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De la más frecuente
a la más rara
Nos encontramos en la recta final del Año SEPAR de las Enfermedades Respiratorias Minoritarias, pero lejos de haber perdido energías, afrontamos unos meses con importantes actividades científicas centradas en su mayor parte en la patología intersticial. Dentro de la complejidad de las intersticiales nos gustaría focalizar la atención en dos de ellas: una de las más infrecuentes y peculiares, la Linfangioleiomiomatosis (LAM) y una de las más frecuentes y a la vez con más esperanzas en los recientes avances terapéuticos, la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).
Dra. Beatriz Lara y Sra. MªLuz Vila
Coordinadoras del Año SEPAR 2012
Dra. María Molina Comité organizador del Symposium FPI 2012
La Linfangioleiomiomatosis es una enfermedad pulmonar muy rara en frecuencia (1 caso/400.000 mujeres) que se produce por la proliferación de células semejantes a las del músculo liso en las paredes de los vasos linfáticos pulmonares y, a veces, de las vénulas. En su forma esporádica es prácticamente exclusiva de las mujeres premenopáusicas. También hay una forma asociada a la esclerosis tuberosa y en estos casos también puede ocurrir, aunque es muy inusual, en los varones. En cambio, el 40% de las mujeres con esclerosis tuberosa pueden padecer LAM. Evoluciona hacia una pérdida progresiva de la función pulmonar por una obstrucción al flujo aéreo. La disnea y la tos son los síntomas más frecuentes y el neumotórax la complicación respiratoria más habitual llegando a afectar al 50% de las pacientes especialmente durante el embarazo y parto. La supervivencia varía entre un 50 y un 77% a los 10 años. No se dispone de un tratamiento curativo, pero hay datos terapéuticos esperanzadores basados en las mutaciones presentes en las células del músculo liso y se han obtenido buenos resulta-