AVN - Presentatie - drs. Miedema

Longfibrose Door asbest: een nieuwe studie

J.R. Miedema, longarts

2COMPANY I NAME

Van cel naar patie nt Hoe ontstaat longfibrose?

uw longen

Het longblaasje: 2 typen cellen Type 2 cel: - Surfactant - Kan delen - Kan schade herstellen

“” COMPANY NAME

Type I cel: 97% oppervlake

Hoe ontstaat fibrose?

COMPANY NAME

SCHADE Aan de longblaasjes Roken Asbest! hout- & metaalstof, silica Ontsteking / reuma virussen zuurbranden (?)

Medicijnen Mechanische kracht

COMPANY NAME

Dezelfde ziekte?

Is er één oorzaak?

DNA

& fibrose

COMPANY NAME

Selman et al, AJRCCM, 2006; Ann Rev Pathol Mech Dis 2014; Kropski, Eur Res J, 2

DNA Stukjes bouwsteen van iedereen

DNA zit opgerold in chromosomen

Bescherming door telomeren

COMPANY NAME

Codetaal

Waarom dan fibrose?

Meerdere factoren!

leeftijd

COMPANY NAME

Schade

DNA

Fibrose

Verschil in gevoeligheid & verschil in schade

13 I COMPANY NAME

14 I COMPANY NAME

15 I COMPANY NAME

Asbestose - Asbest -> schade -> ontsteking -> verlies type 2 cel - Longfibrose, minder hard achteruit dan IPF - Kortademig bij inspanning

Diagnose:

“” COMPANY NAME

Fibrose+ asbescontact + longvlies-kalk

Aantal nieuwe patienten + tegemoetkoming IAS

17 I COMPANY NAME

Behandeling: ondersteunend

Geen bewezen behandeling Stop expositie Stop roken Zuurstof Eventueel behandelen hoest / kortademigheid Vaccinatie

18 I COMPANY NAME

Nieuw e horizo n?

Fibroseremming?

Nieuwe IPF behandeling Pirfenidon

voor IPF / 50% minder achteruitgang

COMPANY NAME

longfibrose

Bijwerkingen (Galli 2017)

21 I COMPANY NAME

Evaluation of safety and tolerability of pirfenidone in asbestosis, a multicenter study Wie?

Wie niet ?

1. 10 patienten met asbestose/fibrose 1. Roker 2. Longfunctie FVC ≥ 50% voorspeld, DLCO ≥ 25% 2. Teveel emfyseem 3. Achteruit in longfunctie 3. Kanker 4. Nier of leverfunctiestoornis

22 I COMPANY NAME

Wat doen we?

Wat bekijken we?

3 maanden observatie 6 maanden pirfenidon behandeling

1.

2.

3.

4.

23 I COMPANY NAME

bijwerkingen Home monitoring Longfunctie in ziekenhuis Kwaliteit van leven

Dank voor uw aandac ht Erasmus MC (dr. Miedema) Zuyderland Heerlen (dr. Mostard) Ziekenhuis Nieuwegein (dr. Veltkamp)

ILD.longziekten@erasmusmc.nl