38 EN PORTADA / DIAGNÓSTICO POR IMAGEN
Resonancia magnética
Siringohidromielia y malformaciones tipo Chiari La siringohidromielia y las malformaciones tipo Chiari son entidades patológicas relativamente desconocidas. Cada vez están más presentes en la clínica diaria gracias a las técnicas de diagnóstico por imagen de las que hoy disponemos, como la resonancia magnética. Con este artículo pretendemos acercar esta enfermedad al clínico prestando una especial atención a la patogenia de la enfermedad y a su diagnóstico.
Director del Servicio de Diagnóstico por Imagen Hospital Veterinari Montjuïc Tel.: 934 237 711 www.hvmontjuic.com Imágenes cedidas por el autor
Las cavidades de líquido patológico situadas dentro de la médula espinal se pueden clasificar en: hidromielia y siringomielia. La hidromielia es la dilatación (distensión) del canal central, que está tapizado por el epéndimo y suele comunicar con el sistema ventricular. La siringomielia es una cavidad intramedular que surge fuera del canal medular y no está recubierta por células ependimarias; puede existir o no una comunicación con el canal medular.
La siringohidromielia puede estar causada por cualquier patología que afecte a la médula espinal, principalmente aquellas que produzcan necrosis de un gran volumen de tejido medular. Aunque en muchos casos es posible distinguir estas patologías, en ocasiones es difícil diferenciar entre ambas entidades mediante las técnicas de diagnóstico por imagen, así que se suele emplear el término de siringohidromielia para referirse a ambas. Hace unos años era una patología infrecuente en Veterinaria, pero actualmente es relativamente común su diagnóstico,
Figura 1. Imagen sagital potenciada en T1 de la médula cervical de un perro afectado de siringohidromielia secundaria a malformación tipo Chiari. Se pueden apreciar las cavidades siringohidromiélicas dentro de la médula (flechas).
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gracias al creciente uso de la resonancia magnética y al incremento de la población de ciertas razas, principalmente el Cavalier King Charles Spaniel (CKCS). La siringohidromielia puede ser producida por cualquier patología que afecte a la médula espinal, principalmente aquellas que produzcan necrosis de un gran volumen de tejido medular. Cualquier patología que afecte al flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) en el interior de la médula espinal puede producir siringohidromielia, como las malformaciones de la fosa caudal (malformaciones tipo Chiari), estrechamientos del canal medular, traumatismos, ependimitis y neoplasias.
Fisiopatogenia Se cree que la siringohidromielia es consecuencia de un problema dinámico del LCR. En los mamíferos, el LCR se mueve caudal y rostralmente entre la cabeza y la columna. Estos rápidos movimientos de líquidos son producidos por la dilatación y contracción de las arterias intracraneales durante la sístole y la diástole cardiacas. Si existe una obstrucción en el espacio subaracnoideo, se puede desencadenar la siringohidromielia.
Teoría de la presión del pulso intramedular Se han propuesto distintas teorías para intentar explicar los fenómenos que ocasionan la formación de la siringohidromielia, debida fundamentalmente al síndrome de Chiari en Medicina Humana.
Sin embargo, la teoría que parece más acertada actualmente es la de la presión del pulso intramedular, que es la primera teoría general que explica la patogenia de la siringohidromielia independientemente de su etiología.
se trasmite a la médula, produciendo la dilatación por delante de la obstrucción. La repetición de estos mecanismos produce la dilatación del canal medular y la acumulación de líquido extracelular, con la eventual formación de cavidades. Al con-
La teoría de la presión del pulso intramedular es la primera teoría general que explica la patogenia de la siringohidromielia independientemente de su etiología.
Los principios más importantes de esta teoría son que la siringohidromielia es producida por un mecanismo repetido de distensión de la médula espinal y que la cavidad se produce como consecuencia de la salida del líquido extracelular de un sistema de alta presión, como la microcirculación medular, y no de un sistema de baja presión, como el LCR del espacio subaracnoideo, que es lo que proponen otras teorías. La fuerza motriz de la siringohidromielia es el pulso de LCR producido como consecuencia de la sístole. Cuando se produce una obstrucción del espacio subaracnoideo tiene lugar un descenso significativo de la presión del LCR en la parte distal, y un incremento de la presión sobre la médula proximalmente a la obstrucción. La teoría del pulso intramedular sugiere que este aumento de presión sobre la médula y el descenso sobre los tramos cercanos distiende el canal medular después de la obstrucción. Además, parte del pulso del LCR
Figura 2. Imagen transversal potenciada en T1 del mismo paciente de la figura 1, en la que se puede distinguir la gran cavidad de líquido (flecha) y el escaso parénquima medular a este nivel, que aparece comprimido.
trario que en las teorías formuladas anteriormente, no es necesaria la existencia de una comunicación entre la cavidad siringohidromiélica y el espacio subaracnoideo.
Importancia del efecto Venturi En los casos en los que se produce una obstrucción parcial del espacio subaracnoideo, el efecto Venturi contribuye a la disminución de la presión. El efecto Venturi consiste en que al aumentar la velocidad de un fluido cuando pasa por una zona de sección menor, disminuye su presión. Si en este punto del conducto se introduce el extremo de otro conducto, se produce una aspiración del fluido contenido en este segundo conducto. El efecto Venturi se utiliza frecuentemente para explicar la sustentación producida en las alas de los aviones. Cuando se produce una obstrucción, en cada sístole el LCR es forzado a través del estrechamiento y se produce un flujo de alta velocidad. Según el efecto Venturi este
Figura 3. Imagen sagital potenciada en T1 de la fosa caudal del mismo paciente de las imágenes anteriores, donde se aprecia la hipoplasia occipital y la herniación cerebelar (flecha).
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Ignacio Montes de Oca Alda