PRUEBAS COMPLEMENTARIAS En el estudio de laboratorio realizado al ingreso se detectaron niveles muy bajos de inmunoglobulina IgG e indetectables de IgA e IgM (Tabla 1). Se descartó la existencia de un componente monoclonal mediante la realización de una inmunofijación sérica y la cuantificación de cadenas ligeras kappa y lambda en suero. Los anticuerpos antinucleares (ANA), anti-DNA y el factor reumatoide fueron negativos. En el estudio de poblaciones linfocitarias mediante citometría de flujo se observó menos de un 1% de población linfocitaria B (CD19+), linfopenia T CD4+ y valores normales de las poblaciones T CD8+ y NK (CD3-CD56+). VALOR DE REFERENCIA 28/08/2015 01/07/2016 07/07/2016 01/08/2016 22/08/2016 03/10/2016 686 ͼ 846 ͼ En el estudio radiológico inicial no se detectó ninguna anormalidad que no fuera propia de su edad y su condición de exfumador. En estudio de imagen por TAC con contraste se constató una masa tumoral mediastínica de 46x34 milímetros, sin adenopatías torácicas ni abdominales. El estudio anatomopatológico, tras punción aspiración con aguja fina, fue compatible con timoma fusiforme de fenotipo cortical (Figura 1). A B Inmunidad Humoral IgG mg/dL 500-1400 IgG1 mg/dL 490-1140 276 IgG2 mg/dL 130-640 145 IgG3 mg/dL 20-110 7.8 IgG4 mg/dL 8-140 7 IgA mg/dL 50-260 <7 <7 <7 <7 <7 <7 IgM mg/dL 50-200 <5 <5 <5 <5 <5 <5 CD3 % 55-83 80 76 91 90 CD4% 39-51 32 25 29 31 640-1300 397 257 117 197 17-31 47 51 46 47 280-700 484 525 187 305 223 37 1000 * 403 ͼ Figura 1_ A: Placa de tórax en el momento de ingreso. B: Tac del tórax con contraste. La flecha roja indica la masa mediastinica de 46x34 milímetros compatible con Timoma. Inmunidad Celular CD4 Cel/µL CD8% CD8 Cel/µL CD8+ DR+ % 8 CD8+ CD57+ % 14 CD8+ CD56+ % 9 CD19% 6-15 <1 <1 <1 CD19+ CD20+ % <1 <1 CD19+ CD22+ % <1 <1 CD3- CD56+ % 7 4 Tabla 1_ Estudio Inmunológico. Momento del diagnóstico 01/07/2016. * Tras inicio de gammaglobulina endovenosa (24h post infusión) ͼ En fase valle del tratamiento con gammaglobulina (post 20 días de la infusión) 84 <1 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Infección por VIH. Linfoma. Mieloma múltiple. Hipogammaglobulinemia secundaria por pérdida gastrointestinal Inmunodeficiencia Variable Común. Inmunodeficiencia con timoma (Síndrome de Good). JUICIO CLÍNICO La presencia de una masa mediastínica compatible con timoma junto con la hipogammaglobulinemia establece el diagnóstico de inmunodeficiencia asociada a timoma o síndrome de Good. Desde la detección de la hipogammaglobulinemia se inició tratamiento sustitutivo con gammaglobulina intravenosa (400mg/kg/21días) y pauta antibiótica. Con dicho diagnóstico (timoma), se le realizó una timectomía radical mediante esternotomia media tras la que ha presentado buen estado general, mejoría del liquen plano y disminución de las infecciones de vías respiratorias. Aunque presenta episodios ocasionales de heces líquidas sin dolor cólico y afebril, con coprocultivos y parásitos negativos tratadas empíricamente. 85