Enfermedades intersticiales difusas. Fibrosis pulmonar idiopática
Es probable que los casos descritos como enfermedad de Hamman-Rich fueran en realidad neumonía intersticial aguda, ya que la revisión de las muestras biópsicas demostró que los pacientes descritos por Hamman y Rich presentaban daño alveolar difuso y no fibrosis en el parénquima pulmonar. El término neumonía intersticial aguda no debe utilizarse en el daño alveolar difuso que se observa en la agudización grave de la fibrosis pulmonar idiopática3.
Aunque no se han realizado estudios prospectivos y controlados, el tratamiento con glucocorticoides a altas dosis (100-250 mg/día de metilprednisolona) se ha mostrado efectivo en las fases iniciales de la enfermedad.
2.3.2. Etiología
2.3.7. Pronóstico
No se conoce la etiología de la neumonía intersticial aguda. Como ya se ha comentado en el párrafo anterior, la enfermedad se define como el síndrome del distrés respiratorio agudo de causa desconocida.
Es una enfermedad con mal pronóstico, con una mortalidad del 70%. En los pacientes que sobreviven, la enfermedad puede resolverse sin secuelas, recidivar o evolucionar a fibrosis pulmonar residual, que se caracteriza por imágenes reticulares en la radiografía de tórax y la TACAR y por una alteración ventilatoria restrictiva de moderada intensidad en la exploración funcional respiratoria25.
2.3.3. Anatomía patológica
Las lesiones son difusas y consisten en engrosamiento de los septos alveolares, presencia de membranas hialinas y cambios inflamatorios agudos en los espacios alveolares. En las fases avanzadas de la enfermedad se observan cambios fibróticos inespecíficos.
las alteraciones radiológicas ni los hallazgos del LBA y de la biopsia transbronquial son específicos de la enfermedad. 2.3.6. Tratamiento
2.4. Neumonía organizada criptogenética 2.4.1. Definición
2.3.4. Manifestaciones clínicas
El inicio de la enfermedad es agudo y la edad media de presentación es alrededor de los 50 años. Los síntomas son inespecíficos, similares a los de una enfermedad vírica y consisten en tos, disnea, fiebre, mialgias y artralgias. La disnea aumenta de forma progresiva y en un tiempo inferior a las tres semanas, los pacientes presentan insuficiencia respiratoria aguda grave, que requiere ventilación mecánica. La radiografía de tórax muestra infiltrados alveolares bilaterales y difusos con broncograma aéreo. La TACAR muestra imágenes en vidrio deslustrado y de consolidación, en las fases iniciales de la enfermedad. En las fases avanzadas y con mala evolución aparecen bronquiectasias de tracción e imágenes en panal. El análisis del lavado broncoalveolar muestra neutrofilia, con o sin linfocitosis y hemosiderófagos y en ocasiones, neumocitos atípicos y membranas hialinas25.
La neumonía organizada es un cuadro histológico no específico de reparación tisular. Cuando no existe ninguna enfermedad asociada el término clínico que se utiliza es el de neumonía organizada criptogenética. Es preferible utilizar el término neumonía organizada criptogenética que los clásicos de BOOP o BONO (bronquiolitis obliterante con neumonía organizada), debido a que la neumonía organizada es la principal característica anatomopatológica de la enfermedad, y a que en algunos casos la afección bronquiolar está ausente. El término neumonía organizada criptogenética evita confusiones con enfermedades de las vías aéreas (bronquiolitis obliterante)3. 2.4.2. Etiología
La neumonía organizada puede ser idiopática, de causa conocida o asociada a otras entidades clínicas (Tabla VI)26.
2.3.5. Diagnóstico
2.4.3. Anatomía patológica
El diagnóstico definitivo sólo puede establecerse por biopsia pulmonar quirúrgica. Ni
Las alteraciones histológicas tienen una disposición parcheada y bronquiocéntrica y con965