revista-ciencia-y-humanismo-2015 by Hospital Metropolitano de Santiago

CIENCIA Y HUMANISMO

CONTENIDO

EDITORIAL Cirugía Robótica de Última Generación en el HOMS.... 6

TEMA CENTRAL Instituto Samadi-HOMS y Turismo de Salud................... 8 PÁGINA 8

ARTÍCULOS DE REVISIÓN: Albuminuria: Mensaje Renal de Desarrollo Sistémico Dra. Eliana Dina..................................................................................... 10

Síndrome de Guillain. Barre (SGB) Dr. Mario Liburd......................................................................14

Alergia y Autosensibilidad Dra. R.Tertulien, I. Fermín, Dr. S. Camilo T....................................... 18

ARTÍCULOS ORIGINALES Evaluación de la resistencia al Clopidogrel como Inhibidor Plaquetario en pacientes sometidos a Intervención coronaria percutánea. Dr. M. Peralta, Dr. B. Pichardo, Dr. K. Gómez, Dra. M.Z. Núñez, Dr.L.Cruz................................................................24

PÁGINA 11

Calidad de Vida y Bienestar Psicológico en Pacientes Oncológicos Dr. Ricardo Olivo Espinal.......................................................................28

CASOS CLÍNICOS Vasculitis del Sistema Nervioso Central: A Propósito de un Caso

PÁGINA 28

Dr. Mario Liburd, Dr. Manuel Lora Perello, Dra. Jossiell Then Báez ........................................................................... 34

Síndrome Mielodisplásico con delección 5q Dra Lilliana Fernández, Dra. Shamira, Dra Rocío Santiago............ 38

NOVEDADES Curso “Principios y Prácticas en Investigación Clínica de Harvard” y el HOMS..................................................................... 42

PÁGINA 28

Hospital Metropolitano de Santiago Hospital Metropolitano de Santiago Autopista Duarte Km 2.8 Santiago, República Dominicana T (829) 947 2222 F (829) 947 2223 E info@homshospital.com www.homshospital.com

COORDINACIÓN Dra. Maria Zunilda Núñez TEXTO Lic. Miguel Coste Departamento Relaciones Públicas HOMS DIAGRAMACIÓN Lic. Kathy Serrata FOTOGRAFÍA Fuente Externa IMPRESIÓN Editora de Revistas

EDITORIAL CUARTA EDICIÓN

CIRUGÍA ROBÓTICA DE ÚLTIMA

mínimamente invasivo, a través del cual el cirujano

GENERACIÓN

opera desde una consola con visión tridimensional,

realizando movimientos que son ejecutados por on la apertura en el país de la primera

el sistema con alta precisión , permitiendo mayor

sala de cirugía que cuenta con el sistema

eficiencia, mayor seguridad, menor trauma tisular

de cirugía robótica da Vinci Si, que per-

y menor tiempo de recuperación. Con esta tecno-

mite ejecutar con precisión operaciones mínima-

logía es posible aplicar también la técnica “single

mente invasivas, el Hospital Metropolitano de San-

port”, que requiere de un solo orificio de entrada

tiago coloca la República Dominicana en el mapa

para laparoscopía; se planifica aplicar esta técnica

mundial de la cirugía Robótica.

en un futuro no lejano.

El Hospital construyó un espacio habilitado para la realización de Cirugía de Alta Complejidad, con

ALCANCES EN EL PAÍS

quirófanos especializados para cirugía cardíaca,

El Dr. Rafael Sánchez Español, pionero en el país

neurocirugía y cirugía robótica con el sistema da

de esta novedosa tecnología y presidente del Con-

Vinci Si integrado. La primera experiencia con di-

sejo de Administración del HOMS, junto con el 1er

cho sistema fue una extirpación de vesícula biliar

equipo de cirujanos robóticos del país, explica que

realizada en el nuevo quirófano de cirugía robótica

actualmente se han realizado decenas de cirugías

el 19 de enero del 2014 con excelentes resultados, y

con el sistema da Vinci Si, entre ellas: cirugía de

la unidad fue inaugurada formalmente el lunes 24

vesícula biliar, cirugías de cáncer de próstata y uro-

de febrero con la presencia del presidente de la Re-

lógicas, de colon, hiato esofágico, Bariátricas, entre

pública, Lic. Danilo Medina.

otros procedimientos, gracias también a la calidad profesional con la que cuenta el HOMS.

SISTEMA da Vinci Si

Especificó también que, además del servicio te-

La cirugía robótica consiste en una operación a

rapéutico a los pacientes, uno de los objetivos de

control remoto, durante la cual el cirujano está ubi-

esta moderna sala es poder importar conocimiento

cado a 8 ó 10 pies del paciente ejecutando el movi-

para la formación de médicos dominicanos, lo cual

miento manual que se transmite a los trócares. El

contribuye a disminuir los costos necesarios para

Sistema da Vinci Si es un robot quirúrgico diseña-

el acceso a este tipo de cirugía a la población do-

do para facilitar la cirugía compleja con un enfoque

minicana.

TEMA CENTRAL

Dr. David B. Samadi, Dr. Sánchez Español,

CIRUGÍA ROBÓTICA DE ÚLTIMA GENERACIÓN EN REPÚBLICA DOMINICANA SAMADI-HOMS ROBOTIC INSTITUTE 8

CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2015

omo resultado del encuentro hace aproximadamente 6 años, entre el Dr. Rafael Sánchez Español, presidente del consejo directivo del HOMS y el Dr. David Samadi, jefe de Cirugía Robótica en el Hospital Lenox Hill de Nueva York se creó en este Hospital Metropolitano de Santiago, el “SAMADI-HOMS ROBOTIC INSTITUTE”, especializado en cirugía robótica oncológica y urológica para ofrecer estos servicios a los pacientes que lo necesiten en el país. El Dr. Samadi es pionero en el área de cirugía robótica de próstata en los Estados Unidos, y desde el año pasado realiza este tipo de cirugías en las instalaciones del HOMS en donde se ha habilitado el espacio físico y se obtuvo el sistema de Robot “da Vinci Si”. El Dr. Samadi, urólogo y oncólogo, es uno de los principales especialistas en cirugía robótica oncológica en los Estados Unidos y explica las ventajas de esta operación para los pacientes con cáncer de próstata. Por su vasta experiencia desde hace 13 años realizando lo que él llama Cirugía Robótica oncológica, es reconocido a nivel mundial por su manejo en la detección y tratamiento de enfermedades como cáncer de próstata, de los riñones y de la vejiga. En el año 2000 recibió entrenamiento en Francia, en cirugía laparoscópica para cáncer de próstata. Para el Dr. Samadi “Una combinación de habilidades en cirugía abierta más en laparoscopía y ahora la tecnología robótica es el secreto del éxito en la cura de los pacientes con cáncer de próstata y además con problemas de función sexual e incontinencia urinaria”. El experto en operaciones de próstata lamenta que existen muchos cirujanos que sólo se especializan en robótica, por eso les llama “técnicos” a los que no cuentan con la experiencia adecuada en otras áreas de la medicina. El puntualiza que “Sin la experiencia en oncología ni el conocimiento en laraparoscopía, esto es casi como sentarse en un Lamborgini que es una máquina muy potente como un robot sin saber qué hacer, puedes volcar el vehículo y tener complicaciones. Si tienes habilidades, la experiencia y conoces la tecnología puedes ganar el Nascar y llevar al paciente al éxito con un gran resultado” El doctor Samadi creó una técnica para realizar la operación de próstata mínimamente invasiva denominada SMART “Samadi Modify Advance Robotic Technique”. Con la técnica que usan la mayoría de los especialistas, tanto en cirugía abierta como robótica, sacan la próstata desde afuera, moviendo a un lado los nervios alrededor de este órgano causando daños sin querer a éstos que son los responsables de la función sexual. Explica que su técnica es completamente opuesta, tratando de sacar la próstata sin tocar los nervios que la rodean.

“Yo voy de adentro hacia afuera, dejo todos los nervios completamente tranquilos, sin mover, sin quemar, sin hacer daño a los tejidos y circundantes, sacamos la próstata y se queda como una naranja hueca. Así es como preservamos su función sexual” Con la técnica Smart el 80% de los pacientes pueden mantener su función sexual. Samadi comenta que eso es una mejoría drástica pues antes en manos de un buen cirujano solo el 45 o el 50% de los pacientes lograban recuperarla. “Además, el 90% mantiene la continencia urinaria y el pequeño porcentaje que queda con problemas tiene que ver con las condiciones corporales de base como cuando son pacientes extremadamente obesos o diabéticos, o que usan diuréticos o por la presión de la sangre, pero con el paso del tiempo mejoran y se recuperan.” El doctor Samadi y su equipo han realizado más de 5,600 cirugías robóticas con la técnica Smart de manera exitosa. Una de las funciones del Instituto Samadi-HOMS es ofrecer una mejor atención a los enfermos de cáncer de próstata. Además contribuirá en la docencia médica y en la investigación clínica. Con fines a facilitar el tratamiento a pacientes de escasos recursos y que tengan problemas de salud complejos, este Instituto tendrá una fundación sin fines de lucro. IMPACTO DE LA CIRUGÍA ROBÓTICA Y TURISMO DE SALUD EN REPÚBLICA DOMINICANA El doctor Sánchez Español y el Consejo de administración en el HOMS han tenido siempre la firme intención de colocar el país a la altura tecnológica de los países más desarrollados y con la apertura se coloca la calidad del cuidado de salud a un nuevo nivel. Con estas facilidades, es posible atraer personas de todo el mundo considerando que este procedimiento disminuye el tiempo de hospitalización, en vez de permanecer ingresado por tres días ahora el paciente se puede ir a su casa en un día, reinsertándose a sus labores y a su vida cotidiana mucho más rápido, con menos necesidas de transfusión de sangre y una mayor seguridad. De esta forma, turistas de todas partes, que vienen de vacaciones pueden disfrutar de todas las atracciones que brinda nuestro país, a la vez que resuelven sus problemas de salud, en instalaciones a solo 10 minutos de un aeropuerto internacional, y además con acceso vía Helipuerto, facilidades de hoteles y paquetes todo incluido a un costo mucho más bajo que la mayoría de los países que ofrecen esta tecnología. Esto coloca a la República Dominicana en la primera opciones de destino de turismo médico tanto para dominicanos locales y extranjeros como para turistas provenientes de distintos partes lo que dinamizará también la economía local representando un valioso aporte.

ARTÍCULOS DE REVISIÓN ALBUMINURIA MENSAJE RENAL DE DETERIORO SISTÉMICO

DRA. ELIANA DINÁ*, FASN** *Internista-Nefróloga ** Fellow of Americam Society of Nephrology

DEFINICIÓN La albúmina es una molécula de 36 Å de carga negativa que normalmente circula en la sangre y traspasa la membrana de filtración glomerular en muy poca cantidad, por lo que su concentración en orina es insignificante. Además, pue-

diabetes mellitus, 7-15% en pacientes con hipertensión arterial tratada y 25% de los no tratados , en un 20% de los pacientes con síndrome metabólico y en 7% de los adultos sanos.

den aparecer en orina otras proteínas como las inmunoglo-

CONCEPTOS FISIOPATOLÓGICOS

bulinas, factores de la coagulación o del complemento o

La nefrona es la unidad funcional renal y su componente

algunas proteínas tubulares como la B2 microglobulina y

vascular es el glomérulo, el cual se forma de la arteria afe-

la proteína de Tamm Horffan

rente y está compuesto por 20-25 capilares que se entrela-

La concentración normal de albúmina en orina es de

zan entre sí, los cuales se reorganizan y forman la arteria

hasta 30mg en 24 horas o 20mg en una muestra de orina

eferente. El glomérulo es el responsable de filtrar el plasma

aislada. La concentración normal de proteínas totales es

de los elementos normalmente depurados a través de él.

de hasta 150mg en 24 horas. Cuando aparece albuminuria

Esta filtración ocurre a través de la pared de los capilares

se deben excluir algunas causas que pueden modificar su

glomerulares (llamada membrana de filtración) y depende

filtración como: falla cardíaca, descontrol metabólico, fie-

de la porosidad y longitud de la membrana, carga y tamaño

bre, infecciones del tracto urinario, infecciones vaginales y

de la molécula, y de las presiones de filtración.

ejercicio. Estas entidades se le denominan confundidores. Cuando la concentración de albúmina es mayor de 30mg, se considera como albuminuria y este signo es sinónimo

LOS COMPONENTES DE LA MEMBRANA DE FILTRACIÓN SON:

de enfermedad renal primaria o de enfermedad sistémica. EPIDEMIOLOGÍA La incidencia de albuminuria es de 30% en pacientes con

ENDOTELIO VASCULAR: Compuesto por el endotelio del capilar glomerular y sus fenestras. Es la primera barrera a la cual se expone la sangre. Permite la eliminación de

Dra. Eliana Diná

CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2015

todos los componentes sanguíneos excepto los celulares.

cada mmHg se ultrafiltran 12 ml por lo que la Ultrafiltra-

Tiene selectibidad por tamaño y se filtran moléculas me-

ción normal es de 120ml/min/

nores de 42 Å.

El riñón tiene un Mecanismo de Autoregulación el cual mantiene la presiones intrarenales sin modificaciones

MEMBRANA BASAL: Está compuesto por múltiples proteínas, de las que sobresalen el colágeno tipo IV y los

mientras la tensión arterial sistólica está entre 90-160 mm Hg.

proteoglicanos. Ambas proteínas tiene carga negativa por lo que repelen moléculas con cargas negativa como la albúmina. EPITELIO VISCERAL: Es la última mebrana que debe atravesar una sustancia para filtrarse. Estas células son llamadas podocitos y tienen extensiones llamadas pedicelos. Expresan alrededor de 80 móleculas que funcionan como diagfragmas de filtración. De estas las mas importantes son las Nefrinas.

LAS PRESIONES QUE REGULAN LA FILTRACIÓN A TRAVÉS DE LA MEMBRANA DE FILTRACIÓN SON: -Presión hidrostática Capilar................................ +60 mmHg -Presión Oncótica Capilar.......................................-32mmHg -Presión Hidrostática de Cápsula de Bowman......-18mmHg -Presión Oncótica de Cápsula de Bowm................. 0 mmHg Tienen signo (+) las presiones que favorecen la filtración y (-) las que se oponen a la filtración. Con una resultante neta de +10 mmHg a favor de filtración Esta presión es llamada Presión de Filtración. Por

¿PORQUÉ APARECE LA ALBUMINURIA? •

Por alteraciones de los componentes eléctricos de la membrana basal con pédida de la electronegatividad.

•

Por alteraciones estructurales membrana de filtración:

Reacción antigéno anticuerpo in situ Depósito de Complejos circulantes, Oxidación de lípidos de membrana Factores circulantes que incrementan la permeabilidad.

Dra. Eliana Diná

•

CIENCIA Y HUMANISMO • 1ER. SEMESTRE 2015

Por Incremento de presión intraglomerular;

Vasoconstrición arteriorlar eferente Incremento de la actividad del sistema renina angiotensina aldosterona.

ETIOLOGÍA E INTERPRETACIÓN La microalbuminuria no es detectable por la pruebas de orina convencionales y comunmente utilizadas pero se han desarrollado nuevos reactivos y técnicas como la relación albumina /creatinina en orina aislada.

Nefropatía diabética

LA MICROALBUMINURIA

Riñón Único Hiperfiltrante

Obesidad

se ha asociado a númerosos factores de riesgo metabó-

Síndrome Metabólico •

Identifica a pacientes con alto riesgo cardiovascular y licos y no metabólicos, como envejecimiento, hipertensión de larga evolución, tabaquismo, hiperurice-

Vasodilatación arteriolar aferente.

mia, dislipidemias, resistencia a la insulina, disfunción

Hipertensión Arteial con respuesta renal anómala.

endotelial, aumento de la actividad del sistema renina

Uso de Bloqueadores de canales de calcio.

angiotensina aldosterona y sensibilidad a la sal. 2.

Factor independiente para evento cardiovascular y evento cerebral.

Asociado a eventos isquémico agudos e inflamación como el infarto al miocardio y severidad de enfermedad coronaria, eventos vasculares cerebrales crónicos

cos. Como hipertrofia ventricular izquierda, especial-

CMY

Es un marcador de progresión de enfermedad renal

crónica terminal (IRCt) en un 30% a los 10-15 años de

inciada la misma; De igual manera, los diabéticos tipo 2 desarrollan IRCt en un 30%. 20ug orina aislada

Microalbuminuria......................................... 30-300mg/24 Macroalbuminuria.......................................... >300mg/24h

de órgano blanco en pacientes hipertensos no diabéti-

diabética y no diabética. Los paciente diabéticos tipo

Normal............................................................... <30mg/24h

I con albuminuria desarrollaran insuficiencia renal

CLASIFICACIÓN

y como un hallazgo concomitante de lesión subclínica

mente hipertrofia concéntrica. 4.

Debido a la alta frecuencia de diabetes tipo 2, con 15 millones de pacientes en el mundo y una proyección de duplicarse para el 2015, es la entidad clínica de mayor crecimiento.

ARTÍCULOS DE REVISIÓN SÍNDROME DE GUILLAIN BARRE (SGB) DR. MARIO LIBURD. neurólogo- internista.

INTRODUCCIÓN: RESEÑA HISTÓRICA El francés jean baptiste octave de landry En 1859 introduce el término parálisis aguda ascendente. Se atribuye a él, La mejor descripción del síndrome de Guillain Barré (SGB). 1 A Principio del siglo XX, durante la primera Guerra Mundial Georges Charles Guillain y Jean Alexandre Barre Médicos dentro de las filas del ejército francés, tienen la posibilidad de conocer a dos soldados que padecieron una parálisis parcial y posteriormente se recuperaron de este trastorno. En 1916, Guillain, Barré y Strohl (Quien lleva cabo los estudios electrofisiológicos), publican su clásico informe sobre este trastorno donde señalan la afectación de los reflejos, pero mencionan un rasgo especial o distintivo: un aumento en la concentración de proteínas en el líquido cefalorraquídeo (LCR) sin elevación en el número de células (disociación albumino-citológica) lo que constituyó un descubrimiento crucial para la época. En ese tiempo, la mayor parte de las parálisis flácidas eran atribuidas a la pandemia del polio, enfermedad que también predominaba en ese entonces. Se especula, si el entonces presidente norteamericano, Delano Roosvelt padeció SGB o Polio. La descripción oficial del síndrome se realiza en parís, en el año de 1927 y por razones desconocidas, se omite el nombre de strohl y de landry quienes previamente, habían descrito la enfermedad. 1

DEFINICIÓN EL Síndrome de Guillain barre, (SGB) es un tipo de polineuropatia desmielinizante inflamatoria aguda. En la cual se produce un ataque inflamatorio a los nervios periféricos, tanto su cubierta (mielina) como posteriormente la porción central (axón), en las formas más serias. Usualmente es desencadenado por infecciones bacterianas respiratorias o gastrointestinales que acontecen unas 2-4 semanas antes. Se postula que una respuesta exagerada del sistema inmunológico, el cual al tratar de defenderse del microorganismo, de manera cruzada e indistinta, ataca a los nervios periféricos, como ya descrito anteriormente. Esta respuesta produce edema, destrucción y subsecuentemente, denervación, con la resultante debilidad muscular. En nuestro país, no contamos con estadísticas, pero sabemos que con cierta frecuencia se presentan casos, tanto en edad pediátrica como en los adultos. En los EE. UU Se reporta una incidencia anual de 1.2 a 3 casos por 100,000 habitantes. Afecta a todas las edades, con una peor evolución en los extremos de la vida. No se observa predominancia de sexo ni diferencias regionales en otras latitudes. Se destaca que en el continente asiático, su etiología esta primariamente relacionada a gastroenteritis por Campilobacter Jejuni como agente patógeno más comúnmente aislado. Algunos estudios conducidos en Alemania sobre SGB, arrojan serología positiva en un 32 % de los pacientes, e inclusive en el noreste chino alcanza un 60%. 5 Es de resaltar esta asociación dado que en el SGB, se generan anticuer-

Dr. Mario Liburd

pos antigangliósidos. Los gangliósidos son componentes naturales de la cubierta mielinica, (GM1. GM2, GDIA, GDIB) y también forman parte de la cápside (cubierta) de polisacárido del campilobacter. De ahí la reacción cruzada, no distinguida por el sistema inmune, una vez esta bacteria entra al torrente sanguíneo. Se Reportan casos post vacunales contra la influenza, grandes epidemias conocidas en los EE.UU. (1992-1993). 1993 – 1994). 2 post vacuna contra la rabia. Otras asociaciones: infección por HIV e Infección por Citomegalovirus. Con menor frecuencia se ha observa con cirugía bariátrica y trauma de embarazo, como posibles escenarios gatillos del síndrome. En algunos casos anecdóticos se ha asociado a lupus eritematoso sistémico, sarcoidosis, linfoma y mordedura de serpiente. CUADRO CLÍNICO En las etapas muy iniciales, los pacientes experimentan sensación de hormigueo, parestesias distales en los dedos de las manos y pies. Una a dos semanas luego el cuadro, es dominado por el desarrollo de una debilidad muscular ascendente, en gradiente distal a proximal de carácter flácido. Inicia involucrando los miembros inferiores, luego miembros superiores (Parálisis ascendente de landry). Posteriormente el tronco, musculo torácicos, (fallo respiratorio) musculatura bulbar –craneal. El progreso de la debilidad acontece en horas a días. típicamente se describen tres periodos: un curso agudo , primeras 2 semanas, luego de plateu o meseta: 2—4 semanas y un periodo de inicio de recuperación temprana , que comienza a partir de la 4ta a 8va semana, para continuar unos 10 a 11 meses después 3 Los pacientes se quejan en más del 50% de dolor quemante en hombros, cintura escapular, espalda baja, región glútea, músculos cuádriceps, y gastronemios. Al examen físico arreflexia tendinosa, parálisis flácida. Déficit de sensibilidad profunda, u propioceptiva (sentido de posición, vibración, tacto profundo) menos compromiso de la sensibilidad superficial, ( percepción del calor, temperatura). Además pueden presentar síntomas disautonómicos como: taqui-bradicardia, hipertensión, enrojecimiento facial, hipertensión paroxística, hipotensión ortostática, anhidrosis, diaforesis y retención urinaria. Síntomas respiratorios: disnea de esfuerzo, y acortamiento de la respiración. Involucramiento craneal: diplejía facial en el 50% de los casos, diplopía, disfagia, disartria, oftalmoplejia y trastornos pupilares. Cuando la presentación es dominada por el involucramiento craneal, como variante, es importante hacer diagnóstico diferencial con miastenia gravis, botulismo, difteria, enfermedad de lyme o infarto basilar, lo cuales pueden tener presentación similar. En ese mismo orden, es importante saber que existen di-

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versas variantes; se han descrito cerca de unas 20. A grandes rangos se dividen en Regionales y Funcionales. En las variantes regionales se destacan: 1.

Síndrome de miller –fisher, que asocia oftalmoplejia, ataxia y arreflexia.

Cérvico- braquio-faringea, usualmente asociado a ptosis palpebral. Paraparesis predominante.

Parálisis facial bilateral or debilidad del abductor con parestesias distales.

Oftalmoplejia con anticuerpos contra GQ1B..

En las variantes funcionales se observan: 1. ataxia generalizada sin disartria o nistagmo. 2. sensorial pura, 3. motor puro. AMA, del ingles,( acute motor) o Acute motor-sensitive ( AMSAN). 3 El diagnóstico es usualmente realizado en base a la presentación clínica: una debilidad flácida ascendente progresiva en el curso de días a semanas + arreflexia tendinosa es sugestiva de la entidad, particularmente si este cuadro es precedido de pródromo infeccioso. Se deben realizar pruebas complementarias en el contexto de polineuropatia aguda. El panel bioquímico básico incluye electrolitos, pruebas de función pulmonar, nivel de fosfocreatina, eritrosedimentaciín y la serología viral. Estudio electromiográfico y conducción nerviosa que usualmente muestra; lentitud de la conducción nerviosa, prolongación de las latencias distales, prolongación de las ondas F. Bloqueo de la conducción o dispersión de la respuestas. Pobre reclutamiento de las fibras musculares. En electromiograma con agujas. También las pruebas de función pulmonar las cuales nos ayudan a saber cuando la función respiratoria se va comprometiendo. Se toma en cuenta las presiones inspiratoria máxima y capacidad vital. Que refleja la función diafragmática. Examen del liquido cefalorraquídeo; la mayoría de los pacientes cursa con proteinorraquia elevada, por encima de 400 mg/dl, sin células. ( Disociación albumino-citologica). Importante señalar que aunque muy característico, en las etapas iniciales. Puede no estar presente. En tal caso el diagnostico descansaría en la clínica y hallazgos de los estudios de neuro-fisiológicos: electromiografía y velocidad de conducción nerviosa, que es más sensible. Es muy importante hacer distinción con otras patologías que pueden presentar paralisis flácida aguda, como es la poliomielitis ya erradicada en estos tiempos; la mielitis transversa en cuyo caso, el inicio asimétrico de la debilidad, compromiso esfinteriano temprano y la presencia de un nivel sensorial, hace la diferencia. La presencia de pupilas reactivas, arreflexia y anormalidades de la onda F en el

Dr. Mario Liburd

SGB, y en los infartos del tallo cerebral: reflejos vivos, signos de babinsky, ptosis y debilidad oculo-motora puede ser el síntoma de presentación tanto en SGB como en formas de miastenia generalizada, pueden traer confusión pero en esta última vamos a tener reflejos tendinosos preservados y de igual forma no compromiso de la sensibilidad. El botulismo puede simular SGB pero aquí la reactividad pupilar se pierde tempranamente, en el SGB tardíamente en el contexto de disautonomia: bradicardias, diaforesis. En otros países, la picadura de ticks ( garrapatas) productores, de borreliosis, enfermedad de lyme, produce un cuadro muy similar , parálisis ascendente, ataxia arreflexia y la única distinción, es encontrando el lugar de picadura. No menos importante , la ingestión de mariscos, pescados contaminados con ciguatoxina, saxitoxina tetradotoxina( ciguatera, neurotoxina del cangrejo) puede causar síndrome regionales agudos de parestesias Facio braquiales, debilidad taquipnea, irido plejia de varios días de evolución, vs síntomas craneales. En los paciente hospitalizados, críticos especialmente los renales, diabéticos puede desarrollar un polineuropatia /miopatía con síntomas muy parecidos. De igual forma los pactes que ha estado en ventilación mecánica, sometidos a relajantes neuromusculares.5 Abordaje/tratamiento: todos los pacientes deben ser hospitalizados en la Unidad de Cuidados Intensivos, Para monitoreo de la función respiratoria cardiaca respiratoria evidenciada por estudios espirométricos (FVC Menor a 20 ml/kg). a la cabecera del paciente , si no contamos con espirómetro, podemos pedir al paciente que tras hacer una inspiración, cuente hasta 20, de no poder realizarlo, nos traduce debilidad del diafragma, y nos pauta la necesidad de ventilación mecánica. Importante prevenir complicaciones : infección del tracto urinario por encamamiento, úlceras por decúbito, trombosis venosa profunda, de ahí colocación de medias compresivas, uso de heparina de bajo peso molecular. Profiláctica, Adecuada nutrición, terapia física manejo del dolor, con Neuromoduladores como gabapentina, pregabalina. El tratamiento específico consiste en la eliminación de los complejos antígeno anticuerpos, que destruyen los nervios a través de la administración de inmunoglobulina humana endovenosa: 400 mg /kg día durante 5 días u plasmaferesis (proceso parecido a la hemodiálisis renal) que consiste en filtrar la sangre, durante unos 10 dias.8 Ambos tratamientos, demuestran ser eficaces en los estudios, comparativos. El primero es menos complejo, con menos riesgo y se prefiere en pacientes que se encuentran inestable hemodinamicamente, que no pueden caminar de manera independiente. Los esteroides no están recomendados, hay ensayos con uso micofelonato y azatriopina. 6

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Las mayorías de las personas se recuperan en un plazo de 6-12 meses. Observándose aun recuperación hasta unos 2 años. Un 10% quedan con secuelas muy discapacitantes. La mortalidad varía de un 3-5%, asociadas a complicaciones respiratorias. 3 CONCLUSIÓN El SGB es una entidad bastante delicada que puede poner en riesgo la vida del paciente. Debe sospecharse ante todo paciente que presente cuadro agudo de debilidad muscular simétrica, ascendente progresiva + perdida de reflejos. Con pródromo infeccioso pulmonar o gastrointestinal. Los pacientes necesitan ser rápidamente abordados y protocolizados, de manera integral por el servicio de Neurología, Cuidados intensivos, Neumología, Nutrición y no menos importante, rehabilitación con el Fin de evitar complicaciones y promover la recuperación lo más temprano posible. BIBLIOGRAFÍA 1.

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Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al. Practice parameter: Immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology. 2003;61:736–740.

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Randomised trial of plasma exchange, intravenous immunoglobulin, and combined treatments in Guillain-Barré syndrome. Plasma Exchange/ Sandoglobulin Guillain-Barré Trial Group. Lancet. 1997;349:225–230.

ARTÍCULOS DE REVISIÓN ALERGIA Y AUTOSENSIBILIDAD

DRA. R.TERTULIEN*, I. FERMÍN**, DR. S. CAMILO T.*** *Dermatóloga ** Alergóloga ***

os episodios de alergias se comienzan a conocer en medicina a principios del siglo XX, Richet describe la “ anafilaxia” y casi al mismo tiempo en 1903, Von Piquet el término de “ Alergia” que en el 1925 queda bien definido y persiste hasta la actualidad. También a principios del siglo XX, Von Behring introduce el término de “Hipersensibilidad alérgica” para las reacciones exageradas frente a diversos estímulos basados en mecanismos inmunes que tenemos que diferenciar de las reacciones exageradas a toxinas. Esta hipersensibilidad exagerada no alérgica y que se refiere a medicamentos la estudiamos los dermatólogos como un mecanismo más de las reacciones adversas a medicamentos (Farmacocinéticas). Según algunos autores, alergia e hipersensibilidad son distintos pero para otros son similares. Desde el punto de vista dermatológico son similares y parece que se han utilizado de esta manera por la mayoría de los autores. A principios del siglo XX, la Dermatología incorpora los conceptos de alergia e hipersensibilidad a la patología de algunas de sus enfermedades singularmente a los eczemas, contraponiendo una hipersensibilidad retardada en los eczemas de contacto (Jadassohn y Bruno Block) a una sensibilidad reagínica inmediata en la dermatitis atópica (Sulzberger y Wice). Pero conforme se desarrollan los conocimientos, inmunológicos y alérgicos, la dermatología los va introduciendo en la patogenia de sus enfermedades y, fruto de ello, es el conocimiento cada vez más profundo de la participación alérgica en muchas enfermedades de la piel. Ya sea porque haptenos extraños se unan a compo-

nentes propios y se hacen antigénicos, bien por fenómenos autoinmunes o por autosensibilidad frente a componentes normales que se hacen extraños o bien por mecanismos asociados o más complicados. Hoy día son muy numerosas las enfermedades de la piel en las que se piensa que los mecanismos alérgicos tienen un papel destacado. LA AUTOSENSIBILIDAD EN PATOLOGIA HUMANA Desde las clásicas investigaciones de Ehrich y Margenroth el fracaso del cuerpo humano para formar “ autoanticuerpo” que pudiesen producir daño a uno mismo, se ha reconocido como un principio biológico básico que se llamó originalmente “horror autotoxicus”. En algún momento del desarrollo embrionario de cada individuo el cuerpo humano es capaz distinguir lo propio de lo extraño. Es lo que Burnet y Fenner han denominado “mecanismo o fenómeno de autoreconocimiento”, como resultado del cual, las células capaces de detectar y responder a los antígenos tisulares propios son destruidas o su actividad es suprimida por anticuerpos o células. De esta manera el individuo adquiere una tolerancia a sus propios tejidos y no monta una respuesta inmune a los mismos. Junto a esta “ tolerancia natural” se ha demostrado experimentalmente que se puede “adquirir” una tolerancia antigénica durante la vida fetal. Este fenómeno de la tolerancia adquirida a antígeno celulares y no celulares se ha confirmado muchas veces y

Dra. R.Tertulien*, I. Fermín**, Dr. S. Camilo T.***

aunque se manifiesta por la falta de respuesta del animal a formar anticuerpos o linfocitos contra el antígeno, no quiere decir que el antígeno no sea reconocido como extraño. El antígeno es captado por los macrófagos y pasa a los ganglios linfáticos como en el animal no tolerante, pero a diferencia de este, no se producen después los cambios celulares asociados a la formación de anticuerpos. De esta forma, ocurre el autoreconocimiento del “yo biológico” conduce a la tolerancia natural. Como dice Ortiz Masllorens no hay respuesta inmunitaria o sólo respuestas mínimas o atenuadas frente a lo que es propio y peculiar del individuo. Esta tolerancia natural o espontánea frente a los componentes del propio cuerpo tiene esencialmente las mismas propiedades que la adquirida, inducida artificialmente frente a antígenos extraños. En ambos casos la tolerancia es aprendida, no está genéticamente predeterminada y se establece como resultado del contacto con el antígeno especifico. La diferencia estriba en que la tolerancia natural se produce cuando el desarrollo ontogénico del sistema inmunitario tiene lugar en presencia del antígeno mientras que en la tolerancia adquirida los antígenos extraños lle¬gan a ponerse en contacto con el sistema inmunitario cuando está total o casi totalmente desarrollado. A diferencia de los estados de inmunosupresión y de inmunodeficiencia, en las cuales, la incapacidad de respuesta no es selectiva de un antígeno y no depende de la previa acción de este, la tolerancia inmune es específica, para el antígeno que la induce, como resultado de un contacto anterior o se extiende, a lo sumo, a otros que reaccionan cruzadamente con él. En términos generales, se desarrolla un estado de tolerancia cuando un antígeno llega al sistema inmune en circunstancias en que este no es capaz de responder, por inmadurez, por enfermedad o por la acción de fármacos, radiaciones y otros mecanismos dotados de capacidad inmunosupresora. Dosis muy altas de antígeno, preparaciones antigénicas privadas de partículas o de agregados que facilitan su captura y procesamiento por los macrófagos u otras células presentadoras y antígenos capaces de persistir mucho tiempo o de replicarse en el organismo, facilitan su desarrollo y la persistencia del estado de tolerancia para cuyo mantenimiento es necesaria la presencia persistente del antígeno. En ambos tipos de tolerancia, natural y adquirida, se induce y se mantiene con mayor facilidad en los linfocitos T que en los B, siendo suficiente la tolerancia en los primeros para que en el individuo se manifieste tolerancia frente a aquellos antígenos y a aquellas formas de respuesta que exigen una cooperación entre ambas células. Como sigue diciendo Ortiz, siendo endógena la fuente del antígeno e ilimitado su aporte, se comprende que los estados de to-

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lerancia frente a lo propio tiendan a persistir indefinidamente. Los mecanismos que se han invocado para dar lugar a la tolerancia adqui-rida, son básicamente los mismos que crean la tolerancia natural frente a componentes del propio cuerpo. Estos mecanismos, pueden ser de tres tipos: a.

Mecanismo central o de delección clonal (timo y/o médula).

Mecanismo periférico o incapacidad de un clon (anergia clonal).

Supresión activa o regulación negativa o supresora de la respuesta inmune.

Conviene insistir en que la respuesta inmune normal no es un fenómeno del todo o nada sino que aparece como un fenómeno complejo que ¬admite múltiples gradaciones de intensidad y variados matices cualitativos. Ante los estados de tolerancia hay que pensar mejor en una respuesta frente al tolerógeno¬ a niveles muy bajos. Un cambio cuantitativo, y en ocasiones también cualitativo, en la regu-lación de la respuesta inmune frente a aquellos componentes del propio cuer¬po que pueden tener propiedades antigénicas, con frecuencia, conduce a una autoinmunidad patológica o autosensibilización. Sin embargo, no siempre los componentes del cuerpo se comportan como autoantígenos: a.

Unos no pueden actuar como tales porque son moléculas pequeñas y sencillas.

Otros, aunque tienen capacidad antigénica, por ser moléculas de tamaño y complejidad suficiente, sólo “ocasionalmente pueden actuar como autoantígenos, bien porque se encuentran en la circulación y en los líquidos titulares a concentraciones muy altas por lo que inducen tolerancia B y T, bien porque están a concentraciones muy bajas e inducen tolerancia T, o bien por estar “oculto” en células, tejidos y moléculas al sistema inmune.

Por otro lado hay respuestas autoinmunes “secundarias” a una enfermedad o lesión originada de otra forma (quemaduras, traumatismos, isquemia, etc.) que sólo pueden actuar como factores patogénicos secundarios. Así mismo, hay una autoinmunidad “fisiológica» en individuos normales que no produce daño tisular ni enfermedad. Suelen ser autoanticuerpos, a niveles bajos que incluso se elevan algo en infecciones, destrucción celular y medicamentos sin que aparezca patología (fenómenos autoinmunes) . Suelen ser autoanticuerpos antihematíes, complemento, Igs, receptores hormonales, etc. No son dañinos sino que eliminan las células dañadas o viejas, los inmunocomplejos,

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etc. y actúan como un ajuste de la red neuroinmunoendocrina. La autoinmunidad no es algo esporádico y anormal sino uno más de los mecanismos fisiológicos que operan en condiciones normales. Muchas de las enfermedades son el resultado de la exageración de la autoin¬munidad fisiológica que por cambios cualitativos o cuantitativos alcanza capa¬cidad patogénica. Desde hace algún tiempo se sabe que hay excepciones en el llamado por Burnet y Fenner “mecanismo de autoreconocimiento”, base de la tolerancia natural, y que el concepto de autosensibilzación, como un principio patológico en las enfermedades humanas tenía una amplia confirmación en los hallazgos experimentales, especialmente en la encefa¬lomie¬litis alérgica, tiroiditis crónicas y aspermatogénesis que estaban siendo investigadas a nivel humano. Decía al final de su intervención que “¬el concepto de autosensibilización como causa de cambios patológicos, era cada vez más aceptado”. Hoy, después de tantos años, no hay ninguna duda de que la autosensibilidad o autoinmunidad puede ser causa de enfermedad y que los anticuerpos y/o los linfocitos T reactivos pueden dañar o alterar funcionalmente los órganos o tejidos diana, actuando por los mismos mecanismos que están implicados en las reacciones de hipersensibilidad a materiales antigénicos procedentes de fuera del propio cuerpo ( Tipos II, III, IV de Gell y Coombs). MECANISMO DE AUTOSENSIBILIZACIÓN Daño a las barreras fisiológicas que protegen a tejídos sin tolerancia. Los antígenos tisulares y celulares que están separados, ocultos o secues-trados del sistema inmune por la existencia de barreras fisiológicas, durante la fase crítica del desarrollo fetal y que, por lo tanto, aquel puede desco¬nocer su existencia hasta el punto de no desarrollar ninguna forma de tole¬rancia frente a ellos, si por una agresión (infección, traumatismo etc.) la inte¬gridad de la barrera se deteriora, dichos antígenos quedan expuestos al sistema inmune que los considera extraños y los ataca. Existen en la literatura médica ejemplos como este, referidos fundamentalmente a los ojos (cristalino), cerebro y testículos. Dice Ortiz también, que el “ secuestro” de un antígeno puede no ser anatómico sino molecular: Existen determinantes antigénicas que sólo se manifiestan al exterior cuando la molécula que los posee sufre alguna modificación relacionada con su funcionamiento, como en el caso de anticuerpos contra las propias inmunoglobulinas (factor reumatoide) o componentes del complemento. Cambios profundos en la regulación de la respuesta inmune que conducen a una terminación de la tolerancia. Cuando la tolerancia existe tanto en la células T como en las B, como es la regla para muchas proteínas del plasma y otros componentes propios potencialmente antigénicos,

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presentes en gran cantidad y con acceso libre al sistema inmunitario, resulta difícil su terminación y por lo tanto la inducción de autoinmunidad. Es más frecuente y de mayor importancia el caso de aquellos autoantigenos en lo que hay una tolerancia T pero no B por lo que no se inicia una autoinmunidad salvo que haya un “reclutamiento” de otras células T no tolerantes. Esto puede ocurrir por diversos caminos: a.

La modificación molecular o un cambio en la conformación del autoantígeno bajo la acción de agentes físicos, químicos, medicamentosos, infecciosos etc. crea nuevos determinantes antigénicos que pueden ser reconocidos por células T no tolerantes.

Mimetismo molecular o antigénico: llegada de antígenos microbianos o de otro origen que comparten determinantes antígénícos tolerantes para las células B con el autoantígeno, pero que tienen determinantes para las células T, a las cuales no tienen tolerancia (reacciones cruzadas tejido-estreptococo). Respuestas antiidiotipo: anticuerpo producido en respuesta a un antígenoexógeno. Anticuerpos contra el “idiotípo” de este primer anticuerpo que es capaz de unirse a un componente de las propias células que actúe como receptor, el auto-antiidiotipo, que funcionará como anticuerpo antireceptor.

Factores que pueden favorecer el desarrollo de un estado de autoinmunidad experimentalmente. a.

La expresión excesiva o aberrante de antígenos de histocompatibilidad clase II:

La activación T independiente de células B

La activación policlonal por mitógenos inespecíficos

La proliferación de células B en el curso de procesos reactivos o linfoproliferativos.

El efecto de adyuvantes

Cambios en la secreción de citocinas o en la expresión de sus receptores, etc.

Factores que pueden favorecer el desarrollo de un estado de autoinmunidad en clínica humana. La herencia, el sexo, la edad, el crecimiento tumoral, los tratamientos antíneoplásicos y, de manera muy especial, el padecimiento de ciertas infecciones, son factores que favorecen o determinan el desarrollo de algunas enfermedades autoinmunes. Los factores genéticos son también importantes, como se ve por los estu-dios familiares y la asociación con los antígenos del sistema HLA y otros genes fuera de este sistema.

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AUTOSENSIBILIZACIÓN CUTÁNEA La idea de una posible autosensibilización a la piel no es nueva sino que ya fue introducida en la literatura médica en 1921 por Whitfield para tratar de explicar los siguientes fenómenos clínicos; en el primer caso, se trataba de pacientes con un área de eczema, frecuentemente localizado en las piernas, que bruscamente se extendía, simétricamente, por brazos, cabeza, cuello y tronco, espontáneamente o en respuesta a un traumatismo local. En el segundo caso, se trataba del hecho de que cuando la serosidad proveniente de una placa de eczema agudo resbalaba sobre la piel sana aparecía aquí un nuevo eczema poco tiempo después. En el tercer caso, se trataba de la aparición brusca de una erupción papulosa y urticarial después de un hematoma cutáneo traumático. Todos estos fenómenos fueron aceptados por todos, pero no hubo acuerdo sobre su interpretación. Desde entonces ha habido numerosas descripciones de reacciones cutáneas generalizadas, como las de BROW (1939), Smith (1945), Hopkins y Burky (1944), Templeton, Jundsford y Allington (1949), Haxthansen (1955), Young (1958), Milbradt (1935), RocK (1956), etc., en las que se ha buscado posibles mecanismos autoinmunes. Sin duda la investigación más importante, desde entonces, ha sido la de Parish, y col., en 1965 y 76 en la cual demuestran la presencia de anticuerpos citotóxicos específicos contra la piel, en eczemas generalizados, dirigidos contra una proteína del estrato granuloso o algo por debajo (autoantigeno). Al final de su investigación y teniendo en cuenta la revisión bibliográfica, terminan diciendo “la autosensibilidad a la propia piel probablemente es un hecho real, pero no todas las erupciones papulosas o vesiculosas son el resultado de reacciones antigeno-anticuerpo y no todos los casos de eczemas generalizados que siguen a la exacerbación de un área local de dermatitis son una consecuencia de una auto-sensibilidad cutánea”. Desde mitad del siglo pasado, aproximadamente, ha ido creciendo el número de enfermedades de la piel en las que se piensa que pueden intervenir fenómenos autoinmunes, y en la actualidad son muy numerosas las dermatosis en las que se cree que los mecanismos alérgico o de hipersensibilidad tienen un papel destacado en su patogenia: Ello ha llevado a una colaboración más estrecha entre dermatólogos, reumatólogos, alergiólogos e inmunólogos y a la aparición de “Unidades de Inmunodermatología Clínica” y de libros dedicados a este tema. Hay enfermedades cutáneas en las que existen autoanticuerpos que se dirigen contra antígenos epidérmicos o anexiales, como en el pénfigo vulgar y variedades, el pénfigo foliáceo y variedades, el pénfigo IgA, el penfigoide ampolloso y variedades, la epidermolisis ampollosa adquirida, la enfermedad ampollosa IgA lineal, la alopecia areata, el liquen plano, el vitíligo, el eritema exudativo multiforme y la psoriasis. Serían las “verdaderas enfermedades por autosensibilidad cutánea” .

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En otras enfermedades cutáneas existen también fenómenos de autoinmunidad pero no hay autoanticuerpos contra la epidermis y/o anejos, como en el primer grupo, sino que por la sangre llegan a la piel, principalmente a los vasos y de allí a la epidermis, inmunocomplejos que son los que producen el daño cutáneo. Esto es lo que ocurre en algunas enfermedades de las llamadas del tejido conectivo, como el lupus eritematoso cutáneo y la dermatomiositis, las vasculitis necrosantes cutáneas, las urticarias crónicas autoinmunes, algunas púrpuras y algunos eritemas anulares crónicos. No sería posible estudiar ahora cada una de estas enfermedades, posiblemente autoinmunes o por autosensibilidad.Como sería para mí en lo particular una de las patologías que me apasiona, “La Psoriasis” . De la cual podríamos escribir en otra oportunidad. “ La ciencia avanza a pasos agigantados es mucho lo que hoy conocemos, pero es más lo que nos queda por saber”... 1.

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ARTÍCULOS ORIGINALES EVALUACIÓN DE LA RESISTENCIA AL CLOPIDOGREL COMO INHIBIDOR PLAQUETARIO EN PACIENTES SOMETIDOS A INTERVENCIÓN CORONARIA PERCUTÁNEA DR. M.PERALTA, DR. B. PICHARDO, DR. K. GÓMEZ, DRA. M.Z. NÚNEZ, DR. L.CRUZ

RESUMEN ANALÍTICO DE LA INVESTIGACIÓN (RAI) PROPÓSITO Evaluar la resistencia al clopidogrel como inhibidor plaquetario en pacientes sometidos a intervención coronaria percutánea. MATERIALES Y MÉTODOS Se llevó a cabo un estudio observacional-descriptivo, transversal, de fuente primaria. La población estuvo constituida por todos los pacientes que asistieron al Hospital Metropolitano de Santiago, que requerían una intervención coronaria percutánea, durante el período septiembre-diciembre 2013. Fueron incluidos un total de 25 pacientes. RESULTADOS El 44% de todos los pacientes evaluados presentó resistencia al clopidogrel, traducida en un bajo porcentaje de inhibición plaquetaria. La misma se observó en un mayor porcentaje en hombres que en mujeres (46.67% VS 40%) y mayores de 50 años (42.86%). Los pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST presentaron el porcentaje mayor de resistencia al clopidogrel (42.86%). CONCLUSIONES Existe un alto porcentaje de resistencia al clopidogrel en nuestro medio. Se observó que a menor dosis del medicamento administrada, mayor el porcentaje de resistencia. Palabras claves: resistencia, clopidogrel, mapeo, plaquetario, tromboelastografía. La enfermedad cardiovascular y la forma en que influye directa o indirectamente en todos los segmentos y grupos etarios, ya sea a través de la lesión a órganos blanco (corazón, riñón, cerebro, entre otros) o los efectos secundarios de las drogas y/o procedimientos implicados en su tratamiento, nos motiva verificar la idoneidad de las intervenciones que se ofrecen a los pacientes.

Una de estas intervenciones nace a raíz del advenimiento de la intervención coronaria percutánea en el tratamiento del síndrome coronario agudo. Durante las mismas, se genera una exposición del subendotelio, resultado del barotrauma producido por los distintos dispositivos que se utilizan para dilatar la arteria que genera activación y agregación plaquetaria. Este es el motivo por el cual es fundamental mantener un estado de inhibición de la función plaquetaria para lograr un buen resultado y evitar la aparición de fenómenos trombóticos posteriores a la intervención. Durante más de una década, la combinación de los antiplaquetarios ácido acetilsalicílico y clopidogrel se ha considerado el estándar para el tratamiento antiagregante oral en el intervencionismo coronario percutáneo, ya que la combinación de estos antiplaquetarios potencia el efecto antitrombótico como ya se ha demostrado por numerosos estudios. Esta doble terapia ha demostrado una marcada disminución en el riesgo de eventos cardiovasculares subsecuentes, tales como trombosis del stent y/o en la necesidad de revascularización urgente. Eventos cardiovasculares adversos ocurren a pesar de la doble terapia antiplaquetaria. Esto ha sido atribuido a la evidencia de que no todos los individuos responden igualmente a la aspirina o al clopidogrel y esto ha traído consigo el concepto de resistencia a la medicación antitrombótica. Este balance entre prevención trombótica y hemorragia requiere la supervisión médica para evitar alteraciones en el equilibrio relacionado con las drogas que se indiquen y que puede ser diferente para cada individuo. El objetivo de la presente investigación es conocer las tendencias de la población dominicana en este aspecto por lo que es menester la realización de estudios de resistencia al clopidogrel con el propósito de ir creando unas estadísticas que permitan cuantificar el problema en la población latinoamericana. Con esto se pretende plantear estrategias de tamizaje y terapéutica adecuadas.

DR. M.PERALTA, DR. B. PICHARDO, DR. K. GÓMEZ, DRA. M.Z. NÚNEZ, DR. L.CRUZ

CONCLUSIONES 1. De los 25 pacientes evaluados, el 44% presentó resistencia al clopidogrel. 2. La resistencia al clopidogrel fue mayor en los pacientes masculinos que los femeninos (46.67% VS 40%). 3. El 42.86% de los pacientes mayores de 50 años presentaron resistencia al clopidogrel. 4. Los pacientes con síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST presentaron el porcentaje mayor de resistencia al clopidogrel (42.86%). 5. A menor dosis del medicamento administrada, mayor el porcentaje de resistencia. 6. Las comorbilidades asociadas de los pacientes no varían de manera significativa entre el género y/o la edad DISCUSIÓN El concepto de resistencia al clopidogrel definido como el porcentaje de inhibición plaquetaria menor del 50%, medido por mapeo plaquetario, posterior a la administración de un antiagregante plaquetario, en este caso clopidogrel, se traduce clínicamente en el fallo de inhibir la función de agregación plaquetaria in vitro. También se ha propuesto que el término ´resistencia´ abarque a pacientes en quienes el clopidogrel no alcanza su efecto farmacológico terapéutico seguro, y que ´falla en el tratamiento´ refleja a pacientes que tienen eventos isquémicos y/o trombóticos recurrentes a pesar de la terapia. Diversos estudios establecen que en la actualidad entre un 4% hasta un 30% de los pacientes tratados con las dosis convencionales de clopidogrel no muestran una adecuada respuesta antiagregante plaquetaria (4, 5, 110). Sin embargo cabe destacar que la inhibición plaquetaria es específica para cada paciente. Los autores de los estudios de referencia, proponen que la tasa de inhibición plaquetaria varía entre uno y otro debido a la técnica utilizada para medir la extensión de la agregación plaquetaria y la presencia de factores que contribuyen a una mayor reactividad del estado basal plaquetario. Una dosis estándar de clopidogrel alcanzaría un antagonismo incompleto del receptor P2Y12, lo que traduciría 50% de inhibición en la agregación plaquetaria inducida por adenosín difosfato. El presente estudio demostró una resistencia al clopidogrel en un 44%. No obstante, aun cuando esta cifra es mayor que las reportadas anteriormente, De la Ossa et al. (16) publicó unos resultados de resistencia al clopidogrel hasta en un 70%. Sin embargo, es importante mencionar que ese estudio tomó muestras en un periodo de tiempo por encima del promedio utilizado por la mayoría de los estudios (7 a 10 días). La variabilidad en la respuesta a clopidogrel es multifactorial, ya que depende de factores extrínsecos y/o intrínsecos. Entre los mecanismos extrínsecos pueden citarse la posibilidad de una baja dosificación de clopidogrel en

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pacientes que han sido sometidos a la implantación de un stent o en aquellos con síndrome coronario agudo, así como las interacciones entre fármacos implicados en la isoenzima 3A4 del Citocromo P450. Entre los factores intrínsecos se incluyen el polimorfismo genético del receptor P2Y12 y de la CYP3A4, la acumulación de adenosina difosfato o una sobre-regulación de otros mecanismos de activación de plaquetas (110). Cabe destacar que el grupo que resultó ser resistente al clopidogrel, presentó un número mayor de entidades clínicas concomitantes. Dentro de estas entidades clínicas, se encuentran los padecimientos relacionados con una inadecuada absorción intestinal y los problemas hepáticos (diabetes mellitus y obesidad). Estudios como el publicado por De la Ossa et al. (16), relacionan las comorbilidades de los pacientes y la resistencia al clopidogrel. Los mismos señalan que de todos los pacientes hipertensos evaluados, el 64.29% resultó ser el grupo más resistente (al igual que la población estudiada en el presente estudio con un 38.1%). De la misma manera ellos encontraron que el 57.24% de los que padecían de dislipidemia eran resistentes, en comparación con sujetos incluidos en el presente estudio, que fue de un 33.33%. También refieren que el 35.71% de los diabéticos eran resistentes, sin embargo, en el presente estudio esta relación sólo se observó en un 14.29%. En cuanto a los 28.57% de los que cursaban con síndrome coronario agudo sin elevación del segmento ST y el 21.43% de los que cursaban con síndrome coronario agudo con elevación del segmento ST, los datos arrojados por el presente estudio sugieren que de igual manera los que no tenían elevación del segmento ST presentaban mayor resistencia a los que sí había elevación del segmento ST (46.67% versus 40%). En el presente estudio, la resistencia al clopidogrel resultó ser mayor en hombres que en mujeres (46.67% versus 40%) y con edades por encima de los 50 años (42.86%). Esta distribución es la reportada en otros estudios relacionados, donde la mayoría de los hombres (67%) resultaron como no respondedores, con una edad media de 62.7 años (113). La inhibición plaquetaria por clopidogrel es dosis-tiempo-dependiente. En la literatura revisada, en pacientes sanos, la inhibición máxima obtenida con una dosis única de 400 mg se alcanza luego de 2 a 5 horas, en relación a una dosis diaria de 75 mg, que tomaría de 3 a 7 días para alcanzar el mismo nivel de inhibición (106). Al igual a lo encontrado en estos estudios, la dosis de carga de clopidogrel a 600 mg, logró disminuir la prevalencia de resistencia en la muestra tomada a las 2 a 24 horas previas al procedimiento (111, 112) y mostró mayor resistencia en aquellos pacientes con tratamiento usual (mayor de 8 días). Una aproximación para incrementar la respuesta al clopidogrel puede ser la administración de una dosis de carga mayor, como por ejemplo de 600 mg, la cual va a proveer una mayor y más rápida inhibición de agregación plaquetaria que la dosis de carga estándar de 300 mg (116, 117).

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Otra opción puede ser utilizar una dosis de mantenimiento transitorio durante los períodos críticos y de alto riesgo, como por ejemplo, luego de una intervención coronaria percutánea (110). Sin embargo, a pesar de mejorar el efecto de inhibición plaquetaria del clopidogrel, la dosis de carga mayor no elimina la variabilidad interindividual en la respuesta del fármaco. En el presente estudio, aunque se hace evidente el concepto de que a mayor dosis, menor frecuencia de pacientes resistentes, el análisis estadístico no mostró una relación significativa (p>0.05). Lo que podría explicarse debido a la cantidad de pacientes estudiados. En cuanto a la relación entre la dosis administrada y la respuesta al fármaco (mayor dosis-mejor respuesta), de los 9 pacientes que recibieron una dosis de 75 mg de clopidogrel, se observó una resistencia al medicamento en 5 de los pacientes, lo que corresponde a un 55.56% del total de los pacientes resistentes estudiados. A estos le siguen los que recibieron 300 mg del fármaco (n= 10), donde se notó una resistencia en 4 de los pacientes (40%). Por último, el grupo en donde menos se observó resistencia al medicamento fue el que recibió 600 mg. En este, solamente 6 pacientes presentaron resistencia, lo cual corresponde a un 33.33% del total de pacientes resistentes. Aun asi, el análisis estadístico no mostró una relación estadísticamente significativa entre la resistencia al clopidogrel y la dosis administrada (p>0.05). Sin embargo esta tendencia va acorde a lo publicado por diversos autores (119, 120). Lo mismo se aplica para el tiempo de administrado el clopidogrel. El tiempo elegido para medir la agregación plaquetaria es de suma importancia, ya que una dosis de carga de clopidogrel de 300 mg sólo consigue su efecto antiplaquetario máximo a las 24 horas. En contraste con una dosis de carga de 600 mg, la cual puede alcanzar su efecto máximo sólo después de 4 horas. De los 12 pacientes a quienes se les había administrado el medicamento 24 horas previas al estudio, el 41.67% presentó resistencia al fármaco (n= 5). Los grupos que recibieron clopidogrel 8 horas y 4 horas previas presentaron resistencia al fármaco en un 50% (n= 10 y n= 2 respectivamente). Sólo un paciente recibió el medicamento 2 horas previas y no mostró resistencia. Ambas relaciones van a favor de los resultados de la literatura consultada (118-120). En cuanto a la relevancia clínica de la resistencia al clopidogrel, dos estudios exploran la respuesta plaquetaria inadecuada a este fármaco (114, 115). Sus autores sugieren que los pacientes que no responden al clopidogrel pueden estar en mayor riesgo para eventos trombóticos. Sin embargo estos estudios contaban con un número pequeño de pacientes, por lo que se sugiere que antes de establecer cualquier conclusión definitiva acerca de las consecuencias clínicas de baja respuesta antiplaquetaria al clopidogrel, estos resultados deben ser reproducidos en un grupo mayor de pacientes. En el presente estudio no se evidenció la presencia de eventos adversos (trombosis de stent y/o reintervención

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urgente) en el grupo de pacientes que resultó ser resistente. Sin embargo se sugiere que estos pacientes deben ser seguidos a largo plazo, debido a la relación existente ya publicada por Matetzky et al. (105). Los autores del presente estudio encontraron diversas limitantes, por lo innovador que resulta el mapeo plaquetario en este entorno. Esto estuvo relacionado a que el centro donde fue realizada la investigación es actualmente el único en la región que utiliza los reactivos para el mapeo plaquetario. Otro punto importante fue la falta de entrenamiento del personal general de laboratorio, que ameritó el uso de personal especializado. Por lo que se sugiere, ante la evidencia de la elevada tendencia de resistencia encontrada en la población estudiada, que esta prueba se incluya en el arsenal terapéutico, lo que generará un mayor acceso a la misma, por situaciones de oferta y demanda. Por lo anteriormente expuesto, donde la tendencia evidenció una alta resistencia al clopidogrel como antiagregante plaquetario, medido por mapeo plaquetario, en pacientes sometidos a intervención coronaria percutánea, se sugiere la inclusión de esta herramienta como parte rutinaria para la evaluación constante de la prevención secundaria que se busca con la administración de este fármaco o darle apertura a las nuevas terapéuticas. Gráfica 9. Distribución del género.

Fuente: Tabla 9.

Gráfica 10. Distribución de la edad.

Fuente: Tabla 10.

DR. M.PERALTA, DR. B. PICHARDO, DR. K. GÓMEZ, DRA. M.Z. NÚNEZ, DR. L.CRUZ

Gráfica 13. Distribución de las comorbilidades asociadas.

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ARTÍCULOS ORIGINALES CALIDAD DE VIDA Y BIENESTAR PSICOLÓGICO EN PACIENTES ONCOLÓGICOS *DR. RICARDO OLIVO ESPINAL **DRA. JHEYMMY ORTIZ *Psicólogo Clínico M.A. **Med Int./ Radio- oncóloga

BIENESTAR PSICOLÓGICO

CÁNCER DE MAMA

PACIENTE DIAGNOSTICADA

CÁNCER DE PRÓSTATA

CANCER DE PULMON (FUMADOR)

CALIDAD DE VIDA

CÁNCER DE COLON

*DR. Ricardo Olivo Espinal **DRA. Jheymmy Ortiz M./ MED

RESUMEN Se evaluó la calidad de vida y el bienestar psicológico, en 28 pacientes 21 mujeres y 7 hombres, con diferentes tipos de cáncer, los cuales reciben tratamiento de quimioterapia y radioterapia en el centro de cáncer HOMS. Se siguió una metodología descriptiva correlacional. La calidad de vida se evaluó con el Cuestionario de Calidad de Vida en Salud –SF-36, este es un cuestionario de salud y es utilizado en investigaciones médicas de salud mental y, en general, en investigaciones relacionadas con la salud. Ofrece una perspectiva general del estado de salud de la persona, con la ventaja de que es fácil y rápido de llenar pero además sencillo de evaluar. A la vez, permite valorar numéricamente diferentes aspectos de la salud de la persona, se convierte en una herramienta excelente para cualquier investigación relacionada con la salud. Escala BIEPS, es una escala de 13 Items con formato de repuesta Likert, la cual mide Bienestar Psicológico, donde quien contesta debe expresar que siente o piensa seleccionando entre cinco opciones que van desde totalmente en desacuerdo hasta totalmente de acuerdo. La misma está diseñada tanto para adultos como para adolescentes a partir de la concepción del bienestar psicológico. Luego de su adaptación y validación, queda conformada por las dimensiones aceptación de si, vínculos, proyectos personales y control de situaciones. Existen estudios que demuestran su validez y fiabilidad (casullo, castro solano, 2000ª). Palabras claves: Calidad de Vida, Bienestar Psicológico y Cáncer. INTRODUCCIÓN La palabra cáncer es profundamente impresionante y estigmatizante, el paciente al enterarse de su diagnóstico, percibe el peligro latente de muerte, evidenciando inmediatamente un desequilibrio en la parte emocional, por lo que afecta directamente su calidad de vida y bienestar psicológico (manejo de emociones miedo, angustia, ansiedad estress etc.). Actualmente es uno de los problemas de salud más preocupantes del mundo. El cáncer es la segunda causa de mortalidad en los países desarrollados y es un problema de salud de trascendencia incuestionable. En algunos tipos de cáncer suelen presentarse deformaciones evidentes en la fisonomía de las personas afectadas, tanto en su funcionalidad como en su estética, ya sea por el tumor mismo o por los procesos quirúrgicos empleados como tratamiento en algunos casos. y cualquier modificación en ella estará igualmente a la vista de todos, lo que aumenta el estigma social y en algunos casos, la vergüenza por la enfermedad. ¿Cuáles serían las causas principales? Las causas son multifactoriales; La genética es una de las principales, pero

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también existen la acción de agentes epigenéticos que actúan sobre el organismo, causando alteraciones o mutaciones en las células, como fumar, tomar alcohol, vida sedentaria, manejo de emociones, contaminación o medio ambiente, alimentación etc. También pueden ser provocados por virus, bacterias o parásitos, entre los que destacan el virus del papiloma humano (cáncer de cuello uterino), el virus de la hepatitis B (cáncer de hígado) y el Helicobacter pylori (Cáncer de estómago). La Organización Internacional de Investigaciones sobre el Cáncer, la OMS, (2014), ofrece datos preocupantes de que, 14.1 millones de adultos fueron diagnosticados con cáncer en el 2012, es pues la segunda causa de muerte en el mundo con 8.2 millones de muertes en el 2012 (para 1). En las últimas dos décadas la incidencia de problemáticas relacionadas con el cáncer se ha incrementado notoriamente en Latinoamérica y el Caribe, a tal punto que en países como Colombia es la segunda causa de muerte y puede afectar a cualquier persona sin importar edad, raza y sexo (Robles y Galanis, 2002). ¨De acuerdo con un estudio de la Agencia de salud de la República Dominicana, 20082012 poco más de 32 mil personas mueren cada año de distinto tipos de cáncer en el país y América Central, según el estudio, el cáncer es hoy la tercera causa de muerte en la República Dominicana. (P el caribe 11-11-2014 portada C). Es la segunda causa de pérdida económica en el mundo, (895 mil millones de Dólares y 753 mil millones de dólares, respectivamente en el mundo, ¨ casi un 20% más que las enfermedades Cardiovasculares¨ (Global Economic Cost of Cáncer 2013). Una desventaja que presenta el cáncer frente a otras enfermedades que también suponen un riesgo elevado, es el estigma social y miedo de los pacientes. Por lo cual, no sólo la presencia del cáncer puede afectar la calidad de vida del paciente y la de sus allegados, sino además, puede afectar la percepción sobre las limitaciones y consecuencias negativas que representan algunos de sus tratamientos (quimioterapia, radioterapias cirugía, etc.), hasta el punto de que en algunas ocasiones se llega al aislamiento del enfermo y a una pérdida de apoyo en el proceso de la enfermedad (Goepp y Hammond, 1977). En términos globales la calidad de vida representa condiciones generales de salud pública, pero cuando se trata de personas que sufren de una enfermedad o se encuentran en tratamiento, se emplean indicadores de disfuncionalidad o discapacidad relacionadas con el proceso en el que se encuentra el individuo, definido en el ámbito de la salud como la capacidad que tienen los pacientes para manejar y llevar sus vidas de acuerdo a como ellos evalúan su funcionamiento (López y Torres, 2001). El concepto de calidad de vida, implica en su definición

*DR. Ricardo Olivo Espinal **DRA. Jheymmy Ortiz M./ MED

dimensiones objetivas y subjetivas tales como la alimentación, la vivienda, la posibilidad de estudio, la salud http:// www. ijpsy.com © International Journal of Psychology & Psychological Therapy, 2010, 10, 2 y sus percepciones (Carpio, Pachecho, Flores y Canales, 2000). Diversos autores la han definido en función del juicio en que las personas informan haber alcanzado la felicidad y la satisfacción, siendo percibida y referida como un sentimiento de bienestar personal estrechamente relacionado con determinados indicadores biológicos, económicos, psicológicos y sociales (Diener, 1984; Garavito, 2001: Gómez, Villegas de Posada, Barrera y Cruz, 2007; OMS, 2005; Rodríguez, 1998). El concepto de bienestar sería un resultado dinámico y por tanto cambiante (Ballesteros, Botero, Caycedo, Gutiérrez, Hermida, Medina, Montaña y Otero, 2003), establecido en la evaluación de las relaciones funcionales del individuo, sus condiciones de vida y su ambiente y comprendería una evaluación positiva de la vida, tanto en el presente como históricamente (en Ballesteros y Caycedo, 2002). Estas valoraciones abarcan las reacciones emocionales de las personas ante los eventos, los estados de ánimo y los juicios que forman frente a la satisfacción que tienen con sus vidas (López y Torres, 2001; Diener 1984; Diener, Oishi y Lucas, 2003). LA EVALUACIÓN DE LA CALIDAD DE VIDA Y DEL BIENESTAR PSICOLÓGICO HA SIDO AGRUPADA EN 3 DIMENSIONES: Primera: La dimensión física concebida como la percepción del estado físico o la salud, igualmente entendida como la ausencia de enfermedad, los síntomas producidos por la misma y los efectos adversos del tratamiento; Segunda: La dimensión psicológica entendida como el estado cognitivo y afectivo del individuo que incluyen las creencias personales, espirituales y religiosas, como el significado de la vida y la actitud ante el sufrimiento; Tercera: La dimensión social, que señala el comportamiento del individuo frente a las relaciones interpersonales, los roles sociales en la vida, como la necesidad de apoyo familiar y social, la relación médico-paciente y el desempeño laboral (Diener, Oishi y Lucas, 2003). La calidad de vida en los pacientes, debe recoger e integrar la manera en que cada persona se adapta a cada patología oncológica, e igualmente debe detallar la presencia de síntomas dolorosos o capacidades y la forma en que se

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manejan psicológicamente en el ámbito cognitivo, emocional y conductual, y las alteraciones sociales y laborales que el propio enfermo valora de manera global, por cuanto el diagnóstico de cáncer cambia la forma como la persona se ve a sí misma y a su vida, así como los planes que ha desarrollado con respecto a la misma (p.ej., Tomich y Helgeson, 2002). El presente estudio explora y caracteriza el informe sobre la calidad de vida y el bienestar psicológico de personas que se encuentran en tratamiento para el cáncer, detallando las dimensiones de la calidad de vida percibida y el bienestar psicológico en función de la misma (Badía, Salamero y Alonso, 2002). Todos los pacientes con cáncer que participaron en el estudio, no habían sido tratados con psicoterapia. MÉTODO: DISEÑO Y PARTICIPANTES Se realizó un estudio no experimental de tipo descriptivo correlacional para evaluar la calidad de vida y el bienestar psicológico en pacientes con diferentes tipos de cáncer. El procedimiento de muestreo intencional permitió seleccionar los casos característicos de la población, limitando la muestra a estos casos (Polit, 2002). La participación fue voluntaria y con el consentimiento informado tanto para el paciente como para la institución hospitalaria, a través de la cual fueron contactados los participantes de esta investigación. Se trabajó con 28 pacientes adultos 21 mujeres y 7 hombres y, fueron contactados con la mediación del personal del Centro de Cáncer HOMS, (enfermeras y oncólogos de la institución). La selección de los posibles candidatos se hizo de manera aleatoria y tras revisar los datos aportados por los pacientes en el proceso, (entrevista, cuestionarios) se seleccionaron los participantes que cumplieron con los criterios. VARIABLES E INSTRUMENTOS Las variables de análisis consideradas en este estudio fueron las siguientes: la calidad de vida, entendida como el juicio o percepción personal del grado en el que se ha alcanzado la felicidad y la satisfacción, así como los sentimientos de bienestar personal, estrechamente relacionados con determinados indicadores biológicos, económicos, psicológicos y sociales; y el bienestar psicológico, que expresa el sentir positivo y el pensar constructivo del ser humano acerca de sí mismo, que se define por su naturaleza subjetiva vivencial y que se relaciona estrechamente con aspectos particulares del funcionamiento físico, psíquico y social (García Viniegras y González, 2000).

*DR. Ricardo Olivo Espinal **DRA. Jheymmy Ortiz M./ MED

Cuestionario de Calidad de Vida en Salud SF-36 (Ware y Sherbourne, 1992), validado en el contexto cultural de interés en este estudio en instituciones de salud. (García y Lugo, 2002). El Cuestionario de Calidad de Vida en Salud –SF-36-, cuenta con 36 Items agrupados en 8 dimensiones: 1-Función física. 2-Función social. 3-Limitaciones del rol por problemas físicos. 4-Limitaciones del rol por problemas emocionales. 5-Salud mental. 6-Vitalidad. 7-Dolor. 8-Percepción de la salud general. Presenta un coeficiente de consistencia interna que supera el valor mínimo recomendado para comparaciones de grupos (α de Cronbach= 0,7). Este es un instrumento genérico del estado de salud, que integra ocho conceptos resumidos en medidas físicas y mentales e incluye una auto-evaluación del cambio de salud en el último año. En treinta y seis ítems desarrolla ocho escalas que comprenden entre dos y diez ítems y dos medidas de resumen que involucran cinco dimensiones. Índice de bienestar –BIEPS-, es una escala de 13 Items con formato de repuesta Likert, la cual mide Bienestar Psicológico, donde quien contesta debe expresar que siente o piensa seleccionando entre cinco opciones que vas desde totalmente en desacuerdo hasta totalmente de acuerdo. La misma está diseñada tanto para adultos como para adolescentes a partir de la concepción del bienestar psicológico. Luego de su adaptación y validación, quedo conformada por las dimensiones aceptación de si, vínculos, proyectos personales y control de situaciones. Existen estudios que demuestran su validez y fiabilidad (casullo, castro solano, 2000ª). 1-Creo que sé lo que quiero hacer con mi vida. 2-Si algo me sale mal puedo aceptarlo, admitirlo. 3-Me importa pensar que haré en el futuro. 4-Puedo decir lo que pienso sin mayores problemas. 5-Generalmente le caigo bien a la gente. 6-Siento que podré lograr las metas que me proponga. 7-Cuento con personas que me ayudan si lo necesito. 8-Creo que en general me llevo bien con la gente. 9-En general hago lo que quiero, soy poco influenciable. 10-Soy una persona capaz de pensar en un proyecto para mi vida. 11-Puedo aceptar mis equivocaciones y tratar de mejorar. 12-Puedo tomar decisiones sin dudar mucho. 13-Encaro sin mayores problemas mis obligaciones diarias. Cada paciente se entrevistó personalmente en una sola sesión, en la cual se le aplicaron los dos instrumentos mencionados, con los cuales se pretende verificar si las variables de análisis ofrecen una repuesta significativa, al paciente sobre el proceso de la enfermedad. ¿Cuál sería la probabilidad de que los pacientes puedan tener una mejor calidad de vida y bienestar psicológico?, y ¿en qué condiciones o etapa de la enfermedad se puede iniciar a trabajar con ellos?

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PROCEDIMIENTO Inicialmente se efectuó entrevista presencial y se aplicaron los métodos mencionados anteriormente con la finalidad de saber cuáles pacientes cumplían con los criterios de inclusión para el presente trabajo. Tras ello los pacientes que cumplieron con los requisitos aceptaron ofrecer sus datos personales y participar en el proceso. Una vez contactados, en entrevista personalmente con duración por pacientes de cuarenta y cinco minutos en promedio, respondieron conscientemente a la terapia y a los instrumentos aplicados. RESULTADOS MACRO La muestra de 28 participantes estuvo formada por un 93,3% de mujeres y un 6,7% de hombres. La distribución por edad presenta un promedio de 45 años, con un rango de 31-72, y un rango central entre los 37 y 60 años. El 90% de los participantes estaban casado/a y el 10% soltero/a. El 44.5% tenían entre 1 y 3 hijos, y el 43.5% entre 4 y 5 hijos. El 32% tenía formación técnico-universitaria, un 25,3% secundaria completa, y el 21,3% secundaria incompleta. Las dos ocupaciones con mayor representación fueron labores del hogar (50,7%) y en segunda instancia los empleados privados con un 49.3%. El 30,7% había sido diagnosticado hace 6-8 meses o más, seguido por un 26,7% con diagnósticos emitidos entre 25 y 36 meses. El 10.5% tenía una patología adicional al cáncer y el 89.5% no tenía patología adicional. 76.5% tiene un pronóstico favorable de adaptación a la enfermedad después de asistir a Psicoterapia y un 3.5% desfavorables. El 100% nunca había visitado un psicólogo hasta el momento del estudio. CONCLUSIÓN Para el paciente con cáncer, un buen estado de ánimo es fundamental para mejorar la respuesta terapéutica, el apoyo de su sistema familiar es básico, y no solo porque le ayuda, a mejorar la calidad de vida, que tendrá durante el curso de su enfermedad, sino porque un estado emocional adecuado puede mejorar la respuesta terapéutica. Evitar situaciones emocionales asociadas hacen más llevaderas las reacciones y síntomas propios de la patología y mejoran la eficacia de los tratamientos recibidos. “De la misma manera que aparecen efectos secundarios en el organismo, también se sufren cambios en el estado de ánimo mientras se recibe el tratamiento¨. Es importante considerar que además de las concepciones asociadas al cáncer y los prejuicios que se tengan acerca del mismo, un factor que involucra y afecta directamente la calidad de vida y el bienestar psicológico de los pacientes es el tratamiento y sus implicaciones, ya que su complejidad afecta al paciente y al contexto en el que interactúa y se

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desenvuelve. No obstante, con el paso del tiempo el paciente utiliza y crea nuevos recursos para tener mayor predicción y control que le permitan afrontar de una manera diferente su problemática de salud, a fin de reestablecer el equilibrio y continuar su vida incrementando los niveles tanto de calidad de vida como de bienestar psicológico (Ballesteros y Caycedo, 2002). En el caso particular de los pacientes con cáncer la posibilidad que tienen de sentir control sobre su bienestar psicológico es un factor importante en la visión general de calidad de vida. A partir de esto las estrategias que se empleen efectivamente, permitirán mejorar la percepción de la condición de salud (Diener, Oishi y Lucas, 2003) y por tanto se contribuirá a modificar positivamente los niveles de Bienestar. Es importante enfatizar en la necesidad de que los pacientes se acompañen de seguimiento Psicológico, en el proceso de diagnóstico y tratamiento y, durante el primer año posterior, pues permitirá acceder a las relaciones de contingencias existentes en la vida del paciente, de tal manera que pueda establecer nuevas relaciones funcionales entre su conducta y sus consecuencias, permitiendo una mayor predicción y control de su comportamiento por medio de reglas más flexibles y acordes con las diferentes situaciones que se presenten debido a su condición de salud.

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CASOS CLÍNICOS VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL A PROPÓSITO DE UN CASO *DR. MARIO LIBURD; **DRA. JOSSIELL THEN BÁEZ. *Neurólogo- Internista. ** Reumatóloga

as vasculitis son un grupo heterogéneo de trastornos, caracterizados por la inflamación y destrucción de las paredes de los vasos sanguíneos. La vasculitis del Sistema nervioso central es extremadamente rara; pero compleja y grave, planteando así un desafío para el diagnostico y tratamiento. 1 Presentamos el caso de una paciente con vasculitis del sistema nervioso central.

CASO CLÍNICO Femenina de 55 años de edad, con antecedentes de arritmia en tratamiento con propanolol 20 mg al día. Uso de anticonceptivos orales, durante 8 meses, por sangrado disfuncional uterino. Además conocida por reflujo gastroesofágico, y constipación tratado con omeprazol y laxantes. No toxicomanías. Llega vía emergencia por crisis de cefalea súbita, pulsátil, no irradiada y rápida resolución con AINES, por lo que se egresa. Dos días posteriores regresa por continuar con cefalea pulsátil de fuerte intensidad, 10 /10, en escala subjetiva del dolor, en región parieto-occipital, no irradiada, la refiere como la peor de su vida. Acompañada de visión borrosa. Negaba nauseas o vómitos. No mejoría con AINES y tramadol luego de 6 horas, por lo que se maneja con nalbufina. Y se decide su ingreso. Examen físico general muy quejumbrosa. TA 130/80 mmHg FC 80 FR 18 r/min No lesiones en la piel, no ganglios palpables Neuroexamen: con buen sensorio, no focalidad, ni signos meníngeos, fuerza muscular conservada. Fondo de ojo, borramiento de ambas porciones nasales del disco óptico y nervios ópticos congestivos. Se Ingresa

con diagnóstico de Síndrome cefalálgico vascular: cefalea en Trueno. A descartar Hemorragia Subaracnoidea/Trombosis venosa vs pseudotumor cerebri. Se realiza punción lumbar donde se encuentra elevación de presión de apertura y proteinoraquia. Cuadro1 Tomografía de cráneo normal. Se inicia manejo para PseudoTumor Cerebrial a base de manitol, acetazolamida, dexametasona. tramadol, AINES. Con Mejoría favorable dramática. Al 6to día de ingreso punción lumbar control arroja presión de apertura disminuida, 40 cms H20 y normalización de proteínas. El séptimo día de ingreso, presenta crisis isquémica transitoria manifestada por paresis braquio-crural izquierda por espacio de unos 20 mins. Al examen con heminatención hemicorporal derecha, no cefalea, sin alteración de sensorio, pero si reaparición de déficit motor, 2/5 en Miembro superior izquierdo y 3/5 Miembro inferior izquierdo, con labilidad emocional, inatenta, con fallas amnésicas en memoria pasada autobiográfica; pero reciente y corta conservada, discalculia, confusión derecha-izquierda, lenguaje fluido, coherente, con dificultades para nombrar y reconocer objetos, juicio abstracto deficiente. Una RMN que muestra hemorragia occipital derecha. Imagen 1 Angiotomografía con estrechez de los vasos, disminución importante del calibre de los mismos. Áreas de estenosis arosariadas, en basilar, carótida interna. Imagen 2 Laboratorios ANA, ANCAS, FR, negativos, complementos y anticardiolipinas, eritrosedimentación y PCR normales.

DR. MARIO LIBURD, DR. MANUEL LORA PERELLÓ, DRA. JOSSIELL THEN BÁEZ.

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Por los hallazgos a nivel de AngioTAC y laboratorios se maneja como Vasculitis Primaria del Sistema nervioso central. Se administran pulsos de Metilprednisolona 1 gramo, por 5 dias, seguido de Ciclofosfamida endovenosa 750 mg/ m2.Tras administración de esteroides e imnunosupresor, experimenta mejoría significativa en los días siguientes: desaparición de la hemianopsia, confusión derecha, izquierda. Mejoría del estado afectivo. La nomia recuperada, persisten fallos de memoria reciente, autobiográfica, discalculia, y juicio abstracto. Déficit motor braquial 3/5, Crural: 4/5. Se mantuvo en tratamiento con Prednisona 1mg/kg ,con dosis de reducción, calcio+vitamina D y pulsos de ciclofosfamida 750 mg/m2, durante 4 meses, estos se suspenden por infecciones oportunistas a repetición. Y se hace cambio a azatioprina 2mg/kg Al día de hoy continúa con azatioprina 150 mg y sin esteroides, con recuperación casi completa de su déficit motor. CUADRO 1: PUNCIÓN LUMBAR Estudio de LCR

Cristal Roca

Claro L/H (0)

No coágulos

Glu: 67 (40-75)

Proteínas: 84.4 (1545)

Imagen 1: RMN cerebral: hemorragia cerebral occipital

Imagen 2: Angiotac A y B se presentan áreas de estenosis arrosariadas HEMOGRAMA

GB:15.68

Potasio

4.7

Sodio

136.6

BUN

19.5

Creatinina

1.0

Factor Reumat.

0.0 (0-30)

29.6 (19-52)

161 (87-200)

ANCA-C

3.5 (0-23)

ANCA-P

8 (0-22)

ANA

0.2 (0-0.9)

PCR Ultra

0.4

VRDL-LCR

Panel SAAF

Negativo

Panel Autoinmune

Negativo

Cuadro 2: laboratorios

HG:13.1

HTC: 40.4%

PLT:201

DR. MARIO LIBURD, DR. MANUEL LORA PERELLÓ, DRA. JOSSIELL THEN BÁEZ.

DISCUSIÓN La vasculitis primaria del sistema nervioso central no parece tener predilección por sexo y la media de edad son 50 años. Con síntomas de presentación que no son patognomónicos. La cefalea, la alteración de la conciencia, déficit neurológico persistente o strokes son las manifestaciones clínicas más frecuentes. 3 La vasculitis del sistema nervioso central (SNC) era considerada una enfermedad de pronóstico no favorable; pero hoy en día eso parece estar cambiando. En el último cohorte realizado por el Grupo Francés COVAC 3, la mayoría de pacientes respondieron a corticoesteroides y ciclofosfamida, con una tasa de recaída de un 27%. Cuando se compara la mortalidad con la cohorte del Mayo Clinic,4 la mortalidad disminuyó 6%, en comparación con un 17% que se encontró en ese estudio. La disminución de la mortalidad en COVAC pudiera estar relacionada con un uso más temprano de glucocorticoides y ciclofosfamida (80vs46) y mayor duración de esteroides orales. Comúnmente se evidencia en resonancia magnética, infartos isquémicos en el 53% de los casos. 4 Infartos múltiples en la cortical y subcortical, la hemorragia intracraneal es menos frecuente, casi siempre acompañada de múltiples infartos isquémicos. 5 En la angiografía convencional, las estenosis irregulares y asimétricas son sugerentes de vasculitis. En pacientes en los que la angiografía es negativa, una biopsia cerebral se debe considerar, aunque es un método invasivo. 9 Los reactantes de fase aguda se encuentran dentro de parámetros, normales, suelen elevarse en vasculitis secundarias. 1 Los hallazgos a nivel del liquido cefaloraquideo en la Vasculitis del SNC suelen mostrar una modesta elevación de los glóbulos blancos y proteína ligeramente elevada, con glucosa normal, lo cual es importante para el diagnóstico, y es una regla esencial para excluir otras causas de Vasculitis del SNC, principalmente infecciosas. 6-8 De acuerdo al caso que presentamos inicio con cefalea, que no mejoraba a tratamiento y con ACV hemorrágico occipital, al realizarle angiotomografía con múltiples infartos y áreas de estenosis arterial. Lo que realmente nos hicieron considerar que estábamos frente a una Vasculitis Primaria del SNC. En conclusión la vasculitis del SNC posee un amplio espectro clínico, se deben excluir otras causas secundarias de vasculitis. Iniciando un adecuado y un tratamiento a tiempo con esteroides e inmunosupresores disminuyendo así el riesgo de mortalidad temprana y de recaídas en estos pacientes.

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BIBLIOGRAFÍA 1.

Seby John, Rula A. Hajj-Ali. CNS Vasculitis. Semin Neurol 2014;34:405–412.

2. Alicia Rodriguez-Pla, Paul A. Monach, Primary Angiitis of the Central Nervous System in Adults and Children. Rheum Dis Clin N Am 41 (2015) 47–62 3.

De Boysson H, Zuber M, Naggara O, et al. Primary angiitis of the central nervous system: description of the first fifty-two adults enrolled in the French cohort of patients with primary vasculitis of the central nervous system. Arthritis Rheumatol 2014;66(5):1315–26 .

Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT, et al. Primary central nervous system vasculitis: analysis of 101 patients. Ann Neurol 2007;62(5): 442–451

Hurst RW, Grossman RI. Neuroradiology of central nervous system vasculitis. Semin Neurol 1994;14(4):320–340

6. Julius Birnbaum, David B. Hellmann. Primary Angiitis of the Central Nervous System. Arch Neurol. 2009;66(6):704-709 7.

Salvarani C, Brown RD Jr, Calamia KT et al Rapidly progres- sive primary central nervous system vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2011; 50:349–358

8. Langford CA Vasculitis. J Allergy Clin Immunol 2010; 125(2 Suppl 2):S216–S225 9.

Olga Vera-Lastra, Jesús Sepúlveda-Delgado, María del Pilar Cruz-Domínguez, Gabriela Medina, Moisés Casarrubias-Ramírez, Luis E. Molina-Carrión et al. Primary and secondary central nervous system vasculitis: clinical manifestations, laboratory findings, neuroimaging, and treatment analysis. Clin Rheumatol. 2014 Nov 27. [Epub ahead of print]

CASOS CLÍNICOS SÍNDROME MIELODISPLÁSICO CON DELECCIÓN DEL 5Q: A PROPÓSITO DE UN CASO

DRA. LILIANA FERNADEZ* DRA ROCIO SANTIAGO** DRA PAULA ESTRELLA** DRA ARGELIA AYBAR*** * Hematóloga Internista **Residentes de Medicina interna R4 ***Patóloga

os síndromes mielodisplásicos (SMD) son grupo heterogéneo de trastornos de las células madres hematopoyéticas malignas caracterizadas por la producción de células sanguíneas ineficaces y un riesgo variable de transformación a leucemia aguda1. Los SMD con delección del (5q), son trastornos clonales de células madres mieloides que se caracterizan por una hematopoyesis ineficaz con una o más citopenias de sangre periférica2,3. Esta forma de SMD ocurre en parte por la presencia de la deleción en el brazo largo del cromosoma 5 (5q) como la única anomalía citogenética1,2,3. En este síndrome, se encuentran menos del 5% de blastos en la médula ósea y menos de 1% de blastos en sangre periférica, sin presencia de bastones de Auer2. La progresión a leucemia mieloide aguda (LMA) es menos común en éstos casos, que en otras formas de SMD2, 4. Al igual que con otras formas de SMD, es una enfermedad que predomina en personas de edad avanzada; con una edad media de presentación entre 65 y 70 años. Como se

describe en la serie original de van den Berghe et de al. y como lo define la clasificación de la Organización Mundial de la Salud (OMS) de los tumores de los tejidos hematopoyéticos y linfoides, el SMD aislado del (5q) es más común en las mujeres. El síndrome 5q tiene un buen pronóstico, con una supervivencia global media de 107 meses a una mediana de seguimiento de 53 meses, y una baja probabilidad de transformación a LMA. Un aumento de la lesión medular (blastos ≥5%) o la adición de un cariotipo anormal reduce severamente la mediana de supervivencia global1, 2,4. El enfoque terapéutico más prometedor es el análogo de la talidomida. PRESENTACIÓN DEL CASO Se trata de paciente masculino de 31 años de edad, dominicano, casado, avicultor; con antecedentes de poliglobulia con sangrías terapéuticas, sin otro antecedente patológico personal, quien se encontraba asintomático hasta 4 meses

DRA. LILIANA FERNADEZ*; DRA ROCIO SANTIAGO**; DRA PAULA ESTRELLA**; DRA ARGELIA AYBAR***

previos a su llegada, cuando acude a realizarse flebotomía con fines de donación y es descalificado por trombocitopenia (123,000), sin posterior seguimiento; refiere cambios en el patrón evacuatorio con tendencia a la diarrea, fétida, de 4 meses de evolución con cólicos asociados y sensación de plenitud temprana con pirosis; 20 días previos presenta tos persistente sin expectoración, aunado a cefalea occipital izquierda, de características opresivas más visión borrosa y palidez de piel y mucosas; además, refiere fiebre intermitente no termometrada, sin predominio de horario, escalofriante y sudorativa, con resolución espontánea desde 10 días previos; odinofagia manejada sintomáticamente; dolor abdominal con sensación de plenitud; síntomas que lo motivan a acudir a un centro de su comunidad en donde lo ingresan con manejo de probable dengue con signos de alarma y anemia severa, desde donde es referido a este centro de salud. En la revisión por sistemas, refiere historia reciente de pérdida de 33 libras que relaciona a dieta y ejercicios, cardiopulmonar irrelevante y abdomen no vísceromegalia. Manchas hipercrómicas en tercio distal de las piernas las cuales aparecieron luego de iniciar el ejercicio. Cómo hallazgos positivos al examen físico: luce agudamente enfermo, pálido, moderadamente deshidratado, con signos vitales que muestran taquicardia. Ojos: con ligero enoftalmo, ictericia, conjuntivas pálidas. Pulmones: hipoventilados,

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con sibilantes espiratorios. Corazón: ruidos cardíacos regulares, pero taquicárdico, sin ruido patológico anexo. En las pruebas de laboratorio GB: 2.72, GR: 2.30, HGB: 7.7, HCT: 22.5, VCM: 97.8, HCM: 33.5, PLT: 122, Neut%: 36.0. Cultivo de heces con enterobacter aerogenes. Hemocultivo, urocultivo, y coprológico negativos. Paciente es manejado por neumología por hiperreactividad bronquial a descartar neumonía adquirida en la comunidad en huésped inmunocomprometido, gastroenterología por dolor abdominal en estudio y hematología quien inicia protocolo para descartar enfermedad hematológica primaria. Se realiza estudio (frotis) de sangre periférica con serie roja: anisopoiquilocitosis importante, células que parecen en medialuna. Microcitosis importante e hipocromía. Serie blanca: disminuida. Linfocitos bien diferenciados y neutrófilos sin granulaciones tóxicas. Serie plaquetaria: Disminuida. Observándose macroplaquetas. Se le realizan pruebas complementarias de Toxo IGM, Citomegalovirus IGM, Herpes (IGM 1), electrolitos, azoados, proteína C reactiva, TTP, perfil hepático, Ameba en suero, ácido úrico, reticulocitos, LDH, panel inmunológico, glicemia; que resultaron dentro de los parámetros normales. Las alteraciones encontradas se encuentran en tabla 1.

TABLA 1. PRUEBAS DE LABORATORIOS CON ALTERACIONES PRESENTES

Prueba

Enero

Junio

Valores esperados

Eritrosedimentación

100

0.00 - 15.00mm/1 h

Helicobacter Pylori IGG

H/3.01

0.00 - 0.90U/ml

Procalcitonina

0.28

0.00 - 0.09ng/mL

Epstein baar EBNA (IGG)

6.99

0.00 - 1.00

Herpes IGG 1

0.00 – 1.00

13.1/INR 1.28

9.90 - 11.80seg

UIBC

31.0

160.00 - 280.00ug/dL

TIBC

206

250.00 - 450.00ug/dL

HIERRO

175

35.00 - 150.00ug/dL

% SATURACION HIERRO

85.0

13.00 - 38.00%

Ferritina

1186.7

23.90 - 336.20ng/mL

DRA. LILIANA FERNADEZ*; DRA ROCIO SANTIAGO**; DRA PAULA ESTRELLA**; DRA ARGELIA AYBAR***

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Se realiza rastreo tomográfico, sin hallazgos relevantes. Ecocardiograma normal. Sonografía abdominal con esteatosis hepática, esplenomegalia, imagen sugestiva de esplénula. Se le realiza biopsia – aspirado de médula ósea, enero 2014, con un informe hematopatológico de Síndrome mielodisplásico: citopenia refractaria con displasia multilinaje y exceso de blastos (12.9%). Con resultado anatomopatológico de consolidado de médula ósea y sangre periférica mediante citometría de flujo (CF), inmunohistoquímica (IHQ) y pruebas moleculares de Síndrome mielodisplásico trilinaje con 12.9% de blastos en médula ósea y 4.3% de blastos circulantes. Se le realiza análisis de fusión BCR/ABL por método de RT – PCR cuantitativo, resultando borderline. Se investigó también la la MUTACION JAK2 para diferenciar de plicitemia Vera, Trombocitemia esencial y Mielofibrosis lo cual fue negativo. Se inicia manejo con factores de crecimiento de colonias, transfusiones de sangre y hemoderivados y esquema de quimioterapia con 5-Azacitidina. Luego del 2do ciclo de quimioterapia paciente inicia la remisión, con seguimiento con frotis sin evidencia de blastos y Biometría hemática. Ver tabla 2.

Se le realiza análisis genético en marzo 2014, resultando un cariotipo anormal, compuesto por múltiples aberraciones estructurales incluyendo deleción del 5q y 7q, observadas en el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide aguda, hallazgos unidos a una deleción del cromosoma 17p, sugieren un pronóstico desfavorable. Por lo que la Mielodisplasia evolucionó a leucemia mielomonocítica aguda, BCR/ABL positivo y Síndrome de 5q positivo. Se continúa tratamiento quimioterapéutico con 5-aza. Durante su evolución presentó cuadros intermitentes de epistaxis, gingivorragia, que se manejaron con transfusiones de hemoderivados y factores estimulantes de colonias. Se realiza biopsia-aspirado de médula ósea control en mayo 2014, donde se reportan hallazgos morfológicos consistentes con síndrome mielodisplásico que involucra médula, citopenia refractaria con displasia multilinaje. A nivel molecular: estudio positivo para 5q y negativo para traslocación del cromosoma Philadelphia, además de negativo para incremento de blastos. BCR/ABL positivo por RT-PCR. Se realizan radiografía de tórax, rastreo tomográfico control y ecocardiograma, los cuales no muestran alteraciones. Por lo que se mantiene esquema de 5 – Aza. Se realiza nueva biopsia de médula ósea en julio 2014, con informe de CF mostrando leucemia mieloblástica aguda en el contexto de síndrome mielodisplásico, sin evidencia de incremento de blastos ni población linfoide de clo-

TABLA 2. COMPORTAMIENTO HEMATOLÓGICO DURANTE EL TRATAMIENTO CON 5-AZA

Año 2014

24/01

21/02

26/03

24/04

1/05

12/06

30/06

01/07

29/07

Valores esperados

WBC

3.93

5.60

6.33

3.27

8.38

7.36

3.11

2.09

2.15

5.00 - 10.00K/ Âµl

RBC

3.63

3.37

3.79

4.42

4.47

3.72

3.84

3.16

3.53

3.50 - 5.50K/ Âµl

HGB

11.1

10.6

13.1

15.5

15.4

12.3

12.1

10.2

10.1

12.00 – 7.00g/ dL

HCT

32.5

31.2

37.4

42.6

44.1

34.2

34.6

28.4

30.3

37.00-51.00 %

MCV

89.5

92.6

98.7

96.4

98.7

91.9

90.1

89.9

85.8

80.00 100.00fL

MCH

30.6

31.5

34.6

35.1

34.5

33.1

31.5

32.3

28.6

27.00 32.00pg

PLT

126

216

297

212

227

140

150 – 450 K/ µL

NEUT%

48.8

69.6

80.1

50.4

75.5

54.0

48.2

53.6

35.3

37.00 72.00%

DRA. LILIANA FERNADEZ*; DRA ROCIO SANTIAGO**; DRA PAULA ESTRELLA**; DRA ARGELIA AYBAR***

nes de células B. En el análisis de fusión BCR/ABL resultó 69% positivo para deleción ASS-ABL/ negativo para traslocación; 66% positivo para deleción del cromosoma 5q. Fue ingresado con pancitopenia severa y herpes zoster en agosto 2014. Se trató el herpes con una evolución satisfactoria. Se administraron 5 días de poliquimioterapia con citarabina a dosis de 200 mg y doxorrubicina 30 mg. Transfusiones de sangre y hemoderivados, factores de crecimiento de colonias. Antibioterapia profiláctica con levofloxacina por la neutropenia absoluta, protectores de la mucosa gástrica. Se realizaron 4 estudios de sangre periférica, uno previo al tratamiento y durante el tratamiento. Luego de esto, paciente se encuentra estable, con signos vitales normales, EKG dentro de la normalidad, ausencia de fiebre y sin datos de sangrado, no vísceromegalia ni adenomegalia. Buen estado de ánimo por lo que se traslada al Sloan Ketering Cancer Center de EUA con expertos en mielodisplasia, para valorar trasplante de médula ósea. Durante su estadía en dicho centro, paciente continúa manejo con citarabina y doxorrubicina, en espera de médula compatible; pero luego de 2 ciclos se realiza estudio hematopatológico que evidencia incremento de blastos por lo que se plantea tratamiento experimental, que no logra la remisión, evolucionando el paciente a falla multiorgánica de probable origen infeccioso que evoluciona al coma y posterior paro cardiorrespiratorio. DISCUSIÓN En la evolución de este caso se pudo observar que el paciente cumplía con las características típicas que se define en la literatura con relación a los SMD con delección del 5q y sin exceso de blastos, como lo describen Fenaux et al., Hunt y Aster entre otros; como la anemia severa, trombocitosis frecuente, dismegacariopoyesis típica. En cuanto al manejo, respondía a transfusiones de glóbulos rojos repetidas al igual que lo describe Fenoux et al. y presentaba adecuada respuesta al quimioterapéutico. Sin embargo, su comportamiento en cuanto a las características propias del individuo, no se corresponde con las características fenotípicas y genotípicas que describen los autores antes descritos, ya que se trata de un paciente masculino, adulto joven. Además presentó una aberración en cuanto a su evolución, ya que según los descrito por Hunt, Aster et al., no existe tendencia a la evolución a Leucemia mieloide aguda, que

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fue lo que ocurrió en este caso. En cuanto al pronóstico, el paciente presentaba un pronóstico desfavorable, ya que el Síndrome 5q por sí solo presenta buen pronóstico, sin embargo, cuando se acompaña de otras anomalías, como en este caso, se predice una finalización no deseada. Cuando la mutación BCR/ABL estuvo presente se agregó al manejo un inhibido de tirosin linaza llamado Glivec y cuando se evidención en la citogenetica el síndrome 5q, entonces se agregó Revlimid y el paciente estuvo en remisión por 6 meses luego de lo cual progreso a Leucemia mielomonocitica aguda, manejandose como tal con citarabina y doxorrubicina y se envió a Estados Unidos para transplante de Medula Osea.

BIBLIOGRAFÍA 1.

Aster J, Stone R. Clinical manifestations and diagnosis of the myelodysplastic syndromes. Uptodate. [Base de datos en Internet]. © 2014 Uptodate, Inc. All rights reserved. [Citado el 6 de febrero 2015]. Disponible en: http://www.uptodate.com/contents/ clinical-manifestations-and-diagnosis-of-the-myelodysplastic-syndromes?source=search_result&search=MDS&selectedTitle=1~150

Hunt J. Patología de los síndromes mielodisplásicos asociados con aislados del (5q). [Base de datos en Internet]. Copyright © 1994-2015 por WebMD LLC. [Citado el 8 de Febrero 2015]. Disponible en: http:// emedicine.medscape.com/article/2025932-overview.

Giagounidis AA, Germing U, Wainscoat JS, Boultwood J, Aul C. The 5q- syndrome. Hematology. 2004 Aug;9(4):271-7. PubMed PMID: 15621734.

Fenaux P, Kelaidi C. Treatment of the 5q- syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2006:192-8. Review. PubMed PMID: 17124060

NOVEDADES

De Izquierda a Derecha: Dres: Clara Santillán, Lorianne Reyes, Ascanio Bencosme, Julissa Reyes, Enrique Valdez, María Zunilda Núñez,María Alexandra López,Solange Reynoso, Cynthia Núñez, Robert Tejada Tió

RECONOCIMIENTO/GRADUACIÓN DEL GRUPO PIONERO EN REPÚBLICA DOMINICANA EN COMPLETAR ENTRENAMIENTO EN INVESTIGACIÓN CLÍNICA DE LA UNIVERSIDAD DE HARVARD!! 42

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L pasado 29 de noviembre del 2014, se celebró en el HOMS el reconocimiento/ graduación del grupo pionero en el país en entrenarse en “Principios y Prácticas en Investigación Clínica” que imparte la Universidad de Harvard (www.ppc.

hms.harvard.edu) , dirigido por le Dr. Felipe Fregni, MD,PhD,MPH.

De este grupo que completó el entrenamiento, 5 forman parte del cuerpo médico del Hospital Metropolitano de Santiago. En el acto estuvo presente el Dr. José Silié, presidente de la Comisión de Medicina de la Academia de Ciencias de la República Dominicana (ACRD), autoridades y médicos del HOMS, así como invitados especiales y familiares de los graduandos.

LOS PROFESIONALES QUE CONCLUYERON EL CURSO FUERON LOS SIGUIENTES: •

Dra. Maria Zunilda Núñez, Especialista en Medicina Interna*

•

Dr. Enrique Valdez Russo - Gineco-Obstetra*

•

Dra. Clara Santillán - Gineco-Obstetra*

•

Dr. Ascanio Bencosme - Gineco-Obstetra*

•

Dra. Cinthia Núñez - especialista en Cirugía*

•

Dra. Solange Reynoso - Dermatóloga

•

Dra. Julissa Reyes - Patóloga Clínica

•

Dra.María Alexandra López - Residente de medicina interna,

•

Dr. Robert Tejada - Médico General

•

Dra. Massiel Domínguez -Médico General

•

Dra. Lorianne Reyes - Médico General

* Medicos en el HOMS Con este grupo de médicos graduados en investigación clínica, el país inicia la conformación de una masa crítica de profesionales con la capacidad de transferir los avances científicos y tecnológicos para ofrecer el mejor servicio de salud posible. ENHORABUENA!! EL PAÍS AVANZA.

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Hospital Metropolitano de Santiago

Autopista Duarte Km 2.8 Santiago, RepĂşblica Dominicana (829) 947 2222 info@homshospital.com www.homshospital.com