Dra. Claudia Elena Giner / pág

Dra. Claudia Elena Giner

Médica de planta. Hospital Pediátrico Dr. H. Notti. Mendoza, Argentina.

Prof. adjunta Cátedra de Oftalmología. Facultad Ciencias Médicas – Universidad de Mendoza. Mendoza, Argentina.

claudia.giner@um.edu.ar

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Ramsay Hunt: a propósito de un caso virtual

Resumen

El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) corresponde a la asociación de la parálisis facial periférica con una erupción vesicular localizada en el pabellón auricular, causada por el compromiso del ganglio geniculado secundario a una infección por el virus de la varicelazóster (VVZ), radiculoneuropatía y ganglionitis. Los pacientes cursan característicamente con parálisis facial periférica (PFP), erupción vesicular en el pabellón auricular y afectación cocleovestibular del mismo lado. Este síndrome es la segunda causa más común de parálisis facial atraumática y representa aproximadamente el 10 % - 12 % de las parálisis faciales agudas.

Introducción

En el año 1907 James Ramsay Hunt publicó en el Journal of Neural and Mental Disease un artículo llamado On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications reportando casos de pacientes con erupciones vesiculares eritematosas en la región auricular y/o de la mucosa oral y alteraciones neurológicas de algunos nervios craneales. La mayoría de los reportes pediátricos son casos aislados, siendo infrecuentes los casos de PFP secundarias a VVZ. Se describe la reactivación del VVZ como causa de PFP en 25 a 50% de todos los niños con PFP entre 6 y 15 años, y 9 a 10% en los niños menores de 6 años de edad (reportes informan mayor frecuencia en niños expuestos a varicela in útero o en los primeros 2 años de vida). A menor edad de adquisición de la infección por VVZ mayor es el riesgo que ocurra este tipo de reactivación. Las manifestaciones clínicas dependen de la estructura neuronal donde ocurre la reactivación viral. Dicha reactivación puede ser generada por estrés, fiebre, radioterapia, daño tisular, inmunodepresión e incluso no tener causa aparente. El diagnóstico del SHR se basa en la tríada clásica de herpes ótico, parálisis facial unilateral y alteración vestibulococlear (otalgia, hipoacusia, hiperacusia o vértigo). Es importante tener en cuenta que no siempre estarán presentes estas manifestaciones clínicas, en caso de ausencia de las mismas, pero con alta sospecha del síndrome, se puede realizar el diagnóstico con pruebas serológicas, detección del ácido desoxirribonucleico (ADN) viral en el líquido vesicular o directamente del líquido cefalorraquídeo (LCR) y estudios imagenológicos si están indicados.

Caso clínico

Niña de 6 años con antecedentes de varicela a los 3 meses de edad, sin otros antecedentes patológicos relevantes. Se realiza interconsulta virtual en pandemia dentro del cumplimiento del aislamiento social y preventivo, por características del cuadro clínico se decide su internación en el Servicio de Pediatría. Como antecedente de enfermedad actual refiere comienzo del cuadro clínico 4 días previos a la consulta con otalgia izquierda seguida de aparición de lesiones ampollares en lengua (Figura 1) y paladar duro de la boca (cuadro interpretado como estomatitis herpética) con halitosis, lesiones ampollares en pabellón auricular izquierdo y asimetría facial.

Se realiza interconsulta con ORL, con diagnóstico clínico de Herpes ótico (Figura 2), por presentar flicténulas abscedadas y/o necróticas en concha y hélix del pabellón auricular, en conducto auditivo externo, con tejido de granulación. Se evidencia una hipoacusia moderada en audiometría.

Figura 1. Lesiones vesiculares en lengua. Figura 2. Herpes ótico.

En el examen oftalmológico se constata dificultad de cierre hendidura palpebral izquierda, queratitis punteada epitelial, con signo de Bell positivo (Figura 3). Se interpreta como una parálisis facial periférica de grado V por presentar asimetría en reposo, abolición de movimientos supraciliares, borramiento del surco nasogeniano, desviación de la comisura labial hacia la derecha (Figura 4). Se palpan ganglios retroauriculares y maxilares izquierdos.

Figura 3. Signo de Bell. Figura 4. PFP.

Se realiza serología para HIV, HEP B, HEP C, VEB y CMV, arrojando como resultado positivo IgG para VEB y CMV, resto negativo. No se realizó serología para VVZ ni HSV. Se realiza interconsulta con servicio de infectología pediátrica, el cual es interpretado como Síndrome de Ramsay Hunt y se indica: ceftazidima, TMS, aciclovir EV, dexametasona EV; mupirocina en pomada, bencidamina, HPMC y ac poliacrilico tópicos. Comienza con FKT.

Durante el curso de la enfermedad la paciente estaba afebril y estable a nivel hemodinámico, logrando una buena evolución. Continuó con fisioterapia por 3 meses más y recuperó la contracción total de los músculos faciales (Figura 5).

Figura 5. Recuperación de la contracción muscular facial.

Conclusión

El síndrome de Ramsay-Hunt es una entidad poco frecuente en pediatría y debe sospecharse en niños con PFP, eritema, vesículas y/o dolor auricular. Es producida por reactivación del virus varicela zoster (VVZ) acantonado en el ganglio geniculado. La otalgia suele ser el primer síntoma por afección vestibular periférica y déficit cócleo-vestibular. Dentro de las complicaciones se encuentran la neuralgia posherpética, y menos frecuentes la encefalitis, el herpes zóster oftálmico y la mielitis. La evidencia disponible sugiere que el tratamiento antiviral puede disminuir la intensidad del HZ, reducir el tiempo de diseminación del virus y la formación de nuevas lesiones, limitando su uso a un período de siete a catorce días y debiendo iniciarse dentro de las 72 horas de la aparición de la erupción. Las terapias duales con corticosteroides asociados a antivirales, han demostrado que el inicio temprano del tratamiento mejora el pronóstico y disminuye la aparición de complicaciones disminuyendo la inflamación del nervio y dolor asociados. El diagnóstico se basa fundamentalmente en las manifestaciones clínicas, sin embargo puede ser necesario el apoyo de exámenes de laboratorio, en especial para realizar un diagnóstico diferencial con otras patologías.

Referencias

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