No part of this publication may be reproduced or transmitted in any form or by any means, electronic or mechanical, including photocopying, recording, or any information storage and retrieval system, without permission in writing from the publisher. Details on how to seek permission, further information about the Publisher’s permissions policies and our arrangements with organizations such as the Copyright Clearance Center and the Copyright Licensing Agency, can be found at our website: www.elsevier.com/permissions
This book and the individual contributions contained in it are protected under copyright by the Publisher (other than as may be noted herein).
Notice
Practitioners and researchers must always rely on their own experience and knowledge in evaluating and using any information, methods, compounds or experiments described herein. Because of rapid advances in the medical sciences, in particular, independent verification of diagnoses and drug dosages should be made. To the fullest extent of the law, no responsibility is assumed by Elsevier, authors, editors or contributors for any injury and/or damage to persons or property as a matter of products liability, negligence or otherwise, or from any use or operation of any methods, products, instructions, or ideas contained in the material herein.
To Beryl, Edda, Bart, Jerry, Paul, and Anne, our children and grandchildren, and to our students, our patients, and their families who challenge and inspire us.
PREFACE
The first edition of the Textbook of Pediatric Rheumatology, edited by James T. Cassidy and published in 1982, comprised the collective contributions of five authors. Subsequent editions have required the expertise of increasing numbers of contributors, and in the current edition, no fewer than six editors and more than 100 authors from 20 countries have presented a comprehensive review of the continually expanding field of pediatric rheumatology. Once viewed as a study of chronic arthritis in children, with a nod to diseases such as systemic lupus, dermatomyositis, and scleroderma, pediatric rheumatology has grown both in breadth and depth to encompass the fascinating and challenging realm of the diverse chronic arthritides, connective tissue diseases, vasculitides, autoinflammatory diseases, and non-inflammatory pain syndromes. To optimally present and discuss up-to-date information about these disorders, the clinical and scientific expertise of an excellent international group of authors has been recruited. The eighth edition of the Textbook of Pediatric Rheumatology has engaged the expertise of many new authors whose contributions have often been built on the work of authors of the previous editions to whom we are grateful. At the same time, these new authors have presented a somewhat different and updated viewpoint.
The editors’ decision to recruit new authors and “retire” others has been difficult. We are indebted to authors of the seventh edition whose contributions have been so important: Dr. Salvatore Albani, Dr. Paul Babyn, Dr. Arvind Bagga, Dr. Susanne Benseler, Dr. Ruben Burgos-Vargas, Dr. Jill Buyon, Dr. William Cole, Dr. Andrea Doria, Dr. Frank Dressler, Dr. Ciaran Duffy, Dr. Hans-Iko Huppertz, Dr. Norman Ilowite, Dr. Adam Kirton, Ms. Gay Kuchta, Dr. Jerome Lane, Dr. Steven Leeder, Dr. Elizabeth Legger, Dr. Daniel Lovell, Dr. Outi Makitie, Dr. Frederick Miller, Dr. Kiem Oen, Dr. Peri Pepmueller, Dr. Berent Prakken, Dr. Michael Rapoff, Dr. Lisa Rider, Dr. Ricardo Russo, Dr. Rayfel Schneider, Dr. Robert Sundel, Dr. Susan Thompson, Dr. Joris van Montfrans, Dr. Janitzia Vazques-Mellado, Dr. James
Wright, Dr. Nico Wulfraat, and Dr. Francisco Zulian. In the current edition, new syndromes have been identified, and although the clinical features of the diseases that constitute the “core” of a pediatric rheumatology practice have not changed substantially, the understanding of their etiology and pathogenesis, contemporary management, and outcomes has advanced significantly. The basic science chapters provide insight into the complexities of genetics, inflammation, and immunology, which are illuminating our understanding of the clinical manifestations of rheumatic diseases. Clinical aspects of disease are illustrated by the use of many photographs and figures. An appreciation of clinical research approaches is provided in the chapters on trial design and interpretation and health outcomes. The generous use of up-to-date references encourages the reader to further pursue details of research studies.
Every attempt has been made to provide the most up-to-date information and references, but thanks to the gratifyingly rapid changes in both understanding of pathogenesis and application of new diagnostic and therapeutic advances, and the long gestation of a textbook, the reader is urged to be alert to the newest publications, particularly those published since 2020.
We hope that this contribution will provide a reference for the student of pediatric rheumatology, will demonstrate the challenges and excitement of the specialty of pediatric rheumatology, and will facilitate optimal comprehensive management of children and adolescents with rheumatic diseases throughout the world.
Ross E. Petty
Ronald M. Laxer
Carol B. Lindsley
Lucy R. Wedderburn
Elizabeth D. Mellins
Robert C. Fuhlbrigge
Mario Abinun, MD, PhD
Emeritus Consultant
Paediatric Immunology
Great North Children’s Hospital; Associate Lecturer
Translational and Clinical Research Institute
Faculty of Medical Sciences
Newcastle University
Newcastle upon Tyne, UK
Amita Aggarwal, MD, DM
Professor Department of Clinical Immunology and Rheumatology
Sanjay Gandhi Postgraduate Institute of Medical Sciences
Lucknow, Uttar Pradesh, India
Jonathan Akikusa, MBBS, FRACP
General Medicine, Rheumatology Service
Royal Children’s Hospital
Melbourne, Victoria, Australia
Roger Allen, MB BS, FRACP
Department of Rheumatology
Royal Children’s Hospital Melbourne, Victoria, Australia
Khaled Alsaeid, MD
Professor of Pediatrics
Kuwait University
Jabryah, Kuwait
Tadej Avc in, MD, PhD
Professor of Pediatrics
Department of Allergology, Rheumatology and Clinical Immunology
Children’s Hospital, University Medical Center Ljubljana Ljubljana, Slovenia
Stephen Balevic, MD, MHS
Assistant Professor
Internal Medicine and Pediatrics
Duke University/Duke Clinical Research Institute
Durham, North Carolina, USA
Brenda Banwell, MD, FRCPC, FAAN
Chief of Neurology
Children’s Hospital of Philadelphia; Professor of Neurology and Pediatrics
Perelman School of Medicine
University of Pennsylvania Philadelphia, Pennsylvania, USA
Karyl Barron, MD
Deputy Scientific Director Division of Intramural Research
CONTRIBUTORS
National Institute of Allergy and Infectious Diseases
National Institutes of Health Bethesda, Maryland, USA
Julie Barsalou, MD, FRCPC, MSc
Pediatric Rheumatologist
Rheumatology and Immunology
CHU Sainte-Justine; Clinical Assistant Professor of Pediatrics
Université de Montréal
Montreal, Quebec, Canada
Mara L. Becker, MD, MSCE Professor of Pediatrics
Duke University/Duke Clinical Research Institute
Durham, North Carolina, USA
Edward M. Behrens, MD Associate Professor of Pediatrics Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania; Joseph Lee Hollander Chair of Pediatric Rheumatology
The Children’s Hospital of Philadelphia Philadelphia, Pennsylvania, USA
Michael W. Beresford, MBChB, PhD Professor of Child Health Institute of Life Course and Medical Sciences
University of Liverpool; Honorary Consultant Paediatric Rheumatologist
Alder Hey Children’s NHS Foundation Trust Liverpool, UK
Timothy Beukelman, MD, MSCE Associate Professor
Department of Pediatrics, Division of Rheumatology
University of Alabama at Birmingham Birmingham, Alabama, USA
Linda K. Bockenstedt, MD
Harold W. Jockers Professor of Medicine
Internal Medicine/Rheumatology
Yale University School of Medicine
New Haven, Connecticut, USA
Paul Brogan, PhD, FRCPCH
Professor of Vasculitis and Honorary Consultant Paediatric Rheumatologist
Infection Immunity And Rheumatology Section
UCL Institute of Child Health London, UK
Hermine I. Brunner, MD MSc Professor of Pediatrics
Division of Rheumatology
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
University of Cincinnati Cincinnati, Ohio, USA
Jane C. Burns, MD Professor of Pediatrics
Director
Kawasaki Disease Research Center
University of California San Diego School of Medicine
La Jolla, California, USA
Robert Busch, BSc, PhD
Senior Lecturer Department of Life Sciences University of Rochampton London, UK
David A. Cabral, MBBS
Ross Petty Chair and Clinical Professor Division of Rheumatology Department of Pediatrics
British Columbia Children’s Hospital and University of British Columbia Vancouver, British Columbia, Canada
Scott W. Canna, MD Assistant Professor
Pediatrics and Immunology
University of Pittsburgh, UPMC Children’s Hospital of Pittsburgh Pittsburgh, Pennsylvania, USA
Sharon Choo, MBBS, FRACP, FRCPA
Allergy and Immunology
Laboratory Services
The Royal Children’s Hospital Melbourne, Victoria, Australia
Rolando Cimaz, MD Professor of Rheumatology
University of Milano Milan, Italy
Coziana Ciurtin, PhD, FRCP
Associate Professor in Rheumatology Consultant Rheumatologist
Centre for Adolescent Rheumatology University College London London, UK
Jacqui Clinch, MBBS, MRCP, FRCPCH
Consultant in Paediatric Rheumatology Paediatric Rheumatology
Bristol Royal Hospital for Children Bristol, UK; Consultant in Paediatric Pain
Bath Centre for Pain Services
Royal National Hospital for Rheumatic Diseases Bath, UK
Robert A. Colbert, MD, PhD
Senior Investigator
National Institute of Arthritis, Musculoskeletal and Skin Diseases
National Institutes of Health Bethesda, Maryland, USA
Alessandro Consolaro, MD, PhD
Assistant Professor of Pediatrics IRCCS Istituto Giannina Gaslini University of Genova Genova, Italy
Jennifer C. Cooper, PharmD, MD
Assistant Professor
Pediatrics, Section of Rheumatology University of Colorado School of Medicine Aurora, Colorado, USA
Randy Q. Cron, MD, PhD Professor of Pediatrics and Medicine Pediatrics
University of Alabama at Birmingham School of Medicine; Director of Pediatric Rheumatology Pediatrics Children’s Hospital of Alabama Birmingham, Alabama, USA
Iris Davidson, BSR
Physical Therapist
Division of Rheumatology
BC Children’s Hospital Vancouver, British Columbia, Canada
Perrine Dusser, MD Pediatric Rheumatology
CHU Kremlin Bicêtre Paris, France
Despina Eleftheriou, MBBS, PhD
Professor of Paediatric Rheumatology
UCL
London, UK
Brian Michael Feldman, MD, MSc, FRCPC
Professor
Departments of Pediatrics, Medicine, and the Institute of Health Policy, Management, and Evaluation
The Hospital for Sick Children, University of Toronto Toronto, Ontario, Canada
Polly J. Ferguson, BS, MD Professor of Pediatrics
University of Iowa Carver College of Medicine
Iowa City, Iowa, USA
Helen Elisabeth Foster, MBBS (Hons), FRCP, FRCPCH, DCH, MD, Cert Med Ed Professor, Paediatric Rheumatology Newcastle University; Honorary Consultant Paediatric Rheumatologist
Great North Children’s Hospital Newcastle Hospitals NHS Foundation Trust
Newcastle upon Tyne, UK
Robert C. Fuhlbrigge, MD, PhD Professor of Pediatrics University of Colorado; Chair of Rheumatology
Children’s Hospital Colorado Aurora, Colorado, USA
Ryan S. Funk, PharmD, PhD Professor Pharmacy Practice University of Kansas Kansas City, Kansas, USA
Marco Gattorno, MD
Center for Autoinflammatory diseases and Immunedeficiencies
IRCCS G. Gaslini Genova, Italy
Gabriella Giancane, MD, PhD Assistant Professor of Pediatrics
IRCCS Istituto Giannina Gaslini University of Genova Genova, Italy
Anne M. Griffiths, MD, FRCPC Professor of Pediatrics
University of Toronto Temerty Faculty of Medicine
Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
The Hospital for Sick Children Toronto, Ontario, Canada
Alexei A. Grom, MD Professor of Pediatrics
University of Cincinnati, College of Medicine; Attending Physician
Rheumatology
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
Cincinnati, Ohio, USA
Liora Harel, MD Director
Pediatric Rheumatology Unit
Schneider Children’s Medical Center
Israel;
Associate Professor of Pediatrics
Sackler School of Medicine, Tel Aviv University
Tel Aviv, Israel
Philip J. Hashkes, MD, MSc
Head, Pediatric Rheumatology Unit
Department of Pediatrics
Shaare Zedek Medical Center; Associate Professor of Pediatrics
Hebrew University Hadassah School of Medicine
Jerusalem, Israel
Christian Michael Hedrich, MD, PhD Professor
Department of Women’s and Children’s Health Institute of Life Course and Medical Sciences, University of Liverpool Liverpool, Merseyside, UK
Gerd Horneff, MD Director
General Pediatrics and Neonatology
Asklepios Clinic Sankt Augustin Sankt Augustin, Germany
Kristin Michelle Houghton, MD, MSc, FRCPC, Diploma Sports Medicine
Clinical Associate Professor of Pediatrics
British Columbia Children’s Hospital University of British Columbia Vancouver, British Columbia, Canada
Edgar Jaeggi, MD, FRCPC Cardiologist
Head, Fetal Cardiac Program; Professor of Pediatrics
The Hospital for Sick Children, University of Toronto Toronto, Ontario, Canada
Mehul Jariwala, MBBS, DNB (Pediatrics)
Assistant Professor
Division of Rheumatology, Department of Pediatrics
University of Saskatchewan Saskatoon, Saskatchewan, Canada
Jordan T. Jones, DO, MS
Assistant Professor of Pediatrics Children’s Mercy Kansas City University of Missouri-Kansas City School of Medicine;
Clinical Assistant Professor of Pediatrics University of Kansas School of Medicine Kansas City, Kansas, USA
Daniel L. Kastner, MD, PhD
Scientific Director Division of Intramural Research
National Human Genome Research Institute National Institutes of Health Bethesda, Maryland, USA
Yukiko Kimura, MD Professor of Pediatrics
Hackensack Meridian School of Medicine Nutley, New Jersey, USA; Division Chief, Pediatric Rheumatology
Joseph M Sanzari Children’s Hospital Hackensack University Medical Center Hackensack, New Jersey, USA
Marisa S. Klein-Gitelman, MD, MPH Professor of Pediatrics Northwestern University Feinberg School of Medicine;
Head, Division of Rheumatology
Ann and Robert H. Lurie Children’s Hospital of Chicago Chicago, Illinois, USA
Isabelle Koné-Paut, MD
Professor of Pediatrics
Pediatric Rheumatology and National Reference Center for Autoinflammatory Diseases and Inflammatory Amyloidosis CEREMAIA
APHP, hôpital Bicêtre, University of Paris Sud Saclay Paris, France
Ronald M. Laxer, MDCM, FRCPC Professor of Pediatrics and Medicine University of Toronto Temerty Faculty of Medicine Division of Rheumatology
The Hospital for Sick Children Toronto, Ontario, Canada
Claire Marie Anne LeBlanc, MD, FRCPC, Diploma Sports Medicine
Associate Professor, Pediatrics McGill University; Head, Rheumatology Division
Montreal Children’s Hospital Montreal Quebec, Canada
Suzanne C. Li, MD, PhD Professor of Pediatrics
Hackensack Meridian School of Medicine; Senior Attending, Pediatrics
Joseph M Sanzari Children’s Hospital
Hackensack University Medical Center
Hackensack, New Jersey, USA; Associate Professor of Pediatrics
Rutgers New Jersey Medical School
Newark, New Jersey, USA
Carol B. Lindsley, MD Professor Emerita Pediatrics
University of Kansas Medical Center Kansas City, Kansas, USA
Alberto Martini, MD Professor Emeritus University of Genoa Genoa, Italy
Elizabeth D. Mellins, MD Professor of Pediatrics Program in Immunology
Stanford University Stanford, California, USA
Kimberly A. Morishita, MD, MHSc
Clinical Associate Professor of Pediatrics
University of British Columbia and BC Children’s Hospital Vancouver, British Columbia, Canada
Eyal Muscal, MD, MS
Section Chief, Rheumatology
Associate Professor, Department of Pediatrics
Co-appointment in Pediatric Neurology and Developmental Neuroscience
Baylor College of Medicine Houston, Texas, USA
Jane W. Newburger, MD, MPH
Associate Cardiologist-in-Chief for Academic Affairs
Department of Cardiology
Boston Children’s Hospital; Commonwealth Professor of Pediatrics
Harvard Medical School Boston, Massachusetts, USA
Peter A. Nigrovic, MD
Associate Professor of Medicine
Harvard Medical School; Chief, Division of Immunology
Boston Children’s Hospital; Director, Center for Adults with Pediatric Rheumatic Illness
Division of Rheumatology, Inflammation, and Immunity
Brigham and Women’s Hospital Boston, Massachusetts, USA
Kerstin A. Nott, Dr.med.
Paediatric Rheumatology
Great Ormond Street Hospital for Children NHS Foundation Trust London, UK
Kathleen M. O’Neil, MD
Professor Emerita
Clinical Pediatrics
Indiana University School of Medicine; Pediatric Rheumatology
Riley Hospital for Children at IU Health Indianapolis, Indiana, USA
Michael J. Ombrello, MD
Principal Investigator
National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases
National Institutes of Health Bethesda, Maryland, USA
Lisa Orme, MB BS, FRACP
Children’s Cancer Centre
Royal Children’s Hospital Parkville, Victoria, Australia
Seza Ozen, MD
Professor of Pediatrics
Hacettepe University Faculty of Medicine Ankara, Turkey
Ross E. Petty, MD, PhD, DSc (Hon), FRCPC
Professor Emeritus
Department of Pediatrics
University of British Columbia Vancouver, British Columbia, Canada
Clarissa A. Pilkington, MBBS, BSc, FRCP (Paeds)
Honorary Lecturer
Institute of Child Health
University College London Medical School; Consultant in Paediatric and Adolescent Rheumatology
Great Ormond Street Hospital NHS Trust London, UK
Elena Pope, MD, MSc
Head, Section of Pediatric Dermatology Department of Pediatrics
The Hospital for Sick Children; Professor of Pediatrics University of Toronto Toronto, Ontario, Canada
Sampath Prahalad, MD, MSc
Marcus Professor of Pediatric Rheumatology Professor of Pediatrics and Human Genetics Emory University School of Medicine; Director, Division of Rheumatology Children’s Healthcare of Atlanta Atlanta, Georgia, USA
Steven A. Prescott, MD, PhD
Senior Scientist
Neurosciences and Mental Health Hospital for Sick Children; Professor Physiology and Biomedical Engineering University of Toronto Toronto, Ontario, Canada
Markus Pääkkönen, MD, PhD
Orthopedic Surgery and Traumatology Turku University Hospital and The University of Turku Turku, Finland
C. Egla Rabinovich, MD, MPH Professor of Pediatrics
Duke University Durham, North Carolina, USA
Athimalaipet V. Ramanan, FRCPCH, FRCP
Professor of Paediatric Rheumatology
Paediatric Rheumatology
Bristol Royal Hospital for Children Bristol, UK
Angelo Ravelli, MD Professor of Pediatrics
IRCCS Istituto Giannina Gaslini University of Genova Genova, Italy
Amanda Ricciuto, MD, PhD, FRCPC Assistant Professor Department of Pediatrics
University of Toronto Temerty Faculty of Medicine
Division of Gastroenterology, Hepatology and Nutrition
The Hospital for Sick Children Toronto, Ontario, Canada
Sarah Ringold, MD, MS
Associate Professor of Pediatrics Seattle Children’s Hospital Seattle, Washington, USA
James Todd Rosenbaum, AB, MD Professor
Ophthalmology, Medicine, and Cell Biology
Oregon Health and Science University; Chair of Ophthalmology Emeritus Legacy Devers Eye Institute Portland, Oregon, USA
Alan M. Rosenberg, MD, FRCP(C) Professor
Division of Rheumatology, Department of Pediatrics
University of Saskatchewan Saskatoon, Saskatchewan, Canada
Institute of Clinical Medicine (IKM) UiT the Arctic University of North Norway Tromsø, Norway
Elizabeth C. Rosser, BSc, PhD Centre for Adolescent Rheumatology Versus Arthritis at University College London
University College London Hospital and Great Ormond Street Hospital University College London London, UK
Carlos Daniel Rosé, MD, CIP Division Chief (Ex) Division of Rheumatology, Department of Pediatrics
duPont Children’s Hospital, Thomas Jefferson University Wilmington, Delaware, USA
Johannes Roth, MD, PhD, FRCPC, RhMSUS Professor
Department of Pediatrics
University of Ottawa; Division Chief
Pediatric Dermatology and Rheumatology
Children’s Hospital of Eastern Ontario Ottawa, Ontario, Canada
Johannes Roth, Prof. Dr. med. Professor of Immunology Institute of Immunology
University of Münster Münster, Germany
Nicolino Ruperto, MD, MPH Director, Clinical Trials Unit Clinica Pediatrica e Reumatologia - PRINTO IRCCS Istituto Giannina Gaslini Genoa, Italy
Grant Schulert, MD, PhD
Assistant Professor, Pediatrics
Division of Rheumatology
Cincinnati Children’s Hospital Medical Center
University of Cincinnati Cincinnati, Ohio, USA
Christiaan Scott, MBChB, FCPaed (SA), Grad Cert Paed Rheum (UWA)
Associate Professor
Paediatric Rheumatology
University of Cape Town
Cape Town, South Africa
Ethan S. Sen, BA (Hons), BM BCh, PhD, FRCPCH
Consultant Paediatric Rheumatologist
Department of Paediatric Rheumatology
Great North Children’s Hospital; Associate Clinical Lecturer
Faculty of Medical Sciences
Newcastle University
Newcastle upon Tyne, UK
David D. Sherry, MD
Rheumatology Attending Pediatrics
The Children’s Hospital of Philadelphia; Professor of Pediatrics
Pediatrics
Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania; Director
Amplified Pain Program
The Children’s Hospital of Philadelphia Philadelphia, Pennsylvania, USA
Earl D. Silverman, MD, FRCPC Professor Emeritus
Department of Pediatrics
University of Toronto Temerty Faculty of Medicine
Division of Rheumatology and Senior Associate Scientist
The Hospital for Sick Children; Editor-in -Chief
Journal of Rheumatology
Toronto, Ontario, Canada
Mary Beth F. Son, MD
Director, Rheumatology Program Division of Immunology
Boston Children’s Hospital Boston, Massachusetts, USA
Watchareewan Sontichai, MD
Assistant Professor of Pediatrics Faculty of Medicine, Chiang Mai University Chiang Mai, Thailand
Anne M. Stevens, MD, PhD Professor of Pediatrics University of Washington, Seattle Children’s Hospital Seattle, Washington, USA
Jennifer N. Stinson, RN, PhD
Senior Scientist
Child Health Evaluative Sciences Hospital for Sick Children; Professor
Lawrence S. Bloomberg Faculty of Nursing University of Toronto Toronto, Ontario, Canada
Matthew L. Stoll, MD, PhD, MSCS
Associate Professor of Pediatrics University of Alabama at Birmingham Birmingham, Alabama, USA
Kathleen Sullivan, MD, PhD Professor of Pediatrics
The Children’s Hospital of Philadelphia, University of Pennsylvania Perelman School of Medicine Philadelphia, Pennsylvania, USA
Tim Takken, PhD
Exercise Physiologist
Child Development and Exercise Center UMC Utrecht Utrecht, Netherlands
Kathryn S. Torok, MD
Associate Professor
Pediatric Rheumatology University of Pittsburgh Children’s Hospital of Pittsburgh Pittsburgh, Pennsylvania, USA
Shirley ML. Tse, MD, FRCPC
Associate Professor
Department of Pediatrics
University of Toronto Temerty Faculty of Medicine;
Program Director and Staff Rheumatologist Division of Rheumatology
The Hospital for Sick Children Toronto, Ontario, Canada
Lori Tucker, MD
Clinical Professor in Pediatrics
Pediatric Rheumatology
BC Children’s Hospital, University of British Columbia
Vancouver, British Columbia, Canada
Sheila Unger, MD, FRCPC
Medical Geneticist
Division of Genetic Medicine
Lausanne University Hospital Lausanne, Switzerland
Yosef Uziel, MD, MSc
Professor of Pediatrics
Head of the Pediatric Rheumatology Unit Department of Pediatrics Meir Medical Center
Kfra-Saba, Israel; Sackler School of Medicine, Tel-Aviv University
Tel-Aviv, Israel
Janjaap van der Net, PhD, BSc
Associate Professor
Child Development and Exercise Center
University Children’s Hospital “Het Wilhelmina Kinderziekenhuis”, UMC Utrecht;
Associate Professor
Clinical Health Sciences
Utrecht University Utrecht, Netherlands
Sebastiaan J. Vastert, MD, PhD
Pediatric Rheumatologist
Pediatric Rheumatology and Immunology
Wilhelmina’s Children Hospital, University Medical Center Utrecht Utrecht, Netherlands
Leanne M. Ward, MD, FRCPC, FAAP
Professor of Pediatrics and Research Chair in Pediatric Bone Disorders
University of Ottawa
Division of Pediatric Endrocrinology
Children’s Hospital of Eastern Ontario Ottawa, Ontario, Canada
Lucy R. Wedderburn, MD, MA, PhD, FRCP
Professor in Paediatric Rheumatology
UCL GOS Institute of Child Health University College London; Consultant in Paediatric Rheumatology
Great Ormond Street Hospital NHS Trust London, UK
Pamela F. Weiss, MD, MSCE
Associate Professor of Pediatrics
Perelman School of Medicine
University of Pennsylvania; Attending Physician
Division of Rheumatology
Children’s Hospital of Philadelphia Philadelphia, Pennsylvania, USA
Carine Helena Wouters, MD, PhD Professor
Pediatric Rheumatology
Leuven University Hospital Leuven, Belgium
Lawrence Zemel, MD Professor of Pediatrics
University of Connecticut School of Medicine
Farmington, Connecticut, USA; Division Head
Pediatric Rheumatology
Connecticut Children’s Medical Center
Hartford, Connecticut, USA
Structure and Function
Alan M. Rosenberg, Ross E. Petty
Rheumatic diseases involve abnormalities of multiple organs and systems, but it is predominantly the musculoskeletal system that is affected. The musculoskeletal system consists of bones, joints, cartilage, tendons, ligaments, muscles, and associated connective tissues. This chapter is an overview of normal musculoskeletal biology. In other sections, pathology of the musculoskeletal system and other systems pertinent to rheumatic diseases, including immune, vascular, and neurological systems, are discussed in relevant contexts.
THE SKELETON
The musculoskeletal system is derived from embryonic mesoderm, a layer that first appears at approximately the fourth week of gestation. As the embryonic neural crest closes to create the notochord, cells from the dorsal margins migrate to form the teeth and some facial bones, cartilage, and connective tissue of the anterior skull.1 Mesodermal cells arising from the prechordal region (located rostral to the notochord) form cartilage and bone for the posterior skull, paraxial mesodermal cells (somites) generate the axial skeleton, and lateral plate mesodermal cells form the appendicular skeleton.1
As with all large organisms, the human endoskeleton provides a rigid framework, allowing movement to occur with power and precision. The axial skeleton comprises the skull, mandible, auditory ossicles, hyoid bone, vertebral column, sternum, and ribs, and the appendicular skeleton includes the limbs and limb girdles. Ossification of the fibrous membranes and hyaline cartilage that constitute the primordial skeletal scaffold begins at approximately the seventh gestational week, and by birth it is almost, but not entirely, complete.
The skeleton is the framework that maintains body shape; supports muscles and connective tissues, neurovascular networks, and skin; protects the body’s vital organs; and makes movement possible through articulations and muscle and tendon attachments. The skeleton is the repository for hematopoietic and mesenchymal progenitor cells, a source of energy derived from yellow marrow adipocytes, a mediator of the immune response, and functions as an endocrine organ contributing to calcium, phosphate, and glucose homeostasis.2-7 Further, the musculoskeletal system aids other bodily functions, including digestion by mastication, respiration by moistening inspired air passing through bone sinuses, and communication by way of auditory ossicles for hearing and the larynx for vocalization.
The skeleton is a dynamic organ both anatomically and physiologically. It is modified structurally during growth and maturation, in
response to fluctuating mechanical loads, and as a normal physiological process throughout life. It is continuously generating new blood cells and contributing to the maintenance of the body’s biochemical and energy balance.
Bone
Bone is a composite of organic and inorganic materials. The hardness of bone is a consequence of the interaction of organic constituents such as collagen, proteoglycans, and matrix proteins, which confer tensile strength and permit flexibility to withstand stress, and inorganic materials such as hydroxylapatite and other calcium and phosphate salts, which account for bone’s compressive strength.
Classification of Bones
Bones are categorized based on either their respective shapes and attendant functions or the process by which they become ossified.
Bone classification based on shape and function. All bones share similar ultrastructural characteristics, but gross anatomical shapes differ, reflecting adaptations to their respective functions. Long bones, with a greater length than width, have a thick wall of cortical bone to withstand and adapt to fluctuating stresses of weight-bearing and to allow for rotation and leverage. Short, cuboid-shaped bones, such as carpal bones, support and facilitate movement. Broad flat bones, such as cranial bones, sternum, and ribs, are thin and curvilinear; they serve as attachment sites for musculature and they shield vital organs. Irregularshaped bones protect the face and spinal cord. Sesamoid bones develop as smooth, round ossifications to counteract compressive forces within tendons; patellae are the only sesamoid bones consistently present in humans, although the hallux sesamoid bone of the foot and the pisiform of the wrist are usually present as well.
Bone classification based on ossification process. Bone is formed by either intramembranous or endochondral ossification. Intramembranous ossification occurs in facial, cranial, and clavicular bones as mesenchymal cells within the unossified skeleton coalesce and then differentiate into either capillaries or osteoblasts. The osteoblasts secrete unmineralized osteoid matrix into which mineral salts (notably calcium and phosphorus) are then deposited. When ossified, osteoid produced around capillaries becomes honeycomb-like trabecular bone (also referred to as cancellous or spongy bone), which encroaches on the vasculature, compacting it into red marrow.
Endochondral ossification occurs in most appendicular and axial skeleton bones. Endochondral ossification involves the progressive
Circumferential lamellae
Concentric lamellae of osteon
Osteocytes
Osteon
Central (h aversian) canal
Neurovascular bundle
Perforating (Volkmann’s) canal
Fig. 1.1 A depiction of the ultrastructural characteristics of bone. For clarity, 2 or 3 concentric lamellae are shown to represent the osteon; normally, the osteon is composed of 5 to 20 concentric lamellae. (Drawing by Alexandru Margarit and labeling by Alan Rosenberg. Printed with permission. All rights reserved.)
replacement of the primordial cartilaginous scaffold with bone through a sequence in which chondrocytes proliferate, mature, and enlarge. By 8 weeks gestational age some mesenchymal cells have differentiated into cartilage-producing chondrocytes that create the cartilaginous skeletal framework. Building the skeletal scaffold begins as mesenchymal stem cells form condensations at the site of future bone. Cells within the condensations do not differentiate directly into bone-producing osteoblasts; instead, they become proliferating chondrocytes, which synthesize the extracellular matrix comprising predominantly type II collagen, some type IX and XI collagens, and proteoglycans. Then, as mature, hypertrophied chondrocytes, they secrete a matrix rich in type X collagen, which provides the supporting framework for endochondral ossification.
As the cartilage matrix ossifies, blood flow to the chondrocytes is impeded, the cells die, and adjacent cartilage breaks down, leaving a medullary cavity into which new vessels invade to deliver bone-producing osteoblasts. While ossification continues from the primary ossification center in the diaphysis, cartilage continues to be produced at the ends of bones as the epiphyses. At birth, cartilage remains at the articular surface and the growth plate (the physis) situated between the epiphysis and the diaphysis. A mature long bone includes the epiphysis at the end of the bone, the diaphysis (the shaft of the bone), and the interposing metaphysis, which represents the region of the previous cartilaginous growth plate. Apophyses, such as the tibial tuberosity, posterior calcaneus, greater and lesser trochanters, and iliac crests, like epiphyses, are the sites of new bone formation but do not contribute to bone length; instead, they generate new bone in response to tendinous or ligamentous traction.
The Morphology and Physiology of Bone
Bone includes an outer layer of thick, compact, cortical bone and an inner layer of interlacing ossified struts (trabeculae). Alignment of the trabecular network with the long axis of the bone confers maximal tensile strength and compressive tolerance so that less bone mass is required. Bones subjected to predominantly tensile and compressive forces, such as vertebrae, have a thin cortex of compact bone; they exert their support by their shapes and trabecular architecture. Bones that are required to tolerate torsion, bending, and shearing forces, such
as the bones of the leg, tend to be cylindrical with a thick collar of cortical bone and a marrow cavity.
Type I collagen constitutes 90% of bone matrix. The triple helical strands of collagen, when densely packed into parallel alignments (lamellae), confer optimal tensile strength to accommodate mechanical loading. Other organic constituents of bone contribute to regulating mineralization, growth, and energy metabolism.
The circular osteon is the fundamental physiological unit of most mammalian compact bone (Fig. 1.1). The microstructure of the osteon is characterized by 5 to 20 concentric layers of compact (cortical) bone that encircle a central haversian canal (first identified by 17th-century English physician Clopton Havers), through which neurovascular bundles traverse to supply the adjacent osteocytes (Fig. 1.1). Osteons, measuring a few millimeters in length and less than 0.25 mm in diameter, tend to orient to the long axis of the bone. Osteons are characteristically present in mature bone that has undergone new bone growth, remodeling, or repair. Osteons and their associated intra-haversian blood vessels communicate by interconnecting transverse Volkmann canals (named for 19th-century German physiologist Alfred Volkmann).
Deeper layers of bone are made of spongy bone, the normal physiological consequence of bone breakdown induced by osteoclasts.
Bone Cells
Bone contains four cell types: mesenchymal stem cells, osteoblasts, osteocytes, and osteoclasts. Mesenchymal stem cells, located in the intertrabecular loose connective tissue adjacent to vascular channels and in the periosteum, have the potential to differentiate into cells of bone (osteoblasts, osteocytes, and osteoclasts), cartilage (chondrocytes), muscle (myocytes), or fat (adipocytes).
The differentiation of mesenchymal stem cells into osteoclasts is regulated by a wide array of cytokines, growth factors, and hormones that, respectively, promote or inhibit osteoclastogenesis (Fig. 1.2).8-11 Groups of osteoblasts, which assemble into clusters to form the osteon, produce the organic constituents of bone, mainly collagen and to a lesser extent osteocalcin and osteopontin. Osteocalcin is a hormone that acts on pancreatic beta cells to promote insulin production in response to leptin and can activate bone-based adipocytes to regulate insulin responsiveness.12 Thus, there is an interaction between bone
Periosteum
Compact bone Spongy bone
Fig. 1.2 A simplified illustration of activation of molecular signaling cascades by soluble factors in the bone marrow that regulate mesenchymal stem cell differentiation into bone-producing cells. Cytokines, growth factors, and hormones within the bone marrow microenvironment (BMME) bind to their respective cognate receptors on the mesenchymal stem cell plasma membrane, initiating activation of signaling pathways that promote gene expression for differentiation of mesenchymal stem cells into cells that regulate osteoclastogenesis. More detailed discussion of soluble factors in the bone marrow microenvironment that regulate osteoclastogenesis is provided by Amarasekara et al 8 and Sobacchi et al.9 cAMP, Cyclic adenosine monophosphate; ERK, extracellular signal-regulated kinase; FAK, focal adhesion kinase; GH, growth hormone; IGF-1, insulin-like growth factor 1; IL, interleukin; JAK2, Janus kinase 2; MAPK, mitogen-activated protein kinase; MSC, mesenchymal stem cell; mTOR, mammalian target of rapamycin; NF-κB, nuclear factor κB; PI3K, phosphoinositide 3-kinase; PKA, protein kinase A; PKB, protein kinase B; PKCα, protein kinase C alpha; PLCγ, phospholipase C gamma; PTH, parathyroid hormone; p38, protein; RANKL, receptor activator of NF-κB ligand; SMAD, small mothers against decapentaplegic; STAT3, signal transducer and activator of transcription 3; TGF-β, transforming growth factor-beta; TNF, tumor necrosis factor; VEGF, vascular endothelial growth factor.
development, fat cell function, and insulin production. Osteopontin participates in bone remodeling by securing osteoclasts to the inorganic (mineral) matrix of bone.13
After becoming entrapped in fully formed bone, osteoblasts become osteocytes within intramatrix cavities (lacunae). The mechanosensory osteocytes begin mineralizing hydroxylapatite, the bone’s organic matrix. Osteocytes are interconnected by cytoplasmic tendrils that traverse a network of canaliculi through which nutrients and metabolites are delivered to ensure osteocyte viability. Osteocytes, the most abundant bone cells, maintain the physiological balance between bone formation by osteoblasts and bone resorption by osteoclasts, thus preserving bone integrity and mediating bone remodeling in response to mechanical stresses.
Osteoclasts mediate resorption at the inner surfaces of bone, such as the marrow cavity and cancellous bone trabeculae, and the outer
surfaces of bone, such as the epiphyses. Osteoclasts also participate in the conversion of cancellous bone into lamellar (compact) bone by creating spaces in which osteons can develop. Osteoclasts degrade bone by secreting lysosomal enzymes, resulting in calcium release to maintain mineral homeostasis.
Bone Growth
After birth, longitudinal bone growth occurs from the epiphyseal plate, which has four zones: reserve (resting), young proliferating cartilage, maturing cartilage with hypertrophic chondrocytes, and calcifying matrix (Fig. 1.3). The epiphyseal side of the plate is retained as articular cartilage, whereas on the diaphyseal side, the epiphysis ossifies to increase bone length. The dense cortex of long bones is enveloped by an outer layer of periosteum and an inner layer of endosteum.
Fig. 1.3 Histology of the epiphysis. Cells at the top, the epiphyseal side, undergo rapid mitosis to increase the thickness of the epiphyseal plate resulting in increased bone length. In the hypertrophic zone, matrix is deposited and, as matrix accumulates, cells in the vicinity die. (The histological image, to which radiograph and labeling have been added, is attributed to the copyright holder, Springer Publishing, and appeared in Horvai A. Anatomy and histology of cartilage In TM Links, Editor, Cartilage Imaging, Springer, 2011, Figure 1-8. Reprinted with permission.)
The stages of skeletal maturation are reflected by the radiographic appearance of secondary ossification centers in long bones and physeal closure. The Tanner-Whitehouse14,15 and Greulich-Pyle16 protocols remain the conventional methods for assessing skeletal maturation (bone age) using left hand and wrist radiographs, although newer assessment methods have been considered.17 Bone growth at the physis is governed by thyroid, growth, and sex hormones. Peak bone mass development during adolescence is determined by a variety of factors, including diet, physical activity, and synergistic effects of growth hormone and insulin-like growth factor. During the most rapid phases of adolescent growth, testosterone promotes cell division resulting in widening of the physis, and estrogen promotes calcification and closure of the physis.18,19 Completion of ossification of the iliac apophyses is temporally related to cessation of the appendicular skeleton growth, although vertebral height may continue to increase and contribute to increasing height until the third decade of life.
The endochondral ossification that leads to longitudinal bone growth during childhood and adolescence requires the continuous availability of chondrocytes at the growth plate. During fetal and early neonatal periods, chondroprogenitor cells are progressively depleted. In contrast, as secondary ossification centers develop later in the bone growth process, chondrocytes in the physis begin to acquire characteristics of stem cells and, under the influence of two signaling pathways (hedgehog and mammalian target of rapamycin complex 1),
differentiate into chondroprogenitor cells.20 In this way, a continuous supply of chondrocytes is available during growth.
Bone growth is accompanied by coincident angiogenesis, a process regulated by bone cells.21,22 Osteocytes, which have dendritic processes connected to blood vessels, induce angiogenesis by the vascular endothelial growth factor and mitogen-activated phosphorylated kinase signaling pathways.21
Growth factors are delivered to the physis through three routes of arterial supply: nutrient arteries, a metaphyseal-epiphyseal network, and a periosteal system (Fig. 1.4). In the resting state, bones receive approximately 10% to 15% of the cardiac output.23 Pathological states, such as joint inflammation, are associated with increased blood flow and acceleration of bone growth.
The nutrient blood vessels (together with nerves) penetrate the cortex through nutrient foramina, enter the medullary cavity, and then branch into ascending and descending arterioles that travel through the haversian system to supply blood at high-pressure flow to the inner two-thirds of mature bone (Fig. 1.4). The metaphyseal-epiphyseal vascular supply is derived from arteries arising from the periarticular vascular plexus that include metaphyseal, perichondral, and epiphyseal arteries. The periosteal vascular flow is a low-pressure system supplying the outer one-third of bone through the haversian and Volkmann canals. Evidence indicates that an elaborate and dense transcortical capillary network is the terminal pathway for blood delivery to bone.24
Fig. 1.4 Distribution of blood supply in growing bone. (Image design concept inspired by GJ Tortora and B Derrickson, Principles of Anatomy & Physiology, 14th Edition, John Wiley and Sons, page 175, Figure 6-4.
Image drawn by Alexandru Margarit and labeled by Alan Rosenberg and reprinted with permission. All rights reserved.)
Circumferential growth, an increase in bone width, results from appositional subperiosteal membranous ossification on the bone surface.
Bone Remodeling
Maintaining the integrity of mature bone, repairing damaged bone, and releasing calcium from bone are mediated by a shared process called bone remodeling. Bone remodeling, which occurs continuously throughout life, is more rapid during childhood and adolescence. The regulation of bone modeling during development and subsequent bone remodeling that occurs after birth requires direct interactions between osteoblasts and osteoclasts, endocrine and neurological controls, and innate immune and inflammatory regulators.
The metabolic events that initiate bone remodeling are unclear, but the death of osteocytes is likely to be an early event in the repair/remodeling cascade. After osteocytes die, osteoclasts degrade bone matrix, forming lacunae into which mesenchymal cells migrate. Intralacunae mesenchymal cells differentiate into osteoblasts resulting in new bone matrix formation and subsequent mineralization. Depending on bone size and patient age, this remodeling process might take up to 6 months. Bone remodeling occurs continually even in adults; it is estimated that the entire healthy adult skeleton is remodeled several-fold during a lifetime.
The controlled balance between bone-forming osteoblasts and bone-resorbing osteoclasts is fundamental to sustaining bone health. Intercellular signaling by the wingless-related integrated site (Wnt) family of glycoproteins regulates the transcription cofactor β-catenin, which is required for signaling the expression of genes involved in development.25,26 The Wnt/β-catenin signaling pathway (referred to as the canonical Wnt signaling pathway) is crucial for growth and development of a wide array of tissues, including bone. Wnt signaling is integral for skeletal formation and embryonic limb development, chondrogenesis, production of bone matrix by osteoblasts, and the
differentiation and activity of osteoclasts. Wnt/β-catenin signaling prods mesenchymal stem cells to differentiate into osteoblasts, chondrocytes, or osteocytes. The Wnt/β-catenin pathway enhances bone mass by promoting stem cell renewal and osteoblastogenesis, suppressing osteoblast and osteocyte apoptosis, and sensing mechanical loading. Bone remodeling also occurs in response to endocrine influences such as thyroid, growth, and sex hormones.
Bone and the Immune and Inflammatory Systems
New knowledge about the important connections between the skeletal and immune systems has fostered osteoimmunology as a research and clinical field.3,27-30 Bone and immune and inflammatory systems are integrally related in both physiological and pathological circumstances. Immune and inflammatory cells and mediators arise from progenitor cells in bone marrow. As an example, the receptor activator of the nuclear factor (NF)-κB ligand (RANKL), a member of the tumor necrosis factor (TNF) superfamily derived from osteocytes, primordial osteoblasts, and T cells, is a cytokine that links bone with immune response.31 RANKL mediates osteoclast differentiation by transmitting its signal through its cognate receptor, RANK. RANK and RANKL gene knockout mice, having no osteoclasts, have a phenotype characterized by severe osteopetrosis and immune deficiency associated with absent lymph nodes.32-35 RANKL is expressed by osteocytes and hypertrophic chondrocytes in response to factors that promote bone production, including vitamin D, parathyroid hormone, and prostaglandins. The binding of a RANK receptor on osteocytes to its ligand RANKL on osteoblasts is a key inducer of bone resorption. Osteoprotegerin, produced by osteoblasts, inhibits osteoclastogenesis by serving as a decoy receptor for RANKL and thus inhibits bone resorption. In addition to its role in bone metabolism, RANKL/RANK also participate in immune activation, immune tolerance, and development of thymus and lymph node tissues.33,36
Another random document with no related content on Scribd:
győzelmi pózban, kezében tartva az ellene bizonyító bűnjelet!
Diadalmaskodása egyszerrre elpárolgott.
– Ohó! – kiáltotta Smithers, áthajolva az asztalon, hogy biztosítsa a bűnjelet. – Derék fiú vagy, Lewisham!… Most már csakugyan megvan! Ez még több, mint a tamburin.
Szeme diadalmaskodva ragyogott.
– Nos, látja, Lagune úr? – mondotta. – Ezt a keztyüt a médium a foga között tartotta és maga elé fujta. Ezt nem lehet tagadni… Ez csak nem akart a fejére esni, tisztelt médium úr? Ez… ez volt a fénylő szellemkéz!
XII.
Lewisham magába zárkózik.
Ez este, mikor Heydinger Alice együtt ment Lewishammal a chelseai állomás felé, úgy tapasztalta, hogy társa nagyon különös hangulatban van. A leányra a jelenet, melynek szemtanuja volt, nagy hatást gyakorolt. Hosszú időn át hitt a túlvilági megnyilatkozásokban, de a váratlan fordulat valóságos forradalmat idézett elő felfogásában. Az eset részletei kissé megzavarták. Lewishamot Smithersszel egy sorba állította az est tudományos győzelmében. Általában büszkének érezte magát. Nem haragudott érte, hogy Lewishamnak volt igaza. Nagyon bosszús volt azonban a médiumra.
– Rettenetes, – mondta, – hogy valaki csalásból éljen. Hogy legyen a világ szebbé és jobbá, ha egészséges és tanult emberek egészségüket és műveltségüket arra használják fel, hogy másoknál a sötétséget terjesszék? Rettenetes!… Borzalmas ember volt… milyen kenetteljes, becstelen hang. És a leány… igazán sajnáltam. Rettenetesen szégyelhette magát… máskülönben miért kiáltott volna úgy? Őszintén mondva, fájt nekem. Furcsa kiáltás volt. Olyan volt, mintha beismerés lett volna. De hát mit lehet tenni?
Heydinger Alice elhallgatott. Lewisham szótlanul haladt, merően maga elé nézett, mintha önmagával merült volna komor vitába.
– Ha rágondolok, Sludge, a médium, jut az eszembe, – mondta a leány.
Lewisham nem felelt. Alice megkérdezte:
– Ismeri Sludget, a médiumot?
– Kicsodát? – kérdezte Lewisham, feleszmélve elmélyedéséből. –Hogy mondta kérem… Sludge, a médium? Ugy emlékszem, hogy őt Chafferynak hívják.
A leányra nézett, mintha nem értette volna, hogy mit akart a kérdésével.
– Igen… de én a Browning költeményére gondoltam… „Siudge, a médium.“ Nem ismeri?
– Sajnálom, nem, – felelte Lewisham.
– Kölcsön adom önnek… Nagyszerű költemény. A mélyére hatol a dolognak.
– Csakugyan?
– Azelőtt nem tűnt fel nekem. De most világos az egész. Ha embereknek, szegény embereknek pénzt kínálnak, hogy csodák történjenek, ennek nem állhatnak ellen. Nekik csalni kell. Mégis csak gazság… erkölcstelenség.
Szaggatott, rövid mondatokban beszélt, mert Lewisham, vele nem is törődve, nagy léptekkel rohant.
– Pedig, – folytatta, – mennyit kereshetnének az ilyen emberek becsületesen is.
Lewisham végre ráeszmélt ezekre a szavakra. Ismét kizökkent az elmélyedéséből.
– Hogy mennyit kereshetnének becsületesen? Sejtelmem sincs róla.
Szünetet tartott.
– Az egész eset zavaros előttem, – mondta. – Gondolkozni szeretnék.
– Nagyon különös, ugyebár? – kérdezte a leány, kissé meghökkenve.
Az út hátralevő részén az állomásig nem beszéltek. Az állomáson kézszorítással váltak el egymástól, de a szokott baráti kézfogás ezuttal Lewishamot kissé közömbösen hagyta. A leány, mialatt a vonat lassan kifelé mozgott az állomásból, Lewisham arczát vizsgálta és rossz hangulatának az okát akarta kitalálni. Lewisham ismeretlen dolgokba mélyedt el, mintha róla teljesen megfeledkezett volna.
Lewisham gondolkozni akart! De két fej többet ér egynél, ha véleményt kell valamiről alkotni, – gondolta a leány. Bántotta őt, hogy oly kevéssé tud belátni társának a lelki világába. Hogy be van burkolózva és milyen távol esik egyik lélek a másiktól, gondolta, miközben a kocsiból a kívül elrohanó sötét tárgyakra meresztette a tekintetét.
Hirtelen nyomasztó érzés fogta el. Egyedül érezte magát, teljesen egyedül, teljesen üres világban.
A figyelem egyszerre ismét külső dolgokra terelődött. Észrevette, hogy ketten a szomszéd fülke utasai közül őt nézik. Keze akaratlanul a haját kezdte igazgatni.
Lewisham követelőleg lép fel.
Henderson Ethel írógépe előtt ült Lagune úr dolgozószobájának az ablakánál és üres tekintettel bámult a novemberi félhomály kékes szürkeségébe. Arcza fehér volt, szeme ki volt vörösödve a sírástól, keze pedig mozdulatlanul pihent az ölében. Az ajtó épen az imént csapódott be Lagune mögött.
– Istenem, – síránkozott Ethel. – Bár ne is élnék. Jobb volna, ha már vége volna mindennek!
Azután megint elhagyta magát.
– Ha legalább tudnám, hogy mit tettem, a miért így kell bünhődnöm, – mondotta magában.
Igazában a legkevésbbé sem látszott sorsüldözött léleknek, hanem első pillantásra szemmelláthatóan nagyon csinos leányt mutatott. Feje formás volt és hullámos sötét haj fedte, barna szemét pedig szép metszésű, sötét szemöldök ívelte be. Ajka finom vágású volt, szája nem túlkicsiny ahhoz, hogy kifejezésteljes lehessen, álla viszont kicsiny, nyaka fehér, telt és szép. Orráról felesleges külön megemlékezni, minden tekintetben megfelelt. Ő maga középmagasságú volt, inkább telt idomú, mint sovány, ruhája tetszetős, aranyos-barna anyagból volt, könnyű ujjakkal s szabásának vonalai az akkori idők jó izlésének megfelelően kellemesek voltak. Ethel az írógépe előtt ült, azt kívánta, hogy bár ne élne és azon tűnődött, hogy tulajdonképen mit követett el.
A szobát könyvállványok szegélyezték, melyeken egy hosszú sor nevetségesen hivalkodó kötet ötlött fel különösen, Lagune „munkái“, az életét betöltő zűrzavaros, nyakatekert bölcselet-utánzásnak a termékei. A párkányokon Plato, Sokrates és Newton mellszobrai diszelegtek. Ethel mögött terpeszkedett a nagy férfiúnak zöldernyős villanylámpától megvilágított íróasztala, teleszórva a Hesperus, „Folyóirat kételkedők számára“ kefelevonataival és példányaival, melyet Lagune az ő segítségével szerkesztett, kiadott, összeollózott, írt és egyben – az ő segítsége nélkül – fizetett és olvasott. Egy lecsapott tollszár, egyenesen állva rezgett a tintafoltos írómappán, a tollnak egyik megmaradt fémhegyén. A tollat Lagune úr csapta le.
Az előző esti letörés rettenetesen bántotta s mielőtt Ethelt magára hagyta volna, újból meg újból heves monológokban öntötte ki haragját. Nem kevesebbről volt szó, minthogy egy élet munkája omlott össze. Ethel pedig bizonyára tudta, hogy Chaffery csaló volt. Vagy nem tudta? Hallgatás. „Ennyi jótétemény után…“
A beszédet Ethel siránkozása szakította félbe: – Tudom, tudom…
De Lagune nem érzett szánalmat s azzal vádolta, hogy megcsalta és – ami még rosszabb, – nevetségessé tette őt! Gondoljon a „munkára“, amelyet South Kensingtonban megkezdett, – hogy folytassa azt a történtek után? Hogy legyen hozzá elég lelkiereje, ha a saját gépíró kisasszonya kiszolgáltatja őt a mostohaapja csalásainak? „Csalásainak!“
Ennél a szónál a hadonászó kéz mozdulatai szélesre változtak, a szürke szem méltatlankodva kitágult, a sipoló hang pedig szónokira változott.
– Ha nem ő csalta volna meg önt, más tette volna meg, – volt Ethel félig mormogó válasza, melyet a szellemkutató nem hallott meg.
A mi történt, nem volt olyan rossz, mint a felmondás, de mindenesetre tovább tartott. Odahaza pedig a haragos Chaffery várt rá, a ki dühöngött, mert nem sikerült neki a gummikeztyüt elrejteni. Chafferynek nem volt joga, hogy őt okolja, bizonyára nem, de a sodrából kijött lélek nagyon könnyen kész az igazság mértékének meghamisítására. A tamburint, állította Chaffery, még kimagyarázhatta volna azzal, hogy Smithers felé emelt kezével el akarta kapni, hogy a fejét védje. De a gummikeztyüre nem volt magyarázkodás. Pedig ő alkalmat akart nyujtani Ethelnek, hogy biztonságba helyezze, mikor rosszullétet szinlelt. Ostobaság olyasmit mondani, hogy ekkor valaki az asztalra nézhetett volna, ostobaság.
A sokatmondó tollroncs mellett egy kis álló óra hirtelen éles hangon megszólalt és az öt órát jelezte. Ethel hátrafordult székén és ülve az órára bámult. Szája szögletét lehúzva szomorúan mosolygott. Arra gondolt, hogy haza kell mennie és otthon újból kezdődik az egész. Cseberből vederbe… A gondolatok zavarosan kóvályogtak a fejében.
– Ostoba voltam… Talán mégis én voltam az oka. Fel kellett volna kapnom a keztyüt. Elég időm volt hozzá… Csalás… bizonyára csalás… Azt hittem, hogy sohasem látom már őt viszont… Bizonyára szégyelte volna magát miattam… a barátai előtt.
Egy ideig mozdulatlanul ült és üres tekintettel bámult maga elé. Sóhajtott, újra megdörzsölte egyik kivörösödött szemét és felállt.
Kiment az előcsarnokba, ahol két tűvel átszúrt kalapja függött a kabátja fölött, felöltözött és kilépett a hideg, szürke utczára.
Alig ment még húsz lépést Lagune ajtajától, mikor észrevette, hogy egy férfi éri őt utól és mellette halad. Az ilyesmiben elég gyakran van részük olyan lányoknak, akik munkába mennek vagy munkából jönnek Londonban s ő is szükségképen sok mindent volt kénytelen tapasztalni a whortleyi kalandos napok óta. Haragosan nézett maga elé, de a férfi oly határozottan állta el az útját, hogy
meg kellett állnia. Sértődött tekintetet vetett rá. A férfi Lewisham volt, halotthalvány arczczal.
Félszegen habozni látszott, azután szótlanul kinyújtotta a kezét. Ethel szinte gépiesen megfogta. Lewisham csak ezután találta meg a hangját.
– Henderson kisasszony, – szólalt meg.
– Mit akar tőlem? – kérdezte a leány bágyadtan.
– Nem tudom… Beszélni akarok magával.
– Velem? – Ethel szíve hevesen dobogott.
Lewisham nehezebbnek találta a beszédet, mint gondolta.
– Megengedi?… Nem gondolta, hogy jövök?… Messzire megy?… Nagyon szeretnék beszélni magával. Annyi mindent…
– Claphamba megyek, – felelte Ethel. – Ha akarja, elkísérhet egy darabon…
A leány bizonytalanul tett néhány lépést. Lewisham egészen mellette haladt. Egy darabig szavukat visszafojtva haladtak, mert annyi mondanivalójuk volt, hogy nem találták meg az alkalmas szót, melylyel beszélgetésüket megkezdjék.
– Elfelejtette már Whortleyt? – szakította meg a csendet Lewisham hirtelen.
– Nem.
Lewisham a leányra nézett, a ki lesütötte a szemét.
– Miért nem írt nekem? – kérdezte keserűen.
– Írtam.
– Egyetlenegyszer. De azután?
– Írtam, júliusban.
– Nem kaptam meg.
– A levél visszajött.
– Hogy lehet, hisz Mundayné…
– Elfelejtettem a nevét. A levelet az iskolába czímeztem.
Lewisham ajkáról tagolatlan felkiáltás röppent el.
– Nagyon sajnálom, – mondta Ethel.
Megint némán mentek egymás mellett egy darabig.
– Tegnap este, – mondta Lewisham nyomatékkal, – nem volt alkalmam, hogy megkérdezzem. De…
A leány nagyot sóhajtott.
– Lewisham úr, a férfi akit látott… a médium nekem mostohaatyám.
– És?
– Hát ez nem elég?
– Nem, – mondá Lewisham némi habozás után.
Megint fojtogató csend következett.
– Nem, – ismételte Lewisham határozottabban. – Semmi közöm hozzá, hogy kicsoda magának a mostohaatyja… Azt akarom tudni, hogy maga részes volt-e a csalásban?
Ethel arcza elfehéredett. Száját kinyitotta, mintha mondani akarna valamit, majd ismét becsukta. Aztán megfontoltan kezdett beszélni:
– Lewisham úr, ön talán nem hiszi, lehet, hogy hihetetlenül is hangzik, de becsületszavamra mondom… nem tudtam, nem tudtam bizonyosan… hogy a mostohaapám…
– Ah! – kiáltotta Lewisham a meggyőződés hangján. – Hát akkor igazam volt…
A leány egy pillanatig ránézett, azután hirtelen, szinte kiabálva megszólalt:
– Nem volt igaza… Én mindent tudtam. Hogy is mondhattam az ellenkezőjét? Csalás volt. Nagyon jól tudtam. Tudtam az egész időn át.
Lewisham elképedő csodálkozással bámult a leányra. Bámulatában egy lépésnyire elmaradt tőle, de nyomban megint mellette termett. Azután hallgatás következett, olyan hallgatás, mintha sohasem akart volna véget érni. A leány, miután abbahagyta a beszédet, feszülten várakozott és nem is mert Lewishamra nézni. Végre Lewisham szólalt meg.
– Nem, – mondta lassan, – azt se bánom. Nem törődöm vele, még ha így is van.
Bekanyarodtak a King’s Roadra, a nagy kocsiforgalomnak és a siető gyalogjáróknak az áradatába, ahol iskolás gyerekek nyüzsgő csoportja vette őket körül és választotta el egymástól. Az ilyen nyüzsgő főutczákon este csak szaggatott rövid mondatokban lehet beszélgetni, máskülönben elvész az összefüggés. Ethel Lewisham arczára tekintett és úgy látta, hogy megint nyugodt. A nyüzsgő tömegből déli irányban egy sötét utczába fordult, a hol megint beszélgethettek.
– Mindent értek, – mondta Lewisham. – Maga tudta, de nem akarta tudni. Így történt.
Ethel ismét magához tért kábultságából. Zokogását visszafojtva megszólalt:
– Ennek az utczának a végén el kell válnunk. Nagyon szép volt öntől, hogy eljött, Lewisham úr. Önnek azonban szégyenkezni kellett miattam, bizonyára szégyenkezni kellett. A gazdám spiritiszta, a mostohaatyám hivatásos médium és az anyám is spiritiszta. Nagyon
helyesen tette, hogy tegnap nem szólított meg. Nagyon helyesen. Szép volt, hogy eljött, de el kell hagynia… Az élet nagyon nehéz… Az utcza végén vissza kell fordulnia. Az utcza végén forduljon vissza…
Száz yardot mehettek, de Lewisham nem válaszolt.
– Én elkísérem magát Clamphamba, – mondotta azután.
Hallgatagon mentek az utcza végéig. A szögletnél, mely a határt jelezte, a leány megállt és szemébe nézett Lewishamnak.
– Forduljon vissza, – suttogta.
– Nem, – mondta Lewisham makacsul. Szemben álltak egymással életük forduló pontjánál. – Hallgasson rám, – folytatta Lewisham. –Nehéz megmondanom, hogy mit érzek. Talán magam se tudom… De így nem akarom magát elveszíteni. Nem engedem, hogy megint eltünjék előlem. Az egész éjszakát ébren töltöttem. Nem törődöm vele, hogy maga milyen környezetben él, hogy kik a hozzátartozói és az se nagyon érdekel, hogy mennyire tudott azokról a médiumszélhámosságokról. Nem törődöm vele. Akárhogy is, de a jövőben másként lesz. Egy nap és éjszaka gondolkoztam rajta. Eljöttem, hogy megtaláljam magát. Most itt van. Én sohasem felejtettem el magát. Soha. Nem hagyom magamat így visszaküldeni.
– Egyikünkre sem lehet jó, amit akar, – mondta a leány épen olyan határozottan, mint Lewisham.
– Pedig én nem hagyom el magát.
– Mire volna az jó?…
– Magával megyek, – jelentette ki Lewisham röviden.
És ment is.
Kérdéseket intézett a leányhoz, aki azonban nem akart felelni s komoran hallgatva haladtak egymás mellett. Egyszerre Ethel, a szája szélén ideges rángatódzással, megszólalt.
– Azt akarom, hogy elhagyjon, – mondotta. – Ön egészen más, mint én. Érezhette ezt tegnap este is. Ön segített leleplezni bennünket…
– Mikor Londonba kerültem, – mondotta Lewisham, – magát keresve heteken keresztül kóboroltam Claphamban.
Átmentek a hidon és Clapham Junction közelében egy szegényes üzletekkel teli kis utczába értek, anélkül, hogy beszéltek volna. Ethel elfordította arczát és magába zárkózott.
– Sajnálom, – mondta Lewisham merev udvariassággal, – ha úgy látszik, hogy magára kell erőltetnem magamat. Nincs szándékomban kikémlelni az ügyeit, ha maga nem akarja. Mikor azonban ujra megláttam, valahogyan egész tömeg régi dolog elevenedett meg előttem… Meg se tudom magyarázni. Lehet, hogy meg kellett magát találnom, hogy elképzeljem újra az arczát, hogy lássam, hogyan mosolygott, hogyan ugrott le a zsilip korlátjáról, hogyan teáztunk… és ezer meg ezer régi dolgot.
Megint félbeszakította a beszédet.
– És ezer meg ezer régi dolgot… Nem hagyhatom el magát –tette hozzá és feleletet nem kapva ment tovább. Üres utczákon haladtak át a Junction közelében és Clapham Common felé közeledtek.
– Ennek az utczának a végén lakunk, – mondta Ethel egy szögletnél hirtelen. – Jobban szeretném…
– Még semmit se mondtam meg…
Ethel fehér arczával Lewisham felé fordult, de egy darabig nem tudott szóhoz jutni.
– Nem lehet jó reánk nézve, – mondta. – Benne vagyok ezekben a dolgokban…
Nem fejezte be, a mit mondani akart. Lewisham határozott hangon beszélt.
– Holnap este eljövök.
– Nem, – mondta Ethel.
– De eljövök.
– Ne jöjjön, – suttogta Ethel.
– De el kell jönnöm.
A boldogságot, melyet szívében érzett, Ethel nem titkolhatta tovább önmaga előtt. Félt tőle, hogy Lewisham eljön, de boldog volt és tudatában volt, hogy boldog. Nem ellenkezett tovább. Némán nyujtotta a kezét. Lewisham pedig, a mint megmondta, másnap este csakugyan várta őt.
Lagune úr szempontjai.
Három napon keresztül a south-kensingtoni laboratorium nem látta Lagune urat, de azután még kevésbbé meggyőzhető bőbeszédűséggel tért vissza, mint valaha. Mindenki arra számított, hogy hitehagyottan fog jelentkezni, de megrendíthetetlen hitet és olyan propagandára való készséget hozott magával, mintha nem is szégyenítették volna meg. Valamilyen forrásból új erőt és meggyőződést merített. Vele szemben még Smithers szónoki készsége is hiábavalónak bizonyult. A hiányos számú teáscsészék fölött új harcz indult meg és a vita befejeztével a koravén tanársegéd habozni látszott, hogy mutathatja-e kárörömét Smithers zavara fölött. Kezdetben Smithers önhitt bizakodást és udvariasságot mutatott, végezetül azonban a füle egészen kivörösödött és a finom modor teljesen elhagyta őt.
Lewisham, mint Heydinger kisasszonynak feltünt, nagyon szegényes szerepet játszott a vitatkozásban. Kétszer-háromszor valami megjegyzéssel fordult Lagunehoz, helyesebben mondva, félig érthetetlenül mormogta, amit gondolt.
Lagune az esetet fölényesen és élénken kezelte.
– Chaffery, – mondotta, – mindent őszintén megvallott. Az ő szempontja az, hogy…
– A tények tények, – vetette közbe Smithers.
– A tény a benyomásoknak összessége, – felelte Lagune, – de ezt ön csak akkor látja be, ha öregebb lesz. Ez az a pont, amiben mi nem tudunk megegyezni. Én megmondtam Chafferynek, hogy önök kezdők. Ő önöket kezdők gyanánt kezelte és valamit be akart mutatni.
– Szép kis bemutatás, – mondta Smithers.
– Úgy van. Ha nem szakították volna félbe…
– Ohó!
– Chaffery mesterségesen rendezett bizonyos elemi jelenségeket…
– Csakhogy ezt elismeri!
– Egyáltalán nem akarom tagadni. Amint azonban ő kifejtette, ez szükséges volt és egyuttal igazolható. A lelki jelenségek nagyon szubtilisak és hozzájuk a megfigyelésnek bizonyos gyakorlata szükséges. A médium még finomabb eszköz mint az érzékeny mérleg, vagy a borax-csepp, pedig Önök tudják, hogy milyen sokáig tart, míg kétségtelen eredményeket tudnak elérni a borax-cseppel! Az elemi ismeretek osztályában, a tanulmányok kezdetén az előfeltételek nagyon nehezek…
– A tisztesség számára…
– Pillanatnyi türelmet kérek. Tisztességtelen dolog-e valamely kísérletnek a megkorrigálása a siker érdekében?
– Mindenesetre az.
– Pedig az önök tanárai is megteszik.
– Tagadom… in toto, – vetette ellene Smithers s elégülten ismételte: – in toto.
– Nagyon helyes, – mondta Lagune, – de mellettem a tények beszélnek. Az önök vegytan-tanárai, – lemehet az első emeletre és
megkérdezheti, ha nem hisz nekem, – mindig csalnak az anyag állandóságát bizonyító kísérleteknél… Ismétlem, mindig… Vagy egy másik dolog a fiziografiában. Tudják, hogy melyik kísérletre gondolok? A föld forgásának a bebizonyítása. Ennek az igazolására…
– Foucault ingáját használják, – mondta Lewisham. – A kézben tartott tűre czérnán gummilabdát akasztanak és az ingát körben azon az úton mozgatják, melyen haladnia kell.
– Ez azonban egészen más, – mondta Smithers.
– Türelmet kérek, – mondta Lagune, és összehajtott nyomtatott papirlapot vett ki zsebéből. – Itt van a Nature-nak egy czikke, nem kisebb embernek, mint Greenhill tanárnak a tollából. Ebben a réginél megfelelőbb tűt ajánl a virtuális sebességek igazolására! A régi tehát nem volt jó. Olvassa el, ha nem hiszi. Fel kell ugyanis tételeznem, hogy ön nem hisz nekem.
Smithers hirtelen letért az álláspontjáról, hogy „in toto“ tagadjon.
– Ez nem a mi esetünk, Lagune úr, ez nem a mi esetünk, –mondotta. – Az ilyen dolgok az iskolai előadások keretében nem arra szolgálnak, hogy tényeket bizonyítsanak, hanem hogy gondolatokat ébresszenek.
– Ilyen természetű volt a mi szellemidézésünk is, – mondta Lagune.
– Mi nem ilyen világításban láttuk a dolgokat.
– A nagy átlag, a mely tudományos előadásokat hallgat, szintén nem ilyen világításban fogja fel a dolgokat, hanem arról van meggyőződve, hogy saját szemével látja őket.
– Ehhez semmi közöm, – jelentette ki Smithers. – Két rossz még nem tesz egy jót. Minden kisérlet mesterséges megkorrigálása csak helytelen lehet.
– Ebben egyetértek önnel. Ezt teljesen nyiltan megmondtam Chafferynek is. Ő mint tudja, nem nagytekintélyü tanár, nem az igazság sziklájának busásan megfizetett ékessége, mint az önök itteni tanárai, akik a kísérleteket szintén megkorrigálják és így nyiltan beszélhetek vele, anélkül, hogy megsérteném. Ő is csak azon az állásponton van, mint amelyet az önök tanárai elfoglalnak. Én azonban szigorúbb vagyok. Megköveteltem, hogy ilyesmi ne ismétlődjék…
– Egészen a legközelebbi alkalomig, – szakította félbe Smithers gúnyosan.
– Ez a legközelebbi alkalom nem fog bekövetkezni. Az ilyen elemi mutatványokkal szakítottam. Önöknek azonban el kell hinni a gyakorlott megfigyelőnek az állítását, amint azt a kémiai analizisnél is teszik.
– Önnek talán az a szándéka, hogy tovább folytatja a kísérletezést ezzel a fráterrel, akit rajtakaptak, hogy önt a tulajdon orra előtt rászedi?
– Bizonyára, miért nem?
Smithers bizonyítani kezdte, hogy miért nem, de belezavarodott a fejtegetéseibe.
– Meg vagyok győződve róla, hogy benne különös tehetség lakozik, – mondta Lagune.
– A csalásra, – egészítette ki Smithers.
– Ezt ki kell kapcsolnunk, – mondta Lagune. – Ostobaság volna abbahagyni a villamosság tanulmányozását, mert egyszer az áram megszökött az önök testén keresztül. Minden új tudomány csalódásokkal jár. Egy kísérletező sem hagyhatja abba valamely vegyi összetételnek a tanulmányozását, mert másra bukkan, mint amit vár. Vagy mondhatjuk-e, hogy ebből és ebből a dologból savat kell kapunk, máskülönben fütyülünk az egészre. Nos? Ez volna csak az igazi kutatás!
Ez volt az a pont, ahol Smithers a finom modorról megfeledkezett. Nyersen vetette oda:
– Mindegy, akármit mond is. Mind értelmetlen és hamis. Érveljen, ha úgy tetszik, de vajjon meg tudott-e győzni akárkit is? Bocsássa szavazás alá a kérdést.
– Ez a bosszúságnak a demokrácziája, – mondta Lagune. –Általános titkos szavazás az igazság eldöntésére, ugyebár?
– Ön egyszerűen elcsavarja az igazságot, – felelte Smithers. –Amit mondott, annak semmi köze az igazsághoz.
… Lagune felhevülve, de vidám hangulatban ment lefelé a lépcsőn, mikor Lewisham utólérte őt. Lewisham halavány volt és lihegett, de Lagune, akit a lépcső mindig kifárasztott, nem vette észre a fiatalember szokatlan kedélyállapotát.
– Érdekes vita volt, – lihegte Lewisham, – nagyon érdekes vita volt.
– Nagyon örvendek, ha ön is úgy találta, – mondta Lagune.
Szünet következett. Utána Lewisham szinte kétségbeesetten bökte ki:
– Az a fiatal leány… az ön gépírónője…
Teljesen elfulladva félbeszakította a mondatát.
– Nos? – kérdezte Lagune.
– Médium, vagy ilyesvalami ő is?
– Hogy médium-e? – elmélkedett Lagune. – Nem médium, biztosan tudom, hogy nem. De miért kérdezi?
– Azért, mert feltünt nekem…
– Bizonyára a szeme tűnt fel önnek. Chafferynak a mostoha leánya, különös természet, de kétségtelenül meg van benne a
hajlamosság, hogy médium legyen. Furcsa, hogy ez önnek is feltűnt.
Annál különösebb, mert az arczáról ítélve, én is úgy véltem, hogy van benne valami szellemszerűség.
– Micsoda?
– Szellemszerűség, ami azonban még nincsen kifejlődve. Egyszer vagy kétszer én is gondoltam erre. Nemrégiben Chafferyval is beszéltem róla.
– Beszélt róla?
– Igen. Ő is szeretné a benne esetleg rejlő tehetségeket kifejleszteni. De a kezdet, mint tudja, kissé nehéz.
– És ön azt hiszi, hogy a leány nem akarja?
– Ezidőszerint nem. Jó leány, de ebben a dologban kissé félénk. Ilyen dolgokban gyakran lehet bizonyos tartózkodást, valami furcsa érzést tapasztalni, amit esetleg szerénységnek is lehet nevezni.
– Értem, – mondta Lewisham.
– Ezt azonban rendesen le lehet küzdeni. Nem adom fel a reményt.
– Nem, – mondta Lewisham röviden. A lépcső aljára értek. Lewisham habozott. – Ön egész tömeg új gondolatot adott nekem, –mondta látszólagos fesztelenséggel. – Az érvelésének a módja, –tette hozzá, a czikkre utalva, amelyet Lagune odafönt mutatott.
– Nagyon örvendek, hogy ön nem tanusít olyan türelmetlen magatartást, mint Smithers úr, – mondta Lagune. – Nagyon örvendek. Egy vagy két könyvet kölcsön kell adnom önnek, ha ugyan az itteni magolástól marad rá ideje.
– Köszönöm, – felelte Lewisham kurtán, mikor elvált Lagunetól. Érdeklődést mutató arczkifejezése hirtelen megváltozott és barátságtalan szinezetet öltött.
– Átkozott legyek, ha leküzdi a tartózkodást, – mormogta Lewisham magában.
Szerelem az utczán.
Lewisham nem volt egészen tisztában, hogy mi szándéka volt tulajdonképen, mikor félre akarta vezetni Lagunet s általában az egész helyzettel nem volt tisztában. Agyának logikai műveletei, érzései és képzetei valami sajátságos dobálódzó játékot űztek vele. Nagy dolgok látszottak lebegni fölötte, de ezekből tényleg csak annyi történt meg, hogy estéről-estére Ethelt hazakísérte, hogy pontosak legyünk, hetvenkilenc estén át. Novemberben és deczemberben minden este, egyetlenegyet kivéve, mikor a messze keletre2) kellett mennie, hogy felöltőt vásároljon magának, megvárta és hazakísérte őt. Minden egyes alkalommal különös, befejezetlen valami volt ez a séta, mely esténkint a bizonytalan sóvárgások tömegével kezdődött és kivétel nélkül mindig az elkedvetlenedés nyomasztó hangulatával végződött. A séta csaknem teljes pontossággal öt órakor Lagune lakása előtt kezdődött és rejtelmes sötétségben egy lesülyedt alapzatú és izléstelen műkő faragásokkal diszített házakból álló claphami mellékutcza sarkánál ért véget. Ennek az utczának végén tűnt el minden este Ethel a szürke ködben és félhomályban egy halványsárgán világító gázlámpa mögött, Lewisham pedig megvárta az eltünését, utána sóhajtott és megfordult, haza, a lakása felé.
Beszélgettek erről és arról, felületes módon a saját személyükről, körülményeikről és izlésükről, de mindig volt valami, mindig maradt valami, amit ki nem mondottak, nem közöltek egymással, ami mindennek megszüntette a valószerűségét és az őszinteségét.
Mégis abból, amit beszélgettek, Lewisham némi bizonytalan fogalmat kezdett alkotni az otthonról, ahonnan Ethel jött. Cselédet mindenesetre nem tartottak s az anya gyakran vergődött, rettegett és síránkozott az anyagi bajok közepette. Néha délután vagy este fecsegőre változott. „Anyja néha így szokott beszélni.“ A házat csak ritkán hagyta el. Chaffery mindig későn kelt fel s néha napokra eltávozott. Szűkmarkú volt, csak huszonöt shillinget adott hetenkint a háztartásra s ennek az összegnek az elégtelensége a hét végén nagyon gyakran érezhető volt. Ugy látszott, hogy anya és leánya kevéssé rokonszenveznek egymással; az özvegy nagyon könnyelmű volt s albérlőjével, Chafferyval kötött házassága nehezen felejthető szóbeszédre adott alkalmat. Annak idején Ethelt azért küldték Whortleyba, hogy megkönnyítsék a házasságot, ezzel akarván tettüket enyhíteni. Ezek azonban elmult, távolban elvesző s ködszerű dolgoknak tüntek fel a hosszú, rosszul világított külvárosi utcza legvégén, mely esténkint Ethelt elnyelte. A séta, a leányt körülvevő meleg, fény és mozgás, csengő, finom hangja, kezének érintése, ez volt a valóság.
Chafferynak és csalásainak árnyéka néha halványan, de néha feketén és bántóan borult ezekre a dolgokra. Ilyenkor Lewisham izgatott lett, szentimentális emlékei háttérbe szorultak s olyan kérdéseket vetett fel, melyek a kétkedés örvényének szélén mozogtak. „Segített-e“ Ethel valaha neki? Nem, jelentette ki a leány. Azután hozzátette, hogy mindössze odahaza „ült le“ egyszer-kétszer, hogy kiegészítse a kört. Többé azonban már nem fog segíteni. Ezt megigéri, ha szükség van igéretre. Elég rettenetes volt, ami odahaza történt a Lagune-eset fejleményei után. Az anyja mostohaapjának pártjára állt és együtt szidták őt. De hát volt rá ok, hogy őt szidalmazzák?
– Bizonyára magát nem lett volna szabad szidalmazni, – mondta Lewisham.
Lagune, mint Lewisham megtudta, három napig boldogtalan és nyughatatlan volt a seance után, véget nem érő és fárasztó monologokban merült el, melyeknek Ethel volt az egyedüli hallgatója
– heti huszonegy shilling fejében. Azután rászánta magát, hogy Chafferynak alapos leczkét ad gyászos eredményű becstelenségéért. Igazában azonban Chaffery adta a leczkét. Csak ismerte volna előbb, Smithers eszén bizonyára túljárt volna egy okosabb fő, mint Lagune, harsogta túl Lagune selypítő hangját.
Chafferyről és ezekről a dolgokról Ethel nem szeretett beszélni. „Ha tudná, hogy milyen kellemes volna mindezt elfelejteni,“ – szokta mondani, – „hogy egy ideig csak mi ketten legyünk egyedül“ „Mi haszna van, ha ezeket a dolgokat firtatja?“ – szokta kérdezni, ha Lewisham nagyon szorongatta. Lewisham ugyanis néha nagyon is firtatta ezeket az ügyeket, bár hasznát csakugyan nehéz lett volna kimutatni. Így a tényleges viszonyról alkotott fogalmai hézagosak maradtak, bár a hetek egymásután teltek el.
A hatvankilencz este azonban csodálatosan változatos volt, mint arra későbbi életében visszaemlékezett. Voltak párázatos és esővel permetező esték, majd sűrű ködök gyönyörűséges, elszigetelő, szürkésfehér légi fátyolok, melyek a járdának minden yardját zárt szobává varázsolták. Mert valóban nagyszerüek voltak ezek a ködök és igazi gyönyörűség telhetett bennük, mikor két fiatal személy nem tette ki magát mások gúnyos mosolyának, ha kart karba öltve haladt gyors léptekkel s az egyik ezer bizalmaskodó, sokat jelentő dolgot merészelhetett s mindenféleképen czirógathatta és nyomogathatta a másiknak kis kezét, a mely kis kéz egyébként alaposan megfoltozott olcsó bőrkeztyübe volt bebujtatva. Ilyenkor közelebb érezték magukat ahhoz a csalóka valamihez, a mi összefűzte őket. Az utczák kereszteződésének veszedelmei, a sötétből meglepetésszerűleg kiemelkedő házak, a fuvaros kocsik, a lovak fejénél lámpával, az utczai lámpások, a közelben piszkos, füstös narancsfényű és húsz lépés távolságról az áthatlan homályban eltűnő lángjukkal pedig parancsolólag szükségessé látszottak tenni egy gyengéd fiatal hölgynek a védelmét, a ki egyébiránt már három télnek a ködén vergődött át szomorú magárahagyatottságban. Azonfelül a ködben a merész vállalkozás gyönyörűségének érzetével végig lehetett menni
a csendes utczán, a hol a leány lakott, egészen házuknak a lépcsőjéig.
A ködöket rövidesen kemény fagy, csillagfényes és holdvilágos éjszakák váltották fel, mikor a lámpák kemény, sárga, drágakősorok módjára szikráztak s csillogásuk és a kirakatablakok fénye metsző és fagyos volt és még a csillagok is – sugárzás helyett ezt a kifejezést is lehetett volna használni, – hangtalanul ropogtak. Ethelnek könnyebb kabátját asztrakán-utánzattal diszített télikabát váltotta fel, kalapját pedig kerek asztrakán-sapka; szeme hideg fényben ragyogott és fölötte haját fehéres dérvirág lepte be. Mindez igen hangulatos volt, de az út volt hazáig nagyon rövid s a Chelsea és Clapham közötti távolságot meg kellett toldani, először kis kitérésekkel a mellékutczákba, majd mikor az első hópihék jelezték karácsony közeledtét, újabb kerülőkkel a King’s Roadra, sőt néha a Brompton Roadra és Sloane Streetre, ahol a kirakatok ünnepi díszszel és mindenféle szórakoztató dolgokkal voltak tele.
Ekkortájban, a legteljesebb megfontoltság körülményeinek közepette, Lewisham úr titokban huszonhárom shillinget adott ki száz fontjának maradványaiból és egy kis, gyöngyökkel kirakott aranygyűrüt vásárolt Ethel számára. Szükségét érezte, hogy az ajándékozást megfelelő szertartásszerűséggel hajtsa végre s a havas, ködbe borult Common sarkán lehúzta Ethel keztyűjét és a gyűrüt az ujjára csusztatta. Utána pedig lehajolt, hogy a hidegtől kivörösödött ujjára csókot leheljen, az egyik tintafoltos köröm közelében.
– Ostobák vagyunk, – mondta Ethel. – Ugyan mire számíthatunk?
– Várjon, – mondta Lewisham és hangja tele volt határozatlan igérettel.
Utólag gondolkozott ezen az igéreten és egy következő estén jobban a részletekbe bocsájtkozott s kifejtette Ethel előtt mindazokat a fényes lehetőségeket, melyeket el tudott képzelni egy southkensingtoni diák számára: iskolaigazgató, tudományos szakiskola,
közoktatási szakfelügyelő, magántanár, sőt még egyetemi tanár is. És azután, azután… Mindezeket pedig Ethel szivesen, de hitetlenül hallgatta s az álmodozások félelemmel vegyes gyönyörűséggel töltötték el.
A gyöngyökkel kirakott gyűrünek a felhúzása Ethel újjára mindenesetre csak üres szertartás volt, mert a gyűrüt Ethel sem Lagune házában, sem otthon nem viselhette és így egy kis fehér selyemszalagra fűzte és a nyakában hordta, „közel a szívéhez“. Lewisham ettől lüktető meleget érzett, „közel a szívéhez.“
Mikor a gyűrüt megvette, az volt a szándéka, hogy karácsonyig vár s akkor adja Ethelnek. A vágy azonban, hogy a leány örömét lássa, úrrá lett fölötte.
Karácsony szombatját a fiatalok, meg nem állapítható ravaszkodás folytán, reggeltől estig együtt töltötték. Lagune torokfájással feküdt odahaza és gépírónőjének szabadságot adott. Lehet, hogy Ethel ezt elfelejtette megmondani odahaza. A Royal College-ban már karácsonyi szünet volt s Lewisham is szabad volt. Köszönettel elhárította magától a szerelő-vállalkozó meghívását, azt mondván, hogy „dolgai“ Londonhoz kötik, noha ez a kijelentés egy vagy két font többlet-kiadást jelentett számára. Ezen a karácsony szombatján a beszámíthatatlan két fiatal személy legalább tizenhat mérföldet sétált s állandó meleg és forróság töltötte el őket. Kemény fagy volt és kevés hó, az ég szintelenül szürke, az utczai lámpák karjain jégcsapok lógtak, a járda tele volt szórva a járókelők lábnyomaival, melyeket simára tapostak a nap folyamán. A Temze, mint megállapították, csodálatosan szép volt, de csak sétájuk végén pillantották meg. Először a Brompton Roadon mentek végig…
Nem látszik feleslegesnek, hogy az olvasó a képet teljesen maga elé idézze: Lewisham a készen vett, kék szövetű és bársony galléros télikabatban, piszkos vörösesbarna keztyüben, vörös nyakkendővel és puha karimás kalappal; Ethel a kétesztendős göndör asztrakán kabátban és sapkában; arczuk kicsipve az éles levegőtől, karjuk időről-időre félősen egymásba öltve; figyelmük állandóan éber, hogy
semmiféle látványosságot ne mulasszanak el. Már a Brompton Road üzletei változatosak és érdekesek voltak, de egyáltalán nem lehetett őket a Piccadillyvel összehasonlítani. A Piccadilly kirakatai úgy tele voltak drága apróságokkal, hogy ötven perczig tartott, míg végignéztek mindent, a papirosüzleteket és a hóbortos, vonzó érdekességekkel teli divatárúüzleteket. Ethelt annyira gyönyörködtették ezek a csinos hiábavalóságok, hogy Lewisham régi ellenszenve ellenére is, megfeledkezett a boltokban nyüzsgő közönség iránti szigoruságáról.
Azután a Regent Streeten elhaladtak a hamis gyémántok előtt, a kirakat előtt, ahol élő modellek mutogatják hosszú hajukat, ahol kis csirkék futkároznak a kirakat üvege mögött s így jutottak az Oxford Streetre, Holbornra, Ludgate Hillre, St. Paul’s Churchyardra, Leadenhallra s a piaczokra, ahol ebben az időben pulykák, libák, kacsák és csirkék, de főként pulykák lógnak ezrével sorjában egymás mellett.
– Valamit vennem kell magának, – mondotta Lewisham megérlelődött elhatározással.
– Nem, nem, – tiltakozott Ethel, a megszámlálhatatlan mennyiségű szárnyast nézegetve.
– De kell, – mondta Lewisham. – Jobb, ha maga választja, mintha én veszek valamit, ami nem nyeri meg a tetszését.
Lewishamnak valami bross, vagy csatt járt a fejében.
– Ne könnyelműsködjék a pénzével és különben is, már megkaptam a gyűrüt.
Lewisham tovább nógatta Ethelt.
– Ha már mindenáron költekezni akar, – mondta végre a leány, –éhes vagyok. Együnk valamit.
Tuláradó és emlékezetes öröm. Lewisham némi tájékozódás után vakmerően behatolt egy derékszögben felállított szalvétákkal
diszelgő, tiszteletet parancsoló helyiségbe. Rántott szeletet ettek, – a szeleteket csontig elfogyasztották, – mellé ropogósra sült barna burgonyát s közben megittak egy fél üveg fehér bort, vagy olyasfélét, a mit Lewisham hirtelenében választott ki az étlapon. Egyikük sem ivott azelőtt bort az étkezésnél. A bor egy shillingbe és kilencz pencebe került és Capri volt a neve! Igazán nagyon jó minőségű Capri volt, kétségtelenül műbor, de melegítő hatású és fűszeres. Csodás ize Ethelt egészen rabul ejtette s másfél pohárral ivott belőle.
Azután egészen kimelegedve és elégedetten lementek a Towerig, a hol a Tower hídnak hóval fedett váza, hatalmas, lefüggő jégcsapjaival és az ívoszlopaihoz verődő jégtáblákkal az évszaknak megfelelő látványosságot mutatott. Miután megelégelték a kirakatokat és a tömeget, rászánták magukat hogy az elhagyatott Temze-parton hazafelé induljanak.
De ebben az esztendőben még a Temze is csodálatos látványul kínálkozott; mindkét partját jégpánczél szegélyezte, közepén zajlott a jég, biborvörösen verte vissza a lemenő napnak vörös fényét és szüntelenül, pihenés nélkül hömpölygött a tenger felé. Keringő sirályok raja röpködött fel s alá s közéje galambok és varjuk is keveredtek. A surreyi oldal házai sötéten, szürkén és rejtelmesen emelkedtek, a lehorgonyzott uszályok elhagyottan hallgattak s csak itt-ott árasztott egy-egy ablak meleg világosságot. A nap egyenesen a szemük előtt merült el a sötétkék láthatáron s a surreyi oldal, kevésszámú, de hamar megszaporodó sárgás fénypontot kivéve, sötét szürkeségben olvadt össze. Mikor a két szerelmes a Charing Cross híd alá ért, a kékes és halvány lámpáknak a föld és ég között lebegő köríve mögött, a parlament emelkedett előttük. Tornyán az óra olyan volt, mint a novemberi nap.
Minden tekintetben kifogástalan nap volt, egy szemernyi zavaró körülmény nélkül. Csak az volt a baja, hogy ennek is véget kellett érni.
– Isten vele, kedves Lewisham, – mondta Ethel. – Ma nagyon boldog voltam.
Lewisham arczát majdnem Ethelhez érintette.
– Isten vele, – mondta ő is, miközben megszorította a leány kezét és a szemébe nézett.
Ethel viszonozta a nézést és közelebb húzódott hozzá.
– Drágám, – suttogta lágyan és ismét hozzátette: – Isten vele!
Hirtelen Lewisham érthetetlenül követelő lett és nem akarta elengedni a leány kezét.
– Mindig ugyanaz. Boldogok vagyunk. Boldog vagyok. Azután… azután pedig maga eltünik előlem…
Olyan hallgatás következett, mintha néma kérdések váltogatták volna egymást.
– Drágám, – suttogta Ethel, – várnunk kell.
Ismét rövid szünet.
– Várnunk kell, – ismételte Lewisham, de nem folytatta. – Isten vele! – mondta azután olyan hangon, mintha eltépte volna a fonalat, mely összefűzte őket.
Heydinger Alice elmélkedései.
Az út Chelseától Claphamig és South Kensingtól Batterseaig, különösen ha az elsőt némi kitéréssel meghosszabbítják, körülbelül egyenlő távolságú. Egy este, közvetlenül karácsony után ezen az úton Lewishamnak két női kollegája találkozott vele és Ethellel. Lewisham azonban nem vette észre őket, mert épen Ethel arczát nézte.
– Láttad? – kérdezte az egyik leány, kissé csipősen.
– Ha jól láttam, Lewisham volt, – felelte Heydinger Alice, teljesen közömbös hangon.
Heydinger Alice szobájában ült, melyet hugai szentélynek neveztek. A szentély alapjában véve egyéniségét visszatükröző lakószoba volt, melynek olcsó, ezüst-rózsás falkárpitja kaczérul kandikált ki a bútorok között. Berendezésének legtekintélyesebb darabjai voltak a szoba közepét elfoglaló íróasztal és az ablak melletti bizonytalanul álló nyolczszegletes kis asztalon elhelyezett mikroszkóp. A fal mellett könnyed diszítésükkel és szerkezeti ingatagságukkal teljesen a női izlésnek megfelelő könyvállványok, rajtuk szépszavú költők, Shelley, Rossetti, Keats, Browning sorozata, Ruskin tekintélyes kötetei, gyűrött papirfedelü szocialista kiadványok, felettük tudományos szakkönyvek és jegyzet-füzetek bőséges változatosságban. A falakon függő képmásolatok esztétikai
törekvésekről tettek beszédes tanuságot, de sajátságos összeállításuk folytán benső jelentésüket nehéz lett volna kitalálni. Látni lehetett ugyanis Burne Jones Venus tükrét, Rossetti Angyali üdvözletét, Lippi Angyaliüdvözletétés Watts Életszerelmétés Halál szerelmét. A többi fényképek között szerepelt az előző esztendei vitaegylet tagjainak csoportképe, Lewisham kissé mosolygó arczczal a kép közepe táján, Heydinger kisasszony pedig a lencse sugárkévéjén kívül a jobb szárnyon. Ezúttal Heydinger kisasszony hátat fordított mindezeknek a dolgoknak, fekete lószőrrel tömött karosszékében ült és forró szemekkel, állát tenyerébe támasztva, a tűzbe bámult.
– Már előbb gondolhattam volna, – mondotta magában. – A seance óta teljesen megváltozott… Valami bolti leány…
Keserűen mosolygott.
– Ugy látom, mind egyformák, – elmélkedett. – Azután kissé megtépázva térnek vissza, mint a nő mondja Lady Windermere legyezőjében… Talán ő is visszajön. Hacsak tudnám, hogy miért csalt meg? Miért járt el így velem szemben?… Hogy csinosak és szépek legyünk… ez a mi hivatásunk. Melyik férfi habozhat a választásában? A férfi a saját útján halad, saját gondolataiban, saját cselekedeteiben él…
Egy időre megpihent, de arcza fokozódó feszültséget árult el. A hüvelykujját kezdte harapdálni, először lassan, azután gyorsabban. Végül megint keserű szavakban tört ki.
– Mennyi mindent, mennyi nagy dolgot lehet várni tőle. Ügyes, okos és erős… Azután egy csinos arcz akad az útjába! Istenem! Miért is adtál nekem szivet és értelmet?…
Hirtelen felugrott s összekulcsolta a kezét. Arcza eltorzult, de könnyek nem jöttek a szemébe.
Egy pillanatra elhagyta magát. Egyik keze tétlenül lógott, a másikat a kandalló párkányán heverő ásatag csonton pihentette.
