Reumatologia fundamental by Grupo Lidel

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As doenças reumáticas estão entre as patologias que mais frequentemente constituem o motivo da consulta a nível dos cuidados de saúde primários. O aumento da sua prevalência, em parte motivado pelo aumento da esperança média de vida das populações e das alterações dos estilos de vida, e o enorme impacto socioeconómico têm sido objeto de reflexão e investigação por parte dos profissionais de saúde que a elas se dedicam. Este livro, inserido na coleção “Fundamental”, é uma obra de fácil consulta e organizada de forma a facilitar o acesso rápido à informação atual. Inclui a abordagem da epidemiologia, da semiologia, da imagiologia e dos exames laboratoriais, dando especial atenção às manifestações clínicas e ao diagnóstico das principais doenças reumáticas: artrite reumatoide, espondilartrites, osteoartrose, osteoporose, lúpus eritematoso sistémico, fibromialgia e outras. Reumatologia Fundamental é uma obra dirigida a alunos de medicina, internos da especialidade de Reumatologia, clínicos gerais e internistas para além de outros profissionais de saúde. Acreditamos que será sem dúvida um guia indispensável a todos os que necessitem de adquirir ou rever conceitos nesta área.

Reumatologia fundamental

16,7cm x 24cm

Reumatologia fundamental

João Eurico Cabral da Fonseca Professor Associado de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (FMUL). Diretor da Unidade de Investigação em Reumatologia, Instituto de Medicina Molecular (IMM). Reumatologista no Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN), EPE – Hospital de Santa Maria. Helena Canhão Professora Auxiliar de Reumatologia da FMUL. Assistente Hospitalar Graduada de Reumatologia no CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria. Investigadora Principal no IMM.

www.lidel.pt

Mário Viana de Queiroz Chefe de Serviço e Professor de Reumatologia.

ISBN 978-972-757-905-1

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João Eurico Cabral da Fonseca I Helena Canhão I Mário Viana de Queiroz

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Coordenação:

João Eurico Cabral da Fonseca Helena Canhão Mário Viana de Queiroz

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Índice Lista de Autores ............................................................................................. IX Prefácio ......................................................................................................... XI Maria José Santos

Siglas e Abreviaturas ..................................................................................... XIII 1 Epidemiologia das Doenças Reumáticas ...................................................

2 Semiologia do Aparelho Locomotor .........................................................

Helena Canhão, Jaime C. Branco

Helena Canhão, Mário Viana de Queiroz

3 Exames Laboratoriais em Reumatologia .................................................... 23 Ana Maria Rodrigues

4 Imagiologia das Doenças Reumáticas ....................................................... 35 Márcio Navalho

5 Artrite Reumatoide ................................................................................... 45 Filipa Ramos

6 Lúpus Eritematoso Sistémico ..................................................................... 53 Filipa Ramos

7 Outras Doenças Reumáticas Sistémicas 7.1 Síndroma de Sjögren ............................................................................. 61 Filipa Ramos 7.2 Miopatias Inflamatórias Idiopáticas ......................................................... Filipa Ramos 7.3 Esclerose Sistémica ............................................................................... Filipa Ramos, Mário Viana de Queiroz 7.4 Doença Mista do Tecido Conjuntivo ou Síndroma de Sharp e Síndromas de Sobreposição ................................................................................... Filipa Ramos 7.5 Artrite Idiopática Juvenil ....................................................................... Filipa Ramos 7.6 Síndroma dos Anticorpos Antifosfolípidos ............................................... Filipa Ramos, Mário Viana de Querioz

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VII

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Reumatologia Fundamental

8 Vasculites Sistémicas ...........................................................................

9 Espondilartrites ....................................................................................

Elsa Vieira-Sousa, Mário Viana de Queiroz Elsa Vieira-Sousa, Mário Viana de Queiroz

10 Artrites Microcristalinas ...................................................................... 105 Susana Capela

11 Osteoartrose e Hiperostose Odiopática Difusa ................................... 117 Susana Capela

12 Osteoporose e Outras Doenças Ósseas Metabólicas ............................ 125 Ana Maria Rodrigues

13 Doenças Reumáticas Periarticulares e Fibromialgia ............................ 137 Joaquim Polido Pereira

14 Manifestações Musculosqueléticas de Doenças Não Reumáticas ........ 165 Joaquim Polido Pereira

Índice Remissivo ......................................................................................... 193

VIII

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Lista de Autores Coordenadores João Eurico Cabral da Fonseca Professor Associado de Reumatologia da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa (FMUL). Diretor da Unidade de Investigação em Reumatologia, Instituto de Medicina Molecular (IMM). Reumatologista no Centro Hospitalar de Lisboa Norte (CHLN), EPE – Hospital de Santa Maria.

Helena Canhão Diretora da Unidade de Investigação em Reumatologia do IMM. Investigadora Principal no IMM. Professora Auxiliar de Reumatologia da FMUL. Assistente Graduada de Reumatologia no CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria.

Mário Viana de Queiroz Chefe de Serviço e Professor de Reumatologia.

Autores Jaime C. Branco Reumatologista. Professor Catedrático da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Nova de Lisboa. Diretor do Serviço de Reumatologia do Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, EPE – Hospital de Egas Moniz. Investigador Principal do Centro de Estudos de Doenças Crónicas (CEDOC).

Susana Capela

Assistente Hospitalar de Reumatologia do Serviço de Reumatologia e Doenças Ósseas Metabólicas do CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria. Assistente Convidada de Bioquímica e Reumatologia na FMUL.

Márcio Navalho Especialista em traumatologia e radiodiagnóstico. Doutorado em Medicina pela FMUL.

Joaquim Polido Pereira Assistente Hospitalar de Reumatologia no CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria. Assistente da Clínica Universitária de Reumatologia da FMUL. IX

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Reumatologia Fundamental

Filipa Ramos Assistente Hospitalar de Reumatologia no CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria. Assistente de Reumatologia da FMUL.

Ana Maria Rodrigues Reumatologista. Investigadora na Unidade de Investigação em Reumatologia do IMM. Assistente de Reumatologia da FMUL.

Elsa Vieira-Sousa Assistente Hospitalar de Reumatologia no CHLN, EPE – Hospital de Santa Maria. Investigadora da Unidade de Investigação em Reumatologia do IMM. Assistente de Reumatologia e Bioquímica da Faculdade de Medicina da Universidade de Lisboa.

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Semiologia do Aparelho Locomotor

Figura 2.2 · Pesquisa da horizontalidade dos ombros.

Figura 2.1 · Teste de Adams.

Procede-se, depois, ao exame objetivo dos três segmentos da coluna vertebral e dos membros, examinando o doente em ortostatismo (de costas voltadas para o médico, de perfil e de frente para o médico), sentado e deitado (decúbito ventral e dorsal). Com o doente em ortostatismo e de costas voltadas para o médico, há alguns pontos que é necessário identificar, como a apófise espinhosa da sétima vértebra cervical, mais proeminente; a terceira vértebra dorsal no ponto em que, uma linha transversal unindo as duas espinhas das omoplatas, interseta a coluna dorsal; a sétima vértebra dorsal, na interseção deste segmento do ráquis com uma linha transversal unindo os vértices das omoplatas; e, finalmente, a quarta vértebra lombar na interseção deste segmento da coluna vertebral com uma linha transversal unindo as duas cristas ilíacas. Nesta primeira posição, para além da eventual deteção de anomalias das curvaturas fisiológicas da coluna, pode-se detetar desnivelamento dos ombros (Fig. 2.2) ou da bacia, alterações dos joelhos (recurvado quando a exten-

são ultrapassa os 180°) e dos calcanhares (valgo quando a perna e o calcanhar formam um ângulo voltado para dentro, e varo quando esse mesmo ângulo está voltado para fora). Explora-se, depois, a mobilidade da coluna lombar que efetua movimentos de flexão, extensão, rotação e inclinação lateral. Um sinal importante para o estudo da flexão da coluna lombar é o sinal de Schöber (Fig. 2.3), que consiste em referenciar um ponto a nível da quarta vértebra lombar e um outro 10 cm acima do primeiro. Seguidamente, o doente flete anteriormente a coluna lombar o mais possível, sem fletir os joelhos, medindo-se a distância entre os dois pontos previamente assinalados. Num indivíduo normal, a distância entre os dois pontos aumenta pelo menos 5 cm, e num indivíduo com diminuição da mobilidade da coluna lombar esta diferença entre as duas medições é inferior a 3 cm. O teste de Schöber é frequentemente anormal na EA, mas não é específico desta doença, visto outras o poderem originar como, por exemplo, numa crise álgica associada a uma hérnia discal. É, todavia, importante referir que na EA, para além da flexão, também estão reduzidas

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Reumatologia Fundamental

O exame objetivo reumatológico do membro superior deve ser complementado com exames vascular e neurológico sumários.

Decúbito dorsal Com o doente deitado em decúbito dorsal, procede-se ao estudo das articulações sacroilíacas e coxofemorais, joelhos, tornozelos e pés.

Articulações sacroilíacas As sacroilíacas são articulações com pouca mobilidade salvo durante a gravidez. Nesta posição, há várias manobras para as explorar, sendo a mais sensível e a de mais fácil execução a manobra de Volkmann (Fig. 2.9), que consiste em aplicar as mãos sobre as espinhas ilíacas ântero-superiores e forçar a bacia para trás, estando o doente deitado em decúbito dorsal. A manobra é positiva quando desperta dor nas sacroilíacas, o que é comum nas fases iniciais das espondilartrites. As articulações sacroilíacas podem também ser exploradas por palpação local, com o doente em decúbito ventral. Mantendo o doente nesta posição, pode-se efetuar

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Figura 2.9 · Manobra de Volkmann.

a báscula do sacro ao exercer uma força de pressão com o punho fechado, que no caso de sacroileíte pode desencadear dor na região das sacroilíacas. Também com o doente em decúbito lateral esquerdo e direito, pode-se exercer pressão nas asas do ilíaco, induzindo deslizamento e abertura das sacroilíacas que, se afetadas, podem ser causa de dor. Por vezes os doentes apresentam lombalgias com irradiação ao membro inferior (ciatalgia). Com o doente em decúbito dorsal, pode-se avaliar a ciatalgia com uma manobra de provocação, conhecida por manobra de Lasègue. Esta consiste na elevação do membro inferior com este em extensão e flexão da anca que, ao estirar as raízes do nervo ciático, causa dor. A avaliação de sinais neurológicos, independentemente do território afetado, deve ser acompanhada de avaliação da força muscular global e segmentar, sensibilidade e reflexos osteotendinosos.

Articulações coxofemorais A coxofemoral é uma articulação profunda e a sua observação clínica nem sempre é muito informativa. Efetua movimentos de flexão, extensão, abdução, adução e rotações interna e externa, que podem estar limitados nas mais diversas coxopatias. Uma maneira prática de avaliar a sua mobilidade consiste em pedir ao doente para cruzar a perna (movimentos de abdução, flexão e rotação interna) e apertar os atacadores dos sapatos (movimentos de adução, rotação interna e flexão), duas tarefas difíceis ou impossíveis, por exemplo, num doente com artrite da anca. Na patologia intra-articular da anca, como é exemplo a fase inicial da

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Reumatologia Fundamental

A técnica de imunofluorescência indireta é morosa, tecnicamente exigente e dependente do observador. Por isso, surgiram outras técnicas com maior capacidade de padronização e, assim, potencialmente com maior sensibilidade e especificidade, como o ELISA para determinação das especificidades antigénicas que estão associadas a determinadas doenças, como é o caso dos anticorpos anti-DNAds e anti-Smith (anti-Sm) no LES. O anti-DNA é útil não só para estabelecer o diagnóstico de doentes com lúpus mas também tem valor no prognóstico e na monitorização da atividade dessa mesma doença[21]. Os anticorpos anti-histona estão presentes no lúpus induzido por fármacos, os anti-RNP (antirribonucleoproteína) na DMTC, os anti-SSB e anti-SSA na síndroma de Sjögren (SS), o anti-Scl70 ou topoisomerase I na esclerose sistémica, o anticentrómero na síndroma de CREST e o anti-Jo1 na PM e DM[20].

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ANTICORPOS ANTIFOSFOLÍPIDOS

São imunoglobulinas das classes IgM e IgA que reagem contra os fosfolípidos das membranas celulares. Os mais importantes são o anticoagulante lúpico, os anticorpos anticardiolipina e o anticorpo anti-β2 glicoproteína-1. Surgem na síndroma dos anticorpos antifosfolípidos (SAAF) – que pode ser primária ou associada a outras doenças difusas do tecido conjuntivo – e em 30% dos doentes com LES. Podem ainda ser detetados em circulação, sem que estejam presentes os critérios clínicos para SAAF. A concentração de anticorpos anticardiolipina tem uma correlação com a gravidade da doença. É bem

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sabido que a presença destes anticorpos induz resultados falsos positivos no teste VDRL[20].

ANTICORPOS ANTICITOPLASMA DOS NEUTRÓFILOS

Os ANCA são dirigidos contra proteínas do citoplasma dos neutrófilos e dos monócitos. Detetam-se por imunofluorescência indireta, fazendo reagir o soro do doente com neutrófilos humanos. Descrevem-se dois padrões principais de ANCA: o padrão granular citoplasmático (ANCA-c), que corresponde à presença de anticorpos antiproteinase III (anti-PR3) e que surge na granulomatose de Wegner e na poliangeíte microscópica; e o padrão perinuclear (ANCA-p), que identifica a presença de anticorpos antimieloperoxidase (anti-MPO), mais associado a PAN, síndroma de Churg-Strauss e outras doenças autoimunes. Os anti-PR3 e anti-MPO também podem ser determinados por ELISA, sendo que a técnica recomendada internacionalmente é a imunofluorescência indireta. No entanto, a combinação das duas técnicas mostrou alguns benefícios, como, por exemplo, a combinação da positividade para ANCA-c determinada por imunofluorescência indireta e positividade para anti-PR3 por ELISA tem 99% de especificidade para vasculite de pequenos vasos[22]. O ANCA-c também está associado a atividade da doença: a variação dos títulos deste anticorpo correlaciona-se com a atividade da granulomatose de Wegner[23,24]. As vasculites infeciosas e paraneoplásicas podem originar resultados falsos positivos para os ANCA-c e os ANCA-p.

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Reumatologia Fundamental

monar idiopática a tendência para deposição fibrótica, reticulação e evolução para pulmão em favo sejam mais frequentes. A pneumonia intersticial inespecífica caracteriza-se essencialmente por densificação em vidro despolido, sendo rara a evolução para pulmão em favo e poupando a topografia imediatamente subpleural. A RMN tem aplicação na PM e DM. É possível, com recurso a sequências edema-sensíveis, identificar e quantificar o envolvimento pelo fenómeno inflamatório muscular. Possibilita igualmente a identificação inequívoca de áreas de inflamação adequadas a biopsia diagnóstica dirigida. Figura 4.5 · Doente com AR com cinco meses de evolução. RMN das mãos e punhos; sequência ponderada em T1 Fat-Sat no plano coronal após injeção endovenosa de contraste paramagnético. Extensas áreas de sinovite, manifestada por hipersinal da membrana sinovial, com captação de contraste, a afetar, nomeadamente, as articulações metacarpofalângicas do segundo e terceiro dedos e as articulações radiocárpicas, intercárpicas e carpometacárpicas, bilateralmente.

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presença de derrame, expressão morfológica da existência de serosite, correlaciona-se, aliás, com índices clínicos de atividade no LES, como seja o SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index). Neste contexto, o radiograma simples de tórax permite igualmente a identificação de derrame, embora com muito menor sensibilidade. Os principais padrões de envolvimento parenquimatoso pulmonar detetáveis em TC torácica de alta resolução nas doenças do tecido conjuntivo são a fibrose pulmonar idiopática e a pneumonia intersticial inespecífica. Ambos os padrões caracterizam-se por um predomínio bibasal, embora na fibrose pul-

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ESPONDILITE ANQUILOSANTE Embora de baixa sensibilidade em fases precoces da doença, a radiologia convencional apresenta-se, mais uma vez, como a técnica de primeira linha. Deverão ser solicitados radiogramas de bacia em incidência ântero-posterior, incidência oblíqua de cada uma das articulações sacroilíacas, radiogramas das articulações coxofemorais e da coluna dorsal e lombar, bem como das articulações sintomáticas. O envolvimento clássico axial traduz-se em envolvimento predominante das articulações sacroilíacas (Tab. 4.3) e raquidiano. Neste último território prevalece a entesopatia peridiscal, na charneira dorsolombar; surgem desmineralização e erosões marginais do corpo vertebral, que evoluem para a formação de sindesmófitos e finalmente anquilose com o aspeto em “coluna de bambu”. A TC permite maior sensibilidade na identificação das alterações do osso subcondral, bem como de erosões (Fig. 4.6).

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Reumatologia Fundamental

sem ANA detetáveis tem uma possibilidade inferior a 3% de ter LES, pelo que é útil em termos de exclusão diagnóstica[7]. De qualquer forma, na presença de manifestações típicas de LES, a ausência de ANA não exclui nunca, só por si, o diagnóstico. Dos anticorpos dirigidos aos ENA, os anticorpos anti-DNAds são encontrados em cerca de 70% dos doentes com LES e são bastante específicos[3,7]. Outros anticorpos incluem os anti-Sm, de elevada especificidade, mas muito baixa sensibilidade, o anti-RNP e os anti-SSA e anti-SSB. Os anticorpos antifosfolípidos surgem em cerca de 20% destes doentes, mas menos de metade têm clinicamente a SAAF[10].

De acordo com estes critérios, revistos pela última vez em 1997, pode estabelecer-se a classificação de LES quando estão presentes quatro dos onze critérios, surgidos em simultâneo ou seriadamente ao longo de meses ou anos. Recentemente, foram publicados os critérios da Systemic Lupus International Collaborating Clinics (SLICC), que reviram e validaram os critérios de classificação do ACR, com o objetivo de melhorar a relevância clínica e introduzir novos conhecimentos da imunologia do LES[11].

Critérios de classificação SLICC do LES Critérios clínicos

CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO Os critérios do ACR para a classificação do LES são:

Exantema malar “em asa de borboleta”;  Lúpus discoide;  Fotossensibilidade;  Úlceras orais;  Artrite;  Serosite;  Envolvimento renal: proteinúria >500 mg/24 horas e cilindrúria;  Alterações neurológicas: convulsões e psicose;  Alterações hematológicas: anemia hemolítica, linfopenia <1500 (2x), leucopenia <4000 (2x) e trombocitopenia <100 000;  Alterações imunológicas: anti-DNAds, anti-Sm e anticorpos antifosfolípidos;  ANA.

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Lúpus cutâneo agudo: rash malar, lúpus bulhoso, lúpus maculopapular, rash de fotossensibilidade (na ausência de DM) e lúpus cutâneo subagudo;  Lúpus cutâneo crónico: lúpus discoide, lúpus hipertrófico, paniculite lúpica, lúpus eritematoso túmido, eritema pernio do lúpus e lúpus discoide em sobreposição com lichen planus;  Úlceras orais: palato, cavidade oral e nasal;  Alopecia não cicatricial;  Sinovite envolvendo duas ou mais articulações, caracterizada por tumefação ou dor em duas ou mais articulações e rigidez matinal superior a 30 minutos;  Serosite: dor pleurítica por mais de um dia, derrame pleural ou atrito pleural, dor pericárdica por mais de um dia, derrame 

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Osteoporose e Outras Doenças Ósseas Metabólicas A

Figura 12.3 · Doença óssea de Paget. A: Crânio em “algodão em rama”; B: Hipertrofia do ramo isquiopúbico e desorganização trabecular óssea; C: Cintigrafia óssea com hiperfixação no crânio, mandíbula, coluna vertebral, ramos isquiopúbicos e fémur esquerdo.

sintomática, pode causar dor óssea, fraturas, manifestações neurológicas (cefaleias, surdez por compressão do VIII par craniano, sonolência, compressão medular com paraparesia e tetraparesia ou radiculites), manifestações cardiovasculares (insuficiência cardíaca de alto débito, hipertensão arterial, alterações da condução, etc.), litíase renal e, muito raramente (cerca de 1% dos casos), degenerescência sarcomatosa do osso[45]. Não é rara a coxopatia pagética caracterizada por coxartrose sem osteofitose. O principal método de diagnóstico para a DOP é o radiológico. As imagens radiológicas dos ossos atingidos revelam lesões líticas com desorganização do osso trabecular, esclerose, hipertrofia óssea e espessamento da cortical com identificação de imagens radiológicas típicas como o crânio algodonoso, a tíbia “em sabre” e clavícula “em camarote” de teatro (Fig. 12.3). Laboratorialmente, verifica-se elevação dos marcadores séricos e urinários de remodelação óssea, nomeadamente da fosfatase alcalina. Foi demonstrado que os níveis séricos de fosfatase alcalina se correlacionam com a extensão e atividade da doença[46].

Tratamento Os bifosfonatos são o tratamento de primeira linha da DOP[41]. Um estudo

recente demonstrou que a terapêutica com o bifosfonato de longa ação – zoledronato – permite o controlo prolongado da doença com redução dos marcadores de remodelação óssea, melhoria histológica, clínica e da qualidade de vida do doente[47]. Contudo, apesar de a terapêutica com bifosfonatos ser eficaz na dor óssea causada pela elevada atividade metabólica, estes doentes têm frequentemente dor por complicações da doença, como, por exemplo, a deformidade óssea e a OA, e neste caso é fundamental instituir uma terapêutica analgésica eficaz com paracetamol, tramadol e/ou AINE, como foi demonstrado no estudo PRISM[48].

Osteomalacia A osteomalacia é uma doença óssea metabólica caracterizada pela deficiente mineralização da matriz orgânica óssea. A sua principal causa é o défice de vitamina D. Nos últimos anos tem-se verificado um aumento da prevalência de hipovitaminose D na população mundial, que abrange todas as idades e ambos os sexos[49]. Em Portugal, desconhece-se a prevalência desta doença, no entanto, apesar de ser um país rico em sol, deve prestar-se particular atenção à possibilidade de idosos institucionalizados ou

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Reumatologia Fundamental

A tenossinovite estenosante de De Quervain é devida à estenose das bainhas do curto extensor e do longo abdutor do primeiro dedo ao nível da apófise estiloide do rádio. Origina dor na face externa do punho que pode apresentar irradiação proximal ou distal. A dor intensifica-se com a abdução e a extensão contrariadas do primeiro dedo e com a manobra de Finkelstein, que consiste em realizar simultaneamente a flexão da primeira metacarpofalângica e a pronação e inclinação cubital do punho (Fig. 13.8)[56,57].

frequência a microtraumatismos ou a diversas DR (OA, gota úrica, AR) e não reumáticas (diabetes, hipotiroidismo, acromegalia, insuficiência renal). É igualmente frequente nos doentes submetidos a hemodiálise crónica e durante a gravidez. Clinicamente, traduz-se por dor, parestesias e hipoestesia no território do nervo mediano, diminuição da força de oponência e de adução do primeiro dedo e nos estádios mais avançados por atrofia da eminência tenar. As manobras de percussão do mediano a nível do punho (manobra de Tinel) e a hiperflexão do punho durante um minuto (manobra de Phalen) reproduzem frequentemente a sintomatologia (Figs. 13.9 e 13.10). O estudo eletromiográfico mostra uma diminuição da velocidade de condução do nervo mediano ao nível do canal

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Figura 13.8 · Manobra de Finkelstein.

A terapêutica das situações mais ligeiras consiste no repouso, modificação de atividade, utilização de ortóteses de imobilização do punho, primeira MCF, deixando a interfalângica do primeiro dedo livre. A utilização de AINE pode ser útil[58]. Casos mais graves melhoram com a infiltração de corticosteroides[59]. Casos refratários beneficiam de cirurgia[60]. A síndroma do canal cárpico é uma neuropatia compressiva do nervo mediano a nível do punho. É mais frequente no género feminino, entre os 40 e os 60 anos de idade. Associa-se com

Figura 13.9 · Manobra de Tinel para o nervo mediano.

Figura 13.10 · Manobra de Phalen.

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