Épilepsies de l’enfant, de l’adolescent et de l’adulte, par S. Dupont, 2020, 192 pages.
La maladie de Parkinson, 4e édition, par L. Defebvre et M. Vérin, 2020, 256 pages.
La sclérose en plaques : historique, épidémiologie et pathogénie, par G. Defer et M. Debouverie, 2019, 256 pages.
La sclérose en plaques : clinique et thérapeutique, par B. Brochet, J. de Sèze, Ch. LebrunFrenay et H. Zéphir, 2017, 248 pages.
Les maladies neurodégénératives et maladies apparentées, par F. Tison, Ph. Couratier, M. Paccalin et J. Erraud, 2022, 464 pages.
Les céphalées, migraines et algies faciales en 30 leçons, par G. Géraud, N. Fabre, M. LantériMinet, D. Valade et A. Donner, 2022, 616 pages.
Traité pratique de neuropsychologie de l’adulte, par R. Gil et M. Wager, 2021, 904 pages.
Troubles de l’équilibre : aspects sensoriels, par A. Yelnik, 2021, 352 pages.
L’examen neurologique facile, par G. Fuller, 2021, 272 pages.
Neuropsychopharmacologie, par R. Bordet, L. Carton, J. Deguil et Th. Dondaine, 2019, 304 pages. Neuropsychologie, 7e édition, par R. Gil, 2018, 624 pages.
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Monographies en neurologie
Neurologie de l’adolescence
Coordonné par
Agathe Roubertie
Département de neurologie pédiatrique, CHU Gui-de-Chauliac, Institut des neurosciences de Montpellier, Montpellier
Laurent Vercueil
Service d’Explorations fonctionnelles du système nerveux ; Institut des neurosciences, Inserm U1216, CHU de Grenoble
Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex
Neurologie de l’adolescence, par A. Roubertie et L. Vercueil.
Les praticiens et chercheurs doivent toujours se fonder sur leur propre expérience et connaissances pour évaluer et utiliser toute information, méthodes, composés ou expériences décrits ici. Du fait de l’avancement rapide des sciences médicales, en particulier, une vérification indépendante des diagnostics et dosages des médicaments doit être effectuée. Dans toute la mesure permise par la loi, Elsevier, les auteurs, collaborateurs ou autres contributeurs déclinent toute responsabilité pour ce qui concerne la traduction ou pour tout préjudice et/ou dommages aux personnes ou aux biens, que cela résulte de la responsabilité du fait des produits, d’une négligence ou autre, ou de l’utilisation ou de l’application de toutes les méthodes, les produits, les instructions ou les idées contenus dans la présente publication.
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Table des matières
Préface
Les auteurs
Abréviations
Introduction
Qu’est-ce que l’adolescence ? XIX
Transformations du corps à l’adolescence . . . . XX
Pathologies chroniques du mouvement . . . . . . 21
Tics et syndrome de Gilles de la Tourette (21). Dystonie génétique (24). Chorée (26). Tremblement (26). Syndrome parkinsonien (27). Mouvements paroxystiques : dyskinésies paroxystiques et ataxie épisodique (28). Maladies neurométaboliques ou neurodégénératives (29). Troubles du neurodéveloppement avec pathologie du mouvement à l’adolescence (32).
Pathologie du mouvement d’apparition aiguë 32
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Épilepsies 3
Laurent Vercueil, Alexa Garros
Diagnostic différentiel d’une crise
Perte de connaissance avec manifestations motrices d’allure convulsive (4). Altération transitoire de l’état de conscience (5). Secousses isolées (6).
Syndromes épileptiques
Épilepsie myoclonique juvénile (7). Épilepsieabsence juvénile (9). Épilepsie avec crises tonicocloniques généralisées seules (10). Épilepsies focales sans lésions cérébrales (10). Épilepsies focales sur des lésions cérébrales (11). Épilepsies myocloniques progressives (12). Autres syndromes épileptiques et épilepsies à l’adolescence (13).
Explorations des crises et épilepsies .
Électroencéphalogramme (14). Imagerie par résonance magnétique encéphalique (14).
4
6
13
Traitement 15
Comorbidité, adhésion au traitement et éducation thérapeutique
Prise en charge des poussées (66). Traitements de fond (66). Traitement de première intention (67). Traitements hautement actifs (67). Particularités de la prise en charge de l’adolescent (68).
Conclusion
Autres maladies inflammatoires du système nerveux central
Encéphalites auto-immunes
Encéphalites à anticorps anti-NMDAR (70). Autres encéphalites auto-immunes (72).
Présentations neurologiques des maladies inflammatoires systémiques
Lupus systémique (73). Encéphalopathie de Hashimoto (73).
Conclusion
Chapitre 5
Maladies neuromusculaires
Martial Mallaret, Véronique Bourg, Vincent Farigoule, Aurélien Courvoisier
neuromusculaires (92). Consultation de transition entre secteur pédiatrique et adulte (93).
Conclusion
Chapitre 6
Pathologies du sommeil 95
Lucie Barateau
Sommeil à l’adolescence .
Hypersomnolence d’origine centrale 96
Explorations d’une hypersomnolence (96). Narcolepsie de type 1 et de type 2 (97). Hypersomnie idiopathique (101). Syndrome de Kleine-Levin (102).
Insomnie 103
Insomnie chronique non comorbide (103).
Insomnie chronique secondaire (103). Bilan diagnostique et prise en charge (104). Diagnostic différentiel : trouble du rythme circadien (106).
Parasomnies et mouvements anormaux au cours du sommeil 107
Parasomnies du sommeil lent profond (107). Parasomnies associées au sommeil paradoxal (108). Autres mouvements anormaux au cours du sommeil (109).
Syndrome d’apnées du sommeil 109
Conclusion 110
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Impact des maladies neuromusculaires sur l’adolescent 75
Diagnostic clinique 76
Évaluation clinique (76). Atteinte motrice pure (76). Atteinte sensitivomotrice ou sensitive pure (77). Outils et échelles cliniques (77).
Explorations complémentaires 78
Dosage des CPK (78). Marqueurs biologiques orientant vers une étiologie spécifique de myopathie (78). Électroneuromyogramme (78). Épreuve d’effort (80). Imagerie par résonance magnétique musculaire (80). Biopsie musculaire (80). Analyses génétiques (80). Bilan de l’atteinte cardiaque et respiratoire (80).
Maladies neuromusculaires se révélant à l’adolescence 81
Spécificités de la prise en charge des maladies neuromusculaires à l’adolescence
Scolarité et orientation professionnelle (89).
Médecine physique et réadaptation chez l’adolescent (90). Scoliose chez l’adolescent atteint d’une maladie neuromusculaire (90).
Corticothérapie au long cours (91). Nutrition et troubles de déglutition (91). Traitements innovants et essais thérapeutiques (92).
Substances psychoactives (92). Vaccinations chez les adolescents atteints de maladies
89
Chapitre 7
Maladies métaboliques et dégénératives 113
Alexa Garros, Agathe Roubertie
Maladies neurométaboliques
Principes et classification 113 Particularités chez l’adolescent 114
Démarche diagnostique 115
Principales maladies héréditaires du métabolisme chez l’adolescent 116
Maladies héréditaires du métabolisme avec épilepsie (117). Maladies héréditaires du métabolisme de présentation neurologique aiguë (120). Maladies héréditaires du métabolisme avec démyélinisation centrale et périphérique (121).
Maladies héréditaires du métabolisme avec atteinte neuromusculaire (122). Maladies héréditaires du métabolisme de présentation psychiatrique (123).
Les investigations : au pas à pas
Explorations électrophysiologiques (124). Imagerie par résonance magnétique cérébrale et médullaire, avec séquences spécifiques (125). Analyses biochimiques dans le sang, l’urine et le liquide cérébrospinal (125). Tests génétiques (126).
Traitements
Traitements antiépileptiques (127). Traitements spécifiques (128). Grands principes de la prise en charge (128). Maladies
123
Chapitre 8
Céphalées et migraines
Sophie Hamelin
Migraines
Physiopathologie et génétique (134).
Présentation clinique et spécificité à l’adolescence (134). Traitement de la phase aiguë (136). Traitement de fond (137).
Céphalées de tension
Présentation clinique et spécificité à l’adolescence (138). Traitement (138).
Autres tableaux épisodiques proches des migraines 139
Migraines particulières (139). Céphalées trigéminoautonomiques (140). Neuropathies crâniennes douloureuses et autres douleurs faciales (141).
Place des examens complémentaires 141
Prise en charge contraceptive de l’adolescente migraineuse 142
Migraine sans aura (142). Migraine avec aura (142).
Chapitre 9
Commotion cérébrale, neurologie du sport 145
Laurent Vercueil, Sophie Hamelin
Commotion cérébrale dans le sport
Sémiologie clinique : commotion et post-commotion
Examen sur place (« au bord du terrain ») (149). Examen différé (« en cabinet ») (150).
et complications
Chapitre 10
Troubles
Principaux troubles neurologiques fonctionnels 161 Crise non épileptique psychogène (« crises fonctionnelles ») (161). Mouvements anormaux fonctionnels (162). Déficits moteurs et sensitifs (163). État de non-réponse psychogène et collapsus psychogène (163). « Mass hysteria » (164).
Annonce diagnostique et prise en charge pratique 165
2
Consultation neurologique avec l’ado
Chapitre 11
« Storm and stress » Introduction à la consultation avec l’ado 171
Laurent Vercueil, Agathe Roubertie Écouter l’ado
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Chapitre 12
Construction identitaire et autonomisation
Christine Cannard Le développement à l’adolescence
Invariants pubertaires et maturité adolescente
Réajustement des relations personnelles parents-adolescent
Chapitre 13
Compliance Motivation et conduites à risque à l’adolescence
Christine Cannard
Comportements de non-observance : des comportements à risque ?
Degré d’observance et de non-observance (187). Processus motivationnels sousjacents aux comportements (188).
Les besoins élargis à l’adolescence et les trois besoins psychologiques de base
Chapitre 14
Communiquer
De l’éducation thérapeutique à l’alliance thérapeutique 197
Christine Cannard
Ne pas oublier l’adolescent en construction identitaire qui se cache derrière le patient . . . . 197
Éducation thérapeutique : ne pas confondre autonomie et indépendance 199
Contenir et rassurer 201
Éducation thérapeutique : gérer à la fois la confiance et la prise de risques 203
Recommandations actuelles sur les consultations de transition 212
Consultations de transition spécialisées 213
Établir une continuité des thérapeutiques et de la prise en charge .
214
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Alors qu’une génération de médecins se lançait en Neurologie pédiatrique à l’époque où la Pédiatrie lui revendiquait la maternité et la Neurologie le rôle du père, les trente-cinq dernières années nous ont enseigné que la Neurologie pédiatrique est bel et bien une spécialité à part entière. Sa pratique clinique exige une réelle double formation : une bonne connaissance du système nerveux, central et périphérique, mais aussi du développement de l’enfant. Le tout couplé à des connaissances sur les progrès en génétique, les investigations neurophysiologiques, les maladies rares du nouveau-né, de l’enfant, de l’adulte.
La conséquence indirecte de cette autonomie de la neurologie de l’enfant a conduit à un « entre-deux » : une période de la vie durant laquelle certaines pathologies neurologiques de l’enfance vont naturellement s’éteindre (telles que l’épilepsie dite à paroxysmes rolandiques), là ou d’autres vont se manifester pour la première fois (comme les formes juvéniles de certaines épilepsies ou de troubles du mouvement, certaines maladies neurodégénératives). C’est aussi une période de « transition » des maladies de l’enfance dont le neurologue d’adultes va hériter, maladies témoignant bien souvent de l’immense travail qui reste encore à réaliser par les neuropédiatres pour mieux comprendre les mécanismes sous-jacents et accélérer l’avènement de thérapies ciblées.
concept de « pont » dans chaque chapitre, ce qui permet au lecteur de revoir l’expression clinique de certaines maladies débutant avant ou après cette période de la vie.
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Chaque chapitre éveille le besoin du neuropédiatre d’actualiser ses connaissances sur le neurodéveloppement, les avancées en génétique et les nouveaux traitements, et la curiosité scientifique du neurologue d’adultes sur le passé et le devenir à long terme de ses patients. En lisant ce livre d’un trait, je pense à ces enfants où j’ai pu, ou non, identifier leur diagnostic, trouver ou non le traitement le plus adapté ; à ceux que j’avais rassuré à tort dans l’enfance, ne pouvant imaginer qu’à l’adolescence se révélerait une maladie neurologique qui s’exprimait à trop bas bruit à l’époque. Une leçon de modestie, pour les neurologues d’adultes ou d’enfants que nous sommes !
Le livre d’Agathe Roubertie et Laurent Vercueil est novateur et original car il apporte justement ce lien entre les deux spécialités, en se gardant bien, à juste titre, d’en proposer la création artificielle d’une troisième. Les auteurs ont construit tous les chapitres autour des maladies débutant à l’adolescence en soulignant adroitement dès l’introduction que « l’adolescence est un pont entre le monde de l’enfance et celui des adultes ». Ils appliquent ce
Dans cet ouvrage, tous les auteurs, indépendamment de la pathologie traitée, n’ont de cesse de mettre le patient au centre de leur récit. Parce que « l’adolescence est une période étonnamment propice aux troubles fonctionnels », il est au moins aussi important — pour ne pas se tromper de diagnostic ou de thérapeutique — d’apprendre à « bien entendre la plainte de nos patients », que d’avoir l’expérience clinique permettant de l’interpréter et de garder toujours en mémoire les « drapeaux rouges » — ceux, par exemple, pouvant faire penser à une maladie métabolique à début tardif.
Les éléments tels que l’importance d’un examen clinique minutieux, la prise d’une bonne anamnèse, l’enquête familiale, l’examen des parents et de l’entourage, la recherche de l’étiologie, sont théoriquement connus de tous. Pourtant, il n’est pas rare que de longues listes d’investigations complémentaires supplantent ces bonnes
pratiques. Cette période de l’adolescence, période de transition, est souvent le moment opportun pour une remise à plat du diagnostic, un nouveau cycle d’investigations mais cette fois plus ciblé, fondé sur une reprise détaillée du parcours du patient.
Pédiatres, neuropédiatres, neurologues d’adultes, pédopsychiatres, psychiatres et médecins généralistes trouveront dans les dix premiers chapitres couvrant différentes pathologies, une excellente mise à jour des connaissances médicales et l’envie de les approfondir. La seconde partie de l’ouvrage aborde de manière exemplaire en cinq chapitres, des sujets encore trop peu enseignés en médecine : modalités d’une consultation avec l’ado,
construction identitaire et autonomisation, conduites à risques, rôles et objectifs de l’éducation thérapeutique. Certaines vignettes cliniques émaillant les chapitres sont également de belles sources de perfectionnement.
Clair, précis, riche d’enseignements, cet ouvrage constitue une porte d’entrée dans le monde frontière, encore méconnue, de la neurologie pédiatrique et/ou de l’adulte.
Alexis Arzimanoglou
Coordinateur du réseau européen des centres de référence épilepsies rares et complexes (ERN, EpiCaRE) Chef du service d’épileptologie clinique, de troubles du sommeil et de neurologie fonctionnelle de l’enfant, CHU de Lyon
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Les auteurs
Coordination de l’ouvrage
Agathe Roubertie, professeur des Universités, Neuropédiatre, département de neurologie pédiatrique, CHU Gui-de-Chauliac, Institut des neurosciences de Montpellier, université de Montpellier, INSERM U1298, Montpellier.
Laurent Vercueil, praticien hospitalier, Neurologue, Service d’Explorations fonctionnelles du système nerveux ; Institut des neurosciences, Inserm U1216, CHU de Grenoble.
Auteurs
Barateau Lucie, neurologue, Centre de référence national Maladies rares, narcolepsie, hypersomnies, syndrome de Kleine-Levin, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier ; unité des troubles du sommeil et de l’éveil, département de neurologie, pôle neurosciences, tête et cou, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier ; Institut des neurosciences de Montpellier (INM), Inserm, université de Montpellier.
François-Heude Marie-Céline, neuropédiatre, département de neuropédiatrie, CHU Gui-deChauliac, Montpellier.
Gaillard Nicolas, neurologue, département de neurologie, unité neurovasculaire, CHU Gui-deChauliac, Montpellier.
Garros Alexa, neuropédiatre, service de neuropédiatrie, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
Hamelin Sophie, neurologue, neuropôle de Savoie, Médipole, Challes-les-Eaux.
Labrosse Marie, psychologue, service de neurologie, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
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Mallaret Martial, neurologue, explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU GrenobleAlpes, Grenoble.
Meyer Pierre, neuropédiatre, département de neurologie pédiatrique, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier.
Roubertie Agathe, neuropédiatre, professeur associé, département de neuropédiatrie, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier.
Cannard Christine, docteur en psychologie du développement, psychologue clinicienne, ingénieur de recherche INSERM au sein du Laboratoire de Psychologie et NeuroCognition (CNRS/UGA), Grenoble.
Casez Olivier, neurologue, service de neurologie, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
Coclitu Catalina, neurologue, service de neurologie, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
Courvoisier Aurélien, chirurgien orthopédiste pédiatrique, service de chirurgie pédiatrique, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
Spitz Marie-Aude, neuropédiatre, service de pédiatrie spécialisée et générale, unité de neurologie pédiatrique, hôpital de Hautepierre, Hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg.
Vaillant Mathieu, neurologue, service de neurologie, CHU Grenoble-Alpes, Grenoble.
Vercueil Laurent, neurologue, explorations fonctionnelles du système nerveux, CHU GrenobleAlpes, Grenoble ; Institut des neurosciences de Grenoble, université Grenoble-Alpes.
Remerciements aux relecteurs et relectrices : Dr Klaus Dieterich, Dr Hervé Testard, Sylvain Colomb, Charlotte Babau, Dr Fabrice Descombes, Dr Nicolas Derain.
SUNA Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with cranial Autonomic symptoms
SUNCT Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing
SWI Susceptibility Weighted Imaging
TC Traumatisme crânien
TCA Temps de céphaline activée
TCC Thérapies cognitives et comportementales
TE Tremblement essentiel
TILE Test itératif de latence d’endormissement
TME Test de maintien d’éveil
TND Troubles du neurodéveloppement
TOF Time Of Flight
TP Temps de prothrombine
TPO Thyroperoxydase
TQ Temps de Quick
TSH Thyroid-Stimulating Hormone
TVC Thrombose veineuse cérébrale
UNV Unité neurovasculaire
VAMT2 Vesicular Monoamine Transporter 2
VIH virus de l’immunodéficience humaine
VLCAD Very Long-Chain Acyl-CoA Dehydrogenase
VZV virus de la varicelle et du zona
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L’attention est la forme la plus rare et la plus pure de la générosité.
Simone Weil (1942)
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Pourquoi un traité de neurologie consacré à cette période si singulière de l’existence qu’est l’adolescence ? N’existe-t-il pas, déjà, de nombreux ouvrages de neuropédiatrie et de neurologie de l’adulte qui couvrent, plus ou moins, cette période du développement ? L’adolescence n’est-elle pas seulement un moment particulier de l’enfance où la puberté se manifeste et, en même temps, la découverte du monde adulte où les premiers pas sont effectués ? Justement : tout ça à la fois, et c’est la raison pour laquelle il a semblé justifié aux auteurs de cet ouvrage de prendre l’adolescence pour ce qu’elle est : un pont entre le monde de l’enfance et celui des adultes. À la croisée des chemins, donc, nécessitant une approche qui mobilise à la fois les connaissances des neuropédiatres et celles des neurologues familiers de l’adulte, ce qui constitue l’originalité de l’ouvrage de référence que vous tenez dans vos mains.
Introduction
Qu’est-ce que l’adolescence ?
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Car l’ado n’est pas davantage un adulte encore mal dégrossi qu’un enfant qui s’attarde dans l’immaturité : un ado est un ado1. L’adolescence est en effet une période cruciale du développement, avec des implications éminemment biopsychosociales et une sensibilité accrue à certaines pathologies, ici neurologiques. C’est pourquoi vous trouverez dans cet ouvrage, non seulement les principaux troubles neurologiques qui émergent à l’adolescence et justifient que des prises en charge adaptées soient proposées, mais aussi ce que l’adolescence va « faire » aux pathologies de l’enfant, et dans quelle mesure elle aura un impact sur la prise en charge.
1. Le terme d’« ado » fait partie du vocabulaire général et désigne à la fois adolescente et adolescent, sans précision de genre. C’est pourquoi nous l’utiliserons dans cet ouvrage, jusque dans les titres des différentes parties.
La question de la définition de l’adolescence est encore débattue. Établir des limites d’âge peut paraître arbitraire et, à l’échelle individuelle, peu pertinent, en raison des différences interindividuelles de développement. La puberté est classiquement considérée, dans les sociétés occidentales en tout cas, comme déterminant l’entrée dans l’adolescence. Cependant, les individus chez qui elle survient tardivement sont néanmoins plongés dans l’univers de l’ado (relations sociales et milieu scolaire, partage des goûts et des pratiques, problématiques communes, etc.), bien souvent conformes aux autres. À l’autre terme, l’entrée à l’âge adulte n’est pas assimilable à la majorité des 18 ans. À nouveau, les problématiques de l’adolescence ne se résolvent pas, comme par enchantement, lorsque le droit de vote est acquis. Il est donc nécessaire de s’accommoder de limites floues, assez larges, qui permettent d’embrasser une période de la vie marquée par des transformations rapides, biologiques et physiques d’une part (centrées sur l’apparition des caractères sexuels secondaires et la croissance rapide) et, d’autre part, par le développement rapide des compétences sociales qui feront de l’individu un sujet à la fois autonome et inséré dans un tissu social. L’Organisation mondiale de la santé a fixé les limites entre 10 et 19 ans2, quoique les documents les plus récents émanant de cette organisation soient plus flous sur la nature de ces limites. D’ailleurs, sur le strict plan neurologique, la fin du développement cérébral est désormais établie autour de 25 ans. C’est la raison pour laquelle
2. Programming for adolescent health and development. Geneva, World Health Organization, 1999.
les pathologies neurologiques qui sont traitées dans cet ouvrage peuvent aussi concerner le jeune adulte. À 18 ans, on ne sort pas brutalement de l’adolescence pour devenir adulte !
On le voit, il est probablement illusoire de vouloir s’en tenir à des frontières tranchées qui voudraient, qu’à un anniversaire donné, l’enfant devient un ado, puis, le lendemain d’un autre, un adulte. L’adolescence est surtout remarquable par les problématiques qu’elle soulève, dans les champs physiologiques et socio-psychologiques, et pour ce qui nous intéresse ici, médical. Lorsque ces problématiques surgissent, c’est l’adolescence. Lorsqu’elles s’estompent, ça ne l’est plus.
Mais ne tombons pas non plus dans l’excès inverse qui consisterait à flouter les frontières et à considérer que certains adultes sont des « éternels ados » (les « adulescents »). L’adolescence s’enracine d’abord dans des transformations physiques, hormonales et cérébrales, qui en constituent la signature biologique. S’il est également question dans ce livre d’ados « tardifs » de 18 à 20 ans, c’est parce qu’il est clair que les effets de ces transformations sont encore à l’œuvre à cet âge.
Transformations du corps à
l’adolescence
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Les premières modifications évidentes qui constituent le cœur de l’adolescence intéressent son corps. Elles ont un retentissement majeur sur son équilibre et exigent de la part de l’ado une adaptation continue à des paramètres en évolution constante, à un rythme plus ou moins régulier. La croissance rapide, les modifications du visage et de la voix, l’apparition des caractères sexuels secondaires visibles (seins, pilosités) et ses conséquences cosmétiques (sudation, acné) ont un impact sur l’apparence de l’ado, à un âge où précisément cette apparence devient un sujet de grande importance. Dès lors, cette fameuse adaptation peut sembler à l’ado insurmontable, tant les changements sont perçus comme dévastateurs, sources de préoccupations, obstacles à l’insertion dans le groupe social visé. La poussée de croissance, qui survient habituellement au cours de la première phase de l’adolescence, a des conséquences
nutritionnelles et physiologiques majeures : l’ado mange et l’ado dort. Et comme le reste du temps l’ado s’investit dans de nouveaux domaines centrés sur la socialisation avec ses pairs, y compris par l’intermédiaire des réseaux et des jeux vidéo, l’impression que retire l’entourage adulte est que son horizon se restreint et s’appauvrit. À propos de l’ado, la caricature n’est jamais loin. L’adolescence n’est pas la mort de la curiosité naturelle de l’enfant, mais sa réorientation radicale vers de nouveaux sujets : ainsi pour la sexualité, à laquelle l’ado est confronté directement par les évolutions physiques qu’il ou elle expérimente directement. Les plus visibles, la poussée mammaire chez la fille, la pilosité du garçon, ou celles qui sont plus discrètes, des premières règles aux éjaculations nocturnes, sont les marqueurs de ce nouvel état du corps. Cette transformation du corps va avoir des conséquences immédiatement évidentes : l’ado découvre de nouvelles possibilités physiques, que l’enfant ignorait. Elle ou il peut se confronter à des obstacles physiques (challenges sportifs ou festifs — accumulation de nuits sans sommeil, consommations diverses excessives) et se découvrir les surmontant. L’aversion au risque, commune chez l’enfant, n’est plus présente.
Transformations du cerveau à l’adolescence
Les modifications cérébrales qui surviennent à l’adolescence ne sont pas en simple continuité avec le développement du cerveau pendant l’enfance. Il existe une rupture nette, liée à deux phénomènes qui coexistent : l’impact sur le cerveau des hormones sexuelles dont la production connaît une explosion à la puberté [1], et la myélinisation dans la région préfrontale, avec le développement des connexions avec les amygdales. L’adolescence est marquée par la maturation de deux systèmes en étroite relation : le système limbique et le cortex préfrontal. Le système limbique est constitué d’un réseau cérébral complexe, comprenant l’amygdale, l’hippocampe, le cortex cingulaire antérieur et l’insula. Il est mobilisé par les émotions et l’intéroception, et contribue à édifier les états subjectifs (« comment je me sens »). Le cortex préfrontal
est en charge du contrôle exécutif, c’est-à-dire de la planification de l’action, impliquant le contrôle cognitif et l’inhibition. Or, cette double maturation n’est pas concomitante : il existe un décalage avec la mise en place plus tardive du contrôle exécutif sur le système limbique. C’est ce « gap » du contrôle préfrontal qui est tenu responsable de la labilité émotionnelle de l’ado (cf. encadré 1). Cette sensibilité exagérée au signal social, nécessaire au
Encadré 1
Neurobiologie de l’adolescence
Le début de l’adolescence est signalé par la survenue de la puberté, en moyenne entre l’âge de 9 et 12 ans, typiquement avec 1 à 2 ans d’avance pour la fille. L’étude du neurodéveloppement à l’adolescence ne peut pas faire l’impasse sur les phénomènes hormonaux inauguraux, facteurs déclencheurs d’une cascade d’événements aboutissant aux modifications structurelles du cerveau. La neurobiologie de l’adolescence est une neuroendocrinologie d’abord, puis une modification profonde, structurelle et fonctionnelle, du connectome cérébral. Ces deux aspects sont successivement abordés brièvement ici.
Neurohormonologie de l’adolescence
développement des compétences de l’individu au sein du groupe, est le prix à payer pour gagner l’autonomie, mais elle rend également compte des conséquences motivationnelles — l’avis des pairs est ce qui compte, non celui de la famille —, de la gestion défectueuse du risque, et de l’accidentologie. Elle est enfin probablement ce qui explique que la plus grande partie de la psychopathologie de l’adulte émerge à l’adolescence [2]
l’adolescence repose sur les taux différents de ces hormones mais aussi sur une distribution différente des récepteurs à ces hormones. Les stéroïdes sexuels franchissent la barrière hématoencéphalique et peuvent se fixer sur certains récepteurs synaptiques, induisant également des effets à ce niveau.
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Le premier signal neurohormonal est d’origine hypothalamique, lorsque la libération pulsatile de gonadolibérine (GnRH) se met à augmenter pendant le sommeil. Cette libération accrue stimule l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique (HPG) qui avait été maintenu inhibé par l’hypothalamus pendant toute l’enfance. Au niveau de l’hypophyse, la GnRH stimule la production de FSH (hormone folliculostimulante) et de LH (hormone lutéinisante), elles-mêmes à l’origine de la production par les ovaires et les testicules, respectivement, d’œstrogène et de testostérone. En parallèle, deux autres axes neuroendocriniens connaissent un certain « réveil » à la puberté : il existe une augmentation de la production de GH (hormone de croissance) par l’hypophyse et une augmentation de la production de la DHEA par les glandes surrénales. Les hormones qui contribuent alors aux modifications physiques et à l’émergence des caractères sexuels secondaires sont la testostérone, la DHEA et les œstrogènes. Le dimorphisme sexuel dont l’accentuation majeure caractérise
Modifications cérébrales à l’adolescence Dans les études par IRM, une augmentation du volume de la substance blanche et une réduction de celui de la matière grise ont été mises en évidence chez l’adolescent par rapport à l’enfant. Qualitativement, l’augmentation de la fraction anisotropique (FA) du signal de la substance blanche, mise en évidence pendant l’adolescence, est considérée comme le témoignage de la structuration des faisceaux de projection, avec des molécules d’eau qui tendent à s’organiser de façon parallèle au faisceau — l’anisotropie est le fait de ne pas se distribuer de façon égale dans toutes les directions. La réduction de la matière grise porte plus particulièrement sur le lobe frontal et le lobe pariétal. Ainsi, le volume de substance grise mesurée dans le lobe frontal augmente jusqu’à l’âge de 12 ans, puis il se réduit pendant l’adolescence. Le lobe temporal connaît une maturation (assimilée à cette réduction du volume de substance grise) plus tardivement, puisqu’elle débute vers 17 ans ; le gyrus temporal supérieur est la dernière région corticale à connaître cette réduction de volume. Il est intéressant de noter que les structures qui connaissent la plus forte réduction de volume de la substance grise au cours de l’adolescence (cortex préfrontal dorsal) sont aussi celles qui connaissent la plus forte augmentation de substance blanche.
Encadré 1
Neurobiologie de l’adolescence (suite)
Cette réduction du volume de la matière grise est attribuée à deux facteurs : d’une part l’élagage synaptique majeur avec une réduction de la densité synaptique qui fait suite à la prolifération synaptique connue jusqu’au pic de la puberté, et, d’autre part, la myélinisation qui, en s’accélérant à l’adolescence, vient empiéter sur le volume de la substance grise.
L’imagerie fonctionnelle permet d’exposer les sujets à des tâches et d’évaluer l’évolution des activations cérébrales en fonction des âges maturatifs. Un champ important de recherche s’est intéressé au « cerveau social », c’est-à-dire l’ensemble des structures qui s’activent lorsque le sujet est confronté à l’autre. Les travaux réalisés pendant l’adolescence soulignent les modifications du traitement des informations sociales au cours de cette période : la réactivité de l’amygdale est augmentée en réponse aux stimuli émotionnels et une sensibilité accrue est relevée pour l’ensemble des signaux sociaux.
L’ado, sa santé et l’alliance thérapeutique
Théâtre des modifications des connectomes structurel et fonctionnel, l’adolescence bouleverse le cerveau de l’enfant, en accompagnant l’émergence de nouvelles compétences, dirigées dans deux directions qui ne sont pas aussi incompatibles qu’elles paraissent au premier regard : l’autonomie de l’individu et son insertion dans des groupes sociaux définis.
Bibliographie
Andrews JL, Ahmed SP, Blakemore SJ. Navigating the social environment in adolescence : the role of social brain development. Biol Psychiatry 2021 ; 89(2) : 109–18.
Blakemore SJ. Imaging brain development : the adolescent brain. Neuroimage 2012 ; 61(2) : 397–406. Dumontheil I. Development of abstract thinking during childhood and adolescence : the role of rostrolateral prefrontal cortex. Dev Cogn Neurosci 2014 ; 10 : 57–76.
Gruber MJ, Fandakova Y. Curiosity in childhood and adolescence – What can we learn from the brain. Curr Opin Behav Sci 2021 ; 39 : 178–84.
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Alors que l’enfant dépend entièrement de ses parents pour sa santé, l’adolescence va permettre à l’individu d’autonomiser sa relation au soin et à la santé. L’ado peut acquérir une conception personnelle de la maladie qui ne sera pas toujours une copie de celle de ses parents. Certains risques, bien identifiés par l’adulte, ne présentent pas les mêmes implications pour l’ado, et les consommations toxiques (tabac, alcool, drogues) peuvent être banalisées ou incontournables aux yeux de certains, lorsqu’on ne veut pas être exclu du groupe des pairs. Le paradoxe de l’adolescence, avec d’un côté la brusque éruption d’un souci de soi qui devient envahissant et de l’autre l’indifférence aux questions de sécurité et l’appréciation altérée du risque, explique que la mortalité dans cette tranche d’âge soit dominée par l’accidentologie (accidents de route et accidents liés aux pratiques de loisir) et le suicide. Ainsi, les traumatismes crâniens constituent le motif le plus
fréquent de consultations aux urgences, hospitalisations ou décès chez les 15 à 19 ans (garçons), plus que pour toute autre tranche d’âge [3]. Dès lors, on comprend que les mesures thérapeutiques proposées à l’ado nécessitent le soin d’une présentation spécifique afin d’obtenir l’adhésion. Dans les maladies chroniques, les traitements prescrits visent à la fois le contrôle des symptômes et l’inflexion du cours de la maladie. La prévention des rechutes, sous la forme de crises dans l’épilepsie, de poussées dans la sclérose en plaques, justifie que le traitement soit compris comme tel par l’ado, précisément dans son rôle de gestion d’un risque. Or, le principe même de cette gestion est délicat à accepter. Encore davantage qu’ailleurs, la place de l’éducation thérapeutique est majeure et celle-ci commence dès l’annonce diagnostique.
Organisation de l’ouvrage
La première partie de l’ouvrage traite des grands groupes d’affections neurologiques pouvant débuter à l’adolescence. On y trouvera des pathologies
attendues à cet âge (épilepsies, troubles des mouvements, céphalées et migraines, troubles du sommeil) ainsi que d’autres, plus rares chez l’ado, mais qui justifient, par leurs présentations parfois spécifiques, une individualisation (troubles neuromusculaires, pathologies inflammatoires, accidents vasculaires cérébraux, pathologies neurométaboliques, etc.). Les troubles neurologiques fonctionnels qui intéressent particulièrement cette classe d’âge sont traités de façon spécifique, car ils constituent des diagnostics souvent difficiles et s’intègrent particulièrement à la problématique générale de l’ado et de sa santé. Un chapitre est également consacré à la question de la commotion cérébrale à l’adolescence et à la neurologie du sport, question souvent abordée en consultation à cet âge.
La seconde partie se penche sur le moment de la consultation avec l’ado et permet d’embrasser la question spécifique de la relation avec l’ado, sa psychologie et son développement. Il nous a semblé indispensable, dans un traité consacré à la neurologie de l’ado, d’aborder cet
aspect de la personne, dans les particularités de cet âge.
Notre travail et celui de nos collaboratrices et collaborateurs n’aura pas été vain si, au terme de cet ouvrage, la lectrice et le lecteur, neurologue, neuropédiatre ou pédiatre, ainsi que tout professionnel venant d’autres horizons disciplinaires auront redécouvert des troubles et pathologies qu’ils connaissaient déjà, avec un œil nouveau, celui de l’ado.
Références
[1] Vijayakumar N, Op de Macks Z, Shirtcliff EA, Pfeifer JH. Puberty and the human brain : Insights into adolescent development. Neurosci Biobehav Rev 2018 ; 92 : 417–36.
[2] Lamblin M, Murawski C, Whittle S, Fornito A. Social connectedness, mental health and the adolescent brain. Neurosci Biobehav Rev 2017 ; 80 : 57–68.
[3] Illie G, Trenholm M, Boak A, et al. Adolescent traumatic brain injuries : Onset, mechanism and links with current academic performance and physical injuries. Plos One 2020 ; 15(3) : e0229489.
