Insert | Edición Especial - Revista Puertorriqueña de Medicina y Salud Pública

SUPLEMENTO ESPECIAL:

Colegio de Médicos-Cirujanos de Puerto Rico

Visión humanitaria desde el

Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico

El pediatra Víctor Manuel Ramos Otero habla de su crianza, sus planes como presidente y comparte lo que aspira para la clase médica de la Isla Por: Karol Joselyn Sepúlveda, Periodista

É

¿Recuerda alguna experiencia en particular relacionada a su práctica médica?

-Tuve una paciente de 14 años de edad que tiraba los caracoles (práctica de santería). Un día me dijo: “Doctor, usted y yo cumplimos el mismo día, pero yo me voy a morir el día de nuestro cumpleaños”, que era el 24 de mayo. Yo le decía: “No te vas a morir”. El día antes del cumpleaños fui a verla en intensivo, estaba estable. El día del cumpleaños a las 10:00 a.m. comenzó a sangrar y murió a la 1:00 p.m. Son cosas que no tienen explicación.

_l continúa cultivando _la sensibilidad en su _profesión como si tratara de mantenerse al día en su especialización médica.

Al pediatra Víctor Manuel Ramos Otero, presidente del Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico, se le humedecen los ojos al recordar la fortaleza de sus pequeños pacientes que han sido vencidos por una enfermedad terminal. Se preocupa, sufre y llora con ellos. Y no puede ser de otra manera para este doctor oriundo del barrio Río Abajo, sector La Trocha en Vega Baja, cuyo hablar sencillo le hace ganar la confianza de los padres que acuden con sus hijos a su encuentro.

El galeno comparte con su crianza, su formación y sus preocupaciones. Te invitamos a conocerlo.

¿Cómo fue su niñez?

-Fue muy buena (ríe y cierra los ojos). Recuerdo que jugábamos pelota en la entrada del barrio.

Nos entreteníamos jugando trompo, gallitos, canicas y pescando en los charcos.

Estudié siempre en la escuela pública. Tuve maestros muy buenos que hoy son mis amigos

en Facebook (vuelve a reír).

Después fui a high school y de ahí a la Universidad de Puerto Rico. ¿Cuándo supo que quería estudiar medicina?

-Mi mamá (Ada Otero González) trabajaba como contable en el Hospital Pavía y luego en la Clínica Nuestra

Señora del Rosario en Vega Baja, donde nací.

Los doctores Báez y Blasini eran los mejores amigos de mami y yo siempre dije que quería ser doctor. Siempre estuve rodeado de médicos.

Cultivó una conciencia activista No se confunda con la pasividad que pueda denotar el doctor Ramos, pues desde muy joven comenzó a desarrollar un pensamiento crítico que tuvo su origen en el núcleo familiar con el movimiento del Ejército Popular Boricua conocido como Los Macheteros.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

“ASES no debería existir, punto. Nuestra consigna es dinero para la salud, no para las aseguradoras” En su crianza también hubo momentos de tensión…

-Había Macheteros en mi familia. Recuerdo cuando hubo los arrestos en La Trocha. Todos eran mis amigos, mis tíos. Cuando vinieron a buscarlos nosotros nos acostamos en el piso para que no los sacaran, eran los hermanos (Avelino, Orlando y Norberto) González Claudio.

Yo no veía que hicieran nada malo, ellos eran mi familia, siempre los vi así.

Mi mamá votaba por el PIP (Partido Independentista Puertorriqueño); ella era machetera.

El Dr. Víctor Ramos Otero con paciente Kaleysha Burgos de 2 años de edad Y usted también fue participativo en varios movimientos…

-En high school era estofón, tenía la conciencia, yo era independista. Ya en la universidad estuve en el Consejo de Estudiantes, p e r t e n e c í e n l a Ju n t a Estudiantil Nacional, en el Senado Académico y en la Junta Administrativa cuando se da el primer paro en el

Recinto de Ciencias Médicas.

Igual estuve en el Movimiento Universitario Pro Estadidad y en la huelga de 1999.

Y en la salida de la Marina de Guerra de Estados Unidos de Vieques…

-Sí. Formé parte de Todo Puerto Rico con Vieques y fui arrestado el 1 de octubre de 2000. Recuerdo que ese

“Nosotros no sólo defendemos a los médicos, hemos dado los créditos de Educación Continua en todos los distritos y lo vamos a repetir cuantas veces sean necesario, sino que abrimos tres oficinas regionales –Arecibo, Mayagüez y Ponce– para llevar el Colegio cerca de la gente”

viernes tuve guardia en sala de emergencias y el sábado iba para Vieques. Entramos domingo a los terrenos como a las 6:00 a.m. y nos arrestan como a las 8:00 a.m. Nos llevaron a la bahía y a la base Roosevelt Roads en Ceiba.

El lunes a la 1:00 a.m. subí a la celda y por la tarde nos dejaron ir. Me fui a trabajar después, ya estaba en mi último año y me fui a ver todos los récords de mis pacientes.

Al otro día mi attending, el Dr. Cruzado, me dice: “¿Pero tú no estabas preso?”. Le dije: “Yo vine anoche” y él le dice a los internos: “Ustedes ven, siempre tienen que estar al tanto de sus pacientes”.

Con grandes planes para el Colegio de Médicos Cirujanos A los 41 años de edad, el doctor Víctor Manuel Ramos Otero se convirtió en abril de 2014 en el presidente del Colegio de Médicos Cirujanos más joven que haya sido electo. A esto se suma que, contrario a sus contrincantes y predecesores, no provenía de una cuna acomodada ni de familia de profesionales de la salud. Ahora, a menos de un año para las elecciones, pautadas para el 10 de abril de 2016, está seguro de prevalecer en la reelección. ¿Qué cree que le hizo ganar?

-Tuvimos un movimiento extraordinario de movilización en redes sociales con los grupos que acogieron mi plan de trabajo. Tuvimos mucha gente joven que se acercó. ¿Cuáles características ha plasmado desde la presidencia del Colegio?

-Nosotros no sólo defendemos a los médicos y pacientes, hemos dado los créditos de Educación Continua en todos los distritos y lo vamos a repetir cuantas veces sean necesario, sino que abrimos tres oficinas regionales – Arecibo, Mayagüez y Ponce– para llevar el Colegio cerca de la gente. Estamos por hacer la nueva sede en Villa Nevárez, en Río Piedras; será un edificio verde y estamos en la etapa de permisos.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

“Fui arrestado un domingo por favorecer los actos de desobediencia civil para sacar la Marina de Vieques.

Me arrestan a las 8:00 a.m y me llavan a la base Roosevelt Roads en Ceiba. El lunes a la 1:00 a.m. subí a la celda y por la tarde nos dejaron ir. Me fui a trabajar, ya estaba en mi último año y me fui a ver todos los récords de mis pacientes. Al otro día mi attending, el Dr. Cruzado, me dice: “¿Pero tú no estabas preso?”. Le dije: “Yo vine anoche” y él le dice a los internos: “Ustedes ven, siempre tienen que estar al tanto de sus pacientes” ¿Desde cuándo viene su relación con el organismo?

-Estoy en el Colegio desde 2002. Entré al Senado por el Distrito del San Juan de 20022004, luego como tesorero del Senado del 2004-2006. Paso a ser secretario del Colegio en el 2006 y fui presidente del Senado Médico de 2010 al 2012 y ahora soy el presidente del Colegio. ¿Entiende que el Departamento de Salud cumple con los médicos y otros profesionales?

-Tenemos dos Departamentos de Salud; ASES no debería existir, punto. Se creó como una corporación pública para que actuara como una aseguradora y no lo puede hacer, tiene 67 empleados. Ellos no pueden fiscalizar a las aseguradoras, no tiene empleados para ello.

Deberían eliminarlo y pasarle las funciones a Salud. ¿Qué hay que reformar en el sistema de salud puertorriqueño para que sea eficaz?

-Tenemos que hacer un state plan adecuado que podamos costear y que sea efectivo para el paciente y para los

proveedores, que no haya lucro. Nosotros privatizamos el sistema de salud pública y ahora el lucro es más importante que el beneficio d e n u e s t ro s p a c i e n t e s.

Nuestra consigna es “Dinero para la salud, no para las aseguradoras”. ¿Cómo quiere posicionar al Colegio según nuestra realidad sanitaria?

-Quiero que los médicos vean al Colegio como el instrumento para lograr los objetivos y que los pacientes sientan que se les atienden bien y que estamos para defenderlos cuando los médicos no hagan bien las cosas. ¿Cuál es su mayor preocupación?

-Que el sistema de salud colapse y que haya una situación crítica al acceso de nuestros pacientes. Siento que todos los médicos son héroes. Tengo claro que vivimos en el mejor país del mundo, que quienes lo dirigen políticamente lo han drenado y nos mantienen en una depresión colectiva es otra cosa. Todos tenemos que

echar el resto. Recuerdo que en los años 60 y 70 nos tenían como ejemplo, no por el dinero federal, sino que la gente se fajaba de sol a sol. Todos los días recibo ofertas para irme a trabajar a Estados Unidos, pero yo me quedo aquí.

“Era mi deber estar ahí para la doctora Gloria Ortiz” Estar al frente y ser el portavoz en tor no al lamentable incidente que protagonizó la fallecida doctora Gloria Ortiz en una sala de emergencia en un hospital en Bayamón, cuando fue grabada en vídeo al discutir con pacientes, ha sido una de las situaciones más difíciles que ha enfrentado el presidente del Colegio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico. ¿Cómo le afectó este caso y qué enseñanzas dejó?

-Esto evidenció que el médico no tiene la oportunidad de defenderse, lo pueden botar.

A Gloria se le juzgó sin tener la oportunidad de defenderse, fue víctima de bullying a través de redes sociales… y el sistema mató a Gloria. Las personas deben tomar en cuenta cuando abusan de la gente. Dentro de todo nos alivian los resultados de la autopsia que confirmó que ella murió por fallo renal, por una infección de orina, y no por suicidio como se había rumorado. Hasta en su muerte la gente la juzgó. Fue una gran pérdida para el país y para la facultad médica. Era mi deber estar ahí para la doctora Gloria Ortiz y su familia.

Curiosidades del Dr. Ramos • Es seguidor del baloncesto, su equipo favorito son los Piratas de Quebradillas • Está casado desde el 2003 con la fotógrafa María Hernández Santos y acogió sus dos hijas: una estudia fotografía y la otra chef.

• Fue criado por su mamá, Ada Otero González; su padrastro Juan Rodríguez Vázquez y sus abuelos maternos.

• Estudió un bachillerato en Biología en la Universidad de Puerto Rico (1990-94), pasó por la Escuela de Medicina del Recinto de Ciencias Médicas (1994-98) e hizo su residencia de 1998-2001 en el Hospital Pediátrico.

• Lamenta que en Puerto Rico nazcan tantos niños con síndromes dismórficos (anor malidad congénita múltiple).

“El caso de la Dra. Gloria Ortiz puso de manifiesto las situaciones de riesgo a las que se exponen los médicos en los hospitales. Ha habido casos de agresiones que han sufrido por parte de familiares de pacientes que han pasado los puntos de seguridad. Evidenció que el médico no tiene la oportunidad de defenderse, lo pueden botar. A Gloria se le juzgó sin tener la oportunidad de defenderse”

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

Cushing Subclínico, realmente subclínico?

J. Garcia Mateo, MD FACCE, V. Seiglie,MD Mayaguez Medical Center - Internal Medicine Program

Introducción El síndrome de Cushing subclínico(SCS) se encuentra en 5% a 20% de los incidentalomas suprarrenales. Es con si los SCS requieren tratamiento quirúrgico o la observación preventiva. Creemos que el síndrome de Cushing subclínico es probablemente poco reconocido ya que los criterios de diagnóstico para SCS difieren entre los diferentes países y a nuestro conocimiento no hay datos sólidos epidemiológicos de esta enfermedad en la población puertorriqueña.

Presentación del caso Femenina de 80 años de edad con una masa suprarenal derecha encontrada incidentalmente,de 4cm en tamaño, sin queja médica alguna. Su exámen físico estaba dentro de límites normales. En su historial médico pasado presentaba enfermedad de asma bronquial y úlcera péptica, recientemente

se habia diagnosticado con osteopenia y algunos episodios de hiperglucemia. Se realizó evaluación bioquímica para la sobreproducción de las hormonas suprarenales: catecolaminas, metanephrina y cortisol. Se utilizó un examen de dosis baja de dexametasona(1mg) y se obtuvo niveles de cortisol en la mañana siguiente encontrando un nivel de cortisol alto. Se usó tambien una prueba de dexametasona de dosis alta la cual demostró no supresión del cortisol pero si disminución de nivel de ACTH, considerando entonces el diagnóstico de Cushing subclínico. Se realizó una adrenalectomía derecha q confirmó la patología de adenoma cortical.

Discusión Para el diagnóstico de SCS se utilizaron las guías de AACE(American Association of Clinical Endocrinologists) q definen un nivel del cortisol del sangre mayor de 5,0 mg/dL después

de una prueba de supresión de dexametasona 1 mg oral dada la noche anterior a la toma de la muestra. Ya que su masa suprarrenal era mayor de 4cm se realizó cirugía laparoscópica. Nuestro paciente presentaba solo algunas señales sutiles del hipercortisolism que podrían pasarse por alto (osteopenia e hiperglucemia). Queremos destacar que pacientes con incidentaloma suprarenales asintomáticos deben someterse rutinariamente para la evaluación de sobreproducción de la hormona, especialmente causada por exceso de cortisol. También hay q de scatar que si hay cambios clínicos sutiles estos podrían ser debido al síndrome de Cushing subclínico. Cuando se sospecha el diagnóstico de síndrome de Cushing subclínico, debe ser siempre confirmado o descartado debido a su asociación a enfermedades y aumento en comorbilidad como lo son diabetes, osteoporosis e hipertensión.

Dosificación secuencial de infusiones intraarteriales de nicardipina como tratamiento contra el vasoespasmo cerebral: experiencia de un estudio monocéntrico Joshua I. Rosario Sepúlveda, Mario J. Polo, María M. Toledoa Centro Avanzado de Neurosciencias, HIMA San Pablo Hospital, Caguas, PR Autor Correspondence: Hima Caguas, Hima Plaza 1 Oficina 706, P.O Box 4980, Caguas, P.R. 00726

Palabras claves: Subaracnoide, Técnica, Flujo Sanguíneo, Aneurisma Objetivo El uso de nicardipina para el tratamiento del vasoespasmo cerebral post-hemorragia subaracnoidea es una alternativa de bajo riesgo versus el tratamiento de la angioplastia con balón. El uso de múltiples infusiones intraarteriales de nicardipina (nIA) a nivel secuencial bajo guía fluoroscópica ha sido reportado escasamente. Presentamos nuestra experiencia utilizando infusiones secuenciales de altas dosis de nIA en el manejo endovascular de vasoespasmo refractario al tratamiento médico debido a una hemorragia subaracnoidea.

Métodos Se realizó un análisis retrospectivo de 23 pacientes consecutivos que recibieron

tratamiento de nIA durante 2010-2014 contra el vasoespasmo refractario al tratamiento médico. La mayoría de los casos (n= 20, 87%) fueron pacientes que sufrieron hemorragia subaracnoidea aneurismática. Se trataron un total de 84 segmentos vasoespásticos distintos, el 69.0% de estos ubicados en las arterias carótidas internas y la circulación intracraneal proximal. Las dosis de las alícuotas de nIA oscilaron entre 2-12 mg (promedio= 4 mg), y la dosis total administrada alcanzó los 75 mg (promedio= 26.7 mg). La presión sanguínea se monitoreó continuamente en todos los pacientes por medio de una sonda arterial.

Resultados preliminares Datos de seguimiento de tres meses o más se lograron recopilar para 20 pacientes. 13 pacientes (65.0%), 9 de los cuales recibieron

calificación Fischer/Hunt & Hess inicial de alta puntuación (≥ 3), experimentaron un resultado favorable (MRS ≤2). Siete pacientes requirieron retratamiento (30.7%). Se logró observar mejoría determinada radiológicamente en todos menos un paciente durante la administración de nIA, y 15/23 (65.2%) mostraron mejoramiento clínico durante o poco después del procedimiento.

Conclusión El uso de infusiones intraarteriales de nicardipina (nIA) a nivel secuencial es una alternativa efectiva para el tratamiento de vasoespasmo cerebral con una tasa baja de complicaciones. Dosis altas o velocidades de infusión altas no presentaron riesgo a los pacientes, pero mejoraron notablemente sus estados clínicos.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

Traumatic Injuries in Puerto Rico: A Report on the

Prevalence & Epidemiological Trends of Traumatic Brain & Spinal Cord Injury in the Island from November 10th, 2006 thru May 24th, 2011 Ricardo H. Brau, MD, FACS, FAANS; Frankie Baez, MD; Rafael Cardona, MD; Yaritza Acevedo Salas, MS-SLP, CCC, Ingrid Rodríguez, MD Correspondence: Ricardo H. Brau, MD, FACS, FAANS, Professor, Neurological Surgery, Medical Sciences Campus, University of Puerto Rico 400 FD Roosevelt Avenue #511, San Juan, Puerto Rico 00918-2163

Background According to the Center for Disease Control and Prevention (CDC), despite decreasing prevalence rates of traumatic events, the resulting injury to the central nervous system (CNS) continues to be a leading cause of injury-related morbidity and mortality in the U.S. today. Surveillance data in the U.S. has helped determine the overall prevalence of traumatic injuries affecting the central nervous system (CNS), specific incidences by injury type (e.g. brain vs. spinal cord), and to identify etiological factors (e.g., injury mechanism, severity, neurosurgical findings, clinical and socio-demographic characteristics) defining at risk populations. In Puerto Rico, there is a need for more reliable data on traumatic injuries and related etiologies; the gap in knowledge has made trauma related research and surveillance difficult to conduct and thus preventive measures unattainable in the island. Hence, experts in the area agree it is vital to know the “true” incidence of TBI and SCI, and related impact in Puerto Rico.

Methods A prospective cohort study was performed to determine the prevalence of all traumatic CNS injuries (TBI, SCI, and combined TBI/ SCI) in patients receiving medical evaluation due to trauma and suspected injury by the Neurosurgery Division of the UPR-Medical School located at the Puerto Rico Medical Center from November 10th, 2006 to May 24th, 2011. The modified version of the CDC Registry form for CNS trauma was used to collect data. Descriptive univariate statistical analyses

defined the sociodemographic profile of the injured population; bivariate cross-tabulation and multiple regression analyses were employed to identify risk factors and compare epidemiological patterns of injury-related variables such as type, mechanism, and severity. Age-adjusted rates describing the incidence of traumatic injuries were estimated by direct method.

Results During the study period information was collected on a total of 3,258 patients receiving medical care for an evident or suspected traumatic injury to the nervous system (CNS), of these 2.5% (n=83) were excluded due to either no trauma findings or had missing information on these outcomes. Therefore, data on a total of 3,202 Puerto Ricans with a confirmed traumatic injury were compared. A total of 2,361 patients suffered TBI alone, followed by SCI (n=129), or both TBI/SCI combined (n=712). Overall, cases were predominantly male (2,318; 72.4%) and with a median age of 41 (20, 67). Newborns and infants (≤ 4 years of age) comprised 7.6% of the total number of cases. Nearly half of injuries were due to falls 1,468 (45.8%) followed by a motor vehicle or transport accident (n = 1,086; 33.9%). 60.0% of traumas resulted in loss of consciousness and 84% had 1 or more neurosurgical cranial findings such as concussions (n = 1,940; 63%), contusions (32%) and/or cranial fractures (27%). The Glasgow Coma Scale (GCS) marked severity and showed that the majority of TBIs were mild (n = 2,220; 72.2%). Approximately more than ¾ of all cases occurred either at home (n = 1,148; 35.8%) or in the street (n = 1,302; 40.7%). Most patients

were observed in the emergency room (n = 1,299; 40.6%), followed by trauma care units (n = 632; 19.7%) and the operating room (n = 477; 14.9%).

Approximately 1.4% resulted in death and 3.3% (n = 107) of the patients were seen in Pediatric Units. Among TBI cases the very young (< 1 year), young (1-4 yrs), and elderly (+ 65 years), had significantly more TBIs due to falls than any other age group (p<0.001). Results showed gender differences in the frequency distribution of TBI across age groups with women (65 +) suffering TBIs due to falls at a higher frequency than men of the same age. Close to 10% of all cases (n = 315) were reported as intentional, and approximately 17% of cases were influenced by controlled substances, such as alcohol or drugs. Bivariate analysis of TBI cases showed significant differences in the mechanism of injury and whether or not the traumatic event was intentional (p<0.001) and the patients were under the influence of controlled substances (p<0.001); although the significant association between mechanism of injury and controlled substances did not vary by gender, we found that it was modified by intentionality remaining only statistically significant among the unintentional TBI cases (p<0.001).

Conclusion These results are evidence that additional collaborative efforts are needed for traumarelated research in order to increase knowledge and public health awareness as a preventive measure. An effective trauma surveillance system is essential for the complete understanding of the epidemiological patterns of TBI/SCI observed and to design preventive measures.

Factores de riesgos asociados con el desarrollo de

Cetoacidosis Diabética

entre niños y adolescentes con Diabetes Tipo 1 Jonathan Badilla, MD1; Gilberto Puig, MD1,2; Anabel Puig Ramos, Ph.D1; Alicia Martí1; Grace Vélez, BS1; Nicole Díaz, BS1; Angel J. Reyes Aponte3; Rebecca Sainz, MD2; Carlos Leyva, MD4, Alicia Fernandez Seín, MD1 1.

UPR-Escuela de Medicina, Dept de Pediatría, San Juan, Puerto Rico. 2. Hospital de Niños San Jorge, Unidad de Cuidado Crítico, San Juan, Puerto Rico. 3. UPR-Recinto de Cayey, Cayey, Puerto Rico. 4. Hospital San Francisco, Río Piedras, Puerto Rico.

La cetoacidosis diabética (CDA) tiene una mayor prevalencia en la población pediátrica en Estados Unidos con un 21.1%, y su frecuencia de aparición (de novo) es del 29,4%. En Puerto Rico, no hay evidencia sobre la prevalencia CDA

en niños y adolescentes, así como sus factores de riesgo. En este estudio caso-control se determinó los factores de riesgo asociados con el desarrollo de CDA en niños ingresados en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos (UCIP) en tres

hospitales de San Juan. Los controles (pacientes sin antecedentes de cetoacidosis diabética durante los últimos 6 meses) fueron reclutados en dos clínicas ambulatorias. Se les suministro un cuestionario anónimo a los cuidadores de los

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

pacientes, y se recopiló información sobre: demografía, historial familiar, diabetes y las complicaciones de la enfermedad. Un total de 123 pacientes cumplieron los criterios de inclusión: 53 controles y 70 casos. Los pacientes fueron diagnosticados en su mayoría con Diabetes Mellitus (DM) tipo 1 entre 6 a 12 años (72% controles, 54% de los casos). 30% de los pacientes (21/70) fueron diagnosticados con DM tipo 1 tras su admisión con la CDA. Los pacientes hospitalizados tenían más factores de riesgo

para desarrollar cetoacidosis diabética (86%) que en los controles (69%). Los padres de los controles tenían más conocimiento (83%) sobre las complicaciones de salud asociadas con DM tipo 1 que los padres de los pacientes ingresados con cetoacidosis diabética (59%).

Los factores clínicos demuestran que los casos estaban en mayor riesgo para el desarrollo de la CDA que los controles (86% vs 64%).

Encontramos que los pacientes con menor edad tienen más riesgo de desarrollar CDA como se informa en la literatura. Los casos

estuvieron en mayor riesgo de desarrollar cetoacidosis diabética debido a la falta de conocimientos de los cuidadores sobre DM tipo 1 y cetoacidosis diabética (41% de los casos comparado al 17% de los controles). En este estudio se demuestra que un buen plan de educación para el manejo de la diabetes en la población pediátrica es esencial para prevenir o disminuir el riesgo de desarrollo de la cetoacidosis diabética en pacientes con DM tipo 1.

Cuando la histopatología no tiene la última palabra Pilar Vásquez Hinojosa MD, Mayte G. Nogueiras MD, Luis J. Pérez MD, Francisco J. Díaz MD, Fernando Cabanillas MD

Presentación del caso: Un varón de 38 años de edad, con historia médica de esclerosis múltiple y de hipertensión, que se presenta a nuestro Centro de Cáncer con resultados de una biopsia excisional de un nódulo del lado derecho del cuello y el de una biopsia por punción de un nódulo del hombro derecho consistente con Linfoma de células T maligna, CD30 (+) , CD5 , CD4 , CD8 y ALK (-).Él estaba en su estado habitual de salud hasta hace 2 meses atrás, cuando se dio cuenta de la aparición de un nódulo en la del lado derecho del cuello y la aparición progresiva de otras nuevas lesiones nodulares en la extremidad superior derecha . No síntomas B estuvieron presentes. En el examén físico encontramos múltiples papulas eritematosas en el miembro superior derecho.

Dos semanas después las lesiones de la piel regresionaron. PET muestra una alta absorción en el esófago distal con patrón inflamatorio.

Las muestras enviadas al Centro de Cáncer del MD Anderson presentan como diagnóstico diferencial linfoma primario cutáneo anaplásico de células grandes , papulosis linfomatoide tipo

C y linfoma anaplásico de células grandes que afecta la piel . Paciente fue observado durante 7 meses. Sus lesiones continuaron apareciendo y desapareciendo por si solas.

Introducción (PL) Papulosis Linfomatoide es parte de un espectro de trastornos linfoides CD30 +. La mayoría de estos trastornos son malignos pero PL se puede considerar como la contraparte benigna de estas condiciones. La célula neoplásica es típicamente un linfocito CD4 + con la expresión de CD30. PL es una entidad difícil, con un curso clínico usualmente benigno, pero histológicamente con un infiltrado citológico linfoide maligno. La evaluación inicial incluye una cuidadosa historia en la que se registran las características de las lesiones papulares o nódulos cutáneos (que aparecen y desaparecen) estas lesiones se caracterizan por la regresión espontánea y la recurrencia después de varias semanas de observación.

La efectiva comunicación entre los clínicos y patólogos es la herramienta más importante para el diagnóstico de este trastorno. Este trastorno debe ser identificado con precisión,

ser diferenciado de otras entidades con el fin de evitar un tratamiento innecesario y peligroso.

Esta es nuestra principal preocupación y motivación para la revisión de la literatura y el resumen de este caso.

Discusión Este caso ilustra las dificultades de diagnóstico planteados por las características histológicas de las lesiones que son compatibles con un linfoma de células T malignas. Papulosis linfomatoide no se puede diagnosticar definitivamente por patología sin la información clínica adecuada ya que esto puede conducir a un diagnóstico erróneo y el uso innecesario de tratamientos peligrosos.

El comportamiento de las lesiones en la piel en nuestro paciente fue esencial para el diagnóstico. Papulosis linfomatoide tiene un mayor riesgo de progresión a linfoma (10-20 %), pero mucho más alta si la curva de incidencia acumulada que considera el elemento de tiempo desde que se calcula diagnóstico. La quimioterapia o la radioterapia son el Gold standard de tratamiento de los casos que desarrollen linfoma en un futuro.

Waldenstrom’s Macroglobulinemia: cáncer hematológico no común en un paciente masculino no Caucásico

Glorilee Delgado, MD, MPH¹; Ivonne Robles, MD²; América Robles, MD²; Fernando Cabanillas, MD, FACP²; Ricardo Gago, MD²; Rafael Betancourt, MD²; Rafael Vicens, MD². ¹UPR Medical Sciences Campus, Family Medicine Residency; ²Hospital Auxilio Mutuo, San Juan, PR.

Un paciente masculino de 77 años con un historial médico pasado de enfermedad renal crónica e hipertensión, se presenta a la sala de

emergencias con los siguientes síntomas: falta de aire, fatiga, debilidad general, piel pálida, pérdida de peso, estatus mental alterado y con

visión borrosa desde hace varios meses atrás.

A este paciente se le realizó un examen físico, en el cual se encontró en ambas extremidades

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

inferiores , una neuropatía periférica simétrica, distal y sensorial motora, edema en las extremidades inferiores, un abdomen distendido, hepatomegalia, esplenomegalia, linfadenopatia y en el examen oftalmológico se encontraron las venas retínales dilatadas, segmentadas y tortuosas con una apariencia de tipo “sausage link”. El paciente refiere que tuvo 2 hospitalizaciones previas durante el pasado año con síntomas de fatiga, debilidad general y un episodio de sincope con pérdida de conocimiento. Durante la visita de este paciente a la sala de emergencia, se realizaron varias pruebas de laboratorios en la cual se encontró anemia normocitica y normocrómica, leucopenia, neutropenia, linfocitosis, monocitosis y trombocitopenia.

A este paciente se le realizo un sonograma abdominal y se encontró hepatomegalia y esplenomegalia. Este paciente requirió que un Hematólogo Oncólogo lo evaluara debido a los hallazgos de las anormalidades celulares que se encontraron en los laboratorios. El Hematólogo Oncólogo solicito que se realizaran a este paciente varios laboratorios, en los cuales se encontraron resultados anormales en los mismos. Entre estos laboratorios se encuentran, un alto nivel en: LDH, Beta 2 microglobulina, conteo de reticulocitos, nivel de ferritina y eritropoyetina. También se

encontró niveles disminuidos en los siguientes laboratorios: TIBC, capacidad de unión del hierro no saturado y haptoglobulina. Debido a estos hallazgos que se encontraron en los laboratorios mencionados anteriormente, este paciente requirió que se le hiciera una electroforesis de sangre con hallazgos de proteínas monoclonales de tipo IgM y de cadena fina de tipo Kappa. El Hematólogo Oncólogo realizo en este paciente una aspiración y una biopsia de medula ósea, en la cual se encontró una medula ósea marcadamente hypercelular (90-100%) con un infiltrado marcado por unas células de tipo B kappa monotípica (el 60% de las células de la medula ósea) y un infiltrado de células plasmáticas de tipo kappa monotípica (30% de las células de la medula ósea). Estos hallazgos en el aspirado y biopsia de la medula ósea es consistente con el diagnostico de Waldenstrom’s Macroglobulinemia. Luego de esta enfermedad haber sido diagnosticada, este paciente comenzó a recibir tratamiento médico con Rituximab y Decadron.

Waldenstrom’s Macroglobulinemia es un linfoma linfoplasmacitico en la medula ósea con una gamopatia monoclonal de tipo IgM en la sangre. Estos pacientes pueden presentar signos y síntomas relacionados con la infiltración a tejidos hematopoyéticos,

por ejemplo: linfadenopatia, hepatomegalia, esplenomegalia, leucopenia, neutropenia, anemia y trombocitopenia. Adicional, estos pacientes pueden presentar con síntomas de neuropatía periferica e hiperviscosidad, debido a los efectos de la gamopatia monoclonal de tipo IgM en la sangre. Waldenstrom’s Macroglobulinemia es una enfermedad muy rara, que por cada 1 millón de personas, solamente 3 personas se diagnostican anualmente con esta enfermedad. Este tipo de cáncer es de los menos frecuentes en los pacientes. La edad promedio en la cual este tipo de enfermedad hematológica es diagnosticada es a los 65 años y ocurre mayormente en pacientes masculinos. Waldenstrom’s Macroglobulinemia es más común en pacientes caucásicos en comparación con otros grupos étnicos tales como latinos o puertorriqueños. Las causas o los factores precipitantes de este tipo de enfermedad hematológica se desconocen.

No se ha encontrado una terapia estándar y no se han aprobado medicamentos por la FDA, para el tratamiento de Waldenstrom’s Macroglobulinemia. Por lo tanto se necesitan más estudios clínicos para encontrar la causa y el tratamiento médico específico para dicha enfermedad.

New Gram Positive Organism On The Rise

Mara A. Pallens Feliciano, MD; Nicole Rivera Perez, MD; Jorge Bertran Pasarell, MD University of Puerto Rico School of Medicine, Infectious Diseases Fellowship Program University District Hospital, San Juan, Puerto Rico

Neutropenic patients often encounter a variety of opportunistic organisms causing severe infections that jeopardize their health and well-being. Some of these organisms are well known, but others are sometimes rarely described such as in the following presentation. This is the case of a 44 year old female with past medical history of Acute Myelogenous Leukemia, admitted due to leukemia relapse. Treatment consisted of Cytarabine consolidation chemotherapy and a subclavian central line was placed on second day of hospitalization for medication administration purposes. During her stay, patient developed pancytopenia, which required packed red blood cells transfusions, as well as platelet transfusions. Seventeen days into her hospitalization, the patient developed

fever, chills and malaise. Physical exam was unremarkable and laboratories revealed severe neutropenia. Patient was started on broad spectrum antibiotics, including a fourth generation cephalosporin, a quinolone and a glycopeptide; for suspected Hospital Acquired Pneumonia and Neutropenic Fever. Samples from multiple sites were sent for cultures, including sputum, urine, blood and central catheter tip. Meanwhile, chest x-ray did not reveal any findings. Preliminary results of blood cultures revealed gram positive organisms, which were subsequently identified as Kocuria Kristinae. Bacteremia was treated with the glycopeptide for a course of fourteen days with an adequate clinical response and no further complications or medication side effects.

Kocuria Kristinae is a gram positive organism that was first described in 1974. It is found widespread in nature and is a normal component of the skin flora in humans.

Kocuria species are often thought as nonpathogenic organisms, but lately are becoming a rare cause of catheter-related bacteremia, especially in immunocompromised hosts.

There are limited documented cases of infections caused by this bacterium. Only 16 cases have been described in medical literature, most of them from China and only one reported case in the USA. This is the first case described in Puerto Rico and the significance of its isolation from clinical specimens cannot be underestimated.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

Perfil del Pediatra en Puerto Rico: que podemos esperar para el 2020?

Anabel Puig Ramos, Ph.D, FCCP1, Gilberto Puig, MD, FAAP1, Ricardo García, MD, FAAP1, FCCP, Gerardo Tosca Claudio, MD, FAAP2 1.

UPR-Escuela de Medicina, Dept de Pediatría, San Juan, Puerto Rico. 2. Hospital Auxilio Mutuo, San Juan, Puerto Rico, San Juan, Puerto Rico.

Propósito El número de pediatras en los Estados Unidos de América ha aumentado en los últimos años, concentrandose en estados de mayor densidad poblacional. Estadísticas del Departamento de Salud de Puerto Rico del 2007 demuestran que la oferta de pediatras en Puerto Rico aumentó en un 15.9% al compararse con el año 2000. Datos del censo del 2010 en Puerto Rico demuestran una disminución de la población pediátrica de un 14% comparada con el año 2000, mientras que en Estados Unidos se ha observado un aumento promedio sostenido de 4%.

En Puerto Rico, se reporta la distribución geográfica de los pediatras así como la población pediátrica; sin embargo, no hay evidencia en la reportada en la literatura sobre cuál es el perfil del pediatra en Puerto Rico.

Métodos Se llevó a cabo una encuesta telefónica en el año

2010 de una muestra aleatoria de 212 pediatras de una población aproximada de 952 pediatras en Puerto Rico, con una tasa de respuesta de 85% (181 pediatras).

En esta encuesta se evaluó datos demográficos, años de práctica, tipo de práctica, promedio de pacientes atendidos por visita y salario promedio.

Resultados La distribución por género fue 58% hombres: 42% mujeres, una distribución diferente a la observada en Estados Unidos (45% hombres: 55% mujeres). La edad promedio de los participantes fue 54 años, con un 40.9% entre las edades de 51 y 60 años. Es digno de atención que solo 9.9% de los participantes eran pediatras menores de 40 años. El tiempo promedio de práctica fue de 23 años y la mayoría de los pediatras trabajan en el área metropolitana. Algunos municipios fuera del área metropolitana (Ej. Loiza, Luquillo, Adjuntas, Villalba, Guánica) tienen una alta densidad poblacional pediátrica por pediatra (> 4,000 niños).

La mayoría de los pediatras tenían práctica privada individual (68%), atendían 30 pacientes por visita y aceptaban el seguro médico del gobierno "Mi Salud” (56.4%).

Conclusiones La edad promedio de los pediatras participantes fue 54 años, mientras que en los Estados Unidos es de 42 años. Es posible que los pediatras recién graduados continúen estudios en alguna subespecialidad o emigren de Puerto Rico en búsqueda de mejores salarios. Aunque se espera que la población pediátrica en Puerto Rico se espera que disminuya un 8% para el año 2020, se espera que en Puerto Rico haya una escasez de pediatras debido a una distribución geográfica desigual, emigración o por retiro. Es esencial que tanto pediatras recién graduados como aquellos con mayor experiencia motiven a los estudiantes de medicina a considerar la pediatría como una alternativa al momento de considerar hacer una especialidad.

La hipoalbuminemia predice el curso clínico

de pacientes pediátricos luego de una cirugía de corazón abierto

José E. Lugo Bernier, MD1, Manuel Iglesias, MD1, Anabel Puig Ramos,Ph.D1, Janice Gómez Garay2, Yelitza Rodríguez2, Alberto Pueyo3, Erskin Bezares, MD1, Ricardo L. García De Jesús, MD1.

1.

UPR-Escuela de Medicina, Dept de Pediatría-Sección de Cuidado Crítico, San Juan, Puerto Rico. 2. UPR-Recinto de Río Piedras, San Juan, Puerto Rico. 3. Universidad de Villanova, Pensilvania, Filadelfia, Estados Unidos de América.

Durante los últimos años, se ha podido entender la anatomía y patofisiología de las enfermedades congénitas del corazón (CHD siglas en inglés), mejorando así los diagnósticos realizados a pacientes. En adición, avances en el uso de bypass cardiopulmonar (CPB siglas en inglés) y arresto circulatorio hipotérmico profundo, han permitido el poder llevar acabo reparaciones quirúrgicas de corazón abierto. A pesar de la capacidad de corregir los defectos cardíacos congénitos complejos en neonatos y lactantes, hay limitaciones en los resultados clínicos que están relacionados con el uso de un CPB durante una cirugía a corazón abierto. El uso del CPB perturba el equilibrio entre las fuerzas reguladoras de plasma y el líquido intersticial, especialmente en pacientes neonatos e infantes. Niveles bajos de albumina son uno de los factores principales que contribuyen a que se produzca edema en los tejidos directamente luego de la exposición al CBP. La hipoalbuminemia luego de una cirugía cardíaca pediátrica es común y se ha visto correlacionado con un aumento en morbilidad y mortalidad, junto con otros aspectos clínicos en pacientes pediátricos que se les realizó una cirugía cardíaca. En este estudio evaluamos la

hipoalbuminemia como un predictor del curso clínico del paciente después de la cirugía cardíaca que utilizó un CBP. Se realizó un estudio de cohorte prospectivo, observacional de pacientes con cardiopatía congénita de 0 a 21 años de edad que ingresaron a la Unidad de Intensivo Pediátrico Cardiovascular y fueron sometidos a cirugía de corazón abierto. Se tomaron datos demográficos y datos clínicos desde el día anterior a la cirugía hasta 4 días posteriores a la misma.

Los niveles de hipoalbuminemia se clasificaron en los siguientes rangos: normal (>3.3 g/dl), leve (3.2-3.0g /dl), moderada (2.9-2.5g/dl) y severa (<2.5 g/dl). Los datos demográficos se presentaron con medias y porcentajes. Se utilizó una regresión logística para evaluar el grado de hipoalbuminemia con la tasa de mortalidad. En adición, se utilizó la prueba de Kruskal-Wallis para evaluar el tipo de hipoalbuminemia en la duración de la estadía del paciente en la unidad de intensivo y días en ventilación mecánica. Un ANOVA de dos-vías, se utilizó para evaluar los niveles de albúmina a través del tiempo entre los pacientes que su cirugía fue realizada con o sin CBP. La mortalidad global fue del 11,4%, donde 67% de los pacientes tenían hipoalbuminemia

severa. La mayoría de los pacientes tenían una puntuación RACHS Score de 3 (38%). No se encontró ninguna asociación entre la mortalidad y el CPB. La regresión logística mostró que la mortalidad se asoció con pacientes de menor edad.

La hipoalbuminemia severa estuvo asociada a un aumento en la estadía del paciente en la Unidad de Intensivo, tiempo prolongado de exposición al CBP y mayor puntuación en la escala RACHS. En los pacientes que no tuvieron CPB, los niveles de albúmina disminuyeron inicialmente pero aumentaron de manera gradual hasta los niveles normales. En los pacientes que estuvieron en CPB, los niveles de albúmina disminuyeron y se mantuvieron en descenso hacia los rangos de hipoalbuminemia leve y moderada. Aunque no hubo una asociación directa entre el uso de CBP y la supervivencia de los pacientes, se observó una asociación entre el CBP y el desarrollo de la hipoalbuminemia. Estos hallazgos sugieren que se debe de considerar un manejo correcto de manera prospectiva de la hipoalbuminemia en pacientes que tienen éstas enfermedades y son sometidos a procesos quirúrgicos para así poder mejorar su curso clínico.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

An Unfitting DRESS syndrome

Mara A. Pallens Feliciano, MD. Nicole I. Rivera Perez, MD. Karely Cabrera Osorio, MD. Carlos Sanchez, MD. Jorge Bertran Pasarell, MD. Michelle Gonzalez, MD.

Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome is a rare, life threatening delayed hypersensitivity reaction to a drug or to reactivation of a latent herpes infection. The clinical presentation is varied, from mild symptoms to severe and possibly fatal disease. This is the case of a 37 year old female with past medical history of major depressive disorder, hypertension and seizures admitted due to abrupt fever, facial edema and rash. After one episode of seizures that required hospitalization, one month prior to current admission the patient was started on various anticonvulsants. No history of previous drug allergies referred. Physical exam was remarkable for pronounced facial edema and purpuric macular rash in face, trunk and extremities. No oral or genital lesions noted.

Initial treatment with parenteral corticosteroids was started. Hospitalization was complicated with urinary tract infection with Escherichia coli

treated with a short course of oral Augmentin.

Shortly after patient developed jaundice, elevated liver enzymes, acute renal failure and ARDS, which required mechanical intubation.

Serologic testing for Hepatitis viruses, Human Herpes viruses 6 and 7; Epstein Barr virus and Cytomegalovirus revealed negative results. Intensive care unit hospitalization was prolonged and complicated with ventilator acquired pneumonia and bacteremia by MDR Klebsiella Pneumonia, skin desquamation and cellulitis, fluid overload and multiorgan failure.

Patient received broad spectrum antibiotics, which included Polymyxin, Merrem and Vancomycin, for the infectious complications.

As clinical deterioration progressed despite treatment, bronchoscopy was performed and cytological evaluation revealed the presence of a cluster of enlarged cells with ground glass nuclei with margination of chromatin and scattered intranuclear inclusions in one of

the three tissue samples, suggestive of herpes infection. The patient was started on parenteral Ganciclovir, but 24 hours later she succumbed to her condition.

DRESS syndrome is a diagnosis seldom encountered and high clinical suspicion is imperative for prompt diagnosis. It is strongly associated to reactivation of Human Herpesvirus 6 and 7, which causes Roseola Infantum during childhood. Treatment includes offensive drug elimination, supportive measures and occasional use of steroids and antivirals.

Mortality is high even in the setting of adequate treatment. Our patient did not present positive serology for HHV or characteristic skin lesions.

Furthermore, the diagnosis was made solely through pathologic evaluation of lung tissue, which makes her presentation of DRESS syndrome unique.

Tuberculous Meningitis

in Immunocompetent Patients Nicole I. Rivera Perez MD, Mara A. Pallens Feliciano MD, Karely Cabrera Osorio MD, Jorge Bertran Pasarell MD. University District Hospital, San Juan, Puerto Rico

Tub erc u lo s i s, a disease caused by Mycobacterium tuberculosis, is often thought as an extinct ancient disease. The Mycobacterium can be spread widely throughout the body, primarily affecting the lungs, or it may be asymptomatic. In modern times, cases of active and latent disease are mostly seen in immunocompromised and HIV/AIDS patients. Although rare, an increasing number of cases have been also described in immunocompetent hosts, including those with atypical presentations. This is the case of case of a 26 y/o male patient without past medical history who was initially evaluated at a secondary hospital due to headache of two weeks evolution and fever. Patient was diagnosed with Meningitis and empiric treatment was given for bacterial and viral etiologies for a total of 14 days. Patient was subsequently discharged, but within three days required re-admission and transfer to a

tertiary medical facility. Patient complained of persistent headache and altered mental status was noted at this time of presentation.

A multidisciplinary team evaluated the patient and empiric antibiotics and antiviral agents were reinitiated. Imaging studies revealed obstructive hydrocephalus and CSF studies were consistent with monocytic pleocytosis.

These findings in addition to poor response to empiric treatment raised the possibility of Tuberculous Meningitis and empiric treatment with Isoniazid, Rifampin, Pyrazinamide and Ethambutol was begun. Further testing revealed negative tuberculin, CSF VDRL and HIV test. Diagnosis was confirmed by means of a positive CSF culture for Mycobacterium tuberculosis. Patient was treated for 12 weeks with a 4-drug regimen and then for 48 weeks on a two drug regimen, with adequate response.

Hospitalization was complicated by intracerebral MCA infarct and persistent mental

incapacity.

Extrapulmonary tuberculosis accounts for up to 20% of documented cases and central nervous system infection is extremely rare among the affected organs. Tuberculous meningitis remains an important illness that can be difficult to diagnose in a timely fashion and carries significant morbidity and mortality for immunocompromised, as well as immunocompetent hosts. Clinical features, cerebrospinal fluid studies combined with radiological images are the mainstays of diagnosis. Prolonged treatment with standard drugs with known activity against Mycobaterium tuberculosis is the standard of care. Early diagnosis, prompt institution of anti-tubercular treatment, and the clinical stage at which the patient presents are important and deciding factors for final outcome of any patient.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

Mara A. Pallens Feliciano, MD. Nicole I. Rivera Perez, MD. Karely Cabrera Osorio, MD. Carlos Sanchez, MD. Jorge Bertran Pasarell, MD. Michelle Gonzalez, MD.

Myiasis is the parasitic infestation of the body of a live mammal by fly larvae (maggots) that grow inside the host while feeding on its tissue.

Most commonly it affects animals, but in rare instances human infection can occur. This is the case of a 76 year old male with past medical history of Basal cell carcinoma that presented to the hospital with the complaint of worms in the eye. The patient had been diagnosed 6 years previously with a left eyelid basal cell cancer with orbital bone invasion and underwent left orbit exenteration. Physical examination was remarkable for visible dry blood, necrotic tissue and numerous larvae inside eye socket extending into cranium. The remaining of the physical exam was within normal limits, including

Myiasis

neurologic evaluation. Patient was evaluated by Ophthalmology, Neurology, and Neurosurgery services. Laboratory values were remarkable for leukocytosis and elevated sedimentation rate, as well as adequate liver and renal function. Imaging studies revealed bilateral orbital extension of neoplastic process. The patient was treated with broad spectrum antibiotics for orbital cellulitis and underwent debridement and removal of larvae. As a large larval burden affected this patient with possible extent into CNS structures, treatment with parenteral Ivermectin for one dose was given. The patient tolerated well the medication and resolution of larval infection was observed. No further complications during hospitalization noted. Myiasis is a rare disease,

often underdiagnosed in the United States.

Human disease occurs by larval infestation of open wounds, access through body cavities and ingestion. Treatment in humans revolves solely on surgical debridement and removal of larvae, whereas animals are treated with Ivermectin.

Medical literature is lacking on adjunctive treatment with antiparasitic medications in cases of severe infestation and organ involvement. Only two cases from Latin America describe adjunctive treatment with Ivermectin in the case of CNS involvement with adequate response. This patient represents the third patient succesfully treated with Ivermectin in literature and the first reported case in Puerto Rico.

Síndrome de POEMS:

una extraña enfermedad con un diagnóstico retante Glorilee Delgado Flores, MD, MPH; Ivonne A. Robles Cartagena, MD; América I. Robles Cartagena, MD; Armando Muñiz, MD; Fernando Cabanillas, MD, FACP; Rafael Vicens, MD. ¹UPR Medical Sciences Campus, Family Medicine Residency; ²Hospital Auxilio Mutuo, San Juan, PR.

Un hombre de 32 años de edad, con un historial médico pasado de enfermedad hepática crónica, síndrome hepatorenal, insuficiencia renal crónica, síndrome nefrótico, hipertensión y fallo cardíaco congestivo, que llegó a la sala de emergencia debido a vómitos severos, diarreas y malestar general. En el examen físico, fuerón visibles manifestaciones cutáneas, tales como acropaquias (finger clubbing), hipertricosis, uñas blancas, hemangiomas e hiperpigmentación. Organomegalia en forma de hepatoesplenomegalia fue encontrado y confirmado por sonograma abdominal. Tras un nuevo interrogatorio el paciente refirió un historial de proteinuria, trombocitosis, neuropatía periférica que se manifestó como la caída del pie (foot drop), desde el año 2006 cuando tenía 26 años, la presencia de hipertensión intracraneal con papiledema y un historial médico familiar de lupus eritematoso sistémico. En inmunofijación sérica, se demostró una gammapatía monoclonal IgA lambda. En la inmunofijación urinaria se observó un aumento en la expresión de lambda, kappa, IgA y de IgG. La tomografía por emisión de positrones (PET scan) y otros estudios radiológicos, evidenciaron la presencia de lesiones óseas de

tipo osteoescleróticas. Endocrinopatías como hipotiroidismo e hipoparatiroidismo también estuvieron presentes. El paciente también se presentó con sobrecarga de volumen en forma de efusión pleural, efusión pericárdica, ascitis y edema periferal. En base a todos estos hallazgos se sospechó el diagnóstico de SÍNDROME de POEMS. El Síndrome POEMS es un trastorno poco frecuente que se caracteriza por la presencia de diferentes características, las cuales están divididas en criterios obligatorios, mayores y menores. Por definición, todos los pacientes con Síndrome de POEMS se presentan con una neuropatía periférica y un trastorno de células plasmáticas monoclonales, casi siempre de la cadena ligera lambda como criterios obligatorios y lesiones óseas osteoescleróticas como un criterio de tipo mayor. Aunque la causa del Síndrome de POEMS se desconoce, una sobreproducción crónica de citoquinas pro-inflamatorias entre otras, parece ser una característica importante de este trastorno. Un criterio de tipo mayor importante que se requiere con el fin de diagnosticar esta enfermedad rara es lesiones óseas osteoescleróticas. Seis criterios menores son reconocidos, que

incluyen, alteraciones endocrinas, cambios en la piel, organomegalia, sobrecarga de volumen extravascular, trombocitosis / policitemia, y papiledema. Los pacientes con un diagnóstico de Síndrome POEMS con frecuencia tienen un historial médico familiar de lupus eritematoso sistémico. Síndrome POEMS fue descrito por primera vez en 1938 con la neuropatía sensitiva periférica, hiperpigmentación, elevación de proteína en el líquido cefalorraquídeo y un plasmocitoma solitario. Dieciocho años después, dos pacientes presentaron neuropatía periférica, hiperpigmentación, elevación de proteínas en el líquido cefalorraquídeo y plasmocitomas con formación de hueso nuevo. Pero no es hasta 1980 que el acrónimo "POEMS" fue sugerido para este trastorno, lo que representa la siguiente constelación de hallazgos; polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína monoclonal y cambios en la piel. Síndrome POEMS esta catalogada como una "enfermedad rara" por la Oficina de Enfermedades Raras del Instituto Nacional de la Salud (NIH) y afecta a menos de 200,000 personas en la población estadounidense. Se necesita un alto nivel de sospecha para evitar resultados lamentables.

Resúmenes de investigaciones presentadas durante la Convención del Colégio de Médicos Cirujanos de Puerto Rico - Año 2014

Pustulosis palmoplantar: una erupción en la piel muy particular

Reinaldo Ramirez, MD; Muay Hernandez, MD; Shirley Grigg, MD; Jaime Flores, MS4; Sulimar Rodriguez, MD. University of Puerto Rico, Internal Medicine Residency Program.

Introducción La pustulosis palmoplantar es una enfermedad crónica de la piel, caracterizada por la presencia de pústulas estériles en las palmas de las manos y plantas de los pies. Poco se conoce acerca de la etiología y patogénesis de esta condición. La pustulosis palmoplantar es una condición médica poco común en la población general.

Descripción de caso Presentamos el caso de una fémina de 60 años de edad con historial médico de hipertensión, artritis reumatoide, fibromialgia y ataques de pánico, que se presenta a sala de emergencia por la repentina aparición de unas lesionas en la piel, descritas como pruriginosas y localizadas mayormente en las palmas de las manos y las plantas de los pies. Estas lesiones comenzaron tres días antes de la evaluación inicial y fueron precedidas por un pródromo de fatiga, malestar general y artralgias. En la exploración física, se observaron conglomerados de lesiones discretas y pustulosas encima de placas eritematosas en ambas palmas de

las manos y plantas de los pies. Se observó además, una costra amarillenta con eritema asociado en el área perioral; y otras dos lesiones, en forma de placas escamosas y eritematosas, localizadas en el pecho izquierdo y en la zona interior del muslo izquierdo, que median aproximadamente 5 x 3 cm y 3 cm x 1.5 cm, respectivamente. Las pruebas de laboratorio mostraron leucocitosis y elevación en la velocidad de sedimentación globular y en la proteína C reactiva. La prueba de ANA estaba positiva. Las pruebas de VIH, RPR y las crioglobulinas en suero estaban negativas.

Los niveles de complemento C3 y C4 y el resto de las pruebas de laboratorio estaban normales.

El diagnóstico diferencial era amplio. El paciente fue admitido para una evaluación más extensa.

Se realizó biopsia de las lesiones en piel. Se inició clobetasol tópico y terapia con antibióticos, hasta que un proceso infeccioso estuviese completamente descartado. Al pasar de los días, las lesiones evolucionaron, volviéndose secas y cubiertas de una costra marrón oscura. El resultado final de

la biopsia de piel reveló la presencia de pústulas subcorneales, un escaso infiltrado linfocitico y una epidermis fina, hallazgos que confirmaron el diagnóstico de pustulosis palmoplantar. Luego de varios días de tratamiento, la paciente mejoró y fue dada de alta.

Discusión El diagnóstico de pustulosis palmoplantar generalmente puede realizarse en base a los hallazgos clínicos. Una biopsia de piel generalmente no es necesaria, pero puede ser útil para confirmar el diagnóstico en pacientes con una presentación atípica o enfermedad refractaria. El diagnóstico diferencial de lesiones en piel es amplio y puede constituir un reto para cualquier médico. Este caso ilustra la importancia de ser capaz de identificar y caracterizar lesiones en la piel, para así descartar condiciones que agudamente amenacen la vida. Una evaluación adecuada es necesaria para guiar decisiones respecto a estudios diagnósticos, tratamiento y pronóstico.

Dolor de Cabeza. Uno en un Millón:

Síndrome de Tolosa-Hunt

Roberto D. Fernández McClin, MD1, Nylmaris Muñoz Negrón, MD1, Francisco A. De Jesús, MD1, Arnaldo Marrero Rodríguez, MD1, Francisco J. Díaz Lozada, MD1 1 Hospital Auxilio Mutuo, San Juan, PR

El raro síndrome de Tolosa-Hunt tiene una incidencia anual de un caso por millón por año1.

Se caracteriza por oftalmoplejía (trastorno del sistema oculomotor que produce la incapacidad de mover voluntariamente el globo ocular) dolorosa y es causada por una inflamación idiopática granulomatosa del seno cavernoso. Este síndrome fue descrito por primera vez en 1954, y su respuesta al tratamiento con corticosteroides se reconoció pocos años después2. Este síndrome debe ser cuidadosamente diferenciado de diagnósticos más peligrosos y malignos, un reto difícil por la falta de una prueba específica de diagnóstico que revele alguna anomalía.

Presentamos el caso de un paciente femenino de 65 años de edad que presenta dolor de cabeza unilateral, severo e ilocalizable con dolor detrás del ojo izquierdo, el cual describe como el peor dolor de cabeza de su vida, mas secuelas de blefaroptosis (caída del parpado) y visión doble.

Nuestro objetivo con esta publicación es el de

aumentar la concientización del síndrome de Tolosa-Hunt en la población y proporcionar educación con respecto a las características que diferencian la oftalmoplejía relacionada a este síndrome de otras formas de parálisis ocular o debilidad de uno o más músculos oculares.

El síndrome de Tolosa-Hunt es causado por una inflamación del seno cavernoso o fisura orbital superior, ambas de etiología desconocida.

Este síndrome no tiene predilección de edad; niños, jóvenes, adultos y ancianos pueden ser susceptibles. Las características clínicas incluyen cefalea retro orbital y parálisis que puede afectar el tercer(CN III), cuarto(CN IV), quinto(CN V) y/o sexto(CN VI) nervios craneales. El diagnóstico diferencial es amplio y debe incluir tumores malignos e infecciones, así como enfermedades vasculares y otras etiologías inflamatorias.

Radiología de imagen con resonancia magnética con contraste, pruebas de sangre y de liquido cefalorraquídeo(CSF) son necesarios y esenciales

para descartar otras condiciones. Con estudios radiológicos normales, resultados normales en los laboratorios(pruebas de sangre, CSF, etc.) y una respuesta positiva a la terapia con corticosteroides, apoyan, pero no confirman en definitivo el diagnóstico. Con esto en mente, se recomienda que aquellos pacientes que cumplan con los criterios clínicos y de diagnóstico reciban un tratamiento con corticosteroides. Es esencial que aquellos pacientes que no respondan clínicamente al tratamiento o que recaen bajo tratamiento con esteroides que se le realicen imágenes de resonancia magnética de seguimiento para ver si han ocurrido cambios. El pronóstico para la mayoría de pacientes es favorable, sin embargo, algunos pacientes desarrollan un latencia remitenterecurrente que requiere esteroides prolongados u otra terapia inmunosupresora, y unos pocos pacientes desarrollan déficit de nervios craneales permanentemente.

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