Arne Lindgren (red.) är professor i neurologi vid Lunds universitet och överläkare i neurologi vid Skånes universitetssjukhus i Lund. Per Wester (red.) är professor i medicin vid Umeå universitet och överläkare vid Norrlands universitetssjukhus i Umeå.
Redaktörer
Anders Gottsäter Arne Lindgren Per Wester
Anders Gottsäter (red.) är docent och överläkare i kärlmedicin vid Skånes universitetssjukhus i Malmö.
OCH CEREBROVASKULÄR SJUKDOM
| STROKE
STROKE
OCH CEREBROVASKULÄR SJUKDOM Stroke är den tredje vanligaste dödsorsaken i Sverige och den vanligaste somatiska orsaken till funktionsnedsättning hos vuxna, och därmed en av våra allvarligaste folksjukdomar. Denna bok ger en bred översikt över epidemiologi, anatomisk och fysiologisk bakgrund, profylax, farmakologiska och interventionella behandlingsstrategier och prognos vid stroke och cerebrovaskulär sjukdom. I denna andra upplaga har materialet angående strokesjukdomens olika komplikationer och rehabilitering efter stroke fördjupats. Nya kapitel om primärprevention, TIA, dissektioner, ovanliga stroketyper, emotionella reaktioner, kognitiv vaskulär svikt samt bilkörning efter stroke har tillkommit. Uppdaterade och utförliga beskrivningar ges av behandlingsformer, prevention, trombolys, interventionell kateterbehandling, endovaskulär stentning samt öppen kirurgi.
STROKE
OCH
CEREBROVASKULÄR SJUKDOM
Boken riktar sig till alla som är inblandade i behandling och vård av strokepatienter, i första hand specialister inom den öppna och slutna vården, men även till dem som handlägger dessa patienter mer sällan eller är under utbildning.
Andra upplagan
Art.nr 32801 2:a uppl.
Redaktörer
Anders Gottsäter Arne Lindgren Per Wester
www.studentlitteratur.se
978-91-44-08658-3_01-cover.indd 1
2014-09-01 14:38
Omslagsbild: DT-undersökning av hjärnan hos patient med hemorragisk stroke. Röd färg indikerar skadat område.
Kopieringsförbud Detta verk är skyddat av upphovsrättslagen. Kopiering, utöver lärares och studenters begränsade rätt att kopiera för undervisningsändamål enligt Bonus Copyright Access kopieringsavtal är förbjuden. För information om avtalet hänvisas till utbildningsanordnarens huvudman eller Bonus Copyright Access. Vid utgivning av detta verk som e-bok, är e-boken kopieringsskyddad. Den som bryter mot lagen om upphovsrätt kan åtalas av allmän åklagare och dömas till böter eller fängelse i upp till två år samt bli skyldig att erlägga ersättning till upphovsman eller rättsinnehavare. Studentlitteratur har både digital och traditionell bokutgivning. Studentlitteraturs trycksaker är miljöanpassade, både när det gäller papper och tryckprocess.
Art.nr 32801 ISBN 978-91-44-08658-3 Upplaga 2:1 © Författarna och Studentlitteratur 2014 www.studentlitteratur.se Studentlitteratur AB, Lund Omslagslayout: Francisco Ortega Omslagsbild: Shutterstock/sfam_photo Printed by Dimograf, Poland 2014
32801_Gottsater.indd 2
2014-09-02 19:52
3
Innehåll
Förord till andra upplagan 13 Författarpresentation 15 Del I
Bakgrund
K apitel 1
Epidemiologi och incidens av stroke i Sverige 21
A n dr e a s T e r é n t Källor och felkällor 21 Epidemiologisk terminologi 23 Framtidsprognos 28 K apitel 2
Riskfaktorer och primärprevention 31
Pe r W e s t e r Score 32 Livsstilsfaktorer 35 Medicinska riskfaktorer 37 K apitel 3
Stroketyper – terminologi och definitioner 43
A r n e L i n d gr e n Transitorisk ischemisk attack 43 Cerebral infarkt 43 Hemorragisk infarkt 48 Trombos i hjärnans venösa system 48
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 3
2014-09-02 19:52
4
Innehåll
Del II Symtom K apitel 4
Kliniska tillstånd 53
A r n e L i n d gr e n Tysta infarkter 53 Skador i storhjärnan 54 Skador i hjärnstammen 59 Skador i lillhjärnan 61 Trombos i hjärnans venösa system (framför allt sinustrombos) 61 Developmental venous anomaly, DVA 64 Cavernom 65 Andra cerebrovaskulära förändringar 65 K apitel 5
Transitorisk ischemisk attack, TIA 67
Ja n M a l m & L a r s Joh a n L i e dhol m Definition 67 Epidemiologi 67 Etiologi 67 Komplikationer och strokerisk 68 Differentialdiagnos 69 Utredning 69 Riskbedömning 70 Behandling 71 K apitel 6
Ögonsymtom vid karotisstenoser 75
U l f H av e l i us Anatomi 75 Anamnes 75 Undersökning 78 Akut arteriell obstruktiv sjukdom 79 Kronisk arteriell obstruktiv sjukdom 83 Monokulärt synbortfall 83 Andra kärlkatastrofer i ögat 91
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 4
2014-09-02 19:52
Innehåll
5
Del III Diagnosmetoder K apitel 7
Ischemisk stroke – diagnostik med DT och MR 99
Ro ge r Si e m u n d Bilddiagnostik vid ischemisk stroke 99 Datortomografi 99 Utredning av ischemisk stroke med DT 102 Magnetresonanstomografi 103 Utredning av ischemisk stroke med MR 105 Praktiska aspekter 105 K apitel 8
Ultraljud av halskärlen 109
E l i a s Joh a ns s on Indikationer 109 Anatomi 109 Hemodynamik 109 Utrustning och undersökningsteknik 113 Gradering av karotisstenoser 117 Plackmorfologi 121 Halskärlsdissektioner 121 Sammanfattning 121 K apitel 9
Radiologiska undersökningar av extrakraniella kärlsjukdomar 123
Joh a n Wa s sé l i us & T i mo t h y R e s c h Introduktion 123 DT-angiografi 124 MR-angiografi 133 K apitel 10
Transkraniellt ultraljud 139
E l i a s Joh a ns s on Indikationer 139 Anatomi 139 Utrustning 140 Undersökningsteknik 141 Kollateraler 144 Mikroemboliska signaler 147
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 5
2014-09-02 19:52
6
Innehåll
Autoregulation och kärlreaktivitet 148 Intrakraniella stenoser 150 Sonotrombolys 152 Upphörd cerebral cirkulation 154 Del IV Akut handläggning K apitel 11
Praktisk handläggning vid akut stroke 159
J e spe r Pet e r s s on Teoretisk bakgrund 159 Den prehospitala fasen 161 På akutmottagningen 163 Tid är hjärna! Från akutrum till bilddiagnostik 165 K apitel 12
Klinisk undersökning 171
J e spe r Pet e r s s on Klinisk observation i centrum 171 Tidsfaktorn 171 Genes 172 Prehospital fas – rädda hjärnan 172 ABC-principen 174 Neurologstatus 174 NIH-skalan 184 Somatiskt status 185 Differentialdiagnoser 185 K apitel 13
Trombolysbehandling vid ischemisk stroke 189
A n dr e a s T e r é n t & E r i k Lu n d s t röm Historik 189 Evidens 189 Klinisk praxis 190 Rädda hjärnan och Strokelarm 196 Datortomografi 196 Neurologisk bedömning 198
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 6
2014-09-02 19:52
Innehåll
K apitel 14
7
Interventionell neuroradiologi vid ischemisk stroke 205
Gu n na r W i k hol m, A l e x a n dro s R e n t z o s & C h r i s t e r Lu n d qv i s t Introduktion 205 Indikationer 208 Metoder 211 Behandlingsresultat 212 Framtiden 216 K apitel 15
Hjärnblödning 219
M i a von Eu l e r Definitioner 219 Epidemiologi 220 Riskfaktorer 220 Patofysiologi 221 Symtom 221 Akut omhändertagande prehospitalt 222 Akut omhändertagande på sjukhus 223 Prognostiska faktorer 228 Sekundärprofylax 230 Forskning 230 K apitel 16
Neurokirurgiska aspekter på spontana cerebrala blödningar och infarkter 233
Ol a N i l s s on Subaraknoidalblödning 233 Primärt intracerebralt hematom 241 Ischemisk stroke 244 Lillhjärnsinfarkt 244
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 7
2014-09-02 19:52
8
Innehåll
Del V Andra cerebrovaskulära sjukdomar K apitel 17
Halskärlsdissektioner 249
Ja n M a l m & L a r s Joh a n L i e dhol m Epidemiologi och etiologi 249 Strokepatogenes 250 Klinik 251 Diagnos 252 Behandling 252 Prognos 253 K apitel 18
Ovanliga orsaker till ischemisk stroke och TIA 255
B o Nor rv i ng CADASIL 255 Fabrys sjukdom 256 MELAS 256 Isolerad CNS-vaskulit 257 Jättecellsarterit (temporalisarterit) 257 Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom, RCVS 258 Migrän och ischemisk stroke 259 Takayasus sjukdom 259 Fibromuskulär dysplasi 259 Mikroangiopati av retina, innerörat och hjärnan (Susacs syndrom) 260 Moyamoyasjukdom 260 Sickelcellanemi 260 Koagulationsrubbningar (trombofilier) 261 Huvudvärk associerad med neurologisk deficit och CSF-lymfocytos (HaNDLE) 261 Takotsubo-kardiomyopati 261 Infektionsrelaterade orsaker till ischemisk stroke och TIA 261 Cancer 262 Strålningsorsakad kärlsjukdom 262 Drogmissbruk 262 Praktisk approach till utredning av ovanliga orsaker till ischemisk stroke och TIA 264
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 8
2014-09-02 19:52
Innehåll
9
Del VI Sekundärprofylax K apitel 19
Sekundärprofylax 267
A n de r s G o t t s ät e r Antikoagulantiabehandling 267 Trombocytaggregationshämmare 269 Blodtryckssänkande behandling 271 Lipidsänkande behandling 272 Diabetesbehandling 273 Rökstopp 273 Homocystein 273 Övriga icke-farmakologiska rekommendationer 273 K apitel 20
Indikationer för karotiskirurgi 277
A n de r s G o t t s ät e r & T hom a s M ät z s c h Karotiskirurgi vid symtomgivande karotisstenos 277 Behandlingseffekter vid symtomgivande karotisstenos 278 Subgrupper av patienter med symtomgivande karotisstenos 279 Karotiskirurgi vid asymtomatisk karotisstenos 280 Ovanligare indikationer för karotiskirurgi 282 Handläggning av karotisstenos då det saknas vetenskaplig evidens 283 K apitel 21
Anestesi och cerebral monitorering vid karotiskirurgi 287
H å k a n Pä r s s on Lokalanestesi 288 Generell anestesi 289 Perioperativt blodtryck 290 Cerebralt blodflöde och neuromonitorering 290 K apitel 22
Karotiskirurgi – tekniska aspekter 293
T hom a s M ät z s c h Eversionsendartärektomi 296 Shunt 298 Komplikationer 300 Restenoser 303
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 9
2014-09-02 19:52
10
Innehåll
K apitel 23
Endovaskulär behandling av precerebrala kärl 305
M a rt i n M a l i na Indikationer för endovaskulär behandling av karotisstenos 305 Stentning av karotisbifurkationen 306 Arcusnära lesioner i precerebrala kärl 313 Ostiala vertebralislesioner 314 Aneurysm och pseudoaneurysm 314 K apitel 24
Resultat efter ingrepp för karotisstenos 317
K ata r i na Björ se s & T hom a s M ät z s c h Överväganden vid resultatredovisning 317 Komplikationer vid karotisingrepp 318 Karotisoperation eller stent? 322 Behandling av asymtomatiska patienter 323 Resultat av karotisingrepp i ett internationellt perspektiv 325 Karotisingrepp i ett svenskt perspektiv 326 Del VII Rehabilitering och efterförlopp K apitel 25
Rehabilitering och eftervård 333
H é l è n e Pe s s a h-R a sm us se n Introduktion 333 Återhämtningen efter stroke 334 Funktionsnedsättningar och aktivitets- och delaktighetsbegränsningar efter stroke 335 Diagnostik 341 Prognos 341 Strokerehabilitering: förklara, uppmuntra, trösta och behandla 342 Organisation 342 K apitel 26
Emotionella komplikationer efter stroke 347
V e ron ic a M u r r ay Emotionella komplikationer – förekomst och möjliga samband med hjärnskadan 348 Screening, diagnostik och skattning 354 Behandling 360
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 10
2014-09-02 19:52
Innehåll
K apitel 27
11
Vaskulär kognitiv svikt 365
Pet e r A ppe l ro s Terminologi 365 Indelning av demenssjukdomar 365 Subkortikal ischemisk vaskulär demens 367 Epidemiologi 368 Utredning 369 Behandling och prevention 369 Prognos och förlopp 371 K apitel 28
Bilkörning och vapeninnehav 375
K at h a r i na S t i br a n t Su n n e r h age n
Sakregister 379
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 11
2014-09-02 19:52
32801_Gottsater.indd 12
2014-09-02 19:52
13
Förord till andra upplagan
Boken Stroke och cerebrovaskulär sjukdom utkom första gången 2007. Härefter har skett en mycket snabb utveckling inom bokens kunskapsområde, varför det nu har blivit dags för en ny upplaga. Syftet är liksom tidigare att ge en presentation av dagens kunskap om en av de största folksjukdomarna – stroke och närliggande cerebrovaskulära sjuk domar. Behovet av en praktisk beskrivning av tillgängliga behandlingsmetoder är stort även i primärvården och rehabiliteringsverksamheten, och målgruppen är därför avsiktligt bred. Boken vänder sig liksom föregående upplaga till alla som är inblandade i utredning och vård av patienter med stroke, även om tonvikten ligger kvar på åtgärder utförda inom den slutna vården. I denna andra upplaga har samtliga tidigare ingående kapitel uppdaterats, och dessutom har flera nya kapitel tillkommit. Speciellt har materialet angående strokesjukdomens olika komplikationer och rehabilitering efter stroke fördjupats, och nya kapitel har dessutom tillkommit om primär prevention, TIA, dissektioner, ovanliga stroketyper, emotionella reaktioner samt bilkörning efter stroke. Till den andra upplagan har även bokens redaktionskommitté och författargrupp förändrats. Författarna är hämtade från olika svenska sjukhus och bokens budskap är därför i stor utsträckning representativt för svensk strokesjukvård år 2014. Docent Thomas Mätzsch var en av redaktörerna i första upplagan men har nu lämnat redaktörskapet. Han kvarstår emellertid som författare till flera av bokens kapitel. Vi vill framföra vår stora uppskattning för Thomas tidigare redaktörsarbete och är mycket glada att han fortsätter att på ett betydande sätt bidra till boken. Då bokens kapitel är skrivna av olika författare inom olika specialiteter blir upprepningar och språkliga ojämnheter oundvikliga. Eftersom boken riktar sig såväl till specialisten som till den tillfälligt informationssökande ser vi dock inte detta som ett problem utan som en tillgång. Vi hoppas därför att även andra upplagan av Stroke och cerebrovaskulär sjukdom kan vara till nytta för alla läsare, oavsett intresseområde och utbildningsnivå. Malmö, Lund och Umeå i juni 2014 Anders Gottsäter Arne Lindgren Per Wester © F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 13
2014-09-02 19:52
32801_Gottsater.indd 14
2014-09-02 19:52
15
Förfat tarpresentation
Peter Appelros, docent, överläkare peter.appelros@orebroll.se Neurokliniken Universitetssjukhuset i Örebro Katarina Björses, med. dr, överläkare katarina.bjorses@gmail.com Kärlcentrum Skånes universitetssjukhus, Malmö Mia von Euler, docent, överläkare mia.von.euler@ki.se Karolinska Institutets strokeforskningsnätverk vid Södersjukhuset, Karolinska Institutet – Södersjukhuset, Stockholm Anders Gottsäter, docent, överläkare i kärlmedicin anders.gottsater@med.lu.se Kärlcentrum Skånes universitetssjukhus, Malmö Ulf Havelius, docent, överläkare ulf.havelius@med.lu.se Ögonkliniken Skånes universitetssjukhus, Malmö Elias Johansson, med. dr, ST-läkare Elias.johansson@neuro.umu.se Inst. kliniska neurovetenskaper/Umeå Strokecenter Umeå universitet, Umeå
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 15
2014-09-02 19:52
16
Förfat tarpresentation
Lars Johan Liedholm, överläkare larsjohan.liedholm@vll.se Neurocentrum/klinisk neurofysiologi Norrlands universitetssjukhus, Umeå Arne Lindgren, professor, överläkare arne.lindgren@med.lu.se VO Neurologi och Rehabiliteringsmedicin, Neurologi Skånes universitetssjukhus, Lund Christer Lundqvist, överläkare christer.lundqvist@neuro.gu.se Neurologiska kliniken Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg Erik Lundström, med.dr, sektionsöverläkare erik.b.lundstrom@karolinska.se Neurologen, strokeavdelning R15 Karolinska Universitetssjukhuset, Solna Martin Malina, docent, överläkare, sektionschef martin.malina@med.lu.se Kärlcentrum Skånes universitetssjukhus, Malmö Jan Malm, professor, överläkare och stf prefekt jan.malm@neuro.umu.se Inst klinisk neurovetenskap/strokecenter Umeå universitet, Umeå Veronica Murray, Med dr, Fellow of Royal College of Physicians of Edinburgh (FRCPE) veronica.murray@ki.se Karolinska Institutet Institutionen för kliniska vetenskaper Danderyds sjukhus, Stockholm Thomas Mätzsch, docent, överläkare matzsch@gmail.com Kirurgiska kliniken Kärnsjukhuset, Skövde
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 16
2014-09-02 19:52
Förfat tarpresentation
17
Ola G. Nilsson, docent, överläkare, verksamhetschef ola.nilsson@med.lu.se VO Neurokirurgi Skånes universitetssjukhus, Lund Bo Norrving, professor, överläkare bo.norrving@med.lu.se VO Neurologi och Rehabiliteringsmedicin, Neurologi Skånes universitetssjukhus, Lund Hélène Pessah-Rasmussen, docent, överläkare helene.pessah@skane.se VO Neurologi och Rehabiliteringsmedicin Skånes universitetssjukhus, Lund/Malmö Jesper Petersson, docent, överläkare, verksamhetschef jesper.petersson@skane.se VO Neurologi och rehabiliteringsmedicin Skånes universitetssjukhus, Lund/Malmö Håkan Pärsson, docent, överläkare i kärlkirurgi hakan.parsson@skane.se Kirurgiska kliniken Helsingborgs lasarettet, Helsingborg Alexandros Rentzos, med. dr, specialistläkare alexandros.rentzos@vgregion.se Interventionell Neuroradiologi Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg Timothy Resch, docent, överläkare timothyresch@gmail.com Kärlcentrum Skånes universitetssjukhus, Malmö Roger Siemund, docent, överläkare roger.siemund@med.lu.se VO Bild och Funktion, Sektion för neuroradiologi Skånes universitetssjukhus, Lund
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 17
2014-09-02 19:52
18
Förfat tarpresentation
Katharina Stibrant Sunnerhagen, professor, överläkare ks.sunnerhagen@neuro.gu.se Sektionen för klinisk neurovetenskap och rehabilitering Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg Andreas Terént, professor, överläkare andreas.terent@akademiska.se Neurologi och strokevård Neurodivisionen Akademiska sjukhuset, Uppsala Johan Wasselius, docent, specialistläkare johan.wasselius@gmail.com Kärlcentrum Skånes universitetssjukhus, Malmö Per Wester, professor, överläkare per.wester@medicin.umu.se Inst. Folkälsa och klinisk medicin/Umeå Strokecenter Umeå universitet, Umeå Gunnar Wikholm, med. dr, överläkare gunnar.wikholm@vgregion.se Interventionell neuroradiologi Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 18
2014-09-02 19:52
Kapitel 3
Stroketyper – terminologi och definitioner Arne Lindgren
Det finns ett flertal olika benämningar på sjukdomar som påverkar hjärnans kärl. Den mest övergripande beteckningen är cerebrovaskulära sjukdomar, vilket innebär att det rör sig om en sjukdom som drabbar hjärnans kärl. En undergrupp av cerebrovaskulära sjukdomar är stroke. Enligt WHO definieras stroke som plötsligt fokalt (ibland globalt) neurologiskt bortfall, orsakat av lokal cirkulationsstörning i hjärnans blodkärl, vilket leder till döden eller till symtom som varar mer än tjugofyra timmar. Stroke kan i sin tur delas in i ett flertal undergrupper. Med WHO:s definition innefattas cerebral infarkt, intraparenkymatös hjärnblödning och subaraknoidalblödning i begreppet stroke. Däremot innefattas inte i strokebegreppet transitorisk ischemisk attack (TIA), arteriella aneurysm och arteriovenösa missbildningar som inte rupturerat, eller traumatiska intrakraniella blödningar (till exempel subduralhematom). Inte heller ”tysta” cerebrala infarkter utan akuta kliniska symtom anses vara stroke. Trombos i hjärnans vensystem kan förlöpa med eller utan stroke beroende på om en fokal hjärnparenkymskada uppstått eller inte.
Transitorisk ischemisk attack TIA kan definieras som en episod med fokalt nedsatt cerebral funktion på grund av ischemi vilken drabbar ett vaskulärt område i hjärnan och pågår mindre än tjugofyra timmar. TIA ger således upphov till övergående fokala (det vill säga från ett specifikt område i hjärnan) neurologiska bortfall. Därför brukar inte till exempel diffus yrsel, medvetandeförlust, droppattacker, eller allmän konfusion utan samtidiga fokala neurologiska symtom räknas som TIA. Ett specialfall som däremot brukar anses vara TIA är amaurosis fugax (övergående monokulär blindhet) på grund av övergående fokal arteriell ischemi i ögat. Orsakerna till TIA är ofta desamma som ger upphov till cerebral infarkt (se nedan). TIA är därför en mycket viktig varningssignal för en hotande
cerebral infarkt och kräver snabb och adekvat handläggning. Även om risken för stroke kan variera något beroende på typen av TIA, är det rekommenderade förfaringssättet att patienter med nyligen inträffad TIA akut ska under sökas på sjukhus för snabbt ställningstagande till lämplig utredning och behandling. TIA beskrivs mer detaljerat i kapitel 5.
Cerebral infarkt Cerebrala infarkter utgör cirka 80–85 procent av alla strokefall. Vanligtvis uppstår en cerebral infarkt på grund av tilltäppning av det blodkärl som direkt ansvarar för blodförsörjningen av ett specifikt område i hjärnan. Detta ger upphov till ischemi i området som försörjs av artären. Ibland medför en tilltäppning av
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 43
2014-09-02 19:52
44
Arne Lindgren
ett cerebralt kärl inte någon skada alls, därför att andra, kollaterala, blodkärl kan överta försörjningen av området (faktaruta 3.1, figur 3.1). Saknas kollateral försörjning helt kommer däremot en infarkt att uppstå inom kort tid (minuter) efter tilltäppningen av kärlet. Undergrupper till cerebral infarkt är cerebral emboli, storkärlssjukdom, småkärlssjukdom, samt ovanliga och okända orsaker som diskuteras nedan. Fak taruta 3.1 Tre viktiga kollateralsystem
Det finns tre viktiga kollateralsystem för hjärnans blodförsörjning, vilka kan vara olika väl utvecklade hos olika personer: 1 Främre och bakre kommunikanter i circulus Willisii (figur 3.1) 2 A. ophthalmica (mellan a. carotis externa och interna) (figur 4.4) 3 Leptomeningeala anastomoser (på storhjärnans yta belägna förbindelser mellan områden som försörjs av a. cerebri anterior, a. cerebri media och a. cerebri posterior)
Mera sällan kan i stället hemodynamiska faktorer vara orsaken till en hjärninfarkt. I sådana speciella situationer är det typiskt att infarkten uppkommer i gränsområdet mellan två olika kärlterritorier i hjärnan, till exempel i gränsområdet mellan a. cerebri media och a. cerebri anterior. Sådana infarkter kallas gränszonsinfarkter (borderzone infarcts). Gränszonsinfarkter kan vara belägna antingen ytligt, det vill säga nära hjärnytan (externa eller kortikala gränszonsinfarkter), eller djupt inne i hjärnvävnaden (interna gränszonsinfarkter). Det finns en del uttryck som tidigare använts för att beskriva hur olika typer av TIA
och stroke utvecklas tidsmässigt. Exempel på sådana tidigare använda uttryck som i dag bör undvikas är crescendo-TIA, reversibel ischemisk neurologisk deficit (RIND), progressiv stroke och stroke in evolution.
Cerebral emboli – Kardiell emboli Med cerebral emboli avses endast cerebral ischemi (infarkt eller TIA) som orsakats av embolisering från hjärtat. Egentligen är definitionen något ologisk eftersom en embolisering även kan ske till exempel från en artär till en mer distalt belägen artär, så kallad artär–artär-embolisering. Trots detta har begreppet cerberal emboli av hävd reserverats för embolisering från hjärtat till hjärnan. Det finns ett flertal olika hjärtsjukdomar som kan ge upphov till embolisering såväl till hjärnan som till andra organ (faktaruta 3.2). Vissa hjärtsjukdomar anses innebära stor risk för stroke, andra hjärtsjukdomar betraktas som möjliga embolikällor ur risksynpunkt. En tredje grupp kardiella tillstånd betraktas endast som osäkra embolikällor.
1 A carotis interna 2 A. cerebri media 3 A. cerebri anterior 4 A. vertebralis 5 A. basilaris 6 A. cerebri posterior 7 Främre kommunikanten 8 Bakre kommunikanten 9 A. cerebelli inferior posterior (pica) 10 A. cerebelli inferior anterior (aica) 11 A. cerebelli superior (sca) Figur 3.1 Cerebrala blodkärl sedda underifrån. Illustration: Niklas Hofvander & Arne Lindgren. © F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 44
2014-09-02 19:52
Kapitel 3 Stroket yper – terminologi och definitioner
Fak taruta 3.2 Exempel på förändringar i hjärtat med olika grad av embolirisk
Påtaglig embolirisk • Mekanisk hjärtklaffprotes (mitralklaff, aortaklaff) • Förmaksflimmer • Akut hjärtinfarkt • Tromb i vänster kammare eller förmak • Påtagligt nedsatt ejektionsfraktion • Mitralisstenos • Bakteriell endokardit • Myxom Möjlig embolirisk • Öppetstående foramen ovale (PFO, patent foramen ovale) • Förmaksseptumaneurysm (ASA, atrial septal aneurysm) • Mindre hypokinetiskt område i vänster kammare • Kardiomyopati Osäker embolirisk • Mitralklaffprolaps
Betydelsen av kardiell emboli som orsak till stroke ökar med stigande ålder. En orsak till detta är att förekomsten av förmaksflimmer, som bedömts utgöra minst hälften av alla kardiella embolier som gett stroke, är högre hos äldre. Ibland är ett förmaksflimmer paroxysmalt, det vill säga förekommer bara tillfälligtvis. Även paroxysmalt förmaksflimmer anses innebära en påtaglig cerebral embolirisk. För att diagnostisera paroxysmalt förmaksflimmer kan bl.a. upprepade EKG och bandspelarEKG (Holter-EKG) användas. En emboli från hjärtat kan vara stor och blockera ett större cerebralt kärl (till
45
exempel a. carotis interna, a. cerebri media eller a. basilaris) med betydande, utbredda cerebrala bortfall som följd. Ibland är dock embolin mindre och kan då ge upphov till begränsade symtom. Om till exempel endast en mindre del av storhjärnans kortex drabbas kan en begränsad pares till exempel i en hand uppstå och det kan vara svårt att särskilja bort fallen från en perifert orsakad pares. Olika högre cerebrala funktioner kan drabbas, framför allt vid embolisering till storhjärnskortex med till exempel dysfasi, apraxi, neglekt eller spatiala svårigheter som följd (se kapitel 4). Typiskt är att vid upprepad embolisering från hjärtat kan flera olika kärlterritorier i hjärnan eller i systemkretsloppet (exempelvis mag–tarmkanalen, njurar eller extremiteter) drabbas av de olika embolierna. Ett specialfall är så kallad paradoxal embolisering. Med detta begrepp avses att en blodpropp som utgår från det venösa systemet (till exempel en djup ventrombos i ett ben eller i bäckenet) når höger sida av hjärtat och sedan passerar direkt från höger till vänster sida av hjärtat utan att passera lungkretsloppet. Det vanligaste tillståndet i hjärtat som utgör en förutsättning för detta är öppetstående foramen ovale (patent foramen ovale, PFO), som möjliggör passage för emboliskt material från höger till vänster förmak. Betydelsen av öppetstående foramen ovale hos patienter med cerebral infarkt har diskuterats eftersom fyndet också är vanligt hos personer utan stroke. Emellertid brukar man rekommendera att om detta fynd görs (diagnostiseras bäst med transesofageal ultraljudsundersökning av hjärtat) hos en patient med cerebral infarkt, bör man söka efter en venös trombos och dess riskfaktorer. Efterföljande behandling är omdebatterad, men om upprepade ischemiska insjuknanden inträffar eller ökad risk
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 45
2014-09-02 19:52
46
Arne Lindgren
för venös trombos påvisas kan antikoagulantiabehandling eller slutning av öppetstående foramen ovale med hjälp av olika typer av mekaniska implantat övervägas.
Storkärlssjukdom Förutom karotisstenos räknas även sjukdomar i övriga större cerebrala kärl och aortasjukdomar som kan orsaka cerebral infarkt som storkärlssjukdom. Den vanligaste storkärlssjukdomen som ger upphov till stroke är höggradig karotisstenos. Mekanismen för stroke anses vanligen vara att en tromb bildas på det plack som ger upphov till stenosen. Därifrån avges emboliskt material som följer med blodströmmen till hjärnan – en artär–artär-emboli. En alternativ, sannolikt ovanligare, mekanism är att en tromb på placket helt ockluderar artären på platsen för placket och därmed helt förhindrar blodflöde distalt om den uppkomna ocklusionen. Typiskt för storkärlssjukdom är att det vid upprepad artär–artär-emboli hela tiden sker embolisering till samma distala kärlterritorium. Exempelvis kan en vänstersidig höggradig karotisstenos ge artär–artärembolier till vänster a. cerebri media, vänster a. cerebri anterior och ibland vänster a. cerebri posterior med kontralaterala bortfall som följd. Såväl kortikala som subkortikala delar av storhjärnan kan drabbas. Beroende på embolins storlek kan bortfallen bli olika stora – ibland med uttalad hemisymtomatologi, ibland (speciellt vid mindre kortikal påverkan) med endast mycket begränsade bortfall till exempel från en hand – jämför liknande symtombild vid kardiell emboli. Dessutom kan samma stenos ge upphov till embolisering till ögat via a. ophthmica med synbortfall på det ipsilaterala ögat i förhållande till karotisstenosen (det vill säga i exemplet ovan, det
vänstra ögat). Karotisstenos behandlas vidare i kapitel 20–24. Höggradig stenos i de stora halsartärerna kan också orsaka cerebrala symtom på grund av hemodynamiska effekter som diskuterats ovan. Ett ytterligare exempel på en hemo dynamisk situation ses ibland vid stenosering eller ocklusion av a. subclavia, vanligen på vänster sida. Då kan ett så kallat subclavian steal syndrome uppstå, med omvänd (retro grad, reverserad) blodf lödesriktning i a. vertebralis. Blodflödet kan vara reverserat permanent eller bara tillfälligt i samband med att ökat muskelarbete i den ipsilaterala övre extremiteten medför ökat blodförsörjningsbehov i armen. Även om det vanligaste är att subclavian steal syndrome inte medför neuro logiska symtom kan vissa patienter ibland få samtidiga neurologiska symtom. Detta kan yttra sig till exempel som bortfall från ena storhjärnshemisfären om det föreligger en samtidig grav förträngning eller ocklusion av a. carotis interna. Mer sällan noteras isolerade symtom från bakre cirkulationens område (aa. vertebralis, a. basilaris, aa. cerebri post erior) med till exempel dubbelseende, ataxi, dimsyn och bilaterala extremitetssymtom. Subklaviastenos kan misstänkas om patienten har olika blodtryck i armarna. Om man låter patienten arbeta med vänster arm med en blodtrycksmanschett på vänster överarm med tryck strax ovan det systoliska trycket under några minuter och patienten drabbas av neurologiska bortfall när man därefter tar bort blodtrycksmanschetten stödjer detta misstanken om ”steal” från den cerebrala cirkulationen till vänster arm. Aorta har en särställning bland orsakerna till storkärlssjukdom. Framför allt ulcerationer och protruderande plack i aorta innebär ökad risk för embolisering. Diagnos kan erhållas till © F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 46
2014-09-02 19:52
Kapitel 3 Stroket yper – terminologi och definitioner
exempel med transesofageal ekokardiografi som även möjliggör undersökning av aorta. Aorta ascendens och arcus aortae är av intresse ur cerebral synvinkel medan aorta descendens är belägen distalt om de stora halskärlens avgångar och embolisering därifrån därför inte kan orsaka stroke.
Småkärlssjukdom Vissa delar av hjärnan försörjs av så kallade penetrantartärer – små artärer med liten diameter som avgår direkt från större cerebrala artärer (till exempel a. cerebri media). Vid en sådan direkt övergång från ett stort till ett litet artärlumen ökar risken för tilltäppning av den mindre artären. Mekanismen är inte helt klarlagd, men en orsak som föreslagits är att så kallad lipohyalinos leder till att penetrant artärens vägg förtjockas och att detta i sin tur medför ocklusion av artärlumen. Andra, troligen mer sällsynta förklaringar kan vara att ett aterosklerotiskt plack i den större cerebrala artären vid avgången av penetranta rtären täpper till själva avgången av penetrantartären eller att en liten emboli från hjärtat eller från en större proximal artär emboliserar ut i penetrantartären. Penetrantartärerna är vanligtvis änd artärer, vilket innebär att det försörjda området av hjärnan saknar kollateralförsörjning. Tilltäppning av en penetrantartär kan leda till cerebral infarkt utan påtagliga kliniska symtom om området som drabbas inte innehåller cerebrala strukturer som ger tydlig fokal neurologi. Ibland drabbar emellertid infarkten ett strategiskt viktigt område, till exempel bakskänkeln på capsula interna, och då kan en begränsad infarkt ge påtagliga bortfall, till exempel kontralateral hemipares och/eller hemianestesi. Infarkterna som uppkommer vid småkärlssjukdom kallas ofta för lakunära
47
infarkter. Detta begrepp kommer från att det infarcerade området i kroniskt skede ter sig som ett vätskefyllt rum (lakun) omgivet av normal hjärnvävnad. Enligt definitionen på lakunär infarkt har denna högst 15 mm diameter. Exempel på symtom vid lakunär infarkt är rent motorisk stroke, rent sensorisk stroke och sensorimotorisk stroke (jämför kapitlet om kliniska tillstånd, kapitel 4). Vid en lakunär infarkt i capsula internas bakskänkel uppstår typiskt bortfall från minst två av de tre områdena ansikte, övre extremitet och nedre extremitet kontralateralt i förhållande till skadan. Det finns också ett flertal andra kliniska syndrom som sätts i samband med lakunära infarkter. De vanligaste som brukar nämnas är dysartria-clumsy-hand-syndromet och ataktisk hemipares. Karakteristiskt för de lakunära skadorna är att de inte drabbar kortex och att de därför vanligtvis inte ger upphov till störningar av högre cerebrala funktioner (jämför kapitlet om kliniska tillstånd, kapitel 4). Begreppet rent motorisk respektive rent sensorisk stroke syftar på att inga andra symtom, till exempel påverkan på högre cerebrala funktioner, förekommer samtidigt.
Ovanliga orsaker till cerebral infarkt Ett flertal ovanliga tillstånd kan ge upphov till cerebral infarkt. Bland dessa finns dissektion i cerebrala artärer (framför allt karotisdissektion eller dissektion i a. vertebralis och/eller a. basilaris), koagulationsrubbningar (till exempel antifosfolipidsyndrom), stroke relaterat till migrän, samt kvinnliga könshormoner – se faktaruta 3.3. Dessa tillstånd beskrivs ytterligare i kapitel 17 och 18.
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 47
2014-09-02 19:52
48
Arne Lindgren
Fak taruta 3.3 Exempel på ovanligare orsaker till cerebral infarkt
• Antifosfolipidsyndrom • Andra koagulationsrubbningar • Arterit av olika typer, till exempel temporalisarterit • Cerebral infarkt relaterad till cancer • Cerebral infarkt relaterad till infektion • Dissektion i artär • Drogrelaterade orsaker, till exempel amfatamin, kokain, crack • Ehlers–Danlos syndrom • Fabrys sjukdom • Migränrelaterad stroke • Mitokondriell myopati, encefalopati, laktacidos och strokeliknande episoder (MELAS) • Moyamoyasjukdom • Polycytemi • Sneddons syndrom • Takayasus sjukdom • Trombocytos • Sällsynta genetiska orsaker, till exempel cerebral autosomal dominant artärsjukdom med subkortikala infarkter och leukoencefalopati (CADASIL)
Okänd orsak till cerebral infarkt Hos omkring 20 procent av patienter med cerebral infarkt kan man trots utredning inte klarlägga orsaken till infarkten. Dock måste man även i denna situation erbjuda patienten lämplig behandling, ofta i form av trombocythämmare och riskfaktorbehandling.
Hemorragisk infarkt Speciellt större infarkter löper risk att utvecklas till hemorragiska infarkter. Med detta menas att efter vanligen någon eller några dagar upp-
står en blödning i det infarcerade området i hjärnan, så kallad hemorragisk transformation. Om detta uppträder tidigt i förloppet kan det vara svårt att på DT-undersökning avgöra om det skadade området med blödningsinslag utgörs av en primär cerebral intraparenkymatös blödning eller en hemorragisk infarkt. Typiskt för en hemorragisk infarkt är dock att skadeområdet har en utbredning som motsvarar ett visst kärlterritorium, till exempel hela eller delar av a. cerebri medias försörjningsområde. Utbredningen av lesionen blir därför inte sällan kilformig med spetsen på kilen riktad från storhjärnans kortex in mot centrala delar av hjärnan. Man har föreslagit att den hemorragiska omvandlingen kan uppstå i samband med att blodflödet restitueras efter att ha varit avstängt på grund av till exempel en blodpropp i kärlet. Kärlväggarna distalt om avstängningen kan ha fått en ischemisk skada i samband med avstängningen och därefter ha lätt för att rupturera när blodflödet återkommer, med sekundär blödning ut i hjärnparenkymet som följd.
Trombos i hjärnans venösa system Hjärnans vener (inklusive bryggvenerna) tömmer sig framför allt i olika venösa sinus (sinus sagittalis superior, sinus sagittalis inferior, sinus rectus, sinus transversus, sinus sigmoideus och sinus cavernosus) vilka i sin tur tömmer sig i vv. jugularis. Trombbildning i hjärnans venösa system drabbar ofta dessa venösa sinus, till exempel sinus sagittalis superior eller sinus transversus. Den venösa stas som då kan uppstå kan ge upphov dels till generell intrakraniell tryckökning, dels till försämrat fokalt ven avflöde med fokala venösa infarkter som följd. Dessa venösa infarkter kan ibland bli hemorragiskt omvandlade. För ytterligare detaljer se kapitlet om kliniska tillstånd, kapitel 4. © F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 48
2014-09-02 19:52
Kapitel 3 Stroket yper – terminologi och definitioner
49
Prak tisk a råd
• TIA är en viktig varningssignal för strokerisk. • Både patienter med TIA och patienter med manifest stroke ska bedömas akut på sjukhus för ställningstagande till lämplig utredning och behandling. • För att bedöma en strokepatient kan det vara lämpligt att använda sig av den diagnostiska processen som består av följande moment: 1 Var i hjärnan är skadans anatomiska lokalisation? 2 Är det stroke eller i stället någon annan differentialdiagnos som orsakar symtomen? 3 Blödning eller infarkt? När man fastställt anatomisk lokalisation och att patienten har stroke är nästa steg att bedöma om blödning eller infarkt ligger bakom. Detta kan inte med säkerhet avgöras kliniskt, utan DT eller MR av hjärnan är nödvändigt. 4 Patogenes till stroke? Om patienten visar sig ha en cerebral infarkt blir nästa steg att bedöma vad som orsakat denna. Uteslut i första hand de tre viktigaste orsakerna till cerebral infarkt – cerebral emboli från hjärtat, storkärlssjukdom och småkärlssjukdom – men var också öppen för att ovanliga orsaker kan föreligga, kanske framför allt hos yngre patienter. (Jämför Warlow m.fl. 2008)
Referenser Arboix A, Alio J. Acute cardioembolic cerebral infarction: Answers to clinical questions. Curr Cardiol Rev 2012;8:54–67. Caplan LR, van Gijn J (red.). Stroke syndromes. 3:e uppl. Cambridge University Press; 2012. Donnan G, Norrving B, Bamford J m.fl. (red.). Subcortical stroke. 2:a uppl. Oxford University Press; 2002. Kernan WN, Ovbiagele B, Black HR m.fl. Guidelines for the prevention of stroke in patients with stroke and transient ischemic attack. Stroke 2014;45:2160-2236. Ginsberg MD, Bogousslavsky J (red.). Cerebrovascular Disease. Blackwell Science; 1998, s. 1430–1446. Malm J, Liedholm LJ, Lindgren A. Nervstatus. I: Kliniska färdigheter. Lindgren S, Aspegren K (red.). Lund: Studentlitteratur; 2012, s. 185–212. Markus H, Pereira A, Cloud G. Stroke medicine. Oxford University Press; 2010.
Saposnik G, Barinagarrementeria F, Brown RD Jr. m.fl. Diagnosis and management of cerebral venous thrombosis: A statement for healthcare professionals from the american heart association/american stroke association. Stroke 2011;42:1158–1192. Socialstyrelsens nationella riktlinjer för strokesjukvård 2009 + komplettering 2014. www.socialstyrelsen.se /nationellariktlinjerforstrokesjukvard Warlow C, van Gijn J, Dennis M m.fl. Stroke: Practical management. 3:e uppl. Blackwell Science; 2008. WHO MONICA Project Principal Investigators. The World Health Organization MONICA Project (monitoring trends and determinants in cardiovascular disease): a major international collaboration. J Clin Epidemiol 1988;41:105–114.
© F ö r fat ta r n a o c h S t u d e n t l i t t e r at u r
32801_Gottsater.indd 49
2014-09-02 19:52
Arne Lindgren (red.) är professor i neurologi vid Lunds universitet och överläkare i neurologi vid Skånes universitetssjukhus i Lund. Per Wester (red.) är professor i medicin vid Umeå universitet och överläkare vid Norrlands universitetssjukhus i Umeå.
Redaktörer
Anders Gottsäter Arne Lindgren Per Wester
Anders Gottsäter (red.) är docent och överläkare i kärlmedicin vid Skånes universitetssjukhus i Malmö.
OCH CEREBROVASKULÄR SJUKDOM
| STROKE
STROKE
OCH CEREBROVASKULÄR SJUKDOM Stroke är den tredje vanligaste dödsorsaken i Sverige och den vanligaste somatiska orsaken till funktionsnedsättning hos vuxna, och därmed en av våra allvarligaste folksjukdomar. Denna bok ger en bred översikt över epidemiologi, anatomisk och fysiologisk bakgrund, profylax, farmakologiska och interventionella behandlingsstrategier och prognos vid stroke och cerebrovaskulär sjukdom. I denna andra upplaga har materialet angående strokesjukdomens olika komplikationer och rehabilitering efter stroke fördjupats. Nya kapitel om primärprevention, TIA, dissektioner, ovanliga stroketyper, emotionella reaktioner, kognitiv vaskulär svikt samt bilkörning efter stroke har tillkommit. Uppdaterade och utförliga beskrivningar ges av behandlingsformer, prevention, trombolys, interventionell kateterbehandling, endovaskulär stentning samt öppen kirurgi.
STROKE
OCH
CEREBROVASKULÄR SJUKDOM
Boken riktar sig till alla som är inblandade i behandling och vård av strokepatienter, i första hand specialister inom den öppna och slutna vården, men även till dem som handlägger dessa patienter mer sällan eller är under utbildning.
Andra upplagan
Art.nr 32801 2:a uppl.
Redaktörer
Anders Gottsäter Arne Lindgren Per Wester
www.studentlitteratur.se
978-91-44-08658-3_01-cover.indd 1
2014-09-01 14:38