N V M T | NE D ERLAN D S E V ERENI G IN G V O O R M AN U ELE T H ERAPIE
46
S p e c i a l i s t e n k at e r n
Neuralgische amyotrofie
Ondergeschoven kindje in de gezondheidszorg Mensen met neuralgische amyotrofie worstelen met veel beperkingen. Vaak wordt de diagnose laat gesteld waardoor secundaire klachten meer kans krijgen zich te ontwikkelen. In het Radboudumc in Nijmegen doen de afdelingen Neurologie en Revalidatie samen onderzoek naar een effectieve interventie. De eerste resultaten zijn veelbelovend. Voor dit onderzoek is men op zoek naar fysiotherapeuten die de zorg voor mensen met neuralgische amyotrofie naar een hoger plan willen tillen. Tekst: Jos IJspeert PT MSc, Nens van Alfen MD PhD en Jan Groothuis MD PhD
Neuralgische amyotrofie (NA) is een inflammatoire, auto-immune aandoening van de plexus brachialis of lumbosacralis. NA is onderverdeeld in een idiopathische variant (INA) en een erfelijke variant (HNA). De aandoening wordt in Nederland ook wel Parsonage Turner syndrome of amyotrofe schouderneuralgie genoemd. In totaal bestaan er circa vijftig synoniemen voor deze aandoening. De officiële incidentie van NA is 2-3 per 100.000 mensen per jaar.1 Nog te publiceren resultaten van een incidentiemeting in een eerstelijns populatie van 14.000 mensen duiden echter op een incidentie van circa 1 op 1.000 mensen per jaar. Ziektebeeld NA manifesteert zich in episodes of aanvallen waarin 95% van de patiënten plotseling hevige neuropathische pijnen krijgt in één of meer ledematen, meestal de bovenste extremiteit.2 Deze pijn houdt in de regel enkele dagen tot maanden aan en wordt snel gevolgd door een vlekkige parese in het aangedane lichaamsdeel. Deze parese ontstaat door beschadiging van de plexus door de inflammatoire reactie, waarbij de zenuwschede en vaak ook het axon beschadigd raken. De parese is altijd multifocaal en herstelt slechts geleidelijk, meestal onvolledig over de duur van enkele maanden tot jaren. De aandoening komt meestal voor tussen het dertigste en veertigste levensjaar, maar komt ook wel voor bij jongere en oudere mensen. De etiologie van NA is nog onduidelijk, waarschijnlijk een multifactorieel verklaard syndroom.3 Vaak wordt de diagnose laat gesteld, gemiddeld na zeven maanden, waardoor secundaire klachten meer kans krijgen zich te ontwikkelen.1 FysioPraxis | april 2014
Diagnostiek NA begint in 95% van de gevallen met een zeer hevige, vaak in de nacht toenemende neuropatische pijn (Numeric Rating Scale ≥ 7) die dagen tot maanden aanhoudt. De pijn bij onset door de primaire ontsteking gaat bij circa 75% van de patiënten over in een tweede, meer houdings- en bewegingsafhankelijke schietende of tintelende pijn die vaak in enkele maanden uitdooft, hoogstwaarschijnlijk door (normale) tractie op de aangedane zenuwen. Vervolgens ontwikkelt meer dan 66% van de patiënten musculoskeletaal imponerende klachten op basis van surmenage van compensatoire musculatuur en subacromiaal impingement, veroorzaakt door veranderingen in de scapulakinesie. NA presenteert zich met een vlekkig paretisch beeld. Patronen van uitval die het meest voorkomen, zijn uitval in het verzorgingsgebied van de truncus superior (71%) en de periscapulaire en periglenohumerale musculatuur met (50%) of zonder (21%) betrokkenheid van de n. thoracicus longus.4 Van alle patiënten heeft 70% ook uitval van de m. serratus anterior en/of infraspinatus, 60% van de m. biceps, 50% van de m. deltoideus of van een van de pronatoren, 20% van de m. trapezius, en van de m. pectoralis major slechts 15%. Het meest klassieke klinische patroon is pijn onder het schouderblad en zwakte van de m. serratus anterior, m. infraspinatus en de n. interosseus anterior geïnnerveerde spieren (m. flexor pollicis longus, m. flexor indicis proprius en m. pronator quadratus).2 In tegenstelling tot wat lang gedacht werd, heeft 80% van de patiënten sensibele symptomen in de vorm van pleksgewijze vitale hypesthesie. Vooral in het begin van de aanval worden vaak tintelingen aangegeven in het verzorgingsgebied van de n. radialis superficialis en n. cutaneus antebrachii lateralis. De uitval kan echter overal in de extremiteit gelokaliseerd zijn. In 5% komt ook geïsoleerde hypesthesie van het scapula voor.4 Zelden kampen NA-patiënten met alleen sensibele uitval. In ongeveer een derde van de patiënten wordt bij nauwkeurig onderzoek bilaterale uitval gevonden, hoewel er meestal één zijde duidelijk op de voorgrond staat. In 5% van de gevallen is de n. phrenicus betrokken in de zenuwontsteking, waarbij een halfzijdige of volledige diafragmaverlamming ontstaat. Dit
leidt bij patiënten tot ademnood bij plat liggen, bukken of zwemmen. Ook het slapen wordt sterk verstoord, naast het onvermogen tot plat liggen, door diafragma-insufficiëntie tijdens de REM-slaapperiodes.2 In ongeveer 17% (INA) tot 56% (HNA) van de patiënten zijn ook andere zenuwen dan in de brachiale plexus betrokken, dan meestal in de plexus lumbosacralis.4 Beperkingen De prognose van herstel na neuralgische amyotrofie is niet zo gunstig als lange tijd werd aangenomen. Dit werd duidelijk na onderzoek in een groot Nederlands cohort.1 Ongeveer tweederde van de patiënten gaf nog uiteenlopende klachten en beperkingen tot drie jaar na de onset van NA. Meer dan 50% van de patiënten houdt chronische pijnklachten, 60% heeft te maken met een restparese. Circa 25% van patiënten wordt arbeidsongeschikt.5 Ongeveer 80% van de NA-patiënten krijgt in de loop van de aandoening fysiotherapeutische behandeling.5 De behandeling wordt door 50% van de patiënten als ineffectief ervaren en circa 25% zegt dat de klachten verergerden door de uitgevoerde therapie.5 De minst effectieve dan wel meest schadelijke interventie bij deze patiëntengroep lijkt standaard schouderkrachttraining van de aangedane musculatuur te zijn. Dit komt omdat er onvoldoende motorunits gerekruteerd worden in de aangedane musculatuur om een groeiprikkel te