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40 EN PORTADA / DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
flujo de LCR de alta velocidad disminuye la presión hidrostática del espacio subaracnoideo produciendo un efecto de succión. La repetición de este mecanismo produce la acumulación de líquido extracelular y la formación de la siringohidromielia. Esto explica porqué la siringohidromielia se puede producir a cierta distancia de la obstrucción. Actualmente el mecanismo exacto del desarrollo y progresión de la siringohidromielia no está claro y sigue siendo objeto de debate.
Síndrome de Chiari En 1891, Hans von Chiari describió cuatro tipos de malformaciones basadas
en exámenes post mórtem de niños con hidrocefalia. El síndrome de Chiari tipo I requiere la elongación y desplazamiento caudal de las tonsilas cerebelares más allá de los límites del agujero magno hacia el interior del canal vertebral. En perros se ha descrito una condición similar conocida como malformaciones tipo Chiari y que aparentemente está sobrerrepresentada en el CKCS. Se sospecha una base familiar o genética. Esta condición puede estar asociada a displasia del hueso occipital que resulta en masificación de la fosa caudal, obstrucción del flujo de LCR y siringohidromielia secundaria.
Signos clínicos
Figura 4. Imagen sagital potenciada en T1 de otro paciente afectado de siringohidromielia secundaria a malformaciones tipo Chiari. Se observa la presencia de una cavidad de contenido líquido a nivel de C3 que se corresponde con una cavidad siringohidromiélica y, además, la incipiente herniación cerebelar a través del agujero magno.
Los signos clínicos de la siringohidromielia están causados por la expansión progresiva de las cavidades y dependen de su localización. El signo fundamental es el dolor cervical, aunque puede ser intermitente y difícil de localizar. Los propietarios pueden notar que el perro empeora por las noches, con temperaturas extremas, con la excitación o con determinadas posturas. Un signo predominante es el rascado persistente del flanco con aparente dolor en la región del cuello, facial y del hombro. También se ha descrito torticolis y escoliosis asociados con el problema y se piensa que son resultado de la denervación de los músculos paraespinales debido a la destrucción o compresión de la sustancia gris de la médula. También se pueden presentar déficits neurológicos como debilidad en las extremidades anteriores y ataxia. Los primeros signos de siringohidromielia asociada a malformaciones tipo Chiari se suelen presentar entre los 6 meses y los 3 años de edad. La presentación puede ser de forma aguda o crónica y la evolución de las lesiones es variable. En algunos casos se trata de un hallazgo casual durante la investigación de otros problemas neurológicos.
Diagnóstico
Figura 5. Imagen sagital potenciada en T1 del mismo paciente de la imagen anterior que muestra con mayor detalle la incipiente herniación cerebelar (flecha).
La mejor técnica para el diagnóstico de estas anomalías es la resonancia magnética (RM). El líquido dentro de la cavidad siringohidromiélica presenta los mismos tiempos de relajación T1 y T2 que el líquido cefalorraquídeo (LCR) y la obtención multiplanar de imágenes nos permite establecer los límites de esta cavidad, así como determinar la causa subyacente. En las malformaciones tipo Chiari el hueso basioccipital es más corto de lo normal, por lo que el agujero magno es mayor, y se produce una herniación del vérmix cerebelar y de la médula oblongada a través del agujero.
La incidencia de malformaciones tipo Chiari es muy alta en razas como el Cavalier King Charles Spaniel, aunque sólo el 23% presentan signos clínicos asociados.
La RM también nos permite diagnosticar otras causas subyacentes o secundarias, como neoplasias intra o extramedulares, hernias discales, fracturas, etc. Sin embargo, en algunos casos es necesario el análisis del LCR para llegar a un diagnóstico.
Tratamiento y pronóstico En función de la causa subyacente se puede optar por un tratamiento médico, empleando furosemida (2 mg/kg vía oral cada 12 h) y prednisolona a dosis antiiflamatorias (0,5-1 mg/kg vía oral cada 24 h) o por un tratamiento quirúrgico para solucionar el problema. En las malformaciones tipo Chiari, aproximadamente el 70% de los casos en los que se opta por el tratamiento médico experimentan mejoría, pero no suele ser completa. Si el tratamiento médico no da buenos resultados se puede optar por la
Las malformaciones tipo Chiari pueden estar asociadas a displasia del hueso occipital, que resulta en masificación de la fosa caudal, obstrucción del flujo de LCR y siringohidromielia secundaria.
Figura 6. Imagen dorsal potenciada en T1 del mismo paciente que muestra la cavidad siringohidromiélica (flecha). 110
El CKCS, como raza más predispuesta, es también la más estudiada y permite establecer unos rangos diagnósticos. El volumen de la fosa caudal no establece una diferencia clara entre animales afectados y animales sanos; sin embargo, la ratio entre el volumen de la fosa caudal y el volumen de la cavidad craneal es significativamente menor en perros afectados. Es común detectar malformaciones tipo Chiari en perros con otros problemas, por lo que es muy importante determinar la significación clínica de los hallazgos por RM. La incidencia de malformaciones de este tipo es muy alta en razas como el CKCS, aunque sólo el 23% presentan signos clínicos asociados.
cirugía, que consiste en la descompresión quirúrgica de la fosa caudal (craniectomía suboccipital), que es el tratamiento de elección en humanos. Actualmente no existe mucha información para establecer un pronóstico claro, debido al reciente reconocimiento de esta enfermedad. El pronóstico depende de la gravedad de los signos y de si la causa subyacente puede tratarse. Se han descrito buenos resultados en las malformaciones tipo Chiari tratadas quirúrgicamente.
Conclusiones La siringohidromielia es una patología vista cada vez con mayor frecuencia en
la clínica diaria debido al empleo de modernas técnicas de diagnóstico por imagen, como la resonancia magnética, y a la creciente adquisición de ciertas razas con predisposición, más destacable en el Cavalier King Charles Spaniel.
En las malformaciones tipo Chiari el hueso basioccipital es más corto de lo normal, por lo que el agujero magno es mayor, y se produce una herniación del vérmix cerebelar y de la médula oblongada a través del agujero. El uso creciente de la RM en la clínica cotidiana nos ayuda al diagnóstico de patologías hasta hace unos años poco conocidas y diagnosticadas la mayoría de las veces en el examen post mórtem. El diagnóstico de estas enfermedades ayuda a encarar el problema con más conocimientos y a establecer un tratamiento médico o quirúrgico ajustado a la patología, lo que mejora mucho el pronóstico en la mayoría de los casos.
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