Hipertensión pulmonar
TABLA IV Caracterización de la hipertensión pulmonar
Exámenes esenciales Pruebas funcionales respiratorias Oximetría nocturna Gammagrafía de ventilación y de perfusión pulmonar Cribaje de enfermedades del tejido conectivo Serología VIH Examen hematológico básico Pruebas de función hepática Anticuerpo antifosfolipídico Evaluación de la tolerancia al ejercicio Confirmación del diagnóstico mediante cateterismo cardiaco derecho con prueba de reactividad vascular pulmonar (TRVP) Exámenes adicionales Ecocardiograma transesofágico TC helicoidal o de alta resolución Estudio de factores de riesgo trombótico Angiografía pulmonar Ácido úrico, péptido natriurético cerebral (BNP), troponina Polisomnografía nocturna
dio de factores procoagulantes, o angiografía pulmonar (tromboembolismo) (Tabla IV). 3.2.5. Pronóstico
El pronóstico de la HAP sin tratamiento no es bueno. Según los datos del registro de los NIH norteamericanos, la supervivencia media después del diagnóstico de los pacientes con HAP idiopática es de unos 2,5 años. De acuerdo con este registro, la probabilidad de supervivencia está inversamente relacionada con los valores de PAP y presión de aurícula derecha, y directamente relacionada con el índice cardiaco. Además de estos parámetros, también son factores asociados a la supervivencia la saturación de O2 en la sangre venosa mezclada (SvO2), la clase funcional, la tolerancia al ejercicio y la respuesta a vasodilatadores en el TRVP. Debe tenerse en cuenta, sin embargo, que estos datos se refieren a pacientes que no eran tratados con las pautas actuales, por lo que es probable que la supervivencia con las pautas actuales de tratamiento sea mejor. Las principales causas de muerte en los pacientes con HAP idiopática son insuficiencia cardiaca derecha (63%), muerte súbita (7%) y neumonía (7%). 3.2.6. Tratamiento 3.2.6.1. Medidas generales
Los exámenes esenciales para la caracterización de la HP (Tabla IV) incluyen, además de exámenes básicos (radiografía de tórax, ECG), pruebas de función respiratoria, estudios inmunológicos de enfermedades del tejido conectivo y serología VIH. También se realizará una gammagrafía pulmonar o TC helicoidal para descartar enfermedad tromboembólica. Siempre es necesario comprobar el diagnóstico de HP mediante un cateterismo cardiaco derecho, exploración que se aprovechará para realizar el estudio de la reactividad vascular pulmonar. En la evaluación inicial del paciente es recomendable el estudio de la tolerancia al esfuerzo con una prueba de marcha de 6 min, que será de utilidad para valorar la eficacia del tratamiento. En función de los resultados de los exámenes básicos, puede ser necesario efectuar exámenes adicionales como ecocardiograma transesofágico (cardiopatías congénitas), estu-
Debe advertirse a los pacientes que limiten la actividad física y eviten aquellos fármacos que pueden agravar la HP (descongestionantes nasales, agentes beta-bloqueantes). Asimismo, debe insistirse acerca de una contracepción efectiva en las mujeres, debido a que la sobrecarga hemodinámica que representa el embarazo, sobre todo en el posparto inmediato, es mal tolerada y puede llegar a producir la muerte. 3.2.6.2. Tratamiento farmacológico
Anticoagulantes. La supervivencia de la HAP mejora con el uso a largo plazo de anticoagulantes, aunque la evidencia científica disponible al respecto es limitada. El empleo de anticoagulantes se fundamenta en la presencia de trombosis intravascular pulmonar observada en estudios necrópsicos15. El estrechamiento vascular asociado al enlentecimiento circula1037