0.
Introducción. El consenso ATS/ERS publicado en el año 2000 sobre la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), estableció por primera vez los criterios diagnósticos y las recomendaciones para evaluar su evolución y tratamiento1. Desde su publicación, diversos estudios han contribuido a optimizar las pautas diagnósticas y terapéuticas de la FPI. Debido a ello, en el año 2011 se publicó un consenso internacional en el que se redefinieron los criterios diagnósticos y se establecieron nuevas recomendaciones terapéuticas2. En 2003, el grupo de Investigación en Enfermedades Pulmonares Difusas de SEPAR, elaboró la Normativa sobre el Diagnóstico y Tratamiento de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID)3. Con el propósito de actualizar esta Normativa, nos pareció oportuno limitarla a la FPI, ya que es la enfermedad en la que se han producido más cambios y avances en los últimos años.
1.
DEFINICIÓN. La FPI se define como una neumonía intersticial fibrosante crónica, limitada al pulmón, de causa desconocida, que afecta generalmente a adultos mayores de 50 años, y asociada al patrón radiológico y/o histológico de la Neumonía Intersticial Usual (NIU)2.
2.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA. Se han realizado varios estudios para evaluar la incidencia y prevalencia de la FPI. Los datos más fiables estiman que la incidencia varía entre 4,6-7,4 /100.000 habitantes, y la prevalencia se sitúa en-
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