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16-05-2011
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69° CONGRESSO INTERNAZIONALE MULTISALA SCIVAC RIMINI 27-29 MAGGIO 2011
Cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro nel Bulldog Inglese Roberto A. Santilli Med Vet, Dipl ECVIM-C.A. (Cardiology), Samarate (VA) I Luigi Bontempi, Med Vet, Samarate (VA) I
La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro (CAVD) è stata per la prima volta descritta nei cani di razza Boxer. Il grado istopatologico è rappresentato dall’atrofia della parete libera del ventricolo destro, regionale o diffusa, con sostituzione fibroadiposa transmurale, in presenza di un ventricolo sinistro e di un setto interventricolare normali. All’esame macroscopico, il versante destro del cuore mostra tipicamente un colorito giallo-biancastro, tale da suggerire sostituzione fibroadiposa del miocardio; sospetto confermato al taglio delle regioni di efflusso e afflusso del ventricolo destro, che appaiono di aspetto lardaceo e con positività alla transilluminazione parietale. Sono spesso presenti aneurismi parietali nel tratto indicato come triangolo della displasia (tratto di efflusso, afflusso e apice del ventricolo destro) sempre in concomitanza a dilatazione ventricolare di vario grado. Frequente è il riscontro d’ispessimento endocardico, coincidente con la presenza di aneurismi, mentre il miocardio residuo è visibile solo a livello delle trabecole, che appaiono assottigliate, con spazi intertrabecolari allargati, presenza di fissurazioni profonde responsabili dell’aspetto “a pila di piatti” all’angiografia e all’ecografia. Le alterazioni miocardiche sono in questa razza diffuse a differenza dei Bulldog Inglesi dove assumono aspetto segmentario. In questa razza è infatti caratteristico il rilievo di aneurismi del tratto di efflusso del ventricolo destro con protrusione della parte distale e atrofia miocardica. Il ventricolo sinistro, il setto interventricolare e gli atri sono spesso normali, solo in fase avanzata si può riscontrare una dilatazione dell’atrio destro o scompenso biventricolare. L’esame istologico in corso di CAVD indica con certezza il fronte d’onda dell’avanzamento della displasia dagli strati subepicardici all’endocardio. La dispersione di rari miociti sani, elettricamente attivi, nel contesto della sostituzione fibroadiposa rende ragione del ritardo della trasmissione dell’impulso intraventricolare, della persistenza di potenziali tardivi, nonché dell’insorgenza di circuiti di rientro con possibile morte improvvisa aritmica. Una marcata sostituzione adiposa non è sufficiente a supportare diagnosi di CAVD; essenziale è il rilevamento di zone di fibrosi, di degenerazione delle miocellule intrappolate nelle aree fibrotiche e di processi miocarditici atriali e ventricolari.
EZIOPATOGENESI La cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro è una malattia ereditaria causata nella maggior parte delle forme descritte da mutazione dei geni che modificano le proteine desmosomiali. Una forma ereditaria di CAVD associata a morte improvvisa è stata descritta nei cani di razza Boxer con trasmissione autosomica dominante a penetranza variabile. In questi cani è stata descritta mutazione del gene della striatina insieme ad una riduzione dell’espressione del recettore rianodinico cardiaco, della calstabina-2 cardiaca e della proteina di giunzione connessina 43.
PRESENTAZIONE CLINICA I cani di razza Bulldog Inglese con CAVD sono portati all’attenzione del veterinario solitamente per shock cardiogeno ipocontrattile o più raramente per sincope. Caratteristico è il rilievo di tachicardia ventricolare monomorfa con morfologia a tipo blocco di branca sinistro, carattere incessante e con frequenza di scarica media intorno ai 250 bpm. Il monitoraggio Holter rivela la presenza di numerosi complessi ventricolari prematuri a tipo blocco di branca sinistro, singoli e organizzati in coppie, triplette, tachicardie monomorfe spesso a carattere sostenuto e diverse forme alloritmiche. L’analisi con elettrocardiogramma ad alta definizione mostra con elevata frequenza i potenziali tardivi. L’esame ecocardiografico permette di evidenziare il classico aneurisma del tratto di efflusso del ventricolo destro con protrusione diastolica e assottigliamento della parete ventricolare. Spesso si riscontra dilatazione atriale destra che può fungere da substrato per aritmie sopraventricolari quali il flutter dipendente dall’istmo di Cosio o diverse forme di tachicardia atriale focale. L’esame radiografico nella proiezione latero-laterale mostra segni d’ingrandimento della silhouette cardiaca con prominenza del bordo ventricolare destro ed aumento del contatto bordo-sternale. Nella proiezione dorso-ventrale si rileva la prominenza del cono arterioso e la dislocazione sinistra dell’apice cardiaco. La peculiare presenza di aneurismi segmentari del tratto di efflusso spiega l’insorgenza di tachicardie ventricolari
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