1.
DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN La HP es un trastorno fisiopatológico y hemodinámico que se define por el aumento de la presión arterial pulmonar media (PAPm) en reposo ≥ 25 mmHg, medida por cateterismo cardiaco derecho (CCD).2 El límite superior de la normalidad de la PAPm es 20 mmHg.4 Las cifras entre 21 y 24 mmHg tienen significado clínico incierto. En pacientes con PAPm en este rango, se recomienda su seguimiento estrecho en caso de enfermedad del tejido conectivo (ETC) asociada y de familiares con hipertensión arterial pulmonar (HAP) hereditaria. La HP puede presentarse en distintos procesos clínicos, que se agrupan en 5 grupos (Tabla II) en base a similitudes en su presentación clínica, hallazgos patológicos, perfil hemodinámico y estrategia terapéutica. La HP precapilar [presión de oclusión de la arteria pulmonar (PAWP) ≤ 15 mmHg] incluye los grupos 1, 3, 4 y 5. La HAP se corresponde sólo con el grupo 1, mientras que la HP postcapilar (PAWP ≥ 15 mmHg) incluye el grupo 2 y algunas formas del grupo 5.
2.
EPIDEMIOLOGÍA En los últimos años, se han publicado registros nacionales de HAP que reflejan su baja incidencia y prevalencia.5,6 No obstante, desde los datos publicados en el registro americano del NIH en la década de 19807 se han producido cambios sustanciales en la edad de presentación, sexo, comorbilidades y supervivencia de los enfermos.8-10 En España, los datos del Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP)9 ponen de manifiesto una incidencia anual de HAP de 3,2 casos/millón de habitantes adultos y una prevalencia de 16 casos/millón de habitantes adultos. La incidencia y prevalencia en la HAP idiopática son respectivamente de 1,2 y 4,6 casos/millón de habitantes adultos.
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