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Atlanta , ìñ© Giorgia ¦½¹½ìñ©º¾À´ìò¡¾.

Dr. Eleftheriou À¯ñ−¹ö¸Îɾ¦ø−®Èº−ºó¤ê¾¤©É¾−¥÷ì½Âì¡ ¢º¤¡½§¸¤¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ Cyprus −ñ®ª˜¤ÁªÈ¯ó 1990 Áì½Ä©É À»ñ©¸¼¡μȾ¤Ã¡É§ò©¡ñ®¦ø−©„¤¡È¾¸. êȾ−Ä©É¥ñ©ª˜¤ Áì½ À¢í¾»È¸´μȾ¤¹É¾¸¹ñ− ¡ñ®Í¾¨Å¡º¤¯½§÷´ì½©ñ®§¾© Áì½ ¦¾¡ö− 츴êñ¤®ñ−©¾Â£¤¡¾−. ¯½¥÷®ñ−êȾ−À¯ñ−ꆯô¡¦¾¢º¤ ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡ Ã−¢½ÁΤ¡¾−ê†êȾ−§È¼¸§¾−. Dr.Eleftheriou

¦ö−Ã¥ Áì½ £í−£¸É¾ìö¤Àìò¡¡È¼¸¡ñ®¡¾−§ô´À§œº¥÷ì½Âì¡Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾©-ê¾ì¾-§ó-À´¨-»÷−-Á»¤.

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iii


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£¿-À¹ñ−-¢º¤-êȾ− Panos Englezos ¯½ê¾− TIF (-Á¯-¥¾¡-²¾¦¾-ºñ¤¡ò©) ¦½¹½²ñ− Thalassaemia ¦¾¡ö− Ä©É-¦É¾¤ª˜¤¢›−-Ã−-¯ó 1986 ©¨-´ó-¥÷©¯½¦ö¤-À²ˆº-¦‰¤-À¦ó´-꾤-©É¾−-−½-¨®¾¨ Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− Á콡¾−-¯…−¯ö¸ 꾤©É¾−¡ìó−ò¡μȾ¤ÀϾ½¦ö´¡È¼¸¡ñ®²½¨¾© Thalassaemia

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Thalassaemia

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Dr.Androulla Eleftheriou

vi

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Dr. Paul Telfer Consultant Haematologist Thalassaemia Centre Ministry of Health Nicosia Cyprus

Dr. Malcolm Walker Consultant Cardiologist Hatter Institute Cecil Fleming House University College London Hospital Grafton Way, London WC1E 6AU, UK

Dr. Nicos Scordis Paediatrician-Endocrinologist Department of Paediatrics Arch. Makariou III Hospital Ministry of Health Nicosia Cyprus

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Prof. Nica Cappellini Ospedale Maggiore Policlinico Padiglione GraneliVia F, Storza 35 Milano 20122 Italy ¡¾−-§È¸¨-ÀÍõº¢º¤ -êȾ− Dr. S.Christou Áì½

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¯º© À²ˆº¢ñ®«È¾¨ºº¡¦øȺ¾¡¾©²¾¨−º¡. −º¡−˜−Àìõº©¡Ò¨ñ¤¢ö−¦‰¤®ñ−©¾¢º¤À¦¨ºˆ−ÅÀ§„− : μøÀë¨ Áì½ μø÷ëò¡º¾§ò© į¹¾Ï¾¡Ä¢úÍñ¤ Áì½ ªñ®, ¦÷©êɾ¨¢º¤ À¦¨À͉¾−˜−¥½«õ¡¢ñ®«È¾¨ºº¡ ¥¾¡Àìõº©Ä¯ 꾤−ըȼ¸ Áì½ º¾¥ö´ (À®…¤»ø® 1c).

−º¡¥¾¡-−˜−-Àìõº©-¨ñ¤-´óÎɾ-ê†-À§„−:

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red = oxygenated blood blue = deoxygenated blood


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1d

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Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡°½ìò©¢œ−Ã−Ä¢¡½©ø¡ (À®…¤»ø®1f) À§…¤Á´È−¥ó¸½Î‡¤²ö®μøÈÀ£…¤¡¾¤ (²¾¡¦È¸−¢º¤ °í¤) ¢º¤¡½©ø¡ Ã−À©ñ¡ºÈº−¥÷ìñ¤Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡¦É¾¤¢œ−¥¾¡ ;¨ ¥ó¸½ ¢º¤»È¾¤¡¾¨Ã−°øÉù¨È,- ¥÷ìñ¤ Àìõº©Á´È−Ä©É«õ¡°½ìò©¥¾¡Ä¢¡½ ©ø¡¢º¤ ¡½ ÂÍ¡¹ö¸,- ¡½ ©ø¡¢É¾¤ Áì½ ¡½©ø¡§¾´Àꉾ−˜− Àìõº©ì¸´: Àìõº©ì¸´Á´È−¯½¡º®©É¸¨¦º¤²¾¡¦È¸− (¡) ®ÒÁ´È−¥÷ìñ¤ Áì½ (¢) ¥÷ìñ¤ Œ Á´È−²¾¡ ¦È¸−ꆴó¥÷ìñ¤. »È¾¤¡¾¨¢º¤²¸¡À»ö¾Á´È− ¯½¡º®¢œ−¥¾¡ìɾ−Źö¸Îȸ¨−ɺ¨ÅÀ§…¤Àºš− ¸È¾¥÷ìñ¤. ¥÷ìñ¤Á´È−−ɺ¨ ;¨ À§…¤®Ò¦¾´¾©À®…¤À¹ñ−ĩɩɸ¨ª¾À¯‰¾. μøÈÃ−ê÷¡Å¥ó¸½²¸¡´ñ− ¥ñ®ªò©¡ñ−, ÁªÈμøÈÃ−Àìõº© ¥÷ìñ¤ À͉¾−˜−¥½ìȺ¤ìȺ¨Ä¯ê‰¸. ÁªÈì½¥÷ìñ¤¥½´ó²¾¡¦È¸−ù¨È III.

¢ö−¦‰¤¦¾−À£´ó²òÀ¦©À§…¤Àºš−¸È¾»ð´−À§…¤´óÎɾꆡ¿−ö©Îɾꆡ¾−¢º¤ì½®ö®ªÈ¾¤Åê† ¦¿£ñ−¢º¤ »È¾¤

¡¾¨À§„−: ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−,- À²© Áì½ ì½®ö®¦õ®²ñ−. IV.

Á¥¡μ¾¨ê¾©®¿ì÷¤ìɼ¤Ä¯¦øȲ¾¡¦È¸−ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨À§„−: ¯ëªò−,- Ä¢´ñ− Áì½ ê¾©−Õ ª¾−ê†

Ä©É¥¾¡º¾¹¾−©¨°È¾−¡¾−¨Èº¨¥¾¡ì½®ö®ì½ì¾¨. (-À®…¤-»ø® 1d, 1e) V.

§È¸¨»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ¡ñ®¡¾−§õ´À§œº Áì½ ²½¨¾©Â©¨°È¾−®ñ−©¾¥÷ìñ¤ê†À¯ñ−¦È¸−¯½¡º® ¢º¤

®ñ−©¾ì½®ö®²ø´¡¾¨ªÉ¾−À§…¤Àºš−¸È¾ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−.

£õ: ²¾¡¦È¸−¡¾¤ Íõ Á¡È−, ¦¾−ªÈ¾¤Åê† μøȺɺ´Á¡È− Àºš−¸È¾: Cytoplasm Áì½ ¦È¸−¯½ ¡º®ºÉº´¥÷ìñ¤À§…¤Àºš−¸È¾À¨œº¹÷É´¥÷ìñ¤ ( À®…¤»ø® 1g ) −º¡¥¾¡−˜− ¡Ò¨ñ¤´ó¦È¸−¯½¡º® −ɺ¨Åºˆ−Å ¯ö−μøÈÃ−ÁªÈ콦¾−¯½¡º®¢º¤¦¾´²¾¡¦È¸−ùú¨ À§…¤ÁªÈ콧½−ò©¡Ò ´óÎɾ ꆡ¾−¦½À²¾½, À§…¤μȾ¤Ä©¡Òª¾´,- ²¾¡¦È¸−ù¨È¢º¤ê÷¡Å¥÷ìñ¤Á´È−−Õ ê†¯½¡º®©É¸¨ ¯ëªò−, Ä¢´ñ−, −Õª¾−,- −ò¸À£ùºò©º¾§ò©,- ´Àì¡ø−ê†ì½ì¾¨ Áì½ Inorganic ions. ´ó¯ëªò−êóÁª¡ªÈ¾¤¡ñ−À«ò¤ 100.000 §½−ò©μøÈ Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤²¸¡À»ö¾. ®¾¤Îɾꆢº¤ ¯ëªò− Ã− ¥÷ìñ¤¯½¡º®´ó: y

¯½¡º®¦É¾¤À¯ñ−£¤»È¾¤¢º¤¥÷ìñ¤

y

À»ñ©Îɾꆡ¾−À¯ñ− enzymes - catalysts

À²ˆºÃ¹É

À¡ó©´ó ¯½ªò¡òìò¨¾À£´ó À²ˆºÃ¹É´ó §ó¸ò© μøÈÄ©É

1e

digestive system

y

£¸®£÷´¡¾−¦ˆ¦¾− ì½¹¸È¾¤Îɾ²¼¤¥÷ìñ¤

y

£¸®£÷´¡¾−²ñ©ê½−¾¢º¤ genes

y

¡¾−«È¾¨êº©ê¾¤©É¾−¡¿´½²ñ− 1f

( ¡ ) ²¾¡¦È¸−ꆮÒÁ´È− ¥÷ìñ¤¢º¤Àìõº© Á´È−À¯ñ−−Õ¦óÀÍõº¤À§…¤Àºš−¸È¾ Plasma ꆡ¸´ Àºö¾ 55 % ¢º¤Àìõº©ì¸´. Plasma Á´È−¯½¡º®¢›−©É¸¨−Õ Áì½ À¡õº 츴êñ¤Â¯ëªó− ªÈ¾¤Å ê† Plasma

¢ö−¦‰¤Ä¯ê‰¸»È¾¤¡¾¨À§„−:

bone marrow


1h

y

Albumin Á´È−¯ëªó−ªí−ªðÃ−Àìõº©

y

Globulin 츴êñ¤ gamma globulin À§…¤Á´È−

y

composition of blood

Á¡È−

¥¿¡ñ©¡¾−ÄÍ ¢º¤Àìõº© ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ²¾¨Íñ¤¡¾−´ó-®¾©-Á° ¦¾´§½−ò©

Íõ Leukocytes Áì½ À´ñ©Àìõº©−ûº¨ Íõ Thrombocytes 1f

( À®…¤»ø® 1 h )

À´ñ©Àìõº©Á©¤ Íõ erythrocytes Ã−»È¾¤¡¾¨´ó¯½´¾− 4.500.000-5.000.000 /mm À§…¤¡¸´Àºö¾ 3

45 % ¢º¤®ðìò´¾©Àìõº©ì¸´. À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´óº¾¨÷¨¾¸¡¸È¾ÏøÈ Ã−®ñ−©¾²¾¡¦È¸−ê†À¯ñ− ¥÷ìñ¤ ¢º¤ Àìõº© ´óº¾¨÷ 100-120

¸ñ−.

Neutrophils ( À®…¤»ø® 1 i ) ( 72% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) À§…¤¥½À¯ñ−¦ó³É¾Íñ¤¥¾¡

Œ

Eosinophils ( À ®…¤»ø® 1 j ) ( 1,5% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ¥½À¯ñ−¦óÁ©¤

Œ

Basophils

neutrophil

y

( À®…¤»ø® 1 k ) ( 0,5% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ¥½À¯ñ−¦ó´É¸¤

À´ñ©Àìõº©¢¾¸§½−ò©ºˆ−Å: Œ

Monocytes ( À®…¤»ø® 1 l ) ( 4% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ )

Œ

Lymphocytes ( 24% ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ) ( À®…¤»ø® 1 h )

1j

eosinophil

1k

basophil

1l

monocyte

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ´ó®ðìò´¾© ùȨ¡¸È¾À´ñ©Àìõº©Á©¤ ÁªÈ´ó¥¿−¸−Îɺ¨¡¸È¾À´ñ©Àìõº©Á©¤ ;¨¯½ 3

¥ñ®¡ñ® Haemoglobin Áì½ ¥½«õ¡−¿¦‰¤Ä¯¹¾ ÁªÈì½¥÷ìñ¤Ã−»È¾¤¡¾¨. À´ñ©Àìõº©Á©¤®ñ−¥÷´ Àì¡÷−¢º¤ Haemoglobin μȾ¤Í¸¤Í¾¨ À§…¤´óÀ«ò¤ 300 ìɾ− À§…¤À»ñ©Ã¹ÉÀìõº©À¯ñ−¦óÁ©¤ £¸¾´ ¥ò¤Áìɸ À´ñ© Àìõº©Á©¤Á´È−Àªñ´Ä¯©É¸¨ Haemoglobin ꆮÒÄ©É®ñ−¥÷¦¾−¯½¡º®ê†²ö®Ã−¥÷ìñ¤ ºˆ−ÅÀ§„−: Á¡È− ¥÷ìñ¤ ( À®…¤»ø® 1 h ) À¨œº¹÷É´ Íõ §˜−−º¡¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−¯È¼−»ø®Ä©É£õ¡ñ−¡ñ®³º¤¦½®ø , ¦…¤−š§È¸¨Ã¹É´ñ− À£ˆº−¨É¾¨Ä¯Ä©É;¨êò©ê¾¤Â©¨ê†®ÒÁª¡ ©¨¦½À²¾½À¸ì¾À£ˆº−°È¾−À¦˜−Àìõº© ê†−ɺ¨ê†¦÷© (À¦˜−Àìõº©±º¨) À²ˆºÁ¥¡μ¾¨ºö¡§óį¦øȲ¾¡¦È¸−ꆪɺ¤¡¾−. −º¡−˜−À´ñ©Àìõº©Á©¤¨ñ¤®ñ−¥÷¦¾− ¥¿−¸−Έ¤ ¢º¤ enzyme

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íõ

Œ

´¾− 7000/mm ¢º¤Àìõº© Á콺¾¨÷¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¦˜−¡¸È¾Í¾¨²¼¤ÁªÈ 18-36 §‰¸Â´¤.

Îɾꆡ¾−ªí−ªð¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−¢ö−¦‰¤ºö¡§óį¹¾¥ó¸½ªÈ¾¤Åꉸ»È¾¤¡¾¨ , ºö¡§ó¥½«õ¡

ꆴó ®ö©®¾©¦¿£ñ− Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ carbon dioxide

À͉¾−šÄ©É«õ¡¥ñ©Á®È¤ºº¡Â©¨ºó¤Ã¦È¦óꆲ¸¡

¨Éº´¦óÁìɸ

Fibrinogen À§…¤§È¸¨Ã−¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©,

¢º¤¥÷ìñ¤ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− À´ñ© Àìõº©Á©¤ Íõ Erythrocytes , À´ñ©Àìõº©¢¾¸

À´ñ©Àìõº©¢¾¸

1i

ªÒ¡¾−§ô´À§œº Áì½ ²½¨¾©

( ¢ ) ²¾¡¦È¸−ê†Á´È−¥÷ìñ¤¢º¤Àìõº© Á´È−¯½¡º®©É¸¨

ê†À¯ñ−¯È¼¤¢º¤´ñ−.

´ñ−¦½Á©¤ ºº¡ ²¾¨Íñ¤¡¾−¨Éº´Ã−¹Éº¤¸òÀ£¾½£õ:

²ø´£÷É´¡ñ−»È¾¤¡¾¨ ꆧȸ¨»È¾¤¡¾¨ Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ

y

Granulocytes Íõ Polymorphonuclear Cells ê†Àºš−Á®®−šÀ²¾½¸È¾Á´È−ºó¤Ã¦È»ø® »È¾¤ Áì½

À´ñ©Àìõº©−ɺ¨

´ó²¼¤®ö©®¾©©¼¸ê†¦¿£ñ−μøÈÃ−Àìõº©

£õ²¸¡´ñ−Àìš´ªí−¢½®¸−¡¾−¢º¤

¡¾−

¡É¾´ ¢º¤Àìõº© (À»ñ©Ã¹ÉÀìõº©À¯ñ−¡Éº−) À²ˆº¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¦ø−À¦¨Àìõº©¥¾¡ À¦˜−Àìõº©«õ¡ ê¿ì¾¨. À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ Á´È−¥÷ìñ¤Àìõº© ꆴó¢½Î¾©−ɺ¨ê†¦÷© Ã−»È¾¤ ¡¾¨ (À®…¤»ø® 1 h) ´ó¯½´¾− 200.000 À´ñ©Àìõº©−ɺ¨/ mm ¢º¤Àìõº© À´ñ©Àìõº© −ɺ¨´óº¾¨÷ 9 Œ10 ¸ñ−. 3

êñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ (®Ò츴À´ñ©Àìõº©Á©¤) Á´È−®ñ−¥÷Á¡È−μøÈÃ− ²¾¡¦È¸−¡¾¤ Áì½ ¢º®ºÉº´−º¡Àºš−¸È¾ Cytoplasm. êñ¤¦¾´§½−ò©¢º¤¥÷ìñ¤Àìõº©: ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤, À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ êñ¤Ïö©

ê†Àºš−¸È¾ carbonic anhydrase

¥¾¡¥ó¸½Ä¯¹¾¯º©.

Leucocytes (À®…¤»ø® 1 h) ¡¸´Àºö¾ 1% ¢º¤Àìõº© ´ñ−´ó®ö©®¾©¦¿ £ñ−ªÒ

Á´È−²ñ©ê½−¾ ¥¾¡¥÷ìñ¤À£í¾ºñ−©¼¸¡ñ−À§…¤Àºš−¸È¾ Haemopoietic stem cell . ¥÷ìñ¤À£í¾ê½¸ó£ø−¢›− ĸꆦ÷©, ²¼¤ÁªÈ 4 º¾êò© 10 ¥÷ìñ¤À£í¾¦¾´¾© À²óû´¥¿−¸−¢›−À«ò¤ 30 ªœ ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, 30 ªœ ¢º¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ 1,2 ªœ ¢º¤À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ ŒŒ À§…¤²¼¤²ðÃ−¡¾−êö©Áê−ê÷¡Å ¥÷ìñ¤Àìõº©μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨.

§ó¸ò©, ´ñ−À»ñ©¸¼¡¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨ ºñ−꿺ò©ªÉ¾−ªÒ¡¾−»÷¡»¾− ¢º¤®ñ−©¾Á´È²½ ¨¾©§ô´À§œº ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¥÷ìò−§ó , ¥÷ì½Âì¡ , À§œºÀ¹ñ© Áì½ Á´ú¡¾±¾¡

À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¡÷È´¢º¤§½−ò©

¥÷ìñ¤ê†Áª¡ªÈ¾¤ ¡ñ−À§…¤À»ñ©Îɾê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−Ã−¡¾−ªÒ¦øÉ Áì½ ¯Éº¤¡ñ− ¡¾−§ô´À§œº Áì½ ¡¾− ê¿ì¾¨¥ó¸½. À´ñ© Àìõº©¢¾¸ Á´È−Ä©É«õ¡¥ñ©¯½À²©Â©¨ºó¤Ã¦È £÷−ìñ¡¦½−½ 꾤©É¾−»ø® »È¾¤¢º¤´ñ−©„¤−š:

From Sysmex poster


1m

Îɾ-ê†-¢º¤-À´ñ©-Àìõº©-−ûº¨

§½−ò©¢º¤Ï¸©Àìõº©

²½¨¾©¢º¤Àìõº©

´ó 4 ϸ©Àìõº©Ã¹È¨£õ: A, B, AB Áì½ O À§…¤-Á¨¡Â©¨§½−ò©¢º¤Â¯ëªó− Àºš−¸È¾: Marker Íõ Antigen Œ ê† ´óμøÈÀêò¤Îɾ²¼¤¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤. ÁªÈì½£ö−Á´È−´ó 1 Ã− ¥¿−¸− 4 ¯½À²©ªí−ªð

£õ A, B, AB Áì½ O À§„−ªö¸μȾ¤: ÁªÈì½£ö−´ó¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ²¼¤

·¤Ã−ϸ©À͉¾−š. Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

A μøÈÀêò¤Îɾ²¼¤¢º¤´ñ−

Àìõº©Ï¸© B

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

B μøÈÀêò¤Îɾ²¼¤¢º¤´ñ−

Àìõº©Ï¸© AB

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´ó marker

A Áì½ B μøÈÀêò¤Îɾ²¼¤ ¢º¤´ñ−

Àìõº©Ï¸© O

Œ Á´È−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†®Ò´ó marker A Áì½ B μøÈÀêò¤Îɾ²¼¤ ¢º¤´ñ−

¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤¨ñ¤Ä©É®ñ−¥÷ Antigen ºˆ−ꆮҲö¸²ñ−¡ñ®Ï¸©Àìõº©£õ Rhesus (Rh) Antigen Àìõº© ꆮñ−¥÷ Rh marker Àºš−¸È¾ Rh positive, Àìóº© ê†®Ò®ñ−¥÷ Rh marker Àºš−¸È¾ Rh negative. ´ó;¨¡¸È¾ 20 §½−ò© ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Ä©É«õ¡£í−²ö® ÁªÈϸ©Àìõº©êñ¤ 4 ê† ¡È¾¸ ´¾¢É¾¤ Àêò¤Á´È−¦¿£ñ−ꆦ÷© Áì½ »øÉ;¨ê†¦÷©.

ꆫõ¡Áª½ªÉº¤: ´ó²½¨¾©¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤, ¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ ¹ùõ ²½¨¾©¡È¼¸¡ñ®¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©. ²½¨¾©¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©Á©¤:

¥¿À¯ñ− À´ˆº°øÉé°øÉΈ¤ªÉº¤¡¾− »ñ®Àìõº©¥¾¡£ö−ºˆ−À§„−ªö¸μȾ¤: ´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾− Ã−¡¾− ¦‰¤Àìõº© (À®…¤»ø® 1 w) μøÈÃ−¡¾−¦‰¤Àìõº©, Àìõº©¢º¤°øÉÃ¹É (®÷¡£ö−ê†Ã¹ÉÀìõº©) Áì½ Àìõº©¢º¤°øÉ»ñ® (®÷¡£ö− ꆻñ®Àìõº©) ¥½ªÉº¤«õ¡¡ñ−À²ˆºÃ¹É»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ®Ò¯½ªòÀ¦© ¢½®¸−¡¾−êö©¦º® ϸ©Àìõº© Áì½ Rhesus antigen ¢º¤°øÉùÉ

Áì½ °øÉ»ñ® −˜−©¨ê‰¸ į¥½«õ¡êö©¦º®μøÈê½ −¾£¾− Àìõº© À§…¤À²…−Àºš−¸È¾ cross matching Íõ ¡¾−êö©¦º® ¡¾−«õ¡¡ñ−¢º¤Àìõº©, «É¾¹¾¡ ϸ©Àìõº© Áì½ Rhesus ®Ò«õ¡¡ñ®»È¾¤ ¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ¥½«õ¸È¾Àìõº©¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡À¯ñ−°øÉ»÷¡»¾− Áì½¥½²½¨¾

Thalassaermia

-À¯ñ−-²½¨¾©

·¤Ã−²½¨¾©ê†²ö®À¹ñ−

À윺¨Å ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, ²½¨¾©¢¾©Àìõº© Œ À§…¤Á´È− ²½ ¨¾©ê†»È¾¤¡¾¨ ´ó¥¿−¸−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ ªÔ°ò©¯ö¡¡½ªò Íõ ´óì½ ©ñ®¢º¤ haemoglobin ªÔ º¾¡¾−ªí−ªð¢º¤²½¨¾©¢¾©Àìõº© Á´È− º¾ ¡¾− ºò©À´ˆº¨ À²¾½¸È¾Àìõº©®Ò¦¾´¾©¢ö−¦‰¤ Áì½ Á¥¡μ¾¨ºö¡§óįꉸ »È¾¤¡¾¨Ä©É²¼¤²ð. ²½ ¨¾©¢º¤¡¾−¢¾©Àìõº© ꆲö®Í¾¨Á´È− ¡¾−¢¾© 꾩ÀÍñ¡, ²¾Ã¹ÉÄ¢¡½©ø¡®Ò¦¾´¾©°½ìò©¥¿−¸− ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ²¼¤²ð. £ö−À¥ñ® ¦¾´¾©Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ ùÉÀ§ö¾¥¾¡¡¾−¢¾©Àìõº© ¤È¾¨Å ©É¸¨ ¡¾−¡ò−꾩ÀÍñ¡À¦ó´. ¡¾−¢¾©Àìõº© ¯½-À²©ºˆ−Å À§…¤´ó£¸¾´»÷−Á»¤Í¾¨¡¸È¾À§„−ªö¸μȾ¤: ²½¨¾©¢¾©Àìõº© À−ˆº¤¥¾¡ À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡, »È¾¤¡¾¨¥½Ä¯ê¿ 쾨 ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−ºñ©ª¾¦È¸−ê†Ä¸, Ã− ²½¨¾© Thalassaemia major ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ À¡õº®êñ¤Ïö©«õ¡ê¿ì¾¨êñ−êó ²¾¨Íñ¤«õ¡°½ ìò©ºº¡´¾ Áì½ Ä¢¡½©ø¡®Ò¦¾´¾©°½ìò©ºº¡Ä©É²¼¤²ðÀ²ˆºêö©Áê−. ²½¨¾© ÀÍöú¾−šÁ´È−²½¨¾©¡¿´½²ñ−¦‰¤ °È¾−¥¾¡²ÒÁ´Èį¦øÈìø¡ Áì½ ´ó

´ó;¨À¹©°ö−ꆸȾÀ¯ñ−¹¨ñ¤£ö−À»ö¾¥‡¤ªÉº¤»øÉϸ©Àìõº©¢º¤ªö−Àº¤ ¦¿£ñ−ꆦ÷©Á´È−´ó£¸¾´

Àìõº©¢º¤°øÉùÉ.

´ó;¨Å²½¨¾© ꆴ󦾨À¹©´¾¥¾¡¡¾−°ò©¯ö¡¡½ªòμøÈÃ−Àìõº©. ¡¾−°ò© ¯ö¡¡½ªòÀ͉¾−š Á´È−Ä©É«õ¡¥ñ©¯½À²©Â©¨ºó¤Ã¦È²¾¡ ¦È¸−¢º¤ Àìõº©

츴êñ¤

Àìõº©Ï¸© A

1w

¨¾´ê¿ì¾¨´ñ−.

£¸¾´²½¨¾¨¾´¢º¤»È¾¤¡¾¨À²ˆºªÒ¦øÉ¡ñ®Àìõº©®ðìò¥¾¡ê†®Ò«õ¡¡ñ− −˜−¦¾´¾© ²¾Ã¹É À¡ó© ¡¾−À¥ñ®À¯ñ−ꆻ÷−Á»¤ Áì½ º¾©²¾Ã¹ÉÀ¦¨§ó¸ò©Ä©É«É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªò Áì½ ¯…−¯ö¸êñ−êó.

£¸¾´»÷−Á»¤Í¾¨. À¯ñ−À¸ì¾Í¾¨¯óÁìɸ ꆲ½¨¾©−š Ä©É«õ¡£ò©¸È¾®Ò¦¾ ´¾©¯…−¯ö¸Ä©É Áì½ £ö−À¥ñ® ¥½À¦¨§ó¸ò©Ã−ĸ º¾¨÷−ɺ¨ ¯½¥÷®ñ−²¸¡ À»ö¾»øÉÁìɸ¸È¾¡¾− ¯…−¯ö¸ ꆫõ¡ªÉº¤ Á´È−£ö−À¥ñ® ¦¾´¾©´ó§ó¸ò©μøÈ Ä©ÉμȾ¤ Àªñ´¦È¸−.

²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨ »÷−Á»¤ (Thalassaemia major) Thalassaemia major ¨ñ¤«õ¡»øÉ¥ñ¡Ã−§ˆºˆ−À§„− Mediterranean Anaemia Íõ Cooley’s Anemia. ²½¨¾©−šÄ©É«õ¡£ò©¸È¾´ñ−´ó¥¿¡ñ©²¼¤ÁªÈÃ−À¢©ºÉº´ÁºÉ´ ê½ÀìÀ´©óÀªë¾À− À−ˆº¤¥¾¡ ´ó§ˆ¸È¾ ²½ ¨¾©¢¾©Àìõº© Mediterranean Íõ Thalassaemia ( thalassa-anaemia )ŒŒ Á´È−£¿À¸í¾ê†Ä©É ´¾¥¾¡ ²¾¦¾À¡ñë¡ <thalassa > Ͼ¨£¸¾´¸È¾ê½Àì ªö¸μȾ¤:

²½¨¾©¢¾©Àìõº© ê†À¡ó©¡ñ®®ñ−©¾ ¯½

Àê©ê†μøȺɺ´ÁºÉ´ê½ÀìÀ§„−: ê½ÀìÀ´©óÀªë¾À−. −º¡−˜−¨ñ¤«õ¡ Àºš−§ˆ¸È¾ Cooley‘s

Anemia

²¾¨Íñ¤êóêȾ− Thomas Cooley À§…¤À¯ñ−Á²©À©ñ¡ £ö− º¾À´ìò¡¾ ©¨»È¸´¡ñ®êȾ− Dr. Perl Lee


À§…¤Ä©É²ñ−ì½−¾ Áì½ ì¾¨¤¾−£˜¤ê¿ºò© Ã−¯ó 1927 ¡È¼¸¡ñ®®¾¤ìñ¡¦½−½ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ ꆲö¸²ñ− ¡ñ®²½¨¾© ²¾¨Íñ¤¡¾−¦ô¡¦¾−¿®ñ−©¾£ö−À¥ñ®ê†´óÀ§œº§¾© ºóª¾ìó. Thalassaemia

major

À§…¤Á´È−»ø®Á®®ê†»÷−Á»¤ê†¦÷©¢º¤

Thalassaemia

¡¿´½²ñ− -Áì½ ²½¨¾©- thalassaemia À§…¤Á´È−¹ö¸¢Óªí−

ªð ¢º¤¯›´À͘´−š, À¯ñ−²½¨¾©ê†²ö®À¹ñ−À윺¨ÅÃ−À¢©»Éº−¢º¤Âì¡. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, ¡¾−À£ˆº− ¨É¾¨¢º¤ ¯½§¾¡º−įꉸÂì¡Ä©É²¾Ã¹É´ó²½¨¾© Thalassaemia μøÈ Í¾¨Å ²¾¡¦È¸−¢º¤Âì¡ À§…¤Ã−À´ˆº¡Èº− ®Ò£Èº¨´ó²½¨¾©©„¤¡ú¾¸ ©¨¦½À²¾½®ñ−©¾¯½Àê© ê†μøÈÀ¢©ÀÎõºÀ§„−: ºñ¤¡ò© , º¾À´ìò¡¾, ¡¾−¾©¾ Áì½ Àμ¨ì½´ñ− À«ò¤¯½¥÷®ñ− ´ó¥¿−¸− ¡ðì½−ó ;¨μȾ¤§ñ©À¥− À−ˆº¤¥¾¡´ó ¡¾−ºö®²½¨ö® ¢º¤ ¯½§¾ ¡º−¥¾¡μø¹ì®ÃªÉ Áì½ º¾§ó.

²¾¡êó 2

Thalassaemia Á´È−²½¨¾©-«È¾¨-꺩--꾤-¡¿´½²ñ−-ê†-¦‰¤ªÒ-¥¾¡-²Ò- Áì½ Á´È-©¨-¦¾¨-Àìõº©-¹¾

2a

DNA

2a

DNA

2b

genome

ìø¡-©¨-꾤-¡¿´½²ñ−. ´ñ−-®Ò-¦¾´¾©-¦‰¤-°È¾−-꾤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. 꾤-º¾¡¾©-, 꾤 −Õ Íõ ¡¾− Áª½ªÉº¤-꾤»È¾¤¡¾¨ Íõ 꾤-À²©-¦¿²ñ−¡ñ®-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia Áì½ ¡Ò-®Ò-Á´È−²¾ ¸½-¢¾©-¦¾−-º¾¹¾− Íõ-¡¾−-çÉ-μ¾ ê† -À¯ñ−¦¾-À¹©-¢º¤ thalassaemia.

¡¿´½²ñ− -¡¿´½²ñ− Á´È−-ìñ¡¦½−½-ì½¹ñ©-²ò´-¢¼¸. μøÈ-Ã−-ÁªÈ-ì½-º½-ĸ-¨½-¸½, -À§†¤-¯½¡º®-į-©É¸¨-¢Ó-´ø− 꾤 꽨¾

§ó¸½-¸ò꽨¾-ê†-£¸®-£÷´-¡¾−-Àªó®-ù¨È-¢½¹¨¾¨ªö¸-§‰¸-§ó¸ò©¢º¤-´ñ−-Àº¤-Ã−-¹ö¸Îú¸¨§ó¸½-¸ò -¢º¤-ìñ¡¦½−½--¡¿´½²ñ−.

-ÁªÈì½Îú¸¨-¡¿´½²ñ−

-Á´È−-¦È¸−-¯½¡º®

-ê†-Àºš−¸È¾

deoxyribonucleic acid Íõ DNA. DNA: ( -À®…¤ 2 a ) - DNA -Á´È−-£¤-¦É¾¤-ìñ¡¦½−½-£É¾¨£õ-¢˜−-é-ê†- »¼¤-À¯ñ−-£øÈ-¡ñ−-¯½¡º® ¡ñ−-¢œ−-ìñ¡ ¦½−½-À¯ñ−-¡¼¸, -ÁªÈ-ì½-¦È¸−-¢º¤-¡¼¸¦É¾¤-¢œ−¥¾¡-¦¾−-À£´ó 2 §½−ò©-Àºš−¸È¾ 꾩©„¤ ¯½¡º®- À¢í¾¡ñ−, -ÁªÈì½ê¾©-©„¤ -Á´È−-¦½-ÀÎóªö¸-ºñ¡¦º−-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−À§„−: C (cytosine), G (guanine), A (adenine), T (thymine), êñ¤ 4 꾩 A ¡ñ® T Áì½ C ¡ñ® G (-À®…¤ 2a) ¥½-¥ñ®-£øÈ ¡ñ−-À¯ñ−-ì½®¼®-

À¯ñ−-¦¾¨-¨¾¸-ìñ¡¦½−½-£õ-¢˜−-Ä©

−½-¦½-À²¾½-꾤-©É¾−--¡¿´½²ñ−

(-À®…¤

2b).

¯½¡º®-¦É¾¤-¢œ−-À¯ñ−-º½-ĸ-¨½-¸½-ê†-´ó-ìñ¡¦½

-¡¿´½²ñ−-

êñ¤Ïö©¢º¤-´½−÷©-À»ö¾-

¯½¡º®-´ó

;¨-²ñ−-ªö¸-¢º¤--¡¿´½²ñ−.

DNA

¯½¡º®-À¯ñ−-À£í¾-£¤-êñ¤Ïö©¢º¤-´-Àì-¡÷−

»ñ®°ò©§º®Îû¾ê†-

¡¾−-À»ñ©-¸¼¡-ÁªÈ-ì½-º½-ĸ-¨½-¸½-§ó¸½-À£´ó,- À§„−-¸È¾-꾩-¯ùªó−, ¢˜−ªº−Ã−-¡¾−-¦É¾¤-´-Àì-¡÷−-¥¾¡ -¡¿´½²ñ− ´ó ¦È¸−-¡È¼¸¢Éº¤-¡ñ®-¡ö−-Ä¡-§ó¸½À£´ó-ê†μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤ , ºÈ¾−-¢Ó-´ø−-©¨-¡¾−-−¿²¾-¢º¤--¡¿´½²ñ−. À§†¤-¢Ó- ´ø−-À쉾−˜−«õ¡-¡¾¨-£õ−-À¢í¾-Ã−-´-Àì-¡÷−

£É¾¨-¡ñ®

DNA

Àºš−¸È¾

RNA

Íõ

ribonucleic acid, £õ¡ñ® DNA, RNA ¯½¡º®-´ó-꾩©„¤£õ guanine, adenine Áì½ thymine (G, A Áì½ T) ÁªÈ-Áê−-ê†-¥½-À¯ñ− Cytosine (C) 꾩©„¤-ê† 4 ê†μøÈ-Ã− RNA Á´È− uracil (U) , RNA Á´È−®Ò-£õ-¡ñ® DNA À§†¤-Ã−-−˜−´ñ−-¥½-´ó-²¼¤-ÁªÈ-¦¾¨-©¼¸-Áê−-êó-¥½-À¯ñ−-£¤-¯½¡º® 2 ¦¾¨. Îû¾ê†-¢º¤ RNA Á´È−-À»ñ©-¸¼¡£É¾¨£õ-¡ñ®-°øÉ-¦‰¤-¢ðû´ø− (mRNA) ê†-−¿-¢Ó-´ø− ¥¾¡ DNA į¹¾-¥÷-ìñ¤ ¡ö−-Ä¡-§ó¸½-À£´ó- »ñ®°ò©§º®-¦É¾¤-§ó¸½-À£´ó-À§„−¯ùªó−.


2c

chromosomes

®ñ−©¾-êñ¤Ïö©¢º¤--¡¿´½²ñ− -Á´È−-´ó-£¸¾´-¥¿-À¯ñ−-À»ñ©Îû¾ê†-Ã−-¡¾−-¢ö−-¦‰¤-ê†-¦ñ®¦ö−-¢º¤-¡ö−-Ä¡-§ó¸½ À£´ó-¢º¤-»È¾¤¡¾¨-£ö−-À»ö¾. -¡¿´½²ñ−-À쉾-−š-Á´È−-«õ¡-»ñ¡¦¾Ä¸É-À²ˆº-¥ñ®-¡ñ−-ĸÉ-μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤-Àêò¤-¦¾¨ DNA ê†-¨¾¸-ê†-¦÷©-Àºš−¸È¾:- £ù-´-§´.

ÁªÈì½-¥÷-ìñ¤-μøÈ-Ã−-»È¾¤¡¾¨-¢º¤-´½−÷© (¨ö¡-À¸˜−ªö¸-º½¦÷¥ò/¥÷-ìñ¤-Ä¢È)

¥½-´ó-ªí−-Á®® 2 ºñ−-μøÈ-Ã−-ÁªÈì½-£ù-´-§´, ºñ− 1 Ä©É-¥¾¡-Á´È Áì½ ºó¡ºñ− 1 -Ä©É-¥¾¡-²Ò. ÁªÈ-ì½-º½ ĸ-¨½-¸½-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¥½-´ó-¥¿−¸−-£ù-´-§´-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−, ´½−÷©-À»ö¾-´ó- £ù ´-§´ 23 £øÈ, Íõ 46 ªö¸ (À®…¤ 2c). Ã−−˜−´ó 22 £øÈ, Íõ ´ó 44 ªö¸ À²©§¾¨ -Áì½ -À²©¨ò¤- Á´È−´ó-£õ-¡ñ−-À§…¤-À²…−-Àºš−¸È¾: autosomes, -Ã−-ì½¹¸È¾¤-−š, ¦º¤ sex chromosomes, - À¯ñ−-ªö¸-¡¿−ö©-À²©, -À§…¤´½−÷©-ÁªÈì½£ö−¥½-Ä©É-£ù-´-§´-ºñ−·¤´¾-¥¾¡-Á´È Áì½ ºó¡-ºñ−Έ¤-Ä©É-´¾-¥¾¡-²Ò¢º¤-À¢ö¾. ¥¾¡-°È¾−-¡¾−-£í−£¸É¾,

°È¾−-´¾-;¨-¯ó-Íñ¤

´ñ−-´ó-£¸¾´-À¯ñ−-į-Ä©É-ê†-¥½¦¾´¾©-ì½®÷-¸È¾-ì½¹ñ©-²ñ−ê÷-¡¿-ªö¸-é--À´ˆº«õ¡

Áª½ªÉº¤-Áìɸ²¾-ùÉ-À¡ó©-¡¾−-À¥ñ®-À¯ñ−-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−, -Àºš−: £¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-꾤--¡¿´½²ñ−. £¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-꾤--¡¿´½²ñ− ¦¾´¾©-Á¨¡-ºº¡-À¯ñ− 4 ¯½-À²©-©É¸¨-¡ñ−:

(i) (ii) (iii) (iv)

autosomal dominant autosomal recessive x-linked dominant x-linked recessive

¦…¤−šÁ´È−£÷−ìñ¡¦½−½ê¾¤©É¾−-¡¿´½²ñ− ê†Ã§Éº½êò®¾¨°ö−Ä©É»ñ®ê¾¤©É¾−»ø®»È¾¤ ìñ¡¦½−½ê¾¤ ¡¾¨ §ó¸½ À£´óÁ콦¾ìò콸ò꽨¾¢º¤£ö−À»ö¾ (phenotype) ê†Ä©É»ñ®°ö−¡½êö® ´¾¥¾¡£¸¾´°ò© ¯ö¡¡½ªò꾤-¡¿´½²ñ− (genotype) ¦¾´¾©«È¾¨êº©´¾¥¾¡ (i) ²¼¤ÁªÈ ²Ò Íõ Á´È (autosomal dominant), Íõ ¥¾¡ (ii) êñ¤¦º¤£ö− ²Ò Áì½ Á´È (autosomal recessive), Íõ ´ó²¼¤ÁªÈ°È¾− (iii) ´¾¥¾¡£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªòê†μøÈÃ−£ù´§´¡¾−¡¿−ö© À²©¥¾¡²Ò Íõ Á´È (x-linked dominant) Íõ ºñ−-¦÷©-êɾ¨-ê†-´¾-¥¾¡ (iv) £ù-´-§´-¡¿−ö©-À²©-¢º¤-êñ¤-²Ò- Áì½- Á´È ( x-linked recessive). Thalassaemia Á´È−£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-²¼¤-ÁªÈ·¤-¡¿´½²ñ−-ê†-¦‰¤ªÒ-¥¾¡-²ÒŒÁ´È ¹¾ -ìø¡-ê†-Àºš−¸È¾ autosomal recessive pattern of inheritance.

1. Chromosome abnormalities (£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤Â£ù´§´) Œ Ͼ¨£¸¾´¸È¾ ®ñ−¹¾−š Á´È−À¡ó©¢œ−Ã−콩ñ®¢º¤Â£ù´§´ Íõ ;¨¦È¸−¢¾©¹¾¨Ä¯, ´ó´¾À²†´ Íõ «õ¡¯È¼−Á¯¤. 2. Single-gene disorders (£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò²¼¤Î‡¤-¡¿´½²ñ−) Œ −š¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−¯È¼− Á¯¤ Íõ ¡¾−¡¾¨²ñ−μøÈÃ−콩ñ®¢º¤-¡¿´½²ñ− ¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−¯ú¼−Á¯¤; ÍõÍó¡ìɼ¤¡¾−¦ñ¤ À£¾½Ã−¦È¸−¢º¤ ¡¿´½²ñ−−˜−Å. 3. Multifactorial Œ £¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò−š¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−¯È¼−Á¯¤ (¡¾¨²ñ−) Ã−;¨-¡¿´½ ²ñ−, À§…¤ ¦È¸−ù¨È´ó¦¾À¹©´¾¥¾¡¦½²¾®Á¸©ìɺ´ŒÀ¸í¾ºó¡μȾ¤Î‡¤ Á´È−´ó;¨¯ñ©Ã¥´¾²Éº´¡ñ−¡Èº−ê† ¥½¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©. 4. Mitochondrial-disorders À¡ó©¢œ−¨Éº−¡¾−¯È¼−Á¯¤ (¡¾¨²ñ−) ꆮÒÁ´È−À−ˆº¤´¾¥¾¡ £ù ´§´, DNA ÁªÈ«õ¡£í−²ö®Ã−£¤¦É¾¤¢½Î¾©−ɺ¨μøÈÃ− cytoplasm ¢º¤¥÷ìñ¤, ꆻøÉ¡ñ−Ã− §ˆ mitochondria (À®…¤ 2d), ÁÍȤ²½ìñ¤¤¾−¢º¤¥÷ìñ¤.

²½¨¾© -ê†-À¡ó©-¢œ−-À−ˆº¤-´¾-¥¾¡-£ù-´-§´-ê†-®Ò-Ä©É-¡¿−ö©-À²© (autosomal) Á´È−¦¾´¾©À¯ñ−Ä©É-êñ¤ -À²©-¨ò¤ -Áì½ À²©-§¾¨. Recessive Ͼ¨-À«ò¤-À©ñ¡ªÉº¤-´ó°øÉ-«È¾¨-꺩--¡¿´½²ñ− -ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-´¾¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È-À²ˆº-ê†-¥½-´ó-£÷−-−½-ìñ¡ ¦½−½- ²½¨¾©- ê†-¦½-Á©¤-ºº¡-Á®®-»÷−-Á»¤ (thalassaemia major). °øÉ-é-¡Òª¾´-ê†-À¡ó©-´¾-Áìɸ-Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ−ê†-´ó-£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È-¥½-«õ¡-Àºš−¸È¾: Homozygotes ŒŒ μøÈÃ−¡ðì½−ó-¢º¤ β-thalassaemia, -À²…−-¡Ò-Ä©É-Àºš−¸È¾-À¯ñ−-£ö−-À¥ñ® Homozygous β-thalassaemia. Íõ À²…−¨ñ¤-¦¾ ´¾© Àºš− thalassaemia major, Mediterranean Anaemia Íõ Cooley’s Anemia. £ö−-À¥ñ® ¯½-À²©-−š¥½-¯½¡ö© Ïö©ê÷¡-º¾ ¡¾−-ê†-´ó-μøÈ-Ã−-²½¨¾©-©„¤¡È¾¸. ¦¿ìñ®-£ö− ê†-Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ− -ê†-¯ö¡¡½ªò-¥¾¡-²¼¤²Ò- Íõ- Á´È- £ö−-é£ö−·¤- Áì½- Ä©É-»ñ®-¡¿´½²ñ− ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò ¥¾¡-²Ò- Íõ- Á´È- £ö−-é£ö−·¤ Àºš−¸È¾ Heterozygotes Íõ- ¥¾¡-¡ðì½−ó-¢º¤ β-thalassaemia, -Á´È− heterozygotes

Thalassaemia À§…¤»øÉ¡ñ−¸È¾Á´È−£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤μó−©È¼¸, ꆦ‰¤ªÒ¥¾¡²Ò, 2d

mitochondrion (respiration)

Á´È ¹¾ ìø¡ °È¾−·¤ Ã−¦†Á®®²œ−«¾−, −ñ¡®¸©ºö¤Î‡¤À§…¤Ä©É²ñ−ì½−¾Ä¸É À¯ñ−°øÉ꿺ò©Â©¨ êȾ− Gregor Mendel Ã−¯ó 1865, Ã−−˜−´ó:

β-thalassaemia. ¡¾−-®Ò-»÷−-Á»¤

À²…−-¦¾´¾©-Àºš−-Ä©É-ºó¡-£õ-À¯ñ−-²¼¤-²¾¹½−¿¦‰¤ (thalassaemia

minor),

Ͼ¨£¸¾´-¸È¾

(thalassaemia

-À¢ö¾-À¥í¾-

trait)

Íõ

¦¿ìñ®-£ö−ê†-´ó-º¾

¥½-®Ò-²ñ©ê½−¾-į-´óÏö©ê÷¡-º¾¡¾−-ê†-»÷−-

Á»¤-¢º¤-²½¨¾©, -À«ò¤-μȾ¤-é-¡Òª¾´-À¢ö¾-¡Ò- ¨ñ¤-¦¾´¾©-«È¾¨-꺩--¡¿´½²ñ− ê†-´ó-£¸¾´-°ò©-¯ö¡-¡½ªò-į-§øÈ-ìø¡-¢º¤ À¢ö-¾-À¥í¾-Àº¤-Ä©É.


°ö−-¡½êö®-ªÒ-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À»ñ©-ùÉ-À¡ó©-À¯ñ− Thalassaemia major ©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-ĸÉ-Ã−-®ö©-êó 1, thalassaemia À¯ñ−£¸¾´-°ò©-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-Àìôº©ê†-«õ¡-«È¾¨êº©ê¾¤-¡¿´½²ñ−, -À¸í¾-¦½--À²¾½-Áìɸ-À¯ñ−-²½¨¾©-ê†-Ä©É-»ñ®°ö−-¥¾¡-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¦¾¨-´-Àì2e

-À»-´-¡ù®ò−

haem

Áì½ ê¾©-ÀÍñ¡ (Haemoglobin and iron)

À»-´-¡ù®ò− (-À®…¤ 2e) Á´È−-´-Àì-¡÷−-¯ùªó−-¯½¦ö´§½−ò©-²ò-À¦©ê†-²ö®¥ñ®-¡ñ®-®ñ−©¾-¥÷-ìñ¤-À´ñ© -Àìõº©Á©¤, -À§…¤´óÎû¾ê†Íñ¡-Ã−-¡¾−-¢ö−-¦‰¤-ºö¡-§ó-À¥ñ−-į-ê÷¡-¹ö−-Á¹È¤-ê†-»È¾¤¡¾¨-ªÉº¤¡¾−. ¥÷-ìñ¤-

globin

haem

¢º¤-§ó¸ò© (À®…¤ 2h) ¦½-Á©¤-Ã−-ª¾ª½ì¾¤-ì÷È´-−š:

¡÷− -À»-´-¡ù®ò− -ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-μøÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤.

Haemoglobin

globin

À»-´-¡ù®ò−- ´ó-;¨-§½−ò©-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-À−ˆº¤-´¾-¥¾¡-¡¾−-¥ñ®-¡ñ−-¢º¤-¦¾¨- Áì½ §½−ò©ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¢º¤-À»-´-¡ù®ò− -À§…¤«õ¡-°½ìò©-¢œ−-Ã−-ÁªÈ-ì½--Ä쨽-¢º¤-º¾¨÷-

À´ñ©-Àìõº©Á©¤ -ÁªÈì½-ª-¥½-¯½¡º®-´ó 300 ìɾ−-´-Àì-¡÷−-¢º¤-À»-´-¡ù®ò−. ·¤-´-Àì-¡÷−-¢º¤-À»-´-¡ù®ò−-¥½-´ó-¦º¤-¦È¸−: i)

ε2, £øÈ-ê†-À¢í¾¡ñ−-´ó α2γ2, α2β2, α2δ2, α2ζ2- Áì½ α2ε2. ii)

"non- α" chain

Name of haemoglobin

Stage of life produced

First eight weeks of gestation

ζ

ε

ζ2ε2

Gower 1

α

ε2

α2ε2

Gower 2

First eight weeks of gestation

ζ

γ

ζ2γ2

Hb Portland

First weeks of gestation and in hydrops foetalis due to homozygous ·-thalassaemia

α

γ

α2γ2

HbF

Dominant Hb from 6 weeks gestation to term. <1% in normal adult

α

β

α2β2

HbA

Up to 10% in normal foetus from at least 8 weeks gestation. Dominant Hb in normal adult

α

δ

α2δ2

HbA2

Minor Hb produced at 1/30 of level of HbA and associated with it. <3% in normal adult.

À»-´-ÀÍñ¡ Œ À¯ñ−-£¤-¦É¾¤--À¯ñ−-»ø®Á®®¸ö¤-Á¹¸−ê†-«õ¡-¦ñ¤-À£¾½-μøÈ-Ã−- ¥÷-ìñ¤-Ä´-ªù£º−-À©-ù¨ (mitochondrion) Áì½ -ħ-ª-§− (cytosol), -´-Àì-¡÷−-ÀÍñ¡-À¯ñ−-¦È¸−-¯½¡º®-μøÈ Ã−-À»-´- Áì½ -ÀÍñ¡- §‡¤-¦¾´¾©-¢ö−-¦‰¤-ºö¡-§ó-À¥ñ−-į-êúö¸»È¾¤¡¾¨. ê†-À¯ñ−-Á®-®−š¡Ò-À²¾½ ¸¾-È-ÀÍñ¡-´ó-²ñ− ê½-ê†-¦¾´¾©¥ñ® -Áì½ ¯Èº¨-ºö¡-§ó-À¥ñ−-ùÉ-Á¡È-Á²-¥÷-ìñ¤- Áì½ ¥÷-ìñ¤-Ä©É-¤È¾¨.

¯ö¡¡½ªò-»È¾¤¡¾¨-°øÉù¨È´ó- ÀÍñ¡ 4g, -Ã−-−˜− 75% §‡¤-´ó-¯½´¾− 3g Á´È−«õ¡-çÉ-Ã−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½ À»-´-¡ù®ò− (Heamoglobin).

2h

Hb

¦È¸−-ê†-À¯ñ−-¯ùªó−-Àºš−¸È¾: -¡ù®ó−, «õ¡-¦É¾¤-´¾-¥¾¡-¯ùªó− 4 ¦¾¨-ê†-À¯ñ−-£øÈ-À¢í¾¡ñ−Ä - ©É (-À®…¤ 2e+f). ´ñ−-´ó-;¨-§½−ò©-À§„−: ¦¾¨ α, α2 Áì½ ¦¾¨-ê†-®Ò-Á´È− α, ´ó β2, γ2, δ2, ζ2,

2f

"α" chain

th

¡¾−-°½ìò©- Áì½- ¡¾−-¦ñ¤-À£¾½- À»-´-¡ù®ò− -«õ¡-£¸®-£÷´-©¨-ì½¹ñ©-¡¿´½²ñ−: -¡¿´½²ñ− α ê†-−º−-μøÈ-Ã−-£ù-´-§´-£øÈ-êó 16 Áì½ -¡¿´½²ñ− β γ Áì½ δ ‫־‬

‫־‬

‫־‬

−º−-μøÈ-Ã−-£ù-´-§´-£øÈ-´ó 11,

§‡¤-´ó-¡¿´½²ñ− 4 ºñ− ê†-À¯ñ−-ì½¹ñ©-¢º¤-¦¾¨ α Áì½ -¡¿´½²ñ− 2 ºñ−-À¯ñ−-ì½¹ñ©-¢º¤-¦¾¨ β (À®…¤ 2g). ¥¿−¸−-¡¿´½²ñ− (gene) ®Ò-Ä©É-ªº®-¦½Îº¤ªÒ-¡¾−-£¸®-£÷´-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-Ã−-¦¾¨ α Áì½ β ª¾´-ì¿©ñ®, êñ¤ 2 ¦¾¨−š²¼¤-ÁªÈ-«õ¡-°½ìò©-ºº¡-´¾-Ã−-¯½ìò´¾−-ê†-ÀꉾÅ-¡ñ−.

2h

The sites of erythropoeisis during development and the different globins produced at each stage

2g

The α- and‚ β- globin gene clusters on chromosomes 16 and 11, respectively.

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia


Genotype/phenotype

¡¿´½²ñ− £¸®-£÷´-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¡ù®ò−

¡¾−-§º¡-¹¾-Ä¥É-Á¨¡--¡¿´½²ñ− ê†-¡¾¨²ñ− ( genotypes ) ¦¾´¾©-´ó-£¸¾´-¡È¼¸²ñ−-¡ñ®-ìñ¡¦½−½-ê†-´†

쾨-콺¼©°ö−-¡½êö®-ê†-¡Ò-ùÉ-À¡ó© β-thalassaemia major Á´È−−º−-μøÈ-Ã−-²ñ−ê÷-¡¿-ê†-£¸®-£÷´-¡¾− ¦É¾¤ ¦¾-¨ β Ã−¦È¸−-¡ù®ò−¢º¤-À»-´-¡ù®ò−.

¦½Á©¤-ºº¡-μȾ¤-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾© ( phenotype ), ©„¤-ê†-Ä©û-º½êò®¾¨-ĸÉ-¢É¾¤-Àêò¤, -Á´È−-´ó-£¸¾´ ¦¿£ñ−-μȾ¤-¨…¤. £¸¾´-Áª¡-ªÈ¾¤-ê†-¯½¦ö´-¯½¦¾−-¢º¤--¡¿´½ ²ñ− 3 »ø®-Á®-®-ê†Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− (β , β ++

0

¥¾¡-ê†-Ä©É-¡¿´½²ñ−-ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò, -À«ò¤-Á´È−-¸È¾-¥½-®Ò-´ó-¡¾−-°½ìò©-¦¾¨ β Àìó¨, Íõ°½ìò©-Ä©É-²¼¤ ÁªÈ-¦È¸− é- ¦È¸−·¤, ¯½-ĸÉ-ùÉ-À´ñ©-Àì-õº©-Á©¤-´ó-²¼¤-ÁªÈ-¦¾¨ α. £¸¾´-®Ò-Àꉾ-ê¼´¡ñ−−š ¢ñ©¢¸¾¤ ¡¾−-°½ìò©-ê†-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-À»-´-¡ù®ò−, -À§…¤´ñ−-ªÉº¤-´ó-êñ¤-¦º¤-¦¾¨ α Áì½ β À²ˆºê†-¥½-À»ñ©Îû¾ê†

Ã−£½−½-©¼¸¡ñ−−š, ;¨Å-¯½-Àê©-´ó-»ø®-Á®-®ìñ¡ ¦½−½--¡¿´½²ñ− -ê†-¯½¦ö´-¯½¦¾−-¢º¤-¯½-Àê©-−˜−Å Áì½ ¦È¸−-ù¨È-´ñ¡-´ó-¡¾−-¡¾¨²ñ−μøÈ-À윺¨Å. ªö¸μȾ¤-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤ (0), »÷−-Á»¤Îûº¨ (+) Áì½À®ö¾®¾¤ (++) ©„¤-ª¾ª½ì¾¤-ì÷È´-−š:

Ä©É-μȾ¤-¯ö¡¡½ªò. ¥¾¡-êñ¤Ïö©ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾, -À»ñ©-ùÉ-´ó-¡¾−-°½ìò©-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤, ¡ö−-Ä¡-ê†-»øÉ-¡ñ−-¥¾¡

++

£¿-¸È¾: erythropoeisis (¥¾¡-²¾¦¾--À¡ùñ¡ ’Greek’ erythra, Ͼ¨£¸¾´-¸È¾: -À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -Áì½ poeisis, Ͼ¨£¸¾´-¸È¾: ¡¾−-°½ìò©), -Á´È−-Ä©É-«õ¡-»ñ®-°ö−-¡½êö®-μȾ¤-»÷−-Á»¤. Á´È−-À¡ó©-¨Éº−¥¾¡-°ö−-¡½êö®-ê†-´ó-ªÒ-¡¿´½²ñ−-»ñ®°ò©§º®-¡¾−-°½ìò©-Ã−-¦¾¨ β ¢º¤ -À»-´-¡ù®ò−, ©„¤-ê†-Ä©É-¡È¾-¸´¾-Áìɸ−˜−,

+

Áì½ β ) ¦ö´êö®-¡ñ®-°ö−-ê†-Ä©É-»ñ®¢º¤-콩ñ®-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾© thalassaemia ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−.

²¼¤-ÁªÈ-´ó¡¾−¯ú¼−-Á¯¤-¦…¤-©¼¸μøÈ-Ã−-£øÈ-¢º¤-‘꾩-©„¤’

(¥÷©-¡¾¨²ñ−)

+

0

β mutations

β mutations

β mutations

-101, -87, -88, -28 IVS1-106

IVS1-110 IVS11-745 IVS1-5

IVS1-1 IVS11-1 IVS1-[-25] C39

Íõ

¨Éº−-¸È¾¦È¸−-é·¤¢º¤--¡¿´½²ñ−Ä©É-«õ¡-ìô®-¹¾¨-į (deletion). ;¨-¡¸È¾ 200 -§½−ò©¡¾¨²ñ−-ê† Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-ê†-¦¾´-¾©¡Ò-ùÉ-À¡ó©-°ö−-¡½êö®-ªÒ-¡¾−-À»ñ©Îû¾ê†-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-¢º¤-¡¿´½²ñ−

β-globin

ê†-Ä©É-´ó-¡¾−-Ä¥É-Á¨¡. À§…¤-Áìɸ-ÁªÈ-§½−ò©-¢º¤-¡¾−-¡¾¨²ñ−, ¢½-®¸−¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¡ù®ò− -º¾©-Ä©É »ñ®-°ö−-¡½êö®-ª˜¤-ÁªÈ-콩ñ®Í¾¨ -Íõ Îûº¨, ¥½−¿-į-¦øÈ-º¾¡¾−-À®ö¾®¾¤ -Íõ- º¾¡¾−-»÷−-Á»¤-¥¾¡²½ ¨¾© thalassaemia. ¡¾−¡¾¨²ñ−-ê†-Á−È−º− ¥½´ó-º¾ ¡¾−-¢˜−¯¾−-¡¾¤ (β ), ªÒ-¡¾−-¯ú¼−-Á¯¤-ê† ++

;¨ (β ) ¥½-¦‰¤-°ö−-ªÒ-¡¾−-°ò©-¢º¤-¦¾¨ β, ¦È¸−-ê†-ÀÍõº (β ) Á´È−-®Ò¦¾´¾©-°½ìò©-Ä©É-Àìó¨. +

0

©É¸¨-À¹©-−š£ö−-é-ê†-Ä©É-»ñ®-¡¾−«È¾¨-꺩--¡¿´½²ñ−-¢º¤ β ¥¾¡-êñ¤-²Ò- Áì½- Á´È- ´ñ¡-¥½-´ó-º¾¡¾− +

À®ö¾ ®¾¤¥¾¡-²½¨¾© thalassaemia. Ã−꾤-¡ö¤¡ñ−¢É¾´-£ö−-é-ê†-Ä©É-´ó¡¾− «È¾¨-꺩--¡¿´½²ñ− (β ) ¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È Á´È−¥½-¢¾© β-globin À¡õº®μȾ¤-Á−È −º− Áì½ ¦È¸−-ù¨È-£ö−À¥ñ® 0

´ñ¡-¥½-²ñ© ê½−¾-į-´ó-º¾¡¾−-ê†-»÷−-Á»¤-¢º¤ ²½¨¾© thalassaemia. ®Èº−-é-ê†-´ó-¡¾−«È¾¨-꺩 ¡¿´½²ñ− Á®®-¯½¦ö´, -À«ò¤μȾ¤-é-¡Òª¾´, ´ñ−-®Ò-¤È¾¨-ê†-¥½-£¾©-£½-À−-°ö−-Ä©É-»ñ®-¢º¤ Phenotype Œ ©„¤-À§„−-¸È¾ β β Íõ β β Íõ β β . + ++

+ 0

++ +0

¡¾−-¡¿-À−ó-©¢º¤--¡¿´½²ñ−Ã−--ìñ¡¦½−½-ªÈ¾¤Å-º¾©-¦¾´¾©-ÍЩ°Èº−-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-²½¨¾©-Ä©ÉÀ§„−: i)

¡¾−-ÍЩ°Èº−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¢º¤-¦¾¨ α. ¨ö¡-ªö¸μȾ¤-Ã−£ö−-À¥ñ® thalassaemia major ®¾¤-

£ö−, ¡¾−«È¾¨-꺩Á®®--¡¿´½²ñ− ê†-¡¾¨²ñ−-ê†-ÍЩ°Èº−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¦¾¨ α, -À»ñ©-Ã¹É ¦¾¨ β ê†-¡¾¨ ²ñ−´ó ¡¾−-ÍЩ-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-ìö¤, -Ã−-¡ðì½−ó-−š ¡¾−-®Ò-©÷È−©È¼¤¡ñ−-ì½¹¸È¾¤-¦¾¨ α Áì½ β Á´È−´ó Îûº¨ìö¤ -Áì½ - À»ñ©-ùÉ-ìñ¡¦½−½-¢º¤-²½¨¾©-μøÈ-Ã−-»ø®-Á®®-ê†-®Ò-»÷−-Á»¤-. ii)

¡¾−-À²†´-¢œ−-Ã−-¡¾−-¦ñ¤-À£¾½-¢º¤- ¦¾¨ γ. ©¨-¯ö¡¡½ªò-Áìɸ-Àìõº©-¢º¤-°øÉù¨È¥½-´ó À»-´-

¡ù®ó− ¢º¤-ªö¸-ºÈº−- Íõ HbF ¯½´¾− 1% , ¦É¾¤¢œ−¥¾¡ ·¤ £øÈ ¢º¤ ¦¾¨ α Áì½ ºó¡ ·¤£øÈ ¢º¤¦¾¨ γ (α2γ2), Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, ¡¾−°½ìò©¢º¤¦¾¨ γ Á´È−Ä©ÉÀ²†´¢œ−Ã−£½−½ ê† »È¾¤¡¾¨ ²½¨¾¨¾´¨º´Ã¹É´ó ¡¾−¢¾©¡¾−°½ìò© HbA ©¨À²†´¡¾−¦É¾¤ HbF ¢œ−êö©Áê−. ¡¾−°½ìò©¢œ−´¾êö©Áê−−š, À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´¡Ò®Ò ¦¾´¾©´¾ Áê−ê†Ã¹Éª¾´£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤ ¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤ HbA. ÁªÈ£ö−À¥ñ® ®¾¤£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia º¾©«È¾¨êº©- ¡¿´½ ²ñ− Ã−»ø®Á®®ê†»øÉ¡ñ−¸È¾: ¡¾−«È¾¨êº©ê¾¤ ¡¿´½²ñ−Á®®ªÒÀ−ˆº¤¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−ªö¸ºÈº− Íõ

ªö¸μȾ¤-ê†-À¯ñ−-į-Ä©É-¢º¤-²½¨¾© β-thalassaemia Á´ú−´ó-©„¤-−š:

HPFH, À§…¤ì½©ñ®¢º¤ HbF ꆴóμøÈ¥½«õ¡¡¸©²ö®μøÈÃ−콩ñ®ê†¦ø¤¡¸È¾,Áì½ ´óμȾ¤ªÒÀ−ˆº¤¥ö−À«ò¤ À¢í¾¦øÈĸì÷É−. £ö−À¥ñ®º¾©¦¾´¾©«È¾¨êº©-¡¿´½²ñ− ê† ¡¾¨²ñ−¦ö´êö®¡ñ®´ó¡¾−¡½ ª÷É−¢º¤-¡¿´½ ²ñ− γ-globin (ªö¸μȾ¤ γxmn polymorphism) Íõ Ã−»ø®Á®®ºˆ−À§„− δβ-thalassaemia, À§…¤¡Ò¦¾

0

0

β /β + + β /β ++ ++ β /β + ++ β /β

-- thalassaemia major -- thalassaemia major -- thalassaemia intermedia (milder form of the disease) -- thalassaemia major / thalassaemia intermedia

´¾©À²†´ ¡¾−¦ñ¤ À£¾½¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− Ã−ĸ Î÷È´Ä©É ( ¯½´¾− 5-20% ) Áì½ ¡Ò¦¾ ´¾©ÍЩ°Èº−£¸¾´ »÷−Á»¤¢º¤²½¨¾© thalassaemia ĩɦȸ− é·¤, ©¨ÍЩ°Èº−£¸¾´ ®Ò©÷È−©È¼¤ ¢º¤¦¾¨ globin.


¦¾ìó콸ò꽨¾¢º¤ thalassaemia Ã−¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤¦¾¨ β Áì½ ¡¾−À²†´¢œ−¢º¤ ¦¾¨ α Ã−Ä쨽´ó¡¾−«õ²¾, Àìõº©¢º¤ªö¸ºÈº−¥½¯½¡º®´óÀ»Â´Â¡ù®ò−ꆲòÀ¦©Àºš−¸È¾: foetal hemoglobin (HbF) Íõ À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº−, «õ¡¦É¾¤¢œ−, À§…¤Ä©É¡È¾¸Ä¸É°È¾−´¾Áìɸ, £øÈ·¤¢º¤ α Áì½ ºó¡£øÈ Î‡¤¢º¤ γ (α2γ2) , À»Â´Â¡ù®ò−À쉾−šÀ»ñ© Îû¾ê† ꆣõ ¡ñ−¡ñ® À»Â´Â¡ù®ò− ¯ö¡¡½ªòÃ−À©ñ¡Ã¹¨È Áì½ Ä¸ Î÷È´ Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§ó À¥ñ−įꉸ»È¾¤¡¾¨. Íñ¤¥¾¡À¡ó©ºº¡´¾Áìɸ À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− ¨ñ¤¦õ®ªÒÀ»ñ©Îû¾ê†μȾ¤¯ö¡¡½ªò Ã−Ä쨽 6 À©õº−꿺ò©¢º¤§ó¸ò©, Áìɸ¥½«õ¡£Èº¨ÅÁê−ꆩɸ¨ À» ´¡ù®ò−¢º¤°øÉù¨È (adult haemoglobin (HbA) , ¦É¾¤´¾¥¾¡ 2 ¦¾¨ α Áì½ 2 ¦¾¨ β (α2β2). Ã− thalassaemia major, À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, ¦¾¨ β Á´È−®Ò´óÀìó¨Ã−¡¾−°½ìò© Íõ ´ó¡Ò´ó²¼¤ÁªÈ¯½ ìò´¾−Àìñ¡−ɺ¨À§…¤À»ñ©Ã¹É®Ò´ó¡¾−¦ñ¤À£¾½ À»Â´Â¡ù®ò− °øÉù¨Èꆯö¡¡½ªò Áì½ À»ñ©Ã¹ÉÀ´ñ©Àìõº© Á©¤ À¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨μȾ¤»÷−Á»¤

Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤¯½ìò´¾−ºö¡§óÀ¥ñ−.

»È¾¤¡¾¨¢º¤À©ñ¡¡ÒÀì󨪺®

¦½Îº¤Â©¨¡¾−¦õ®ªÒ°½ìò© À»Â´Â¡ù®ò− ¢º¤ªö¸ºÈº−, À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´ ´ñ−¡Ò®Ò¦¾´¾©êö©Áê− ªÒ£¸¾´ªÉº¤¡¾−ùɲ¼¤²ðÃ− ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹¨È¢½¹¨¾¨ªö¸¢º¤»È¾¤¡¾¨À©ñ¡Ä©É Áì½ À»ñ©Îû¾ê† êö©Áê−¡¾− ¢ö−¦‰¤ºö¡§óÀ¥ñ− ¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò−°øÉù¨È α2β2. ¦¾¨ β ꆴó¯½ìò´¾−Îûº¨ Íõ ¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤¦¾¨ β ¡Ò´ó°ö−À¦¨À§„−¡ñ−. Ã−£½−½ê†»È¾¤¡¾¨¦õ® ªÒ°½ìò©μȾ¤¯ö¡¡½ªò¢º¤¦¾¨ α ÁªÈ¦¾¨ β ²ñ©®ö¡°Èº¤ê†¥½¥ñ®£øÈ¡ñ−¢œ−, ¦È¸−ê†À¡ó−¢º¤¦¾¨ α Á´È− Àìó´´ó¡¾−¦½¦ö´À²†´¢œ−. ¦È¸−À¡ó−¢º¤¦¾¨ α −šìö® ¡¸−»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, ©¨ ÍЩ°Èº−¡¾−°½ìò©À«ò¤ 95%. ©¨´ó¥÷ìñ¤ À´ñ©ìõº©Á©¤ ê†Á¢¤Á»¤Àªñ´ê†Áìɸ²¼¤Àìñ¡−ɺ¨ ê†μøÈÃ− ¡½Á¦Àìõº©, »È¾¤¡¾¨¡ÒÀ¡ó©´ó¾¸½¢¾©Àìõº©μȾ¤»÷−Á»¤. £¿º½êò®¾¨À²†´Àªó´, ¦È¸−À¡ó−¢º¤¦¾¨ α Á´È−Ä©É«õ¡−¿À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¸ö−¸¼−μøÈÃ− ì½®ö®ªÈ¾¤Å ¢º¤»È¾¤¡¾¨, ¡ÒùÉÀ¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨ªÒ¡ñ®¥ó¸½ªÈ¾¤Å, ¨…¤−¿²¾À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−ê¿ì¾¨ Áì½

À²†´ £¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¸½¢¾©Àìõº©¨…¤¢œ−. ¢˜−ªº−Ã−¡¾−Áª¡¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

»øÉ¡ñ−Ã− −¾´ Haemolysis (¥¾¡²¾¦¾À¡ùñ¡ Haem Ͼ¨£¸¾´¸È¾: Àìõº© Áì½ Lysis Á´È− ¡¾−Áª¡ ¹ñ¡ºº¡¥¾¡¡ñ−). ¡¾−Áª¡¹ñ¡¢º¤ ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤¡ÒùÉ콩ñ®¢º¤®óìóì÷¨®ò− (bilirubin) ¦ø¤ ¡¸È¾£È¾¯ö¡¡½ªò, ¦¾− À£´ó¦óÀÍõº¤ê†Ä©É´¾¥¾¡¡¾−À°ö¾¯È¼−꾩¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−, Áì½Ä©É«õ¡¯ö©¯Èº¨ ´¾¥¾¡¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ꆫõ¡ê¿ì¾¨¥¾¡¢½®¸−¡¾− Haemolysis. ¡¾−ꆴó콩ñ®®óìóì÷¨®ò− ¦ø¤¡¸È¾£È¾¯ö¡¡½ªò ¥‡¤À»ñ©Ã¹Éª¾ Áì½ °ò¸Îñ¤¢º¤£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−ÀÍõº¤¨Éº− thalassaemia major (Íõ À¸í¾ºó¡£¿¦ñ®Î‡¤£õ “icteric”). °ö−ê†Ä©É¥¾¡²½¸½¢¾©Àìõº©»÷−Á»¤¨Éº− thalassaemia major, £ö−À¥ñ®¥½¥õ©´É¾−, ´óº¾¡¾−ºò© À´ˆº¨ Áì½ êðì½´¾−¥¾¡²½¸½¹ö¸Ã¥ªóĸ, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¹ö¸Ã¥ ²½¨¾¨¾´À»ñ©¸¼¡Í¾¨¢›− À−ˆº¤ ¥¾¡¯½ìò´¾−Àìõº© ê†ÍЩìö¤Ã−¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óÀ¥ñ− ©¨¡¾−À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥ªóĸ¢œ−. ©É¸¨À¹©−š¥‡¤ À¯ñ−¦¾¨À¹©Î‡¤ê†À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥Ã¹¨È¢œ−. £ö−À¥ñ®¥½´ó²ñ©ê½−¾¡¾−§ñ¡§É¾®Òįª¾´Ä¸º¾¨÷ Áì½ ´ó £¸¾´¹¨÷ɤ¨¾¡Ã−¡¾−çÉêñ¡ ¦½ªÈ¾¤Å꾤©É¾−»È¾¤¡¾¨.

²¸¡À¢ö¾êðì½´¾−¥¾¡¡¾− ¢¾©Àìõº©μȾ¤ ªÒ À−ˆº¤ê†®Òªº® ¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸. À©ñ¡¡ÒÀìó¨ ºò©À´ˆº¨, ºÈº−À²¨ (¹¤È¸´À¹¤ö¾) , ¡½¸ö−¡½¸¾¨ Áì½ ´ñ¡»ºÉ¤Ä¹É;¨ ¡¸È¾¯ö¡¡½ªò. ²¾¸½¢¾©Àìõº© μȾ¤»÷−Á»¤−š¨ñ¤¦‰¤°ö−¦½êɺ−ꆮҩóªÒ¡ö−Ä¡Ã−»È¾¤¡¾¨, À§†¤Ã−−š²ö®À윺¨¡¸È¾ ÏøÈ£õ¡¾−¢½¹¨¾¨ºº¡ Íõ ¡¾−À»ñ©¸¼¡μȾ¤¹É¾¸¹ñ−¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡, ©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾μøȢɾ¤Àêò¤−˜−,

Excess · Globin Chains

À´ñ© Àìõº©Á©¤Á´È−«õ¡°½ìò©μøÈÃ−ÁºÉ¢º¤©ø¡. Ã−°ö−¡½êö®¢º¤ 콩ñ®À´ñ©Àìõº©Á©¤ ꆴóÎûº¨ μøÈÃ−ì½ ®ö®Ïø−¸¼−, ÁºÉ¡½©ø¡Ä©É¢½¹¨¾¨ºº¡ 30 Àꉾ¥¾¡¢½Î¾©¯ö¡¡½ªò À²ˆºê†¥½°½ìò©

¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ ùÉ;¨¢œ−. ¡¾−¢½¹¨¾¨ºº¡¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡−š Á´È−«õ¡®ó®®ñ¤£ñ®Ã¹É´ó

¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸, ¡ÒÃ¹É À¡ó©¡¾−¯È¼−»ø®¢º¤¡½ÂÍ¡¹ö¸, ¦È¸−Àêò¤¢º¤Á¢É¸©É¾−Îû¾´ó¡¾−¯È¼− »ø® Áì½ ´ó¡¾−¯È¼− »ø®¢º¤ ¡½©ø¡¢É¾¤ Áì½ ¦ñ−Íñ¤. ¡½©ø¡®¾¤À¢í¾ (osteopenia) Áì½ ´ñ¡¹ñ¡ ĩɤȾ¨. ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

Á´È−«õ¡¡„−ªº¤μøȯɾ¤

Œ¯ö¡¡½ªòÁ´È−º½Ä¸¨½¸½¥½ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−

Áª¡ ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈÃ−Ä콨½¦÷©êɾ¨¢º¤§ó¸ò©´ñ−. μȾ¤Ã©¡Òª¾´, Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−

Major cause of anemia Precipitate in early nucleated erythroid progenitors in marrow

Lead to ineffective erythropoie

Precipitate in mature red cells

Lead to hemolysis

Undergo proteolysis

²½¨¾© thalassaemia ªÉº¤»ñ®´õ¡ñ®¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©Á©¤μȾ¤Í¸¤Í¾¨ ꆴó¡¾−°½ìò©μȾ¤¹É¾¸ ¹ñ−¢º¤ ÁºÉ¡½©ø¡. ©„¤−˜−, ¯É¾¤Àº¤¡ÒÀìó¨À»ñ©¸¼¡À¡ó−Îû¾ê† Áì½À»ñ©Ã¹É´ñ−Àìóú´Ã¹¨È¢œ−, À−ˆº¤ ´¾¥¾¡´ó¡¾− Áª¡¢º¤¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†«õ¡¦É¾¤ ¢œ−´¾ÃÏúμøÈÀ윺¨Å Œ Ã−¦½«¾−½¡¾− »øÉ¡ñ−Ã−−¾´²¾ ¸½¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism) . Ã−-¡¾−À²†´¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†Á¡È ¡¾−À»ñ©¸¼¡ À¡ó− Îû¾ê†¢º¤¯É¾¤¡Ò´ó ¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸, À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ Áì½ ¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Î÷È´, ¨…¤À»ñ©Ã¹É²½ ¸½¢¾©Àìõº©¨…¤»÷È−Á»¤¢œ−. ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ꆸö−¸¼−μøÈÃ−¡½ Á¦Àìõº© ¢º¤£ö− À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¥½´ó»ø®»È¾¤ê†°ò©¯ö¡¡½ªò¨Éº−¸È¾´ó¡¾−¢¾© À¢ó−´Àì¡÷−¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò− Áì½´ñ¡Ä¯«õ¡À¡ñ®¡ñ¡Ä¸Éꆯɾ¤ Œ ¨…¤À²†´ê½¸ó¢½Î¾©¢º¤¯É¾¤ ùÉ−ñ®´œ¨…¤Ã¹¨È¢œ−. ¦÷© êɾ¨¯É¾¤¡Ò Àìóú´²½¨¾¨¾´¦øɪɾ−£õ−²¾¸½¡¾−¢¾© Àìõº©Â©¨´ó ¡¾− ¦É¾¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−ª¢º¤´ñ−Àº¤ (extramedullary erythropoeisis), ¨òú¤À²†´ê½¸ó¡¾− ù¨È¢œ−¢º¤¯É¾¤.

absorbance o..o..o radioactivity

©„¤−˜−¡¾−À²†´¢œ−¢º¤¦¾¨ α Áì½ ¡¾−®Ò©÷È−©È¼¤ì½¹¸È¾¤¥¿−¸−¦¾¨¢º¤ α Áì½¢º¤¦¾¨ β Á´È− ¦¾À¹©¦¿£ñ−ꆡÒùÉÀ¡ó©¦¾ìó콸ò꽨¾¢º¤²½¨¾© thalassaemia major Œ À−ˆº¤¥¾¡ Îû¾ê†¡¾− ªÈ¾¤Å´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¨Éº−²½¨¾©. »È¾¤¡¾¨²½¨¾¨¾´¯ñ®¦½²¾®¡¾−¢¾©Àìõº©ê†»÷−Á»¤Â©¨¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¹¾−ê†

°È¾−꾤콮ö®ì½ì¾¨º¾¹¾−.

À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´

¥¾¡º¾

´ñ−¨…¤À»ñ©Ã¹É¦½«¾−½¡¾−¢º¤

²½¨¾© ®Ò©ó¢œ−: £ö−À¥ñ® thalassaemia ê†êðì½´¾−¥¾¡²½¸½¢¾©Àìõº© ¨Éº−»È¾¤¡¾¨®Ò¦¾ ´¾©°½ìò©¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©Á©¤ Ä©ÉμȾ¤´ó¯½¦ò©êò²¾®, ®ÒÁ´È−¨Éº−¡¾−¦½¦ö´¢º¤ê¾©ÀÍñ¡. ©¨À²†´¡¾−©ø©§õ´Àºö¾

꾩ÀÍñ¡,

¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨.

¥‡¤À»ñ©Ã¹É»È¾¤¡¾¨²ö®¡ñ®®ñ−¹¾ºñ−ª½ì¾¨ÃÏú£õ: À¡ó©´ó

absorbance o..o..o radioactivity


¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−Àìõº©¸ò꽨¾´ñ¡¥½«õ¡−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾©

¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia À©ñ¡ê†À¡ó©´¾ÁìɸÀ¯ñ−²½¨¾© ¸È¾¥½Ä©É¡¸©

ê¾ì¾§ó À´¨»÷−Á»¤

thalassaemia

¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−ùÉÀ¹ñ−,

꾤¹Éº¤¸òÀ£¾½Áìɸ¡Òª¾´¡Òº¾©¥½®‰¤´½ªòÄ©É°ò©²¾©£õ¡ñ−,

¦½À²¾½«É¾²ÒÁ´È¹¾¡®ÒÀ£ó¨Ä©É»ñ® ¡¾−¡¸©§º¡¹¾, ê†À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº,

À«ò¤Á´È−

Áì½

®Ò´óÀ©ñ¡£ö−ºˆ−ê†μøÈÃ−£º®£ö¸

婬

®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¡¸©À©ñ¡Ã− êɺ¤ ê†Ä©É»ñ®°ö−¡½êö®¥¾¡²½¨¾©,

À¹©°ö−ꆲ½¨¾© thalassaemia ¹¨÷ɤ¨¾¡Ã−¡¾−®‰¤´½ªòÃ−Ä쨽 ªí−Å ¡Ò¨Éº−¸È¾À©ñ¡ ¨ñ¤´ó À»Â´Â¡ù®ò− ¢º¤ªö¸ºÈº− (HbF) À»ñ©Îû¾ê†Ã−¡¾−°½ìò©, »ñ®¯½¡ñ−£¸¾´ ©÷È− ©È¼¤¢º¤¦¾¨ α Áì½ γ ꆦɾ¤ (HbF), ¯Éº¤¡ñ−À©ñ¡Î÷È´¥¾¡¢½®¸−¡¾− ꆮҲô¤¯¾© «½Î¾¥¾¡ ¡¾−°½ìò©¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†Ä©É¡È¾¸Ä¸É¡Èº−Îû¾−š.

(i) ªö¸§š¸ñ©¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾Àìõº©¸ò꽨¾, Á´È−«õ¡¸ñ©Áꡩɸ¨À£ˆº¤´õºóÀìñ¡Âêù−ò¡ Œ À£ˆº¤ −ñ®¥¿ −¸−¥÷ìñ¤¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Œ «õ¡−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−¢½Î¾© Áì½ ¯½ìò´¾− ¢º¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Áì½ ¥¿−¸−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−ꆮñ−¥÷μøÈÃ−−˜−. ²½¨¾© thalassaemia Á´È−«õ¡®‰¤´½ªò©É¸¨-¡¾−-²ö®-À¹ñ−¢½Î¾©

Á콯½ìò´¾−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

μøÈì½¹¸È¾¤ 2-6 g/dl. ®¾¤ªö¸ºÉ¾¤ºó¤Ã− ¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾− Àìõº©¸òê½ ¨¾ ꆴñ¡²ö®À¹ñ−Ã− £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ©„¤ì÷È´−š:

´ñ−´ó£¸¾´À¯ñ−įĩÉꆥ½®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia Ã−Ä쨽ªí−Å¢º¤ º¾¨÷ ©¨

mean

range

Hb g/dl

6.8

Á®®¡¿´½²ñ− ¥¾¡êñ¤ ²Ò Áì½ Á´È. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´¡¾−êö©¦º®−š²¼¤ÁªÈ«õÀºö¾

3.9-9.3

MCH pg

20.9

À¯ñ−¡¾−¦ö¤Ã¦ Œ ªö¸μȾ¤, «É¾²ÒÁ´È¹¾¡£í−²ö® ¸È¾ìø¡¢º¤ªö−Àº¤ À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº Íñ¤¥¾¡

15-26

MCV FL

65.8

À¡ó© ºº¡´¾Áìɸ.§¡»É¾¨, À«ò¤μøȮȺ−ꆴó¡¾−¡¸©¡„−ªº¤ À©ñ¡À¡ó©ê†©óÁìɸ, ¡¾−

57-75

MCHC g/dl

30.9

26-34

Àªñ¡−ò¡

£È¾¦½ÀìȨ

´Àì¡÷−

ê†Ä¥ûÁ¨¡¡¾−¡¾¨²ñ−¢º¤À©ñ¡ê†Ä©É»ñ®¡¾−«È¾¨êº©

Áì½

£¸¾´À¢ñû´¢÷É−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò− ꆴóμøÈÃ−ªö¸ ´ñ−Á´È−´óÎûº¨ ꆦ÷©, ꆴó콩ñ® À»Â´Â¡ù®ò−

¡¸©À²ˆº ®‰¤´½ªòê† ¡È¼¸¢ºÉ¤À²ˆºÄ¥ÉÁ¨¡²½¨¾© thalassaemia major Á´È−¡Ò ¨ñ¤®Òêñ− ¦¾´¾©¦½ÍЮĩÉμøÈÃ−Ä쨽ªí−Å¢º¤§ó¸ò©, ÁªÈ¡¾−¡¸©¡„−¡º¤ −š¡Ò¨ñ¤¦¾´¾©§È¸¨À¢í¾ Ã− ¡¾−®‰¤´½ªò¡¾−¯È¼−Á¯¤ê†À®ö¾®¾¤À§„−Ã− HbE Íõ HbS. ¦È¸−ù¨ÈμøÈÃ−¡ðì½−ó, thalassaemia major ¦¾´¾©®‰¤´½ªòĩɡȺ−º¾¨÷ 2 ¯ó. ÁªÈ¸È¾ Thalassaemia intermedia ¡Ò¨ñ¤ºó¡©ö−¡¸È¾ê†¥½¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©É. ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´ −š ĩɦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−°ö−¥¾¡ ¡¾−¸òÃ¥£í−£¸É¾¥¾¡−ñ¡£í−£É¸¾®¾¤êȾ−¥¾¡¢Ó´ø−ê†À¡ñ®Ä©É.

¥¿−¸−¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ º¾©À²†´¢œ− À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−ꆴó¥¿−¸−¥÷ìñ¤ ꆮÒêñ−²ñ© ê½−¾μȾ¤ Àªñ´ê† (nucleated) ¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, À§†¤À£ˆº¤−ñ®¥÷ìñ¤º¾©À¡ó©£¸¾´°ò© ²¾©Ã−¡¾−Ã¥ÉÁ¨¡ ¸È¾ ºñ−éÁ´È−À´ñ©Àìõº©¢¾¸. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´ £¸¾´°ò©²¾© −š´ñ− ¡Ò¨ñ¤´óÁ−¸ê¾¤ê†¤È¾¨©¾¨Ã− §º¡¹¾£í−£¸É¾ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½μøÈÃ−¢˜−ªÒį. (ii) ¡¾−À®…¤Àìõº©Ã−Á°È−ì¾´ Áì½ ¦ô¡¦¾»ø®»È¾¤Â£¤¦É¾¤¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤. Á´È−¡¾−À®…¤ ¥¾¡¡Éº¤¥÷ì½êñ©, ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¥ñ®¦ó¥¾¤ (À®…¤ 2k) (hypochronic) Áì½ ´ó¢½Î¾©−ɺ¨¡¸È¾ ¯ö¡¡½ªò (microcytic) Áì½ ¦…¤ê†¦¿£ñ−ꆦ÷©ê†À¯ñ−®ñ−¹¾Ã¹¨È£õ¥½´ó »ø®»È¾¤¢½Î¾©¢º¤¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤®ÒÀêö¾¡ñ− (anisocytosis), »ø®»È¾¤ °ò©¯ö¡¡½ªò ( poikilocytosis ). (iii) haemoglobin electrophoresis. −šÁ´È−¢˜−ªº−Ã−¡¾−Á¨¡ê¾©Â¯ù Àªºò− ê† Áª¡ ªÈ¾¤¡ñ−ê†À»ñ©Îû¾ê†Ã−¡¾−¦É¾¤Â´Àì¡÷−À»Â´Â¡ù®ò−,

º¾¨÷ꆦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¢º¤À©ñ¡ºÈº−ê†À¯ñ− thalassaemia major (TM) Íõ thalassaemia intermedia (TI) (from model and Berdoukas 1984)

Ã−−š ´ó HbA, HbA2 Áì½ HbF. ¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© thalassaemia Á´È−ºó¤Ã¦È ì½ ©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−¢º¤ªö¸ºÈº− ꆦø¤¡¸È¾ £È¾¯ö¡¡½ªò Áì½ º¾©¥½¦ø¤À«ò¤ 20Œ90%. HbA2, ¦È¸−ù¨ÈÁìɸ¥½´óÄ©É À«ò¤ 3% ¢º¤

TI

£È¾¯ö¡¡½ªòÃ−À»Â´ ¡ù®ò− °øÉù¨È, º¾©¥½®Ò´óÀìó¨, ´óμøÈÃ−콩ñ®¯ö¡¡½

<1

75-62%

4-11%

ªò Íõ À²†´¢œ− ²¼¤Àìñ¡ −ɺ¨.

1-2

35-29%

11-30%

>2

11-9%

22-59%

Age (year)

TM

2k


¡¾−¯…−¯ö¸¢º¤²½¨¾© thalassaemia major

(iv) Molecular methods. ¸òêó-¡¾−−šÁ´È−´ó;¨ê¾¤¦½À²¾½Ã−¡¾−μõ−μñ− Íõ ´ó¢Ó´ø−ꆴóìñ¡¦½−½¦½À²¾½ À¥¾½¥ö¤Ã−¡¾− ®‰¤´½ªò, Àìúó´Ã§É DNA À¢í¾Ã−¡¾−¦õ®¹¾, ªö¸μȾ¤, ¡¾− ¡¾¨²ñ−ꆡÒùÉÀ¡ó©¦½²¾® Œ ¢Ó´ø−, À¯ñ− ªö¸§È¸¨Ã−¡¾−μ˜¤μõ−¡¾−®‰¤´½ªò, ¨ñ¤À¯ñ−ªö¸À²†´¢Ó®‰¤§š¢º¤ìñ¡¦½−½ê†»É¾¨Á»¤¢º¤ ²½¨¾©. ¡¾−¦õ®£í−£¸É¾ªö¸§š¸ñ©¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−Àìõº© į£¼¤£øÈ¡ñ®¡¾−¡¾¨²ñ−꾤©É¾− ¡¿´½ ²ñ−ªÒ ¡ñ®¡¿´½²ñ− α, β Áì½ γ Á´È−®¾©¡É¾¸ê†¦¿£ñ−£¼¤£øÈ¡ñ−įÃ−¡¾− μ˜¤μõ− ¡¾−®‰¤´½ ªò¢º¤²½¨¾© thalassaemia Áì½ ªñ©¦ò−Ã¥Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. À«ò¤ Á´È−¸È¾¡¾− ®‰¤´½ªò¢º¤ β-thalassaemia

major ¦È¸−ù¨ÈÁ´È−®Ò£Èº¨§ñ©À¥− Á®®¡ö¤Ä¯¡ö¤´¾, ´ñ¡¥½²ö®£¸¾´¹¨÷ɤ

¨¾¡, ¦È¸−ù¨ÈÁ´È−μøȯ½Àê© ¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ꆴ󣸾´§÷¡§÷´¢º¤ ²½¨¾©À§„−: malaria À»ñ©À¡ó© £¸¾´¹¨÷ɤ¨¾¡Ã−¡¾−®‰¤´½ªò, ªö¸μȾ¤ malaria ¦¾´¾© À»ñ©Ã¹É´ó²½¸½¢¾©Àìõº© Áì½ ¯É¾¤Ã¹¨È, Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ 꾤©É¾−Àìõº© Ã−¹Éº¤¸òÀ£¾½ ´ñ¡¥½²ö®£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤, ´ñ−º¾©¥½´ó£¸¾´¥¿ À¯ñ− ꆥ½»ñ¡¦¾£ö−À¥ñ®©É¸¨μ¾ªÉ¾− ´¾ÀìÀ쨡Ⱥ−ꆥ½¡¸©À®…¤¦½²¾® Áì½ ®‰¤´½ªò £ö−À¥ñ® £õ−ÃÏú. Ã−¡ðì½−óºˆ−¡ðùÉÀ¡ó©²¾¸½¢¾©Àìõº© Áì½ ¯É¾¤Ã¹¨È Ä©ÉÀ§„−©¼¸¡ñ®¡¾−À²†´¯½ìò´¾−¢º¤ HbF

Áì½

¡¾−®‰¤´½ªò¥¿Á−¡Á´È−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−À²ˆºÀ²†´À¢í¾Ã−¡¾−¯…¸¯ö¸£ö−À¥ñ®

Áì½

¡¸©ê¾¤ ¹Éº¤¸òÀ£¾½. ´ñ−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ꆦ÷©ê†¥½μ˜¤μõ−¡¾−®‰¤´½ªòμȾ¤«õ¡ªÉº¤ ¢º¤²½¨¾© thalassaemia ¡Èº−ꆥ½Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸.

£¸¾´°ò©¯ö¡¡½ªò¦È¸−ù¨È¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−

α -globin chain disorders

β -globin chain disorders

α -thalassaemias

sickle cell disorders

HbH disease α-thalassaemia hydrops foetalis ( = Hb Bart's hydrops foetalis)

sickle cell anaemia (HbSS) HbS/ β -thalassaemia HbSC disease HbSD disease other rare sickling disorders

β -thalassaemias β -thalassaemia major β -thalassaemia intermedia HbE/ β -thalassaemia other rare thalassaemias

À¯ñ−Ä쨽À¸ì¾ 3 êö©¦½¹¸ñ©°È¾−´¾Áìɸ, ê†Ä©ÉìòÀìóú´ªò©ª¾´¯…−¯ö¸ Áì½ ¡¾−£í−£¸É¾ ºº¡´¾¸È¾ thalassaemia major Á´È−¡ðì½−ꆦ¾´¾©Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸Ä©É. ¥¾¡¡¾−¦ô¡¦¾ ĩɨö¡Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾− ¯…−¯ö¸Â©¨¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä²

Áì½

Ä©É»ñ®¡¾−¡„−ªº¤´¾À¯ñ−μȾ¤©óμȾ¤-¦½ÏÔ¦½-ÀÏó,

¦ö´êö®¡ñ®¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡-Á®®-«õ¡ªÉº¤μȾ¤¦½ÏÔ¦½-ÀÏó¥½À»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ®´ó-º¾¨÷-¨õ−

Áì½

´ó£÷−−½²¾®§ó¸ò©ê†©ó¢›−. ¡¾−Á−½−¿¸òêó¡¾−¯…−¯ö¸-Á®®−šÁ´È−-À²ˆº-Á¡É-Ä¢²¾¸½¡¾−¢¾©Àìõº© -Áì½-º¾¡¾−-¦ö−-Ã−-¡ðì½−ó-À¯ñ− thalassaemia, Á콯ɺ¤¡ñ−¡¾−«õ¡ê¿ì¾¨¢º¤¥ó¸½ ê†-À¡ó©-¥¾¡¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡ -À§…¤´ó°ö−¡½êö®¥¾¡ ²½¨¾© Àº¤ Áì½ ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© ê†Ã§ÉÃ−¡¾−¯…−¯ö¸²¾¸½Àìõº©¥¾¤.


²¾¡-êó -3

º¾¡¾−-¥õ©-´É¾−-»É¾¨-Á»¤- ¯ö¡¡½ªò-Áìɸ ¯½-À´ó−-ª¾´-Íñ¡¡¾−-Ã−-¡¾−-¸ñ©-Áê¡-콩ñ®-À»-´-¡ù®ò− (Hb) Ã−-Àìõº©. Ã−-¥÷©−š¸ñ©-Áê¡-À¯ñ−¡ë¾´ (g) ªÒ À©§ó-ìò© (dl - 1/100 Àꈺ¢º¤ 1 ìò©) ¢º¤-Àìõº©.

¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-æÈ-Àìõº©--Á®®-¦½-ÏÔ¦½-ÀÏó-À»ñ©-ùÉ-£ö−-À¥ñ® thalassaemia major ´ó-£÷−-−½²¾-®§ó¸ò©-©ó¢›− Áì½ ´ó-º¾¨÷-¨õ−-¢œ− Áì½ ¡¾¨-À¯ñ−-¥÷©-¦¿£ñ−-Ã−¡¾−-¯…−¯ö¸ thalassaemia −ñ®-ª˜¤-ÁªÈ-§÷´-¯ó 1960

Ã−¹Éº¤-¸ò-À£¾½-À»-´-¡ù ®ò−-¸ñ©-Áê¡-Ä©É-¤È¾¨, ¯ö¡¡½ªò-Áìɸ-¡Ò-´ñ¡-çÉ-À£ˆº¤-¥ñ¡-¸ñ©-Áê¡-ê†-Àºš−¸È¾ a cell counter (¡¾−-−ñ®-¥÷-ìñ¤). ´ó-¸òêó-À¡‰¾Å ;¨-¸òêó-À§„− : -Àªñ¡−ò¡-¢º¤ Sahli ¡Ò-¦¾´¾©¸ñ©-Áê¡-À»-´-¡ù®ò−Ä©É-μȾ¤Îû¾-À§ˆº-«õ. ©¨-ꉸÅ-į콩ñ®-¢º¤-À»- ´-¡ù®ò− ¯ö¡¡½-ªò °øÉ-§¾¨- ¥½-μøÈ-Ã−-ì½¹¸È¾¤ 13 - 16 g/dl, -Á´È¨ò¤ -Áì½ -À©ñ¡−ɺ¨-μøÈ-ì½¹¸È¾¤ 11 - 14 g/dl. êñ¤-°øÉ-§¾¨ -Áì½ -Á´È¨ò¤-, «õ-¸È¾-´ó-º¾¡¾−-¥õ©´É¾−-¢˜−¯¾−-¡¾¤-À´õ-úºì½ ©ñ®-À»-´-¡ù®ò−-ì½¹¸È¾¤ 8 - 11 g/dl, ´ó-º¾¡¾−-¥õ©-´É¾−-¢˜−»É¾¨-Á»¤

À¯ñ−-ªí−-´¾.

À´ˆº-콩ñ®-À»-´-¡ù®ò− < 8 g/dl.

«É¾-®Ò-À»ñ©-¡¾−-£÷É´-£º¤-¡ðì½−ó-μȾ¤´ó-¯½¦ò©êò²¾®, ²¾¸½-Àìõº©-¥¾¤-»É¾¨-Á»¤ -Áì½- ¡¾−-Ä©É-À»ñ©

-£ö−-À¥ñ®- £¸−--Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ª˜¤-ÁªÈ-Ä©É»ñ®¡¾−-μ˜¤μõ−-¸È¾-À¯ñ− thalassemia ©¨-°È¾−

¸¼¡-;¨--À¡ó−-į¢º¤-Ä¢-¡½©ø¡-Ã−-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia major ¥½-−¿-į-¦øÈ-®ñ−¹¾-©„¤-ì÷È´-−š: •

¡¾−-¢½¹¨¾¨-ª¢º¤-»È¾¤¡¾¨-®Ò-Ä©É-©ó.

¡½©ø¡-îÎû¾ -Áì½ ¡½©ø¡-ºˆ−Å-¥½¯È¼−»ø®.

¡½©ø¡-°Èº¨ -Áì½ ¹ñ¡-¤È¾¨.

ªñ® -Áì½ ¯É¾¤-ù¨È-¢œ− (º½-ĸ-¨½-¸½-ù¨È-¢œ−).

-´ó-º¾¡¾−À´ˆº¨-¤È¾¨--Ã−-À¸ì¾-À»ñ©-¡ò©¥½¡¿-ªÈ¾¤Å.

¡¾−-¦‰¤Àìõº©¦½ÏÔ¦½-ÀÏóÀ¯ñ−-¡¾−-ªÒ-§ó¸ò©-©¨-²œ−«¾−ùÉ-£ö−-À¥ñ®μȾ¤-−ɺ¨-ê†-¦÷©-¡Ò-Á¡È¨¾¸-į ¥ö−-¡¸È¾-¥½-´ó-¡¾− ¯…−¯ö¸ thalassemia major Á®®-«¾¸º−-Ä©É ²Éº´-êñ¤-À¯ñ−-¡¾−-¢ñ©¢¸¾¤ -Áì½ ¯Éº¤-¡ñ−-¡¾− ²ñ©ê½−¾-į-¦øÈ-¡÷È´-º¾¡¾−©„¤¡È¾¸. À«ò¤μȾ¤-é-¡Òª¾´-¨ñ¤-´ó-ºó¡-;¨-¯ñ©-Ã¥-ê†-ªûº¤-Ä©É Àºö¾-Ã¥-æÈ- À솴ªí− ùɡ¾−¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. Ã−®ö©»¼−®ö©-−š-¥½Ä©ÉÀ¸í¾À«ò¤: I.

£¸−Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-À´ˆº-é.

II.

À»ñ©-μȾ¤-é-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-¥…¤-¥½-»ñ®¯½¡ñ−-£¸¾´-¯º©-IJ.

III.

¥½-¦‰¤-Àìõº©-¯½-À²©-é -Áì½

IV.

¦É¾¤-ì½®ö®-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©--ùÉ-ÀϾ½¦ö´ê†¦÷©-Ä©É-Á−¸-é?

À´ˆº-é-¥½-Àì†-´¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©- £¸−--Àì†-´ªí−¯…−¯ö¸-²¾¨Íñ¤Ä©É-μõ−μñ−-¥¾¡¡¾−-®‰¤´½ªò-¸È¾-À¯ñ− ²½ ¨¾© thalassaemia major. ©„¤-ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾-Ã−-ªº−-ªí−-Áìɸ-¸È¾ ¡¾−-®‰¤´½ªò-μ˜¤μõ−-¸È¾-À¯ñ−²½¨¾© thalassemia major Á´È−ºó¤-æÈ: (I)

¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ªÈ¾¤Å (ªö¸μȾ¤ : ¡¾−¡¸©-Àìõº©-¸ò꽨¾, -´-Àì-¡÷− Íõ ¡¾−¡¸©-ºó-Àìñ¡Âªù-³-Àë¦ò¦¢º¤-À»-´-¡ù®ò− Á콡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ºˆ−ÅÀ§„−¸È¾: high pressure liqiud chromatography (HPLC).

(II)

¡¾−-¸ò-À£¾½-¡¿´½²ñ−-À²ˆº-¥¿-Á−-¡¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-ê¿-´½-§¾©-¢º¤ β Áì½ α thalassemia ²Éº´-¡ñ®-§º¡-¹¾¡¾−μñ®μ˜¤¢º¤ª¿Á−Ȥ enzyme Xmn1 §‡¤-À¯ñ−-ªö¸-§š¸ñ©Îˆ¤ê†-¦¾´¾©-²½ ¨¾¡º−-£¸¾´-»÷−-Á»¤ -¢º¤-²½¨¾© -Áì½ ¥¿-Á−-¡ì½®ö®-¡¾−-¯…−¯ö¸-ùÉ-ÀϾ½¦ö´-¡ñ® -£ö−À¥ñ®-ÁªÈ-ì½-¡ðì½−ó.

¡¾−-®‰¤´½-ªò- ©É¸¨-¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½ -Áì½ ¡¾−-¦ô¡¦¾-´-Àì-¡÷− (©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-¢É¾¤-Àêò¤) Áì½ -À´ˆº: •

-À´ˆº-콩ñ®-À»-´-¡ù®ò−-§š®º¡-¸È¾ < 7 g/dl ºó¤-ª¾´-¡¾−¡¸© 2 £˜¤ª¾´-ì¿©ñ®, ¡¸©-¹È¾¤-¡ñ− > 2 º¾êò©, ¡¸©-À´õ-úº´¾-²ö®-Á²©, £ö−-À¥ñ®-º¾©-´ó¡¾−¥½-Àìó-−-Àªó®-ª-μȾ¤-¯ö¡¡½ªò-Ã−-£½ −½-ê†-£È¾-¢º¤ À»-´-¡ù®ò− -μøÈ-ì½¹¸È¾¤ 6 - 7 g/dl ÁªÈ¨ñ¤-®Ò-ªÉº¤-²ò¥¾ì½−¾-ùÉ-¦‰¤Àìõº©-Àꈺ ²¾¨-êÉ-À¡−-º¾ ¡¾−-¦½-Á©¤-¦¿£ñ−-꾤-£ùó−ò¡ê†-Ä©É-¯½¦ö®-−˜− Áì½ -À±í¾-콸ñ¤-¦ñ¤-À¡©-º¾¡¾−.

콩ñ®-À»-´-¡ù®ò− > 7 g/dl ÁªÈ´ó-¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-ìñ¡¦½−½-꾤-©É¾−-»È¾¤¡¾¨-»È¸´-−¿-À§„−-¸È¾ : Œ îÎû¾´ó-¡¾−-¯ú¼−-Á¯¤ Œ ¡¾−¥½-Àìó-−-Àªó®-ª-§ñ¡-§É¾ -Áì½ −ÕÎñ¡¢œ−§É¾. Œ ¡½©ø¡-¹ñ¡-¤È¾¨. Œ´ó-¡¾−-¦û¾¤-Àìõº©-μøÈ-º½-ĸ-¨½-¸½-ªÈ¾¤ÅÀ§…¤-À¯ñ−¦¾-À¹©-ùÉ-´ó-¡ûº−ªÈ¾¤Å-À¡ó©-¢œ−-Ã−-»È¾¤¡¾¨. êñ¤Ïö©-−šÀ¯ñ−-´¾©«¾−ùÉÁ¡È-¡¾−-¦ñ¤-À¡©- -Áì½ ¡¾−ªò©ª¾´ À²ˆº²ò¥¾ì½−¾Ã−¡¾−À솴ªí− ùɡ¾−- ¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Á´È−-®Ò£¸−§ñ¡§É¾ Áì½ £¸−ùÉÀìõº©Ä¸Àꉾê†Ä¸Ä©É.


¡¾−-»ñ®¯½¡ñ−-£¸¾´-¯º©-IJ-Ã−-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©

Àìõº©-ê†-Àºö¾-ºº¡-¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-−˜−-Àºš−¸È¾: “Àìõº©ì¸´”(whole blood), §ˆ-¤-Ã−-−˜−−º¡¥¾¡-À´ñ©-Àìõº©-

£¸¾´ÀϾ½¦ö´ Íõ £¸¾´-¦½©¸¡ ¡¾−-¦‰¤Àìõº©-À¯ñ−-¡¾−-¯…−¯ö¸-À²ˆº-ªÒ-§ó¸ò©-ùÉ-Á¡È-£ö−-À¥ñ® thalassaemia ²½−ñ¡¤¾−-¦¾ê¾ì½

−½-¦÷¡-ªûº¤§÷¡¨øÉ- ¦‰¤-À¦ó´-−½-¨®¾¨ -Ã−-¡¾−-®ðìò¥¾¡-Àìõº©- ©¨-ºó¤-ª¾´-Íñ¡¡¾−-»ñ®¯½¡ñ− £¸¾´-¯º©-IJ-Ã−-¡¾−-ªº®-¦½Ïº¤-Àìõº©-μȾ¤²¼¤²ðùÉ-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-μȾ¤-ªÒ-À−ˆº¤.

¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−¦‰¤-Àìõº©- £¸−-¥½-À»ñ©-ùÉ-£ö−-À¥ñ®- Ä©É-»ñ®-£¸¾´-¯º©-IJ-;¨-ê†-¦÷©-Àꉾ-ê† ¥½-À¯ñ−-į-Ä©É. Ã−-−šÏ¾¨£¸¾´-¸È¾£¸¾´-¦È¼¤¥¾¡-¡¾− ªò©-À§œº-À§„−-¸È¾ : À§œº-ĸ-ëñ¦, -Á®¡-êó Àë¨, -Á´È-¡¾-±¾¡-ªÈ¾¤Å-ê†-«õ¡-¦‰¤-¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-¦øÈ-£ö−-À¥ñ®-£¸−-¥½-´ó Îûº¨ê†-¦÷©. ºó¤-ª¾´ ¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤ê†-¥½-¦‰¤-¦¾−-ªò©-À§œº-°È¾−-®ñ−©¾-°øÉ-®ðìò¥¾¡--Àìõº©-−˜−,

²½−ñ¡-¤¾−-¦¾ê¾ì½−½-¦÷¡

ªÉº¤: ¦‰¤-À¦ó´-−½-¨®¾¨-Ã−-¡¾−-£ñ©-Àìõº¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-¦÷¢½²¾®-©ó Áì½ ¡Ò-ªÉº¤-¦‰¤-À¦ó´ ¡¾−-®ðìò¥¾¡-Àìõº©

-©É¸¨-£¸¾´-¦½Ïñ¡-Ã¥-ùÉ-À¯ñ−-¯ö¡¡½ªò.

£¸−-Íó¡-ìɼ¤-£È¾-çÉ-¥È¾¨-Ã−-¡¾−

®ðìò¥¾¡ - Áì½ £ö−-À¥ñ®-Àº¤--®Ò-£¸−-»¼¡»Éº¤-ùÉÏøÈ£øÈ Áì½ ¨¾©ªò-²†−ɺ¤-−˜−´¾-®ðìò ¥¾¡-Àìõº©- Ã¹É Àꉾ-¡ñ®-¥¿−¸−-Àìõº©-ê†-«õ¡-çÉ-į(¡¾−-®ðìò¥¾¡-êö©-Áê−£õ−). Œ

-

°øÉ-®ðìò¥¾¡-£¸−-Ä©É-«õ¡-¡¸©-¡„−-¡º¤-§º¡-¹¾-²½¨¾©-ê†μøÈ-Ã−-Àìôº©-À§„−-¸È¾: -À§œº-ĸëñ¦ªñ®-ºñ¡-À¦® B Áì½ C, HIV+2 Áì½ ²½¨¾©§ó-³ó-ìó-¦. Ã−®¾¤-¯½-Àê©-º¾©- ¥½-Ä©É-§º¡-¹¾-¡¾−-ªò©-À§œº ºˆ−Åê†-¥¿-À¯ñ−-À§„−: ´¾ì¾-Àë¨Ã−À¢©-ê†-´ó-¡¾−ì½®¾©-¢º¤- ²½¨¾©-©„¤¡È¾¸.

Œ

Á©¤ (RBC) Áìɸ-¡Ò-¨ñ¤-´ó −Õ-À´õº¡Àìõº© (Plasma), -À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ (WBC) Áì½-À´ñ©-Àìõº©-−ɺ¨ (platelets) (-À®…¤-μøÈ-Ã−-²¾¡-Àìõº©). Àìõº©ì¸´ 1 μø−ò© (Unit) ´ó-¯½´¾− 450 ml Á´ú−-Àºö¾-´¾ ¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-ÁªÈì½£ö−.

»ñ®¯½¡ñ−-¸È¾¡¾−-®ðìò¡¾−-Ã−-¡¾−-æÈ-Àìõº©-Á¹È¤-§¾©- 츴´ó-¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-ªÈ¾¤Å Áì½ ¡¾− ®ðìò¡¾−-©É¾−-ºˆ−Åê†-¦‰¤-ùÉ-©¨-ê½−¾£¾−-Àìõº©-À§„−: ¡¾−-À¡ñ®-´É¼− Áì½¢ö−-¦‰¤-°½ìò©-ª½²ñ−ªÈ¾¤Å ¢º¤-Àìõº©-©„¤-©¼¸¡ñ®-´¾©ª½«¾−-¦¾¡ö−.

À´ˆº¡¿¥ñ©−Õ-²¾¦´¾,

¥÷-ìñ¤-À´ñ©Àìõº©¢¾¸

-Áì½

¥÷-ìñ¤-ºˆ−Å-ºº¡

į-Áìɸ, -Àìõº©-À¢˜´¢÷É− 1 Unit ´ó¥÷-ìñ¤- À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¯½´¾− 250 ml -¦¿-ìñ®-¦‰¤-ùÉ-£ö−-À¥ñ®-. −Õ-ªÈ¾¤Å-À§„−-¸È¾:

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¥½-ÍЩ°Èº−-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤

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-Áì½

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£¸−-²½¨¾¨¾´-À»ñ©-ê÷¡-¸òêó-꾤-À²ˆº-Íó¡-À¸˜−

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À¡ñ®®ñ−¥÷-Àìõº©-Á−¸-é-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¥‡¤-μøÈ-Ä©É-©ö−

Blood group genotype (μó−¢º¤Ï¸©-Àìõº©)

μøÈ-Ã−-¹Éº¤-êö©-캤 -¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -«õ¡-Á¨¡-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©-츴-©¨-°È¾−-¢½-®¸−¡¾−-¯„−-Àìõº©

£¸¾´-¯º©-IJ-¢º¤-Àìõº©- Á´È−-»È¸´-¡ñ®-¯ñ©-Ã¥-ºˆ−Å-−¿-À§„−: »ñ®¯½¡ñ−-¸È¾-£ö−-À¥ñ®-Ä©É-¡¸© (¯½-À²©)

¡¸È¾ 70%. Ã−-¸òêó-¡¾−-¯„−-Àìõº©, ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- Ä©É-«õ¡-£ñ©-Àìõº¡--Àºö¾-¥¾¡-¦È¸−-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº- ê†-츴

ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-ê†-¦¿£ñ−-ùÉ-;¨-ê†-¦÷©-Àꉾ-ê†-¥½-À¯ñ−-į-Ä©É.

(centrifugation), §‡¤-¦¾´¾©-§º¡-Àºö¾-²ì¾¦´¾ -Áì½ ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©-츴-Ä©É-;¨ ªö¸μȾ¤-¸È¾

-£ö−-À¥ñ®-ªÉº¤-Ä©É-¡¸©-À²ˆº-²ò

¦ø©-À®…¤Ï¸©-Àìõº©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾ -Áì½ ²¸¡-À¢ö¾-−˜−¥½-´ó Rhesus ®¸¡ Íõ ìö® Íõ ®Ò-¡Ò-»È¸´-¡ñ®-¡¾− ¡¸©-ì½®ö®-Àìõº©-ºˆ−Å- À§„−-¸È¾: Kell, Kidd Áì½ Duffy. À´ˆº-Àì†-´-¡¾−æÈ-Àìõº©, ´ñ−-¡Ò-À¯ñ−-¡¾− ¨¾¡-ê†-¥½-ì½ ®÷-¯½-À²© -¢º¤Ï¸©-Àìõº©- ê†-¯¾¡ö©-´ó-μøÈ-Ä©É-ê÷¡ ϸ©-À²¾½¦½−˜−¡¾−¡¸©-À®…¤-Á®® μó−-Àªñ´Å¢º¤-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¡Èº−-ê†-¥½-æÈ-Àìõº©-£˜¤ê¿-ºò©-−˜−-À¯ñ−¦…¤-¦¿£ñ−.

ª¾´-êò©-¦½-©ó-Áìɸ

£ö−-À¥ñ®-£¸−-¡¸©-À®…¤-꾩-¡¾¨-ªÉ¾−-ÃÏúê†-¯¾ ¡ö©-¢œ−-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¡Èº−-ê†-¥½-æÈ-Àìõº©-ê÷¡Å-£˜¤. ¡¾−-À§ˆº´-ªÒ-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-¢º¤-£ö−-À¥ñ®

-Áì½

¢º¤-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©-ùÉ-;¨-Àꉾ-ê†-¥½-;¨-Ä©É-−˜−-

Á´È−-´ó-£¸¾´Ï¾¨¦¿ £ñ−-Ã−-¡¾−-ÍЩ°Èº−-¯½ªò¡òìò¨¾-ªÈ¾¤Å -»È¸´-¡ñ®Ï¸©-Àìõº©-À§ˆº´-¡ñ−-®Ò-Ä©É Íõ ϸ©-Àìõº©-®Ò-À¢í¾¡ñ−. ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -´ó-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº© 26 ϸ© −ñ®-êñ¤ antigen ê†-Áª¡ ªÈ¾¤-¡ñ−-À«ò¤ 600 §½−ò©. Ã−-£½−½ê†-´ñ−-¡Ò-À¯ñ−-į-Ä©É-¨¾¡ê†-¥½-À§ˆº´-ì½®ö®Ï¸©-Àìõº©-À͉¾−š-ùÉ-À¢í¾¡ñ− Ä©ÉÏö©, -ÁªÈ-£¸−-çÉ-£¸¾´-²½¨¾¨¾´-À²ˆº-À»ñ©-ùÉ-´ñ−-À¢í¾¡ñ−-Ä©É- μȾ¤-−ɺ¨-ê†-¦÷©-Á´È−ϸ©-Àìõº©-ù¨È-ê† ²ö®-ꉸÅ-į-À§„−: ì½®ö® ϸ©-Àìõº© ABO, Rhesus Áì½ Kell.

¡ñ−-μøÈ-²œ−ì÷È´-¦÷©, ¦È¸−-²ì¾¦´¾, ¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ -Áì½ -À´ñ©-Àìõº©-−ɺ¨ -¥½-³ø-¢œ−-Àêò¤, À»ñ©-Ã¹É ¤È¾¨-ªÒ-¡¾−-Àºö¾-ºº¡. ¥¿−¸−-¦¾−-ì½ì¾¨-ªÈ¾¤Å-¡Ò-¦¾´¾©-ªˆ´-æÈ-Ã−-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-©„¤¡È¾¸-Ä©É-À§„−: ¦¾−-ªÉ¾−-¡¾−-¥ñ®-¡÷È´-¢º¤-Àìõº©, §‡¤-¯Éº¤-¡ñ−-¥÷-ìñ¤-ªÈ¾¤Å-¥ñ®-ªò©-¡ñ−, -Áì½ ®ñ−©¾-¦¾−-ìÒìɼ¤-Íõ-¦…¤-ê†-ªˆ´ æÈ-−˜−¦¾´¾©-¨õ©º¾¨÷

-Áì½-»ñ¡¦¾--£÷−-−½²¾-®¢º¤-¥÷-ìñ¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤Ä¸ÉÄ©É.

¦¾−-ì½ì¾¨-¥¿−¸−

·¤ê†-çÉ-ªˆ´-æÈ-−˜−´ó: SAGM (saline, adenine, glucose, mannitol), PSGGS-M (phosphate, adenine, glucose, guanosine, saline-mannitol), AS-3 (nutriccle system) Áì½ ADSL (adenine, dextrose, saline-mannitol) ¦¾−ªÉ¾−¡¾−¥ñ®¡÷È´¢º¤À´ñ©Àìõº©´ó: CPD (citrate, phosphate dextrosel), CPDA-1 (citrate, phosphate, destrose, adenine) Áì½ CP2D (citrate, phosphate double dextrose).


Ã−Àºóëö®Ã§É¦¾− CPD/SAG-M ¯½¦ö´¡ñ−À²ˆº»ñ¡¦¾Ã¹É¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤´ó§ó¸ò©μøÈÄ©É, À¡ñ®»ñ¡¦¾Ä¸É Ä©É©ö−À«ò¤ 42Œ48 ´œ. ¦È¸−μøÈÃ−¦½¹½ìñ©Á´È−çɦ¾− CPDAŒ1/ASŒ3 Íõ CP2D/ASŒ3 ¯½¦ö´ ¡ñ−. £ö−À¥ñ® thalassaemia £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷˜−, ꆴ󺾨÷®ÒÀ¡ó− 7 ¸ñ− §‡¤´ó£÷−£È¾ ;¨¡¸È¾. À«ò¤¸È¾Ä©Éªˆ´¦¾−º¾¹¾−æÈÁìɸ©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨μøȢɾ¤Àêò¤¡Òª¾´, £ö−À¥ñ®¡Ò®Ò£¸−Ä©É»ñ®

À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´óº¾¨÷À¡ó− 2 º¾êò©, À²¾½¨ñ¤®Òêñ−´ó¡¾−¦ô¡¦¾ê† Îû¾À§ˆº«õÄ©ÉÀ²ˆºμ˜¤μõ−¸È¾: Ã− ¡¾−¯…−¯ö¸ thalassaemia major ©¨Ã§É À´ñ©Àìõº©Á©¤ À¢˜´¢÷É−ê†À¡ñ®Ä¸É©ö−¡¸È¾À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨ ¡¸È¾Ã§É²¸¡ê†À¡ñ®Ä¸ÉÃ−Ä쨽À¸ì¾ê†¦˜−¡¸È¾.

À¦© (special filter) ¦¼®À¢í¾Ã¦ÈÃ−«ö¤Àìõº©. Ã−Á−¸ê¾¤¢º¤¦¾¡ö−

Ä©ÉÁ−½−¿Ä¸É¸È¾ ¡¾−ªº¤À´ñ©

Àìõº©¢¾¸ ºº¡¥¾¡Àìõº©Íñ¤¥¾¡Ä©É»ñ®¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡ Áì½ À¡ñ®Ä¸ÉÃ−ªøÉÁ§ÈÁ¢¤§‰¸£¾¸ »ñ¡¦¾Ä©É »º© 4 Œ 8 §‰¸Â´¤. ¡¾−Á¡È¨¾¸À¸ì¾Ã−¡¾−ªº¤−š ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ (Phagocytes) º¾©¥½¯Èº¨ (Phagocytosis : ¢½®¸−¡¾−¡õ−¡ò−À§œº²½¨¾©) À§„−

º¾©¥½À»ñ©μøÈÃ−ê½−¾£¾−Àìõº© Íõ®Ò¡ÒÀ»ñ©μøȢɾ¤ª¼¤£ö−À¥ñ® Ã−콸Ⱦ¤ê†¦‰¤Àìõº©. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´ Ã−À¸ì¾ê†À»ñ©¡¾−ªº¤μøȢɾ¤ª¼¤Á´È−¦¾´¾©Àºö¾À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ºº¡Ä©ÉμȾ¤´ó ¯½¦ò©êò²¾® ÁªÈ´ñ− º¾©¥½¨¾¡ê†¥½»ñ®¯½¡ñ−꾤©É¾−£÷−−½²¾®.

¯ùªó−êó¨ñ¤´óμøÈÃ−Àìõº©ê†«õ¡¦‰¤−˜−¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©Î‡¤ ê†À»ñ©Ã¹É À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾»÷−Á»¤Ã−£ö−À¥ñ®. À«ò¤¸È¾¸òêó¡¾−¯„−À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜−¢÷É− ¦¾´¾©Àºö¾²ì¾¦´¾ Áì½ Â¯ùªó−ªÈ¾¤Åºº¡¥¾¡Àìõº©ì¸´ ©„¤ê†Ä©É

Àºö¾ºº¡¥¾¡Àìõº© ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡Ä©ÉμȾ¤´ó¯½¦ò©êò²¾® ©¨¡¾−çɺñ−ªº¤ À´ñ©Àìõº©¢¾¸Á®®²ò

Yersinia Enterocolitica ꆦ¾´¾©À¢í¾Ä¯ Áì½À²†´¥¿−¸−¢œ−Ã−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸. Ã−¡¾−ªº¤

i. ³º¡À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−:

70%

º½êò®¾¨Ä¸ÉμøȢɾ¤Àêò¤¡Òª¾´,

£÷−−½²¾®¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−

¨ñ¤¦¾´¾©¯ñ®¯÷¤Ã¹É©ó¡¸È¾−˜−Ä©É©¨¡¾−³º¡²¸¡´ñ−Ã−−Õ¦¾−−ÕÀ£ñ´À²ˆºÀºö¾²ì¾¦´¾ Áì½ Â¯ùªó− ¥¿−¸− Àìñ¡−ɺ¨−˜−ºº¡Àꉾꆥ½ºº¡Ä©É. ¯ö¡¡½ªòÁìɸ ¸òêó¡¾− −š¡Ò®ÒÄ©É»¼¡»Éº¤Ã¹Éçû ¡ñ®£ö−À¥ñ® ê÷¡£ö−. À´ˆº³º¡Àìõº©Á©¤ Áìɸª¾´¯ö¡¡½ªò²¸¡´ñ−¥½ ªÉº¤«õ¡ çɲ¾¨Ã− 24 §úö¸Â´¤.

Ã−;¨¯ó®Ò©ö−°È¾−´¾−š¡¾−¡„−ªº¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸´ó£¸¾´Ï¾¨

Áì½£¸¾´¦¿£ñ−;¨Â©¨¦½

À²¾½Á°−¡¾−¯…−¯ö¸Ã−À©ñ¡ê†À¯ñ− β-thalassemia ꆺ¾¨÷¨ñ¤−ɺ¨À²ˆº¥½»ñ® ÍõÄ©É»ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡´¾Áìɸ

(BMT).

êñ¤−š¡Ò¨Éº−¸È¾¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸º¾©¥½´óÀ§œº

Virus

ê†Àºš−¸È¾

cytomegalo virus (CMV) μøÈ−¿, §‡¤¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©¢º¤¡¾−ªò©À§œº»÷−Á»¤ Íõ À§œºê†À¯ñ− ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤ª¾¨Á¡È£ö−À¥ñ®ê†´óì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−ºÈº−Áº (immune suppressed) £õ©„¤¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾− ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

ii. ÍЩ¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Ã−À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É−ìö¤:

μøÈ-ê½−¾£¾−-Àìõº©-Àº¤-¡Ò-®Ò-´ó-£¸¾´-º¾©¦¾´¾©ê†-¥½-ê¿-¡¾−-Á¨¡-Àºö¾ ²ì¾¦´¾ Íõ ³º¡ Íõ ªº¤-Àìõº©

6 i. ª¾´Á−¸ê¾¤¢º¤¦¾¡ö −ùɣ¿Á−½−¿ ¸È¾Ã¹É»ñ¡¦¾¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸μøÈÃ−콩ñ®ªÔ¡¸È¾ 1 x 10

£õ-©„¤-ê†-Ä©É-º½êò®¾¨-μøÈ-¢É¾¤-Àêò¤, -Àìõº©-츴ê†-Ä©É-»ñ®-®ðìò¥¾¡ ¥¾¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº© £¸−-¥½-À¡ñ®-ĸÉ-Ã−

¥÷ìñ¤ ªÒ À´ñ©Àìõº© Á©¤À¢ñû´¢÷É− 1 unit, À²ˆº»ñ¡¦¾®ÒùÉÀ¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†®ÒÀ²…¤¯¾«½Î¾ê†º¾©À¡ó©»È¸´

ªøÉ-Àμñ−-ê†-´ó-º÷−¹½²ø´ 4 ÖC À¯ñ−-À¸ì¾ 24 Œ 48 §‰¸-´¤, -À²ˆº-¯Èº¨-ùÉ-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- ´¾-츴¡÷È´-¡ñ−

À§ˆº¡ñ−¸È¾´ñ−À¯ñ−°ö−´¾¥¾¡¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ ¯Èº¨¦¾−À£´ó§‡¤À¯ñ−ꆻøÉ¡ñ−©óÃ−−¾´¢º¤ À£Â´¡ò

À¯ñ−-Á°È− (Buffy coat) 캨-ªö¸-¢œ−¦øÈ-°ò¸-−Õ, -Áìɸ-¡Ò-Àºö¾-²¸¡-´ñ−-ºº¡-¥¾¡-²œ−°ò¸-−˜−- ùÉ-;¨-ê†-¦÷©

¡ñ®À´ñ©Àìõº©¢¾¸²¼¤Àìñ¡−ɺ¨Àꉾ−˜−, ¯½ªò¡òìò¨¾À¹ù‰¾−š ²ö®μøȦ½ÀÏó À¯ñ−ªí−À¹©¢º¤ º¾¡¾−Ä¢É, À−¦ (chemokines). ¡¾−Àºö¾¥÷ìñ¤À´ñ© Àìõº©¢¾¸ºº¡¡ÒÀÏõº−¡ñ® Àºö¾¦¾−ªò©À§œºªÈ¾¤Åꆫõ À§œºμøÈÃ− ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ −˜−ºº¡©É¸¨ À¯ñ−ªí−¸È¾: bacteria Yersinia Enterocolitica, CMV, EBV Áì½ HAV (À®…¤μøÈ£¿¹¨Ó)

ŒŒ

blood filter

(a) ¡¾−ªº¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ (Filtration). ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á콦¾−ªò©À§œº¢º¤²¸¡ ´ñ−¦¾´¾©

enzyme ºº¡´¾À²ˆºê¿ì¾¨¥÷ìò−§ó

¡¿´½¸òêóºˆ−Åꆺ¾©¥½Ã§É¯ñ®¯÷¤£÷−−½²¾® Áì½ »ñ¡¦¾£¸¾´¯º©Ä²¢º¤Àìõº©ì¸´´ó:

Ä©É;¨¡¸È¾

¸òêó¡¾−ªÈ¾¤Å¦¿ìñ®ÍЩ°Èº−¥¿−¸−¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸ìö¤ (¡¾−ÍЩ¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íõ ¡¾− À»ñ©Ã¹É¯º©¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©¢¾¸) 츴´ó:

À§œº²½¨¾©

À͉¾−š®ÒÄ©É«õ¡¡¸©¹¾μøÈÃ−®ñ−©¾ê½−¾£¾−Àìõº©

´ñ−§Õ²ñ©μøÈÃ−À¤ˆº−Ä¢ê†Á−È−º−Áìɸ ¸È¾À¯ñ−¦¾À¹©¢º¤²½¨¾©§ô´À§œº»É¾¨Á»¤.

ÁªÈ¸È¾²¸¡

μøÈ-¡í−-«ö¤-Àìõº©,- ¦È¸−-²ì¾¦´¾, -À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸, -À´ñ©-Àìõº©-−ɺ¨ -Áì½ -¦…¤-À¦©--À¹ùõºªÈ¾¤Å-¥½-¥ñ®-ªö¸-¡ñ− Àꉾ-ê†-¥½-;¨-Ä©É- ©É¸¨-¡¾−-çÉ-À£ˆº¤´õ-꾤-¡¾−-¸ò-À£¾½-Á®®-¤È¾¨Å. À«ò¤μȾ¤-é-¡Òª¾´-¡¾−-çÉ-¸òêó-¡¾−-−š 1000 £˜¤¡Ò-¨ñ¤-´ó-¯½¦ò©êò²¾® Îûº¨¡¸È¾-¸òêó¡¾−-À»ñ©¡¾−¡„−ªÉº¤.

¯½¦ò©êò-°ö−-Ã−¡¾−-Á¨¡-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ºº¡-©É¸¨-Àªñ¡−ò¡-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−•

Buffy coat ê†-Ä©ÉÁ¨¡-Àºö¾-ºº¡-¥¾¡-Àìõº©¥½-į-À¡ñ®-»ñ¡¦¾-ĸÉ-Ã−-ªøÉ-Àμñ−-À²ˆº-Á¨¡-Á®®ê¿-´½ §¾©-§‡¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº-¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1,2 x 10 /unit. 9

phagocyte filled with bacteria


¡¾−¸¾¤Á−¸ê¾¤ì½®º®¢º¤¡¾− ¦‰¤Àìõº©

À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -ê†-«õ¡-Á¨-¡ ©É¸¨-¡¾−-¯„−-À´ñ©-Àìõº©--Á©¤-À¢˜´¢÷É− Áì½ ¡¾−-³º¡-Ã−-−Õ-À§

¡¾−£ò©Äìȯ½ìò´¾−£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤Àìõº©

뺴À£ñ´ (centrifugation and washed in saline solution) ¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1 x

®ðìò´¾©Àìõº©¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªÉº¤¡¾−

10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. 7

꾤£ëó−ò¡,

-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À¢˜´¢÷÷É− (packed RBCs) ê†-«õ¡-ªº¤-μøÈ-¢É¾¤-ª¼¤£ö−-À¥ñ®-¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ 6

-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-À¢˜´¢÷É−- ê†-«õ¡-ªº¤ (filtered) μøÈ-¹Éº¤-¸ò-À£¾½ -¢º¤-ê½−¾£¾−-Àìõº©- ¥½-´óÀ´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 5 x 10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. 6

Pre-storage À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -ê†-«õ¡-ªº¤: ¥½-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸ < 1 x 10 /unit 6

¢º¤-

Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. £ö−-À¥ñ® thalassemia major £¸−-¥½-Ä©É-»ñ®-¡¾−-¦‰¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤- À¢˜´¢÷É− -ê†-ĩɪº¤-¡Èº−-«õ¡ À¡ñ®-´É¼−, ĩɰȾ−¡¾−³º¡, -Ä©ÉÀ»ñ© cross-matched Áìɸ ²Éº´-¡ñ®-ªˆ´-¦¾−-¡ñ−-¡É¾´-¢º¤-Àìõº© /

IgA

Áì½

°øÉ-ê†-æÈ-Àìõº©-

À¯ñ−-¯½¥¿-§‡¤-¥½-²ñ©ê½−¾-

¯½ªò¡òìò¨¾-Á²É-

Á®®-»÷−-Á»¤-Ã−-¡¾−-¯…−¯ö¸-©É¸¨-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©. 2.

Frozen Íõ Cryo-preserved RBCs : £¸−-¥½-¡½¡¼´-ùÉ-£ö−-À¥ñ®-ê†-´ó- Áº−-ªó-À¥− RBC Îûº¨Í¾¨-§‡¤-À¯ñ−-¡¾−-¨¾¡ê†-¥½-À»ñ©

Cross-match

Áìɸ

£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®À´ñ©Àìõº©

Á©¤

ꆴ󣸾´À¢˜´¢÷É−

10-15ml/kg ¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨ (À¯ñ−®ðìò´¾© ¢º¤Àìõº©), Àìõº©Á©¤) (rate) , ê÷¡Å 2

¹¾ 5 º¾êò© (Ã−§È¸¤Ä쨽

Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ìɸ−Å (pure red blood cells) ¯½´¾− 180 ml/kg/¯ó, ¦È¸−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É°È¾ªñ©¯É¾¤ ºº¡ Áìɸ£¸− Ä©É»ñ®Àìõº© (PRBCs) ¯½´¾− 133 ml/kg/¯ó.

ùÉ-À¢í¾-¡ñ®-Àìõº©¢º¤-°øÉ-®ðìò¥¾¡-

Ä©É-μȾ¤-Á−È−º−. Ã−¯½-Àê©-Àºóëö® -Áì½ ¦½¹½ìñ© Frozen RBCs ê†-Ä©É-¥¾¡Ï¸©-

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

Àìõº©-¹¾-¨¾¡-Á´È−-«õ¡-À¡ñ®-ĸÉ-Ã−-¦ø−-¡¾−-Á²©¦½-À²¾½, -Á§È-Á¢¤-ê†-º÷−¹½²ø´ Œ 60 -cÖ Ã−-

¦…¤ê†®‰¤®º¡¸È¾¹ö¸Ã¥¢º¤£ö−À¥ñ®À솴´ó®ñ−¹¾ Íõ¡¾−ªñ© ¦ò−

¦¾−-ì½ì¾¨ -Ä¡ù-À§-Âë− (glycerol) 40% μøÈ-Ã−-À¤ˆº−-Ä¢-Á®®-−˜−²¸¡-´ñ−-¦¾´¾©-À¡ñ®-»ñ¡

À솴ùɡ¾−¦‰¤Àìõº©−˜−À´ˆºì½©ñ®¢º¤ À»Â´Â¡ù®ò− < 5 g/dl,

¦¾-ĸÉ-Ä©É-ÁªÈ-−š¥ö−-À«ò¤ 10 ¯ó. 3.

®ðìò´¾©−ɺ¨¡¸È¾Àìõº©ê†«õ¡®ðìò¥¾¡, μøȪ¾ª½ì¾¤ Áì½À¦˜−

¯…−¯ö¸-©É¸¨ RBCs ¡ñ®¡¾−¦¾¨Á¦¤ (RBCs treated with radiation) £¸−¥½Àºö¾

¦½Á©¤ªÈ¾¤Å ꆴó Áìɸ−˜− (3a, 3b) ¥½¦¾´¾© §È¸¨Ã¹ÉÁ²©

ùɣö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (transplants), Íõ°øÉê†Ä©ÉÀ¢í¾£ñ©Àìõº¡¡¾−

£ò©ÄìÈ®ðìò´¾©Àìõº©ê†ÁêÉ¥ò¤ê†£ö−À¥ñ® ªÉº¤ ¡¾−.

¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ À²ˆº ¯ö¡¯Éº¤¦½²¾®»È¾¤¡¾¨ê†§÷©Â§´©„¤ê†»øÉ¡ñ−Áìɸ¸È¾¡¾−¯ø¡ «È¾¨º½Ä¸¨½¸½À¯ñ−¡¾−ªÒ¦øÉ¡ñ®²½¨¾©¢º¤°øÉ»ñ®Àº¤. (À®…¤Îû¾ªÒį). 4.

æÈÀìõº© Á콡Ҫɺ¤®Ò;¨¡¸È¾ 15 g/dl Íñ¤¥¾¡Ã¦ÈÀìõº©Áìɸ,

Leucoreduced blood ¨ñ¤ £¸−¥½Ã¹É£ö−À¥ñ®º¾¨÷−ɺ¨ê†«õ¡®‰¤´½ªòÃÏúÅ §‡¤´óÁ°−¡¼´

²¾¨ÃªÉ ¡¾−£÷É´£º¤Á®®−š£ö−À¥ñ®¡Ò¥½¯½¦ö®¡ñ®:

À²ˆºÍó¡ìɼ¤ªÒ¡¾−ªò©À§œº

cytomegalovirus Áì½À²ˆº¸È¾£ö−À¥ñ® ꆫõ¡¯ø¡«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡−˜−º¾©¥½ªÉº¤¡¾− Àìõº©ºó¡§‡¤À¯ñ−¡¾−Íó¡ìû¼¤¡¾−ªò©À§œº CMV §Õ£õ−ºó¡.

Guidelines for choosing how much blood to transfuse

(Hb) ¢º¤ £ö−À¥ñ® ùÉμøÈÃ−ì½¹¸È¾¤ 9-10.5 g/dl ¡Èº−¡¾−

¡ÒùÉÀ¡ó©´ó ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Åê†À¡ó©»È¸´¡ñ®À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Íñ¤¥¾¡Ä©ÉæÈÀìõº©Í¾¨£˜¤. ©É¸¨¡¾−¯ø¡«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡,

3b

¡¾−¦‰¤Àìõº©Á´È−´óÀ¯í¾Ï¾¨Ã−¡¾−»ñ¡¦¾ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−

Leucoreduced RBCs : £¸−¥½Ã¹É£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®Àìõº©À윺¨Å À−ˆº¤¥¾¡´ñ−´ñ¡

ꆥ½Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸

Amount of donor blood, depending on haematocrit, required to raise the patient’s haemoglobin by 1 g/dl.

¢É¾´¡ñ®°øÉꆢ¾©Àìõº©»÷−Á»¤ Íõ »÷−Á»¤ ꆦ÷© (ùɣ¿

À¸ì¾Ã©Î‡¤), £ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤ ®Òêñ−Ä©É»ñ®¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤£¸−

ê†-Àºš−¸È¾ :

3a

Á−½−¿Â©¨§È¼¸§¾−²½¨¾© thalassaemia), ©¨¯ö¡¡½ªò

Washed RBCs : £¸−-¥½-¡¼´-ùÉ-£ö−-À¥ñ®-ê†-¡¿ìñ¤-¢¾©-¯ùªó−-²ò-À¦©-Ã−-Àìõº©- ¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾-

¡¾−-¡½¡¼´-Àìõº©

º¾¡¾−

©ñ® ¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−.

¦‰¤ > 3 Œ 4 §‰¸Â´¤ (ºó¤ª¾´ 75% Hct ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ À´ñ©

-À«ò¤-μȾ¤-é-¡Òª¾´-Ã−-»ø®Á®®-−š¡Ò-À¯ñ−-į--Ä©É-¨¾¡,

Á®® -−š£¸−-¥½-²ò¥¾ì½−¾-çÉ-¡ñ®-£ö−-À¥ñ®-ê†-¥¿-À¯ñ−-ªÉº¤-çÉ-Á®®-¥¿-À²¾½-À§„− :

Áì½

¥ö−¡¸È¾¥½Ä©ÉæÈùÉ

Á−¸ê¾¤¡¾−¦‰¤Àìõº©Ã−°øÉꆢ¾©Àìõº©¯¾−¡¾¤Á´È−¡ö¤¡ñ−

-²ò-À¦©-

¦¾−-ÍÒìɼ¤ªÈ¾¤Å, 1.

ºñ©ª¾Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©ºó¤ª¾´º¾¨÷£ö−À¥ñ®

£ö−À¥ñ®, À»´¾Âªù£ùò© (À¯ñ−ªö¸Á¯£õ¡ñ® À»Â´Â¡ù®ò−) ¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ Áì½ ì½

< 5 x 10 /unit ¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-ÀÍõº. •

Áì½

²Éº´êñ¤¦¾−ì½ì¾¨ªÈ¾¤Åꆫõ¡ªˆ´Ã¦ÈÀ²ˆº»ñ¡¦¾¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

ÁºÉ¡½©ø¡À»ñ©¸¼¡Îûº¨ìö¤ ÍЩ°Èº−¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸ê†°ò©¯ö¡¡½ªò

»È¾¤¡¾¨¥½Àìó−Àªó®ÂªμȾ¤¯ö¡¡½ªò Áì½ »È¾¤¡¾¨´ó£¸¾´Á¢¤Á»¤

À»ñ©Ã¹É¯É¾¤®Òù¨È¢œ− Íõ ù¨È¢œ−§É¾

ÍЩ°Èº−£¸¾´Î¼¸¢º¤Àìõº©ìö¤ §‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥¦È¼¤À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾− ¦ö−êó´ó¡¾−º÷©ªñ−¢º¤ ¡Éº−Àìõº©, º¾¡¾−À¥ñ®¹ö¸ Áì½ Àìõº©©ñ¤ºº¡ Áì½

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia


¡¾−º„¤¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆴó;¨À¡ó−¡¿−ö©ª¾´º½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤Å ¡Ò´ó콩ñ®ªÔ¡¸È¾. Ä쨽 ¹È¾¤ ¢º¤¡¾−¦‰¤Àìõº©ÁªÈì½£˜¤ º¾©¥½À®…¤ ª¾´À¹©°ö−¢º¤¯ñ©Ã¥ ªÈ¾¤Å, 츴À«ò¤ ¸¼¡¢º¤£ö−À¥ñ®

Íõ

¹¾¦ø−¡¾−¦‰¤Àìõº©.

ª¾ª½ì¾¤¡¾−»¼− ¯½¥÷

Áì½Ä쨽꾤ê†ì¾¸ªÉº¤À©ó−꾤À²ˆºÄ¯§º¡

®ñ−−š¡ÒÀ¯ñ−įĩÉꆥ½¥ñ©À¸ì¾Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© ùÉÀϾ½¦ö´

¡ñ®¸òêó¡¾−©¿ìö¤§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ® Áì½ À²ˆº´¾²ö®Á²© ª¾´£¸¾´¥¿À¯ñ−.

¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Åê†À¡ó©¢œ−»È¸´¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¡¾−¦‰¤Àìõº©¦¾´¾©À¯ñ−¦¾À¹©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¯½ª½¡òìò¨¾ê†®ÒÀ²…¤¯¾©«½Î¾ Íõ º¾¡¾−¦ö− Ã−£ö−À¥ñ®, §‡¤»øÉ¡ñ− ©ó¸È¾À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾¡¾−¦‰¤Àìõº©.

¯½ªò¡òìò¨¾¢º¤¡¾−¦‰¤Àìõº©À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾

êúó®Ò¡ÒùÉÀ¡ó©¯½Â¹¨©¹¨ñ¤

À§…¤À¡ó©¡ñ®£ö−À¥ñ®Ã−ì½¹¸È¾¤ Íõ¹ùñ¤¡¾−¦‰¤Àìõº©. ´ó¯½´¾− 4% ¢º¤ ¡¾−¦‰¤Àìõº© (Àìõº©ê†£÷−−½²¾®ªÔ−š À¯ñ−¦¾À¹©ê†¦¿£ñ−;¨)

À¯ñ−¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó©¢œ−¦ö´êö®¡ñ®

»ø®Á®®®¾¤μȾ¤ê†®ÒªÉº¤¡¾−

Íõ¯½ªò¡òìò¨¾ê†

À¯ñ−°ö−À¦¨. ¡¾−¦‰¤Àìõº©²ö¸²ñ−À«ò¤¡¾−−¿Àºö¾¦¾− Á¯¡¯º´¥¾¡Àìõº©°øÉ®ðìò¥¾¡À¢í¾Ä¯Ã−»È¾¤¡¾¨£ö−À¥ñ®,

¡¾−ªóì¾£¾¯½¦ò©êò²¾®¢º¤¡¾−£÷É´£º¤¡¾−¦‰¤Àìõº© ¯½¦ò©êò²¾®¢º¤Â£¤¡¾− ¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−´¾©«¾−Ã−¡¾−¸ñ©ºñ−·¤ ê†Ã§ÉÀ윺¨Å 꾤©É¾−¢º¤ ¡¾−¸ñ©Á꡺ñ©ª¾ 콩ñ® Hb ê†ÍЩìö¤ §‡¤®Ò£¸−¥½ìö¤Í¾¨¡¸È¾ 1 g/dl ªÒ º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†°È¾

À²¾½¦½−˜−¥‡¤À¯ñ−À¹©°ö−ꆣ¾©¸È¾¯½ªò ¡òìò¨¾©„¤¡È¾¸−˜−´¾¥¾¡ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤£ö−À¥ñ®Àº¤. À¯ñ−²¼¤¯½ ªò¡òìò¨¾ê†«õ¡£¾©¡¾−¸È¾μøÈÃ− ÁºÉ¡½©ø¡ Íõº¾Ä¸¨½¸½´ó¡¾−¯ø¡«È¾¨Ã¹É¡ñ−ꆥò¤Áìɸê÷¡Å¢˜−ªº−¡¾−¯½ªò®ñ© ¡¾−꾤¡¾−Á²© ´óêñ¤¯½Â¹¨©²Éº´¡ñ−−˜−¡Ò´óêñ¤¡¾−¡½ª÷É−¯ñ©Ã¥¦È¼¤ªÈ¾¤ÅùÉÁ¡È£ö−À¥ñ®, §‡¤ªÉº¤Ä©É«õ¡ªóì¾ £¾ μȾ¤ì½´ñ© 콸ñ¤Â©¨²½−ñ¡¤¾−Á²©Àº¤.

ªñ©¯É¾¤ºº¡ Áì½ 1,5 g/dl ªÒº¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤®Òêñ−Ä©É °È¾ªñ©¯É¾¤ºº¡. ¯½ªò¡òìò¨¾©„¤¡È¾¸ê†¡¾¨À¯ñ−°ö−¡½êö®ªÒ£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©Ä©ÉÁ®È¤ºº¡À¯ñ− 2 ϸ©£õ :

«É¾¹¾¡À¹ñ−¸È¾ì½©ñ®¢º¤À»Â´Â¡ù®ò−´óºñ©ª¾ÍЩìö¤Í¾¨Â²©, º¾©¥½ªÉº¤ªò©ª¾´ Áì½ ¦¿Í¸©¦…¤ ªÈ¾¤ÅªÒį−š: •

A.

Antibodies (alloimmunisation) ªÒ¡ñ®¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ (À®…¤Îû¾¯½ªò¡òìò¨¾ê† À¡ó©»È¸´¡ñ®

B.

¡¾−¦‰¤Àìõº©) •

¥½Ã¹¨È¢œ−. •

£÷−−½²¾®¢º¤Àìõº©ªÔ, À§…¤Ï¾¨À«ò¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´óº¾¨÷¦½ÀìȨ¦˜−¡¸È¾¯ö¡¡½ªò 츴įÀ«ò¤ Îû¾ê†¡¾−¡Ò´ó¯½¦ò©êò²¾®Îûº¨.

´ó²¾¸½Àìõº©ÄÍ (ªö¸μȾ¤: Àìõº©ÄÍÃ−ì¿Ã¦É)

´ó¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ À²†´¢œ−¥¾¡¡¾−çÉμ¾®¾¤μȾ¤À§„− ªö¸μȾ¤: μ¾ ribavirin

´ó¡¾−ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤À²†´¢œ−¥¾¡¡¾−ªò©À§œº (ªö¸μȾ¤: Malaria)

®ÒÁ´È−¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢›−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© ŒŒ ¯½ªò¡òìò¨¾ê†®ÒÁ´È−°ö−¢º¤ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤ £ö−À¥ñ®.

²¾¸½¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism) Áì½/ Íõ ªñ®Ã¹¨È¢œ− (hepatomegaly). «õ¸È¾£ö− À¥ñ®´ó £¸¾´ªÉº¤¡¾− RBCs > 200ml/kg/¯ó, ¡Ò£¸−¥½¦¿Í¸©À®…¤¸È¾´ó £¸¾´À¯ñ− įĩÉꆯɾ¤

¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢›−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© : ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¦‰¤Àìõº©.

¯½ªò¡òìò¨¾êñ¤ 2 ϸ©¦¾´¾©À¡ó©¢›−ì½¹¸È¾¤, ÍõÍñ¤¡¾−¦‰¤Àìõº©®Ò²¼¤Àꉾé ( ¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó© ¢œ−ĸ) Íñ¤¥¾¡¦‰¤Àìõº©À¢í¾ į²¼¤ÁªÈ 2-3 ml ¡ÒÀ솴À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾, ì½¹¸È¾¤ê†¦‰¤Àìõº©ªÒÀ−ˆº¤, Íõ Íñ¤¥¾¡Ã¦ÈÀìõº©Áìɸ Íõ¯½ªò¡òìò¨¾º¾©¥½À¡ó©¢›−§É¾, À¡ó©¢›−;¨´œªÒ´¾ Íõ ;¨º¾êò© Íñ¤¥¾¡ ¡¾−¦‰¤Àìõº© Íõ ®Ò¡ÒçÉÀ¸ì¾ ;¨¡¸È¾−˜−. ùɪò©ª¾´À®…¤ª¾ª½ì¾¤ (1, 2, 3) ꆧš®º¡¯½À²©ªÈ¾¤Å¢º¤¯½ªò¡òìò¨¾ A Áì½ B ª¾´ ì¿©ñ® ꆦ¾´¾©À¡ó©¢›−, Áì½ £¸¾´«†¢º¤²¸¡´ñ− (À®…¤ 3c, 3d, 3e)

꾤ꆩóꆦ÷©£¸−¥½¸ñ©Áê¡ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−¡Èº− Áì½Íñ¤¡¾−æÈÀìõº©ê÷¡£˜¤, ºó¤ª¾´¡¾−ªóì¾ £¾¯½¦ò©êò²¾®¢º¤¡¾−£÷É´£º¤¡¾−¯…−¯ö¸,

«É¾®Ò¦¾´¾©¸ñ©Áê¡ì½©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−Ä©É£õÁ−¸−˜−¡Ò

£¸−¡¸©Ã¹ÉÄ©É 1 £˜¤/º¾êò©, 15 ´œ / £˜¤, Íõ μøȮȺ−é¡Òª¾´ê†£ö−À¥ñ®Ä©É »ñ®Àìõº©.

Immune mediated transfusion reactions (¯½ªò¡òìò¨¾²ø´£÷É´¡ñ−ê†À¡ó©¢œ−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©)

3c

ª¾ª½ì¾¤1

Acute

frequency

Delayed

frequency

Haemolytic (intravascular)

1/25,000

Alloimmune

1/100

Anaphylactic

1/50,000

Haemolytic (extravascular)

1/2,500

Febrile non-haemolytic

1/100

Platelet refractoriness

1/10

Allergic (urticarial)

1/100

Graft vs Host Disease (GVHD)

rare

Transfusion Related Acute Lung Injury (TRALI)

1/10,000


3d

ª¾ª½ì¾¤ 2

3e

Non-Immune mediated transfusion reactions (¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾À¸ì¾¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¢›−¡ñ®²ø´£÷É´¡ñ−) Acute

frequency

Delayed

frequency

Haemolytic (in vitro)

Metabolic iron overload

long term

Metabolic:

Infectious:

Coagulopathy

rare

Hypothermia

rare

Citrate toxicity

rare

Hypocalcaemia

rare

Hyperkalaemia

rare

Embolic

Type of reaction acute haemolytic

Timing

Cause

Symptoms

after infusion of a few mls of blood

ABO incompatibility

dyspnea, chest constriction, fever, chills, lumbar pain, hypotension, shock, renal failure

1. Bacterial Gram negative

1/15,000

Gram positive

1/2,000

anaphylactic

"

congenital deficiency in IgA

skin flushing, hives, itching, dyspnea, vomiting, diarrhoea, chest pain, hypertension, loss of consciousness, shock

air embolism

"

air entering the system

cough, dyspnea, chest pain and shock

2. Viral* HBV HCV HIV 1&2 HTLV 1&2 CMV E-B B19

1/60,000 1/100,000 1/700,000 1/650,000 7/100 1/200 rare

3. Prions: Creutzfeld Jakob

?

4. Parasitic** (eg malaria)

rare

rare

Circulatory overload

ª¾ª½ì¾¤

¦¾À¹©, Ä쨽À¸ì¾Á콺¾¡¾−¢º¤¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© (3e)

bacterial contamination (sepsis)

towards the end or after completion of transfusion

£÷−−½²¾®¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¡½§¸¤¦¾ê¾ì½−½¦÷¡

Á콡¾−¦‰¤Àìõº©²Éº´êñ¤ºó¤

fever, chills, vomiting, diarrhoea, hypotension, shock, renal failure, DIC

circulatory overload

"

transfusion proceeding too quickly

dyspnea, cyanosis, increased systolic pressure

TRALI (Transfusion Related Acute Lung Injury)

"

reaction between transfused anti-leucocyte antibodies and patients' granulocytes

dyspnea, cyanosis, cough, hypotension

FNHTR (Febrile Non-Haemolytic Transfusion Reaction)

"

reactions between leucocyte antigens in transfused blood and anti-leucocyte antibodies in the patient's blood -some reactions believed to be due to transfusion of proteins called cytokines, produced by leucocytes during blood storage

increase in patient's temperature by 1oC or more without any other medical explanation

allergic (urticaria)

"

results from foreign allergens in the donor's blood reacting with patient's antibodies or antibodies in the donor's blood reacting with patient's allergens

1/10,000

* £¸¾´«†Ã−¡¾−À¡ó©¢º¤¡¾−¯ö−À¯œº− À§œºÄ¸ëñ¦ ªÈ¾¤Å ²ö®Ä©ÉÀ¯ñ−®ðìòÀ¸−¡É¸¾¤²ö®Ã−;¨ ¯½Àê©, ºó¤ª¾´

transmission of bacteria through transfused blood

ª¾´¡¾−¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©

À͉¾−š¦½À²¾½, ¦½À²¾½£¸¾´«†Ã−¡¾−À¡ó©ê†Ä©É¦½Á©¤Ã−ª¾ª½ì¾¤−š ºÉ¾¤ºó¤Â©¨®ö©ì¾¨¤¾−ꉸįÃ− Àºóëö® ¹¸È¾¤®Ò©ö−´¾−š. ** £¸¾´«†¢º¤¡¾−¦‰¤À§œºÁ´È¡¾³¾¡²ö®Í¾¨Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾. ª¾ª½ì¾¤ 3 ¦¾À¹©¢º¤®¾¤ ¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©, Ä쨽ꆲ¸¡´ñ−À¡ó©¢œ−«† Áì½ º¾¡¾−¦ö´êö®ªÈ¾¤Å.

urticaria (hives), rash, localized oedema


3e

table 3 (continued)

¦¾À¹©, Ä쨽À¸ì¾Á콺¾¡¾−¢º¤¡¾−À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾ê†¡È¼¸¢Éº¤¡ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© (ªÒ) Type of reaction GVHD (Graft vs Host Disease)

Timing

Cause

Symptoms

3-30 days

patient's HLA antigens activate donor's Tlymphocytes -particularly in (i) immuno-suppressed patients; (ii) foetuses receiving intrauterine transfusion; (iii) neonates receiving exchange transfusion; (iv) recipients of relatives' blood

fever, enterocolitis, watery diarrhoea, dermatitis, erythoderma and pancytopenia

patients develop antibodies against certain RBC antigens, resulting in haemolysis of transfused cells

mild fever, chills, moderate jaundice and unexplained decreases in Hb values (risk of developing condition can be reduced by beginning transfusion therapy early in life -before the age of 3)

²¾¸½-−ÕÀìõº©-À¡ó−-Ã−-ì½®ö®Ïø−¸¼−º¾©-¥½-¯ö¸-©¨-ùÉ-ºö¡-§ó Áì½ μ¾¢ñ®-¨È¼¸ ŒŒ À²ˆº§È¸¨-

¯º©-®¾©-À¥ñ®-¡½êñ−¹ñ− -À−ˆº¤-¥¾¡-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© (Transfusion Related Acute Lung Injury)

°ö−-¡½êö®-¢º¤ delayed haemolytic anamnestic response Áì½ alloimmunisation º¾©

ùÉ-´ó-¡¾−-¢ñ®-ºº¡-꾤−Õ-¨È¼¸. º¾©-¥½-Á¡É-Ä¢-©¨-¡¾−-¯…−¯ö¸-¯½-£ñ®-¯½£º¤-ì½®ö®-¹¾¨-Ã¥-μȾ¤-ÀϾ½¦ö´. ¥½-ÍЩ°Èº−-ìö¤-Ä©É-©É¸¨-¡¾−-çÉ-μ¾ Corticosteroids. •

Graft vs Host Disease (GVHD) »¼¡»Éº¤-ùÉ-´ó-¡¾−-¯…−¯ö¸-Á®®-¯½-£ñ®-¯½£º¤-μȾ¤-ÀϾ½¦ö´.

¡¾−-ªò-©-À§œº Virus ¡Ò-ùɡ¾−-¯…−¯ö¸-©¨-ºó¤-ª¾´-À§œº virus ê†-ªò©-−˜−.

º¾¡¾−-¦ö−-ê†-®Ò-»É¾¨-Á»¤: •

alloimmune reaction (see Table 4)

after some days or weeks

haemolytic delayed 3-7 days anamnestic response

º¾¡¾−Ä¢ÉꆮÒÄ©ÉÀ¡ó©¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†´¾¥¾¡¦‰¤Àìõº©À¯ñ−¦¾¨À¹© (Febrile Non-Haemolytic Transfusion Reaction (FNHTR) ) º¾©-¥½-ªˆ´-μ¾ìö©Ä¢É (antipyretics).

°ˆ−-Á²É : °ˆ− Áì½ £ñ− º¾©¥½-ùÉ-μ¾-ÍЩ°Èº−-º¾¡¾−-£ñ− (antihistamines).

¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯½ªò¡òìò¨¾-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-®ðìò¡¾−-ªÈ¾¤Å-Ã−-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©

as above, but antibodies may be undetectable in pre-transfusion laboratory testing, with immune system producing massive amount of antibodies upon transfusion

-Áì½²½-Á−-¡¡¾−-ºˆ−Å-ê†-¡È¼¸¢Éº¤-ªÉº¤-¥ñ©ª˜¤¯½ªò®ñ©-−½-¨®¾¨

ªÈ¾¤Å-μȾ¤-À£ñ¤-£ñ©-, ¡¾−»ñ®¯½¡ñ−-Ã−-¸òêó-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ê†-©ó-ê†-¦÷©-−˜−-Á´È−-ªò©ª¾´, »ñ¡¦¾-¦÷¢½²¾® - Áì½ £¸¾´-¯º©-IJ-ùÉ-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-μøÈ-¦½-ÀÏó. ²½−ñ¡¤¾−-Á²©-ªÉº¤μô©Ï˜−-Ã−-´¾©ª½«¾−¡¾−-¦‰¤- Àìõº© -Áì½ ¸¾¤-Á°−-¦¿ìñ®-¡¾−¯…−¯ö¸-»ñ¡¦¾-¢º¤-Á²©ê†-Ä©É-¦É¾¤-ĸÉ-−˜−μȾ¤-À£ñú¤-£ñ©. Ã−¡¾−¥ˆ£ö−- À¥ñ®-°ò©-£ö− (츴 êñ¤Ï¸©-Àìõº©) ¦È¸−-ù¨È-Á´È−-£¸¾´-°ò©²¾©¢º¤-¡¾−-쾨-¤¾− -ê†-´ñ¡-²ö®-Ã−- £ö−-À¥ñ®

-ê†-ª¾¨-©É¸¨-¦¾¨

À¹©¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-©„¤-¡È¾¸. 1.

ªö¸μȾ¤-¦¿ìñ®-¯½-À²©--Àìõº© -Áì½ ¡¾−-¡¸©-¡¾−-À¢í¾¡ñ−-¢º¤-Àìõº©- ªÉº¤-¥¿-Á−-¡¡ñ−-μȾ¤-¥½Á¥É¤. §ˆ-Àªñ´-¢º¤-£ö−-À¥ñ® -Áì½ ¸ñ−-À©õº−-¯ó-À¡ó© £¸−-®ñ−êô¡μøÈ-Àêò¤-¦½Í¾¡-¢º¤ªö¸μȾ¤¡Èº−

¡¾−-¯…−¯ö¸-¯½ªò¡òìò¨¾-ªÈ¾¤Å-¥¾¡-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© ¡¾−-®‰¤´½ªò-¯½ªò¡òìò¨¾-ê†-¡È¼¸¢Éº¤-¡ñ®-¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Á´È−-ºó¤-ª¾´-£¸¾´-»÷−-Á»¤-¢º¤-¯½ªò¡òìò¨¾−˜ −Å. ¯½ªò®ñ©-ª¾´ (outline) ®ö©-¦½ÍЮ-¹¨Óê†-¸È¾ ¯½ªò¡òìò¨¾-¥¿−¸−-−š¥½-¯…−¯ö¸-Á−¸-é-Á©È: ´ó-º¾¡¾−-¦− ö -»É¾¨-Á»¤: •

ê†-¥½-Àºö¾-ªö¸μȾ¤-¥÷È´-ìö¤, -Áì½- ¡¸©À®…¤-¢Ó-´ø−-ê†μøÈ-Ã−-Á®®-³º´¡¾−-¢ðÀìõº©. 2.

²½−ñ¡¤¾−-Á²©ªÉº¤-¡¸©¡¾-À®…¤-¸È¾º÷¯½¡º−-ê†-Ä©É-−¿-´¾-çÉ- ¯½ªò®ñ©-ª¾´-°øÉ-°½ìò©-Á−½−¿.

3.

¡Èº−ê†-¥¿−¸−Àìõº©-

ê†-º¾©-À¡ó©-¢œ−»È¸´-¡ñ®-¡¾−-çÉ-μ¾-À§„−:

²¾¸½-À¡ó©-¡Éº−Àìõº©¡½¥¾¨-į-Ã−-À¦˜−-Àìõº©

(Disseminated Intravascular Coagulopathy), -Ä¢ÈÍñ¤-§÷©-§´ -Áì½ §ýº¡.

Á²©-ªÉº¤-ê¿-¡¾−-¡¸©¡¾-

´ó-¡¾−-¥ñ®-¡ñ−-À¯ñ−-Á°È− Íõ À´ñ©-Àìõº©-Áª¡ -Áì½ ¡¸©-À®…¤-¸ñ−Ïö©º¾¨÷-¢º¤-Àìõº©.

À§œº-Àìõº© (¯ö−-À¯œº−-À§œº¥÷ìò−§ó) Áì½ ¡Éº−-º¾¡¾©-º÷©-ªñ−, μ÷©-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-êñ−êó. ¦¾−-−Õ Áì½μ¾-ªÈ¾¤Å-º¾©-¥½-ùÉ-꾤-À¦ñû−-Àìõº©-©¿-À²ˆº-¯…−¯ö¸ -Íõ À²ˆº¯Éº¤-¡ñ−-¦½²¾®-

;¨Å-«ö¤¥½-¦¿-²ñ©-¡ñ®-º÷¯½¡º−-ªÈ¾¤Å,

©É¸¨-¦¾¨ ª¾-À¯öú¾-À®…¤-»Èº¤»º¨-¡¾−-¯ö−-À¯œº−ª¾´-«ö¤-Àìõº© ŒŒ ªö¸μȾ¤ ¦ó-¯È¼−-À¯ñ−-¦ó´û¸¤- À¢˜´

¯½ªò¡òìò¨¾-¡¾−-ê¿ì¾¨-À´ñ©-Àìõº©-ê†-«õ¡-¦‰¤-À¢í¾-į-¡½êñ−¹ñ− (acute haemolytic), §ô´-

4.

¡¾−-À¢í¾¡ñ−-ì½¹¸È¾¤-Àìõº©-£ö−-À¥ñ® -Áì½ -Àìõº©-Ã−-«ö¤-ªÉº¤-¡¸©¡¾-À®…¤-Ã®μ˜¤μõ−ϸ©-Àìõº©¢º¤ £ö−-À¥ñ®ªÉ¾−-ªÒ-ϸ©Àìõº©ê†-¦½-Á©¤-μøÈ-¦½Í¾¡-«ö¤-Àìõº©.


5.

¡¾−¥¿-Á−-¡ì¾¨-콺¼©¢º¤-Àìõº©- ê†-¥½-«õ¡-¦‰¤-ÁªÈ-ì½-«ö¤- £¸−-¥½-®ñ−êô¡-μøÈ-Ã−-Àº¡½

1.

6.

£ö−-À¥ñ®- £¸−-¥½-Ä©É-»ñ®-¡¾−-À®…¤-Á¨¤-μȾ¤-ġɧò©-ª½Íº©-Ä쨽-À¸ì¾-æÈ-Àìõº©, -©¨

2.

¦È¸−-¯½-¡º®-¢º¤-Àìõº©-

²¾ì½®ö©®¾©- Áì½ £¸¾´-»ñ®°ò©§º®-¢º¤-²½−ñ¡¤¾−- 츴´ó-¡¾−-À»ñ©-¦…¤-À쉾-−š

Áì½

Á¨¡-¯½-À²©-¢º¤°½ìò©ª½²ñ−Àìõº©ºº¡¥¾¡¡ñ−-§ñ©-À¥−.

¦½-À²¾½-Ã−-Äì ¨½-ªí−-ê†-´ñ¡-À¡ó©-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©Í¾¨-¡¸È¾-Ä쨽-ºˆ−. 7.

¡¾−-Àìõº¡-°øÉ-®ðìò¥¾¡-Àìõº©, −¿-Àºö¾-Àìõº© -Áì½°ö−-°½ìò©-¢º¤-Àìõº©, ¡¾−-¸ò-À£¾½, ¡¾− À¡ñ®-»ñ¡¦¾-Áì½ ¡¾−¥ñ©-¦‰¤-°½ìò©-ª½²ñ−-Àìõº©--Á´È−ºó¤-æÈ-Íñ¡¡¾−-¡¾−°½ìò©-ê†-©ó.

¦¾−- ¢º¤-£ö−-À¥ñ®, §‡¤-º¾©-¥½-Ä©É-¦õ®-¹¾-°øÉ-®ð-ìò¥¾¡-Àìõº©-«É¾-¥¿-À¯ñ−.

£¸−-¥½-çÉ-²¾¨-Ã−-Ä쨽-À¸ì¾-ê†-¡¿−ö©-À²ˆº-Íó¡-À¸˜−°ö−-¡½

3.

−¿-çÉ-¦¾−-¯½¡º®-«õ¡ªÉº¤.

4.

ì½®ö®-¡¾−¡¸©-¦º®-®ñ−§ó-¦¾¡ö−-Á´È− (in place) À²ˆº¡¾−-¡¸©-£¸®-£÷´-£÷−-−½²¾-®

êö®-꾤-£ëó−ò¡ ê†-®Ò-©ó, ²Éº´-êñ¤-ùÉ-´ó-£¸¾´-¯º©-IJ -Áì½ ®Ò-ªÉº¤-¡ñ¤¸ö−. 8.

¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-Àμñ−-μøÈ-ĸ-²©-

º¾©-¥½-À»ñ©-ùÉ-À¡ó©-ºñ−ª½ì¾¨.

Àìõº©-Á§È-Àμñ−

ꆦ½©¸¡ -Áì½ ´ó-¯½¦ò©êò²¾®-§‡¤-¦¾´¾©-¯½-À´ó−-Ä©É-μȾ¤-À¯ñ−-¯ö¡¡½ªò.

ªÉº¤-Ä©É-çÉ-μȾ¤-ì½ ´ñ©ì½¸ñ¤, -À§„−-©¼¸¡ñ®-«¤ö -®ñ−¥÷- º¾©-¥½-°Èº¨- Áì½-Áª¡-¤È¾¨-À´ˆº μøÈ-Ã−-º÷−−½²ø´-ªÔ. 9.

5.

¡¾−-À»ñ©-°ò©²¾©-ªÈ¾¤Å-£¸−-쾨-¤¾−Ïö© -Áì½ -ùÉ-«õ-¸È¾-À¯ñ−-®ö©»¼−-Ã−-¡¾−-»¼−»øÉ.

¯½¦ò©êò²¾®-¢º¤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-£¸−-¥½-«õ¡-ì½®÷-ĸÉ-Ã−-¢º®-À¢©-ê†-Ä©É-¡¿−ö©-ĸÉ-Á−È −º−-©É¸¨-¡¾−-®ñ−êô¡-¡Èº− Áì½Íñ¤-¡¾−-¦¤‰ -Àìõº©-μȾ¤-ÀϾ½¦ö´.

10.

»¤Ïð-Ã−-Àºóëö® -Áì½ ¦½¹½ìñ©-;¨-Á¹È¤-´ó-£½−½-¡¿´½¡¾−- ¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -§‡¤-츴êñ¤-°øÉ ª¾¤Îû¾¢º¤ ¡¾−-®ðìò¡¾− ¡¾−-¦‰¤-Àìõº© -Áì½ Îú¸¨¡¾−-Á²©-Íñ¡ ¡ñ®-¡¾−-¯½ªò®ñ©-¡¾−-¦‰¤Àìõº©-ê†-¦¿£ñ−. £½−½

¡¾−-À±í¾-¦ñ¤-À¡©-À®…¤-¯½ªò¡òìò¨¾-£¸−-¥½-®ñ−êô¡ -Áì½ ì¾¨-¤¾−-μȾ¤-콺¼©, ê÷¡-¡ðì½ −ó-ê†-´ó-º¾¡¾−-¦ö−-»É¾¨-Á»¤Íñ¤-¥¾¡-ê-à † ¦È-Àìõº©

£¸−-¥½-¦õ®-£í−-¹¾

-Áì½°½

(-Áê¤-Àºö¾-ªö¸μȾ¤-Àìõº©-¢º¤-£ö−-À¥ñ®

ìò©-ª½²ñ−-¢º¤-Àìõº©-ê†-¨ñ¤-®Ò-Ä©É-çÉ-¦‰¤-į-¡¸©£õ−-μøÈ-ê½

−¾£¾−-Àìõº©- À²ˆº-¡¸©-꾤-À§ëº´¸ò꽨¾- Ã−-¡¾−-£í−-¹¾-¡¾−-À¢í¾¡ñ−-¢º¤-Àìõº© Áì½ ¯ø¡À§œº§º¡-¹¾-¡¾−-¯ö−-À¯œº−-À§œº¥÷ìò−§ó). 11.

Ã−¡ðì½−ó-ê†-À£ó¨-À¡ó©-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¥¾¡¡¾−-¦‰¤-Àìõº©,

-Á−½−¿-ùÉ-¡¸©-À²ˆº§º¡-¹¾

antibodied ê†-°ò©-¯ö¡¡½ªò-ê†-®ÒμøÈ-Ã−-ì½®ö® Rh, -«É¾-À¡ó©´óº¾¡¾−¥¾¡-¯½ªò¡-òìò-¨¾-¥¾¡ ¡¾−-¦‰¤-Àìõº©- £¸−--çÉ-¦ú¸−-¯½-¡º®-¢º¤-Àìõº©- ê†-´ó-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸-ꆴó¯½ìò´¾−ªÔ (Leuko-cyte-poor components). 12.

¦…¤-¦¿£ñ−-ªÉº¤-¥ˆ-ĸÉ-¸È¾-º¾¡¾−-¦ö−-º¾©-¥½-À¡ó©-§É¾, -À§„−-²½¨¾©-ê†-À¡ó©¥¾¡¡¾−-¦‰¤ -

Àìõº©-ê†-À¡ó©-¢œ−-ĸ¸¾-, «É¾-°øÉ-®ðìò¥¾¡-«õ¡-¡¸©-²ö®-¸È¾-´ó seroconverted, £ö−ê†-Ä©É-»ñ®Àìõº©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾-ªÉº¤-Ä©É-»ñ®-¡¾−-ªò©ª¾´-¡¾−-¯…−¯ö¸-©¨-¡¾−çÉ-μ¾. ®ñ−©¾-ê½−¾£¾−-Àìõº© -ªÉº¤-´ó-ì½®ö®-¦½«¾−-ê† ê†-»ñ®¯½¡ñ−-£÷−-−½²¾-® ²Éº´-êñ¤-»ñ®¯½¡ñ− £÷−-−½²¾-® ¢º¤-°½ìò©-ª½²ñ−-Àìõº©-ê†-¥½-«õ¡-−¿-çÉ. ì½®ö®-©„¤-¡È¾¸-£¸−-¥½-»ñ®¯½¡ñ−-©„¤−š:

¡¿´½¡¾−-©„¤¡È¾¸-¦¾´¾©-¯ñ®¯÷¤-¯½¦ò©êò²¾®-¢º¤-¡ò©¥½¡¿-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-©¨: 1.

¯ñ®¯÷¤-−½-¨®¾¨-©É¾−-ªÈ¾¤Å¢º¤-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©-À²ˆº-¡¾−-¯½ªò®ñ©-¡¾−-꾤-¡¾−-Á²©-μøÈ-êɺ¤-«…−.

2.

À»ñ©¡¾−-¯½-À´ó−-¡¾−-±ô¡-§Éº´-¡¾−-¦‰¤Àìõº©-À¯ñ−-¯½¥¿.

3.

À»ñ©¡¾−¡¸©¸ò-À£¾½-ê÷¡Å-¯½ªò®ñ©-¡¾−ê†-¡È¼¸²ñ−-¡ñ®-¡¾−-¦‰¤-Àìõº©, -Áì½-À»ñ©-¡¾−-¸ñ¡-Áê¡ê†-¥¿À¯ñ−μȾ¤-«õ¡ªÉº¤.


²¾¡ êó 4

¨ñ¤´ó¯ñ©Ã¥ºˆ−ꆴó¦È¸−¡È¼¸²ñ−¡ñ®¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©À¹ùñ¡ μøÈì¿Ã¦É ; À§„− ªö¸μȾ¤, ¸òª¾ ´ò− C Á´È−À²š´¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−ì¿Ã¦É, ÁªÈ¦¿ìñ®§¾ Íõ꾩Á¯É¤®¾¤μȾ¤Á´È−

¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡À¡ó− (;¨Â²©) Áì½ ¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ 4a

©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨Ã−®ö©»¼−°È¾−´¾ μøÈÃ−¯œ´ (£øÈ´õ) ¹ö¸−š, ²½¨¾© Thalassaemia À¯ñ− ²½¨¾© ·¤ê† À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨. ´ó 2 ¯ñ©Ã¥ (À¦˜−꾤) ªí−ªð (Íñ¡) ê†À»ñ©Ã¹É £ö−ê†À¯ñ− Thalassaemia ©ø©§õ´Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡: £õ¥¾¡¡¾−¡ò− Œ ©ˆ´ªÈ¾¤Å Áì½Ä©É»ñ®´¾¥¾¡ ¡¾−¦‰¤ Àìõº©Ã¹É. «É¾´ó 꾩ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤»È¾¤¡¾¨ Áì½ê†®ÒÄ©ÉÁ¡ûÄ¢, ¥½ ´ó°ö−¡½êö®Ã¦Èº½Ä¸¨½ ¸½ê†¦¿£ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨Ä©É À§„−: ªñ® Áì½¹ö¸Ã¥.À¸ì¾−˜−, ¥½ªÉº¤Ä©É

¥½ÍЩ°Èº−¡¾− ©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡. μȾ¤Ã©¡ð©ó, ¸òêóꆦ¿£ñ−¡È¸¾ÏøÈÃ−¡¾−ÍЩ°Èº−¡¾− ©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈì¿Ã¦É, Á´È−¡¾−»ñ®¯½¡ñ−Ã¹É £ö−À¥ñ®´ó¯½ìò´¾−¢º¤À»Â´Â¡ù®ò− Ã−»È¾¤¡¾¨ê†²¼¤²ð. À¸ì¾−˜−, ¥‡¤´ó£¸¾´ ¦¿£ñ−;¨Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏóÀ²ˆº»ñ¡¦¾ì½ ©ñ®À»Â´Â¡ù®ò−ùÉμøÈÃ−콩ñ®ê† ;¨¡È¸¾ 9g/dl(%), (§‡¤Á´È−콩ñ®ê†Ä©É¡¸©À®†¤¡Èº−¡¾−¦‰¤Àìõº©). £ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á®®®Ò¦½ÏÔ¦½ÀÏó, ®ÒÀ¯ñ−¯ö¡¡½ªò, Á´È−¥½Ä©É©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ À²†´Ã−¯½ ìò´¾− 1-5mg/´œ (Íõ ¯½´¾− 0,4-2g/¯ó) ¥¾¡ì¿Ã¦É−˜−.

çÉμ¾ê†¦½À²¾½, ´ó§ˆ¸È¾μ¾ chelators , Á´È−μ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−£ö− ê†À¯ñ−

ÁÍȤ¦¿£ñ− ê†À»ñ©Ã¹É´ó꾩ÀÍñ¡Í¾¨Â²©Ã−£ö−À¥ñ® Thalassaemia ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©

Thalassaemia.

Á´È−Ä©É»ñ® Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡´¾²Éº´Å¥¾¡Àìõº©ê†Ã¹É−˜−. Ã−£¸¾´À¯ñ−¥ò¤¯½ìò´¾−꾩ÀÍñ¡ ꆣö−À¥ñ® Ä©É¥¾¡¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á´È−¥½¦ø¤¡È¸¾ ¥¾¡ê†Ä©É©ø©§õ´Àºö¾¥¾¡º¾¹¾−¡¾−¡ò−

¡¾−´ó 꾩ÀÍñ¡ Ã−£ö−ꆴó ¦÷¢½²¾® Á¢¤Á»¤©ó

μøÈÃ−ì¿Ã¦É−˜−. ©„¤−˜−, Ã−£ö−À¥ñ® Thalassaemia ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©ª¾´¯ö¡¡½ªò−˜−

Ã−°øÉùȨ ꆴó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó¥½´ó 꾩ÀÍñ¡¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ì½¹¸È¾¤ 4g, Ã−−˜−ì½ ¹¸È¾¤ 3g ¥½Ä¯−¿Ã§ÉÀ²ˆº¡¾−¦É¾¤À»Â´Â¡ù®ò−Ã−À´ñ©Àìõº©Á©¤. ©„¤ê†Ä©Éº½êò®¾¨ Ã−°È¾− ´¾¸È¾À´ˆºÀ´ñ© Àìõº©Á©¤ ¹¾¡Àªó®Ã¹¨ú¦÷¡¤º´Áìɸ¡ð¥½ª¾¨Ä¯Ã−ꆦ÷©, Áì½À»Â´Â¡ù®ò− ¡ð¥½«õ¡Áª¡ºº¡À¯ñ− 2 ¦È¸−, £õ haem Áì½ globin. 꾩ÀÍñ¡ ꆡ½¥¾¨ºº¡¥¾¡ (released) haem Á´È−¥½´ó molecule ¢º¤ protein ê†Àºš−¸È¾ transferrin, ´¾¥ñ®¡÷È´À²ˆº−¿Ä¯¦É¾¤ haem øÉùÉ;¨À²ˆº¡¾− »º¤»ñ®À´ñ©Àìõº©Á©¤ê†À¡ó©¢œ−ÃÏÈ. 꾩À£´ó·¤ê†¦É¾¤ globin protein, ꆻøɧˆ¸È¾Á´È−꾩 amino acids, 꾩−šÁ´È−¯½ªòÀ¦©¡¾−¦É¾¤ globin ÃÏÈ. ¢½®¸−¡¾−©„¤¡È¾¸−š,

¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾Ã−°øÉùȨꆴó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó,

Áìɸ ¡ð¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ Áì½¢ñ®ºº¡¥¾¡ì½®ö®©„¤¡È¾¸. Ã−ÁªÈì½ ´ò−ìóìò© (ml) ¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Á´È−´ó꾩ÀÍñ¡¯½¡º®μøÈ 1.16 mg Ã− Àìõº© 1 «ö¤ ꆮñ−¥÷Àìõº© ¯½´¾− 250 ml ¢º¤¥¿−¸−À´ñ©ÀìõºÁ©¤ Á´È− ¥½´ó¯½ìò´¾− 꾩ÀÍñ¡Â©¨£ò©ÄìÈ ©„¤−š : 250 x 1.16 Íõ ì½¹¸È¾¤ 200-290 mg

4b

Increase of transfusional iron as needs for blood transfusions increase with age

꾩ÀÍñ¡ ꆡ½¥¾¨ºº¡¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−¦‰¤ Àìõº©−˜−¥½À¯ñ−ªí−

»È¾¤¡¾¨¥½−¿

çÉÉ꾩ÀÍñ¡²¼¤Àìñ¡−ɺ¨Àꉾ−˜−. Ã−ÁªÈ콸ñ−´ó²¼¤ 1mg ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆥ½«õ¡−¿ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ¢º¤°øÉùȨ ê†Á¢¤Á»¤©ó. ¡¾−¢ñ®ºº¡−š ¦È¸−ùȨÁ´È−ºº¡Ä¯¡ñ®−ըȼ¸, º¾ ¥ö´, °ò¸Îñ¤ Áì½ Ã−Á´È¨ò¤¥½´ó¡¾−¢ñ®ºº¡Ä¯Ã−À¸ì¾À¯ñ−¯½¥¿À©õº−. 꾩ÀÍñ¡ê†«õ¡¢ñ® ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨©É¸¨ ì½®ö®−š, ¡ð¥½Ä©É»ñ®£õ− ©É¸¨¡¾−©ø© §õ´Àºö¾¢º¤ì¿Ã¦É¥¾¡º¾¹¾− ¡¾−¡ò−ê†Ä©É¡ò−−˜−. (4a).

꾩ÀÍñ¡ Ã−£ö− ê†À¯ñ− Thalassaemia Ã−£ö−ê†À¯ñ− Thalassaemia 콩ñ®¯¾−¡¾¤ Áì½ì½©ñ®»É¾¨Á»¤, ꆮÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©, »È¾¤¡¾¨

Ä©É ²½¨¾¨¾´©÷ú−©È¼¤ 꾩ÀÍñ¡Ã−¡ðì½−óꆴóÀìõº©¥¾¤»É¾¨Á»¤©É¸¨¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡ ì¿Ã¦É ;¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò£õ (2-5g/¯ó 꼮æȡ¾−©ø©§õ´Â©¨ê‰¸Ä¯Ã−°øÉùȨꆴó¦÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤©ó Á´È− 0,0015g/¯ó), Ã−À¯í¾Ï¾¨ À²ˆº¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ùÉÄ©É;¨. ¡¾−©ø©§õ´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¥½Í¾¨¯¾−éÁ´È−¢œ−¡ñ®£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤¡¾−´óÀìõº©¥¾¤ : ¨…¤´óÀìõº©¥¾¤»É¾¨Á»¤Àꉾ騅¤ À»ñ©Ã¹ÉÁºÉ¡½©ø¡°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ ;¨¢œ−Àꉾ−˜−, À¸ì¾−˜−£¸¾´ªÉº¤¡¾−꾩ÀÍñ¡ ¡ðÁ´È− ¥½¦ø¤¢œ−.

¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ŒŒ §‡¤ Á´È−μ¾ ê†Ä¯À¡¾½ªò© ¡ñ® 꾩ÀÍñ¡

À¹©ê†¦¿£ñ−¢º¤¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤ Àìõº© ªÒįÃ−§ó¸ò©−˜−. À§„−ªö¸μȾ¤, £ö−À¥ñ®°øÉê†Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© 30 «ö¤ªÒ¯ó ¥½Ä©Éëñ®

꾩ÀÍñ¡

;¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªòÃ−»È¾¤¡¾¨

ì½¹¸È¾¤

6g

/¯ó,

£õ (200 x 30 = 6,000 mg = 6 g), Íõ콹Ⱦ¤ 15-16mg/´œ. Ã−¡ðì½−ó−š»È¾¤¡¾¨ Á´È−®Ò¦¾´¾©¦½Í¾¨ê¾©ÀÍñ¡ ê†Í¸¤ ;¨−šÄ©É; 꾩ÀÍñ¡ ¡ð¥½Ä¯À¡¾½ªò© μøȺ½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨.

«É¾ê¾©ÀÍñ¡

À͉¾−š¹¾¡®ÒÄ©É«õ¡¦½Í¾¨Ä¯

©É¸¨¡¾−−¿Ã§Éμ¾´¾§È¸¨¢ñ®ºº¡, ¡ð¥½À¯ñ−°ö−»É¾¨ ªÒ»È¾¤¡¾¨£õ¥½À¡ó©´óº¾ ¡¾−¦ö−»É¾¨Á»¤À¡ó©¢œ−¡ñ® £ö− À¥ñ® ê†À¯ñ− β-thalassaemia »É¾¨Á»¤. º¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡¢º¤¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−įÃ−»È¾¤¡¾¨, ¥½ ²ö®Ã− £ö−À¥ñ® ꆴ󺾨÷ì½ ¹¸È¾¤ 10 ¯ó, À«ò¤¸È¾¢Ó´ø−¢º¤¡¾−À®ˆº¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ²ö®μøÈÃ− ªñ® ¢º¤À©ñ¡Ã¹¨È¡ðª¾´, ¡¾−Áª½ªÉº¤¢º¤ ªñ® Á´È−¥½²ö®À¡ó©´ó ³ñ¤°õ©Ã−£ö−À¥ñ®Íñ¤ ¥¾¡Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©²¾¨Ã− 2 ¯ó.

(From Cohen and Schwartz Chelation therepy in chronic iron overload, 1977, symposia specialists, Inc., Box 610397, Miami Florida)


¡¾−´ó¡¾−¡½êö®»É¾¨Á»¤ê†ªñ® À§„−À¯ñ−ªñ®Á¢¤ (cirrhosis) Á´È−¦¾´¾©À¡ó©Ä©É¡Èº−º¾¨÷ 10 ¯ó «É¾ ¹¾¡¸È¾ ®ÒÄ©ÉùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡À²ˆº¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó;¨−˜−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, ©¨¦½À²¾½Ã−¡ðì½ −óꆣö−À¥ñ®¹¾¡ À¯ñ− hepatitis B Áì½/Íõ C, §‡¤Á´È− 1 Ã− ¦¾¨À¹©¦¿£ñ−¢º¤¡¾−À¦ñ¨§ó¸ò© Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia »É¾¨Á»¤−š, §‡¤®ñ−¹¾−š¡ðÄ©É«õ¡ì¾¨¤¾−Ã−ì½¹¸È¾¤ 10¯ó ¥¾¡¡¾−ê†Ä©ÉÀ솴꿡¾−¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®; ¦È¸− ¹ö¸Ã¥§÷©Â§´Á´È−®Ò£Èº¨²ö® ÁªÈ«É¾²ö®¡ð¥½²ö® Ã−À©ñ¡ê†´óº¾¨÷ 15 ¯ó¢›−į Íõ;¨¡È¸¾−˜−. ¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡Í¾¨À¡ó−¡È¸¾¯ö¡¡½ªò Ã−£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia ¨ñ¤À¯ñ−¦¾¨À¹©¦¿£ñ−¢º¤¡¾−²ñ©ê½−¾ ¡¾−꾤À²©´ó¡¾−§ñ¡§É¾¡È¸¾À©ñ¡¯ö¡¡½ªò §‡¤²ö®Ä©É²ðÅ¡ñ−êñ¤°øɧ¾¨ Áì½Ã−Á´È¨ò¤. ²Éº´¡ñ−−˜−¡¾−꾩 ÀÍñ¡À¡ó− Ã−»È¾¤¡¾¨ ¨ñ¤¦É¾¤¢Ó®Ò¦½©¸¡Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾ (²ö®ì½¹¸È¾¤ 25% ¢º¤¡ðì½−ó), Á콡ð¨ñ¤À¯ñ−¦¾¨ À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©À¯ñ− ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−ºó¡©É¸¨.

¨½¸½ê†¦¿£ñ−ºˆ−Å, À§„−: ªÈº´”Äê뺨” Áì½ ”¯¾ë¾Äê뺨”. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−Á¡ÉÄ¢Ã− ¡¾−¢ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ê†À¡ó−−˜−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, ®Ò©„¤−˜− ¥½´ó¡¾−¦½¦ö´¢º¤ê¾©©„¤¡È¾¸Ã−»È¾¤¡¾¨ ê†À¯ñ− À¹©À»ñ©Ã¹ûÀ¡ó©°ö−¡½êö®»É¾¨Á»¤ªÒ»È¾¤¡¾¨ ¡ð£õ ªÒ§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®−˜−.

Thalassaemia

ÍõÀ−ˆº¤¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®

ꆴ󧈸Ⱦ transferrin, Á´È−¥½´ó£¸¾´º†´ªö¸ (saturated) ¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ êñ¤Ïö©©„¤¡È¾¸. «É¾¹¾¡ transferrin ´ó ®Ò²ð Íõ ®Ò¦¾´¾©Ä¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Ã¸É ŒŒ À¸ì¾−˜−, ¥½´ó £¸¾´ºñ−ª½ì¾¨Í¾¨ªÒ»È¾¤¡¾¨ ŒŒ 꾩À¹ùñ¡ ¡ð¥½°È¾−įμȾ¤¤È¾¨©¾¨Ã−Àìõº©. 꾩ÀÍñ¡©„¤¡È¾¸ ¨ñ¤¥½Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−¥ó¸½ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨−˜− Áì½¥½ įÀ¡¾½ªò©Àºö¾¡ñ® ”¯ëÀªºó−” Ã−¥ó¸½ê†´ó §ˆ¸È¾ Ferritin (4c) Áì½ haemosiderin. 꾩ÀÍñ¡ê†´¾À¡¾½ªò© ¡ñ® ”¯ëÀªºó−” −š, Á´È−ùɣ¸¾´ ºñ−ª½ì¾¨−ɺ¨ªÒ»È¾¤¡¾¨À´ˆºê¼®Ã¦È¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ꆮҴóºñ−À¡¾½ªò©Ã©Å μȾ¤Ã©¡ð©ó, »È¾¤¡¾¨ ©¨ê¿´½§¾© Á´È−¥½ê¿ì¾¨ê¾© ferritin Áì½ê¾© haemosiderin, §ˆ¤À¸ì¾©¼¸¡ñ− ¡ð¥½Ä©É¯Èº¨ 꾩ÀÍñ¡ ꆮÒÄ©ÉÀ¡¾½ªò©¡ñ®Â¯ëÀªºó−éÅ−˜−. ¦¿ìñ®ê¾©ÀÍñ¡Àº¤¡ð¥½Ä©É¯Èº¨ê¾©Â¯ëÀª ºó− Àꉾ ꆴó −˜−ºº¡´¾À´ˆº£ö−À¥ñ®¹¾¡´ó¡¾−À¥ñ®À¯ñ−. À´ˆº®Ò´ó꾩 transferrin À²ˆºÄ¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Œ 꾩ÀÍñ¡¥½Ä͸¼−į¹¾-ê÷¡ì½®ö®, -À»ñ©-ùÉ- À¡ó© ´ó-¡¾−°ò-©¯ö¡¡½ªò, ®Ò£ö¤ªö¸. ºñ−−š Ͼ¨À«ó¤¸È¾ ¥½´ó¡¾−Ä©É ÍõÀ¦ñ¨ 꾩 electron μȾ¤¤È¾¨©¾¨. À´ˆºê¾© ÀÍñ¡ ¹¾¡Ä¯¥ñ®¡ñ® electron, êñ−é 꾩ÀÍñ¡ ¥½¯È¼−¥¾¡»ø®À©ó´ê†´ó charges 3+ (§ˆ¤Á´È−꾩ÀÍñ¡§½−ò© ·¤ê†»øÉ¡ñ−©ó ¸È¾ ´ó 3+ Íõê†Àºš−¸È¾ ferric iron), ´¾À¯ñ− 2+ (ferrous iron). ¡¾−¯È¼−ªö¸¢º¤ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡ 3+ ´¾À¯ñ− 2+, Á´È−¥½´ó¡¾−¡½¥¾¨ºº¡¢º¤¦¾−·¤Àºš−¸È¾ free radicals ꆥ½¦É¾¤°ö−»É¾¨ªÒ¥ó¸½ Ã−»È¾¤ ¡¾¨Ä©É. ¢½®¸−¡¾−ê†À¯ñ−ꆻøÉ©ó¸È¾ free radicals ꆫõ¡ì„¤ºº¡´¾−šÀºš−¸È¾¯½ªò¡òìò¨¾ Fenton (Fenton reaction) ŒŒ §‡¤ ¯½ªò¡òìò¨¾ ©„¤¡È¾¸ Á´È−ĩɦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−©„¤−š:

4d

Desferrioxamine B, the active substance of Desferal

4e

Ferrioxamine B

À´ˆº»È¾¤¡¾¨ ¹¾¡®Ò¦¾´¾©¢ñ®«È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Ä©É, 꾤©¼¸ê†¥½Á¡ÉÄ¢®ñ−¹¾©„¤ ¡È¾¸Ã−¡¾−¢ñ® «È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ê†À¡ó−ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, Á´È−¡¾−−¿Ã§Éμ¾ê†´ó§ˆ¸È¾ chelators (iron binders), §‡¤μ¾−š Á´È−¥½Ä¯¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨ Áì½ ¥½−¿

μ¾ Desferrioxamine (DFO) Á´È−μ¾§½−ò©ê¿ºò©ê†Ä©É°½ìò©ºº¡´¾À²ˆº¥½¢ñ®ê¾© ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨. μ¾−š °ìò©£˜¤ê¿ºò©Ã−§÷´¯ó 1960 (DFO) (4d), Áì½Ä©É¥¿ ÎȾ¨Ã−ª½Í¾©Ã−ªí−¯ó 1970, À²ˆº−¿Ã§ÉÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ ¡ðì½−óê†À¯ñ− Thalassaemia ¥½Ä¯À¡¾½ªò©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ (chelators) ꆻ¸´¡ñ−À¢í¾ Áì½ ê†Àºš−¸ú¾ ferrioxamine

¡¾−¦‰¤Àìõº© Íõ º¾©¥½À¡ó©¨Éº−êñ¤ 2 μȾ¤©„¤¡È¾¸ ŒŒê¾© ”¯ëÀªºó−” Ã−»È¾¤¡¾¨ ꆥ½Ä¯¥ñ®¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡, Ferritin molecule

μ¾ Desferrioxamine (DFO) Íõ Desferal

»É¾¨Á»¤. μ¾−š¥½Ä¯À»ñ©Îɾê†Ã− 2 Á®®; Á®®êó·¤Á´È−£Èº¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯, £õμ¾−š

꾩ÀÍñ¡À¡ó− ´ó¡¾−¡½êö® ªÒ »È¾¤¡¾¨ £ö−À¥ñ® £õÁ−¸Ã©?

4c

O2 + Fe3 +O2 + Fe2+ H2O2 + Fe2+OH- + HO- + Fe3 +

Àºö¾ºº¡Ä¯¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−ꆦ÷©§‡¤¥½«õ¡¢ñ®ºº¡ê¾¤−Õ¨ú¼¸ Áì½/Íõ 꾤º¾ ¥ö´.

Ã−Ä쨽¨¾¸−¾−, ¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−¥½´ó¡½êö®Ã¦È¡½©ø¡ Á콦¾´¾©ì¾´Ä¯ ¹¾º½Ä¸

©„¤ê†´ó¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ŒŒº¾©¥½¨Éº−À¯ñ−²½¨¾©

Hydroxyl radical (HO) generation

(4e), -Áì½ê†¥½«õ¡¢ñ®«È¾¨ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ã−ªÒ´¾. Á®®ê󦺤¢º¤μ¾−š£õ ´óÎÉ¾ê† Ä¯ÍЩ°Èº−£¸¾´ºñ−ª½ì¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ìö¤ ©É¸¨¡¾− À»ñ© mapping up free radicals. Îɾê†−šÁ´È−¯½ªò®ñ©Ä¯μȾ¤¸Èº¤Ä¸. μ¾ DFO −š¥½Ä¯¢ñ®«È¾¨ê¾© ÀÍñ¡¥¾¡¦º¤ÁÍȤ¦¿£ñ−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ê†´óμøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ ÁÍȤêó·¤Á´È−꾩ÀÍñ¡ ꆴ¾¥¾¡¡¾−Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤, ¦¿ìñ®ÁÍȤ−šÁ´È− ²ö®¯½´¾− 70% ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ê†¥½«õ¡À¡¾½ªò©Àºö¾©É¸¨μ¾ DFO, -Á´È−-¥½-«õ¡-¢ñ® ºº¡Ä¯¥¾¡»È¾¤¡¾¨-©¨ê¾¤−ըȼ¸. ÁÍȤê󦺤 ê†μ¾−š¥½Ä¯¥ñ®Àºö¾Á´È−μøȪñ® ŒŒ À§…¤-À¯ñ−®Èº−¦½¦ö´¥¿−¸−͸¤Í¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨. 꾩ÀÍñ¡ ꆮñ−¥÷μøÈê† ªñ®−š¥½«õ¡¯Èº¨ºº¡Ä¯À´ˆº¹¾¡¦º¤ substances ŒŒ ´ó ferritin Áì½ haemosiderin ŒŒ Ä©ÉÁª¡μøÈÃ−¥÷ìñ¤ªñ®. μ¾ DFO ê†À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ªñ® Á´È−¥½Ä¯¥ñ®ªö¸¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡, ¡Èº−ꆥ½«È¾¨À꺺¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ê¾¤º¾¥ö´. μ¾ DFO −š¥½®Òį¥ñ®ªö¸¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ê†Ä©É À¡¾½ ªò©¡ñ® transferrin Áìɸ. ÁªÈì½ molecule ¢º¤ DFO Á´È−¥½¥ñ®ªö¸¡ñ® 1 atom ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ À²ˆº¯½¡º®À¯ñ− ferrioxamine (4e). ¦†¤−š ¦½Á©¤À«ó¤¸È¾ «É¾¹¾¡¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾Ã§ÉÄ©ÉÀ«ó¤ 100%, ÁªÈ ì½ ¡ë¾´ ¢º¤μ¾ DFO ¥½¢ñ®«È¾¨ê¾©ÀÍñ¡ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©É 93 mg. ¦†¤−šº¾© ¥½À¯ñ−į®ÒÄ©É. ¢ó©Ï¾¨¢º¤¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾ Á´È−¢œ−¡ñ®¯½ìò´¾− Áì½

À¦˜−

꾤¢º¤¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸, ¢œ−¡ñ®¡¾− º„¤¢º¤ê¾© ÀÍñ¡ ꆦ½¦ö´Ã¸É−˜−Á´È−´óÎɺ¨ Íõ;¨, ¯½ìò´¾−¢º¤ ¸òª¾´ò− C ꆴóÃ−»È¾¤¡¾¨, Áì½ ì½©ñ®¢º¤μ¾ chelator ê† £ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®.


®ö©®¾© ¢º¤ ¸òª¾´ò− C: μ¾ ¸òª¾´ò− C Á´È− μ¾Î‡¤À²ˆºê¿¡¾−ÍЩ°Èº−, μ¾−š¦¾´¾©§È¸¨ 꾩ÀÍñ¡ Ã−¡¾− ¯ñ®ªö¸£õ−¢º¤¡¾−¯ñ® 꾩ÀÍñ¡ 3+ ´¾À¯ñ− 꾩ÀÍñ¡ 2+. ¡¾−¯ñ®ªö¸£õ−£õ©„¤−š Á´È−´ó £¸¾´¦¿£ñ−;¨, À−ˆº¤ ¥¾¡¸È¾ 꾩ÀÍñ¡ ꆮñ−¥÷ 2+ Á´È−¥½ÄͰȾ−į´¾μȾ¤¦½©¸¡¦½®¾¨μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨Ä©É©ó¡È¸¾ 꾩ÀÍñ¡ê†®ñ−¥÷ 3+ Á콨ñ¤À¯ñ−꾩ÀÍñ¡§½−ò©Î‡¤ê†¥½¥ñ®ªö¸Ä©ÉμȾ¤¤È¾¨©¾¨¡ñ® chelators À§„− μ¾ DFO. ©É¸¨À¹©°ö−©„¤¡È¾¸−š, 꾩À¹ùñ¡ ꆮñ−¥÷ 2+ Œ ê†Ã−»ø®Á®® ferrous Àºš−¡ñ−¸È¾ ”chelatable” iron, ¦È¸− 꾩ÀÍñ¡ ꆮñ−¥÷ 3+ Íõ ferric, Á´È−꾩ÀÍñ¡ê†®ÒÀ£ˆº−ÀÎñ¤ê†®ñ−¥÷μøÈꆪñ®, 꾩ÀÍñ¡−šÁ´È−¥½Ä¯À¡¾½ªò©¡ñ® 꾩 ”¯ë Àªºò−” À§„− ferritin Áì½ haemosiderin. ´ó¸òêó·¤ê†¥½À²š´ ¯½ìò´¾−¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ ꆯȺ¨ ¥¾¡ ”¯ëÀªºò−” ©„¤¡È¾¸, Á´È−¡¾−ùɸòª¾´ò− C į£¼¤£øÈ¡ñ® ¡¾−Ã¹É DFO −˜−. ®ñ−©¾§È¼¸§¾−Ä©ÉÁ−½−¿Ã¹É £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassemia, ¡ò−¸òª¾´ò− C Ã−ÁªÈì½´œ; ©¨¦½À²¾½ Ã−Ä쨽 ê†Ä©ÉÀ운ùÉμ¾ DFO Á¡È£ö−À¥ñ®. μȾ¤Ã©¡ð©ó, ©¨ê‰¸Ä¯Á´È− £¸−Á−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®Ä©É À솴¡ò− ¸òª¾´ò− C, ²¾¨Íñ¤ê†£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®μ¾ DFO Ã−Ä쨽 ®ÒÀꉾ麾êò©. ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾¸òª¾´ò− C ꆣ¸−Ä©É¡ò−Ã−ÁªÈ콸ñ−: 50mg ¦¿ìñ®À©ñ¡º¾¨÷ì÷È´ 10 ¯ó, Áì½ Ã¹É¡ò− 100 mg ¦¿ ìñ®À©ñ¡ê†Ã¹È¨¡È¸¾. ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾¸òª¾´ò− C ®Ò£¸−;¨¡È¸¾ 200mg/´œ. £ö−À¥ñ®ê†Ä©É¡ò−º¾¹¾−/ Ͼ¡Ä´É¯½ ¥¿, À§„−¡ò−Ͼ¡¡É¼¤ Íõ −ÕϾ¡¡É¼¤¦ö© º¾©®Ò¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ã¹É¡ò− ¸òª¾ ´ò− C ªˆ´. ùɻøɸȾϾ¡ ¡É¼¤Ã¹È¨ 1 Îȸ¨, ¥½´ó ¸òª¾´ò− C 75 mg, Íõ 100 ml ¢º¤ −ÕϾ¡¡É¼¤¦ö©, ¥½Ä©É ¸òª¾´ò− C 50 mg. ¡¾−−¿Ã§Éμ¾ê÷¡§½−ò©, ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ê†¥½−¿Ã§ÉÁ´È−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−Á−½−¿¥¾¡êȾ−Ïð¡Èº−. ùÉÀ¹ñ−£¸¾´ ¦¿£ñ−À§„−©¼¸¸È¾«É¾Ã¹É£ö−À¥ñ® ¡ò−¸òª¾´ò− C ;¨À¡ó−į¡ð¥½´ó¯½¦ò©êò°ö−Ã−꾤 ìö®Á¡È £ö−À¥ñ®, £õ¥½Ä¯¡½ ª÷É−꾩ÀÍñ¡Í¾¨Â²©. ¡¾−Á−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®¡ò−¸òª¾´ò− C Á´È−¥½À¡ó© °ö−»É¾¨Ä©ÉÃ−¡ðì½−óꆣö−À¥ñ®®ÒÄ©ÉçÉμ¾ DFO, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ê¾©À¹ùñ¡ ꆥ½À£ˆº−ÄÍįª¾´ ¸òª¾´ò− C −˜−, Á´È−¥½®Ò«õ¡¥ñ®ªö¸, Áì½¥½Ä¯ ê¿ì¾¨

꾩ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ ²Éº´Ã−À¸ì¾©¼¸¡ñ−¡ðÍó¡ìɼ¤°ö−¢É¾¤£¼¤¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾©„¤¡È¾¸ ¯½ìò´¾−ê†-¦ø¤ À¡ó-−-į. À−ˆº¤¥¾¡ ªö¸À´ñ©μ¾ DFO Á´È−”´Àì¡ø−” ê†Ã¹È¨, »È¾¤¡¾¨ Ä©É©ø©§õ´Àºö¾ªö¸μ¾ ²¼¤¦È¸−é·¤ μøÈ ì¿Ã¦É. À¦˜−꾤ê†Ä©É»ñ®°ö−©ó¡È¸¾ ¢º¤¡¾−ùÉμ¾ −š Á¡È£ö−À¥ñ®, Á´È−¦ñ¡Ã¦ÈÍõ®Îñ¤ (¡Éº¤Îñ¤) Íõ ¦ñ¡ æÈ꾤À¦˜−Àìõº©. Ã−À¸ì¾©¼¸¡ñ−, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ μ¾ DFO Á´È−«õ¡¢ñ®ÄìÈ©¨Ä¸ºº¡¥¾¡ Àìõº© (À£†¤§ó¸ò©¢º¤μ¾ 5Œ10 −¾êó) μ¾Á´È−¥½£Èº¨Å §õ´À§ˆº´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ Ã−Ä쨽À¸ì¾ é·¤, Ã−À¤ˆº−Ä¢À²ˆºÃ¹Éμ¾´ó£¸¾´À¢˜´¢÷É−ꆦø¤¦÷©Ã−Àìõº© Áì½ ê†¥½Ä͸¼−©ö−Àꉾꆥ½ ©ö−Ä©É μ¾−š ¥½ªÉº¤Ä©É−¿Ã§É©¨°È¾− pump §½−ò©²óÀ¦© ꆦ¾´¾©Ã¦Èμ¾−šÃ¹É£ö−À¥ñ® ©¨°È¾− 꾤¡Éº¤Îñ¤ ŒŒ §‡¤¥½ çÉÀ¸ì¾Í¾¨¡È¸¾ 8-Œ-12 §´, Áì½ £¸−æÈùɣö−À¥ñ® μȾ¤−ɺ¨ 6 ´œªÒº¾êò© ¯½ìò´¾−ê†Á−È −º−¢º¤μ¾ê†¥½Ã¦È−˜−Á´È−ºò¤ª¾´º¾¨÷¢º¤£ö−À¥ñ®, ª¾´¯½ìò´¾−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆺ„¤μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ Áì½ ª¾´º¾¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®.©¨ê‰¸Ä¯, ¯½ìò´¾−ê†−¿Ã§ÉÃ−À©ñ¡®Ò£¸−;¨ ¡È¸¾

20-40

mg/kg,

«É¾Ã§Éμ¾Ã−¯½ìò´¾−¦ø¤Á´È−º¾©¥½À¡ó©´ó¡¾−Áª½ªÉº¤À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−

²ñ©ê½−¾¡¾−§É¾. ¯½ìò´¾− ´¾©ª½«¾− ê†Ã§ÉÃ−°ÉùȨ Á´È− 30-50 mg/kg.

ການກຽມຢາ DFO μ¾ DFO Á´È−À¯ñ−±÷È−¦ó¢¾¸, ®ñ−¥÷Ã−¡Èº¤, ´ó¡Èº¤ 500 mg Íõ 2g. μ¾−š¥½ªÉº¤Ä©ÉÀ¥õº¥¾¤¡ñ®−Õ¡„− ¡Èºນ 10%, ¡Èº−ꆥ½−¿Ã§É. À§„−ªö¸μȾ¤¥½¯½¦ö´μ¾−š¦¿ìñ®¡Èº¤ 500 mg ùÉÄ©É 10%, Á´È−Ã¹É Àºö¾ −Õ¡„− 5 ml ´¾¯½¦ö´¡ñ®μ¾. (−Õ¡„−À²ˆº´¾¯½¦ö´μ¾−šÁ´È−´ó¢¾¨ê‰¸Ä¯μøȻɾ−¢¾¨μ¾). À´ˆº ¦ó©−Õ¡„−æÈÃ−¡Èº¤μ¾ÁìÉວ, ªÉº¤ìð«É¾²¾¨Ã− 2-3 −¾êóùɱ÷È−μ¾ì½ì¾¨¡Èº−¦…¤¦¿£ñ−¦¿ìñ®¡¾− ¯½¦ö´−Õ¡„−æÈμ¾−šÁ´È−®Òùû¦„−¡Èº¤μ¾À²ˆºÃ¹É±÷È−μ¾ì½ì¾¨, ÁªÈùûÀºö¾´¾¯…−įŒ´¾ ©É¸¨±¾

¥ó¸½ ¢º¤»È¾¤¡¾¨Ä©É.

´õêñ¤ 2 ¢É¾¤ ÍõÀºö¾ìȼ−įŒ´¾£Èº¨ÅμøȲœ−ꆲ¼¤À§„−Îɾª½. À´ˆº±÷È−μ¾ì½ì¾¨ì½º¼©©óÁìɸ, ¡ð

À´ˆºÃ© ꆣ¸−À솴¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡

Pump ¡ð¥½Àìš´À»ñ©¸¼¡À²ˆº−¿¦‰¤μ¾À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ®ª¾´Â´¤À¸ì¾ê†ª˜¤Ã¸É£õ ì½¹¸È¾¤

£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− Thalassaemia »É¾¨Á»¤ £¸−Ä©ÉÀ운ùɡ¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ DFO À´ˆº¹¾¡Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©

Á´È−¥½´ó ¦ñ−¨¾−Àªõº−ùɻøÉÀ´ˆº´ó®ñ−¹¾À§„−μ¾®ÒÄÍį, Íõ μ¾¹¾¡Ïö©Áìɸ.

ꆪÒÀ−ˆº¤´¾−˜−. μ¾ DFO

Àºö¾ ”§óÁ뤔 ´¾©ø©Àºö¾ÁìɸÀºö¾”§óÁ뤔μ¾−šÄ¯Ã¦ÈÀ£ˆº¤ (pump) ê†−¿Ã§É¦½À²¾½¦¿ìñ®Ã¦Èμ¾−š. 8Œ12 §‰¸Â´¤. μ¾Ã− Pump ¡ð¥½Ïö©ª¾´Â´¤À¸ì¾ê†ª˜¤Ã¸É−˜−. Pump ê†−¿Ã§É©¨ê‰¸Ä¯−˜−,

¥½®ÒÄ©ÉįÁ¡É®ñ−¹¾ ¡¾−¢¾©Àìõº© ¢º¤£ö−À¥ñ®, ¡¾−¯È¼− Á¯¤©É¾−¡½©ø¡ Íõ´ó ªñ®

ùȨ, ¯É¾¤Ã¹È¨ ¢º¤£ö−À¥ñ®Àìó¨. μ¾ DFO −š Á´È−¥½®ÒÄ©É−¿Ã§ÉÃ− £ö−À¥ñ® Thalassaemia ꆮÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤ Àìõº© Íõê†Ä©É»ñ®Á®®ບໍ່ úເປັນ¯½¥¿, −º¡¥¾¡¸È¾À©ñ¡©„¤¡È¾¸¹¾¡´óº¾¨÷;¨ ¡È¸¾ 10 ¯ó Íõ¸È¾Ã−£ö−À¥ñ® −˜−¹¾¡

¡¾−À¡ñ®»ñ¡¦¾ μ¾ DFO (Storing DFO)

´óºñ−®‰¤®º¡¸È¾´ó¡¾− º„¤¢º¤ 꾩ÀÍñ¡.

μ¾ DFO ꆯ½¦ö´−Õ¡„−Áìɸ−š, ¦¾´¾©À¡ñ®»ñ¡¦¾Ä¸ÉÃ−¹Éº ꆴó º÷−¹½²ø´ 23 ðC ĩɦø¤¦÷©À«ó¤

ª¾´Íñ¡¡¾−Áìɸ, £¸−Ä©ÉùÉμ¾¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ (iron chelation) Á¡Èê÷¡£ö−À¥ñ® Thalassemia ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©

ÍõÀºö¾Ä¸ÉÃ−ªøÉÀμñ−ꆴóº÷È−¹½²ø´ 4 ðC, «É¾¸È¾μ¾−š¹¾¡¥½®ÒÄ©É−¿Ã§É²¾¨Íñ¤ê†Ä©É¯½¦ö´−Õ¡„−Áìɸ

À«ó¤ 10-20 £˜¤Áìɸ Íõ¸È¾²ö®ì½©ñ® ferritin ¢œ−¦ø¤Í¾¨¡È¸¾ 1000 micron gramme/l.

¥½ ¥ñ©ª¼´, À¡ñ®»ñ¡¦¾ Áì½ −¿Ã§É μ¾ desferrioxmine Á−¸Ã©. Ä©É´ó¡¾−À»ñ©¡¾−¦ô¡¦¾´¾Í¾¨¡È¸¾ 30 ¯ó À²ˆºê¿¡¾−¦ô¡¦¾À®†¤¯½¦ö®¡¾−©É¾−£ìó−ò¡ ¦¿ìñ®Á²©Ïð Íõ−ñ¡¸òê½ ¨¾¦¾©À²ˆºÀ¹ñ−©óªÒÀ¦˜−꾤ê†Áê©ÀϾ½¡È¸¾Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO ©¨Á−æȡ¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−¦ø¤ Ã−¡¾−¢ñ®

24§‰¸Â´¤. Ã−²œ−ê†ê†´óº¾¡¾©ºö®Àºí¾, »Éº−, ªÉº¤Ä©ÉÀ¡ñ®»ñ¡¦¾μ¾ê†¯½¦ö´Áìɸ−šÄ¸ÉÃ−¹Éº¤ê†Àμñ− −˜−. μ¾ê†À¡ñ®»ñ¡¦¾Ã−ªøÉÀμñ−©ñ¤¡È¾¸−š¦¾´¾©»ñ¡¦¾Ä¸ÉÄ©É콸Ⱦ¤ 5 ´œ. ÁªÈ«É¾μ¾ê†À¡ñ®Ä¸É−š¹¾¡ Á¢É−, ¢÷É−, ¡É¾´, ¯È¼−¦óªÈ¾¤Å, Á´È−ùûÀºö¾«š´êñ−êó. Áì½Ã−¡ðì½−óꆥ½Àºö¾μ¾−šê†À¡ñ®»ñ¡¦¾Ã− ªøÉÀμñ−, ´¾ −¿Ã§ÉÁ´È−ùÉÀºö¾μ¾ºº¡´¾¯½Ã¸É¡Èº−콸Ⱦ¤ 2 §‰¸Â´¤, À²ˆºÃ¹Éμ¾Ïö©£¸¾´Àμñ− −˜−¡Èº−, ¡Èº− ꆥ½Àºö¾ ¦ó©À¢í¾Ã¦ÈÃ−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® −˜−.


μ¾ DFO −šê†¥½¦ñ¡Ã¦ÈÍõ®Îñ¤ Íõ¦ñ¡Ã¦È꾤À¦˜−Àìõº©, Á´È−¦¾´¾©¯½¦ö´μ¾−š¡Èº−©¨À²¦ñ§¡º−, Ã−

(I)

¡¾−´ó 꾩ÀÍñ¡ ꆺ„¤Í¾¨Â²© Œ À§„− ´ó ferritin > 2500 microngramme/l Áì½/Íõ ´ó꾩ÀÍñ¡¦½¦ö´μøÈꆪñ® > 15mg/g/dry (−ÕÎñ¡ªñ®), ꆻøÉÄ©É ¥¾¡ ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®.

À¤ˆº−Ä¢¯½ªò®ñ©Â©¨»ñ®¯½¡ñ−¡¾−º½À§œºê†À£„¤£ñ©. μ¾ê†«õ¡¯½¦ö´Áìɸ−š, Á´È−¦¾´¾©»ñ¡¦¾ Ä©ÉÀ«ó¤ 2

º¾êò©Ã−º÷−¹½²ø´ 4 ðC, ÁªÈ«É¾¹¾¡¸È¾μ¾−šÄ©É¯½¦ö´Àº¤Â©¨£ö−À¥ñ® Áì½®ÒÁ´È−Á²©Ï𠯽¦ö´, μ¾−š®Ò £¸−À¡ñ®¦ñ¡¦¾-À¡ó−¡È¸¾ 1 Íõ 2 ´œ, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¡¾−º½À§œº Á´È−¥½®Ò»ñ®¯½¡ñ−. À´ˆº¹¾¡¸È¾Ä¯¦ó©

(II)

´ó º¾¡¾−¦ö−ꆹö¸Ã¥ ê†À−ˆº¤¥¾¡ ´ó¡¾−º„¤ 꾩ÀÍñ¡ ;¨Â²© ;

(II)

Ã−Á´È¨ò¤ê†´óÁ°−μ¾¡«õ²¾, Áì½ Á´È−°øÉꆴó ferritin ¦ø¤ Ã−Àìõº©, Áì½/Íõ ´ó콩ñ® ¢º¤

μ¾ê†¡¾−º½À§œº®Ò»ñ®¯½¡ñ−, ®ñ−¹¾©„¤¡È¾¸¥½´ó °ö−¦½êɺ−ª¾´´¾Ä©É. ¡¾−¦ñ¡μ¾ DFO Ã¦È ¡Éº¤Îñ¤ (subcutaneously)

꾩ÀÍñ¡ ¦ø¤ ꆪñ® (LIC)

¡¾−¦ñ¡μ¾−š À¢í¾ê¾¤¡Éº¤Îñ¤, ”§óÁ뤔 ꆮñ−¥÷μ¾©„¤¡È¾¸ Á´È−ªÉº¤Ã¦È Pump ꆦ½À²¾½ê†´ó¦¾¨μ¾¤ ”¯ì¾© ¦ªò¡” ê†Ä¯ªÒæÈÀ¢ñ´−ɺ¨Å ê†Ä¯Áê¤Ã¦ÈÍõ®Îñ¤£ö−À¥ñ®. μ¾−š¡ð¥½£Èº¨Å«õ¡−¿¦‰¤ºº¡ į°È¾−ì½¹¸È¾¤°ò¸Îñ¤

(III)

¡¾−æÈμ¾ DFO Á®®ªÒÀ−ˆº¤ 꾤À¦˜−Àìõº© −š ¨ñ¤ ¦¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−£ö−À¥ñ® êó´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−

Áì½ ¡É¾´§™− Íõ ¸È¾Ä¢´ñ−ꆪò© ª¾´¡É¾´ §š− ¢º¤ £ö−À¥ñ®−˜−.

ªÉº¤Ä©É ¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡À¯ñ−¥¿−¸−͸¤Í¾¨, ꆮҡȼ¸¡ñ® 콩ñ®¢º¤ ferritin Íõ LIC ꆴó,

¥¾¡ ;¨Å¯ó°È¾−´¾, Pump Á´È−Ä©É«õ¡²ñ©ê½−¾Ä¯À윺¨Å, §‡¤Ã−¯½¥÷®ñ− ¥½À¹ñ−¸È¾−ɺ¨À¢í¾, lighter, and

»÷−Á»¤ ¥¾¡¥÷ì½Â졪ñ® C.

À§„− Ã−¡ðì½−ó ¡Èº−ê† ¥½À»ñ© bone marrow transplant Íõ Ã− £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ºñ¡À¦®ªñ®

quieter À´ˆºê¼®¡ñ®ê†´óÃ−À´ˆº¡Èº−. êñ¤−š, ¡ðÀ²ˆºÁ¡È¡¾−−¿Ã§ûꆦ½©¸¡¦½®¾¨, ¤È¾¨¢œ−, Áì½ Ã−Ä쨽 ê†Ã§ÉÃ−¨¾´¡¾¤À¸ñ− ¡ð¦¾´¾©À§ˆº¤§Éº−Ä©É Â©¨Ã¦ÈÀ£ˆº¤−÷Ȥ¯ö¡¯ò©Ã¸É. μȾ¤Ã©¡ð©ó, £ö−À¥ñ® ¦È¸−͸¤Í¾¨ Á´È− ´ñ¡−¿Ã§É¦†¤©„¤¡È¾¸Ã−¨¾´¡¾¤£õ−, êñ¤−š¡ðÀ²ˆºÍó¡-ìɼ¤-¡¾−-ìö®-¡¸−Ã−¡ò©¥½¡¿-ªÈ¾¤-Ã−¡¾¤À¸ñ−. ¡¾−ùÉμ¾ DFO Á¡È £ö−À¥ñ® μȾ¤À¯ñ−¯ö¡¡½ªò (¦ÏÔ¦½ÀÏó) Á´È−¥½À¯ñ−¦†¤ê†©ó Á콦¿£ñ−;¨ À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia −š´ó¦÷¢½²¾®ê†©ó. ÁªÈ¸È¾¡¾−ꆥ½¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨©É¸¨¡¾−−¿ çÉμ¾ DFO −šÁ´È−À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¹¨÷ɤ¨¾¡ ŒŒ À²¾½¥½´ó£¸¾´À¥ñ®¯¸©Í¾¨, çÉÀ¸ì¾©ö−, Áì½ ¡ð¯ñ®À¢í¾ ¡ñ®§ó ¸ò©¯½¥¿¸ñ−¨¾¡. μȾ¤Ã©¡ð©ó, ¡ð´ó£¸¾´¦¿£ñ− ®Ò−ɺ¨ ê† °øÉꆴó ¦È¸−»È¸´ Ã−¡¾− ¯…−¯ö¸»ñ¡¦¾ £ö−À¥ñ®©„¤¡È¾¸−š À§„−: êȾ−Ïð, ²½¨¾®¾− ²ÒÁ´È Áì½ Â©¨¦½À²¾½Á´È−£ö−À¥ñ®Àº¤, Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É²Éº´¡ñ−Àºö¾Ã¥Ã¦Èªñ©¦ò− Ã¥ ùɡ¾−¯…−¯ö¸ ª¾´¸òêó−šÃ¹ÉĩɰȾ−²í−įÀ¯ñ−μȾ¤©ó. ®ñ−©¾£ö−À¥ñ® ê†Î÷È´−ɺ¨Á´È−¥½ªÉº¤¡¾− ¡¾−¯…−¯ö¸ −šÁ®®ì½´ñ©ì½¸ñ¤.

£¸¾´²½¨¾¨¾´¢º¤¡¾−°½ìò©μ¾¡ðÁ´È−ĩɲñ©ê½−¾Ä¯À윺¨Å£õ

À»ñ©Á−¸Ã©À»ñ©Ã¹É

¡¾−´ó¯½ªò¡òìò¨¾¡ñ®ê†Ã¹É´ó−ɺ¨ìö¤À§„−©¼¸¡ñ®º¾¡¾−¦ö−ºˆ−¥¾¡μ¾ DFO ê†-º¾©-¥½-À¡ó©-¢›−¡ðÁ´È−ùɴó−ɺ¨ìö¤

À¦˜−꾤º‡− ¢º¤¡¾−ùÉμ¾ DFO −º¡¥¾¡¡¾−ùÉμ¾ DFO 꾤Íõ®Îñ¤ ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾, ¡ð¨ñ¤´óºó¡Í¾¨À¦˜−꾤ꆦ¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−¡¾− ¥½Ã¹Éμ¾ ©„¤¡È¾¸, ÁªÈì½À¦˜−꾤¡ðÁ´È− ¥½´óêñ¤°ö−©ó Áì½°ö−À¦ñ¨.

À¦˜−꾤 ê†Ã¹É Á®®¦‰¤À¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº© Ã− 24§´ ¡¾−ùÉ꾤À¦˜−꾤−šÁ´È−æÈÀ¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº©−™¤ (vein). ¡¾−−ùɪ¾´À¦˜−꾤−šÁ´È−«õ¸È¾´ó £¸¾´¯º©Ä²©ó ¦¿ìñ®£ö−À¥ñ® ꆴó¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡»É¾¨Á»¤ Áì½ê†´óº¾¡¾−¦ö−ꆹö¸Ã¥, ©¨¦½ À²¾½Á´È−¥½Ä¯ÍЩ°Èº−¡¾− À¯ñ−²ò©¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆴóμøÈÃ−»È¾¤¡¾¨Ã−Ä쨽ê†Ã¦Èμ¾−šÃ¹É, ²Éº´©¼¸ ¡ð¥½¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Ã−¯½ìò´¾−ê†Í¾¨ μȾ¤Ä¸¸¾À´ˆºê¼®Ã¦È¡ñ®¸òêóº‡−. ÁªÈ¡¾− æÈμ¾Ã¹É꾤À¦˜− Àìõº©Á®®ªÒÀ−ˆº¤−š¡ð¥½´ó£¸¾´¦È¼¤, À§„−¡¾−§õ´À§œº Íõ´óÀìõº©¡É¾´À§…¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡¦¾¨¦‰¤Àìõº© ê†À§ˆº´ªÒ¹¾À¦˜−Àìõº© −™¤−˜−. ©„¤−˜−Àªñ¡−ò¡−š¥‡¤−¿Ã§É¦½À²¾½ Ã−¡ðì½−ó²óÀ¦©Àꉾ−˜−£õÀ´ˆº £ö−À¥ñ®¹¾¡´ó¡¾−¦½Á©¤À§„−:

¡¾−æÈμ¾ DFO Á®®ªÒÀ−ˆº¤ê¾¤À¦˜−Àìõº©-Ã−-¯½ìò´¾− 50mg/kg/´œ, Ã¦È ª½ìº© 7 ´œ ªÒº¾êò©. ¸òêó©ñ¤¡È¾¸−š Á´È−¥½Ã§É in-dwelling catheter Áê¤À¢í¾Ä¯Ã−À¦˜−Àìõº©©¿Ã¹¨È¢º¤£ö−À¥ñ®. ÁªÈ catheter ©„¤¡È¾¸ Á´È−´óì¾£¾Á²¤¹ì¾¨ Áì½Ã−¡ðì½−óê†Ã¦Èùɣö−À¥ñ®Áìɸ ¡ÒªÉº¤´ó¡¾−ªò©ª¾´ μȾ¤Ä¡É¦ò©.

º¾¡¾−¦ö−ꆴñ¡²ö®À¹ñ−ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−−¿Ã§ÉÀªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸

Á´È−

¡¾−§ô´À§œºÁ®®»÷−Á»¤

Áì½®¾¤£˜¤ º¾©²ö®¸È¾ ´ó¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº© (thrombosis). À²ˆº¯Éº¤¡ñ−º¾¡¾−¦ö− ꆥ½À¡ó©¢›− £¸−¥½ º½−¾Ä´®ðìòÀ¸−°ò¸Îñ¤

®Èº−ê†Ã¦È

catheter

ùɦ½º¾©

Áì½

¦¾´¾©Ã¹Éμ¾ªÉ¾−¡¾−¡É¾´¢º¤Àìõº©.

£¸−Á−½−¿ Áì½ ¦º−ùɣö−À¥ñ® »øÉ¥ñ¡»ñ¡¦¾£¸¾´¦½º¾©¢º¤°ò¸Îñ¤ Áì½ ²ö®Á²©êñ−êó À´ˆº´óº¾¡¾− ¦½Á©¤ ꆰò©¯ö¡¡½ªò À§„− º¾¡¾−¦„− ¹ìõ ´óÄ¢É, ¹ìõ »øɦô¡ Á¦®»Éº− Áì½ Á©¤ ª¾´°ò¸Îñ¤.


¡¾−æÈμ¾ DFO Ã¹É ê¾¤À¦˜−Àìõº© ì½®ö® 8-Œ-12 §´

¡¾−ùÉμ¾ DFO ¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−

¡¾−ùÉμ¾ DFO 꾤À¦˜−Àìõº© ì½®ö® 8Œ12 §‰¸Â´¤, ꆪȾ¤Ä¯¥¾¡ ¡¾−ùÉÃ−ª½Íº© 24 §‰¸ ´¤ ê†Ä©Éº½êò®¾¨Ã−°È¾−-į-−˜−, ¡ðÁ´È−꾤Àìõº¡Î‡¤ºó¡ ¥¾¡ê†´ó¡¾−ùûμ¾ê¾¤¡Éº¤Îñ¤−˜−, Áì½ À¯ñ−À¦˜−꾤ꆦ¾´¾©−¿Ã§ÉÃ−¡ðì½−óꆻɾ¨Á»¤, Áì½ À¸ì¾´ó ®ñ−¹¾Ã−¡¾−ùÉμ¾ ê¾¤ ¡Éº¤Îñ¤. ¯½ìò´¾−μ¾ê†Ã¹É 40-50mg/kg/´œ, Ä쨽À¸ì¾¢º¤¡¾−ùÉμ¾Á´È− 8Œ12 §‰¸Â´¤ Áì½

-£˜¤ê¿ºò©-Ã−¡¾−çÉμ¾ DFO ùÉ-Á¡È£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassemia, Á´È−-À¢ö¾¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−. ªÒ¥¾¡−˜−´¾À²†−Ä©É ²ö®¸È¾¡¾− æÈμ¾ê¾¤¡É¾´§™−Á´È− ®Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−©ó Àꉾ¡ñ®¡¾−æÈùÉ꾤¡Éº¤Îñ¤ Íõ ¦‰¤Ã¹É꾤À¦˜−Àìõº©©¿.

çÉÀ¸ì¾Ã¹Éμ¾ Í¾¨¡È¸¾ 5 ¸ñ− ªÒ º¾êò©, §‡¤À¡õº®Àꉾ¡ñ®À¸ì¾ê†−¿Ã§É¡ñ®¡ðì½−óê†Ã¦Èμ¾ê¾¤

ÁªÈ¸È¾¡¾−ùÉμ¾ DFO 꾤¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−−š ¡ð¨ñ¤Ä©É¯½ªò®ñ©Ã−®¾¤¡ðì½−óÀ§„− : Ã−®¾¤¯½Àê©ê† ´óμ¾−šê†ì¾£¾Á´È−

24 §‰¸Â´¤ Ã−¡ðì½−óê† ê¾©ÀÍñ¡ ´ó¥¿−¸−À¡ó−ê†Í¸¤Í¾¨ Áì½ º¾©À¡ó©´óº¾¡¾−¦ö− 꾤©É¾−

·¤À²ˆºÃ¹É£ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®μ¾−š, Áê−ꆥ½μ÷©®ÒùÉμ¾Á¡È£ö−À¥ñ®. À¸ì¾−˜−, À´ˆº®Ò´ó꾤Àìõº¡º‡−, À¦˜−꾤 ¡¾−ùÉμ¾−š

¡Éº¤Îñ¤. μȾ¤Ã©¡ð©ó, ¦ñ¤-À¡©À¹ñ−¸È¾¸òêó−š¡ð®ÒÄ©É»ñ®°ö−©óÀÏõº−¡ñ®¸òêó ê†Ã¹É꾤À¦˜−Àìõº©ì½®ö® ¹ö¸Ã¥. 󣸾´¦¿£ñ−ꆪɺ¤Ä©É»øɸȾ ¡¾−ùÉμ¾ DFO 꾤À¦˜−Àìõº©, Á´È−ªÉº¤Ä©É¯½ªò®ñ©©É¸¨£¸¾´ì½ ´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ ¡ð¯½ªò®ñ©Ã−¡ðì½−óꆥ¿À¯ñ−ÁêÉÅÀꉾ−˜−; À²¾½¡¾−−¿Ã§É©É¸¨¸òêó−š, Ã−º¡¾© ªÒÅį¢É¾¤Îɾº¾©´ó¡¾−ê¿ì¾¨À¦˜−Àìõº©−š¤Ä©É,

§‡¤À¯ñ−À¦˜−꾤ꆦ¿£ñ−À²ˆºê¿¡¾−¦‰¤Àìõº©

Á²¤Í¾¨ Áì½ ¡ð´ó¥¿¡ñ©, Íõ¸È¾®Ò´ó pump À²ˆº−¿¦‰¤μ¾©„¤¡È¾¸. ¡ðÀ¯ñ−ꆥ½ Á¥É¤¸È¾ªÉº¤Ä©ÉÀìõº¡À¦˜−꾤é 꾤¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™− ¡ðÁ´È−ªÉº¤Ä©É −¿Ã§É. ¸òêóùÉμ¾©„¤¡È¾¸Á´È− À¥õº¥¾¤ μ¾−š 500 mg ¡ñ®−Õ¡„− 5 ml, ¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−μøÈÁ¢− Íõ μøÈ¢¾. Á®È¤¯½ìò´¾−μ¾©„¤¡È¾¸ À¯ñ− 2 Àꈺ, Áì½ ¦ñ¡Ã¹É £ö−À¥ñ® 2 ÀꈺªÒ´œ Œ Ã−ÃÏÈÅ −šÃ¹É»øɸȾ¡¾−-çÉ-¸òêó-¦ñ¡-꾤-¡É¾´-§š¡ðÁ´È−Ã¹É ¯½¦ò© êò°ö−©ó£õ-¡ñ−.

Ã¹É £ö−À¥ñ®, Áì½ ¸òêó ê†−¿Ã§É −š º¾©-´ó-º-À¡©À¡ó©´ó ¡¾− §õ´À§œºÁ§¡§Éº−Ä©É.

(b) ¡¾−¯½À´ó− ¯½¦ò©êò°ö− ¢º¤ ¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾ DFO

¡¾−æÈμ¾ desferrioxamine 꾤À¦˜−Àìõº© Ã−Ä쨽 ꆦ‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®

À¦˜−꾤·¤ À²ˆº¯½À´ó−¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−ùÉμ¾©„¤¡È¾¸Á¡È£ö−À¥ñ®, Á´È−¥½Ä©É§º¡»øɯ½ìò´¾− ¢º¤ 꾩ÀÍñ¡

Ã−»¤Ï𮾤Á¹È¤, À²†−Ä©ÉæÈμ¾ DFO Ã¹É £ö−À¥ñ® 꾤À¦˜−Àìõº©©¿Ã−Ä쨽À¸ì¾ê†Ä©É¦‰¤Àìõº© ùɣö−À¥ñ®−˜−. ÁªÈ, ¦¿ìñ®¡¾−ùÉμ¾ DFO −šÁ´È−®Ò£¸−−¿Ã§ÉÃ−À¸ì¾ê†¡¿ìñ¤¦‰¤Àìõº© ùɣö− À¥ñ®, À²¾½À−ˆº¤¥¾¡¸È¾¥½À¡ó©¡¾−ªò©À§œºÃ−Àìõº©Ä©û Íõº¾©¥½´ó¯½ªò¡òìò¨¾Ã©Î‡¤À¡ó©¢œ−Ä©É. ©¨Íñ¡¡¾−츴Áìɸ, Á´È−®Ò£¸−-ùÉ-μ¾-éÅé-Á¡È£ö−À¥ñ® Ã−Ä쨽ꆡ¿ìñ¤¦‰¤Àìõº© ùɣö−À¥ñ® −˜−, −º¡¥¾¡¸È¾¦†¤−˜− ´óºñ−μ˜¤μõ−μȾ¤¸ò꽨¾¦¾©Áìɸ¸È¾¥½®ÒÀ¡ó©´ó ¯½ªò¡òìòμ¾Ã©Å. «É¾ªÉº¤Ä©ÉæÈμ¾ DFO 꾤À¦˜−Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ® Ã−Ä쨽ꆣö−À¥ñ® ¡¿ìñ¤Ä©É¦‰¤Àìõº©−˜−, -Á´È− ªÉº¤Ä©É À¥õº¥¾¤μ¾−š¡Èº−¡ñ®−Õ¡„−ê†Àºš−¸È¾ ”normal saline”. À¢ñ´ê†¦÷®ªÒμ¾«ö¤μ¾ DFO −˜−Á´È− Àºö¾Ä¯ ¦÷®ªÒæȦ¾¨ê†¦‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ®, À²ˆº¥½Ã¦Èμ¾©„¤¡È¾¸−š Áì½ Ã§ÉÀ¸ì¾Ã¦Èì½¹¸È¾¤ 4 §‰¸Â´¤. «É¾ ´óÀ¤ˆº−Ä¢, ¦¾´¾©−¿Ã§É pump Ä©É. ©¨ì¸´ÁìɸÀ²ˆºÃ¹Éĩɯ½¦ò©êò°ö−¡¾−æÈμ¾ DFO −šÁ´È− ¦¾´¾©Ã§ÉÀ¸ì¾©ö−¡È¸¾Ä쨽 À¸ì¾ê†¦ö¤Àìõº©Ã¹É £ö−À¥ñ®-Ä©É. ¥÷©−š´ó£¸¾´¦¿£ñ−ùÉÀ¹ñ−¸È¾À¯ñ−¡¾−æÈμ¾ DFO ùɣö−À¥ñ® Ã−Ä쨽ꆦ‰¤Àìõº©Ã¹É£ö−À¥ñ® −˜−, ŒŒ À§„−¸È¾´ó-¡¾−¦‰¤-Àìõº©Ã¹ÉÃ−ê÷¡ 2Œ4 º¾êò©. ŒŒ §‡¤¥½´ó°ö−¥¿¡ñ©ê†¦÷©. μȾ¤Ã©¡ð©ó, ¡¾−æÈμ¾ DFO £õ©„¤−š ¡ðÁ´È−À¯ñ−꾤Àìõº¡Î‡¤ê† çɸòêóùÉÁ®®¦˜−Å. ¡ð¨ñ¤´ó»¤ÏðÁ¹È¤º‡−ºó¡ê†Ã¦Èμ¾ DFO ùɣö−À¥ñ® 꾤À¦˜−Àìõº©Ã−Ä쨽ꆦ‰¤Àìõº©Ã¹û£ö−À¥ñ® ²Éº´Å¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸º‡−ꆯ½ªò®ñ© Ã−ÁªÈ콸ñ−−˜−, êñ¤ −š¡ðÀ²ˆº¡¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¢º¤ £ö−À¥ñ®−˜−.

ꆦ½¦ö´ μøÈ ªñ® Áì½μøȲ¾¡¦È¸−º‡−Ã−»È¾¤¡¾¨.

ªñ® Á´È−¦¾´¾©¦½¦ö´ 꾩ÀÍñ¡Ä¸ÉÃ−¥¿−¸−ê†Í¾¨ ŒŒ´ó¯½´¾− 70% Íõ¹ù¾¨¡È¸¾−˜−¢º¤¡¾− ¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ− »È¾¤¡¾¨ Íõì½¹¸È¾¤ 20g. ¦È¸−ê†À¡ó−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−¥½Ä¯μøȪñ®, Íõ²¾¡¦È¸−º‡−À´ˆº¹¾¡ê†ªñ®´ó;¨ ²¼¤²ðÁìɸ. 꾩ÀÍñ¡ êú󦽦ö´μøȪñ® Áì½ μøȲ¾¡¦È¸− ºˆ−¥½Ä¯¥ñ®¡ñ® ”¯ëÀªºò−” ferritin Áì½ haemosiderin ŒŒ ÀÏõº−¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡ ê†μøÈÃ−Àìõº© ê†Ä¯¥ñ®¡ñ® carrier protein transferrin. ¥½´ó ferritin ¦È¸−·¤ê†ºº¡´¾¥¾¡ªñ® Áì½Ä¯Ã−Àìõº©; ¡¾−¡¸©À®†¤¯½ìò´¾− ¢º¤ ferritin μøÈÃ−Àìõº© Á´È− À²ˆº§º¡»øÉ ¡¾−´ó¦È¸−À¡ó−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡−˜−. ¯½ìò´¾−¯ö¡¡½ªò¢º¤ ferritin Ã−Àìõº© (Íõ ferritin Ã− serum) Á´È− μøÈì½¹¸È¾¤ 250 ug/l (micron gramme)/ìò© ¦¿ìñ®°øɧ¾¨ Áì½ μøÈì½¹¸È¾¤ 10-120 ug/l ¦¿ìñ®Á´È¨ò¤. 1ug ¢º¤ ferritin Ã−Àìõº© Á´È−Àꉾ¡ñ® 8mg ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆦ½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨. £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia ꆻɾ¨Á»¤ ê†´ó ¯½ìò´¾−꾩ÀÍñ¡¦ø¤ Ã−»È¾¤¡¾¨, À¸ì¾−˜− Á´È− ¥½´ó 꾩 ferritin ¦ø¤Í¾¨Ä©É. À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ¯½ìò´¾− ¢º¤ ferritin Á´È−À¯ñ−ªö¸§š¸ñ©ê†À§ˆº«õÄ©É¢º¤¡¾−¦½¦ö´ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ− ªñ®, ÁªÈÀ¸ì¾−˜−¡ð À¸í¾Ä©É¨¾¡ ꆥ½£¾©À©ö¾¸È¾´ó꾩ÀÍñ¡À¡ó−Ã−²¾¡¦È¸−º‡−Ã−»È¾¤¡¾¨, À§„−ê† ¹ö¸Ã¥, Íõꆲ¾¡¦È¸−º‡−¢º¤»È¾¤¡¾¨. −º¡¥¾¡−š, ¯ñ©Ã¥ºˆ−, À§„−´ó¡¾−ºñ¡À¦®ªÈ¾¤Å, ´ó¡¾−§õ´À§œº ¥¾¡À§œºÄ¸ëñ¦ Íõ¥¾¡À§œº¥÷ìò−§ó, ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©ªñ® §û¿À»œº, ¡¾−ºñ¡À¦® ¢ÒªÈ¾¤Å Á콡¾−¢¾© ¸òª¾´ò− C ;

êñ¤Ïö©−šÁ´È−´ó°ö−¡½êö®Ã¦ÈªÒ¡¾−´ó¯½ìò´¾− ferritin Ã−

serum, ®‰¤®º¡ À«ó¤¸È¾ ´ó¯½ìò´¾− 꾩ÀÍñ¡ ;¨, −ɺ¨; Áê−ꆥ½®º¡À«ó¤¯½ìò´¾−ꆴó ªö¸¥ò¤Ã−¯½¥÷®ñ−.


μȾ¤Ã©¡ð©ó, ¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin Ã− serum Á´È−À¯ñ−ªö¸§š¸ñ©ê†À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨Ã−¡¾−ùɻøɸȾ ¥½´óº¾¡¾−¦ö−ªÈ¾¤Å¥¾¡¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡ −š. À§„− : Ã− ;¨Å¯ó °È¾−´¾´ó¡¾−¦ô¡¦¾Ä©ÉùɻøɸȾ«É¾¹¾¡ ´ó¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin ÍЩ 2500 ug/l, º¡¾©¢º¤ £ö−À¥ñ® ê†-¦È¼¤ªÒ¡¾−´ó º¾¡¾−¦ö−μøÈ ¹ö¸Ã¥ Á´È−ªÔ À¯í¾Ï¾¨Á´È−ªÉº¤Ã¹É ¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin ªÉº¤μøÈì½¹¸È¾¤ 1000-2000 ug/l, Áì½ ªÉº¤Ä©É¡¸©¹¾ ¯½ìò´¾−©„¤¡È¾¸−šμȾ¤−ɺ¨ê÷¡ 3 À©õº−, À²ˆº¥½ª¼´Á¡ÉÄ¢¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ¦È¸− À¡ó−ºº¡Ã¹É£ö−À¥ñ® ùÉêñ−¦½²¾¨¡¾−. −º¡−˜−, ¡ð´ó£¸¾´¦¿£ñ− Áì½¥¿À¯ñ−ºó¡ªÉº¤Ä©Éªò© ª¾´ À®†¤¡¾−À®ˆºªÒμ¾ DFO (DFO

related

toxicities),

Ã−¡ðì½−ó

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Ã−¯½ìò´¾−ꆦø¤

Áì½Ã−

¡ðì½−ó

ꆯ½ìò´¾−¢º¤ê¾© ferritin ªÔìö¤ÍЩ 1000 ug/l.

콩ñ® £¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤

꾩ÀÍñ¡ Ã− ªñ® (LIC)

¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ μøȪñ®

Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÀºö¾¥÷ìñ¤¢º¤¥ó¸½μøÈ ªñ®

−˜− ºº¡´¾Œ ¢˜−ªº−¢º¤¡¾−À»ñ©−šÄ©ÉÀºš−¸È¾À»ñ© ”biopsy” ªñ® Œ Áìɸ´¾¸ñ©Áê¡À®†¤ ¯½ìò´¾− ¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ ꆴóμøÈ−˜−. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®Á´È−ªÉº¤Ä©É−¿Ã§ÉÀ¢ñ´ê†²óÀ¦© Á콦½À²¾½ê†¥½À¥¾½°È¾−êɺ¤ À¢í¾Ä¯¹¾ªñ®, ©¨Ã¦Èμ¾´ô−¡ñ®ê† Á콯½ªò®ñ©©É¸¨ ¡¾−À®†¤°È¾− ultrasound, À²ˆºªñ©Àºö¾¦š−¦È¸−−ɺ¨Å¢º¤¥ó¸½¢º¤ªñ® −˜−. ¡¾−¯½À´ó− À®†¤¡¾− ´ó 꾩ÀÍñ¡À¡ó− Á´È−¢œ−¡ñ®, ¦È¸−·¤ ©É¾−¯½ìò´¾− (μȾ¤−ɺ¨ 1mg ¢º¤ −ÕÎñ¡ ¦÷©êò Dry weight), Áì½£÷−−½²¾®¢º¤ªñ®, À§„− : ®ÒÀ¯ñ− ªñ® Á¢¤ (cirrhosis) Íõ À¯ñ− ²ñ¤°õ© (fibrosis) ÁªÈμȾ¤Ã©¢º¤ªö¸μȾ¤ê†Àºö¾´¾−˜−,

ºò¤Ã¦È콩ñ®¢º¤ ferritin Ã−»È¾¤¡¾¨ À²ˆº¯ñ® ¯½ìò´¾−¡¾−ùÉμ¾ DFO ¦¾´¾©ºò¤Ã¦È¯½ìò´¾−¢º¤ ferritin À²ˆº´¾¯ñ®¯½ìò´¾−¢º¤ μ¾ DFO ùÉÁê©ÀϾ½ À²ˆºÃ¦ÈÃ¹É £ö−À¥ñ®, ©¨£ò©ÄìÈ ª¾´¦ø© μøÈì÷È´−šê†À¯ñ−ꆻøÉ©ó Áì½ Àºš−¸È¾ ”therapeutic index” (TI) : Ã−Ä쨽ÃÏÈÅ´¾−š, Ä©É´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¸òêó¡¾−¡¸©¢›−ÃÏÈê† ¦¾´¾©¡¸©À®†¤¯½ìò´¾−¢º¤ 꾩 ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨. ¡¾−¡¸©ªÈ¾¤Å−š Á´È−Ä©ÉÀ®†¤¡È¼¸¡ñ®¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤ 꾩 ferritin Ã− serum, À²ˆº§º¡»øɸȾ ´ó꾩ÀÍñ¡ê†À¡ó− ;¨−ɺ¨ ²¼¤Ã© ©¨¦½À²¾½ μøÈê† ªñ® Áì½ μøÈê† ¹ö¸Ã¥ −˜−.

Áì½£¸¾´§¿−¾− ¢º¤

Á²©Ïð °øÉê†À¯ñ−°øÉÀ»ñ© biopsy −š ; §‡¤À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¦¿£ñ−;¨. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ®À¯ñ− ¸ò꽨¾ ¡¾− ꆴ󺾡¾−¦ö−−ɺ¨, Ã−À´ˆº¹¾¡Ä©É¯½ªò®ñ©μøÈ»¤ÏðꆴóÀ¤ˆº−Ä¢©ó, À§„−´ó ultrasound ªÈ¾¤Å, ÁªÈμȾ¤Ã©¡ðÁ´È−ªÉº¤Ä©É ¢ð£¸¾´ªö¡ ìö¤À¹ñ−©ó ¢º¤ £ö−À¥ñ®, Áì½/Íõ ²ÒÁ´È / Íõ °øɯö¡£º¤ −˜−¡Èº−. ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ê¾¤-©É¾−¡¾−-¸ò-åĩÉùɻøɸȾÀ´ˆºì½©ñ®¢º¤ê¾©ÀÍñ¡μøȪñ® ¹¾¡ªÔ¡È¸¾ 7mg/g ¢º¤−ÕÎñ¡¦÷©êò ¢º¤ªñ®, À¸ì¾−˜− Á´È−¥½´ó£¸¾´¦È¼¤−ɺ¨ ªÒ¡¾−´ó®ñ−¹¾ê† ¹ö¸Ã¥ Íõ ê† ªñ® −˜−. ÁªÈ«É¾ì½©ñ®¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ ¹¾¡¦ø¤¡¾¨ 15mg/g ¢º¤−ÕÎñ¡ ¦÷©êò¢º¤ ªñ®, Á´È−¥½´ó£¸¾´¦È¼¤¦÷¤ªÒ¡¾−À¦ñ¨ §ó¸ò©¥¾¡®ñ−¹¾ê† ¹ö¸Ã¥ Ä©É. ¡¾−£í− £É¸¾Á´È−ĩɦõ®ªÒÀ²ˆºÀ®†¤£¸¾´¥ò¤¸È¾ì½©ñ®¢º¤£¸¾´À¢˜´ ¢÷É−¢º¤ê¾©À¹ùñ¡ ꆸ¾¤Ã¸É

T=

mean daily dose (mg/kg)* serum ferritin (mg/l)

The target is to maintain the value of TI at under 0.025 at all times. * The mean daily dose of DFO is calculated by multiplying the dose administered in each treatment by the total number of doses administered per week, divided by 7 - the number of days in a week.

From TIF’s “Guidelines for the Clinical management of Thalassaemia

μøȢɾ¤Àêó¤−˜−Á´È−´ó¦È¸−²ö¸²ñ−ªÒ£¸¾´¦È¼¤ªÒ¹ö¸Ã¥ −ɺ¨, ;¨Á−¸Ã©. À§„−©¼¸¡ñ®¡¾− ´ó꾩 ferritin Ã− serum, −ñ¡¸ò꽨¾¦¾©Ä©Éª˜¤£¿«¾´¸È¾¸ò꽨¾¡¾−−šÁ´È−Ä©û ¡¸´ Àºö¾¯½ìò´¾−꾩ÀÍñ¡ êñ¤Ïö©Ã−»È¾¤¡¾¨−˜−®ð Áì½Â©¨¦½À²¾½²¼¤ 꾩ÀÍñ¡ ꆮñ− ¥÷μøÈê† ¹ö¸Ã¥ Àꉾ−˜−. ¡¾−£í−£É¸¾ÃÏÈÅ Ä©Éùɻøɪˆ´¸È¾¡¾−¸ñ©Áê¡À®†¤ì½©ñ®¢º¤ê¾© ÀÍñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨ ꆧñ©À¥−Á´È−¡¾−Àºö¾ì½©ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ꆪñ® ´¾£ø− Ã¹É 10.6mg/kg ¢º¤−ÕÎñ¡ ¢º¤ »È¾¤¡¾¨. ¡¾−À»ñ© biopsy ªñ® −š¦¾´¾©Ã¹É¢Ó´ø−¡È¼¸¡ñ®¡¾−¡½¥¾¨¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ μøÈÃ−¥÷ìñ¤ªñ® ´ó hepatocytes Áì½ kupffer cells, ²Éº´©¼¸ ¡ð¦¾´¾©®º¡Ä©ÉÀ«ó¤´ó¡¾−ºñ¡À¦® Íõ ´ó¡¾− ê¿ì¾¨ ªñ®, À§„− À¯ñ− fibrosis Íõ À¯ñ− cirrhosis. ¸òêó¡¾−º‡−ê†ÃÏÈꆮҺñ−ª½ì¾¨ Ã−¡¾− ¯½À´ó−À®†¤¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡

;¨Â²©¡ðÄ©É«õ¡²ñ©ê½−¾¢œ−,

À§„−

SQUID

--

Superconducting Quantum Interface Device. SQUID Á´È−¡¾−−¿Ã§É paramagnetic properties ¢º¤ 꾩À¹ùñ¡ À²ˆº¸ñ©Áê¡ À®†¤ì½©ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ ê†-´ó-μøÈ Ã−»È¾¤ ¡¾¨.

SQUID (Liver iron measurement system


¸ò꽨¾¡¾−−šÁ´È−¡¾−−¿Ã§É magnetic. ª¾´¢˜−ªº− ¢º¤ ¡¾−À»ñ© ¸ò꽨¾¡¾− Á´È−ªÉº¤´ó ultrasound

(III)

−¿ ©¨Àºö¾ £ö−À¥ñ® ´¾−º−μøÈꆪ¼¤−º−, ©¨¯ñ®ª¼¤Ã¹Éĩɪ¾´ì½©ñ®¢º¤À£ˆº¤¥ñ¡. ¥¾¡−˜−, ¡ð´ó¦È¸−

¯È¼−®Èº− Íõ Àìõº¡®Èº−ꆥ½¦ñ¡μ¾. ꆮðìòÀ¸−Îɾêɺ¤, À²†−²ö®¸È¾À¯ñ−®Èº−ê† ÀϾ½¦ö´©ó. £ö−À¥ñ®®¾¤£ö− Á´È−μ¾¡Ã¹É¦ñ¡Ã¦È¡É¾´§™−¡ö¡Á¢−. ÁªÈ, ¡ðÀ¯ñ−ꆻñ®

·¤¢º¤À£ˆº¤¥ñ¡ê†¥½Ä¯¥÷æȻȾ¤¡¾¨, §‡¤Á´È−£õÎȸ¨Ï¾¡®¾−ꆮñ−¥÷−Õº÷ú−μøÈ꾤Ã−, ꆣȺ¨Ä¯¸¾¤μøÈÎɾ

»øɸȾ¯½ªò¡òìò¨¾ê†À¡ó©¡ñ®ê†−˜−,

êɺ¤¢º¤£ö−À¥ñ®. Ã−À¸ì¾ê†À£ˆº¤¥ñ¡−š¥½ê¿¡¾−¸ñ©Áê¡, ªÉº¤Ã¹É£ö−À¥ñ® ¡˜−¡¾−¹¾¨Ã¥Ä¸ÉÃ−Ä쨽®ÒêÒ

Á´È−¦¾´¾©À¡ó©¢œ−Ã−ê÷¡®Èº−ê†Ä©ÉæÈμ¾−šÃ¹É.

´ñ−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ꆪɺ¤¯È¼−®Èº−¦ñ¡μ¾−˜−À윺¨Å.

é¸ò−¾êó Ã−ê÷¡£˜¤ê†À£ˆº¤¥ñ¡¥½ê¿¡¾−¸ñ©Áê¡−˜−. ¦¿ìñ® £ö−À¥ñ® º¾¨÷ì÷È´ 6 ¯ó, ªÉº¤Ä©ÉùÉμ¾ì½¤ñ®¡Èº−

Ã−¡¾−æÈμ¾−šÀ¯ñ−À¸ì¾

¨¾¸−¾−¦¾´¾©À¡ó©À¯ñ−¡½©ñ−μøȺɺ´®Èº−ꆦñ¡μ¾−˜−. À²ˆºÍñ¡À¸˜− Íõ¯Éº¤ ¡ñ−®Ò

À²ˆºê†¥½À»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ® ¦½¤ö®¤¼®. £ö−À¥ñ® ꆴó −ÕÎñ¡ÍЩ 10 kg Íõ £ö−À¥ñ® ê† ºÉ¸−, Á´È−º¾©¥½®Ò£Èº¨

ùɦ†¤−šÀ¡ó©¢œ−ªÉº¤¯È¼−¥÷©Ã¦Èμ¾À윺¨Å Íõ Ã−®¾¤¡ðì½−óÁ´È−Á−½−¿Ã¹ÉÃ§É μ¾

Ä©É°ö−Ã−¡¾−¡¸©©É¸¨¸òêó−š.

hyluronidase æÈÀ¢í¾Ã−¦¾¨¦‰¤Ã−¯½ìò´¾−Àìñ¡−ɺ¨¡Èº−ꆥ½Ã¦Èμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡.

²Éº´©¼¸¡ñ®¡¾−À»ñ©¡¸©¡¾¸òêó−š ¡ðÁ´È− Á²¤Í¾¨, Àªñ¡−ò¡ ¡ðÁ´È−¦ø¤, Áì½Ã−¢½−½−š ¡ð´ó ²¼¤ 5 ¦ø−

(IV)

ªÒº¾¡¾−À¥ñ®, ¦¾´¾©−¿Ã§É ”£ó´”À§„− : £ó´ Emla ´¾ê¾μøȮȺ−ꆥ½Ã¦Èμ¾Ã¹É−˜−,

Ã− ”Àºóëö®” Áì½ ê†º½À´ìò¡¾ÀÎõº. ÁªÈ, ¡ð²ð´ó¸òêóÁ¡ÉÄ¢¦¿ìñ®£ö−À¥ñ® ê†μøȯ½ÀꩪȾ¤Å Ã−¡¾−À»ñ©

30-60 −¾êó ¡Èº−ꆥ½Ã¦Èμ¾ DFO ùɣö−À¥ñ®. ªÒº¾¡¾−Ä£ú®¸´, ¦†¤−š¦¾´¾©Á¡É

SQUID À²ˆº¡¾−¯½À´ó−, À´ˆºÁ²©¹¾¡À¹ñ−¸È¾´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ©¡¸©ê¾¤©É¾− −š.

Ģĩɩɸ¨¡¾−Àºö¾°É¾−ɺ¨´¾¥÷®−Õº÷È−´¾¢‰´£Èº¨ÅμøȮȺ−ê†Ä©ÉæÈμ¾ DFO Ã¹É −˜−. ªÒº¾¡¾−Á©¤, Á¦®,

¸òêó¡¾−ºˆ−À²ˆºê¿¡¾−¸ñ©Áê¡À®…¤ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó;¨μøÈê† ªñ® Á´È− ¡¾−À»ñ© Magnetic Resonance Imaging (MRI) : §‡¤ ´ó¡¾−¡È¼¸²ñ− ¡ñ® £ø−ìñ¡¦½−½Ã− paramagnetic ¢º¤ iron. 콩ñ®£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ 꾩 ÀÍñ¡ μøÈ ªñ® ꆧº¡»øÉ ©É¸¨Àªñ¡−ò¡ (MRI −š, T2*) À¹ñ−¸È¾«õ¡ªÉº¤ ©É¸¨À¹©©É¸¨°ö− Áì½À¢í¾¡ñ®°ö−

(V)

£¸¾´Ä¸ ¢º¤ ¡¾−æÈμ¾ ªÉº¤Ä©É¡¸©À®†¤À윺¨Å, º¾¡¾− ģȮ¸´ ¦¾´¾©

(VI)

êȾ−Ï𠺾©ªÉº¤Ã¹Éμ¾Á¡ÉÁ²ÉÁ¡È £ö−À¥ñ® ¡Èº−¡¾−æÈμ¾ DFO,

À¡ó©¢œ−Ä©É À´ˆº¹¾¡Ã¦Èμ¾ −š Ã¹É Ä¸Í¾¨.

ꆧº¡»øÉ¥¾¡¡¾−¸òÄ¥ ¢º¤¡¾−À»ñ© biopsy §š−¦È¸−¢º¤ ªñ®. ¢Ó©ó¢º¤ MRI Á´È−¡É¸¾¤¢¸¾¤¡È¸¾. MRI ¨ñ¤Á´È−À£ˆº¤´õ ê†À¯ñ−¯½Â¹¨©Í¾¨Ã−¡¾−ê¿¡¾−¯½À´ó−¡¾−´ó 꾩 ÀÍñ¡ ê†Í¾¨ μøÈ ¹ö¸Ã¥.

»É¾¨Á»¤, º¾©Ã¦Èμ¾ hydrocortisone 5-10mg

꾩ÀÍñ¡ Ã− −ըȼ¸ ºó¡μȾ¤−‡¤¥¾¡¡¾−Íñ¡«¾−¨¾¸−¾− ”¸òêó¡¾−” ¢º¤¡¾−£¾©À©ö¾ì½©ñ®¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ ©¨ ¡¾−¸ñ©Áê¡

(VII)

DFO.

ÁªÈ,

꾤©É¾−£ìó−ò¡¥¾¡¡¾−¡¸©©É¸¨

¸òê󩄤¡È¸¾−š

ª½²ñ−ì÷É−À¡‰¾. ¡¾−−¿Ã§ÉÀ£ˆº¤¥ñ¡§½−ò©Íɾ¦÷©−š,

À²§ñ©Àº¤, Áì½°ìò© Ã−À¤ˆº−Ä¢ ꆴó¡¾−º½À§œº©ó. ©É¸¨¢Ó©óªú¾¤Å−š¢º¤ pump −š ¥‡¤À»ñ©Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸Á¡ÉÄ¢¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® Ä©É «õ¡¯½ªò®ñ©Ä¯Â©¨©ó. ÁªÈ, À−ˆº¤¥¾¡´óì¾£¾Á²¤, ¥‡¤²ö®À¹ñ−¸È¾ pump −šÄ©É«õ¡

¡¾−´ó ¯½ªò¡òìò¨¾ ¡ñ®ê† ê† °ò¸Îñ¤ ¹¤ò©, ®Ò´È¸−§‡−... 쾨¡¾−ªÒį−š¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢, ÍЩ°Èº− ®ñ−¹¾ ê†À¡ó©¢œ− −˜−Ä©É : (I)

Íó¡ìɼ¤¡¾−æÈμ¾ê†Ä¡É¡ñ®À¦˜−Àìõº©ªÈ¾¤Å ÍõÀ¦˜−¯½¦¾©, À²ˆºÍЩ°Èº−£¸¾´¦È¼¤ Íõ ¡¾−Áª½ ªÉº¤ê¿ì¾¨ ªÈ¾¤Å Áì½/Íõ ¡¾−À»ñ©Ã¹É´óÀìõº©ºº¡.

(II)

¡¸©À®†¤ì½º¼©¸È¾ μ¾ DFO ĩɯ½¦ö´ ÍõÀ¥õº¥¾¤¡ñ®−Õ¡„−©É¸¨¯½ìò´¾− ꆫõ¡ªÉº¤£õ (−Õ¡„− 5ml ¦¿ìñ®μ¾ DFO 500mg). «É¾À¹ñ−¸È¾ ¥¿À¯ñ− ¡ðÀ²š´ −Õ¡„− ºó¡ À²ˆº¡¾−À¥õº¥¾¤ ùÉÄ©É©ó.

Á´È−çɸ쾮ҩö− Áì½ ¦½

©¸¡ªÒ£ö−À¥ñ®, À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ μ¾ DFO ê† −¿Ä¯Ã§É−š Á´È− °ìò©¥¾¡ êȾ−Ïð

Áì½ ®ñ−¹¾ −š À¡ó©¢œ−Ä©É £õÁ−¸Ã©

¯½ªò¡òìò¨¾ê†²ö®Í¾¨Á´È−¡¾−´óº¾¡¾−£ñ−, º¾¡¾−Á©¤, Ä£È, À¯ñ−¡Éº−, À¯ñ−Á°, À¥ñ®, Áì½ º¾¡¾−¹¤Ð©

´ó;¨Á®®¢º¤ Infuser pump ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−įꆴ󢾨μøÈꉸį, Áì½£ö−À¥ñ® Á´È−°ìò©ª½²ñ−ªÍɾ¦÷©. À¯ñ−À£ˆº¤¥ñ¡ê†−ɺ¨, ´óij−ɺ¨ Áì½ ¤¼®¡¸È¾ °ìò©

Á´È−¥¿¡ñ©

¥¾¡¡¾−¯È¼−Á¯¤ª½ìº©Ã−ÁªÈì½´œÃ−¡¾−Ã¦È μ¾ DFO À²ˆºÄÍÈÈ ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡Ä¯¡ñ® −ըȼ¸.

º¾¡¾−¦ö− ¥¾¡ ¡¾−ùÉμ¾ DFO

Íõ Ã−¡ðì½−ó

¯ö−Ã¦È Ã−μ¾ DFO −˜−.

¦¾´¾©Àìõº¡ §œÄ©Éª¾´ê† £ö−À¥ñ®À¹ñ−¸È¾Áê©ÀϾ½©ó¡ñ®ªö−Àº¤. Balloon pump

꾩ÀÍñ¡ Ã−−ըȼ¸Ã− 24 §‰¸Â´¤, À²ˆºê†¥½ê¿¡¾−¯½À´ó−¯½¦ò©êò°ö−¢º¤¡¾−Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡ »È¾¤¡¾¨©É¸¨¡¾−−¿Ã§Éμ¾

ªÒº¾¡¾−£ñ− Íõ º¾¡¾−ģȮ¸´, êȾ−Ï𮾤£ö−Ä©É

Á−½−¿ ùÉçÉμ¾ heparin §½−ò© À¯ñ− £ó´ (cream), Íõ μ¾ fusicor.

−¿Ã§É Ã−¢º®À¢© ¥¿¡ñ©. (VIII)

£ö−À¥ñ®Àº¤¡ð´ó¦ò©ê†¥½Àìõº¡Àºö¾À¢ñ´Â©¨¡¾−¯ô¡¦¾¡ñ®êȾ−Ïð Íõ ²½¨¾®¾− Íõ ¦ö−ê½−¾¡ñ® £ö−À¥ñ® £ö−º‡−Å. ´ó£ö−À¥ñ®Í¾¨£ö−´ñ¡Ã§ÉÀ¢ñ´−ɺ¨Å ê†Àºš−¡ñ− ¸È¾ ”À¢ñ´¯ó¡” −ÕÀ®ó 25 Íõ −ɺ¨¡È¸¾−˜−, ê† ¯ñ¡Áê¤ Ã−´ø´ 45 ð Ã¦È À¢í¾ê¾¤°ò¸Îñ¤ −˜−. ®¾¤ £ö−À¥ñ® ¡ðÀìõº¡Àºö¾ À¢ñ´ §½−ò© thumbtack, ê†Áê¤À¢í¾°ò¸Îñ¤Ã−´ø´ ª˜¤¦¾¡§ˆ Áì½ ªò©©É¸¨”Àê®”(tape) §½−ò© ²óÀ¦©.

«É¾¸È¾»ø®Á®®ªÈ¾¤Åêñ¤Ïö©ê†Ä©É¡È¾¸´¾−˜−¹¾¡®Ò¦¾´¾©¯½ªò®ñ©Ä©É ¡ñ® £ö−À¥ñ® ©É¸¨À¹©°ö−ªÈ¾¤Å, À¸ì¾−˜−, ¡¾−æÈμ¾ DFO Ã¹É £ö−À¥ñ® À¢í¾ê¾¤À¦˜−Àìõº©©¿ ¹ùõ ¡¾−çÉμ¾ ¢ñ®ê¾©À¹ùñ¡ §½−ò©º‡− Á´È−À¯ñ−꾤Àìõº¡ªÒį.


º¾¡¾−Á²É ꆻɾ¨Á»¤ ¥¾¡μ¾ DFO

μ¾ DFO −š, Á´È−¦¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó© ®ñ−¹¾ ¢º¤¡¾−ĩɨò− Áì½¥½²ö®À¹ñ−®ñ−¹¾À쉾−šÀ´ˆº £ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®

º¾¡¾−Á²Éꆻɾ¨Á»¤À¡ó©¥¾¡μ¾ DFO Á´È−´ó−ɺ¨. º¾¡¾−¢º¤¡¾−Á²Éμ¾©„¤¡È¾¸´ó»øɦô¡ ®Ò¦½®¾¨, ¹¤Ð©¹¤ò©,

꾩ÀÍñ¡ −˜−. Áì½ Ã−¡ðì½−óê† £ö−À¥ñ® ¹¾¡ À¯ñ− ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾− Íõ ¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸

»øɦô¡´ô− (tingling), ¸ò−¸¼− (dizziness), ´óº¾¡¾−Á©¤ê‰¸ªö−ª, Íõ ´óº¾¡¾−ģȮ¸´ª¾´ ²¾¡¦È¸− ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨, ¹¾¨Ã¥¨¾¡, ®¾¤Âº¡¾©Á´È−´óĢɻȸ´−¿ Íõ´óº¾ ¡¾−À¥ñ®¯¸©ª¾´¡É¾´§™−. ¡¾−ùÉμ¾ DFO Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÂ¥½¡Èº−, À´ˆº´óº¾¡¾−©„¤¡È¾¸À¡ó©¢œ−, Áìɸ £Èº¨ ²ò¥¾ì½−¾Ã¹ÉÃÏÈ. ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤Å−š, ´ñ¡¥½À¡ó©¢œ−Ã−êñ−êóêñ−éÃ−£ö−À¥ñ®ê†¹¾¡ÒÀ운æÈμ¾ DFO. ÁªÈ, ¦¿ìñ®£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®μ¾ ª¾´¯ö¡½ªò, Á´È−¥½´óº¾¡¾−ꆣȺ¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯. Ã−¡ðì½−óé¡ðª¾´, ¡¾−Á¡ÉÄ¢ ¡¾−Á²Éꆻ÷−Á»¤ªÒμ¾ DFO Á´È−¡¾−¯½ªò®ñ©¢˜−ªº−ªÈ¾¤Åê†Àºš−¸È¾¸òêó ”À»ñ©Ã¹É®Ò´ó£¸¾´»øɦô¡ (desensitisation)” §‡¤Á´È−¡¾−¦ñ¡μ¾ DFO ùɣö−À¥ñ® Ã−¯½ìò´¾−ê†Àìñ¡−ɺ¨ ²Éº´¡ñ®Ã¹Éμ¾ hydrocortisone į−¿, Áìɸ£Èº¨ÅÀ²š´¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ −š¢œ−¥ö−»º©¯½ìò´¾−ꆪɺ¤¡¾−. ¡¾−¯½ªò®ñ©¸òêó¡¾− ùÉμ¾−š©¸ û ¨¢˜−ªº−©„¤¡È¾¸ Á´È−ªÉº¤²¾¨ÄªÉ¡¾−ªò© ª¾´¢º¤êȾ−ÏðμȾ¤Ä¡É§ò©. ¡¾−¯½ªò®ñ©¸òêó¡¾−ùÉμ¾©„¤−šªÉº¤Ä©É£Èº¨Å¯½ªò®ñ©Ä¯¥ö−¡È¸¾º¾¡¾−Á²Éĩɹ¾¨ Ïö©Ä¯ ; §‡¤¦È¸−;¨ ¡ðÁ´È−Ä©É»ñ®°ö−. ÁªÈ«É¾¹¾¡®Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−, ªÉº¤Ä©Éμ÷©Ã§Éμ¾−š¡ñ®£ö−À¥ñ®, ÁìɸªÉº¤ ĩɧº¡μ¾ ¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡, §½−ò©ÃÏÈ´¾−¿Ã§É¡ñ®£ö−À¥ñ®ªÒį, ªö¸μȾ¤−¿Ã§Éμ¾ Deferiprone (À®†¤μøÈ®ö©»¼−¡È¼¸

μ¾Ã−¯½ìò´¾−ꆦø¤, Ã−¡ðì½−óê† molecules

¢º¤μ¾ DFO ¹¾¡Ä©É Ä͸¼−įÃ−¡½Á¦Àìõº© ©¨ê†®Òį¥ñ®¡ñ®

©É¸¨μ¾ ¡È¼¸¡ñ®ì½®ö®¯½¦¾©, ¡ðÁ´È−´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾− ¦ö−¥¾¡ μ¾ −š, À«ó¤Á´È−¸È¾ Ã− £ö−À¥ñ® −˜− ¹¾¡Ä©É »ñ®μ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ê† «õ¡ªÉº¤©ó, ¡ðª¾´, À²¾½¸È¾ ¦½²¾® ¡¾−ªÈ¾¤Å ¢º¤£ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸ Á´È−¥½Ä¯À²š´ ¡¾−À¢í¾À«ó¤ ¢º¤ μ¾ DFO Ã−ì½®ö® ¯½¦¾©¦È¸−¡¾¤ Ä©ÉÀ¯ñ−μȾ¤©ó. £ö−À¥ñ®Ã©ê†´ó®ñ− ¹¾¢º¤¡¾−ĩɨò− Áì½/Íõ ´óບ ັນຫາການ ມອງເຫັ ນແມນ ່ ªÉº¤Ä©Éμ÷©Ã¹Éμ¾Á¡È £ö−À¥ñ® −˜−Ã−Ä쨽é·¤, Áì½

¦õ®ªÒÀ운ùɡ¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨ μ¾À¡‰¾, Ã−¯½ìò´¾−ꆪÔ, ¥ö−¡È¸¾À¹ñ−¸È¾®Ò´ó®ñ−¹¾©„¤ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾−˜−. «É¾¹¾¡»øÉêñ− À¸ì¾, º¾¡¾−¦ö−−š¡ð¦¾´¾©Á¡ÉĢĩÉ, ÁªÈ«É¾§ñ¡§É¾Á¡È¨¾¸, ¡ð¥½®ÒÁ¡ÉĢĩÉ.

À¸ì¾−˜−Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ− Áì½

¥¿À¯ñ−;¨ê†ªÉº¤Ä©ûªò©ª¾´ £ö−À¥ñ®, °øÉê†Ä©É»ñ®μ¾ DFO μȾ¤Ä¡É§ò©, ¦½´Ô¦½ÀÏó, ²Éº´¡ñ®¡¾− ¡¸©¡¾ê† ¥¿À¯ñ− À§„− : ¡¸©¹ø Áì½ ¡¸©ª¾. •

¡¾−´ó¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ §É¾ Áì½ ¡¾−´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤©É¾−£¤¡½©ø¡ : ¡¾−ùÉμ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ꆦø¤Ã− £ö−À¥ñ® ꆴó콩ñ® ferritin ªÔ, ¥½À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−§ñ¡§É¾¢º¤ ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹È¨. ¯ñ©Ã¥¦È¼¤Á´È−

¡ñ®¡¾− −¿Ã§Éμ¾ Deferiprone).

À©ñ¡ º¾¨÷ºÈº−ê†Ä©ÉÀ운ùÉμ¾−š (À§„− : À©ñ¡º¾¨÷ì÷È´ 3 ¯ó), Áì½ Ã¹Éμ¾ Ã−¯½ìò´¾−ꆦø¤¡È¸¾ê†Ä©É¡¿−ö©Ã¸É

º¾¡¾−¦ö− ê† º¾©À¡ó©¢œ− Ã− ¡ðì½−ó ê†Ã¹É μ¾ DFO Ã− ¯½ìò´¾− ê† ®Ò«õ¡ªÉº¤

Àªó®Ã¹È¨¡ñ®¦øÈ콩ñ®ê†²ö®¡Èº−¡¾−ùÉμ¾ DFO −˜−.

º¾¡¾−¦ö−ê†Ä©É¦½ÀÎóùɻøɪÒį−šÁ´È−À¡ó©¢œ−©¨¦½À²¾½¥¾¡¡¾−ê†Ä©ÉùÉμ¾ DFO Ã−¯½ìò´¾− ꆦø¤ Áì½Ã¹É Ã− £ö−À¥ñ® ꆨñ¤º¾¨÷ºÈº− Áì½Ã− £ö−À¥ñ® ꆴó꾩 ferritin Ã− serum ꆮҦø¤ (À§„− : £ö−À¥ñ® ꆴó¡¾−º„¤¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ªÔ); •

¡¾−´ó®ñ−¹¾ ¢º¤ ¡¾−ĩɨò− (ototoxicity) : §‡¤¥½´ó¦¼¤©ñ¤ª½Íº©μøȹø (ringing in the ears) Áì½ ¡ð ´ó¡¾−ĩɨò−ÍЩìö¤, ©¨¦½À²¾½Ã−¡ðì½−óꆴó high frequencies.

¡¾−´ó®ñ−¹¾ ê† ª¾ (ocular toxicity) : §‡¤¥½®ÒÀ¹ñ−»÷Ȥ¨¾´Áì¤ night blind ness, blurred vision, ¦¾¨ ª¾¦˜−, ¥¿Á−¡¦ó ®ÒÄ©É©ó, Á¡É¸ª¾¢÷É− Áì½ ®ñ−¹¾º‡−Å ê† ª¾.

(£õ;¨¡È¸¾ 35 mg/kg Ã−À©ñ¡ê†º¾¨÷ºÈº−−˜−). À´ˆº¹¾¡ÍЩ ¯½ìò´¾−μ¾ìö¤, ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹É¡¾−¥½Àìó−

°ö−¦½êɺ− ¢º¤μ¾ DFO ªÒ ¡¾−Àªó®Ã¹È¨ −š, ´ó¡¾−¢½¹¨¾¨ê†®Ò©÷È−©È¼¤¢º¤ Àìö¾£ò¤ Íõ Á¢−, ²Éº´ ¨ñ¤´ó ¡¾−Áª½ ªÉº¤ê†¡½©ø¡ Íõ ¢ÒªÒ (metaphysical dysplasia) ŒŒ À¹ñ−Ä©É¥¾¡¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦óÀ®†¤ ¡½©ø¡ ©„¤¡È¾¸. ¯ñ©Ã¥º‡−À§„−¡¾−´ó 꾩ÀÍñ¡ ê†Í¾¨Â²©¡ðÁ´È−´ó¡¾−¡½êö®Ã¦È¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ Ã− £ö−ê†À¯ñ− thalassaemia. À¸ì¾−˜−, ¡ðÀ¯ñ− ꆤȾ¨©¾¨ê†¥½Ä¥ÉÁ¨¡Ä©É¸È¾¡¾−§ñ¡§É¾¢º¤ ¡¾−¥½Àìó− Àªó®Ã¹È¨−š Á´È−À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−ùÉμ¾ DFO ꆦø¤Í¾¨ Áì½£ö−À¥ñ® ¡ð®Òªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾− ¯…−¯ö¸ ©É¸¨ Hormones. £ö−À¥ñ® À쉾−š ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¡¸© À§ñ¡ μȾ¤À¯ñ− ¯ö¡¡½ªò ªÒ¡¾− ¯È¼−Á¯¤ªÈ¾¤Å −š, À²¾½¸È¾ ¦†¤−š À´ˆºÀ¯ñ−Áìɸ Á´È−Á¡É£õ−®ÒÄ©É. ¡¾−§õ´À§œº ¥¾¡À§œº Yersinia enterocolitica: ¡¾−§õ´À§œºê†´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡À§œºຈຸລິນຊີ Yersinia enterocolitica ¡ðÁ´È−À¹©¡¾−·¤ ꆴó¦È¸−²ö¸²ñ−À«ó¤¡¾− −¿Ã§Éμ¾ DFO. ê÷¡§ó¸ò© Á´È−ªÉº¤¡¾− 꾩ÀÍñ¡ À²ˆº¡¾−Àªó®Ã¹È¨,

츴êñ¤À§œºຈຸລິນຊີ, Á´È¡¾±¾¡ Áì½ À§œºº‡−Å. êñ¤Ïö©Á´È−´ó£¤¦É¾¤ê†¦½À²¾½ê†´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾− 꾩ÀÍñ¡. Áì½

À§œº Yersinia Á´È−μøÈÃ−£º® £ö¸À§œºຈຸລິນຊີꆴó꾩ÀÍñ¡®ñ−¥÷μøÈÀ§…¤´ñ−º¾Ã¦Áê−ê† ¥½´óª»ñ®¦¿ìñ® ferrioxamine

4g

Different parts of the brain have different jobs to do

ŒŒ Á´È− ¡¾−¯½¦ö´À¢í¾¡ñ−À§…¤Ä©ÉÀ¡ó©¢œ−²¾¨Íñ¤ê† 꾩ÀÍñ¡ Ä©É¥ñ®ªö¸¡ñ® DFO. μ¾ DFO Á´È−ªö¸Íñ¡ ¢º¤¡¾−¥ñ® ªö¸¡ñ® 꾩ÀÍñ¡ Œ §‡¤À¯ñ−ꆻøÉ¡ñ−¸È¾ siderophore (¥¾¡ ²¾¦¾ Greek Á´È− sidero, Á¯¸È¾ ÀÍñ¡, Áì½ phoro Á¯¸È¾ ¡¾−¥ñ®Àºö¾) Œ ¥‡¤À¹ñ−ĩɸȾ¦†¤−šÁ´È−ªö¸¦‰¤À¦ó´¡¾−Àªó®Ã¹È¨ ¢º¤ À§œº Yersinia ©É¸¨¡¾−¦½Îº¤ 꾩ÀÍñ¡ Ã¹É À§œº©„¤¡È¾¸.©„¤−š, ¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº Yersinia ¥‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−¨…¤Ã−¡¾−ꆥ½À»ñ©Ã¹É´ó 꾩ÀÍñ¡ À²š´¢œ−¦ø¤ Ã−£ö−À¥ñ®, Áì½ ¨†¤ ¥½À²š´¦ø¤¢œ−À´ˆº¹¾¡Ä©É−¿Ã§É μ¾ DFO Ã− £ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸. ¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ꆥ½ªÉº¤ ê¿ ¡¾−®‰¤´½ªòùÉÄ©Éĸ Áì½ Ã¹É¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨ μ¾ ªÉ¾−À§œºê†«õ¡¡ñ®À§œº©„¤¡È¾¸ (À®†¤μøÈ ²¾¡ ¡È¼¸¡ñ®¡¾− §õ´À§œº).


º¾¡¾−¢º¤¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº©„¤¡È¾¸, ´ó : À¥ñ®êɺ¤, «º¡êɺ¤, À¥ñ®¯¸©ª¾´¢Ò¡½ ©ø¡, Ä¢É Íõ À¥ñ®£ð. «É¾²ö®À¹ñ−º¾¡¾−©„¤¡È¾¸, ªÉº¤μ÷©Ã¹Éμ¾ DFO Á¡È £ö−À¥ñ®, ¥ö−¡È¸¾º¾ ¡¾−ꆲö®−˜−, À§ö¾, ¹¾¨Ä¯ Áì½ ¡¾−ùÉμ¾ªÉ¾−À§œº¡ðùɣö®ª¾´¡¿−ö©. ¡¾−§õ´À§œº »É¾¨Á»¤º‡−ê†À¡ó©¥¾¡À§œº¥÷ìò−§óÀ§„− À§œº klebsiella Íõ À§œºÀ¹ñ© ¡ðÄ©É«õ¡ì¾¨¤¾− ùɻøɸȾ´ó¦È¸−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO, ÁªÈ¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº−šÁ´È− ®Ò»É¾¨Á»¤ Àꉾ¡¾−§õ´À§œº¥¾¡À§œº Yersinia. £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É »ñ®¡¾−¡¸©ê†ì½º¼©©ó, Áì½ ªÉº¤Ä©É ¯½ªò®ñ©ª¾´¡¾−Á−½−¿¢º¤Á²©ê÷¡μȾ¤ Ã−¡ðì½−ó ê†À¡ó©´ó º¾¡¾−Ä¢É ê†®Ò»øɦ¾¨À¹© −˜−. Ã−À¸ì¾−˜−, £¸−μ÷©¡¾−ùÉμ¾ DFO øɡȺ−, ¥ö−¡È¸¾ ¥½Ä©É ®‰¤´½ªò ꆧñ©À¥−.

º¾¡¾−¦ö− ꆲö®−ɺ¨ ¥¾¡ ¡¾−Ä©É»ñ®μ¾ DFO μ¾ DFO, ®Ò£¸−¦‰¤ê¾¤À¦˜−Àìõº©Â©¨Ä¸Ã¹É£ö−À¥ñ®, À²¾½¦¾´¾©¡ðùÉÀ¡ó© ´óº¾¡¾−ªˆ−Àª˜−Ã− £ö−À¥ñ®, Áì½ À»ñ©Ã¹É£¸¾´©ñ−Àìõº© ªö¡ªÔ, ²Éº´À»ñ©Ã¹É ¹ö¸Ã¥ªóĸ Áì½ À¯ñ−§ýº¡ Ä©ÉÃ−ꆦ÷©. Ͼ¡Ä¢ÈÍñ¤«õ¡ê¿ì¾¨ Áì½ ´ó®ñ−¹¾»É¾¨Á»¤º‡−ê†ì½®ö®¹¾¨Ã¥ À§„− Adult Respiratory Distress Syndrome (ARDS), À£ó¨´ó쾨¤¾−ĸÉÁìɸ, Ã−¡ðì½−óê†Ä©ÉùÉμ¾−šÃ−¯½ìò´¾−ꆦø¤ À¢í¾ê¾¤À¦˜− Àìõº©, £õ 10mg/kg/§‰¸Â´¤ Íõ ;¨¡È¸¾ −˜−.

¡¾−ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Á´È−¡¾−¯…−¯ö¸Á®®¨¾¸−¾− Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− Íõ¡¾−¯…−¯ö¸Ã−¡ðì½−óê†´ó º¾¡¾−¦ö−¥¾¡¡¾−´ó꾩ÀÍñ¡À¡ó−. À²¾½¸È¾°ö−ê†Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−çÉμ¾ DFO Á´È−¥½À¹ñ−°ö− Ã−¨¾¸−¾−. Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾ ÁìɸÃ−¢½−½ê†§º¡¹¾μ¾Ä©É¤È¾¨ÁªÈ¡ð¨ñ¤²ö®´ó®ñ−¹¾ Ã− £ö−À¥ñ®®¾¤¡÷È´À§„−À©ñ¡Ä¸ì÷É− Íõ°øÉù¨È´ñ¡®Ò£Èº¨Ã¹É£¸¾´»È¸´´õ.

μ¾º‡− À²ˆº−¿Ã§É Ã−¡¾−ÄìÈ꾩À¹ùñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ 4h

Deferiprone (1,2 dimethyl-3-hydroxypyrid-4-one, L1) μ¾ Deferiprone À¯ñ−μ¾§½−ò©¡ò− ꆰȾ−´¾Ä©´ó¡¾−êö©ìº¤Ã−¦ñ©Áìɸ Áì½ −ñ¡£í−£É¸¾¨ñ¤´ó £¸¾´ ¡ñ¤¸ö−Ã−£¸¾´¯º©Ä²¢º¤μ¾Ã−Ä쨽¨¾¸. Deferiprone Ä©É«õ¡¥ö©ê½®¼−£˜¤ê¿ºò©Ã−¯ó 1995 ꆯ½Àꩺò−À©¨, À²ˆºÃ§ÉÃ−£ö−À¥ñ® °øÉꆮҦ¾ ´¾©Ã§É DFO À−ˆº¤´¾¥¾¡´ó¡¾−À®ˆº¥¾¡μ¾ªÒ£ö−À¥ñ®, Áì½ Ä©É«õ¡¨º´»ñ®Ã−¡÷È´¯½Àê©μøÂë® Ã−¯ó 2000. Deferiprone ĩɸ¾¤¢¾¨Ã−ª½Í¾©μøÂë®Ã−À©õº− À´¦¾ ¯ó 2002 À§…¤²¾¨ÄªÉÀ¤ˆº− Ä¢À¯ñ−ªö¸μ¾¦¿ìº¤Ã¹ÉçÉÃ−¡ðì½−óꆣö−À¥ñ®®Ò¦¾´¾©Ã§É DFO ÍõÃ−¡ðì½−óꆣö−À¥ñ®Ã§Éμ¾ DFO Áìɸ ®ÒÄ©É°ö−.¦È¸−Ã−¯½Àꩺ¾À´ìò¡¾Á´È−®Òêñ−ĩɺ¾−÷¨¾©Ã¹É−¿Ã§ÉÀꈺ.

¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾

¡¾−ºº¡ìò©¢º¤μ¾ Deferiprone Á−¸Ã© (L1)

¡¾−¦ô¡¦¾Ã−°È¾−´¾ ¨ñ¤®Òêñ−μ˜¤μõ− À«ó¤£¸¾´¯º©Ä² ¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾.

Àìñ¡¦” ·¤. ”¡º´¯Àìñ¡¦” −š¥½°È¾−įÃ−−ըȼ¸, ÁªÈ®Ò°È¾−įÃ−º¾¥ö´, À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® ¡ðì½

μȾ¤Ã©¡ð©ó, 꾤ꆩó Ã−¡¾−¥½ªÉº¤ÄìÈ꾩ÀÍñ¡ºº¡Ã¹É Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾, Á´È− ¡¾−Íó¡ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ −š Ã−Á´È¨ò¤«õ²¾Ã−Ä쨽 3 À©õº−꿺ò©¢º¤¡¾−«õ²¾ −˜−. ¦¿ìñ®Á´È¨ò¤«õ²¾ê†´ó 꾩ÀÍñ¡ ¦ø¤Í¾¨ Íõ ꆴ󲾸½¹ö¸Ã¥§÷©Â§´, ¡ð¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©ÉùÉμ¾ ©„¤¡È¾¸ÁªÈ Ã−¯½ìò´¾−ꆪÔ, £õ 20-30 mg/kg/´œ Œ Ã−Ä쨽ªº−êɾ¨¢º¤¡¾−«õ²¾, §‡¤¥½®Ò´ó¯½ªò¡òìò¨¾¢É¾¤£¼¤Ã©Å. ¡¾−ùÉμ¾ DFO Á´È− £¸−Ä©É Ã¹ÉÃ− ¯½ìò´¾−£õ¡ñ−¡ñ®ê†°È¾−´¾Ã−Á´Èê†ìɼ¤ìø¡©É¸¨−ö´Á´È.

Compliance Ã−¡ðì½−ó ê† −¿Ã§É μ¾ desferrioxamine Ã−¢½−½ê†®Ò¦½©¸¡ Áì½ ´óº¾¡¾−À¥ñ®»È¸´©É¸¨Ã−¢½−½ê†¡¿ìñ¤Ã¹Éμ¾ Desderrioxamine −˜− ¢Ó ¦¿£ñ−Á´È−£ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É´ó¡¾−À®…¤Á¨¤μȾ¤Ä¡É§ò©¥¾¡ êȾ−Ïð Áì½ −¾¤²½¨¾®¾− Áì½ ®÷¡¢½ì¾ ¡º−꾤¡¾−Á²© ꆡȼ¸¢º¤ºˆ−ÅÀ§„− −ñ¡¥ò©ª½¸ò꽨¾ Áì½ ¦ñ¤£ö´¦ö¤À£¾½, ¦…¤ê†©óꆦ÷©Á´È−Ã¹É £ö−À¥ñ®ê÷¡¡÷È´º¾¨÷Ä©É»ñ®¡¾−§È¸¨ÀÍõºÃ−¡¾−¦õ®ªÒ»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨ DFO Ã−¸ñ−ê†À¢í¾−º−»¤ Ïð Áì½ ¸ñ−ꆺº¡Â»¤Ïð Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−ê÷¡£ö−®Ò£¸−ìõ´ Á´È−ªÉº¤Ã¹É¡¿ìñ¤Ã¥Á¡È£ö−À¥ñ® À§…¤£ö− À¥ñ® ê÷¡£ö−´ó£¸¾´²½¨¾¨¾´À»ñ©ª¾´À¤ˆº−Ä¢©„¤¡È¾¸. ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ Desferrioxamine Á´È−´ó£¸¾´¹¨÷ɤ¨¾¡À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ó¡¾−çÉÀ¸ì¾©ö− Ã−¡¾− ùÉμ¾, À¥ñ® Áì½ ´óì¾£¾Á²¤ ŒÀ«ò¤μȾ¤−˜−¡ðª¾´À¯í¾Ï¾¨¢º¤¡¾−¯…−¯ö¸Á´È−À²ˆº¯½£º¤ Áì½ ¡º®¡øɧó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®, DFO Á´È−μ¾ê†®ðùÉÃ−»ø®Á®®©È¸−©¨Ã¹É²¾¨Íñ¤¥¾¡»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©.

3´Àì¡ø−¢º¤ L1 ¥½Ä¯¥ñ®¡ñ® 1 º¾Âª´ ¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ bidentate À²ˆº¯½¡º®À¯ñ− ”¡º´¯ −ó ¢º¤μ¾ desferrioxamine. À−ˆº¤¥¾¡À¯ñ−ªö¸¯½¡º®ê†−ɺ¨Å, μ¾ deferiprone Á´È−¥½«õ¡©ø© §õ´μȾ¤ ¤È¾¨©¾¨μøÈ ¡½À²¾½º¾¹¾− Áì½ ¥½´ó £¸¾´ À¢˜´¢÷É−¦ø¤ μøÈÃ−Àìõº© Ã− 45 Œ 60 −¾êó ²¾¨Íñ¤ê†Ä©É ¡ò−μ¾Ä¯Áìɸ. μ¾−š «õ¡ì½ì¾¨ ºº¡¥¾¡Àìõº© Ã−¯½ìò´¾−ꆪԡȸ¾ μ¾ DFO ŒŒ μ¾©„¤¡È¾¸ Á´È− À£ˆº−ù¸μøÈÃ−Àìõº© Ä©É©ö−Ã−®¾¤£ö−À¥ñ®, ¥¾¡−˜−´ó;¨¡È¸¾ 90% ¢º¤μ¾ ꆰȾ−ºº¡¥¾¡ Àìõº© Ã− 5Œ6 §‰¸Â´¤ªÒ´¾, ²¾¨Íñ¤ê†Ä©É¡ò−μ¾ ©„¤¡È¾¸.

¡¾−−¿Ã§É μ¾ Deferiprone (L1): Ã−£ö−À¥ñ® ê÷¡¡ðì½−ó, Á´È−ùÉμ¾ L1

Ã−¯½ìò´¾− 75mg/kg/´œ, Á®È¤Ã¹É¡ò− 3 ÀꈺªÒ´œ. Á−¸

£¸¾´£ò©¢º¤ ®ñ−©¾§È¼¸§¾− ;¨ÅêȾ− ê† ´ó¯½¦ö®¡¾− Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ deferiprone −š, £õ ¡¾−ùÉμ¾ deferiprone ª¾´À¦˜−꾤−š, À¹ñ−¸È¾´ó¯½¦ò©êò°ö−©ó

À«ó¤ì½¹¸È¾¤ 65% À´ˆºê¼®

æȡñ® μ¾ DFO, Ã−¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ꆴó;¨ −˜− ºº¡ ¥¾¡ »È¾¤¡¾¨ ¢º¤ £ö−À¥ñ®, Áì½ ê†´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−į Ã− £ö−À¥ñ®ÁªÈì½ £ö− (1a). £ö−À¥ñ® ꆴó콩ñ®¢º¤ ferritin ¦ø¤Í¾¨ Áì½ê†®ÒÄ©ÉùÉμ¾ DFO Ã−°È¾−´¾, À¹ñ−¸È¾¥½Ä©É»ñ® ¯½¦ò© êò°ö−¦ø¤ À´ˆº´¾−¿Ã§É deferiprone −š, À´ˆºê¼®Ã¦È £ö−À¥ñ® ꆴó 콩ñ® ferritin ªÔ¡È¸¾ 2500 ug/L.

L1 molecule


¡¾−−¿Ã§Éμ¾ deferiprone (L1) »È¸´¡ñ® μ¾ DFO

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ ¢º¤ ªö¸μ¾ L1

¡¾−¦ô¡¦¾ÃÏÈŠ꾤©É¾− £ìó−ò¡ (1b) Ä©ÉùɻøɸȾ «É¾Ä©ÉùÉμ¾ DFO »È¸´¡ñ® μ¾ L1, Á´È− ¥½À²š´ ¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó;¨−˜− ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©É;¨¢œ−, §‡¤º¾©À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ÁªÈ콪ö¸μ¾ Á´È− ¥½¥ñ®Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ê†´ó¦È¸−À¡ó−−˜−Ã−ÁªÈì½²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨. ¡¾−¦ô¡¦¾Ä©É¯½ªò®ñ©¡ñ® 2¡÷È´ £ö−À¥ñ® ꆴó콩ñ® ferritin 콩ñ®©¼¸¡ñ−, £õ¡÷ȴ·¤Ã¹Éμ¾ DFO Á콺ó¡¡÷ȴ·¤Ã¹Éμ¾ L1. °ö−¡¸© ©É¸¨ MRI ꆹö¸Ã¥Ä©ÉÀºö¾´¾¦ö´ê¼®¡ñ−Ã− 2 ¡÷È´£ö−À¥ñ®. °ö−ºº¡´¾Ä©ÉùÉÀ¹ñ−¸È¾μ¾ L1 Á´È−¥½ ÄìÈ꾩ÀÍñ¡ê†μøÈ ¹ö¸Ã¥, ºº¡Ä©É©ó¡È¸¾μ¾ DFO, Ã−¢½−½ê†μ¾ desferrioxamine Á´È−¥½Ä¯Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ ºº¡Ä©ÉÀ¯ñ−μȾ¤©óê† ªñ®.

À²ˆº¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ê†´ó¦È¸−À¡ó−−˜−ºº¡Ã¹ÉÄ©É©ó, Áì½Â©¨¦½À²¾½Ã¹ÉÄ©ÉÁ¡ÉÄ¢Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ꆴó μøÈꆹö¸Ã¥−˜−ºº¡Ã¹ÉÄ©ÉĸμȾ¤´ó¯½¦ò©êò°ö−. ¡¾−¦ô¡¦¾Ã−¡÷È´£ö−¦È¸−−ɺ¨ Ã−¡¾−£ò©ÄìÈÀ®†¤¯½ìò ´¾− 꾩ÀÍñ¡ ê†Ä©É»ñ®¢º¤»È¾¤¡¾¨¥¾¡º¾¹¾−¡¾−¡ò− Áì½ ¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©, Áì½ ¯½ìò´¾− 꾩ÀÍñ¡ ê† °È¾−ºº¡ į꾤−ըȼ¸ Áì½ ê¾¤º¾¥ö´, Ä©ÉùɻøɸȾ¯½ìò´¾−꾩ÀÍñ¡ê†«õ¡ ÄìȺº¡ Á´È− À²š´¢œ− Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É »ñ®μ¾êñ¤ 2 μȾ¤²Éº´¡ñ− (2).

Ïö©, Á´È−À¹ñ−¸È¾ªö¸μ¾Á´È−À¯ñ−”´Àì¡ø−”ê†−ɺ¨, μ¾ deferiprone ¥‡¤´ó¡¾−À£ˆº−ÀÎñ¤, Ä͸¼−į Ä©ÉĸÃ−êȾ´¡¾¤¥÷ìñ¤ªÈ¾¤ÅÃ−»È¾¤¡¾¨, Á콡𦾴¾©Ä¯»º©Ä¯À«ó¤ ;¨²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨, ®Ò¦¾´¾©Ä¯À«ó¤Ä©É. À¸ì¾−˜−μ¾ Deferiprone Á´È−¦¾´¾©¥ñ®Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ê†μøÈÃ−¥÷

ìñ¤−˜−À§…¤´ñ−¦¾´¾©¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Ä©É©ó¡È¸¾ DFO, À§…¤´ñ−¥½¥ö´ìö¤ Á콫õ¡¢ñ®ºº¡ê¾¤−ըȼ¸ Íõ 꾤º¾¥ö´ŒŒμȾ¤Ã©¡ð©ó, ¸òêó꾤ªÈ¾¤Åê†μ¾ deferiprone Áì½μ¾ DFO ê†À£ˆº−ù¸, ¯½ªò®ñ©−˜−, Áì½¥÷©ê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨Ä©É−˜−, Á´È−¨ñ¤À¯ñ−ê† ®Òêñ−ùɣ¸¾´À¢í¾Ã¥ ê†Á¥È´Á¥É¤©ó. Ã−Ä쨽ÃÏÈÅ ´¾−š, ´ó ;¨Å ¸òêó꾤 ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ¢º¤ ¡¾−−¿Ã§É μ¾ L1 Áì½ μ¾ DFO Áì½ ê†−¿Àºö¾Ä¯¯½ªò®ñ©Ã−¦½«¾−®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ê† ”μøÂë®” Áì½ Ã−¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, Áì½ ¡ðÄ©É´ó°ö−¢º¤¡¾−À»ñ©¡¾−£í−£É¸¾©É¾−£ìó−ò¡Ä©É«õ¡¢¼−ºº¡. °ö−¢º¤¡¾−¦ô¡¦¾−šÄ©É®‰¤®º¡ À«ó¤¡¾−´ó¯½¦ò©êò°ö−ê†À²š´¢œ−¢º¤¡¾−Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨, Ã−¡ðì½−óê†Ä©É−¿Ã§É¦º¤ ªö¸μ¾©„¤¡È¾¸ »È¸´¡ñ−, À§…¤®ÒÄ©É£¾©ìȸ¤ÎɾÀ«ò¤°ö−¢É¾¤£¼¤¢º¤μ¾ŒμȾ¤−ɺ¨, Ã−À´ˆº¹¾¡Ä©ÉùÉμ¾ ©„¤¡È¾¸Ã−Ä쨽À¯ñ−¯ó Íõ ©ö−¡È¸¾−˜−. °ö−¢º¤¡¾−£í−£É¸¾−š

Ä©É´ó¡¾−¡½ª÷É−ùɴó¡¾−¦ô¡¦¾Ã−Äì

©É¸¨À¯í¾Ï¾¨À²ˆºê¿¡¾−¯½À´ó−¦†¤ê†ÃÏÈ

Íõ

¡¾−À²š´¢œ−¢º¤

²ò©À®ˆº (toxicity) ¢º¤μ¾Ã©ÁêÉ, ©¨Ä¯¦ö´ê¼®Ã¦È¡ñ®μ¾©„¤¡È¾¸ê†−¿Ã§É©¨®Òĩɯ½¦ö´ ¡ñ®ªö¸μ¾ éÅÏö©, Áì½¥½−¿Ã§É¸òêóéê†À¯ñ−¸òêóꆩóꆦ÷©Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸−˜−»È¸´¡ñ− Œ Íõçɲɺ´¡ñ−, Á¨¡ºº¡¥¾¡¡ñ− Íõ ¸òêóºˆ−Å.

«É¾ neutrophils ªÔìö¤Ã−콩ñ®ê†»É¾¨Á»¤¯¾−¡¾¤£õ (500-1500/mm3) §‡¤À¸í¾Ä©É¸È¾´ó neutropenia, Áì½ ¡ðì½ −óê† ªÔìö¤Í¾¨Ã−콩ñ®»É¾¨Á»¤ £õ (< 500/mm3) Á´È− ®º¡À«ó¤¸ú¾´ó agranulocytosis. ºò¤ª¾´°ö−¡¾−¦ô¡¦¾ £í−£¸É¾¡È¼¸¡ñ®¡¾−−¿Ã§Éμ¾ L1, Á´È−²ö®¡¾−´ó neutropenia ;¨¡È¸¾ÏøÈ, Áì½ ¡¾−´ó agranulocytosis Á´È−²ö®Ã−®¾¤¡ðì½−ó Àꉾ−˜− μȾ¤Ã©¡ð©ó, êñ¤ 2 ¦½²¾®¡¾−, À´ˆºÀ§ö¾−¿Ã§û μ¾ deferiprone, °ö−¢É¾¤£¼¤ ©„¤¡È¾¸¡ð¥½ À§ö¾¹¾¨Ä¯. ¥¾¡À¹©°ö−£õÁ−¸−š, ¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ê†ê÷¡¡ðì½−ó£ö−À¥ñ®ê†Ä©É Á−½−¿Ã¹É çÉμ¾ Àìõº© ¢¾¸ (´ó;¨¯½À²©À´ñ©Àìõº©¢¾¸ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−) μȾ¤ −ɺ¨ ê÷¡ 2Œ3 º¾êò©. ¦¿ìñ® £ö−À¥ñ® ꆴ󺾡¾−¢º¤¡¾−§õ´À§œº¦½Á©¤ºº¡, ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº© À윺¨¡È¸¾À¡‰¾. Áì½ ¡ðì½−óê† £ö− À¥ñ® ¹¾¡À¯ñ−Ä¢É, À¥ñ®£ð/£ðÁ©¤, Íõ º¾¡¾−º‡−ꆮ‰¤®º¡¸È¾´ó¡¾−§õ´À§œº, ªÉº¤®º¡Ã¹É £ö−À¥ñ® −˜−μ÷©Ã§Éμ¾ deferiprone Ã−êñ−êó;

ê¿¡¾−¡¸©Àìõº© ꆥ¿À¯ñ−ê÷¡μȾ¤Ã¹É £ö−À¥ñ®, ÁìɸÀ운ùÉμ¾ªÉ¾−À§œºÁ¡È £ö−À¥ñ®

μȾ¤£ö®«É¸−. À¡õº®ê÷¡¡ðì½−ó, ²ö®¸È¾¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Á´È−¡ñ® £õ−¦øȯö¡¡½ªò, ¥¾¡−˜−, ¦¾´¾©Àìš´Ã§É μ¾ deferiprone £õ−ÃÏÈ. ÁªÈ,¦¿ìñ®μ¾ L1 Áìɸ Á´È−Á−½−¿ ùÉÀ운çÉÃÏÈÀ´ˆº¹¾¡¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸

£¿º½êò®¾¨¡È¼¸¡ñ® μ¾ L1 −š į´ó®ö©®¾©£õÁ−¸Ã©Ã−¡ðì½−óê†Ã§É»È¸´¡ñ®μ¾ DFO −˜−, ¡Èº−º‡−

¨½¨¾¸¢º¤¡¾−çÉμ¾»È¸´¡ñ−,

®¾©¦¿£ñ− Ã−¡¾− ¯ö¡¯Éº¤»È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾−ºñ¡À¦® Íõ ¡¾−§õ´À§œºªÈ¾¤Å−˜−.

L1, ªÉº¤Ä©ÉÃ¹É ¡¸©Àìõº©À²ˆºÀ®†¤¥¿−¸−À´ñ©Àìõº©¢¾¸êñ¤Ïö©²Éº´©É¸¨ À¯óÀ§ñ− ¢º¤ÁªÈ콧½−ò©¢º¤ À´ñ©

¥¾¡°ö−¡¾−¦ô¡¦¾¢É¾¤Àêó¤, ¥‡¤Ä©É´ó¡¾−−¿Ã§Éμ¾ DFO Áì½μ¾ deferiprone »È¸´¡ñ− ©É¸¨À¯í¾Ï¾¨

ꆪö¸μ¾ DFO

¡Èº−º‡−Ïö©, °ö−¢º¤μ¾−šÁ´È−įÀ»ñ©Ã¹É À´ñ©Àìõº©¢¾¸ ªÔìö¤, ©¨¦½À²¾½§½−ò© neutrophils, -§‡¤´ó®ö©

Àꉾ¡ñ® Íõ;¨¡È¸¾ 3.000/mm3, ¥¿−¸− neutrophils Àꉾ¡ñ® Íõ;¨¡È¸¾ 1.000 mm3 Áì½ ¥¿−¸−À´ñ© Àìõº©−ɺ¨ Àꉾ¡ñ® Íõ ;¨¡È¸¾ 100.000/mm3. ¡¾−ê†Ã¹Éμ¾ ê†´ó °ö−¢É¾¤£¼¤, ªÉº¤´ó£¸¾´ì½´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ «õ¦¿£ñ− ¡Èº−Îɾ ꆥ½Á−½−¿Ã¹É Ã§É μ¾ L1 Ã− £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »É¾¨Á»¤ Áì½ ê†À¯ñ−ºñ¡À¦®ªñ® B Áì½/Íõ C, §‡¤ Á´È− ¡ðì½−ó ꆪɺ¤Ä©É−¿Ã§É μ¾ interferon À²ˆº ¡¾−¯…−¯ö¸−˜−.

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ºˆ− ¢º¤ μ¾ Deferiprone (I)

£ö−À¥ñ®Í¾¨Å£ö−ê†Ä©ÉçÉμ¾ L1, Ä©ÉùɻøɸȾ: À¡ó©´óº¾¡¾−À¥ñ® Áì½Ä£Èª¾´¢Ò¡½©ø¡, ©¨¦½À²¾½ μøÈꆹö¸À£‰¾, ª÷ú´£Éº¤, Á¢−¦º¡, Áº¸ Áì½ ¦ñ−Íñ¤,

²Éº´−˜−¡ðÀ»ñ©Ã¹É´ó¦½²¾®£ðÁ¢¤, Áì½ ´ó

£¸¾´¥¿¡ñ©Ã−¡¾−À£ˆº−ÀÎñ¤. º¾¡¾−ģȮ¸´ ª¾´¢ÒªÈ¾¤Å Á´È−¥½²ö®Ã−£ö−À¥ñ® ꆴó콩ñ® serum ferritin ¦ø¤ Áì½/Íõ Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®μ¾ L1 Ã−¯½ìò´¾−ꆦø¤£õ (;¨¡È¸¾ 75mg/kg/´œ). À«ó¤Á´È−¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ªÈ¾¤Å−š®Ò¥½Á¥É¤©ó, ¡ðÀ¯ñ−ꆣò© ĩɸȾÁ´È−À−ˆº¤ ¥¾¡´óº¾¡¾−ģȲº¤ê†À¡ó©¥¾¡´ó꾩ÀÍñ¡ê†«õ¡−¿´¾¥¾¡μ¾ L1 ê†Àºö¾´¾ì¸´¡ñ−¥¾¡®Èº−ºˆ− ê† ´¾®ñ−¥÷μøȮȺ−¢ÒªÈ¾¤Å−š. ¡¾−ÍЩ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ìö¤ Íõ ¡¾−ùÉμ÷©−¿Ã§É μ¾ L1, ¦¾´¾©Íó¡Ä©É ¡¾−´ó°ö−¢É¾¤£¼¤©„¤¡È¾¸. ¡¾−À¥ñ®¯¸©ê†¢Ò ¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢©É¸¨¡¾−çÉμ¾Á¡É¡¾−À¥ñ®. º¾©¥½ À−ˆº¤©É¸¨¡¾−çÉμ¾Á¡É¡¾−À¥ñ®¯¸© Áì½/Íõ ¡¾−ÍЩ¯½ìò´¾−¢º¤μ¾ L1 ìö¤, Á´È−¥½À»ñ©Ã¹É º¾¡¾−©„¤¡È¾¸©ó¢œ−,

£ö−À¥ñ®Á´È−®Ò¥¿À¯ñ−ꆥ½μ÷©μ¾êñ¤Ïö©²Éº´¡ñ−.

ÁªÈ,

À´ˆº¹¾¡º¾¡¾−

À¥ñ®¢ÒÁ´È− »È¸´¡ñ®¡¾−´óº¾¡¾−ģȮ¸´ê†¢Ò, Ã−£ö−À¥ñ®−š, Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÁ−½−¿Ã¹Éμ÷©Ã§Éμ¾−˜−. ¡¾−−¿Ã§Éμ¾ L1 ¦¾´¾©Á−½−¿Ã¹ÉÀìš´−¿Ã§ÉÃÏÈÄ©É Ã− ¯½ìò´¾−ê†ªÔ Áì½ ²¾¨ÄªÉ¡¾−ªò©ª¾´ ġɧò©¸È¾¥½À¡ó©´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−ꆥ½´óº¾¡¾−À¥ñ® ¯¸© ê† ¢Ò Áì½ ´óº¾¡¾−ģȮ¸´ −˜−.


(II)

®ñ−¹¾ê¾¤ì½®ö®ì½ì¾¨À§„−: ¯¸©»¾¡, ª¾ì¾¨¸ò−¸¼−, »¾¡, «º¡êɺ¤ Áì½ À¥ñ®êɺ¤ Á´È− ¥½²ö®Ä©ÉÃ−®¾¤ £ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉçÉμ¾ L1. º¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡Á´È−®Ò»÷−Á»¤ ©¨®Ò ªûº¤Ã¹É¡¾− ¯…−¯ö¸Ã©Å. μ¾ À§„−: (μ¾ antacids, Áì½ μ¾¹É¾´»¾¡), ¡ð¦¾´¾© ÍЩ°Èº−º¾¡¾−©„¤¡È¾¸ −˜−Ä©É. −º¡−š, À´ˆºÁ−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®¡ò−μ¾ L1 Ã−Ä쨽ꆡò− À¢í¾Á´È−¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢º¾¡¾− ¯¸©»¾¡ Ä©É.

(III)

¡¾−À»ñ©Ã¹É꾩¦ñ¤¡½¦ó

(Zinc)

¢¾©Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−À¯ñ−įĩÉÃ−£ö−À¥ñ®ê†¡ò−μ¾

¯½¦ò©êò°ö− ¢º¤ μ¾ deferiprone À²ˆº§º¡»øÉÀ®†¤¸È¾¯½¦ò©êò°ö−¢º¤μ¾ Áì½ ¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©´óº¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ªÈ¾¤Å ê†®Ò ªÈ¾¤ÅμøÈì÷È´−š Á´È−£¸−Ä©É«õ¦¿£ñ−: (I)

ªÉº¤Ä©É¡¸©À®†¤ serum ferritin 1 £˜¤ Ã−ê÷¡ 3À©õº−;

(II)

¡¾−¡¸©Àìõº© ꆥ¿À¯ñ− ê÷¡μȾ¤, ªÉº¤Ã¹ÉÄ©É¡¸©Ã−ê÷¡º¾êò© Íõ μȾ¤−ɺ¨ê÷¡

deferiprone, À²¾½ªö¸μ¾−š Á´È−¥½Ä¯¥ñ®¡ñ®ê¾©Âì¹½ºˆ− ê†−º¡ÀÎõºÄ¯¥¾¡ 꾩 ÀÍñ¡, À§„− 꾩¦ñ¤¡½¦ó Œ À§‡¤ Á´È− 꾩Âì¹½ ·¤ê†»È¾¤¡¾¨ªÉº¤¡¾−, Áì½ê†´ó;¨

2Œ3 º¾êò©, (III)

ÎÉ¾ê† ê†¥¿À¯ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨, À§„−: ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Ã¹È¨ Áì½ ¡¾−²ñ©ê½−¾¢º¤ °ò¸Îñ¤.

μ¾ desferrioxamine, ¥½À¹ñ− ¸ú¾ê¾©ÀÍñ¡ê†Ä©É«õ¡£ñ©ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨¥¾¡

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. Á¡ÉÄ¢, Á´È− ¡¾−ùÉ꾩¦ñ¤¡½¦ó Á¡È£ö−À¥ñ®ê†Ä©ÉùÉ

¡¾−Ã§É μ¾ L1, Á´È−¥½°È¾−į꾤−ըȼ¸. (IV)

į¥¾¡¡¾−ê†Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ L1 −š À¯í¾Ï¾¨¢º¤ ¡¾−Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ Ã− £ö− À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassemia »É¾¨Á»¤, ºº¡; Á´È−¡¾−Àºö¾¦È¸−ê†À¡ó−, ê† ®ÒÀ¯ñ−¯½Â¹¨©ªÒ

¡¾−´ó¡¾−§õ´À®ˆºê† ªñ® ŒŒ »øÉÄ©É¥¾¡´ó¡¾−À²š´¢œ−¢º¤Îɾꆡ¾−¢º¤ ªñ® £õ°ö−¡¸© ALT Ä©É À²š´¢œ−Ã−®ö©ì¾¨¤¾−¢º¤Í¾¨Å¡¾−¦ô¡¦¾, §‡¤²ö®Í¾¨Ã− £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ¥÷ì½Â졪ñ® C (3). ¥¾¡¡¾−À»ñ©¡¾−¦ô¡¦¾ êö©¦º®À®†¤ Îɾꆡ¾−¢º¤ ªñ®, Á´È−¥¿ À¯ñ−Ä©ÉÃ¹É £ö−À¥ñ®¦È¸−Έ¤ Ä©Éμ÷©¡ò−μ¾ L1. ´ó®¾¤Àº¡¡½¦¾−Ä©Éùɡ¾−Á−½−¿¸È¾ ¡ðì½−óꆪñ®À¯ñ−²ñ¤°õ© (liver fibrosis) Á´È−¦¾´¾©´ó¡¾−¢½¹¨¾¨Ä¯Ä¸Ã− £ö−À¥ñ®

4j

Shuttle effect

ê†Ä©Éùɡò−μ¾ L1, ¡È¸¾Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉçÉμ¾ DFO (4) Á콡ð´ó¡¾−ê¿¡¾−¦ñ¤À¡©À®†¤ Ã−;¨Å¡¾−¦ô¡¦¾ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− (§‡¤®Òĩɺº¡Á®® Ã−¥÷©¯½¦ö¤−š) Á콡ð´ó¡¾−ê¿ ¡¾−¯½À´ó−¥¾¡−ñ¡²½¨¾©¸ò꽨¾ 3 êȾ− ¥¾¡¡¾−À»ñ© ”®¾¨ ºö®§ó” ê† ªñ® Ã−£ö−À¥ñ® 56 £ö− ê†À¯ñ− Thalassemia ê†Ä©ÉÀºö¾À¢í¾μøÈÃ−¡¾−¦ô¡¦¾−š, μøÈ ¯½Àê© Italy (5), «õ¸È¾ ®Ò¯½¦ö®°ö−¦¿Àìñ©£õ

®ÒÄ©É´ó¢Ó´ø−£õ®Îɾ¢º¤¡¾−ªñ®À¯ñ−²ñ¤°õ©.

μȾ¤Ã©¡ð©ó,

¢Ó´ø−

Ã−°È¾−´¾¢º¤¡¾−ê¿¡¾−£í−£¸É¾, ¡ðªÉº¤Ä©ÉÀºö¾´¾À¯ñ−®Èº−ºò¤ À²ˆº¡¾−Á¡ÉĢ꾤 ºº¡−š.

¡¾−¡¸©¸òÀ£¾½ºˆ− ¡¾−¡¸©§º¡»øÉÎɾꆡ¾−¢º¤ ªñ® Á´È−£¸−Ä©É¡¸©Ã− ÁªÈì½À©õº− Áì½

(V)

»È¾¤¡¾¨−˜−; ÁªÈ¦È¸−ꆥ¿À¯ñ−, ꆪûº¤¡¾−¢º¤ »È¾¤¡¾¨, Á´È−ĩɯ½Ä¸É. (IV)

¡¾−À¡ñ®−ըȼ¸Ã− 24 §‰¸Â´¤, À²ˆºê¿¡¾−¡¸©, £¸−Ä©É¡¸©Ã−ê÷¡ 3 À©õº−. ¡¾−¯½ªò®ñ© Á´È−Ã−¡ðì½−óꆣö−À¥ñ®¹¾¡Ä©É»ñ®μ¾ L1, À²¾½¸È¾À´ˆºÀ®†¤Ã¦È¡ñ®

¡¾−´ó콩ñ®¢º¤ 꾩¦ñ¤¡½¦ó ÍЩìö¤, Á´È−¥½²ö®Ã−®¾¤ £ö−À¥ñ®, Áì½¥½²ö®Í¾¨Ã− ¡ò−μ¾ L1. ´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ꆪɺ¤Ä©ÉÀ®†¤¸È¾ê¾©Âì¹½ ºˆ−ꆦ¿£ñ−Ã−»È¾¤¡¾¨®ÒÄ©É«õ¡−¿

4k

¯¾©«½Î¾ ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®μ¾ deferiprone (L1), ê†Ä©ÉÀ¸í¾´¾μøȢɾ¤Àêó¤−˜−, ¢˜−ªº−

¡¾−¯½À´ó−콩ñ®¢º¤ 꾩¦ñ¤¡½¦ó £¸−ĩɯ½ªò®ñ©Ã−ê÷¡ 3 Œ 6 À©õº− ;

êȾ−ÏðÁ´È−»øÉ©ó¡È¼¸¡ñ®º¾¡¾−ªÈ¾¤Å¢º¤£ö−À¥ñ®

Á콡¿ÁÎÉ−¸È¾£¸−¥½¡¸©¸òÀ£¾½ºñ−é

Áì½ À윺¨¯¾−é ¡ñ® £ö−À¥ñ®. Ã−¡ðì½−ó´óÀ¤ˆº−Ä¢ê†À¯ñ−įĩÉÁ´È−Á−½−¿Ã¹Éªñ©Àºö¾§™−¦È¸− (biopsy) ªñ®Ä¯¡¸© (a), ¡¾−−¿Ã§É SQUID (b) Áì½ ¡¾−À»ñ© MRI (c), £¸−ĩɯ½ªò®ñ©Ã−¡ðì½−óꆴóÀ¹©°ö−²¼¤²ð¡È¼¸¡ñ® ¡¾−´ó꾩 ÀÍñ¡ Ã−ªñ® (a + b) Áì½ Ã− ¥ó¸½¢º¤ ¹ö¸Ã¥ (c). ¢Ó´ø−ªÈ¾¤Å¡È¼¸¡ñ®¯½¦ò©êò°ö− Áì½£¸¾´¯º©Ä²¢º¤ μ¾ deferiprone

Á´È−ĩɦ½¦ö´´¾ ;¨¡È¸¾

15¯ó ꆰȾ−´¾, Áì½´ó−ñ¡¸ò꽨¾¦¾©¥¿−¸−·¤Ä©Éìö¤Àìò¡ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾© Thalassemia Áì½ ¡ðÄ©Éê¿¡¾−¸òÃ¥ª¾´ê÷¡¢Ó´ø−ꆴóÃ−¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸.¡¾−êö®ê¸−À®†¤£õ−¢Ó´ø−Ä©ÉùɻøÉ£õ (6): •

¡¾−¯…−¯ö¸

©É¸¨μ¾

deferiprone

Á´È−

À»ñ©Ã¹É콩ñ®

¢º¤

serum

ferritin

Áì½

£¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ ÍЩìö¤Ã−®¾¤ £ö−À¥ñ®. μ¾−š¦¾´¾©Á−½−¿Ã¹É £ö−À¥ñ® Ä©ÉμȾ¤¯º©Ä²

º¾¡¾−¢É¾¤£¼¤ê†®Ò¯¾©«½Î¾ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ L1 Ä©É«õ¡Ã¹Éμ÷©

©É¸¨¡¾−

ªò©ª¾´μȾ¤Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−Ä쨽

4¯ó

Íõ

©ö−¡È¸¾−˜−.

®ñ−©¾¢Ó´ø−¨ñ¤Ä©Éùɻøɪˆ´ ¸È¾²ö®¯½ìò´¾−¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ Ã− −ըȼ¸ À²š´¢œ− Áì½ì½©ñ®

−¿Ã§É Ã− 13% -30% Ã− ¡¾−¦ô¡¦¾ªÈ¾¤Å Ã− °È¾−´¾ (7).

serum ferritin ÍЩìö¤©É¸¨ : Œ

¡¾−À²š´¯½ìò´¾−μ¾ deferiprone ;¨¡È¸¾ 75mg/kg/´œ, À¯ñ−¯½ìò´¾− ê†−¿Ã§Éꉸį, Áì½

Œ

¡¾−−¿Ã§É »È¸´¡ñ− ì½¹¸È¾¤ μ¾ deferiprone Áì½ μ¾ desferrioxamine.

ICL670A molecule


êñ¤Ïö©−˜−, Ã−®ñ−©¾−ñ¡¸ò꽨¾¦¾© êñ¤Í¾¨ ê†Ä©É À¢í¾»È¸´Ã−¡¾−À»ñ©¡¾− ¯…−¯ö¸ £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia ¡ðÄ©ÉÀ¹ñ−²Éº´−¿¡ñ−¸È¾¡¾−¦õ®ªÒê¿¡¾−¦ô¡¦¾ Ã−Ä쨽¨¾¸−¾− Á´È− ´ó£¸¾´¥¿ À¯ñ−, À²ˆºìö¤Àìò¡ ªÒ ¡¾−À®ˆº (toxicity) ¢º¤μ¾ ©„¤¡È¾¸Ã¹É콺¼©¢œ−, êñ¤Ã−¡ðì½ −óê†−¿Ã§É μ¾ DFO.

deferiprone

»ø®²¾®ê†À©„−

Ã−¯½ìò´¾−ꆦ÷¤

Áì½ Ã−¡¾−ê†Ä©É−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸»È¸´¡ñ®μ¾

§ñ©Á´È−μ¾¡À¹ñ−ĩɸȾÀ»ñ©Á−¸Ã©

Áì½

À´ˆºÃ©ê†£¸−−¿Ã§Éμ¾−š

Áì½Ã−¡ðì½−ó£ö−À¥ñ® £õ Á−¸Ã©. ¥¾¡−˜−, êñ¤ êȾ−Ïð Áì½ £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É²Éº´¡ñ−¯½ªò®ñ© Áì½ ªò©ª¾´À®†¤£¸¾´À¯ñ−¥ò¤¢º¤μ¾ DFO Áì½ μ¾ L1 ê†Ä©É−¿Ã§É −˜−, ©¨ ¯½ªò®ñ© ª¾´¡¾−Á−½−¿ ê÷¡μȾ¤ ¢º¤ Á²©Ïð. ÁªÈ ì¾£¾¢º¤ μ¾ êñ¤ 2μȾ¤ DFO Áì½ μ¾ deferiprone, À»ñ©Ã¹É ´ó£¸¾´¥¿¡ñ©Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ μȾ¤Áê©ÀϾ½Ã−¦È¸−ùȨ¢º¤ £ö−À¥ñ® Ã−¯½Àê© ê† ¨ñ¤©Éº¨²ñ©ê½−¾.

μ¾ §½−ò©ÃÏÈ ê†−¿Ã§É À²ˆº ¡¿¥ñ©Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ μ¾ºˆ−Å ê†À»ñ©Îɾê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡¥¾¡»È¾¤¡¾¨ Á´È−μøÈÃ−¢˜−ªº−¦ô¡¦¾, ©¨ Ã−ꆦ÷©μ¾ ©„¤¡È¾¸ ¡ðÄ©É«õ¡º½−÷¨¾©Ã¹É−¿Ã§ÉÃ−£ö−ê†Ä©É¦ô¡¦¾´¾Ä©É,À§„− : ICL 670 °ìò©Â©¨ Novartis Pharma, §‡¤Á´È−®ðìò¦ñ© ê†Ä©É°½ìò©μ¾ desferrioxamine. £¸¾´¯º©Ä², £¸¾´´ó¯½¦ò©êò°ö− Áì½ ¡¾−Àºö¾ ¯½ìò´¾−ꆫõ¡ªÉº¤¢º¤ μ¾ ICL670 Ã−£ö−, Ä©É«õ¡¡¿−ö©ºº¡, Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ 꾤©É¾−£ìó−ò¡¡ðμøÈ Ã− ¸¾ì½¦÷©êɾ¨ (¸¾ì½êó III). °ö−ºº¡´¾Ã−Ä쨽−˜− (2002) , Á´È−À¯ñ− ê†Îɾ²ðÃ¥©ó : ´ó¡¾−ÍЩ ìö¤¢º¤ 꾩ÀÍñ¡ μøÈÃ−ªñ®À´ˆºÄ©É−¿Ã§Éμ¾Ã−¯½ìò´¾− 20mg/kg/´œ, §‡¤À¹ñ−¸È¾ £õ¡ñ−¡ñ®ê†−¿Ã§É μ¾ desferrioxamine Ã−¯½ìò´¾− 40mg/kg/´œ. μ¾©„¤¡È¾¸ ¡ðÄ©É«õ¡ »ñ®»º¤ ¥¾¡ ºö¤¡º− ê† μøÂë® Áì½ ê† US, ¡Èº−ꆥ½Ä©É«õ¡®ñ−êô¡Ã¸É Áì½−¿Á¥¡¥È¾¨Ã¹É¡ñ® £ö−À¥ñ® §‡¤£¾©Ï¾¨Ã¦ÈÃ−¯ó 2005 (8). μȾ¤Ã©¡ðÄ©É´ó¡¾−£¾©¹¸ñ¤Ä¸ûªÒμ¾©„¤¡È¾¸, 츴êñ¤μ¾ §½−ò©º‡−§½−ò©¡ò−ꆴóÎɾê†Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡ ºº¡, Á´È−ùɴó−¿Ã§ÉμøȦ½«¾−®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½ ¦÷¡, À²ˆº¡¾−ùɡ¾−¯…−¯ö¸ê†©ó¢œ−¢º¤ Á²©Ï𠩨 ¦¾´¾©Àìõº¡ −¿Ã§É μ¾ ©„¤¡È¾¸ê†Áê© ÀϾ½Ã¹É¡ñ® £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− Thalassaemia −˜−.


²¾¡êó 5 ®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ê†»È¸´¡ñ®²½¨¾© Thalassaemia Á콡¾−¯…−¯ö¸

²¾¸½ Hypersplenism ®Ò¦¾´¾©¡ñ®£õ−¦øȲ¾¸½¯ö¡¡½ªòÄ©É À²¾½¦½−˜− êñ−êó ê†Ä©É»ñ® ¡¾−μõ−μñ−¸È¾

¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤Ä©É−ñ®´œ²ñ©ê½−¾¢›−μȾ¤¸Èº¤Ä¸Ã−Ä쨽 20 ¯ó ꆰȾ−´¾

Á´È−ªÉº¤Ä©É°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Àºš−¸È¾: Splenectomia. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡

§‡¤´ñ−Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É ºñ©ª¾¡¾−μøÈ캩À²š´¢›−μȾ¤§ñ©À¥− Áì½ ¦…¤¦¿£ñ−Á´È−Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É£÷−−½²¾®§ó ¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®©ó¢›− ©¨¦½À²¾½Ã−¡÷È´£ö− ꆺ¾Ã¦μøÈÃ−Á«®¯½Àꩲñ©ê½−¾. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ º¾©¨ñ¤¯½¦ö®®ñ−¹¾Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. ®¾¤£ö−º¾©²ö® ²Ó®ñ−¹¾ê†À¡ó©¥¾¡²½¨¾©Àº¤, ¦È¸−ºó¡®¾¤£ö− º¾©Ä©É»ñ®°ö−´¾¥¾¡¡¾−¯…−¯ö¸ ꆮҫõ¡ªÉº¤ì¸´ À«ò¤¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò«õ¡ªÉº¤, ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä² Áì½ ´ó®ñ−¹¾Ã−¡¾−−¿Ã§É μ¾ DFO

¯É¾¤À»ñ©¸¼¡°ò©¯ö¡¡½ªò ºñ−−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ªÒ»È¾¤¡¾¨, ©„¤Ä©É º½êò®¾¨´¾¢É¾¤Àêò¤−˜−, ùɲ½¨¾©

£ö−À¥ñ®¦È¸−¹ì¾¨ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ´ñ¡¥½²ö®²Ó®ñ−¹¾¡È¼¸¡ñ®¯É¾¤ Œ À§…¤À¯ñ−º¾

5b

phagocyte filled with bacteria

¡Èº−ꆥ½ªñ©¦ò−¸È¾£¸−¥½°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¹ìõ®Ò−˜− £¸−¥½²ò¥½ì½−¾À®…¤¹ì¾¨Å ¯ñ©Ã¥ê¾¤ ¡¾−Á²© §‡¤¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−´ó©„¤ªÒį−š:

(ii)

Oversize spleen – Á´È−¡ðì½−óê† ¯É¾¤ ´ó¢½Î¾©Ã¹¨È¨¾¸¡È¸¾ 6 §´ Áì½ À»ñ©Ã¹É

200Œ-220 ´ì/¡ì/¯ó À²ˆº »ñ¡¦¾ £È¾¦½ÀìȨ¢º¤ì½©ñ® haemoglobin ĸÉ.

À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia ꆴ󺾡¾−¢¾©Àìõº© ÁªÈ¢˜−¯¾−¡¾¤ À«ò¤»÷−Á»¤ Á®®ªÒ À−ˆº¤§‡¤ À¡ó© ´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© ꆮҫõ¡ªÉº¤, ¯É¾¤º¾©¥½®ñ−¥÷Àìõº©À«ò¤ 1 ìò© ¹ìõ ¹ì¾¨¡È¸¾−˜−. ®ñ−¹¾ ©„¤¡È¾¸ À¡ó©¢›−Ä©ÉÀ−ˆº¤¥¾¡ ¯É¾¤Ä©É²½¨¾¨¾´°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤À²š´¢›−²¾¨ÃªÉ¡¾−¦ñ¤ À£¾½À´ñ© Àìõº©Á©¤ −º¡ ÁºÉ¡½©ø¡À²ˆºê†¥½§È¸¨Ã¹É»È¾¤¡¾¨ªÒ¦øÉ¡ñ®²¾¸½¢¾©Àìõº©.

©¨ ¯É¾¤¥½¡„−ªº¤À´ñ©Àìõº© À²ˆº¡¿¥ñ© ¡¾−»÷¡»¾−¥¾¡À§œº¥÷콧ó®, ¥÷ìò−§ó Áì½Á´È¡¾±¾¡ªÈ¾¤Å (À®…¤»ø® 5b). ¯É¾¤ ¨ñ¤´óÎɾê†À£ˆº−¨É¾¨ À´ñ©Àìõº©Á©¤ ê†Á¡ÈªÀªñ´ê† ùɺº¡¥¾¡ì½®ö®Ïø−¸¼− Àìõº© Áì½ ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤. ¥¾¡−˜−, haemoglobin ¡Ò¥½¯ö©¯Èº¨ globin Áì½ ê¾©À¹ìñ¡ ºº¡ ´¾À²ˆº−¿Ä¯¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©ÃÏȪÒį. ÁªÈÃ−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤, ¢½®¸− ¡¾−©„¤¡È¾¸Á´È−©¿À−ó−įÁ®®®Ò«õ¡ªÉº¤. 꾩À¹ìñ¡ ¥½«õ¡¦½¦ö´Ä¸ÉμøÈÃ−¯É¾¤ ¹ìõ «õ¡ ¯Èº¨À¢í¾¡½ Á¦Àìõº© Áì½ ¡ñ®£õ−À¢í¾¦øȯɾ¤. −º¡¥¾¡−˜−, Ã−²½¨¾© Thalassaemia, À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¥½´ó»ø® Áì½

º„¤μøÈÃ−¯É¾¤¦‰¤°ö−À»ñ©Ã¹É

¯É¾¤

´ó¢½Î¾©−ñ®´œÃ¹¨È¢›− Áì½ ¦÷©êɾ¨°í¤êɺ¤¡Ò¥½ ¢½¹¨¾¨Ã¹¨È¢›−į−¿. À²ˆºªº®¦½Îº¤¡ñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−ê†À²š´¢›−Ã−¡¾−¡¿¥ñ©¢º¤À¦¨ Á콡¾−¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ ¯É¾¤ ¥‡¤À»ñ©Îɾꆹ쾨¢›−§‡¤Àºš−¸È¾: ²¾¸½ Hypersplenism. Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−−˜−, ¯É¾¤ ¡Ò¥½Ä¯ ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤¯ö¡¡½ªò ê†Ä©É»ñ®´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© À»ñ©Ã¹É¡¾−¦‰¤Àìõº© ®ÒÄ©É»ñ®°ö−©óÀꉾ ꆣ¸−. Ã−¢½−½ê† ¯É¾¤ ªÉº¤À»ñ©¸¼¡À²†´¢›− (Hyperactive spleen) ¥‡¤À¯ñ−¯ñ©Ã¥−‡¤ê†¯É¾¤ Ä©Éê¿ì¾¨ ºö¤¯½¡º®ºˆ−Å¢º¤Àìõº© À§„−: ê¿ì¾¨ À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨.

(iii)

º¾¨÷¢º¤£ö−À¥ñ® - £¸−´óº¾¨÷À¡ó− 5 ¯ó. ©„¤Ä©É¡È¾¸´¾¢É¾¤Àêò¤Áìɸ, ¯É¾¤ ´óÎɾꆦ¿£ñ− Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾−§ô´À§œº. ©„¤−˜−, ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¥‡¤ À¯ñ−¡¾− À²š´£¸¾´ ¦È¼¤Ã−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©. Ã−À©ñ¡º¾¨÷ì÷© 5 ¯ó, £¸¾´¦È¼¤©„¤¡È¾¸ Á´È−´ó

¯É¾¤ À¯ñ−º½Ä¸¨½¸½−‡¤ê†´ó®ö©®¾©ÎÉ¾ê† ê†¦¿£ñ−À§„−: ¡¾−¯Éº¤¡ñ−»È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾− ªò©À§œº²½¨¾©

ªò©£É¾¤

£ö−À¥ñ® ªÉº¤¡¾−Àìõº©À²š´¢›−©¨®Ò´ó®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ºˆ−Å ¦ö´êö®. ªö¸μȾ¤: £¸¾´ ªÉº¤ ¡¾−Àìõº© À²š´¢›− 1,5 Àꉾ ¹ìõ£¸¾´ªÉº¤¡¾−À´ñ©Àìõº©Á©¤ ´ó¹ì¾¨¡È¸¾

©ø¡¢É¾¤ (À®…¤»ø® 5a). ª¾´¯ö¡¡½ªò, ¯É¾¤¥½®ñ−¥÷À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøȯ½´¾− 20Œ-30 ´ò−ìóìò©. ÁªÈÃ−£ö−

À»ñ©Ã¹ÉÀ´ñ©Àìõº©Á©¤

¥¾¡¡¾−

£ö−À¥ñ® »øɦô¡μøȮҦ½®¾¨.

ĸ¨¾¸½ºÈº−ìñ¡¦½−½¦ó´É¸¤ ´ó¢½Î¾©Àꉾ¡Ô¯˜−, ª˜¤μøȢɾ¤§É¾¨©É¾−ì÷È´¢º¤¡É¾´§š−¡¿®ñ¤, ¡Éº¤¡½

»È¾¤°ò©¯ö¡¡½ªò

¥½®Ò¦¾´¾©À»ñ©

¹¾¨¢¾©Ä©ÉÁªÈ´ñ−À¯ñ−²¼¤¡¾−Á¡É®ñ−¹¾¦½À²¾½Îɾ§‡¤À¡ó©

´ó¯É¾¤Ã¹¨ÈÀꉾ−˜−.

(i)

Hypersplenism (¯É¾¤Ã¹¨È)

Thalassaemia

À²š´¢›− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ì½®ö®²ø´£÷É¡ñ−¢º¤À©ñ¡¨ñ¤®Òêñ−¦ö´®ø−. ¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤Ã−¯½¥÷®ñ−Á´È−´ó£¸¾´ìÕÎɾ Áì½ ´ó£¸¾´¯º©Ä²¦ø¤ Áì½ ®Ò´ó¯ñ©Ã¥ ¦È¼¤¹ì¾¨ ©„¤ê† À£ó¨²ö®²ÓÃ−º½©ó©°È¾−´¾. Àªñ¡−ò¡¡¾−°È¾ªñ©ê†−¿Ã§ÉÄ©ÉÁ¡È ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ À¯ñ−®¾¤ ¦È¸− (partial splenectomy) ¹ìõ embolisation. êñ¤Ïö©−š ¡ÒÀ²ˆº»ñ¡¦¾Îɾꆡ¾−©É¾−²ø´£÷É´ ¡ñ−¢º¤¯É¾¤Ä¸É.

Splenectomy and infections (¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ Áì½ ¡¾−§ô´À§œº) ®ñ−¹¾¦¿£ñ−ꆣ¸−Àºö¾Ã¥Ã¦È²¾¨¹ìñ¤ ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Á´È−Ä©ÉÁ¡È ¡¾−§ô´À§œº. Ã−£ö−À¥ñ® ꆫõ¡°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ ¥½²ö®¸È¾´ó¹ì¾¨À§œº²½¨¾©ê†¡ÒùÉÀ¡ó©£¸¾´¦È¼¤À²š´¢›− ¹ì¾¨¡¸È¾¯ö¡¡½ ªò §‡¤−¿Ä¯¦øÈ¡¾−§ô´À§œºê†»÷−Á»¤ (serious infections) À«ò¤ ¢˜−À¦¨§ó¸ò©Ä©É. À§œº²½¨¾© ꆲö® ¹ì¾¨ Ä©ÉÁ¡Èϸ©ê†À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº¥¾¡À§œº

streptococcus

Áì½ meningitides.

£¸¾´¦È¼¤ Ã−¡¾−§ô´À§œº Á´È−´ó¦ø¤¹ì¾¨ Ã−£ö−À¥ñ® ꆴ󺾨÷ Í÷© 5 ¯ó Áì½ ¨…¤¦ø¤¢›− Ã−£ö−À¥ñ® ê†´ó º¾¨÷ ì÷© 2 ¯ó. ²¾¨¹ìñ¤Ä©É»ñ®¡¾−°È¾ªñ©, £ö−À¥ñ® ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾− §ô´À§œº ª½¹ìº©§ó ¸ò©¢º¤ À¢ö¾À¥í¾ ©¨¦½À²¾½ 1-4 ¯ó ¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©.

a neutrophil that detected the bacteria nearby


¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¹ìõ¡¾−Í÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−§ô´À§œº Ã−£ö−À¥ñ®ê†°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤Á´È−´óμøÈ 3 ¸òêó £õ: 1)

Heart and endocrine complications

(º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ Á콪Ⱥ´¢ñ®¨Èº¨Ã−)

£ö−À¥ñ® Thalassaemia »÷−Á»¤ ´ñ¡¥½²ö®º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥, ªñ® Áì½ ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ Ã− §‡¤¦È¸− ¹ì¾¨ Á´È−²ö® »È¸´¡ñ−¡ñ®²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, −º¡ ¥¾¡º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ (À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´),Ã−

pneumococcal,

£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®Àìõº©®Ò²¼¤²ð ¹ìõ ®ÒÄ©É»ñ®Àìõº© ¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö−꾤 ªñ® Á콪Ⱥ´¢ñ®¨Èº¨Ã− Á´È−²ö®Îɺ¨

haemophilus influenza Áì½ meningococcal vaccines. ¡¾−¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ−

ꆦ÷©. À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ º¾¡¾−¦ö−©„¤¡È¾¸ Á´È−À¡ó©Ã−¡ðì½−ó ꆣö−À¥ñ®Ä©É»ñ®Àìõº©¹ì¾¨ ÁªÈ®Ò Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡

Immunoprophylaxis:

Á−½−¿Ã¹É¦ñ¡μ¾¸ñ¡Á§¤

À§„−

£¸−Àìš´ 2 º¾êò© ¡Èº−¡¾−°È¾ªñ© Áì½ ¦ñ¡ê¸−£õ−¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ© ºó¤ª¾´ £øÈ´õ¡¾−¦ñ¡μ¾.

μȾ¤ÀϾ½¦ö´. ºó¡¡÷È´−‡¤ ¥½®Ò²ö®´óº¾ ¡¾−¦ö− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ £ö− À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ®Ò²¼¤²ð ¥½´óº¾¨÷¦˜−.

Heart complications (º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥)

2)

Chemoprophylaxis: ùÉμ¾ªÉ¾−À§œºÀ²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©

²ö®¸È¾ ´óº¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ ¹ì¾¨ê†¦÷© Ã−£ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¹ìõ Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© Îɺ¨ ²ö®¸È¾

3)

Education: ùɡ¾−¦ô¡¦¾£ö−À¥ñ® Áì½²ÒÁ´È£ö−À¥ñ® ¡È¼¸¡ñ®£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−

À¹ìñ¡μøȹö¸Ã¥ À§…¤êñ¤¦¾¨À¹©©„¤¡È¾¸Á´È−´ó°ö−ªÒ ¹ö¸Ã¥ Áì½ ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ¹ö¸Ã¥§÷©Â§´Ä©É. ¦È¸−¹ì¾¨

´óº¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥À¡ó©¢›−À윺¨Å. £ö−À¥ñ® À¹ì‰¾−š¥½´óº¾¡¾−¢¾©Àìõº©Á®®§ÕÀ»œº Áì½ ´ó¡¾−¦½¦ö´ 꾩 §ô´À§œº Áì½ ¦…¤¦¿£ñ−Á´È− ùɴ󣸾´ªˆ−ªö¸ «É¾¹¾¡²ö®º¾¡¾−ꆮ‰¤®º¡À«ò¤ ¡¾−§ô´À§œº ªö¸μȾ¤

º¾¡¾− Ä¢É, ¸ò−¹ö¸ ¹ìõ ¯¸©¡É¾´§š−. £ö−À¥ñ® Áì½

²ÒÁ´È£ö−À¥ñ® ꆸ¾¤Á°−¡¾−ꆥ½À©ó−꾤£¸−ꆥ½´ó£¸¾´»ñ®»øɡȼ¸¡ñ® ²½¨¾© §ô´À§œººˆ−Å μøÈÃ−¯½ÀꩪȾ¤ÅÃ−Âì¡. 4)

¢Ó£¸−콸ñ¤Ã−¡¾−´ó¡¾−À²š´¢º¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©−ɺ¨: ²¾¨¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾ ¯É¾¤ºº¡ º¾© ²ö®´ó¡¾−À²š´¢›−¢º¤À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ ªö¸μȾ¤: Ã−¡ðì½−ó²ö®¸È¾´ó À´ñ©Àìõº©−ɺ¨

¹ì¾¨¡È¸¾

800,000/´´3

£¸−ùÉ

aspirin

ꆩóꆦ÷©Á´È−¡¾−¹ìó¡ìɼ¤®ñ−¹¾ê†À¡ó©¥¾¡¯É¾¤À¯ñ−¦¾¨À¹©.

ªí−ªð¢º¤¡¾−À¦¨§ó¸ò© Á´È−¨Éº− ²½¨¾©¹ö¸Ã¥. ¦È¸− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®Àìõº©μȾ¤²¼¤²ð ÁªÈÄ©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÀϾ½¦ö´ (À−ˆº¤¥¾¡£ö−À¥ñ® ®ÒÄ©É¡ò−μ¾μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó ª¾´Á²©¦„¤ ¹ìõ μ¾´óì¾£¾Á²¤Â²©) º¾©¥½²ö® º¾¡¾− ¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ ¨Éº−´ó꾩 À¹ìñ¡À¡ó−. Consequences of excess iron

Heart

Biventricular failure Arrhythmia

Pituitary

Hypogonadotrophic-hypogonadism Osteoporosis

Endocrine gland

Diabetes Hypothyroid hypoparathyroid

Liver

Fibrosis Cirrhosis, especially if hepatitis C active

50-100´¡/´œ

ùɡò−¥ö−¡¸È¾ 콩ñ®¢º¤ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ ¡ñ®£õ−¦øȲ¾¸½¯ö¡¡½ªò. ¦½¹ì÷®Áìɸ

Áìɸ £ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© ¹ìõ Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©Îɺ¨ ¥½´óº¾¨÷ ¨õ− ¯½´¾− 10 ¯ó Áì½ ¦¾¨À¹©

²Éº´¡ñ−−˜−

Á´È−ªÉº¤ ¦‰¤Àìõº©êñ−êó ²¾¨¹ìñ¤ê†Ä©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªò¸È¾ À¯ñ− ²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½ ©ñ®¢º¤ Hb ùɦø¤¡¸È¾ 9-10g/dl. ¡¾−¯…−¯ö¸»ø®Á®®−š º¾©§È¸¨ Ã¹É ´ó¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©

¯É¾¤Ã¹¨È

Áì½/¹ìõ

§È¸¨À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸¢º¤¯É¾¤

§ñ¡§É¾ìö¤ À²ˆº¹ìó¡ìɼ¤¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾ ¯É¾¤ºº¡. −º¡¥¾¡−˜−, ¡¾−»ñ¡¦¾¢½Î¾©¢º¤ ¯É¾¤ ùÉμøÈÃ−¢½Î¾©¯ö¡¡½ªò Á´È−¦¾´¾©§Èº¨ À»ñ©Ã¹É¡¾−¦‰¤Àìõº© ´ó¯½¦ò©êò°ö−.


©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾Áìɸ, ¡¾−¦‰¤Àìõº© ¥½−¿Àºö¾ê¾©À¹ìñ¡ À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨À¯ñ−¥¿−¸−¹ì¾¨. «É¾

¸È¾®Ò´ó¡¾−¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ºº¡, 꾩À¹ìñ¡ ¥½«õ¡¦½¦ö´μøȪ¾´º½Ä¸¨½¸½ªÈ¾¤Å©¨¦½À²¾½

¡¾−¡¸©À²ˆº§º¡¹¾ Á−¸Â−É´¢º¤ arrhythmia ¹ìõ

¹ö¸Ã¥. ²¾¸½©„¤¡È¾¸ ¥½À»ñ©Ã¹ÉÎɾꆡ¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ À»ñ©¸¼¡®Ò¯ö¡¡½ªò, ¡¾−ªÉ¾−ê¾−ªÒ¡¾−

Îɾꆡ¾−¢º¤¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´ì÷©ìö¤.

§ô´À§œºì÷©ìö¤ Áì½ ºˆ−Å À§„−¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥§÷©Â§´ À»ñ©Ã¹É¹ö¸Ã¥®ó®Àìõº©Ä¯ìÒìɼ¤²¾¡¦È¸− ªÈ¾¤Å¢º¤»È¾¤¡¾¨ì÷©ìö¤ (À®…¤»ø® 5c). £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤²¼¤²ðÁªÈÄ©É»ñ® μ¾¢ñ® 꾩À¹ìñ¡ ®Ò ÀϾ½¦ö´ ¥½À¦¨§ó¸ò© ²¾¨Ã− 20¯ó. Ã−²¾¸½ê†´ó꾩À¹ìñ¡Í¾¨À¡ó−į

(conduction

tissue).

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦È

¡¾−À»ñ© ECG ª½¹ìº© 24 §‰¸Â´¤: Á´È−¡¾−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ® ©¨Ã§É¡¾−ªò©ª¾´¦½À²¾½ ª½¹ìº©Ä쨽 24 §‰¸Â´¤ À²ˆº

¥½´ó¡¾−¦‰¤°ö−¦½êɺ−æȲ¾¡¦È¸−ªÈ¾¤Å¢º¤¹ö¸Ã¥À§„−:

§º¡¹¾¥ñ¤¹¸½Àª˜−¹ö¸Ã¥ °ò©¯ö¡¡½ªò §‡¤º¾©®Ò¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−

À¨ˆº¹÷É´¹ö¸Ã¥ (pericardium), ¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ (myocardium), ìš−¹ö¸Ã¥ (valves) ¹ìõ ¥ó¸½−¿¦‰¤ ¡½Á¦Ä³³É¾

ECG (electrocardiogram) Ã−¢½−½ê†ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨Á´È−

¡ðì½−óê†À»ñ© ECG Ã−À¸ì¾Ã©−‡¤.

²¾¡¦È¸−

ªÈ¾¤Å¢º¤¹ö¸Ã¥ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© º¾¡¾−ªÈ¾¤Å À§„−: ¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥ °ò©¯ö¡¡½ªò (arrhythmia), ´ó¡¾−ê¿ì¾¨¡¾−²ñ¡¢º¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ (diastolic dysfunction), ´ó ¡¾−ê¿

쾨¡¾−¯Õ¢º¤¹ö¸Ã¥ (systolic dysfunction), ´ó¡¾−¦½¦ö´¢º¤ −ÕμøÈÃ−¥ó¸½ ªÈ¾¤ÅÀ§„−:

Echocardiogram: Á´È−¸òêó ꆩó Ã−¡¾−À®…¤¢½Î¾©¢º¤¹Éº¤¹ö¸ Ã¥ Áì½Îɾꆡ¾− ¢º¤¹ö¸Ã¥ ÁªÈì½²¾¡¦È¸− ¸È¾À»ñ©¸¼¡©ó®Ò.

À¨ˆº¹÷É´¯º©§ô´−Õ (pleural effusion), À¨ˆº¹÷É´¯º©§ô´−Õ (pericardial effusion), ascites, peripheral oedema Áì½ º¾¡¾−ºˆ−Å¢º¤¹ö¸Ã¥§÷©Â§´.

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− º¾©¨ñ¤¦‰¤°ö− À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥Á®®»÷−Á»¤ ©¨ê†®Ò´óº¾¡¾−¦½

MUGA scan: Á´È−¡¾−¡¸© ©¨Ã§É radioisotope §‡¤¦¾´¾©®‰¤ ®º¡À«ò¤ ÎÉ¾ê† ¡¾−ªÈ¾¤Å ¢º¤¹ö¸Ã¥. À»ö¾º¾©¥½¡¸©£ö−À¥ñ®

Á©¤ºº¡. ©„¤−˜− ¦…¤¦¿£ñ−¦¿ìñ®£ö−À¥ñ®º¾¨÷ 10¯ó ¢›−į Á´È−¥½ªÉº¤Ä©Éį ²ö®Á²©§È¼¸

Ã−¢½−½²ñ¡°Èº−, ÁªÈ¸È¾ À»ö¾¥½Ä©É »ñ®°ö−¡¸©ê†§ñ©À¥− ¡È¸¾

§¾−©É¾− ²½¨¾©¹ö¸Ã¥ À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº¡¸©»È¾¤¡¾¨ §º¡¹¾¹ö¸Ã¥¦„− (palpitations), syncopes

«É¾¡¸©£ö−À¥ñ® Ã−¢½−½ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨.

(such as fainting), ¹¾¨Ã¥ªœ− (shortness of breath), º¾¡¾−À¥ñ®ÎɾÀºò¡ ®ðìòÀ¸−Àêò¤¡½À²¾½ º¾¹¾−, º¾¡¾−ºò©À´ˆº¨¤È¾¨ À¸ì¾ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ ¹ìõ º¾¡¾−®¸´μøÈ¢Òªó− ¹ìõ ²¾¡¦È¸− ºˆ−¢º¤»È¾¤¡¾¨. «É¾¹¾¡²ö®¸È¾´óº¾¡¾−©„¤¡È¾¸À¡ó©¢›−¦½Á©¤¸È¾²½¨¾©¹ö¸Ã¥ º¾©¢½¹¨¾¨ į¦øÈ콩ñ®ê†»÷−Á»¤Áìɸ.

À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´,

À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−Áª½ªÉº¤Ã¦ÈÎɾꆡ¾−¢º¤¹ö¸

Ã¥ μȾ¤»÷−Á»¤, «É¾¹¾¡Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®À¹ìñ¡À²š´¢›− ¡Ò¥½¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÎɾê†

¸òêó¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¹ìõ £¸®£÷´²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ã−£ö−À¥ñ®²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−´ó ©„¤−š: •

¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ ¡ñ®£õ−¦øȲ¾¸½¯ö¡¡½ªòÄ©É.

Monitoring heart function (¡¾−ªò©ª¾´Îɾꆡ¾−¢º¤¹ö¸Ã¥) £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia ªÉº¤¡¸©ê¾¤©É¾−¹ö¸Ã¥μȾ¤£ö®«É¸−μȾ¤Îɺ¨¯óì½Àꈺ,¹ìõ º¾©ªÉº¤¡¸©¹ì¾¨£˜¤«É¾²ö®¸È¾´óº¾¡¾−¦½Á©¤. ¡¾−¡¸©¦÷¢½²¾®¯½¥¿¯óÁ´È−¯½¡º®©É¸¨: •

¡¾−¡¸©¡¾»ú¾¤¡¾¨

(Physical

examination)

Áì½

¡¸©¯½¹¸ñ©²½¨¾©°ú¾−´¾

(츴êñ¤¡¾− ®ñ−êô¡º¾¡¾−¦½Á©¤ªÈ¾¤Å) •

£ö−À¥ñ®ê†®Ò²ö®º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ £¸−Ä©É»ñ®Àìõº© Ã−¯½ìò´¾−ꆲ¼¤²ð À²ˆº»ñ¡ ¦¾ì½©ñ® ¢º¤ haemoglobin ùÉμøÈÃ−콩ñ®Ä¡É£¼¤ê†¦÷© ŒŒ À§„−: 9.5-10g/dl.

¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó°í¤Àºò¡. À«ò¤¸È¾¯ñ©¥÷®ñ−¥½´óÀ£ˆº¤¡¸©ê†êñ−¦½ÄÏ, ¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó°í¤Àºò¡ ¨ñ¤«õ¸È¾À¯ñ−¯½Â¹¨©Ã−¦½«¾−ê† ê†®Òêñ−´óÀ£ˆº¤¡¸©, §‡¤°ö−¦Èº¤ìñ¤¦ó¥½¦½Á©¤Ã¹É À¹ñ− À«ò¤¢½Î¾©¢º¤¹ö¸Ã¥, ¯º© −º¡¥¾¡−˜−¨ñ¤À¹ñ−¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¡½©ø¡ê†°ò©¯ö¡¡½ªò.

£ö−À¥ñ®ê†´óº¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ £¸−Ä©É»ñ®¯½ìò´¾−Àìõº©Ã¹É²¼¤²ð ¡Èº−¡¾−¦‰¤Àìõº© 콩ñ® haemoglobin £¸−ùÉμøÈì½¹¸È¾¤ 10-11g/dl êñ¤−š ¡ÒÀ²ˆº»ñ®¯½¡ñ− ¡¾−¦‰¤ºö¡§ó į¨ñ¤¡É¾´§š− ¹ö¸Ã¥ ùɲ¼¤²ð.

À²ˆº¹ìó¡ìɼ¤¡¾−À²š´Îɾꆡ¾− ¢º¤ ¹ö¸Ã¥ £ö−À¥ñ®

£¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© §½−ò©À´ñ©Àìõº©Á©¤À¢˜´¢÷É− À윺¨Å Ã−¥¿ −¸−Îɺ¨. Ã−¡ð ì½−ó À¡ó©º¾¡¾−¹ö¸Ã¥§÷©Â§´, Á²©£¸−²ò¥½ì½−¾Ã¹É μ¾¢ñ®¨È¼¸ ªˆ´ À¸ì¾¦‰¤Àìõº© ÁªÈì½£˜¤.

5c

A summary of the homeostatic control of the heart.


Ã−£ö−À¥ñ® ꆴ󲽨¾©¹ö¸Ã¥¦ö´êö® ¹ìõ ´ó꾩À¹ìñ¡À¡ó−¦ø¤£¸−À솴ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ Ã−»ø®Á®®¥øÈÂ¥´©È¸−Àꉾꆩȸ−Ä©É, ©¨¡¾−Ã¹É Desferrioxamine 50-60 mg/kg/day 꾤 ¡Éº¤Îñ¤ ¹ìõ 꾤À¦˜−Àìõº©©¿ ©¨Ã§É in-dwelling catheter μȾ¤ªÒÀ−ˆº¤ 24 §‰¸Â´¤. ¡¾−¯…−¯ö¸ ©„¤¡È¾¸ ¥½§È¸¨Ã¹É¯Éº¤¡ñ−¡¾−Áª½ªÉº¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ê† À¡ó©¥¾¡ ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− Áì½ ¯ö¡¯Éº¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ¥¾¡¡¾−¡½êö®Á®®ªÒÀ−ˆº¤©É¸¨¦¾− º½−÷´ø−ºò©¦½ì½ (free radicals).

ªÈº´ §‡¤¥½−¿Ä¯À«ò¤¡¾−¯„−¯È¸− Ã−¡¾−°½ìò©»ð´−. º¾ ¡¾−¦ö−꾤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− Á´È−®ñ−¹¾−‡¤ê†²ö®À윺¨Å Ã− £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, 츴êñ¤£ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μȾ¤«õ¡ªÉº¤. ¡¾−¯„−¯È¸− ¢º¤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− ¯½¡º®©É¸¨ ¡¾−¢½¹¨¾¨ªö¸§ñ¡§É¾

¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾°È¾−´¾ ĩɦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ¡¾−Ã§É desferrioxamine »È¸´¡ñ® deferiprone (combination therapy) º¾©¹ì÷©°Èº−¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡Ã−¹ö¸Ã¥ μȾ¤Ä¸ À»ñ©Ã¹ÉÎɾꆢº¤ ¢º¤¹ö¸Ã¥À»ñ©¸¼¡©ó¢›−.

²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾ (delayed puberty), À®ö¾¹¸¾−, hypothyroidism, hypoparathyroidism, Áì½ Ã−°øÉù¨È´ó¡¾− ¦ø−À¦¨Îɾꆡ¾−꾤À²©. ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª (Growth)

¯ñ©¥÷®ñ−−šÀ¯ñ−ꆻøÉ¡ñ−¸È¾¡¾−ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡Ã−»ø®Á®®¥øÈÂ¥´ ¦¾´¾©μñ®μ˜¤ Áì½ μõ© À¸ì¾ ¢º¤¡¾−À¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥ »÷−Á»¤Ã− £ö−À¥ñ® thalassaemia ùÉÀ¡ó©§É¾ìö¤.

ÁªÈ

¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó© ²½¨¾©¹ö¸Ã¥ Á´È−©ó¡È¸¾¡¾− Àìš´ªí−ùÉμ¾Ã−¡ðì½−óꆴ󺾡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ À¡ó©¢›−Áìɸ. ¡¾−¡¸©§º¡¹¾¯½ìò ´¾− £¸¾´À¢˜´¢÷É− ¢º¤ê¾© À¹ìñ¡ Ã−¥ó¸½ ¹ö¸Ã¥ Á´È−À»ñ©Ä©É¨¾¡. ÁªÈ¡¾−²ñ©ê½−¾ ¡¾−−¿Ã§É MRI º¾©À¯ñ−꾤Àìõº¡ −‡¤ Ã−¡¾−¸ñ©Áꡯ½ìò´¾− 꾩À¹ìñ¡Ã−¹ö¸ 婨¡ö¤. À¸í¾ì¸´Áìɸ, ¡¾−¯…−¯ö¸º¾¡¾−¦ö− 꾤¹ö¸Ã¥Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−¢›−μøÈ¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸Á®®¥øÈÂ¥´À²ˆº¢ñ®ê¾© À¹ìñ¡ ꆫõ¡¦½¦ö´ ©¨¦ö´êö® ¡ñ®¡¾−−¿Ã§μ¾¯…−¯ö¸ª¾´º¾¡¾−À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−§÷©Â§´ ¢º¤¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ À§„−: a)

ªÈº´À¹ì‰¾−š ¥½¦É¾¤ Áì½ ¢ñ®¨Èº¨»ð´−ºº¡´¾ Áì½ ¥½«õ¡ ¡½êö® «É¾¹¾¡´ó¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡À¡ó− į¥ñ®ª¾´¥÷ìñ¤¢º¤

¯½´¾− 30-70% ¢º¤£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤¥½´ó¡¾−¯„−¯È¸−©É¾−¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª §‡¤À¡ó© ´¾¥¾¡¹ì¾¨Å¯ñ©Ã¥ À§„−: Àìõº©¥¾¤§ÕÀ»œº, ¯É¾¤Ã¹¨È (hyperplenism), ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−, ²¾¸½À®ˆº¥¾¡ μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡, hypothyroidism, ²¾¸½¢›−®È¾¸ ¢›− ¦¾¸§ñ¡§É¾, hypogonadism Áì½ ²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº. êñ¤ Ïö©−š ¦‰¤°ö−¡½êö®©É¾−ìö® æȡ¾−¥½Àìó−Àªó®Âª, 츴 êñ¤ ¡¾−ì÷©ìö¤¢º¤ growth hormone ¹ìõ ´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒ Îɾꆡ¾−¢º¤´ñ−Àº¤, ´ó®ñ−¹¾ê¾¤ ©É¾−¡¿´½²ñ−, ¢¾© ¦¾−º¾¹¾− Áì½ ´ó¡¾−Áª½ªÉº¤ê¾¤©É¾−º¾ìö´.

ϸ©μ¾ê†À²š´ ¡¾−®ó®»ñ©¢º¤¹ö¸Ã¥ Ä©ÉÁ¡È Angiotensin Converting Enzyme ¹ìõ ACE inhibitors.

Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†£ö−À¥ñ®®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸μȾ¤«õ¡ªÉº¤ ÀϾ½¦ö´, ¦º¤¦¾¨À¹©ªí−ªð ꆲ¾Ã¹É¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

b)

Diuretics À²ˆº®ñ−Àêö¾²¾¸½¹¾¨Ã¥ªœ− Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− congestive heart failure.

¹ìí´À¹ì¸ Ä©ÉÁ¡È²¾¸½¢¾©Àìõº©§ÕÀ»œº Áì½ ²¾¸½Â²§½−¾¡¾−ꆮҫõ¡ªÉº¤,

c)

ϸ©μ¾ê†©ñ©Á¡É ¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥®Ò¯ö¡¡½ªò (anti-arrhythmic agents)

κ¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÄ©É©óÀꉾꆣ¸−, ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡

¦¾¨À¹©¢º¤²½¨¾©

5d

Incidence (%) of endocrine complications in thalassaemia major

¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†£ö−À¥ñ® Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤²¼¤²ðÁªÈ¡¾−ªº®¦½ À¡ó− À¯ñ−¦¾¨À¹©ªí−ªð¢º¤¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, Ã−£ö−

º¾¡¾−¦ö−¢º¤ªÈº´

¡É¾´§š−¹ö¸Ã¥ ¢ñ®¨Èº¨Ã−

º¾©À¡ó©¥¾¡²½¨¾©ºˆ−ÅÀ§„−:

hypothyroidism

Áì½

hypoparathyroidism

¹ìõ

¡¾−¢¾©¸òª¾´ò− C. «É¾¹¾¡²¾¸½ ©„¤¡È¾¸Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ ¡Ò¥½¦¾´¾©Á¡ÉÄ¢²½¨¾© ¡É¾´ §š−¹ö¸Ã¥.

ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−ªÈ¾¤Å

À§„−:

ªÈº´

¡¾−§º¡¹¾¦¾¨À¹©ê†§ñ©À¥−. ¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾© Á´È−¥½ªÉº¤°È¾−¡¾−¡¸© pituitary,

thyroid,

parathyroids, adrenals Áì½ pancreatic beta cell, 츴êñ¤ testes Ã−°øɧ¾¨ Áì½ ovaries Ã−°øɨò¤.

콩ñ®¡½©ø¡ §‡¤¥½¦‰¤°ö−À»ñ© Ã¹É ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾Ä©É. ¡¾−¯…−¯ö¸ ¡¾−¯„−¯È¸−¡È¼¸¡ñ®¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª ùÉÄ©É»ñ®°ö−Á´È−¢›−μøÈ¡ñ®

º¾¡¾−¦ö−꾤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− (Endocrine complications) ì½®ö®¢ñ®¨Èº¨Ã−¯½¡º®©É¸¨

À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© Áì½ Ã¹Éμ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μȾ¤«õ¡ªÉº¤ÀϾ½¦ö´, ¡¾− ùÉμ¾ desferrioxamine Ã−¯½ìò´¾−¦ø¤¦¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−À®ˆº (toxicity) Ã−

©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−μȾ¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤ Áì½ ¦½ÏÔ¦½ÀÏó©¨Àìš´ ª˜¤ÁªÈĸÀ©ñ¡À¢í¾¦øÈĸÎ÷È´¦¾¸. ¡¾−¯½À´ó−¡¾−설¢º¤ »ð´−¡¾−¥½Àìó−Àªó®

(from De Sanctis et al 1995 multicentre study on endocrine complications in thalassaemia major. Clin Endocrinol 42:581-86)


ª Áì½ ®ö©®¾©ÎÉ¾ê† ê†ª¾´´¾²¾¨Íñ¤ Á´È−´ó°ö−ꆢñ©Á¨É¤¡ñ−, §‡¤Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É ´ó¡¾−¥¿¡ñ© Ã−¡¾−−¿Ã§É »ð´−´¾ ¯…−¯ö¸ªÒ¡¾−¥½Àìó−Àªó®ÂªÃ¹ÉÁ¡È¡÷È´£ö− À¥ñ®ê†²ö®¸È¾´ó¡¾−¢¾©»ð´− ¡¾− ¥½Àìó− Àªó®Âª Áì½ ê†²ö®¸È¾´ó°ö−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸À¯ñ−ê†Îɾ²ðÃ¥.

Delayed puberty and hypogonadism

Ã−²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸, ªÈº´ hypothalamus –- ²¾¡¦È¸−ê†μøȦ½Ïº¤ Ä¡É ¡ñ®ªÈº´ pituitary ¥½Àìš´¢ñ®¨Èº¨»ð´−ºº¡´¾Àºš−¸È¾: gonadotrophin-releasing hormone (GnRH) §‡¤¥½Ä¯ ¡½ª÷É−ªÈº´ pituitary ùɰ½ìò© Áì½ ¢ñ®¨Èº¨ gonadotrophins ºº¡´¾Ä©ÉÁ¡È: follicle stimulating hormone (FSH) Áì½ luteinizing hormone (LH). »ð´−À¹ì‰¾−š ´ó®ö©®¾©Ã¦È ªÈº´¦õ®²ñ− (sex glands) (testes Ã−°øɧ¾¨ Áì½ ovaries Ã−°øɨò¤) À»ñ©Ã¹ÉªÈº´´ó¡¾−Àªó®Âª Áì½¢ñ®¨Èº¨»ð´− À²©ºº¡Ä©ÉÁ¡È: testosterone Ã−À©ñ¡§¾¨ Áì½ estadiol Áì½ progesterone Ã−À©ñ¡¨ò¤. »ð´− À¹ì‰¾ −š¥½«õ¡¢ö−¦‰¤Ä¯ê‰¸»È¾¤¡¾¨ §‡¤¥½£¸®£÷´¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª ¢º¤ º½Ä¸¨½¸½¦õ®²ñ− §¾¨ Áì½ ¨ò¤ Áì½®ö©®¾©¡¾−¦õ®²ñ− (reproductive capacity). ²¾¸½ê†´ó 꾩À¹ìñ¡ºò©¦½ì½À¡ó©¢›− ¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦È ªÈº´ pituitary À»ñ©Ã¹É¡¾− °½ìò© »ð´− FSH Áì½ LH ì÷©ìö¤.

ªÈº´ thyroid ´óꆪ˜¤μøÈꆣð Áì½´ó®ö©®¾©¦¿£ñ− ªÒ¡¾−»ñ®¯½¡ñ− ²ñ©ê½−¾ ¡¾−¢º¤¦½Ïº¤ Ã−Ä쨽꿺ò©¢º¤§ó¸ò© Áì½ ¥¾¡−˜− ªÒ¡¾−¥½Àìó−Àªó® ªÁì½²ñ©ê½−¾¡¾− ©¨ì¸´ (overall growth and development). ªÈº´ thyroid ¥½°½ìò© Áì½ì„¤»ð´− thyroxin ºº¡´¾ §‡¤´ó®ö©®¾©Ã¦È 콩ñ® ²½ìñ¤¤¾− Áì½ ¢½®¸−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ Â©¨ì¸´. «É¾¸È¾ 꾩À¹ìñ¡¹¾¡Ä¯ À¡¾½¥ñ® ªÈº´©„¤¡È¾¸ ¥½À»ñ©Ã¹É ¡¾−°½ìò©»ð´−ì÷©ìö¤ ´ó°ö− À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ²¾¸½ primary hypothyroidism. £ö−À¥ñ®ê†´ó²¾¸½ primary hypothyroidism ¥½»øɦô¡Î¾¸¹ì¾¨ Áì½ À¹¤ö¾ −º− Áì½ ¦½Á©¤º¾¡¾− ºò©À´ˆº¨ §ñ¡§É¾ 꾤©É¾−¯½¦¾© Áì½ »È¾¤¡¾¨ (mental and physical slugginesh) ²Éº´©É¸¨¡¾− À²š´¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨. ªÈº´ thyroid ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ Á®®»÷−Á»¤ ¥¾¡¡¾−´ó꾩À¹ìñ¡ À¡¾½¥ñ® μøȧ‡¤ ¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦ÈÎɾꆡ¾−¢º¤ ¹ö¸Ã¥. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, ²¾¸½©„¤¡È¾¸ º¾©¥½®Ò´óº¾¡¾−

¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ Ã−®ñ−©¾¯½Àꩪú¾¤Å ĩɦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ¡¾−¢›−®È¾¸ ¢›−¦¾¸ §ñ¡§É¾ Áì½ hypogonadism Á´È−º¾¡¾−¦ö−꾤ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−ꆲö®¹ì¾¨ºñ−À−ˆº¤´¾¥¾¡´ó¡¾−º„¤ 꾩À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨ ¡¾−¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾ Á´È−¡¾−¢¾©²ñ©ê½−¾¡¾−꾤©É¾−ì½®ö® ¦õ®²ñ−μȾ¤¦ö´®ø−: ¡¾−¢½¹¨¾¨¢º¤ÎɾÀºò¡ Ã−À©ñ¡¨ò¤Àìš´ ÁªÈº¾¨÷ 13 ¯ó Áì½ ¡¾−¢½ ¹¨¾¨¢º¤¢½Î¾©Îȸ¨ ºñ−ê½ Ã−À©ñ¡§¾¨Àìš´ÁªÈº¾¨÷ 14 ¯ó. «É¾¸È¾ ®Ò´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤ ²ñ©ê½−¾¡¾−©É¾−¦õ®²ñ− Ã−ĸ º¾¨÷ 16 ¯ó Á´È− ¦¾´¾©®‰¤´½ªòĩɸȾ £ö−À¥ñ®°øÉ−˜−À¯ñ− hypogonadism. Ã−À©ñ¡§¾¨, Á¡È−ºñ−ê½ Áì½ º¾Ä¸¨¾¸½À²©§¾¨ ¥½¨ñ¤£ö¤´ó¢½Î¾©ê†−ɺ¨. ¦È¸−Ã−À©ñ¡¨ò¤, ®Ò´ó²ñ©ê½−¾¡¾−¢º¤ÎɾÀºò¡ Áì½ ®Ò´ó»º®¯½¥¿À©õº−À¡ó©¢›− (primary amenorrhoea). ²¾¸½©„¤¡È¾¸−š (psychological stress).

Hypothyroidism

¦È¸−¹ì¾¨¥½¦‰¤°ö−À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©£¸¾´¡ö©©ñ−꾤¥ò©

¡¾−¯…−¯ö¸ ²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸§ñ¡§É¾Ã¹ÉÄ©É»ñ®°ö−©ó Á´È−¥½ªÉº¤§º¡¹¾¦¾¨À¹©Ã¹É §ñ©À¥− ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨ ¦¾´¾©¦½¡ñ©¡˜−²ñ©ê½−¾¡¾−©É¾−¡¾−¦õ®²ñ−Ä©É Ã−ê÷¡Å Ä쨽§‡¤¥½¦‰¤°ö−¡½êö®Ã¦ÈÁªÈì½®÷¡£ö−Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−į. ©„¤−˜−, ¥‡¤ªÉº¤ Ä©É¡¸©¡¾ê¾¤¡ìó−ò¡ ùÉ콺¼©«†«É¸− À²ˆº®‰¤´½ªòùɧñ©À¥−. ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ꆫõ¡ªÉº¤ÀϾ½¦ö´ ¥‡¤À¯ñ−¸òêó꾤ꆦ¿£ñ−Ã−¡¾−¯…−¯ö¸. −º¡¥¾¡−˜−, Á´È−Ã¹É sex steroid À§„− testosterone Ã− À©ñ¡§¾¨ Áì½ oestrogen Ã−À©ñ¡¨ò¤, Á−½−¿Ã¹ÉçÉμ¾Ã−¡¾−ªò©ª¾´Ã−Ä쨽¨¾¸À²ˆºªò©ª¾´ ¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª Áì½ ²ñ©ê½−¾¢º¤ìñ¡¦½−½²òÀ¦©ê¾¤À²© Áì½ À²ˆºÀ²š´¢½Î¾©¢º¤ º½Ä¸¨½¸½¦õ®²ñ−. Ã−¢½−½ê†²¾¸½¢›−®È¾¸¢›−¦¾¸À¯ñ−įª¾´¯ö¡¡½ªò, ì½®ö®ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ Ã− ¨ñ¤¦¾´¾© «õ¡¡½êö® ¥¾¡²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− À−ˆº¤¥¾¡ 꾩À¹ìñ¡ê†¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤¡¾¨ º¾©¡Ò ùÉÀ¡ó©£¸¾´À¦¨¹¾¨ ùÉÁ¡È ªÈº´ pituitary ¹ìõ ªÈº´¦õ®²ñ− Ä©É Ã−²¾¨¹ìñ¤. Ã−¡ðì½ −ó−š, Ã−°øɨò¤ »º®¯½¥¿À©õº− º¾©μ÷©¦½¤ñ¡ (secondary amenorrhea), ¦È¸−°øɧ¾¨ º¾©²ö® ®ñ−¹¾¡¾−¦ø−À¦¨ê¾¤À²©ª¾´´¾ Áì½´ó¡¾−ÍЩÃ−¡¾−¦É¾¤−Õº½¦÷¥òìö¤.

꾤¡ìó−ò¡¦½Á©¤ºº¡. ¦½−˜−¡¾−

®‰¤´½ªòꆧñ©À¥−

Á´È−¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾− (TSH, T3 Áì½ T4) μȾ¤¦½ÏÔ ¦½ÀÏó Áì½¥½ªÉº¤¯½ªò®ñ© ¯óì½£˜¤ ²¾¨¹ìñ¤À©ñ¡´óº¾¨÷ 10 ¯ó. À´ˆº°ö−¡¸© μ˜¤μõ− ¸È¾ ´ó²¾¸½ hypothyroidism (TSH À²š´¢›− Áì½ì½©ñ®¢º¤ free T4 ¯ö¡¡½ªò ¹ìõ ì÷©ìö¤) ¥‡¤Ã¹É thyroxin À²ˆº¯…−¯ö¸ À«ò¤¸È¾ £ö−À¥ñ®¥½¦½Á©¤º¾¡¾− 꾤¡ìó−ò¡ºº¡¹ìõ®Ò¡Òª¾´.

Hypoparathyroidism ªÈº´ parathyroid ´óμøÈ 4 ªÈº´ §‡¤μøȪò©¡ñ®ªÈº´ thyroid. ®ö©®¾©Îɾꆪí−ªð¢º¤ªÈº´ ©„¤¡È¾¸Á´È−°½ìò© Áì½ ¢ñ®¨úº¨»ð´− parathormone ºº¡´¾À²ˆº£¸®£÷´ì½ ©ñ®¢º¤ calcium Ã−»È¾¤¡¾¨. Hypoparathyroidism Á´È−°ö−´¾¥¾¡¡¾−²ö®¸È¾´ó²¾ ¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

Áì½/¹ìõ

´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤

§‡¤¡½êö®À«ò¤®ö©®¾©Îɾꆢº¤

parathyroids. ¥¾¡−˜−¥½À¹ñ−¸È¾ì½©ñ®¢º¤ calcium Ã−»È¾¤¡¾¨ì÷©ìö¤§‡¤´ó°ö−À»ñ© Ã¹É ´ó knock-on effect æÈ콩ñ®¦¾−À£´óªí−ªðÃ−»È¾¤¡¾¨ À§„−: phosphorous. 콩ñ® calcium Áì½ phosphorous ꆴó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¥¿−¸−¢º¤º¾¡¾−꾤£ìó−ò¡. 콩ñ® calcium ªÔ º¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© º¾¡¾−»øɦô¡§¾ Áì½ £õ´óξ´Áê¤μøȪ¾´Á¢−¢¾ ®¾¤£˜¤º¾©−¿Ä¯ ¦øÈ¡¾−À¯ñ−ª½£ò¸ Á콡ɾ´§š−¯˜−. »É¾¨Á»¤¡È¸¾−˜− º¾©²ö®¸È¾´ó º¾¡¾−§ñ¡ê‰¸Âª Áì½ ¹ö¸Ã¥À¦¨ Îɾꆡ¾−. ¡¾−®‰¤´½ªò ¦¾´¾©À»ñ©Ä©É©¨ ¡¾− ¡¸©ì½©ñ®¢º¤ calcium, phosphorous Áì½ parathormone μøÈÃ−Àìõº©. ¡¾−¯…−¯ö¸ ©¨Ã¹É calcium Áì½ vitamin D ¥½¯ö¸Á¯¤ ²¾¸½°ò©¯ö¡¡½ ªò©É¾−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ (metabolic abnormalities). Ã−¡ðì½−ó»É¾¨Á»¤ ꆲö®¸È¾´ó¡¾−¯˜−¢º¤¡É¾´§š−À−ˆº¤ ¥¾¡ì½©ñ® calcium Ã−Àìõº©ªÔ¹ì¾¨ £¸−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−Ã¹É calcium 꾤À¦˜− Àìõº©.


Glucose intolerance Áì½ diabetes mellitus Á´È−¦¾´¾©®‰¤´½ªòÄ©É©¨¡¾−¡¸©§º¡¹¾ì½©ñ®

Diabetes mellitus ¡¾−¯„−¯È¸−¡¾−©÷È−©È¼¤¢º¤ê¾©−Õª¾−Ã−Àìõº© Á´È−º¾¡¾−¦ö−ºñ−−‡¤ê†²ö®¹ì¾¨§‡¤´ó ¦¾¨ À¹©

´¾¥¾¡¡¾−´ó²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−§ÕÀ»œº,²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº,

¡¾−§ô´À§œº¥¾¡Ä¸ëñ¦

Áì½ ¯ñ©Ã¥ 꾤¡¿´½²ñ−. êñ¤Ïö©À¹ì‰¾−š ¥½−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. −ò¨¾´ Diabetes mellitus: Á´È−²¾¸½ê†´ó 꾩−Õª¾−Ã−Àìõº©¦ø¤ (fasting blood sugar > 126mg/dl Áì½ random blood sugar > 200mg/dl).

꾩−Õª¾−Ã−Àìõº© Ã−§È¸¤À¸ì¾¡Èº− Áì½¹ìñ¤¡ò−À¢í¾.ªö¸μȾ¤: ¡¸©²ö® 콩ñ®ê¾©−Õª¾−Ã− Àìõº© ≥ 7mmol/l (¹ìõ 126mg/dl) Ã−ªº−À§í¾¡Èº−¡¾−©ˆ´−Õ ¹ìõ¡ò−º¾¹¾−éŠÁ´È−®‰¤´½ªò ĩɸȾ À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. ¡¸©²ö® 콩ñ® 꾩−Õª¾− Ã−Àìõº© ¦ø¤¡È¸¾ 8-11mmol/l (140-200mg/dl) ¦º¤§‰¸Â´¤ ¹ìñ¤¥¾¡ê† ¡ò−−Õª¾−À¢í¾Ä¯ 75g (Àºš−¸È¾: impaired glucose tolerance test) ¦¾´¾©®‰¤§šÄ©É ¸È¾´ó glucose intolerance. ¡¾−¡¸© glucose tolerance Á´È−£¸−À»ñ© ¯óì½£˜¤ Ã− £ö−À¥ñ®ê†´óº¾¨÷ 10¯ó ¢›−į.

−ò¨¾´ Glucose intolerance: Á´È−²¾¸½ê†¥÷ìñ¤ beta ¢º¤¯É¾¤®Ò¦¾´¾©¢ñ®¨Èº¨ insulin ºº¡Ã− ¯½ìò´¾−ꆲðÀϾ½À´ˆºÃ¹É glucose À²ˆº¯…−¯ö¸ (glucose administration). ¯½´¾− 50% ¢º¤ £ö−À¥ñ®À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤¥½²ö®¸È¾´ó²¾¸½ glucose intolerance, ¦È¸−£ö−À¥ñ® ºó¡¯½´¾− 10-30% ¥½²ö®¸È¾´ó diabetes mellitus Ã−¢˜−ªÒį. «É¾¸È¾£ö−Ã−£º®£ö¸ ©¨¦½

Ã− diabetes mellitus §‡¤À¯ñ−»ø®Á®®ê†»É¾¨Á»¤¢º¤²½¨¾©, ¡¾−°½ìò© insulin «õ¡¡½êö®μȾ¤ »É¾¨Á»¤, £ö−À¥ñ®¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦ñ¡ insulin À¢í¾¡Éº¤Îñ¤ ê÷¡Å´œ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½©ñ®ê¾©−Õ ª¾−Ã−Àìõº© ùɯö¡¡½ªò. À®ö¾¹¸¾− Á´È−¦¾´¾©¯…−¯ö¸Ä©É. ÁªÈ¸È¾, ¡¾−¯…−¯ö¸ Á´È−À¯ñ−²¾ì½

À²¾½ ²Ò ¹ìõ Á´È´ó¯½¹¸ñ©À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−, £ö−À¥ñ®¡Ò¥½´ó£¸¾´¦È¼¤À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾

Îñ¡ ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤ Ä©É»ñ®¡¾−¦½Îñ®¦½Îø−¥¾¡ êȾ−Ïð, £º®£ö¸ Áì½ ÏøÈÀ²ˆº−. £ö−À¥ñ® À¯ñ−

¹¸¾−À²š´¢›−.

²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−

²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−

À¡ó©¢›−Ä©É¡ÒªÒÀ´ˆº¢½®¸−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ꾩−Õª¾−Ã−»È¾¤¡¾¨«õ¡¯Èñ−¯È¸−

¦½−˜− 꾩−Õª¾− ¥‡¤®Ò¦¾´¾©À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ À²ˆº°½ìò©²½ìñ¤¤¾−ºº¡´¾Ä©É. º½Ä¸¨½¸½ ꆻñ®°ò©§º® ¡È¼¸¡ñ® ¡¾−À°ö¾ÄÏÉ꾩−Õª¾− Ä©ÉÁ¡È ¯É¾¤. ¥÷ìñ¤ beta ê†μøÈ Ã−¯É¾¤ ¥½°½ìò© »ð´− insulin ºº¡ ´¾À²ˆº−¿Ã§ÉÃ−¡¾−À°ö¾ÄÏÉ꾩−Õª¾−. 꾩À¹ìñ¡ ꆫõ¡¦½¦ö´μøÈÃ−¯É¾¤ ¥½ê¿ì¾¨¥ñ¤ beta À»ñ© ùɣ¸¾´¦¾´¾©¢º¤»È¾¤¡¾¨Ã−¡¾−−¿Ã§É꾩−Õª¾− ì÷©ìö¤ ¥¾¡ −˜− 꾩−Õª¾−¥‡¤«õ¡¦½¦ö´Ä¸É μøÈÃ−Àìõº©.

¥½ªÉº¤Ä©É

¡¸©ì½©ñ®

꾩−Õª¾−Ã−Àìõº©

©¨Ã§É

glucometer

μøÈê†

À»õº− ¢º¤£ö−À¥ñ®Àº¤ 3-4 £˜¤ªÒ´œ. °ö−Ã−¡¾−¡¸© ¥½§È¸¨Ã¹ÉêȾ−Ï𠦾´¾©¯ñ®¯½ìò´¾−μ¾ insulin ùɫõ¡ªÉº¤ÀϾ½¦ö´ ¡ñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®. −º¡¥¾¡−˜− ¨ñ¤ªÉº¤¡¸©¡¾ê¾¤ ¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−ªˆ´ºó¡ À²ˆº¯½À´ó−콩ñ®£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤º¾¡¾−¦ö−¢º¤ ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−À§„−: ¡¾−¡¸©¡¾Îɾêó¡¾− Áì½ ¡¸©¡¾ê¾¤©É¾−ìñ¤¦ó ¢º¤Ï¾¡Ä¢È¹ìñ¤ §‡¤ ¦È¸−¹ì¾¨²ö®¸È¾ º½Ä¸¨½¸½©„¤¡È¾¸ ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ Ã−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−. £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ desferrioxamine μȾ¤¦½ ÏÔ¦½ÀÏó Á콫õ¡ ªÉº¤ÀϾ½¦ö´, À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¡ó© ²½¨¾©À®ö¾ ¹¸¾− ì÷©ìö¤μȾ¤§ñ©À¥−.

£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾−¢˜−¯¾−¡¾¤ (glucose intolerance) ¥½®Ò´óº¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡, ¡¾− ®‰¤´½ªò²½¨¾© Á´È−©¨¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−Àꉾ−˜−.

Osteoporosis

¥¾¡¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾²ö®¸È¾ £ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia ¥½Àìš´´ó²¾¸½ glucose intolerance À¦¨¡Èº−Áìɸ¥‡¤²ñ©ê½−¾¢›−įÀ¯ñ−²½¨¾©À®ö¾¹¸¾ −§‡¤Ã−−˜−¥½À¹ñ−¸È¾¡¾−°½ìò© insulin À²š´¢›−ª¾´ ¡¾−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¦ø−À¦¨Îɾꆡ¾−

ꆫõ¡ê¿

쾨. Ä쨽−šÀºš−¸È¾: insulin resistance. Ã−Ä쨽−š, ¥¿À¯ñ−ªÉº¤´ó¡¾−£¸®£÷´μȾ¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤, £ö−À¥ñ® ªÉº¤Ä©É»ñ®Â²§½−¾¡¾−ê†ÀϾ½ ¦ö´£¸®£÷´−ÕÎñ¡, ìö©−ÕÎñ¡Ã−®¾¤¡ðì½−ó, À¹ìñ¡Ã−»ø®Á®® ¥øÈÂ¥´.

²Éº´êñ¤Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©

¡½©ø¡®¾¤Á콰Ⱥ¨ Á´È−®ñ−¹¾ê†²ö®À윺¨Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia. ¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ ¹ì¾¨¯ñ©Ã¥ À§„−: ²¾¸½Àìõº©¥¾¤, ÁºÉ¡½©ø¡À»ñ©¸¼¡Í¾¨Â²©, º¾¹¾−ê† ¯½¡º®©É¸¨ì½©ñ® calcium ªÔ, 콩ñ®¢º¤ê¾©À¹ìñ¡Ã−¡½©ø¡À²š´¢›−, ²§½−¾¡¾− ꆮҦö´®ø−, delayed puberty ¹ìõ hypogonadism, Áì½ º¾¡¾−¦ö−ºˆ−Š꾤ªÈº´¢ñ® ¨Èº¨Ã− 츴êñ¤¯ñ©Ã¥ê¾¤¡¿´½²ñ− ìɸ−ÁªÈ ¦¾´¾©−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¡ó©À¯ñ− osteoposis (À®…¤»ø® 5e). 5e

Typical sites of osteoporotic fractures


5f

Example of DEXA results on a patient with osteoporosis (z score - 5.9)

£ö−À¥ñ® ꆴ󲽨¾©¡È¼¸¡ñ®¡½©ø¡¦È¸−¹ì¾¨ ¥½¦ø−À¦¨Îɾꆡ¾− 꾤¡¾¨½²¾® Áì½

1.

ºÈº− μȾ¤»É¾¨Á»¤. Ã−£ö−À¥ñ® «õ²¾ ꆴ󲾸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−¹ì¾¨ ¹ìõ´óº¾¡¾− ¦ö−꾤 ¹ö¸Ã¥, Á´È−ùÉμ¾Ã−¯½ìò´¾−ªÔ Ã−Ä쨽êɾ¨¢º¤¡¾−«õ²¾¯½´¾−

¡¾−®‰¤´½ªò²½¨¾©¡½©ø¡ Á´È−©¨¡¾−¸ñ©Áê¡ì½©ñ®£¸¾´Î¾ÁÎÉ−¢º¤¡½©ø¡ μøÈ®ðìò

20-30mg/kg/´œ.

À¸−¡½©ø¡ ¦ñ−¹ìñ¤ Á콡½©ø¡½Â²¡ ©É¸¨¡¾−−¿Ã§É DEXA Áì½ ©É¸¨¡¾−¡¸©ê¾¤ ¹Éº¤¯½ªò®ñ©¡¾−ºˆ−Å

«É¾´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−.

ºö¤¡¾−º½−¾Ä´Âì¡

Ä©Éùɣ¿−ò¨¾´¢º¤

osteopenia £õ: osteopenia ¥½À¡ó© À´ˆº£¸¾´Î¾ÁÎÉ−¢º¤¡½©ø¡ (bone density) ¹¾¡ ì÷©ìö¤À«ò¤ -1 ¹¾ -2.5 «É¾ê¼®Ã¦È²¾¸½¯ö¡¡½ªò. ¦È¸− osteoporosis

2.

3.

«õ²¾ ꆴó콩ñ® ferritin ¦ø¤¡È¸¾.

ùɦ½ÏÔ ¦½ÀÏó, ùÉμ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡À¯ñ−ì½®ö®, ¡¾−¯…−¯ö¸®ñ−©¾²½¨¾©ªÈº´¢ñ®¨Èº¨ ¸È¾ £ö−À¥ñ®´ó²¾¸½ osteopenia £¸−Á−½−¿ ®Òùɦø®μ¾, ¡ò−º¾¹¾−ꆺ÷©ö´¦ö´®ø−©É¸¨

4.

¡ñ−¡¾−À¡ó© osteoporosis. ¡¾−¯…−¯ö¸ osteoporosis Á´È−ùÉμ¾Ï¸© biphosphonates (Pamidronate, Aledronate).

¡¾−À¯ñ−Ïñ− Áì½ ¡¾−¦õ®²ñ− (Fertility and reproduction)

°øɨò¤ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¦¾´¾©«õ ²¾Ä©ÉμȾ¤¯º©Ä², ¡ñ®Á²©À¦¨

ÁªÈ£¸−¥½¯ô¡¦¾¹¾ìõ

¡Èº−¥‡¤ªñ©¦ò−Ã¥

À´ˆºªñ©¦ò−Ã¥Áìɸ,

ꆥ½«õ²¾.

¡Ò£¸−Ä©É»ñ®¡¾−¡¸©

¡¾ 꾤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¥ò©ª½¦¾©Ã¹É £ö®«É¸−. Ã−°øɨò¤ê†À¯ñ−²½¨¾© thalasseamia §‡¤´ó»º®¯½¥¿À©õº−¯ö¡¡½ªò ¦¾´¾©ª˜¤£ñ− Ä©ÉÀº¤. ÁªÈ¸È¾, °øÉê†À¯ñ− amenorrhoea ¢˜− 1 ¹ìõ 2 £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨»ð´− À²ˆº¡½ª÷É−¡¾−°½ìò©¢º¤»È¸¤Ä¢È thalassaemia

Á콡¾−

ªö¡¢º¤Ä¢ú

£¸−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº§º¡¹¾¡¾−À¡ó© ²½¨¾©À®ö¾¹¸¾− ¹ìõ º¾ ¡¾−¦ö−꾤 ªÈº´ ¢ñ®¨Èº¨Ã− ºˆ−Å.

calcium Á콡ò− vitamin D ¦ö´êö®, 츴êñ¤ ¡¾−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ μȾ¤¦½ÏÔ ¦½ÀÏó. −º¡¥¾¡−˜−, £ö−À¥ñ®ê†²ö®¸È¾À¯ñ− hypogonadism £¸−Ä©É»ñ®»ð´−¦õ®²ñ− À²ˆº¯Éº¤

£¸−ªò©ª¾´Îɾêóú¡¾−¢º¤¹ö¸Ã¥μȾ¤Ä¡É¦ò©. ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ ¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ− ¸È¾ °øɨò¤ê†À솴 «õ²¾ Áì½ ´ó콩ñ® ferritin ꆪÔ, ¹ö¸Ã¥¥½À»ñ©¸¼¡ ©ó¡¸È¾ °øɨò¤

¡¾−¯…−¯ö¸À®œº¤ªí−¢º¤²½¨¾©¡½©ø¡ Á´È−ªÉº¤Àì„¤Ã¦È ¡¾−¯Éº¤¡ñ− ©¨¡¾−¦‰¤Àìõº© Ã−, Áì½ ¡¾−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− osteoporosis Á´È−À´ˆº²ö®

°øɨò¤«õ²¾ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© À윺¨Å Ã−¯½ìò´¾−ªÔ À²ˆº»ñ¡¦¾ì½©ñ®¢º¤ Hb ùÉμøÈì½ ¹¸È¾¤ 10-15g/dl.

Á´È−²¾¸½ê† ´¸−¡½

©ø¡ (bone mass) ªÔ¡È¸¾ -2.5 (À®…¤»ø® 5f).

Reference curve and scores matched to White Male.Source: Hologic.

μ÷©¡¾−Ã§É DFO êñ−êó Ã−¡ðì½−ó«õ²¾ À−ˆº¤¥¾¡¸È¾°ö−¢º¤μ¾ ªÒÀ©ñ¡Ã−£ñ− ¨ñ¤®Ò À¯ñ− ꆻøɧñ©À¥−. ÁªÈ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾Ã−¦ñ© ¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾ ´ó¡¾−ê¿ì¾¨Âª

´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤»ø®»È¾¤¢º¤Á¢−¢¾μȾ¤»÷−Á»¤À»ñ©Ã¹É À¡ó©´ó ®ñ−¹¾¡½©ø¡¹ñ¡.

Ã−¯ñ©¥÷®ñ−−š £ö−À¥ñ® thalassaemia ê†À¯ñ−Ïñ− Áì½ Ä©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ê†«õ¡ªÉº¤ Á´È− ¦¾ ´¾©¸¾¤Á°− ´óìø¡ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−Ä©É. Ã−£øÈ°ö¸À´¨ê†À¯ñ− thalassaemia êñ¤¦º¤£ö−, ¹¾¡ªÉº¤¡¾−´óìø¡ ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−, À²…−¥½−¿Àºö¾ À§œºº½¦÷¥ò Áì½ Ä¢È ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ê† Á¢¤Á»¤¦ö´®ø− ´¾¯½¦ö´²ñ− μøÈÃ−¹ìº©Á¡É¸ (fertilisation procedure). ¥¾¡−˜−, Ä¢Èꆫõ¡ ¯½¦ö´²ñ−Áìɸ ¥½«õ¡Ã¦ÈÀ¢í¾Ä¯Ã−´ö© ìø¡¢º¤°øɨò¤ê†À¯ñ− thalassaemia. ¡¾−¯…−¯ö¸ Áì½ ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®©„¤¡È¾¸

Á´È−ªÉº¤´ó¡¾−ªò©ª¾´

¥¾¡®ñ−©¾êȾ−Ïð§È¼¸§¾−¦½À²¾½ê¾¤

À§„−: Á²©§È¼¸§¾−²½¨¾©Àìõº©, Á²©§È¼¸§¾−À©ñ¡, Á²©§È¼¸§¾−¹ö¸Ã¥, Á²©§È¼¸§¾− ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã− Áì½ Á²©§È¼¸§¾−ºº¡ìø¡Œ²½¨¾©¨ò¤. ¦½ì÷®ì¸´Áìɸ, Ã−¯ñ©¥÷®ñ−−š £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½ ¯¾−¡¾¤ Á´È− ¦¾ ´¾©´óìø¡ Ä©É. ªö¸μȾ¤: Ã− Cyprus, Ã−¨ò¤ 62 £ö−ê†À¯ñ− thalassaemia (50 £ö−À¯ñ− »÷−Á»¤ Áì½12 £ö− À¯ñ− ¯¾−¡¾¤), º¾¨÷¦½ÀìȨ 25 ¯ó, ²ö®¸È¾ ´ó¡¾−«õ²¾À«ò¤ 90 £˜¤: •

Ã−−š´ó 14 ¡ðì½−óÁ´È−Ä©ÉÀ»ñ©¡¾−¯½¦ö´²ñ−ê¼´, ¡½ª÷É−Ä¢È, ìɼ¤Ã−ͺ©Á¡É¸ Áì½ ¡¾−À²¾½À§œº.

£ö−À¥ñ®À²©§¾¨ê†À¯ñ−²½¨¾©

Áì½ ´ó²¾¸½ azoospermia, ¦È¸−¹ì¾¨¥½´ó¡¾−ªº®¦½Îº¤ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸

©É¸¨»ð´−Á®®¯½¦ö´ ¯½¦¾−§‡¤ªÉº¤¯…−¯ö¸Ã¹Éªò©ªÒ¡ñ−À¯ñ−À¸ì¾−‡¤¯ó À´ˆº£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ® ¡¾−μõ−μñ−¸È¾«õ²¾Áìɸ, £¸−:

²ö®À©ñ¡ê†À¡ó©ÃÏÈꆦ÷¢½²¾®¦ö´®ø−©ó 87 ¡ðì½−ó: Ã−−˜−À¡ó©£ö®¡¿−ö© 69 £ö−, À¡ó©¡Èº−¡¿−ö© 12 £ö− (츴Ã−−š´ó¡¾−«õ²¾±¾Á±© 4 ¡ðì½−ó Áì½Á±© 3 ´ó 1 ¡ðì½−ó). ²ö®¸È¾´ó¡¾−°ò©²¾© 7 ¡ðì½−ó Áì½ 2 ¡ðì½−óÁ´È−ª¾¨Ã−êɺ¤, ®Ò²ö®ì¾¨ ¤¾−¸È¾´ó¡¾−À¡ó©ê†´ó¡¾−¦È¼¤Á®®»÷−Á»¤ Áì½ ²ö®£ö−À¥ñ® 9 £ö−´óº¾¡¾−¦ö−꾤 ¹ö¸Ã¥Á®®§‰¸£¾¸.


²¾¡êó 6

Ã−®÷¡£ö− ꆦ÷¢½²¾®Á¢¤Á»¤ À§œº©„¤¡È¾¸ ¥½®ÒÀ»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó© ºñ−ª½ì¾¨ Á콮Ҵ󺾡¾−¦½Á©¤ê¾¤

¡¾−§ô´À§œº Ã−²½¨¾© Thalassaemia (Infections in Thalassaemia) £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−´ó£¸¾´ ¦È¼¤¦ø¤ªÒ¡¾−§ô´À§œº§‡¤´ó¦¾¨À¹© ´¾¥¾¡: •

²¾¸½Àìõº©¥¾¤

¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡

²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−

¡¾−¦‰¤Àìõº©

¡¾−çÉμ¾ desferrioxamine

²¾¸½Àìõº©¥¾¤ (Anaemia) À´ˆº£ö−À¥ñ®Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©®Ò²¼¤²ð ¹ìõ ®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©Àìó¨, ²¾¸½Àìõº©¥¾¤ Á´È− ¦¾¨ À¹©ªí−ªðꆲ¾Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œºê†»É¾¨Á»¤À§„−: ºñ¡À¦®¯º©. Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¥½Àìó− Áìɸ, ®ñ−¹¾©„¤¡È¾¸Á´È−²ö®Îɺ¨ê†¦÷©À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ó¡¾−¦½Îº¤Àìõº© ꆲ¼¤²ð ª¾´£¸¾´ ªÉº¤¡¾−. ¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê† ®Ò²¼¤²ð ¨ñ¤À¯ñ−®ñ−¹¾Ã¹¨È §‡¤À¡ó©¢›−À¯ñ−¯½¥¿. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ (Splenectomy) £ö−À¥ñ® ê†Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº© §ñ¡§É¾ ¹ìõ ĩɰȾªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Áìɸ¥½´ó

¡ìó−ò¡; ÁªÈ Ã−£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ¨Éº−´ó¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡À¡ó− Íõ ªò©²ñ− ¡ñ−¡ñ® ´Àì¡÷−¢º¤ Desferrioxamine, À§œº yersinia ¥½Àªó®Ã¹¨È Áì½ ê½¸ó£ø−¢›−μȾ¤Ä¸ À»ñ©Ã¹É ¡¾−§ô´ À§œº»÷−Á»¤¢›−. Ã−¢½−½ê†ªÉº¤´ó¡¾−¡¿¥ñ©ê¾©ÀÍñ¡ºº¡Í¾¨£¸−콸ñ¤Ã−¡ðì½−ó´ó¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©¥¾¡À§œº¥÷ ìò−§ó Áì½ Ã−¢½−½©¼¸¡ñ−¡ðªÉº¤ì½¸ñ¤¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©¥¾¡¡÷È´¥÷콧ó® À§„−¡ñ− (À§„− ºñ¡À¦® ªñ® Áì½Àº©), ©„¤−˜−¥‡¤ªÉº¤´ó¡¾−¡¸©¡¾ Á콪ò©ª¾´°ö−¡½êö® ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ªÒ¡¾−§ô´À§œº Áì½ °ö−ªº®»ñ®¥¾¡¡¾−¯…−¯ö¸¡ñ®¡¾−Á−½−¿¢º¤μ¾. °ö− ¢º¤¡¾−£í−¹¾¦¾¨À¹©©„¤¡È¾¸Á´È−¢Ó Á−½ −¿ê†£¸´ê¿Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, ¡¾−ꆴó¡¾−º„¤¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ º¾©¥½´ó¡¾− £¾©£½À−²½¨¾©®Ò©óªÒ²½¨¾©ºñ¡À¦® ªñ®§ÕÀ»œº¥¾¡ ĸëñ© B Áì½ C Áì½ ¡¾−ªº®¦½Îº¤ ªÒ¡¾−¯…−¯ö¸ªÔ. °ö−¢º¤¡¾− ¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ Á´È−¯ñ©Ã¥¦¿£ñ−Ã−¡¾−£¾©¢½ À−¢º¤²½¨¾©ºñ¡ À¦®ªñ®§ÕÀ»œº¥¾¡Ä¸ëñ© Ã−£ö−À¥ñ®À쉾−š. ¡¾−§ô´À§œº HIV Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia »÷−Á»¤ ¥½À²š´£¸¾´»É¾¨Á»¤ ¢›−, «É¾£ö−À¥ñ® ¹¾¡Ä©É»ñ®μ¾ desferrioxamine

¦½ÍЮÁìɸ, Ã−£ö−À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, 꾩À¹ìñ¡ ´ó®ö©®¾©À»ñ©Ã¹É ´ó¡¾−À²š´ ê½¸ó £¸¾´»É¾¨Á»¤ ¢º¤¡¾−§ô´À§œº À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ 꾩À¹ìñ¡º¾©¥½: I.

À¯ñ−º¾¹¾−ùÉÁ¡È À§œº²½¨¾© À»ñ©Ã¹ÉÀ§œº²½¨¾©´ó¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

II.

À¯ñ−º¾¹¾−¦¿ìñ®Â¯ëªó−§½−ò©−‡¤ Ä©ÉÁ¡È enzymes §‡¤§÷¡¨øÉ¡¾−À²š´ê½

£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−§ô´À§œº»÷−Á»¤ À§„−: streptococcus pneumonia, haemophilus influenza Áì½ Neisseria meningitides §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ encapsulated bacteria. Ã−£ö−À¥ñ® ꆰȾªñ© Àºö¾¯É¾¤ ºº¡Áìɸ ¨ñ¤´óÀ§œº²½¨¾©ºˆ−Šꆦ¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº»É¾¨Á»¤À§„−: À§œº

¸ó¢º¤ ¡¾−ªò©À§œº ²½¨¾©ª¾´º¾Ä¸¨¾¸½ªÈ¾¤Å.

ĸëñ¦ Áì½ Á´È¡¾±¾¡. êñ¤−š ¡ÒÀ−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ¯É¾¤Á´È− º½Ä¸¨½¸½ê†´ó®ö©®¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− »È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾− §ô´À§œº²½¨¾©. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− (Iron load) £ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©μȾ¤²¼¤²ð ÁªÈÄ©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡®ÒÀϾ½¦ö´ -¦¾¨À¹© ÁªÈì½ ºñ−Ã− −šÁ´È−º¾©¥½´¾¥¾¡¡¾−¢¾©À¢ò−¢º¤μ¾ Desferrioxamine Íõ £ö−À¥ñ® ¢¾©¡¾− Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−¡¾− ©øÁìªö−Àº¤, Á´È−º¾©´ó¡¾−¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−§ô´À§œº»÷−Á»¤. 콩ñ®ê¾©À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨¨…¤¦ø¤Àꉾ é ¨…¤À»ñ©Ã¹ÉÀ§œº²½¨¾©¥½Àìó−Àªó®ÂªÄ¸¢›− Àꉾ−˜− §‡¤¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾− §ô´À§œºê†»÷−Á»¤. ¡¾−§ô´ À§œºê†À¡ó©¥¾¡À§œº Yersinia enterocolitica Á´È−¡¾−§ô´À§œºê†»÷− Á»¤ ¦¾´¾©À»ñ©Ã¹ÉÀ¦¨§ó¸ò©Ä©É, À§œº©„¤¡È¾¸ ´óìñ¡¦½−½²òÀ¦©®Ò¦¾´¾©À¡ñ® Áì½ −¿Ã§É꾩 À¹ìñ¡Ä©É©¨ªö¸¢º¤´ñ−Àº¤.

ªÔ¡È¸¾ 40mg/Kg −ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨ ¹ìõ ì½ ©ñ® ferritin

Ã−Àìõº© ¦ø¤¡È¸¾ 1935 microngram/L.

II.

À£ˆº−¨É¾¨¦¾− antioxidants §‡¤¯Éº¤¡ñ−¥÷ìñ¤»È¾¤¡¾¨ ªÒ¡¾−ºñ¡À¦ñ®.

V.

ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤®¾¤§½−ò© §‡¤´ó®ö©®¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡¾−»È¾¤¡¾¨ªÒ¡¾−§ô´À§œº.

Transfusion-associated infections À¯ñ−ꆻøÉ¡ñ−©óÁìɸ¸È¾ Àìõº©À¯ñ−Á¹ùȤªí−ªðꆦ¾´¾©−¿Àºö¾À§œº²½¨¾©Ä¯¦øÈ£ö−À¥ñ®Ä©É©¨ °ú¾−¡¾− ¦‰¤Àìõº©. ¡¾−¦‰¤Àìõº©, −º¡¥¾¡¥½¦¾´¾©§È¸¨§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ®Ä©ÉÁìɸ, ´ñ− ¨ñ¤¦¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó© ¯½ªò¡òìò¨¾ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¡¾−§ô´À§œºê†»É¾¨Á»¤ ¥ö−À«ò¤À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ Á¡È§ó¸ò©Ä©É.


Hepatitis B virus (HBV) infection ¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Á®®§ÕÀ»œº ¨ñ¤«õÀ¯ñ−®ñ−¹¾¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºñ−ªí−ªð Ã−®ñ−©¾ ¯½Àê©¡¿ ìñ¤²ñ©ê½−¾, À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾©ê†¯º©Ä² Áì½ Ä©É»ñ®°ö−©ó, Áì½ ¡¾−¡¸©¡„−ªº¤ °øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©Á´È−´ó£÷−−½²¾®¦ø¤.

Transmission À§œºÄ¸ëñ¦ hepatitis B Á´È−¦¾´¾©ªò©ªÒĩɩɸ¨¹ì¾¨À¦˜−꾤À§„−: ¡¾−¦‰¤Àìõº©,¡¾− ´óÀ²©¦¿ ²ñ− ¹ùõ ¥¾¡Á´È¦øÈìø¡ (Ã−¢½−½«õ²¾ À¸ì¾À¡ó©ìø¡ ¹ìõ À¸ì¾Ã¹É−ö´ìø¡). £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ ¦È¸−¹ì¾¨¥½´ó¡¾−ªò©À§œº ´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¡¾−§ô´À§œº Á´È−´ó¹ì¾¨¸òêó À§„−:

£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© º¾©¦¾´¾©ªò©À§œº¥¾¡¡¾−¦öú¤Àìõº©ê†´óÀ§œº²½¨¾© À§„−: hepatitis B Áì½ C, Áì½ HIV 1 Áì½ 2. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, Ã−®ñ−©¾¯½Àê©μøÂë®, ¨Éº−´ó¡¾− ®ðìò¡¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ ꆴó£÷−−½²¾® (¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä², £¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½ ¨¾©, ¡¾−¡¸©°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©,...) ¥‡¤Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É²ö® ¡¾−§ô´À§œº ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº© ꆮүº©Ä²Ä©ÉÎɺ¨ê†¦÷©. À¸í¾Ä©É¸È¾ ¡¾−§ô´ À§œº HBV, HCV Áì½ HIV Ä©Éì÷©ìö¤μȾ¤ §ñ©À¥− ¥ö−À¡õº®Àêúö¾ 0. ¦È¸−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¨ñ¤¦¾´¾©²ö®¡¾−§ô´ À§œº ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä², ¦¾¨À¹©¥¾¡¡¾−ꆴó콩ñ® ¢º¤¡¾−®ðìò¡¾−Ã−¡¾− ¦‰¤Àìõº©ªÔ,

´ó¡¾−¢¾©À¢ó−¡¾−®ðìò¡¾−©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡, ´óº÷¯½¡º− ¥¿¡ñ© Áì½

¨ñ¤´ó®ñ−¹¾ê¾¤©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºˆ−ºó¡ê†´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−Áì½êɾ꾨¡È¸¾. ¦½−˜−, £ö− À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia »÷−Á»¤ Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ¥‡¤´ó£¸¾´¦È¼¤ Ã−¡¾− §ô´À§œºÂ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†®Ò¯º©Ä². ¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Áì½/¹ìõ C Ã−¡÷È´£ö−À¥ñ® ©„¤¡È¾¸, ¦¾´¾©À²š´£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©ªñ® ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−´ó²¾¸½ 꾩À¹ìñ¡À¡ó− §‡¤²ö® À¹ñ−¹ì¾¨. ¦¾¨À¹© À−ˆº¤´¾¥¾¡£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©Àº¤ ¹ìõ ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®À¹ìñ¡ ꆮҫõ¡ªÉº¤ÀϾ½¦ö´. ²½¨¾©ªñ® Á´È−¦¾¨À¹© ªí− ªð¢º¤ morbidity Á콡¾−ª¾¨ Ã−¡÷È´£ö−À¥ñ® thalassaemia ꆴ󺾨÷¦ø¤ Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©ê†¥½Àìó−Áìɸ, Áì½Ã−£ö−À¥ñ®ê÷¡Ä¸º¾¨÷ Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾.

(i)

´ó¡¾−£ñ©Àìõº¡ Áì½ ¡¸©Àìõº©°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©μȾ¤§ñ©À¥−

(ii)

£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© HBV

(iii)

¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−¦‰¤ªÒÁ®®ê¾¤ª˜¤À§„−: ¡¾−¦‰¤À§œº²½¨¾©¥¾¡Á´È¦øÈìø¡

Áì½ ¡¾−º½À§œº

¡¾−¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©¢º¤À§œº HBV ¯½´¾− 5-10% ¢º¤£ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº HBV ¥½´ó¡¾−§ô´À§œºª½¹ìº©§ó¸ò©, ¥½À¯ñ−²¾ ¹½−¿¦‰¤ ²½¨¾© (chronic carriers) Áì½ ´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¯ñ−²½¨¾©ªñ®Ã−¢˜−ªÒ į. «É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾− ¯Éº¤¡ñ−, 90% ¢º¤À©ñ¡ê†À¡ó©¥¾¡Á´Èꆴóªò©À§œº ¥½À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤ À§œºÄ¸ëñ¦ hepatitis įª½ ¹ìº©§ó¸ò©. ¯½´¾− 25-30% ¢º¤£ö−À¥ñ® ꆴó¡¾−§ô´À§œº hepatitis B Á®®§ÕÀ»œº ¦¾´¾©²ñ©ê½ −¾¡¾¨À¯ñ−²½¨¾©ªñ®ê†»É¾¨Á»¤Ä©É. Ã−®ñ−©¾ ¯½ÀꩪȾ¤Å, ¥¿−¸−¢º¤£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½´ó¡¾−§ô´ À§œº hepatitis B Á´È−´ó¥¿−¸−Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−į §‡¤¢›−¡ñ®Â£¤ ¡¾−¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©Ã− ÁªÈ콯½Àê© À§„−:

¡¾−¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ− HBV, ¡¾−£ñ©Àìõº¡ Áì½ ¡¸©°øÉ®ð ìò¥¾¡Àìõº¡

Áì½ ¦¿£ñ−ꆦ÷© Á´È− ´ó¦½«òªòºñ©ª¾¡¾−§÷¡§÷´¢º¤²½¨¾©ºñ¡À¦®ªñ® (HBV). ºó¤ª¾´ªö¸À졦½«òªò°È¾−´¾À¹ñ−¸È¾ê‰¸Âì¡´ó£ö−À¥ñ®

thalassaemia

»÷−Á»¤ê†À¯ñ−²¾

¹½−¿¦‰¤À§œº hepatitis B ¯½´¾− 2-35%, Áì½ ¡¸©²ö®¸È¾£ö−À¥ñ®¯½´¾− 20-90% ´ó¯½¹¸ñ©¡¾−ªò©À§œº °È¾−´¾Ã−§È¸¤Ä쨽−‡¤¢º¤§ó¸ò©. Ã−®ñ−©¾¯½ Àê©ê†¥½Àìó−Áìɸ, £ö−À¥ñ®ê†«õÀ§œº hepatitis B ¦È¸− ¹ì¾¨¥½²ö®Ã−ĸ¦ø¤º¾¨÷ §‡¤¦½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾− ªò©À§œºÁ´È−À¡ó©¢›−¡Èº−ꆥ½´ó ¡¾−¸¾¤−½ ¨®¾¨ ¢º¤Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© Áì½ ¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä². ¦È¸−Ã−®ñ−©¾ ¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¨ñ¤¦¾´¾©²ö®¡¾−ªò© À§œºÄ©ÉÃ−ê÷¡Ä¸º¾¨÷.


Ã−£ö−À¥ñ® ꆮ‰¤´½ªò§ñ©À¥−¸È¾À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤, ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸© Àìõº©À²ˆº §º¡ ¹¾À§œº HBV ¦¾¡Èº− ¡Èº−ꆥ½¦‰¤Àìõº©. «É¾£ö−À¥ñ®®Ò´ó¡¾−ªò©À§œº°È¾−´¾, Á´È−¥½ ªÉº¤Ä©É¦ñ¡μ¾¯Éº¤¡ñ−À§œºÄ¸ëñ¦. £ö−À¥ñ® Thalassaemia »÷−Á»¤Ã−ê÷¡Ä¸ º¾¨÷ ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸© ¯óì½£˜¤Â©¨¡¸©§º¡¹¾ surface antigen (HBsAg), antibodies to HBV (anti-HBs), e-antigen 6a

Serological profile of chronic HbV infection

(e-Ag), antibodies to e-Ag (anti-HBe) Áì½ antibodies to the core (anti-HBc). £ö−À¥ñ® ꆫõ À§œº HBV Á®®§ÕÀ»œº Á´È−£¸−¡¸©¹ì¾¨¡È¸¾−‡¤ÀꈺªÒ¯ó À²¾½¸È¾¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡ À¡ó− Á´È−¯ñ©Ã¥ −‡¤ê†À»ñ©Ã¹ÉÀ²š´£¸¾´ »÷−Á»¤¢º¤²½¨¾©ªñ® Ã−£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤, ¦½−˜− ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤¡¸©¡¾Ã¹É§ñ©À¥− À²ˆºê†¥½Ä©ÉÀìš´¡¾−¯…−¯ö¸ ùÉêñ−À¸ì¾ Áì½ Ä©É»ñ® ¯½¦ò©êò°ö−ꆦ÷©.

Hepatitis C (HCV) HCV Á´È−¦¾¨À¹©¢º¤ ¡¾−§ô´À§œº§ÕÀ»œº ª½¹ìº©§ó¸ò©¢º¤£ö−À¥ñ® §‡¤²ö® ¹ì¾¨¡È¸¾ 80% ¢º¤£ö−À¥ñ® ꆴó¡¾−§ô´À§œº. HCV –Á´È−¦¾´¾©®Ò¦¾´¾© ªò©ªÒÄ©É©¨¤È¾¨ −º¡¥¾¡ê¾¤¡¾−¦‰¤ Àìõº©. ¯ñ©¥÷®ñ−−š ¨ñ¤®Òêñ−´ó¸ñ¡Á§¤¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−§ô´À§œº HCV Àꈺ, ÁªÈÀ»ö¾¦¾´¾©¡¸©§º¡¹¾ À§œºÄ¸ëñ¦ C Ã−¡½Á¦ Àìõº© Ä©ÉμȾ¤§ñ©À¥−. ¦½−˜−, À²ˆºÀ¯ñ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−−¿¦‰¤À§œº HCV Áì½ À²ˆºì÷©°Èº−ºñ©ª¾¢º¤¡¾−§ô´À§œº,

°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©

HCV virus

ê÷¡£ö−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−

¡¸©Àìõº© μȾ¤ì½ º¼©À¦¨¡Èº−. HCV ´óÄ쨽¡¾− ®‰´À§œºê†¨¾¸−¾−À´ˆº À¢öû¾¦øÈ¡½Á¦Àìõº©Áìɸ ®¾¤£˜¤¡¾−¡¸© Àìõº© ©¨Ã§É antibody test º¾©Œ®Ò ²ö®À§œº. Ä쨽−š Àºš−¸È¾ Ä쨽¸È¾¤ (window phase) ¹ìõ Ä쨽¦½¤ö®¢º¤ ²ø´

Treatment of chronic HBV infection

£÷É´¡ñ− (immunosilent period).

À¯í¾Ï¾¨ªí−ªðÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ hepatitis B §ÕÀ»œº Á´È−À²ˆºì÷©°Èº− Áì½ μñ®μ˜¤À§œº HBV Áì½ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−º¾¡¾−¦ö−¥¾¡¡¾−§ô´À§œº. Ã−Ä쨽°È¾−´¾, ¡¾−¯…−¯ö¸Ä©É²ñ©ê½−¾ Áì½ ¡É¾¸ Îɾ¢›−μȾ¤¸Èº¤Ä¸, μ¾ê†−¿Ã§ÉÁ°È¹ì¾¨Ä©ÉÁ¡Èμ¾ anti-virals §‡¤Ã§É»È¸´¡ñ® alpha-recombinant

¡¾−¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©¢º¤À§œº

HCV (À®…¤»ø® 6b)

Interferon. Alpha-interferon Á´È−¦¾−À£´ó§½−ò©−‡¤ §‡¤¦¾´¾©¸¾¤À¡−ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ− §…¤¦¾ ´¾©¯ö¸²½¨¾©©óÄ©ÉÀ«ò¤ 25-40% Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œºÃ−Ä쨽»÷¡»¾−. μ¾ªÉ¾− ĸëñ¦ ºó¡§½−ò©−‡¤ Ä©ÉÁ¡È Lamivudine (epivir

TM

- HBV, 3TC). ¡¾−çÉμ¾ Lamivudin ²¼¤ªö¸

©¼¸ ¹ìõçɻȸ´¡ñ® interferon Á´È−Ä©É»ñ®¯½¦ò©êò°ö−©óÃ−¡¾−¯…−¯ö¸ HBV Á®®§ÕÀ»œº, À«ò¤¸È¾¥½²ö®¸È¾Ã−§÷È´¯ó꿺ò©´ó£ö−À¥ñ®¥¿−¸− 14-32%

Áì½ Ã− 4 ¯ó ùɹìñ¤ ´ó£ö−À¥ñ®¥¿

−¸− 67% ´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒμ¾¡Òª¾´. μ¾ Adefovir dipivoxil (§½−ò©¡ò−) ¡Ò´ó¯½¦ò©êò°ö−©óÃ− ¡¾−¯…−¯ö¸ CHB £É¾¨£õ¡ñ®μ¾ Lamivudin Áì½ ¨ñ¤®Ò²ö®®ñ−¹¾¢º¤¡¾−ªÉ¾−ªÒμ¾ºó¡©É¸¨. μ¾ ºˆ−źó¡

ꆡ¿ìñ¤μøÈÃ−¢˜−ªº−¢º¤¡¾−°½ìò©Áì½êö©¦º®£÷−−½²¾®Ä©ÉÁ¡È

(1)

pegylated

interferon Áì½ (2) entecavir. ¡úº−ꆥ½¸¾¤μ¾Ã¹É£ö−À¥ñ®, êȾ−Ïð£¸−¯ô¡¦¾¹¾ìõ¡ñ®§È¼¸§¾− ²½¨¾©ªñ® ¦¾¡Èº−À«ò¤¸È¾¯ñ©¥÷®ñ− −š ¡¾−−¿Ã§Éμ¾©„¤¡È¾¸Á´È−ºó¤ª¾´ ¡¾−Á−½−¿¢º¤¦¾¡ö− Á´È−Ä©ûÀ»ñ©Ã¹É¡¾−£¸®£÷´²½¨¾©§ô´

À§œºªñ®Á®®§ÕÀ»œº

´ó¯½¦ò©êò²¾®

Áì½ì÷©°Èº−

£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö−ꆻɾ¨Á»¤ À§„− ªñ®Á¢¤ (compensated Áì½ decompensated) Áì½ hepatocellular carcinoma (HCC).

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤ ¢º¤ HCV ¯½´¾− 20% ¥½¡É¾¸Ä¯À¯ñ− ²½¨¾©ªñ®Á®®À®ö¾®¾¤ (mild liver disease (fibrosis)); Ã−−˜− 20% ¦¾´¾©¡É¾¸Ä¯ À¯ñ−²½¨¾©ªñ® ꆻɾ¨Á»¤Ä©É À§„− cirrhosis Áì½ hepatocellular carcinoma.

£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œº §½−ò© §ó

chronic Hepatitis C (CHC) ¯½´¾− 10-20% ¥½¡É¾¸ įÀ¯ñ− cirrhosis ²¾¨Ã− 10 ¯ó. Hepatitis C Á´È−¦¾¨À¹©−‡¤ê† ªÉº¤¡¾−°È¾ªñ©¯È¼−ªñ® (liver transplantation). Hepatitis C ´óμøÈ 6 §½−ò© (6 genotypes) (À®…¤»ø® 6c) §‡¤ÁªÈ콧½−ò© ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ©É¾−¡¾− Á¥¡μ¾¨ 꾤²ø´¦¾© Áì½ ©É¾−º¾¡¾−¦½ Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡. ¯½´¾− 10-80% ¢º¤£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− Thalassaemia major

Ã−ꉸÂì¡ Á´È−´ó¡¾−§ô´À§œº HCV –§‡¤À§œº ©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¾¨À¹©ªí−ªð

Natural history of HCV infection

6b


6c

Global geographic distribution of HCV genotypes (Zein, 2000)

ºñ−−‡¤ ê†−¿Ä¯¦øÈ¡¾−À¯ñ− ²½¨¾©ªñ®§ÕÀ»œº. À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−

hepatitis B, ¯½ìò´¾− 꾩À¹ìñ¡À¡ó−ꆲö® Ã−£ö−À¥ñ® ꆮÒÄ©É»ñ®μ¾¢ñ® 꾩

À§œº HBV ´ó¡¾−ªò©ªÒ ¥¾¡£ö−¦øÈ£ö−ĩɤȾ¨¡¸È¾ hepatitis C, ÁªÈ¡¾−¦ñ¡μ¾ ¯Éº¤¡ñ− Á´È−¦¾´¾©ìö®ìɾ¤£¸¾´ ¦È¼¤Ã−¡¾−−¿¦‰¤ À§œº²½¨¾©Ä©ÉÀ¡õº® 100%.

6e

À¹ìñ¡ ¹ìõ Ä©É»ñ®μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ®ÒÀϾ½¦ö´ Á´È−¯ñ©Ã¥−‡¤ ꆲ¾Ã¹ÉÀ¡ó©´ó ¡¾−ê¿ ì¾¨ªñ®μȾ¤»÷−Á»¤Ä©É. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ê÷¡£ö−ê†À¯ñ− thalassaemia major Áì½´ó¡¾− §ô´À§œº HCV ªÉº¤Ä©É»ñ® ¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ μȾ¤«õ¡ ªÉº¤ÀϾ½¦ö´ Áì½ ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº©μȾ¤ì½º¼© ¯óì½Àꈺ (À®…¤»ø®6d). ¡¾− ²ö®À§œº HCV Áì½ HBV êñ¤ ¦º¤§½−ò©»È¸´¡ñ− Á´È−¦¾´¾©²ö®À¹ñ−À윺¨Å Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia major À²¾½¸È¾ À§œºÄ¸ëñ¦êñ¤¦º¤§½−ò© ¦¾´¾© ªò©ªÒÄ©É©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¡ðì½−󩄤¡È¾¸ Á´È−¥½À²š´£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤ 6d

Serological course of HCV infection evolving to chronicity; other antibody patterns are possible

²½¨¾©ªñ®μȾ¤Ä¸.

μȾ¤©¼¸, ÁªÈ¡¾− ªº®¦½Îº¤ªÒμ¾ Á´È−ĩɲ¼¤ 10-25% Àꉾ−˜−. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, ¡¾−¯…−¯ö¸ CHC Á´È−ĩɡɾ¸Îɾ ¢›−μȾ¤¸Èº¤Ä¸. μ¾ê†Á−½−¿Ã¹É çÉÄ©ÉÁ¡È classical recombinant a-interferon Áì½ Ã§É»È¸´¡ñ® Ribavirin (μ¾ ªÉ¾−ĸëñ¦ §½−ò©¡ò−). ÁªÈ°ö−À¦ñ¨¢º¤μ¾ Ribavirin ¡Ò£õ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾− Áª¡¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ (haemolysis) ©¨À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¦È¸−¯½ ¡º®ê†¦¿ £ñ−¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤ £õ ATP (Adenosiine Tri Phosohate). £ö−À¥ñ® À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major ê†Ã§Éμ¾ Ribavirin ¥½²ö®¸È¾´ó»º¨§ÕÀìõº© ¹ì¾¨¢›− (marked haemolysis) Á콪ɺ¤¡¾−Ä©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº© «†¢›−¯½´¾− 30%. ©„¤−˜−, ¥‡¤¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©Éùɡ¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾ ¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ ê†À²š´¢›− À²ˆº¢ñ® 꾩À¹ìñ¡ ê†À¡ó−ºº¡. 꾤Àìõº¡ÃÏȺñ−−‡¤Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ Ä©ÉÁ¡È¡¾− −¿Ã§Éμ¾ pegylated interferon ²¼¤μȾ¤©¼¸ ¹ìõ çɻȸ´¡ñ® ribavirin –§‡¤Ã¹É°ö− ¡¾−¯…−¯ö¸

Áì½

Ä쨽À¸ì¾¢º¤¡¾−¯…−¯ö¸

Á´È−¢›−¡ñ®§½

−ò©¢º¤ hepatitis C, Ã−−˜− §½−ò©ê†¯…−¯ö¸¨¾¡ ¡È¸¾ÏøÈÏö©Á´È−§½−ò©ê† 1. ¯ñ©¥÷®ñ−−š, ¡¾−¯…−¯ö¸Á´È−Ä©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©μȾ¤©ó À¹ñ−ĩɸȾ ¡¾−¯…−¯ö¸Á®® ÃÏÈÄ©É À²š´ºñ©ª¾ ¢º¤ £¸¾´¦¿Àìñ©Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ ¥¾¡ 10-25% À¯ñ− 60% Áì½ 48% ¦¿ìñ® type1. μ¾ê†−¿Ã§É Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ ¡¾−§ô´À§œº HBV Áì½ Fibrosis

HCV Á´È−´óì¾£¾Á²¤ Áì½ º¾©¨ñ¤¥¿¡ñ©Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†¡¿ìñ¤ ²ñ©ê½−¾, ¦½−˜− ¡¾−¯Éº¤¡ñ− ¥‡¤´ó£¸¾´¦¿£ñ− À²ˆº¥¿¡ñ©¡¾−−¿¦‰¤À§œº. ¡¾−¯Éº¤¡ñ− Á´È−¦¾´©¯Éº¤¡ñ−Ä©É©¨®ÒçÉÀ£ˆº¤Ã§É¦È¸−ªö¸ »È¸´¡ñ− À§„− Á¯¤«øÁ¢É¸, ´ó© Á«Î¸© Áì½ ¦…¤ ºˆ−Åê†Á¹ì´£ö´.

Cirrhosis

À§œº HIV Á´È−−º−μøÈÃ−£º®£ö¸¢º¤ “retroviruses” §‡¤´ó£÷−ìñ¡¦½−½²òÀ¦© 꾤§ó¸½ ¦¾© ²¸¡´ñ− ¥½£¸®£÷´ ¡¾−꽸ó£ø−¢º¤¥÷ìñ¤ Áì½ ²ô©ªò¡¿²¾¨Ã−¥÷ìñ¤»È¾¤¡¾¨ ꆴñ−»÷¡»¾−. À´ñ©Àìõº©¢¾¸ §½−ò© lymphosytes (CD4) Á´È−À´ñ©Àìõº©ê†¦¾´¾© DNA §‡¤ μøÈÃ−¥÷ìñ¤, ´ñ−¥½¡¾¨À¯ñ−¦È¸−−‡¤ ¢º¤»È¾¤¡¾¨ μȾ¤«¾¸º−. À§œºÄ¸ëñ¦

Treatment of chronic hepatitis C (CHC)

ªº®»ñ®ê†©ó.

HIV Á´È− infectious microorganism (À®…¤»ø® 6e) §‡¤À¯ñ−¦¾¨À¹©ê†¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾© AIDS – Aquired Immune Deficiency Syndrome.

À§ˆº´ªÒ À¢í¾¡ñ®Ä¸ëñ¦−šÄ©É (À®…¤»ø® 6f). À§œºÄ¸ëñ¦ ¥½À¢í¾Ä¯Ã−¥÷ìñ¤ Áì½À¢í¾¥ñ®ªò©¡ñ®

Ã−À´ˆº¡Èº− ¡¾−¯…−¯ö¸ HCV Á´È−Ä©É−¿Ã§É classical recombinant a-interferon

Healthy Liver

Human immunodeficiency virus (HIV)

¥½ê½¸ó£ø−¢›−μøÈ Lymphocytes

Ã−¥÷ìñ¤

lymphocytes

´ó®ö©®¾©¦¿

Áì½ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤

(À®…¤»ø®

£ñ−Ã−ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−¢º¤»È¾¤¡¾¨.

6f).

¥÷ìñ¤

À´ˆº¥÷ìñ¤©„¤¡È¾¸

«õ¡»÷¡»¾−¥¾¡ retrovirus, ²¸¡ ´ñ−¥½¦ø−À¦ñ¨®ö©®¾© £¸¾´¦¾´¾©Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ− »È¾¤¡¾¨¥¾¡¡¾−§ô´À§œº.

«É¾®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸,

º¾¡¾−¦¾©

Áì½

£¸¾´»É¾¨

Á»¤ ¢º¤²½¨¾© ¥½¦½Á©¤ºº¡´¾ Áì½ ²¾¨Ã− 7-10 ¯ó ²½¨¾©¥½»÷−Á»¤¢›−. Ã− Ä쨽ªí−, °øÉê†Ä©É»ñ®À§œº²½¨¾© ¥½®Ò¦½Á©¤ º¾¡¾−꾤¡ìó−ò¡ ¹ìõ ¡¸©¸òÀ£¾½ ¡Ò®Ò²ö®¹¨ñ¤. À´ˆºÀìš´´óº¾¡¾−¦½Á©¤ºº¡ Áì½/¹ìõ °ö−¡¾− ¡¸©¸òÀ£¾½ ®‰¤§š¸È¾´ó¡¾−ê¿ì¾¨¥÷ìñ¤ ꆫõ¡§ô´À§œº Áì½ ´óºñ©ª¾¡¾−¢½¹¨¾¨ ªö¸¢º¤Ä¸ëñ¦μȾ¤Ä¸ ¦½Á©¤¸È¾ ²½¨¾©Ä©É ¡É¾¸¦øÈ콩ñ®»É¾¨Á»¤ £õÀ¯ñ−²½¨¾© AIDS. ¦¾¨À¹©ªí−ªð¢º¤¡¾−ª¾¨ Ã−£ö−À¥ñ® AIDS ꆮÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸ Ä©ÉÁ¡È ¡¾−§ô´À§œº §‡¤À»ñ©Ã¹É ì½®ö®²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤. À§œº²½¨¾©ªÈ¾¤Åê†À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨ ¥‡¤¡ÒùÉÀ¡ó© ¡¾−§ô´À§œº»É¾¨Á»¤À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨ªÒ§ó¸ò©£ö−À¥ñ® ©¨¦½À²¾½Á´È−§œº pneumocystic carinii §‡¤À¯ñ−¦¾¨À¹© ªí−ªð¢º¤ ¡¾−ª¾¨Ã−£ö−À¥ñ®ê†®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¯…−¯ö¸. À§œº HIV ¥½«õ¡¦‰¤¥¾¡£ö−−‡¤Ä¯¦øȺó¡£ö−−‡¤ ©¨°È¾−꾤Àìõº©, ¡¾−»È¸´À²©ê†®Ò ¯º©Ä² ¹ìõ ¥¾¡Á´Èꆴó¡¾−§ô´À§œº¦‰¤Ä¯¦øÈìø¡ (¡¾−−¿¦‰¤À§œºÁ®®ê¾¤ª˜¤) ¡¾−¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº HIV, À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® Ã−¡ðì½−󢺤¡¾−§ô´À§œº HBV Áì½ HCV Ä©ÉÁ¡È ¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò ¥¾¡Àìõº© ꆴó£÷−−½²¾® Á콡¸©Àìõº©¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡ Àìõº©μȾ¤ì½º¼©«†«É¸−.

¡¾−ªò©ªÒ¢º¤

ˤϼ

©¨°È¾−À¦˜−꾤ºˆ−

Á´È−¦¾´¾©

ì÷©°Èº− ìö¤Ä©É©¨ ¹ìó¡ìɼ¤¡¾−´óÀ²©¦¿²ñ−¡ñ® £øÈ−º− ¹ì¾¨£ö− Áì½ ®Òĩɯɺ¤ ¡ñ−À¸ì¾»È¸´À²©. ¯ñ©¥÷®ñ−¨ñ¤®Òêñ−´ó¸ñ¡Á§¤¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº HIV Àꈺ.

6f


Àìš´ÁªÈ¯ó

1996,

μ¾ê†−¿Ã§ÉÀ¢í¾Ã−¡¾−¯…−¯ö¸Ä©ÉÁ¡È

μ¾ªÉ¾−

retrovirus

Àºš−¸È¾

anti-retrovirals; ´ñ−¥½À¢í¾Á§¡Á§¤ (À®…¤»ø®6g) Ã−À¸ì¾ê†À§œºÄ¸ëñ¦À¢í¾ Á콺º¡¥¾¡ ¥÷ìñ¤ ¹ìõÃ−¢½−½ê†²¸¡ ´ñ−꽸ó£ø− (replication) ²¾¨Ã−¥÷ìñ¤ê†«õ¡»÷¡»¾−. ¡¾−−¿Ã§É μ¾©„¤¡È¾¸ Ä©ÉÀ»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤μȾ¤ÁêÉ¥ò¤. £ö−À¥ñ® ꆪò©À§œº HIV ´óº¾¨÷¨ˆ−¢›− Áì½ ´ó£÷−−÷²¾® §ó¸ò©ê†©ó¢›−. μ¾ anti-retrovirals ¨ñ¤«õ¡−¿´¾Ã§ÉÃ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−−¿¦‰¤À§œº ¥¾¡Á´Èꆪò© À§œº¹¾ìø¡ºó¡ ©É¸¨ Áì½ Ä©É»ñ®°ö−À¯ñ−μȾ¤©ó –- ¹ì¾¨¡È¸¾ 80% ¡ðì½−ó. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, μ¾©„¤¡È¾¸Á´È− ´óì¾£¾Á²¤À»ñ©Ã¹É´ó¢Ó¥¿¡ñ© Ã−¡¾−−¿Ã§Éμ¾¦¿ìñ® £ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº §‡¤¦È¸−¹ì¾¨μøÈÃ− ®ñ−©¾¯½Àê©ê†ê÷¡¨¾¡. ºó¤ª¾´¢Ó´ø− ¦½«òªò¥¾¡ ¹ì¾¨Å¯½Àê© À¹ñ−¸È¾ ºñ©ª¾¡¾−ªò©À§œº HIV Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ ´ó¥¿−¸−À²š´¢›−μȾ¤¹ì¸¤¹ì¾¨. ¨ñ¤´óÀ§œº micro-organisms ºˆ−źó¡ê†¦¾´¾©ªò©ªÒ꾤Àìõº©Ä©É À«ò¤¸È¾ ²¸¡´ñ−¥½®Ò¦¾´¾© À»ñ© ùÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œº§ÕÀ»œº Ã−£ö−À¥ñ®À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ ¹ìõ Ã−²½¨¾©Àìõº© ¥¾¤¨Éº− À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ Ä©É¡Òª¾´ÁªÈ¡ÒÀ¯ñ−¦¾¨À¹©À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾− ¦¾©ê†»É¾¨Á»¤ ©¨¦½À²¾½ Ã−£ö−À¥ñ®ê†²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤ À−ˆº¤¥¾¡ Ä©É»ñ®¡¾−¯È¼− «È¾¨º½Ä¸¨½¸½.

ĸëñ¦ºˆ−Å (Other viruses) Human Parvovirus B-19 Human Parvovirus B-19 (HPV B-19) Á´È−À§œº²½¨¾©ºó¡§½−ò©−‡¤ ꆦ¾´¾©ªò©ªÒ Ä©É©¨°È¾− 꾤Àìõº© (À«ò¤¸È¾®ÒÁ´È−À¦˜−꾤ªí−ªðÃ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº²½¨¾©©„¤¡È¾¸¡Ò ª¾´).

À§œº©„¤¡È¾¸¥½¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−¦½¡ñ©¡˜−

Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia

¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤

Á®®§‰¸£¾¸

¹ìõ ´óÀìõº©¥¾¤ ¨Éº−À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ (À§„−

sickle cell) §‡¤Àºš−¸È¾: transient aplastic crises. Ä쨽»÷−Á»¤ ¢º¤¡¾−§ô´À§œº¥½ ¦½Á©¤ ºº¡©É¸¨¡¾−ì÷©ìö¤¢º¤ haemoglobin μȾ¤Ä¸ Áì½ ¡¾−¢¾©¹¾¨Ä¯¢º¤ peripheral red cell precursors - reticulocytes.

ª¾´¯ö¡¡½ªò, À´ˆº®‰¤´½ªò §ñ©À¥− Áìɸ Á´È−¦¾´¾©¯…−

¯ö¸¡¾−§ô´À§œºÄ©É ©¨¡¾−¦‰¤Àìõº©ì¸´ À²¾½Ã−Àìõº©ì¸´ ¥½®ñ− ¥÷꾩¡¾¨ªÉ¾−ê† ²¼¤²ð À²ˆºªÉ¾−¡ñ®À§œºÄ¸ëñ¦. ¦È¸−Ã−£ö−À¥ñ®ê†´ó²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤ (À§„−: £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (bone marrow transplantation) ¹ìõ £ö−À¥ñ®ê†ªò©À§œº AIDS) ¹¾¡ ´ó¡¾−ªò©À§œºÄ¸ëñ¦§½−ò©−š ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê†»É¾¨Á»¤§ÕÀ»œº Áì½ À¡ó©º¾¡¾−¦ö− 꾤 ¡ìó−ò¡ª¾´´¾.

Human Cytomegalovirus Human Cytomegalovirus (CMV) Á´È−À§œºÄ¸ëñ¦ê† À²š´ê½¸ó£¸¾´»É¾¨Á»¤¢º¤ ²½¨¾© Ã−£ö− À¥ñ®ê†´ó ²ø´£÷É´¡ñ−®ö¡°Èº¤. ĸëñ¦§½−ò©−š À¯ñ−¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−§ô´À§œº »÷−Á»¤ Ã−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ® ¡¾−¯È¼−«È¾¨ º½Ä¸¨½¸½ Á콫ɾ®ÒÄ©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªòμȾ¤Ä¸ Áì½ ¯…−¯ö¸Ã¹Éêñ−À¸ì¾¥½À¯ñ−ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò©Ä©É. £÷−ìñ¡¦½−½²òÀ¦©¢º¤À§œºÄ¸ëñ¦ CMV Á´È−£¸¾´¦¾´¾©Ã−¡¾−À¢í¾Ä¯º¾ æμøÈÃ−¥÷ìñ¤ê†«õ¡»÷¡»¾− μȾ¤«¾¸º− (©¨¦½À²¾½ Á´È−Ã−À´ñ©Àìõº©¢¾¸), À§œº©„¤¡È¾¸º¾©¥½¡ñ® ´¾¡ÒùÉÀ¡ó©¡¾−§ô´À§œºÄ©ÉÀº¤ ©¨®Ò£¾© 6g

Life cycle of HIV showing opportunities for drug intervention

£ò© Áì½ À¯ñ®¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−§ô´À§œºª¾´´¾ Íõ À¯ñ−ÁìɸÀ¯ñ−ºó¡. ©„¤−˜−, £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤ ©¨¦½À²¾½ °øÉꆥ½¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¹ìõ °øÉê†Ä©É ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½ ©ø¡Áìɸ ¥½ªÉº¤Ä©É»ñ®Àìõº© ꆡ„−ªº¤Àºö¾À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À§œº²½ ¨¾© (À§„−: CMV) ºº¡Áìɸ.


Malaria and Chagas Disease

−º¡ ¥¾¡−˜−¨ñ¤²ö®´ó¡¾−§ô´À§œº Ã−£ö−À¥ñ® ²¾¨¹ìñ¤¡¾−°È¾ªñ©ì½®ö®¯½¦¾© Áì½

Malaria and Chagas Disease Á´È−«õ¡£í−²ö®´¾Áìɸ ¡È¸¾ 50 ¯ó ꆰȾ−´¾. ¦¾¨À¹© À¡ó©¥¾¡¡¾−

¡¾− À»ñ© electroencephalographic §‡¤¡¾−º½À§œºÀ£ˆº¤´õ Ã−¡¾−°È¾ªñ©®ÒÄ©É´¾©ª½

¹ìõ Á§ÈÁ¢¤ Ä©ÉμȾ¤Îɺ¨¦º¤º¾êò©.

©¨¦½ À²¾½ ¯½Àꩺñ¤¡ò© Ä©ÉÀ설À¹ñ−£¸¾´¦¿£ñ−¢º¤¡¾−À¡ó©²½¨¾©, §‡¤²ö®¸È¾´ó

®ñ−©¾ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö− À§„−: ºö¤¡¾−º¾−½Ä´Âì¡, the Council of Europe, the US health

À²ˆº¯Éº¤ ¡ñ−¡¾−ªò©ªÒ꾤¡¾−¦‰¤Àìõº©. −½Â¨®¾¨©„¤¡È¾¸ Ä©É¡¿−ö©¸È¾ Àìõº©ê÷¡Å«ö¤

ªò©À§œº plasmodium Áì½ tryponosoma cruzi. À§œºêñ¤¦º¤ ¥½¦¾´¾©´ó§ó¸ò©μøÈÃ−«ö¤Àìõº© ê†Á§ÈÀμñ−

prion protein μøÈÃ−¥ó¸½−ÕÀ¹ìõº¤ (tissue lymphatic), ¥‡¤Ä©É¸¾¤−½Â¨®¾¨ºº¡´¾

authorities Áì½ ê½−¾£¾−Àìõº©Á¹È¤§¾© Ä©ÉÀ설À¹ñ−£¸¾´¦¿£ñ−¢º¤®ñ−¹¾¡¾−Á°ÈÀ§œº ¥¾¡¯½ Àê©ê†´ó¡¾−ì½ ®¾©¢º¤À§œº²½¨¾© į¦øȯ½Àꩺˆ−Å ¨Éº−À¹©°ö−¢º¤¡¾−êȺ¤êȼ¸ À»ñ©Ã¹É´ó−ñ¡ êȺ¤êȼ¸ À¢í¾Ä¯Ã− ¯½Àê©ê†´ó¡¾−ì½®¾©¹ì¾¨¢›−. ©„¤−˜−, ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö−ªÈ¾¤Å ¥‡¤Ä©É»È¸´ ªö¸¡ñ−

Áì½

¡¿−ö©´¾©ª½«¾−Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©À§œº²½¨¾©

¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©ì¸´À«ò¤

¡¾−§ñ¡§É¾ Áì½/Íõ ¡¾−¡¸© Àìõº© ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡.

¡¾−¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©ÃÏÈÅ (New pathogens) Ä©É´ó¡¾−£í−²ö®À§œº²½¨¾©ºˆ−źó¡ Ã−ì½¹¸È¾¤¯ó 1995-98 À§„−: hepatitis G (HGV ¹ìõ GBV-C), SEN-V Áì½ TTVirus. À¦˜−꾤¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº©„¤¡È¾¸ Á´È−°È¾−꾤 Àìõº©, ÁªÈ®ö©®¾©¢º¤À§œº ©„¤ ¡È¾¸ Ã−¡¾−¡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©ªñ® Á´È−¨ñ¤®Òêñ−§ñ©À¥−.

£¸¾´¡ñ¤¸ö−ÃÏÈŪҲ½¨¾©À¡‰¾Å (New worries from old pathogens) Creutzfeld-Jacob disease (CJD) Áì½ variant Creutzfeld-Jacob disease (vCJD) Á´È−²½¨¾© ê†ê¿ì¾¨ì½®ö®¯½¦¾© Áì½À¯ñ−ºñ−ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò©£ö−. ²½¨¾© ©„¤¡È¾¸ Á´È−»ø®Á®®¢º¤²½¨¾© bovine spongiform encephalitis (²½¨¾©§‡¤²ö®Ä©É Ã−¤ö¸£¸¾¨) ꆲö®Ã−£ö− §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡

prion protein. £¤¦É¾¤¢º¤ prion protein ®Ò ¦¾´¾©¥ñ©À¢í¾Ã−®ñ−©¾¡÷È´¢º¤À§œº²½¨¾©ªÈ¾¤ÅÄ©É (microbes, bacteria and parasites). Ã−®¾¤Âº¡¾©¹ìõÀ¤ˆº−Ģꆮҧñ©À¥−, »È¾¤¡¾¨¥½¯È¼− prion protein ùɡ¾¨À¯ñ−¥÷ì½²¾¡ ꆺñ−ª½ì¾¨ Á콡ÒùÉÀ¡ó©²½¨¾©ê¾¤ì½®ö®¯½¦¾©ê†»É¾¨Á»¤ μȾ¤ £Èº¨À¯ñ−£Èº¨Ä¯. À«ò¤¸È¾²½¨¾©¹¾¡ð²ö®®ÒÀꉾé¯ó´¾−š, £¸¾´¦¿£ñ−¢º¤ CDJ Áì½ ´ñ−¯È¼−Á¯¤ Á¨¡ºº¡Ä¯«õ¡¡È¾¸À«ò¤Í¾¨Ã−¡¾¤¯ó 1990 À´ˆº¡¸©²ö®Ã−¡ðì½−󩄤¡È¾¸Ã−¯½Àꩺñ¤¡ò© Áì½ªÒ ´¾¡ð²ö®Ã−;¨Å¯½Àê©, Ã−À©õº− êñ−¸¾ ¯ó 2001, ²ö® 113 ¡ðì½−ó Ã−¯½Àê© ºñ¤¡ò©, ²ö® 4 ¡ðì½−ó Ã−¯½Àꩱù„¤ Áì½²ö® 1 ¡ðì½−óÃ−¯½Àê© ¦¾ê¾ì½−½ìñ©º¾¨Áì− Áì½Ã−»ö¤¡ö¤. ¡¾−¦ô¡¦¾°È¾−´¾§šÃ¹ÉÀ¹ñ−¸È¾¡¾−À¡ó©²½¨¾© vCJD º¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ®ê†¡ò− °½ìò© ª½²ñ−ꆴ¾ ¥¾¡¤ö¸£¸¾¨ê†´ó¡¾−§ô´À§œº, Ã−£ö−À¥ñ®ê†Ä©É»ñ®»ð´−Àªó®Ã¹¨È (growth hormones) Áì½ Ã−£ö−À¥ñ® ê†Ä©ÉÀ»ñ© duramater Áì½ corneal transplantation.

«¾−. ®Ò²ö®¡¾−§ô´À§œºê†´ó¡¾−ªò©ªÒ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ®ñ−©¾¯½Àꩪ¾À¸ñ−ªö¡

Á´È−¥½ ªÉº¤Ä©É °È¾−¡¾−¡„−ªº¤ (universal filtration) ©¨¦½À²¾½¡¾−¡„−ªº¤Àºö¾ À´ñ© Àìõº©¢¾¸ºº¡.

Blood safety ®ñ−©¾ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤¦¾¡ö−ªÈ¾¤Å ĩɪ˜¤À¯í¾Ï¾¨ºº¡ À²ˆº¯Éº¤¡ñ−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤ ²½¨¾© §ô´À§œº ©¨ °È¾−¡¾−¦‰¤Àìõº©. ¯ñ©Ã¥ªÈ¾¤Å Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº© ꆯº©Ä² ¯½¡º®©É¸¨: (i)

¡¾−¸¾¤−½Â¨®¾¨ Ã−¡¾−®ðìò¥¾¡Àìõº© μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó, ©É¸¨

£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥ Áì½®ÒÀ¦¨ £È¾ ¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº¡ê†ÀϾ½¦ö´. (ii)

¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò¥¾¡Àìõº©ê†Ä©É£÷−−½²¾® À§„−: ´ó¡¾−¡¸©

Àìõº© §º¡¹¾ À§œº HIV, HBV, HCV, syphilis Áì½À§œº²½¨¾©ê†¡ÒùÉÀ¡ó© ²½¨¾©§ô´À§œº ꆲö® Ã−êɺ¤«…−. (iii)

¡¾−¸¾¤´¾©ª½¡¾− 꾤©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ºˆ−Å À§„−: ¡¾−¦ñ¡μ¾

¯Éº¤¡ñ−²½¨¾© Áì½ ¢½®¸−¡¾−º½À§œº. Ã−¯ñ©¥÷®ñ− ®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾Áìɸ ¨ñ¤Ä©É−¿Ã§É Àªñ¡−ò¡²òÀ¦©À²ˆº¡¸©¹¾ DNA Àºš−¸È¾: nucleic acid testing (NAT) §‡¤Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸¦¾´¾©ì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã− ¡¾−−¿¦‰¤À§œº ²½¨¾©Ä©É, ÁªÈ¡Ò¨ñ¤À¯ñ−¸òêó ꆴóì¾£¾¦ø¤.

¡¾−¯ö−À¯œº−À§œº¥÷ìò−§ó (Baterial contamination) −º¡¥¾¡À§œºÄ¸ëñ¦Áìɸ, À§œº²½¨¾©ºˆ−Å À§„−: bacteria Áì½ parasites ¦¾´¾©©¿ ìö¤§ó¸ò© Áì½ ê½¸ó£ø−Ã−Àìõº©Ä©É. ºñ©ª¾¢º¤¡¾−ªò©À§œº bacteria ©¨°È¾−¡¾−¦‰¤

Àìõº© Á´È−¦ø¤¡¸È¾¡¾− ªò©À§œº ĸëñ¦À«ò¤ 50-250 Àꈺ. ¡¾−ªò©À§œº bacteria Á´È−¦¾ ´¾©¹ìó¡ìɼ¤Ä©É ÁªÈ¡¾−ªò©À§œº ¡ÒÀ¡ó©¢›−ĩɤȾ¨ §‡¤À¦˜−꾤¦¿£ñ−Ã−¡¾−ªò©ªÒ Á´È− ¡¾−¢¾©¦÷¢½º½−¾Ä´ (poor hygiene).


À§„− À´ˆº´ó¡¾−º½À§œº °ò¸Îñ¤ ¢º¤°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© ꆮҫõ¡ªÉº¤, À¢ñ´ê†Áê¤À¢í¾Ä¯°È¾−°ò¸

Summary of what eventually happens in untreated thalassaemia major

Îñ¤ ¥½−¿Àºö¾À§œº²½¨¾©ê†μøȪ¾´Îɾ²¼¤ ¢º¤°ò¸Îñ¤ ªò©À¢í¾Ä¯Ã−Àìõº© ê†Ä¹ìºº¡´¾ À¢í¾¦øÈ«ö¤Àìõº©.

¡¾−£í−¹¾Àìõº©ê†¯º©Ä² (New approach to blood safety) Àªñ¡−ò¡ºñ−ÃÏÈ Ä©É«õ¡²ñ©ê½−¾¢›− À²ˆºì÷©°Èº−¡¾−ªò©ªÒ¢º¤À§œº²½¨¾©ê÷¡§½−ò© §‡¤Ä©É Àì„¤Ã¦È ¡¾−ê¿ì¾¨ DNA ¢º¤À§œº²½¨¾© ꆪò©À¢í¾Ä¯Ã−«ö¤Àìõº©. Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸ Àºš−¸È¾: pathogen inactivation §‡¤À¯ñ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¢˜−ªí− À«ò¤¸È¾¥½²ö®À§œº²½¨¾© ꆪò©À¢í¾Ä¯Ã−

Organs eventually affected by insufficient transfusion Facial deformity* (hypertrophy of upper maxillary bones)

«ö¤Àìõº© ¹ìõ®Ò¡Òª¾´. Ã−μøÂë® Ä©ÉÀ»ñ©¡¾−¸òÃ¥ Áì½ ¡¾−¦ô¡¦¾ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡ Á´È−

Parathyroid glands (hypoparathyroidism leading to hypocalcaemia)

°½ìò© ª½²ñ−ºˆ−Š츴À«ò¤À´ñ©Àìõº© Á©¤ À¢˜´¢÷É−.

£¸¾´¯º©Ä² Á콡¾−§º¡¹¾Àìõº©Ã−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾Ã−Âì¡

Heart (cardiac failure; most important organ affected)

(Safety and availability of blood in the developing world) Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, £¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−ªò©ªÒÀ§œº²½¨¾© ¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−

Liver (hepatomegaly)

´ó¹ì¾¨¡¸È¾ Ã−®ñ−©¾¯½Àê©ê†²ñ©ê½−¾Áìɸ. ¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº© Ã−¯½Àê© ¡¿ìñ¤²ñ© ê½−¾ ¨ñ¤À¯ñ−®ñ−¹¾ê†¦¿£ñ−, £÷−−½²¾®¢º¤¡¾−®ðìò¡¾−¢º¤¦ø−®ðìò¥¾¡Àìõº© À§„− −½Â¨ ®¾¨Ã−¡¾− £ñ©Àìõº¡°øÉ®ðì¥ ò ¾¡Àìõº© Áì½ Â£¤¡¾−¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾© ¨ñ¤®Òêñ− ĩɪ¾´´¾ª½

Pituitary gland (affects growth, sex organs, adrenal glands, thyroid)

Thyroid gland (rare)

´ó£¸¾´ìÕÎɾ Áì½ Á´È−−‡¤ Ã−¸ò꽨¾¦¾© À§…¤¯½¥÷®ñ−Ä©É´ó¡¾−»ñ®»º¤ Áì½ À§ó¤²¾−ò© ¦¿ìñ®À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ Áì½

Organs eventually affected by insufficient chelation

Hypersplenism (thrombocytopaenia etc.)

«¾−¦¾¡ö−.

Pancreas (diabetes; rare)

ºó¤ª¾´¦½«òªò¢º¤Îȸ¨¤¾− blood safety unit ¢º¤ºö¤¡¾−º¾−¾Ä´Âì¡, 80% ¢º¤ ¯½§¾ ¡º−Âì¡ Á´È−©¿ìö¤§ó¸ò©μøÈÃ−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾, ÁªÈ¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº© Á´È−Ä©É ²¼¤ÁªÈ¯½´¾− 40% ¢º¤¡¾−®ðìò¥¾¡Àìõº©êñ¤Ïö© 75 ìɾ−«ö¤. Ã−¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾

Blood (anaemia) Skin pigmentation (slate-grey discoloration of the nail-beds, elbow, knee and ankle joints)

Àìõº©ê†Ä©É»ñ® ®ðìò¥¾¡ ´ó²¼¤ÁªÈ 16% ê†Ä©É»ñ®¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© ©É¸¨£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥, ®ÒÀ¦¨£È¾ Áì½ ´ó£¸¾´ ¦È¼¤ªÔ. 43% ¢º¤Àìõº© Á´È−®ÒĩɰȾ−¡¾− ¡¸©μȾ¤£ö®§÷©. ©ñú¤−˜−, ¡¾−ªò©À§œº HIV, HBV Áì½ HCV ©¨°È¾−¡¾−−¿¦‰¤Àìõº© Á´È−´ó£¸¾´À¯ñ−Ä¯Ä©É Ã−¹ì¾¨Å¯½Àê©ê†¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ Áì½ ´óºñ©ª¾¡¾−À¯ñ−įĩɦø¤ Ã−®¾¤¯½Àê© ê†¡¿ìñ¤

Genitals (difficulty in development or function)

²ñ©ê½−¾. ©„¤−˜−Ã−®ñ−©¾¯½Àê©¡¿ìñ¤²ñ©ê½−¾ ¥‡¤Ä©É´ó¡¾−À²š´ê½¸ó£¸¾´»È¸´´õì½¹¸È¾¤ ìñ©«½®¾−, ºö¤¡¾−¥ñ©ª˜¤ªÈ¾¤Å ©É¾−¦¾ê¾ì½−½¦÷¡ ²¾¨Ã−¯½Àê© Áì½ ¦¾¡ö−¢›− À²ˆº À¯ñ−¡¾−¨ö¡´¾©ª½«¾−Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©ê†¯º©Ä² Áì½ À²ˆºÀ¯ñ−¡¾−ªº®¦½Îº¤Àìõº©Ã¹É ²¼¤²ð.

Pathological fractures*

Bone and joint pain, osteoporosis (related hypoparathyroidism)

Premature closure of the lower femoral epiphysis*

* Due to bone marrow expansion

(From poster by Ciba-Geigy)


²¾¡êó 7

©„¤ê†Ä©É¡È¾¸´¾Áìɸ Ã−²¾¡ê† 2, ¦¾¨À¹©ªí−ªðꆲ¾Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦¾©Ã−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ Á´È−¡¾−´ó¯½ìò´¾−¢º¤ α-chains ºò©¦½ì½¹ì¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò §‡¤¥½Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−

ê¾ì¾§óÀ´¨»ø®Á®®¯¾−¡¾¤ Áì½ê¾ì¾§óÀ´¨§½−ò©ºˆ−Å (Thalassaemia intermedia and other thalassaemia) Thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È− ®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©ê†®÷¡£ö−ĩɦõ®êº©¡¿´½²ñ− Áì½ Ä©É »ñ®°ö−¥¾¡ β-gene ¥¾¡êñ¤²ÒÁì½Á´È§‡¤À¯ñ− homozygous β-thalassaemia. º¾¡¾¦½Á©¤¢º¤ thalassaemia ¯¾−¡¾¤¥½À®ö¾®¾¤¡È¸¾º¾¡¾−¦½Á©¤Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤. °øÉê†À¯ñ−

À´ñ©Àìõº©Á©¤ À»ñ©Ã¹ÉÀ¡ó©£¸¾´®Ò©÷È−©È¼¤ ì½¹¸È¾¤ α-chains Áì½ β-chains. α-chains ¥½À¢í¾Á§¡ Á§¤¸ö¤¥º− ¡¾−Àªó®Ã¹¨È¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ Ã−ê÷¡ÅÄì ¨½ À¯ñ−À¹©Ã¹ÉÀ¡ó©º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤ Á®® »É¾¨Á»¤. £ö−À¥ñ® thalassaemia ¥½¦½Á©¤º¾¡¾−ºº¡®Ò»É¾¨Á»¤¯¾−é «É¾¸È¾¥¿−¸−¢º¤ α-chains ê†À¡ó− ¹¾¡´ó¥¿−¸−ì÷©ìö¤. ¡¾−¡¸©¡¾Ã−콩ñ®Â´Àì¡÷− ĩɦ½Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾: (i)

Á´È−´óº¾¡¾− »È¸´ê¾¤©É¾−£ìó−ò¡À®ö¾®¾¤À§…¤¥½¦½Á©¤ºº¡Ã−®¾¤£˜¤¡ñ® β++.

¡¾−Ä©É»ñ®¡¾− ¦öú¤Àìõº© μȾ¤À¯ñ−¯½¥¿. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, Ä©É´ó¡¾−£í−£É¸¾²ö®¸È¾ thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−´ó¡¾−¦½Á©¤ º¾¡¾−

(ii)

¦½Á©¤ º¾¡¾−¦¾© 꾤¡ìó−ò¡ºº¡ Áì½ °ö−¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½¡ÒÀ§„−¡ñ− Áì½ ²ö®Ã− (iii)

ì÷©°Èº−¥¿−¸− ¢º¤ α-chains ꆺñ−ª½ì¾¨. À¤ˆº−Ģꆺ¿−¸¨£¸¾´¦½©¸¡Ã¹ÉÁ¡È ¡¾−°½ìò© γ-chain Ä©ÉÁ¡È δβ-thalassaemia, ¡¿´½²ñ−Á®®¨¾¸Ä¯À윺¨Å ¢º¤À»

»È¾¤¡¾¨ º¾©§ñ¡§É¾¡È¸¾¯ö¡¡½ªò Áì½ ®Ò´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾−ꆥ½Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤À¯ñ−

´¡ù®ó−Ã−ªºÈº− Á콡¾−¯È¼−Á¯¤ ꆰò©¯ö¡¡½ªòμøÈê† γ gene Àºš−¸È¾ Xmnl.

À§„−©¼¸¡ñ®Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− β-thalassaemia »÷−Á»¤. −º¡¥¾¡¡ðì½−ó»÷−Á»¤Áìɸ,

£ö−À¥ñ® º¾©¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−¦¾© éźº¡ ¥ö−À«ò¤Ä¸°øÉù¨È º¾©´ó²¼¤º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤¢˜− ¯¾−¡¾¤ (8-10g/dl) Áì½£¸¾´ªÉº¤¡¾−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© Á´È−´óÎɺ¨ê†¦÷©. ¯É¾¤ º¾©¢½¹¨¾¨Ã¹¨Èºº¡ (splenomegaly) £õ¡ñ−¡ñ®Ã− thalassaemia »÷−Á»¤ ¨Éº−¸È¾´ó¡¾− Áª¡¢º¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μȾ¤Ä¸ Áì½ ¡¾−¦½¦ö´À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈÃ−¯É¾¤; ¦…¤©„¤¡È¾¸º¾©²¾ ùÉÀ¡ó©º¾¡¾−Àìõº©¥¾¤ Á®®»÷−Á»¤ Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ §‡¤»¼¡»Éº¤Ã¹É´ó ¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¡¾−°È¾ªñ©Àºö¾¯É¾¤ºº¡ Á´È−¸òêó꾤−‡¤Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ º¾¡¾− Àìõº©¥¾¤, ÁªÈ¡ÒªÉº¤Ä©É £¿−ô¤À«ò¤°ö−ꆥ½ª¾´´¾ À§„−: ¡¾−§ô´À§œº. ¦½−˜−, ¡Èº−¡¾−°È¾ªñ© Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É¯ô¡¦¾ ¡ñ®Á²©§È¼¸§¾− °È¾ªñ©μȾ¤ 콺¼©À¦¨¡Èº−.

¡¾−À²š´ì½©ñ®£¸¾´¹É¾¸¹ñ−¢º¤ γ- genes, §‡¤»ñ®°ò©§º®¡¾−¦É¾¤ γ- chains, ¦¾´¾© ¥ñ®ªò©¡ñ® α-chains À²ˆº¦É¾¤ foetal haemoglobin (α2γ2) Á콦÷©êɾ¨¥½Ä¯

£ö−À¥ñ®º¾©¨ñ¤£ö¤´ó£÷−−½²¾®¡¾−©¿ìö¤§ó¸ò©ê† ©óÀ«ò¤¸È¾²ñ©ê½−¾ ¡¾−©É¾−¡¾−Àªó®Ã¹¨È Áì½ ¯½¥¿

¡¾−®ö¡°Èº¤¢º¤ gene ꆻñ®°ò©§º®¡¾−¦ñ¤À£¾½ α-chains ¥½ì÷©°Èº−¥¿−¸−¢º¤ ¡¾−¦É¾¤ α-chains Áì½¥½À²š´¡¾−©÷È−©È¼¤ì½¹¸È¾¤ α- Áì½ β- chains.

¦¾©ºº¡ §‡¤®¾¤º¾¡¾−¡Ò´ó£¸¾´»É¾¨Á»¤. ¡ðì½−óꆴ󣸾´»É¾¨Á»¤¹ì¾¨, £ö−À¥ñ® ¥½´ó¡¾− £ö−À¥ñ® º¾¨÷ì½ ¹¸È¾¤ 2Œ6¯ó.

¡¾−´óÎɾ¢º¤ β+ gene §‡¤¦¾´¾©¦É¾¤ β-chains (Ã−¥¿−¸−ì÷©¯ö¡¡½ªò) ¥½Ä¯¥ñ® £øÈ¡ñ® α-chains À»ñ©Ã¹É α-chains ºò©¦½ì½´ó¥¿−¸−ì÷©ìö¤. ¡¿´½²ñ−¢º¤ β+ gene

thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½´ó콩ñ® haemoglobin μøÈì½¹¸È¾¤ 6-9g/dl Á콺¾©¥½®Ò´ó£¸¾´ªÉº¤

©„¤¥÷©ê†¦½Á©¤ºº¡¢É¾¤Àêò¤−˜−, ®÷¡¢½ì¾¡º−꾤¡¾−Á²©Ä©Éçɣ¸¾´»øÉ¢º¤²¸¡À¢ö¾ À¢í¾Ã−¡¾−¯…− ¯ö¸£ö−À¥ñ® ©¨¡¾−£¿−¸−ª¿Á−Ȥ Áì½ §½−ò© ¢º¤¡¾−ê¿ì¾¨¢º¤ DNA Ã−£ö−À¥ñ®. À§…¤´ñ−Ä©ÉÀ»ñ© ùɤȾ¨¢›−Ã−¡¾−¸¾¤Á°− ¡¾−¯…−¯ö¸ Ã−¦½«¾−ê†ê†´ó£¸¾´¦¾´¾©ê¿¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¸òêó molecular.

Diagnosis ¡¾−®‰¤´½ªò¥¿Á−¡ì½¹¸È¾¤ Thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Áì½ »÷−Á»¤Á´È−¨¾¡. ¦½−˜−, ¥‡¤ªÉº¤º¾ æ¢Ó´ø− 꾤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ ê¾¤¹Éº¤¸òÀ£¾½ Ã−콩ñ®Â´Àì¡÷− À²ˆº®‰¤´½ªò¥¿Á−¡ §‡¤´óÀ¤ˆº−Ä¢ ©„¤ªÒį−š (À®…¤»ø® 7a): ¦½¹ì÷®: £¿¸È¾ thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−çÉÀ²ˆº®ñ−콨¾¨ º¾¡¾−¦¾©ê¾¤¡ìó−ò¡ Áì½ê¾¤ Àìõº© ꆲö®Ã−£ñ−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© §‡¤´ó»ø®Á®® À®ö¾®¾¤¡È¸¾ homozygous β-thalassaemia, ÁªÈ´ó »ø®Á®® ꆻɾ¨Á»¤¡È¸¾ heterozygous carriers.


7a

¡¾−ªò©ª¾´£ö−À¥ñ®μȾ¤Ä¡É¦ò©−˜−Á´È−´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia »÷−Á»¤; ¡¾−¡¸©¡¾ê¾¤©É¾−¡ìó−ò¡ Áì½ê¾¤©É¾−¸òÀ£¾½μȾ¤À¯ñ−¯½¥¿ Á´È−À²ˆº§º¡¹¾¡¾−¯½ ¡ö©ªö¸¢º¤º¾¡¾−¦ö−μȾ¤Ä¸.À−ˆº¤¥¾¡£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾− ¦‰¤Àìõº©

Ã−ĸ°øÉù¨È

¥‡¤´ó£¸¾´À¯ñ−įĩÉꆥ½

À¡ó©¯½ªò¡òìò¨¾

Àºš−¸È¾:

alloimmunisation,

©„¤−˜−, °øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº© Áì½£ö−À¥ñ®°øÉ»ñ® Àìõº© ¥½ªÉº¤Ä©É¡¸©Àìõº©Ã¹ÉÀ¢í¾¡ñ−À¦¨¡Èº−. ¨ò¤«õ²¾ ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¡ÒªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©À§„−¡ñ−.

¡¾−¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ (Iron chelation) ¦¾¨À¹©¢º¤¡¾−À¡ó©´ó꾩À¹ìñ¡À¡ó−Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−À−ˆº¤ ´¾¥¾¡: (i)

¡¾−¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ ®Ò´ó¯½¦ò©êò²¾®.

(ii)

¡¾−ê¿ì¾¨À´ñ©Àìõº©Á©¤.

(iii)

ì¿Ã¦É´ó¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡¹ì¾¨.

°È¾−´¾ ¡¾−¦ô¡¦¾£í−£É¸¾ ¡È¼¸¡ñ®¡¾−¦½¦ö´ê¾©À¹ìñ¡ Ã−»È¾¤¡¾¨£ö−À¥ñ®²½¨¾© thalassaaemia ¯¾−¡¾¤ Á´È−´óÎɺ¨. ÁªÈ¡Ò´ó¡¾−¦ô¡¦¾®ö©−‡¤Ä©É§šÃ¹ÉÀ¹ñ−¸È¾Ã−ÁªÈì½¯ó ¥½´ó꾩À¹ìñ¡ ¦½¦ö´μøÈÃ−»È¾¤

(Proceedings from a conference, MA Nov. 14, 1996)

¡¾−¯…−¯ö¸²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨»ø®Á®®¯¾−¡¾¤ (Management of thalassaemia intermedia) À¸ì¾Ã©ê†£¸¾´Àìš´ªí−ùɡ¾−¯…−¯ö¸ ©û¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº©Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾− ¡¾¤? −šÀ¯ñ−£¿«¾´ê†«õ¡ª˜¤¢›−¹ì¾¨. ¦½²¾®ê¾¤¡¾−Á²© ªÒį−š Á´È−°ö−ê†À¡ó©´¾¥¾¡ ¡¾−¢¾©Àìõº© Á®®§ÕÀ»œº Áì½À¯ñ−À¹©°ö−¢º¤¡¾−Àìš´ªí−ùɡ¾−¯…−¯ö¸: •

¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª§ñ¡§É¾ (delayed growth)

¡½©ø¡¹ñ¡ (pathological bone fractures)

º¾¡¾−¦ö−꾤¹ö¸Ã¥ (cardiac complications)

¡¾−¯È¼−Á¯¤»ø®¢º¤Îɾª¾ (facial deformities)

¡¾−À£ˆº−Ÿì÷©ìö¤ (decreased normal physical activities)

¯É¾¤Ã¹¨È (hypersplenism)

¡¾¨£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¯½´¾− 2-5g (0.1mg/kg/´œ) §‡¤Àꉾ¡ñ® 20-70% ¦ø¤ ¡È¸¾ºñ©ª¾¡¾− ©ø©§ô´ 꾩À¹ìñ¡ ê†Ä©É¥¾¡¡¾−¡ò− º¾¹¾−ª¾´¯ö¡¡½ªò. À´ˆº£ö−À¥ñ®º¾¨÷¹ì¾¨¢›− ¹ìñ¤¥¾¡ 10 ¯ó – £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤¡¾−À¡ó©º¾¡¾−¦ö− ê†À¡ó©¥¾¡ ¯½ìò´¾−꾩 À¹ìñ¡À¡ó− À§„−©¼¸¡ñ− ¡ñ®£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ê†Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤À¯ñ−¯½¥¿. ¡¾−Àìš´ªí−¡¾−¯…−¯ö¸ ©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡ Á´È−¥½¡¿−ö©¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡À¡ó− Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö− À¥ñ® À²¾½¸È¾¡¾−¡¸©ì½©ñ®¢º¤ serum ferritin Á´È−®ÒÁ−È−º−. ¨Éº−À¹©°ö−©„¤¡È¾¸ ¡¾−¸ñ©Áê¡£¸¾´ À¢˜´¢÷É−¢º¤ê¾©À¹ìñ¡ Á´È−ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ© biopsy ªñ® ¹ìõ ª¾´Àªñ¡−ò¡ºñ−ÃÏÈ £õ: SQUID ¹ìõ MRI. À´ˆºÄ©ÉÀìš´¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨μ¾¢ñ®ê¾©À¹ìñ¡Áìɸ, £¸−Ã¹É Desferrioxamine 꾤 subcutaneous infusion ®Òùɡ¾¨ 2-3´œ/º¾êò©. −º¡¥¾¡−˜−, £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ £¸−Ä©É»ñ®¡¾−ªò© ª¾´¡¾−¯…−¯ö¸ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤. £ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ´ó¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡°È¾−ì¿Ã¦É ¹ì¾¨¡È¸¾¯ö¡¡½ªò ¦½−˜−¥‡¤£¸−¹ìó¡ ìɼ¤º¾¹¾−ꆺ÷©ö´Ä¯©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡ (°ñ¡¹ö´, ªñ® Áì½ «‰¸®¾¤§½−ò©) Áì½ μ¾À¦ó´ 꾩À¹ìñ¡. ¡¾−©ˆ´ §¾ ©¿Ã−ì½¹¸È¾¤£¾®À¢í¾ ¥½§È¸¨ì÷©°Èº−¡¾−©ø© §ô´ê¾©À¹ìñ¡¥¾¡ì¿Ã¦É.


»È¾¤¡¾¨¡ÒÀ²š´¢›−, £¸−¨ö¡¢¾ Áì½ ªó−ùɢ›−¦ø¤ ¡È¸¾ì½©ñ®¹ö¸Ã¥ ¯½´¾− 1-2 §‰¸Â´¤ ªÒ´œ

®ñ−¹¾ê¾¤¡¾−Á²©Ã−£ö−À¥ñ®²½¨¾©ê¾ì¾§óÀ´¨¯¾−¡¾¤

À¸ì¾−º−£¸−¨ö¡ªó−ª¼¤Ã¹É¦ø¤¢›−

(Medical problems in thalassaemia intermedia) 1)

´ó¡¾−¯È¼−»ø®, °Èº¨ Áì½ ®¾¤, ¡¾−Àªó®Ã¹¨È«õ¡¦½¡ñ©¡˜−, £ö−À¥ñ®¥½À¡ó©´ó¡½©ø¡

5)

¡¾−ùÉμ¾ Allopurinol ¦¾´¾©ì÷©°Èº−¯½ìò´¾−꾩 uric acid ꆫõ¡°½ìò©ºº¡´¾.

Osteoporosis. £ö−À¥ñ®£¸−ºº¡¡¿ìñ¤¡¾¨ Áì½£¸−À²š´¯½ìò´¾−꾩 calcium Ã− º¾¹¾− À²õúº¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©²½¨¾©¡½©ø¡ (osteoporosis) Áì½£¸−¡ò−μ¾ Calcium vitamin

D

À²š´À²ˆºÃ¹ÉÄ©É°ö−©ó¢›−ªˆ´.

¹ìó¡ìɼ¤¡¾−¦ø®μ¾.

6)

Thrombophilia. (À´ñ©Àìõº©−ɺ¨¦ø¤) º¾¡¾−¦ö−ºó¡ºñ−−‡¤ê†²ö®Ä©É Á´È−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾− À¡ó© thrombosis. Thrombocytes ¹ìõ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨ (À®…¤²¾¡Àìõº©) ¥½¦½¦ö´μøÈÃ−¹ìº©

¡¾−−¿Ã§É

Àìõº© Áì½ ¦É¾¤À¯ñ−¡Éº−Àìõº© Ĺìį»ú¸´¡ñ− (aggregates) §‡¤¥½Ä¯¦½¡ñ©¡˜−¡½Á¦

biphosphonates (꾤¯¾¡ ¹ìõ 꾤À¦˜−Àìõº©) Á´È−Ä©É°ö−©óÃ−¡¾−ªÉ¾− osteoporosis

Àìõº© Ĺ츼−¯ö¡¡½ªòÀ»ñ©Ã¹É¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óį¹¾¥ó¸½ Áì½ ¥÷ìñ¤ªÈ¾¤Åì÷©°Èº−ìö¤. Ã−

ÁªÈ®ö©®¾©¢º¤´ñ− Á´È−¨ñ¤®Òêñ− »øɧñ©À¥−.

¡¾−¡¸©−ñ® ¥¿−¸− ¢º¤À´ñ©Àìõº©−ɺ¨, «É¾²ö®¥¿−¸− À´ñ©Àìõº©−ɺ¨À²š´¢›− £¸−ùÉμ¾ anti-aggregates, Ã−¡ðì½ −ó°È¾ªñ© ¹ìõ ¡ðì½−óÀ¡ó© thrombosis £¸−ùÉμ¾ anti-coagulants.

Hyperactivity or expansion of the bone marrow and folic acid. Ã−£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− thalassaemia ¯¾−¡¾¤, ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½À»ñ©¸¼¡Îñ¡À²š´¢›− À²ˆºªÉ¾−¡ñ®²¾¸½Àìõº©¥¾¤ ©¨ ¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ºº¡´¾¹ì¾¨¢›−, ©„¤−˜− £ö−À¥ñ®¡÷È´©„¤¡È¾¸ ¥‡¤´ó£¸¾´

7)

ªÉº¤¡¾−꾩 ¸òª¾´ò−ªˆ´ ©¨¦½À²¾½Á´È− folic acid. ²¾¸½Àìõº©¥¾¤ Ã−£ö−À¥ñ®

Extra medullary erythropoeisis Á´È−¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤μøÈ−º¡ÁºÉ¡½©ø¡. £ö−À¥ñ® thalassaemia

¯¾−¡¾¤

¥½®Ò¥¿À¯ñ−ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©

μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó£õ¡ñ−¡ñ®

£ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ Ã−ĸº¾¨÷ꆨñ¤−ɺ¨ (À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¥¿¡ñ©Îɾꆡ¾− ¡¾−°½

thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ¥½»É¾¨Á»¤¢›− «É¾¹¾¡¯½ìò´¾−¢º¤ folic acid ®Ò²¼¤²ð. Folic

ìò©À´ñ©Àìõº© ¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡) ¥‡¤À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦õ®ªÒ°½ìò©À´ñ©Àìõº©Á©¤ ¹ì¾¨¢›− ©¨¦½

acid Á´È−´óÃ−º¾¹¾− À§„−: §š− Áì½°ñ¡Ã®¢¼¸. ¡¾−¡ò−μ¾ folic acid ´œì½À´ñ© ¡Ò²¼¤²ð¦¿ìñ®£¸¾´ªÉº¤¡¾−¢º¤£ö−À¥ñ®.

À²¾½ Ã−®ðìòÀ¸−−º¡ÁºÉ¡½©ø¡ À§„− ®ðìòÀ¸−°í¤Àºò¡ Áì½ Ä¡É¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤. À´ˆº¡¸©°í¤

Gall stones. Ι¸«ö¤®ó (choletiasis) ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤

À¯ñ−¡Éº−Å¢›− Ã−®ðìòÀ¸−©„¤¡È¾¸.

Àºò¡ ©É¸¨¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó ¥½²ö®¸È¾´ó ¡¾−¦É¾¤ ¥ó¸½°½ìò© À´ñ©Àìõº© (blood-forming tissue)

¹ì¾¨ ¡È¸¾¯ö¡¡½ªò. Ι¸«ö¤®ó À¡ó©´¾¥¾¡À´ñ©¦ó®ó (bile pigment) ꆫõ¡¯Èº¨ºº¡´¾

¡¾−¦É¾¤¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©Á©¤ μøÈ®ðìòÀ¸−Ä¡É¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤ ¦¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦ö− 꾤¯½

À¸ì¾ À´ñ©Àìõº©Á©¤ «õ¡ê¿ì¾¨ Áì½ Ä¯¦½¦ö´μøÈÃ−«ö¤®ó §‡¤¦¾´¾©¡Ò ùÉÀ¡ó©¡¾−º÷©

¦¾© Ä©É À−ˆº¤¥¾¡´ó£¸¾´¡ö©©ñ−¦ø¤À¡ó©¢›−®ðìòÀ¸−ºÉº´ÁºÉ´Ä¢¦ñ−¹ìñ¤. À»ö¾¦¾´¾©¡¸©

ªñ− Áì½ À¯ñ−¦¾¨À¹© ¢º¤ ¡¾−À¥ñ®®ðìòÀ¸−°ö¤êɺ¤μȾ¤¡½êñ−¹ñ−.

§º¡¹¾À¹©¡¾−©„¤¡È¾¸Ä©É©É¸¨¡¾−¦Èº¤ìñ¤¦ó ¹ìõ ©É¸¨¡¾−À»ñ© MRI. ¡¾−£¸®£÷´²¾¸½ ©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¾´¾©À»ñ©Ä©É©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº© §‡¤¥½Ä¯¥¿¡ñ©¡¾− °½ìò©À´ñ©Àìõº©ê†À¡ó−

¡¾−¡¸©§º¡¹¾Î™¸«ö¤®ó Á´È−¦¾´¾©¡¸©Ä©É©¨¡¾−À»ñ© ultra-sound. Ã−¡ðì½−óê†

Áì½ì÷©°Èº− ¢½Î¾©¢º¤¥ó¸½°½ìò©À´ñ©Àìõº©ê†Ä©É¡Òªö¸¢›−. À´ˆº²ö®º¾¡¾−꾤¯½¦¾©ê†

´óº¾¡¾− À¥ñ®°í¤êɺ¤À윺¨Å ¡Òº¾©¥½°È¾ªñ©Àºö¾«ö¤®óºº¡. 4)

Kidney complications. º¾¡¾−¦ö−ºñ−−‡¤ê†²ö®Ä©É Ã−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ Ä©ÉÁ¡È μøÈÃ−Àìõº©. Uric acid Á´È−꾩À¦©À¹ìõº ê†À¡ó©´¾¥¾¡¡¾−À»ñ©¸¼¡¹ì¾¨¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡.

¥¿.

3)

£ö−À¥ñ®Ã¹Éæȫö¤ªó−À²ˆºÀ¯ñ−

¡¾−Áª½ªÉº¤Ï¾¡Ä¢È¹ìñ¤ §‡¤´ó¦¾¨À¹©´¾¥¾¡ ¡¾−À²š´¢›−¢º¤¯½ìò´¾−꾩 uric acid

¹ñ¡¤È¾¨. º¾¡¾−¦ö−»É¾¨Á»¤ê¾¤¡½©ø¡¥½®ÒÀ¡ó©¢›−«É¾Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤À¯ñ−¯½

2)

£¸−Á−½−¿

¥¿²¸¡ erythropoietin Áì½ butyrates À²ˆºÀ²š´ foetal haemoglobin.

Bone changes. ²¾¸½£¸¾´¹É¾¸¹ñ−À²š´ (hyperactive) ¢º¤ÁºÉ¡½©ø¡ -À−ˆº¤¥¾¡»È¾¤ ¡¾¨²½¨¾¨¾´¦É¾¤À´ñ©Àìõº©Á©¤À²š´ À²ˆºªÉ¾−¡ñ®²¾¸½Àìõº©¥¾¤- ¥½²¾Ã¹É ¡½©ø¡

Áì½

Áì½

¡¾−»ñ¡¦¾¢Òªó−. £¸−ùÉμ¾¡ò− À§„−: zinc sulfate Áì½ hydroxyuria - º¾©Ã¹É¯½¦ö´¡ñ®μ¾

»É¾¨Á»¤ £¸−¯…− ¯ö¸©É¸¨¡¾−¦¾¨Á¦¤ radiotherapy.

Leg ulcers. ®¾©Á°®ðìòÀ¸−¢¾ ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−£ö−À¥ñ® thalassaemia ¯¾−¡¾¤ ©¨¦½À²¾½

Ã−£ö−¦ø¤º¾¨÷

À−ˆº¤´¾¥¾¡¡¾−Ĺ츼−¢º¤Àìõº©®Ò¦½©¸¡

¡¾−

Áì½

¢¾©ºö¡§óįìÒìɼ¤®¾¤²¾¡¦È¸−¢º¤»È¾¤¡¾¨.

®¾©Á°À¹ù‰¾−š´óêȾºÈ¼¤ê†¥½À¯ñ−À윺¨Å

Á콡¾−¯…−¯ö¸¡Ò²ö®£¸¾´¹¨÷ɤ¨¾¡.

À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É£ö−À¥ñ® »øɦô¡¦½®¾¨£¸−¦‰¤Àìõº© μȾ¤À¯ñ−¯½¥¿À²ˆº¨ö¡ haemoglobin ùɦ¤¢›−, ¡¾−¢ö−¦‰¤ºö¡§óį¨ñ¤¥ó¸½ªÈ¾¤ÅÃ−

8)

Heart and liver complications. ²¾¸½Àìõº©¥¾¤§ÕÀ»œº ¦¾´¾©¡ÒùÉÀ¡ó©º¾¡¾−¦ö−꾤 ¹ö¸Ã¥ Ä©É. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− ¦¾´¾©¦‰¤°ö−¦½êɺ−ì½ê¿ì¾¨¹ö¸Ã¥ Áì½ ªñ®Ä©É. Ã−À¸ì¾ê†²ö®êñ¤¦º¤¡ðì½−óÁ´È−£¸−ùɡ¾−¯…−¯ö¸ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®¡ðì½−󢺤£ö−À¥ñ® ê†À¯ñ− ²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤.


ê¾ì¾§óÀ´¨»È¸´¡ñ®À»Â´Â¡ù®ó−ꆰò©¯ö¡¡½ªò (Thalassaemia associated with

Compound “abnormal haemoglobins” with β-thalassaemia

“abnormal haemoglobin” or structural haemoglobin variants)

β-thalassaemia ꆴó¡¾−¦ö´êö®¡ñ® “Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò” ¦È¸−¹ì¾¨Ä©ÉÁ¡È:

“Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò” ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ® haemoglobin ¯ö¡¡½ªò êñ¤ê¾¤©É¾−£¤¦É¾¤ Áì½ ê¾¤ ©É¾−²ô©ªò¡¿ (behaviour).

Haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò ꆦ¿£ñ− Ä©ÉÁ¡È:

HbS/ β-thalassaemia

HbE/ β-thalassaemia

Haemoglobin S (HbS)

Haemoglobin C (HbC)

Haemoglobin E (HbE)

Haemoglobin D (HbD)

¹ì¾¨ ©¨¦½À²¾½Ã−À¢©º¾§ó ª¾À¸ñ−ºº¡¦È¼¤ÃªÉ. ¡¾−츴ªö¸¡ñ−©„¤¡È¾¸ À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−¦½

Haemoglobin Lepore

β-thalassaemia/HbE

HbS/ β-thalassaemia: ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡ £É¾¨£õ¡ñ−¡ñ® sickle cell disease ¹ì¾¨ ¡È¸¾ thalassaemia »÷−Á»¤ ¹ìõ ¯¾−¡¾¤. HbE/ β-thalassaemia: Á´È−¡ðì½−ó haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò ¦ö´êö®¡ñ® thalassaemia ꆲö® Á©¤º¾¡¾−꾤¡ìó−ò¡ ꆹ쾡¹ì¾¨.

Haemoglobin Á´È−«õ¡«È¾¨êº©Ã−»ø®Á®®ê¾¤¡¿´½²ñ− À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® β-thalassaemia. ªö¸μȾ¤:

£ö−°øÉ−‡¤ê†¦õ®êº©

1gene

¢º¤

haemoglobin

¯ö¡¡½ªò

Áì½

1gene

À¸ñ− ºº¡¦È¼¤ÃªÉ. £ö−À¥ñ®¡÷È´©„¤¡È¾¸−š ¥½®Ò¦½Á©¤º¾¡¾−꾤¡ìó−ò¡ºº¡

haemoglobin °ò©¯ö¡¡½ªò S,C, E ¹ìõ D ¥½«õ¡Àºš−¸È¾: ²¾¹½ (°øÉ«õÀ§œº ¹ìõ carriers) ¢º¤ HbS,

Áì½´ó콩ñ® ¢º¤ haemoglobin μøÈì½¹¸È¾¤ 9-12g/dl.

HbC, HbE ¹ìõ HbD ª¾´ì¿©ñ® §‡¤¦¾´¾©¡¸©²ö®Ä©É ©É¸¨¡¾−¡¸© ¸òÀ£¾½ À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ® ²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia.

Moderately severe β-thalassaemia/HbE: £ö−À¥ñ®¡÷È´−š ¦È¸−¹ì¾¨¥½¦½

Á©¤º¾ ¡¾−꾤 ¡ìó−ò¡ºº¡ £É¾¨£õ¡ñ® £ö−À¥ñ® β-thalassaemia ¯¾−¡¾¤

Homozygote abnormal haemoglobin

Áì½´ó콩ñ® haemoglobin ꆣö¤ê† μøÈì½¹¸È¾¤ 6-7g/dl.

£ö−°øÉ−‡¤º¾©¦õ®êº©Àºö¾ 1 haemoglobin °ò©¯ö¡½ªò (S, C, E ¹ìõ D) ¥¾¡²Ò¹ìõÁ´È Áì½ ¦õ®

Severe β-thalassaemia/HbE: £ö−À¥ñ®¡÷È´−š ¥½´óº¾¡¾−¦½Á©¤ê†»÷−Á»¤

꺩Àºö¾ 1 haemoglobin °ò©¯ö¡½ªò (S, C, E ¹ìõ D) ê†Áª¡ªÈ¾¤ ¥¾¡ Á´È ¹ìõ ²Ò °øÉê† ¦õ®êº©

À§„−©¼¸ ¡ñ−¡ñ® thalassaemia »÷−Á»¤ Áì½ ´ó콩ñ® haemoglobin ªÔ 4-5g/dl.

Àºö¾ haemoglobin S ¥¾¡êñ¤ ²Ò Áì½ Á´È ¥½´óº¾¡¾−꾤¡ìó−ò¡ê† »É¾¨Á»¤ Àºš−¸È¾:

¡¾−¯…−¯ö¸ Á´È−£õ¡ñ−¡ñ® £ö−À¥ñ® thalassaemia »÷−Á»¤.

homozygous ¢º¤ haemoglobin S ¹ìõ sickle cell anaemia. ¦È¸−¡ðì½−ó homozygous ¢º¤ haemoglobin C, E ¹ìõ D ¦È¸−¹ì¾¨¥½ ®Ò´ó º¾¡¾−¦½Á©¤ê¾¤¡ìó−ò¡.

Mild β-thalassaemia/HbE: ²ö®¯½´¾− 15% ¢º¤£ö−À¥ñ® Ã−À¢©º¾§óª¾

¢º¤

©¨ºó¤ª¾´£¸¾´»÷−Á»¤¢º¤º¾¡¾−¦¾© ¢º¤²½¨¾©

«õ¡¥ñ© 켤ºº¡À¯ñ− 3 콩ñ®£õ:

¡¾−¦‰¤Àìõº©: £¸−´ó¡¾−ªò©ª¾´μȾ¤Ä¡É¦ò© Ã−콸Ⱦ¤ê†´ó¡¾−¦‰¤Àìõº© À²ˆº¹ìó¡ìɼ¤º¾ ¡¾−¦ö− ªÈ¾¤Å À§„−: £¸¾´©ñ−Àìõº©¦ø¤, º¾¡¾−§ñ¡ Áì½ Àìõº©Ä¹ìÃ−¦½Ïº¤. Ã−¡ðì½−ó ꆴ󢺤£¸¾´ ©ñ−Àìõº©¦ø¤ Á´È−¦¾©Ã¹Éμ¾ìö©£¸¾´©ñ−Ä©É. Ã−¡ðì½−ó £ö−À¥ñ® ®Ò´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤ê†»É¾¨Á»¤ Á´È−®Ò £¸−Ä©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº©.

α-thalassaemia Ã− α-globin genes ´óꆪ˜¤ Áì½ê½¸ó£ø−μøÈ chromosome £øÈê† 16. ¡¾−ì÷©¥¿ −¸−¢º¤ α-chains ꆦñ¤

À£¾½¢›−¥½À¡ó©À´ˆº´ó¡¾−ìö®ìɾ¤¢º¤²¾¡¦È¸−

α-globin genes.

DNA

¥¿−¸−¹ì¾¨ê†¯½¡º®À¯ñ−


«É¾ 1 gene «õ¡ìö®ìɾ¤, £ö−°øÉ−˜− ¥½«õ¡Àºš−¸È¾ silent ¹ìõ carrier type αα /α«É¾ 2 gene «õ¡ìö®ìɾ¤, £ö−°øÉ−˜− ¥½«õ¡Àºš−¸È¾ trait αα /-- ¹ìõ α-/α«É¾ 3 gene «õ¡ìö®ìɾ¤, £ö−°øÉ−˜−¥½À¯ñ−²½¨¾© Hb/H À−ˆº¤¥¾¡´ó β-chains À¡ó−§‡¤´ó ìñ¡¦½−½ ©„¤−š: ´ó²¾¸½Àìõº©¥¾¤¨Éº−À´ñ©Àìõº©Á©¤Áª¡ Á®®¯¾−¡¾¤, ¯É¾¤Ã¹¨È (Áì½´ó¡¾−Áª¡¢º¤ À´ñ©Àìõº©Á©¤¡½êñ−¹ñ−Á®®»÷−Á»¤ê†Ä©É»ñ®°ö−´¾¥¾¡¥¿−¸−¢º¤μ¾ Á콡¾−¦ñ¡μ¾) «É¾ 4 gene «õ¡ìö®ìɾ¤, ¥½À¡ó© hydrops foetalis (Hb Barts) À§„−: ´óÀ©ñ¡ª¾¨Ã−êɺ¤Á´È

²¾¡êó 8 Íñ¡¡¾−Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ Á콸òêóê†ìÕÎɾ (Therapeutic regimes–established and future approaches)

8a

¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡ Bone marrow transplantation (BMT) £ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »÷−Á»¤ ¦¾´¾©¯…−¯ö¸Ä©É©É¸¨ ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ (bone marrow transplantation). BMT Ä©ÉÀìš´ªí−¢›− Ã−¯ó 1981 Áì½Ä©É´ó¡¾− ¯…−¯ö¸´¾Áìɸ ¹ì¾¨ ¡È¸¾ 1,500 ¡ðì½−ó.

¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡Á´È−¹¨ñ¤? ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¥ó¸½£É¾¨£õ³º¤−Õ (spongy tissue) §‡¤²ö®μøÈÃ−¡½©ø¡ (À®…¤»ø® 8a) Áì½ ´óÎɾꆦɾ¤ ¥÷ìñ¤À´ñ©Àìõº©. Ã−°øÉù¨ÈÄ¢¡½©ø¡ ¥½²ö®μøÈ ¡½©ø¡¢É¾¤ (ribs), ¡½©ø¡ÎɾÀºò¡ (sternum), ¡½©ø¡¡½ ¹졹ö¸ (skull), ¡½©ø¡¡½Â²¡ (hips) Áì½ ¡½©ø¡¦ñ−¹ìñ¤ (spine) ¦È¸−Ã−À©ñ¡À¡ó©ÃÏÈ ¥½¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−¡½©ø¡ºˆ−źó¡. ÁºÉ¡½©ø¡ ¯½¡º®©É¸¨ stem cells (À®…¤»ø® 8b) §‡¤À¯ñ−®Èº−°½ìò© À´ñ©Àìõº© Á©¤, À´ñ©Àìõº©¢¾¸ Áì½ À´ñ©Àìõº©−ɺ¨. ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¥½Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡£ö−Å−‡¤ ꆴó¦÷¢½ ²¾®Á¢¤Á»¤¦ö´®ø− Àºš−¸È¾: °øÉÃ¹É (donor) Áìɸ®ðìò¥¾¡Ã¹ÉÁ¡È£ö− À¥ñ®ê†ªÉº¤¡¾− Àºš−¸È¾: °øÉ»ñ® (host ¹ìõ recipient). «É¾Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡£ö−ꆴó¦÷¢½²¾®®ÒÁ¢¤Á»¤, ´ñ−¡Ò¥½«õ¡ê¿ì¾¨©É¸¨ μ¾ ¹ìõ ®¾¤£˜¤Á´È−¯…−¯ö¸©É¸¨ ¡¾−¦¾¨Á¦¤ (irradiation) -§‡¤¥½À¡ó©¢›− Ã−¢½®¸−¡¾−.

¦È¸−¹ì¾¨À²…−¥½Àºö¾ ÁºÉ¡½©ø¡ ¢º¤°øÉùÉê†Á¢¤

Á»¤¥¾¡²¾¡¦È¸−¡½©ø¡¡½Â²¡

Áìɸ¦ó© À¢í¾Ä¯Ã−¡½Á¦Àìõº©

¢º¤£ö−À¥ñ® À§„−©¼¸¡ñ−¡ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© ¯ö¡¡½ªò (À®…¤»ø® 8c). À´ˆº À¢í¾Ä¯Ã−¡½Á¦Àìõº© ¢º¤°øÉ»ñ®Áìɸ, ÁºÉ¡¡½©ø¡ê†Ä©É»ñ®´¾ ¥¾¡°øÉ Ã¹É ¥½«õ¡ì¿ì¼¤Ä¯¨ñ¤¡½©ø¡Ã¹¨È Áì½ Àìš´ªí−´ó¡¾−°½ìò©¥÷ìñ¤ À´ñ©Àìõº© ꆯö¡¡½ªò¦ö´®ø−. ¢½®¸−¡¾−©„¤¡È¾¸ ¥½Ã§ÉÀ¸ì¾¯½ ´¾− 2-Œ3 º¾êò©.

8b


¯ñ©Ã¥¦È¼¤Á´È−¹¨ñ¤?

Antigens ꆲö®μøȪ¾´ HLA ªÈ¾¤Å ´ó£õ: 59 antigens μøÈê† ê†ª˜¤ HLA-A, 118 μøÈê† HLA-B, 36 μøÈê†

¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−´ó£÷−¯½Â¹¨©μȾ¤¹ì¸¤¹ì¾¨ ÁªÈ¡Ò´ó£¸¾´¦È¼¤¹ì¾¨À§„−¡ñ−. ©„¤−˜−, ¡Èº−ꆥ½ªñ©¦ò−Ã¥ ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−¡ðì½−ó−‡¤Å Á´È−¥½ªÉº¤Ä©É²ò¥¾ì½−¾ À®…¤°ö−Ä©É°ö−À¦ñ¨ μȾ¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤À¦ñ¨¡Èº−. À²ˆºÃ¹ÉÄ©É»ñ®°ö−ꆩóꆦ÷© ÁºÉ¡½©ø¡ ¥¾¡°øÉùɥ½ ªÉº¤Ä©É´¾¥¾¡°øÉê† À¯ñ− ºÉ¾¨Àºœº¨−ɺ¤£ó¤Å §‡¤¥ó¸½ªÈ¾¤Å ¥½À¢í¾¡ñ−Ä©É (match) À¯ñ−μȾ¤©ó. º¾¡¾−¦ö−ªÈ¾¤ÅÀ§„−: ¡¾−§ô´À§œº Áì½Àìõº©Ä¹ì´ñ¡¥½À¡ó©¢›−¡Èº−ê†ÁºÉ¡½©ø¡¢º¤°øÉùɥ½ ´ó¡¾−¯È¼−Áê−ÁºÉ¡½©ø¡¢º¤°øÉ»ñ®. À´ˆº»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ® ¹¾¡»ñ®»øɸȾÁºÉ¡½©ø¡ ¢º¤ °øÉùû À¯ñ−¦…¤Á¯¡¯º´¥½À¡ó©º¾¡¾−¦ö−ê†Àºš−¸È¾: graft versus host disease (GVHD) §‡¤À¯ñ−¦¾¨ À¹©À»ñ©Ã¹É²ö® ®ñ−¹¾ 꾤°ò¸Îñ¤, ì¿Ã¦É (gut) Áì½ ªñ® Ã−콩ñ®¯¾−¡¾¤, »÷−Á»¤ ¹ìõ ºñ− ª½ì¾¨À«ò¤§ó¸ò© (mild, serious or fatal). ²¾¨¹ìñ¤ê†Ä©É¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡Áìɸ,

¡¾−À®…¤Á¨¤º¾¡¾−¦ö−

ꆴó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®²½¨¾©

thalasseamia Á´È−¥½¤È¾¨¢›−À§„−: ¡¾−À®…¤Á¨¤²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−, ºñ¡À¦®ªñ®§ÕÀ»œº, ¹ö¸Ã¥ Áì½ ªÈº´¢ñ®¨Èº¨Ã−. ÁªÈ£ö−-À¥ñ® ¡Ò¥½-ªÉº¤-Ä©É-¦õ®-ªÒÄ©É-»ñ®-¡¾−ªò©-ª¾´-μȾ¤-ì½´ñ© 콸ñ¤-ª½¹ìº©-§ó-¸ò©-¢º¤-À¢ö¾-À¥í¾.

¹ìñ¤-¡¾−-¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡,

꾩-À¹ìñ¡-À¡ó−

ê†-«õ¡-¦½-

¦ö´-μøÈ-Ã−-»ú¾¤¡¾¨-¢º¤-£ö−-À¥ñ® ¡Èº−-¡¾−-°È¾-ªñ©-Á´È−-¥½-ªÉº¤-«õ¡-¢ñ®-ºº¡-¥¾¡-»È¾¤-¡¾¨ ©É¸¨-¸òêó¡¾−-ê†-Àºš−¸È¾: chelation ¹ìõ ©É¸¨-¡¾−-Àºö¾-Àìõº©-ºº¡ ê÷¡Å 1-2 º¾êò©. ©¨-ꉸ-į-Áìɸ, £ö−-À»ö¾-¦¾´¾©-Àºö¾-Àìõº©-ºº¡-Ä©É 6´ì/¡ì −ÕÎñ¡»È¾¤-¡¾¨Ã−-ê÷¡Å 14 ¸ñ−-. ¦…¤-¦¿£ñ−Á´È−-£¸−»ñ®-»øÉ -Áì½À¢í¾-Ã¥-¸È¾¡¾−-¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡²¼¤-ÁªÈ-À¯ñ−-¡¾−-¯…−-¯ö¸-μøÈ-¢˜−-ÁºÉ¡½©ø¡ -Àꉾ-−˜−. ©„¤-−˜−, £ö−-À¥ñ®-°øÉ-é ê†-¸¾¤-Á°−-¥½-´ó-ìø¡ £¸−-¦¿−ô¡-ĸÉ-¸È¾ gene -°ò©-¯ö¡¡½ªò ¥½-¨ñ¤-¦¾´¾© «õ¡«È¾¨-꺩 -į-¦øÈ-ìø¡-Ä©ÉμøÈ.

À»ñ©Á−¸Ã©¥‡¤¥½¦¾´¾©ÍЩ°Èº−¯ñ©Ã¥¦È¼¤ìö¤? a)

¡¾−£ñ©Àìõº¡°øÉ®ðìò¥¾¡ (Choice of donor-). À²ˆºì÷©°Èº−-£¸¾´-¦È¼¤-ê†-¥½- À¡ó©-¢›−-ùÉ-Ä©É

¹ì¾¨-ê†-¦÷© -¥ó¸½-¢º¤-°øÉ-Ã¹É Áì½ °øÉ-»ñ® ¥½-ªÉº¤--Á´È−-§½−ò©-ê†-Ä¡É-£¼¤ -Áì½ À¢í¾¡ñ−ùÉ-ĩɹ쾨-ê†-¦÷©.

°øÉ-ùÉ- ê†-ÀϾ½¦ö´-ê†-¦÷© Œ °øÉ-ê†-´ó HLA ê†À¢í¾¡ñ−-Ä©É-μȾ¤-¦ö´®ø− ¡ñ®-¢º¤-°û÷ø»ñ® Œ £õ £ö−-ê†-À¯ñ−-£øÈ-±¾ Á±©. −º¡-¥¾¡-−˜−, °øÉ-ùÉ-ꆴóìñ¡¦½−½-¢º¤ HLA -´ó-£¸¾´-Ä¡É-£¼¤°øÉ-»ñ®-¹ì¾¨-ê†-¦÷© ¡Ò-Á´È− ºÉ¾¨-Àºœº¨−ɺ¤-£ó¤. º¡¾©ê†-¥½-§º¡-¹¾ °øÉùÉê†-´ó-¥ó-¸½-ê†-Ä¡É-£¼¤ ¡ñ®-°øÉ-»ñ® ¥¾¡ºÉ¾¨-Àºœº¨ −ɺ¤ -Á´È−´ó 1 Ã− 4 (25%).¡¾−-§º¡-¹¾-°øÉ-ùÉ-ê†-´ó-¥ó¸½-Ä¡É-£¼¤-¡ñ− ¥¾¡®÷-¡£ö−-²¾¨-−º¡ £º®-£ö¸ -Á´È−-¨¾¡-¹ì¾¨. Genes ê†-¡¿−ö© §½−ò©-¢º¤-¥ó¸½ -Àºš−¸È¾: Human Lymphocyte Antigen (HLA) §‡¤-²ö®-Ä©É-μøÈ-ª¾´-À´ñ©-Àìõº©-¢¾¸. Ã− ¥¿−¸−-¢º¤ antigen ©„¤-¡È¾¸-, HLA-A, HLA-B, HLA-C Áì½ HLA-DR Á´È−-´ó-®ö©-®¾©-¦¿£ñ−-Ã−- ¡¾−¯È¼−-«È¾¨-ÁºÉ-¡½©ø¡.

HLA-C Áì½ 137 μøÈê† HLA-DR. μøÈÃ−ì½®ö®ì¸´ ¨ñ¤¯½¡º®´ó ¹ì¾¨Åê† ª˜¤¢º¤ HLA Áì½ genes ¹ì¾¨ ¡È¸¾ 500 genes §‡¤¥½Ã¹É °ö−츴 ¢º¤¡¾−¯½¦ö´¯½ ¦¾−¢º¤ genes ¹ì¾¨¡È¸¾ 500 ìɾ− Ã−®ñ−©¾¯½§¾¡º− ªÈ¾¤ÅÃ−Âì¡. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, genes ªÈ¾¤Å Á´È−´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ− Áì½ ¥½«õ¡«È¾¨êº©À¯ñ− ì¿©ñ®, ºÉ¾¨/Àºœº¨ Áì½−ɺ¤¥½¦õ®êº©Àºö¾−‡¤Ã−¦º¤ì¿©ñ®¥¾¡²ÒÁì½Á´È §‡¤´ó£¸¾´À¯ñ−įĩɯ½´¾− 25% ê†ì¿©ñ® ©„¤¡È¾¸¥½£õ¡ñ−. º¡¾©ê†¥½´óºÉ¾¨Àºœº¨−ɺ¤μȾ¤Îɺ¨−‡¤£ö−ꆴó¥ó¸½ê†À¢í¾¡ñ−Ä©ÉÁªÈ®ÒÀ¯ñ− ²½¨¾© Thalasseamia Á´È−¢›− μøÈ¡ñ®¢½Î¾©¢º¤ £º®£ö¸ ¸È¾¥½Ã¹¨È¹ìõ−ɺ¨. ©¨ê‰¸Ä¯Áìɸ, £ö−À¥ñ® ê† ¥½¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½´óº ¡¾©²¼¤ÁªÈ 30%

ꆥ½²ö®°øÉùÉꆴó¥ó¸½À¢í¾¡ñ− Ä©ÉμȾ¤¦ö´®ø−.

¡¾−§º¡¹¾°øÉùÉꆮÒÁ´È−£º®£ö¸¢º¤£ö−À¥ñ®Á´È−¨¾¡¹ì¾¨. Ã−꾤êò©¦½©ó, HLA profile ¢º¤ ÁªÈì½®÷¡£ö− ¥½Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− Áì½ ®÷¡£ö−ꆮҴó¡¾−²ö¸²ñ−꾤¦¾¨Àìõº© ¥½´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ©¨¯ñ©Ã¥ −‡¤²ñ−ìɾ−. ¡¾−§º¡¹¾°øÉÃ¹É Áì½°øÉ »ñ® ꆴó ¥ó¸½ÁºÉ¡½©ø¡ ê†À¢í¾¡ñ−Ä©ÉμȾ¤¦ö´®ø− Á´È− ´ó£¸¾´¦¿£ñ−¹ì¾¨ À−ˆº¤¥¾¡ º¡¾©ê† ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡¥½¦¿Àìñ© Á´È−´óÎɺ¨ «É¾¹¾¡¸È¾ ¥ó¸½ÁºÉ¡½©ø¡ ®ÒÀ¢í¾¡ñ−. ©„¤−˜−, À´ˆº§º¡¹¾¥ó¸½ê†À¢í¾¡ñ−Ä©É ¥¾¡¨¾©²†−ɺ¤¢˜−−‡¤ (first degree relatives) Á콨¾©²†−ɺ¤Ä¡É¦ò© ®ÒÄ©ÉÁìɸ ¥‡¤©¿À−ó−¡¾−§º¡¹¾¥¾¡®÷¡£ö− ê†®Ò Á´È−£º®£ö¸ ¢º¤ £ö−À¥ñ®. −º¡¥¾¡−˜−, °øÉùɡҪɺ¤´óº¾¨÷ ¹ì¾¨¡È¸¾ ¦¾´¯ó À²¾½ Á´È−Äì¨½ê† ÁºÉ¡½©ø¡¢½¹¨¾¨ ªö¸μȾ¤¦ö´®ø−. Ã−§÷´¯ó°È¾−´¾, matching techniques Ä©É´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¢›− À²ˆºÀ»ñ©Ã¹É¡¾−¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¦¾´¾©À¡ó©¢›−Ä©É ì½¹¸È¾¤°øÉ»ñ® Áì½ °øÉùÉꆮҴó¡¾−²ö¸²ñ−꾤¦¾¨ Àìõº© (recipients and match unrelated donors -MUDs) ©¨´ó¡¾−츮츴Àºö¾ °øÉùÉ©¨¡¾−¦½Ïñ¡Ã¥. Ä©É´ó¡¾−¦É¾¤ª˜¤

ºö¤¡º−ìö¤ê½®¼−Á¹È¤−‡¤¢›−§‡¤Ã−−˜−°øÉ®ðìò¥¾¡¥½´¾Â©¨£¸¾´¦½Ïñ¡Ã¥¥¾¡

ꉸÂì¡ Áì½ ¥½´ó ¡¾−®ñ−êô¡£÷−ìñ¡¦½−½¢º¤ HLA ²Éº´©É¸¨§ˆ−¾´¦½¡÷− Áì½ê†μøÈ¢º¤°øÉùÉμȾ¤ 콺¼©. À´ˆº²ö®¸È¾ ´ó°øÉÃ¹É Áì½ °øÉ»ñ®ê†´ó HLA À¢í¾¡ñ−Ä©É, °øÉ®ðìò¥¾¡¥½«õ¡Á¥É¤Ã¹É§¾®À²ˆº©¿À−ó− ¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−¢˜−ªÒ´¾. ºö¤¡º−ìö¤ê½®¼−©„¤¡È¾¸

Á´È−ĩɦɾ¤ª˜¤¢›−Ã−¯ó

1987, ¯ñ©¥÷®ñ−−š ´ó°øÉ´¾ìö¤ ê½®¼−ĸÉÁìɸ ¥¿−¸− 3,5 ìɾ−£ö− §‡¤¦È¸−¹ì¾¨Á´È−´¾¥¾¡¯½Àê© º¾ À´ìò¡¾ Áì½ ¥¾¡ê½¸ó® Àºóìö®. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, ¨ñ¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− ꆥ½ªÉº¤©¿À−ó− ¡¾−£í−£¸É¾, À²ˆºÀ»ñ©Á−¸Ã©Ã¹Éì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤ê†¥½À¡ó©¢›− Ã−¡¾− ¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

8c


b)

¡¾−£ñ©Àìõº¡°øÉ»ñ® (Choice of the recipient). £ö−À¥ñ®ÁªÈì½£ö− ¥½´ó£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−

¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Áª¡ªÈ¾¤¡ñ− ¢›−¡ñ®¯ñ©Ã¥¦È¼¤ ©„¤ªÒį−š:

ºó¡¯½¡¾−−‡¤ Á´È−¡¾−¯È¼−Á¯¤Á¡ÉÄ¢¡¾−¯…−¯ö¸ À²ˆºì÷© °Èº−£¸¾´¦È¼¤ ꆥ½À¡ó©¥¾¡¢½®¸− ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡.

ªñ®Ã¹¨È¢›− ξ¡È¸¾ 2 §´

ªñ®«õ¡ê¿ì¾¨ Œ fibrosis ¹ìõ ªñ®À¯ñ−Á° (scaring of the liver)

¡¾−£¸®£÷´²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó−®ÒÄ©É©ó

Results of BMT from alternative donord in thalassaemia

ºó¤ª¾´¯ñ©Ã¥©„¤¡È¾¸, £ö−À¥ñ® Ä©É«õ¡Á®È¤ºº¡À¯ñ− 3 ¯½À²© §‡¤ÁªÈ콯½À²© ¥½´óºñ©ª¾¯½

29 thalassaemia major patients, aged 1.1-33y (median 6y)

¦ö® °ö−¦¿Àìñ©Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ê†Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−. ¯½À²© I (class I) ¯½ ¡º®´ó −‡¤¯ñ©

- 6 HLA identical relatives - 2 mismatched relatives - 13 mismatched siblings - 8 mismatched parents

Ã¥¦È¼¤, ¦È¸− ¯½À²© III (class III) Á´È−¯½¡º®´ó êñ¤¦¾´¯ñ©Ã¥¦È¼¤. −º¡¥¾¡−˜− ¡Ò¨ñ¤´ó¯ñ©¦È¼¤ºˆ−ŧ‡¤Àºš−¸È¾: independent risk factor À§„−: º¾¨÷ ¢º¤£ö−À¥ñ®; ²ö® ¸È¾°ö−Ä©É»ñ®Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Ã−£ö−À¥ñ®ê†´óº¾¨÷¹ì¾¨¡È¸¾ 16 ¯ó ¥½ªÔ¡È¸¾ Ã−£ö− À¥ñ®ê†´óº¾¨÷−ɺ¨ (À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´). «É¾À¯ñ−įĩÉ, £ö−À¥ñ®ê†¥½¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−¯È¼−«È¾¨ ÁºÉ¡½©ø¡ ¥½ªÉº¤´óº¾¨÷−ɺ¨¡È¸¾ 16 ¯ó, ´óªñ®ê†Á¢¤Á»¤¦ö´®ø−, ´ó²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡ ê†À¡ó− Îɺ¨ê†¦÷© Áì½ ´óºÉ¾¨Àºœº¨ −ɺ¤£ó¤ ꆴó HLA À¢í¾¡ñ−Ä©É©ó μȾ¤¦ö´®ø−Á®®. ª¾ª½ì¾¤ §šÃ¹É À¹ñ−¸È¾ ºñ©ª¾¡¾−캩§ó¸ò©Ã−£ö−À¥ñ® º¾¨÷¹ì¾¨¡È¸¾ 16 ¯ó ê†Ä©É¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−ªÔ.

Children (<16y)

number

survival %

event free %

Class I Class II Class III Adults (17-22y)

121 272 125 70

95 85 78 70

90 81 59 66

(Pesaro Experience 1995)

¡¾−Ä¥ÉÁ¨¡ºˆ−Åꆴó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−¯È¼−«È¾¨Ä¢¡½©ø¡¡ñ®¡¾−êö©ìº¤ê†À¢í¾¡ñ− (Other approaches to bone transplantation with an exact match (related) ®ñ−©¾Á²©Ïð ĩɲ½¨¾¨¾´²ñ©ê½−¾Àªñ¡−ò¡ªÈ¾¤Å Ã−¡¾−¯È¼−ÁºÉ¡½©ø¡ ùÉÄ©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©ê†©ó ¡È¸¾À¡‰¾ Áì½ ì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤ê†¥½À¡ó©¢›−¥¾¡º¾¡¾−¦ö− ©¨¦½À²¾½Ã− £ö−À¥ñ® ê†Ä©É»ñ®ÁºÉ¡½

©ø¡¥¾¡°øÉ®ðìò¥¾¡ ꆴó¡¾−êö©¦º®ê†À¢í¾¡ñ−®ÒÄ©É©ó (matched unrelated donors (MUDs)), £ö−Ã− £º®£ö¸ ꆮÒÁ´È−ºÉ¾¨Àºœº¨−ɺ¤, Áì½ ¡¾−êö© ¦º®ê†®ÒÀ¢í¾¡ñ−¢º¤£º®£ö¸.

ÁªÈ°ö−ê†Ä©É»ñ® ¡ÒÁ´È−Áª¡ªÈ¾¤¡ñ−įÃ−ÁªÈ콡ðì½−ó

(À®…¤ª¾ª½ì¾¤¢É¾¤ì÷È´)

Rejection/ failure

Acute GDHV I-IV

47%

Chronic GDHV

38%

Survival (FU 7.5y)

65%

Transplant mortality 34% (50% GVHD, 30% infection)

55% (not related to mismatch type)

(21% event free)

(Gaziev et al, Pesaro BMT 2000)

¦½ÍЮ (Conclusion) ¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ Á´È−¸òêó¡¾−¯…−¯ö¸ê†Ä©É»ñ®°ö−¦ø¤ Ã−¡ðì½−óꆰøÉùɹ¾¡Á´È− ºÉ¾¨Àºœº¨ −ɺ¤ ꆴó¥ó¸½À¢í¾¡ñ−Ä©ÉμȾ¤¦ö´®ø−¡ñ®°øÉ»ñ® §‡¤Ã−−˜−ºñ©ª¾¡¾−ª¾¨´ó²¼¤ÁªÈ 5% Àꉾ−˜−. ¡¾− £í−£É¸¾À²ˆºÀ»ñ©Á−¸Ã©Ã¹Éì÷©°Èº−£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−¯È¼−«È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡ ¨ñ¤¦õ®ªÒįÀ윺¨Å츴À«ò¤ ¡¾−À²š´ê½¸ó°ö−Ä©É»ñ®¥¾¡¡¾−¯È¼−ÁºÉ¡½©ø¡ §‡¤°øÉ®ðìò¥¾¡Ä©ÉÁ¡È¥ó¸½ê†®ÒÀ¢í¾¡ñ−¡ñ® ¨¾©ªò²†−ɺ¤.

¡¾−¯È¼−«È¾¨¥¾¡Àìõº©Ã−¦¾¨Á¹È (Cord blood transplantation) Àªñ¡−ò¡©„¤¡È¾¸ Ä©ÉÁ¡È ¡¾−¡¸©£÷−ìñ¡¦½−½ HLA ¢º¤À©ñ¡Ã−êɺ¤Á´È §‡¤Á´È£ö−©„¤¡È¾¸ ´óìø¡ê† À¯ñ−²½¨¾© Áìɸ−‡¤£ö−. «É¾¸È¾ HLA ¢º¤À©ñ¡Ã−êɺ¤Á´È ¹¾¡ match ¡ñ−¡ñ® ìø¡°øÉê†À¯ñ−²½¨¾©, cord blood (Àìõº©ê†μøȪ¾´Á¹ÈÁ콦¾¨Á¹È ¹ìñ¤¥¾¡ê†À©ñ¡À¡ó© §‡¤ º÷©ö´Ä¯©É¸¨ stem cells ꆻñ®°ò© §º®¡¾−°½ìò©À´ñ©Àìõº©ªÈ¾¤Å) ¦¾´¾©−¿´¾¯ø¡ «È¾¨Ã¹ÉÁ¡È À©ñ¡ê†À¯ñ−²½¨¾©Ä©É Áê−¡¾−¯È¼− «È¾¨ÁºÉ¡½©ø¡. ÁªÈ Àªñ¡−ò¡−š ¡Ò¨ñ¤´ó¢Ó¥¿ ¡ñ©¹ì¾¨μȾ¤ À§„−: cord blood ¢º¤°øÉùɥ½ªÉº¤®ñ−¥÷ ¥¿−¸−¢º¤ nucleated cells μȾ¤Îɺ¨ (>1x10 ) ªÒ¡òÂì ¢º¤−ÕÎñ¡»È¾¤¡¾¨¢º¤°øÉ»ñ®. −º¡¥¾¡ 7

−˜−, °É»ñ®¥½ªÉº¤´ó ªñ®, Ģȹìñ¤, ¹ö¸Ã¥ Á콯º© ê†ê¿¤¾−μȾ¤¯ö¡¡½ªò©ó.


¡ðì½−ó꿺ò© ¢º¤¡¾−À»ñ© cord blood transplantation Á´È−À¡ó©¢›− ¹ì¾¨¦ò®¯óꆰȾ−´¾. −ñ®ÁªÈ −˜−´¾, Ã−ꉸÂì¡ Ä©É´ó¡¾−°È¾ªñ© ¹ì¾¨¡È¸¾ 500 ¡ðì½−ó. Àªñ¡−ò¡¡¾−¯…−¯ö¸©„¤¡È¾¸ ¨ñ¤¦¾´¾© −¿Ã§ÉÀ¢í¾ Ã−¡¾−¯…−¯ö¸ £ö−À¥ñ® thalassaemia major Áì½Ä©É »ñ®°ö−À¯ñ−μȾ¤©ó.

²¾¡êó 9 ຄໍາແນະນໍາ ອື່ນໆ ໃນການປິນ ່ ປົວ foetal haemoglobin inducers ນັກວິທະຍາສາດ ທັງຫຼາຍ ກໍາລັງສືບຕໍ່ຄົ້ນຄû¸າ ຫາວິທີອື່ນ ເພື່ອປິ່ນປົວ

Cord Blood Transplantation in thalassaemia

ຄໍາແນະນໍາ ແນວໃໝú ນິ້

ມີຈຸດເລັ່ງ ລຸດຜ່ອນຄວາມບໍ່ດຸúນດ່ຽງ ລະຫວ່າງ ຕúອງໂສ້ຂອງໂກຼບີນ, ຕົວຢ່າງ ຈໍາ

ນວນຂອງຢາ ທີ່ແຍກອອກມານັ້ນສາມາດເພີ້ມ ປະລິມານການຜຼິດ ສາຍສະນິດອື່ນເຊັ່ນ ສາຍ “ γ -chains ”

Number of Children Transplanted Living Cured Recurrence of thalassaemia

ພະຍາດ ê¾ì¾ເຊເມ¨ ໝາຍ

ຄວາມວ່າ ແມ່ນວິທີ ທີ່ບໍúຮຸນແຮງ ແລະ ເປັນທີ່ຕ້ອງການ ຂອງທຸກຄົນ, ມີຄວາມສ່ຽງຕÔ ແລະ ລາຄາຖືກ.

ຊຶ່ງ ສາມາດເຂົ້າກັນໄດ້ກັບ

-Chains,

form feotal hemoglobin, Hb F(α2 γ2), ຊຶ່ງມັນສາມາດ ລຸດຜ່ອນ

ຈໍານວນຂອງ γ -chains ອິດສະລະ ຢາດັ່ງກ່າວນີ້ ກົດໜ່ວງ ການເຄື່ອນໄຫວ ຂອງແອ້ກະດູກ ແລະກະຕຸ້ນໃຫ້

10 10 4 4

ມີການຜຼິດ

γ

-chains

ແລະກວມເອົາ

5-Azacytidine,

erythropoietin Áì½ butyric acid derivatives.

cytosine

arabidnoside,

hydroxyurea,

5-Azacytidine ແລະ cytosine arabinoside

ທັງສອງຢ່າງນີ້ ເປັນ ²ò©ªÒກັບຄົນເຈັບ ê¾ì¾ເຊເມ¨ Áì½Ä©Éμ÷©μ¾À´ˆº²ö®¸È¾μ¾®Ò£Èº¨Ä©É»ñ®°ö−©ó

(Rocha et al, 1998, Eurocord)

2

2

Áì½²ö®´ó ¡¾−À¯ñ−²ò©ªÒ£ö−À¥ñ®.ປະສົບຜົນສໍາເລັດບາງຢ່າງດ້ວຍ hydroxyurea Áì½ erythropoetin, ຊຶ່ງ ເປັນປະໂຫຍດອັນໃຫຍ່ຫລວງແກ່ຄົນເຈັບ ê¾ì¾ເຊເມ¨ »ø®Á®®¯¾−¡¾ ¤Í¾¨¡È¸¾¡÷È´ê† À¯ñ−²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨ »÷−Á»¤.

°ö−©ó¢º¤ cord blood transplantation Ä©ÉÁ¡È:

-

ບົດບາດ ຂອງ butyric acid derivatives ໃນການກະຕຸ້ນໃຫ້ສັງເຄາະ γ -chains ຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈດີຢ່າງເຕັມ

-

Cord blood Á´È−¯¾©¦½¥¾¡À§œº²½¨¾©

Œ

¡¾−À¡ó©£¸¾´¦È¼¤Ã−¡¾−À¡ó© GVHD (graft versus host disease) Á´È−ªÔÀ−ˆº¤¥¾¡

Œ

¡¾−ªÉº¤¡¾−Ã−¡¾−êö©¦º®Ã¹ÉÀ¢í¾¡ñ−¢º¤ HLA Á´È−ªÔ ÍõÎɺ¨¡È¸¾Á®®¯È¼−«È¾¨

ສ່ວນ.ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມຜົນໄດ້ຮັບສ່ວນໃຫຍ່ຂອງ butyrates ແມ່ນ arginine butyrate, ທີ່ເຂົ້າໃນຮ່າງກາຍ

T-lymphocytes §‡¤À¯ñ−¦¾¨À¹©¢º¤ GVHD ¨ñ¤ê¿¤¾−®Òêñ−¦ö´®ø−Ã−¢½−½À¡ó©

¥¾¡ ÁºÉ¡½©ø¡

ເຂົ້າໃນກະແສເລືອດ. ຄົນເຈັບບາງຄົນໄດ້ຮັບຜົນດີຕໍ່ການປິ່ນປົວນີ້ດີກວ່າວິທີອື່ນໆ, ຍ້ອນ

ເຫດຜົນດັ່ງກ່າວ ຈຶ່ງຍັງບໍ່ທັນເຂົ້າໃຈລະອຽດດີ. ໃນອານາຄົດເພື່ອພັດທະນາໃຫ້ດີຂື້ນ ອາດໄຊ້ແບບປະສົມ ອັນໃດອັນໜຶ່ງ arginine butyrate

ແລະ hydroxyurea ຫຼື arginine butyrate ແລະ erythropoetin, ຫຼື

ປະສົມກັນໝົດ ທັງ 3 ຢາ ນັ້ນຮ່ວມກັນ. ໃນກໍລະນີ Thalassemia major, ເປົ້າໝາຍຂອງການໄຊ້ຢາ ຈໍາພວກນີ້ ແມ່ນ ເພື່ອຍືດເວລາ

¯ñ©¥÷®ñ−−š Ä©É ´ó¡¾−¦É¾¤ª˜¤¦ø−À²ˆºÀ¡ñ®Àºö¾¦¾¨Á¹È§‡¤£É¾¨£õ¡ñ®ì½®ö®¢º¤º¾¦¾ ¦½´ñ¡ ê½−¾£¾− Àìõº©. Cord blood ¦¾´¾©À¡ñ®Ä¸ÉÄ©É©ö−À«ò¤ 20 ¯ó Ã−º÷−¹½²ø´ -19 c. Cord blood bank ê†Ã¹¨È 0

ꆦ÷© Á´È−μøÈ New York Blood Center ¦½¹½ìñ© º¾À´ìò¡¾. μøÈê†−˜− ´ó cord blood À¡ñ®Ä¸É¯½´¾− 7000 ªö¸μȾ¤ §‡¤Ã−−˜− ĩɯȼ−«È¾¨Ä¯Áìɸ¡È¸¾ 200 ¡ðì½−óê†Ä©É»ñ®°ö−¦¿Àìñ©À¯ñ−μȾ¤©ó. ¯ñ©¥÷®ñ− ¡¾−−¿Àºö¾ cord blood ¥¾¡¦ø−©„¤¡È¾¸ Á콡¾−ê¿¡¾−¯È¼−«È¾¨Á´È−´óì¾£¾ ¯½´¾− US$28,000 −º¡¥¾¡−š, cord blood bank ¨ñ¤Ä©É«õ¡¦É¾¤ª˜¤¢›−Ã−®ñ−©¾¯½Àꩺˆ−źó¡ À§„−: Àμ¨ì½´ñ−, ±½ì„¤ ºñ¤¡ò©, ºóª¾ìó, Á®−§ò¡, À−ÀêóÁì− Áì½ ¦½À¯−.

ໂດຍການສົ່ງນໍ້າ

ລະຫວ່າງການ

ໃສ່ເລືອດໃຫ້ຫ່າງອອກ, ເພາະວ່າໃນ thalassaemia intermedia ເປົ້າໝາຍແມ່ນ ເພື່ອຫຼີກເວັ້ນ ຫຼື ໄລຍະ ເວລາທີ່ຕ້ອງການການໃສ່ເລືອດນັ້ນຫ່າງອອກ ແລະລຸດຜ່ອນ ອາການເຈັບໃນກະດູກ

ສົມທົບ ກັບເຮັດໃຫ້

ແອ້ກະດູກຜະລິດເພີ້ມຂື້ນ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍ gene (Gene therapy ) ການປິ່ນປົວວິທີສຸດທ້າຍ thalassaemia major ແມ່ນການເອົາ gene ທີ່ສົມບູນດີເຂົ້າໄປໃສ່ໃນ stem cells ຂອງແອ້ກະດູກ, ການກະທໍານີ້ເອີ້ນວ່າ ການປິ່ນປົວດ້ວຍ gene.

ຫຼາຍກວ່າ 10 ປີຜ້ານມາແລ້ວຍ້ອນຄວາມ


ກ້າວໜ້າທີ່ໃຫຍ່ຫຼວງ ໃນການພັດທະນາດ້ານຊີວະສາດ ທີ່ສາມາດ ນໍາເອົາ gene ທີ່ສົມບູນດີເຂົ້າມາໃສ່ ໃນ

stem

cells

ຂອງຄົນເຈັບ.ໃນບໍ່ພໍເທົ່າໃດປີມານີ້ເພ່ິນໄດ້ນໍາໄຊ້ĸëñ¦

(retroviruses)ແລະກໍ່ໄດ້ຣັບຜົນດີດັ່ງທີ່ຄາດຫມາຍໄວ້. Chains

²¾¡êó 10

ບັນຫາທີ່ສໍາຄັນໃນວິທີນິ້ແມ່ນ¡¾−°½ìò©

ຊຶ່ງແມ່ນຜົນໄດ້ຣັ®ຈາກ”gene”ທີເອົາເຂົ້າໃນຣ່າງກາຍນັ້ນມີປະລິມານພຽງພໍ

ຄຸນນະພາບດີທີ່ສາມາດຜຼິດchainໃນໄລຍະຍາວ.ໃນການສົມ

ທົບນີ້

ແລະ

ແມ່ນເພີ້ມຄວາມປອດໄພ

ຂອງການນໍາໄຊ້ ĸëñ¦ ແລະ ນໍາໄຊ້ gene ສະນິດອື່ນອີກດ້ວຍ.

©É¾−£ö−À¥ñ®

ການບົ່ງມະຕິ ກ່ອນ Implantation ດ້ວຍ HLA ເຂົາ້ ກັນໄດ້ (Pre-implantation diagnosis with HLA-matching)

ເຊັ່ນກັນກັບ ພະຍາດຊໍາເຮື້ອອື່ນໆ, ຄົນເຈັບທີ່ເປັນພະຍາດ “Thalassemia major” Á´È−´ó¡¾−êɾ꾨 ªÒ®÷¡¢½ì¾¡º−꾤¡¾−Á²©À§…¤´ñ−»¼¡»Éº¤ªÒ²½¨¾©À§„−´ñ−¢¾©¡¾−Àºö¾Ã¥Ã¦ÈÃ−¡¾−¯Éº¤¡ñ−

ໃນປະຈຸບັນນິ້, ການຄົ້ນຄວ້າ ແມ່ນເລັງໃສ່ ເທັກນິກ ໃນການບົ່ງມະຕິ pre-implantation genetic ຫຼື PGD, ຊຶ່ງ HLA ຂອງເດັກທີ່ເປັນພະຍາດນັ້ນ ເຂົ້າກັນໄດ້ກັບ fertilised HLA-matched egg, ꆮÒÀ¯ñ− ê¾ì¾§óÀ´¨ ທີ່ຈັບຢູ່ໃນໝົດລູກ ຂອງຜູ້ຍິງ, ເດັກຄົນໃໝ່ ອາດຈະສາມາດ ສະໜອງ gene ໃຫ້ແກ່ ອ້າຍ ເອື້ອຍນ້ອງຂອງເຂົາໄດ້, ທີ່ HLA ເຂົ້າກັນໄດ້ແນ່ນອນ. ເພື່ອການປູກແອ້ກະດູກ.

ບັນຫາທາງດ້ານ ຈິດຕະວິທະຍາ

À§„−¸òêóꆴó¡¾−

Áª½ªÉº¤ê¾¤©É¾− ¥¿¨¾ ê¿Á²©ê†¦¿£ñ−¡ðªÉº¤«õ¡¨ö¡Àìó¡Ä¯ຊຶ່ງເປັນຄວາມຫວັງ ໃໝ່ ເພື່ອ ປິ່ນປົວ ລວມໃນນັ້ນ ການເຣັດ ວິທີນີ້ ລາຄາແພງຫຼາຍ ແລະ ຕ້ອງການ ເທັກໂນໂລຢີ ອີກ. ເຖິງຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ ຄວາມກ້າວໜ້າທີ່ວ່ອງໃວນີ້ ໝາຍຄວາມວ່າ ເທັກນິກຈະສາມາດຊອກຫາໄດ້ງ່າຍໃນອານາຄົດໄກ້ໆນີ້.

¡¾−À¡ó©¢º¤²½¨¾© À§…¤²ö®´ó°ö−¡½êö®Ã−;¨Å¯½Àê©, 콸Ⱦ¤£ö−À¥ñ® Áì½ °øɯö¡£º¤ Áì½ £ö−Ã− £º®£ö¸ Á´È−´ó¡¾−¨¾¡ªÒ£¸¾´»øɦô¡ê†²½¨¾¨¾´»ñ®´õÍõ¥ñ©¡¾−¡ñ®²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨, ໃນໄລຍະຕ່າງໆຊືວິດເຂົາເຈົ້າ, ຄົນເຈັບມີປະສົບປະການ ແລະຄວາມຣູ້ສຶກຫຼາຍຢ່າງ ເຊັ່ນ: •

Frustration, ®Ò¦ö´¹¸ñ¤, ງ່ວມເຫງົາ, À¯ñ−¯ð콯ñ¡

ການຊຶມເສົ້າ,

ໂດດດ່ຽວ, ຄວາມຣ້າຍ, ບໍ່ມີກໍາລັງ, ຣູ້ສຶກເປັນ (feeling of being)

ບໍ່ມີຄວາມຣັກ, ບໍ່ສັດຊື່, ຣູ້ສຶກປົກປ້ອງ, ຕີຕົວຕໍາ່ ແລະຖືຄົນອຶ່ນສູງກວ່າຕົນເອງ

ຄວາມຢ້ານ, ຢ້ານຕາຍ, ບໍ່ມີຄວາມລັບ,

ຢູ່ໃນກໍາມືເບື້ອງໜຶ່ງອີກ, ຄົນເຈັບມີປະສົບປະການອ່ຶນອີກ, ຜົນບວກ, ຄວາມຣູ້ສຶກ, ຄວາມພະຍາຍາມ ອຶ່ນໆ ເຊັ່ນ: ຄວາມກ້າຫານ ແລະ ຄວາມູ້ສຶກທ້າທາຍ ແລະ ຄໍ້າຊູຊ່ວຍເຫຼຶອໃຫ້ສຸກງອມໃວຂື້ນ, ໄດ້ຣັບ ການສ້າງສັນຫຼາຍຂື້, ມີຄວາມກ້າຫານ, ອົດທົນແລະຊຶ່ສັດ.

©É¾−°øɯö¡£º¤ ຄວາມຣູ້ສຶກຈະບວກ ຫຼື ລົບ ກໍ່ເຊັ່ນກັນ ສໍາລັບຜູ້ປົກຄອງ ຜູ້ມີປະສົບປະການຫຼາຍໄປກວ່ານັ້ນຍັງມີ ຄວາມ»øÉສຶກ»ñບຜິດຊອບ ຫຼື ສໍານຶກຜິດ¡È¼¸ກັບສຸຂະພາບຂອງລູກເຂົາເຈົ້າ. ສ່ວນຫຼາຍເກີດມີອາການ “Shock” ເມື່ອ»øÉ °ö−¥¾¡ການບົ່ງມະຕິເທື່ອທໍາອິດຂອງລູກ. ໃນປະເທດທີ່ມີພະຍາດນີ້ໜ້ອຍຫຼາຍ ຫຼືບໍ່»øÉບົ່ງມະຕິ

ແລະປິ່ນປົວ, ຜູ້ປົກຄອງບໍ່ມີການກະກຽມຫຍັງ

ເພື່ອ»ອງ»ñບການດູແລເດັກຢູ່ບ້ານ

ເມື່ອຖືກຄາດຄະເນເປັນເວລາຍາວນານຊຶ່ງຈໍາເປັນສໍາລັບລູກ. ການບົ່ງມະຕິ ພະຍາດ Thalassaemia ອາດສ້າງຄວາມເຄັ່ງຂຶມໃຫ້ແກ່ ຄວາມສໍາພັນຂອງຄູ່ຜົວເມຽບາງຄັ້ງອາດພາໃຫ້ເກີດມີການຢ່າຮາ້ ງກັນ

ໄດ້. ອີກດ້ານໜຶ່ງພະຍາດສາມາດເຮັດໃຫ້ຜູ້ປົກຄອງສັນຍາກັນເຂົ້າມາເປັນອັນດຽວ, ພ້ອມກັນດູແລ, ປົກປ້ອງແລະຄໍ້າຊູລູກຂອງເຂົາເຈົ້າທີ່ຖືກບົ່ງມະຕິເປັນ Thalassaemia. ສ້າງສາຍພົວພັນ ອັນດີ ກັບ ບຸກຄົນອື່ນໆໃນຄອບຄົວ ພິເສດ ກັບເດັກຄົນອື່ນໆ


ຄົນເຈັບ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງ

ສະມາຄົມ Thalassaemia ແຫ່ງຊາດ ແລະ ¦½¹½²ñ− Thalassaemia ນາໆຊາດ, ມີບົດບາດໃນການສະ

ຄວາມຣູ້ສຶກ ຂອງລູກ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງ ທັງສອງແມ່ນຄວາມເຈັບປວດ ຍ້ອນການປິ່ນປົວທີ່ຍາວນານ,

ໃຫ້ມີຊີວິດ ແລະດໍາລົງຊີວິດ»È¸´ກັບພະຍາດໂດຍດີ. ຜູ້ປົກຄອງທີ່´ó£¸¾´»øɡȼ¸¡ñ®²½¨¾© ©„¤¡È¾¸Ä©É

ຫນອງ ຂໍ້ມູນຂ່າວສານ ແລະ ສະນັບສະໜູນ, ໃຫ້ການຊ່ວຍເຫຼືອ ແກ່ຜູ້ປົກຄອງເດັກ, ເພື່ອຊ່ວຍເຫຼືອ ເດັກ ດ້ວຍການສົ່ງເລືອດ ແລະ ຂັບໄລ່ທາດເຫຼັກ, ຊຶ່ງສາມາດພາໃຫ້ເກີດບັນຫາ ຄວາມêðì½´¾−ກັບເດັກໄດ້ ເລື້ອຍໆ. ສິ່ງເລົ່ານັ້ນ ມັນສະແດງເຖິງ ປົມດ້ºຍໃນສັງຄົມ ທີ່ຕິດພັນກັບພະຍາດ Thalassaemia ແລະ ພະຍາດ ກໍາມະ ພັນສະນິດອືນໆ, ມີຜູ້ປົກຄອງຫຼາຍຄົນ ບໍ່ຢາກລົມກ່ຽວກັບເລື່ອງບົ່ງມະຕິພະຍາດນີ້ ກັບ ຄົນອື່ນ, ຮ ັກສາເປັນ ຄວາມລັບຊຶງ່ ຮູແ ້ ຕ່ສະເພາະບຸກຄົນໃນຄອບຄົວເທົ່ານັ້ນ. ແມ່ນວ່າໃນປະຈຸບັນນີ້ໃນ

©ó Á´È−¥½´ó°ö−©óªÒ ການປິ່ນປົວ ແລະ ການປ້ອງກັນທີ່ດີທີ່ສຸດùÉÁ¡Èìø¡ເຂົາເຈົ້າຈາກພະຍາດªÈ¾¤Å, êȾ−Ïð ¥½À¯ñ−°øÉꆴó®ö©®¾©¦¿£ñ−Ã−¡¾−ùɢӴø−¢È¾¸¦¾−©¨¦½À²¾½¡¾−Á−½−¿ Áì½ ¡¾− »ñ®¯½¡ñ−¡¾−¯…−¯ö¸. ບົດບາດຂອງພະຍາບານກໍ່ເປັນແກນກາງທີ່ສໍາຄັນ. ໃນບາງກໍລະນີການພົວພັນ ລະຫວ່າງ ພະຍາບານ/ຄົນເຈັບ ມີຄວາມແຕກຕ່າງຈາກການພົວພັນ ຂອງທ່ານໝໍ/ຄົນເຈັບ. ໂດຍຂື້ນກັບ

ຫຼາຍປະເທດ ທີ່ມີລະດັບແລະການລະວ ັງທາງສາທາລະນະສູງແລະອາການທາງຄລີນກ ິ ທີ ກ ່ າ້ ວຫນາ້ ໄດ້

ຊ່ວງເວລາຫຼາຍ

ຄອງ ແລະ ສະມາຊິກ ຄອບຄົວທັງໝົດປະສົບບັນຫາກ່ຽວກັບຄວາມ»øÉສຶກນີ້ ຢ່າງໜ້ອຍ ໃຫ້»øÉຈັກວ່າ»ñບ

ອ້ອມຂ້າງ ຂອງໜ່ວຍງານສົ່ງເລືອດ, ພະຍາບານຈະÀ¯ñ−£ö−ເຂົ້າພົບກັບຄອບຄົວ ແລະ ເພື່ອນຂອງຄົນ

ເພີ້ມອາຍຸຍືນສະເລັ່ຽ ແລະຄຸນນະພາບຊີວິດ ຂອງຄົນເຈັບທີ່ເປັນ Thalassaemie ຂື້ນ, ຄົນເຈັບ, ຜູ້ປົກ ເອົາ ແລະຢູ່»úວມກັນ

Thalassaemia

ຕຼອດຊີວິດ, »ຽນເພື່ອສູ້ກັບພະຍາດນີ້. ໄລຍະເວລາທີ່ເສົ້າໂສກ

ຂອງຜູ້ປົກຄອງ ແລະ ຄົນເຈັບ ຂື້ນກັບຄວາມ»øÉສຶກປ່ຽນແປງໄປໃນທາງລົບນັ້ນ ໝົດໄປ. ການປິ່ນປົວ ກໍ່ດໍາເນີນໄປ ໃນຊີວິດປະຈໍາວັນ. ການສະນັບສະໜູນຢ່າງມີຄຸນນະພາບໃນຊ່ວງ ເວລານີ້ ຈະເປັນປະ

ແລະ ສະໝໍາ່ສະເໝີ ທີ່ມີໃຫ້ຄົນເຈັບ, ພະຍາບານອາດເປັນຜູ້ທໍາອິດꆪɺ−»ñ®£ö−À¥ñ®

Áì½ À¯ñ− °øÉꆴ󯽦ö®¡¾− Ã−¡¾−»ñ®®ñ−¹¾¦½À²¾½¢º¤£ö−À¥ñ®, ຍິ່ງໄປກວ່ານັ້ນ, ອິງຕາມສິ່ງທີ່ມີຢູ່ ເຈັບ,

ສ່ວນຫຼາຍÀ¢ö¾À¥í¾ກໍຮັບຮູ້ວ່າ ການປິ່ນປົວ ພະຍາດທີ່ຄົນເຈັບ À¯ñ−μøÈ−˜−Á´È−ມີຄວາມຫຍຸ້ງຍາກ

ຫຼາຍÃ−¡¾−¯…−¯ö¸, ¡÷È´£ö−À͉¾−š´ñ¡¥½À¯ñ−°øÉμ¾¡»øÉμ¾¡«¾´®ñ−¹¾ê†À¡ó©¢›−¡ñ®£ö−À¥ñ®, ©„¤−˜−ສິ່ງ ທີ່ຂາດບໍ່ໄດ້£õ¢Ó´ø−

ªÈ¾¤Åê†Ä©É¥¾¡À¢ö¾À¥í¾−˜−º¾©¥½§È¸¨Ã¹ÉêȾ−ÏðÃ−¡¾−¯ñ®¯È¼−Ã−Á°−¡¾−

ໂຫຍດຫຼາຍທີ່ສຸດ.

¯…−¯ö¸.

ໃນນິທານທີ່¦¡À¦í¾ຕອນໜຶ່ງເວົ້າວ່າ: ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມສິ່ງທີ່ພົບເຫັນໃນປະເທດທີ່ປະສົບໄພ, ມີຂອບເຂດ

ໜຶ່ງໃນ ບົດບາດທີ່ສໍາຄັນທີ່ສຸດ ຂອງ ທ່ານໝໍ ແລະ ພະຍາບານ ກ່ຽວກັບ ການປິ່ນປົວ Áì½ ¡¾−»È¸´

ຈໍາ ກັດດ້ານຊັບພະຍາກອນ, ຄົນເຈັບ ແລະ ຜູ້ປົກຄອງໄດ້»¼−ຕົວຈິງກ່ຽວກັບພະຍາດ ແລະ ການປິ່ນ ປົວê†ÀϾ½¦ö´ÁªÈº¡¾©ê†¥½º¿−¸¨£¸¾´¦½©¸¡Ã¹ÉÁ¡ÈÀ¢ö¾À¥í¾Ã−¡¾−Á¡É®ñ−¹¾Á´É− ´ó¢º® À¢©¥¿¡ñ©ê†¦÷©ສິ່ງເລົ່ານີ້ພາໃຫ້ເຈັບປວດ, ໝົດຫວັງ, ¯½ì¾Ã§, ໂສກເສົ້າ ແລະໂດດດ່ຽວຈາກສັງຄົມ ª½Íº©§ó¸ò©. ຄົນເຈັບທີ່ຢູ່ໃນປະເທດເລົ່ານີ້ເສັຽຊີວິດເມື່ອອາຍຸຍັງໜຸ່ມ, ສ່ວນຫຼາຍ ບໍ່ສາມາດບົ່ງມະຕິ ໄດ້, ບໍ່ໄດ້ຣັບການປິ່ນປົວທີ່ເໝາະສົມ ຫຼື ບໍ່ໄດ້ຖືກປິ່ນປົວທຸກກໍລະນີ.

¡¾−Ä©É»ñ®¢Ó´ø−¢È¾¸¦¾− Á콡¾−¦½−ñ®¦½Îø− ເປັນສິ່ງສໍາຄັນຫຼາຍ ສໍາຫຼັບຜູ້ປົກຄອງທີ່ມີລູກ ຖືເຊື້ອ ເພື່ອຊອກຫາແຫຼúງຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບ thalassaemia ໃນຫ້ອງສະມຸດ, ຈາກ Internet ແລະຈາກຜູ້ປົກຄອງຄົນອື່ນໆ ທີ່ມີລູກເປັນ Thalassaemia.

´õ¢º¤ ຜູ້ປົກຄອງ ແລະຄົນເຈັບ ທັງຫຼາຍ ໄດ້ມີຄໍາແນະນໍາວ່າ ລັກສະນະທີ່ຍາກທີ່ສຸດ ໃນການດູແລ ຄົນເຈັບ ທີ່ເປັນ Thalassaemia major ຄວນເລີ້ມດ້ວຍການປິ່ນປົວໂດຍໃຫ້ຢາຂັບທາດເລັກ. ຊຶ່ງຜົນຕອບ ຮັບຂອງການປິ່ນປົວນີ້ດີສົມຄວນເທົ່າກັບການສົ່ງເລືອດ ໃຫ້ທຸກໆເດືອນ. ທ່ານໝໍ ແລະພະຍາບານສາ ມາດໃຫ້ການປິ່ນປົວ ດ້ວຍວິທີນີ້ຢ່າງງ່າຍດາຍ, ຊຶ່ງພາໃຫ້ລຸດຜ່ອນຄວາມເຄັ່ງຕຶງ ແລະປະສົບຜົນສໍາເລັດ ຂອງໂຄງການໆ ປິ່ນປົວ.

ເດັກ ອ່ອນ , ເດັກໃວໜຸມ ່ ແລະຜູໃ້ ຫຍ່ທມ ່ີ ີ ພະຍາດ Thalassaemia major ຄົນເຈັບເດັກອ່ອນ ໃນວັຍອາຍຸ 1¯óÁì¡À¡ó©, ເດັກຮູ້ສຶກເຈັບປວດແລະຢູ່ບໍ່ສະບາຍກັບການປິ່ນປົວ ພະຍາດ thalassaemia, ເຖິງແມ້ວ່າÀ¢ö¾À¥í¾ຈະບໍ່ຕ້ອງການເຂົ້າໃຈວ່າມີຫຍັງເກີດຂື້ນກັບÀ¢ö¾, μȾ¤ໃດກໍ່ຕາມ ມັນກໍ່ ແມ່ນເວລາທ່ີເດັກ ກໍາລັງຂະຫຍາຍຕົວຄືກັນ. ດ້ວຍຄວາມເຊື່ອໝັ້ນ ແລະ ໄວ້ໃຈກັບໃຜກໍ່ຕາມທີ່ໃຫ້ການອຸ້ມ ຊູແກ່ລາວ. ດ້ວຍເຫດນັ້ນສິ່ງສໍາຄັນທີ່ສຸດ, ຜູ້ປົກຄອງªÉº¤ຮັບເອົາສະພາບນີ້ໃວເທົúາທ່ີຈະໃວໄດ້. ແລະ ªÉº¤ À솴¦É¾¤£¸¾´À¢˜´Á¢¤, ¦÷¢½²¾® Á콡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®£ö−À¥ñ® À§…¤ì¸´À«ò¤¡¾−§È¸¨ÀÍõºÃ−¡¾− ¯…−¯ö¸Ã¹Éª½Íº©»º©±„¤.


ຄວາມຫຍຸ້ງຍາກປະກົດອອກມາຫຼາຍ ໃນĸເດັກ ທີ່ກໍາລັງເລີ້ມຍ່າງ. ເມື່ອເລີ້ມຊອກຫາ ຄວາມເປັນຕົວຂອງຕົນເອງ, ເຮັດ ແລະ ເລີ້ມຕົ້ນດ້ວຍຕົນເອງ. ຢູ່ຈຸດນີ້ເອງ ເດັກເລີ້ມເຂົ້າ ໃຈວ່າ¦…¤Ã©ê†ªö−ສາມາດ ເຮັດໄດ້ ແລະ ອັນໃດບໍ່ສາມາດເຮັດໄດ້, ອັນໃດເປັນສິ່ງທີ່ເດັກ ĸອື່ນຄວນເຮັດ.

ເຈັບ ແລະ ອາ ການສົນ ຂອງການປິ່ນປົວ, À§„−²ö®Ã−¡¾−À솴ªí−¢º¤£¸¾´À¢í¾Ã¥, ¡¾−¦ñ¤À¡©¢º¤À¢ö¾À¥í¾ ´ó£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤, À´ˆº£ö−À¥ñ®´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤¡½©ø¡ Áì½/Íõ ´ó¡¾−²ñ©ê½−¾¡¾−§É¾ À§…¤´ó ¦¾¨À¹© ´¾¥¾¡¡¾−ໄຊ້ຢາທີ່ບໍ່ÀϾ½¦ö´, ອາດພາໃຫ້ອາການຂອງຄົນເຈັບໜັກຂື້ນ, ຜົນຮ້າຍທີເກີດ ກັບຄົນເຈັບໜຸ່ມ£õÀ¢ö¾ À¥í¾´ó £¸¾´ຮູ້ສຶກວ່າÀ¢ö¾®Òດີຂື້ນ, ©„¤−˜−ຜູ້ປົກຄອງເດັກ ແລະ ແພດ ¥‡¤´óບົດ ບາດສໍາຄັນໃນ ການອະທິບາຍ ພະຍາດ ແລະ ສໍາຄັນທີ່ສຸດໃນການສ້າງເດັກ ໃຫ້ມີຄວາມກ້າຫານ ແລະ ຮູ້ສຶກໝັ້ນໃຈ ໃນການຈະເຕີບໃຫຍ່ເປັນ ຄົນໜຸ່ມ ແລະຜູ້ໃຫຍ່ ໃນອາ−າຄົດ.

ເຊັ່ນສາມາດຕົກລົງເຈລະຈາກັນໄດ້

ໃນບັນຫາການປ່ຽນແປງທີ່ຍາກ

ຈາກຊາວໜຸ່ມໄປສູກ ່ ານເປັນຜູ້ໃຫຍ່. ໃນເວລານີ້ເອງຈະເປັນໂອກາດຂອງຊີວິດ ທີ່ຖືກນໍາ

ໄຊ້ໃນການຄຸ້ຄອງກໍລະນີ thalassaemia ທີ່ສົມ ບູນທີ່ສຸດ, ແຕ່ວ່າມັນກໍ່ເປັນ ເວລາທີ່ຄົນ ເຈັບ ຢາກຮູ້ວ່າ ເຂົາຍັງມີພະລັງທີ່ສາມາດ ຄຸ້ມຄອງຄຸນນະພາບ ຊີວິດຂອງເຂົາໄດ້.

²ö®¸È¾Ä¡É£¼¤¡ñ® £ö−¯ö¡¡½ªòເຊັ່ນດຽວກັບກຸ່ມວັຍລຸ້ນອຶ່ນໆ. ແຕ່ວ່າສໍາລັບ ຄົນເຈັບທີ່ເປັນ thalassaemia, ÁªÈ®ñ−¹¾ ªÈ¾¤Å º¾©¥½´ó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−¯…−¯ö¸Â©¨¦½À²¾½ ການຂັບທາດເຫຼັກ. ຜູ້ປົກຄອງເດັກ, ອ້າຍ ເອື້ອຍນ້ອງ ແລະພະນັກງານແພດ, À§…¤ì¸´ À«ò¤ທ່ານໝໍ, ພະຍາບານ ແລະຈິດຕະແພດ, ທັງໝົດນີ້ ເຮັດບົດບາດສໍາຄັນທີ່ສຸດ ໃນການ ຈັດຫາ ການສະນັບສະໜູນແກ່ ຄົນໜຸ່ມທີ່ເປັນ thalassaemia ùÉມີ ຄວາມໝັ້ນໃຈ, ແລະ

ຍອມຮັບເອົາການປິ່ນປົວ,

ເຕືອນ£ö−À¥ñ®

ùɻøÉÀ«ò¤£¸¾´ºñ−ª½

쾨¢º¤²½¨¾© «É¾®Òĩɯ½ªò®ñ©ª¾´¡¾−Á−½−¿¢º¤êȾ−Ïð. ທ່ານໝໍບາງຄົນນໍາໄຊ້ ຕົວຢ່າງ

ຄວາມສຸກ,

ສຸຂະພາບດີ

ທ່ີສູງອາຍຸ. ດ້ວຍຄວາມພະຍາຍາມ ໃນÄວໜຸ່ມ.

ແລະປະສົບຜົນສໍາເລັດຂອງການປິ່ນປົວ

ຄົນເຈັບ

ເພື່ອໃຫ້ກໍາລັງໃຈ

ຄົນເຈັບ

ແລະສະນັບສະໜູນ

ນັ້ນ ຄົນເຈັບຈຶ່ງສືບຕໍ່ຕ້ອງການ ໂດຍສະເພາະ ມີສຸຂະພາບດີ ¡¾−¯…−¯ö¸

ການໃຫ້ກໍາລັງໃຈ

À²ˆº¦õ®ªÒÁ°−¡¾−

©„¤−˜−¥‡¤´ó£¸¾´¥¿À¯ñ−ꆲ¸¡À¢ö¾À¥í¾−˜−®Ò¦¾´¾©À²…¤ªö−Àº¤Ä©É¥‡¤»¼¡»Éº¤Ã¹É°øɯö¡

£º¤ªÉº¤´ó¦È¸−»ú¸´Ã−¡¾−À®…¤Á¨¤£ö−À¥ñ®ªÒį. ùÉ콸ñ¤¡È¼¸¡ñ®ການເສັຽຊີວິດຊຶ່ງ¦¾À¹©ªí−ªðÁ´È−ຄວາມເຈັບປວດແລະສະພາວະຂັບຂັນ,ໂດຍສະເພາະ ໃນຄົນເຈັບ °øÉù¨Èທີ່ມີຄວາມຮູ້ກ່ຽວກັບ ອາການສົນຂອງພະຍາດ ແລະ ຜູ້ທີ່ສູນເສັ¨ເພື່ອນ ໄປນໍາພະຍາດ. ຢູ່ສະເໝີ ແລະການໃຫ້ກໍາລັງໃຈຂອງຄອບຄົວ, ເພື່ອນແລະພະນັກງານແພດ Á콦¿£ñ−ꆦ÷©Á´È−£ö−À¥ñ® ªÉº¤´ó¡¾−¸¾¤Âª Áì½£¸¾´²½¨¾¨¾´§È¸¨ÀÍõºªö−Àº¤, ªÉº¤´óຄວາມ ໝັ້ນໃຈ ແລະ ´ó£¸¾´ເປັນ ຜູ້ໃຫຍ່ເຕັມຕົວ, ບໍ່ມີການຕໍ່ສູ້ໃດທີ່ສາມາດຊະນະ, ຈັດຫາການປິ່ນປົວເພື່ອດໍາລົງຊີວິດຮ່ວມກັນພະຍາດ-§Õ ເຮື້ອ, ແລະ ສາມາດເຮັດວຽກໄດ້ເກືອບທຸກຢ່າງ ຕາມຄວາມຫະເຍີທະຍານ ແລະ ເຮັດໃຫ້ຄວາມປາຖະໜ¾ ແລະ ຄວາມຝັນຂອງ²¸¡À¢ö¾ກາຍເປັນຈິງ, ຫຼາຍປະເທດພົບບັນຫາໜັກກັບພະຍາດ thalassaemia ນີ້ ມີຢູ່ໃນປະເທດທີ່ກໍາລັງພັດທະນາÃ−ໂລກ,

ªÉº¤´ó¡¾−콸ñ¤Ã−©É¾−²ô©ªò¡¿ ¢º¤ວັຍລຸ້ນທີ່ເປັນ ພະຍາດ thalassaemia º¾©¥½

ມ່ວນຊື່ນ

ແລະ ຕັດສິນªö−Àº¤, μ¾¡´óການສຶກສາສູງ, μ¾¡À¯ñ−ນາຍຈ້າງ, ການແຕ່ງງານ ແລະ ຄວາມສາມາດ ເປັນ ໄປໄດ້ໃນການເລີ້ມຄອບ ຄົວໃຫມ່, ຄວາມ¥¿À¯ñ−Ã−ການປິ່ນປົວ ສາມາດເຮັດໃຫ້ລໍາຄານໄດ້. ດ້ວຍເຫດ

ສິ່ງທ້າທາຍແຕ່ລະຢ່າງ ເກີດຂື້ນ ໃນກຸ່ມອາຍຸແຕກຕ່າງກັນ ແລະຊ່ວງເວລາທີ່ຕ້ອງການ ¡¾−ສະນັບສະໜູນ

(ວັຍລຸ້ນ)ມັນອາດຈະແມ່ນຊ່ວງເວລາທີ່ຍາກທີ່ສຸດ. ເມື່ອຊາວໜູ່ມຫາກມີຈິດ

ໃຈອ່ອນໃຫວງ່າຍ

¡¾−¸¾¤ÂªÁª¡ªÈ¾¤¥¾¡À©ñ¡, ຄ້າຍຄືກັບຜູ້ປົກຄອງຂອງເຂົາ ແລະ ຄອບຄົວ, ຄົນເຈັບຕ້ອງການ ມີສຸຂະ ພາບດີ ແລະ ´óຄວາມຮູ້, μ¾¡§È¸¨ÀÍõºªö−ເອງ ເຊັ່ນຕົວຢ່າງ ຄົນເຈັບ ຈະເລີ້ມສ້າງຮູບແບບດໍາລົງຊີວິດ

ເມື່ອເດັກ ມາເຖິງĸເຂົ້າໂຮງຮຽນແລ້ວ ສະຖານະການກໍ່ຍິ່ງຍາກຂື້ນ. ສົມທົບກັບອາການ

ເດັກໄວໜຸມ ່

ຜູ້ໃຫຍ່ (Adulthood) – À´ˆº£ö−À¥ñ®μȾ¤À¢í¾§øÈĸÀ¯ñ−°øÉù¨È Îɾª¾¨Èº´´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤ Áì½Á−È−º− ꆦ÷©ê†²ô©ªò¡¿¡ðªÉº¤´ó¡¾−¡¾−¯È¼−Á¯¤À§„−¡ñ−À»ö¾¥½À¹ñ−¸È¾ຄົນເຈັບມີຄວາມໝັ້ນໃຈໃນຕົ−ເອງ ແລະ

ĩɺº¡−½Â¨®¾¨¡¾−§È¸¨ÀÍõº©É¾−¦÷¢½²¾®Á¹È¤§¾©

Áì½ ¡¾−§È¸¨¥¾¡ຜູ້ປົກຄອງ ແລະພະນັກງານແພດ ສາມາດຈັດຫາໃຫ້ແກ່ຄົນເຈັບÀ²ˆº§È¸¨ÀÍõº²¸¡ À¢ö¾. ບົດບາດທີ່ສໍາຄັນ ອັນໜຶ່ງຂອງ

TIF ແມ່ນການສະນັບສະນູນ ຂອງສະມາຄົມ thalassaemia ແຫ່ງຊາດ

ແລະການຕຽມການສໍາລັບອານາຄົດ, ໃຫ້ກໍາລັງໃຈສະນັບສະໜູນຢູ່ສະເໝີຂອງປະເທດທີມີພະຍາດ ດັ່ງກ່າວ ເພື່ອແຈ້ງໃຫ້ຮູ້ບັນຫາ ແລະຜົນກະທົບອັນໃຫຍ່ຫຼວງ ຂອງພະຍາດນີ້ໃນຂອບເຂດສາທາລະນະສຸກ ຖ້າວ່າ ການຄຸ້´ຄອງບໍ່ຖືກຕ້ອງ ແລະເໝາະສົມ.


²¾¡ທີ 11 ຂໍ້ຄວາມເພີມ ້ ເຕີມ (additional information) ການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວິດ ການພດ ັ ທະນາທີ່ ດີຂນ ຶ້ ຢາ່ ງຫຼວງຫຼາຍໃນການຄຸ້ມຄອງກໍລະນີ

thalassaemia major ໃນໄລຍະ 20 ປີ

ຜາ່ ນມາ ໄດເ້ ຮັດໃຫມ ີ ານເພີ້ມຂຶ້ນຢ່າງປະທັບໃຈໃນການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວດ ິ ຂອງ ້ ກ

້ ດ ້ - ແລະ ຍອມຮ ັບລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ແນະນ ໍາໃຫ.້ ຢາ່ ງໃດກໍ ຄົນເຈັບ ທີ່ ໄດສ ້ າມາດເຂົາ້ ເຖິງ - ຫຼື ຫາຊືໄ

ຕາມເຖິງວາ່ ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ມີການດູແລຮ ັກສາ ທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ຢ່າງເໝາະສ ົມ ຕໍ່ ຄ ົນເຈັບທຸກໆກໍລະນີ,

ອາການສ ົນກຽ່ ວກ ັບທາດເຫຼັ ກ ຍ ັງເປັນສາເຫດທີ່ ສ ໍາຄ ັນ ຂອງການຕາຍໃນຄ ົນເຈັບ thalassaemia.

ຢູໃ່ ນ

ປະເທດທີ່ ພດ ັ ທະ ນາທາງດາ້ ນອຸດສາຫະກາໍ ແລະ ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ກາລ ໍ ັງພດ ັ ທະນາ, ການຍອມຮ ັບການ

ປິ່ ນປົວຂ ັບທາດເຫຼັ ກ ດວ ໍ ົດໃນການມີຊວ ິ ດ ິ ຍືນຍາວຂອງຄ ົນເຈັບ. ແຕໃ່ ນ ້ ຍ DFO ແມນ ່ ເປັນປັດໃຈການ າ້ ຂະນະທີ່ ຢູໃ່ ນປະເທດກາລ ໍ ັງພດ ັ ທະນາບ ັນຫາທີ່ ຄ ົນເຈັບ ¯½À§ó−ໜາ້ ຫຼ າຍທີ່ ສຸດ ແມນຄວາມສາມາດເຂົ ່

ເຖິງ ແລະ⁄ຫຼື ຫາຊື້ໄດ້ desferrioxamine, ຢູໃ່ ນປະເທດທີ່ ພດ ບນ ັ ທະນາແລວ ້ ບອ ່ ນທີ່ ຫາຊື້ຢານີໄ້ ດງ້ າຍ, ່ ້ ຫາແມນການຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ ່ ້ ົນເຈັບທົນຕໍ່ ຄວາມຫຍຸງ້ ຍາກ ແລະລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ເຈັບປວດ ແລະ

ການໄດຮ ້ ັບ desferrioxamine ເລື້ອຍໆຕາມເວລາທີ່ ຄວນໄດ.້

ການສຶກສາທີ່ ໄດເ້ ຜີຍແຜໃ່ ນປີ 1996 ໂດຍ A. Piga ແລະ ຄະນະໄດສ ້ ະແດງໃຫເ້ ຫັ ນວາ່ ອ ັດຕາການມີ

ຊິວດ 1ປີ , ຍິ່ ງຄ ົນເຈັບໄດ ້ ິ ຍືນຍາວ ສູງສຸດແມນຢູ ັ້ ່ ່ໃນບອ ່ ນທີ່ ຄ ົນເຈັບໄດຮ ້ ັບ DFO ຫຼ າຍກວາ່ 225 ຄງໃນ

້ ຮ ັບ DFO ໜອ າ້ . ຄວາມສ ໍາຄ ັນຂອງການໃຫຄ ັ ້ ຍິ່ ງການມີຊວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວແຫງ ັ້ ້ ຍຄງ, ່ ສນເຂົ ້ ວາມໝັນໃຈແກ ່

(Photograph of a patient with permission)

້ ຄ ົນເຈັບ ໃນການຍຶດໝັນການປິ່ ນປົວຖາ່ ຍເທທາດເຫຼັ ກ ເຊິ່ ງໝາຍເຖິງແພດ, ພໍ່ ແມ ່ ແລະ ຄອບຄ ົວມີບ ົດ

ບາດສ ໍາຄ ັນໃນການຊຸກຍູແ ໍ ັງໃຈແກຄ ້ ລະການໃຫກ ້ າລ ່ ົນເຈັບ.

Author patients Modell et al

No. ofYear DFO-chelated patients 1982

92

Survival in hypertransfused and 25% at 25 years among UK patients born after 1963 and treated at both specialist and non-specialist units;better survival among those who received mean DFO dose >4g/week


Author

Year

No. of patients

Survival in hypertransfused and DFO-chelated patients

Zurlo et al

1989

1087

84.2% at 15 years in 1965-69 birth cohort v 96.9% at 15 years in 1970-74 cohort; patients treated at 7 specialist centres

Brittenham et al

1994

59

100% at 25 years in well-chelated patients v 32% at 25 years in poorlychelated patients born between 1963 and 1987; periodic follow-up by specialists in a single centre

Olivieri et al

1994

97

91% in best-chelated group v 18% in worst-chelated group after 15 years of therapy; patients treated at 3 specialist units

Giardina et al

1996

88

Median survival of 29 years in patients born after 1963 and treated at a single specialist centre

Piga et al

1996

257

66% at 25 years in patients born between 1958 and 1993 and treated at a single specialist centre

Borgna-Pignatti et al

1998

1146

82% at 25 years in patients born between 1970 and 1974 and treated in 7 specialist centres

Modell et al

2000

796

50% mortality before the age of 35 years among UK patients treated at both specialist and non-specialist units

Davis et al

2001a

103

78% at 40 years for full cohort born 1957-97 and 100% at 25 years in patients born after 1974; patients treated at a single specialist unit in UK

Borgna-Pignati et al

2004

Telfer et al

2006

977

539

The survival and survival without complications in patients with thalassaemia major continue to improve, particularly in female patients who were born just before or just after iron chelation thera py has become available in the market The majority of patients, who were born after 1974, have an average survival age of 30 years. There is a considerable increase in the survival rate of patients from all age groups, due to the introduction of the combination chelation therapy (Desferrioxaminedeferiprone) in the protocols for the clinical management for thalassaemia major that are practised in Cyprus

(Advances in experimental medicine and Biology volume 509, p125

ຕາຕະລາງຢູ່ເບື້ອງເທິງນນໄດ ສ ັ້ ີ ດ ິ ຍືນຍາວÃ− thalassaemia ້ ະÁ©¤ຜ ົນຂອງການສຶກສາກຽ່ ວກ ັບການມີຊວ

້ ນ major ທີ່ ໄດເ້ ຮັດໃນ 20 ປີ ຜາ່ ນມາ. ຂໍມ ູ ດງັ່ ກາ່ ວໄດບ ້ ງົ່ ບອກໃຫເ້ ຫັ ນວາ່ thalassaemia major ທີ່ ໄດຮ ້ ັບ ການປິ່ ນປົວຢາ່ ງດີຕງແຕ ຕ È´ທີ່ ເກີດພາຍຫຼ ງັ ¯ó 1974 ໃນເວລາꆴóຄວາມຮູກ ັ້ ົ້ ສວ ້ ຽ່ ວກ ັບ ່ ນ, ່ ນຫຼ າຍແມນÃ−¡÷ ່

ການນ ໍາໃຊທ ແລະ ຍ ັງສືບຕໍ່ ຮ ັບ ແລະ ຍອມຮ ັບການປິ່ ນປົວທີ່ Àໝາະສ ົມ, ົ້ ນອອກມາ ົ້ ້ ີ່ ດີທີ່ສຸດຂອງ DFO ໄດເ້ ລີ້ມຕນພ ມີໂອກາດດີມຊ ີ ວ ີ ດ ິ ຍືນຍາວ ແລະ ມີ ຄຸນນະພາບຊີວດ ິ ດີ. ປັດໃຈນຶ່ ງທີ່ ສ ໍາຄ ັນໃນການພດ ັ ທະນາການບໍລິການ ແລະ ຄຸນນະພາບຊີວດ າ້ ງສູນການແພດ ສະເພາະບອ ິ ຂອງຄ ົນÀ¥ñ® thalassaemia major ຢູ່ໃນຫຼ າຍປະເທດແມນການສ ່ ່ ນ ທີ່ ຄ ົນເຈັບ ສາມາດຮ ັບຄຸນນະພາບຂອງການປິ່ ນປົວທີ່ ດີທີ່ສຸດ. ແຕເ່ ຖິງຢາ່ ງໃດກໍຕາມ, ວຽກງານດງັ່ ກາ່ ວຍ ັງຈະຕອ ້ ງ ໄດຖ ງເພື່ ອຍ ົກມາດຕະຖານໃນການດູ ື ນ ໍາໃຫປ ໍ ັງພດ ັ ທະນາຈານວນນຶ່ ໍ ້ ກ ້ ະຕິບ ັດໃຫໄ້ ດເ້ ປັນຢາ່ ງດີຢ່ໃູ ນປະເທດທີ່ ກາລ

ແລຮ ັກສາທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ສ ໍາລບ ັ ຄ ົນເຈັບ thalassaemia.

ບ ັນຫາອື່ ນໆທີ່ ຍ ັງເປັນຄວາມກ ັງວ ົນຂອງຄ ົນເຈັບ ແລະ/ຫຼື ພໍ່ ແມແມ ່ ນບ ່ ັນຫາກຽ່ ວກ ັບການແຕງ່ ງານ, ຄອບ ຄ ົວ, ໂພ

ສະນາການ ແລະ ກິດຈະກາທາງດ າ້ ນຮາ່ ງກາຍ. ໍ

ອາຫານ ແລະ thalassaemia

ໂດຍປົກະຕິ, ຄ ົນເຈັບ thalassaemia ບໍ່ ມີຄວາມຈາເປັ ໍ ນຕອ ້ ງໄດຮ ້ ັບອາຫານພິເສດ. ຄ ົນເຈັບ

້ ອາຫານທີ່ ມີທາດເຫຼັ ກຫຼ າຍ, ຫຼີກເວັນ ້ ການດື່ ມເຫຼົ້າ, ຫຼື ບໍ່ ໃຫດ ຄວນຫຼີກເວັນ ື່ າຍ, ເນື່ ອງຈາກ ້ ມຫຼ

ວາ່ ຕ ັບມີຄວາມອອ ່ ນແອເປັນພິເສດຢູໃ່ ນ

thalassaemia - ທັງເນື່ ອງຈາກລະດ ັບຂອງທາດ

ເຫຼັ ກທີ່ ສະສ ົມຢູໃ່ ນຕ ັບ ແລະ ຄວາມເປັນໄປໄດທ ້ ີ່ ຄ ົນເຈັບມີຕ ັບອ ັກເສບ (ອາ່ ນເພີ້ມກຽ່ ວກ ັບ ໂພຊະນາການຢູ່ໃນພາກພິເສດ).

ກິລາ ແລະ thalassaemia

້ Thalassaemia ສາມາດຫຼິ້ນໄດເ້ ກືອບໝົດທຸກກິລາ – ຄວາມຖີ່ ແລະ ກິລາປະເພດໃດ ແມນຂຶ ່ ນ ກ ັບສະພາບທາງດາ້ ນກລິນກ ິ ຂອງຄ ົນເຈັບ ແລະ ມີ ຄວາມຕອ ້ ງການແນະນ ໍາຈາກແພດ.

ການÀ©ó−꾤 ແລະ thalassaemia TIF ໄດລ ້ ວບລວມລາຍຊື່ ຂອງແພດຊຽ່ ວຊານສະເພາະ ແລະ ສູນການແພດສະເພາະໃນທົ່ ວ ໂລກ (ມີຢ່ໃູ ນ website ¢º¤ TIF) ເຊິ່ ງສາມາດຕອບສະໜອງການປິ່ ນປົວໃຫ້ ຄ ົນເຈັບ thalassaemia major. ກອ ່ ນຈະເດີນທາງ, ຄ ົນເຈັບຄວນຈ ັດຊອກບອ ່ ນຢູຂ ່ ອງສູນການແພດສະ

ເພາະທີ່ ຢູ່ໃກທ ົ ພນ ັ ້ ີ່ ສຸດ ກ ັບບອ ່ ນທີ່ ເປັນຈຸດໝາຍຂອງການເດີນທາງ ແລະ ກໍສາມາດຕິດຕໍ່ ພວ

ກ ັບແພດປິ່ ນປົວຢູ່ສນ ູ ນນກ ັ້ ອ ່ ນຈະອອກເດີນທາງ.

ຕອ ໍ ນ (ທຸກຄງທີ່ ັ ້ ມາກວດພະຍາດ) ກອ ້ ງຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ ້ ົນເຈັບໄດວ ້ ັກຊິນທີ່ ຈາເປັ ່ ນຈະໄປປະ

້ ສະເພາະໃດນຶ່ ງທີ່ ຊຸກຊຸມຢູ່ໃນທອ ເທດໃດນຶ່ ງ ແລະ ຮູໄ້ ດເ້ ຖິງພະຍາດຊຶມເຊືອ ້ ງຖິ່ ນທີ່ ຈະເດີນ ທາງໄປ (ເບິ່ ງການແນະນ ໍາຂອງການເດີນທາງເຊິ່ ງມີ ຢູໃ ່ ນ WHO website). ຢາທຸກຊະນິດທີ່

້ ແລະ ອຸປະກອນການ ຈາເປັ ໍ ນໃນລະບອບການປິ່ ນປົວຂອງຄ ົນເຈັບ, ລວມທັງຢາຕາ້ ນເຊືອ

້ ຕອ ແພດທີ່ ອະເຊືອ ື ກະກຽມ ແລະຖືຕິດຕ ົວໄປນ ໍາຢູໃ່ ນກະເປົາຫິ້ວຂອງຄ ົນເຈັບ. ຄ ົນ ້ ງໄດຖ ້ ກ ເຈັບທີ່ ມີແຜນເດີນທາງໄປທອ ້ ງຖິ່ ນທີ່ ເປັນພູສງູ ຕອ ້ ງມີລະດ ັບ Haemoglobin

ປົກະຕິ ແລະ

ຕອ ້ ງມີເວລາເຮັດໃຫຕ ້ ົນເອງຊິນເຄິຍກ ັບອາກາດຢູ່ໃນລະດ ັບສູງກວາ່ . ດງັ່ ນນັ ້ ຄ ົນເຈັບສາມາດ ພິຈາລະນາຕໍ່ ຄວາມສູງບໍ່ ໃຫສ ້ ົນເຈັບໄດຮ ້ ັບການສງົ່ ້ ງູ ກວາ່ 11,000 feet ຫຼື ຮ ັບປະກ ັນໃຫຄ

ເລືອດທັນທີ ກອ ່ ນການເດີນທາງໄປບອ ່ ນທີ່ ລະດ ັບສູງກວາ່ . ບອ ່ ນທີ່ ຄ ົນເຈັບຈະເດີນທາງໄປ.

ນອກຈາກນີ,້

ບໍ່ ມີຂຈ ໍ ້ າກ ໍ ັດຂອງ (Photograph with permission)


ການແຕງ່ ງານ ແລະ ຄອບຄ ົວ

ຄ ົນເຈັບ thalassaemia major ສາມາດແຕງ່ ງານໄດຢ ູ ໄດ.້ ລູກຈະມີສກ ຸ ຂະພາບ ້ າ່ ງແນນ ່ ອນ ແລະ ມີລກ

²¾¡êóó 12

້ ກ ັບສະພາບ thalassaemia ຂອງຄູສ ້ ຫຼື ຸ ຂະພາບດີ ຫຼືເປັນຜູຖ ດີ ຫຼື ບໍ່ ແມນຂຶ ົ - ຕ ົວຢາ່ ງ: ມີສກ ່ ນ ່ ົມລດ ້ ເື ຊືອ

ເປັນພະຍາດ. ຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານ ກ ັບ ຄ ົນເຈັບທີ່ ເປັນ thalassaemia ອີກ ລູກເກີດອອກມາຈະເປັນ

thalassaemia ໝົດທຸກຄ ົນ. ຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານກ ັບ‚ thalassaemia

50%

ຂອງລູກຈະເປັນ

້ ລູກທຸກ ພະຍາດ ແລະ 50% ຂອງລູກຈະເປັນຜູຖ ້ ເື ຊື້ອ. ອີກຢາ່ ງນຶ່ ງຖາ້ ຄ ົນເຈັບ ແຕງ່ ງານກ ັບຜູບ ້ ໍ່ ຖືເຊືອ ້ . ຄ ົນ (100%) ຈະເປັນຜູຖ ້ ເື ຊືອ

ໂດຍສະຫຼຸ ບຫຍໍ,້ ຄ ົນເຈັບທີ່ ຍອມຮ ັບລະບອບການປິ່ ນປົວທີ່ ແນະ

ນ ໍາສາມາດມີຊວ ີ ດ ິ ໃກຄ ິ . ຢູ່ Cyprus, ຕ ົວຢາ່ ງ, 83% ຂອງຄ ົນເຈັບ ້ ຽງປົກະຕິ ແລະ ມີຄວາມສຸກໃນຊີວດ

thalassaemia ໄດສ ັ ້ ງ, ້ ໍາເລັ ດການສຶກສາຂນສູ

Epidemiology and prevention of thalassaemia ì½®¾©-¸ò꽨¾ -Áì½ ¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−- Thalassaemia ì½®¾©-¸ò꽨¾ (Epidemiology)

25% ໄດຈ ້ ົບມະຫາວິທະຍາໄລ, 22% ໄດແ ້ ຕງ່ ງານ,

73% ຂອງພວກແຕງ່ ງານ ມີ ລູກ – ບາງຄູ່ ກໍມລ ູ 3 ຫຼື 4 ຄ ົນ. 79% ຂອງຄ ົນເຈັບ ຢູ່ Cyprus ເຮັດ ີ ກ

ວຽກຫດ ັ ຖະກາໍ ແລະປູກຝ ັງ, ເລຂານຸການ, ພະຍາບານ, ແພດ ແລະ ເຕັ ກນິກການແພດ.

Thalassaemia Á´È−Ä©É´ó¡¾−쾨¤¾−²ö®£˜¤ê¿μøÈê†À¢© ê½ÀìÀ´©óÀªì¾−¼−, ÁªÈÃ−¯½¥÷®ñ− Á´È−²ö® À¹ñ−Ä©ÉꉸÂì¡. Thalassaemia -²ö®-¸È¾ -Ä©É-´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´--į꾤-²¾¡-êÉ-¢º¤ -μø Âë® °È¾−¯½-Àê©-¯º¡ª÷¨-¡¾− -į¹¾ ¦½-À¯-−, ºó-ª¾-ìó -Áì½ -À¡-ùñ¡, -À§„−©¼¸-¡ñ− ´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´ į¹¾-®ñ−©¾-¯½-Àê©

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Áì½

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12a

Thalassaemia ¨ñ¤-²ö®-μøÈ ª¾-À¸ñ−-ºº¡-¡¾¤ °È¾−-į¹¾ ºó-»¾−, ¯¾-¡ò©-¦½«¾−, ºò−-À©¨, ®ñ¤-¡½ì¾-À©ñ©,

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ºò−-©-À−-À§¨,

²¾¡-êÉ-¢º¤-¥ó−,

Countries affected by malaria before establishment of control programmes

À§„−-©¼¸-¡ñ−¡ð-¨ñ¤°È¾−

į-¹¾ -®ñ−©¾-¯½-Àê©-꾤-ÀÎõº-§¾¨±„¤º¾-³ëò¡¡¾ -Á콯½-Àê©-º¾-³ëò¡¡¾-êÉ. Thalassaemia -À¯ñ−-²½¨¾©-ê†-²ö®-;¨Ã−-²œ−ê†Å-´ó-¡¾−ì½®¾© ¹ìõ´ó-¡¾−-£÷¡-£¾´¢º¤ ²½ ¨¾©--Ģɴ¾ì¾-Àì¨ (malaria) (-À®…¤-»ø® 12a). -¨÷¤¡í−-§š (º¾-Â−-Á³−) À¯ñ−-²¾¹½−¿-Àºö¾À§œº ¡¾-±¾¡´¾ì¾-À쨦øÈ£ö− ©¨-¡¾−-¡ñ© -Áì½ -À§œº-´¾ì¾-Àì¨-- Ä©É-į-ê¿ì¾¨-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ (-À®…¤-»ø® 12b). Ã−²œ−ê†-Å-´ó²½¨¾© ´¾ì¾-Àì¨ -Á°È-¹ì¾¨, °øÉê†-´ó-¡¾−-¯È¼−-Á¯¤-Àìñ¡−ɺ¨ 꾤 ¡¿´½²ñ− (Photograph of a patient with her healthy child with permission)

´ó¡¾−-©ñ©-¯ñ®-ªö−-Àº¤©ó-¡È¸¾-£ö−-¯ö¡¡½ªò.

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£ñ−-À¡ó©-¢œ− Ã−-¦½²¾®-Á¸©-ìɺ´ ¢º¤-À´ñ©-Àìõº¡-Á©¤ ê†-´ó¡¾−-¯È¼−-Á¯¤ 꾤¡¿´½²ñ− ê†-®Ò-º¾ −÷¨¾©-ùÉ-À§œº ¡¾-±¾¡ ´¾ì¾-Àì¨ ´ó-¡¾−-¢½¹¨¾¨-ª -Áì½ ´ó-§ó¸ò©-μøÈ-Ä©É. -À§†¤-츴êñ¤¡¾−-À¯ñ− ²½¨¾©- thalassaemia Á®®-À®ö¾®¾¤ (β-thalassaemia minor) Íõ -Àìñ¡-−ɺ¨ (β-thalassaemia trait). -À§ˆº-¸È¾, °øÉ-«õ-À§œº thalassaemia -Àìñ¡-−ɺ¨- -Áì½ - sickle cell disease ¥½-´ó-£¸¾´-¯º© IJ¥¾¡-´¾ì¾-Àì¨ Í¾¨-¡‰¸-£ö−ê†-Á¢¤-Á»¤-¯ö¡¡½ªò, ¥¿−¸−-£ö−ê†-«õ-À§œº thalassaemia -Á´È−À²†´-¢œ−-μȾ¤-ĸ¸¾ Ã−-ÁªÈì½-¯ó Ã−-²œ−ê†-´ó-¡¾−-Á°È-ì¾´-¢º¤´¾ì¾-Àì¨Ã−-ꉸ-Âì¡ §‡¤-´ó-¡¾− ª¾¨- À¯ñ−-¥¿−¸−-͸¤Í¾¨ ¢º¤-£ö−-¯ö¡¡½ªò ê†-À¦¨-§ó¸ò©- ¨Éº−-¡¾−-§õ´À§œº ´¾ì¾-Àì¨ »É¾¨Á»¤.

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Àì¨, -ÁªÈ¡¾−-À¯ñ−-²½¨¾©-´¾ì¾-Àì¨ ê†-²ö®-ÃÏÈ ¡ð-¨ñ¤-À²š´¢›−-À윺¨Å Ã−-;¨-²¾¡-¢º¤-Âì¡, ¡¾−-μñ®μ˜¤ ²½¨¾© thalassaemia Áì½ ²½¨¾©--À»-´-¡ù®ó−-»É¾¨-Á»¤ ºˆ−Å ¨ñ¤-À¯ñ−¦…¤-ê†-êɾ-꾨-μȾ¤-ù¨È-¹ì¸¤.

12b

Malaria parasides (trophozoites of P. falciparum in red cells


²¸¡-ºö®-²½¨ö®

-Áì½

thalassaemia

²¸¡-ê†-ÁªÈ¤¤¾−

¡ñ®§ö−-À°‰¾ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−

-À¡õº®-ê÷¡-¯½-Àê©-Ã−-Âì¡

®Èº−ꆮÒ-ĩɲö® - thalassaemia

-Ä©É-À¯ñ−

츴êñ¤-²¾¡-ÀÎõº-¢º¤-Àºó-»ö®

´¾-¡Èº− -Á콯½¥÷-®ñ−−š -Ä©É¡¾¨-À¯ñ−-®ñ−¹¾-ù¨È

©É¾−-¦¾ê¾ì½−½-¦÷¡. 12c

¹ìñ¡¾−-ªí−ªðꆴó-°ö−¦¿-Àìñ©-;¨-ê†-¦÷©¢º¤Â£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−Ã−-¯½¥÷-®ñ− Á´È−-´¾-¥¾¡²œ−«¾−-¢º¤Â£¤ ¡¾−--Ã−-¯½-Àê©-ê†-´ó°ö−-¡½êö®-À§„−: •

£¸¾´-Θ−£ö¤ -Áì½ ¡¾−-°ø¡-´ñ© ¢º¤-¸¼¡-¤¾−-−š¥¾¡ ìñ©«½®¾−

¦É¾¤-£¸¾´-À¢˜´-Á¢¤

¹ìõ ¯½´¾− 80-90 ìɾ−-£ö− -Ä©É-«õ-À§œº thalassaemia -Áì½ ´ó À©ñ¡-À¡ó©-´¾-Ã−-ÁªÈì½-¯ó ¥½-ªò©-À§œº 60,000 £ö−, -À¯ñ−-®ñ−¹¾-ù¨È-Ã−

frequencies) -Ã−-¯½§¾¡º−-;¨-¡÷È´ ©¨-¦½-À²¾½-Ã−-²œ−ê†Å »øÉ-Áìɸ Ã−-Âì¡ Íõ ²œ−ê† ê†£¾©-¸È¾-´ó-°ö−-¡½êö®-μȾ¤-͸¤-;¨.

²¼¤ 200,000 £ö− ¦È¸−-ùȨÁ - ´È−-´ó-§ó¸ò© -Áì½ -Ä©É-»ñ®-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-Ã−-Âì¡ -©¨-À−˜−-Ã¦È -À©ñ¡-¦È¸−-ùȨê†-´ó-°ö−-¡½êö®-ÎÉ¡Îȸ¤, -À©ñ¡ À¡ó©-Ã−-¯½-Àê©-¡¿ìñ¤-²ñ©ê½−¾, -À¦¨-§ó¸ò©-©-¨ê†-®Ò-êñ−-Ä©É-®‰¤´½ªò Íõ ®Ò-Ä©É-®‰¤´½ªò-Àìó¨, -Ä©É-»ñ®-¡¾−-¯†-−¯ö¸-Á®®-°ò¸-À°ó− Íõ -®Ò-Ä©É»ñ®-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-Àìó¨.

thalassaemia. ²Éº´-êñ¤-®ñ−©¾ ²½¨¾©-ºˆ−Å ê†-´ó -À»-´-¡ù®ò− °ò© ¯ö¡¡½ªò -À§„−: sickle cell and HbE/‚-thalassaemia ´ó 5% ¢º¤-¯½§¾ ¡º−-Ã−-Âì¡ ê†-À¯ñ−²½¨¾©-−š.

Œ ¡¸©-¸ò-Ã¥, -Áì½

-À¯ñ−-²½¨¾©-ꆦ¾´¾©¯Éº¤-¡ñ−-Ä©É

§‡¤-Ä©É-¦½-Á©¤-ùÉ

À¹ñ−-Ã−-;¨-¯½-Àê© À§„−: ¯½-Àê© ºó-ª¾-ìó, -À¡ùñ¡ -Áì½ §ñ¨¯ë¾©, §‡¤ Ä©É-¯½¦ö®-°ö−¦¿-Àìñ© -Ã−-ì½¹¸È¾¤ -¡¾−-¦É¾¤ª˜¤-£¤¡¾−-콩ñ®-§¾©, ©¨-¦¾´¾©-¹ì÷©-°Èº−-¡¾−-À¡ó©-¢º¤-À©ñ¡- ê†-´ó-¡¾−-«õ-À§œº-Ä©É-À¯ñ−-μȾ¤-©ó, ®¾¤-¡ðì½−ó-¡ð-®Ò-´ó-¡¾−-«õ-À§œº-Àìó¨.- ©¨-¡¾−-¯¼®ê¼®-Ã−-¯½-Àê©-ºñ¤¡ò©, ê†-´ó-£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−

ê†-´ó£÷−-−½²¾-®

Ã−-®¾¤-£˜¤-ÁªÈ-®Ò-´ó-−½-¨®¾¨

Á¹È¤-§¾© ê†-¸¾¤-À¯í¾-Ͼ¨-Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−, ºñ©ª¾-À©ñ¡-À¡ó© ê†-À¯ñ−²½ ¨¾©-Á´È− ÍЩ-ìö¤-²¼¤ÁªÈ 50% (-À®…¤»ø® 12d).

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)

Œ ®‰¤´½ªò-ÁªÈ-¹ö¸-êó -¡Èº−-À¡ó©, -Áì½ •

¦‰¤-À¦ó´- ¡¾−-®ðìò¡¾−-©É¾− ¡¿´½²ñ− -Áì½ ¡¾−-¯½¦ø©

ºó¤-ª¾´-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡,

£È¾-çÉ-¥È¾¨-Ã−-ÁªÈì½-¯ó-Ã−-ꉸ¯½-Àê©

(WHO/HGN/WG/00.1 2000)

Ã−-£¤

¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯Éº¤-¡ñ− ¢º¤-ê÷¡Å--¯½-Àê© -Á´È−-Àꉾ-¡ñ®£È¾-¯…−¯ö¸-Ã−-·¤-¯ó-®ñ−©¾ À©ñ¡À¡ó© -ê†-À¯ñ−²½¨¾©-Ã− 1 ¯ó. £È¾-çÉ-¥È¾¨-Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-¯½¥¿-¯ó-´ó-£¸¾´ £ö¤-ê†, ¢½−½-ꆴø−-£È¾-¯†-−¯ö¸-Ä©ÉÀ²š´¢œ−¯ó-ªÒ-¯ó (-À®…¤-»ø®¦½-Á©¤ A), ©„¤−˜−£È¾Ã§É-¥È¾¨ê†-´ó-¯½¦ò©êò-°ö−-¢º¤-£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−−‡¤Å ¡ð-À¹ñ−-´ó-¡¾−-À²†´-¢œ−-ê÷¡Å-¯ó. À¹ñ−¸È¾«É¾®ÒÉ´ó £¤¡¾− -¯Éº¤-¡ñ− -À²ˆº¥¿¡ñ©-¥¿−¸−-À©ñ¡-À¡ó© ê†-«õ-¡¡½êö® ¥¾¡-²½¨¾©-−š, -;¨Å-¯½-Àê© ¨ñ¤-®Ò-´ó-£¸¾´-¦¾´¾©-Ã−-¡¾− ¥ñ©-¹¾-¡¾−-¯†-− ¯ö¸-ê†-©ó-ê†-¦÷© -ùÉ-Á¡È-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ− thalassaemia -Ä©É.£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−ê†-´ó-¯½¦ò© êò-°ö− -Á´È−-ºó¤-ª¾´-´ø−-£È¾ ¡¾−-¯…−¯ö¸-£ö−-À¥ñ®-ê†-´ó-Ã−¯ñ©¥÷-®ñ− (-À®…¤-»ø® A).

Thalassaemia ´ó-¡¾−«È¾¨-«º©-¡¿´½²ñ−-Ä©ÉÁ−¸-é?

¡¾−¯Éº¤-¡ñ− (Prevention) Thalassaemia

¦É¾¤-¹Éº¤¡¸©-¸ò-À£¾½-ê†-´ó-£÷−-−½²¾-® -À²ˆº:

ºö¤¡¾−-º¾−¾--Ä´-Âì¡ Ä©É-¸¾¤-Á°−-¤ö®¯½´¾−ùÉ-Á¡È¡¾−-¯†-−¯ö¸ -§‡¤-¦½-Á©¤-ùÉ

-Á°−-ê† (-À®…¤»ø® 12c) ¦½-Á©¤-ùÉ-À¹ñ− ®ñ−©¾-¯½-Àê© ê†-«õ¡-¡½êö®-¥¾¡

12d

ªÒ-¢½-®¸−¡¾−-ùÉ-

£¸¾´¦¿£ñ−-Ã−¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− (The importance of prevention)

ºó¤-ª¾´-¡¾−-®ñ−êô¡-¢º¤ TIF , -À«ò¤-Á´È−-¸È¾ ´ó-£ö−-À¯ñ− thalassaemia

(From TIF’s “Guidelines for the Clinical Management of Thalassaemia”)

-À²š´²ø−-¦É¾¤

Œ £¸¾´-»øÉ-¢º¤ §÷´-§÷− -Áì½ ²½−ñ¡¤¾−-¦¾ê¾ì½−½-¦÷¡ •

¨÷¡ -ꆡ¿ìñ¤-²ñ©ê½−¾-, -À¯ñ−-ê†-Á−È−º−-¸È¾ -Ã−-»ø-®¦½-Á©¤-−š ´ó-¡¾−¯½ À´ó−-¨ñ¤-ªÔ: -£¾©-£½-À− ºñ©ª¾-¢º¤-£ö−-«õ-À§œº -Á´È−-¨ñ¤-®Ò-Á−È−º− (gene

-Áì½

¦÷¢½-¦ô¡¦¾

¥¾¡ÁÍȤ¢Ó-´ø−-ê†-À§ˆº-Ä©É ¯½-À´ó−¸È¾- ¯½§¾¡º−-ꉸ-Â졯½´¾− 1,5%

©„¤-ê†-Ä©É-¡È¾¸-ĸÉ-Ã−-²¾¡-êó 1, β-thalassaemia -- trait ¥½-¦‰¤ªÒ-°È¾−¥¾¡-²Ò-Á´È-į¹¾-ìø¡

healthy children

©É¸¨ autosomal recessive pattern -¢º¤-¡¿´½²ñ−. - À¸ì¾-À©ñ¡μøÈ-Ã−-¹Éº¤-Á´È, ´ñ−-¦ô® «º©¡¿´½²ñ− β-globin gene ºñ− −‡¤ ¥¾¡-²Ò Íõ -Á´È. -Ã−-À´ˆº -²Ò-Á´È-êñ¤-¦º¤¹¾¡«õ β-globin genes ¯ö¡¡½ªò Íõ -Á¢¤-Á»¤, À©ñ¡-¥½-´ó-¡¿´½ ²ñ− -¯ö¡¡½ªò ¥¾¡-êñ¤-²Ò-ŒÁ´È, ©„¤-ĩɦ½-Á©¤--ùÉ-À¹ñ−. À´ˆº -²Ò Íõ -Á´È- À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-globin gene -ºˆ−Å- À´ˆº ²Ò Íõ -Á´È °øÉê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia.

Both parents carry normal or “healthy” ‚-globin genes


Áì½ ºó¡°øÉ-−‡¤-´ó β-globin gene -¯ö¡¡½ªòÁ¢¤-Á»¤-©ó, -À©ñ¡-ê†-À¡ó©´¾-¥¾¡-²ÒŒ-Á´È£øÈ−š

50% healthy

¥½-´ó 1 -Ã− 2 Íõ 50% ê†-´ó-º¡¾©-¦õ®-꺩-À¯ñ−²¾¹½¢º¤²½¨¾© thalassaemia

¡¾−-°ò©-¯ö¡¡½ªò-¢º¤ haemoglobins ºˆ−Å Áì½ ²½¨¾©-¢º¤ haemoglobins

Ä©É-, ©„¤-ê†-¦½--Á©¤-ùÉ-À¹ñ−. -À©ñ¡−ɺ¨-À¹ì‰¾ −š¥½-»øÉ-¸È¾:

One of the parents carries an affected ‚-globin gene he/she is a ‚-thalassaemia carrier

50% beta thal trait

(i)

À¯ñ−²¾¹½

(ii)

À¯ñ− heterozygous β-thalassaemia Íõ

(iii)

À¯ñ− β-thalassaemia Á®®À®ö¾®¾¤

¥¿−¸−§½−ò©¢º¤ haemoglobins ¢º¤-°øÉ-ùȨꆰò©-¯ö¡¡½ªò ¥½À¹ñ−£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤êñ¤

β-thalassaemia trait Íõ

©É¾−-»ø®»È¾¤-ê†- °ò©-¯ö¡¡½ªò -Áì½ º¾¡¾−-¦½-Á©¤-ºº¡.®ñ−©¾ haemoglobins ê†-°ò©-¯ö¡¡½ ªòÀ¹ì‰¾−š»øÉ Ä©û¥¾¡-»ø®-»È¾¤ ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−-¢º¤ haemoglobins, Áì½ Â©¨¦½À²¾½Á´È− ¯½¡º®©É¸¨ haemoglobin S (HbS), haemoglobin E (HbE), haemoglobin C (HbC), haemoglobin D (HbD) Áì½ haemoglobin Lepore (Hb Lepore). ²¸¡´ñ−Ä©É«õ¡

À¯ñ−²¾¹½ β-thalassaemia trait

«È¾¨-꺩´¾¥¾¡ -¦¾¨²ñ−©¼¸¡ñ− ê†Ä©Éì½®÷¸È¾À¯ñ− β-thalassaemia. À«ò¤-μȾ¤Ã©¡ðª¾´,

°øÉê†À¯ñ−²¾¹½ β-thalassaemia trait ¥½®Ò-À¯ñ−-²½¨¾© ¡÷È´£ö−À¹ì‰¾−š ¥½®Ò-´ó-º¾¡¾−-¦½-Á©¤-ºº¡-©É¾−

²½¨¾©,

´ó-²¼¤-¡¾−«È¾¨-꺩 Hb Lepore -Áì½ HbS ¥¾¡êñ¤-²Ò-Á´È ¥‡¤¥½´ó-º¾¡¾−-¦½-Á©¤-¢º¤

»È¾¤¡¾¨ -Áì½ ¥ò©-Ã¥ -Áì½ ®Ò-¥¿À¯ñ−ªÉº¤¡¾−-£º®-£÷´-º¾¹¾− Íõ ùÉμ¾-¯†-−¯ö¸. ´ñ−-¥½-®Ò-¦¾´¾©¡¾¨ À¯ñ−-²½-¨¾©-ê†-»É¾¨-Á»¤ª¾´´¾,

¦È¸−-;¨-¥½-®Ò-»øÉ-¸È¾²¸¡À¢ö¾À¯ñ−°øÉ«õÀ§œº

À¸˜−À¦¨ÁªÈ´ó¡¾−¡¸©

¸òÃ¥ ²ö®Àꉾ−˜−-. À«ò¤Á´È−¸È¾, -®¾¤-£ö− ¥½-¦½-Á©¤-º¾¡¾−-¥õ©´É¾−-Àìñ¡-−ɺ¨, §‡¤®¾¤ê󺾩--®‰¤´½ ªò-¸È¾ 쾸 À¯ñ− ²½¨¾©Àìõº©¥¾¤ ¥¾¡¡¾−¢¾©-꾩-ÀÍñ¡. ¡¾−¡¸©ê¾¤¹Éº¤-¸ò-À£¾½-Á´È−-¦¾ ´¾©-¥¿-Á−-¡Ä©É¤È¾¨ ¢º¤£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤ ì½¹¸È¾¤ ¦º¤-²½¨¾©-−š-Ä©É. Á´È¨ò¤-«õ²¾-ê†-À¯ñ−²¾¹½ º¾© ¥½-´ó-º¾¡¾−-¥ô©´É¾−-¯¾−-¡¾¤ ©É¸¨-À¹©-−š£¸−-ùÉ-¡ò−-꾩-ÀÍñ¡-À¦ó´ ªˆ´-Ã−-À¸ì¾-«õ²¾.

À¯ñ−-¹¨ñ¤-¥‡¤´ó£¸¾´¥¿-À¯ñ−-ªÉº¤-»øÉ «É¾-À¥í¾-À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤À§œº À«ò¤Á´È−¸È¾ -°øÉê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia trait -¥½®Ò-´ó-°ö−-¡½êö®-ªÒ-¦÷¢½²¾®, «É¾-°øÉ-ê†À¯ñ−²¾¹½−˜− ¹¾¡´ó-ìø¡-¡ñ®°øÉê†À¯ñ−²¾¹½ºó¡°øÉ−‡¤, À©ñ¡-ê†À¡ó©ºº¡´¾¥½-´óº¡¾©À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia »É¾¨ Á»¤ 1 -Ã−- 4 Íõ 25% ¢º¤ÁªÈì½£˜¤¢º¤¡¾−«õ²¾. ©„¤-»ø®-¦½-Á©¤Ã¹ÉÀ¹ñ−¸È¾, «É¾ê - ñ¤-²Ò- Áì½ -Á´È-ê†À¯ñ−²¾¹½−¿¦‰¤, ¡¾−-«õ²¾Ã−-ÁªÈì½£˜¤ ¥½-´ó-º¡¾© 1 -Ã− 4 (25%) ê†-À©ñ¡-¥½-´ó-°ö−-¡½êö®-¥¾¡ thalassaemia ꆻɾ¨Á»¤, ´óº¡¾© 1 Ã−- 2 (50%) ê†À©ñ¡ ¥½-À¯ñ− thalassaemia trait Áì½ ´óº¾© 1 -Ã− 4 (25%) ê†À©ñ¡¥½-À¯ñ−-£ö−-¯ö¡¡½ªò-.

Hb Lepore À»ñ©Ã¹ÉÀ¯ñ−²½¨¾© β-thalassaemia ¢˜−¯¾−¡¾¤ À«ò¤»÷−

Á»¤ -Áì½ HbS Á´È−Àëñ©Ã¹ÉÀ¯ñ−²½¨¾© sickle cell disease, ¡¾−À¯ñ−²½¨¾© haemoglobin »É¾¨-Á»¤ Á´È−´ó£¸¾´ Áª¡ªÈ¾¤¡ñ®

thalassaemia major êñ¤¦º¤-Á´È−

´ó-º¾¡¾−-¦½-Á©¤ -Áì½ ¡¾−-©ø-Áì-»ñ¡¦¾-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−. ®Ò-´ó-²½¨¾© -ê†-»È¸´-¡ñ® ¦¿ìñ® ¡¾−°ò©-¯ö¡¡½ªò ¢º¤ haemoglobins -- HbC, HbD ¹ìõ HbE ¥¾¡-êñ¤-²Ò -Áì½ -Á´È. À«ò¤-μȾ¤Ã©¡ðª¾´, ®ñ−©¾ haemoglobin ê†Áª¡-ªÈ¾¤-À¹ì‰¾−š ¦¾´¾©ê†¥½À¢í¾»¸´¡ñ® β-thalassaemia trait Ä©É À²ˆº¡ÒùÉÀ¡ó© º¾¡¾−ꆦ¿£ñ−¢º¤¡¾−-À¯ñ−-²½-¨¾©-Àìõº©.

HbE/β-thalassaemia HbE -Á´È− ¡¾−°ò©¯ö¡¡½ªò¢º¤ haemoglobin ꆴñ¡²ö®-À윺¨Å;¨-¡È¸¾-ÏøÈ, ©¨-¦½ À²¾½ À§œº¦¾¨ ¯½§¾¡º−- Ã−Á«®-º¾§ó ª¾-À¸ñ−-ºº¡¦¼¤-ÃªÉ -À§„−: ¡¿¯ø-À¥¨, ¹¸¼©−¾´, 쾸 Áì½ -Äê. «É¾ ²Ò Íõ -Á´È -À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia trait -Áì½ ºó¡-£ö−-·¤ -À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ HbE trait, -Ã−-¡¾−-«õ²¾-ÁªÈì½£˜¤ ¥½-´óº¡¾©μøÈ 25% ꆥ½´ó-ìø¡-À¯ñ− HbE/β-thalassaemia.

25% with HbE/‚-25% thalassaemia HbE trait

HbE/β-thalassaemia -Á´È−-´ó-¡¾−-¥õ©-´É¾− »É¾¨-Á»¤-¯¾−-¡¾¤ §‡¤°øÉꆴ󺾡¾−−š ¯ö¡¡½ ªòÁìɸ -Á´È−-£É¾¨-¡ñ® °øÉ-ê†-À¯ñ− β-thalassaemia ¯¾−-¡¾¤ -ÁªÈ-º¾©¥½-´ó-º¾¡¾−-»É¾¨ Á»¤-£õ¡ñ−¡ñ®°øÉê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major. º¾¡¾−-¦½-Á©¤ -Áì½ ¡¾−-©ø-Áì-»ñ¡¦¾

One parent carries the beta thalassaemia trait and the other parent carries the HbE trait

HbE/β-thalassaemia -Á´È−-´ó-Ã−-¯œ´−š.

Hb Lepore/β-thalassaemia 25% with thalassaemia

25% healthy

¡¾−-»È¸´-¡ñ−-ì½¹¸È¾¤ Hb Lepore Áì½ β-thalassaemia -Á´È−-¥½´ó-º¾¡¾-−¦½Á©¤ »É¾¨-Á»¤-¢œ− £É¾¨£õ¡ñ® β-thalassaemia major. Áì½´ñ−Ä©É«õ¡«È¾¨êº©´¾ ¥¾¡ -Á®®©¼¸¡ñ® HbE/β-thalassaemia

Both parents carry the beta thalassaemia trait

50% beta thal trait

ê†Ä©É¡È¾¸Ä¸É¢É¾¤Àêò¤.

25% beta thal trait

25% healthy


25% with HbS/‚-25% thalassaemia HbS trait

HbS/‚-thalassaemia

´ó-¯½§¾¡º− ;¨-¡¸È¾ 260 ìɾ−-£ö− -Ã−-Âì¡- -«õ-À§œº α-thalassaemia, §‡¤-²ö®

«É¾-²Ò Íõ -Á´È ê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia trait Áì½ ºó¡-£ö−-·¤-À¯ñ− HbS trait ´ñ−¥½´ó-º¡¾©À¡ó©¢›−Ä©É 25% Ã−ÁªÈì½£˜¤¢º¤-¡¾−-«õ²¾ ê†-À©ñ¡-À¡ó©-´¾¥½-À¯ñ− HbS/β-thalassaemia. HbS -²ö®-;¨Ã−-£ö−º¾-³òù¡¡¾ Íõ-À§œ-º¦¾¨¢º¤ Mediterranean. ¦½²¾®£¸¾´

One parent carries the beta thalassaemia trait and the other parent carries the HbS trait

»É¾¨-Á»¤ê†-¯È¼−-Á¯¤ Á´È−-¢œ−¡ñ®-¥¿−¸−¯ö¡¡½ªò-¢º¤ β-globin ê†-«õ¡¦É¾¤-ºº¡ ©¨ β-gene. -À¸ì¾-ê†-®Ò-´ó β-globin ꆫõ¡¦É¾¤ ©¨ β-gene, ¦½²¾®-©„¤¡È¾¸ À¡õº®-¸È¾-®Ò-´ó-£¸¾´-Áª¡-ªÈ¾¤¡ñ−-¡ñ®²½¨¾© sickle cell. -®¾¤-£˜¤-ê† β-globin ê†-«õ¡ ¦É¾¤-ºº¡-©¨ β-gene, ¦½²¾®- º¾©-¥½®Ò´ó-£¸¾´-»É¾¨-Á»¤-. ¢Ó-´ø−-ê†-´ó-Ã−-¯›´-À¹ì˜´ −š ¥½®Ò-Ä©É-À¸í¾-À«ò¤-¦½²¾®-¡¾− ê†-Ä©É-¡È¾¸-´¾-−š. ¦¾´¾©§º¡-¹¾-¢Ó´ø−ºˆ−źó¡Ä©É Ã−-À¸-®-ħ ¢º¤-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡.

¸È¾

´ó-ºñ©ª¾-¦ø¤-¦÷©ê†-£í−-²ö®-ÃÏÈ-μøÈ

¯½-Àê©-ºò−-À©¨,

(i)

alpha thalassaemia minor

º¾§ó-ª¾-À¸ñ−-ºº¡-¦È¼¤

ÃªÉ -Áì½ º¾-³ùò¡¡¾ -Áì½, ¡ð-¨ñ¤®Òêñ−-Á°È-¢½¹¨¾¨-;¨, -Ã−-À¢©²¾¡²œ− Mediterranean; -Áì½ ²ö®-À¹ñ−Îɺ¨-Ã−-²¾¡-ÀÎõº-¢º¤ -μøÂë®. Ã−꾤¡ö¤¡ñ−-¢É¾´-¡ñ® β-globin, α-globin -Á´È−-¦É¾¤-©É¸¨ 4 genes, ´ó 2 genes -μøÈÀêò¤ÁªÈ-ì½-¢¾¢º¤ -¡ë-´-§´£øÈêó 16.

Both parents carry alpha thalassaemia minor in which the two abnormal genes of each parent are on opposite chromosomes

α-thalassaemia traits »È¸´--À¦˜−꾤-ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− -À²ˆº-¡ð-ùÉ-À¡ó© ²½¨¾© Àìõº© -¥¾¡-콩ñ®- ®Ò-»É¾¨-Á»¤ -į¹¾ »É¾¨-Á»¤. Hb Bart’s hydrops foetalis sydrome (see ii) Á´È− ´ó-£¸¾´ºñ−ª½ì¾¨- ê†-¦ø¤

alpha thal trait (cis type)

(ii)

¦÷©¢º¤ α-thalassaemia, homozygous state -¦¿ìñ® α -thalassaemia: êñ¤-Ïö© 0

4 a-globin genes -Á´È−-®Ò-À»ñ©Îɾ-ê† -Áì½ ®Ò-´ó-¡¾−-°½¹ìò©ªÈº¤-Â¦É (α-chains)

¡¾−»È¸´-¡ñ−¢º¤ haemoglobin ê†-Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− º¾©--Ä©É-´¾-¥¾¡--¡¿´½²ñ−-À§„−: δβ/Hb Lepore Áì½ HbO Arab/β êñ¤ 2 -Á´È−-£É¾¨£õ-¡ñ® thalassaemia ¯¾− ¡¾¤, -Áì½ HbS/HbC, HbS/HbD Punjab Áì½ HbS/HbO Arab, êñ¤-Ïö©-´ó £¸¾´-£É¾¨-£¼¤¡ñ® ²½¨¾© sickle cell -ê†-»É¾¨-Á»¤--Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ−.

ºº¡-´¾. ¦½²¾®-©„¤¡È¾¸ -Ä©É-À¯ñ−¦¾¨-À¹©-¢º¤ ¡¾−-¢¾©-Àìõº©-»É¾¨-Á»¤ -À§†¤ ²¾-ùÉ-À©ñ¡-ª¾¨-Ã−-êɺ¤. -À«ò¤-Á´È−-¸È¾, -´ó-º¾¡¾−-°ñ−-Á¯μȾ¤-¡É¸¾¤-¢¸¾¤- ê†-´ó-º¾¡¾−¯½¡ö©-ºº¡´¾°øÉ-ê† À¯ñ−-²½¨¾© HbH (-À®…¤ iii) ¦È¸−-¹ì¾¨-Áìɸ -Á´È−-´ó-¦÷¢½²¾®-Á¢¤-Á»¤-©ó. ´ó-²¼¤- »ø®-Á®®£¸¾´-»É¾¨-Á»¤-¢º¤ ²½¨¾© HbH -§‡¤Á´È− ²½¨¾© HbH

Both parentsnormal carry alphahaemoglobin thalassaemia minor with two abnormal alpha globin genes on the same chromosome

hydrops fetalis (alpha thal major)

hydrops foetalis, -À¯ñ−-§½−ò©-ê†-²ö®Ä©ÉÎɺ¨.

(iii)

£¸¾´-¦¿£ñ−-¢º¤²½¨¾© α-thalassaemia - Ã−-º¾¡¾−-¦½-Á©¤-¢º¤

α-thalassaemia

β-thalassaemia ¥¿−¸−À¯óÀ§ñ−¢º¤

α-thalassaemia

trait Á´È−´ó£¸¾´-¦¿£ñ−-¹ì¾¨-Ã−-£ö−

À¥ñ® -ê†-´ó homozygous β-thalassaemia, -À§…¤´ñ−-¦¾´¾© ÍЩ-£¸¾´-©÷È−©È¼¤-ì½ ¹¸È¾¤ªÈº¤-Â¦É α -Áì½ β (chains) -Áì½ ¡¾−-°½ìò©À§…¤´ó º¾¡¾−-¦½-Á©¤-ºº¡ Àìñ¡-−ɺ¨¢º¤ β-thalassaemia.

¡¾−§º¡-¹¾-¸È¾- À¥í¾-À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤- ¹ìõ ®Ò

One parent has alpha thalassaemia minor with two abnormal alpha globin genes on the same chromosome

& the other parent has the silent carrier state with a single abnormal alpha globin gene on one chromosome

¡¾−-ùÉ-£¿¯ô¡¦¾-À숺¤-¡¿´½²ñ− Normal alpha globin genes chromosomes 16

Chromosome ·-thalassaemia minor on the same chromosome

Chromosome ·-thalassaemia minor on opposite chromosomes

silent carrier

α-thalassaemia Á´È−-Áª¡-ªÈ¾¤-;¨-¥¾¡ β-thalassaemia; ¢Ó-´ø−ê†-Ä©É-®ñ−êô¡-Ã− ¯›´-À¹ì˜´−š ®Ò-¦¾ ´¾© ®º¡--ùÉ-»øÉ-쾨-콺¼©-¢º¤ -®÷¡-£ö−ê†-«õ-À§œº α-thalassaemia Ä©É. -¦¾´¾©-§º¡-¹¾-¢Ó´ø−¢º¤ α-thalassaemia À²†´Àªó´Ä©ÉÃ−-À¸-®-ħ-¢º¤-ºö¤¡¾−-º¾−¾-Ä´-Âì¡. -À«ò¤-μȾ¤-é-¡ð-ª¾´ ¡ð-´ó®¾¤-¢Ó ´ø−-²œ− «¾−, -¡È¼¸-¡ñ®ì½®¾©-¸ò꽨¾¢º¤-²½¨¾©-−š -Áì½ -À¦˜−꾤-¦‰¤À- §œºª¾´-¦¾¨-¡¿´½²ñ− -´ó-μøÈ Ã−-Îɾ-ªÒ-į.

alpha thal silent carrier

normal haemoglobin

-Ã−-ê÷¡¡ðì½−ó-¡¾−-êö©-¦º®-Á®®-¤È¾¨Å¦¾´¾©-ê†-¥½®º¡-Ä©É-¸È¾£ö−°øÉ−˜−-À¯ñ−-²¾¹½¢º¤ thalassaemiatrait. -μȾ¤ é-¡ð-ª¾´, ¡Èº−´ó-¡¾−¡¸©-êö©-¦º®-¸ò-À£¾½-é-·¤, -¦…¤-¦¿£ñ− ªÉº¤-Ä©É-»ñ®¡¾−--ùÉ-£¿-¯ô¡¦¾-¦½-À²¾½-©É¾−-¡¿ ´½²ñ−¦¾¡Èº−-Ã−-¦½«¾−-ê†Å-ÀϾ½-¦ö´ -À²ˆº-ùÉ-¢Ó-´ø−-¢È¾¸¦¾−, -Á−½−¿ -Áì½ -ùÉ-Á−¸ê¾¤-Á¡È-À¢ö¾-À¥í¾¸È¾ À¯ñ−-¹¨ñ¤-²¸¡-À¢ö¾-£¸−-Ä©É-¡¸©-¸ò-À£¾½, -Áì½°ö−-ê†-ºº¡-´¾¥½-À¯ñ−-Á−¸-é-ªÒ-À¢ö¾-À¥í¾. ºó¡-μȾ¤-·¤-, ¡¾−--ùÉ-¢Ó ´ø−Œ¢È¾¸¦¾−-©„¤¡È¾¸¡ð£¸−-ùÉ-£¸¾´-ĸÉ-¸¾¤-Ã¥- -ùÉ-¡ñ®-£¤¡¾−-¦÷¢½-¦ô¡¦¾-ê†-´ó-¯½¦ò©êò²¾®-ꆩó. °øÉ-ê†-ùÉ-£¿-¯ô¡ ¦¾-©É¾−-¡¿´½²ñ−

¥½-ªÉº¤-Ä©É-°È¾−-¡¾−ºö®»ö´¦½-À²¾½,

ê†-¦¾´¾©-ùÉ

¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−, -츴êñ¤-®ñ−¹¾-ê†-¡È¼¸-²ñ−-¡ñ®²½¨¾©, §‡¤-츴´ó: •

®Èº−-ê†-À»ñ©-¡¾−¡¸©-êö©-¦º®

¡¾−¦ö−ê½−¾

-À−œº¹¾-¦¿£ñ−-Ã−

alpha thal trait

haemoglobin H disease


¥½-º½êò®¾¨ -°ö−-¡¸©-Á−¸-é

£¸¾´-Ͼ¨-¢º¤-¡¾−-À¯ñ−-²¾¹½−½-Á´È−-¹¨ñ¤, 츴êñ¤-꾤-Àìõº¡ ê†-ÀϾ½-¦ö´-Á−¸-é ê†-êñ¤ 2 £ö− «õ-À§œº−˜− -¥½¸¾¤-Á°−-¥½-Àº-ö¾ìø¡ Íõ °øÉ-ê†-«õ²¾-Áìɸ -Áì½ ºˆ−Å ê†-À¯ñ−-£øÈ-ê† ´ó-£¸¾´-¦È¼¤.

¡¾−-¯½ªò®ñ©- -Á콡¾−-¯†-−¯ö¸ thalassaemia Íõ²½¨¾© haemoglobin - Íõ²½¨¾©-¡¿´½

°øÉ-ùÉ-£¿-¯ô¡¦¾ £¸−-ùÉ-¢Ó-´ø−Œ¢È¾¸¦¾− êñ¤-¦È¸−-®÷−-£ö− -Áì½ £øÈ-°ö¸-À´¨, º¾−÷¨¾©-ùÉ

²ñ−é-·¤. ²¸¡-À¢ö¾-Ä©É ªñ©¦ò−-Ã¥-©É¸¨-ªö−-Àº¤¸È¾ ²¸¡-À¢ö¾ ¥½-©¿-À−ó−-įÁ−¸-é. À«ò¤-μȾ¤-é-¡ð ª¾´,

¡¾−-ùÉ-¢Ó-Á−½−¿ê†-Ä©É¥¾¡-°øÉ-ùÉ-£¿-¯ô¡¦¾

-Áì½

¡¾−-ªñ©¦ò−-Ã¥-©¨-

£øÈ-°ö¸

À´¨ -¦È¸−¹ì¾-¨ Á´È−-´ó-°ö−©¨-£¸¾´-À§ˆº-«õ 꾤-¦¾¦½Î¾ -Áì½ ¸ñ©ê½−¾-ê¿. ¦…¤ ²ò´-¢º¤ TIF ¡È¼¸-¡ñ® “¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− thalassaemia -Áì½ ²½¨¾© Haemoglobin ºˆ−Å” À͘´ I, º¾©-À»ñ©-ùɰøÉ-ºÈ¾−-Ä©É-»ñ®-¢Ó-´ø−Œ¢È¾¸¦¾− -ê†-©ó-ê†-¦÷©-Ã−-À윺¤−š.

¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½ -À²ˆº-£í−-¹¾-°øÉ-êê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ β-thalassaemia -. ¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½- thalassaemia ¥½ì¸´-Àºö¾êñ¤-¡¾−¡¸©-Àìõº©-ª¾´-¯ö¡¡½ªò ê†-»øÉ-Ä©É-¥¾¡¡¾− ¡¸©ª¿ ì¾-Àìõº© (CBC), §‡´ó¡¾−-¸ñ©-Áê¡ ì½©ñ®¢º¤ haemoglobin -Áì½ ¡¾−-−ñ®-ºˆ−Å ê†-²ö¸ ²ñ−-¡ñ®-¥¿−¸−

-Áì½

¯½ìò´¾−-¢º¤-À´ñ©-Àìõº©-,

-ùÉ-»øɣȾ-¯¾−-¡¾¤¢º¤

®ðìò-´¾©-

Mean

Corpuscular Volume (MCV) Áì½ Mean Corpuscular Haemoglobin (MCH). ªö¸μȾ¤, -Ã−-°øÉ Ã¹È¨, MCV −ɺ¨-¡È¸¾ 75 º¾©-¥½-À¯ñ−-¢Ó-®‰¤-§š¸È¾-À¯ñ−- °øÉ-«õ-À§œºμȾ¤-¥½-Á¥É¤ (ºó¡-μȾ¤- ·¤ ´ñ−-º¾© ¯½-À´ó−-¸È¾´ó-¡¾−-¢¾©-꾩-ÀÍñ¡§‡¤¡¾−¡¸©-êö©-¦º®Ã−ªÒÎɾ¥½²ö®-¸È¾-´ó-¡¾−--À¯ñ−-²½¨¾©−š )

«É¾-¡¸©-êö©-¦º®--£˜¤ªÒ-į À§„−¸È¾ ¯½ìò´¾−-꾩-ÀÍñ¡ (TIBC) Áì½ ferritin êñ¤Ï-ö©´ó-£¸¾´

(Proceedings from a conference, MA Nov. 14, 1996)

¦¾´¾©-¡¼ú¸-²ñ−-¡ñ−-Ä©É, −º¡-¥¾-¡¸È¾ ´ó-¡¾−-¢¾©-꾩-À¹ìñ¡, ê†-À¯ñ−¦¾¨-À¹©-²¾-Ã¹É MCV -ªÔ, ¥½-ªÉº¤-Ä©É-´ó¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½-À²š´-Àªó´ -À²ˆº-μ˜¤μõ−-¸È¾À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia Áì½ -À²ˆº ®º¡-§½−ò©¢º¤-²½¨¾©−˜−. ¡¾−¡¸©-¦º®--À²ˆº-¸ñ©-Áê¡-À®†-¤

β-trait 츴êñ¤-»øÉ-¡¾−- ¯È¼−

Á¯¤-¢º¤ haemoglobin electrophoresis, -À»ñ©-ùÉ-¦¾´¾©-¸ñ©-Áê¡-¯½ìò´¾−-¢º¤ - HbA Áì½

12e

Blood film from a non-carrier (normal)

12f

Blood film from a ‚-thalassaemia carrier

HbA2 À¯ñ−¦È¸−-ùȨ -Áì½ ¦È¸−−ɺ¨--À¯ñ− haemoglobin ¢º¤-°øÉ-ùȨ -ª¾´-ì¿©ñ®-. haemoglobins ºˆ−Å -¯ö¡¡½ªò-Áìɸ¥½À¹ñ−-Ã−-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ ¢º¤-°øÉ-ùȨ-À§„−: haemoglobin ¢º¤-À©ñ¡-Ã−-êɺ¤ (HbF) -À§„−-©¼¸-¡ñ− ¡ð-º¾©-¸ñ©-Áê¡-©É¸¨ electrophoresis. -êñ¤-Ïö©-À¹ì‰¾−˜−, ¡¾−¡¸©¸ò-À£¾½-ê† Ä©É-¡È¾¸-´¾-Áìɸ-¢É¾¤-Àêò¤ -Á´È−´ó-£¸¾´-²¼¤²ð-ê†-¥½-®º¡-Ä©É-¸È¾ -£ö−°øÉ-−‡¤ -À¯ñ−-²¾¹½−¿¦‰¤-Ä©É.

Haematological Values commonly found in non carriers (normal) and carriers of ‚-thalassaemia minor (trait) Non-carrier (normal)

Carrier of ‚-thalassaemia

¡¾−-²ò¥¾ì½−¾-ª¾´-¹ìñ¡-«¾−:

£ö−-°øÉ-ê†-´ó

MCV

ªÔ

(®Ò-Á´È−-¢¾©-꾩-ÀÍñ¡),

¡¾−¡¸©

Hb:

13.5 g/dl

Hb:

HCT:

42%

HCT:

42.5%

MCV:

88.8 FL

MCV:

61.2 FL

MCH:

28.5 pg

MCH:

20.5 pg

32.1 g/dl

MCHC:

33.4 g/dl

À¯ñ−²¾¹½ ¹ìõ ®ÒÀ¯ñ−²¾¹½¢º¤ α-thalassaemia trait Íõ β-thalassaemia trait. -´ó-¡¾−-−¿-çÉ

RDW-CV:

15.9%

¡¸©-êö©-¦º®-©É¾−-¡¿´½²ñ− μȾ¤-¡¸É¾¤¢¸¾¤ -À²ˆº-¡¸©-êö©-¦º® thalassaemia trait.

A2:

5.3%

MCHC: RDW-CV:

13.1%

14.2 g/dl

¡¾−-¡¸©-²ö® α-thalassaemia trait ¦È¸−-ù¨È-Áìɸ¥½-À»ñ©-©É¸¨-¸òêó-¡¾−ê†-¨ñ¤-¥¿¡ñ© -¹ìõ ºó¤-æÈ

콩ñ®-¢º¤ MCV º¾©-ªÔ-Ã−-À©ñ¡ -Áì½ ´ó-¡¾−¯È¼−-Á¯¤--įª¾´-º¾¨÷. -À´ñ©-Àìõº©--Á©¤ -¥½-ªÉº¤-Ä©É-¡¸© ©É¸¨-¡Éº¤¥÷ì½êñ©-À§„−-©¼¸¡ñ− -À²ˆº-¡¸©-À®…¤-¢½Î¾© -Áì½ »ø®-»È¾¤¢º¤-´ñ−. -À´ñ©-Àìõº©-Á©¤ -¢º¤-£ö− ê†À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia »ø®-»È¾¤-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤¥½-´ó-¦ó-§ó© -Áì½ -´ó-;¨-»ø®-»È¾¤ -Áª¡-ªÈ¾¤-¡ñ− (poikitocytosis), (-À®…¤»ø® 12f) -©¨¦ö´-ê¼®-¡ñ®-À´ñ©-Àìõº©-Á©¤-¯ö¡¡½ªò ´ñ−-¥½-À¯ñ−-¦ó-Á©¤-§Õ¡¸È¾ -Áì½ ´ö− -Áì½ -À¯ñ−-»ø®-¸Õ-À¢í¾ (À®…¤»ø® 12e).

haemoglobin β-thalassaemia

electrophoresis trait,

-Áì½

-Á®®-ê¿-´½-©¾

¥½®Ò-¦¾´¾©-ì½®÷Ä©É-¸È¾À¯ñ−²¾¹½¢º¤

°øÉ-ê†-À¯ñ−-§ö−-À°‰¾-©¨-ÁêÉ

ê†-Ä©É-¦ñ−−ò«¾−-¸È¾-À¯ñ−²¾¹½¢º¤

thalassaemia. -Ã−-®¾¤-¡ðì½−ó, -Ã−¡¾−¡¸©-¸ò-À£¾½ DNA ªÉº¤-Ä©É-¯½ªò®ñ©- À²ˆº-ùÉ-»øÉ-¸È¾´ó-¡¾−

Á´È−-ð-£¸−-Ä©É-¡¸©-¸ò-À£¾½-Àìõº© -Ã−-£¸¾´-À¯ñ−-¥ò¤, -²½¨¾©-−š -Á´È−-À¡ó©-Ã−-ê÷¡-²¾¡-¢º¤-Âì¡ §‡¤-Ä©ÉùÉ-£¸¾´-¦¿£ñ− -Ã−-¡¾−-¯Éº¤-¡ñ− -


thalassaemia

-−-š, ©¨-ꆡ¾−-¡¸©-£ñ©-¡º¤--À²ˆº-§º¡-¹¾ thalassaemia trait £¸−´ó-¡¾−-¯½

¦¾−-¤¾−-À¢í¾-Ã−£¤¡¾−-¯Éº¤-¡ñ−-Á¹È¤-§¾©

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ÁªÈ-¡Èº−-ÁªÈ¤¤¾− Íõ ¡Èº−-«õ²¾, -ÁªÈ-¡ð-ùÉ-º¡¾©-Á¡È-ÁªÈì½£ö− -Ä©É-Àìõº¡-Àº¤-¸È¾-ºñ−-é-©ó-ê†-¦÷© ¦¿ìñ®-À¢ö¾-À¥í¾. μȾ¤-Îɺ¨-¦÷©, -Ã−¡¾−-£ñ©-¡º¤-£¸−£¿−ô¤-À«ò¤:

−ɺ¨Å °È¾−À¢í¾êɺ¤-Á´È-μȾ¤-ì½´ñ©ì½¸ñ¤À²ˆº©ø©Àºö¾−Õ£¾¸¯¾-ºº¡-´¾ 2 Œ 3 ®È¸¤-Á¡¤. ¥÷ìñ¤¢º¤

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À©ñ¡Ã− êɺ¤ (¥÷ìñ¤¥¾¡À©ñ¡®Òêñ−À¡ó©) ¥½À¹ñ−Ã−−Õ£¾¸¯¾ ¥¾¡−˜−Àºö¾´¾¸òÃ¥μøȹɺ¤¸òÀ£¾½ -À²ˆº

¦¾¨-Àìõº©-©¼¸-¡ñ− ´ó-£¸¾´-Ͼ¨¸È¾ ´ó-Àìõº©-£É¾¨£õ-¡ñ−, ªö¸μȾ¤ ¡¾−ÁªÈ¤¤¾−-¡ñ®¨¾©-²†−ɺ¤-¡-É -Á´È−-¡¾−-ÁªÈ¤¤¾−-ê†-´ó-¦¾¨-Àìõº©-©¼¸-¡ñ−-, -Áì½

(i) ¡¾−¡¸©-¸ò-Ã¥−Õ£¾¸¯¾

−¿-Ã§É ultrasound À¯ñ−À£ˆº¤´õ§È¸¨, -©¨Á²©¯½¦ø© ꆰȾ−¡¾−ºö®»ö´-À¯ñ−-μȾ¤-©ó, Áê¤À¢ñ´

b) Ä©É-»øÉ-¸È¾ μøÈ-Ã−-¯½-Àê© Íõ ´¾-¥¾¡-¯½-Àê© ê†-²ö®-À¹ñ− thalassaemia -Ã−-ºñ©ª¾-¦ø¤

¡¾−-¦½-−ñ®¦½Îø−

´ó 3 »ø®-Á®®-¢º¤-¡¾−-¸ò-Ã¥ thalassaemia -¢º¤À©ñ¡Ã−êɺ¤

¡¸©−Õ£¾¸¯¾Á´È−¡¸©Ã−Ī´¾©ê† 2 ¢º¤¡¾−«õ²¾, ¹ìñ¤-¥¾¡ 15 º¾êò©¢º¤¡¾−«õ²¾ (18-22).

a) À´ˆº-»øÉ-¸È¾ ´ó-¨¾©-²úó-−ɺ¤-ê†-À¯ñ−-°øÉ-«õ-À§œº Íõ ´ó-£ö−-À¯ñ−²½¨¾© - thalassaemia Áì½/Íõ

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¡¾−¡¸©¹¾²½¨¾© thalassaemia ¢º¤À©ñ¡Ã−êɺ¤À¸ì¾«õ²¾

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¹¸È¾¤-²Ò-Á´È, -À©ñ¡-À¡ó©-´¾ ¥½-´ó-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤-¹ì¾¨ - ꆥ½-´ó-²½¨¾© -¥¾¡-À§œº¦¾¨ ´¾-ÁªÈ-¡¿-À−ó-© thalassaemia.

À§„−

§º¡¹¾ ¸È¾ -À©ñ¡-À¯ñ− thalassaemia ¹ìõ ®Ò. ¡¾−¡¸©êö©¦º®-Á®®−š -Ä©É-−¿-Ã§É -À²ˆº-¡¸©- ª˜¤-ÁªÈ¹ö¸ê󢺤-¡¾−«õ²¾. ´ñ−®Ò´ó¯ñ©Ã¥¦È¼¤¹¨ñ¤ªÒÁ´È, À«ò¤μȾ¤-é-¡ð-ª¾´, ¡¾−¡¸©-¸ò-Ã¥-Á®®-−š º¾©-À¯ñ−¦¾-À¹© À¡ó©Ã¹É´ó¡¾−ì÷ìø¡Ä - ©É ²¾¨Íñ¤ 2Œ3 ´œ ¹¾ 2Œ3 º¾êò©.

(ii) £øÈ-°ö¸-À´¨ ê†-®Ò-Á´È−-¨¾©-²†−ɺ¤-¡ñ− -À©ñ¡-À¡ó©-´¾¥½-´ó 98% ê†-´ó-¦÷¢½²¾®Á¢¤-Á»¤©ó. £øÈ-°ö¸-À´¨- ê†-À¯ñ− ¨¾©²†−ɺ¤-ì÷É−ê¿-ºò© ìø¡-À¡ó©-´¾ ¥½-´ó 96% ê†-´ó-¦÷¢½²¾®-Á¢¤-Á»¤. ¨¾©-²†−ɺ¤ì÷É−ê¿-ºò© -Áì½ ¨¾©-²†−ɺ¤ì÷É−ê¿-ºò© -°øÉ-ê†-´ó-²Ò-Á´È -Áì½-/Íõ ²Ò-À«í¾-Á´È-À«í¾ ê†-Á´È−-¨¾©-²†−ɺ¤-áÉ-¦ò©-¡ñ− -À©ñ¡-À¡ó©-´¾ ´ó-¯½´¾− 94% ê†-´ó-º¡¾© -À¯ñ−-À©ñ¡-´ó-¦÷¢½²¾®-©ó. -À§„−-©¼¸¡ñ−, £¸¾´¦È¼¤-¢º¤-À©ñ¡-ê†-´ó-°ö−-¡½êö® -Ä©É-¹ì÷©-ìö¤μȾ¤-§ñ©-À¥− ê†-²Ò-Á´È-´ó-¦¾¨-¡È¼¸²ñ−-¨¾©²†−ɺ¤-¹¾¡-¹È¾¤-ºº¡-į. Ã−À©ñ¡-À¡ó©-¥¾¡-²ÒŒ-Á´È ꆮÒ-´ó¡¾−-²ö¸²ñ−-¡ñ®¡¾−-«õÀ§œº -ÁªÈì½ 1000 £ö−, ´ó¯½´¾− 2Œ3 £ö−- ê†-À¯ñ−-²½¨¾©. ´óÀ©ñ¡-À¯ñ−-²½¨¾© 2Œ20 £ö− ªÒÀ©ñ¡ 1000 £ö− ê†-À¡ó©-¥¾¡ ²ÒŒ-Á´È

¡¾−¡¸©-Àìõº© ¥¾¡-¦¾¨--Á»È-

−¿Ã§É ultrasound §È¸¨, -çÉ-À¢ñ´-Áê¤-À¢í¾-°È¾−-êɺ¤ ¥ö−-À«ò¤-¦¾¨-Á»È-¢º¤-À©ñ¡ -Ã−-´ö©-ìø¡. -©ø©-Àºö¾-Àìõº© ¯½´¾− 2-3 ml, −¿--Àºö¾-Àìõº©-¥¾¡-¦¾¨-Á»È´¾-Á¨¡-Ã−-¹Éº¤-¸ò-À£¾½. Ã−¹ì¾¨¡ðì½−ó, °øÉ-ê†-´ó-£¸¾´-§¿ −¾−- ¦¾´¾©-À¥¾½-Àºö¾-−Õ¥÷-ìñ¤-ª-ºÈº− -Ä©É 100%. ¦¾¨-À¹©-¢º¤-¡¾−-Íí´-À͸ ¥¾¡¡¾−À¥¾½Àºö¾ Àìõº©-À©ñ¡-ºÈº− Á´È−¡¾−À¥¾½¥¾¡¡¾−-«õ²¾-ĸ²©, ÍЩ 18 º¾êò©, -Á´È-ª÷ɨ -Áì½ -Á»È-¥ñ®-μøÈ ©É¾−-Íñ¤? ¡¾− ¡¸©-Àìõº© 꾤-¦¾¨Á»È ÁªÈ¹ö¸ê󢺤¡¾−-«õ²¾- -¡ð´ñ¡À»ñ©Ã¹É´ó -º¾¡¾−¦ö− ºñ−-»É¾¨-Á»¤ À¡ó©¢›− À윺¨Å. ¡¾−Á¨¡ªÈº¤Â¦É¢º¤ Globin ¡ñ® gel electrophoresis -Á´È−-¸òêó-¡¾−

ꆴó¡¾−²ö¸²ñ−¡ñ®¡¾−-«õ-À§œº, êñ¤-−š ¡ð¢œ−¡ñ®¸È¾ ²ÒŒ-Á´È ´ó¦¾¨¡È¼¸²ñ− áɦò©§Ôé.

ê†-´ñ¡Ã§É-À윺¨Å Ã− ¡¾−¡¸©¸òÀ£¾½. -¸òêó¡¾−¡¸©©É¾−º½−÷´ø− (molecular methods) -Á´È−¸óêó

꾤-Àìõº¡-¦¿ìñ® £øÈ-°ö¸Œ-À´¼ ê†-´ó-£¸¾´¦È¼¤

¡¸© Á®®À¥¾½Àìõº© °È¾−¦¾¨Á»È (cordocentesis) §‡¤¯ñ©¥÷®ñ− ¡¾−−¿Ã§ÉÁ®®°È¾−¦¾¨Á»È−š

¡¾−¡¸©¸ò-À£¾½¡Èº−À¡ó©

À©ñ¡ CVS -®ÒÄ©É-¢Ó¦½ÍЮ -Áì½ ¡¾−-¦ô¡¦¾-Ã−-À®œº¤ªí− -¢º¤-£øÈ-°ö¸-À´¨-ê†-´ó£¸¾´¦È¼¤−ñ− ®Ò-Ä©É°ö−.

¡¾−ê†−¿´¾Ã§É¡¸© À²ˆº®‰¤´½ªòÁ®®²òÀ¦© Áì½ ¡¾−¡¸©®‰¤´½ªòÁªÈ¹ö¸êó À²ˆº-¯È¼−-Áê−-¡¾− ¦È¸−ù¨È ¥½−¿-Ã§É -ÁªÈ-Ã−-£ö−-À¥ñ®-«õ²¾Ä©ÉÄ쨽−‡¤Áìɸ, Ã−¡ðì½−ó°øÉê†À»ñ©-¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´

°øɨò¤ê†-À¯ñ− β-thalassaemia trait ¡¿ìñ¤¥½Àºö¾ìø¡ Íõ Ä©É«õ²¾Áìɸ, °ö¸¢º¤-쾸 («É¾®Ò»øɸȾ 쾸À¯ñ− ²¾¹½ ¹ìõ ®Ò) Á´È−£¸−¥½Ä©É¡¸©¸ò-À£¾½À²ˆºÀ®…¤¸È¾°øɡȼ¸À¯ñ−²¾¹½ ¹ìõ ®Ò. «É¾êñ¤ 2 £ö−À¯ñ−²¾

(iii) Chorionic Villus Sampling (CVS) À¡ñ®ªö¸μȾ¤¥¾¡À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡

Àìó¨ Áì½ ªò©ª¾´¡¾−±¾¡£ñ−μøȦ½«¾−ꆦ¾´¾©¡¸©¦º®À©ñ¡Ã−£ñ−Ä©É, Áì½ ªÉº¤Ä©ÉÉ-ªñ©¦ò−-

¡¾−¡¸© -©É¸¨¡¾−À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS Ã−ì½¹¸È¾¤-êò©-ê† 10-11 ¢º¤-¡¾−-«õ²¾ ¥½¦¾

¹½, £øÈ-°ö¸Œ-À´¼−˜−º¾©¥½-ªÉº¤-ĩɸ¾¤Á°−-£º®£ö¸ Íõ «É¾À¢ö¾À¥í¾«õ²¾Áìɸ, º¾©¥½Ã¹É¦õ®ªÒÀºö¾ìø¡ Ã¥-ùÉÀºö¾À©ñ¡ºº¡«É¾²ö®-¸È¾À©ñ¡À¯ñ−²½¨¾©.

¡ð-´ó-꾤-Àìõº¡-ºˆ−-ºó¡ê†-¥½-Ä©É-ªñ©¦ò−-Ã¥¢º¤

-£øÈ-°ö¸

Œ-À´¨ ê†-´ó-£¸¾´-¦È¼¤ -À§„−: -Á¨¡-꾤-¡ñ−, Àºö¾ìø¡£ö−-ºˆ−´¾ìɼ¤, ¯½¦ö´²ñ−ͺ©Á¡É¸¡ñ®º¾¦÷¥ò Íõ ĢȢº¤£ö− ºˆ−ê†Á¢¤Á»¤©ó. Íõ ²ÒÁ´È ê†-À§ˆºê¾¤¦¾¦½Î¾ º¾©¥½®Ò¦¾´¾©-ªñ©¦ò−-Ã¥ À»ñ© ¹¨ñ¤-Ä©É¡ñ®À©ñ¡Ã−êɺ¤ Áì½ ¦õ®ªÒ«õ²¾ªÒį.

´¾© Ä©É»ñ® °ö−ĸ¡¸È¾ ¡¾−¡¸©-−Õ-£¾¸¯¾ (amniocentesis). -−¿Ã§É ultrasound §È¸¨ -©¨°øû§ú¼¸ §¾−-©É¾−¯½¦ø© -Ä©É-À¡ñ®-Àºö¾-ªö¸μȾ¤²¼¤-Àìñ¡-−ɺ¨-¢º¤ ¥÷-ìñ¤ chorionic villi ꆴó-¦†-¤®ñ−¥÷- ©É¾−¡¿´½ ²ñ−£õ-¡ñ®Ã−À©ñ¡-ºÈº− -Áì½ μøÈ¥÷©¦÷©êɾ¨¢º¤-Á»È.


¥÷-ìñ¤-¥½-«õ¡-−¿-Àºö¾-ºº¡´¾-©É¸¨-À¢ñ´-®¾¤Å Íõ

-çÉ-êÒ-¦º©-À¢í¾-꾤-§Èº¤-£º©

ê†-Áê¤-°È¾−-Îɾ-êɺ¤-Á´È

(transcervical).

(transabdominal)

¥¾¡-−˜−¥½-−¿-¥÷-ìñ¤-´¾-¸ò-Ã¥

-Áì½

®‰¤´½ªò.

Termination of pregnancy (¡¾−Àºö¾ìø¡ºº¡) «É¾-°ö−-¡¾−¡¸©¸òÃ¥®º¡¸È¾ -À©ñ¡-Ä©É»ñ®-°ö−-¡½êö®, £øÈ-°ö¸-À´¨-º¾©-ªñ©¦ò−-Ã¥- μ÷©¡¾−«õ²¾ ªÒį. °øÉ-ùɣ¿-¯ô¡¦¾ ©É¾−-¡¿´½²ñ− -Áì½ -Á²©-¯½¦ø© -Ã−À¸ì¾−š ´ó®ö©®¾©-ꆦ¿£ñ−¹ì¾¨ê†¦÷©. -À«ò¤Á´È−¸È¾

¡¾−-À¥-¾½−Õ£¾¸¯¾ Àºö¾À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS poses ®Ò-´ó-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤ºñ−é-ªÒ-Á´È. -À«ò¤ μȾ¤Ã©¡ðª¾´, ¡ðº¾©¥½´ó£¸¾´-¦È¼¤-ªÒ-¡¾−-°ò©²¾©¥¿−¸−−ɺ¨−‡¤ ꆲ¾Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾− ì÷ìø¡. «É¾-´ó- ¡¾−ì÷ìø¡-À¡ó©-¢œ−, ¡ðÀ¯ñ−¡¾−¨¾¡-´ó-¥½-»øɸ¾ È Á´È−¡¾−ì÷ìø¡ê†À¡ó©¥¾¡¡¾− À»ñ©-¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS, -¹ìõ À¯ñ−¡¾−¹ì÷ìø¡ª¾´-ê¿-´½-§¾© ì½¹¸È¾¤

Á´È−-¢˜−ªº−-¡¾−ªñ©¦ò−Ã¥¢º¤

-£øÈ-°ö¸Œ-À´¨

-ê†-¥½-¦õ®ªÒ-«õ²¾ªÒį

Áì½

¨º´»ñ®-Àºö¾ìø¡-ê†-À¯ñ−-²½

¨¾© -Áì½ ¥½ªÉº¤-Ä©É-¯†-−¯ö¸ ª½Íº©-§ó¸ò©. «É¾-´ó¡¾−Àìõº¡¸È¾¥½-®Ò-«õ²¾-ªÒį, ÁªÈ¡ð¨ñ¤´ó·¤-Ã−-¦º¤§Èº¤-꾤ê†-Àìõº¡, -êñ¤−š¡ð-¢œ−¡ñ®-Ä쨽-¢º¤-¡¾−-«õ²¾.

12 º¾êò©-¢º¤-¡¾−-«õ²¾.

Early termination (¦™−¦÷©¡¾−-«õ²¾ÁªÈ¹ö¸êó)

´ñ−-º¾©¥½´ó¡¾−-À²š´£¸¾´-¦È¼¤-ªÒ -Á¢−Œ¢¾ ¢º¤-À©ñ¡- ²¾Ã¹ÉÀ¡ó©¡¾−°ò©-¯ö¡¡½ªò, «É¾-

¦™−¦÷©¡¾−«õ²¾ÁªÈ¹ö¸êó ¦¾´¾©-À»ñ©Ä©É Ã−Ä쨽«õ²¾ªÔ¡¸È¾ 14 º¾êò©. £øÈ°ö¸ŒÀ´¨ ªÉº¤´ó£¸¾´

¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS Ä©ÉÀ»ñ©ÁªÈ¹ö¸êó²© -¢º¤-¡¾−-«õ²¾ ªö¸μȾ¤: -À»ñ© ¡Èº−-º¾êò©-ê† 8 Íñ¤-¥¾¡-¯½¥¿-À©õº−-¦÷©-êɾ¨. -À«ò¤-μȾ¤Ã©¡ðª¾´, ¡ð®Òêñ−-´ó-¢Ó-´ø−ê†μ˜¤ μõ−¢º¤¡¾−-À²š´¢œ− Ã−-¯ñ©-Ã¥-¦È¼¤-¢º¤-¡¾−°ò©-¯ö¡¡½ªò ©„¤¡È¾¸ -¥¾¡¡¾−À»ñ©-¡¾− À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS

Íñ¤-¥¾¡--Àìš´ªí−-¢º¤-º¾êò©-êó 9 Íñ¤-»º®-¯½¥¿-À©õº−

£˜¤-¦÷©-êɾ¨. -©„¤−˜− ¸òêó¡¾−¡¸©Á®®−š ©¨ê‰¸Ä¯Áìɸ ¥½Àìš´À»ñ© Ã−º¾êò©-ê† 10 Íñ¤-»º®¯½¥¿À©õº−-¦÷©-£˜¤êɾ¨.

Á−ÈÃ¥¸È¾ ¡¾−¦™−¦÷©¡¾−«õ²¾ ¥½®Ò¦¾´¾©¹ì÷©°Èº−º¡¾©¢º¤ Á´È ꆥ½´óìø¡Ä©Éºó¡£˜¤ªÒį. ²Éº´ ¡ñ−−˜−, ¡ð£¸−ĩɺ½êò®¾¨¸È¾ ê÷¡Å¡¾−«õ²¾ ¢º¤£øÈ°ö¸ŒÀ´¨ê†´ó£¸¾´¦È¼¤ªÒ¡¾−À¯ñ−²½¨¾© ¡ð ´ó £¸¾´¦È¼¤£õ¡ñ− ê†À©ñ¡À¡ó©´¾º¾©¥½´ó°ö−¡½êö®ªÒ²½¨¾©. «É¾£øÈ°ö¸ŒÀ´¨ ´ó£¸¾´ªÉº¤¡¾−ꆥ½ »øɸȾ ²¾¨¹ìñ¤¡¾−«õ²¾ÁªÈì½£˜¤ À©ñ¡Ã−êɺ¤¥½´ó¡¾−«õÀ§õûº thalassaemia ¹ìõ ®Ò, §‡¤¥½ªÉº¤Ä©ÉÀ»ñ© ¡¾−®‰¤´½ªò Ã−Ä쨽¡Èº−¡¾−À¡ó©.

Late termination (¦™−¦÷©¡¾−-«õ²¾§É¾¡¸È¾)

¡ - ¸©-êö©-¦º®-©É¾−-¡¿´½²ñ− À»ñ©¹¨ñ¤Á©È

¢½®¸−¡¾−-ê†À»ñ©-ùɴó¡¾−¦™−-¦÷©-¡¾−-«õ²¾ê†-;¨-¡¸È¾ 14 º¾êò©Á−½−ùÉçÉ»´− prostaglandin

¡¾−-À¥¾½-¡¸©-−Õ-£¾¸-¯¾ (Amniocentesis) -Áì½ -¡¾−-À¥-¾½À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS

¡¾−−š º¾©¥½¦É¾¤£¸¾´ì¿£¾−Ã¥ ùÉÁ¡ÈÁ´È¨ò¤ ¹ì¾¨¡¸È¾À»ñ©¡¾−ì÷ìø¡ÁªÈ¹ö¸êó. ºó¡£˜¤−‡¤, ¸òêó¡¾−

êñ¤ 2 μȾ¤ -Á´È−-²œ−«¾−¡¾−¡¸© DNA -Áì½ -¡¾−¡¸©¸òåꆡȼ¸²ñ− ¹ìõ ®Ò¡È¼¸ ²ñ−¡ñ® £¸¾´°ò©-¯ö¡¡½ªò ©É¾−¡¿´½²ñ− (¡¾−¯È¼−»ø®ê†°ò© į¥¾¡À©ó´), ¥¾¡-²Ò-Á´È ê†μ˜¤μõ−-¡¾−-®‰¤´½ªò-Ä©ÉμȾ¤ §ñ©À¥− Ã−-²½¨¾©-¡¿´½²ñ−. -À«ò¤-μȾ¤Ã©¡ðª¾´, Ã−¡¾− ¡¸©-êñ¤-Ïö©, -À¯ñ−-į-Ä©É-ê†-¥½-´ó-¢Ó-°ò©²¾©, -Á´È-¸È¾-À¯ñ−ºñ−-−ɺ¨Å¡ðª¾´. ¡¾−¡¸© DNA ¦¾´¾©μ˜¤μõ−- -ìñ¡¦½−½¢º¤-¡¿´½²ñ−, 츴êñ¤ haemoglobin Ä©É-. ê÷¡-ŧ󸽢º¤-»È¾¤¡¾¨, -츴êñ¤-Á»È-¢º¤-À©ñ¡, ®ñ−¥÷-»ø®-Á®® DNA ¢º¤-£ö−Ä©ÉμȾ¤ÁêÉ ¥ò¤. ¡ðì½−ó-¢º¤¡¾−-À¥-¾½À−œºÀ¨ˆº¹Ò-¹÷É´-À©ñ¡ CVS, ªö¸μȾ¤ ¡¾−-¦ô¡¦¾-¢º¤-−ñ¡¸òê½ ¨¾¦¾© ¡È¼¸¡ñ®Îȸ¨«È¾¨êº©¡¿´½²ñ− haemoglobin genes Ä©É®ñ−¥÷-μøÈÃ− DNA ¢º¤ ¥÷ìñ¤ (cells) ¥¾¡ -À−œº-À¨ˆº¹Ò-¹÷É´- (chorionic villi) -À²ˆº-À®…¤¸È¾À©ñ¡-¥½´ó£¸¾´-¯ö¡¡½ªò, À¯ñ−²¾¹½¢º¤ thalassaemia Íõ ¥½-À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia major. ¡¾−-Á¯-°ö− ¸òÃ¥ªö¸μȾ¤ -¯ö¡¡½ªòÁìɸ¥½Ã§É-À¸ì¾-¯½´¾−-·¤-º¾êò©.

¦ó©À¢í¾Ã−´ö©ìø¡μȾ¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤. £¸¾´²½¨¾¨¾´©„¤¡È¾¸ º¾©Ã§ÉÀ¸ì¾¹ì¾¨§‰¸Â´¤ Áì½ ¢½®¸− −š ¥½®Ò´ó°ö−¡½êö®ºñ−é ê†Á´È¨ò¤¥½¦¾´¾©´óìø¡Ä©Éºó¡£˜¤ªÒį.

¸òêó¡¾−ºˆ−Å ¡¾−-®‰¤´½ªò-¡Èº−-À¡ó© -Áì½ -¡¾−À»ñ©Ã¹É¦™−¦÷©-¡¾−-«õ²¾ -¨ñ¤À¯ñ−¡¾−ªɫ¼¤¡ñ−μøÈ. -À«ò¤-μȾ¤Ã©¡ðª¾´, ¡¾−¯Éº¤¡ñ−²¼¤μȾ¤©¼¸ ¡ð®Ò-¦¾´¾©-Ϙ−Ã¥Ä©É ê†¥½ì½®÷¸È¾ À¯ñ−°øÉ-«õÀ§œº Áì½ À§„−©¼¸¡ñ®¡¾−-£ñ©-¡Èº¤ ¡ð®Ò¦¾´¾©-´ó-°ö−À¯ñ−¥ò¤ Áì½ ¯½¦ö®°ö−¦¿Àìñ© «É¾¢¾©¡¾−®‰¤´½ªò¡Èº−À¡ó© Áì½ À»ñ©Ã¹É´ó ¡¾−¦™− ¦÷©¡¾−«õ²¾.

¨ñ¤´ó¸òêó-¡¾−¯Éº¤¡ñ−ºˆ−Å

Ä©É-´ó-¡¾−-²ñ©ê½−¾-¢œ−´¾

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¡¾−-¸ò-Ã¥-¥÷-ìñ¤-ª-ºÈº−

Ã−-Àìõº©¢º¤-Á´È. -À«ò¤-Á´È−-¸È¾ ´ñ−-´ó-¢º®-À¢©-¥¿¡ñ© -Áì½ ®Ò-¦¾´¾©®º¡-ĩɸȾ Á´È−꾤Àìõº¡ ¢º¤ ¡¾−¸òÃ¥¡Èº− À¡ó©ê†©óꆦ÷©. ¸òêó-¡¾−ºñ−−‡¤ºó¡ -Á´È−-¸òêó¡¾− ®‰¤´½ªò©¨¡¾−¯ø¡-¡¿´½²ñ− (PGD), §‡¤−¿Ä¯À«ò¤

¡¾−−¿Ã§É¸òêó¡¾−-¡¸©

DNA

-À²ˆº-£ñ©-Àìõº¡-Ä¢È-ê†-¦ö´®ø−¥¾¡-Á´È¨ò¤

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¯½ªò¦ö−êò -Ã−-¹Éº¤-êö©-캤 -Áì½ ¥¾¡-−˜−¥…¤-¦º©À¢í¾Ã¦È-Ã− ´ö©ìø¡. ®‰¤´½ªò©¨¡¾−¯ø¡-¡¿´½²ñ− (PGD) º¾©--À¯ñ−¦†¤μ˜¤μõ− ùÉ-À¯ñ−ê†-¨º´»ñ®-¢º¤-®ñ−©¾°øÉꆴó¡¾−£ñ©£É¾− Ã−¡¾−À»ñ©Ã¹É¦™−¦÷©¡¾−-«õ ²¾- -Áì½ º¾©-¡¾¨À¯ñ−¸òêó¡¾−ꆫõ¡−¿Ã§É μȾ¤-¡¸É¾¤¢¸¾¤, -À¯ñ−-¸òêó¡¾−-ꆴó-£È¾-çÉ-¥È¾¨-«õ¡ -Áì½ ªÉº¤ ¡¾−çÉÀªñ¡−ò¡Îɺ¨¡¸È¾.


¢Ó´ø−ê†À¯ñ−¯½Â¹¨© ²¦½−¾¡¾− Áì½ Thalassaemia ¡¾−ÍЩ°Èº−¡¾−©ø©§ô´¥¾¡ê¾©ÀÍñ¡ Ã−£ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia, À«ò¤¸È¾¥½´ó¡¾−º„¤ê¾©ÀÍñ¡ §‡¤¦¾¨À¹©´¾¥¾¡¡¾−¦‰¤ Àìõº©, ¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾− ¡ÒÁ´È−´ó£¸¾´Ï¾¨¦¿£ñ−À§„−¡ñ−.©¨¯ö¡¡½ ªò ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾−À¢í¾¦øȻȾ¤¡¾¨ ´ó²¼¤Àìñ¡−ɺ¨Àꉾ−˜− Áì½ ¥½´ó¡¾−©ø©§ô´ À²†´¦ø¤¢›−

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haemoglobin

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£ö−À¥ñ®

ꆴó£È¾¢º¤

haemoglobin ªÔ À§„− Ã−£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¢˜−¯¾−¡¾¤ Íõ ¢˜−»÷−Á»¤ ꆮÒÄ©É»ñ®¡¾− ¦‰¤Àìõº©Á®® ¦½ÏÔ¦½ÀÏó ¦¾´¾©¯ñ®ªö¸ ùɴó¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´¥¾¡¡¾−¡ò−¢º¤£ö−À¥ñ® Ã¹É ÀϾ½¦ö´ À²¾½ ¦½−˜−¦½ÍЮĩɸȾ¥¿−¸−꾩ÀÍñ¡êñ¤Ïö©Ã−»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ® ®ÒÄ©É¢›−¡ñ®¡¾− ê†Ä©É»ñ®¥¿−¸−ªÔ

¥¾¡º¾¹¾−,

ÁªÈ¥¿−¸−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−»È¾¤¡¾¨¡ðªÔÀ§„−¡ñ−,

º¾¹¾−ꆴó

꾩ÀÍñ¡Á´È−´¾¥¾¡ 2 꾤£õ: 꾩ÀÍñ¡ê†´óμøÈÃ−§š−¦óÁ©¤ (meat iron) Áì½ ê¾©ÀÍñ¡ ê†Ä©É¥¾¡ º¾¹¾− (non-meat iron).

꾩ÀÍñ¡ê†´óμøÈÃ−§š− (Meat iron) 꾩ÀÍñ¡μøÈÃ−§š−Á´È−´óμøÈÃ−¯½À²©§š−¦óÁ©¤À§„−: §š−¤ö¸, §š−Á¡½ Áì½ §š−Ïø Áì½ Ä¡È©¿, º¾ ¹¾−ê½ÀìÀ§„−: ¯¾§¾©ó−, ¹º¨Á£¤ Áì½ ¹º¨Á´¤°øÈ. ªñ® Á´È−º¾Ä¸¨¾¸½−‡¤ê†º÷©ö´Ä¯©É¸¨ 꾩 ÀÍñ¡, ²½¨¾¨¾´ÍЩ¡¾−¡ò−¹¾¹¾−©„¤¡È¾¸ìö¤ ©É¸¨¡¾−ùɡò−¯ùªó−¥¾¡ê‰¸ÀÍõº¤. À«ò¤μȾ¤Ã©¡ð©ó §š−êñ¤Í¾¨−˜−¡ð´ó£¸¾´¥¿À¯ñ− À−ˆº¤¥¾¡¸È¾´ñ−´ó¦¾−º¾¹¾−ºˆ−Åꆴ󣸾´¦¿£ñ−À§„−¡ñ− ©¨¦½ À²¾½Ã−À©ñ¡−ɺ¨. ©„¤−˜−²½¨¾¨¾´Àìõº¡Àºö¾§š−¦ó¢¾¸¥¾¡Ä¡È;¨¡È¸¾§š−¦óÁ©¤À§…¤´ñ−´ó꾩ÀÍñ¡ ªÔ¡È¸¾. Íñ¤¥¾¡ ¡ò−§™−¦óÁ©¤, ¯½´¾− 35% ¢º¤ê¾©ÀÍñ¡¥½«õ¡©ø©§ô´À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨. ÁªÈ¡ðº¾©´ó¡¾−¯È¼−Á¯¤ Ã−¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡μøÈÃ−ì½¹¸È¾¤ 10-40% À§…¤´ñ−¢›−¡ñ®£¾®º¾¹¾−©„¤¡È¾¸Ä©É¡ò−−ö´ Íõ®Ò, À²¾½¸È¾ê¾© calcium Á´È−´óμøÈÃ− −ö´, §ó©, ÂμÀ¡ò© Áì½£ùó´ À§…¤´ñ−¥½Ä¯ÍЩ°Èº−Ã−¡¾−©ø©§ô´ Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡§š−ìö¤. ùɩˆ´−ö´ 1 ¥º¡ Ã−À¸ì¾ê†¡ò−º¾¹¾−ꆴó§š− Áì½ Ã§É−ö´À¢í¾Ã−¡¾−¯÷¤ ÁªÈ¤º¾¹¾−. ùɩˆ´−ö´μȾ¤Îɺ¨ 1 ¥º¡ ê÷¡Å´œ, −º¡¥¾¡−˜−´ñ−¨ñ¤´ó®ö©®¾©§È¸¨Ã−¡¾−¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó© osteoporosis,

®ñ−¹¾μȾ¤ºˆ−Á´È−²ò¥¾ì½−¾¡ñ−−¿Íñ¤«É¾¸È¾À¥í¾μɾ−−ÕÎñ¡£ö−À¥ñ®À²†´¢›−Á´È−¦¾

´¾©©ˆ´−ö´§½−ò©ê†´ó£ó´Îɺ¨ Íõ®úð´ó£ó´Àìó¨ÁªÈ¨ñ¤´ó¢º¤ê¾© calcium ;¨£õ¡ñ−¡ñ®μøÈÃ−−ö´ê‰¸Ä¯.


2.

꾩ÀÍñ¡ê†Ä©É¥¾¡º¾¹¾− (non-meat iron). Á´È−´´ó;¡Í¾¨μøÈÃ−º¾¹¾−, ²ö®´óμøÈÃ−Ä¢È, §Ëº¡Â¡Áìñ©, ²õ©§½−ò©À´ñ© (cereal), °ñ¡,

§¾, ¡¾À³ Áì½ Ï¾¡À°ñ© Á´È−¦¾´¾©ÍЩ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡, ©ˆ´−Õ§¾ Á콡¾À³´œì½

Ͼ¡Ä´É, ²õ©À¯ñ−¹ö¸Ã−©ò−, «‰¸ Áì½ «‰¸Á¢¡. Ã−ºñ¤¡ò©Ä©É´óº¾¹¾−ê†À−˜−꾩ÀÍñ¡Í¾¨

;¨Å¥º¡Â©¨¦½À²¾½Ã−À츾º¾¹¾−,

À§„−Ã−º¾¹¾−À§í¾ ¢º¤²¸¡À¢ö¾¡ò− cereals, Á¯É¤¦¾ìó Áì½À¢í¾¥†. À«ò¤μȾ¤Ã©¡ðª¾´¦…¤ê†¡È¾¸

¡¾−©ø©§ô´¢º¤ê¾©ÀÍñ¡ê†Ä©É¥¾¡º¾¹¾−À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨Á´È−ªÔ¡È¸¾À´ˆº¯¼®ê¼®¡ñ®ê¾©ÀÍñ¡

3.

À−ˆº¤¥¾¡¸È¾ ´ñ−´óμøÈÃ−º¾¹¾− ê÷¡§½−ò©, À«ò¤μȾ¤Ã©¡ðª¾´Ã−¡¾−¡ò−º¾¹¾−À쉾−šÁ´È−À»ö¾

¯½À²©−ö´

¦¿£ñ−À§„−¡ñ−¦¿ìñ®¡¾−¯Éº¤¡ñ−

osteoporosis,

´ñ−¥½À¯ñ−¡¾−©ó«É¾¸È¾´ó¡¾−¥ñ©ª¾ª½ì¾¤º¾

¹¾−ùÉÁ¡È£ö−À¥ñ®, Áì½μȾ¤Îɺ¨Á´È−ùɩˆ´−ö´´œì½ 1 ¥º¡Ã¹É©ˆ´ê÷¡Å´œ.

º¾¹¾−ê†ÍЩ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾− Cereals

º¾¹¾−ê†À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡À²†´¢›−

Á¯É¤ê†À»ñ©¥¾¡À¢í¾, ¥¾¡¦¾ìó, À¢í¾Âº©, À¢í¾¥É¾¸ Áì½ ê‰¸ÀÍõº¤ Á´È−ÍЩ¡¾−©ø©§ô´ Àºö¾ 꾩ÀÍñ¡ À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨ Áì½´ó¡¾−ªÉ¾−ªÒ°ö−¢º¤ ¸òª¾´ò−§ó. º¾¹¾−ꆺ÷©ö´Ä¯

1.

©É¸¨¸òª¾´ò−§ó Á´È−À²†´ ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡, ´ñ−À¯ñ−¦…¤ê†©óÃ−¡¾−¡ò−¥¿²¸¡

À§„− −ÕϾ¡¡É¼¤. Ã−À¸ì¾¡ò−º¾¹¾−À§í¾Á´È−Á−½−¿Ã¹û©ˆ´−Õ§¾ Íõ¡¾À³Á´È−¦¾´¾©μñ®μ˜¤

´ò−§ó;¨Å ²Éº´Å¡ñ−À§„− −ÕϾ¡ ¡É¼¤, ²½¨¾¨¾´©ˆ´ −ö´ Áì½ ¡ó− Cereals ²Éº´

¡¾−©ø©§ô´ Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡. ºó¡ê¾¤Àìõº¡ºˆ−Á´È−ùɩˆ´−ö´−‡¤¥º¡! À®¨Á´È−À²†´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾

¡ñ−, (ªö¸μȾ¤ §ó©Á§−¸ò©, À¢í¾¥†±ì„¤¯š¤, ´ñ¡¡¾ Âì−ó§ó©, Cereals Áì½−ö´). ¡ðÀ§„−¡ñ−´ñ−´ó¡¾−ÍЩ¡¾−©ø©§ô´

꾩ÀÍñ¡ ©„¤−˜− £¸´Íó¡ìɼ¤¡¾−©ˆ´²Éº´º¾¹¾−. ¦È¸−°ñ¡Á´È−Á−½−¿Ã¹Éªí´¥½¦¾´¾©ÍЩ¥¿ −¸−¸òª¾´ò− §ó ìö¤ À²¾½¸È¾¸òª¾´ò− §ó¥½Ä¯μøÈÃ−−Õªí´°ñ¡.

Àºö¾¥¿−¸−꾩ÀÍñ¡

À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨ ÍЩìö¤. ¯ùªó−¥¾¡«‰¸ÀÍõº¤´ó;¨Å§½−ò©ê†¦¾´¾©À»ñ©¸¼¡Ä©É©ó.

Vitamin C Vitamin C ´óμøÈÃ−Ͼ¡Ä´É, −ÕϾ¡Ä´É Áì½ °ñ¡. ©óꆦ÷©Á´È−¡¾−Íó¡ìɼ¤¡¾−©ˆ´−ÕϾ¡Ä´É,

Cereals Ã−;¨Å ÁªÈÃ−¢½−½©¼¸¡ñ−¡ð ªÉº¤ì½¸ñ¤®Ò£¸−¡ò−º¾¹¾−¯½À²©ê†´ó¸òª¾

¯ùªó−¥¾¡«‰¸ÀÍõº¤

−Õ§¾¨ñ¤À¯ñ−°ö−©óªÒ

−ö´, §ó© Áì½ÂμÀ¡ó© Á´È−ÍЩ¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡À¢í¾Ã−»È¾¤¡¾¨. Calcium Á´È−´ó£¸¾´

¦¾´¾©¯ñ®©É¸¨¡¾− À²†´¡¾−¡ò−º¾¹¾−ê†ÍЩ °Èº−¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©À¹ùñ¡ìö¤Ä©É.

1.

©óꆦ÷©Á´È−©ˆ´²Éº´¡ñ−¡ñ®−ö´.

¡¾−´ó antioxidants.

´¾−šº¾©¥½®ÒÄ©ÉÀ¯ñ−®ñ− ¹¾¢º¤Ã−;¨Å¯½Àê©.

ê†Ä©É¥¾¡§š−, ¡¾−Íó¡ìɼ¤¡¾−¡ò−꾩ÀÍñ¡ ê†Ä©É¥¾¡º¾¹¾−−˜− Á´È−´ó£¸¾´¹¨÷ɤ¨¾¡Í¾¨

§¾, ¡¾À³ Áì½ Ï¾¡À°ñ©

2.

§š−, À¯ñ©Ä¡È, ¯¾ Áì½ º¾¹¾−ê½Àì §š−, À¯ñ©Ä¡È, ¯¾ Áì½ º¾¹¾−ê½Àì ®Ò²¼¤ÁªÈ®ñ−¥÷꾩ÀÍñ¡ À¯ñ−¥¿−¸−͸¤Í¾¨Àꉾ−˜−ÁªÈ´ñ−¨ñ¤ §È¸¨Ã−¡¾−À²†´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©ÀÍñ¡¥¾¡º¾¹¾−ꆮÒÁ´È−§š−,À«ò¤μȾ¤Ã©¡ðª¾´À»ö¾®Ò¦¾´¾©Íó ¡Ä©ÉÀ−ˆº¤¥¾¡¸È¾Ã−º¾¹¾−êñ¤Ïö©À쉾−˜− ©¨ ¦½À²¾½Ã−À©ñ©−ɺ¨ Áì½Ä¸ì÷É−.

¨ñ¤´ó¦¾−º¾§½−ò©ºˆ−ꆥ¿À¯ñ−ªÒ»È¾¤¡¾¨¢º¤£ö−À¥ñ®


3.

À£ˆº¤©º¤, ¡½ìԯ󩺤, −Õ¦í´ê†À»ñ©¥¾¡«‰¸À¹ìõº¤, alcohol sauce

¸òª¾´ò−ºó À¯ñ−º¾¹¾−À¦ó´ ¡Ò²ö®¸È¾ 콩ñ®¸òª¾´ò−ºó Ã−Àìõº© À²š´¢›−. À«ò¤μȾ¤Ã©¡Òª¾´, À«ò¤¸È¾ êȾ−Ï𥽦„¤Ã¹É ¡ò−º¾¹¾− À¦ó´À¯ñ−¯½¥¿, 꾤ꆩóꆦ÷© Á´È−¡¾−Ä©É»ñ®Àºö¾¸òª¾´ò−ºó ¥¾¡¡¾− ¡ò−º¾¹¾−À¢í¾Ä¯.

¡½ìԯ󩺤, °ñ¡®öú¸©º¤, °ñ¡¡¾©Àêó−ò® Á콡¾ëö© ²Éº´êñ¤ °½ìò©ª½²ñ−¥¾¡¡¾−Ïñ¡«‰¸ À¹ìõº¤ À§„−: −Õ´ò§¢º¤¨†¯÷È− Áì½ −Õ¦½ºò¸ Á´È−¦‰¤À¦ó´¡¾−©ø©§ô´Àºö¾ê¾©À¹ìñ¡.

¸òª¾´ò−ºó Á´È−¦¾−ê†ì½ì¾¨Ã−Ä¢´ñ− §‡¤Ï¾¨£¸¾´¸È¾ ¦¾´¾©²ö®¸òª¾´ò−ºóÄ©ÉÃ−¦¾−º¾¹¾−ê†

«É¾¹¾¡ ¡ò−º¾¹¾− ꆴó°ñ¡©º¤ »È¸´¡ñ−¡ñ® À¢í¾¥† ¹ìõ À¢í¾Äë (rye), ¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡

´óÄ¢´ñ−¦ø¤. Á¹ìȤꆴ¾ºñ−¦¿£ñ−¢º¤¸òª¾´ò−ºó Ä©ÉÁ¡È −Õ´ñ−¥¾¡²õ© À§„− Ͼ¡ olive, ©º¡ª¾À¸ñ−,

ꆫõ¡©ø©§ô´ ¥½À²š´¢›−.

palm Á콫‰¸. −Õ´ñ−²õ©ê†´ó¯½Â¹¨©ê†¦÷© Ä©ÉÁ¡È −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive À²¾½¸È¾ ´ñ−¯½¡º®©É¸¨ Ä¢´ñ−ꆦ¾´¾©¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ä©É. Ã−®ñ−©¾¯½Àê© ê†μøÈÀ¢©ê½Àì Mediterranian (Greece,

©¨ê‰¸Ä¯Áìɸ, º¾¹¾−ꆯ½¡º®´ó꾩À¹ìñ¡Îɺ¨ Ä©ÉÁ¡È cereals (¦¾ìó, whole grain

Portugal, Spain Áì½ Italy) Áì½´ñ¡Ã§É−Õ´ñ−Ͼ¡Âºìò® ¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− ¥½²ö®¸È¾ £ö−ê†À¯ñ−²½

flour, «‰¸) Áì½ root vegetables (°ñ¡ê†À¯ñ−¹ö¸ À§„− ´ñ−±½ì„¤) ²Éº´©É¸¨§š−Ã−¯½

¨¾©¹ö¸Ã¥ ´ó¥¿−¸−Îɺ¨¡È¸¾®ñ−©¾¯½Àê© Àºóìö®ªº−ÀÎõº. ¢Ó£¸−¥¿Á´È− ¸òª¾´ò−¥½£Èº¨Å«õ¡

ìò´¾−Îɺ¨, ¯¾ ¹ìõ º¾¹¾−ꆺ÷©ö´©É¸¨ ¸òª¾´ò−§ó. º¾¹¾−ꆯ½¡º®©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡ Ã−콩ñ®¯¾−¡¾¤ Ä©ÉÁ¡È cereals Áì½

ê¿ì¾¨À´ˆº´ó¡¾−¥õ−. ©„¤−˜−, À²ˆºÃ¹ÉÄ©É»ñ®¯½Â¹¨©¥¾¡ olive oil ¹ì¾¨ê†¦÷©£¸−ªˆ´−Õ´ñ− ©„¤

root vegetables ²Éº´©É¸¨¦¾−º¾¹¾−ꆺ÷©ö´©É¸¨

¡È¾¸ Ã−Ä쨽êɾ¨¢º¤¡¾−¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− ¹ìõ ©¨¡¾−»ȨÎɾ º¾¹¾−ꆯ÷¤ÁªÈ¤¦¿Àìñ©Áìɸ À§„−

¸òª¾´ò−§ó Áì½ §š−. º¾¹¾−ꆯ½¡º® ©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡¦ø¤ Ä©ÉÁ¡È §š−¥¿−¸−¹ì¾¨, À¯ñ©Ä¡È

¡¾−Àºö¾ olive oil ¯½¦ö´¡ñ®Ï¾¡−¾¸ À»ñ©À¯ñ−−Õ쾩 º¾¹¾−¯½À²©¯¾, Ä¡È, °ñ¡ªí´ Áì½ ¦½ìñ©.

Áì½ ¯¾. −º¡−˜− ¨ñ¤´óº¾¹¾−ꆺ÷©ö´©É¸¨ ¸òª¾´ò−§ó À§„− Ͼ¡−¾¸ Áì½°ñ¡®¾¤§½−ò©. º¾¹¾−ꆴó꾩À¹ìñ¡¦ø¤ º¾©°ñ−¯È¼−įÀ¯ñ− º¾¹¾− ꆴó꾩À¹ìñ¡¯¾−¡¾¤ À´ˆº®ðìò²¡

−º¡¥¾¡−˜− ¨ñ¤¦¾´¾©²ö® ¸òª¾´ò−ºó Ä©É Ã−°½ìò©ª½²ñ−¥¾¡−ö´, cereals, nuts, Ä¢È Áì½ §š−. °½

º¾¹¾− §‡¤À»ñ©Ã¹É¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡¢º¤»È¾¤¡¾¨ì÷©ìö¤, º¾¹¾−©„¤¡È¾¸ Ä©ÉÁ¡È º¾¹¾−

ìò©ª½²ñ−¥¾¡−ö´ ¨ñ¤´ó£÷−ìñ¡¦½−½ μñ®μ˜¤¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡ À¢í¾¦øȻȾ¤¡¾¨ Áì½ ¯½¡º®©É¸¨

ꆯ½¡º®©É¸¨ °½ìò©ª½²ñ−¥¾¡−ö´, cereals, «‰¸, ¡¾À³ Áì½ §¾.

꾩¡¾−§óºº´¹ì¾¨ §‡¤§È¸¨¯Éº¤¡ñ− ²½¨¾©¡½©ø¡°Èº¨ (Osteoporosis) ºó¡©É¸¨. ¡¾−−¿Àºö¾−ö´ ´¾¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− Á´È−©ó ¹ìõ º¾©¥½ ©ˆ´−ö´Ã−ÁªÈ콸ñ−¡ÒÄ©É. −ö´ê†¯¾©¦½¥¾¡Ä¢´ñ− ¥½´ó콩ñ®

Antioxidants Ã−º¾¹¾− ¦¾− antioxidants Ã−º¾¹¾− Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ−¹ì¾¨ À²¾½¸È¾ ²¸¡´ñ−¥½ªÉ¾−¢½®¸−¡¾−ê¿ ì¾¨¥¾¡ oxidation (oxidative damage) Ã−»È¾¤¡¾¨. ©É¸¨À¹©−š, ¦¾− antioxidants ¥‡¤´ó®ö©®¾©¦¿ £ñ− Ã−¡¾− ¯Éº¤¡ñ−²½¨¾©ªÈ¾¤Å À§„−: coronary heart disease Áì½ ´½À»ñ¤. Ã−²½¨¾© thalassemia, ¨Éº−¸È¾´ó¯½ìò´¾−꾩À¹ìñ¡À¡ó−Ã−»È¾¤¡¾¨ ¥‡¤À»ñ©Ã¹É´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ê† ¥½À¡ó© oxidative damage. Ã−²¾¡−š, °øÉÁªÈ¤¥½¡È¾¸À«ò¤ 4 ¦¾− antioxidants ªí−ªð £õ: ¸òª¾´ò− E, ¸òª¾´ò− C, Carotenoids Áì½ Flavonoids.

1.

Vitamin E ¸òª¾´ò−ºó Á´È−¦¾− antioxidant Ã−º¾¹¾−ꆦ¿£ñ−ꆦ÷©. ¹ì¾¨Å®ö©£í−£û¸¾ ĩɦô¡¦¾ ²ö®¸È¾ £ö− À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia ¥½´ó¯½ìò´¾− ¸òª¾´ò−ºóÃ−Àìõº©ªÔ À´ˆº¯¼®ê¼® ¡ñ®£ö−À¥ñ® ê†®Ò À¯ñ−²½¨¾© thalassemia. ¦¾¨À¹© º¾©À¡ó©¥¾¡ £ö−À¥ñ®À¹ì‰¾−˜− Ä©É»ñ®¸ò ª¾´ò−ºó¥¾¡º¾¹¾− ®Ò²¼¤²ð ¹ìõ £¸¾´ªÉº¤¡¾−¸òª¾´ò−ºó ¢º¤»È¾¤¡¾¨¦ø¤. À´ˆº´ó¡¾−ùÉ

¸òª¾´ò−ºó ªÔ À«ò¤¸È¾ ¯½ìò´¾−¢º¤¡¾−§óºº´ ¥½μøÈÃ−콩ñ®À©ó´¡Òª¾´.

2.

Vitamin C ¸òª¾´ò−§ó ¥½§È¸¨À²š´¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡¥¾¡º¾¹¾−. ¸òª¾´ò−§ó À¯ñ−¦¾− antioxidant ºñ−−‡¤ ꆦ¿£ñ−ÁªÈ¡Ò£¸−¥¿¡ñ©¡¾−¡ò−º¾¹¾−ꆺ÷©ö´©É¸¨¸òª¾´ò−§ó »È¸´¡ñ®º¾¹¾−ꆺ÷©ö´©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡ ¹ì¾¨. ¦…¤©„¤¡È¾¸ Á´È−¦¿£ñ−¹ì¾¨ ¦¿ìñ®£ö−ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassemia ¢˜−¯¾−¡¾¤ ꆮÒÄ©É»ñ® ¡¾−¦‰¤Àìõº© μȾ¤¦½ÏÔ¦½ÀÏó. ¢Ó£¸−¥ˆ: º¾¹¾−ꆯ½¡º®©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡¹ì¾¨ Ä©ÉÁ¡È Ä¢È, chocolate, cereals, °ñ¡, Ͼ¡Ä´É, ´ñ− ±½ì„¤ Áì½ «‰¸. Ã−¯½Àꩺñ¤¡ò© º¾¹¾−¹ì¾¨ÅμȾ¤ Á´È−«õ¡À¦ó´ ©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡À§„− breakfast cereals, Á¯É¤¦¾ìó, Áì½ À¢í¾¥†.


¸òª¾´ò−§ó ²ö®Ä©É¹ì¾¨ Ã−Ͼ¡Ä´É, −ÕϾ¡Ä´É, Áì½ °ñ¡. «É¾¸È¾ ¥½¡ò−Ͼ¡Ä´É ¹ìõ

®Ò£¸−¡ò−¸òª¾´ò−§ó

»È¸´¡ñ−¡ñ®º¾¹¾−ꆯ½¡º®

©É¸¨ê¾©À¹ìñ¡¦ø¤. ÁªÈ¦¾´¾©¡ò− À¯ñ−º¾¹¾−¹¸È¾¤Ä©É. À¸ì¾¡ò−°ñ¡ £¸−ªˆ´ olive oil æÈ−¿

¥¾¡£¾®º¾¹¾−. Ã−ÁªÈ콸ñ− £¸−¡ò−Ͼ¡Ä´É Áì½ °ñ¡ ùÉĩɯ½´¾− 5 ¦È¸−.

À²¾½¸È¾ ¸òª¾´ò−§ó Áì½ ¸òª¾´ò−ºó À´ˆºμøȻȸ´¡ñ− ´ñ−¥½À²š´ê½¸ó®ö©®¾©§‡¤¡ñ−Á콡ñ−.

ªö¸μȾ¤¢º¤Ï¾¡Ä´É Áì½°ñ¡ 1 ¦È¸− Ä©ÉÁ¡È: −ÕϾ¡Ä´É 1 ¥º¡, Ͼ¡Ä´É 1 Îȸ¨ À§„− Ͼ¡Áº® À¯™−, Ͼ¡ pear, Ͼ¡¡É¸¨, Ͼ¡¡É¼¤, Ͼ¡Àì„− Áì½°ñ¡ À§„− ¹ö¸¡¾

¸òª¾´ò−§ó ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ−Ͼ¡Ä´ÉÁì½°ñ¡. £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ¢˜−¯¾− ¡¾¤ Áì½®ÒÄ©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©Á®®¦½ÏÔ¦½ÀÏó

©ˆ´−ÕϾ¡Ä´É Á´È−®Ò£¸−¡ò− ¹ìõ ©ˆ´ ²Éº´¡ñ−¡ñ®£¾®º¾¹¾− ¹ìõ êñ−êó¹ìñ¤

Carotenoids ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ− ¡¾ëö©, −ÕϾ¡Ä´Éꆴó¦óÀ¹ìõº¤, ¦¾ìó, Ͼ¡Àì„−, Ͼ¡»÷Ȥ, Ͼ¡¡É¼¤ Áì½ °ñ¡Ã®¢¼¸. ÁªÈº¾¹¾−À¹ì‰¾−š ¨ñ¤¯½¡º®©É¸¨ ¸òª¾´ò−§ó¦ø¤ ©„¤−˜− £¸−ì½´ñ©ì½

ëö©, Ͼ¡«‰¸ ¹ìõ ¦½ìñ©. ¸òª¾´ò−§ó ¦¾´¾©ì½ì¾¨Ã−−ÕÄ©É, ¦½−˜− «É¾−¿Àºö¾°ñ¡Ä¯

¸ñ¤Ã−¡¾−¡ò−. ¢Ó£¸−¥ˆ Á´È−ùɡò−»È¸´¡ñ® olive oil.

ªí´, ¸òª¾´ò−§ó¥½ºº¡Ä¯μøÈÃ−−Õªí´ Ïö©. ¡¾−−¿Àºö¾°ñ¡Ä¯Î›¤ Á´È−¥½»ñ¡¦¾¸òª¾ ´ò−§ó Ä©É©ó¡È¸¾. ¡¾−¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− £¸−¯½¡º® ©É¸¨ °ñ¡, olive oil Áì½Ï¾¡−¾¸ À²ˆºÃ¹ÉÄ©Éìö©§¾©ê†©ó. ºó¡μȾ¤−‡¤, À´ˆº ¸òª¾´ò−ºó Áì½ ¸òª¾´ò−§ó μøÈ»¸È´¡ñ− ´ñ−¥½ À²š´ê½¸ó®ö©®¾©§‡¤¡ñ−Á콡ñ−.

3.

Carotenoids

Ͼ¡»÷Ȥ, Ͼ¡¡É¼¤, Áì½°ñ¡Ã®¢¼¸. ¢Ó£¸−¥ˆ: º¾¹¾−ꆡȾ¸´¾−˜− Á´È−º÷©ö´©É¸¨¸òª¾ ´ò−§ó ©„¤−˜−¥‡¤ªÉº¤ì½´ñ©ì½¸ñ¤Ã−¡¾−¡ò−. »È¾¤¡¾¨¥½©ø©§ô´ ¦¾− carotenoids ¥¾¡º¾ ¹¾−Ä©É©ó «É¾¹¾¡¸È¾ º¾¹¾− ©„¤¡È¾¸ ´ó¡¾−¯½¦ö´¡ñ®Ä¢´ñ−¹ìõ−Õ´ñ− ©¨¦½À²¾½ −Õ´ñ− olive. Carotenoid ¥½«õ¡ê¿ì¾¨ À´ˆº «õ¡£¸¾´»Éº− ¦½−˜− À´ˆº¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾− £¸−¯ñ®º÷−¹½²ø´Àªö¾®Òùɦø¤¹ì¾¨ Áì½Ã¹ÉçÉÀ¸ì¾¦˜− Àꉾꆥ½¦˜−Ä©É.

Flavonoids ¦¾− Flavonoid ¦¾´¾©²ö®Ä©ÉÃ− §¾, À¹ìí¾Á¸¤Á©¤, Ͼ¡Ä´É Áì½°ñ¡. £¸−©ˆ´À¹ìí¾ Á¸¤Á©¤

²Éº´¡ñ®£¾®º¾¹¾− ¹ìõº¾©¥½©ˆ´−Õ§¾¡ÒÄ©É.

§¾Á´È−¯½¡º®©É¸¨¦¾−

antioxidants À¯ñ−¥¿−¸− ¹ì¾¨ Á콨ñ¤¦¾´¾©μñ®μ˜¤¡¾−©ø©§ô´ê¾©À¹ìñ¡ ¥¾¡º¾ ¹¾−©¨¦½À²¾½À´ˆº©ˆ´²Éº´¡ñ®−ö´.

¦½¹ì÷® •

§¾ Áì½ À¹ìí¾Á¸¤Á©¤ ¯½¡º®©É¸¨ ¦¾− flavonoids Á콨ñ¤À¯ñ− antioxidants. §¾ ¨ñ¤¦¾ ´¾©μñ®μ˜¤ ¡¾−©ø©§ô´¢º¤ê¾©À¹ìñ¡ ºó¡©É¸¨.

Á¹ìȤꆴ¾¢º¤ carotenoids Ä©ÉÁ¡È ¡¾ëö©, −ÕϾ¡Ä´Éꆴó¦óÀ¹ìõº¤, ¦¾ìó, ´ñ−±½ì„¤,

4.

¸òª¾´ò−ºó ²ö®Ä©É¹ì¾¨Ã−−Õ´ñ−²õ© À§„− −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive Áì½ −Õ´ñ− ¥¾¡©º¡ª¾ À¸ñ−. −Õ´ñ−¥¾¡Ï¾¡ olive Á´È−©óꆦ÷© À²¾½¸È¾ ´ñ−¦¾´¾© ¯Éº¤¡ñ−¡¾−À¡ó©²½¨¾©¹ö¸Ã¥Ä©É. ÁªÈ ¸òª¾´ò−ºó ¥½«õ¡ê¿ì¾¨©É¸¨£¸¾´ »Éº− ¦½−˜− ¥‡¤£¸−ªˆ´ −Õ´ñ− Ã−Ä쨽êɾ¨¢º¤¡¾−¯÷¤º¾ ¹¾− ¹ìõ À¸ì¾ ¯÷¤ÁªÈ¤º¾¹¾−ÁìɸŠ¹ìõ º¾©¥½¡ò−¡ñ®°ñ¡¦ö©¡ÒÄ©É.


T2* ¡¾−¡¸©¯½ìò´¾−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−¹ö¸Ã¥ T2* Á´È− ¡¾−¸ñ©Áê¡À¸ì¾ §‡¤¥½¦½êɺ−¡¾− ®ñ−¥÷꾩À¹ìñ¡μøȪ¾´¥ó¸½ªÈ¾¤Å. ¡¾−¸ñ©Áê¡ T2* Á´È− MRI (Magnetic Resonance Image). À£ˆº¤ MRI Á´È−Ã§É strong magnet Áì½ radio waves À²ˆº«È¾¨»ø®¥ó¸½¢º¤»È¾¤¡¾¨. À£ˆº¤ MRI ¥½¡¸©¹¾£¸¾´Áª¡ªÈ¾¤ 꾤£÷−ìñ¡¦½−½ Á´ÈÀ¹ìñ¡ (magnetic properties) ¢º¤»È¾¤¡¾¨ Áì½ ¦½Á©¤ºº¡´¾ ùÉÀ¯ñ−»ø® À²ˆºÃ§ÉÃ−¡¾−®‰¤ ´½ªò²½¨¾©ªÈ¾¤Å. ²¾¸½ê¾©À¹ìñ¡À¡ó− ¥½¯È¼−£÷−ìñ¡¦½−½Á´ÈÀ¹ìñ¡¢º¤¥ó¸½ À»ñ©Ã¹É£È¾¢º¤ T2* −ɺ¨ìö¤. ¡¾−¸ñ©ÁꡣȾ T2* ¢º¤¹ö¸Ã¥ Á´È−´ó£¸¾´¦¿£ñ−. Ä©É´ó¡¾−£í−²ö®¸È¾ £ö−À¥ñ®ê†´ó £È¾ T2* ¢º¤¹ö¸Ã¥ ªÔ¡È¸¾ 20 milliseconds (1 millisecond = 1/1000 second) ´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ªÒ¡¾−À¯ñ−²½¨¾©²½¨¾©¹ö¸Ã¥ À´ˆºê¼®¡ñ® £ö−À¥ñ®ê†´ó£È¾ T2* ¹ì¾¨¡¸È¾ 20 milliseconds. T2* test Á´È−¡¸©©É¸¨À£ˆº¤ MRI À¯ñ−À¸ì¾ 45 −¾êó. £ö−À¥ñ®¥½μøÈÃ−êȾ−º− μøÈÀêò¤Âª½ê†¦¾ ´¾©À숺−Ä©É Á콪ò©À£ˆº¤¸ñ©Áê¡¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥Ä¸É Àêò¤ÎɾÀºò¡. £ö−À¥ñ® ¥½´óÀ£ˆº¤ ³ñ¤¹ø Áì½ microphone

ªò©Ä¸É À²ˆºÃ§É¦ˆ¦¾−. ª½ê†£ö−À¥ñ®−º−μøÈ ¥½£Èº¨ÅÀ숺−À¢í¾Ä¯Ã−

À£ˆº¤ MRI §‡¤£É¾¨£õ¡ñ−¡ñ®º÷´¤¨¾¸.

Ã−ì½¹¸È¾¤ê†μøÈÃ−À£ˆº¤ MRI, £ö−À¥ñ®¥½ªÉº¤−º− ®ÒùÉ

ÀÎñ¤ªó¤ Áì½ ¡˜−¹¾¨Ã¥Ä쨽¦˜−Å À¯ñ−£˜¤£¾¸ª¾´¡¾−®º¡¢º¤êȾ−Ï𠩨°È¾−꾤¹ø³ñ¤. Ã−¢½−½ê† À£ˆº¤¡¿ìñ¤¡¸©μøÈ−˜− ¥½´ó¦¼¤©ñ¤ ©„¤−˜− ¹ø³ñ¤ê†£ö−À¥ñ®Ã¦ÈμøÈ−˜− ¨ñ¤À¯ñ−À£ˆº¤¯Éº¤¡ñ− ¦¼¤ê†©óºó¡©É¸¨. ¡¾−¡¸©©„¤¡È¾¸ Á´È−®Ò´óºñ−ª½ì¾¨ Áì½ ®Ò¦É¾¤¡¾−À¥ñ®¯¸©Ã©Å. −º¡¥¾¡−˜−, À£ˆº¤ MRI ¨ñ¤¦¾´¾©¸ñ©Áê¡¥ñ¤¹¸½¡¾−Àª˜−¢º¤¹ö¸Ã¥Ä©Éºó¡©É¸¨. ¡¾−¡¸©Îɾ ꆡ¾−¢º¤¹ö¸Ã¥ ©¨¡¾−çÉÀ£ˆº¤¡¸© MRI Á´È−´ó£¸¾´ì½º¼©§ñ©À¥−¡È¸¾¡¾−¡¸©©É¸¨À£ˆº¤ ultrasound. À£ˆº¤ MRI ¦¾´¾©¸ñ©Áê¡¢½Î¾© Áì½Îɾꆡ¾−¢º¤¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´¢¸¾§‡¤¦‰¤Àìõº© į¹¾¯º©. £ö−À¥ñ®ê†À¯ñ−²½¨¾© thalassaemia ´ó£¸¾´¦È¼¤¦ø¤ ꆥ½À¯ñ− pulmonary hypertension §‡¤¦¾´¾©À»ñ©Ã¹É¹ö¸Ã¥¹Éº¤ì÷È´¢¸¾Ã¹¨È¢›− Á콦‰¤°ö−ùɡ¾−®ó®¦‰¤Àìõº©ºº¡ ì÷©ìö¤.


Flow Charts ¡¾−ªò©ª¾´ Á콡¾−À°í¾ì½¸ñ¤°ö−¢É¾¤£¼¤/ A

¡¾−¯…−¯ö¸£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨»÷−Á»¤ MANAGEMENT OF PATIENTS WITH THALASSAEMIA MAJOR

¡Èº−Àìš´¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº©

ªÉº¤Ä©É»ñ®¡¾−®‰¤´½ªò§ñ©À¥−¥¾¡¹Éº¤¸òÀ£¾½

Áì½ ªÉº¤£¾©£½À−²½¨¾©£ö−À¥ñ®

B

¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº© ©É¾−¡¾−¦½Îº¤Àìõº© Œ

Œ-

¡¸©ª¿ì¾Àìõº©

¡¸© HEMOGLOBIN Áì½ ELECTROPHORESIS HIGH PERFORMANCE LIQUID CHROMATGRAPHY (HPLC) ¡¾−¡¸©ì½©ñ®Â´Àì¡ø− (MOLECULAR STUDIES)

¡¾−¯…−¯ö¸£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨»÷−Á»¤ MANAGEMENT OF PATIENTS WITH ‚-THALASSAEMIA MAJOR

§º¡¹¾°øÉ®ðìò¥¾¡Àìõº©

¡¸©¹¾¯ñ©Ã¥¦È¼¤À§„− HBV,HCV,HIV Áì½ Syphilis

C

¡¾−¯…−¯ö¸£ö−À¥ñ®À¯ñ−²½¨¾© ê¾ì¾§óÀ´¨»÷−Á»¤ MANAGEMENT OF PATIENTS WITH ‚-THALASSAEMIA MAJOR

¡¾−ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡ • • • •

À´ˆº²ö® Serum Ferritine ;¨¡È¸¾ 1.000 g/l 꾩ÀÍñ¡μøÈÃ−ªñ®À¡ó− 3,2 mg/g dry weigth ‰

¯„−Àºö¾¦½À²¾½À´ñ©Àìõº©Á©¤¦ö©

-

¦¾¨¦‰¤Àìõº©§½−ò©ªº¤ Áì½ ìɾ¤ À´ñ©Àìõº©¢¾¸

¡¾−À솴¡¾−¦‰¤Àìõº© ´óº¾¡¾− À«ò¤¸È¾ì½©ñ®¢º¤ Hb >7 g/dl ) À§„−:

¡¾−Á²É»÷Á»¤Œ μ÷©μ¾ DFO. ùÉμ¾Á¡ÉÁ²É¦½À²¾½

Íõ

¡¾−ªò©ª¾´º¾¡¾−¦ö−ꆲö¸²ñ−¡ñ®¯½ìò´¾−¢º¤μ¾

Íõ

¦ø−À¦¨¡¾−¥½Àìó−Àªó®Âª

¡½©ø¡¹ñ¡

• ò Ã

¦¿ìñ®À©ñ¡Éº¨ ¦¿ìñ®°øÉù¨È

: 20-40 mg/kg : 20-40 mg/kg

ò ñ Ã É

õ

콩ñ®¢º¤ Hb 15g/dl ñ

μ¾ L1:

ùÉμ¾ Vitamin C À¦ó´ ¦¿ìñ®°øÉù¨È

Ã¹É : 50 mg/´œ

£È¾ Hb ¢º¤£ö−À¥ñ®

Ã¹É : 200 mg/´œ

¦ó©¡Éº¤Îñ¤(8-12 §‰¸Â´¤)Ã−¡ðì½−óùÉÀ¡ó− 6 £˜¤/º¾êò© Íõ ¦ó©ê¾¤À¦˜− 24 §‰¸Â´¤ Íõ ¸òêóºˆÅ

¦ó©ê¾¤À¦˜−(8-12 §‰¸Â´¤)Ã−¡ðì½−óùÉÀ¡ó− 6 £˜¤/º¾êò© Íõ

®Ò£¸−ÍЩìö¤À¡ó− 1 g/dl ªÒ 1 º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®ê†¨ñ¤ ®Òêñ−ĩɰȾªñ©¯É¾¤ Áì½ ®Ò£¸−ÍЩìö¤À¡ó− 1.5 g/dl ªÒ 1 º¾êò© Ã−£ö−À¥ñ®°È¾ªñ©¯É¾¤Áìɸ

ê†À¡ó©¥¾¡¡¾−çûμ¾

Áì½/Íõ HCV Áì½/Íõ HIV positive

º¾¡¾-¦½-Á©¤-ê†-¦ö¤-æ-ê†-´ó-¦¾¨-À¹©-´¾-¥¾¡ Yersinia

μ÷© DFO

¦‰¤¡¸©¸òÀ£¾½:

¯ø¡Àìõº© Áì½ ¯ø¡º¾¥ö´ ¡¸© Serology

Ultrasound - °í¤êɺ¤

¯…−¯ö¸-©É¸¨μ¾-ªÉ¾−-À§œº -Áì½ -Àì†-´-ùÉ-μ¾ DFO £õ-−ÃÏÈ

¡¾−ªò©ª¾´°ö−¡½êö® ¦‰¤¡¸©¸òÀ£¾½À¥¾½¥ö¤ «É¾¸È¾ serology ¢º¤ HBV

ϸ©º¾¡¾-꾤-ì½®ö®-ì½-쾨-, º¾¡¾-À¥ñ®-êɺ¤, «º¡-êɺ¤, -Ä¢É Œ

- ¡¸©À®…¤ì½©ñ®ê¾©¦ñ¤

Œ ¯ó-ì½-£˜¤

¡½¦óÃ−Àìõº©

¡¾−Á−½−¿¸òêó¡¾−çÉμ¾ DFO Á¡ÈÁ²©¯…−¯ö¸

¯½À´ó−°ö−¡¾−¯…−¯ö¸©É¸¨¡¾−¦‰¤Àìõº©:

£ö−À¥ñ®Áìɸ²ö®¸È¾ serology negative

- ¡¸©Îɾꆡ¾−¢º¤ªñ®

¦¿ìñ®À©ñ¡−ɺ¨ ªò©ª¾´,®ñ−êô¡ Áì½ ¯…−¯ö¸ °ö−¡½êö®ê†À¡ó©¢›−¥¾¡¡¾−¦‰¤Àìõº©

¡¸©¹¾Ï¸©Àìõº©, 콩ñ® Serum ferritin, , Îɾꆡ¾−¢º¤ªñ®(LFT), Full Biochemical Profile, Serology of HBV, HCV, HIV Áì½ CMV status

ùÉμ¾¸ñ¡§ó−¡ñ−ªñ®ºñ¡À¦® ®ó Ã−¡ðì½−󡸩

ê÷¡Å 1-2 º¾êò©

(¡Èº−Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©)

(²¾¨Íñ¤Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº©)

ó

¡¾−¡¸©¸òÀ£¾½ªÈ¾¤Åꆥ¿À¯ñ−

• Á−½−¿Ã¹ÉçÉμ¾ L1 –Ã−

- ¡¸©À´ñ©Àìõº©¢¾¸

콩ñ®¢º¤ Hb 9-10.5 g/dl

Electroretinography

¡¾-²ñ©ê½¾-¡¾-§É¾ -Áì½ ¡¾-¯È¼-Á¯¤-¢º¤-¡½-©ø¡ Œ -

ªò©ª¾´°ö−¢É¾¤£¼¤ ¢º¤

5.ùÉÀ´ñ©Àìõº©Á©¤ 2-5 ml /kg Ã−¡ðì½−ó£ö−À¥ñ®´ó®ñ−¹¾ê¾¤¹ö¸Ã¥

Œ ¡¸©-¯ó-ì½-£˜¤

ùÉ-ªò©-ª¾´ ©„¤-μøÈ-Ã-ª¾-ª½ì¾¤ G

¯½ìò´¾− 75mg/kg Áì½

4.ºñ©ª¾Ã−¡¾−¦‰¤Àìõº©Á´È−çÉÀ¸ì¾¯½´¾− 3-4 §‰¸Â´¤

¡¾−ĩɨò− (Oto toxicity)

®ñ−¹¾-©É¾−ª¾ (Occular toxicity) Œ ¡¸© Fundoscopy,

Desferioxamine (DFO) 500mg solution À¥õº¥¾¤ ¡ñ®−Õ¡„−À¯ñ− 10% ¡Èº−çÉ

£¤Ã®Îɾ¯È¼−Á¯¤

ñ

2.£ò©Äìȹ¾¯½ìò´¾−Àìõº©ê†ªÉº¤¡¾−Ã−¡¾−¦‰¤Ã¹ÉÁ¡È£ö−À¥ñ®

3.¡¾−¦‰¤Àìõº©Á´È−£ò©ÄìÈ À´ñ©Àìõº©Á©¤¦ö© 10-15 ml /kg/£˜¤

콩ñ® Hb < 7 g/dl ( À¡ó©¢›− 2 £˜¤ ;¨¡È¸¾ 2 º¾êò©ê†ªÈ¾¤¡ñ− Áì½/Íõ

1. ¡¸©¹¾¦¾−²ø´Á²ÉÃ−«ö¤Àìõº©ê÷¡£˜¤¡Èº−¡¾−¦‰¤Àìõº©

£ñ−μøÈ°ò¸Îñ¤Œ Á−½−¿Ã¹É£ö−À¥ñ®μò¡Áì½®ò©¥÷©ê†£ñ−

©É¾−£ö−À¥ñ®

¡¸©¸òÀ£¾½ Á콸¾¤À¤ˆº−Ä¢¡Èº−-

º¾¡¾−¦ö−ê†À¡ó©»È¸´¡ñ® Desferioxamine MONITORING AND ADDRESSING ADVERSE REACTIONS/COMPLICATIONS ASSOCIATED WITH DESFERIOXAMINE

Íõ

À솴ùÉμ¾¢ñ®ê¾©ÀÍñ¡

ùɴó£÷½²¾®ê†©ó

(À²ˆº¦ô¡¦¾¡¾−¯È¼−Á¯¤¢º¤ β Áì½ α , μøÈê† Xmn1

Íñ¤¥¾¡Ä©É»ñ®¡¾−¦‰¤Àìõº© 10-20 £˜¤

- À¡ñ®»ñ¡¦¾«ö¤Àìõº©©É¸¨¦¾−¡ñ−¡É¾´ Áì½ ¦¾−ÍÒìɼ¤ À²ˆº»ñ¡¦¾

D

• ¡¸© Serum Ferritin ê÷¡Å 3 À©õº−

• ¡¸©ê¾©ÀÍñ¡Ã−−ըȼ¸ 24 §‰¸Â´¤

• ¡¸©¹¾£¸¾´À¢˜´¢÷É−¢º¤ê¾©ÀÍñ¡Ã−ªñ® (Liver iron concentration) ©¨¡¾−À»ñ© Biopsy Áì½/Íõ SQUID Áì½/Íõ MRI

• ¡¸©Îɾꆡ¾−¢º¤ªñ®

¡ðì½−ó«õ²¾:À´ˆºÏ˜−Ã¥¸È¾£ö−À¥ñ®Ä©Éμ÷©μ¾Áìɸ

À´ˆº-º¾¡¾− -Áì½ -º¾¡¾−-¦½-Á©¤-¢º¤-£ö−À¥ñ®-©ó-¢›−


¡¾−-¯…−-¯ö¸-£ö−-À¥ñ®-¯É¾¤-ù¨ú MANAGEMENT OF PATIENTS WITH HYPERSPLENISM (LARGE SPLEEN)

F

£¸−²ò¥¾ì½−¾ê¿¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ (Splenectomy)

Íõ -À´ˆº-êȾ−ÏðªÉº¤¡¾−-¡¸©

• ¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤Ã−ÁªÈì½£˜¤Á´È−À²†´¢›− 1.5 ÀꉾÍõ;¨¡È¸¾−˜ −

• ¢½Î¾©¢º¤¯É¾¤Ã¹¨È¡È¸¾ 6 cm

Àª˜−°ò©-¯ö¡¡½ªò-¢º¤-¹ö¸-Ã¥

£¸−Àºö¾Ã¥Ã¦È,콸ñ¤ Áì½ ê¿¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤Ã−À©ñ¡ê†´ó

À¥ñ®-²ñ¡-°Èº− -Áì½ ºº¡-¡¿ìñ¤-¡¾¨)

-ùɦñ¡ ¸ñ¡§ó− ꆥ¿À¯ñ−À§„−: Pneumococcal,Haemophilus Áì½ (¦ñ¡¯½´¾− 2 º¾êò©¡Èº−ê¿¡¾−°È¾ªñ©)

Íñ¤¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ (AFTER SPLENECTOMY)

¡¾−--¯…¯ö¸-ì½®ö®-ªÈº´-¢ñ®-¨Èº¨-Ã− Áì½²½¨¾©-¢º¤G

¡½©ø¡ -Ã−-£ö−-À¥ñ®-ê†-À¯ñ−²½¨¾©ê¾ì¾-§ó-À´-¨»÷−-Á»¤

ó ö©MUGA Á´È− ¡¾−¡¸©-©É¸¨ radioisotopic ê†-´-® ®¾©-Ã−¡¾−-À®…¤Îɾê†-¡¾−-¢º¤-¹ö¸-Ã¥

Magnetic Resonance Image (MRI) -Á´È−´ó-®ö©-®¾©-Ã−-¡¾−-À®…¤

-¡¾−-®ñ−¥÷-¢º¤-꾩-ÀÍñ¡ê†-´ó-μøÈ-Ã−-¹ö¸-Ã¥ (²¾¨-êɲ¾®−™¤)

H

MANAGEMENT OF ENDOCRINE AND BONE DISORDERS IN PATIENTS WITH THALASSAEMIA MAJOR

¦¿ìñ®-¡¾−¥½-Àìó−Àªó®-ª:

MONITORING EFFECTIVENES OF DFO TREATMENT

Liver Iron

< 1000µg/L or 3.2 - 7mg/g dry weight

¦õ®ªÒùɡ¾−¯È−¯ö¸ Áì½

< 3.2mg/g dry weight

μ÷©μ¾ DFO Áì½²ò¥¾

¡¾−²ñ©ê½−¾-¡¾−-꾤-À²©: (i)

Liver Iron

TANNER 6Œ-À©õº− ¥¾¡ 10 ¯ó

(ii) FSH, LH (Hormones) - 6 À©õº−

À®ö¾¹¸¾−: ¡¸©-꾩-−Õª¾−Ã−-Àìõº©-Áì½−Õ-¨È¼¸ ê÷¡-£˜¤-ê†-´¾-²ö®-Á²©

Serum Ferritin

> 2,000µg/L

Liver Iron

7 - 15mg/g dry weight

Serum Ferritin

Persistently > 2,500µg/L

(ii) Glucose Tolerance Test (GTT) - ¯óì½£˜¤

HYPOTHYROIDISM: T4, TSH

ÍЩμ¾ìö¤À´ˆº²ö®©ñ©¦½ −ó < 0.025

ì½−¾¡¸© £õ− Íñ¤¥¾¡ 6 À©õº−

(iii) Oestradiol, testosterone (Hormones) - 6 À©õº−

ê÷¡Å 6 À©õº− Liver Iron

HYPOPARATHYROIDISM:

¦ñ¡μ¾¡ñ−²½¨¾©Ã¹É£ö®

¡¾−-ªò©-ª¾´-°ö−-¢º¤-¡¾−¯…−-¯ö¸¢º¤-μ¾ DFO

Serum Ferritin

¸ñ©-Áê¡-츤-¦ø¤ (êȾ−„¤,μõ−)Œ ê÷¡Å 3 -À©õº−

(i) •

º¾¨÷;¨¡È¸¾ 5 ¯ó

Meningococcal

Echocardiogram - ªò©-ª¾´-¢½Î¾©¢º¤-¹Éº¤-¹ö¸-Ã¥ -

Áì½ -À®…¤Îɾê†-¡¾−-¢º¤-ÁªÈ-ì½-¹Éº¤-¹ö¸-Ã¥ (¢½−½-ê†-£ö−-

¡úº−ê¿¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ (BEFORE SPLENECTOMY) •

¡¸©-£œ−ij³É¾-¹ö¸-Ã¥ ²Éº´-¡ñ®-¡¾−ºº¡-¡¿ìñ¤-¡¾¨ • ªò©-£œ−ij³É¾-¹ö¸-Ã¥ 24 §‰¸-´¤ -À²ˆº-ªò©-ª¾´-¥ñ¤-¸½--

;¨¡È¸¾ 200-220 ml/kg/ ¯ó

À²ˆºê†¥½»ñ¡¦¾ì½©ñ®¢º¤ Hb μøÈÃ−콩ñ®ê†ÀϾ½¦ö´

FULL CARDIOLOGICAL ASSESSMENT YEARLY

ùÉ-ªò©-ª¾´-«†-¢›−-Ã−-¡ð-ì½−-ó´ó-º¾¡¾-¦ö−

À´ˆºªò©ª¾´ Áì½ ²ö®¸È¾´óÀ¤ˆº−Ä¢©„¤ì÷È´−š:

• • Íõ ¡¾−¦‰¤À´ñ©Àìõº©Á©¤

¡¾−-ªò©-ª¾´--¯½¥¿-¯ó¢º¤¹ö¸Ã¥

> 15mg/g dry weight

(i) Ca, PO4 ê÷¡Å 3 À©õº−

À²†´¯½ìò´¾−μ¾¢›− Íõ ùÉμ¾«†¢›−

ùÉμ¾ DFO

¦ó©ê¾¤¡Éº¤Îñ¤Á®® 24

§´ º¾©¥½À»ñ©Ã¹É´ó¡¾−

ÍЩìö¤¢º¤ ferritin Áì½ LIC

(ii) ¡¸© PTH Áì½ Vitamin D «É¾²ö´´ó Ca ªÔ

¡½©ø¡:

!

ùɡ¾−¦‰¤Àìõº©μȾ¤²¼¤²ð

ùÉμ¾ªÉ¾−À§œºª˜¤Áªú À솴ªí− (Peniciline

Íõ μ¾ªÉ¾−À§œººˆ−Å)

Áì½ÀϾ½¦ö´ª˜¤ÁªÈÀ솴ªí−º¾

(i)

¡¸©À®…¤º¾¨÷-¢º¤-¡½©ø¡ Œ (¡¸©-ìñ¤¦ó-¹ö¸-À¢‰¾ -Áì½ -¢Ò´õ) Ã−-

ªº−Àì†-´¡¾−-¯…-¯ö¸ -Áì½-ê÷¡Å 1-2

¯ó ¥ö−¡È¸¾--À©ñ©-Àªó®-ª-Àªñ´-ê†

(ii) DEXA scan À²ˆº-À®…¤ osteoporosis Œ ê÷¡-¯ó Íñ¤¥¾¡-À©ñ¡´ó-º¾¨÷-Ä©É 8 ¯ó

(iii) SPINAL X-ray - ¡¸©ê÷¡Å-¯ó ¥ö−¡È¸¾-À©ñ¡-ù¨È

©¦¾´¾©¯Éº¤¡ñ−Íõμõ©Ä쨽À¸ ì¾Ã− ¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ºº¡

ªò©ª¾´À´ñ©Àìõº©−ɺ¨

Áì½ Ã¹Éμ¾ Aspirin «É¾ ²ö®¸È¾ À´ñ©Àìõº©−ɺ− ¦ø¤¡È¸¾ 800.000/mm3

Á²©£¸−¦÷¢½¦ô¡¦¾Á¡È£ö−À¥ñ®¡È¼¸¡ñ®º¾¡¾−¦ö−¢º¤¡¾− À¡ó©¡¾− §ô´À§œº»É¾¨Á»¤ Íñ¤¥¾¡ê†Ä©Éê¿¡¾−°È¾ªñ©¯É¾¤ºº¡ Áì½ £¸¾´¦¿ £ñÃ−¡¾−çÉμ¾À´ˆº£ö−À¥ñ®À¡ó©´óº¾¡¾−Ä¢ÉÀ¡ó©¢›−Ã−ÁªÈì½£˜¤

*

¢ÓÁ−½−¿ Á´È−®Ò£¸−ùÉμ¾Ã−¯½ìò ´¾−¦ø¤«É¾²ö®¸È¾°ö−¡¸©À²†´¢›−¦ø¤ (From Current Strategies and perspectives in Thalassaemia treatment - Dr J Porter)

꾤À¦˜−

Á®® 24 §´ Íõ


I

¡¾−ªò©ª¾´ºñ¡À¦®ªñ®¥¾¡Ä¸ëñ¦ §ó MONITOR OF HEPATITIS C VIRUS (HCV) INFECTION

¡¾−¡¸©¸òÀ£¾½À²ˆº§º¡¹¾ antibodies ªÒ HCV, anti-HCV): À´ˆº

À´ˆº

anti-HCV ùɰö−®¸¡

anti-HCV ùɰö−ìö®

J

¡¾−ªò©ª¾´ºñ¡À¦®ªñ®¥¾¡Ä¸ëñ¦ ®ó MONITOR HEPATITIS B VIRUS (HBV) INFECTION

¡¸©£ö−À¥ñ®ê÷¡£ö−À´ˆºÄ©É»ñ®¡¾−

®‰¤´½ªòÀ¯ñ−²½¨¾© Thalassaemia Negative HBV Serology

Serological profile suggesting of confirmed past HBV Infection

ªò©ª¾´¯óì½£˜¤

Chronic HBV carriers

¦õ®ªÒªò©ª¾´ HCV RNA HCV-RNA – ùɰö−ìö®

Serum Liver Function Tests (ALT): - μøÈÃ−¢º®À¢©¯ö¡¡½ªò ªò©ª¾´ HCV - RNA:- ê÷¡Å 6 À©õº− HCV-RNA – ùɰö−ìö® ALT À²†´¢›−¦ø¤

}

ªò©ª¾´ HCV-RNA ê÷¡Å 3 À©õº−

HCV-RNA ùɰö−®¸¡

Á−½−¿Ã¹É¦ó©¸ñ¡§ó−

HBV Á콡¸© HBV

®Ò¥¿À¯ñ−

¦ó© ¸ñ¡§ó−

titre antibodies À²ˆº

& sALT À²†´¢›−,

À®…¤¡¾−¦É¾¤²ø´£÷É¡ñ−

²ò¥¾ì½−¾Ã¹É ¡¾−¯…−¯ö¸

¡¸©¹¾ Viral Load Íõ ¡¸©¹¾ GENOTYPING

¡Èº−ùɡ¾−¯…−¯ö¸Ã¹É¡¸©

Liver biopsy À§úò¤¥½§È¸¨

ùɡ¾−¯…¯ö¸ Áì½ì½¸È¾¤¡¾−¯…−¯ö¸Á´È−ªÉº¤ªò©ª¾´¥¿−¸−ĸ ëñ¦

ùɻøÉ histology Á콡¾−

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