Figura 11.2. Localización de las lesiones de paniculitis de acuerdo con los casos descritos en la literatura y características histológicas de las mismas.
Infiltrados densos de neutrófilos en la dermis profunda y septos del tejido conectivo con paniculitis lobular secundaria.
Cinco años después, en 1977, Rubenstein y col. (Maywood, Illinois, EE.UU.) comunicaron dos pacientes Pi*ZZ con paniculitis neutrofílica y niveles séricos de AAT muy bajos, hipotetizando que “la marcada reducción de actividad antiproteolítica de los homocigotos Pi*Z predispone y agrava las lesiones de paniculitis”22. Tras estos primeros casos han sido comunicados alrededor de otros 50 casos en todo el mundo, 2/3 de los mismos con fenotipo ZZ, y el resto con fenotipos SZ, SS y MZ23. La prevalencia de paniculitis neutrofílica asociada a DAAT grave (Pi*Z) es muy baja (0,1 %)24, pero se cree que podría ser mucho más alta si se testase el déficit de AAT en todas las paniculitis. Realmente, no se sabe si la asociación entre paniculitis y genotipos SS, MZ y SZ es causal o casual. De ser causal, la penetrancia y el número de sujetos con la enfermedad serían muy superiores a los valores actualmente estimados25,26. La herencia del DAAT no está ligada al sexo, por lo que se transmite en proporción similar en hombres y mujeres. Sin embargo, en los casos de paniculitis asociados con DAAT des236