Hipertensión pulmonar
Tratamiento convencional
Remitir a centro de referencia
TRVP Positivo
Negativo
Antagonistas Ca
Clase IIII
Clase IV
Respuesta sostenida
Antagonistas receptores ET-1
Epoprostenol i.v.
Bosentan v.o.
o Prostanoides Sí
Continuar Antagonistas Ca
No
Bosentan v.o. Treprostinil s.c. Iloprost i.v.
Iloprost inh., treprostinil s.c., beraprost v.o.
o Epoprostenol i.v.
No mejoría o deterioro (¿Tratamiento combinado?)
Septostomía auricular Trasplante pulmonar
Figura 4. Algoritmo de tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en la clase funcional III-IV adoptado en el Third Symposium on Pulmonary Arterial Hypertension (Venecia 2003)25. El tratamiento se establece de acuerdo con el resultado de la prueba de reactividad vascular pulmonar (TRVP), la clase funcional y la respuesta clínica.
ocurrir en las enfermedades del tejido conectivo. Puede presentarse asociada a una neumopatía intersticial o constituir la única complicación respiratoria. Cuando no se presenta asociada a una neumopatía intersticial, las lesiones histológicas y el curso clínico son indistinguibles de la HAP idiopática. La enfermedad del tejido conectivo que más frecuentemente se asocia a HP es la esclerodermia, especialmente en la forma limitada, en la que puede observarse hasta en el 30% de los pacientes26. Esta incidencia podría ser incluso superior, ya que se han observado cambios compatibles con HP en el 50% de los pacientes con síndrome CREST. En la enfermedad mixta del tejido conectivo la incidencia de HP es similar o algo superior a la de la esclerodermia, mientras que en el lupus eritematoso sistémico es inferior (5-10%)26. Por el contrario, es infrecuente que se asocie a artritis reuma-
toide, dermatomiositis, polimiositis o síndrome de Sjoegren. La presentación clínica es superponible a la de la HAP idiopática. La ecocardiografía es la principal herramienta de detección, por lo que debería practicarse de forma rutinaria una vez al año en todos los pacientes con probabilidad elevada de desarrollar dicha complicación (esclerodermia, síndrome CREST o enfermedad mixta del tejido conectivo)26. El tratamiento es análogo al de la HAP idiopática (Fig. 4). 3.3.2. Hipertensión portal
La asociación de hipertensión portal e hipertensión pulmonar se conoce como hipertensión portopulmonar. La incidencia de hipertensión portopulmonar en los pacientes con hepatopatía avanzada candidatos a trasplante hepático se ha estimado en un 3,5%27. La presencia de HP es un factor de mal pro1041