Historia choroby Pierwsza publikacja na temat choroby von Willebranda pochodzi z 1926 roku, a jej autorem jest fiński lekarz Eric von Willebrand. Doktor von Willebrand zauważył, że u pewnej rodziny rybackiej występowały częste krwawienia i krwotoki. Opis ich przypadku dał podwaliny pod dalsze badania i odkrycie czynnika krzepliwości krwi. Po śmierci Erica von Willebranda badania nad chorobą kontynuowała m.in. grupa szwedzkich badaczy: Inga Marie Nilsson, Margareta Blomback i Irene von Francken, którzy
w 1956 roku opracowali pierwszą substancję wykorzystywaną do leczenia chorych. Dalsze badania wykazały, że przyczyną nadmiernych krwawień u pacjentów jest niedobór białka występującego w osoczu. Białko to zidentyfikowano w 1971 roku i nazwano je czynnikiem von Willebranda, a skazę krwotoczną spowodowaną jego niedoborem - chorobą von Willebranda.
Czynnik von Willebranda jest spoiwem, które utrzymuje płytki krwi w miejscu zranienia oraz stabilizuje czynnik VIII zapobiegając nadmiernemu krwawieniu z uszkodzonego naczynia i umożliwiając prawidłowe gojenie. Niewystarczająca ilość czynnika (lub jego brak) sprawia, że proces krzepnięcia krwi przebiega wolniej.
Prawidłowy proces krzepnięcia
Proces krzepnięcia w chorobie von Willebranda
Etap 1
Naczynia krwionośne kurczą się, aby spowolnić dopływ krwi do zranionego miejsca.
Naczynia krwionośne u osób z chorobą von Willebranda kurczą się w prawidłowy sposób.
7
