CIENCIA Y HUMANISMO Revista órgano científico informativo del Hospital Metropolitano de Santiago
1ER. SEMESTRE 2016
CENTRO CARDIOVASCULAR HOMS Donde sabemos de los asuntos del corazón Pág.14
EVENTO CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO debido a Disección de arterias cervicales Pág.24
SIMPOSIO SOBRE FIEBRES HEMORRÁGICAS Pág.40
Centro de Cáncer
La atención integral y el equipo médico especializado hacen que sea un centro oncológico de referencia
CIENCIA Y HUMANISMO
CONTENIDO
REVISTA DE SALUD
EDITORIAL ......................................................................................................... 8
ARTÍCULO DE REVISIÓN: Diagnóstico histopatológico y biología molecular Dra. Clemencia Bencosme.................................................................................. 10
TEMA CENTRAL Centro Cardiovascular HOMS...................................................14
CASOS CLÍNICOS Virus de Epstein Barr en médula ósea.......................................16 PÁGINA 14
Eventración diafragmática..........................................................18 Evento cerebrovascular isquémico.............................................24 Angiosarcoma de pericardio pobremente diferenciado...........28 Pericarditis purulenta..................................................................32 Electrocardiograma con patrón de síndrome de brugada 2.....36
ACTIVIDADES DE DESARROLLO CIENTÍFICO Simposio sobre fiebres hemorrágicas......................................40 PÁGINA 16
COORDINACIÓN Dra. María Zunilda Núñez EDICIÓN Departamento de Comunicación y Relaciones Públicas DIAGRAMACIÓN Lic. Kathy Serrata IMPRESIÓN Editora Búho
EDITORIAL QUINTA EDICIÓN
L
a medicina, como todas las disciplinas
También presentamos informaciones com-
profesionales, se fundamenta de la in-
plementarias para sumar calidad a esta revis-
vestigación científica. Cada área man-
ta. Entre ellas la conformación del Comité de
tiene publicaciones periódicas para difundir
Investigaciones como organismo institucio-
sus avances en el conocimiento, y aspira con
nal responsable de canalizar las actividades
ellas aumentar su prestigio, si es posible de
relacionadas las investigaciones en el Hospi-
hasta de manera internacional. Este manejo
tal.
del conocimiento constituye un reto enorme, considerando la rapidez de los cambios y la necesidad de actualización continua para crear o adaptar la aplicación de las más avanzadas herramientas para optimizar el cuidado de la salud. Esta revista “Ciencia y Humanismo” facilita transmitir la experiencia del trabajo que día a día realiza nuestro personal.
investigadores clínicos, a través del curso sobre “Principios y Prácticas en Investigación Clínica de T.H. Chan Public Health de la Universidad de Harvard. Se presentan los nuevos médicos que han completado el curso sobre “Principios y Prácticas en Investigación Clínica”. Ellos ampliarán la masa crítica que
En esta edición se presentan contenidos que
transformará la experiencia en investigacio-
dan cabida a trabajos de investigación en las
nes para la salud en República Dominicana.
diferentes aéreas que abarca la institución. Estos temas van desde el diagnóstico histopatológico y biología molecular del cáncer de pulmón y casos clínicos que por su peculiaridad y/o complejidad ofrecen datos de mucha orientación al personal de salud.
Saber que sus habilidades y conocimientos crecen en un centro que procura el bienestar no solo de sus pacientes, sino también de su personal, debe ser de agrado, pues el hospital se ha planteado un modelo de sostenibilidad basado en los aspectos económico, social, y
En este número el eje central es la apertura
ambiental, “tres pilares” que definen proyecto
del Centro Cardiovascular HOMS, un espa-
de presente y futuro del hospital.
cio dedicado a la prevención, diagnóstico y tratamiento de enfermedades cardiovasculares, con una atención integral personalizada y multidisciplinar con la totalidad de los medios diagnósticos y terapéuticos disponibles. Además, ofrece un servicio integral de la patología cardiovascular, una de las principales causa de muerte en la actualidad.
8
En el HOMS se estimula la capacitación de
El mundo médico es amplio, y cada paso que se da nos acerca a profundizar en áreas de interés para las diferentes especialidades. Esperamos que este ejemplar sea de utilidad en su quehacer académico y profesional.
QuĂtate un peso de encima
9
ARTÍCULO DE REVISIÓN
DIAGNÓSTICO HISTOPATOLÓGICO Y BIOLOGÍA MOLECULAR
CÁNCER DE PULMÓN MÁS CON MENOS
DRA. CLEMENCIA BENCOSME Anatomopatòloga
“La clasificación de la OMS de cáncer de pulmón fue una clasificación morfológica (1967, 1981, 1999), realizada por patólogos para patólogos. En 2004, se intenta incorporar información clínica y genética. En los últimos años diferentes grupos (oncólogos, patólogos, neumólogos, radiólogos, biólogos moleculares y cirujanos torácicos) desarrollaron una clasificación multidisciplinaria basada en biología molecular (EGFR), la correlación radiológica y la necesidad de obtener mayor cantidad de tejido en biopsias pequeñas.” International Association for the Study of Lung Cancer/ American Thoracic Society/ European Respiratory Society International Multidisciplinary Classification of Lung Adenocarcinoma (2011) El cáncer de pulmón ocupa el primer lugar de todas las neoplasias malignas a nivel mundial, con una alta tasa de mortalidad. El papel del patólogo quirúrgico en el diagnóstico y decisiones terapéuticas de pacientes con cáncer de pulmón, no sólo se confiere en el modo tradicional de establecer malignidad, grado y extensión anatómica sino también en la calidad biológica de las muestras de tejidos, separar el material apropiado para pruebas moleculares y contribuir a las decisiones terapéuticas: cirugía, quimioterapia y radioterapia o terapia diana.
10
El 80% de las neoplasias epiteliales, corresponde a carcinomas de células no pequeñas. Es particularmente importante la necesidad de sub-clasificarlos debido a que de ello va a depender el tratamiento: Inhibidores de folato: Adenocarcinomas y Carcinoma de células no pequeñas, Inhibidores EGFR e Inhibidores ALK: Adenocarcinomas, Inhibidores del factor de crecimiento endotelial: Carcinoma epidermoide. El standard de oro, para diagnóstico en resecciones de pulmón, es la tinción con HE. Sin embargo, en biopsias pequeñas, depende del grado de diferenciación y del espécimen. En los carcinomas de células no pequeñas poco diferenciado, se requiere de inmunohistoquímica para la sub-clasificación. Más con menos, se refiere a obtener la mayor cantidad de células, con la menor invasión al paciente. Dicho material, se puede obtener, a través de broncospía, aspirado por aguja fina de ganglios mediastinales, lesiones pulmonares, entre otras. En este sentido, evaluar el material en el momento de la toma de muestra, por parte del patólogo, permite el estudio de lesiones pulmonares específicas neoplásicas y no neoplásicas. Se realiza un triage para seleccionar el material adecuado para estudios de rutina y pruebas especiales.
DRA. CLEMENCIA BENCOSME
CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2016
LAS VENTAJAS DE REALIZAR ESTE PROCEDIMIENTO: • Aumenta el valor de la biopsia por aspiración para los pacientes: 97% de sensibilidad. • Permite documentar si el material es adecuado, si se requiere pases adicionales o redirigir la aguja usada en la punción. • Permite optimizar los resultados de la prueba, al hacer el triage. • Provee la oportunidad de detener el muestreo cuando ya se tiene el diagnóstico. • Con los diagnósticos preliminares pueden contribuir a dar tratamiento a pacientes que lo requieran con urgencia. • Evaluar el material en el momento de la toma de la muestra. ¿QUÉ ES UNA MUESTRA ADECUADA? Se define adecuada para diagnóstico positivo, como la presencia de células neoplásicas, que sea suficiente material para diagnóstico morfológico, histogénesis, pronóstico y tratamiento. ¿CÓMO DEBE HACERSE? Se toma la muestra (6 pases en promedio) por el personal designado, en general un médico intervencionista de pulmón. El patólogo, citotecnólogo o citopatólogo, realiza los extendidos citológicos, mínimo 2 por pase. Se procede a teñir una lámina con tinción rápida (Diff-Quick) y otra se fija en alcohol para ser teñida con hematoxilina y eosina. La aguja se enjuaga en líquido especial para citología líquida y realizar así bloque celular de rutina. Las láminas son observadas inmediatamente en el microscopio. La mayoría de las decisiones de triage deben hacerse en este punto: citometría de flujo, cultivos, inmunohistoquímica, pruebas moleculares. Requiere comunicación estrecha entre clínicos y patólogos. De esto va a depender, no solo la toma adecuada de la muestra, sino el consecuente abordaje a tiempo, para el tratamiento del paciente. INMUNOHISTOQUÍMICA PARA DIAGNÓSTICO DE CARCINOMA DE CÉLULAS NO PEQUEÑAS POCO DIFERENCIADO:
Adenocarcinoma Napsina A y TTF-1
Carcinoma epidermoide P63 y Ck 5/6
Diagnóstico en biopsias pequeñas
TTF-1 y napsina A o ambos (+)
Negativos ambos
Adenoca poco diferenciado
TTF-1 y napsina A o ambos (+)
P63 (+) Ck 5/6 (-)
Adenoca poco diferenciado
Negativos ambos
Positivos ambos
Ca epidermoide poco diferenciado
Negativos ambos
P63 (+) difuso, Ck 5/6(-)
Ca epidermoide poco diferenciado
Negativos ambos
P63 (+) focal, Ck 5/6 (-)
Ca de células no pequeñas poco diferenciado
Los 4 marcadores negativos
Ca de células no pequeñas poco diferenciado
TTF-1 y Napsina A (+) en un grupo de células y P63 y Ck 5/6 (+) en otro grupo
Ca adenoescamoso poco diferenciado
DIAGNÓSTICO: Carcinoma de células no pequeñas favorece a adenocarcinoma. Las recomendaciones del Colegio Americano de Patólogos, Asociación internacional para el estudio del Cáncer de Pulmón y Asociación de Patología Molecular, para los test para EGFR Y ALK: •
Deben ser realizados en todas las biopsias cuando un adenocarcinoma no pueda ser excluido completamente.
•
Neoplasias primarios o metastásicas deben ser también evaluadas.
•
Deben hacerse en todos los estadios avanzados y lesiones recurrentes.
•
EGFR es prioritario.
•
Deben estar disponibles en dos semanas.
Del total de pacientes con carcinoma de pulmón hasta hace unos días, solo un 21% de los carcinomas de células no pequeñas, tendrían la posibilidad de ser tratados con terapia Diana: inhibidores de EGFR (15%) re- arreglos genéticos para ALK (5%) y ROS (1%). Estas estadísticas están cambiando favorablemente el panorama, con el reciente informe ESMO 2016 del estudio Keynote-024, que informa la respuesta, como tratamiento de primera línea, a la inmunoterapia (anti PDL-1) en el cual aproximadamente 30% de estos pacientes, han mostrado mayor sobrevida y menores efectos secundarios que los pacientes tratados con quimioterapia convencional.
11
DRA. CLEMENCIA BENCOSME
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CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2016
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TEMA CENTRAL
CENTRO CARDIOVASCULAR HOMS DONDE SABEMOS DE LOS ASUNTOS DEL CORAZÓN
E 14
l Hospital Metropolitano de Santiago siempre apuesta a la excelencia en procedimientos cardiovasculares, ahora con su Centro Cardiovascular (CCV), el cual ofrece servicios médicos diagnósticos y terapéuticos.
Este centro apunta a ser de referimiento de pacientes nacionales y extranjeros, con la participación –incluso- del médico tratante, con oportunidad de que este pueda asistir en el estudio de los casos de sus pacientes.
Para lograr su objetivo, se ha conformado un equipo de profesionales de alta especialización, nacionales y expertos de reconocimiento mundial, además de una infraestructura y equipos de tecnología de punta, para prestar a nuestra población el mejor servicio disponible hoy en el mundo.
Para ofrecer los diferentes servicios el CCV está dividido en los diferentes departamentos: •
Salas de cirugías especiales, que se complementan con un equipo experimentado de cirujanos nacionales e internacionales, lo que ha aportado ser pioneros en diversas técnicas y procedimientos.
CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2016
•
•
Sala de hemodinamia, donde se realizan cateterismos cardíacos, se diagnostica las obstrucciones de las arterias coronarias con la posibilidad de recanalizar el vaso mediante angioplastia y se colocan stent sin necesidad de recurrir a una cirugía cardíaca. También, cuenta con una unidad de intervención vascular periférica para manejo de aneurismas y disecciones aórticas sin la necesidad de cirugía. Unidad de cuidados coronarios que se ocupa de la atención a pacientes con cardiopatía urgente (síndrome coronario agudo, arritmias complejas). Esta unidad siempre está en coordinación con cardiología, urgencias y el departamento de hemodinamia, electrofisiología y cirugía cardíaca.
•
Unidad de cardiología no invasiva, donde se realizan todos los procedimientos posibles en el área de la cardiología no intervencionista, llevados a cabo bajo la supervisión de un médico cardiólogo y todo el personal técnico entrenado en reanimación cardio-pulmonar.
•
Unidad de electrofisiología y marcapaso; que aplica técnicas avanzadas y mínimamente invasivas
que contribuyen a mejorar significativamente la calidad de vida de los pacientes. •
Unidad de falla cardíaca, realiza el manejo integral del paciente con un equipo multidisciplinario para disminuir los ingresos hospitalarios y por ende la morbimortalidad de los pacientes. También ofrece un mejor manejo a los pacientes con falla cardíaca, con la filosofía de los llamados “disease management programs”. Demostrando que su actividad asistencial es capaz de reducir la mortalidad y la hospitalización, mejorando la calidad de vida de los pacientes con falla cardíaca retrasando la progresión de la enfermedad.
Con su apuesta a la salud cardiovascular, señala a convertirse en una institución referente en la prestación de servicios cardiovasculares, manteniéndonos a la vanguardia en la tecnología y nuevos tratamientos y fomentando el desarrollo de las competencias de los profesionales para el mejor uso de la tecnología, entendiendo que el paciente será siempre nuestra razón de ser y promoviendo actividades educativas a toda la comunidad para disminuir la incidencia y prevalencia de las enfermedades cardiovasculares.
15
CASOS CLÍNICOS VIRUS DE EPSTEIN BARR EN MÉDULA OSEA DE PACIENTE ESPLENECTOMIZADA CON ESFEROCITOSIS HEREDITARIA
DRA. LILIANA FERNÁNDEZ, MD, Hematóloga,MA en Bioética DRA. ANABEL FERNÁNDEZ, MD Patóloga, PHD en Ciencias DRA. ARGELIA AYBAR.MD, Patóloga, PHD en Ciencias.
16
ABSTRACTO
REPORTE DE UN CASO
El virus de Epstein-Barr (EBV) es un herpes virus altamen-
Femenina, dominicana de 39 años fue vista en la consulta
te prevalente que puede causar mononucleosis infecciosa
debido a cefalea y fatiga. La paciente había estado bien
transitoria, neoplasias malignas relacionadas con EBV e
hasta 2 semanas antes. Se desarrolló dolor de cabeza y ma-
infección crónica por EBV (CAEBV) [1].La mononucleo-
lestar, asociado con ligera pérdida de apetito, pero sin pér-
sis infecciosa (IM) es un síndrome clínico común. Sin
dida de peso ni sudores nocturnos. Ella negó tener fiebre,
embargo, se ha prestado poca atención a una caracterís-
aunque no había medido su temperatura. Su bazo se ex-
tica clínica de la MI que puede ocurrir en un sujeto pre-
tirpó quirúrgicamente debido a la esferocitosis hereditaria.
viamente esplenectomizado. De hecho, las características
En el examen, su temperatura fue de 36,8 ºC, la presión
clínicas de los pacientes esplenectomizados con MI toda-
arterial fue de 116/76 mmHg, el pulso fue de 58 latidos por
vía no se han descrito completamente. Especialmente, en
minuto y la saturación de oxígeno fue del 98% al respirar
el virus de Epstein-Barr (EBV), a nuestro conocimiento,
el aire ambiente. Su cuello no estaba significativamente
no hay ningún informe en la literatura en lengua inglesa.
hinchado; No se observó linfadenopatía cervical posterior.
Describimos aquí un caso atípico de MI; una mujer esple-
Pulmones claros a la auscultación, y los sonidos del cora-
nectomizada con esferocitosis hereditaria y linfocitosis.
zón eran regulares sin ningún soplo. No se observó hepa-
Estaba afebril, sin linfadenopatías y marcada linfocitosis
tomegalia significativa. El examen fue normal.
en sangre periférica. La biopsia de médula ósea mostró
El recuento de glóbulos blancos fue de 30.000 / mm3, con
infiltración con celulas CD68 + y CD20 positivas al EBV y
un recuento diferencial de 22,9% de neutrófilos, 61,3% de
linfocitosis policlonal. EBV fue detectado por inmunohis-
linfocitos y 29% de linfocitos atípicos. El panel de química
toquímica y hibridación in situ. Este caso ilustra que esple-
mostró aspartato aminotransferasa de 212 U / L, alanina
nectomizados puede distorsionar el cuadro clínico típico
aminotransferasa de 274 U / L, y fosfatasa alcalina de 788
de la mononucleosis EBV.
U / L. Los niveles de bilirrubina total, función renal, al-
DRA. LILIANA FERNANDEZ, DRA. ANABEL FERNÁNDEZ
CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2016
DRA. ARGELIA AYBAR
búmina, proteína C reactiva, glucosa y electrolitos fueron
paciente esplenectomizado puede distorsionar el cuadro
normales.
clínico de EBV-IM, aunque el mecanismo subyacente aún
El análisis de biopsia de médula ósea mostró hipercelulari-
no se ha dilucidado. Nuestro caso involucró varias cuestio-
dad, infiltración con población policlonal de linfocitos B y
nes atípicas. Aunque no se puede excluir la posibilidad de
T maduros y macrófagos. Los linfocitos CD20 + B y macró-
variación individual, los factores atípicos que describimos
fagos CD68 expresaron proteína de membrana 1 (LMP1)
aquí podrían corresponder a las características clínicas de
EBV por inmunohistoquímica. La clonalidad se evaluó
la MI por VB en pacientes esplenectomizados.
mediante la restricción de la cadena ligera y se realizaron estudios moleculares para EBV mediante hibridación in situ para ARN codificado por EBV (EBER), los cuales fue-
BIBLIOGRAFÍA •
nucleosis-like illnesses. Am J Med. 2007;120(10):911
ron positivos. DISCUSIÓN
e911-918. •
Describimos un caso de infección primaria aguda de EBV, presentándose como IM atípica, en un paciente que había
•
Jenson HB. Acute complications of Epstein-Barr vi¬rus infectious mononucleosis. Curr Opin Pediatr.
que, como se ve en los pacientes con CMV-MI [5], el esta-
2000;12(3):263-268. •
EBV-IM. De hecho, nuestro paciente manifestó algunos síntomas atípicos.
Ebell MH. Epstein-Barr virus infectious mononucleosis. Am Fam Physician. 2004;70(7):1279-1287.
sido esplenectomía por esferocitosis hereditaria. Creemos do asplénico puede distorsionar el cuadro clínico típico de
Hurt C, Tammaro D. Diagnostic evaluation of mono¬-
Luzuriaga K, Sullivan JL. Infectious mononucleosis. N Engl J Med. 2010;362(21):1993-2000.
•
Primero, no se confirmó ningún estado febril en la en-
Han XY, Lin P, Amin HM, Ferrajoli A. Post-splenecto¬my cytomegaloviral mononucleosis: marked
trevista médica o al examen físico, mientras que la fiebre
lymphocy¬tosis, TCR-gamma gene rearrangements,
es una de las tríadas clásicas de MI. En segundo lugar, la
and impaired IgM response. Am J Clin Pathol.
linfadenopatía no era prominente. En tercer lugar, ella era relativamente joven. La MI más comúnmente afecta a las
2005;123(4):612-7. •
personas que tienen infeccion primaria por EBV durante
Han XY, Hellerstedt BA, Koller CA. Postsplenectomy cytomegalovirus mononucleosis is a distinct clinico¬-
o después de la segunda década de vida [4], incluso en los
pathologic syndrome. Am J Med Sci. 2010;339(4):395-
países desarrollados. Finalmente, los linfocitos totales y
399.
los linfocitos atípicos parecían incrementarse frente a la
•
mononucleosis EBV típica. Ventura y Hudnall [7] descri-
Ventura KC, Hudnall SD. Hematologic differences in heterophile-positive and heterophile-negative infec-
bieron en su papel que el recuento de glóbulos blancos y
tious mononucleosis. Am J Hematol. 2004;76(4):315-
linfocitos en pacientes con M I positivo para anticuerpos
318.
heterófilos fue de 11.400 ± 5.400 / μl y 4.000 ± 3.200 / μL,
•
8. Eric CJ, Kennrth MK. Epstein-Barr Virus (Infec-
respectivamente. Sin embargo, en general, una amplia
tious Mononucleosis, Epstein-Barr Virus– Associated
gama de linfocitosis atípica es bien conocida [2] y represen-
Malig¬nant Diseases, and Other Diseases). In: Gerald
ta hasta el 30% del recuento diferencial [8]. Los datos de
LM, John EB, Raphael D, eds. Mandell, Douglas, and
laboratorio sugirieron que el recuento de células de nuestra
Bennett’s Principles and Practice of Infectious Di-
paciente era extremadamente elevado.
seases. 11th ed. Philadelphia: Churchill Livingstone;
El bazo es de replicación de linfocitos durante la inmuni-
2009. pp.1989- 2009.
dad temprana contra la infección viral [6]. Para las perso-
•
Park AE, Birgisson G, Mastrangelo MJ, Marcaccio
nas esplenectomizadas, la infección viral primaria puede
MJ, Witzke DB. Laparoscopic splenectomy: outco-
provocar una respuesta temprana de IgM. Por otra parte,
mes and lessons learned from over 200 cases. Surgery.
el aclaramiento viral en un paciente sin bazo se ve comprometido, lo que puede acelerar la respuesta inmune antiviral
2000;128(4):660-667. •
Rescorla FJ, West KW, Engum SA, Grosfeld JL. La-
en otro sitio, como en la médula ósea. Como resultado, los
pa¬roscopic splenic procedures in children: experien-
recuentos de leucocitos, linfocitos y linfocitos atípicos en
ce in 231 children. Ann Surg. 2007;246(4):683-687; dis-
la sangre periférica pueden aumentar notablemente.
cus¬sion 687-688.
En resumen, sugerimos que el sistema inmunológico en un
17
CASOS CLÍNICOS EVENTRACIÓN DIAFRAGMÁTICA: A PROPÓSITO DE DOS CASOS Y REVISIÓN DE LA LITERATURA.
DR. RAFAEL CASTILLO BURGOS Cirujano General y Torácico DR. RAFAEL CASTILLO YERMENOS Cirujano General DR. BARÓN PÉREZ NATERA Cirujano General DR. JOSÉ JULIO SICARD HERNÁNDEZ Residente 2do año Cirugía General
RESUMEN El abombamiento del músculo diafragma hacia el tórax se conoce como eventración diafragmática o diafragma en parachut. También se puede describir como una elevación anormal que causa un movimiento paradójico del hemidiafragma, afectado durante la inspiración y la espiración. Esta malformación, aunque en la mayoría de los casos es asintomática, produce síntomas de dificultad respiratoria, por lo que su diagnóstico accidental se evidencia a la realización de una radiografía anteroposterior de tórax. Según su etiología estas se pueden clasificar en; congénitas y adquiridas.
18
CASOS Se trata de dos pacientes femeninas de 58 y 68 años de edad, ambos casos diagnosticados de manera accidental donde se evidencia una masa en el campo pulmonar izquierdo mediante radiografía de tórax, donde solo una de ellas refirió sintomatología y cambios de la mecánica respiratoria. Ante los hallazgos presentados, se confirma mediante la realización de tomografía toraco-abdominal diagnosticándose como eventración diafragmática izquierda y posteriormente referida al departamento de cirugía torácica.
CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2016
DR. RAFAEL CASTILLO BURGOS, DR. RAFAEL CASTILLO YERMENOS DR. BARÓN PÉREZ NATERA, DR. JOSÉ JULIO SICARD HERNÁNDEZ
RESULTADOS Luego de agotar todos los estudios prequirúrgicos pertinentes, se llevan los pacientes a sala de cirugía, se aborda por toracotomía posterolateral izquierda donde se evidencia eventración diafragmática sin rotura muscular ni tendinosa de la cúpula diafragmática, se realizó plicatura del defecto más colocación de malla de ultrapro. Ambos procedimientos transcurrieron sin eventualidades ni complicaciones hasta la fecha. DISCUSIÓN La eventración diafragmática, como una patología que se caracteriza por la debilidad del tejido conectivo del diafragma, es una entidad vagamente descrita por la escasa sintomatología que presenta, por lo que en el mayor porcentaje de los casos, su diagnóstico resulta un hallazgo accidental en estudios de imágenes. En caso de referir o asociarse algún aspecto clínico, son aquellos relacionados con la mecánica respiratoria del paciente y dolor torácico. Palabras claves: eventración diafragmática, estudios de imágenes, hallazgo accidental. INTRODUCCIÓN La eventración diafragmática es un problema más común que lo antes pensado. Con el advenimiento de los diferentes estudios de imágenes se ha detectado esta patología en muchos casos que si por su sintomatología fuera, pasarían desapercibidos todo el tiempo, por lo que se puede decir que su incidencia no ha aumentado, sino que detectarlos, hoy en día con el avance de la medicina, es aún más fácil. El abombamiento del músculo diafragma hacia el tórax se conoce como eventración diafragmática o diafragma en parachut. Su incidencia en los adultos es de 1 en 10.000 a 1 en 13.000 personas, siendo más frecuente en varones que en mujeres y su etiopatogenia se divide en dos tipos: congénita y adquirida. (1) También se puede describir como una elevación anormal que causa un movimiento paradójico del hemidiafragma, afectado durante la inspiración y la espiración. (2) En la forma congénita existe un desarrollo incompleto de la porción muscular o tendón central del diafragma. Es más frecuente que se afecte el hemidiafragma izquierdo. (2) Esta malformación, aunque en la mayoría de los casos es asintomática, produce síntomas de dificultad respiratoria, por lo que su diagnóstico accidental se evidencia a la realización de una radiografía anteroposterior de tórax. En los casos que se logra evidenciar y/o diagnosticar esta patología y que presentan alguna alteración de la dinámica respiratoria, está indicado la realización de un procedimiento quirúrgico. El tipo de procedimiento de elección para se realiza por toracotomía posterolateral abierta a través del 7mo espacio
intercostal, se realiza una plicatura del musculo más la colocación de una malla protésica con fines de reforzamiento. (2)(3) REPORTE DE CASOS PRIMER CASO Se trata de paciente femenina de 58 años de edad, con antecedentes mórbidos conocidos de hipertensión arterial, quien cursaba asintomática hasta el día 21 de noviembre del 2015 cuando presenta dolor torácico retroesternal y dificultad respiratoria por lo que decidió acudir por la emergencia de este centro, donde es tratada como un dolor de pecho de parte del departamento de medicina interna, realizan radiografía de tórax PA donde se evidencian asas intestinales hasta nivel del 4to arco costal (Figura 1). Posterior a eso, se interconsulta con cirugía, se habla con paciente y familiares y se decide ingresar con fines de manejo y tratamiento quirúrgico debido al cuadro clínico.
Figura 1: Elevación del hemidiafragma izquierdo con desplazamiento de estructuras abdominales que condiciona ensanchamiento mediastinal. A su ingreso, se realiza tomografía toracoabdominal con medio de contraste donde se evidencia lo demostrado en la figura 2 y 3.
Figura 2
19
DR. RAFAEL CASTILLO BURGOS, DR. RAFAEL CASTILLO YERMENOS DR. BARÓN PÉREZ NATERA, DR. JOSÉ JULIO SICARD HERNÁNDEZ
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Figura 5: Plicatura diafragmático con hilo polipropileno.
Figura 3: Defecto a nivel del hemidifragma izquierdo, de forma posterior, que condiciona importante desplazamiento de estructuras abdominales de posterosuperior, con desplazamiento completo de la cámara gástrica, trayecto colonica hacia parénquima pulmonar ipsilateral. Se lleva a sala de cirugía, se aborda por técnica de toracotomía con incisión posterolateral izquierda en 7mo espacio intercostal, se aprecia hallazgos ya descritos con debilidad marcada del diafragma (figura 4).
Figura 6: Malla de ultrapro colocada en área de defecto diafragmático. Se realiza radiografía postquirúrgica control donde se evidencia la corrección de la eventración diafragmática (figura 7)
Figura 4: Eventración diafragmático izquierda Se realiza plicatura con hilo polipropileno (figura 5), se coloca malla de ultrapro y se fija con igual hilo (figura 6), se deja drenaje con sonda pleural de 32fr y se traslada a sala de recuperación sin eventualidades.
Figura 7: Radiografía tórax PA control. Segundo caso: Paciente femenina de 68 años de edad, con antecedentes mórbidos conocidos de hipertensión arterial, diabetes mellitus y osteoporosis, quien refiere que mientras se encontraba realizándose radiografía de tórax
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como requisito preoperatorio para una cirugía odontológica, se evidencio una masa protruyente hacia hemicampo pulmonar izquierdo (figura 8).
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cica, se evidencia la eventración diafragmática descrita, donde se muestra contenido visceral adherido por lo que se abre el diafragma y se observa el bazo y asas intestinales adheridas, se procede a liberar dichas adherencias como se muestra en la figura 10 y 11.
Figura 8: Hemidiafragma izquierdo elevado con desplazamiento de estructuras abdominales. Ante tal hallazgo es referida a neumología donde le realizan tomografía toracoabdominal con medio de contraste endovenoso donde se confirma dicha masa en cavidad torácica, ocupada por vísceras abdominales compatible con eventración diafragmática izquierda (figura 9). Figura 10: Diafragma abierto con presencia de bazo y asas intestinales adheridas.
Figura 9: Defecto de pared diafragmática izquierda con elevación de estructuras abdominales, incluyendo asas delgados y estómago en su interior, compatible para eventración diafragmática. Con la evidencia vista en el estudio, se refiere a cirugía general y torácica, donde se reevalúa y se propone tratamiento quirúrgico. Ya en sala de cirugía se aborda tras toracotomía en 7mo espacio intercostal izquierdo. Al entrar a la cavidad torá-
Figura 11: Liberación de las adherencias para posterior plicatura Posterior a la liberación, se realiza sutura del diafragma con hilo polipropileno (figura 12), se coloca malla de ultrapro (figura 13) y se cierra apertura del abordaje (figura 14) dejando dren de sonda pleural de 32fr.
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Figura 14: Radiografía tórax PA control. Figura 12: Sutura diafragmática
Figura 13: Colocación de malla ultrapro.
Figura 13: Cierre abordaje torácico. Se realiza radiografía postquirúrgica control con iguales hallazgos al caso #1 (figura 14).
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DISCUSIÓN La eventración diafragmática es muy rara, con una frecuencia de 1:10,000 casos. Según su etiología se puede dividir en dos tipos: Congénita: por la atrofia de las fibras musculares del diafragma, siendo el hemidiafragma izquierdo el más afectado con una relación de 5:1. (2) Adquirida: es debida a una atrofia de los músculos diafragmáticos secundaria a lesión del nervio frénico, ya sea al nacimiento por tracción excesiva de la cabeza del producto o por el antecedente de traumatismo cerrado o abierto de tórax, colocación de sonda pleural o cirugía cardiotorácica. (2)(3) La mayoría de los pacientes cursan de manera asintomática, sin un cuadro clínico característico (caso #2). En el caso donde existe algún compromiso de la función respiratoria suele presentarse solamente una insuficiencia respiratoria leve, como ocurrió en nuestro primer caso que la paciente presentaba síntomas principales la dificultad respiratoria y el dolor torácico. Para establecer un diagnóstico por imágenes, muchas veces es solo suficiente con la realización de una radiografía de tórax o tomografía computarizada, donde se hacen evidentes la presencia de vísceras abdominales en la cavidad torácica. Paciente con disnea que se acompaña de una insuficiencia respiratoria o en los estudios de imagen existe el hallazgo de desplazamiento diafragmático con protrusión de alguna víscera hueca o maciza hacia el tórax, que condiciona una alteración respiratoria como atelectasia y/o neumonía y compromiso de la función cardiaca está indicada la cirugía como se describe en nuestros casos. (3)(4) CONCLUSIÓN Ambos casos fueron electos para realización de procedimiento quirúrgico de plicatura diafragmática más colocación de malla por la eventración izquierda que presentaban, solo uno de ellos mostrando sintomatología que sospechara al diagnóstico (caso #1).
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Ante la posible sospecha, hay que descartar, mayormente en pacientes adultos, la probabilidad de un trauma que haya llevado a la aparición de la eventración o la hernia diafragmática como patología diagnóstica diferencial. No se ha demostrado por qué tienen a ser más frecuentes del lado izquierdo, aunque una de las teorías se apoya en las estructuras torácicas izquierdas. En vista del seguimiento ambulatorio por la emergencia, nuestros pacientes han mostrado una buena evolución desde su postquirúrgico inmediato hasta, 3 meses para el caso #1 y un mes y medio para el caso #2, que correspondería para la fecha actual. La plicatura diafragmática con colocación de malla, se ha establecido como el tratamiento quirúrgico estándar para esta entidad, con poca evidencia de complicaciones y buenos resultados para la mayoría de los pacientes. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS •
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CASOS CLÍNICOS EVENTO CEREBROVASCULAR ISQUÉMICO DEBIDO A DISECCIÓN DE ARTERIAS CERVICALES
DR. MARIO LIBURD Neurólogo internista DRA. ALFA KENIA FERNÁNDEZ Cardióloga-Intensivista DR. RAMÓN DE LEÓN BERRA Neurocirujano Vascular DR. LICURGO CRUZ Cardiólogo hemodinamista DR. ANDRÉS MARÍN Cirujano Vascular
INTRODUCCIÓN La disección arterial cérvico-craneal (DACC) se produce cuando la sangre penetra entre las capas de la pared arterial produciendo un hematoma intramural que actúa estenosando la luz del vaso y pudiendo causar una dilatación aneurismática (pseudoaneurisma disecante). La hemorragia se sitúa en la zona subintimal, entre la capa media y la íntima, produciendo una estenosis luminal. El hematoma resultante puede producir un pseudoaneurisma a dicho nivel. La DACC suele ser una causa poco frecuente de isquemia cerebral en adultos jóvenes (5-20 %) Ya sea desencadenada por traumatismos cervicales o de aparición espontánea. Aunque habitualmente acontece en arterias sanas, hay casos secundarios a enfermedades que producen una alteración de la pared arterial facilitando la aparición de la disección, como la displasia fibromuscular (presente en un 15% de las disecciones arteriales de carótida), las placas de ateroma, la enfermedad de Ehlers Danlos y la de Marfan, entre otras.
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Puede afectar a vasos intra y extracraneales. Se suele manifestar como ictus isquémico o por la compresión de la arteria disecada (pseudoaneurisma disecante) sobre los tejidos vecinos, aunque también puede cursar sin déficit neurológicos. Una forma de presentación poco frecuente es la hemorragia subaracnoidea, que se produce cuando la disección progresa hasta la adventicia del vaso y se permite el paso de la sangre al espacio subaracnoideo.
DR. MARIO LIBURD, DRA. ALFA KENIA FERNÁNDEZ, DR. RAMÓN DE LEÓN BERRA, DR. LICURGO CRUZ, DR. ANDRÉS MARÍN
A CONTINUACIÓN SE PRESENTAN DOS CASOS TRATADOS EN NUESTRO HOSPITAL: 1ER CASO: DISECCIÓN CAROTIDEA. Paciente femenina de 29 años de edad, enfermera, diestra, casada con dos hijos, con antecedentes de cefalea recurrentes, de características migrañosas, alérgicos: negados. Medicamentosos: reductores de peso a base de Sibutramina. Antecedentes heredo-familiares: no relevantes, la cual en fecha 31/03/2013 mientras laboraba en servicio nocturno en la Unidad de Cuidados Intensivos, acude a asistir a un paciente en unos de los cubículos, y se golpea fuertemente a nivel facial, recibiendo trauma contuso/ fractura de los huesos propios de la nariz, tres días después es llevada a quirófano, donde se realiza corrección quirúrgica por maxilofacial, en las horas inmediatas al posquirúrgico, inicia cuadro clínico caracterizado por cefalea pulsátil, fronto-temporal derecha, de instauración súbita de fuerte intensidad, acompañado de desorientación transitoria, manifestado por lenguaje incoherente, pobre interacción al entorno, atribuido inicialmente al proceso anestésico, posteriormente en horas de la madrugada agrega desviación de la comisura labial hacia la derecha, debilidad del miembro superior izquierdo, es evaluada por médico base, es trasladada a sala de cuidados intensivos y somos llamados a valoración. El Examen físico general: alerta, orientada en TEP. Eupneica, hidratada. Hemodinámicamente estable SV: TA- 125/80mmhg FC- 95 l/min. Saturación 02: 100% Cráneo: simétrico, región de nariz cubierta, por apósitos quirúrgicos. Cardiopulmonar sin compromiso. Neuroexamen: Desviación de comisura labial hacia la derecha+ déficit motor braquial 4/5 y crural izquierdo 4+/5. DX impresión síndrome cefalálgico, síndrome piramidal hemicorporal izquierdo, a predominio facio braquial topografía: Córtico subcortical fronto-temporal derecho, etiología: vascular , en territorio arteria cerebral media izquierda. Estudios complementarios: TAC Craneal mostraba hipodensidad fronto temporal derecha, signo de la cerebral media hiperdensa + edema perilesional con obliteración de cuerno anterior ipsilateral. Ulteriormente se realiza RM craneal confirma gran infarto isquémico hemisférico. Dado la ausencia de factores de riesgo vascular clásicos, y el historial de trauma reciente, se solicitan panel inmunológico, trombo patico, los mismos resultaron negativos. Se sospecha en EVC embolico, a partir probable disección carotidea, extracraneal. Se protocoliza estudios vasculares: doppler vasos de cuello, mostraba, pequeña dilatación fusiforme a nivel de carótida interna derecha con flujo ligeramente, disminuido. AngioTAC vasos supraorticos: confirma disección, mostraba dilatación sacular bilobulada de la carótida interna a la altura de C1-C2 en el lado derecho, con un área de estenosis pos dilatación así como hipodensidad lineal incompleta. En la pared medial
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de la arteria a lo largo de la saturación media dilatación de leve del ventrículo izquierdo. Ecocardiograma: acinesia de 4/5 distales del septum interventricular anterior y del septum interventricular posterior. Hipocinesia del tercio proximal de pared inferior, con disminución importante del grosor. Hipocinesia de los 2/5 proximales de pared posterior. Fracción de eyección deprimida de un 30% Conclusión falla ventricular izquierda. Esto dio lugar a realización de cateterismo cardiaco en el que no se demostró afección coronaria. Comentario: paciente es manejada en conjunto, por los servicios de cardiología, neurocirugía endovascular y cirugía vascular. Se maneja con terapia anticoagulantes a base de enoxaparina + clopídogrel, citicolina, piracetam. Soporte inotrópico. Tras 10 días de ingreso, curso clínico estable, sin deterioro clínico, revirtiendo falla cardíaca se discute corrección quirúrgico en segundo tiempo es egresada bastante estable en terapia anticoagulante, con rivaroxaban 15 mg /día. Además de neuroprotectores. A lo largo de seguimientos clínicos. Mínimo déficit motor, reincorporada a quehaceres laborales, estudios vasculares aún con disección patente, no se decide corregir, dado la buena evolución clínica. Se mantiene solo en anti agregación con aspirina, no ha experimentado episodios de AITS (accidentes cerebrovascular isquémicos transitorios) A la fecha actual, paciente reinsertada laboralmente.
SEGUNDO CASO: DISECCIÓN DE ARTERIA VERTEBRAL IZQUIERDA. Se trata de una paciente femenina de 32 años de edad, diestra, casada con 1 solo hijo, labora en venta de repuestos y ama de casa. Sin antecedentes mórbidos, alérgicos, heredo familiares, toxicomanías relevantes. Admitida vía emergencia del hospital en enero 2015, posterior a realización
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del coito. Cuadro de sensación vertiginosa abrupta, nauseas, vómitos asociado a cefalea occipital, pulsátil e inestabilidad postural de instauración súbita. Al examen general, signos vitales estable, neurológico con nistagmos multidireccional, ligera ptosis izquierda, miosis ipsilateral (síndrome de Horner) disartria escándida, paresis facial central derecha, debilidad bulbar, con desviación de úvula hacia la izquierda, caída del hemivelo ipsilateral, hemianestesia cara izquierda y hemicuerpo derecho, ataxia hemicorporal izquierda. Se documenta síndrome de Wallenberg. Clínicamente, RM Craneal simple, en difusión mostraba infarto postero bulbar izquierdo y cerebelo izquierdo. Se realiza angioTAC de vasos de cuello: muestra estenosis de segmento V4 arteria vertebral izquierda. Se maneja en sala con anticoagulantes enoxaparina, nootropicos tras 10 días es egresada, en doble anti agregación. En visitas subsiguientes, tras fisioterapia paciente se recupera completamente. Actualmente de vuelta a quehaceres laborales y totalmente funcional.
DISCUSIÓN Las disecciones cérvico cefálicas deben ser tomadas en cuenta, como causa importante, de ictus isquémicos en pacientes jóvenes, sin factores de riesgo vascular clásicos, con historial de trauma, sobre todo a nivel de columna cervical, movimientos bruscos, vía manipulación Quiropráctica, tracción cervical, durante fisioterapia, accidentes y en menor medida con factores relacionados que puede sensibilizar las arterias, como son el uso desmedido de ergotaminicos como antimigrañosos, (ergotismo) sibutramina, a destacar en el primer caso, presentado. Los métodos diagnósticos como la angiotac y angioresonancia, de vasos
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supraórticos, permiten en la mayoría de veces confirmar la sospecha diagnóstica, encontrándose varios patrones radiológicos 1- el signo de la cuerda, “string sign”(signo de la + the intimal flag” en terminología anglosajona, haciendo referencia al estrechamiento gradual de la arteria, debido al hematoma que diseca la íntima de la media, y que va progresivamente estrechando la luz dejando una arteria fina. (el más patognomónico, pero el menos frecuente).2- patrón de estenosis. Ocasionada por el mecanismo precedente o trombosis in situ. 3- patrón de aneurisma sacular, ejemplo; 1er caso. En donde el desgarro, disección llega a separar la media de la adventicia.(capa más externa). El manejo fuera de las medidas convencionales de fluidoterapia, terapia hipervolémica, control metabólico, de cifras tensionales, y de co-morbilidades, está dirigido a el uso de anticoagulantes sobre todo, los primeros 3 a 6 meses, período durante el cual existe un riesgo elevado de mayor embolización distal. Usualmente al cabo de 6 meses, la zona de disección, ya ha cicatrizado, entonces podemos pasar a anti agregación con aspirina, por supuesto guiado por hallazgos de angio CT o angio RM. No obstante, existen aún controversias respecto, a si la anti coagulación es superior a la anti agregación, varios estudios ha demostrado la no superioridad entre un tratamiento vs el otro. Si precisar que la anti coagulación está contraindicada en casos de disección intracraneal complicada con hemorragia subaracnoidea, tanto en este caso particular, como en el caso de pacientes, refractarios a tratamiento médico, minoría de casos, (AITS frecuentes, no cicatrización, pasado el período agudo) están contemplados, procedimientos de corrección quirúrgica, tales como el By pass y la colocación de stent. El pronóstico una vez transcurrido la fase aguda, depende de la localización de la disección, presencia o no de inestabilidad hemodinámica, hemorragia subaracnoidea, afección o no de hemisferio dominante, de ahí las secuelas, hemorrágias derivadas de la antiacogulacion. Las series reportan, que en las disecciones de carótida extracraneal, el 50% quedan sin déficits residuales, en el 20% déficits menores y el 25% discapacidad moderada a severa. En los casos de disección de arteria carótida intracraneal, el 50% de los pacientes, quedan con déficits moderados a severos. En disección de arterias vertebrales, porción extracraneal, 80-85% los pacientes permanecen con déficits, leves o se encuentran sin déficit neurológicos en los seguimientos. Los déficits moderados a severos, solo se registran en un 10% de los casos. Se le recomienda a los pacientes que han sufrido una disección, cuidarse de actividades, deportes de alto contacto físico como el yoga, masajes quiroprácticos, a fin de evitar disección subsecuente. REFERENCIAS 1. Schievink WI. Spontaneous dissection of the carotid and vertebral arteries. New England Journal of Medicine. 2001 Mar 22. 344(12):898-906.
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Centro Cardiovascular
Sabemos de los asuntos del corazón
CASOS CLÍNICOS A PROPÓSITO DE UN CASO: ANGIOSARCOMA DE PERICARDIO POBREMENTE DIFERENCIADO
DR. CARLOS BRITO DRA. KENIA VERAS DRA. CLEMENCIA BENCOSME DR. JUAN FÉLIX CAPELLÁN DRA. PAULA ESTRELLA
ANTECEDENTES Los tumores cardíacos primarios constituyen una entidad rara, ya que la mayoría son de origen metastásico, con una incidencia del 0,2% en autopsias y sólo el 10% a 25% son diagnosticados por el tumor o por el compromiso de otros órganos. Dentro de estos encontramos los angiosarcomas definidos como neoplasias agresivas y fatales de células vasculares. Con una sobrevida aproximada de 6 meses, no observándose mayor sobrevida con quimioterapia, radioterapia y/o cirugía. OBJETIVOS Identificar etiología de derrame pericárdico, con recidiva post pericardiocéntesis. METODOLOGÍA Se estudia paciente con derrame pericárdico a repetición a pesar de pericardiocentesis. Se realiza ventana pericárdica y toma de biopsia. Se trata de femenina de 56 años, sin antecedentes mór-
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bidos conocidos, quien acude a emergencias tras presentar episodios de disnea y dolor de pecho. Identificándose derrame pericárdico severo, que a pesar de tratamiento médico y pericardiocéntesis, recurre aunado a datos clínicos y ecocardiográficos de constricción, por lo que se realiza ventana pericárdica, toma de biopsia e inmunohistoquímica, reportándose angiosarcoma. CONCLUSIÓN Se reporta angiosarcoma pobremente diferenciado de pericardio, por inmunohistoquímica, de muy mal pronóstico. La paciente presentó nuevamente datos de constricción, siendo llevada a ventilación asistida falleciendo posteriormente, lo que se ha visto es el desenlace habitual y precoz en estos pacientes que en general son diagnosticados post-morten. Femenina de 56 años de edad, sin AMC, recibida en emergencia presentando episodio de disnea asociada a esfuerzos y dolor torácico intermitente, con escala subjetiva del dolor de 8/10, siendo ingresada con diagnóstico de do-
DR. CARLOS BRITO, DRA. KENIA VERAS, DRA. CLEMENCIA BENCOSME JUAN FÉLIX CAPELLÁN, DRA. PAULA ESTRELLA
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lor torácico en estudio, realizándose pruebas de laboratorios e imágenes. Relevantes al examen físico: paciente taquipneica y taquicárdica. Cuello: Ingurgitación yugular. Corazón: RsCsRs, disminuidos de intensidad, sin soplos audibles, frote pericárdico. Pulmones: hipoventilados, presencia de crepitantes bibasales. Abdomen semigloboso, doloroso a la palpación a nivel de hipocondrio derecho, hepatomegalia 4X3X2, reflujohepatoyugular +. Miembros inferiores: pulsos pedios adecuados, edema +.
incidencia del 0,2% en autopsias y sólo el 10% a 25% son diagnosticados por el tumor o por el compromiso de otros órganos.
ESTUDIOS REALIZADOS Hemograma con anemia normocítica normocrómica, sin leucocitosis. Tiempos dentro de límites normales. Rx de tórax con evidencia de derrame pleural bilateral. EKG taquicardia sinusal y micro voltaje. Ecocardiograma transtorácico con hallazgos de derrame pericárdico severo, por lo cual se efectúa pericardiocéntesis terapéutica y diagnóstica, con salida de 680 ml de liquido hemático, tipo exudado, con cultivos y examen citológico negativos (Fig. 1). TAC tórax con efusión pleural bilateral y derrame pericárdico moderado (Fig. 2 y 3). Luego de realizar pericardiocéntesis terapéutica la paciente presenta mejoría de disnea, se realizan exámenes de laboratorios para descartar etiología infecciosa tipo tuberculosis, resultando reportes negativos para dicha patología. Egresada en ese momento, sin mayores eventualidades. Se realiza de forma ambulatoria mamografía bilateral reporta B- RADS I, y examen de PAP, con células intermedias, sin datos sugestivos de malignidad. Luego de la pericardiocéntesis terapéutica inicial hubo recurrencia del derrame pericardico un mes más tarde, acompañado de derrame pleural bilateral masivo, con compromiso respiratorio. Se solicita evaluación por cirugía, realizándose ventana pericárdica, toracoscopia y toma de biopsia de pericardio, con hallazgos macroscópicos de pericardio engrosado y abundante fibrina hemática en espacio pericárdico, así como masa solida, friable, que abarca todo el espacio pericárdico. (Figura 4, 5, 6 y 7). La patología de pericardio mostró patrón vascular (Figura 8 y 9), realizándose inmunohistoquímica. A pesar de manejo y posterior pericardiocentesis terapéutica persiste deterioro ventilatorio, con necesidad de asistencia mecánica respiratoria y datos de pericarditis constrictiva, evolucionando a fallo multiorgánico y falleciendo la paciente sin diagnóstico etiológico. Posteriormente se reportan marcadores inmunohistoquímicos vasculares (CD31) positivo. Citoqueratina AE 1/3 positivo (Figura 10 y 11). Diagnóstico (post-morten): Angiosarcoma de pericardio pobremente diferenciado. TUMORES CARDÍACOS Los tumores cardíacos primarios constituyen una entidad rara, ya que la mayoría son de origen metastásico, con una
TUMORES PERICÁRDICOS Los tumores pericárdicos constituyen una causa frecuente de taponamiento cardíaco en el medio hospitalario. En la mayoría de ocasiones los tumores pericárdicos son metastásicos y se producen en el contexto de un cáncer grave y en estadio avanzado, aunque a veces la afectación pericárdica es la primera manifestación de una neoplasia hasta entonces no diagnosticada. Un 10-25% de los pacientes con cáncer padecen enfermedad pericárdica (en las series autópsicas), pero sólo en el 50%, aproximadamente, se debe a invasión tumoral directa del pericardio. ETIOLOGÍA TUMORES PRIMARIOS Los tumores pericárdicos primarios son raros, siendo los más frecuentes el mesotelioma y el angiosarcoma, ambos malignos y muy invasivos localmente, por lo que el tratamiento quirúrgico rara vez es curativo. TUMORES METASTÁSICOS El cáncer de pulmón es el tumor que con mayor frecuencia infiltra el pericardio (30%), seguido de cerca por el cáncer de mama (25%), y las neoplasias hematológicas (leucemias, enfermedad de Hodgkin y linfoma no hodgkiniano) responsables de un 15% de los casos de metástasis pericárdicas. Es de destacar la alta incidencia de metástasis pericárdicas en el melanoma (50%), aunque sólo suponen el 5% de las mismas. Como se ha dicho, sólo el 50% de los pacientes con cáncer y afectación pericárdica tienen invasión tumoral directa del pericardio. La manifestación clínica fundamental es el taponamiento cardíaco. El dolor pericardítico es poco frecuente. Los datos de la exploración física corresponden a los del taponamiento cardíaco: elevación de la presión venosa yugular, pulso paradójico y tonos cardíacos apagados. El electrocardiograma puede demostrar bajo voltaje, aunque este dato es poco sensible (15%), al igual que la alternancia eléctrica (5%). Regularmente los angiosarcomas tienen hallazgos microscópicos de patrón vascular identificados, con presencia de atipias celulares abundantes. El mayor inconveniente de dicha patología es identificar el patrón histológico de dichas lesiones, en algunas ocasiones se pueden confundir con lesiones vasculares y neoplasia de malignidad intermedia. Todo diagnóstico debe ser confirmado por inmunohistoquímica con diferentes hallazgos: Presencia de filamentos intermedios a nivel de citoplasma, tipo vimentina o
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filamentos de queratina. La mayoría de las lesiones van a expresar marcadores positivos a vimentina, CD 34 positivo, (74%), marcadores endoteliales (72%), y citoqueratinas positivo (35%). Dentro de estos tumores encontramos los angiosarcomas, que se definen como neoplasia agresiva y fatal de células vasculares. No se ha visto mayor sobrevida con quimioterapia, radioterapia y cirugía, con una sobrevida aproximada de 6 meses.
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IMAGEN MACROSCÓPICA
ECOCARDIOGRAMA:
Figura 4. Toracoscopía y ventana pericárdica: pericardio
engrosado y abundante fibrina hemática en espacio pericardico en proceso de consolidación.
Figura 1. Ecocardiograma trasntorácico mostrando: ADerrame pericárdico severo, B- Compresión V.D.
Figura 5. Toracoscopía y ventana pericárdica : Evidencia de derrame pericárdico, pulmón con bandas atelectasia. MICROSCOPIA
Figura 2. Tac de Tórax: Efusión pleural, Derrame pericárdico
Figura 3. Derrame pericárdico /// Derrame Pleural
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Figura 8. Microfotografía de Angiosarcoma en biopsia de pericardio. Se aprecia nucleomegalia, nucleolo evidente e hipercromasia nuclear. El citoplasma es escaso, eosinofi lo. Tinción H E, 20X.
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Figura 10. Inmunohistoquimica 10grados.( CD31).Citoqueratina AE 1/3 Positivo
Figura 9. Micrografía de angiosarcoma en biopsia de pericardio. Se aprecia canales vasculares revestidos por células con discreto pleomorfismo y atipias nucleares. Tinción H E. 20X.
INMUNOHISTOQUIMICA
Figura 11. Inmunohistoquimica lente 40. ( CD31).Citoqueratina AE 1/3 Positivo BIBLIOGRAFÍA: • Cancer , Principles and practices of Oncology : Vincent T De Vita //Theodore S Lawrence /// Tomo II. • www.emedicine.com • www.uptodate.com • Uncommon cancer : C.J. Williams // J.C. Krikorian
Evaluación Médica Preventiva
Chequeos Personalizados
CASOS CLÍNICOS PERICARDITIS PURULENTA: A PROPÓSITO DE UN CASO.
DR. LICURGO CRUZ Cardiólogo Intervencionista DR. ELVIS MERCEDES Médico General
RESUMEN La pericarditis purulenta se define como una inflamación del pericardio asociada a un derrame pericárdico purulento. Presentamos un caso de una paciente femenina de 57 años, con mal estado general, disnea y tos con expectoración amarillentas; referida de centro público de esta ciudad de Santiago, admitida a través de Emergencias con ingurgitación yugular grado III, estertores crepitantes bibasales, “cardiomegalia” grado IV y ecocardiograma transtorácico con derrame de pleural severo y datos de tamponade cardiaco. Se realizó pericardiosentesis vía subxifoidea drenando 650 mL de pus, se retiró la sonda pericárdica al tercer día. Esta entidad sólo se presenta en el 5% de las pericarditis. El diagnóstico y tratamiento tempranos son obligatorios, pues de lo contrario puede conducir a una evolución fatal. Palabras clave: Pericarditis purulenta, pericardio. PERICARDITIS PURULENTA COMPLICADA CON TAPONAMIENTO CARDIACO La pericarditis purulenta no sólo es una entidad infrecuente que representa el 5% de las pericarditis, sino que cursa con una mortalidad hasta del 40%, sobre todo si no se diagnostica y trata adecuada y oportunamente, pues puede llevar a taponamiento cardiaco y falla orgánica múltiple.
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Debido a su mal pronóstico, es de tal importancia que tanto el grupo clínico como quirúrgico tengan siempre en mente esta entidad, existen altas probabilidades de que el paciente sobreviva. PRESENTACIÓN DE CASO Femenina de 57 años de edad, con antecedentes mórbidos conocidos de Insuficiencia venosa en manejo regular con Venaflox (abandonado), Alérgica a la Ampicilina, estable hasta hacen 8 días cuando inicia cuadro de evacuaciones diarréicas en 2 ocasiones, nauseas que inducen al vómito en una ocasión y malestar general posterior a la ingesta de pescado, tras persistir con molestias 3 días después acude a un centro de salud de su comunidad donde es evaluada y manejada con tratamiento ambulatorio con Metronidazol 500 mg y Enterogermina. 24 horas más tarde de paciente continuar con dicho cuadro y acompañarse de dolor torácico de característica punzante, y dificultad respiratoria de moderada intensidad, acude a otro centro de salud de su comunidad, horas después tras empeorar cuadro de dolor torácico, es evaluada por departamento de cardiología, donde le realizan estudios de gabinetes de lugar y es ingresada con diagnóstico de derrame pericárdico, tras no presentar mejoría familiares solicitan alta a petición y acuden a nuestro centro de salud vía emergencia, donde es evaluada, presentando los siguientes parámetros vitales:
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TA:100/50 mmhg, FC: 125 Lpm, FR: 28 Rpm, Temp: 37.5 C. SatO2: 94 % con cánula de oxígeno a 3 lts, Glic: 269 Mg/dl. Piel: Palidez Generalizada, Tórax: Hiperdinamico a los movimientos respiratorios, no masas palpables, drenaje pericárdico, Pulmones: Ventilados, no estertores audibles, mulmullo vesicular disminuido, Corazón: Ruidos Cardiacos Arrítmicos, frote pericárdico. En analíticas paciente presenta: Hemograma, Leucositos 28.05 K/aul, Hematies 3.26 M/aul, Hemoglobina 9.7 g/ dl, Plaquetas 438 K/Aul, Sodio 127.5 mmo/l, Potasio 4.42 mmo/l, Magnesio 2.6 mg/dl, Nitrogeno Ureico 94 mg/dl, Creatinina, 2.2 mg/dl, Procalcitonina 22.78 ng/ml, Proteina C 5.9mg/l, Eritrosedimentacion 130.00 mm/l, Anti-HIV Positivo, Ecocardiograma Transtorácico el cual reporta, Derrame pericárdico moderado a severo, con datos de tamponade cardiaco, Paciente es llevada a sala de hemodinámica donde se procede a realizar pericardiosentesis diagnóstica y terapéutica, de emergencia, previa asepsia y antisepsia de zona sub-xifoidea, con anestesia local (Xilocaina al 2%), y bajo sedación con fentanilo, se punciona bajo seguimiento fluoroscopio, utilizando técnica de Seldinger, posicionando aguja en espacio pericárdico y acto seguido se introduce guía hasta circunferencial la silueta cardiaca. Posteriormente se coloca catéter de drenaje en pericardio, y aspirando 650 cc de material purulento, inodoro, se deja catéter de drenaje pericárdico a gravedad y en la mañana del día siguiente se drenan 180cc más de material purulento. Al tercer día de ingreso en nuestro centro de salud, familiares solicitan referimiento hacia otro centro de salud. DISCUSIÓN Las pericarditis son de muy diversas causas; las infecciosas pueden ser resultado de infecciones sistémicas o localizadas en otros órganos, como los pulmones en caso de neumonías, Urosepsis, fístula esófagopericárdica o postoperatorias. Etiologías no bacterianas incluyen las neoplásicas, autoinmunes, urémicas, traumáticas, tuberculosas, virales e idiopáticas. En las pericarditis bacterianas, los gérmenes más comúnmente aislados son Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae, reportándose también gérmenes como Bacterioides, Escherichia coli, Salmonella entérica no typhi y Streptococcus agalactiae, entre otros. Las vías de infección pericárdica más frecuentes son por invasión quirúrgica o traumática, diseminación hematógena y contigüidad. El enfermo con pericarditis infecciosa aguda puede o no presentar el antecedente de enfermedad infecciosa; evoluciona rápidamente con dolor retroesternal intenso irradiado a los hombros, los trapecios o dorso, que mejora al sentarse y se exacerba en decúbito y con la inspiración, ataque severo al estado general con pérdida de peso,
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elevaciones térmicas, disnea, taquipnea, taquicardia y frote si las hojas pericárdicas permanecen en contacto; puede haber derrame pleural concomitante, como en nuestro enfermo. Como parte de esa rápida evolución puede aparecer taponamiento cardíaco, con exacerbación de la disnea y presencia de ingurgitación yugular, disminución de los ruidos cardíacos, pulso paradójico e hipotensión. Además de la información que proporciona la radiografía de tórax y el electrocardiograma, la sospecha clínica se confirma contundentemente con los hallazgos ecocardiográficos y secundariamente con los de la tomografía computada de tórax. Con el diagnóstico hecho, se procede a dar tratamiento considerando tres principios básicos, a) Control de la infección con antibióticos de amplio espectro, según la etiología probable, b) Mejoría del deterioro hemodinámico por el uso juicioso de líquidos, inotrópicos positivos, etc. y drenaje de la cavidad pericárdica por pericardiocentesis, ventana pericárdica o hasta por esternotomía media y pericardiectomía, c) Atención al estado general y comorbilidades, preferentemente en una terapia especializada. En cuanto al tipo de drenaje, la pericardiocentesis precisa las características del líquido y proporciona mejoría hemodinámica. La ventana pericárdica es poco invasiva y permite drenar líquidos densos y con detritus, como en nuestro paciente en el que se optó por ella al tener un pericardio poco grueso no constrictivo, decidiéndose no abrir las cavidades pleurales para no contaminarlas y dejar limitado el proceso a la cavidad pericárdica, mismas razones por las que no se realiza esternotomía; el procedimiento es recomendado por las guías de la Sociedad Europea de Cardiología del año 2004. La esternotomía media y pericardiectomía se emplearían, sobre todo, cuando además de drenar el pericardio es necesario resecarlo porque está muy engrosado y con posibilidades de desarrollar pericarditis constrictiva. En conclusión, la pericarditis purulenta en una entidad que se presenta en un porcentaje bajo de las pericarditis; sin embargo, su evolución es letal si no se maneja en forma adecuada, aún con tratamiento quirúrgico, se comunican altas tasas de mortalidad en la mayoría de las series, es importante resaltar la gran cantidad de exudado purulento encontrado en nuestra paciente, la cual se presentó con datos de taponamiento cardíaco, por lo que siempre se debe tener una elevada sospecha clínica para poder tratar estos casos con la celeridad que ameritan y así reducir los índices de fatalidad. En nuestro medio, el bajo nivel educativo juega un gran papel en el diagnóstico tardío de esta entidad, por lo que es de interés señalar como la educación juega un importante papel en la prevención de complicaciones e incluso enfermedades. CONFLICTO DE INTERÉS Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.
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REFERENCIAS 1. Hastbacka J, Kolho E, Pettila V. Purulent pneumococcal pericarditis: a rarity in the antibiotic era. J Crit Care 2002;17:251-254.
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CASOS CLÍNICOS ELECTROCARDIOGRAMA CON PATRÓN DE SÍNDROME DE BRUGADA 2 DR. CARLOS BRITO Cardiólogo ecocardiografista DRA. KENIA VERAS Cardiólogo ecocardiografista DRA. ROSINA RODRÍGUEZ Cardiólogo DRA. ROCÍO SANTIAGO Médico internista
RESUMEN El síndrome de Brugada es un trastorno hereditario poco común del sistema eléctrico del corazón, caracterizado por anormalidades en el electrocardiograma asociado a un aumento del riesgo de muerte súbita cardíaca. Se estima que la prevalencia es de 5/10,000 y actualmente se considera responsable del 4 al 12% de todas las muertes súbitas y de hasta un 50% de las muertes súbitas en pacientes con corazón estructuralmente sano. OBJETIVO Presentar un caso sugestivo de síndrome de Brugada en República Dominicana, con patrón electrocardiográfico tipo I, intermitente y asociado a estrés (fiebre).
ingreso cuando presenta debilidad general, tos productiva con esputo amarillento, fiebre, mialgias, náuseas que evoluciona a un episodio de mareo, diafóresis, palpitaciones, pérdida de la visión y pérdida de la postura por lo que es traído vía emergencias a nuestro centro. A su llegada se registra fiebre de 39 C y se realiza EKG que muestra elevación en domo o silla de montar del segmento ST > 2 mm en derivación precordial derecha (V1-V2), seguido por ondas T negativas (fig. 1). Un segundo EKG realizado posterior a la disminución de la temperatura no mostró las alteraciones descritas (fig. 2)
CASO CLÍNICO Se trata de R.E.B.G. Masculino de 36 años de edad, con antecedentes personales patológicos de disritmia no especificada y AHF madre fallecida por cardiopatía congénita y hepatopatía que no específica; estudiado hace 3 años sin diagnóstico definitivo. Asintomático hasta el día de su
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Figura 1. EKG que muestra elevación en domo o silla de montar del segmento ST > 2 mm en derivación precordial derecha (V1-V2), seguido por ondas T negativas.
Figura 2. EKG realizado posterior a la disminución de la temperatura.
CONCLUSIÓN El electrocardiograma patológico en el síndrome de Brugada es un marcador de muerte cardíaca súbita (MSC) independientemente de si el paciente es sintomático o no, y el riesgo de recurrencia o de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 % en los 3 años subsiguientes, de lo que deriva la importancia de un reconocimiento temprano y ofrecer la opción terapéutica oportuna. Si bien es cierto dicho patrón electrocardiográfico es sugestivo de Síndrome de Brugada, debe completar los criterios diagnósticos (fibrilación ventricular y/o taquicardia ventricular polimórfica documentada, arritmias ventriculares inducibles durante un estudio electrofisiológico, síncope o respiración agonal nocturna, historia familiar de muerte cardíaca súbita en menores de 45 años de edad o un patrón tipo I en otros miembros de la familia, desafío con bloqueantes de canales de sodio, pruebas genéticas) para la conclusión del caso. De hecho, un patrón tipo I aislado, se puede asociar con muerte cardíaca súbita durante el seguimiento. Por lo que, este tipo de pacientes deben ser considerados de riesgo. Palabras claves: síndrome, Brugada, hereditario, antecedentes, electrocardiograma. INTRODUCCIÓN El síndrome de Brugada fue descrito en el 1992 como una nueva entidad clínica y electrocardiográfica, que envuelve la susceptibilidad de arritmias ventriculares y muerte súbita en pacientes sin evidencias obvias de malformaciones estructurales (1). Fue descrito por primera vez por los hermanos cardiólogos españoles Pedro Brugada, Josep Brugada y Ramón Brugada. Las personas afectadas por lo general no se enteran que lo padecen hasta la tercera o cuarta década de la vida. Esta enfermedad, considerada una canalopatía, causa frecuentemente Taquicardia ventricular polimórfica y fibrilación ventricular, por lo que el paciente puede per-
der el conocimiento y morir súbitamente si el corazón no vuelve al ritmo normal. El patrón electrocardiográfico puede estar presente, ser intermitente u oculto (2). El evento arrítmico puede ocurrir en reposo, desencadenado por el stress o sin relación aparente con variaciones del sistema nervioso autónomo. DEFINICIÓN Y EPIDEMIOLOGÍA El síndrome de Brugada es un trastorno genético poco común del sistema eléctrico del corazón. Se incluye a este síndrome entre las llamadas canalopatías, esto es, enfermedades producidas por alteraciones en los canales de iones transmembranales que participan en el potencial de acción celular y la cual lleva a un aumento de la susceptibilidad a arritmias. Son desórdenes puramente eléctricos y están característicamente no asociadas con enfermedad cardíaca estructural subyacente. Se describieron tres patrones electrocardiográficos distintos (3): a) tipo I, caracterizado por una elevación en domo o silla de montar del segmento ST > 2 mm en más de una derivación precordial derecha (solamente V1-V3), seguido por ondas T negativas; Esto se conoce como el “tipo cóncavo” patrón de Brugada. b) tipo II, caracterizado por elevación del segmento ST > 2 mm en derivaciones precordiales derechas seguido por ondas T positivas o bifásicas; y c) tipo III, definido como cualquiera de los 2 tipos anteriores si la elevación del segmento ST es < 1 mm. La onda S se amplía en derivaciones laterales izquierdas que es característica de bloqueo de rama derecha la cual está ausente en la mayoría de los pacientes con síndrome de Brugada (4). En algunos pacientes, las características de cambios en el ECG son transitorias. Se estima que la prevalencia del síndrome de Brugada es de 5/10,000, aunque probablemente subestime la prevalencia actual (1), debido a que muchos pacientes pueden presentar formas silentes de la enfermedad. Existe una gran variabilidad geográfica; parece ser mucho más frecuente en Asia que en el oeste de Europa o Norteamérica (5). A causa del poco tiempo transcurrido desde la descripción de este síndrome, así como por sus manifestaciones electrocardiográficas no siempre presentes, es difícil precisar su distribución e incidencia. Se ha publicado como la causa más frecuente de muerte súbita en pacientes menores de 50 años en los que no se conocen enfermedades cardíacas previas (6). En los Estados Unidos ocurren 300.000 nuevos casos de muerte súbita por año. De ellos, el 85% en pacientes con cardiopatía estructural (265.000/año) y el 15% restante (45.000/año) ocurre en ausencia de cualquier cardiopatía demostrable. De este último contingente, aproximadamente 24.000/año son por fibrilación ventricular idiopática (FVI) y es posible que el 50% de estas últimas correspondan a síndrome de Brugada (12.000/año) que pueden presentar o no en forma espontánea el típico patrón electrocardiográfico. Actualmente se
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considera que el síndrome de Brugada es responsable del 4 al 12% de todas las muertes súbitas y de hasta un 50% de las muertes súbitas en pacientes con un corazón estructuralmente sano. Esta incidencia es aún mayor en hombres asiáticos menores de 50 años sin cardiopatía estructural (7). FACTORES GENÉTICOS DEL SÍNDROME DE BRUGADA El síndrome de Brugada se transmite típicamente vía un patrón hereditario autosómico dominante y predominan los varones (8:1). Sin embargo, la enfermedad puede ser esporádica en una proporción significativa de pacientes, eso es ausente en otros miembros de la familia (8). Chen et al (9) demostraron el gen relacionado con este síndrome mediante el estudio de 6 familias y 2 casos esporádicos con la enfermedad, usando métodos de genética molecular. Ellos analizaron una variedad de canales iónicos y en 3 familias se detectó mutaciones en el gen de los canales de sodio, el SCN5A, en el cromosoma 3; este gen es el responsable para el LQT3, pero esas mutaciones fueron en sitios diferentes al LQT3 del síndrome de QT Largo. Estos defectos provocan una aceleración en la recuperación de los canales de sodio o la ausencia de funcionamiento del canal. Se piensa que causen fibrilación ventricular por la heterogeneidad de los períodos refractarios causados por la presencia de canales de sodio normales y mutados en el mismo tejido o por reducción en el número de canales de sodio funcionantes lo que podría desarrollar arritmias reentrantes (2). Estos hallazgos refuerzan el concepto de que esta entidad es una enfermedad eléctrica primaria del corazón. Hasta ahora tres mutaciones distintas y un polimorfismo han sido identificados en el canal de sodio en dos familias y en un paciente esporádico. Una afecta el exón 28 (error en la lectura omissense mutations), una el intrón 7 (introducción de dos bases AA), y la última representa una sustracción de un nucleótido A en el gen SCN5. Las mutaciones sustitutivas se introdujeron en ovocitos de Xenopus y se observó que el canal de sodio de las células genéticamente manipuladas se inactivaba con mayor rapidez que el de las células no mutantes. Esos efectos son dependientes de la temperatura; cuanto más alta es la temperatura, más rápida es la inactivación del canal de sodio (8). FISIOPATOLOGÍA Durante la fase 1 del potencial de acción, la corriente Ito (corriente transitoria de salida de potasio) no es contrarrestada por la corriente de entrada de sodio y ello provoca el acortamiento del potencial de acción en la células epicárdicas. De este modo se crean las bases para los trastornos de la conducción y la heterogeneidad de los periodos refractarios que pueden causar arritmias por cambios en la matriz electrofisiológica normal del corazón (8). Antzelevith y col demostraron que los miocardiocitos de diferentes estratos del ventrículo (endocardio, mesocardio
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y epicardio) tienen propiedades electrofisiológicas diferentes. Explicó los mecanismos responsables por los cambios electrocardiográficos y arritmogénesis: en el potencial de acción a final de la fase 1, el reajuste de las corrientes iónicas activas produce una repolarización precoz (fase 1) acentuada o más negativa en el pericardio del ventrículo derecho y con esto una diferencia de voltaje entre el epicardio y el endocardio; por consiguiente una elevación del punto J y una morfología del ST en silla de montar, manteniendo una T positiva, porque la repolarización aún reinicia en el epicardio. Un incremento mayor en la negatividad de la fase 1, se acompaña de un aumento en la duración del potencial de acción epicárdico, a tal grado que la dirección de la repolarización a través de la pared libre del ventrículo derecho y el gradiente de voltaje transmural se invierten, produciendo un ST convexo con T negativa (12). MANIFESTACIONES CLÍNICAS Las manifestaciones clínicas se relacionan con las arritmias ventriculares malignas, ya que causan síncope cuando son autolimitadas y muerte cardíaca súbita cuando no son terminadas por un choque eléctrico. Los pacientes pueden mostrar el patrón electrocardiográfico típico (tipo I) o un electrocardiograma normal. El electrocardiograma patológico es un marcador de muerte cardíaca súbita independientemente de si el paciente es sintomático o no, y el riesgo de recurrencia o de un primer episodio sincopal o de MSC es del 30 % en los 3 años subsiguientes (11). Por lo tanto, el diagnóstico se realiza mediante la detección de manera espontánea o provocativa con fármacos del patrón electrocardiográfico, que consiste en que el QRS en precordiales derechas (V1,V2, V3) finaliza en una deflexión positiva R u onda J, seguida de un supra desnivel del segmento ST que cae lentamente finalizando en una onda T negativa, fundamentalmente en V1 menos prominente en V2 y V3; sin depresión en las derivaciones opuestas. Datos de un estudio retrospectivo de tres pacientes con BS sugieren que la fiebre es un disparador de cambios en el ECG y paro cardíaco [13 ]. DIAGNÓSTICO El diagnóstico se realiza en los pacientes con o sin síntomas mediante la detección del electrocardiograma patológico basalmente o con test farmacológico. El test de Ajmalina, Flecainida o Procainamida a dósis terapéuticas modifica el electrocardiograma y permiten el diagnóstico por la aparición del supradesnivel del ST en más de 1 mm respecto al basal (10). Aunque los 3 patrones descritos pueden ser observados en el síndrome de Brugada e incluso en el mismo paciente en momentos distintos, el tipo I es el único considerado como diagnóstico para la enfermedad, como lo especificado en los 2 documentos de consenso publicados en el 2002 y 2005 (3, 10). Ambos documentos establecen que el
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diagnóstico definitivo del síndrome de Brugada sólo debe ser establecido cuando un patrón de tipo I se evidencia en combinación con al menos una de los siguientes criterios: fibrilación ventricular documentada, taquicardia ventricular polimórfica documentada, arritmias ventriculares inducibles durante un estudio electrofisiológico, síncope o respiración agonal nocturna, historia familiar de muerte cardíaca súbita a < de 45 años de edad o un patrón tipo I en otros miembros de la familia. TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO Hasta el momento, el único tratamiento efectivo disponible es el cardiodesfibrilador implantable (CDI). La controversia se presenta cuando el enfermo es asintomático. Pese a esto, por la alta letalidad del síndrome se recomienda un tratamiento más agresivo (1), ya que los betabloqueantes sotalol o la amiodarona (principales drogas usadas en el síndrome) no son confiables en el control de las arritmias fatales, ni siquiera en los pacientes asintomáticos. En estos últimos, aunque existe controversia al respecto, si fue posible la inducción de una Taquicardia Ventricular sostenida (TVS) durante un Estudio Electrofisiológico (EEF), deben recibir un CDI (15). El síndrome de Brugada es una enfermedad extremadamente maligna con una tasa de mortalidad en promedio del 10% (6). En los pacientes que padecen síncope y en aquellos con antecedente de un episodio de parada cardiaca reanimada, la incidencia de un nuevo episodio de fibrilación ventricular es muy alta: un tercio de estos pacientes presentan recurrencia en los siguientes dos años. Desgraciadamente, el pronóstico de los enfermos asintomáticos, es el mismo (1). DESDE EL PUNTO DE VISTA PRONÓSTICO PARECEN EXISTIR CUATRO GRUPOS DE PACIENTES (16): 1. Los sintomáticos en quienes hay que implantar un desfibrilador. 2. Los asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes probablemente hay que colocar un desfibrilador. 3. Los asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, cuyas anomalías son inducibles con el estudio electrofisiológico, son también candidatos al desfibrilador. 4. Los asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita y no inducibles, en quienes probablemente no es necesario ningún tratamiento. BIBLIOGRAFÍA 1. Benito B, Brugada J, Brugada R, Brugada P. Brugada Syndrome. Rev Esp Cardiol. 2009;62(11):1297-315. 2. Díaz-Padrón R, Castro J, Quiñones M. Síndrome de Brugada. Rev Cubana Cardiol Cir Cardiovasc 2000;14(2):133-140.
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Wilde AAM, Antzelevitch C, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Brugada P, et al. Proposed diagnostic criteria for the Brugada syndrome. Eur Heart J. 2002;23:1648-54. Alings M, Wilde A. “Brugada” syndrome: clinical data and suggested pathophysiological mechanism. Circulation 1999; 99:666. Miyasaka Y, Tsuji H, Yamada K, Tokunaga S, Saito D, Imuro Y, et al. Prevalence and mortality of the Brugada-type electrocardiogram in one city in Japan. J Am Coll Cardiol. 2001;38:771-4. Perez Riera AR, Fortunato de Cano S, Fleury de Padua Neto LA, Schapachnik E. Síndrome de Brugada: nuevos conceptos y expectativas futuras. Rev Argent Cardiol 2001; 69: 652-662. Dr. Fernando Vidal, Síndrome de Brugada, actualización y reporte de caso de implante de cardiodesfibrilador en paciente pediátrico. Del Departamento de Electrofisiología y Arritmología Clínica, Departamento de Cardiología Pediátrica - Clínica y Fundación Corazones del Cibao. Junio 12 2012. Pedro Iturralde Torres, Arritmias Cardiacas, tercera edición, 2008. Mc Graw-Hill Interamericana. Chen Q, Kirsch GE, Zhang D, et al. Genetic basis and molecular mechanisms for idiopathic ventricular fibrillation. Nature 1998;392:293-6. Fujiki A, Usui M, Nagasawa H, et al. ST segment elevation in the right precordial leads induced with class IC antiarrhythmic drugs: insight into the mechanism of Brugada syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 1999;10:214-8. Brugada J, Brugada R, Brugada P. Right Bundle-Branch block and ST-segment elevation in leads V1 through V3. A Marker for Sudden death in patients without demonstrable structural heart disease. Circulation 1998;97:457-60. Antzelevitch C, Brugada P, Borggrefe M, Brugada J, Brugada R, Corrado D, et al. Brugada syndrome: Report of the Second Consensus Conference: Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association. Circulation. 2005;111:659-70. Amin AS, Meregalli PG, Bardai A, et al. Fever increases the risk for cardiac arrest in the Brugada syndrome. Ann Intern Med 2008; 149:216. Miura D, Nakamura K, Ohe T. Update on genetic analysis in Brugada syndrome. Heart Rhythm 2008; 5:1495. Bosque GA. Síndrome de Brugada. Gac Med Mex 2001; 137 (1): 53-58 Giménez N, Foglia Y, Giménez N. Síndrome de Brugada: Revisión. Revista de Posgrado de 16 la VIa Cátedra de Medicina. 2006; (154): 16-20.
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ACTIVIDADES DE DESARROLLO CIENTÍFICO
Dres Expositores Simposio Fiebres Hemorragicas
SIMPOSIO SOBRE FIEBRES HEMORRÁGICAS
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sta actividad se realizó con la participación de los doctores Argelia Aybar, el Robert Garry, Julio Cabrera, Maria Zunilda Núñez, la Dra. Elizabeth Gutiérrez, Miguelina Almánzar, que
abordaron el simposio títulado “Fiebres Hemorrágicas e
Infección por Virus”. La Dra. Aybar expuso sobre “Evolución de los Virus y Fiebres Hemorrágicas y el Dr. Garri presentó sobre “Rapid development of Rapid Tests for Lassa, Ebolam, and Zika viruses and beyond”. Este simposio contó con el aval del Ministerio de Educación Superior, Ciencia y Tecnología, Academia de Ciencias de la República Dominicana, Centro de Investigaciones Biomédicas y Clínicas (CINBIOCLI) del Hospital Cabral y Báez y la Asociación de Médicos Internistas (ADOMEINT).
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La Dra. Mónica María Jiménez Azcona, Médico Radiólogo, ganó en octubre del 2016, el concurso de posters con el lema “Las imágenes mamarias salvan vidas” que realizó el Colegio Interamericano de Radiología.
COMITÉ DE INVESTIGACIONES: EL COMITÉ DE INVESTIGACIONES DEL HOSPITAL METROPOLITANO DE SANTIAGO ESTÁ CONSTITUÍDO POR: •
Dra. María Zunilda Núñez: Internista y Coordinadora General
•
Dr. Enrique Valdez: Gineco-Obstetra
•
Dra. Clara Santillán: Gineco-Obstetra,
PROMOCIÓN 2015 DE MÉDICOS DOMINICANOS QUE COMPLETAN EL CURSO “PRINCIPIOS Y PRÁCTICAS EN INVESTIGACIÓN CLÍNICA:
•
Dra. Cinthia Núñez: Cirujana
de T.H. Chan Public Health, Harvard University:
•
Dr. Mirlán de Los Santos: Psiquiatra y Director Médico
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Dra. Paola Gottschalk: Internista Reumatólogo
Dr. Estelio Arvelo: Patólogo y Director Docencia Médica
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Dr. David Terrero: Médico General
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Lic. Rosanna Burgos: Secretaria
• •
Dra. Anayanet Jacquez: Nutrióloga
Dra. María Zunilda Núñez: Egresada de PPCR y Dominican Republic Site Center
Equipo responsable de facilitar y regular las investigaciones en el HOMS.
•
Dra. Lorianne Reyez: Egresada de PPCR y
Oficina: 2do piso Edificio Profesional. Tel.: 829-947-2222 ext.: 5080
•
Dra. Sara Tavárez: Médico General
arodriguez4@homshospital.com
•
Dra. Lenisse Reyes: Médico General
Dominican Republic Site Monitor •
Dra. Danissa Rodríguez: Médico General
EGRESADOS DE ENTRENAMIENTO EN INVESTIGACIÓN CLÍNICA CON LA UNIVERSIDAD DE HARVARD 2016. 41
Hospital Metropolitano de Santiago