Trastornos infiltrativos e intersticiales pulmonares
del intersticio pulmonar (véase Tabla III). La inhalación repetida de polvo orgánico por parte de un huésped sensibilizado determina una respuesta inflamatoria específica en el intersticio y en las vías aéreas periféricas (bronquioloalveolitis). En estos trastornos el linfocito citotóxico CD8+ desempeña un papel clave. La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad respiratoria relativamente frecuente en la que la reacción inflamatoria produce una infiltración de linfocitos centribronquiolar e intersticial, con formación de granulomas, células multinucleadas y folículos linfoides (bronquiolitis folicular), y también fibrosis con proliferación intra y extraluminal. Estas lesiones se relacionan con el patrón obstructivo que suele verse en algunos pacientes, asociado a la restricción propia de la neumonitis intersticial. La TACAR permite observar junto a los patrones propios de la patología intersticial (opacidades en vidrio deslustrado inhomogéneas, difusas y bilaterales), las imágenes características de bronquiolitis, como el mosaico de atenuación vascular, bronquiolectasias, ramificaciones y nodulillos subpleurales, árbol con yemas que confirman la lesión bronquiolar asociada. 5.5.3. Conectivopatías
Diferentes enfermedades del tejido conectivo se han asociado a patología bronquiolar, especialmente la neumonía organizativa y la bronquiolitis obliterativa (folicular o celular)29. La aparición de bronquiolitis en la dermatopolimiositis, el lupus eritematoso, la artritis reumatoide, o la esclerodermia, es difícil de sospechar clínicamente. Sin embargo, la sospecha del diagnóstico se basa en: 1) la aparición de síntomas respiratorios, como tos, disnea y sibilantes y estertores crepitantes; 2) la observación de una obstrucción bronquial (FEV1/FVC < 78%), o una disminución de los flujos mesoespiratorios (FEF25-75%FVC) en la espirometría, y 3) los hallazgos de la radiografía simple de tórax que sugieren bronquiolitis (hiperinsuflación difusa o infiltrados pulmonares múltiples). La confirmación se hace siempre con el estudio de las imágenes directas y/o indirectas de bronquiolitis en la TACAR, y muy raramente por biopsia pulmonar. 996
El tipo lesional más descrito en la literatura médica es la neumonía organizativa, especialmente en la artritis reumatoide y la dermatopolimiositis30. Hay autores que sugieren que algunas de las «neumonitis lúpicas» de pacientes con lupus eritematoso sistémico corresponderían a neumonías organizativas. La bronquiolitis obliterativa es mucho más rara, pero es importante señalar que alrededor del 40% de los pacientes no trasplantados que tienen este tipo de bronquiolitis sufren algún tipo de conectivopatía, en particular artritis reumatoide. Un problema añadido en el diagnóstico de la bronquiolitis de estos pacientes es la incidencia de la patología bronquiolar inducida por fármacos utilizados en el tratamiento de estas enfermedades; así, se han descrito casos de bronquiolitis por metotrexato, sales de oro y penicilamina en pacientes con artritis reumatoide. Sobre la base de estas observaciones, es aconsejable solicitar una espirometría y una radiografía de tórax y/o TACAR a todo paciente con una conectivopatía que refiere síntomas respiratorios de novo, o no atribuibles a su enfermedad de base. Finalmente y con la mayor brevedad, se deben recordar otros aspectos: 1) la asociación entre la enfermedad inflamatoria crónica intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn) con la patología bronquiolar, particularmente la neumonía organizativa; 2) los casos de bronquiolitis casi exclusivos de España, como son el síndrome respiratorio del aceite de colza y el síndrome Ardystil; y 3) los recientes brotes endémicos de bronquiolitis constrictiva descritos en Missouri, Estados Unidos, entre los trabajadores de fábricas de palomitas aromatizadas por microondas30.
BIBLIOGRAFÍA 1. Myers J, Colby T. Pathological manifestations of bronchiolitis, constrictive bronchiolitis, cryptogenic organizing pneumonia, and diffuse panbronchiolitis. Clin Chest Med 1993; 14:611-622. 2. Muller NL, Miller RR. Diseases of the bronchioles: CT and histopathological findings. Radiology 1995; 196:3-12. 3. Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168:1277-1292.