de estas clasificaciones han sido superadas en la actualidad, no obstante, algunas, como la clasificación en grupos 1. Hipertensión arterial pulmonar de gravedad en base a criterios clínicos o Idiopática Familiar hemodinámicos siguen en plena vigencia. Asociada a: enfermedades del tejido conectivo, En 1973, dado el interés suscitado por la cortocircuitos cardiacos congénitos I-D, aparición de casos epidémicos de hipertensión portal, infección VIH, fármacos y tóxicos (anorexígenos, aceite de colza hipertensión pulmonar en Centro Europa y desnaturalizado), otros Norteamérica, relacionadas con el HAP con afectación venosa o capilar significativa: consumo del preparado anorexígeno • Enfermedad venooclusiva pulmonar • Hemangiomatosis capilar pulmonar aminorex, la OMS promovió la primera HP persistente del recién nacido reunión de consenso sobre hipertensión 2. HP con enfermedades del corazón izdo. pulmonar que se celebró en Ginebra, Enfermeddes cardiacas de las aurículas o de los ventrículos Suiza. En ella aun no se emitió una Enfermedades valvulares aórtica y mitral clasificación unitaria; esta tuvo lugar 25 3. HP asociada a enfermedades pulmonares y/o hipoxia años después, en la segunda reunión EPOC Enfermedad pulmonar intersticial internacional sobre hipertensión pulmonar Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, auspiciada por la OMS y celebrada en exposición a grandes alturas Evian, Francia. La clasificación de Evian Anomalías del desarrollo 4. HP debida a enf. trombótica o embólica agrupa las diversas entidades que cursan Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p. con hipertensión pulmonar en diversas proximales categorías que comparten mecanismos Obstrucción tromboembólica de a.a. p.p. distales Embolismo pulmonar no trombótico: tumores, fisiopatológicos, presentación clínica y parásitos, material extraño opciones terapéuticas, con el fin de 5. Miscelánea estandarizar el proceso diagnóstico y el Sarcoidosis, histiocitosis X, LAM Compresión de vasos pulmonares (adenopatías, tratamiento de la enfermedad, tumores, mediastinitis fibrosante) homogeneizar los ensayos clínicos y profundizar en el estudio y el conocimiento de la biopatología de la enfermedad. La clasificación de Evian distingue cinco categorías de la hipertensión pulmonar: hipertensión arterial pulmonar, hipertensión venosa pulmonar, hipertensión pulmonar asociada a enfermedades respiratorias o a hipoxemia, hipertensión pulmonar causada por enfermedad pulmonar tromboembólica crónica e hipertensión debida a trastornos que afectan directamente a la vasculatura pulmonar. Posteriormente, conforme se han adquirido nuevos conocimientos en la biopatología de la enfermedad y se han desarrollado nuevos tratamientos eficaces, se han hecho necesarias nuevas reuniones de consenso de expertos internacionales, ya no auspiciadas por la OMS, sino por la Industria Farmacéutica, en 2003 (Venecia, Italia) y en 2008 (Dana Point, California, EEUU) en todas ellas se modifica la clasificación previa, siempre partiendo del patrón inicial, la clasificación de Evian. La clasificación actualmente vigente es la del 2003 de Venecia (Tabla 1), en la cual los aspectos más relevantes fueron: El abandono del término hipertensión arterial pulmonar “secundaria” por el de
Tabla 1. Clasificación de la hipertensión pulmonar. 2003
Venecia
“relacionada” con diversos factores de riesgo y condiciones patológicas. De igual modo se sustituye el término “primaria” por el de “idiopática”. Recalificación de la enfermedad venooclusiva pulmonar y de la hemangiomatosis capilar pulmonar que pasan a formar un grupo diferenciado dentro del grupo primero