FIBROMA DIGITAL CELULAR CD34+, A PROPÓSITO DE UN CASO

FIBROMA DIGITAL CELULAR CD34+, A PROPÓSITO DE UN CASO 1 1 1 1 Irene Marín-­‐Cabañas , Laura Francés , Angélica Bouret , Iris González , 1 2 1 1 Patricia Hispán , María Niveiro , Mar Blanes , José Bañuls

1 2 Servicios de Dermatología y Anatomía Patológica , Hospital General Universitario de Alicante

Introducción Los fibromas digitales son tumores acrales benignos frecuentes. Sin embargo, la variedad celular CD34+ es menos común y poco conocida.

Caso Clínico • Varón de 55 años de edad con distrofia ungueal del segundo dedo de la mano derecha de dos años de evolución • Sin antecedente traumáWco • A la exploración se apreciaba un engrosamiento localizado de la porción lateral de la lámina ungueal (Fig.1) Fig.1

Anatomía Patológica ü Lesión nodular bien delimitada

A

B

D

C

(Fig. 2A)

ü Formada por haces de células f u s i f o r m e s d i s p u e s t o s e n fascículos limitados a dermis papilar y reWcular (Fig. 2B y 2C) ü Sin aWpia celular ni mitosis (Fig. 2C) ü PosiWvidad para CD34 (Fig. 2D) y focal para CD99 ü NegaWvidad para alfa-­‐acWna, S100, EMA y desmina Evolución El paciente no ha presentado recidiva de la lesión 18 meses después de la exéresis

Fig.2

¿DiagnósKco?

DiagnósKco Diferencial

Localización Acral

Sí

Derrmatofibro-­‐ sarcoma protuberans

Fibromixoma Acral Superficial

Rara

Fibroma Digital Celular

Sí

Localización Patrón de células de células fusiformes fusiformes

• Patrón fascicular Dermis papilar • < mixoide y reWcular • > celularidad

Infiltración • Patrón estoriforme subcutánea

Tinción CD34

• Áreas mixoides y Dermis papilar fibromixoides y reWcular • Patrón estoriforme

+++

+++

+++

Otras Knciones de

inmunohistoquímica Recidiva

• CD99 –/+

• EMA – No • Desmina – • S100 – • AcWna +

• VimenWna + Frecuente • S100 – • CD99 +

• EMA+

• Desmina – No • S100 –

Conclusión Resulta de interés conocer un subWpo de fibromas digitales que se caracteriza por una proliferación densa de células fusiformes posiWvas para el marcador CD34 y evitar así la confusión, sobre todo en las biopsias superficiales, con otros tumores como el dermatofibrosarcoma protuberans 1. McNiff JM, SubWl A, Cowper SE, Lazova R, Glusac EJ. Cellular digital fibromas: disWncWve CD34-­‐posiWve lesions that may mimic dermatofibrosarcoma protuberans. J Cutan Pathol. 2005; 32:413-­‐8.

2. Guitart J, Ramirez J, Laskin WB. Cellular digital fibromas: What about superficial acral fibromyxoma? J Cutan Pathol. 2006; 33:762-­‐3.