Giordano Perin; biochimica9: metabolismo degli amminoacidi
deaminazione
CHETOACIDO Decarbossilazione ossidativa SucinilCoA + CO2
SuccinilCoA + acetilCoA
IN PARTICOLARE QUESTI ENZIMI POSSONO ESSERE OGGETTO DI PROBLEMI DI NATURA GENETICA, si accumulano quindi chetoacidi nel sangue che vengono smaltiti a livello delle urine, le urine assumono per una serie di conseguenze a livello molecolare un odore e una consistenza particolari, la patologia assume il nome di MALATTIA DELL'URINA A SCIROPPO D'ACERO. Tutti questi amminoacidi sono amminoacidi essenziali: la reazione di formazione dei chetoacidi risulta di fatto irreversibile; inoltre non esistono vie metaboliche capaci di Acetacetato sintetizzare catene ramificate come quelle di questi tre amminoacidi. + acetilCoA
IL CICLO DELL'UREA IL DESTINO DELLO IONE AMMONIO dopo la deaminazione ossidativa del glutammato è quello di essere eliminato come scarto o di essere riciclato in diverse forme organiche. L'ammoniaca è estremamente tossica: la sua natura di base debole provoca innalzamento del pH con ovvie conseguenze a livello di tutte le strutture proteiche. Il processo di smaltimento prevede la trasformazione dello ione ammonio in urea che verrà eliminata con l'urina; il processo avviene in parte a livello citosolico e in parte a livello mitocondriale (uomo = organismo UROTELICO, altri animali sono in grado di eliminare direttamente lo ione ammonio e sono detti AMMONIOTELICI, come per esempio i pesci che hanno la possibilità costante di uno scambio diretto con l'acqua; altri ancora sono capaci di eliminare l'azoto tramite ACIDO URICO e sono detti URICOTELICI, quest'ultimo sistema è conveniente perché l'acido urico tende a cristallizzare e rende possibile la eliminazione dello scarto in forma solida, in questo modo è possibile eliminare la massa senza assunzione di liquidi) la finalità del processo è la creazione di un intermedio inerte capace di contenere l'azoto, eliminabile quindi in un secondo momento. FASE MITOCONDRIALE: a livello del mitocondrio troviamo tre precursori fondamentali: ○ IONE AMMONIO derivato dalla deaminazione ossidativa. ○ ANIDRIDE CARBONICA in forma di acido carbonico prodotto principalmente dal ciclo di krebs. ○ ATP generato anch'esso dalla catena respiratoria. La reazione procede quindi in questo modo: ● FORMAZIONE DEL CARBAMMILFOSFATO: catalizzata dalla carbammilfosfato sintetasi, la reazione provoca idrolisi di due molecole di ATP in ADP, si tratta di un composto costituito di ammoniaca, una 10