9789147128587

6

SJÄTTE UPPLAGAN

Neurologi UNDER REDAKTION AV DAG NYHOLM OCH JOACHIM BURMAN

Neurologi Under redaktion av Dag Nyholm Joachim Burman Liber

ISBN 978-91-47-12858-7 © 2020 Författarna och Liber AB Förlagsredaktör: Christina Brynolfsson Förläggare: Kristina Iritz Hedberg Omslag och typografi: Lars E. Pettersson, Nette Lövgren Design Layout/original: ord & form, Gudbrand Klæstad Illustrationer: Bodor Zoltán, Jonny Hallberg och Milos Radivojevic (bild 3.6 och 3.8) Radiologiska bilder har i huvudsak tagits fram av Elna-Marie Larsson, Uppsala, och Roger Siemund, Lund. Torsten Danfors, Uppsala, har bidragit med nuklearmedicinska bilder.

Bilderna på titelsidan är träsnitt ur Andreas Vesalius (1514–64) De humani corporis fabrica Underlag till boken biografiska notiser har huvudsakligen hämtats från: Firkin, B.G. & Whitworth, J.A. (1987). Dictionary of medical eponyms. Park Ridge: Parthenon Publishing.

Haymaker, W. (red.) (1953). The founders of neurology. Charles C Thomas Publisher.

Springfield, Illinois.

Leiber, B. & Olbrich, G. (1963). Wörterbuch der klinischen Syndrome. 3 uppl. München: Urban & Schwarzenberg.

McHenry, L. C. Jr. (1969). Garrison’s History of neurology. Springfield: Charles C. Thomas Publisher.

Första upplagan 1989 Andra upplagan 1994 Tredje upplagan 2000 Fjärde upplagan 2006 Femte upplagan 2012 Sjätte upplagan 1 Repro: Integra Software Services, Indien Tryck: Livonia, Lettland 2020

KOPIERINGSFÖRBUD

Detta verk är skyddat av upphovsrättslagen. Kopiering, utöver lärares och elevers rätt att kopiera för undervisningsbruk enligt BONUS-avtal, är förbjuden. BONUS-avtal tecknas mellan upphovsrättsorganisationer och huvudman för utbildningssamordnare, t.ex. kommuner och universitet.

Intrång i upphovsmannens rättigheter enligt upphovsrättslagen kan ­medföra straff (böter eller fängelse), skadestånd och beslag/förstöring av olovligt framställt material. Såväl analog som digital kopiering regleras i BONUS-avtalet. Läs mer på www.bonuscopyright.se Liber AB, 113 98 Stockholm Kundservice: 08-690 90 00 kundservice.liber@liber.se www.liber.se

Författare

Amandusson, Åsa, med. dr,

Klinisk neurofysiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Bergquist, Filip, docent,

Neurologi, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg

Borg, Jörgen, professor,

Rehabiliteringsmedicin, Danderyds sjukhus, Stockholm

Burman, Joachim, docent, Neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Enblad, Per, professor,

Neurokirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala Engvall, Martin, bitr. överläkare,

Linde, Mattias, professor, Neurologi, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim, Norge Lindgren, Arne, professor, Neurologi, Skånes universitetssjukhus Lund Lundin, Anders, med. dr, Yrselcenter Neuropsykiatri, Stockholm Lycke, Jan, professor,

Neurologi, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg

Mehle, Christer, med. dr.,

Infektionssjukdomar, Norrlands universitetssjukhus, Umeå

Centrum för medfödda metabola sjukdomar, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Nilsson Remahl, Ingela, docent,

Fagius, Jan, docent,

Neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Norrving, Bo, professor, Neurologi, Skånes universitetssjukhus, Lund

Forsgren, Lars, professor,

Nyholm, Dag, docent,

Neurologi, Norrlands universitetssjukhus, Umeå

Neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Gunnarsson, Lars-Gunnar, docent,

Paucar, Martin, med. dr,

Arbets- och miljömedicin, Universitetssjukhuset Örebro

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Hesselager, Göran, med. dr,

Piehl, Fredrik, professor,

Neurokirurgi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Ingelsson, Martin, professor, Geriatrik, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Press, Rayomand, med. dr,

Karlberg, Mikael, docent, Öron-, näs- och halssjukdomar, Skånes universitetssjukhus, Lund

Rostedt Punga, Anna, professor, Klinisk neurofysiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Kilander, Lena, professor,

Neurologi, Norrlands universitetssjukhus, Umeå

Geriatrik, Akademiska sjukhuset, Uppsala Landtblom, Anne-Marie, professor,

Neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Salzer, Jonatan, docent, Smits, Anja, professor,

Neurologi, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg

Solders, Göran, docent,

Larsson, Elna-Marie, professor emerita,

Neurologi och neurofysiologi, Karolinska universitets­ sjukhuset, Stockholm

Leissner, Lena, överläkare, Neurologi och klinisk neurofysiologi, Universitetssjukhuset Örebro

Söderfeldt, Birgitta, professor,

Neuroradiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Lindberg, Christopher, docent,

Neurologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Tomson, Torbjörn, professor,

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Neurologi och klinisk genetik, Sahlgrenska universitets­ sjukhuset, Göteborg

Waldenlind, Elisabet, docent,

Lindberg, Påvel, docent,

Wallin, Anders, professor,

Rehabiliteringsmedicin, Danderyds sjukhus, Stockholm

Neurologi, Karolinska universitetssjukhuset, Stockholm

Neuropsykiatri, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg

Wikstrรถm, Johan, professor,

Neuroradiologi, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Zelano, Johan, docent,

Neurologi, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Gรถteborg Zetterberg, Henrik, professor,

Neurokemi, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Mรถlndal

Innehåll

Förord

15. Multipel skleros och andra inflammatoriska CNS-sjukdomar

9

1. Neurologisk symtomlära

11

Joachim Burman, Jan Fagius och Dag Nyholm

2. Den neurologiska konsultationen

16. Nervsystemets infektioner

51

17. Tumörer i hjärna och ryggmärg

71

18. Neurogenetik

90

19. Rörelsestörningar

96

20. Kognitiv svikt och demens

113

21. Neuromuskulära sjukdomar 22. Sömnsjukdomar

Per Enblad och Joachim Burman

23. Neurologiska komplikationer till internmedicinska sjukdomar 506

160

Jan Fagius

Joachim Burman och Jan Fagius

10. Huvudvärk, kraniella neuralgier och ansiktssmärtor 178

24. Miljöfaktorer och neurologisk hälsa 25. Neurologisk rehabilitering

529

Lista över förkortningar i urval

546

Jörgen Borg, Påvel Lindberg och Fredrik Piehl

200

Mikael Karlberg och Jonatan Salzer

12. Epilepsi

518

Lars-Gunnar Gunnarsson, Anne-Marie Landtblom och Birgitta Söderfeldt

Ingela Nilsson Remahl, Mattias Linde och Elisabet Waldenlind

11. Yrsel

497

Lena Leissner

149

9. Autonom dysfunktion

450

Göran Solders och Rayomand Press

133

Joachim Burman och Jan Fagius

8. Skallskador

428

Martin Ingelsson, Lena Kilander och Anders Wallin

Joachim Burman och Jan Fagius

7. Ryggmärgens sjukdomar

405

Filip Bergquist och Dag Nyholm

Elna-Marie Larsson och Johan Wikström

6. Perifera nervskador

376

Christopher Lindberg, Martin Engvall och Martin Paucar

Joachim Burman och Henrik Zetterberg

5. Neuroradiologi

358

Anja Smits och Göran Hesselager

Anna Rostedt Punga och Åsa Amandusson

4. Undersökningar av cerebrospinalvätskan

333

Christer Mehle

Joachim Burman, Jan Fagius och Dag Nyholm

3. Neurofysiologiska undersökningsmetoder

309

Joachim Burman och Jan Lycke

215

Torbjörn Tomson, Lars Forsgren och Johan Zelano

13. Funktionella neurologiska sjukdomar Anders Lundin och Dag Nyholm

14. Cerebrovaskulära sjukdomar Bo Norrving och Arne Lindgren

272

252

Ordlista

548

Register

551

Förord

Tryckta läroböcker är inte längre en självklarhet i dag när internet kan erbjuda mer information, tätare uppdateringar och mer utbredd tillgänglighet. Men behovet av att få faktagranskad och noga utvald information från säkra källor i pappersform kvarstår alltjämt. Kanske gäller det särskilt ett ämne som neurologi, vilket kan upplevas som komplext och stort.

Det är därför som vi nu med stolthet presenterar denna sjätte upplaga av läroboken Neurologi. Ämnet neurologi uppfattas ofta som svårt. Nervsystemets anatomi är visserligen ofta logisk men omfattande. Neurofysiologin är varierad och till ­stora delar fortfarande okänd. Antalet neurologiska sjukdomar växer och behandlingsmöjligheterna blir alltmer avancerade. Det är alltså en särskild pedagogisk utmaning att förmedla kunskap i neurologi.

Vår ambition är att göra detta fascinerande ämne begripligt men också roligt för läsaren.

Denna upplaga har genomgått stora förändringar. En del kapitel har försvunnit och ett helt nyskrivet har tillkommit, Funktionella neurologiska sjukdomar. Dessa tillstånd hör i högsta grad till neurologins vardag men anses ofta svåra att förstå. Därmed riskerar denna patientgrupp att nedprioriteras och gå miste om adekvat behandling. Det hoppas vi nu kunna ändra på. De kapitel som finns kvar från tidigare upplagor har alla genomgått en omfattande revision såväl språkligt som innehållsmässigt, och den reflekterar både neurologins och det svenska

språkets utveckling. Vi är bland annat stolta över att vi nu börjat använda det praktiska nyordet hen.

Det webbaserade studiestödet eLabbet, som lanserades i förra upplagan, finns kvar på internet i oförändrat skick. Det kräver inte längre någon inloggning, utan är nu tillgängligt för alla. Adressen är: http://digitalt.liber.se/elabb/9789147107902. Gå gärna in där och ta del av de 29 kapitlens 150 kunskapsfrågor, 40 fall och 60 testfrågor! Här finns även läs- och länktips.

Den första upplagan av Neurologi gavs ut 1989 med Sten-Magnus Aquilonius och Jan Fagius som redaktörer. Sedan dess har denna lärobok varit flitigt använd kurslitteratur på vårdrelaterade program runt om i Sverige. Dess betydelse för att sprida kunskap om neurologi har varit stor. Med den förra upplagan gjorde Sten-Magnus Aquilonius sorti som redaktör, och nu är det Jan Fagius tur. Vi som nu tagit över stafettpinnen vill hjärtligt tacka våra föregångare för deras goda initiativ, imponerande resultat och otaliga timmars arbete. Vi hoppas att boken fortfarande finns kvar när även vi går i pension så småningom. Vi tackar också alla de författare som bidragit till de första fem upplagorna.

Ett stort tack vill vi också rikta till alla de kapitelförfattare som medverkat i denna upplaga, som vi hoppas blir lika uppskattad som de föregående.

Uppsala, juni 2020 Dag Nyholm & Joachim Burman

9

1

Neurologisk ­symtomlära Joachim Burman Jan Fagius Dag Nyholm

Neurologisk diagnostik bygger på kunskaper om nervsystemets organisation, dess anatomi, fysiologi och patofysiologi. Genom en analys av symtom och kliniska undersökningsfynd kan man ofta nå fram till precisa slutsatser om en funktionsstörnings ka­ raktär och lokalisation. Trots att moderna laborato­ riemetoder och avbildande tekniker avsevärt har ökat förmågan att exakt fastställa lokalisation och utbredning av en patologisk process, kvarstår den kliniska diagnostikens fundamentala betydelse. Ofta behövs inga avancerade undersökningar för att fast­ ställa en diagnos, och i de fall där enbart klinisk dia­ gnostik är otillräcklig behöver man välja undersök­ ningsmetoder med omsorg.

Till följd av nervsystemets somatotopiska orga­ nisation ger en skada upphov till lokaliserade funk­ tionsförändringar. Vid skada i centrala nervsystemet talar man om fokala neurologiska symtom (därför att en lokaliserad hjärnskada ibland kallas fokus). Lika­ så ger en skada på det centrala nervsystemet en viss karaktär på funktionsstörningen, medan en skada på det perifera nervsystemet ger en annan. Den dia­ gnostiska analysen av sådana funktionsstörningar baseras på en systematisk symtomlära.

Neurologiska symtom kan fundamentalt delas upp i bortfallssymtom och retningssymtom [TABELL 1.1].

TABELL 1.1.

Exempel på neurologiska funktionsstörningar.

BORTFALLSSYMTOM

Förlamning, pares Domning, känselnedsättning Synnedsättning Språkstörning, afasi (s. 41) Bortfall av koordination Desinhibitionsfenomen eller frikopplingsfenomen.

• Babinskis tecken (s. 66) • spasticitet (s. 16) • förkortningsreflex (s. 16) • ofrivilliga rörelser, hyperkinesier (s. 19)

RETNINGSSYMTOM

Epilepsi Muskelkramper, ryckningar Stickningar, parestesier Synfenomen

11

1 Neurologisk symtomlära

Bortfallssymtomen är intuitivt lättförståeliga – en struktur är skadad, nervimpulser kan inte genereras eller fortledas och en funktion faller bort. Retnings­ symtom är inte lika omedelbara. Vad som avses är symtom som uppstår till följd av en patologisk im­ pulsbildning i nervsystemet. Några exempel är migrän­aura, epileptiska anfall och parestesier. Bil­ den kompliceras ytterligare av att en del symtom som för ögat ser ut som retningssymtom i själva ver­ ket beror på ett bortfall av funktion; man talar då om desinhibitionsfenomen. Reflexer eller rörelse­ mönster som under normala omständigheter är hämmade kan frisläppas av en skada. Ett exempel är Babin­skis tecken, som förekommer vid skador på pyramid­banan.

(slag) i t.ex. hemiplegi eller paraplegi avser egentli­ gen att symtomutvecklingen varit snabb. I det kli­ niska rutinarbetet används ofta begreppen pares, paralys och plegi något oegentligt och synonymt.

Det är enklare att använda begreppet pares som enda och övergripande term.

En pares kan uppkomma till följd av en funk­ tionsstörning på olika nivåer i nervförbindelserna mellan motorkortex och skelettmuskulaturen. En skada på förbindelsen mellan motorneuronen i ryggmärgens framhorn (nedre motorneuronen) och skelettmuskeln ger en slapp pares, medan en stör­ ning av kortikospinala bansystem (övre motorneu­ ronen, pyramidbanan) ger en spastisk pares. Skillna­ derna mellan en perifer och en central pares är fun­ damentala vid neurologisk diagnostik.

Störningar av motorisk ­funktion ­

Den motoriska enheten och den perifera paresens kännetecken Varje motorisk nervcell (alfa-motorneuron) i rygg­ märgens framhorn och i de motoriska kranialnervs­ kärnorna innerverar ett antal muskelfibrer, från ett fåtal till flera hundra. En motorisk nervcell med till­ hörande muskelfibrer utgör en motorisk enhet.

Muskler med precisionsfunktion, t.ex. ögonmuskler och handmuskler, har små motoriska enheter om cirka fem muskelfibrer, medan en motorisk enhet i en större muskel, t.ex. m. gastrocnemius, kan om­ fatta flera hundra muskelfibrer.

I ryggmärgens framhorn är alfa-motorneuronen som innerverar axial muskulatur, dvs. nack- och bål­muskler, lokaliserade i den mediala cellgruppen.

De som innerverar extremitetsmuskler befinner sig lateralt i framhornet [BILD 1.1].

Insprängda bland alfa-motorneuronen återfinns gamma-motorneuronen, som är betydligt färre till antalet. De innerverar s.k. intrafusala muskelfibrer, belägna i muskelspolarna. Dessa är parallellkopp­ lade med de extrafusala fibrerna och bildar en sträckreceptormekanism i muskelspolen [BILD 1.2].

Gamma-motorneuronen reglerar muskelspolarnas känslighet för sträckning av muskeln. Kopplingen mellan aktivitet i alfa- och gamma-motorneuronen utgör därmed en fundamental mekanism i kontrol­ len av muskeltonus. Vid en snabb sträckning av en muskel, t.ex. vid reflexhammarens slag mot patel­

Förmågan att utföra rörelser regleras av ett komplext och sinnrikt system. I en förenklad modell startar en rörelse med en intention. Viljan att utföra en rö­ relse aktiverar den supplementära motorarean, som initierar ett motoriskt program som leder till akti­ vering av grupper av motorneuron i primära motor­ kortex. Dessa skickar sedan vidare signaler till det nedre motorneuronet i ryggmärgen och därifrån vi­ dare ut till musklerna. En rörelse modifieras av in­ put från basala ganglierna, cerebellum och proprio­ ceptionen. Sjukdomar kan interferera med förmå­ gan att röra sig på alla dessa nivåer. Symtombilden kommer dock att skilja sig åt betydligt beroende på vilken del som är afficierad.

Pares Nedsatt muskelkraft (förlamning) kallas vanligen pares, men ibland används begreppet paralys, som innebär totalt bortfall av viljemässig aktiveringsför­ måga, dvs. en komplett pares. Monopares betecknar en isolerad svaghet i en extremitet, hemipares en för­ lamning i ena kroppshalvan, parapares en förlam­ ning i båda benen och tetrapares en kraftnedsätt­ ning i såväl armar som ben. Benämningen plegi 12

Störningar av motorisk funktion

Tractus corticospinalis anterior Tractus corticospinalis lateralis

a

Afferenter från muskelspolar

b

gammamotorneuron

Till extremitetsmuskulatur

alfamotorneuron

Till axial muskulatur

muskelspole

BILD 1.1. a. Korsade kortikospinala neuron descenderar lateralt i ryggmärgen och terminerar främst inom framhornets dorsolaterala motorneurongrupp, från vilken extremitetsmuskulatur innerveras. b. Okorsade kortikospinala neuron descenderar ventralt och terminerar främst inom anteromediala motorneurongrupper, varifrån axial muskulatur innerveras.

larsenan [BILD 1.2], urladdas muskelspolarnas recep­ torer, varefter afferensen från spolarna monosynap­ tiskt aktiverar alfa­motorneuronen inom motsva­ rande spinala segment. Detta resulterar i den muskelkontraktion som registreras vid klinisk un­ dersökning av den monosynaptiska sträckreflexen, också kallad myotatisk reflex och i vardagligt tal sen­ reflex [BILD 1.2].

En intakt reflexbåge är en förutsättning för den segmentella reflexens funktion, och störningar i re­ flexbågens olika delar kommer att resultera i tröga eller uteblivna reflexsvar. Excitabiliteten i alfa­ och gamma­motorneuronen hämmas av nedåtgående neuronsystem (främst via övre motorneuronen).

Detta förklarar varför det ofta uppkommer en re­ flexstegring vid en skada på de övre motorneu­ ronen.

BILD 1.2. Schematisk framställning av monosynaptisk reflexbåge (quadricepsreflexen).

Afferenta (inåtledande) fibrer är blå, efferenta (utåtledande) är röda.

Den motoriska enheten kan delas in i fyra delar: 1. Motorneuronets cell i ryggmärgens framhorn.

2. Motorneuronets axon i förloppet via nervrot, plexus och perifer nerv.

3. Motorneuronets neuromuskulära synapser.

4. Muskelfibrer.

En skada på motorneuronets soma eller dess axon resulterar i en perifer, neurogen pares. Sjukdom i muskelfibrerna ger upphov till myogen pares. En 13

1 Neurologisk symtomlära

funktionsstörning i den neuromuskulära synapsen ger upphov till en karakteristisk muskulär uttrött­ barhet, myasteni (se kapitel 21).

Vid sjukdomar och skador som drabbar det ned­ re motorneuronet kommer senreflexerna att redu­ ceras eller falla bort (vilket också sker om den affe­ renta delen av reflexbågen, dvs. fibrerna från mus­ kelspolarna, är påverkad). En perifer pares, oavsett vilket av den motoriska enhetens avsnitt som är ska­ dat, medför att aktiveringen av muskelfibrer blir mindre än avsett. Muskeltonus blir låg och man ta­ lar då om en slapp pares.

Fascikulationer är små ofrivilliga muskelkontrak­ tioner. Dessa kan vara benigna, men förekommer också vid sjukdomar som drabbar det nedre motor­ neuronets soma. Det leder då till en elektrisk insta­ bilitet i neuronet. Enskilda motoriska enheters mus­ kelfibrer kan iakttas som ett vågspel under huden, t.ex. vid motorneuronsjukdom.

Vid en komplett skada på ett motorneuron atro­ fierar dess muskelfibrer snabbt på grund av bortfall av neuronala trofiska effekter, och den perifera pa­ resen ger därför upphov till muskelatrofier. De de­ nerverade muskelfibrerna uppvisar spontankon­ traktioner, fibrillationer, som inte är synliga för ögat men som kan registreras med elektromyografi (se s.

75). Några typiska kännetecken för en perifer pares sammanfattas i [TABELL 1.2].

De kortikospinala bansystemen och den centrala paresens kännetecken De övre motorneuronen är förbundna med de nedre motorneuronen i ryggmärgens framhorn och de motoriska kranialnervskärnorna via nedåtgående,

descenderande, bansystem. Den viktigaste av dessa är pyramidbanan, som identifierades redan i mitten av 1800-talet. Namnet syftar på att den bildar pyra­ miderna på ventralsidan av medulla oblongata. Py­ ramidbanan utgår från kortex och passerar genom capsula interna, de cerebrala pedunklarna och py­ ramiderna. Huvudparten passerar medellinjen i py­ ramidbanekorsningen i nedre delen av medulla oblongata, går sedan dorsolateralt i ryggmärgens si­ dosträng och bildar synaps med främst laterala cel­ ler i framhornet. De okorsade neuronen går ventralt i ryggmärgen till mediala delen av framhornet som innerverar axial muskulatur [BILD 1.1]. Den korsan­ de portionen dominerar starkt ur klinisk synpunkt – i daglig praktisk rutin betraktas pyramidbanan som ett medellinjekorsande bansystem.

Pyramidbanan utgör inte ett enhetligt neuron­ system; 30 % av dess neuron utgår från motoriska kortex, 30 % från premotoriska kortex och reste­ rande delar från parietalloben. På grund av denna heterogenitet ersätter man gärna begreppet pyra­ midbana med termen kortikospinala bansystem för de neuron som går till ryggmärgen och med termen kortikonukleära eller kortikobulbära banor för de neuron som innerverar de motoriska kranialnervs­ kärnorna (se s. 25).

Endast en mindre del av de kortikobulbära och kortikospinala neuron som utgår från motoriska kortex är axon från de s.k. Betzcellerna i lager V. Dessa axon har emellertid direkt synaptisk kontakt med nedre motorneuron i kranialnervskärnor och i ryggmärgen, vilket torde ha stor betydelse för den finmotoriska funktionen. Huvudparten av övriga övre motorneuron utövar sin effekt via interneuron.

TABELL 1.2.

Karakteristika för pares vid skada på övre och nedre motorneuron eller muskulatur.

MUSKELTONUS

SENREFLEXER

BABINSKIS TECKEN

MUSKELATROFIER

SAMTIDIG KÄNSELNEDSÄTTNING

Övre motor­ neuronskada

Stegrad – spastisk ­pares

Stegrade

Föreligger

Nej

Ibland

Nedre moto­r­ neuronskada

Nedsatt – slapp ­pares

Minskade/bortfallna

Saknas

Ja

Ofta

Myogen pares

Nedsatt

Minskade/bortfallna

Saknas

Ja (men ibland pseudohypertrofi)

Aldrig

14

Störningar av motorisk ­funktion­

Inom motoriska kortex föreligger en somatoto­ pisk representation [BILD 1.3], där områden som ka­ rakteriseras av avancerad finmotorisk kontroll, som ansikte, mun, tunga och hand, har en stor represen­ tation. Den somatotopiska organisationen bibehålls inom de kortikobulbära och spinala banorna; efter pyramidbanekorsningen är de kortikospinala axo­ nen till nedre extremiteterna alltid de mest lateralt belägna.

■ Utöver de kortikobulbära och kortikospinala systemen har

bansystem från hjärnstammen (framför allt vestibulära kärnor, tectum, formatio reticularis och nucleus ruber) förbindelser med nedre motorneuron i kranialnervskärnor och i ryggmärgens framhorn. Vestibulospinala, tektospinala och retikulospinala neuron löper ventromedialt och ipsilateralt i ryggmärgen. Dessa bansystem har också en viss bilateral projektion till de mediala motorneurongrupperna, som främst innerverar axial och proximal muskulatur. Den rubrospinala banan korsar omedelbart medellinjen och löper till lateralt belägna motorneuron, som innerverar distal muskulatur.

BILD 1.3. Somatotopisk organisation i motoriska kortex med kroppsdelarnas representation på kortexytan (s.k. homunculus).

Samtliga ovan beskrivna bansystem kan skadas på olika nivåer: kortikalt, i capsula interna, i pons eller på spinal nivå. Det uppstår då pareser av olika om­ fattning och utbredning, men med vissa gemensam­ ma drag som är typiska för den centrala paresen, dvs. skada på övre motorneuron.

Den centrala paresen kännetecknas av nedsatt precision och kraft vid viljemässig rörelse samt av en paradoxalt hög men okontrollerad muskelkraft, spasticitet (se nedan). Eftersom motorkortex aktive­ rar samordnade rörelser – alltså inte enskilda musk­ ler eller perifera nerver – drabbar en central pares alltid grupper av muskler (innerverade av flera pe­ rifera nerver); paresens utbredning betingas i sin tur av skadans lokalisation [BILD 1.3]. Vid en avgränsad kortikal skada eller ryggmärgsskada kan symtomen begränsas till en extremitet (monopares), till ena kroppshalvan, hemipares (vid skadelokalisation i t.ex. capsula interna) eller till båda benen, parapares (vid ryggmärgsprocess eller i ytterst sällsynta fall vid falxmeningiom, jämför s. 136). Den centrala pare­ sens svårighetsgrad kan variera från diskret ”klum­ pighet” till total oförmåga att utföra viljemässiga rö­ relser. En lindrig central pares påverkar funktioner som finmotorik och stabilitet samt rörelser som stäl­ ler stora krav på motorisk funktion (springa, hoppa, åka skridskor). Muskelkraften påverkas i mindre omfattning. Vid misstanke om diskret central pares inriktas därför undersökningen mot snabbhet, pre­ cision och stabilitet (se kapitel 2). Vid en måttlig central pares är viljemässig kraftutveckling hyggligt bevarad, men rörelsemönstret blir klumpigt samti­ digt som det uppkommer grova samaktiveringar av flera muskler, s.k. synergier.

Vid skador på övre motorneuron i ena hemisfä­ ren uppstår en hemipares. Denna påverkar extremi­ tetsmuskulaturen och främst finmotoriken i hög ut­ sträckning, eftersom ryggmärgens laterala motor­ neurongrupper till allra största delen kontrolleras av den kontralaterala hemisfären. Hemiparesen blir dock sällan helt komplett, eftersom de mediala mo­ torneurongrupperna erhåller förbindelser från båda hemisfärerna. Dessa motorneuron innerverar axial och proximal muskulatur, vars funktion oftast är förhållandevis bibehållen.

15

1 Neurologisk symtomlära

Vid övre motorneuronskada är den perifera nerven intakt, och därmed också den monosynaptiska re­ flexbågen. Som nämnts ovan regleras excitabiliteten i alfa- och gamma-motorneuron av de övre motor­ neuronen, och en skada på dem medför att sträck­ reflexerna blir hyperaktiva [TABELL 1.2]. I vissa fall blir reflexstegringen så uttalad att reflexsvaret fram­ kallar en ny sträckning av muskeln, som repetitivt ger nya reflexsvar. Detta fenomen kallas klonus och uppkommer vanligast i vadens muskulatur vid pro­ vokation av vadreflexen (s. 65). Samtidigt med steg­ rade senreflexer påträffas ofta Babinskis tecken (se s.

66), som är klassiskt vid övre motor­neuronskada.

Spasticitet. Vid en skada på kortikospinala system

föreligger en karakteristisk tonusökning, spasticitet, som är kopplad till stegringen av monosynaptiska sträckreflexer. Omedelbart efter en akut skada på det övre motorneuronet kan tonus emellertid vara låg och areflexi föreligga. Detta förhållande ses främst vid grav ryggmärgsskada och kallas då spinal chock. Efter varierande tid (dagar till veckor) över­ går denna muskulära hypotoni successivt till varie­ rande grad av spasticitet med stegrade senreflexer.

I ett fåtal fall uteblir spasticiteten.

Spasticiteten kan förklaras som en följd av ökad impulstrafik i den monosynaptiska reflexbågen.

Spasticitet är därför ett dynamiskt fenomen, som hos enskilda individer varierar avsevärt med kroppsställning, försök till viljemässig rörelse och passiv belastning på muskulaturen. Passiv böjning av exempelvis knäleden i ett spastiskt ben medför tänjning av quadricepsmuskeln, vilket aktiverar muskelspolar som via reflexbågen ökar tonus i mus­ keln [BILD 1.2]. Denna tonusökning blir kraftigare vid högre hastighet i den passiva rörelsen, varför spasticitet sägs vara hastighetsberoende.

Den spastiska tonusökningen är i allmänhet mer uttalad i flexorer i armen och extensorer i benet.

Detta gör att en individ med måttlig hemipares och bevarad gångförmåga får en karakteristisk hållning med flexion i handled och armbåge och armen tryckt in mot kroppen, medan benet är sträckt i knä­ led och fotled (om nomenklaturen för rörelser i fot­ leden, se s. 550). Vid gång undviker hen att stöta den sträckta foten i underlaget genom att göra en kom­ 16

pensatorisk halvcirkelrörelse med benet, cirkum­ duktion. I vissa fall, särskilt vid spastisk parapares med bevarad gångförmåga, föreligger en tonusöver­ vikt i benens adduktorer, vilket också kallas saxgång.

Förkortningsreflexen är ett fenomen som ter sig som en avvikelse från grundregeln om den spastiska extensorövervikten i benet. Förklaringen till denna (liksom till Babinskis tecken) är desinhibition, som gör att normalt hämmade polysynaptiska flexorre­ flexer kommer till uttryck i varierande omfattning efter övre motorneuronskada. Förkortningsreflexen kan ses som ett utvidgat Babinskis tecken och inne­ bär att en flexion av benet uppkommer vid hudsti­ mulering i benet eller i foten. Detta kan innebära svårigheter att ligga och sitta samt en risk för att utveckla kontrakturer i den flekterade muskulatu­ ren. Vid ryggmärgsskada kan flexions­rörelsen i säll­ synta fall omfatta båda benen (även om endast det ena stimulerats) och bålmuskulaturen; termen massreflex har myntats för detta fenomen. Orsaken till att extensorövervikten dominerar hos en del och flexionsmönstret hos andra är förmodligen en va­ rierande grad och kombination av skada på de olika nedåtgående bansystem som beskrivits ovan.

Vid övre motorneuronskada uppstår vanligen inte muskelatrofier, eftersom muskeln har bibehål­ len trofisk stimulans från intakta nedre motorneu­ ron [TABELL 1.2].

Om det däremot föreligger en samtidig skada på övre och nedre motorneuron till en och samma muskelgrupp, kan den centrala skadans karaktär inte manifesteras, eftersom fenomen som spasticitet, stegrade reflexer och Babinskis tecken förutsätter intakt perifer innervation. En nedre motorneuron­ skada döljer effekterna av en samtidig övre motor­ neuronskada!

Myogena pareser Vid pareser som orsakas av muskelsjukdom, myo­ pati, kommer såväl senreflexerna som muskelkraf­ ten att försvagas i proportion till bortfallet av fun­ gerande muskelfibrer. Först vid uttalad myogen pa­ res faller reflexerna bort helt [TABELL 1.2]. Muskelto­ nus är initialt normal, men med stort bortfall av kontraktila fibrer kan muskeltonus inte åstadkom­ mas och man får intrycket av en slapp pares. Ibland

Störningar av motorisk ­funktion­

FAKTARUTA 1.1.

Termer som används för att beskriva muskeltonus.

Spasticitet. En hastighetsberoende tonusökning som orsakas av en ökad impulstrafik i den monosynaptiska reflexbågen som i sin tur uppstår när förbindelsen mellan det övre och nedre motorneuronet är bruten.

Rigiditet. En tonusökning som förekommer vid en del motorikstörningar, t.ex. Parkinsons sjukdom.

Tonusökningen är inte förenad med stegrade sträckreflexer, inte hastighetsberoende och är likartad inom hela rörelseomfånget och i båda rörelseriktningarna (se s. 409).

Paratoni. En tredje, mindre vanlig form av tonusökning som framför allt förekommer vid demenstillstånd och frontallobslesioner. Motståndet har karaktären av viljemässigt mothåll och uppträder främst då man ingriper i patientens motoriska beteende, t.ex. vid undersökning, hjälp med påklädning och liknande.

Dystoni. En tendens till ofrivilliga rörelser med samtidig oförmåga att kontrollera muskeltonus, som därvid blir förhöjd. Olika dystoniformer beskrivs närmare på s. 418 ff.

Myotoni. En oförmåga att snabbt relaxera muskulaturen efter en kontraktion. Den förekommer vid vissa muskelsjukdomar. Myotoni beskrivs närmare på s. 492.

påverkar också elasticitetsförändringar i muskeln motståndet mot en passiv rörelse. Den myogena pa­ resens kännetecken beskrivs i övrigt i kapitel 21. Vid muskelsjukdom är det vanligt med atrofier, men vis­ sa ärftliga muskelsjukdomar ger bindvävsinlagring i musklerna, vilket kan ge intryck av hypertrofi, pseudohypertrofi.

Koordination och balans Lillhjärnan (cerebellum) har kallats nervsystemets servosystem. Lillhjärnan får kontinuerligt informa­ tion från sensoriska system, ryggmärgen och stor­ hjärnan och reglerar motoriken med betydelse för hållning, balans, koordination och artikulation, vil­ ket resulterar i harmoniserande rörelser. Skador på lillhjärnan eller dess förbindelser med andra delar av nervsystemet leder till ryckiga och okontrolle­ rade rörelser, s.k. ataxi. De centrala delarna av lill­

hjärnan (vermis) har en viktig funktion för balans och bålkontroll, medan cerebellumhemisfärerna främst bidrar till precisa extremitetsrörelser.

Proprioceptiva impulser från muskelspolar och senorgan leds i grova, myeliniserade, afferenta fibrer till ryggmärgens bakhorn, där de ipsilateralt dels går vidare direkt i baksträngarna, dels omkopplas till de lateralt belägna tracti spinocerebellares. Av dessa har förbindelserna i baksträngen störst betydelse, vilket illustreras av att sjukdom i baksträngarna är en relativt vanlig orsak till problem med koordina­ tionen. De afferenta impulserna bearbetas framför allt i vermis och mediala delen av den ipsilaterala cerebellumhemisfären (vilka tillsammans utgör spi­ nocerebellum). De efferenta cerebellära impulserna leds via pedunculus cerebellaris superior tillbaka till hjärnstammen, där medellinjen överkorsas innan impulserna leds till talamus och därifrån projiceras fram till primära motorkortex.

Det finns dessutom afferenta förbindelser till la­ terala lillhjärnshemisfärerna (de delar som kallas ce­ rebrocerebellum) från vidsträckta delar av kontrala­ terala storhjärnsbarken, främst premotoriska kortex och parietalloben. Dessa förbindelser, som går via de s.k. pontina kärnorna, anses förmedla information till cerebellum om en planerad rörelse. Informatio­ nen bearbetas av den centralt belägna nucleus denta­ tus, varifrån efferenta förbindelser till kontralaterala talamus och vidare till motorkortex avgår. De vikti­ gaste bansystemen sammanfattas i [BILD 1.4].

Det finns ytterligare bansystem mellan vestibu­ lariskärnorna och lobus flocculonodularis (vestibu­ locerebellum).

Ataxi är en term som beskriver en koordinations­

störning med ryckiga och okoordinerade rörelser som har sin grund i en dysfunktion i cerebellum el­ ler dess förbindelser. Ataxi kan uppstå vid påverkan på • det proprioceptiva inflödet (sällsynt i perifera nervsystemet, vanligare i ryggmärgens bak­ strängar – men totalt sett en mindre vanlig orsak till ataxi) • cerebellum • förbindelserna med kontralaterala storhjärns­ hemisfären [BILD 1.4].

17

1 Neurologisk symtomlära

c d

b

Cerebrum

BILD 1.4. Principiellt olika skadenivåer som kan ge upphov till ataxi. a. Proprioceptiva inflödet (vanligen en baksträngslesion, a1; mycket sällsynt ses selektiv polyneuropati med angrepp på proprioceptiva, grova myeliniserade perifera fibrer, a2). b. Cerebellum. c. Efferenta och afferenta förbindelser med kontralaterala storhjärnshemisfären. d. Kortikospinala neuron, men här brukar den spastiska paresen helt eller delvis dölja det ataktiska inslaget.

Observera att flera synaptiska omkopplingar är utelämnade i bilden.

Cerebellum

a1 Ryggmärgen a2

Eftersom den cerebellära korrektionen ytterst sker via kortikospinala banor, ingår ataxi också i den mo­ toriska störningen vid skada av dessa, särskilt vid lindrig skada. Vid en mer uttalad pyramidbaneska­ da blir ataxin mindre framträdande på grund av att den övre motorneuronparesen döljer ataxin.

I princip ter sig en ataxi likartad vid skada på alla dessa nivåer, med undantaget att en ataxi som beror på nedsatt proprioceptivt inflöde – ibland kallad sensorisk ataxi – i viss mån kan kompenseras med synen. Detta sker inte vid skador i cerebellum eller de cerebellära förbindelserna med storhjärnshemi­ sfärerna. En sensorisk ataxi blir därför något mera uttalad i mörker eller när patienten blundar.

I extremiteterna ger ataxi intentionstremor, en tremorös pålagring på en rörelse som tilltar i amp­ litud när rörelsen närmar sig målet. Ett parallellfe­ 18

nomen är dysmetri, dvs. en oförmåga att avväga av­ ståndet till rörelsens mål, vilket ger upphov till fel­ pekning. Kliniskt iakttar man intentionstremor vid finger–näsprov och häl–knäprov.

Bålataxi eller axial ataxi uppstår framför allt vid skada på vermis eller vid utbredda skador på cerebel­ lära förbindelser. En knyckig, disharmonisk skakig­ het präglar rörelsemönstret. Bristen på postural kon­ troll ger en tyngdpunktsförskjutning som gör gången bredspårig och benföringen otymplig med överskju­ tande rörelser; patienten tycks trampa luft. Vid Rom­ bergs prov (s. 62) kan det vara omöjligt för patienten att stå med fötterna ihop utan att förlora balansen.

En lesion i en cerebellumhemisfär ger ataxi i ipsilaterala extremiteter och dessutom en fallten­ dens åt samma sida. Vid utbredda lesioner, som kan ses vid MS och en del ärftliga sjukdomar, blir ataxin

Störningar av motorisk ­funktion­

generell. Som en komplikation till alkoholmissbruk kan främre vermis i cerebellum skadas. Till följd av cerebellums somatotopiska uppbyggnad resulterar detta i ataxi i båda benen, medan armarnas koordi­ nation är bibehållen.

Vid generell ataxi kan också talet bli ataktiskt och stötigt, s.k. skanderande tal. Slutligen är en speciell typ av nystagmus (se s. 33) ett vanligt fenomen vid cerebellär ataxi.

En balansstörning kan också uppstå vid skador på innerörat och dess förbindelser med vestibularis­ kärnorna och vestibulocerebellum, vilket oftast le­ der till en ögonmotorikstörning med nystagmus och en rörelseillusion, dvs. yrsel (se kapitel 11).

muntrutningar samt svajande huvud- och bålrörel­ ser. Korea är karakteristiskt för Huntingtons sjuk­ dom och som biverkan vid medicinering av Parkin­ sons sjukdom. Ensidig korea, hemikorea, eller större ”kastande” ensidiga rörelser – hemiballism – uppträ­ der ibland i anslutning till en vaskulär lesion som skadat nucleus subthalamicus eller dess förbindel­ ser. Atetos är besläktad med korea, varför begreppet koreoatetos ibland används. Atetos är ofta ett del­ symtom efter en tidig hjärnskada, men är långsam­ mare än den koreatiska hyperkinesin. Rörelserna kan vara flexion–extension av händer och fingrar samt vridande rörelser av extremiteter och bål.

■ Pseudoatetos kallas små ofrivilliga fingerrörelser som upp-

träder i höjd- och sidled när patienten håller händer och fingrar framsträckta och blundar. Fenomenet hänger samman med nedsatt proprioception.

relser som förekommer i en i övrigt normal moto­ rik. De har i regel karaktär av tvångsmässiga, vilje­ mässiga rörelser, men kan sannolikt uppträda också som organiskt betingad hyperkinesi.

Dyskinesi och ofrivilliga rörelser

Tremor är den i särklass vanligaste typen av ofrivil­

Dyskinesi är en sammanfattande term för moto­ rikstörningar av många slag. Kliniskt används ter­ men mer inskränkt och omfattar ofrivilliga rörelser, dystoni och komplex oförmåga att anpassa rörelse­ mönstret till situationens behov. Pareser, ataxi och bradykinesi (långsam motorik) sorterar inte under begreppet dyskinesi. I kapitel 19 beskrivs dyskinesier och de sjukdomar som orsakar dem.

Med dystoni avses en motorikstörning med för­ höjd tonus och samtidigt ofrivilliga, långsamma rö­ relser och felställningar. Fenomenet uppstår främst vid sjukdomar som påverkar basala ganglierna, vil­ kas funktion är väsentlig för normal reglering av de centrala rörelseprogrammen (se kapitel 19).

Ofrivilliga rörelser, hyperkinesier, kan ha olika karaktär. Bakgrunden anses vara att automatiserade motoriska program, som förekommer på flera ni­ våer i centrala nervsystemet, frikopplas som följd av bortfall av ett normalt hämmande inflytande (desin­ hibition, se s. 12). Även hyperkinesier är i regel ett uttryck för störning i de basala ganglierna.

Tics är mycket snabba, lokaliserade, upprepade rö­

lig rörelse och innebär en skakning som i princip kan yttra sig på tre olika sätt: vilotremor, postural tremor och intentionstremor [TABELL 1.3]. En lång­ sam vilotremor, vanligen i hand och arm, är typisk för Parkinsons sjukdom. Skakningen dämpas eller elimineras av en viljemässig aktivering, t.ex. genom att patienten lyfter handen.

Postural tremor å andra sidan föreligger inte i vila, men uppträder då handen ska hållas stilla och stadig. Fysiologisk tremor, som normalt är nätt och jämnt skönjbar men accentueras vid affekt (vrede, rädsla, oro), är av postural typ, liksom tremor vid hypertyreos. Postural tremor kan också uppstå som TABELL 1.3.

Tremorformer.

TREMORFORM

UPPTRÄDANDE

FÖREKOMMER VID

Vilotremor

I vila; dämpas vid ­aktivering

Parkinsons ­sjukdom

Postural ­tremor

Inte i vila; kommer vid Essentiell tremor, statisk aktivering fysiologisk tremor, (t.ex. framsträckt tyreotoxikos hand)

Intentions­ tremor

Inte i vila; kommer vid Ataxi (rörelse mot dynamisk aktivering ett mål)

Korea. Koreatiska rörelser kännetecknas av ett va­

rierande spektrum av överrörelser med snabba sträckrörelser i fingrar och tår, ögonbrynshöjningar,

19

1 Neurologisk symtomlära

läkemedelsbiverkan (litium, beta-receptorstimulerande astmamediciner, m.fl.). Vissa personer besväras av en mer eller mindre ständig tremor av postural typ, essentiell tremor, vars orsak ännu är okänd.

Essentiell tremor är ofta ärftlig och tilltar med stigande ålder. Ibland används begreppet senil tremor, som är en essentiell tremor med sen debut.

Intentionstremor är ett uttryck för ataxi (s. 17) och yttrar sig som tremor som pålagras en extremitetsrörelse mot ett visst mål.

Asterixis (”flapping tremor”) yttrar sig som oregelbundna ryckvisa hand–fingerrörelser som betingas av plötsliga och ögonblickskorta tonussänkningar då armar och händer hålls framsträckta. Vid uttalad asterixis kan tonusförlusterna uppträda generellt i armar, ben och bål och kan då störa balans och gångförmåga. Asterixis är karakteristiskt för en metabol cerebral störning, t.ex. leverencefalopati eller överdosering av vissa antiepileptika, men kan uppträda även vid strukturella hjärnskador.

Myoklonier utgörs av avgränsade, snabba, ofrivilliga

muskelryckningar. Termen är ett samlingsnamn för likartade rörelser som kan ha vitt skild och i huvudsak oklar patofysiologi, men med frikoppling (desinhibition) som en gemensam nämnare. Myoklonier kan uppträda spontant hos en patient som försöker vara avslappad; de kan utlösas av överraskningsstimuli som oväntade ljud och de kan överlagras på och störa en frivillig rörelse – aktionsmyo­ klonier.

Myoklonier kan förekomma vid en metabol CNS-påverkan (t.ex. elektrolytrubbningar, uremisk och hepatisk encefalopati) och vid strukturell skada i cerebrala kortex, i hjärnstammen–cerebellum och i enstaka fall i ryggmärgen. Vid encefalopati av utbredd omfattning kan myoklonier vara karakteristiska, t.ex. vid infektiös och postinfektiös encefalit, subakut skleroserande panencefalit och vid Creutzfeldt–Jakobs sjukdom. Vissa epilepsiformer inbegriper myoklona ryckningar, t.ex. juvenil myoklon epilepsi och den sällsynta degenerativa sjukdomen progressiv myoklonusepilepsi.

Hypnagoga ryckningar uppträder normalt vid insomnandet och är välbekanta för flertalet friska människor. Orsaken är dock inte helt klarlagd.

20

Myokymier eller benigna fascikulationer är god­

artade och utgörs vanligen av små ryckningar kring ögonen. De kan även förekomma i bål- och extremitetsmuskler och uppträder främst vid uttröttning.

Undantagsvis är de relativt uttalade och kan då föranleda oro. Till utseendet är de identiska med de fascikulationer som förekommer vid sjukdom i alfamotorneuronet (se s. 14), men de får förstås inte förväxlas med dessa.

Störningar av sensoriska system Människans känselintryck registreras av känselkroppar i hud, muskler, leder, senor, skelett och inre organ som för vidare den information som de regi­ strerat till hjärnan. Känselkropparnas antal och därmed känselintryckens upplösning varierar mycket över kroppen. Fingertopparna är exempel på känsliga områden, medan ryggen har relativt glest mellan känselkropparna. Det finns flera olika sorters känselkroppar, som var och en registrerar en viss typ av intryck.

I klinisk bemärkelse innefattar känseln olika kva­ liteter: beröring, smärta, temperatur samt proprioception (information från muskelspolar, senspolar och ledorgan som endast delvis når medvetandet).

Vibrationssinnet brukar räknas som en ytterligare kvalitet. De olika känselkvaliteterna förmedlas i skilda perifera nervfibrer till ryggmärgens bakhorn (samtliga har sin cellkropp i dorsalrotsgangliet) och därefter i avgränsade banor i ryggmärgen. I de perifera nerverna går impulser för beröring, proprioception och vibration framför allt i grova myeliniserade fibrer; köldinformation går i tunna myeliniserade fibrer och signaler från värme- och smärtreceptorer löper i omyeliniserade fibrer.

I ryggmärgen går proprioceptionen, vibrationssinnet och den lokaliserande beröringskänseln i den perifera nervens centrala utlöpare till samma sidas columna dorsalis, baksträngen [BILD 1.5], varefter omkoppling sker i nucleus gracilis och cuneatus i övergången till hjärnstammen. (Delar av det proprioceptiva inflödet går också via de spinocerebel-

Störningar av sensoriska system

lära bansystemen, se s. 16.) Efter korsning går im­ pulserna i lemniscus medialis till talamus, som är en gemensam relästation för alla sensoriska, uppåt­ stigande bansystem (liksom för många andra ban­ system). I baksträngen lagras de successivt tillkom­ mande fibrerna intill varandra från lateralsidan, vil­ ket ger upphov till en somatotopisk organisation med sakrala fibrer nära medellinjen och cervikala mest lateralt [BILD 1.5].

Nervfibrer som förmedlar smärta, temperatur och icke-lokaliserande beröring korsar medellinjen på segmentell nivå efter synaps i bakhornet och går främst till tractus spinothalamicus lateralis. I hjärn­ stammen ansluter denna till lemniscus medialis och går upp till talamus. I tractus spinothalamicus lagras fibrerna intill varandra från medialsidan, varför cer­ vikala fibrer hamnar nära medellinjen medan de sa­ krala hamnar mest lateralt i den somatotopiska or­ ganisationen [BILD 1.5]. Efter synaps i talamus till det tredje neuronet i seriekopplingen går informationen

A2

B2

L S C T

CTLS A1 B1

BILD 1.5. De viktigaste känselbanorna i ryggmärgen. Grova myeliniserade perifera afferenta fibrer (A1) förmedlar proprioception, vibrationskänsel, lokaliserande känsel okorsat till baksträngen (A2) – korsning sker vid övergången till hjärnstammen. Tunna fibrer (B1) med smärt- och temperaturimpulser når bakhornet. Efter synaps sker korsning på segmentell nivå och impulserna går vidare i kontralaterala sidosträngen (främst tractus spinothalamicus lateralis, B2).

C, T, L och S anger den somatotopiska fördelningen av fibrer från cervikal-, torakal-, lumbal- och sakralregionerna.

vidare till sensoriska barken i parietallobens gyrus postcentralis, där de olika kroppsdelarna represen­ teras på ett sätt som grovt sett motsvarar den moto­ riska barken [BILD 1.3].

Känselstörningar kan uppträda i många varian­ ter. I klinisk vardag är det ganska vanligt att patien­ ter använder ordet ”domning” utan att de avser kän­ selnedsättning. Ordet utnyttjas uppenbar­ligen som uttryck för en obehagskänsla som inte kan definie­ ras bättre. Retningssymtom förekommer dock ock­ så, som parestesier (myrkrypningar, ”sockerdricks­ känsla”, brännande sensation; också för så­dana fe­ nomen använder patienter inte sällan ordet ”dom­ ning”) och ibland smärta. Sådan neurogen smärta utgör ett äkta neurologiskt retningssymtom, dvs. smärtförnimmelser uppstår utan nociceptiv aktive­ ring.

Vibrationssinnets kliniska betydelse är främst att det tidigt påverkas av myelopatier som engagerar baksträngarna och dessutom av många polyneuro­ patier, vilket därför ger diagnostisk information vid neurologisk undersökning. Vid skador på proprio­ ceptiva fibrer föreligger ofta samtidigt nedsättning av vibrationssinnet.

Taktil diskriminationsförmåga är mycket olika ut­ vecklad i skilda delar av kroppen: för att två punkt­ formiga stimuli ska särskiljas som två behöver av­ ståndet mellan dem vara cirka 1 mm på tungspetsen, 2–3 mm på fingertopparna och 6–7 cm på ryggen.

Denna förmåga utgör grunden för stereognosi eller taktil gnosi, som avser förmågan att identifiera ett föremål genom att ta i det. Intakt stereognosi fordrar normal beröringskänsel i fingrarna, medan varse­ blivningen av formen är en kortikal parietallobs­ funktion. Astereognosi eller taktil agnosi kan därmed uppstå vid lokaliserad parietallobsskada utan att det föreligger en perifer känselnedsättning (jämför ne­ dan, s. 43).

Dissocierad känselnedsättning innebär att känseln för smärta, temperatur och icke-lokaliserande berö­ ring är nedsatt, medan övrig känsel är bevarad i samma hudområde. Fenomenet kan uppkomma vid olika lesionsnivåer på grund av känselkvaliteternas ovan beskrivna skilda vägar från periferin till hjärn­ barken; det är vanligast vid ryggmärgsskador men förekommer även vid låg hjärnstamslesion. Bero­ 21

1 Neurologisk symtomlära

ende på lokalisation ger en skada i nervsystemet upphov till karakteristisk fördelning av känselned­ sättningen [BILD 1.6]: 1. Komplett hemianestesi. Vid en skada i talamus kan det uppkomma en komplett kontralateral a c e

b d f

c e

d f

c e g

d f h

e g

f h

e g i

f h

g

h

g

22

nedsättning av samtliga känselkvaliteter. Den vanligaste orsaken är vaskulär lesion (infarkt el­ ler blödning). Vid en hemisfärskada i parietal­ loben blir känselnedsättningen vanligen mindre omfattande, s.k. hemihypestesi [BILD 1.6 A].

i

i olika skadelokalisationer. Röd färg anger BILD 1.6. Utbredning av känselnedsättning vid

känselnedsättning för alla kvaliteter, orange färg anger nedsättning för endast smärta och temperatur. Svart markering visar principiell skadelokalisation. a. Hemianestesi vid talamuslesion. b. Hypestesi för smärta och temperatur ipsilateralt i ansiktet och kontralateralt på bålen vid Wallenbergs syndrom. c. Bålnivå vid tvärsnittsskada på ryggmärgen. d. Lateral ryggmärgskompression ger kontralateral nedsättning för smärta och temperatur (och ipsilateral spastisk pares, gråmarkerade benet – lateralt medullasyndrom). e. Dissocierad känselnedsättning för smärta och temperatur vid centralt ryggmärgssyndrom, t.ex. syringomyeli. f. ”Ridbyxanestesi” vid omfattande kompression av cauda equinas sakrala rötter. g. Dermatomutbredning vid rotkompression. h. Skada på en enskild perifer nerv. h i. Polyneuropati med bilateral känselpåverkan, främst i fötterna men ibland även händerna. i

Störningar av kranialnervsfunktioner

2. En korsad känselnedsättning för smärta och tem­ peratur kan uppstå vid ensidig nedre hjärnstams­ skada, t.ex. Wallenbergs syndrom, ipsilateralt i ansiktet på grund av engagemang av fibrerna till nedre trigeminuskärnan och kontralateralt på kroppen som följd av en skada på tractus spino­ thalamicus [BILD 1.6 B]. Övriga känselkvaliteter är intakta, dvs. känselnedsättningen är dissocierad.

3. Vid en tvärsnittslesion av ryggmärgen blockeras känselimpulser från segmenten nedanför skade­ nivån, varför en karakteristisk bålnivå uppkom­ mer [BILD 1.6 C].

4. En lesion i ryggmärgens ena sidosträng ger upp­ hov till lateralt medullasyndrom. Det ger funk­ tionsbortfall nedanför skadan i form av känsel­ nedsättning för smärta, temperatur och icke-lo­ kaliserande beröring kontralateralt (därför att fibrerna till tractus spinothalamicus lateralis kor­ sar segmentellt) och spastisk pares ipsilateralt (därför att kortikospinala banan redan korsat i nedre hjärnstammen och därmed löper okorsad nedanför skadan) [BILD 1.6 D]. Se också bild 7.3.

5. En skada centralt i ryggmärgen, kring central­ kanalen, kan selektivt drabba de korsande fibrer som förmedlar impulser för smärta, temperatur och icke-lokaliserande beröring från bakhornet till kontralaterala tractus spinothalamicus. Där­ vid uppstår en dissocierad känselnedsättning med nedsatt känsel för smärta, temperatur och ickelokaliserande beröring, medan övriga känselkva­ liteter är bibehållna [BILD 1.6 E]. Typexemplet på denna skada är syringomyeli, men den kan också förekomma vid tumörväxt eller blödning centralt i ryggmärgen (se bild 7.9).

6. Vid en påverkan av sakrala nervrötter (som kan uppkomma vid medialt lågt lokaliserat disk­ bråck) kan känselnedsättning uppstå i perineum, vanligen med samtidig smärta i samma område och ofta förenad med blåspares [BILD 1.6 F].

7. Känselnedsättning vid rotkompression och peri­ fera nervskador [BILD 1.6 G och H ] motsvarar nerv­rotens dermatom eller respektive nervs för­ sörjningsområde [BILD 1.7].

8. Vid samtidig funktionsnedsättning i många pe­ rifera nerver – polyneuropati – drabbas vanligen de längsta fibrerna först, vilket ger en känselned­

sättning med karakteristisk strump- och handsk­ utbredning. Vid tilltagande sjukdom breder den­ na långsamt ut sig i proximal riktning [BILD 1.6 I].

[BILD 1.7] visar hudkänselns innervation för rotnivå (dermatom) och perifera nerver.

Störningar av kranialnervsfunktioner Det finns tolv kranialnerver, som med undantag för de två första har sitt ursprung i hjärnstammen. De tio nedre kranialnerverna liknar på många sätt spi­ nalnerverna, men med en individuell och mera komplicerad anatomi än dessa. De motoriska kranial­nerverna består av nedre motorneuron, som om de skadas ger upphov till slappa pareser. Med undantag för ögonmuskelpareserna kallas sådana pareser ibland bulbära (därför att ansvällningen i övre medulla oblongata, där kranialnervkärnorna är belägna, har kallats bulb). Liksom spinalnerverna re­gleras de motoriska kranialnerverna av nedåtgå­ ende kortikonukleära bansystem (dvs. övre motor­ neuron, analoga med de kortikospinala), som ibland också benämns kortikobulbära, suprabulbära eller supranukleära. Skador på dessa bansystem ger pare­ ser med karaktär av övre motorneuronskada, något som ibland kallas pseudobulbära symtom (s. 38).

Kranialnerverna utgår ipsilateralt från kranial­ nervskärnorna (analogt med spinalnerverna) med undantag för n. trochlearis som i sitt intramedullära förlopp korsar omedelbart innan den träder ut ur hjärnstammen. N. opticus, som inte har en kranial­ nervskärna utan projicerar till synkortex, har en sär­ egen anatomi med en partiell korsning av nerv­ trådarna. [TABELL 1.4] sammanfattar kranialnervs­ funktionerna.

De komplexa strukturerna i hjärnstammen (kra­ nialnervskärnor, deras centrala förbindelser, uppåtoch nedåtgående bansystem) kan påverkas av pato­ logiska processer i hjärnstammen (infarkt, blöd­ ning, intramedullär tumörväxt eller kompression från extramedullär tumör, inflammatoriska och de­ myeliniserande processer, trauma). Vidare kan 23

1 Neurologisk symtomlära

N. trigeminus: n. mandibularis n. maxillaris n. ophthalmicus

Korta cervikala hudgrenar

C2

Nn. supraclaviculares

C3

Främre och laterala grenar från nn. intercostales

C3

N. axillaris

C4 Th2

N. cutaneus brachii medialis

Th4

N. radialis (grenen n. cutaneus brachii posterior)

Th6

N. cutaneus antebrachii medialis

Th8

N. musculocutaneus (grenen n. cutaneus antebrachii lateralis) N. radialis superficialis

Th3

C5

Th2

Th10

Th1

C6

Th12 L1

N. medianus

N. ulnaris

C8 C7

L2

N. ilioinguinalis N. obturatorius

N. iliohypogastricus N. genitofemoralis

L3

N. cutaneus femoris lateralis N. femoralis S

L

Th

C

N. peroneus superficialis N. saphenus

L4

N. suralis L5 N. peroneus profundus

BILD 1.7. Utbredning av dermatom och perifera nervers innervation av känsel.

Bilden i fyrfotaställning längst ner till vänster förklarar bakgrunden till derma­ tomutbredningen. C = cervikalt, Th = torakalt, L = lumbalt, S = sakralt.

24

StĂśrningar av kranialnervsfunktioner

N. occipitalis major N. occipitalis minor

C2

N. auricularis magnus C3 C4

Nn. supraclaviculares

Th2 Th4 Th6

N. axillaris

Bakre torakala hudgrenar

Laterala grenar frĂĽn nn. intercostales N. cutaneus brachii medialis

Th8

Th2

Th10

C5 Th1

N. radialis (grenarna n. cutaneus brachii posterior, n. cutaneus antebrachii posterior, n. radialis superficialis)

Th12 L1

C6

N. cutaneus antebrachii medialis

L2 C7

Bakre cervikala hudgrenar

S3

C8

N. musculocutaneus (grenen n. cutaneus antebrachii lateralis)

N. iliohypogastricus N. ulnaris

L3

N. medianus S2 N. obturatorius

Bakre lumbala hudgrenar Bakre sakrala hudgrenar

L3

N. cutaneus femoris lateralis N. cutaneus femoris posterior N. femoralis N. peroneus superficialis

L5

N. saphenus L4

N. suralis

N. tibialis S1

N. plantaris medialis N. plantaris lateralis

25

1 Neurologisk symtomlära

I

n. olfactorius

lukt (och indirekt smak)

II

n. opticus

syn

III

n. oculomotorius

ögonmotorik (fyra ögonmuskler, ögonlock), pupillmotorik

IV

n. trochlearis

ögonmotorik (m. obliquus superior)

V

n. trigeminus

ansiktets känsel, tuggmuskulaturen

i nässlemhinnan, och vanlig snuva dominerar som orsak. Permanent anosmi kan uppträda efter skall­ trauma med kontusion av olfaktoriusbanorna och trauma mot näsan, vid parkinsonism, efter svårare virusinfektioner samt efter långvarigt bruk av näs­ droppar eller vissa andra läkemedel, t.ex. penicilla­ min. Ensidig anosmi kan uppstå vid lokal tumör­ växt; de ovanliga olfaktoriusmeningiomen ger däre­ mot oftast bilaterala symtom på grund av bilateral tumörutbredning.

VI

n. abducens

ögonmotorik (m. rectus lateralis)

■ ”Nollte kranialnerven”, n. terminalis, är kontroversiell och

VII

n. facialis

ansiktsmotorik; smak; känsel i hörselgången; tår- och salivkörtlar

VIII

n. vestibulocochlearis hörsel; balansfunktioner, (n. statoacusticus) reflektoriska blickrörelser

IX

n. glossopharyngeus

svalgmotorik; svalgkänsel; smak; glandula parotis

X

n. vagus

svalg- och larynxmotorik; känsel i svalg och hörselgång; omfattande parasympatisk innervation av bröstkorgs- och bukorgan

TABELL 1.4.

Kranialnerverna och deras huvudsakliga funktioner.

XI

n. accessorius

mm. sternocleidomastoideus och trapezius

XII

n. hypoglossus

tungmotorik

meningeala processer, som metastasering eller in­ flammatoriska processer, successivt involvera allt flera kranialnerver som utgår från hjärnstammen. I följande framställning upprepas inte sådana orsaker för varje enskild kranialnerv, däremot kommenteras orsaker som kan vara specifika för en eller några nervskador.

N. olfactorius (I) Den egentliga n. olfactorius utgörs av ett tjugotal nervfiberbuntar på vardera sidan av näsan. Dessa har ett kort förlopp genom etmoidalbenets lamina cribrosa till olfaktoriusbulben i främre skallgropen.

Efter synaps förs nervimpulserna vidare i olfakto­ rius­banan, som okorsad går till temporalloben och amygdalakärnan.

Nedsättning av luktförmågan kan vara partiell el­ ler total, uni- eller bilateral. Ett totalt bortfall, anosmi, orsakas i de flesta fall av lokala förändrin­gar 26

brukar utelämnas i läroböcker. Den påvisades hos haj 1878 och har även identifierats hos människa. Den beskrivs vara feromonkänslig och löpa från näskaviteten till väsentligen samma regioner som n. olfactorius utan att passera olfaktoriusbulben. Isolerad nollskada förblir i regel odiagnostiserad.

N. opticus (II) Synnerven utgår från näthinnan, där den vid oftal­ moskopi kan inspekteras som papillen. Denna ter sig som en relativt välavgränsad, något oval skiva, som omges av artärer och vener [BILD 1.9 A]. Opti­ kusnerven passerar bakåt till synnervskorsningen, chiasma opticum, som är belägen ovanför hypofy­ sen. Fibrer från den temporala delen av näthinnan passerar okorsade, medan fibrer från den nasala de­ len korsas. Det innebär att stimuli från höger syn­ fältshalva förmedlas till vänster hemisfär och om­ vänt [BILD 1.8]. Efter synaps i corpus geniculatum laterale går synbanan via synstrålningen till synbar­ ken i occipitalloben. Synstrålningens stora utbred­ ning innebär att intryck från övre synfältshalvan passerar genom temporalloben, medan intryck från nedre synfältshalvan passerar genom parietalloben.

Från corpus geniculatum laterale avgår också för­ bindelser till kärnor som kontrollerar pupillerna i mesencephalon.

Skada på optikusnerven och synbanan ger syn­ förlust, vars karaktär beror på skadans läge utmed bansystemet.

Skada framför chiasma. Partiella näthinneskador i

ett öga ger förlust av motsvarande del av ögats syn­ fält; det kan röra sig om ”hål” i synfältet, skotom. En skada på optikusnerven [BILD 1.8 A] ger upphov till

Störningar av kranialnervsfunktioner

Vänster öga

Vänster öga

Höger öga

Höger öga

Näthinna a N. opticus a b Chiasma opticum

b c c

Coprpus geniculatum laterale

e

Synstrålningen

c

Synbarken i occipitalloben

d

e d f

f

BILD 1.8. Synnedsättningar vid skador på olika nivåer i synbanan. a. Skada på n. opticus framför chiasma ger upphov till monokulär synnedsättning eller blindhet. b. Chiasmakompression medför bitemporal hemianopsi. c. Skada på synbanan framför corpus geniculatum laterale eller utbredd skada på synstrålningen åstadkommer homonym, kontralateral hemianopsi. d. Skada nära synbarken ger homonym, kontralateral hemianopsi med makulaursparing. e. Skada på den del av synstrålningen som passerar temporallobsspetsen ger homonym, kontralateral partiell övre kvadrantanopsi (på grund av form och läge ibland kallad ”pie in the sky”). f. Skada i synbarkens area striata ger homonyma, paracentrala skotom.

monokulär synnedsättning, amblyopi, eller blindhet, amauros. Orsaken kan vara vaskulär med plötslig synförlust, utvecklas över tid som vid synnervsin­ flammation, eller vara kroniskt progressiv som vid tumörkompression.

fystumör som expanderar underifrån. Den framkal­ lar först en uni­ eller bitemporal övre kvadrantanop­ si, därefter en fullständig bitemporal hemianopsi och till sist en destruktion av hela chiasma med total blindhet som följd.

Chiasmaskada ger bitemporal hemianopsi, vilken förklaras av att endast de korsande fibrerna från ögonen drabbas. Därmed når inte synintryck från de temporala synfältshalvorna synbarken och såle­ des heller inte medvetandet [BILD 1.8 B]. Eftersom de opåverkade synfältshalvorna kompletterar varandra vid binokulärt seende, kan processen fortskrida för­ hållandevis långt innan den upptäcks. Den vanli­ gaste orsaken är chiasmakompression av en hypo­

Skada bakom chiasma. Förändringar i parietal­,

temporal­ eller occipitalloben ger synfältsdefekter som karakteriseras av ett bilateralt identiskt syn­ fältsbortfall, dvs. ett homonymt synfältsbortfall. På grund av synbanans organisation (jämför ovan) [BILD 1.8 ] blir synfältsbortfallet kontralateralt till skadan. Den vanligaste typen av synfältsbortfall är homonym hemianopsi på grund av utbredd skada på synstrålningen vid stroke [BILD 1.8 C]. En skada i 27

1 Neurologisk symtomlära

occipitalloben nära synbarken (t.ex. vid ocklusion av a. cerebri posterior) ger en karakteristisk maku­ laursparing i den kontralaterala homonyma hemia­ nopsin [BILD 1.8 D]. En skada i temporallobsspetsen kan ge upphov till en homonym övre kvadrantanop­ si, ”pie in the sky” [BILD 1.8 E]. På motsvarande sätt kan en parietallobsskada ge homonym nedre kva­ drantanopsi, men detta är ovanligt. En liten välav­ gränsad skada i synbarkens area striata kan ge upp­ hov till kontralaterala homonyma skotom [BILD 1.8 F].

Bilateral total homonym hemianopsi kan uppstå vid embolisering till båda aa. cerebri posteriores (som kan uppkomma vid trombotisering av basila­ ristoppen). Patienten är då kortikalt blind, vilket är förknippat med en egendomlig omedvetenhet om oförmågan att se. Pupillreaktionerna (se s. 31) finns däremot kvar vid kortikal blindhet, eftersom skadan sitter bakom corpus geniculatum laterale.

Papillödem (i vardagligt tal staspapill). På grund av

kraniets oeftergivliga, slutna rum ger en expansiv intrakraniell process upphov till en intrakraniell tryckstegring (se s. 47 och s. 358). Trycket förändrar successivt papillens utseende. Först blir den ”rosi­ gare” än normalt, därefter blir avgränsningen mot omgivningen oskarp (en viss nasalt belägen oskärpa är normal). Venerna vidgas och det uppstår ödem och blödningar kring papillen, som om processen går långt helt förlorar sin normala struktur [BILD 1.9]. Synnerven kan också tryckas fram (protrudera) i ögat, och denna papillprotrusion kan mätas i diop­ trier (den skillnad i linsstyrka som behövs i oftal­ moskopet för att undersökaren ska få en skarp bild av papillen jämfört med omgivande retina). Synner­ vens funktion påverkas först så småningom av öde­ met. Vid papillödem kan det uppkomma obskura­ tioner. Det innebär att det skymmer kraftigt för det ena eller båda ögonen under några sekunder (något som inte ska förväxlas med de obskurationsfeno­ men som förekommer vid svimning, s. 233). Papill­ ödem kan också uppstå vid lokal process retrobul­ bärt i synnerven.

Vid optikusatrofi [BILD 1.9] är papillen vitaktig och mycket välavgränsad. Atrofin kan vara en följd av genomgången optikusneurit, långvarig intrakra­ niell tryckstegring eller chiasmakompression, en del 28

ärftliga sjukdomar och vissa intoxikationer. Optikus­ atrofi är i regel förenad med synnedsättning.

Nn. oculomotorius (III), trochlearis (IV) och abducens (VI), ögonmuskelnerverna Ögonens rörelser är normalt sett koordinerade, vil­ ket ger upphov till konjugerade ögonrörelser. Hjärn­ barken styr blickens rörelser, inte det enskilda ögats. Ögonmotoriken har en central mekanism, som ger kommando om blickrörelser, och en perifer, som åstadkommer adekvata rörelser av de enskilda ögo­ nen. Ögonmotorikstörningar kan därför vara av två principiellt skilda slag: 1. Den ena uppstår vid pares av en ögonmuskelnerv eller av enskilda ögonmuskler (okulär myopati).

Det innebär att det angripna ögat inte följer med i den blickriktning som den eller de förlamade musklerna skulle ombesörja. Ögonaxlarna blir då inte längre parallella, varför dubbelseende, diplopi, uppstår. Patienten upplever att det finns två bilder, där den sjuka sidans bild förläggs yt­ terst.

2. En annan ögonmotorikstörning uppstår vid cen­ tral skada, dvs. på den supranukleära blickbanan (analog till övre motorneuronet), varvid blickpa­ res uppkommer. Vanligen sker en blickdeviation mot den skadade sidan och patienten får svårt att föra blicken över medellinjen. Dubbelseende uppstår däremot inte, eftersom båda ögonen drabbas lika.

Skelning (strabism eller heterofori) innebär att ögo­ nen är riktade åt olika håll. Det beror på att ögon­ musklernas styrning inte fungerar som den ska, men man talar i regel inte om detta tillstånd som en sjukdom. Skelning är i regel en medfödd avvikelse.

Vid skelning undertrycks nervimpulser från det ena ögat, varför den skelande personen inte ser dubbelt.

(Utan behandling kan detta kan ge förlust av nerv­ förbindelser mellan detta öga och synbarken med bestående synnedsättning på ögat som följd, skel­ ningsamblyopi.) Vanligen använder den som skelar det ena ögat för att fixera blicken, medan det andra kan vara riktat inåt, utåt, uppåt eller nedåt. Skelning

Störningar av kranialnervsfunktioner

a

b

c

d

e

f

BILD 1.9. Ögonbottnar. a. Normal papill. b. Normal papill med uttalad exkavation (en fördjupning i papillen) som förekommer normalt och vid glaukom. c. Uttalat papillödem vid intrakraniell tryckstegring, ”staspapill”. Notera de utsuddade papill­ gränser som döljs av det vitskimrande ödemet! d. Papillödem vid grav hypertoni, s.k. fundus hypertonicus grad IV. Utöver ödem i och kring ­papillen ses ett flertal retinala blödningar samt kaliberväxlande kärl. e. Måttlig papillatrofi. Papillen är mer tydligt avgränsad än normalt samt blek, särskilt temporalt. f. Uttalad papillatrofi. En nästan total undergång av nervfibertrådarna gör att kärlen ligger ”­ nakna” och framträder mycket markerat.

29

1 Neurologisk symtomlära

a

b M. obliquus inferior N. III

M. rectus superior N. III

Lateralt

M. obliquus inferior N. III

M. rectus superior N. III

M. obliquus superior N. IV

M. rectus inferior N. III

M. rectus superior N. III

M. obliquus inferior N. III

M. rectus inferior N. III

M. obliquus superior N. IV

Medialt

M. rectus lateralis N. VI

M. obliquus superior N. IV

M. rectus medialis N. III

M. rectus inferior N. III

BILD 1.10. Höger öga. a. De sex ögonmusklernas dragriktningar, om de aktiveras helt isolerat (vilket sällan är fallet), och deras innervation. Den något sneda dragriktningen för de fyra vertikaldragande musklerna innebär att de också kan rotera ögat något. b. Då ögat rörs i sidled förändras dragkrafterna för de vertikaldragande musklerna. Det abdu­ cerade ögat kommer därför att höjas av m. rectus superior och sänkas av m. rectus inferior. Det adducerade ögat höjs i stället av m. obliquus inferior och sänks av m. obliquus superior.

kan vara manifest men kan också uppträda inter­ mittent, t.ex. vid trötthet, latent skelning. Skelningen kan även växla mellan ögonen. Ögonmusklernas fysiologiska organisation visas schematiskt i [BILD 1.10]. Muskelkraftens riktning för de muskler som verkar vertikalt är beroende av ögats ställning i sidled [BILD 1.10 A och B], vilket inte sällan skapar förvirring.

N. oculomotorius N. oculomotorius utgår från okulomotoriuskärnan, en parig medellinjestruktur i den ventrala para­ akveduktala grå substansen i mesencephalon i höjd med colliculus superior, dvs. i tectum eller ”fyrhögs­ plattan”. Nerven lämnar hjärnstammens ventralsida i cisterna interpeduncularis. Den passerar tento­ rium cerebelli till mellersta skallgropen och fortsät­ ter framåt i nära anslutning till a. communicans posterior. Därefter löper den tillsammans med nn. trochlearis och abducens samt de två övre trigemi­ nusgrenarna i laterala delen av sinus cavernosus och når slutligen orbita via fissura orbitalis superior.

30

N. oculomotorius innerverar fyra av de sex ögonmusklerna [BILD 1.10], m. levator palpebrae samt, med parasympatiska fibrer, pupillsfinktern.

Vid en komplett okulomotoriuspares kommer ögat att stå abducerat och lätt nedåtdraget på grund av muskeltonus i de intakta m. rectus lateralis (som innnerveras av n. abducens) och m. obliquus supe­ rior (som innnerveras av n. trochlearis). Samtidigt föreligger ett totalt ögonlocksnedfall, ptos, och en vidgad, ljusstel pupill, mydriasis [BILD 1.11].

Isolerad okulomotoriuspares kan uppkomma vid kompression av nerven från aneurysm på a. com­ municans posterior – paresen är vanligen förenad med smärta och pupillvidgning. Vid tentorium­ inklämning på grund av intrakraniell tryckstegring är utveckling av en vid, ljusstel pupill en viktig var­ ningssignal (se s. 48). Okulomotoriuspares kan ock­ så uppstå som en mononeuropati till följd av nerv­ infarkt vid diabetes, vilket i regel också är förenat med smärta, men vanligen normal pupillfunktion.

Pupillsfinkterfibrerna löper ytligt i nerven, vilket kan förklara varför de tidigt påverkas vid kompres­ sion utifrån.

Störningar av kranialnervsfunktioner

Samtliga ögonmuskelnerver (och de två övre tri­ geminusgrenarna) kan engageras vid processer i si­ nus cavernosus och vid lokal spridning av cancer­ växt i epifarynx.

Pupillavvikelser. Pupillen dras samman när ögat ut­

sätts för ljus, men också vid närseende, ackommoda­ tion. När man lyser mot ett av ögonen, dras även det andra ögats pupill ihop (den indirekta eller konsen­ suella ljusreaktionen). Från corpus geniculatum la­ terale (som är omkopplingsstation i synbanan) går en förbindelse till båda okulomotoriuskärnorna (den parasympatiska delen, kallad Edinger–West­ phals kärna). Om näthinnan eller den postkiasmala synnerven är skadad, saknas pupillreaktionen på båda ögonen när man belyser den skadade sidan, medan båda ögonens pupiller dras samman då det seende ögat belyses, s.k. amaurotisk pupillreaktion.

Skillnad i pupillstorlek kallas anisokori; en viss sådan föreligger hos cirka 10 % av normalbefolk­ ningen. Pupillreaktionerna för ljus och närsyn är då normala. En patologisk anisokori som medför en förminskad pupill kallas mios, medan en vid pupill benämns mydriasis.

Sympatiska fibrer innerverar m. dilatator pupil­ lae och den mindre del av m. levator palpebrae som utgörs av glatt muskulatur. Sympatikusfibrerna har ett långt förlopp ned genom hjärnstammen och cer­ vikalryggmärgen till sympatiska gränssträngen, föl­ jer därefter a. carotis interna och löper till sist till orbita längs kärl och trigeminusgrenar. En skada ut­ med detta förlopp, t.ex. i hjärnstammen eller vid akut karotisdissektion, ger minskad ögonspringa och mios. Symtomkombinationen kallas Horners syndrom och innefattar också nedsatt svettfunktion i ipsilaterala ansiktshalvan, något som dock sällan uppmärksammas.

Parasympatiska fibrer, som kontraherar pupillen, går som tidigare nämnts med n. oculomotorius.

Den vida, ljusstela pupillen vid ensidig okulomoto­ riuspares beskrivs ovan. Tonisk pupill, ibland kallad Adies pupill, är ett godartat tillstånd med unilateralt eller bilateralt vida pupiller, där den vida pupillen reagerar svagt på ljus men kontraherar på normalt sätt vid närseende. Tillståndet anses bero på bortfall av parasympatiska fibrer och leder till uppreglering

av postsynaptiska acetylkolinreceptorer i pupillen, något som kan utnyttjas för att diagnostisera till­ ståndet. Utspädd pilokarpinlösning (0,1 %) ger mer uttalad kontraktion av pupillen i det påverkade ögat än i det friska. Tillståndet går ibland med bortfallna senreflexer och man talar då om Holmes–Adies syn­ drom. Olikstora, kantiga pupiller som är ljusstela men reagerar prompt vid närseende ses vid neuro­ syfilis, Argyll Robertsons pupill.

Den normala pupillstorleken minskar karakteris­ tiskt med stigande ålder. Mycket små pupiller, ”pin­ point pupils”, uppkommer vid utbredd hjärnstams­ skada samt vid påverkan av opioider.

N. trochlearis Trochlearisnerven utgår från mesencephalon i höjd med colliculus inferior. Den innerverar endast den övre sneda ögonmuskeln, som sänker ögat i addu­ cerat läge. Diplopi uppstår därför endast vid mot­ svarande blickriktning [BILD 1.11] och brukar vara mest besvärande vid gång nedför trappor. Patienten lutar gärna huvudet något åt den intakta sidan, vil­ ket ger mindre dubbelseende. N. trochlearis kan skadas vid likartade processer som n. oculomoto­ rius; en isolerad troklearispares är ovanlig men före­ kommer idiopatiskt och efter skalltrauma.

N. abducens Abducensnerven utgår från abducenskärnan belä­ gen i nedre pons, i fjärde ventrikelns golv. Den för­ sörjer m. rectus lateralis och vid pares uppstår dip­ lopi då patienten tittar åt den skadade sidan [BILD 1.11]. Nerven har ett långt intrakraniellt förlopp, vil­ Johann Friedrich Horner, 1831–1886, var professor i oftal­ mologi i Zürich. Über eine Form von Ptosis publicerades 1869.

William John Adie, 1886–1935, född i Australien, verksam i London, belönades 1926 för en avhandling om narkolepsi.

Han publicerade 1931 Pseudo-Argyll Robertson pupils with absent tendon reflexes: A benign disorder simulating tabes dorsalis.

Douglas Moray Cooper Lamb Argyll Robertson, 1837– 1909, beskrev utöver symtomet som bär hans namn även pupillens reaktion på belladonna och eserin, dvs. antiko­ linerga respektive kolinerga läkemedel.

31

1 Neurologisk symtomlära

Okulomotoriuspares Höger öga

Vänster öga

Viloläge

Troklearispares Viloläge

Blick nedåt vänster Abducenspares Viloläge

Blick åt höger BILD 1.11. Ögats felställning vid isolerad total skada på höger sidas n. oculomotorius, n. trochlearis respektive n. abducens (rosa cirkel anger det felställda ögat). Vid komplett okulomotoriuspares föreligger vanligen total ptos och därunder framträder felställningen redan vid blickriktning rakt framåt. Vid troklearis- och abducenspares syns oftast inte ögonmotorikstörningen förrän blicken riktas åt sidan.

ket medför att den kan påverkas vid intrakraniell tryckstegring, oavsett genes. Isolerad abducenspares är inte sällan idiopatisk men kan uppstå vid diabetes.

Vid okulär myopati eller myasteni kan de olika ögonmusklerna och m. levator palpebrae drabbas i varierande grad. Diplopi kan därför uppstå i vilka blickriktningar som helst. Samtidigt uppträdande ögonmuskelpareser sammanfattas ibland med ter­ men extern oftalmoplegi, medan pupill­ och ackom­ modationsstörningar på motsvarande sätt kallas in­ tern oftalmoplegi.

■ ”Skew deviation” är ett relativt ovanligt fenomen som inne-

bär att det ena ögat är riktat uppåt och det andra nedåt; ibland finns det också en avvikelse mellan ögonaxlarna i horisontalled. Fenomenet orsakas inte av ögonmuskelnervskada utan är en central störning i fyrhögsplattenivå, vars exakta patofysiologi är oklar. Den vanligaste orsaken är en vaskulär lesion.

32

Supranukleära ögonmotorikrubbningar, blickpareser Sackader och följerörelser är två typer av normala blickrörelser. Sackader innebär att blicken snabbt flyttas från en fixationspunkt till en annan. Följerö­ relser är långsammare, men i gengäld kan de fixera på rörliga objekt. Någon perception sker inte vid sackaden, som har hög vinkelhastighet, medan föl­ jerörelsen har låg vinkelhastighet som tillåter kon­ tinuerlig varseblivning.

Sackadrörelser i horisontalled kontrolleras av den kontralaterala frontalloben, dvs. blicken riktas åt hö­ ger av vänster hemisfär och omvänt. Följerörelser kontrolleras däremot av occipitalloberna bilateralt, men med kontralateral dominans. Dessa supranukle­ ära bansystem konvergerar mot capsula interna och når hjärnstammen. Där korsas de i höjd med fyrhögs­ plattan, varefter fibrerna går ned till pontina blickcent­ rum, en struktur som ligger i direkt anslutning till abducenskärnan [BILD 1.12]. Här aktiveras dels abdu­ censkärnan, som abducerar det ipsilaterala ögat, dels fibrer, som korsar på nytt, ansluter sig till fasciculus longitudinalis medialis och går upp till kontralaterala okulomotoriuskärnan, så att samtidig adduktion av det andra ögat sker. Blickrörelserna styrs också reflex­ mässigt från vestibulariskärnorna (se nedan).

Vid skada på de supranukleära förbindelserna [BILD 1.12] uppstår blickpares, dvs. ingetdera ögat förflyttas i den avsedda riktningen. Vid hemi­ sfärskada blir blickparesen kontralateral, och på grund av ett visst toniskt inflytande från den friska sidan kommer blicken (särskilt vid akut insjuknan­ de av vaskulär typ) ofrivilligt att riktas åt andra hål­ let, konjugerad deviation. Som minnesstöd brukar man säga att ”patienten tittar mot den skadade hjärnhalvan”. Detta minnesstöd gäller dock bara vid hemisfärskada. Om blickbanan skadas i hjärnstam­ men, nedanför korsningen i mesencefalon, blir blickparesen i stället ipsilateral [BILD 1.12] och blick­ avvikelsen ”från skadade sidan”. Konjugerad devia­ tion brukar avta snabbt efter en akut skada, även om blickparesen kvarstår. Vid hemisfärskada är blick­ paresen vanligen övergående, men vid hjärnstams­ skada blir den däremot ofta bestående.

Vertikala blickrörelser har bilateral supranukleär representation, varför dessa sällan påverkas vid en­

Störningar av kranialnervsfunktioner

Höger öga Höger

Vänster öga

Vänster a b

Neutralläge

Blickförsök åt vänster

N. III b

a

Närseende (konvergens)

FLM PBC och N. VI

BILD 1.12. Ögonmotorikrubbningar vid (a) supranukleär och (b) internukleär skada. a. Olika skadenivåer som alla ger upphov till blickpares åt vänster. Hemisfärskada (före supranukleära banans korsning) ger kontralateral blickpares och konjugerad deviation ”mot skadade sidan”, medan hjärnstamsskada ger ipsilateral blickpares. b. Skada på förbindelsen mellan pontina blickcentrum (PBC) och okulomotoriuskärnan i fasciculus longitudinalis medialis (FLM) ger internukleär oftalmoplegi. Rosa cirkel anger felställt öga. Försök till blickriktning åt vänster ger adekvat abduktion av vänster öga men inte motsvarande adduktion av höger öga; eventuellt uppstår oscillerande rörelse av det vänstra ögat, dissocierad nystagmus.

Närseende med konvergens ger adekvat adduktion av höger öga, vilket visar att okulomotoriusfunktionen är intakt.

sidig hemisfärskada (däremot vid utbredd bilateral frontallobsskada). I stället antyder vertikal blickpa­ res i första hand en skada i fyrhögsplattehöjd (där okulomotoriusnerverna, som ombesörjer huvud­ parten av den vertikala ögonrörligheten, avgår) [BILD 1.10]. Det normala åldrandet medför successiv inskränkning av blickrörligheten uppåt.

Progressiv supranukleär paralys är ett degenera­ tivt tillstånd av oklar orsak. Det har fått sitt namn av att ett av syndromets symtom utgörs av tilltagande blickpareser (s. 420).

Internukleär oftalmoplegi. En karakteristisk ögon­

motorikstörning uppstår vid skada på förbindelsen mellan pontina blickcentrum och kontralaterala okulomotoriuskärnan, internukleär oftalmoplegi (dvs. skada ”mellan kärnorna”) [BILD 1.12]. När indi­ viden tittar åt sidan aktiveras abducens på normalt

sätt. Samma sidas öga kommer då att abduceras, medan signalerna till andra sidans okulomotorius­ kärna blockeras. Detta öga adduceras då endast svagt eller står kvar i medellinjen. Själva okulomo­ toriusnerven är intakt, vilket illustreras av att ögat adduceras normalt vid konvergens. [BILD 1.12] Ibland oscillerar det normalinnerverade, abducerade ögat mellan full abduktion och återgång mot medellin­ jen, dissocierad nystagmus. Internukleär oftalmople­ gi är karakteristisk för MS, men tillståndet kan ock­ så förekomma vid andra välavgränsade lesioner i hjärnstammen.

Nystagmus En vanlig och viktig ofrivillig blickrörelse utgörs av nystagmus, som ofta består av en snabb och en lång­ sam rörelsefas, där den snabba definierar nystagmu­ sens riktning.

33

1 Neurologisk symtomlära

Pontina blickcentrum får input från kontralate­ rala vestibulariskärnorna, vilket bidrar till att blick­ en kan fixeras trots samtidiga huvudrörelser. För att detta ska kunna åstadkommas krävs avancerade kompensatoriska blickrörelser via impulser från de rörelsedetekterande båggångarna i innerörat. En skada i innerörat eller de vestibulära förbindelserna på ena sidan leder till en övervikt av inflytandet på pontina blickcentra från den friska sidan. Detta le­ der i sin tur till en tonisk blickdeviation, följd av en kompensatorisk sackad åt det andra hållet. Denna process upprepas kontinuerligt och kan observeras som en vestibulär nystagmus (se bild 11.2). Den to­ niska blickavvikelsen har karaktär av följerörelse, dvs. den är förenad med visuell perception, men un­ der den kompensatoriska sackaden varseblir indivi­ den inte något. Detta innebär att nystagmusrörelsen ger en illusion av att omgivningen rör sig och roterar i en riktning, ”karusellyrsel”. Förutom synförnim­ melsen spelar även andra mekanismer roll för upp­ komsten av yrselkänslan, vilket illustreras av att yr­ seln kvarstår och ibland till och med accentueras när individen blundar.

När en person tittar långt ut åt sidorna ser man även hos friska ofta en lätt, snabb oscillation av ögo­ nen, ändlägesnystagmus. Intoxikation med alkohol och vissa läkemedel (t.ex. vid epilepsi) förstärker detta fenomen. Vid en lätt till måttlig kronisk blick­ pares, dvs. när blicken kan föras ut men inte hållas kvar i ändläget, kan man ibland observera en blick­ paretisk nystagmus. Nystagmus som är sidoväxlande och följer blickriktningen är karakteristisk vid cere­ bellära sjukdomar. En särskild form utgörs av ”side pocket”-nystagmus, som ger en nedåtslående ny­ stagmus vid blickriktning nedåt sidan (mot sido­ fickan på en byxa).

Kongenital nystagmus är ovanligt. Det är en jämn pendlande rörelse med ögonen (utan snabb och långsam fas), främst i horisontalled. En likartad ny­ stagmus kan uppträda vid höggradig, medfödd eller förvärvad, synnedsättning.

Optokinetisk nystagmus uppstår karakteristiskt när en person tittar ut från ett tågfönster (”järnvägs­ nystagmus”). Det är en fysiologisk blickrörelse som uppstår då blicken omedvetet följer ett förbipasse­ rande föremål (följerörelse) och sedan snabbt går 34

tillbaka (sackad) för att följa ett nytt. Rörelsen är mycket svår att viljemässigt undertrycka. Motsva­ rande fenomen uppstår om man låter en optokine­ tisk trumma med olikfärgade linjer långsamt roteras framför patientens ögon. Denna undersökning görs ibland för att bedöma blickmotoriken vid sjukdom och kan också vara till hjälp för att diagnostisera funktionell blindhet.

■ Nystagmus i vertikalled kan vara såväl uppåt- som nedåt-

slående. Denna förekommer vid lesion i fyrhögsplattehöjd och vid skada långt ned i hjärnstammen. Komplexa ögonmotorikstörningar utgörs av ”ocular bobbing” (halvsnabb vertikalrörelse nedåt, långsam återgång uppåt) och opsoklonus (snabba, konjugerade rörelser nyckfullt i alla riktningar).

Opsoklonus är vanligast hos barn där det sannolikt är parainfektiöst, men kan även förekomma vid maligna sjukdomar.

Oscillopsi är en term för patientens upplevelse av in­ stabilitet vid blickfixation (ibland beskriven som syn­oskärpa) till följd av spontana ögonrörelser, främst vid vissa former av nystagmus.

N. trigeminus (V) Trillingnerven förmedlar framför allt känselintryck från ansiktet. Den har tre grenar: n. ophthalmicus, n. maxillaris och n. mandibularis. N. ophthalmicus innerverar hjässan, pannan, ögat och näsryggen och lämnar skallkaviteten via fissura orbitalis superior.

N. maxillaris innerverar kinden och passerar genom foramen rotundum och fissura orbitalis inferior, slutgrenen når ansiktet genom foramen infraorbi­ tale. N. mandibularis innerverar underkäken upp mot örat, men också tuggmuskulaturen, en del muskler i munnen och m. tensor tympani. N. man­ dibularis lämnar kraniet genom foramen ovale. Gre­ narna sammanstrålar i ganglion semilunare (Gas­ seri) och träder sedan in i hjärnstammen där de sen­ soriska och motoriska trigeminuskärnorna är be­ lägna. Den sensoriska trigeminuskärnan sträcker sig genom hela hjärnstammen, från mesencefalon ner till medulla oblongata. Kärnan har tre anatomiskt distinkta delar: den övre mesencefala, den mellersta i pons och den långsträckta nedre kärnan i förläng­ da märgen. Den motoriska trigeminuskärnan är be­ lägen medialt i pons.

Störningar av kranialnervsfunktioner

Den mesencefala kärnan är egentligen ett senso­ riskt ganglion. Det innehåller proprioceptiva nerv­ fibrer från käken och fibrer från tändernas mekano­ receptorer. En del av dessa fibrer går direkt till tri­ geminusnervens motoriska kärna och styr aktivite­ ter som att bita, tugga och svälja. Dessa är till stora delar automatiska och ligger utanför medvetandets kontroll. Andra inkommande fibrer från tänder och käkar går till den pontina kärnan, varifrån de proji­ ceras till talamus och så småningom blir tillgängliga för medvetandet.

Den pontina kärnan förmedlar lokaliserande känsel från ansiktet och munnen. Därifrån korsar nervfibrerna mittlinjen och stiger upp i den ventra­ la trigeminotalamiska banan (parallellt med den mediala lemnisken) till kontralaterala talamus.

Den långsträckta nedre kärnan i förlängda mär­ gen och översta ryggmärgen förmedlar smärta och temperatur. Därifrån leder nästa neuron över till kontralaterala talamuskärnan och vidare till senso­ riska kortex, analogt med spinalnervernas känsel­ impulser.

Avståndet mellan den nedre och de övre kärnor­ na gör att en dissociation av känseln i ansiktet kan uppstå vid skada i nedersta hjärnstammen med bortfall av smärt- och temperatursensibilitet, men med övriga känselkvaliteter bibehållna. Ett exempel på detta ses vid ocklusion av a. cerebellaris poste­ rior inferior (se Wallenbergs syndrom, s. 279). På grund av den nedre kärnans långsträckta förlopp och somatotopiska organisation kan en skada av dess nedre del leda till att den drabbade utvecklar ett ”lökskalsformat” känselbortfall för smärta och temperatur kring mun och näsa men med bibehål­ len känsel i överläppen och nästippen. En trigemi­ nuslesion kan också leda till nedsatt känsel i horn­ hinnan, något som kan ge upphov till en hornhin­ neinflammation, neuropatisk keratit.

Trigeminusneuralgi innebär en tendens till kort, men intensiv och tätt återkommande huggande smärta, vanligen i n. mandibularis utbredningsom­ råde.

N. facialis (VII) Facialisnerven är den viktigaste motoriska nerven till ansiktet. Dess kärna i nedre delen av pons ligger i nära anslutning till abducenskärnan, och axonen rundar denna innan de lämnar hjärnstammen (det s.k. inre facialisknät). Nerven passerar ut i ponsvin­ keln tillsammans med en mindre sensorisk del (n. intermedius, som försörjer yttre hörselgången) och parasympatiska fibrer (från nucleus salivatorius su­ perior) till tårkörteln och spottkörtlarna i munbot­ ten. Därefter passeras facialiskanalen i klippbenet, varvid en gren som innerverar m. stapedius, n. sta­ pedius, avgår liksom chorda tympani, som förmedlar smaken från tungans främre två tredjedelar. Facia­ lisnerven lämnar sedan skallen via foramen stylo­ mastoideum.

Perifer facialispares Vid perifer facialispares, dvs. skada på n. facialis eller dess kärna, påverkas motoriken i hela ansiktshalvan.

Pannan blir utslätad och kan inte rynkas; ögat får en slutningsdefekt; mungipan hänger och kan inte vil­ jemässigt dras lateralt eller vid leende och mat kan läcka ur mungipan.

Skadan kan nivådiagnostiseras med smak- och hörseltest. Om smaken har fallit bort finns skadan sannolikt i klippbenet. Uppstår även hyperacusis (skrällig hörselupplevelse) är stapediusfunktionen påverkad, och då sitter skadan ännu mer proximalt.

En ensidig perifer facialispares som uppstår akut kallas ofta Bells pares. Slutningsdefekten i ögat med­ för en risk för uttorkningskeratit. Ögat måste då skyddas med ögonsalva till natten eller i svåra fall täckas med urglasförband. Bells pares kan orsakas av bland annat neuroborrelios, men ofta hittar man ingen bakomliggande orsak. Ibland kan en genom­ gången facialispares ge upphov till felaktig reinner­ vation, vilket kan leda till mungiperörelser vid blinkning.

Ensidig eller bilateral perifer facialispares kan också vara ett symtom vid akut inflammatorisk po­ lyneuropati (Guillain–Barrés syndrom, s. 467) eller ponsvinkeltumör.

Sir Charles Bell, 1774–1842, engelsk kirurg, beskrev 1829 idiopatisk ensidig perifer facialispares.

35

1 Neurologisk symtomlära

Central facialispares En central facialispares uppstår när förbindelsen mellan det övre och det nedre motorneuronet bryts.

Den karakteriseras av att svagheten endast omfattar nedre ansiktshalvan, därför att musklerna i övre halvan är dubbelinnerverade från båda sidornas motorkortex [BILD 1.13]. Central facialispares är ett vanligt delsymtom vid hemipares vid vaskulär he­ misfärlesion och är då kontralateral till skadans lo­ kalisation. Vid central facialispares är emotionellt utlösta mimiska rörelser bättre bevarade än de vil­ jemässiga.

■ Facialishemispasm är ett ovanligt tillstånd som karakteri-

seras av ofrivilliga muskelkontraktioner i ena ansiktshalvan.

Facialishemispasm kan förekomma efter Bells pares, men bakgrunden förblir ofta okänd. Ibland ses också mekanisk påverkan på facialisnerven från ektatiska blodkärl i bakre skallgropen.

■ Ansiktsmyokymier är en kontinuerlig, oregelbunden, mus-

kulär aktivitet i delar av ansiktsmuskulaturen, som ger en orytmisk subtil vågrörelse under ansiktshuden. Detta ovanliga fenomen hänger samman med dysfunktion i facialisnerven eller dess kärna och förekommer främst vid MS. (Jämför myokymier som synonym till benigna fascikulationer, s. 20.)

N. vestibulocochlearis (VIII) Vestibulocochlearisnerven (eller statoacusticus) för­ medlar impulser från koklea och båggångar till hjärnstammen. I dennas laterala nedre del finns fyra vestibulära och två kokleära kärnor. Funktionsned­ sättning i de kokleära fibrerna ger hörselnedsättning och ibland tinnitus, medan skador på vestibulära förbindelser ger yrsel, varierande grad av nystagmus (se s. 33) och ofta balansstörning (se kapitel 11).

Vestibularis­schwannomet (också ibland kallat akustikusneurinom) är en tumörform som utgår från schwannceller i n. VIII. I första hand påverkas denna nerv, i andra hand trigeminus­ och facialis­ nerverna och därefter hjärnstammen i vidare be­ märkelse (se kapitel 17).

N. V (motorisk del) N. VII, övre ansiktshalvan N. VII, nedre ansiktshalvan

N. IX, X, XI N. XII

36

BILD 1.13. Den supranukleära innervationen till de motoriska kranialnerverna är bilateral från och med n. V. Detta medför att en ensidig hemisfärskada inte påverkar funktioner som tuggning, artikulation, sväljning eller huvudrörelser. Ett undantag utgör facialisnervens fibrer till nedre ansiktshalvan som endast aktiveras från kontralaterala hemisfären, vilket är orsaken till att en central facialispares ger svaghet enbart i nedre ansiktshalvan.

Störningar av kranialnervsfunktioner

N. glossopharyngeus (IX) Glossopharyngeusnerven har blandad motorisk, sensorisk och parasympatisk funktion. Den moto­ riska delen härrör från nucleus ambiguus i nedre hjärnstammen och försörjer en mycket liten del av svalgmuskulaturen. Nucleus salivatorius inferior ger upphov till fibrer som innerverar parotiskörteln.

Sensoriska fibrer från tungans bakre tredjedel, ton­ sillerna och svalget har sina cellkroppar i ganglion inferius och löper till nucleus tractus solitarii. Dess­ utom förmedlar nerven smak från tungans bakre del.

Tillsammans med nn. vagus och accessorius läm­ nar nerven skallen via foramen jugulare, där också v. jugularis interna passerar. En skada på n. glosso­ pharyngeus uppträder i stort sett aldrig isolerat på grund av dess intima anatomiska relation med n. vagus såväl centralt som perifert.

N. vagus (X) Vagusnerven har liksom n. IX motoriska, sensoriska och parasympatiska funktioner. De centrala förbin­ delserna är komplexa, men liknar och är delvis ge­ mensamma med n. IX. Nucleus ambiguus är en mo­ torisk kärna som försörjer muskler i svalget, mjuka gommen och larynx. Nucleus dorsalis ger upphov till de parasympatiska förbindelserna till torax- och bukorgan (dessa fibrers stora utbredning har givit nerven dess namn, den kringvandrande).

FAKTARUTA 1.2.

Smaksinnet.

Smaksensationer från tungans främre två tredjedelar förmedlas via n. facialis, medan smak från den bakre delen förmedlas via n. glossopharyngeus. Samtliga fibrer går till nucleus tractus solitarii, varifrån förbindelsen fortsätter till kontralaterala talamus och mediala temporalloben. Det finns fem grundsmaker: salt, surt, sött, bittert och umami. Luktsinnet bidrar också starkt till upplevelsen av smak. Förlust av smaksinnet, ageusi, är ovanlig, men skador på de smakförmedlande fibrerna och deras centrala förbindelser förekommer ibland. Smak- och lukthallucinationer kan förekomma vid en särskild typ av fokal epilepsi med anfallsaktivitet i mediala temporalloben, olfaktoriska anfall.

Sensoriska fibrer försörjer en del av yttre hörsel­ gången och svalget samt förmedlar visceral känsel med en utbredning som motsvarar de parasympa­ tiska fibrerna (dessa gemensamma funktioner är or­ saken till att en hostreaktion kan uppstå vid retning av hörselgången och trumhinnan). Fibrernas cell­ kroppar är belägna i ganglion superius och inferius, och de löper till flera av de nedre hjärnstamskär­ norna. N. vagus lämnar skallen genom foramen ju­ gulare tillsammans med nn. vagus och accessorius.

Påverkan på svalgmotoriken ger sväljningssvå­ righeter (och artikulationsrubbning [FAKTARUTA 1.4]). Akut uppkomna unilaterala skador ger relativt uttalad men övergående funktionsstörning, medan långsamt tilltagande unilateral skada får måttliga konsekvenser för funktionen. Den asymmetriska rörligheten ger upphov till ridåfenomen, där bakre svalgväggen dras över åt den friska sidan, något som kan iakttas vid undersökning. En bilateral skada ytt­ rar sig på flera sätt. Svaghet i mjuka gommen ger läckage av vätska till näsan vid sväljning (regurgita­ tion) samt nasalt tal, vilket ibland ses isolerat vid myasten muskelsvaghet. Vid bilateral nedsättning av samtliga vagusfunktioner dominerar i stället utta­ lade tal- och sväljningssvårigheter. I den situationen blir också hoststöten svag.

En ensidig supranukleär lesion, t.ex. vid infarkt eller blödning i ena storhjärnshemisfären, kan initi­ alt ge viss påverkan på tal- och sväljfunktioner. Ef­ tersom den supranukleära innervationen till nn. IX, X och XII (liksom n. XI och övre halvan av n. VII) är bilateral [BILD 1.13], blir funktionsnedsättningen oftast lindrig. Om en lesion i andra hemisfären till­ kommer senare – den behöver bara vara diskret – kan följden bli markanta svårigheter med sväljning och artikulation, pseudobulbärpares. Funktionsned­ sättningen blir också stor om det samtidigt upp­ kommer en bilateral supranukleär skada, akut vid hjärnstamsstroke eller långsamt vid neurodegenera­ tiv sjukdom (t.ex. motorneuronsjukdom).

N. vagus innerverar också struphuvudets mus­ kulatur, framför allt via n. recurrens. Ensidig isolerad recurrenspares, vilken huvudsakligen förekommer som en komplikation till tyreoideakirurgi, ger upp­ hov till stämbandspares med heshet, dysfoni. En bi­ lateral skada leder dels till oförmåga att vokalisera, 37

1 Neurologisk symtomlära

afoni, dels till andningssvårigheter, stridor, därför att de slutna stämbanden utgör ett luftvägshinder.

FAKTARUTA 1.4.

Artikulation.

N. accessorius (XI) Accessoriusnerven är en rent motorisk nerv som ut­ går från delar av nucleus ambiguus samt från en långsträckt kärna i översta delen av ryggmärgen.

Den lämnar skallbasen via foramen jugulare. Den innerverar mm. sternocleidomastoideus och trape­ zius, och en skada ger upphov till pares och atrofi av dessa.

M. sternocleidomastoideus vrider huvudet åt kontralaterala sidan, men tippar huvudet ipsilate­ ralt. En trapeziuspares leder till en sänkning av skuldran. Vidare uppstår en viss vingskapula, där övre delen av skulderbladet står ut från bröstkorgen (till skillnad från vingskapula vid pares av m. ser­ ratus anterior, se s. 118). M. trapezius lyfter armen från horisontellt till uppåtsträckt läge, en rörelse som blir svårare eller omöjlig att utföra vid trapezi­ uspares. Vidare stabiliserar m. trapezius skulderbla­ det, vilket har betydelse för övriga skuldermusklers funktion – vid uttalad trapeziuspares får patienten svårt att utföra tungt arbete med armen, trots att övrig muskulatur i armen är intakt. En isolerad ska­ da på förgreningen till m. trapezius kan uppkomma vid kirurgiska ingrepp på halsen samt vid trauma mot laterala nackpartiet.

FAKTARUTA 1.3.

Artikulationen är beroende av rörligheten i läppar, svalg och tunga, dvs. av nn. facialis, vagus och hypoglossus och deras supranukleära förbindelser.

Sjukdomar som påverkar denna funktion leder till dysartri.

• Bulbärt tal kallas den dysartri som betingas av nedre motorneuronskada med slappa pareser i artikulationsmusklerna. Artikulationen blir då otydlig.

• Pseudobulbärt tal avser en spastisk dysartri som uppstår vid bilaterala supranukleära skador (analogt till skadan på kortikospinala förbindelser).

Talet blir spänt och pressat och luftflödet kan inte anpassas till behovet. I uttalade fall blir talet helt obegripligt.

• Skanderande tal är en ataktisk dysartri, betingad av störningar i förbindelser med cerebellum.

Talet liknar den överdrivna metriska betoning med pauser mellan stavelser som karakteriserar skandering av rim. Skanderande tal förekommer vid bland annat MS.

N. hypoglossus (XII) Tungans motoriska nerv utgår från en långsträckt kärna i botten av fjärde ventrikeln. Den lämnar skal­ len genom canalis hypoglossi. Hypoglossuskärnor­ na har bilateral supranukleär innervation, och ensi­ diga supranukleära lesioner är i allmänhet asymto­ matiska. Bilaterala lesioner ger däremot en spastisk

FAKTARUTA 1.5.

Foramen jugulare-syndrom.

Pseudobulbärpares.

Expansiva processer i foramen jugulare ger ofta samtidig påverkan på nn. IX, X och XI, vilket ger en karakteristisk symtomkonstellation som kallas foramen jugulare-syndrom. Symtombilden karakteriseras av dysfoni, dysfagi och ofta smärta kring ena örat. Vid undersökning finner man tecken på multipel kranialnervspåverkan med ridåfenomen och svaga eller bortfallna svalgreflexer på den sjuka sidan. Skuldran på den sjuka sidan kan vara nedsjunken och man finner svaghet i m. sternocleidomastoideus och m. trapezius. Vid undersökning av larynx kan man se en unilateral stämbandspares.

Begreppet pseudobulbärpares används ibland för de symtom som uppkommer vid spasticitet i muskler som innerveras av de nedre kranialnerverna.

[BILD 1.13]. Tillståndet innefattar pseudobulbärt tal, sväljsvårigheter och spastisk tungpares, och uppträder efter utbredda bilaterala vaskulära lesioner i hjärnstammen och vid neurodegenerativa sjukdomar. Stegring av masseterreflex och trutreflex (se s. 66 och 67) uppkommer. Ibland förekommer ofrivilligt tvångsgråt och tvångsskratt, dvs. korta episoder av gråt eller skratt som uppträder helt nyckfullt eller i situationer med viss emotionell laddning.

38

Störningar av kognitiva funktioner

tungpares, en pseudobulbärpares [FAKTARUTA 1.5].

Tungrörelserna är då tröga och tungan kan inte sträckas fram, men tungans volym är bevarad. En skada på hypoglossusnerven ger ensidig tungpares; tunghalvan blir atrofisk och då tungan sträcks fram­ åt devierar den åt den skadade sidan. Bilateral på­ verkan på hypoglossus förekommer vid motorneu­ ronsjukdom och leder då till en atrofi av hela tun­ gan.

Störningar av kognitiva funktioner Kognitiva funktioner som minnesförmåga, tänkan­ de och språk (i klinisk rutin ofta sammanfattade som ”högre funktioner”) är i första hand lokalise­ rade i storhjärnsbarken, men även subkortikala strukturer har betydelse för bland annat tal och minnesfunktion. De båda hjärnhalvorna fyller olika uppgifter för funktioner som språk och musikalitet samt form-, kropps- och rumsuppfattning. Om en varaktig kognitiv funktionsnedsättning är så pass uttalad att den påverkar förmågan att klara arbetet och/eller aktiviteter i dagliga livet används termen demens. En tillfällig nedsättning av kognitiva funk­ tioner benämns konfusion, eller i vardagligt tal för­ virring. Dessa tillstånd diskuteras ingående i kapitel 20. Nedsättning av högre funktioner är också vanligt vid cerebrovaskulär sjukdom.

Minnesförmågan Inprägling, lagring och hämtning av minnen utgör en central komponent för hjärnans funktion och är en förutsättning för språk, relationer och personlig identitet. Trots omfattande forskning är minnesför­ mågan ofullständigt förstådd och olika teoretiska modeller står mot varandra. Översiktligt kan min­ nesfunktionerna delas upp enligt utveckling över tid och modalitet. Minnena kan dessutom vara med­ vetna, explicita, eller omedvetna, implicita. Inpräg­ lingen av nya minnen är en ofullständig process som påverkas kraftigt av yttre faktorer som intresse, upp­ märksamhet och vakenhetsgrad. Lindrig påverkan

på minnesförmågan är vanlig och står oftast inte för sjukdom; tankspriddhet och glömska är ord som an­ vänds i vanligt tal för denna företeelse. Mer omfat­ tande påverkan ses vid lesioner i hippokampusom­ rådet och vid demenssjukdomar. En oförmåga att inprägla nya minnen kallas anterograd amnesi, me­ dan en oförmåga att återkalla redan inpräglade min­ nen kallas retrograd amnesi, Neurofysiologiska processer spelar stor roll för inpräglingen och korttidsminnet som också kallas ar­ betsminne. Där lagras information kortvarigt, dvs. under en period av flera sekunder upp till ett par minuter. Dess kapacitet är också mycket begränsad och omfattar vanligen inte mer än 4–5 objekt. Lång­ tidsminnet hänger däremot samman med hjärnans plasticitet, som innebär att det sker strukturföränd­ ringar då synapser nyetableras och existerande sy­ napser omorganiseras vid minnesinlagringen.

Hippocampus är dels den viktigaste strukturen för att bilda nya minnen, dels avgörande för att kon­ solidera långtidsminnen, även om själva minnena är distribuerade i hela hjärnan. Bilaterala skador på hippocampus leder till oförmåga att bilda långtids­ minnen, vilket leder till en situation när man ”fast­ nar” vid en viss tidpunkt. Ett berömt exempel är pa­ tienten Henry Molaison, som led av svår epilepsi och som 1953 genomgick en resektion av de media­ la temporalloberna på bägge sidor. Efter operatio­ nen, som visserligen ledde till en minskning av an­ talet anfall, utvecklade Molaison svår anterograd amnesi. Fram till sin död 2008 levde han i ett slags evigt 1950-tal där Eisenhower fortfarande var presi­ dent i USA. Korsakovs syndrom är ett akut tillstånd som ger en liknande bild. Det orsakas av tiamin­ brist, oftast i kombination med långvarigt alkohol­ bruk, och kardinalsymtomet är en uttalad amnesi med konfabulationer.

Det semantiska minnet rymmer fakta som t.ex. namnet på Sveriges huvudstad eller när andra världskriget började och slutade. De inferolaterala temporalloberna är viktiga för det semantiska min­ net, som emellertid också har utbredning i stora barkområden. Minnena lagras sinnesspecifikt, dvs. auditiva delkomponenter lagras i associativa hörsel­ barken, visuella i associativa synbarken etc. Det se­ mantiska minnet är robust och långlivat, särskilt om 39

1 Neurologisk symtomlära

minnesinlagringen skett tidigt i livet. Episodiskt minne utgörs av personliga erfarenheter och infor­ mation som är knuten till tid och rum, t.ex. vad man åt till lunch i förrgår eller vad man gjorde på semes­ tern. Mycket av detta utgör korttidsminne och glöms raskt, men om upplevelsen haft stor betydel­ se lagras den in i långtidsminnet. Mediala temporal­ loben, särskilt hippocampus, och basala frontal­ loberna har stor betydelse för det episodiska minnet.

Skador i dessa områden ger inlärningssvårigheter och påverkan på det episodiska minnet. Funktions­ störningar i det episodiska minnet kan utöver min­ nessvårigheter ibland medföra minnesförvansk­ ningar och ”falska minnen”, som kan ge upphov till konfabulationer, en fantiserad utfyllnad av minnes­ luckor. Semantiskt minne och episodiskt minne är bägge exempel på explicita minnesfunktioner. Topo­ grafiskt minne är förmågan att känna igen bekanta platser, vilket är en förutsättning för att kunna orientera sig i rummet. Nedsättning av denna funk­ tion är ofta ett tidigt tecken på Alzheimers sjukdom.

Procedurminnet är implicit och knutet till en prak­ tisk förmåga, tex. att köra bil, knyta skosnören eller spela fiol. När förmågan väl är inlärd fungerar den med automatik, även då det handlar om en högt uppdriven förmåga som fiolspel. Procedurminnet är robust och motståndskraftigt mot funktionsstör­ ningar – det lokaliseras främst till supplementära motorarean, basala ganglier och cerebellum.

Transitorisk global amnesi (TGA) är en akut isät­

tande och övergående minnesstörning som karak­ teriseras av starkt nedsatt inpräglingsförmåga; såtill­ vida liknar TGA Korsakovs syndrom. Under den några timmar långa attacken har den drabbade re­ trograd amnesi för timmar, dagar eller veckor samt oförmåga att bilda nya långtidsminnen. Det medför att hen ställer frågor och beter sig som om situatio­ nen vore främmande; samma fråga kan ställas om och om igen, vilket ger ett intryck av förvirring. Hen uppträder däremot adekvat i andra avseenden, alla äldre minnesintryck finns kvar och hen känner igen närstående, kamrater och hemtam miljö. TGA upp­ träder spontant och är vanligast hos individer i medelåldern. Det är ett godartat tillstånd och van­ ligen har man bara en attack i livet. Vid typisk TGA 40

behöver avbildning av hjärnan inte ske, utan det räcker med att informera patienten om fenomenet och dess godartade karaktär.

Orienteringen Till elementär normal uppfattning om tillvaron hör att kunna sätta sin egen person i relation till situa­ tioner och händelser. I kliniska sammanhang kallas detta orientering och kan undergrupperas till tid, rum, situation och person. Orienteringen hänger till viss del samman med minnesfunktionen, men den innehåller också en komponent av analys och tolk­ ning av sinnesintryck.

Desorientering. Bristande orientering kan snabbt bli

uttalad vid konfusion. Vid demenssjukdom brukar utvecklingen däremot vara successiv. Först uppstår vanligen en desorientering till tid, därefter till rum och situation och till sist, vid avancerad demens, till person. Desorientering till tid innebär att patienten inte känner till dag och datum och saknar uppfatt­ ning om ungefärlig aktuell tidpunkt; inte sällan tror sig patienten vara vid en tidpunkt långt tillbaka i livet. (Att en äldre person efter en tids sjukdom och sjukhusvistelse inte kan redogöra för dag och datum behöver dock inte betyda patologiskt reducerade högre funktioner, eftersom alla dagar då ter sig lika.)

Det är vanligt att den tidsdesorienterade patienten minns sitt födelsedatum men inte kan ange sin ål­ der. Vid en fråga om åldern svarar patienten endast med födelsedatum. Födelsedagen är alltså fast för­ ankrad i det semantiska minnet, medan åldern krä­ ver ett fungerande episodiskt minne. Desorientering till rum innebär på motsvarande sätt att patienten saknar eller har felaktig uppfattning om var hen be­ finner sig; ofta anser hen sig vara på en plats där hen bodde i sin ungdom. Vid desorientering till person föreligger oförmåga att alls redogöra för vem man är; även det egna namnet kan vara förlorat.

Språkfunktionen Ett fungerande tal förutsätter att flera komplexa funktioner i nervsystemet är intakta. Talet har en abstrakt del, som färgas av minne, erfarenheter och

Störningar av kognitiva funktioner

utbildning, samt en fysikalisk del som omfattar ljud­ bildning, vokalisation och artikulation.

Språkstörning, afasi eller dysfasi Språket har flera komponenter. Enskilda ord kan sä­ gas ha en betydelse som sätts samman till fraser och meningar enligt en grammatisk struktur som ger språket ett mer komplext innehåll. Betydelsen av fraser och meningar modifieras ytterligare av språk­ melodin, prosodi. En sjuklig nedsättning av språk­ funktionen benämns dysfasi eller afasi. Afasi som isolerat symtom är relativt ovanligt. Oftast är det ett delsymtom vid t.ex. stroke, och inte sällan finns en blandning av olika afasiformer. Det krävs därför en noggrann analys av talfunktionen för att bilda sig en uppfattning om skadornas utbredning. De olika språkfunktionerna har sin hemvist i olika delar av hjärnan. De viktigaste språkfunktionerna definierar den dominanta hemisfären; vilken hos de allra fles­ ta är den vänstra (även hos 75 % av de vänsterhänta).

Ett normalt språk förutsätter ett intimt samspel mel­ lan uttrycksförmåga och språkförståelse; exempelvis behövs talförståelse för ständigt pågående kritisk analys av det egna talet. Mot bakgrund av detta kan språkstörningar ha olika karaktär.

Motorisk afasi, också kallad Brocas afasi eller ex­ pressiv afasi, orsakas av en lesion i Brocas area, som ligger i nedre, bakre delen av frontalloben nedanför centra för munnens och svalgets motorik [BILD 1.14].

Motorisk afasi karakteriseras av en reduktion av det spontana talet. Patienten söker ord, talet blir mödo­ samt och trögt och kan övergå i ett slags telegram­ stil. Det spontana talet flyter ofta bättre än om pa­ tienten i en undersökningssituation uppmanas be­ nämna uppvisade föremål. Eftersom talförståelsen är normal kan patienten skilja på felaktiga och rik­ tiga förslag till benämning av ett föremål. I regel finns sjukdomsinsikt och patienten är fullt medve­ ten om sina svårigheter.

En skada i Wernickes area, som är belägen nära primära hörselkortex i temporalloben, ger sensorisk afasi – alternativa beckningar är Wernickes afasi och impressiv afasi. Sensorisk afasi karakteriseras av nedsatt talförståelse; en del patienter har jämfört upplevelsen med att höra ett främmande språk talas för snabbt. Samtidigt är inte sällan ett flytande spon­

tant tal bibehållet. Talet brister dock i adekvat inne­ håll och kan vara rikt på ordförvrängningar, para­ fasi, och ordnybildningar, neologismer. Det kan få prägel av innehållslös jargong, vilket delvis förklaras av att patienten saknar den grundläggande kritiska analysen av det egna talet, som ligger till grund för att felsägningar kan korrigeras. Avsaknaden av tal­ förståelse gör också att patienten ofta saknar sjuk­ domsinsikt.

Konduktionsafasi anses uppkomma vid skada på det neuronsystem (fasciculus arcuatus) som förbin­ der Wernickes och Brocas regioner [BILD 1.14] och via vilket talförståelsen kan styra innehållet i det d c

a

b e

BILD 1.14. Dominanta storhjärnshemisfären. a. Brocas area, där skada ger motorisk afasi. b. Wernickes area, där skada ger sensorisk afasi. c. Fasciculus arcuatus, där skada ger konduktionsafasi. d. Primära motorkortex (där ansiktsmotoriken och vokaliseringen är representerade nedtill, nära Brocas area). e. Primära hörselkortex.

Pierre Paul Broca, 1824–1880, fransk läkare och patolog med ett stort intresse för antropologi. Han demonstrerade 1861 hur en vänstersidig frontallobslesion givit upphov till en språkstörning.

Carl Wernicke, tysk patolog, neurolog och psykiater. Vid 26 års ålder publicerade han 1874 Der aphasische Sympto­ menkomplex, som gav honom internationell berömmelse.

Sju år senare gav han ut Lehrbuch der Gehirnkrankheiten i tre band, och på 1890­talet en psykiatrisk systemteori i tre volymer. Han omkom i en cykelolycka 1904.

41

1 Neurologisk symtomlära

egna talet. Patienten har god förståelse av såväl tal som skrift, men har svårt att upprepa ord som hen hört. Det spontana talet flyter men kan få viss jar­ gongkaraktär, därför att korrigeringen av felsäg­ ningar brister.

Med global afasi avses en utbredd skada i flera regioner som är viktiga för språket och som påver­ kar såväl spontantal som talförståelse. Talet är redu­ cerat till enstaka ord och talförståelsen är kraftigt reducerad.

Anomisk afasi karakteriseras av ett i huvudsak flytande spontantal, men pauser uppkommer då pa­ tienten söker efter ord. Den drabbade kan ha påtag­ liga svårigheter att benämna föremål och personer; hen använder i stället omskrivningar. Språkförståel­ sen är intakt. Anomisk afasi påminner alltså om en lätt motorisk afasi och kan i lindrig form ses hos många äldre men är också ett vanligt tidigt symtom vid Alzheimers sjukdom.

Läsförmåga, skrivförmåga och räkneförmåga är starkt knutna till det talade språket, och de olika afasi­formerna är ofta förknippade med motsvarande svårigheter att läsa, skriva och räkna, dvs. alexi, agrafi och akalkuli.

Ideomotorik Med ideomotorik avses en sammansatt sekvens av rörelser som utförs viljemässigt och som skiljer sig från enklare automatiserade rörelseprogram, t.ex. gång. Ett exempel kan vara att vattna blommor, vilket kräver att enskilda moment utförs i rätt ordning.

Sannolikt bidrar stora delar av den dominanta hemi­ sfärens parietallob till ideomotoriken, men särskild betydelse har området kring gyrus supramarginalis, dvs. vid bakre omfånget av fissura Sylvii (sulcus late­ ralis), och premotoriska barken i mellersta frontal­ loben, nära Brocas area [jämför BILD 1.14].

Apraxi. En störning av ideomotoriken ger upphov till apraxi, dvs. oförmåga att genomföra en me­ ningsfull rörelsesekvens, trots att de elementära funktioner som krävs för att genomföra rörelsen (muskelkraft, koordination osv.) är intakta. I sin praktiskt mest betydelsefulla form innebär störnin­ gen att patienten spontant inte klarar att utföra tidi­

42

gare enkla och väl inövade rörelsemoment eller han­ tera redskap som sax, tandborste eller hammare (jämför vardagsuttrycket ”att vara opraktisk”). Ofta visar sig patientens svårigheter endast då en rörelse ska utföras på uppmaning (en vanlig situation vid klinisk undersökning!), trots att talförståelsen är in­ takt. Flera typer av apraxi kan särskiljas, vilket knap­ past är till praktisk nytta i klinisk vardag.

En lokaliserad skada i området kring gyrus sup­ ra­marginalis kan ge en isolerad apraxi (men samti­ dig afasi är mycket vanligt), som då bokstavligen motsvarar definitionen. Vid samtidig kortikospinal skada, vilken ofta förekommer vid lesioner med större utbredning, innebär apraxin att den praktiska förmågan är sämre än vad som enbart förklaras av paresen. Apraxi är ett symtom som ofta ter sig svår­ begripligt för patienten, eftersom det till skillnad från bortfall av mindre komplexa funktioner (t.ex. en pares) inte ingår i den friskes föreställningsvärld (jämför sensorisk afasi ovan).

Uttrycket apraxi återkommer i termen gånga­ praxi som förekommer vid bilateral frontallobspå­ verkan och vid normaltryckshydrocefalus (se s.

441). Gångapraxi leder till att patienten har svårt att initiera gången, hasar långsamt med korta steg eller inte alls kan föra fram fötterna.

Associativa sensoriska funktioner Då impulser från sinnesorganen når s.k. primära barkområden (känselkortex, synkortex, hörselkor­ tex) uppstår sannolikt endast en grov återgivning av den yttre händelse som givit upphov till det affe­ renta signalflödet. För varseblivningen och tolk­ ningen av sinnesintryck spelar de stora barkområ­ den som saknar ”primär” funktion (de kallas därför associativa) en avgörande roll. Här sätts de primära intrycken samman till mer komplexa objekt och jämförs med lagrade, tidigare erfarenheter, vilket gör det möjligt att känna igen (grekiska gnosis) fö­ remål och händelser. Igenkännandet är ett komplext samspel mellan aktuella sinnesintryck och minnes­ funktioner.

Agnosi. Lesioner i associativa områden leder till en

bristande förmåga att identifiera välkända företeel­

Störningar av kognitiva funktioner

ser och föremål, ett fenomen som kallas agnosi. Vid visuell agnosi känner man inte igen föremål, trots att synskärpa och synfält är intakta. En särskild avvi­ kelse innebär att välkända ansikten inte kan identi­ fieras, prosopagnosi. Taktil agnosi eller astereognosi innebär svårigheter att identifiera ett föremål genom att känna dess form med handen. Vid auditiv a­gnosi kan man inte känna igen välkända ljud som fågel­ sång, vattendropp eller närståendes röster. A ­ gnosi föreligger vanligen enbart för en typ av sinnesin­ tryck, exempelvis brukar patienter med visuell ag­ nosi kunna identifiera ett välkänt föremål genom att känna på det. Visuell och auditiv agnosi brukar upp­ stå först vid bilateral skada i associativa barkområ­ den; det anses osäkert om de kan uppkomma vid unilateral skada. Taktil agnosi är i regel kontralateral till parietallobsskada i ena hemisfären.

Icke-dominanta hemisfärens kognitiva funktioner Den icke-dominanta hemisfären (vanligen höger) rymmer en rad funktioner som är förknippade med visuellt minne. Hit hör figur- och formuppfattning, verklighetsuppfattning, spatial orienteringsförmåga och kroppsuppfattning, som alla är besläktade. På­

verkan på dessa funktioner behöver inte omedelbart ge sig till känna, men är vanliga och kan spela stor roll för hur individen klarar att sköta sina ADLfunktioner. I den icke-dominanta hemisfären finns också områden som svarar för melodiuppfattning och prosodi.

Neglekt är en konsekvens av högersidig parietal­

lobsskada. Det är en särskild form av agnosi, som innebär att patienten inte tar notis om vänster sida i flera avseenden. Hen agerar som om ”vänster sida av tillvaron” vore ointressant. Patienten kan klä sig oordnat eller bristfälligt på vänster sida eller noterar inte föremål på sin vänstra sida. Mat kan lämnas på tallrikens vänstra sida, och om hen ombeds att rita en streckgubbe kan resultatet bli en figur som sak­ nar arm och ben på teckningens vänstra sida [BILD 1.15 ]. Neglekt kan också medföra att hen förnekar sjukdom (t.ex. pares) i den vänstra sidan, anoso­ gnosi, eller inte känns vid vänstersidiga kroppsde­ lar, asomatognosi.

Störd rums- och formuppfattning kan vara uttalad

vid högersidig parietallobsskada. Patienten kan då sakna förmåga att identifiera enkla former som tri­ anglar, kvadrater och kuber. [BILD 1.15] illustrerar en

1.14 BILD 1.15. Teckningar utförda av en individ med högersidig hemisfärskada och

neglekt. Detaljer i bildernas vänstra sida är karakteristiskt utelämnade. (Från Eriksson: Neuropsykologi, 1988, Almqvist & Wiksell, med vänligt tillstånd.) Till höger ett försök av en annan person med högerhemisfärskada och defekt formuppfattning att rita spegelbilden av en abstrakt, kurvformad linje (förlagan till vänster om den vertikala linjen). Uppgiften påbörjas adekvat upptill men avviker snart markant.

43

1 Neurologisk symtomlära

defekt formuppfattning hos en person med välav­ gränsad lesion i höger parietallob.

Nedsatt spatial orienteringsförmåga kan också innebära direkta svårigheter att hitta rätt i lokaler och korridorer liksom att orientera den egna krop­ pen i förhållande till omgivningen. Det kan inne­ bära att patienten har svårigheter med att sätta sig i en stol eller att hen lägger sig på tvären i sängen utan att förstå vad som blivit fel. En ytterligare konse­ kvens kan vara att patienten inte kan orientera sin kropp i förhållande till kläderna, som kan sättas på felaktigt. Detta kallas påklädningsapraxi och har alltså en annan bakgrund än den apraxi som påver­ kar ideomotoriken.

Andningsreglering och neurologiskt betingade andningsproblem En normal andning förutsätter gasutbyte i lungorna, fria luftvägar, ventilation samt i utvidgad mening fungerande gastransport i blodet. Ventilationen är en funktion som är beroende av fungerande and­ ningsmuskler, deras perifera innervation samt cen­ tralnervös styrning.

Hjärnans kontroll av andningen är komplex och kan förenklat delas in i tre delar. En del utgörs av det autonomt arbetande andningscentrumet i hjärn­ stammens formatio reticularis, som reglerar and­ ningen utifrån förändringar i blodgaser och pH. Det viktigaste inflödet kommer från centrala kemore­ ceptorer i ventrala hjärnstammen, vilka är känsliga för förändringar i pCO2. Perifera kemoreceptorer i glomus caroticum och aorta har ett svagare infly­ tande och reagerar främst på förändringar i pO2 och pH. En ytterligare komponent utgörs av den auto­ noma styrning av andningsmönstret som är under inflytande av det limbiska systemet. Detta system reagerar på emotionella stimuli och förändrar and­ ningsmönstret när man blir upphetsad, rädd eller skrattar. Den sista delen utgörs av viljemässig kon­ troll över andningen, vilket är en förutsättning för t.ex. tal och sång. I PET- och fMR-studier har man sett att omfattande områden i hjärnan aktiveras un­ der viljemässig andning, inkluderande motorkortex, supplementära motorarean, basala ganglier och ce­ rebellum. De olika systemen verkar alla på de nedre 44

motorneuron som innerverar andningsmuskulatu­ ren. De viktigaste andningsmusklerna är diafragma, som innerveras av n. phrenicus på C4-nivå, och in­ terkostalmusklerna, som innerveras av segmentella interkostalnerver.

Respiratorisk insufficiens innebär en oförmåga att upprätthålla normala artärblodgaser i vila. Detta kan uppkomma vid lungsjukdomar. Vid ett antal neurologiska sjukdomstillstånd kan dock respirato­ risk insufficiens inträffa till följd av hypoventilation trots normal lungfunktion. [TABELL 1.5] sammanfat­ tar de viktigaste av dessa. Sviktande ventilation medför risk för sekretstagnation. I kombination med att hoststöten ofta fungerar sämre innebär det­ ta en risk för pneumoni, en mycket vanlig komplika­ tion till neurogen andningssvikt.

Hjärnstamsskador med bilateral utbredning kan, beroende på lokalisation, allvarligt försämra and­ ningen på olika sätt. Det allvarligaste mönstret är en starkt oregelbunden ataktisk andning, som är ett fö­ rebud om snar död. Ett ganska vanligt avvikande andningsmönster är Cheyne–Stokes-andningen, som är en långsam växling mellan hyperventilation och apné; hela cykeln omfattar 30–60 sekunder. Den uppträder vid diffus cerebral påverkan och behöver

TABELL 1.5.

Några neurologiska sjukdomstillstånd med andnings­ påverkan.

CENTRALA NERVSYSTEMET

Hjärnstamspåverkan • primärt (blödning, infarkt, tumör, inflammation, degene­ ration, metabol/toxisk påverkan) • sekundärt (supratentoriell lesion med volymförskjutning och inklämning, se s. 48) Hög ryggmärgslesion • trauma, MS, myelit PERIFERA NERVSYSTEMET/NEUROMUSKULÄRA SJUKDOMAR

Motorneuronsjukdom • ALS, polio, (tetanus) Perifer nervsjukdom, neuropati • Guillain–Barrés syndrom, porfyri Neuromuskulär transmissionsrubbning • myasthenia gravis, botulism Muskelsjukdomar, myopati

Funktionella neurologiska sjukdomar

inte betyda att prognosen är dålig. En övergång från Cheyne–Stokes-andning till mer komplexa and­ ningsmönster är dock illavarslande.

■ Den viljemässiga andningsstyrningen kan vara störd vid

utbredd encefalopati. Patienten kan då inte dra ett djupt andetag på uppmaning; hen har alltså en slags respiratorisk apraxi.

Höga ryggmärgsskador och neuromuskulära sjuk­ domar kan ge upphov till ventilationssvikt, eftersom inflödet till de nedre motorneuronen som kontrol­ lerar andningsmuskulaturen är bortfallet. En trau­ matisk ryggmärgsskada ovanför C4-nivå leder van­ ligen direkt till döden, såvida patienten inte omedel­ bart får andningsunderstöd. En hög tvärsnittsmyelit utvecklas inte lika snabbt, utan man har då i regel mer tid på sig att greppa situationens allvar.

Neuromuskulära sjukdomar ger inte sällan un­ derventilation och respirationssvikt. Vid akuta, be­ handlingsbara eller övergående tillstånd som Guil­ lain–Barrés syndrom, akut porfyri, myasten kris och tetanus är respiratorbehandling livsavgörande. Vid progressiva sjukdomar som motorneuronsjukdo­ mar och muskeldystrofier utgör ventilationssvikten sjukdomens slutfas.

Hicka, singultus. Hicka, ett allom bekant obehag, ut­

gör en myoklon ryckning (jämför s. 20) i diafragma, som medför en snabb inandning. Omedelbart där­ efter sker en slutning av glottis, som ger det karak­ teristiska ljudet. Hicka är som regel ett godartat fe­ nomen, utlöst av ett tillfälligt retningstillstånd i övre gastrointestinalkanalen. Torakala och abdominella sjukdomstillstånd kan orsaka hicka, som också kan uppkomma postoperativt. Hjärnstamslesioner kan i sällsynta fall ge upphov till långvarig hicka, som kan vara tröttande och plågsam. Evidensbaserad be­ handling saknas, men man kan försöka med baklo­ fen eller valproat peroralt; haloperidol givet intra­ muskulärt har också rapporterats som effektivt. Me­ kanisk stimulering av tungroten har beskrivits vara effektiv.

Funktionella neurologiska sjukdomar Inte så sällan förekommer funktionsavvikelser som till synes är av neurologisk art men som saknar or­ ganisk förklaring. Störningen betingas i stället av ett förändrat beteende hos patienten, som inadekvat ut­ nyttjar intakta funktioner. Vid tiden för den kliniska neurologins födelse kring sekelskiftet 1900 präglades termen funktionell för tillstånd som saknar påvisbar strukturell skada som orsak. Med en sådan defini­ tion kom t.ex. migrän att omfattas av begreppet.

Termen har sedan kommit att användas för att be­ teckna sådana avvikelser som har primär psykoge­ nes. Nervstatus är i princip normalt, men funktio­ nella statusfynd är vanliga (se kapitel 13).

Medvetandestörningar Centrala strukturer i hjärnstammen, främst forma­ tio reticularis, spelar stor roll för vakenhet och upp­ märksamhet (samt för reglering av andning och cir­ kulation, se kapitel 9). Härifrån utgår det ospecifika aktiveringssystemet, ARAS (ascending reticular ac­ tivating system), som projicerar till hela kortex och medverkar till att upprätthålla en svarsberedskap på olika stimuli. Via det retikulära aktiveringssystemet kan vakenheten ökas vid plötsliga eller intensifie­ rade yttre stimuli (ett ljud, en knuff, en ljusglimt), men också genom intern viljeansträngning. Forma­ tio reticularis har dessutom en filterfunktion som innebär att en mängd ständigt inkommande men i huvudsak ”ointressant” information från kroppens sinnesorgan (t.ex. hur sätet trycker mot stolssitsen då man sitter) sållas bort och att uppmärksamheten i stället riktas mot ett enskilt fokus.

Förändringar av medvetandegraden kan uppstå vid flera akuta neurologiska och internmedicinska sjukdomar genom påverkan på storhjärnshemisfä­ rerna eller formatio reticularis. Några exempel på vanliga orsaker finns i [TABELL 1.6].

45

1 Neurologisk symtomlära

TABELL 1.6.

Orsaker till medvetandesänkning.

STRUKTURELL SKADA

reagera med avvärjningsrörelser vid smärta. Med­ vetandesänkning kan graderas ytterligare med olika skattningsskalor, t.ex. RLS-85 eller Glasgow Coma Scale (se s. 69).

Diffust eller multifokalt lokaliserad • encefalit, meningit • utbredd anoxisk skada • subaraknoidalblödning • kontusioner Lokal expansiv process • ischemisk hjärnskada • intracerebralt hematom • extracerebralt hematom • hjärntumör • abscess • kontusion

METABOL ELLER TOXISK CEREBRAL PÅVERKAN

• exogen intoxikation • endogen metabol rubbning • lindrig hypoxi • postiktalitet

Kortvarig, övergående medvetandeförlust kan orsakas av svimning, synkope, som oftast är helt godartad men som ibland kan ha allvarliga orsaker.

Epilepsi är en viktig orsak till återkommande med­ vetandeförlust; postiktal medvetslöshet, som kan följa ett generaliserat epileptiskt anfall, kan ibland ha flera timmars duration (se kapitel 12).

En avgränsad kortikal skada ger i regel inte med­ vetandepåverkan, men en massiv lokaliserad hemi­ sfärskada, t.ex. hematom eller infarkt, kan via för­ skjutnings- och ödemeffekter påverka vakenheten.

Det finns flera sätt att gradera medvetanderubb­ ning. En fyrgradig skala med flytande övergångar utgörs av nivåerna full vakenhet, somnolens, stupor och koma. Vid somnolens sjunker individen lätt ned i ett sömnliknande tillstånd om hen lämnas i fred, men hen är lätt att väcka och ger då adekvat kontakt.

Stupor innebär att personen ligger med slutna ögon och kan väckas endast med kraftig och ihållande yttre stimulering. Vid koma är individen medvetslös och kan inte väckas med några stimuli, men hen kan 46

Svimning, synkope, avser en övergående medvetan­

deförlust som orsakas av tillfällig global cerebral hy­ poperfusion. Synkope kan delas in i vasovagal, or­ tostatisk och kardiell synkope. I många fall kan ing­ en säker orsak påvisas, eftersom symtomen ofta är självbegränsande. Vid alla typer av synkope förlorar man muskeltonus, vilket leder till att man faller ihop. Förloppet är snabbt. Ryckningar är mycket vanligt och ses i omkring 50 % av fallen. Dessa ryck­ ningar är kortvariga och vanligen asymmetriska, vilket skiljer dem från epileptiska anfall. En synkope varar sällan mer än en minut och medvetandet åter­ kommer snabbt. Efteråt är minne och medvetande helt återställt; blekhet är vanligt vid vasovagal syn­ kope.

• Vasovagal synkope utlöses av rädsla, smärta eller fysiologiska händelser som miktion, tarmtöm­ ning och nysning, men kan också förekomma ef­ ter en längre tid i stående eller ett större födoin­ tag.

• Ortostatisk synkope beror på att den normala blodtrycksregleringen är satt ur spel, vilket leder till blodtrycksfall och cerebral hypoperfusion vid hastig uppresning. Stereotypt återkommande presynkope/synkope vid uppresning är typiskt.

• Kardiell synkope orsakas av arytmier och struk­ turell hjärtsjukdom, men också av cirkulations­ påverkan till följd av lungemboli och aortadis­ sektion.

Hjärnskakning, commotio cerebri, innebär en kort­

varig medvetslöshet som uppstår i direkt anslutning till skalltrauma utan påvisbar hjärnskada. Trots att hjärnskakning är ett vanligt tillstånd vet man inte säkert varför patienten förlorar medvetandet.

Kataton stupor förekommer främst vid psykossjuk­ dom. Patienten är vaken men orörlig och mer eller mindre okontaktbar. I sällsynta fall kan patienten inta stela och ”vaxartade” kroppsställningar och po­ ser under långa perioder, katalepsi.

Medvetandestörningar

Förhöjt intrakraniellt tryck Skallbenet bildar ett oeftergivligt slutet rum. Under normala förhållanden fylls skallkaviteten ut av hjärnvävnaden, cerebrospinalvätskan och den cere­ brala blodvolymen. Summan av dessa komponen­ ters volymer är i stort sett konstant och det intrakra­ niella trycket är < 20 cm H2O. Vid intrakraniella sjukdomsprocesser kan skallkavitetens innehåll öka och därmed höjs det intrakraniella trycket. Till­ komst­en av en extra volymkomponent kompenseras till en början genom att en annan komponent mins­ kar; cerebrospinalvätskan kan omdistribueras till spinalkanalen och den cerebrala blodvolymen kan minskas genom kompression av blodkärlen. Möjlig­ heterna att kompensera är dock begränsade, och när kompensationen blir otillräcklig ökar det intrakra­ niella trycket. Det innebär att trycket snabbt ökar när en kritisk nivå är uppnådd [BILD 1.16]. En tryck­ stegring medför i sin tur generell cerebral påverkan, initialt med huvudvärk och illamående och senare medvetandesänkning. (Intrakraniell tryckdynamik beskrivs också i kapitel 17.) Några exempel på till­ stånd som kan ge förhöjt intrakraniellt tryck är blödningar, tumörer och hjärnödem. En förändring i cerebrospinalvätskans cirkulation kan leda till hydro­cefalus vilket också kan göra att det intrakra­ niella trycket stiger. Vid total avstängning av likvor­ avflödesvägar kan tryckstegringen bli uttalad, något som snabbt leder till koma.

Intrakraniellt tryck, mm Hg 200 150 100 50 0

Intrakraniell volymökning

BILD 1.16. Kompensatoriska mekanismer gör att det intrakraniella trycket initialt förblir normalt trots ökad intrakraniell volym. När en kritisk volym överskrids kommer trycket att stiga exponentiellt, varefter patientens tillstånd snabbt försämras. Den streckade horisontella linjen indikerar nivån där patienten börjar få symtom på grund av ett förhöjt intrakraniellt tryck.

Hjärnödem innebär att det finns en ökad vätske­

mängd i hjärnvävnaden. Det finns olika typer av ödem: • Ett cytotoxiskt ödem kan uppstå vid cerebral ischemi och vissa intoxikationer. Det orsakas av en störning i cellulär metabolism med förändrad jonkanalfunktion, vilket leder till retention av natrium och vatten. I motsats till det vasogena ödemet befinner sig vätskan intracellulärt. Ett cytotoxiskt ödem är en tidig företeelse och före­ kommer redan efter ett par minuter efter en stroke.

• Ett vasogent ödem uppstår på grund av en upp­ luckring av blod–hjärnbarriären, vilket leder till att vätska och proteiner omfördelas till extra­ cellulärutrymmet. Ödemet fortleds i vit substans, men kan också påverka grå substans. Vasogent ödem kan orsakas av tumörer, inflammation, malign hypertoni och höjdsjuka. Det förekom­ mer också efter stroke, fast då senare i förloppet än det cytotoxiska ödemet.

• Ett osmotiskt ödem kan uppstå vid låg P-osmola­ litet. Normalt är osmolaliteten i cerebrospinal­ vätska något lägre än i plasma. Vid hyponatremi eller andra tillstånd med låg P-osmolalitet kan osmolaliteten i hjärnan bli högre än i blodbanan.

Detta kan leda till ett osmotiskt inflöde av vatten in i hjärnan och progressivt hjärnödem.

• Ett interstitiellt ödem uppträder i anslutning till obstruktiv hydrocefalus och innebär att cerebro­ spinalvätskan tränger in i hjärnan via extracel­ lulärutrymmet och vit substans.

Hjärnödem kan behandlas med hyperventilation som leder till sänkning av pCO2 och cerebral vaso­ konstriktion. Andra behandlingsmetoder är steroid­ tillförsel, mannitolinfusion och barbituratnarkos.

Betametason, 8 mg × 2, har snabb och god effekt på vasogent ödem kring en tumör men påverkar inte nämnvärt ödemet vid infarkt och kontusion. Man­ nitol har snabb men kortvarig effekt och kan utnytt­ jas i akuta inklämningssituationer för att vinna tid inför en kirurgisk intervention. Barbiturater mins­ kar nervcellsmetabolismen, vilket leder till minskad intrakraniell blodvolym.

47

1 Neurologisk symtomlära

Inklämning, herniering. En intrakraniell expansivi­

tet (t.ex. tumör, hematom, ödem, abscess) kommer genom sin volym att höja det intrakraniella trycket och förskjuta hjärnvävnad, vilket kan leda till in­ klämning. Den vanligaste formen är tentorium­ inklämning, varvid en hemisfärexpansivitet trycker ned mediala delen av temporalloben förbi den hår­ da kanten av tentorium cerebelli och komprimerar hjärnstammen [BILD 1.17]. Samtidigt brukar n. ocu­ lomotorius komprimeras på samma sida som den primära expansiviteten; det utvecklas då en vid, ljusstel pupill och därefter ögonmuskelpareser. Vi­ tala strukturer i hjärnstammen påverkas, vilket leder till oregelbunden andning och cirkulationssvikt in­ nan döden följer. Vid ökat intrakraniellt tryck på grund av en lokaliserad expansivitet ska lumbal­ punktion inte utföras, eftersom man anser att den lumbala trycksänkningen då kan accelerera en her­ nieringsprocess.

■ En expansivitet i bakre skallgropen kan ge upphov till en

foramen magnum-inklämning (tonsillherniering) och omvänd tentoriuminklämning, som kliniskt yttrar sig på väsentligen samma sätt som den vanligare tentoriuminklämningen.

Mediala temporalloben (uncus)

N. oculomotorius

Tentorium cerebelli

BILD 1.17. Tentoriuminklämning. En expansiv process i den ena hemisfären förskjuter den mediala delen av temporalloben genom tentoriumslitsen varvid n. oculomotorius och hjärnstammen komprimeras.

48

Ett förhöjt intrakraniellt tryck föranleder ofta neu­ rointensivvård, då det intrakraniella trycket kan monitoreras med en kateter direkt i hjärnans ventri­ kelsystem eller i hjärnparenkymet. I situationer med kritisk intrakraniell tryckstegring tenderar trycket att fluktuera med 15–30 minuter långa plötsliga för­ höjningar, platåvågor [BILD 1.18 ]. Dessa snabba tryckökningar uppkommer när möjligheterna till volymkompensation är uttömda. Man uppnår då en tröskel där en mycket liten ytterligare volymökning får en uttalad effekt på det intrakraniella trycket [BILD 1.16]. Samtidigt med platåvågorna kan patien­ tens tillstånd hastigt försämras och inklämning upp­ komma.

Hjärnstamsutlösta kramper. Vid grav hjärnstams­

påverkan med koma kan attacker av hjärnstamsut­ löst tonisk kramp uppträda. De utgör desinhibitions­ fenomen och yttrar sig som sträckningskramper eller ovanligare som opistotonusattacker och anses vara en motsvarighet till den decerebreringsrigiditet som kan åstadkommas på djur vid tvärsnittslesion i fyr­ högsplattehöjd. Vid sträckningskrampen står ar­ marna sträckta och pronerade, och benen är sträck­ ta med plantarflexion av fötterna. Opistotonus inne­ bär att det tillkommer en hyperextension i nacke och rygg: patienten intar en sprättbågeställning. At­ tacken kan pågå ett fåtal minuter men kan också vara långvarig vid mer omfattande skador. Kramp­ tillståndet anses bero på att normalt förekommande inhibitoriska impulser från högre centra fallit bort vid hög hjärnstamspåverkan. Därmed aktiveras nedre motorneuron till sträckarmuskler av impulser från nedre hjärnstammen, vilka normalt är häm­ made. Hjärnstamsutlöst tonisk kramp är i regel ett prognostiskt illavarslande tecken, men det kan ibland uppträda vid reversibel funktionsstörning i hjärnstammen (t.ex. vid encefalit eller en behand­ lingsbar inklämningssituation).

Idiopatisk intrakraniell hypertension, är ett tillstånd

med ökat intrakraniellt tryck utan samtidig expan­ sivitet eller hydrocefalus. Tillståndet karakteriseras av papillödem och huvudvärk i kombination med ett förhöjt intrakraniellt tryck.

Medvetandestörningar

–100 –80 –60 –40 –20 A 120

105

A 90

75

A 60

45

30

BILD 1.18. Kontinuerlig mätning av det intrakraniella trycket hos en patient med malignt gliom och intrakraniell tryckstegring. Bilden visar tre spontant uppträdande markanta ökningar av det intraventrikulära trycket, platåvågor. Markeringarna med A anger att patientens tillstånd förändrades med motorisk oro, huvudvärk eller sjunkande vakenhetsgrad. Obs! Tidsskala från höger till vänster. (Bilden hämtad från Nils Lundbergs avhandling ”Continuous recording and control of ventricular fluid pressure in neurosurgical practice” från 1960, som introducerade denna mätteknik. Med tillstånd av författaren.)

Prognos vid komatösa tillstånd Komatillstånd är ofta reversibla; prognosen är av­ hängig orsaken till medvetandesänkningen. Även vid omfattande strukturella skador tenderar flertalet patienter att vakna upp efter 2–4 veckor i så måtto att vakenhet–sömncykeln återvänder, däremot be­ höver inte uppvaknande till medvetenhet ske. Pa­ tienten kan förbli i ett tillstånd utan tecken till kon­ takt med omvärlden och utan volontär motorik. Så­ väl hjärnstamsreflexer som spinala reflexer kan kvarstå, dvs. pupillreaktioner, andning, tuggning, sväljning, reflexgråt och ­skratt; de sistnämnda kan felaktigt ge intryck av medvetenhet och kontakt med omgivningen. Beteckningar som persisterande vegetativt tillstånd och apalliskt syndrom har myn­ tats för detta tillstånd, som kan kvarstå i flera år in­ nan döden följer.

■ Akinetisk mutism är ett sällsynt tillstånd som innebär att

patienten ger intryck av vakenhet men är ihållande tyst och orörlig; vissa patienter följer med blicken, andra ligger med slutna ögon. Troligen kan tillståndet orsakas av flera olika skador, främst utbredd bilateral frontallobsskada, akut uppkommen hydrocefalus samt lesion i paramediana formatio reticularis i hjärnstammen. ”Locked-in syndrome” kan uppkomma till följd av ventralt belägen pontin skada som medför att patienten är vaken och medveten om omgivningen men har blivit ”deefferenterad”,

15

0 Minuter

0

dvs. alla supranukleära förbindelser med spinalnerver och nedre kranialnerver är avbrutna. Därför är all volontär motorik utom ögonmotoriken upphävd – patienten är ”inlåst” utan möjlighet att utveckla en volontär motorik. Hen kan meddela sig med omgivningen med blinkningar och ögonrörelser (fransmannen Jean-Dominique Bauby blev ”locked-in” efter en stroke men lyckades skriva boken Fjärilen i glaskupan genom blinkningar!).

Total hjärninfarkt – ”hjärndöd” Om det intrakraniella trycket stiger över en viss kri­ tisk gräns, blir blodtrycket otillräckligt för att upp­ rätthålla den cerebrala cirkulationen. Detta leder till total hjärninfarkt. Med modern intensivvård och respiratorbehandling av patienter i koma kan hjärt­ verksamheten upprätthållas sedan total hjärninfarkt uppkommit. Från 1 januari 1988 är det i Sverige lag­ stadgat att detta är liktydigt med att döden inträtt.

I 2 § lagen om kriterier för bestämmande av män­ niskans död (SFS 1987:269) står det att, om andning och cirkulation upprätthålls på konstgjord väg, dö­ den inträder när ”hjärnans samtliga funktioner to­ talt och oåterkalleligt har fallit bort”. Det innebär att man vid undersökning inte finner några tecken till funktion i någon del av hjärnan eller hjärnstammen och att all cerebral cirkulation har upphört; spinala reflexer kan däremot vara bibehållna (se s. 70).

49

1 Neurologisk symtomlära

LITTERATUR

Alberstone, C.D., Benzel, E.C., Majm, I.M. & Steinmetz, M.P. (2009). Anatomic basis of neurologic diagnosis. New York: Thieme.

Bynke, H. (1996/2008). Neurooftalmologi. Lund: Stu­d­ent­litteratur.

Campbell, W.W. (2019). De Jong’s The neurological examination. 8 uppl. Philadelphia: Lippincott William & Wilkins.

Författningshandbok 2020 (2020). Stockholm: Liber.

Patten, J. (1996). Neurological differential diagnosis. 2 uppl.

London: Springer. (Den sannolikt elegantast illustrerade av alla neurologiböcker!)

Posner, J.B., Saper, C.B., Schiff, N. & Plum, F. (2019). Plum and Posner’s Dagnosis and treatment of stupor and coma. 5 uppl. New York: Oxford University Press.

Young, P.A., Young, P.H. & Tolbert, D.L. (2015). Basic clinical neuroscience. 3 uppl. Philadelphia: Wolters Kluwer.

Några större läroböcker i klinisk neurologi: Daroff, R.B., Jankovic, J., Mazziotta J.C. & Pomeroy S.L. (red.) (2015). Bradley’s Neurology in clinical practice. 7 uppl. Elsevier.

Donaghy, M. (2009). Brain’s Diseases of the nervous system. 12 uppl. Oxford: Oxford University Press.

Noseworthy, J.H. (red.) (2006). Neurological therapeutics.

Principles and practice. 2 uppl. Oxon: Abingdon.

Ropper, A.H., Samuels, M., Klein, J. & Prasad, S. (2019).

Adams and Victor’s Principles of neurology. 11 uppl. New York: McGraw-Hill.

50

Register A AAD (aromatiskt aminosyra­ dekarboxylas) 417 ABCDE-principen 152, 153 Abetalipoproteinemi 385 Absens 219, 225 Absensepilepsi 227 Abstinensanfall 519 Acceptance and commitment therapy (ACT) 198 Acetylkolin 166 Acetylsalicylsyra (ASA) 296, 300 Ackommodation 31 Adamkiewicz artär 141 Addisons sjukdom, se Primär binjurebarksinsufficiens Adduktorreflex 66 Adie, William John 31 Adies pupill, se Tonisk pupill Adipsi 510 Adjuvant strålbehanding 370 ADL (aktiviteter i det dagliga livet) 300, 431, 432, 440, 445 Adrenerg transmission 166 Adrenoleukodystrofi 386, 387 Adversivanfall 222 Afasi 41, 54 anomisk 42 global 42 konduktions- 41 motorisk (Broca) 41 progressiv icke-flytande 437, 438 rehabilitering 539 sensorisk (Wernicke) 41 Afasiattack, epileptisk 223 Agnosi 42, 43 Agrafi 42, 54 Aids 351, 354 Akalkuli 42, 54 Akantocytos 385 Akatisi 426 Akinesi 406 paradoxal 409 Akinetisk mutism 49, 430 Akroparestesier 122 Akrylamid 525 Aktigrafi 502 Aktionsmyokloni 20 Akustikusneurinom, se Vestibularis-­schwannom Akut bakteriell meningit 334 Akut disseminerad encefalomyelit (ADEM) 110, 321, 325, 328, 346, 347 Akut dystoni 426

Akut idiopatisk transversell myelit 329 Akut infantil spinal muskelatrofi (SMA I), se Werdnig–Hoffmans sjukdom Akut inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (AIDP), se Guillain–Barrés syndrom Akut intermittent porfyri 383 Akut ischemisk stroke 280 Akut motorisk axonal neuropati (AMAN) 468 Akut pandysautonomi 171 Akut subduralhematom 156 Akut vestibulärt syndrom 206, 207 Akut virusencefalit 345 ALAD-porfyri 383 Albumin 93, 94 Alexi 42, 54 Alfa-glukosidasbrist (Pompes sjukdom) 383, 495 Alfa-synuklein 170, 413 Alkoholintoxikation 274, 519 Alkoholmissbruk 519, 520 Alleler 376 Alternativ och kompletterande kommunikation (AKK) 539 Alzheimers sjukdom 432 behandling 435 diagnostik 110, 435 och Downs syndrom 434 Alzhemier, Alois 434 Amantadin 417 Amauros 27 Amaurosis fugax 193, 284 Amaurotisk pupillreaktion 31 Amblyopi 27 skelnings- 28 Amnesi retrograd 39 anterograd 39 transitorisk global 40, 185, 234 Amputationsneurom 114 Amyloid-beta 95, 433, 465 Amyloidkaskadhypotesen 434 Amyloidos 171, 465 FAP 386, 465 TTR- 460, 463, 365 Amyotrofisk lateralskleros (ALS) 452 behandling 455 diagnostik 454 familjär 393 Analsfinkterspasm 175 Anamnes 52, 261 Anaplasma phagocytophilum 342 Anaplasmos 342

Anaplastiskt astrocytom 102 Anaplastiskt gliom 366 Anartri 454 Andningsreglering 44 Andningssvikt 510 Aneurysm 30, 107, 286 fusiformt 286 sackulärt 286 Anfallsprovokation 229 Anfallströskel 216 Angiografi 102 cerebral 101 DT- 97, 101, 106, 107, 289, 301, 303 fluorescein- 332 MR- 99, 101, 301, 303 selektiv 290 spinal 101 Angiom, se Arteriovenös missbildning Anhidros 167 Anisokori 31, 57 Anomisk afasi 42 Anosmi 26, 56 Anosognosi 43 Ansiktsmyokymier 36 Ansiktssmärta 198 Ansträngningsutlöst huvudvärk 191 Antagonistaktivering 262 Antecipation 377, 492 Anterograd amnesi 39 Antiepileptika 238–242, 366 interaktioner 242 risk för fosterskador 248 Antifosfolipidsyndrom 305, 515 Antihypertensiva läkemedel 302 Antikoagulantia 297, 300, 304 non-vitamin K-beroende orala (NOAK) 301 Antikroppsindex 345 Antiretroviral terapi 351 Antisyntetassyndrom 485 Apalliskt syndrom 49 Apogeotrop nystagmus 210 Apomorfin 417 Apraxi 42, 54 gång- 42, 441, 446 påklädnings- 44, 56 Araknoidit 130 Aran, François 453 ARAS (ascending reticular activating system) 45 Argyll Robertson, Douglas M.C.L. 31 Argyll Robertsons pupill 31 Arnold–Chiari-missbildning, se Chiari-missbildning Arnold, Julius 148

551

Register

Array-analys 378 Arsenik 524 Artärer (arteriae) a. cerebri anterior 278 a. cerebri media 277 a. cerebri posterior 280 a. vertebralis 278 Arteriell dissektion 302 Arteriellt aneurysm 285 Arteriovenös fistel 143 Arteriovenös missbildning (AVM) 107, 143, 303 pial 303 Artikulation 38 Artrogrypos 491 Aseptisk meningit 345 atypisk 352 Asomatognosi 43 Aspartylglukosaminuri 385 Associativa sensoriska funktioner 42 Astereognosi 21, 43 Asterixis 20, 61, 507 Astrocytom 102, 369, 375 anaplastiskt 102 cystiskt cerebellärt 373 jättecells- 402 pilocytärt 373 Asympatikoton reaktion 166 Ataktisk andning 44 Ataxi 17, 317 bål- 18, 520 episodisk 393 Friedreichs 146 med vitamin E-brist 392 nedärvda sjukdomar 391, 392 sensorisk 18, 136, 137 spinocerebellär 392 X-bunden 393 Ataxia telangiectasia 392 Atetos 19, 61 ATLS (Advanced Trauma Life Support) 152 Atypisk aseptisk meningit 352 Atypisk parkinsonism 418 Auditiv agnosi 43 Auerbachs plexus 165 Aura 184, 216, 223 persisterande 185 Autoimmun encefalit 329, 330 Autolog stamcellstransplantation 324 Automatism 216, 223, 446 Autonom dysfunktion 160, 460 behandling 173 diagnostik 171 isolerad (PAF) 169 symtom 166 Autoregulation 274

552

Autosomalt dominant nedärvning 377 Autosomalt recessiv nedärvning 377 Axial ataxi, se Bålataxi Axonopati 458, 460 Axonotmesis 115

B B12-bristmyelopati 146 Babinski, Joseph François Félix 67 Babinskis tecken 16, 66, 67, 134, 225, 265 Bakre ryggmärgssyndrom 137 Bakre skallgropsinfarkt 206 Bakteriell encefalit 336 Bakteriell meningit 444 pneumokock- 334 meningokock- 334 Bakteriella infektioner 334 Bakteriella toxiner 343 Baltisk epilepsi, se Unverricht– Lundborgs sjukdom Bannwarths syndrom 341 Bárány, Robert 205 Baroreflex 162, 164 Barré, Jean Alexandre 467 von Basedow, Karl Adolph 481 Basedows sjukdom 482 Basilarismigrän, se Migrän med hjärnstamsaura Bassekvens, se Nukleotidsekvens Bassen–Kornzweigs syndrom, se Abetalipoproteinemi Battle sign 153 Bechterews sjukdom 140 Beckers muskeldystrofi 396, 488 Beckers myotoni, se Myotonia congenita Behçets sjukdom 321, 329 Bekämpningsmedel 524 Bell, Charles 35, 453 Bells fenomen 58, 68 Bells pares 35 Benign monoklonal gammopati 471 Benigna fascikulationer, se Myokymi Berger, Hans 80 Beriberi 527 Beta trace protein (Btp) 95, 157 Beta-amyloid, se Amyloid-beta Betaoxidationsdefekter 382 Bicepsreflex 65 Bilddiagnostik 173 Bilharzia, se Snäckfeber Binjurebarksinsufficiens 513 primär (Addisons sjukdom) 513 sekundär 513 Binswangers sjukdom 439

Biologisk klocka 189, 498 Biposykosociala modellen 258 Bitemporal hemianopsi 27 Bladderscan 543 Blanddemens 440 Blefarospasm 422 Blickpares 57 Blickparetisk nystagmus 34 Blickriktningsnystagmus 203 Blod–hjärnbarriären 333 Blod–likvorbarriären 333 Blodtrycksreglering 162 Blodtryckssänkande läkemedel, se Antihypertensiva läkemedel Blood patch 92, 194 Bly 523 Blåsatoni 168 Blåspares 168 Blåsrubbning 167, 318, 410 behandling 174, 542 Blödning intracerebral 157, 272, 284, 296 intrakraniell 152 intraspinal 143 mikro- 306 subaraknoidal- 107, 108, 157, 193, 272, 285, 297 varnings- 287 Borrelia burgdorferi 336, 340 Borrelialymfocytom 340 Bortfallsymtom 11, 12 Botulinumtoxin 175, 177, 188, 258, 343, 422, 480, 541 Botulism 343, 522 Bovin spongiform encefalopati 349 BPPV (benign paroxysmal positionell vertigo), se Godartad lägesyrsel BPSD (beteendemässiga och psykologiska problem vid demens) 432, 435–438, 448, 449 Brachialgia paresthetica nocturna 121 Brachioradialisreflex 66 Bradyfreni 410 Bradykinesi 406, 408 Brain-computer interfaces (BCI) 533 Brainstem auditory evoked potentials (BAEP), se Hjärnstamsaudiometri Brickerblåsa 175 Brillenhematom 153 Bristtillstånd 444, 526 folat 466 koppar 146 nikotinsyra 527 pyridoxin 466 tiamin 527 vitamin B12 146, 444, 466, 527 Broca, Pierre Paul 41

Register

Brocas afasi, se Motorisk afasi Brown-Séquard, Charles Édouard 137 Brown-Séquards syndrom , se Lateralt medullasyndrom Brucellos 355 Bukmigrän 184 Bukreflexer 67 Bulbokavernosusreflex 67 Bulbär pares 23 Bulbärt tal 38 Bålataxi 18, 520 Bältros, se Herpes zoster 348

C CADASIL (cerebral autosomal arteriopati med subkortikala infarkter och leukoencefalopati) 185, 306, 398, 440 Café au lait-fläckar 400 Campylobacter jejuni 468 Canalolithiasis 208, 210 Candidainfektion 352 Cannabis 521 CANVAS (cerebellar ataxia, neuropathy and vestibular areflexia syndrome) 208 Carlsson, Arvid 411 Cauda equina 132, 133, 138, 168 CD8-encefalit 351 CDG-syndrom (congenital disorders of glycosylation) 385 Celiaki 516 Cellräkning 92 Cellulär regeneration 531 Central core disease 491, 495 Central facialispares 36, 58 Central pares 12, 15 Central pontin myelinolys 509 Central sömnapné 500 Centralt ryggmärgssyndrom 138, 140, 143 Cerebellopati 520 Cerebral amyloid angiopati 284, 306, 386, 433 Cerebral angiografi 101 Cerebral malaria 355 Cerebral salt wasting syndrome (CSWS) 510 Cerebral toxoplasmos 353 Cerebral venös trombos 304 Cerebrit 108 Cerebrospinalvätska 90 Cerebrovaskulära lesioner 106 Cerebrovaskulära sjukdomar 272 genetiska faktorer 398 Ceroidlipofuscinos 228

neuronal 384 Cervikal dystoni 421 Cervikal huvudvärk 196 CHA2DS2-VASc-kriterierna 301 Charcot–Marie–Tooths sjukdom 394, 463 axonal form (CMT2) 395, 463 demyeliniserande form (CMT1) 395, 463 Charcot, Jean Martin 309, 394, 453 Charcotled 340 Cheyne–Stokes-andning 44, 45 Chiari-missbildning 111, 144, 147, 191 typ I 147 typ II 147 typ III 148 Chiari, Hans 148 Chiasma opticum 26, 27 Chock neurogen 140 septisk 334 spinal 16, 135, 143, 170 Chorea gravidarum 425 Circulus Willisi 276, 281 Cirkadianska sömn– vakenhetsstörningar 502, 503 Cirkumduktion 16, 60 Clostridium C. botulinum 343, 480, 522 C. tetani 343 CNS-vaskulit 332 Coiling 297 Commotio cerebri, se Hjärnskakning COMT (katekol-O-metyltransferas) 417 Conns syndrom, se Primär hyperaldosteronism Constraint induced movement therapy (CIMT) 531 Corynebacterium diphtheriae 343, 466 Couper, James 524 CPAP 500 CPT2-brist 382, 495 Cremasterreflex 67 Creutzfeldt–Jakobs sjukdom 349, 444 familjär 350 iatrogen 350 sporadisk 350 variant- 350 Creutzfeldt, Hans 350 Critical illness-myopati 484 Critical illness-polyneuropati 484 Cryptococcus neoformans 343, 353 Cupulolithiasis 210 Cushings syndrom 105, 482, 513 Cykliska kräkningar 184 Cystiskt cerebellärt astrocytom 373

Cytomegalovirus (CMV) 346, 354 Cytotoxiskt ödem 47

D Dardarin 413 Datortomografi (DT) 96, 101, 106, 152, 153, 287, 288, 301, 364, 446, 447 DT-angiografi 97, 101, 106, 107, 289, 301, 303 DT-myelografi 102 DT-perfusion 106, 289 PET-DT 100 spiral-DT 97 trauma-DT 153 Deafferenteringssmärta 116 Decerebreringsrigiditet 48 Defekation, se Tarmtömning Dejerine–Sottas sjukdom 394 Dejerine, Joseph Jules 395 Deletion 377 Delirium 431, 520, 538 Delirium tremens 519 Demens 39, 428 behandling 447, 448 bland- 440 efter stroke 299 frontotemporal 437 klassifikation 431 laboratorieanalyser 446 lewykropps- 418, 436, 437 multiinfarkt- 439 och alkoholmissbruk 520 semantisk 437, 438 utredning 445 Dementia paralytica 340 Dementia pugilistica, se Kronisk traumatisk encefalopati Demyelinisering 316, 457, 459 Depression 261 vid Parkinsons sjukdom 410 Dermatom 24, 25, 133 Dermatomyosit 484, 485 behandling 486 diagnostik 486 Desinhibition 12 Desorientering 40 Detrusor–sfinkterdyssynergi 167, 175 Detrusormuskulatur 163 överaktivitet 167 Developmental venous anomaly (DVA) 304 Diabetes 273 Diabetes insipidus 510 Diabetesneuropati 463, 464 Diabetespolyneuropati 171

553

Register

Diabetisk ketoacidos 508 Diadokokinesi 61, 264 Diffusions-MR 99, 289 Diffust gliom 366 Difteri 466 Diplopi 28 funktionell 262 Diskbråck 111, 129–132 Dissektion, se Kärldissektion Disseminerad intravasal koagulation (DIC) 334 Dissociation 253, 269 Dissocierad känselnedsättning 21, 23, 136, 144 Dissocierad nystagmus 33 Distala muskeldystrofier 491 Disulfiram 196 Dix–Hallpikes test 208, 214 Djup hjärnstimulering (DBS) 245, 407, 415, 418 Djup ventrombos 298 DNA-diagnostik 452 DNET (dysembryoplastisk neuroepitelial tumör) 374 Dockhuvudtest 59, 68, 507 Dominant hemisfär 43 Dominant nedärvning 377 Dopa-responsiv dystoni 421 Dopamin-beta-hydroxylasbrist 170 Dopaminbrist 411 Dopaminreceptoragonister 416, 417 Down, John 379 Downs syndrom 379 och Alzheimers sjukdom 434 Droppfot 128 DT-angiografi 97, 101, 106, 107, 289, 301, 303 Dubbelkonfrontationstest 56 Dubbelseende, se Diplopi Duchenne, Guillaume 488 Duchennes muskeldystrofi 396, 487, 488 Dural tail 370 Dykarsjuka 146, 516 Dysartri 539 Dysautonomi (se även Autonom dysfunktion) 166, 169 familjär 395 primär 169 vid Parkinsons sjukdom 410 Dysfagi 454 Dysfasi 41 Dysfoni 37 Dyskinesi 19, 406 Dysmetri 18, 61 Dysmyelinisering 384 Dyston tremor 422

554

Dystoni 17, 19, 406, 420 akut 426 cervikal 421 dopa-responsiv 421 funktionell 264 hereditär 390 hereditär torsions- (DYT1) 420 Dystonia musculorum deformans, se Hereditär torsionsdystrofi; Oppenheims sjukdom Dystrofin 396, 488 Dystrophia myotonica 491, 492 typ 1 397 typ 2 397

E Edinger–Westphals kärna 31 Edrofoniumtest 476 Ehrlichia phagocytophila 342 Ehrlichios, se Anaplasmos Ejakulation 166 retrograd 166, 168 Ekbom, Karl-Axel 503 Ekinokockos 356 Eklampsi 195, 511 Ekokardiografi (EKG) 289 Holter-EKG 289 transtorakal 289 Ekopraxi 425 Elektroencefalografi (EEG) 71, 80–89, 219, 234, 235, 512 ambulatorisk 88 elektrodplacering 82 epilepsiutredning 87 indikationer 83 intrakraniell 88 kontraindikationer 83 långtidsmonitorering 88 och läkemedel 88 sömnutredning 89 tolkning 83, 84 vid status epilepticus 246 Elektrofores (elfores) 93, 472 Elektrolytrubbningar 509 Elektromyografi (EMG) 71, 75, 451, 460, 469 singelfiber- (SFEMG) 77, 78, 476 Elektroneurografi (EneG) 71, 451, 460, 469 motorisk 73 sensorisk 74 Elolyckor 525 Emery–Dreyfuss sjukdom 489 Empty sella 105 Encefalit bakteriell 336

CD8- 351 Hashimoto- 514 herpes- 108, 290, 345, 346 limbisk 330 NMDAR- 330 paramalign 329 TBE 345 virus- 345, 444 Encefalopati epileptisk 228 hepatisk 507 hypertensiv 307 kronisk traumatisk 158, 536 lösningsmedels- 525 metabol 506 sepsisassocierad 336 uremisk 508 Wernickes 207, 466 Encefalotrigeminal angiomatos 402 Endokrin oftalmopati 482 Endokrina sjukdomar 513 Endoneurium 114 Endotelcellsantikroppar (AECA) 332 Enfotonstomografi (single photon emission computed tomography, SPECT) 100, 102, 414 Enteriska nervsystemet 165 Entrapment-neuropati, se Tunnelsyndrom Enzymhämmande läkemedel 417 Ependymom 373, 375 Epiduralhematom 108, 153, 156 Epigastric rising sensation 223 Epilepsi 46, 110, 215 absens- 227 anfallsutlösande faktorer 229 av okänd orsak (kryptogen) 226 behandling 236–244 diagnostik 231, 232 fokal 290 genetisk 226 genetiska faktorer 230 immunmedierad 226 infektiös 226 juvenil myoklon 228 metabol 226 nedärvd 399 och graviditet 247–249 och körkortsbestämmelser 249 postapoplektisk 290 posttraumatisk 158 progressiv myoklonus- 228, 399 psykosociala aspekter 250 rehabilitering 538 strukturell 226 temporallobs- 227 utredning (EEG) 87

Register

vid hjärntumör 368 vårdorganisation 251 Epilepsia tarda 363 Epilepsikirurgi 244, 245 Epilepsisyndrom 226 Epilepsiteam 251 Epileptiform aktivitet 216 Epileptisk encefalopati 228 Epileptiskt anfall absens 219, 225 adversiv- 222 fokalt 216, 217, 220, 223 generaliserat 216, 219, 224 hyperkinetiskt 222 Jackson- 221, 222 klassifikation 226 myoklont 226 provocerat 229 SMA- 222 tonisk-kloniskt 216, 217, 219 Epileptiskt fokus 217, 218 Epineurium 114 Episodisk ataxi 393 Episodisk klusterhuvudvärk 189 Episodisk migrän 182 Epleys manöver 210 Epstein–Barrvirus 312 Erektion 166 Erythema migrans 340 Essentiell tremor 20, 406 behandling 407 Etanol 519 Evoked potentials 79 brainstem auditory evoked potentials 79 somatosensory evoked potentials 79 visual evoked potentials 79 Exoner 376 Expansion av trinukleotidsekvens 377 Experimentell autoimmun enefalomyelit (EAE) 313 Expressiv afasi, se Motorisk afasi Extracerebral tumör 360 Extradural tumör 374

F Fabrys sjukdom 384 Facialishemispasm 36 Facialispares central 35, 58 perifer 36, 58 Facies myopathica 489, 493 Facies myasthenica 474, 475 Facioskapulohumeral muskeldystrofi 397 Familjär ALS 393

Familjär amyloidos med polyneuropati (FAP) 386, 465 Familjär dysautonomi 395 Familjär hemiplegisk migrän 184, 398 Familjär parkinsonism 391 Farmakogenetik 379 Fascikulationer 14 benigna (myokymier) 20, 62 Fatal familjär insomni 350 Fecesinkontinens 168, 175 behandling 175 Femfaktormodellen 259, 268 Fenylketonuri (PKU) 380 Festinerande gång 410 Fetma, se Övervikt Fettsyraomsättningsrubbningar 382 Fibrillationer 14 Fingerflexorreflex 66 Fingerspretningstest 262, 263 Finsk tibial muskeldystrofi, se Udds sjukdom Fjättrad ryggmärg 148 FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) 99, 110, 442 Flapping tremor, se Asterixis Flimmerskotom 184 Fluoresceinangiografi 332 Fokal epilepsi 290 Fokala symtom 11 Fokalt anfall 216, 217, 220 icke-motoriskt 222 med medvetandepåverkan 223 motoriskt 221 Fokalt till bilateralt tonisk-kloniskt anfall 216, 224 Folatbrist 466 Fonofobi 263 Foramen jugulare-syndrom 38 Foramen magnum-inklämning 48 Foramen Monroi-cysta, se Kolloidcysta Formatio reticularis 45 Fosfofruktokinasbrist (Taruis sjukdom) 385, 495 Fosforylasbrist (McArdles sjukdom) 385, 495 Fosterdiagnostik 379 Fotostimulering 83 Fragil X-syndrom 399 Fragil X-tremorassocierat syndrom (FXTAS) 393, 399 Frameshift-mutation 377 Frataxin 391, 392 Freezing 409 Frenzels glasögon 57, 204 Friedreich, Nikolaus 391 Friedreichs ataxi 146, 391, 392 Froments manöver 409, 414

Froments tecken 124, 409 Frontallobssyndrom 429 Frontotemporal demens 437 behandling 438 beteendevariant (bvFTD) 437 diagnostik 438 Främre ryggmärgssyndrom 137 Funktionell dystoni 264 Funktionell gångrubbning 265 Funktionell hörselnedsättning 263 Funktionell magnetresonanstomografi (fMRI) 99, 111, 532 Funktionell motorikstörning 264 Funktionell parkinsonism 264 Funktionell tremor 264 Funktionell yrsel 213, 266 Funktionella neurologiska sjukdomar 45, 252 behandling 269 neurobiologiska faktorer 257 Funktionellt anfall 233, 265 Funktionellt dubbelseende 262 Fusiforma aneurysm 286 Fysikalisk hjärtundersökning 289 Fysiologisk tremor 19, 407 Fysioterapi 270 Fästing 340 Fästingburen encefalit (TBE) 345, 346 Följerörelser, se Ögonföljerörelser Föllings sjukdom, se Fenylketonuri Förhöjt intrakraniellt tryck, se Intrakraniell tryckstegring Förkortningsreflex 16, 67 Förmaksflimmer 273, 300 kroniskt 281 Förstoppning 175, 410 behandling 175

G Galenos, Claudius 160 Galna ko-sjukan, se Bovin spongiform encefalopati Gammakniv 365 Gamstorp, Ingrid 494 Gamstorps sjukdom, se Hyperkalemisk periodisk paralys Gargoylism, se Hurlers syndrom Gauchers sjukdom 384, 391 Gélineau, Jean-Baptiste-Édouard 501 Generaliserat anfall 216, 219, 224 Generaliserat ångestsyndrom 255 Genetisk vägledning 378, 452 Geotrop nystagmus 210 Germinalcellstumör 372 Gerstmann–Sträussler–Scheinkers syndrom 350

555

Register

Gerstmanns syndrom 430 Gilles de la Tourette, Georges 425 Gilles de la Tourettes syndrom 425 Glasgow Coma Scale (GCS) 69 Gliafibrillärt surt protein (GFAp) 94 Glioblastom 102, 366, 367 Gliom 366, 375 anaplastiskt 366 behandling 368 diffust 366 hjärnstams- 104 malignitetsgradering 366–369 optikus- 400 Global afasi 42 Globoidcellsleukodystrofi 384 Glossofaryngeusneuralgi 176, 198 Glukos 93 Glukosomsättningsrubbningar 508 Glykogenos 385 Glykoproteinos 385 Glykosyleringsstörning, se CDG-syndrom Glymfatiska systemet 90 GM2-gangliosidoser 384 Godartad lägesyrsel 208–210 subjektiv 210 hos barn (benign paroxysmal vertigo of childhood) 214 Gottrons papler 485 Gowers tecken 488 Gowers, William 488 Granulomatös angiit 307 Grassets test 62 Graves, Robert James 481 Graves sjukdom 482, 514 Graviditet och epilepsi 247–249 och MS 325 Greengard, Paul 411 Gufonis manöver 210 Guillain, Georges 467 Guillain–Barrés syndrom 171, 459, 460, 467, 511 behandling 469 diagnostik 469 Gustatorisk svettning 171 Gångapraxi 42, 441, 446 Gångrubbning, funktionell 265

H Haemophilus influenzae 334 Hall, Jeffrey C. 498 Hallucinos 410 Halsryggsdistorsion 158, 159 HAND (hiv-associerad neurokognitiv sjukdom) 352, 354

556

Haplotyp 377 Hartnups sjukdom 382 Hashimoto, Hakaru 514 Hashimoto-encefalopati 514 haTTR, se TTR-amyoidos Head impulse test (HIT) 207 Hedesundasjukan, se Welanders sjukdom Helexomsekvensering 378 Helgenomsekvensering 378, 452 Hemangioblastom 404 Hematom Brillen- 153 epidural- 108, 153, 156 intrakraniellt 106 subdural- 108 utrymning 153 Hematomyeli 140, 143 Hemianestesi 22 Hemianopsi 27 Hemiballism 19, 61 Hemihypestesi 22 Hemikraniektomi 298 Hemipares 15, 317 Hemiplegi 12 Hemoglobinnedbrytningsprodukter 93 Hemikorea 19 Hepatisk encefalopati 507 Hepatolentikulär degeneration 383, 423, 507, 514 behandling 423 Hereditär dystoni 390 Hereditär motorisk neuropati 463 Hereditär sensorisk och autonom neuropati (HSAN) 463 Hereditär spastisk parapares 146, 390 Hereditär spinal muskelatrofi (SMA) 456 SMA 0 (medfödd) 456 SMA I (akut infantil) 456 SMA II 456 SMA III (kronisk juvenil) 456 SMA IV 456 Hereditär spinobulbär muskelatrofi 394, 455, 457 Hereditär torsionsdystoni (DYT1) 420 Hereditära energiomsättnings­ rubbningar 495 Hereditära motorikstörningar 389 Hereditära myopatier 487 Hereditära neuropatier 394 Herniering, se Inklämning Herpes zoster 348, 354 Herpesencafalit 108, 345, 346, 290 Heterofori, se Skelning Heteroplasmi 387

Hicka 45 HINTS+ (head impulse nystagmus test skew) 206 von Hippel–Lindaus sjukdom 404 Hippocampus 39 Hirschsprungs sjukdom 165 Hiv-associerad neurokognitiv sjukdom (HAND) 352, 354 Hiv-infektion, 146, 351, 352, 354, 466 neurologiska komplikationer 351 Hjälpmedel 535 Hjärnabscess 108, 337 diagnostik 337 Hjärnatrofi 520 Hjärndöd 49, 69 diagnostik 69 Hjärninfarkt migränultlöst 185 tyst 274, 306 Hjärnkontusion 108 Hjärnmetastaser 104, 372 Hjärnskakning 46, 151, 258 Hjärnstamsaudiometri (brainstem auditory evoked potentials, BAEP) 79, 263 Hjärnstamsgliom 104 Hjärnstamsinklämning 359 Hjärnstamsreflexer 68 Hjärnstamstumörer 208 Hjärnstamsutlösta kramper 48 Hjärntrötthet 429 Hjärntumör 214, 290, 359, 360, 366 behandling 365 hos barn 373 symtom 363 utredning 364 Hjärnödem 47, 298 cytotoxiskt 47 vasogent 47 osmotiskt 47 interstitiellt 47 Hjärtrytmövervakning 233 HNPP (hereditary neuropathy with liability to pressure palsies) 115, 395, 463 Holmes–Adies syndrom 31 Holter-EKG 289 Homocystein 381 Homocystinuri 382 Homonym hemianopsi 27 Homoplasmi 387, 388 Hoovers tecken 262, 264 Hormoner 513 Horner, Johann Friedrich 31 Horners syndrom 31, 57, 169, 198, 279, 303 Hornykiewicz, Oleh 411

Register

Horton, Bayard Taylor 189 Hortons huvudvärk, se Klusterhuvudvärk Hospital Anxiety and Depression Scale (HADS) 203 Hosthuvudvärk 191 Hostsynkope 176 Hot-cross bun sign 110, 173, 419 Hounsfield, Godfrey 96 Hounsfield-enheter 97 HTLV (humant T-cellslymfotropt virus) 147 HTLV-1-associerad myelopati 356 Hunters syndrom (mukopolysackaridos typ II) 385 Huntingtin 389 Huntington, George 423 Huntingtons sjukdom 389, 424, 438 behandling 425 diagnostik 424 Hurlers syndrom (mukopolysackaridos typ I) 385 Huvudskakningsnystagmus 204 perverterad 205 Huvudvärk 178, 192 anamnes 179, 180 ansträngningsutlöst 191 associerad med sexuell aktivitet 191 behandling 199 cervikal 196 host- 191 klassificering 178 kluster- (Hortons huvudvärk) 189 kronisk 188 läkemedelsbiverkning 196 läkemedelsöveranvändnings- 185, 188 ortostatisk 194 postpunktions- 92 spännings- 187 tumör- 195, 363 vid intrakraniell expansivitet 195 åskknalls- 193, 287 Hydrocefalus 47, 110 kommunicerande 441 normaltrycks- 110, 158, 441 obstruktiv 195, 359 Hyperakusi 35, 263 Hyperfosforylerat tau-protein (P-tau) 95 Hyperglykemi 298 Hyperglykemiskt ketotiskt syndrom 508 Hyperhidros 177 Hyperkalcemi 509 Hyperkalemi 509 Hyperkalemisk periodisk paralys 494

Hyperkapni 510 Hyperkinesi 19, 61, 406, 416 Hyperkinetiska rörelsestörningar 406 Hyperkinetiskt anfall 222 Hyperkolesterolemi 273 Hyperkortisolism 513 Hypernatremi 509 Hyperpyrexi 511 vid Parkinsons sjukdom (se även Malignt neuroleptikasyndrom) 427 Hypersomni 502 Hypertension 195, 273, 298 Hypertensiv encefalopati 307 Hypertensiv kris 195 Hypertyreos 513 Hyperventilationsattack 233 Hypnagoga ryckningar 20 Hypnografi 498 Hypnos 271 Hypofyssjukdomar 513 Hypoglykemi 234, 508, 509 Hypokalcemisk tetani 509 Hypokalemi 509 Hypokalemisk periodisk paralys 494 Hypokinesi 406 Hypokinetiska rörelsestörningar 406 Hypokondri 255 Hypomimi 409 Hyponatremi 509 Hyposmi 410 Hypotalamus 498 Hypotension postprandiell 166 postural 166, 167, 174 Hypotermi 511 Hypotyreos 513 Hypotyreotisk myopati 482 Hypoxisk hjärnskada 439 Högt blodtryck, se Hypertension Hörselnedsättning, funktionell 263

I Icke-epileptiskt anfall 233, 265 Icke-konvulsivt status epilepticus 246 ICUAW (intensive care unit acquired weakness) 484 Ideomotorik 42 IDH (isocitratdehydrogenas)-mutation 361 Idiopatisk intrakraniell tryckstegring 48, 105, 194 Idiopatisk myosit 484, 485 behandling 486 immunmedierad nekrotiserande myopati 484 inklusionskroppsmyosit 486

Idiopatisk Parkinsons sjukdom 170, 391, 408 Idiopatisk tvärsnittsmyelit 143 IgG-index 94 Iktala fenomen 216 Ilioinguinalisneuralgi 126 Immunbristtillstånd 350 Immunhämmande behandling 478 Immunmedierad nekrotiserande myopati 484 Impotens 176 Impressionsfraktur 157 Impressiv afasi, se Sensorisk afasi In vitro-fertilisering 379, 452 Infektion 444, 466 bakteriell 334 i hjärnan 108 i nervsystemet 333 opportunistisk 351, 352 persisterande 344 svamp- 343 utrikesförvärvad 355 Infektiös myosit 484 Inflammatorisk myopati, se Myosit Infratentoriella tumörer 104 Inklusionskroppsmyosit 484–486 behandling 486, 487 diagnostik 486 Inklämning 48 foramen magnum- 48 hjärnstams- 359 tentorium- 30, 48, 50 Inkontinens 167 feces- 168, 175 stress- 167 urin- 175 överfyllnads- 168 Inlammatorisk polyneuropati 467 INR (international normalized ratio) 301 Insertion 377 Insomni 499 Intentionstremor 18, 20, 61 Internukleär oftalmoplegi 57, 318 Interstitiellt ödem 47 Intracerebral blödning (se även Stroke) 272, 284 behandling 296 traumatisk 157 Intracerebral tumör, se Hjärntumör Intradurala tumörer 374 Intrakraniell blödning 152 Intrakraniell expansivitet 442 Intrakraniell hypotension 110 Intrakraniell tryckdynamik 358 Intrakraniell tryckstegring 47, 151 idiopatisk 48, 105, 194

557

Register

sekundär 195 Intrakraniell tumör (se även Hjärntumör) 102, 360 genetiska aspekter 361 infratentoriella 104 supratentoriella 102 Intrakraniellt hematom 106 Intraspinal blödning 143 Intraspinal tumörväxt 130 Intravenöst immunglobulin (IvIG) 469 Intrinsic factor 527 Intron 376 Intumescenser 133 IRIS (immune reconstitution inflammatory syndrome) 323, 352 Ischemisk stroke 272, 276 akut 280 kryptogen 280, 283 progredierande 296 Ischemiska trösklar 275 Ischemiska vitsubstansförändringar 274 Isolerad autonom dysfunktion 169 Isvattentest 59, 68, 507

J Jackson, John Hughlings 222 Jacksonanfall motoriskt 221 sensoriskt 222 Jakob, Alfons Maria 350 JC-virus 323, 353 Joniserande strålning, se Strålning Jonkanalsjukdomar 397, 493 Juvenil myoklon epilepsi 228 Jättecellsarterit, se Temporalisarterit Jättecellsastrocytom 402

K Kakektisk muskelatrofi 487 Kalciumbalans 509 Kaliumbalans 509 Kaloriskt prov 59, 205 Kanalopatier, se Jonkanalsjukdomar Kandel, Eric R. 411 Kaposis sarkom 352 Karbamazepin 239 Kardiell emboli 281 Kardiell synkope 46, 176, 233 Karnitinbrist 495 primär 382 Karotis kirurgi 301 ultraljudsundersökning 290, 291

558

Karpaltunnelsyndrom 121, 122, 463, 465, 515, 525 Karpopedal spasm 509 Katalepsi 46, 427 Kataton stupor 46 Katatoni 427 Kavernöst angiom (kavernom) 304 Kayser–Fleischers ring 423 Kearns–Sayres syndrom 388, 514 Kemoterapi 365, 368 Kennedys syndrom, se Hereditär spinobulbär muskelatrofi Kernigs tecken 334 Ketogen kost 245 Kinarestaurangsyndromet 196 Kinesia paradoxa 258 Kinetisk tremor, se Rörelsetremor Kleine–Levins syndrom 502 Klinefelters syndrom 380 Kliniskt isolerat syndrom (CIS) 314 Klonus 16 Klusterhuvudvärk 189 behandling 190 episodisk 189 kronisk 189 Koagulationsrubbningar 305 Kodon 376, 377 Koffein 196 Kognitiv beteendeterapi (KBT) 198, 270 Kognitiv funktion 428 Kognitiv svikt 428 efter stroke 299 Kognitiva störningar 39, 318 rehabilitering 539 Kolinerg kris 478 Kolinerg transmission 166 Kolinesterashämmare 477 Kolloidcysta 372 Koma 46, 49 diagnostik 68 Kommunicerande hydrocefalus 441 Kommunikator 540 Konativ störning 430 Konduktionsafasi 41 Konfabulation 40, 430 Konfusion 39, 431 postiktal 225 posttraumatisk 538 Kongenital muskeldystrofi 396, 491 Kongenital myopati 396, 491 Kongenital nystagmus 34 Kongenitala myastena syndrom 479 Konjugerad deviation 32 Konjugerade ögonrörelser 28 Kontrakturprofylax 299 Kontrastmedel 99, 106, 111, 364

Konvulsiv synkope 233, 266 Konvulsivt status epilepticus 245 Koordinationstest 61 Kopparbrist 146 Kopplingsanalys 377 Koprolali 425 Korea 19, 61, 406 chorea gravidarum 425 Sydenhams 425 Koreoatetos 19, 61 Kornealreflex 58, 68 Korsad känselnedsättning 23 Korsakov, Sergej Sergejevitj 527 Korsakovs syndrom 39, 430, 466, 520, 527 Kortikal blindhet 28 Kortikal stimulering 79 Kortikal superficiell sideros 306 Kortikobasalt syndrom 420 Kortikobulbära banor 14 Kortikospinala bansystem 14 Krabbes sjukdom, se Globoidcellsleukodystrofi Kranialnerver (se även Nerver) 23, 56 Kraniofaryngiom 371 behandling 372 Kreatinkinas 452, 486 Kretinism 513 Kromosomala sjukdomar 379, 380 Kromosomer 376 Kronisk huvudvärk 188 Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP) 469, 470 Kronisk juvenil spinal muskelatrofi (SMA III), se Kugelberg–Welanders sjukdom Kronisk klusterhuvudvärk 189 Kronisk meningit 339 Kronisk migrän 182, 185, 188 Kronisk traumatisk encefalopati 158, 536 Kroniskt subduralematom 157 Kroppstemperatur, se Temperaturreglering Kryoterapi 540 Kryptogen ischemisk stroke 280, 283 Kryptokockmeningit 353 Kufs sjukdom 384 Kugelberg, Eric 456 Kugelberg–Welanders sjukdom (SMA III) 456 Kugghjulsfenomen 62, 409 Kuru 349, 350 Kutana reflexer 66 Kutant neurofibrom 400 Kvantitativt MG-status 476

Register

Kvantitativt sensoriskt test 78, 451, 460 Kvicksilver 523 Käkclaudicatio 193 Känselnedsättning 22 dissocierad 21, 23, 136, 144 korsad 23 Känsla av sammanhang (KASAM) 449 Kärldissektion 193, 302 Kärlmissbildning 143, 303 Köldexponering 526 Körkortsbestämmelser epilepsi 249 sömnsjukdomar 505

L La belle indifférence 254, 256 Laboratorieundersökningar 451 Labyrintit 207 Laesio auris interna 207 Laforas sjukdom 228, 399 Laktat 93 Lakunär infarkt 282 Lakunära syndrom 282 Lambert–Eatons myastena syndrom (LEMS) 344, 476, 480, 487 idiopatiskt 480 paraneoplastiskt 480 Lamotrigin 239 Landry, Jean-Baptiste Octave 467 Landstigningsyrsel 266 Langley, John Newport 160 Lasègue, Ernest Charles 132 Lasègues test 132, 334 Latent skelning 29 Lateralt medullasyndrom 136 Lateralt medullärt syndrom, se Wallenbergs syndrom Laterokollis 264 Latyrism 522 Lauterbur, Paul C. 98 LCHAD-brist 382 Lebers hereditära optikusneuropati 388 Legionella pneumophila 336 Legionärssjuka 336 Lennox–Gastauts syndrom 228, 241 Lepra 466 Lesch–Nyhans sjukdom 383 Leukodystrofi 110, 384 globoidcells- (Krabbes sjukdom) 384 metakromatisk 384 Levetiracetam 240 Levodopa 415–417 Lewy, Freidrich Heinrich 411

Lewykroppar 411, 419, 436 Lewykroppsdemens 418, 436 behandling 437 diagnostik 436, 437 Lhermitte, Jean 317 Lhermitte-parestesier 138, 144, 316, 318 Libido 168 Likvor, se Cerebrospinalvätska Likvoranalys 90–95, 139, 144, 287, 320, 335, 414, 454, 469 Likvorcirkulationsrubbningar 110 Likvordränage 442 Likvorläckage 95 Likvorré 157 Lillhjärnan (cerebellum) 17 tumörer 208 Limbisk encefalit 330 Lipidoser 384 Lipohyalinos 282 Listeria monocytogenes 334, 336 Locked-in syndrome 49, 280, 509 Logoped 539 Lubrikation 166 Luftföroreningar 526 Lumbal spinal stenos 132 Lumbalpunktion 91, 334, 442 kontraindikationer 91 Lungemboli 298 Lustgas 521 Lymfom 371 Lysosomala inlagringssjukdomar 383 Långt QT-syndrom 399 Lägesnystagmus 202 Lägesändringsnystagmus 202 Läkemedel biverkningar 522 toxiska effekter 522 Läkemedelsinducerad polyneuropati 467 Läkemedelsutlöst myopati 483 Läkemedelsöveranvändningshuvudvärk 185, 188 Lösningmedelsencefalopati 525

M M-komponent 472 M-svar 73 Machado–Josephs sjukdom (spinocerebellär ataxi typ 3) 393 MADSAM (multifocal acquired demyelinating sensorimotor neuropathy) 463, 470 Magnetoencefalografi (MEG) 89 Magnetresonanstomografi (MR) 98 101, 106, 139, 173, 289, 320, 364, 446, 447, 455

FLAIR-sekvens 99 funktionell (fMRI) 99, 111, 532 MR-angiografi 99, 101, 301, 303 MR-diffusion 99, 289 MR-spektroskopi 99 Makroglobulinemi 471 Mal de débarquement, se Landstigningsyrsel Malaria 355 Malign hypertermi 494 Maligna nervskidetumörer 400, 401 Malignt neuroleptikasyndrom 427, 516 Mangan 524 Mannosidos 385 Mansfield, Peter 98 Maple syrup urine disease (MSUD) 381 Marie, Pierre 394 Mass lesion 154 Masseterreflex 66 Massreflex 16 Maternell nedärvning 378 MCAD-brist 382 McArdles sjukdom, se Fosforylasbrist Medfödda metabola sjukdomar 380 Medulloblastom 373 Medvetandestörning 45 Medvetandesänkning 68 skattning 69 Meiges syndrom 422 Meissners plexus 165 MELAS (mitokondriell encefalopati, laktacidos och strokeliknande episoder) 185, 388 Melatonin 189 Ménière, Prosper 211 Ménières sjukdom 205, 211 Meningiom 104, 105, 192, 207, 370 akut bakteriell 334 aseptisk 345 bakteriell 444 behandling 336, 370 diagnostik 335, 370 klassifikation 370 kronisk 339 kryptokock- 353 Mollarets 345 tuberkulös 342 virus- 345 Meningocele 148 Meningoencefalit 192 Meningokockmeningit 334 Meningom 374 Meningovaskulär syfilis 340 Menstruell migrän 185 Meralgia paresthetica 126 Merlin, se Schwannomin

559

Register

MERRF (myoklon epilepsi med ”ragged red fibers”) 228, 389 Metabol encefalopati 506 diagnostik 512, 513 Metabola sjukdomar, medfödda 380 Metabola störningar 444 Metakromatisk leukodystrofi 384 Metanol 521 Metastaser hjärnan 104, 372 spinalkanalen 375 MGMT (O6-metylguanin-DNAmetyltransferas) 363 MGUS (monoklonal gammopati av oklar signifikans) 470, 471 Migrän 181 behandling 185, 186 buk- 184 diagnostik 182, 183 episodisk 182 familjär hemiplegisk 184, 398 komplikationer 185 kronisk 182, 185, 188 med aura 184 med hjärnstamsaura (basilarismigrän) 184 menstruell 185 prodromalsymtom 182 vestibulär 212 Migränekvivalenter 184 Migräninfarkt 185, 306 Mikrobiell diagnostik 95 Mikroblödning 306 Mikrografi 413 Mikroinfarkt 306 Mikrometastasering 369 Miktion 163 Miktionssynkope 165, 176, 233 Miljöfaktorer 518 Miller Fishers syndrom 468 Minamata-sjukan 523 Mini-mental test (MMT) 54, 55, 299, 445 Minnesfunktion 39, 40, 56, 429 Mios 31 Missensmutation 377 Mitokondriell nedärvning 378 Mitokondriella sjukdomar 378, 387, 494, 495 Mitokondrier 387 MOG-associerad sjukdom 321, 325, 327 Molekylärgenetisk analys 361 Mollarets meningit 345 Moniz, Egas 101, 102 Monogen nedärvning 377 Mononeuropati, multipel 457, 462 Monopares 12, 15, 317

560

Monosynaptisk sträckreflex 13 Montreal Cognitive Assessment (MCA) 54, 299, 445 Morquios syndrom (mukopolysackaridos typ IV) 385 Mortons metatarsalgi 129 Morvan, Augustin Marie 330 Morvans syndrom 330 Motilitetsrubbningar, mag– tarmkanalen 168 Motor unit potential (MUP) 76 Motorikstörning (se även Rörelsestörning) 12 funktionell 264 ärftlig 389 Motorisk afasi 41 Motorisk enhet 12, 450 Motorisk neurografi 73 Motoriskt Jacksonanfall 221 Motorneuronsjukdom 147 ärftlig 393 MR-angiografi 99, 101, 301, 303 MR-spektroskopi 99 Mukopolysackaridos 385 typ I (Hurlers syndrom) 385 typ II (Hunters syndrom) 385 typ III (Sanfilippos syndrom) 385 typ IV (Morquios syndrom) 385 Multicore disease 491 Multifaktoriell genes 378 Multifokal leukoencefalopati 444 Multifokal motorisk neuropati 455, 471 Multiinfarktdemens 439 Multipel mononeuropati 457, 462 Multipel skleros (MS) 147, 309 behandling 321–325 diagnostik 319–321 fatigue 318 genetiska aspekter 311 graviditet 325 hos barn 325 kliniskt isolerat syndrom (CIS) 314 miljöfaktorer 312 plack 310 primärprogressiv 315 pseudoskov 319 radiologiskt isolerat syndrom (RIS) 313 sekundärprogressiv 313, 314 skov 207, 311 Multipel systematrofi (MSA) 169, 410, 419 MSA-P (striatonigral degeneration) 420 Multipelt sömnlatenstest (MSLT) 502 Multisystemvaskulit 307 Muskelatrofi 14

Muskelbiopsi 451, 452 Muskeldystrofi Beckers 396, 488 distal 491 Duchennes 396, 487, 488 facioskapulohumeral 392 finsk tibial (Udds sjukdom) 491 kongenital 396, 491 okulofaryngeal 491 Muskelfiber 481 Muskelsjukdomar 396 Muskeltonus 62 Mutation 377 deletion 377 diagnostik 377 expansion av trinukleotidsekvens 377 framshift- 377 IDH (isocitratdehydrogenas)- 361 insertion 377 missens- 377 punkt- 377 trunkerande 377 Myasten kris 479 Myasteni 14, 472 Myasthenia gravis 472–475 behandling 477, 478 diagnostik 476 neonatal 479 Mycobacterium tuberculosis 334, 342 Mycoplasma pneumoniae 336 Mydriasis 30, 31 Myelinassocierat glykoprotein (MAG) 471 Myelinopati 458–460 Myelit 143, 347 behandling 144 Myelografi 102 DT- 102 Myelom 471 Myelomeningocele 148 Myelopati 133, 352 B12-brist- 146 diagnostik 139 diffus utbredning 145 efter strålbehandling 144 HTLV-1-associerad 356 motoriska symtom 134 sensoriska symtom 136 utan påvisbar orsak 147 vakuolär 352 vaskulär 141 Münchhausens syndrom 260 Myogen pares 13, 16 Myoglobin 452 Myokloni 20, 61, 406 aktions- 20 Myoklont anfall 226

Register

Myokymi 20, 62 ansikts- 36 Myopati 16, 480 critical illness- 484 hereditär 487 hypotyreotisk 482 inflammatorisk (myosit) 484 kongenital 396, 491 läkemedelsutlöst 483 myotubulär 491 nemalinkropps- 491 paramalign 487 toxisk 483 tyreotoxisk 481 vid alkoholmissbruk 520 Myosit 62, 484 behandling 486 idiopatisk 484 infektiös 484 toxisk 484 Myotatisk reflex, se Monosynaptisk sträckreflex Myotom 133 Myotoni 17, 62, 397 Myotonia congenita 398, 493, 494 Myotubulär myopati 491 Myrkrypningar, se Parestesier Myxödem 513 Mässlingvirus 349

N Nackspärr, se Tortikollis Narkolepsi 501 behandling 502 diagnostik 501 Narkotikamissbruk 305, 411 Natriumbalans 509 Nattlig miktionssynkope 165 Nedärvning 377 autosomalt dominant 37 autosomalt recessiv 377 maternell 378 mitokondriell 378 monogen 377 X-bunden recessiv 378 Neglekt 43 Neisseria meningitidis 334 Nemalinkroppsmyopati 491 Neologismer 41 Neonatal myasthenia gravis 479 Nervavslitning (avulsion) 114, 124 Nervbiopsi 462 Nerver (nervus) n. abducens (VI) 28, 31, 57 n. accessorius (XI) 38, 60 n. axillaris 118

n. cutaneus femoris lateralis 126 n. facialis (VII) 35, 58, 162 n. femoralis 126 n. fibularis 128 n. genitofemoralis 126 n. glossopharyngeus (IX) 37, 58, 162 n. gluteus inferior/superior 127 n. hypogastricus 166 n. hypoglossus (XII) 38, 60 n. iliohypogastricus 125 n. ilioinguinalis 125, 126 n. interosseus anterior 121 n. ischiadicus 128 n. medianus 120 n. musculocutaneus 118 n. obturatorius 126 n. oculomotorius (III) 28, 29, 57, 162 n. olfactorius (I) 26, 56 n. opticus (II) 26, 56 n. pelvicus 163, 166 n. plantaris medialis 129 n. pudendus 163, 165 n. radialis 118 n. recurrens 37 n. saphenus 126 n. suprascapularis 117 n. suralis 128 n. terminalis (”nollte kranialnerven”) 26 n. thoracicus longus 118 n. tibialis 129 n. trigeminus (V) 34, 57 n. trochlearis (IV) 28, 31, 57 n. ulnaris 122, 123 n. vagus (X) 37, 59 n. vestibulocochlearis (VIII) 36, 58 Nervinfarkt 30, 116 Nervledningsundersökning, se Elektroneurografi Nervskador 113–116 diagnostik 116 Nervstatus 53, 261 Neuralgisk amyotrofi, se Skulderneurit Neurapraxi 115 Neuro-otologiskt status 203 Neuroborrelios 340, 444 diagnostik 342 Neurocysticerkos 356 Neurodegenerativa sjukdomar 109 ärftliga 389 Neurofibrom 374, 400 kutant 400 plexiformt 400 Neurofibromatos typ 1 371, 400 typ 2 401 Neurofibromin 401

Neurofilament 94 Neurofysiologiska tester 451 Neurogen chock 140 Neurogen claudicatio, se Pseudoclaudicatio Neurogen pares 13 Neurogenetik 376 Neurointensivvård 155 Neurokirurgi (se även Stereotaktisk kirurgi) 153, 244, 365, 407, 418 Neuroleptikainducerade rörelsestörningar 426 Neurologisk konsultation 51 Neurologisk rehabilitering, se Rehabilitering Neurologisk undersökning 52, 445 Neurologiskt status, se Nervstatus Neurolys 117 Neuromuskulära sjukdomar 450 Neuromuskulära transmissionssjukdomar 472, 480 Neuromuskulärt jitter 78 Neuromuskulärt ultraljud 78 Neuromyelitis optica 321, 326 Neuronal ceroidlipofuscinos 384 Neuronala tumörer 372 Neuropati 463 diabetes- 463, 464 entrapment- (tunnelsyndrom) 115, 121 hereditär sensorisk och autonom (HSAN) 463 multifokal motorisk 471 perifer 352 tunnfiber- 459, 460 Neuropatisk keratit 35 Neuroticism 259 Neurotisation 117 Neurotmesis 115 Neurotoxiska substanser 518 Neurotropa virus 344 Niemann–Picks sjukdom 384 NIH-strokeskalan 293–295 Nikotinsyrabrist, se Pellagra Nissl, Franz 113, 434 Nissl-degeneration 113 NMDAR (N-metyl-D-­ aspartatreceptorn) 330 NMDAR-encefalit 330 behandling 331 diagnostik 331 NMOSD (neuromyelitis opticaspektrumtillstånd) 321, 326 behandling 327 diagnostik 326 No mass lesion 154 NOAK (non-vitamin K-beroende orala antikoagulantia) 301

561

Register

Nocebo 257 Non-invasiv ventilation 455 Noradrenain 166 Normaltryckhydrocefalus 110, 158, 441 behandling 442 diagnostik 442 Nukleotidsekvens 376 Nystagmus 19, 33, 57, 201 apogeotrop 210 blickparetisk 34 blickriktnings- 203 dissocierad 33 geotrop 210 huvudskaknings- 204 kongenital 34 lägesändrings- 202 optokinetisk 34 spontan- 202, 203 vertikal 34 vestibulär 34 ändläges- 34 Närstående 544

O Obskuration 28, 194 Obstipation, se Förstoppning Obstruktiv hydrocefalus 195, 359 Obstruktiv sömnapné 500 Occipitalisneuralgi 196 Ocular bobbing 34 Oftalmopati endokrin 482 tyroidea-associerad 514 Oftalmoplegi 32, 33 internukleär 57, 318 progressiv extern 388, 491 Oftalmoskopi 56 Okulofaryngeal muskeldystrofi 491 Okulomastikatorisk myorytmi 336 Okulomotoriuspares 30, 68 Oligodendrogliom 104, 368 Oligosackaridos, se Glykoproteinos Olivopontocerebellär atrofi (OPCA) 420 Omvänd tentoriuminklämning 48 On–off-symtom 408, 416 Onufs kärna 163 Opioider 521 Opioidmissbruk 521 Opistotonus 48 Oppenheim, Hermann 421 Oppenheims sjukdom 390, 421 Opportunistisk infektion 351, 352 Opsoklonus 34 Opsoklonus-myoklonussyndrom 330 Optikusatrofi 28, 56

562

Optikusgliom 400 Optisk koherenstomografi (OCT) 317 Optokinetisk nystagmus 34 Organiska lösningsmedel 525 Organiska psykosyndrom 429 Ortostatisk huvudvärk 194 Ortostatisk synkope 46 Oscillopsi 34, 208 Osmotiskt ödem 47 Otoakustiska emissioner (OAE) 263

P Palilali 425 Pandysautonomi, akut 171 Panhypopituitarism 513 Paniksyndrom 255 Papillit 317 Papillödem 28, 56, 194 Paradoxal akinesi 409 Parafasi 41 Paralys 12 hyperkalemisk 494 hypokalemisk 494 periodisk 397 progressiv supranukleär 33, 420, 439 Paralytisk polio 347 Paramalign encefalit 329 Paramalign myopati 487 Paramyotonia congenita 398 Paraneoplastiskt fenomen 484 Parapares 12, 15, 135, 317 hereditär spastisk 146, 390 Paraplegi 12 Paraproteinemi 471 Parasomni 505 Parasympatikus 162 Paratoni 17, 62, 507 Paratyreoidearubbningar 482 Pares 12, 135, 317 Bells 35 blick- 57 bulbär 23 central 12, 15 facialis- 35, 36, 58 myogen 13, 16 neurogen 13 okulomotorius- 30, 57, 68 perifer 12 postiktal (Todds pares) 222 progressiv bulbär 453, 454 progressiv supranukleär 110 pseudobulbär 37, 38, 446, 453, 454 slapp 14 Parestesier 21, 459 finger- (akroparestesier) 122 Lhermitte- 138, 144, 316, 318

vid migrän 184 Parinaud, Henri 372 Parinauds syndrom 372 Parkinson plus-syndrom, se Atypisk parkinsonism Parkinson, James 408, 524 Parkinsonism 408 atypisk 110, 418 familjär 391 funktionell 264 neuroleptikainducerad 426 och narkotikamissbruk 411 Parkinsons sjukdom 408 behandling 415 diagnostik 110, 413 hyperpyrexisyndrom 427 idiopatisk 170, 391, 408 on–off-symtom 408, 416 prodromalfas 408 rehabilitering 538 teambaserad behandling 418 Paroxysmal hemikrani 191 Patientbemötande 268, 448, 543 Patologiskt rus 519 Patomimi 260 Pelizaeus–Merzbachers sjukdom 386 Pellagra 527 Penetrans 378 Penumbra 106, 276, 531 Perceptionsstörningar 430 Perfusions-MR 289 Perifer facialispares 35, 58 Perifer neuropati 352 Perifer pares 12 Perifera nervskador 113–116 behandlingsprinciper 117 diagnostik 116 Perineurium 114 Periodic limb movements (PLM) 504 Periodisk paralys 397 Perkutan endoskopisk gastrostomi (PEG) 455, 487 Peroxisomala sjukdomar 386 Perrys sjukdom 384 Perseveration 445 Persisterande aura 185 Persisterande foramen ovale, se Öppetstående foramen ovale Persisterande idiopatisk ansiktssmärta 198 Persisterande infektion 344 Persisterande postural perceptuell yrsel (PPPY, 3PY) 213, 267, 268 Persisterande vegetativt tillstånd 49 Perverterad huvudskaknings­ nystagmus 205 Pesticider, se Bekämpningsmedel

Register

Phalens test 121 Pial arteriovenös missbildning 303 Pickwicksyndrom 501 Pilocytärt astrocytom 373 Pineala tumörer 372 Pinealecysta 372 Pisksnärtsskada (se även Halsryggsdistorsion) 158, 192, 196 Placebo 257, 258 Plasmaferes 469 Plasmodium falciparum 355 Plasticitet 530, 531 Plegi 12 Pleocytos 92 Plexiformt neurofibrom 400 Plexus brachialis 117 skada 123 Plexus lumbalis 125 skada 129 Plexus sacralis 125 skada 129 Pneumocystis jiroveci 352 Pneuokockmeningit 334 Polio 347, 457 paralytisk 347 vaccination 348 Polyarteritis nodosa 307 Polycytemia vera 274 Polydipsi 510 Polymeraskedjereaktion (PCR) 344, 390 Polymyalgia rheumatica 193 Polymyosit 484, 48 diagnostik 486 behandling 486 Polyneuropati 23, 451–460 akut inflammatorisk demyeliniserande (AIDP) 467 behandling 461 critical illness- 484 diabetes- 171 diagnostik 460 inflammatorisk 467 kronisk inflammatorisk demyeliniserande (CIDP) 469, 470 läkemedelsinducerad 467 vid alkoholmissbruk 520 vid amyloidos 465 vid infektioner 466 vid paraproteinemi 471 vid porfyri 464 vid uremi 464 vid vitamin B12-brist 466 ärftlig 463 Polysomnografi 502 Pompes sjukdom, se Alfa-glukosidasbrist

Ponsvinkeltumörer 370 Pontiacfeber 336 Pontina blickcentrum 32 Porfyri 171, 383, 464, 516 akut intermittent 383 ALAD- 383 Portvinsnevus 402 Positronemissionstomogafi (PET) 100, 102, 364, 414, 435, 437, 447, 455, 532 PET-DT 100 Postapoplektisk epilepsi 290 Postherpetisk neuralgi 348 Postiktal konfusion 225 Postiktal pares 222 Postiktala fenomen 216 Postkommotionellt syndrom 157, 192, 257, 536 Postpoliosyndrom 348 Postprandiell hypotension 166, 167 Postpunktionshuvudvärk 92 Posttraumatisk epilepsi 158 Posttraumatisk konfusion 538 Posttraumatisk stress 259 Postural hypotension 166 behandling 174 Postural tremor 19, 507 PPPY (3PY), se Persisterande postural perceptuell yrsel Preeklampsi 195 Preimplantatorisk genetisk diagnostik (PGD) 379, 452 PRES (posteriort reversibelt encefalopatisyndrom) 195, 307, 511 Prevertebrala plexa 162 Primitiva reflexer 67, 445 Primär binjurebarksinsufficiens (Addisons sjukdom) 513 Primär dysautonomi 169 Primär hyperaldosteronism (Conns syndrom) 494 Primär hyperkalemisk paralys 398 Primär hyperparatyreoidism 514 Primär hypokalemisk paralys 398 Primär karnitinbrist 382 Primär lateralskleros 453, 454 Primärprogressiv MS 315 Prionprotein 349 Prionsjukdomar 349, 444 Probiotika 508 Prodromalsymtom 182 Progredierande ischemisk stroke 296 Progressiv bulbärpares 453, 454 Progressiv extern oftalmoplegi 388, 491 Progressiv icke-flytande afasi 437, 438 Progressiv multifokal leukoencefalopati 109, 323, 352, 353 Progressiv myoklonusepilepsi 228. 399

Progressiv rubellapanencefalit 349 Progressiv spinal muskeltrofi (PSMA) 454, 455 Progressiv supranukleär paralys (PSP) 33, 110, 420, 439 Proprioception 17, 20, 68 Prosopagnosi 43 Proteinkinas 491 Proteinkonformationsrubbningar 386 Proteinsyntesdefekter 385 Provrörsbefruktning, se In vitro-fertilisering Pseudoatetos 19 Pseudobulbära symtom 23 Pseudobulbärpares 37, 38, 446, 453, 454 Pseudobulbärt tal 38 Pseudoclaudicatio 132 Pseudohypertrofi 17 Pseudoskov 319 Psykoterapi 270 Ptos 30 Punktmutation 377 Pupill 31 Argyll Robertsons 31 tonisk (Adies pupill) 31 Pupillabnormiteter 169 Pure autonomic failure, se Isolerad autonom dysfunktion Pyramidbanan, se Kortikospinala bansystem Pyridoxinbrist 466 Påklädningsapraxi 44, 56

Q Quadricepsreflex 65

R Rabdomyolys 483 Rabies 356 Radiologiska undersökningsmetoder 96, 205 Radiologiskt isolerat syndrom (RIS) 313 Ramsay Hunt, James 207 Ramsay Hunts syndrom 207, 349 Raynaud, Maurice 177 Raynauds fenomen 177, 525 Reaction Level Scale (RLS-85) 69 Recessiv nedärvning 377 X-bunden 378 von Recklinghausen, Friedrich Daniel 400 von Recklinghausens sjukdom, se Neurofibromatos typ 1

563

Register

Reflex adduktor- 66 akilles-, se vadreflex baro- 162, 164 biceps- 65 brachioradialis- 66 buk- 67 bulbokavernosus- 67 cremaster- 67 fingerflexor- 66 förkortnings- 16, 67 hjärnstams- 68 korneal- 58, 68 kutan 66 mass- 16 masseter- 66 monosynaptisk sträck- (myotatisk) 13, 64 patellar-, se quadricepsreflex primitiv 67, 445 quadriceps- 65 triceps- 65 trigemino-vaskulär 181 undersökning 64 vad- 65 vestibulo-okulär 59, 201, 507 Reflexbåge 13 Refraktionsstörningar 214 Refsum, Sigvald 386 Refsums sjukdom 386 Rehabilitering 529 afasi 539 epilepsi 538 kognitiva störningar 539 Parkinsons sjukdom 538 ryggmärgsskada 537 stroke 535 traumatisk hjärnskada 536 Rehabiliteringsteam 534 REM-sömn 497, 498 REM-sömnstörning 410, 505 Ren intermittent kateterisering (RIK) 175, 543 Repetitiv nervstimulering 77 Repetitiv transkraniell magnetstimulering 532 Respiratorisk alkalos 510 Respiratorisk insufficiens, se Andningssvikt Retinitis pigmentosa 383 Retningssymtom 11 Retrobulbärneurit 317 Retrofaryngeal tendinit 197 Retrogad amnesi 39 Retrograd ejakulation 166, 168 Retts syndrom 400 Reumatoid artrit 307, 515

564

Reversibelt cerebralt vasokonstriktions­ syndrom (RCVS) 193, 307, 332 Ridbyxanestesi 132 Ridåfenomen 60 Rigiditet 17, 62, 409 decerebrerings- 48 Riley–Days syndrom, se Familjär dysautonomi Risus sardonicus 343 Rizopati 129 Romberg, Moritz Heinrich 62 Rombergs prov 62, 340, 520 Rosbash, Michael 498 Rotkompression 116, 130 Ryckningar 264 hypnagoga 20 Ryggmärgens sjukdomar, se Myelopati Ryggmärgsinfarkt 141–143 Ryggmärgskompression 140 akut 141 Ryggmärgsskada reabilitering 537 traumatisk 139, 170 Ryggmärgssyndrom bakre 137 centralt 138, 140, 143 främre 137 Rörelsestörning 405 hyperkinetisk 406 hypokinetisk 406 neuroleptikainducerad 426 Rörelsetremor 407

S S-100-protein 94 Sackader 32 Sackulärt aneurysm 286 Sakralparasympatikus 162 Salivproduktion 169 Sandhoffs sjukdom 384 Sanfilippos syndrom (mukopolysackaridos typ III) 385 Santavuori–Haltia–Hagbergs sjukdom 384 Sarkoidos 321, 329, 515 Schistosoma S. hematobium 355 S. japonicum 355 S. mansoni 355 Schistosomiasis, se Snäckfeber Schwannom 374 Schwannomin 401 Scrapie 349 Sekretorisk mediaotit 214 Sekundär binjurebarksinsufficiens 513

Sekundär intrakraniell hypertension 195 Sekundär syfilis 339 Sekundärprogressiv MS 313, 314 Semantisk demens 437, 438 Semiflexionstendens 409, 410 Senreflex, se Monosynaptisk sträckreflex Sensorisk afasi 41 Sensorisk ataxi 18, 136, 137 Sensorisk neurografi 74 Sensorisk reaktionspotential, se Sensory evoked potentials Sensoriska bansystem 133 Sensoriska störningar 20 Sensoriskt Jacksonanfall 222 Sensory evoked potentials 467 Sepsisassocierad encefalopati 336 Septisk chock 334 Septisk tromboflebit 338 Serotonergt syndrom 516 Serotonin 181 Serumelektrofores 472 Serumenzymer 452 Sexualfunktionssstörning 168, 176, 318 behandling 176 Shift workers sleep disorder (SWSD) 503 Shy–Dragers syndrom, se Multipel systematrofi SIADH (syndrome of inappropriate ADH secretion) 510 Sialidos 228 Siccasymtom 515 Sicklecellsanemi 516 Simulering 260 Singelfiber-EMG 77, 78, 476 Singultus, se Hicka Sinus cavernosus-trombos 304 Sinustrombos 193, 304, 338 Sjögren, Henrik 515 Sjögrens syndrom 321, 329, 472, 515 Skademarkörer 94 Skallfraktur 157 Skallgropsinfarkt 206 Skallskada (se även Traumatisk hjärnskada) 149, 158 klassificering 151 Skanderande tal 19, 38 Skellefteåsjukan, se Familjär amyloidos med polyneuropati Skelning 28, 57 latent 29 Skelningsamblyopi 28 Skew deviation 32, 57, 204, 207 Skotom 26 Skrivkramp 422

Register

Skulder–bäckengördeldystrofi 397, 490 Skulderneurit 124 Slaganfall, se Stroke Slapp pares 14 SMA-anfall 222 Smaksinnet 37 Småcellig lungcancer 330 Smärta ansikts- 198 behandling 541 deafferenterings- 116 vid MS 316 vid myelopati/ryggmärgsskada 138 SNRI (selektiva serotonin– noradrenalin­­återupptagshämmare) 448, 516 Snäckfeber 355 Somatisering 256 Somatiskt status 52, 262 Somatoforma syndrom, se Funktionella neurologiska sjukdomar Somatosensory evoked potentials (SSEP) 79 Somatotopisk organisation 11, 15, 21 Somnambulism 505 Somnolens 46 Sottas, Jules 395 Spasmodisk tortikollis, se Cervikal dystoni Spasticitet 16, 17, 62, 317 behandling 540 SPECT, se Enfotonstomografi Spegelfokus 218 Spektrofotometri 93 Spina bifida 148 Spinal angiografi 101, 102 Spinal chock 16, 135, 143, 170 Spinal epiduralabscess 338 Spinal hemipares 141 Spinal metastas 375 Spinal muskelatrofi (SMA) 393 hereditär 456 progressiv (PSMA) 454, 455 Spinal reflexblåsa 138, 167 Spinal stenos 111, 140 lumbal 132 Spinala tumörer 374 Spinobulbär muskelatrofi, hereditär (Kennedys syndrom) 457 Spinocerebellär ataxi 392 typ 3 (Machado–Josephs sjukdom) 393 Spiral-DT 97 Spontannystagnus 202, 203 Spreading depression 181, 184 Sprouting 77, 114, 347, 531 Språkfunktion 40

Spänningshuvudvärk 187 SSRI (selektiva serotonin­åter­upp­tags­ hämmare) 448, 516 Staspapill, se Papillödem Status epilepticus 216, 245 behandling 247 diagnostik 246 icke-konvulsivt 246 konvulsivt 245 Status lacunaris 440 Status migränosus 185 Status neuro-otologiskt 203 neurologiskt 53, 261 somatiskt 52, 262 Stelkramp, se Tetanus Stentbehandling 301 Stereognosi 21 Stereotaktisk kirurgi 407, 418 Stereotaktisk strålbehanding 304, 365 Steroidbehandling 366, 478 Stevens–Johnsons syndrom 379 Stiff person symdrome 331 Storkärlssjukdom 281 Strabism, se Skelning Streptococcus pneumoniae 334 Stress 256 posttraumatisk 259 Stressinkontinens 167 Striatonigral degeneration, se Multipel systematrofi Strohl, André 467 Stroke 106, 272 behandling 292 diagnostik 290 fokala symtom 277 hos unga 306 komplikationer 299 prevention 273 rehabilitering 535 relaterad till narkotikamissbruk 305 riskfaktorer 273, 274 sekundärprofylax 300 skadelokalisationer 276 utredning 287 Strokeenhet 299 Strukturella kromosomrubbningar 380 Strålbehanding 144, 365, 368, 522 stereotaktisk 304, 365 adjuvant 370 Strålning 522 Sträckningskramp 48 Sträckreflex 64, 66 Stupor 46 Sturge–Webers syndrom , se Encefalotrigeminal angiomatos

Subakut cerebellär degeneration 330 Subakut skleroserande panencefalit 349, 444 Subakut subduralhematom 157 Subaraknoidalblödning 107, 193, 272, 285 behandling 297 traumatisk 108, 157 Subclavian steal 282 Subduralempyem 337 Subduralhematom 108, 156, 157 Subkortikal småkärlssjukdom, se Binswangers sjukdom SUDEP (sudden unexpected death in epilepsy) 236 Suggestion 258 SUNA (hort-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with autonomic symptoms) 191 SUNCT (short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing) 191 Supratentoriella tumörer 104 Susac, John 332 Susacs syndrom 332 Svalgreflex 60 Svampinfektioner 343 Svettfunktion 167 Svimning, se Synkope Sydenhams korea 425 Syfilis 339 meningovaskulär 340 sekundär 339 tertiär 340 Sympatikoton reaktion 167 Sympatikus 162 Sympatiska gränssträngen 162 Sympatiskt hudresponstest 451 Synergi 15 Synfältsdefekt 27 Synkope 46, 233 host- 176 kardiell 46, 176, 233 konvulsiv 233, 266 miktions- 165, 176, 233 ortostatisk 46 vasovagal 46, 166, 167, 233, 266 Synnervskorsningen, se Chiasma opticum Synstörningar 317 Syringobulbi 144, 145 Syringohydromyeli 111 Syringomyeli 23, 144 Systemisk lupus erythematosus (SLE) 305, 307, 321, 514 Sömn–vakenhetsstörning 448

565

Register

cirkadiansk 502, 503 Sömnapné 500 Sömnrelaterad hypoventilation 501 Sömnrelaterad hypoxemi 501 Sömnsjuka, se Trypanosomiasis 355 Sömnsjukdomar 497 klassifikation 499 körkortsbestämmelser 505 Sömnstadier 497, 498 Sömnutredning 89

T Tabes dorsalis 62, 147, 340 Taenia solium 356 Takayasus sjukdom 307 Taktil agnosi, se Astereognosi Taktil diskrimination 21 Tallium 524 Talstörning 317 Tardiv dyskinesi 426 Tarmmotorikstörning 318 behandling 542 Tarmtömning 165 Tarsaltunnelsyndrom 129 Taruis sjukdom, se Fosfofruktokinasbrist Tau-protein 95, 433 hyperfosforylerat (P-tau) 95 Tay–Sachs sjukdom 84 TBE (tick-borne encephalitis), se Fästingburen encefalit Telemetri 289 Temperaturreglering 163, 511 Temporalisarterit 193, 307 Temporallobsepilepsi 227 Tenn 524 Tentoriuminklämning 30, 48 omvänd 48 Tertiär syfilis 340 Tetanisk kramp 233, 234 Tetanus 343 Tethered cord, se Fjättrad ryggmärg Tetrapares 12, 135 Thomsen, Julius 493 Thomsens sjukdom, se Myotonia congenita Tiaminbrist (se även Beriberi) 527 Tics 19, 61, 406, 425 Titubation 62 Todd, Robert Bentley 222 Todds pares, se Postiktal pares Tolosa–Hunts syndrom 198 Tonic seizure 318 Tonisk pupill 31, 57 Tonisk-kloniskt anfall 216, 217, 219 fokalt till blateralt 216, 224

566

Tonsillherniering, se Foramen magnum-inklämning Tooth, Howard H. 394 Toraxapertursyndrom 124 Tortikollis 196 spasmodisk (se även Cervikal dystoni) 421 Total hjärninfarkt, se Hjärndöd Tourettes syndrom, se Gilles de la Tourettes syndrom Toxisk myopati 483 Toxisk myosit 484 Toxoplasma gondii 353 Transient neurologisk attack (TNA) 206 Transitorisk global amnesi 40, 184, 234, 430 Transitorisk ischemisk attack (TIA) 234, 272, 283 behandling 292 diagnostik 290 sekundärprofylax 300 utredning 287 Transkraniell magnetstimulering 258 repetitiv 532 Transkription 377 Translation 377 Transtorakal EKG 289 Transtyretin 386 Trauma-DT 153 Traumatisk hjärnskada 149 primär 149 rehabilitering 536 sekundär 149 Traumatisk ryggmärgsskada 139, 170 Traumatisk subaraknoidalblödning 108, 157 Tremor 19, 61, 317, 406, 409 dyston 422 essentiell 20, 406 flapping (asterixis) 20, 61, 507 funktionell 264 fysiologisk 19, 407 intentions- 18, 20, 61 postural 19, 507 rörelse- 407 vilo- 19, 407, 409 Trendelenburg, Friedrich 127 Trendelenburgs tecken 127 Treponema pallidum 336 Tricepsreflex 65 Trichinella spiralis 356 Trigemino-autonoma cefalalgisyndrom (TACS) 189, 191 Trigemino-vaskulär reflex 181 Trigeminusneuralgi 35, 197, 316, 418 behandling 198

Trikinos 356 Trismus 343 Trombektomi 106, 296 Trombocytaggregationshämmare 300 Trombolys 292 Tropheryma whipplei 336 Tropisk spastisk parapares, se HTLV-1associerad myelopati Trunkerande mutation 377 Trypanosoma brucei 355 Trypanosomiasis 355 TTR-amyloidos, hereditär (haTTR) 460, 463, 465 Tuberkulos 342 Tuberkulös meningit 342 Tuberös skleros 402, 403 Tumör 102 dysembryoplastisk neuroepitelial (DNET) 374 germinalcells- 372 hjärnan 290, 358 hjärnstammen 208 i nervsystemet 358, 361, 362 intrakraniell 102 intrakraniell 360 intraspinal 130 lillhjärnan 208 neuronal 372 pineal 372 ryggmärgen 111, 144, 358 sellär 105 spinala 374 Tumörhuvudvärk 195, 363 Tumörsuppressorgener 367, 401 Tumörsyndrom 361, 374, 400 Tungmetaller 523, 524 Tunna nervfibrer 78 Tunnelsyndrom 115, 121, 129, 463 Tunnfiberneuropati 459, 460 Turners syndrom 380, 487 Tvångsgråt/-skratt 38 Tvångsmässighet 255 Tvärsnittslesion 136, 139, 140 Tvärsnittsmyelit 143 idiopatisk 143 Tymektomi 478 Tyreoidea-associerad oftalmopati 514 Tyreotoxikos 482 Tyreotoxisk myopati 481 Tyst hjärninfarkt 274, 306 Tårsekretion 169

U Ubiquitin 453 Udds sjukdom 491 Ultraljudsundersökning 78, 290, 291

Register

Unverricht–Lundborgs sjukdom 228, 389, 399 Uremi 464, 508 Uremisk encefalopati 508 Urininkontinens 175 Urinvägsinfektion 167 Useless hand 316 Uthoffs fenomen 311, 317 Utrikesförvärvad infektion 355

V Vaccination 312, 348 Vadreflex 65 Vakenhetsgrad 53 Vakenhetssänkning 430 Vakuolär myelopati 352 Valproat 240 Variabel expression 378 Varningsblödning 287 Vaskulit 307, 514 multisystem- 307 primär CNS- 332 Vaskulär kognitiv sjukdom 439 behandling 440 diagnostik 440 Vaskulär missbildning, se Kärlmissbildning Vaskulära ryggmärgssjukdomar 141 Vasospasm 287 Vasovagal synkope 46, 166, 176, 233, 266 Vattenbalansstörning 510 Vattkoppor (varicellae) 348 Venös trombos 304 Vertikal nystagmus 34 Vestibularis-schwannom 36, 104, 207, 370, 401 behandling 371 Vestibularisneurit 206 Vestibulo-okulär reflex 59, 201, 507 Vestibulär migrän 212 Vestibulär nystagmus 34 Vestibulär paroxysmi 212 Vestibulärt syndrom 206, 207 Vestubulärt impulstest 59, 204 Vibration, yrkesexponering 525 Vibrationssinne 20, 21, 68, 137, 459

Videoimpulstest 205 Videonystagmografi 205 Vilotremor 19, 407, 409 Vingskapula 38, 118, 489 Virusencefalit 444 Virusinfektioner 344 Virusmeningit 345 Visual evoked potentials (VEP) 79, 317 Visuell agnosi 43 Vitamin B 381 Vitamin B12-brist 146, 444, 466, 527 VLCAD-brist 382, 495 Vätskebalansrubbningar 509

W Waldenströms sjukdom, se Makroglobulinemi Walker, Mary Broadfoot 473 Wallenberg, Adolf 279 Wallenbergs syndrom 206, 279 Waller, Augustus Volney 113 Wallersk degeneration 113, 115, 457 Welander, Lisa 491 Welanders distala myopati 491 Welanders sjukdom 397 Werdnig–Hoffmans sjukdom (SMA I) 456 Wernicke, Carl 41 Wernicke–Korsakovs syndrom 430 Wernickes afasi, se Sensorisk afasi Wernickes encefalopati 207, 466, 520, 527 Whiplash, se Pisksnärtsskada Whipples sjukdom 336 Willis, Thomas 276, 472, 473, 503 Willis–Ekboms sjukdom 276, 426, 499, 503 behandling 504 Wilson, Samuel Alexander Kinnier 423 Wilsons sjukdom, se Hepatolentikulär degeneration

X

Y Young, Michael W. 498 Yrsel 19, 200, 318 anamnes 201 attackvis uppträdande 208 diagnostik 202, 205 funktionell 213, 266 hos barn 213 hos äldre 214 landstignings- 266

Z Zoster ophthalmicus 349 Zoster oticus 207, 349 Zoster sine herpete 349

Å Ångest 261 Åskknallshuvudvärk 193, 287

Ä Ändlägesnystagmus 34 Ärftlig tryckänslig neuropati, se HNPP Ärftliga motorneuronsjukdomar 393 Ärftliga neurodegenerativa sjukdomar 389 Ärftliga neurologiska sjukdomar 378

Ö Ögonföljerörelser 32, 204 Ögonmotorikrubbningar 317 Ögonmuskelnerver 28 Ögonmuskelpares 57 Öppetstående foramen ovale 281, 283, 301 Östrogenbehandling 274 Överaktiv blåsa 175 Överfyllnadsinkontinens 168 Övervikt 273

X-bunden ataxi 393 X-bunden recessiv nedärvning 378 Xantokromi 287

567

Neurologi

Symtom och problem av neurologisk natur är vanliga inom hela det medicinska arbetsfältet, alltifrån primärvård till högspecialiserad sjukhusvård. Neurologi är en pedagogisk lärobok med förankring i diagnostisk och terapeutisk tradition i Sverige. Den beskriver den klassiska neurologiska symtomläran, diagnostiska metoder och behandlingar inom hela det väsentliga sjukdomspanoramat.

I denna sjätte upplaga har texten genomgått en omfattande revision.

Boken har fått en helt ny disposition samt ett nytt kapitel om funktionella neurologiska sjukdomar. Liksom i tidigare upplagor betonas alltjämt neurologins fundament, dvs. noggrann anamnes, somatisk undersökning och klinisk analys. Neurologi är skriven av landets ledande områdesspecialister, och ambitionen har varit att göra innehållet tydligare och mer pedagogiskt stringent i syfte att få detta fascinerande ämne att bli ännu mer begripligt och roligt.

Neurologi är främst avsedd för läkare under grundutbildning, och förutsätter baskunskaper i neuroanatomi, fysiologi och allmän sjukdomslära. Boken kan också användas i utbildningen av arbetsterapeuter, fysioterapeuter, sjuksköterskor, m.fl. Den är också utmärkt som referenslitteratur för läkare och annan vårdpersonal som inte är specialister i ämnet.

Docenterna Dag Nyholm och Joachim Burman är båda neurologer, verksamma vid Akademiska sjukhuset i Uppsala.

Best.nr 47-12858-7 Tryck.nr 47-12858-7