Consulente USA Ivan
Damjanov
Alan Stevens James Lowe Ian Scott Patologia
terz A Edizion E
Patologia
TERZA EDIZIONE
Alan Stevens MB BS FRCPath
Già Senior Lecturer in Istopatologia, University of Nottingham Medical School
Già Istopatologo Consulente Onorario del Queen’s Medical Centre, Nottingham University Hospital NHS Trust, Nottingham, UK
James Lowe BMedSci, BM BS, DM, FRCPath
Professore di Neuropatologia, University of Nottingham Medical School
Consulente Onorario di Istopatologia del Queen’s Medical Centre, Nottingham University Hospital Nottingham NHS Trust, Nottingham, UK
Ian Scott BSc, MB BS, MD, DPhil, FRCPath
Consulente Neuropatologo, Hull and East Yorkshire Hospitals NHS Trust
Lettore Clinico Anziano Onorario, Hull York Medical School, Hull, UK
Consulente USA:
Ivan Damjanov MD, PhD
Professore di Patologia, Dipartimento di Patologia e Medicina di Laboratorio University of Kansan School of Medicine, Kansas City, Kansas, USA
Edizione italiana a cura di Ettore Bergamini
Istituto di Patologia Generale, Università di Pisa
Traduzione
Ettore Bergamini, Laura Bergamini, Ilaria Tamburini
Titolo originale: Core Pathology, third edition di Alan Stevens, James Lowe & Ian Scott
Copyright © 2009, Elsevier Limited. All rights reserved.
Copyright © 2010, 2001, 1997 C.E.A. Casa Editrice Ambrosiana
Traduzione autorizzata dell’edizione originale in lingua inglese, Core Pathology, third edition (ISBN 978-0-7234-3459-7) di Alan Stevens, James Lowe & Ian Scott, pubblicata da Elsevier Ltd, The Boulevard, Langford Lane, Kidlington, OX5 1GB, England
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Traduzione: Ettore Bergamini, Laura Bergamini, Ilaria Tamburini
Revisione: Ettore Bergamini
Redazione: Epitesto, Milano Grafica di copertina: © Elsevier Limited 2009
Prima edizione: 1997
Seconda edizione: 2001 Terza edizione: 2010
Ristampa
4 3 2 1 0 2010 2011 2012 2013 2014
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Fotocomposizione: Garon, Cremona
Stampato da Grafica Ragno via Lombardia 25, Ozzano Emilia (BO) per conto della C.E.A. Casa Editrice Ambrosiana via Gargano 21, 20139 Milano
AVVISO
Le conoscenze mediche sono in continuo cambiamento. Devono quindi essere seguite le abituali norme di sicurezza, ma se nuove ricerche o esperienze cliniche accrescono le nostre conoscenze, cambiamenti terapeutici possono rendersi necessari o convenienti. I lettori sono perciò invitati a controllare le sorgenti di informazioni più aggiornate fornite dai produttori dei diversi farmaci che debbano essere somministrati, verificando i dosaggi, i metodi e le durate di somministrazione, e le controindicazioni. È responsabilità del medico fare riferimento alla propria esperienza e alla conoscenza del proprio malato per stabilire i dosaggi e i trattamenti più appropriati per il paziente. Né l’editore né gli autori si assumono responsabilità per qualsiasi lesione e/o danno a persone o cose derivante da questa pubblicazione.
Prefazione alla terza edizione
Riflessioni polemiche di uno degli Autori X
Prefazione all’edizione italiana
Ringraziamenti
Ringraziamenti per le illustrazioni XII
1. La patologia è al centro della medicina 1
La patologia è lo studio delle manifestazioni, delle cause, dei meccanismi e degli effetti della malattia 1
La patologia è la base della medicina di laboratorio
Panoramica delle risposte dei tessuti al danno
Esiti della risposta infiammatoria acuta
Infiammazione cronica
Malattie del cuore 171
Cardiomiopatia e miocardite 178
Tumori cardiaci 180
Malattie del pericardio 180
Malattie dell’endocardio e delle valvole 181
Malattie cardiache dei bambini 185
11. Sistema respiratorio 189
Il sistema respiratorio comprende i l tratto respiratorio superiore, le vie aeree e i polmoni 189
L’insufficienza respiratoria è caratterizzata dalla presenza di bassi livelli di ossigeno nel sangue 189
Il collasso del polmone è detto “atelettasia” 190
Malattie vascolari ed emodinamiche dei polmoni 190
Malattie infettive del sistema respiratorio 192
Asma 200
Malattia ostruttiva cronica polmonare 202
Malattie polmonari parenchimali diffuse 205
Pneumoconiosi 210
Malattie granulomatose del polmone 212
Malattia neoplastica del polmone 212
Patologia della pleura 218
Malattie polmonari dei bambini 220
12. Patologia orale e otorinolaringoiatrica 225
Bocca e orofaringe 225
Frequenti malattie dei denti e delle strutture collegate 231
Patologia del naso e del nasofaringe 234
Patologia dell’orecchio 237
Malattie dell’orecchio nei bambini 242
Laringe e strutture correlate 242
13. Sistema digerente 249
Malattie del sistema digerente 249
Malattie dell’esofago e della giunzione gastro-esofagea
Malattie dello stomaco
Malattie del piccolo e del grosso intestino
del piccolo e del
Paratiroidi 340
Ghiandole surrenali 343
Tessuto endocrino pancreatico 347
Ovaie e testicoli 348
Sindromi neoplastiche endocrine multiple 349
Malattie endocrine dei bambini 349
17. Malattie del sistema urinario 355
Introduzione 355 Il rene 355
Malattie del rene 358
Malattie vascolari e rene 362
Malattie glomerulari 364
Tipi importanti di glomerulonefrite 368
Malattie dei tubuli renali e dell’interstizio 382
Trapianto renale 385
Tumori del rene 386
Malattie congenite del rene e delle vie urinarie inferiori 388
Malattia cistica del rene 389
Malattie delle vie urinarie inferiori 390 Infezione 390 Ostruzione 391
Calcoli urinari 392
Tumori delle vie urinarie inferiori 393
18. Apparato genitale maschile 383
Struttura dell’apparato genitale maschile 397
Tumori testicolari 400
Tumori a cellule germinali a carattere singolo 402
Ghiandola prostatica 407 Pene 410
19. Patologia ginecologica e ostetrica
Patologia ginecologica e ostetrica 413
Malattie della vulva
Malattie della cervice
Malattie dell’endometrio
Malattie del miometrio 426
Malattie delle tube di Falloppio 428
Malattie delle ovaie 429
Malattie neoplastiche delle ovaie 430
Patologia ostetrica 433
20. Malattie della mammella 441
Mammella normale 441
Malattie neoplastiche della mammella
Tumori maligni della mammella 445 21. Sistema nervoso e muscolo-scheletrico
cerebrovascolari
Ischemia e infarto cerebrale 457
Emorragia intracranica spontanea 460 Traumi
Tumori degli annessi cutanei 526
Tumori e tumefazioni simil-tumorali del derma 527
Miscellanea di importanti condizioni patologiche della cute 530
24. Patologia ortopedica e reumatologica 535
Architettura dell’osso e patologia reumatologica 535
Malattie metaboliche dell’osso 536
Fratture dell’osso 540
Necrosi ischemica dell’osso 542
Infezioni dell’osso 543
Tumori dell’osso 544
Malattie delle articolazioni, dei tendini e dei tessuti molli 548
Malattie ossee e articolari dei bambini 557
Malattie dei tessuti molli 558
25. Importanti malattie multisistemiche 561
Lupus eritematoso sistemico 561
Sclerosi sistemica progressiva (PSS) 564
Diabete mellito 569 Amiloidosi 572
Malattie metaboliche ereditarie 575
Appendice - Metodi di Laboratorio 579
Risposte 585 Indice analitico 597
Prefazione alla terza edizione
Nella prima edizione di questo trattato la prefazione aveva la forma di un lungo “Credo” che affermava la filosofia e i principi che ispiravano il contenuto e l’approccio a questo libro. La nostra persuasione della eccessiva ampiezza del curriculum resta intatta, e quindi ci siamo concentrati sulla presentazione delle conoscenze essenziali dei processi patologici fondamentali con la maggior chiarezza possibile e nella sezione della patologia sistematica il nostro scopo è stato quello di fornire allo studente la conoscenza di quali malattie esistano, come nascano, quali siano i loro effetti e quali i loro esiti abituali (e talora non abituali). È stata posta la massima enfasi sulle malattie che gli studenti di medicina con ogni probabilità incontreranno nel loro percorso professionale, sia in ospedale che nella pratica di comunità. Il nostro obiettivo, come sempre, è quello di presentare gli aspetti importanti della patologia nel modo più chiaro e conciso, aiutandoci con figure e schemi accuratamente scelti, sottolineando le relazione della patologia con la pratica clinica medica e chirurgica quando conveniente. Per facilitare il lavoro di apprendimento dello studente abbiamo usato: titoli sintetici che riassumono il contenuto del testo che segue; riquadri blu che riassumono gli aspetti clinici fondamentali della malattia; riquadri rosa che trattano le più recenti informazioni, spesso di biologia e genetica molecolare della malattia; riquadri su fatti principali che hanno la funzione di riassunti e di aiuto nel ripasso. Inoltre si troveranno riquadri su dati, che di regola contengono profili
di medicina di laboratorio, quando i parametri biochimici divengano una componente essenziale della diagnosi. Pur essendo stata scritta per assistere gli studenti impegnati nei corsi di formazione medica tradizionale, questa edizione del libro cerca di accompagnare anche studenti che seguano corsi basati su un approccio alla soluzione dei problemi. Ciò è stato ottenuto sottolineando nel libro il contesto clinico e fornendo alcuni esempi di esercizi basati su casi clinici al termine di ogni capitolo di patologia sistematica. Soluzioni brevi sono reperibili alla fine del libro, mentre risposte più dettagliate, di maggior valore formativo, potranno essere trovate su website. Naturalmente, abbiamo anche aggiornato il trattato, espandendo alcune sezioni e migliorando la qualità di alcune illustrazioni.
I lettori che hanno consuetudine con i nostri trattati noteranno che non c’è alcuna dedica a vini, in questa edizione, e che il trattato ha invece reso omaggio a una delle persone più squisite e gentili che ognuno di noi abbia mai incontrato, tristemente rubato anzitempo ai suoi amici, ai suoi colleghi di lavoro e alla amata famiglia, proprio quando ci stavamo accingendo alla preparazione del libro. Il risultato è che abbiamo scritto in una condizione di depressa sobrietà; confidiamo che ciò non abbia abbassato la qualità della scrittura.
Alan Stevens, James Lowe, Ian Scott Nottingham 2008
Riflessioni polemiche di uno degli Autori
Dato che si tratta dell’ultimo libro che scriverò, ho chiesto ai miei coautori di consentirmi di scrivere un commento personale su qualcosa per cui nutro un forte convincimento. Ho avuto il consenso, purché il discorso sia polemico ma non isterico. Vi chiedo quindi di prestarmi la vostra considerazione.
In oltre 40 anni di attività quale istopatologo ho avuto l’opportunità di incontrare e collaborare con molti istopatologi di molti paesi diversi, che si dimostrarono (con rare eccezioni) uomini e donne capaci di processi logici corretti e di molto buon senso. Ma perché allora abbiamo consentito a tante sciatte terminologie e classificazioni di infiltrarsi nel nostro uso quotidiano? Cito alcuni esempi.
Malattia di Hodgkin e linfomi non-Hodgkin. Quale rigore intellettuale ci può essere nel definire un largo gruppo di tumori importanti di molti tipi diversi chiamandoli con un nome che dice ciò che non sono? Immaginate la rabbia e lo sconcerto che desterebbe la proposta di un antropologo di classificare il genere umano in umani maschi e nonmaschi. Non è come se noi ora ignorassimo la natura delle cellule neoplastiche nella malattia di Hodgkin.
Carcinoma del polmone a cellule piccole e a cellule nonpiccole. L’argomentazione sopra ricordata si applica anche a questo caso, ma in più si noti la stupidità della nomenclatura. Quando cominciai a interessarmi di Istopatologia, avevamo per lavorare solo sezioni in paraffina con colorazioni di routine; il microscopio elettronico era uno strumento di ricerca raramente disponibile per la diagnostica istopatologica, e le tecniche immunocitochimiche aspettavano di essere inventate. In caso di neoplasie non differenziate o di tumori anaplastici era giocoforza usare termini imprecisi e puramente descrittivi come “sarcoma fusocellulare” o “tumore a piccole cellule non differenziate”. Che
40 anni di progressi della tecnologia di laboratorio debbano per forza essere sprecati? Oggi sappiamo l’origine delle cellule del “carcinoma a piccole cellule del polmone”, perché allora non usarla? Conosciamo l’origine delle cellule di tutti i tumori del gruppo “dei carcinomi polmonari a cellule non piccole”; perché non usarla? Lasciamo che siano classificazioni patologiche accurate, con valide basi scientifiche, a informare le decisioni cliniche prognostiche e terapeutiche!
Carcinoma della vulva invasivo/in situ e NNED (malattie epiteliali non neoplastiche). Questa terminologia mi fa davvero piangere! Ho tentato più volte di trovare una definizione di NNED, e ciò a cui sono giunto è che il termine è usato per non dover precisare quale sia la patologia vulvare effettivamente presente, una volta che si sia escluso che si tratti di un carcinoma squamoso invasivo o in situ. In conclusione, verosimilmente il termine include dermatiti da contatto, lichen planus, lichen simplex cronico, lichen sclerosus, psoriasi, candidosi vulvare e almeno un’altra dozzina di altre patologie infiammatorie della vulva, la maggior parte delle quali certamente è molto più frequente del carcinoma invasivo o in situ. E dove sistemeremmo in questo schema il melanoma maligno e la cisti epidermica della vulva?
Ci sarebbero molti altri esempi di questo uso sciatto di parole e di frasi vuote e ambigue, per esempio quello di classificare le malattie come “di tipo usuale”, ma voglio fermarmi qui, prima di cadere nell’autocombustione. Pur disapprovando con ogni forza questa nomenclatura e queste classificazioni, ci siamo sentiti obbligati a seguirle in questo libro, per evitare di confondere i lettori; speriamo però che non vi sfugga lo spirito di derisione con cui le abbiamo trattate. Alan Stevens Nottingham 2008
Prefazione all’edizione italiana
“Professore è uscita la terza edizione americana dello
Stevens. Vuole curare Lei l’edizione italiana?”. Queste parole del Direttore della Casa Editrice Ambrosiana mi diedero grande gioia nel maggio scorso. Non avevo sbagliato, anni fa, quando la CEA mi presentò la prima edizione quasi con le stesse parole. Allora, ricordando la mole di altri trattati, dapprima pensai, fra me e me, incredulo: “Tutta la Patologia in un libro così piccolo? ”, e chiesi tempo. Alla lettura dei capitoli di Patologia generale però subito mi accorsi che si trattava di un’opera davvero straordinaria, concepita e scritta da chi era dalla parte degli studenti e ne conosceva i bisogni, e li guidava, grazie anche alla bellissima iconografia, a un apprendimento intuitivo, di natura bergsoniana. “C’è proprio tutto” mi disse stupito anche il collega anatomo-patologo che interpellai per un consiglio sui capitoli di sua maggiore competenza. “È chiarissimo” mi dissero anche gli allievi infermieri, “perché non lo adotta anche per noi?”.
Così, completata l’opera, lo consigliai a medici e infermieri, e poi anche agli allievi della laurea specialistica di Scienze Fisiopatologiche della Facoltà di Scienze MFN. Tutti ne trassero buon profitto, tanto da dolersi della rapi-
da scomparsa dal mercato della seconda edizione, arricchita nelle premesse di Patologia generale e aggiornata con i più moderni progressi della Patologia molecolare, ma sempre sobria e contenuta nelle dimensioni.
La terza edizione conserva e sviluppa tutti i pregi delle prime due edizioni e arricchisce ulteriormente il già cospicuo materiale illustrativo. L’aggiornamento è garantito da alcuni notevoli cambiamenti (in particolare nel Capitolo XV, completamente rivisto alla luce dei grandi progressi dell’immunologia e dell’ematologia dell’ultimo decennio) e, in tutti i capitoli, da piccole, preziose aggiunte, spesso di poche parole, sufficienti però a stimolare i traduttori e a far risaltare le notevoli capacità di redazione.
A tutti coloro che hanno collaborato alla realizzazione di questo testo va quindi un mio grazie sincero. Al trattato l’augurio di dare a un numero ancor più grande di studenti il giovamento che in passato ha reso lo Stevens e Lowe un compagno prezioso di moltissimi giovani laureati e valenti colleghi.
Ettore Bergamini
Consulente USA
Ivan Damjanov
James Lowe Ian Scott
t erz A Edizion E
Pathology Patologia Alan Stevens
Con questa terza edizione si conferma il successo di Patologia, un manuale grazie al quale gli studenti possono apprendere in modo chiaro e conciso le conoscenze essenziali dei processi patologici fondamentali e le malattie esistenti, con la loro insorgenza ed evoluzione, gli effetti e gli esiti. La nuova edizione, che conserva e sviluppa tutti pregi delle edizioni precedenti, presenta alcuni aggiornamenti importanti, in particolare alla luce dei grandi progressi compiuti negli ultimi anni dall’Immunologia e dall’ematologia.
Per facilitare l’apprendimento dei contenuti, il volume presenta una veste grafica vivace che attrae l’attenzione del lettore in modi diversi a seconda dei diversi aspetti considerati. Oltre a quasi 800 illustrazioni a colori, infatti, nelle pagine si alternano:
• Box di informazioni sulle più recenti scoperte relative alle basi di genetica e biologia molecolare delle malattie
• Box di approfondimento degli aspetti clinici delle malattie
• Fatti principali dell’argomento trattato, con funzione di ripasso
• Dati contenenti profili di medicina di laboratorio quando i parametri biochimici diventano una componente essenziale della diagnosi
• Domande basate su casi clinici reali
Traduzione autorizzata dell’edizione originale in lingua inglese pubblicata da Elsevier, con il titolo Core Pathology, third edition
