20
ZELDZAME AANDOENINGEN
Diffuus type reusceltumoren
“Beter gaat het niet worden” De symptomen van Diffuus type reusceltumor (DtGCT) ofwel Pigmented Villonodular Synovitis (PVNS) lijken op die van knieklachten die vaak door fysiotherapeuten behandeld worden. Maar geen enkele fysiotherapeutische behandeling is effectief. Fysiotherapeut Eline de Lange, bij wie PVNS gediagnosticeerd is, informeert u in dit artikel over deze zeldzame aandoening. Tekst: Eline de Lange
Mijn ervaringen met PVNS Diagnose – In 2010 kreeg ik een kijkoperatie vanwege mogelijk meniscusletsel. De meniscus en het kraakbeen bleken volledig intact en een stukje plica werd verwijderd. In het najaar van 2015 ontstonden steeds meer beperkingen bij activiteiten als fietsen, traplopen, zwemmen en wandelen. Sporten was niet mogelijk en ik was heel erg moe. De knie was warm en werd steeds dikker zonder aanwijsbare oorzaak. De patellasturing was verstoord. Compressie van de patella was derhalve niet provocerend. Volgens de huisarts waren het patellofemorale klachten. Omdat ik het zelf niet vertrouwde, heb ik om een MRI verzocht. In januari 2016 werd bij mij op basis van een MRI en een biopt de diagnose PVNS aan de linkerknie gesteld, diffuse vorm categorie 4; mijn hele knie bleek vol met snelgroeiend tumorweefsel te zitten. Via orthopeed dr. Heijnen van Medinova Breda werd ik doorverwezen naar dr. Van de Sande, orthopeed aan het Leids Universitair Medisch Centrum (LUMC), gespecialiseerd in PVNS.
De middag kan ik niet doorkomen zonder te gaan rusten, de dag bestaat uit een ochtend en een avond Symptomen – De mobiliteitsbeperkingen zijn enorm en hierdoor ook de beperkingen in ADL. Huidige ROM-flexie/ extensie: 95°/15°/0. Fietsen is alleen mogelijk op een elektrische fiets met de maximale trapondersteuning en het zadel op de hoogste stand. Compressie op de patella is namelijk pijnlijk. Een verkorte crank is nog een optie bij verdere afname van de ROM. Zwemmen is niet mogelijk, want de druk van het water geeft te veel hinder, naast het feit dat de schoolslag door de afgenomen ROM niet meer uitvoerbaar is. Wandelen langer dan 10 minuten is niet mogelijk door de slechte sturing van de patella (die loopt vast door het tumorweefsel). Gelukkig is er nog geen kraakbeenbeschadiging. De huidige pijn komt met name door de druk op de diverse ligamenten en pezen zoals lig. patellae, hamstringspezen en het vastlopen van de patella. Aan de achterzijde van de knie is een Bakerse cyste volledig gevuld met tumorweefsel en fors verdikt. FysioPraxis | oktobber 2016
Het tumorweefsel loopt ook aan de achterzijde door tot het spierweefsel van de m. gastrocnemius en hamstrings. Niet alleen pijn leidt tot beperkingen, maar ook vermoeidheid. De middag kan ik niet doorkomen zonder te gaan rusten. De dag bestaat uit een ochtend en een avond. Behandeling – Opereren en bestralen wordt afgeraden vanwege de hoeveelheid tumorweefsel en de kans op een snelle terugkeer. De operatie zou drie uur in beslag nemen, waarbij een forse incisie aan de dorsale en ventrale kant van de knie wordt gemaakt. Ik ben doorverwezen naar de oncoloog. Momenteel zijn er twee experimentele studies waarbij de effecten van een medicijn voor de behandeling van PVNS worden onderzocht. Inmiddels blijkt het aantal uitvallers bij deze studies hoog te zijn door de forse bijwerkingen van de medicatie. Ik sta wel op de wachtlijst voor deze behandeling, maar de kans is groot dat er alsnog gekozen wordt voor een operatie. Toekomst – De toekomst is onzeker. Beter gaat het niet worden, maar in welk tempo het slechter wordt, is onduidelijk. Werken is onmogelijk. Wanneer er in de toekomst kraakbeenbeschadigingen ontstaan, is een totale knieprothese een optie, maar daarmee is de tumor niet verdwenen. De receptoren zijn niet weg te nemen, waardoor de tumor steeds weer kan aangroeien en identieke beperkingen kan geven. Door veelvuldig opereren en bestralen ontstaat er littekenweefsel, wat het effect van opereren steeds slechter maakt. Gemiddeld krijgt meer dan de helft van de patiënten meer dan twee operaties in de eerste tien jaar na het stellen van de diagnose. Een kwart van de patiënten ondergaat zelfs vier tot vijf operaties. Advies aan de fysiotherapeut – Mijn ervaring is dat er nooit goed naar me geluisterd is. Mijn klachten werden afgedaan als te hard werken, te veel hooi op de vork nemen etc. Wanneer er symptomen zijn die niet volgens verwachting verbeteren en er geen logische verklaring is voor de aanhoudende ROM-beperking en pijnklachten, overtuig de huisarts dan om aanvullend onderzoek te verrichten, bijvoorbeeld door een MRI of doorverwijzing naar een orthopeed.