Tоракална Медицина, Том I, септември 2009, бр.1
обзори
Пулмонaлна хипертония – съвременни диагностични и терапевтчни подходи
12
Въведение: Пулмоналната хипертония включва хетерогеннна група заболявания, които се характеризират с повишено пулмонално съдово съпротивление, развитие на десностранна сърдечна недостатъчност и преждевременна смърт. Неспецифичните симптоми - задух, лесна уморяемост, гръдна болка, кашлица, синкоп водят до забавяне на диагностичния процес. Ниската честота на заболяването, 30-50 човека на 1 милион,14 също са причина за суспекция за по-чести в практиката респираторни или кардиологични заболявания-ХОББ, астма, хронична сърдечна недостатъчност, анемия и за откриване на пациентите в късната фаза на болестта III-IV Функционален клас на СЗО. Около 50% от пациентите с пулмонална хипертония се диагностицират в рамките на година от началото на заболяването, а при 30% диагнозата се поставя след 2 години.13 Средната преживяемост на пациентите с нелекувана идиопатична пулмонална хипертония е 2,8 години след поставяне на диагнозата1. Лошата прогноза и кратката преживяемост налагат необходимост от ранно диагностициране с цел прилагане на таргетна терапия. Съвременните концепции за етиологията и патобиологията на пулмоналната хипертония дават възможност за клинична класификация на хетерогенна група заболявания със сходна етиология и терапевтичен подход. Клинична класификация Пулмоналната хипертония се определя като състояние, при което Средното пулмонално артериално налягане в покой е 25mmHg, а при физическа активност 30mmHg. Класификацията от Втория Световен Симпозиум по Пулмонална Хипертония във Евиан, Франция-1998 представлява опит за систематизиране на различни заболявания въз основа на обща патофизиология, клинична характеристика и терапевтичен подход.4 Подобна клинична класификация дава възможност за обособяване на хомогенни групи пациенти със цел стандартизиране на диагнозата и оптимизиране на лечението. Тя се състои от пет категории: 1)Пулмонална Артериална Хипертония 2) Пулмонална Венозна Хипертония 3) Пулмонална хпертония свързана с респираторни заболявания и хронична хипоксия 4) Пулмонална Хипертония свързана с рецидивиращи тромботични и емболични състояния 5) Пулмонална хипертония свързана с първична васкуларна патология. Прогресът в областта на патобиологията и таргетната терапия на пулмоналната хипертония са причина за модифициране на клиничната класификация на Третия Световен Симпозиум по Пулмонална Хипертоня-Венеция, 2003.Тя включва следните клинични групи:16 1. Пулмонална артериална хипертония 1.1. Идиопатична 1.2. Фамилна 1.3. Пулмонална Хипертония свързана с рискови фактори и други заболявания 1.3.1 Съединителнотъканни заболявания 1.3.2. Вродени сърдечни пороци 1.3.3. Портална Хипертония 1.3.4. HIV инфекция 1.3.5. Лекарства и токсини 1.3.6. Други (заболявания на щитовидната жлеза, вродени хеморагични телеангиектази, хемоглобинопатии, миелопролиферативни заболявания, спленектомия, Болест на Гоше, гликогенози) 1.4. Пулмонална хипертония, свързана със засягане на капилярите и венозните съдове 1.4.1. Белодробна венооклузивна болест 1.4.2. Белодробна капилярна хемангиоматоза 1.5. Персистираща пулмонална хипертония на новороденото 2. Пулмонална хипертония, свързана с левостранни сърдечни заболявания 2.1. Левостранно предсърдно или камерно сърдечно заболяване 2.2. Левостранна клапна болест 3. Пулмонална хипертония, свързана с белодробни заболявания и/или хипоксия 3.1. Хронична Обструктивна Белодробна Болест 3.2. Интерстициални белодробни заболявания 3.3. Нарушения на дишането по време на сън 3.4. Алвеоларна хиповентилация 3.5. Хронична хипоксемия при висока надморска височина 3.6. Аномалии свързани с развитието 4. Пулмонална хипертония , свързана с хронична тромботична и/или емболична болест 4.1. Тромбемболична обструкция на централните пулмонални артерии 4.2. Тромбемболична обструкция на периферните пулмонални артерии 4.3. Нетромботичен пулмонален емболизъм (паразити, туморни метастази, чужди тела) 5.Пулмонална хипертония, свързана с хетерогенна група заболявания