Epidemiologia y sobrevida global de pacientes con Anemia Aplásica.

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FICHA DE INSCRIPCION DE ABSTRACTS ESCRIBA SOLO EN LOS CAMPOS EN BLANCO

Modalidad de participación: CÓDIGO

PÓSTER 29

TITULO Epidemiologia y sobrevida global de pacientes con Anemia Aplásica. Experiencia del Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja-Lima desde 2014. PONENTE (PERSONA QUE ASISTIRÁ AL CONGRESO A PRESENTAR EL TRABAJO): TELÉFONO DE CONTACTO. Dr. Pedro Mendoza, celular 987758637 AUTOR/ES: 1 Dr. Pedro Mendoza, 1Dra. Yessenia Cruz Merino 1Dra. Tatiana Saldarriaga, 1Dra. Liz Paredes, 1Dr. Jorge Contreras, 1Dr. Luis Uribe, 1Dra. Jacqueline Rodríguez, 1Melissa Morales, 1Clara Catalan, 1Dr. Andres Guizado, 1Dra. Carla Moore, 1Dra. Cinthia Palacios, 1Dra. Kelly Monteza, 1Dr. Marco Guerrero, 1Dra Roxana Araujo, 1Dra Mabel Gonzales, 1Dr Jhon Rojas, 1Lic. Katherine Ascue, 1Dra. Vicky Godoy, Dr Jose Girard, 1Dra. Marivel Valentín, 1Dr. Sergio Murillo Vizcarra, MSc 1,2Dr. Antonio Carrasco Yalán, MSc. 1 Instituto Nacional de Salud del Niño San Borja-Lima, Perú, 2Clinica Anglo Americana, Lima, Perú. RESUMEN (ABSTRACT): El Instituto Nacional de Salud del Niño – San Borja (INSN-SB), es una entidad perteneciente al Ministerio de Salud-Perú, que desde Enero 2014 atiende población pediátrica con leucemias agudas, insuficiencias medulares congénitas y adquiridas e inmunodeficiencias primarias. Desde Enero 2014 a Agosto 2018, 69 niños fueron diagnosticados de anemia aplásica (AA). EL 71.01% (n=49) corresponden a anemia aplásica idiopática y el 28.9% (n=20) a Anemia de Fanconi en fase aplásica. La mediana de edad al diagnóstico fue 9 años (rango 3-17), relación H/M 1.22 (38/31), siendo la procedencia diferente a la región Lima en 84% (n=58). Del total de niños con anemia aplásica idiopática, el 65.3% (n=32) se clasificaron como anemia aplásica muy severa, el 32.6% (n=16) como severa y el 2% (n=1) como no severa o moderada, según criterios de Camitta. Respecto al grupo de pacientes con anemia de Fanconi, el 65% (n=13) se encontraban en aplasia severa al momento de su ingreso a nuestra institución. Ambos grupos recibieron terapia de soporte y tratamiento específico según guías institucionales. Dentro del grupo de pacientes con anemia aplásica idiopática, el 32.65% (n=16) recibieron trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos emparentado, el 6.1% (n=3) recibieron trasplante haploidéntico, el 28.5% (n=14) ingresaron a terapia inmunosupresora triple (TIS) con globulina antilinfocítica de origen equino y el 32.65% restante (n=16) recibieron terapia de soporte especializado. De los pacientes con Anemia de Fanconi, el 25% (n=5) contaban con donante compatible y fueron sometidos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (4 emparentado y 1 no emparentado) y al 15% (n=3) se le realizó trasplante haploidéntico. El 60% (n=12) se encuentra recibiendo terapia de soporte y en espera de recibir terapia específica. De los pacientes evaluables que recibieron TIS, se obtuvo una tasa de respuesta global del 28.5%, 2 pacientes con respuesta parcial desde los 3 meses post terapia y 2 con respuesta completa a los 6 meses.


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