Dr. Luis Javier Cárdenas-Lamas, Dra. Sandra Elizabeth Partida-Calderón, Dra. Emma Teresa Villaseñor-Fierro, Dra. Helia Ortega-Terrazas; Daniel García-Casal / pág

REPORTE DE CASO CLÍNICO

Síndrome de Duane inverso, reporte de un caso. Seguimiento a 7 años.

Luis Javier Cárdenas-Lamasa,(*), Sandra Elizabeth Partida-Calderónb , Emma Teresa Villaseñor-Fierroc, Helia Ortega-Terrazasd, Daniel García-Casale

El síndrome de retracción de Duane es una anomalía congénita del movimiento ocular caracterizada por déficit en las ducciones horizontales con cierre de la hendidura palpebral, retracción del globo ocular y ocasionalmente acompañado por disparos verticales.1 Fue descrito en 1887 por Stilling y 1896 por Türk. Duane, en 1905 analizó 54 casos, denominándosele al fenómeno Síndrome de Stilling-Türk-Duane.2 Su etiopatogenia puede ser descrita por un espectro de anormalidades mecánicas, inervacionales, neurológicas y genéticas.3

Principalmente se debe a una agenesia de VI par craneal y su núcleo, con división de la rama inferior del nervio oculomotor para inervar los músculos rectos tanto medial como lateral. Puesto que ambos músculos están inervados en estos casos por el nervio del músculo medial, los dos rectos se activan y contraen de modo simultáneo en los intentos de aducción.4 Esta ausencia congénita de su inervación ha sido relacionada además con cambios fibróticos de los músculos extraoculares.1

a. Médico responsable del departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Unidad Oftalmológica de Alta Especialidad, Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Universidad de Guadalajara. México. b. Médico oftalmólogo con alta especialidad en Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. México. c. Médico especialista en Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Ex Adscrita del Departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Universidad de Guadalajara. México. d. Médico Especialista en Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Profesora Emérita y Fundadora del Departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Adscrita a la clínica de ojos Santa Lucía, Guadalajara. Universidad de Guadalajara. México. e. Médico Residente de tercer grado de Oftalmología, Unidad Oftalmológica de Alta Especialidad, Antiguo Hospital Civil de Guadalajara “Fray Antonio Alcalde”. Universidad de Guadalajara. México. (*) drluiscardenas@veosaludvisual.com Como parte de su tratamiento quirúrgico se deben cumplir ciertos objetivos, entre los que se encuentran corregir la desviación en posición primaria de la mirada, eliminar la posición compensadora de cabeza, incrementar el grado de abducción y ampliar el campo visual para lograr mayor binocularidad.5 Para lograrlo se cuenta con técnicas de retroimplante de rectos mediales, así mismo combinarlo con técnica en separación de “Y” en recto lateral para aumentar la corrección de factor vertical y evitar la co-contracción y retracción del globo. Es una técnica que ha demostrado estabilidad a largo plazo de los disparos verticales.6,7,8

Existe una variante el Síndrome de Duane Inverso, es más común en el sexo femenino, ocurre como una entidad esporádica aislada. Se presenta más comúnmente del lado izquierdo. Los casos bilaterales son raros.9

La anormalidad en el Síndrome de Duane inverso es una inervación paradójica del músculo recto lateral. El enoftalmos se produce al intentar la abducción por una co-contractura de los ambos músculos horizontales, puede acompañarse de pseudoptosis y la mayoría están asociados a trauma orbitario por lo que debe complementarse su estudio con resonancia magnética o tomografía computarizada.10 Existen solo tres pacientes reportados en la literatura con esta variante.11

Los casos bilaterales son incluso más raros, y en los reportados han estado asociados a otro tipo de alteraciones como sordera.12

En ambas condiciones, con la limitación de abducción el paciente generalmente presenta endotropia.12 Los reportes de casos apuntan más a un factor restrictivo en comparación con uno inervacional, así mismo es difícil relacionarlo con una corrección previa quirúrgica de síndrome de Duane preexistente. Se podría considerar una regeneración aberrante como diagnóstico diferencial, ante la sospecha deberemos considerar ptosis o cambios pupilares.13

Caso Clínico

Paciente femenino de 4 años 8 meses el cual consulta por endodesviación de ambos ojos, desde el nacimiento, fue tratada con lentes sin mejoría. Antecedentes: Producto de cuarta gestación, embarazo normoevolutivo, obtenido por cesárea, con llanto espontáneo al nacer. Sostén cefálico a los 6 meses, gateo al año, bipedestación y caminata a los 2 años. Resto negados.

Exploración oftalmológica Agudeza visual mejor corregida ojo derecho de 20/20 con +2.00 -1.00 x 160° y ojo izquierdo mejor corregida de 20/40 con +2.75 -2.00 x 170°. Ambos párpados normales, conjuntivas con papilas tarsales. Segmento anterior córneas transparentes, cristalinos transparentes, cámara anterior formada. Fundoscopía de ambos ojos: muestran papilas bien definidas con excavación 0.4 bilateral, fóveas normales y resto normal hasta extrema periferia.

Figura 4. Toma de músculo recto medial con evidente restricción y fibrosis.

Exploración estrabológica Ojo derecho fijador, endotropia izquierda de 43 dioptrías prismáticas, limitación bilateral de abducción que mejora en ducciones en ojo derecho y no mejora en ojo izquierdo, gancho inferior y enoftalmos izquierdo al intentar la abducción. Posición compensadora de cabeza con giro a la derecha a lo lejos (Figuras 1, 2 y 3). Se llega al diagnóstico de Síndrome de Duane tipo I con variante inverso bilateral vertical y ambliopía de ojo izquierdo.

Figura 1. Endotropia izquierda en posición primaria de la mirada.

Figura2. Gancho a la abducción.

Figura 3. Estrabograma.

Tratamiento Bajo anestesia general y relajante muscular, se explora recto medial izquierdo encontrando contractura extrema del mismo así como fibrosis (Figura 4). Por lo cual se liga con rienda y se realiza prueba de la pinza hasta que se negativiza, quedando retroimplantado a 11 mm del limbo. Se realiza ducción forzada sobre recto medial izquierdo una vez retroimplantado, así como sacádico muscular, encontrando negativas dichas pruebas. Postquirúrgico inmediato No se observa gancho de ojo izquierdo, mejoría importante del enoftalmos y la posición compensadora de la cabeza (Figura 5)

a) b) c)

Figuras 5 (a, b, c). Postquirúrgico inmediato, sin evidencia de gancho y mejoría de enoftalmos.

Discusión

El Síndrome de Duane es una alteración de la motilidad ocular que se caracteriza por la retracción del globo ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral asociada a la aducción. Han surgido muchas teorías sobre la etiología pero la mayoría de los autores coinciden en que es consecuencia de una alteración congénita del VI par craneal con una inervación aberrante del recto lateral por el III par craneal.

Dentro de las características de los pacientes reportados en la literatura, el caso que presentamos coincide en la predominancia de sexo femenino y como entidad aislada, nuestra paciente no tiene enfermedades sistémicas asociadas ni antecedente de trauma orbitario. Así mismo es unilateral y con presencia de enoftalmos que se produce al intentar la abducción y no la aducción, por una co-contractura de los ambos músculos horizontales, así como disparo al intentar la abducción que se resolvió con un retroimplante del músculo recto medial.

En nuestro paciente los hallazgos transquirúrgicos bajo relajación muscular y las pruebas de ducciones pasivas nos permitieron elaborar un plan de cirugía dinámica hasta negativizar las mismas, logrando un buen resultado quirúrgico que cumplió con los objetivos propuestos: mejorar la desviación en posición primaria, corregir la posición compensadora de la cabeza, disminuir la severidad de la retracción del globo ocular y los disparos así como disminuir el grado de limitación de los movimientos oculares.

A 7 años de su intervención quirúrgica la agudeza visual final mejor corregida de ambos ojos es de 20/20 . Mantiene la ortotropia en posición primaria, con limitación de abducción - 3 en ojo izquierdo y retracción mínima cuando intenta la abducción, ojo derecho persiste la limitación de abducción pero mejora en ducciones, no presenta posición compensadora de la cabeza (Figura 6).

a) b) c)

Figuras 6. Evolución a 7 años, estabilidad en posición primaria de la mirada, ausencia de ganchos, sin posición compensadora de la cabeza. Versión derecha (a), mirada al frente (b), versión izquierda (c).

Conclusión

El Síndrome de Duane variante inversa es una alteración inervacional que produce retracción y disparo al intentar la abducción a diferencia de la presentación tradicional donde estos hallazgos se presentan al aducir. El tratamiento quirúrgico en estos pacientes constituye todo un desafío y debe ser individualizado de acuerdo al grado de desviación ocular, posición anormal de la cabeza y retracción del globo ocular asociado a disparos.

Bibliografía

1. Kekunnaya R, Negalur Duane retraction syndrome: causes, effects and management strategies. M. Clin Ophthalmol. 2017 Oct 30;11:1917-1930.

2. Prieto Diaz, Sousa Dias, Estrabismo, 2005 pp 427.

3. J Otradovec. Duane's retraction syndrome--overview and diagnosis of clinical types. Cesk Slov Oftalmol.2001 May;57(3):169-75.

4. Wright K. Pediatric Ophthalmology Strabismus. 2001;266:267

5. Virender Sachdeva , Ramesh Kekunnaya, Amit Gupta, Venkateshwar Rao Bhoompally Surgical management of bilateral esotropic Duane syndrome. JAAPOS 2012 Oct;16(5):445-8.

6. Wang KM, Liu LJ, Zhang FH. Zhonghua Yan Ke Za Zhi Treatment of Duane's retraction syndrome by recession of medial and lateral rectus muscles combined with Y-splitting procedure. 2007 Nov;43(11):972-6. 7. Altıntaş AG , Arifoğlu HB, Köklü SG Modified Y-splitting Procedure for the Treatment of Duane Retraction Syndrome. Turk J Ophthalmology 2015 Aug;45(4):152-155.

8. Pranab PK, Bhunia J, Bhattacharyya I. Bilateral inverse Duane´s retraction syndrome. A case report. Indian J Ophthalmol 1991; 39:183185.

9. Lew H, Lee JB, Kim HS, Han SH. A Case of Congenital Inverse Duane´s Retraction Syndrome. Yonsei Medical Journal 2000:41:155158.

10. Khan AO. Bilateral inverse globe retraction (Duane´s) syndrome. Indian J Ophthalmology 2007;55:388-9.

11. Chatterjee PK, Bhunia J, Bhattacharyya I. Bilateral inverse Duane's retraction syndrome-A case report.Indian J Ophthalmol 1991;39:183-185.

12. Agarkar S, Kaduskar A. Congenital inverse Duane's retraction syndrome: A rare presentation. Indian J Ophthalmol 2017;65:422-3.