9789144141602

RORSMANS DERMATOLOGI VENEREOLOGI

Huvudredaktör

Carl-Fredrik Wahlgren Övriga redaktörer Maria Bradley • Charlotta Enerbäck Magnus Lindberg • Katarina Lundqvist Elisabet Nylander • John Paoli • Ola Rollman

Tionde upplagan

Kopieringsförbud Detta verk är skyddat av upphovsrättslagen. Kopiering, utöver lärares och studenters begränsade rätt att kopiera för undervisningsändamål enligt Bonus Copyright Access kopieringsavtal, är förbjuden. För information om avtalet hänvisas till utbildningsanordnarens huvudman eller Bonus Copyright Access.

Vid utgivning av detta verk som e-bok, är e-boken kopieringsskyddad.

Den som bryter mot lagen om upphovsrätt kan åtalas av allmän åklagare och dömas till böter eller fängelse i upp till två år samt bli skyldig att erlägga ersättning till upphovsman eller rättsinnehavare.

Studentlitteratur har både digital och traditionell bokutgivning.

Studentlitteraturs trycksaker är miljöanpassade, både när det gäller papper och tryckprocess.

Art.nr 802 ISBN 978-91-44-14160-2 Upplaga 10:1 © Författarna och Studentlitteratur 1972, 2022 studentlitteratur.se Studentlitteratur AB, Lund Illustrationer där inget annat anges: Åse Björnberg Lidholm: figurer i kapitel 3.

Jonny Hallberg: figur 5.2, 6.2, 10.2, 11.15, 15.5, 15.11, 17.7, 17.10, 19.8, 28.31 Foton där inget annat anges: Ragnar Mårtensson, Margareta Hagstrand, Anders Hallén, Amna Elyas, Anna Karlsson-Groth, Anna Skånberg, Gunnel Hagelthorn och författarna.

Fotografierna publiceras med de avbildade personernas tillstånd.

Formgivning inlaga: Werner Schmidt Ombrytning inlaga: Werner Schmidt Formgivning omslag: Francisco Ortega Omslagsfoto: Ragnar Mårtensson Printed by BALTO print, Lithuania 2022

INNEHÅLL

F Ö R O R D T I L L T I O N D E U P P L A G A N 13 R E D A K TÖ R S P R E S E N TAT I O N 15

01 / Dermato-venereologi – en introduktion 17 Dermatologi 17 Venereologi 21 Kort om terminologi 22 Kommentar angående läkemedelsnamn och dosering 23

02 / Hudens struktur och funktion 25 Översikt över hudens anatomi 25 Epidermis 25 Epidermala adnexstrukturer 34 Dermis 38 Subkutis 40 Exempel på hudens specialfunktioner 40 Sårläkning 43 Åldersaspekter 44

03 / Huddiagnostiska principer 47 Anamnes 47 Klinisk undersökning av huden 48 Fotodokumentation 52 Dermatoskopi 52 Artificiell intelligens 53 Laboratorieundersökning 53

I nnehåll

04 / Dermatologisk farmakoterapi 55 Exempel på verkningsmekanismer 55 Lokalbehandling 55 Kort om systembehandling 61

05 / Hudkirurgi, fotodynamisk terapi och laser 63 Hudkirurgi 63 Kyrettage 66 Kryobehandling 66 Elektrodesickation 67 Fotodynamisk terapi 67 Laser 67

06 / Ljusdermatoser och UV-terapi 71 Fotobiologi 71 Ljusdermatoser 72 Profylax mot solskador 76 Behandling av hudsjukdomar med ultraviolett ljus 77

07 / Klåda 79 Definitioner 79 Basal klådpatofysiologi 79 Klinisk klassificering av klåda 80 Konsekvenser av klåda 82 Utredning 82 Behandling 83 Prurigo nodularis 84

08 / Eksem – indelning och differentialdiagnostik 87 Indelning 87 Allmänt om patogenes och terapi 87 Differentialdiagnoser på olika lokaler 88

09 / Kontakteksem 95 Två typer av kontakteksem 95 Behandling av kontakteksem – relevansbedömning och rådgivning 105 Remiss till dermatolog 106 Arbets- och miljödermatologi (AMD) 107 Prognos 107 6

I nnehåll

10 / Atopiskt eksem 109 Epidemiologi 109 Etiologi 109 Patogenes 110 Klinik 111 Allergiförekomst 115 Diagnostik 116 Komplikationer 116 Behandling 118 Prevention 119 Prognos 120

11 / Några andra eksemformer 121 Asteatotiskt eksem (torreksem) 121 Blöjeksem 121 Intertriginöst eksem 122 Neurodermit (neurodermatit) 122 Nummulärt eksem 124 Seborroiskt eksem 125 Staseksem (venöst eksem) 128

12 / Urtikaria och angioödem 131 Urtikaria 131 Angioödem 139

13 / Läkemedelsutslag 143 Epidemiologi 143 Patomekanismer 143 Klinik 146 Diagnostik 146 Behandling 151 Information 151

14 / Psoriasis och pustulosis palmoplantaris 153 Psoriasis 153 Pustulosis palmoplantaris 163

15 / Lichen planus och pityriasis rosea 165 Lichen planus 165 Pityriasis rosea 168 7

I nnehåll

16 / Bakteriella infektioner 171 Hudens bakteriologi 171 Hudinfektioner av grampositiva kocker 172 Borrelios 179 Övriga bakteriella hudinfektioner 183

17 / Virusinfektioner 187 Virusexantem 187 Höstblåsor 188 Herpes simplex i huden 189 Herpes zoster 191 Vårtor 193 Mollusker 196 Orf 197

18 / Svampinfektioner 199 Klinisk indelning av svampinfektioner 199 Patogenes och diagnostik 199 Allmänt om terapi 202 Dermatofytoser 202 Jästsvampinfektioner 210

19 / Insektsreaktioner och vissa parasitoser 215 Kortvariga reaktioner efter angrepp av vissa insekter, kvalster och larver 215 Kvardröjande infestationer 219

20 / Blåsdermatoser 227 Pemfigus 227 Bullös pemfigoid 230 Dermatitis herpetiformis 232 Erythema multiforme 234 Stevens–Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys 235

21 / Autoimmuna bindvävssjukdomar 239 Lupus erythematosus 239 Sklerodermi 244 Lichen sclerosus 249 Dermatomyosit 250

8

I nnehåll

22 / Granulomatösa dermatoser och inlagringssjukdomar 253 Granulomatösa dermatoser 253 Inlagringssjukdomar 260

23 / Hudförändringar som tecken på invärtes sjukdom 265 Symtom orsakade av primärpatologins direkta utbredning till huden 265 Sekundära hudsymtom och deras orsaker 266

24 / Psykokutana sjukdomar 275 Hud och emotionell stress 275 Artefakter 276 Dysmorfofobi 276 Andra vanföreställningar 277 Trikotillomani 278

25 / Ben- och fotsår 279 Epidemiologi 279 Olika typer av sår 279 Utredning 285 Behandling 285

26 / Purpura, vaskulit och pyoderma gangrenosum 293 Purpura 293 Vaskulit 295 Pyoderma gangrenosum 298

27 / Dermatoser av mekanisk eller termisk påverkan 301 Callus, clavus och friktionsblåsor 301 Decubitus 302 Kondrodermatit 304 Pernio 304 Köldpannikulit 304 Värmeutslag 305

28 / Benigna tumörer, pigmentrubbningar och vaskulära lesioner 307 Benigna tumörer 307 Pigmentrubbningar 319 Vaskulära lesioner 321 9

I nnehåll

29 / Maligna tumörer 327 Malignt melanom 327 Basalcellscancer 333 Skivepiteldysplasier 336 Invasiv skivepitelcancer 339 Keratoakantom 340 Lymfom och leukemier 341 Övriga maligna hudtumörer 344

30 / Gendermatoser – monogent ärftliga hudsjukdomar 347 Iktyossjukdomar 348 Andra monogent ärftliga keratiniseringsrubbningar 351 Epidermolysis bullosa 353 Albinism 354 Xeroderma pigmentosum 354 Ehlers–Danlos syndrom 354 Pseudoxantoma elasticum 355 Tuberös skleros 356 Neurofibromatos typ 1 356

31 / Akne, rosacea, perioral dermatit och hidradenitis suppurativa 359 Acne vulgaris 359 Rosacea 365 Perioral dermatit 368 Hidradenitis suppurativa 369

32 / Hår-, nagel- och svettkörtelsjukdomar 371 Håravfall och hypertrikos 371 Nagelsjukdomar 377 Svettningsrelaterade hudsjukdomar 382

33 / Sjukdomar på läpparna och i munhålan 385 Läppar 385 Munhåla 387

10

I nnehåll

34 / Genitala dermatoser och infektiös vulvovaginit (utom STI) 395 Vulvasjukdomar 395 Genitala dermatoser hos män 400 Anogenital klåda 402

35 / Sexuellt överförda bakterieinfektioner, trikomonas och smittskyddslagen 403 Anamnes och undersökning 403 Klamydia 403 Lymfogranuloma venereum 406 Mycoplasma genitalium 406 Gonorré 407 Ospecifik cervicit och uretrit 409 Syfilis 410 Icke-veneriska treponematoser 414 Ulcus molle 415 Trikomonas 415 Smittskyddslagen 416

36 / Sexuellt överförda virusinfektioner och hiv/aids 417 Genital herpes 417 Kondylom 419 Hiv-infektion och aids 422

R E G I S T E R 427

11

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

FÖRORD TILL TIONDE UPPL AGAN

Det har gått 50 år sedan första upplagan av denna lärobok gavs ut. Alltsedan dess har den använts flitigt i den svenska läkarutbildningen och blivit ett självklart uppslagsverk på vårdcentraler och mottagningar.

Den första upplagan, publicerad 1972, skrevs av professor Hans Rorsman (1930– 2014). I den tredje upplagan tillkom docent Alf Björnberg (1926–2021) som medförfattare och i den sjätte professor Anders Vahlquist.

Från och med åttonde upplagan tog Anders Vahlquist över som huvudredaktör, varvid en redaktionskommitté med sju medförfattare (redaktörer) bildades. Nu har jag fått förtroendet att vara huvudredaktör för den tionde upplagan.

Konceptet med en redaktionskommitté, där kliniskt erfarna företrädare från landets samtliga medicinska lärosäten medverkar, har bibehållits då det ger en bred nationell förankring och hög grad av sakkunskap. Varje kapitel har haft en huvudansvarig författare tillika redaktör, som samarbetat med en eller flera av de övriga författarna/redaktörerna.

Utöver dessa har tre externa experter medverkat: universitetslektor Karin Danielsson, Institutionen för odontologi, Umeå universitet (kapitel 33), medicine doktor Göran Bratt, pensionerad överläkare, Venhälsan, Södersjuk-

huset, Stockholm (kapitel 36, avsnittet om hiv/ aids) och docent Arne Wikström, Institutionen för medicin, Solna, Karolinska Institutet (kapitel 34–36).

Nyheter i denna upplaga är bland annat att den fysiska boken kompletterats med en e-bok, vilket utöver att läsa boken digitalt gör det möjligt att stryka under och göra anteckningar samt att söka i boken och i egna noteringar.

Kapitlen har delvis stuvats om och alla kapitel har uppdaterats. Kapitel 2 (Hudens struktur och funktion) har utökats då kunnande inom området möjliggör bättre förståelse av sjukdomsprocesser. Det tidigare kapitlet om mörk hud har tagits bort och istället integrerats i de övriga kapitlen. En viktig satsning har varit att öka andelen bilder på hudsjukdomar i melaninrik eller mörk hud. På så sätt hoppas vi bidra till ökad kunskap inom området och till en mer jämlik sjukvård.

Jag vill framföra mitt varmaste tack till mina medförfattare i redaktionskommittén för en gedigen arbetsinsats präglad av entusiasm och prestigelöshet. Jag tackar också våra tre externa författare, liksom alla icke-namngivna kollegor som på olika sätt medverkat i arbetet.

Detta inbegriper även Ragnar Mårtensson, tidigare fotograf vid hudkliniken, Lund, dr Anders Hallén, Uppsala, samt alla andra 13

F örord till tionde upplagan

som bidragit med bilder. Ett särskilt tack riktas till dr Anna Karlsson-Groth, Uppsala och dr Amna Elyas, Malmö, för många nya bilder av hudsjukdomar i melaninrik hud. Jag vill också uttrycka min tacksamhet över att vi även i denna upplaga har fått använda akvareller målade av Alf Björnberg och teckningar gjorda av Åse Björnberg Lidholm.

Slutligen vill jag tacka Studentlitteratur för ett mycket gott samarbete, särskilt förläggaren Angelica Palm, som initierade arbetet med den nya upplagan, och den tekniske redaktören Jan Isacsson Sjögren, som vänligt och kompetent hjälpt oss under arbetets gång.

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

Stockholm i januari 2022 Carl-Fredrik Wahlgren

14

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

REDAK TÖRSPRESENTATION

Maria Bradley är professor i dermatologi och venereologi vid Karolinska Institutet och överläkare vid Karolinska Universitetssjukhuset, Solna.

Elisabet Nylander är professor i dermatologi och venereologi vid Umeå universitet och överläkare vid Hud- och STD-kliniken, Norrlands universitetssjukhus, Umeå.

Charlotta Enerbäck är professor i dermatologi och venereologi vid Linköpings universitet och överläkare vid Hudkliniken, Universitetssjukhuset i Linköping.

John Paoli är professor i dermatologi och venereologi vid Sahlgrenska akademin, Göteborgs universitet, samt överläkare vid Hudkliniken, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg.

Magnus Lindberg är professor emeritus i dermatologi och venereologi vid Örebro universitet och tidigare överläkare vid Hudkliniken, Universitetssjukhuset Örebro.

Ola Rollman är docent och tidigare universitetslektor i dermatologi och venereologi vid Uppsala universitet och tidigare överläkare vid Hudkliniken, Akademiska sjukhuset, Uppsala.

Katarina Lundqvist är medicine doktor disputerad vid Lunds universitet och över­ läkare vid Hudkliniken, Skånes universitetssjukhus i Lund.

Carl-Fredrik Wahlgren är senior professor i dermatologi och venereologi vid Karolinska Institutet och tidigare överläkare vid Karolinska Universitetssjukhuset, Solna.

Bilden visar redaktions­ kommittén, från vänster: Elisabet Nylander, Ola Rollman, Magnus Lindberg, Carl-Fredrik Wahlgren.

Charlotta Enerbäck, Katarina Lundqvist, John Paoli, Maria Bradley.

15

01 / Dermato-venereologi – en introduktion

Dermatologi (läran om huden och dess sjukdomar) och venereologi (läran om sexuellt överförda sjukdomar, även benämnd efter förkortningen av det engelska sexually transmitted infections, STI), tillhör samma sjukvårdsspecialitet. Specialiteten kallas även hud- och könssjukdomar, bland annat i Socialstyrelsens föreskrifter om läkarnas specialiseringstjänstgöring. De flesta andra länder har samma dubbla inriktning på specialiteten. Skälen till sammankopplingen är historiska, men fortfarande aktuella. Syfilis, som förr var en vanlig sjukdom, kan ge upphov till ett stort antal, ofta svårdiagnostiserade, hudmanifestationer. På motsvarande sätt kan många virus, exempelvis hiv, herpes- och papillomvirus, orsaka både STI och hudsjukdom.

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

Dermatologi Det stora antalet olika hudsjukdomar återspeglar hudens komplexa uppbyggnad och funktion. Huden är också ett stort organ med täta kopplingar till kroppens övriga organsystem (via cirkulation, nerver och immunsystem) och är dessutom utsatt för kontinuerlig exposition för olika omgivningsfaktorer. Hudsjukdomar kan därför inverka på olika kroppsfunktioner, påverka individens psykosociala hälsa och påtagligt sänka den hälsorelaterade livskvaliteten.

Epidemiologi Hudproblem är mycket vanliga. Nästan alla vuxna har erfarenhet av exempelvis klåda, virusutslag, pigmenterade hudförändringar och olika benigna hudtumörer. I en svensk befolkningsstudie av vuxna rapporterade en tredjedel av deltagarna att de under det gångna året haft någon form av hudsjukdom eller hudproblem och 20–25 procent av samtliga använde någon form av dermatologisk lokalbehandling.

Det finns könsskillnader när det gäller vissa hudsjukdomar. Kvinnor drabbas exempelvis oftare av autoimmuna dermatoser och venösa bensår, medan män oftare drabbas av kroniska svampinfektioner i huden och aktiniska keratoser på öronen och i skalpen.

Förekomsten av hudsjukdomar varierar även med åldern. Atopiskt eksem, virus­ exantem, vårtor och mollusker är exempel på vanliga diagnoser hos barn, medan akne förekommer främst i tonåren. Med stigande ålder ökar prevalensen av hudcancer och bensår.

Tabell 1.1 visar prevalensen i Sverige av några vanliga icke-maligna hudsjukdomar.

Klimat, geografi och socioekonomiska förhållanden har stark inverkan på sjukdomspanoramat. Hudsjukdomar är mycket vanliga i utvecklingsländer. Många tror felaktigt att sjukdomar som leishmaniasis och lepra dominerar det dermatologiska sjuk17

0 1 D ermato - venereologi – en introduktion

vanliga hudsjukdomar (för hudcancer, se tabell 1.2).

nationella studier visar att 10–15 procent av allmänläkarnas konsultationer i höginkomstländer rör hudsjukdom eller hudsymtom. Studier visar också att allmänläkares utbildning och träning i dermatologi har stor betydelse för adekvat handläggning av hudsjukdomar, inklusive hudcancer.

Diagnos

Prevalens i procent

Atopiskt eksem – barn – vuxna

15–30 (kumulativ) 2–10

Akne (16 års ålder)

> 80–90

Bensår (> 70 år)

3

Specialistvård

Handeksem

5 (punktprevalens) 10 (1-årsprevalens)

Primär hyperhidros

5,5

Psoriasis

2–3

Urtikaria

10–20 (livstidsprevalens)

Tillgången till specialistläkare i dermato-­ venereologi, samt regelverket kring om man själv får söka specialist utan remiss, avgör hur stor andel av befolkningen som vid behov får träffa hudspecialist. I USA anses det som en självklarhet att den med sjukförsäkring själv ska kunna söka specialist, medan flera europeiska länder har principen att man i första hand ska söka primärvården. Hudspecialister i länder med remisstvång kommer därigenom att i större utsträckning ta hand om svårare fall av exempelvis eksem, psoriasis och bensår. Specialisten handlägger också patienter med oklara eller ovanliga diagnoser, allvarliga hudproblem, som viss hudcancer, blåsdermatoser, svåra läkemedelsreaktioner, gendermatoser och systemsjukdomar med svåra hudmanifestationer.

Hudförändringar i genitalområdet kan vara delsymtom vid många hudsjukdomar, till exempel psoriasis, medan andra åkommor primärt är lokaliserade till genitalia. Det är viktigt att uppmärksamma dessa förändringar som kan vara patientens värsta symtom. Vulva­ sjukdomar är till största delen dermatologiska.

Genitala dermatoser och vulvasjukdomar handläggs ofta på speciella mottagningar av läkare specialiserade inom området och genom multidisciplinärt samarbete.

Yrkesrelaterade hudsjukdomar, särskilt handeksem, tillhör de vanligaste arbetsrela-

domspanoramat i länder med subtropiskt– tropiskt klimat. I själva verket är bakteriella hudinfektioner, ytliga svampinfektioner och skabb betydligt vanligare. Eksem är numera också vanligt, inte minst i urbana miljöer.

I en global kartläggning av olika sjukdomar kom hudsjukdomar på fjärde plats som orsak till icke-fatal sjukdomsbörda uttryckt i years lost to disability (YLD), ett mått som WHO använder sig av. Exempel på de globalt sett vanligaste hudsjukdomarna är svampinfektioner, akne, klåda, eksem, impetigo och skabb.

I fördjupningslitteraturen finns en översikt av sjukdomsbördan vid olika hudsjukdomar redovisad för olika åldrar och olika världsdelar.

Primärvård De som söker på grund av hudproblem i Sverige hänvisas i första hand till primärvården.

Allmänläkare, distriktssköterskor och barna­ vårdscentraler måste därför ha goda kunskaper om de vanligaste hudsjukdomarna. Flera inter18

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

TABELL 1.1 Prevalensen i Sverige av några

0 1 D ermato - venereologi – en introduktion

TABELL 1. 2 De tre vanligaste typerna av hudcancer i Sverige 2019.

Typ

Antal/år

Incidens/10 5 invånare och år

Ökning/år

Dödsfall/år

Basalcellscancer

61 131

514,6 (män), 512,8 (kvinnor)*

Data saknas

<1

Skivepitelcancer

9 151

108,9 (män), 60,9 (kvinnor)

4,2 % (män), 4,8 % (kvinnor)

ca 75–80

Melanom

4 571

45,6 (män), 41,5 (kvinnor)

3,7 % (män), 3,3 % (kvinnor)

ca 500

© F Ö R FAT TA R N A O C H S T U D E N T L I T T ER AT U R

*Data från 2011. Utöver ovanstående anmäldes 13 782 fall av skivepitelcancer in situ och 6 484 fall av malignt melanom in situ år 2019. Källa: Socialstyrelsen.

terade sjukdomarna. Arbets- och miljödermatologi är en del av dermato-venereologin inriktad på mer omfattande diagnostik och handläggning av arbets- och miljörelaterade hudsjukdomar, inte minst komplicerad kontaktallergi. Verksamheten inkluderar även arbetsplatsbesök, arbetsanpassning, rehabilitering och försäkringsmedicin.

Hudcancer och kroniska solskador utgör idag ett allt större problem med en alarmerande incidensökning. Orsakerna till denna ökning är: Ǵ ändrade solvanor Ǵ ökat resande Ǵ längre livslängd Ǵ förbättrad diagnostik Ǵ immunsupprimerande läkemedel efter exempelvis organtransplantation.

Tabell 1.2 visar incidens och mortalitetssiffror för de tre vanligaste typerna av hudcancer. Den ökande incidensen för dessa gör att även hudtumörkirurgin växer i omfattning.

Basalcellscancer ingår inte i cancerregistret utan registreras i ett eget register via Socialstyrelsen. Av de cancerformer som finns med i cancerregistret är ”hudcancer, exklusive malignt melanom” (det vill säga huvudsakligen skivepitelcancer) idag den näst vanligaste cancerformen hos både män och kvinnor, efter prostata- respektive bröstcancer. Det är också den cancersjukdom som ökar mest. Melanom är den femte vanligaste cancerformen oavsett kön. I figur 1.1a och b redovisas incidensen av hudmelanom för kvinnor repektive män i olika delar av Norden år 2018.

19

Carl-Fredrik Wahlgren (huvudredaktör), Karolinska Institutet; Maria Bradley, Karolinska Institutet; Charlotta Enerbäck, Linköpings universitet; Magnus Lindberg, Örebro universitet; Katarina Lundqvist, Lunds universitet; Elisabet Nylander, Umeå universitet; John Paoli, Göteborgs universitet; Ola Rollman, Uppsala universitet.

RORSMANS DERMATOLOGI VENEREOLOGI Denna lärobok är en klassiker som har använts flitigt i den svenska läkarutbildningen under ett halvt sekel. Alltsedan den första upplagan gavs ut 1972 har den haft sitt fokus koncentrerat på det vanliga och väsentliga inom dermatologi och venereologi.

En redaktionskommitté bestående av kliniskt erfarna företrädare från landets alla medicinska lärosäten har arbetat fram den nya upplagan. Alla kapitel har grundligt bearbetats och uppdaterats.

En viktig satsning har varit att öka andelen bilder på hudsjukdomar i melaninrik hud, för att bidra till ökad kunskap inom området och till en mer jämlik sjukvård.

Rorsmans Dermatologi Venereologi riktar sig i första hand till studerande på läkarprogrammet men är även värdefull för studerande inom andra utbildningar. Boken används också sedan länge som ett lättillgängligt och självklart uppslagsverk inom primärvård och företagshälsovård.

Tionde upplagan

Art.nr 802

studentlitteratur.se