20171202北榮cml衛教 慢性白血病 北榮王浩元醫師

認識 慢性骨髓性白血病 台北榮總血液腫瘤科 主治醫師 王浩元

張先生, 49歲 秘書(文書)  體重減輕 [1年掉8kg(13%), 6355]  倦怠半年多  近三個月易腹脹，胃口差  健檢: 白血球16萬，血小板48萬，血紅素9.1 脾臟腫大 

白血球的種類 國安局

軍隊

警察

白血球的種類 由骨髓母細胞製造

嗜中性球

嗜酸性球

T 細胞

B 細胞

由淋巴母細胞製造

嗜鹼性球

自然殺手細胞

單核球

巨噬細胞

白血病的分類 急性

慢性

骨髓性

急性骨髓性白血病 慢性骨髓性白血病

淋巴性

急性淋巴性白血病 慢性淋巴性白血病

台灣「血血病」發生個案數（MK103） AML (急性骨髓性白血病)

ALL (急性淋巴性白血病)

CML (慢性骨髓性白血病)

CLL (慢性淋巴性白血病)

Total

755 (52%) 235 (16%) 281 (20%) 168 (12%) 1439

台灣「慢性骨髓性白血病」發生率逐步增加 每年新增個案數 > 250 位 1.2

男性

女性

1.0

0.8

0.6

0.4

0.2

0.0 1979 1980 1981 1982 1983 1984 1985 1986 1987 1988 1989 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008 2009 2010 2011 2012

Taiwan Cancer Registry, 1979-2012

發病的時候，會有什麼症狀？

發病的時候，會有什麼症狀？

發病的時候，會有什麼症狀？ 脾 臟

慢性骨髓性白血病發病原因 • • • •

人類的細胞內，有 23 對染色體，染色體上面有許多基因 慢性骨髓性白血病的發病原因，就是因為染色體發生異常 「第9對染色體上的ABL基因」改接到「第22對染色體上的BCR基因」 費城染色體

費城染色體: 「第9對染色體上的ABL基因」改接到「第22對染色體上的BCR基因」

慢性骨髓性白血病發病原因 ABL

鈾核能燃料棒

慢性骨髓性白血病的診斷 抽脊髓液 (龍骨水)

抽骨髓

慢性骨髓性白血病的診斷 

抽骨髓： (1) 血液抹片



(2)染色體分析： BCR-ABL1費城染色體

抽周邊血: 分子學檢查 (PCR for BCR-ABL1)

「慢性白血病」分幾期 ?

固態性腫瘤 血液性腫瘤

「慢性白血病」分幾期 ? 分成三期： 

慢性期 Chronic Phase (CP) 



加速期 Accelerated Phase (AP)   





血液及骨髓中: <10%芽細胞

血液或骨髓中: 10–19%芽細胞 血液中血小板[小於10萬] 或 [大於 1百萬] 血液中嗜鹼性球 ≥ 20% 出現其他新的染色體異常

急性期 Acute Blastic Crisis (ABC): AML or ALL 



血液或骨髓中: ≥ 20%芽細胞 骨髓外病灶 (Extramedullary)

「慢性白血病」分幾期 ? 分成三期：   

90%

慢性期 Chronic Phase (CP) 加速期 Accelerated Phase (AP) 急性期 Acute Blastic Crisis (ABC): AML or ALL

慢性期 5-6 年

發病

加速期 6-9 月

急性期 3-6 月

死亡

「慢性白血病」分幾期 ? 分成三期：   

慢性期 Chronic Phase (CP) 加速期 Accelerated Phase (AP) 急性期 Acute Blastic Crisis (ABC): AML or ALL

異 體 移 植 後 存 活 率

慢性期 5-6 年

80%

加速期 6-9 月

急性期 3-6 月

40% If CR2: 40% If NOT: 慘

「慢性白血病」分幾期 ? 分成三期：   

慢性期 Chronic Phase (CP) 加速期 Accelerated Phase (AP) 急性期 Acute Blastic Crisis (ABC): AML or ALL

1st代 標靶藥物: 10年整體存活率 > 80% 2nd代 標靶藥物: 7年整體存活率 > 90%

慢性骨髓性白血病 該做哪些追蹤檢查 ?

血液學檢查 (CBC) 2. 細胞染色體檢查 (Chromosome) 3. 分子學檢查 (qPCR) 1.

慢性骨髓性白血病 該做哪些追蹤檢查 ?

1. 血液學檢查  目的是檢查血球的數量  目標為血球數量恢復至正常值，稱為 完全血液緩解 (Complete Hematologic Response, CHR)

慢性骨髓性白血病 該做哪些追蹤檢查 ?

2. 細胞染色體檢查 – 目的是為了確認體內的「費城染色體」是否有減少或消失 – 檢查方式為採取血液或骨髓細胞，進行染色體分析 – 檢查結果以百分比表示。 理想目標為6個月內疾病控制達到測不到費城染色體，稱為 「完全染色體緩解(CCyR)」 – 根據測得的費城染色體數量，有不同的反應名稱 •無染色體緩解 (體內費城染色體的數量 > 95%) •部分染色體緩解 (PCyR, 體內費城染色體的數量 1-35%) •完全染色體緩解 (CCyR, 體內測不到費城染色體的數量 )

–達到「完全染色體緩解」前，開始治療的第3, 6, 12 個月需做一次檢測；之後每年做一次

慢性骨髓性白血病 該做哪些追蹤檢查 ?

3. 分子學檢查    



分子檢查可確認體內癌症基因減少的情況。 檢查方式為採取血液細胞，進行基因分析。 通常每 3 個月抽血檢查 1 次。 癌症基因的檢查結果，有 2 種方式表示： • BCR-ABL 基因數量的百分比 • BCR-ABL 基因減少的對數值 理想目標為 12 個月內控制血液中癌症基因含量低於1/1000（癌症 基因減少 3 個對數值），稱為「主要分子學緩解 (MMR)」

分子學反應監測 治療反應較差

治療反應較佳

血液中癌症 癌症基因 基因的含量比例 減少的對數值 1/1

0

1/10

1

1/100

2

1/1000

3

1/10000

4

3.2/100000

4.5

> 1/100000

>5

相對應的 療效反應 部分染色體緩解 (PCyR) 完全染色體緩解 (CCyR) 主要分子學反應 (MMR) 深度分子學反應 (MR4) 深度分子學反應 (MR4.5) 完全分子學反應 (CMR)

慢性骨髓性白血病的治療目標 

根據2013年最新公布的歐洲CML治療指引，建議要儘 早達到理想的治療目標

治療後3個月：

治療後6個月：

治療後1年：

•異常細胞量應降至 不多於百分之十 (PCyR)

•異常細胞量應降至 低於百分之一 (CCyR)

•異常細胞量應降至 低於千分之一(MMR)

病人是醫者最重要的良師

感謝聆聽

「急性白血病」的症狀 骨髓 白血球

紅血球

血小板

發燒 (感染)

倦怠、喘

出血

血液

vs.

白血球、紅血球、血小板

骨髓

白血病的成因

「白血球增高」就是「白血病」嗎 ?

白血球增高

白血病

「白血病」一定會「白血球增高」嗎 ?

「急性白血病」的治療 急性骨髓性白血病 引導化療

鞏固化療

維持化療

急性淋巴性白血病

造血幹細胞移植

「急性白血病」的治療 引 導 化 療 鞏 固 化 療

「急性白血病」的治療 何謂造血幹細胞移植 ?

(自體 vs 異體)

先高劑量化療

再種入造血幹細胞

抽骨髓幹細胞

蒐集週邊血幹細胞

「急性白血病」的治療 急性骨髓性白血病 引導化療

鞏固化療

維持化療

急性淋巴性白血病

標靶治療

造血幹細胞移植

「急性白血病」的治療 NCCN相信:最好的治療存在於臨床試驗之中