MOGAD: een zeldzame auto-immuunziekte

MOGAD

EEN ZELDZAME AUTO-IMMUUNZIEKTE

© 2024 The Sumaira Foundation Alle rechten voorbehouden.

Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand en/of openbaar gemaakt in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën, opnamen of op enige andere manier zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Sumaira Foundation.

WAT IS MOGAD?

Het immuunsysteem beschermt het lichaam tegen indringers die je ziek kunnen maken, zoals bacteriën en virussen. Bepaalde witte bloedcellen (B-cellen) maken antistoffen. Deze antistoffen hebben als taak om schadelijke indringers in het lichaam op te ruimen zodat je gezond blijft. Iedereen heeft antistoffen en deze zorgen normaal gesproken niet voor problemen.

Bij een auto-immuunziekte gaat het afweersysteem spontaan antistoffen aanmaken tegen cellen die geen indringers zijn. De ontstekingen die hierdoor ontstaan beschadigen de gezonde cellen en weefsels in het lichaam.

MOGAD is een zeldzame ziekte

Binnen de Europese Unie wordt een ziekte beschreven als ‘zeldzaam’ als minder dan vijf op de 10.000 personen de aandoening hebben. Dit is aangegeven door de 5 geel-omlijnde stippen in deze figuur met 10.000 stippen. Voor MOGAD geldt dat 1 tot 3 mensen per 100.000 deze ziekte krijgen. Dat is dus ongeveer 0.3 per 10.000. Dit is aangegeven in roze in de laatste 5 stippen die zijn vergroot om het makkelijker te kunnen zien.

GEZONDE NEURON

AXON

Signalen

myeline celkern

NEURON MET BESCHADIGDE MYELINE

Signalen

myeline celkern

AXON

MOG is de afkorting van Myeline Oligodendrocyten Glycoproteine. MOGAD is de afkorting van Myeline Oligodendrocyten Glycoproteine Antibody Disease of MOG-antistof-gerelateerde ziekte. Bij MOGAD maakt het immuunsysteem antistoffen tegen het MOG eiwit. Het MOG eiwit speelt een rol speelt bij de aanmaak en het onderhoud van myeline. Dit is een vettige beschermlaag rondom de zenuwen. Deze beschermlaag is nodig voor het goed doorgeven van signalen van en naar de hersenen.

Door de MOG antistoffen ontstaan er ontstekingen in het centrale zenuwstelsel en is er schade aan de myeline. Omdat de prikkels van en naar de hersenen dan niet meer goed kunnen worden doorgegeven functioneert het lichaam niet goed. De heftigheid en de plaats van de ontstekingen bepalen welke klachten iemand krijgt. Waarom dit gebeurt is nog niet helemaal duidelijk.

MOGAD kan op elke leeftijd beginnen en ongeveer evenveel mannen als vrouwen krijgen deze ziekte.

Links: Een schematische tekening van een gezonde neuron (boven) en een neuron waarbij het myeline is beschadigd (onder).

Ons centrale zenuwstelsel geeft signalen door van de hersenen naar het lichaam en andersom. Dat gaat via neuronen. Een neuron verstuurt signalen via een grotere vertakking: een axon. Aan de uiteinden van een axon ontstaan chemicaliën (neurotransmitters) die naar de volgende neuron worden gestuurd. Het axon is bedekt met een laag myeline zodat signalen goed worden doorgegeven. Als de myeline beschadigd is worden signalen minder goed of niet doorgegeven.

MOGAD

NMOSD MS

MOGAD hoort samen met NMOSD en MS tot een groep van ziekten waarbij ontstekingen ontstaan in het centrale zenuwstelsel.

Deze ziekten hebben overeenkomsten, maar ook verschillen. Elke ziekte heeft zijn eigen kenmerken en zijn eigen verloop. Bij alle aandoeningen is er sprake van beschadiging van de beschermlaag rondom de zenuw, de myeline.

SYMPTOMEN

De klachten bij MOGAD zijn afhankelijk van de plek waar de ontsteking is.

Er kan sprake zijn van een ontsteking van de oogzenuw, neuritis optica. Dit kan zowel aan één oog als aan beide ogen zijn. Er ontstaan dan problemen met het scherp zien. Andere vaak voorkomende symptomen zijn pijn achter de ogen, pijnlijke oogbewegingen, verminderd kleuren zien of een deel van het gezichtsveld dat mist. Een volledig verlies van het gezichtsvermogen in één of beide ogen is ook mogelijk.

Ontstaat er een ontsteking in het ruggenmerg dan spreekt men vaak van een transverse myelitis. Mensen kunnen dan klachten krijgen als spierzwakte, balansproblemen, gevoelloosheid, darm- en blaasproblemen. Na een doorgemaakte ontsteking in het ruggenmerg kunnen er naast restklachten van kracht, gevoel en aansturing van blaas en darmen, ook klachten van zenuwpijn en/of stijfheid en krampen in de armen en/of benen ontstaan. Soms kan er sprake zijn van zowel een ontsteking in de oogzenuw(en) en in het ruggenmerg.

Zeldzame klachten bij MOGAD zijn verwardheid, hoofdpijn en epileptische aanvallen. Dit wordt een encefalitis genoemd en komt door een ontsteking in de hersenen.

Bij kinderen vindt de ontsteking meestal plaats in de hersenen. Er zijn dan klachten van verwardheid met bijvoorbeeld bijkomend krachtsverlies, problemen met praten en minder balans. Deze vorm wordt ADEM genoemd: Acute gedissemineerde encefalomyelitis.

OOGZENUW

HERSENEN

RUGGEMERG

ZENUWEN

De klachten bij MOGAD zijn afhankelijk van de plek waar de ontsteking is.

DIAGNOSE

MOGAD wordt vastgesteld door een neuroloog of oogarts op grond van de klachten en lichamelijk onderzoek. Meestal worden er nog andere testen aangevraagd, zoals een MRI scan, oogheelkundig onderzoek, onderzoek van het hersenvocht. Ook wordt bij bloedonderzoek gezocht naar MOG-antistoffen.

Er is een kleine groep patiënten die wel de specifieke klachten heeft, maar bij wie geen antistoffen worden vastgesteld. Mogelijk spelen nog niet ontdekte antistoffen hierbij een rol.

In het Erasmus Medisch Centrum (MC) in Rotterdam bevindt zich het Kenniscentrum voor Nederland. In België is het kenniscentrum in het Universitair Ziekenhuis Antwerpen (UZA). Een team van toegewijde specialisten, bestaande uit neurologen, immunologen en oogartsen, werkt nauw samen om het beste behandelplan voor elke patiënt op te stellen.

BEHANDELING

Er zijn helaas nog geen medicijnen die MOGAD kunnen genezen. De behandelingen zijn gericht op het behandelen van een ontstekingsaanval en vervolgens het voorkomen van nieuwe aanvallen.

Een team van verschillende specialisten wordt betrokken bij de behandeling van patiënten met MOGAD. Dit zijn onder andere neurologen, maar ook oogartsen, immunologen, urologen, seksuologen of revalidatieartsen kunnen bij de behandeling betrokken worden. Welke specialisten in het behandelteam zitten hangt af van de klachten. Ook kan psychosociale begeleiding belangrijk zijn.

Neem bij klachten en bijwerkingen altijd contact op met je eigen arts of specialist. Dit is de aangewezen persoon om te bepalen hoe het best gehandeld kan worden.

ACUUT

Bij een acute aanval wordt behandeld met een hoge dosis ontstekingsremmers. Als ontstekingsremmers niet voldoende aanslaan kan tot een behandeling met plasmaferese worden besloten. Bij deze behandeling wordt het vloeibare gedeelte van het bloed, het plasma, uit het bloed gefilterd. Hiermee worden antistoffen verwijderd.

PREVENTIEF

Bij herhaalde of bij een ernstige aanvallen kiest men voor een behandeling met medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken. Het doel hiervan is om nieuwe aanvallen te voorkomen en zo blijvende schade te beperken.

AANVULLEND

Er kunnen klachten blijven bestaan na het doormaken van de ontstekingen. Deze klachten kunnen heel verschillend zijn. Veel voorkomend zijn problemen met de blaas en darmen en problemen op seksueel gebied. Ook klachten als vermoeidheid, krampen, zenuwpijnen, geheugenproblemen en stemmingswisselingen komen geregeld voor. Bijwerkingen van medicijnen kunnen ook klachten geven.

HERSTEL

Sommige MOGAD-patiënten krijgen slechts één keer een aanval en kunnen goed herstellen. Bij patiënten met een ernstige aanval of steeds terugkerende aanvallen blijven vaak klachten bestaan.

Zonder behandeling is de kans op nieuwe aanvallen ongeveer 40%. MOG-antistoffen kunnen na een aanval minder worden of zelfs verdwijnen uit het bloed. Het risico op een nieuwe aanval wordt daarmee kleiner, maar blijft bestaan.

MEER WETEN?

Het Erasmus Medisch Centrum https://www.erasms.nl/ziektebeelden/nmosd-enmogad/

Het Universitair Ziekenhuis Antwerpen https://www.uza.be/behandeling/mogantilichaam-geassocieerde-ziekte-mogad

The Sumaira Foundation https://www.sumairafoundation.org

Siegel Rare Neuroimmune Association https://wearesrna.org

The MOG Project https://mogproject.org

Website Kinderneurologie https:/kinderneurologie.eu

BRONNEN

Al-Ani, Abdullah, John J. Chen, and Fiona Costello. ‘Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD): Current Understanding and Challenges’. Journal of Neurology 270, no. 8 (1 August 2023): 4132–50.

Banwell, Brenda, Jeffrey L. Bennett, Romain Marignier, Ho Jin Kim, Fabienne Brilot, Eoin P. Flanagan, Sudarshini Ramanathan, et al. ‘Diagnosis of Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease: International MOGAD Panel Proposed Criteria’. The Lancet Neurology 22, no. 3 (1 March 2023): 268–82.

Hor, Jyh Yung, and Kazuo Fujihara. ‘Epidemiology of Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease: A Review of Prevalence and Incidence Worldwide’. Frontiers in Neurology 14 (15 September 2023).

Passos, Giordani Rodrigues dos, Luana Michelli Oliveira, Bruna Klein da Costa, Samira Luisa Apostolos-Pereira, Dagoberto Callegaro, Kazuo Fujihara, and Douglas Kazutoshi Sato. ‘MOGIgG-Associated Optic Neuritis, Encephalitis, and Myelitis: Lessons Learned From Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder’. Frontiers in Neurology 9 (4 April 2018): 217.

Willekens, Barbara, Arlette Bruijstens, Rinze Neuteboom, Joost Smolders, and Beatrijs Wokke. ‘MOGAD: MOGAntistof-Gerelateerde Ziekte’. Tijdschrift Voor Neurologie En Neurochirurgie.-Amsterdam, 2003, Currens 123, no. 8 (2022): 354–60.

DANKWOORD

Met dank aan Dr. B.H.A. Wokke voor feedback op de tekst, en de Ambassadeurs van de Sumaira Foundation, Y. Heijstek en Dr. S. van Manen.

Voor meer informatie kan je kijken op onze website www.sumairafoundation.org

Heb je vragen of behoefte aan contact? Neem contact op met onze ambassadeurs of volg ons op Facebook.

yoka@sumairafoundation.org els@sumairafoundation.org