HÆMOFILIVAGTEN EN UGE MED

Hæmofilivagten blev etableret i 2020 i erkendelse af, at behandlingen af blødersygdomme efterhånden var blevet så kompleks, at der var behov for ekspertrådgivning døgnet rundt.

Vagten varetages på skift af læger fra de to hæmofilicentre på henholdsvis Aarhus Universitetshospital og Rigshospitalet.

Hæmofilivagten rådgiver kolleger på de hæmatologiske afdelinger og børneungeafdelingerne på begge hospitaler om behandling og monitorering af akutte blødninger hos både børn og voksne med medfødte blødersygdomme og ved mistanke om erhvervet hæmofili.

Vi passer vagten aften-nat og weekend en uge ad gangen, mens det er hæmofililægerne på de respektive afdelinger, der står for rådgivning i dagtimerne på hverdage.

Hvert kvartal holder vi et virtuelt møde, hvor vi fordeler vagterne, diskuterer patientcases og orienterer hinanden om aktuelle patienter med særlige problemstillinger, der kan dukke op i vagten. Det fremmer samarbejdet på tværs af landet, og vi bliver alle sammen dygtigere.

Mandag

Jeg omstiller vagttelefonen til min private mobil kl. 15 og går hjem fra min dagfunktion som koagulationsvagt på Rigshospitalet en times tid senere. Telefonen ringer først ud på aftenen. En nyfødt pige på kun 5 uger er blevet indlagt på Odense Universitetshospital med volvulus. Hendes mor er bærer af hæmofili A og har selv mild hæmofili A med nedsat niveau af faktor VIII. Man blev først opmærksom på det sent i graviditeten. Det var ikke noget, man talte om i familien. Fødslen forløb heldigvis ukompliceret. Navlesnorsprøven viste, at den nyfødte pige også havde nedsat FVIII, og hun blev henvist til udredning på AUH, men hun var ikke blevet indkaldt endnu. Nu ringer kirurgen fra Odense. Der er behov for at operere pigen akut. Der er blevet sendt faktormedicin med taxa fra AUH, og hun har allerede fået en dosis på 250 IE for 5 timer siden. Hun vejer kun 3.3 kg og en dosis på 175 IE vil normalisere FVIII. Jeg aftaler med kirurgen, at de giver hende 250 IE mere umiddelbart før operationen og så igen næste morgen før overflytning til AUH, hvor man kan bedre kan monitorere faktorbehandlingen.

Tirsdag

Da jeg møder på arbejde næste morgen, ringer jeg til børnehæmofililægen på AUH og gennemgår aftenens forløb med den lille pige. Vi diskuterer den fortsate dosering. Jeg er ikke børnelæge, og små børn omsætter faktormedicin langt hurtigere end voksne. Så måske skulle jeg havde givet en ekstra dosis i nattens løb. Det gik heldigvis godt og der var ingen tegn til blødning, da hun ankom til AUH. Jeg får ikke flere vagtopkald i løbet af tirsdagen.

Onsdag

Telefonen ringer tidligt onsdag morgen, da jeg er på vej ud ad døren. Det er forvagten fra min egen afdeling på Rigshospitalet. En 35-årig mand, der er kendt med en trombocytdefekt, er blevet akut indlagt på Rigshospitalet med STEMI, og kardiologen vil lave KAG om 10 min. Patienten blev udredt 10 år tidligere pga. slimhindeblødning, primært epistaxis og blå mærker, men også postoperativ blødning og en familiehistorie med kollagenreceptordefekt hos mor. Flowcytometri tydede på nedsat trombocytfunktion, men der var ingen tegn til kollagenreceptordefekt. Vi har tidligere behandlet med ham med tranexamsyre i forbindelse med kirurgi, men han er udeblevet fra kontrol, og vi har ikke set ham i 8 år. Nu har han TNI-udslip og klassiske EKG-forandringer, og jeg vurderer, at den akutte trombose truer patienten mere end den milde blødningstendens. Jeg aftaler med kardiologen, at de udfører KAG som planlagt, men er opmærksomme på hæmostase ved indstikstedet. Ved blødningsproblemer skal de kontakte os igen. Det viser sig, at kardiologen primært ringede for at høre, om trombocytdefekten gjorde patienten prokoagulant og derved kunne medvirkende til trombosen. Det afkræfter jeg. Koronarkarrene var rene, og konklusionen blev myocardit, hvor man valgte colchicin fremfor NSAID pga. trombocytdefekten.

Fredag

En 62-årig mand med svær hæmofili B ringer kl. 17.30. Han deltager i et klinisk forsøg med afprøvning af et nyt behandlingsprincip, hvor man i stedet for at tilføre den manglende koagulationsfaktor hæmmer et af de naturlige antikoagulantia: tissue-factor-pathway-inhibitor (TFPI). Han tager forsøgsmedicinen hver dag, og det forebygger spontane blødninger, men nu var han ved at lægge fliser i carporten og fik pludselig ondt i venstre underarm ved et tungt løft. Vi mistænker en fibersprængning og aftaler, at han tager en dosis faktor IX oveni i forsøgsmedicinen. Han må kun tage en enkelt dosis, da der ellers er risiko for blodpropper.

Lørdag

Telefonen ringer først ved midnat. En 27årig mand med von Willebrand sygdom er blevet overfaldet foran en bar og er nu på skadestuen på Roskilde Sygehus. Der er ikke pågående blødning, og CT scanning er uden tegn til intracerebral blødning. Men han har en mandibel-fraktur, der skal osteosynteres. Der vil være behov for behandling med von Willebrand faktor koncentrat i forbindelse med operationen, og patienten bliver derfor overflyttet til Kæbekirurgisk afdeling på Rigshospitalet. Ved ankomst får han en dosis von Willebrand faktor koncentrat, og der bliver lagt en hæmostaseplan for operationen den følgende dag.

Mandag

En uges hæmofilivagt er slut og jeg beder omstillingen trække hæmofilivagten tilbage fra min private mobil.