Volumen 26 número 2 abril junio 2018

ISSN 2590-843X

Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica REV ASOC COLOMB DERMATOL / VOLUMEN 26, NÚMERO 2, ABRIL - JUNIO 2018

REV ASOC COLOMB DERMATOL VOLUMEN 26, NÚMERO 2, ABRIL - JUNIO 2018

Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica EDITORA

COMITÉ EDITORIAL

Margarita María Velásquez

Gloria Sanclemente

Rodrigo Restrepo

Esp. en Dermatología, MSc en Virología, Maestría en Ciencias Clínicas (Epidemiología Clínica). Universidad de Antioquia.

Doctorado en Epidemiología, Universidad Autónoma de Barcelona. Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Patólogo, Dermatopatólogo Universidad CES, Universidad Pontificia Bolivariana.

Medellín, Colombia.

Esp. en Dermatología, PhD en Ciencias Básicas Biomédicas, énfasis en Inmunología. Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

Anilza Bonelo José María Maya Médico, Magister en Salud Pública, Magister en Dirección Universitaria y Magister en Dirección y Gestión de la Seguridad Social.

Medellín, Colombia.

MSc en Microbiología, Ph.D. en Ciencias Biomédicas. Universidad del Valle, Santiago de Cali, Colombia.

María Dulfary Sánchez Ph.D. en Ciencias Básicas Biomédicas, énfasis en Inmunología. Universidad de Antioquia, Colombia. Investigadora en Stanley S. Scott Cancer Center, Louisiana State University, New Orleans, Estados Unidos.

Paul Laissue

COMITÉ CIENTÍFICO

Gerzaín Rodríguez Esp. en Dermatopatología. Universidad de La Sabana. Chía, Colombia.

Omar Lupi MSc, PhD en Dermatología. Federal University of Rio de Janeiro, Brasil.

Andrés Jaramillo Ph.D. Departamento de Microbiología e Inmunología. University of Louisville.

Louisville, Kentucky. Postdoctorado en Inmunología. Departmento de Investigación Médica “Banting & Best”.

University of Toron, Toronto, Canada.

MSc en Genética, Ph.D. en Genética.

Universidad del Rosario.Bogotá, D.C., Colombia.

Carlos Serrano

Robert Knobler

Juan Raúl Castro

Esp. en Medicina Interna, Esp. de Alergología. Fundación Valle del Lili, Santiago de Cali, Colombia.

Assoc. Prof. of Dermatology (Emeritus), Department of Dermatology, Medical University of Vienna, Vienna, Austria.

Lecturer Department of Dermatology, College of Physicians and Surgeons, Columbia University New York, New York.

Médico dermatólogo, Universidad Nacional de Colombia.

Esp. en Docencia Universitaria, Universidad militar Nueva Granada.

Magister en Dermatología Oncológica, Universidad de Valencia.

Bogotá, Colombia.

Lucy García Esp. en Dermatología, MSc en Microbiología. Universidad del Valle, Santiago de Cali, Colombia.

Ana Francisca Ramírez Esp. en Dermatología, Esp. en Dermatología Oncológica. Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá D.C., Colombia.

Felipe Jaramillo Esp. en Dermatología, Esp. en Dermatopatología. Universidad de Caldas, Manizales, Colombia.

César González

Álvaro Acosta Esp. en Dermatología, Esp. en Dermatología Oncológica. Instituto Nacional de Cancerología, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá D.C., Colombia.

María Teresa Ochoa Esp. en Dermatología, MSc en Inmunología. UCLA, USA.

Luis Antonio Castro Esp. en Dermatología.

Esp. en Inmunodermatología.

Bogotá, Colombia.

Ángela María Londoño Esp. en Dermatología. Universidad Pontificia Bolivariana Magister en Epidemiología, Universidad CES. Medellín, Colombia.

Esp. en Dermatologia, Universidad El Bosque, Bogotá, D.C., Colombia.

Asociación Colombiana de Dermatología // Calle 104 No. 14A-45, Of. 603 . Bogotá, Colombia . Telefax: (57-1) 6346601, Teléfono (57-1) 6181455 CÓDIGO POSTAL BOGOTÁ, D.C.: 11001000

CORRECTOR DE ESTILO

ASISTENTE EDITORIAL

DISEÑO EDITORIAL

Carlos Arturo Hernández

Jenny Alexandra Sánchez

Valentina Vergara

Auxiliar administrativa, Instituto técnico Don Bosco / Sena, Medellín, Colombia.

Diseñadora, Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.

Especialista en Salud Pública, Bogotá, D.C., Colombia.

DIRECTORES COMERCIALES Mónica Elena Rivera Esp. en Dermatología, Universidad El Bosque, Bogotá D.C., Colombia.

Elkin Omar Peñaranda Esp. en Dermatología Oncológica, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá D.C., Colombia.

DIRECTIVAS DE ASOCOLDERMA 2016-2018 PRESIDENTE: Natalia Hernández

Vocal principal: Claudia Juliana Díaz

VICEPRESIDENTE: Juan Esteban Arroyave

Vocal principal: Esperanza Meléndez

SECRETARIA: Claudia Arenas

Vocal suplente: Julia Inés Mesa

PRESIDENTE HONORARIO: Juan Guillermo Chalela

Vocal suplente: Adriana Motta

PRESIDENTE DEL CONGRESO: Evelyne Halpert

Vocal suplente: Martha Susana Ramírez

TESORERA: Mónica Elena Rivera

Fiscal Honorario: Adriana Arrunátegui

Vocal principal: Carolina Ivette Cortes

Revisor fiscal: Manuel Zabala

PORTADA: Haga usted el diagnóstico, Gerzaín Rodríguez

La Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica está indizada en: IMBIOMED // EBSCO // PUBLINDEX Esta revista está disponible en formato digital en la dirección electrónica www.revistasocolderma.org

INFORMACIÓN GENERAL: Los editores y la Asociación Colombiana de Dermato-

y no necesariamente compartidas por los editores o la Asociación Colombiana

logía y Cirugía Dermatológica no asumen ninguna responsabilidad por cualquier

de Dermatología, quienes declinan toda responsabilidad por tal material, así

daño o injuria a personas u objetos resultantes de la utilización o aplicación de

como no garantizan, apoyan ni autorizan ningún producto o servicio anunciado

cualquier producto, procedimiento, cirugías, instrucciones o ideas contenidos

en esta publicación ni garantizan ninguna oferta hecha por el fabricante de di-

en el material publicado en esta revista. Ningún procedimiento, prueba o terapia

cho producto o servicio.

debe ser llevado a cabo a menos que a juicio del lector se justifique el riesgo.

Aunque todo el material publicitario se espera que esté conforme con la ética

Debido a los constantes cambios y adelantos en la ciencia médica, se recomien-

médica y los estándares actuales, su inclusión en esta publicación no es una

da que se haga una verificación independiente de diagnósticos y dosificaciones

garantía o apoyo de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Derma-

de medicamentos. Los productos mencionados y sus dosis no son responsabi-

tológica o de los editores a la calidad de cualquier producto anunciado.

lidad de sus autores.

©2012 Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica.

Las aseveraciones y opiniones expresadas por los autores son propias de ellos

Todos los derechos reservados. Depósito legal: 2377 S

Índice

Rev Asoc Colomb Dermatol

EDITORIAL

86

RESEÑA DERMATOLOGÍA DEL CIB

88

HAGA USTED EL DIAGNÓSTICO - PARTE I

90

ÉTICA - PARTE I

92

ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

94

Guías de manejo de la psoriasis en Colombia: compromiso de todos Margarita María Velásquez

Dermatología, octava edición, 2017 Rafael Falabella, Jairo Victoria, María Isabel Barona Gerzaín Rodríguez

Manejo confidencial de la infromación Jose María Maya Mejía

Concordancia diagnóstica de la evaluación de imágenes digitales clínicas y dermatoscópicas versus el examen clínico de lesiones tumorales de piel Catalina Santa-Vélez, Xavier Rueda, Leonardo Pulido, Carolina Pozzobón, Ricardo Sánchez, Álvaro Acosta Características clínicas y respuesta a la fototerapia de los pacientes con psoriasis Luis Carlos Ramírez, Luisa Fernanda Gómez, María Natalia Peña, Catalina Vasco, Leonardo Javier Medina, Jesús Alberto Plata, Margarita María Velásquez, Gloria Andrea Vargas

94

106

ARTÍCULO DE REVISIÓN

116

REPORTE DE CASO

126

Vitiligo en niños: enfoque clínico Claudia Juliana Díaz, Jairo Hernán Rodríguez Elefantiasis nostras verrucosa en paciente con linfedema primario reporte de un caso Evelyn Vanesa Erazo, Claudia Patricia Palacios

126

Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada Magally Marianela Núñez

132

Manejo multidisciplinario y preventivo de displasia ectodérmica hipohidrótica: a propósito de 3 casos en una familia Stefanía Toso, Carla Sepúlveda, María Beatriz Reeves, María Angélica Macías, Francisco Chávez, Héctor Fuenzalida

138

HAGA USTED EL DIAGNÓSTICO - PARTE II

144

ÉTICA - PARTE II

146

Gerzaín Rodríguez

Manejo confidencial de la información Jose María Maya Mejía

85

Rev Asoc Colomb Dermatol

Editorial

Guías de manejo de la psoriasis en Colombia: compromiso de todos

Guías de manejo de la psoriasis en Colombia: compromiso de todos Tenemos el gusto de presentar las guías de manejo basadas en la evidencia para el manejo de la psoriasis en Colombia, fruto del liderazgo académico del grupo colombiano de psoriasis, ColPsor y Asocolderma, el trabajo dedicado y comprometido del equipo editorial conformado por Ángela Londoño, Carolina Cortés y César González, y un grupo multidisciplinario de autores, entre estos, dermatólogos, re umatólogos y representantes de los pacientes. La fundamentación metodológica estuvo a cargo del Instituto para la Evaluación de la Calidad y Atención en Salud, y la evaluación previa a la publicación, de pares académicos de reconocida trayectoria nacional e internacional. Los aspectos metodológicos y técnicos fueron evaluados y validados de forma independiente, por el Instituto de Evaluación Tecnológica en Salud (IETS).

Al abordar una situación clínica específica, se tienen en cuenta aspectos como la eficacia, la seguridad, el acceso y la disponibilidad, las preferencias de los pacientes, la recomendación de los expertos en el tema, la experiencia construida en el quehacer y la literatura científica. Es bien sabido que

86

la literatura científica es amplia y su rigor y valor científico no siempre son óptimos, de aquí el valor de las guías como un insumo de bases sólidas para la actualización médica, dado que se basan en la revisión sistemática de la literatura.

Las guías constituyen recomendaciones basadas en la mejor información científica disponible y su propósito es contribuir a un mejor enfoque diagnóstico y terapéutico, ayudar en la toma de decisiones y disminuir la variabilidad de las conductas en el ámbito clínico. Asimismo,

facilitan la evaluación de los beneficios y los daños de las distintas opciones de atención en salud.

Las guías de práctica clínica están centradas en la atención del paciente, no son modelos de atención ni una receta que pueda ser aplicable a todos los casos, tampoco se llevan a cabo con el objetivo de controlar el gasto en salud; sin embargo, se espera que el manejo integral y oportuno redunde en el mejor control de los pacientes, menores complicaciones derivadas de la enfermedad de base y en

"Las guías de práctica clínica están centradas en la atención del paciente, no son modelos de atención ni una receta que pueda ser aplicable a todos los casos".

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26: 2 (abril - junio), 86-87

Velásquez, MM

la optimización de los recursos.

Para las guías de psoriasis, los autores seleccionaron los aspectos más relevantes, formulando las preguntas sobre las cuales se presentan las recomendaciones. Con estas no se pretende limitar el criterio médico y no son de forzosa aplicación, puesto que las decisiones deben tomarse luego de un análisis de la condición particular de cada paciente y sus necesidades; sin embargo, las guías son una herramienta que, de ser usadas de forma juiciosa, redundan en beneficio de los pacientes, nuestra razón de ser. De forma importante, estas guías incluyen las preferencias y los valores de los pacientes, representados por la fundación de apoyo al paciente con psoriasis, Fundapso.

Dermatología avanza a pasos agigantados, siendo necesario formular nuevas guías para otras enfermedades.

Margarita María Velásquez

Profesora, Sección de Dermatología, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia Editora, Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica

Es un honor para la Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, publicar las guías en un suplemento que contiene dos partes: la primera, el documento completo con la metodología detallada, y la segunda, una versión centrada en las recomendaciones, que será de más fácil consulta.

Estas guías representan el tesón y la perseverancia, son una realidad por la firme determinación de sus editores y autores de hacerlas realidad, por el amor a los pacientes de nuestro país.

El trabajo apenas comienza y la implementación es compromiso de todos. La invitación es a apropiarse de ellas, llevarlas a la práctica y difundirlas; además, a estar atentos al avance del conocimiento, dado que tenemos el privilegio de ver cómo el desarrollo científico en

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26: 2 (abril - junio), 86-87

87

Rev Asoc Colomb Dermatol

Reseña Dermatología del CIB

Dermatología, octava edición, 2017

Dermatología, octava edición, 2017 Rafael Falabella, Jairo Victoria, María Isabel Barona

La octava edición del texto “Dermatología” de la Corporación para Investigaciones Biológicas (CIB), tiene como objetivo principal estimular de forma práctica al estudiante en el conocimiento de las diferentes áreas de la Dermatología, de una manera diferente a la convencional empleada en la mayoría de los libros de la especialidad, con la intención de mostrar las enfermedades más frecuentes en los capítulos iniciales y llevar gradualmente al lector hacia otras afecciones de la piel, muchas de ellas de menor frecuencia, que se agrupan en capítulos especiales para ser tratadas en conjunto.

En los capítulos de las dermatosis más frecuentes, se describen los rasgos diagnósticos de cada enfermedad (breve historia clínica y descripción de las lesiones) acompañados por dibujos que indican la localización de las lesiones y por fotografías a color que facilitan el aprendizaje al médico no dermatólogo.

En los dos primeros capítulos, se cubren los aspectos más importantes de la estructura y las funciones de la piel, y la descripción de la semiología. Del capítulo 3 al 47, se describen en orden alfabético las dermatosis más comunes y, del capítulo 48 al 73, se exponen las lesiones tumorales benignas y malignas de la piel. En estos dos grupos se encuentra, aproxima-

88

damente, del 70 al 80 % de las enfermedades de la piel que se ven en la consulta médica general, aunque en los restantes capítulos también se encuentran algunas enfermedades frecuentes. Entre el capítulo 74 y el 91, se encuentran varios capítulos especiales que versan sobre las enfermedades de las faneras, la enfermedad vésicoampollosa, las enfermedades infecciosas y parasitarias, la piel en las enfermedades sistémicas, las genodermatosis, las vasculitis, las úlceras de los miembros inferiores, la dermatología en pediatría y en geriatría, la cirugía dermatológica, la terapéutica y los conceptos importantes sobre iatrogenia; en el capítulo 91, se tratan las generalidades del síndrome de inmunodeficiencia adquirida, completando

así las enfermedades que agrupan el 100 % de los padecimientos dermatológicos más representativos de las enfermedades cutáneas. Al final, se encuentra el capítulo 92, un diccionario dermatológico, en el cual se describen algunas de las más importantes dermatosis no tratadas en el resto del libro.

Con este texto, los autores pretenden desmitificar una especialidad que por muchos años ha sido mirada con perplejidad por médicos ajenos a la Dermatología, y contribuir con el cuidado primario de las enfermedades de la piel.

Sus características hacen necesario que esta obra se mantenga a la mano de cualquier médico, sin importar su nivel de conocimientos ni su especialidad.

"Con este texto, los autores pretenden desmitificar una especialidad que por muchos años ha sido mirada con perplejidad por médicos ajenos a la Dermatología, y contribuir con el cuidado primario de las enfermedades de la piel".

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26: 2 (abril - junio), 88

Dr. Héctor R. Galván

Dr. Luis Conde

Dr. Glenn Goldman

Dr. Jaime Soto

Dr. Kim Papp

Dr. Gabriel Salerni

Dra. Pearl Grimes

Dr. John E. Harris

Dr. Francisco Pérez

Dr. Amit Pandya

Dr. Joaquin Brieva

Dr. Fernando Valenzuela

Dra. Nazli Tassoudji

Dr. Jerry Tan

Dr. Donald Belsito

Si desea más información sobre cómo ingresar al Dra. Natalia Jaimes Iris Alé Dr. Arjen Nikkels programa voluntario deDra. recertificación médica en dermatología, escríbanos a: Dra. Maribel Polanco Dra. Irene Lara Dra. Sumaira Aasi cevderm@asocolderma.org.co

Rev Asoc Colomb Dermatol

Haga usted el diagnóstico

¿Reconoce esta clave diagnóstica?

Parte I

¿Reconoce esta clave diagnóstica?

Gerzaín Rodríguez1 1.

Médico, profesor, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Chía, Colombia.

Correspondencia: Gerzaín Rodríguez

CASO CLÍNICO

Email:

Un campesino de 53 años de edad consultó por presentar una placa verrugosa, prominente en el dorso de la mano derecha, de nueve meses de evolución, que tenía aspecto tumoral. No era dolorosa y comenzaba a presentar focos de ulceración. El paciente notó que aumentaba gradualmente de tamaño. Se tomó una biopsia que se ilustra en las figuras 1 y 2.

josert@unisabana.edu.co Recibido: 26/05/18 Aceptado: 26/05/18 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

A 90

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 90-91

Rodríguez, G

B ¿Cuál es su diagnóstico?

A.

Carcinoma escamocelular verrugoso

B.

Leishmaniasis cutánea

C. Esporotricosis D. Cromomicosis

Respuesta en la página 144.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 90-91

91

Rev Asoc Colomb Dermatol

Ética

Manejo confidencial de la información

Parte I

Manejo confidencial de la información Confidential handling of information

José María Maya Mejía1 1.

Médico, Magister en Salud Pública, Magister en Dirección Universitaria y Magister en Dirección y Gestión de la Seguridad Social.

Profesor Titular Universidad CES. Decano General de la Escuela de Ciencias de la Vida. Universidad EIA, Medellín, Colombia.

RESUMEN

Correspondencia: Jose Maria Maya Mejia

Presentación del caso de una paciente a quien se le practicó una cirugía estética de nariz con excelentes resultados y, posteriormente, elevó una queja ante la institución donde fue intervenida y ante un juez civil, por la publicación inconsulta de su exitosa intervención en las redes sociales, por parte del médico cirujano.

A partir de los principios éticos, se analiza la actuación del médico y de la paciente.

Palabras Clave: ética, secreto profesional, autonomía, principio de permiso.

Email: josemariamayamejia@gmail. com Recibido: 26/04/18 Aceptado: 26/04/18 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

SUMMARY Presentation of the case of a patient who underwent an aesthetic nose surgery with excellent results and who subsequently filed a complaint with the institution where she was intervened and before a civil judge, for the not consulted publication that the surgeon made in the social networks of his successful intervention.

Financiación: Ninguna.

Based on the ethical principles, the actions of the doctor and the patient are analyzed.

Key words: Ethics, professional secrecy, autonomy, principle of permission.

CASO N° 4 DE ÉTICA Celina es una mujer de 30 años, de clase media alta, que acude a un cirujano plástico porque desea mejorar la estética de su nariz. El cirujano le propone someterse a una nueva técnica quirúrgica que parece ser muy prometedora en cuanto a sus resultados, aunque un poco más costosa. Advierte a la paciente que la cirugía no es cubierta por ninguna póliza de salud y que debe pagarla de contado. La paciente acepta someterse a la nueva técnica quirúrgica, a la vez que acepta pagar los honorarios que el cirujano plástico cobra por el procedimiento. Manifiesta que ha ahorrado para lograr mejorar su nariz, lo cual contribuirá a mejorar su autoestima.

El médico especialista, un hábil y exitoso profesional, practica la cirugía y logra un excelente resultado quirúrgico y estético. La paciente queda muy satisfecha con el resultado de la cirugía, pagando con agrado los honorarios del profesional y los costos de la institución donde se practica la cirugía. Además, hace un regalo al médico como ma-

92

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 92-93

Maya, JM

nifestación de su agradecimiento y le manifiesta que promoverá entre sus amigas sus servicios por considerarlo un excelente cirujano estético.

Unos meses más tarde, la paciente es informada por una amiga que su caso está en las redes sociales como un éxito quirúrgico, y que el cirujano que la intervino lo está utilizando para promover sus servicios. Molesta, la paciente dirige una carta al Comité de Ética de la institución donde la intervinieron quirúrgicamente, para quejarse de que su médico haya publicado su caso en las redes sociales sin su autorización e, igualmente, presenta su caso ante un juzgado civil.

Al ser interpelado por el Comité, el cirujano aduce que no entiende la reacción de la paciente que estaba tan satisfecha con la exitosa cirugía, y que él requiere presentar sus casos exitosos con la nueva técnica quirúrgica para promover sus servicios médicos y que las redes sociales son un buen canal de mercadeo para los servicios de salud. Afirma que él no colocó el nombre de la paciente en las redes sociales, pero que sí publicó su foto para que pudiera evidenciarse el buen resultado de la cirugía. Cree que, simplemente, la paciente está siendo mal aconsejada por abogados para reclamarle por la publicación y pedir alguna indemnización.

La paciente reconoce su satisfacción con el resultado quirúrgico y su agradecimiento con el cirujano, pero ratifica que ella es dueña de su información y que el cirujano debería haberle pedido permiso para publicarla en internet y para presentarla en el congreso de la especialidad, como también lo había hecho. Sostiene que no le molesta que el público se entere de su cirugía porque quedó muy bien y está muy contenta, y reitera que ella era quien debería haber dado la autorización para que su caso se presentara en el congreso médico y se publicará en las redes sociales.

Incluso, afirma> “Si el médico me hubiera llamado y explicado lo que quería hacer y me hubiera solicitado la autorización, yo se la hubiera dado sin ningún problema para presentar mi caso en un congreso médico. Incluso, me hubiera ofrecido para que quien quisiera hablar conmigo y mirar mi nariz lo hiciera. Pero lo que no puedo aceptar es que el haya tomado la decisión sin contar conmigo y, menos, lo presentara en las redes sociales, ya que se trata de información personal mía y yo soy la persona que debo disponer qué puede hacerse con ella. Por esta razón, le estoy reclamando al médico, para que aprenda a respetar la información confidencial de sus pacientes”.

El Comité de Ética de la institución da la razón a la paciente y conmina al médico a pedirle disculpas por la violación del secreto profesional que se configuró con la publicación de la información que, al estar acompañada de la foto de la paciente, permitió revelar su identidad. El juez civil invitó al médico a conciliar con la paciente por el daño moral causado al violar su autonomía al revelar información confidencial sin autorización.

CUESTIONAMIENTOS ÉTICOS 1.

2.

3.

¿El resultado exitoso de una cirugía y la gran satisfacción del paciente, liberan al médico de la obligación de guardar el secreto profesional?

Para garantizar el respeto por su información confidencial, ¿es suficiente con no revelar el nombre de la paciente? ¿El beneficio de los colegas y de sus pacientes, amerita presentar la información de los pacientes en los congresos médicos, sin tomar todas las medidas para salvaguardar su identificación? ¿La efectividad de las redes sociales es suficiente argumento para utilizarlas promoviendo el mercadeo de los servicios médicos? ¿Son ellas un canal adecuado para el mercadeo en salud, que permita garantizar el secreto profesional y evitar el daño moral a los pacientes?

Ética continúa en la página 146.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 92-93

93

Rev Asoc Colomb Dermatol

Artículo de investigación

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

Concordancia diagnóstica de la evaluación de imágenes digitales clínicas y dermatoscópicas versus el examen clínico de lesiones tumorales de piel Diagnostic concordance between clinical and dermatoscopic digital images’ evaluation versus face to face evaluation of skin tumors

Catalina Santa-Vélez1, Xavier Rueda2, Leonardo Pulido2, Carolina Pozzobón3, Ricardo Sánchez4, Álvaro Acosta5 1.

2.

3.

4.

5.

Médica dermatóloga, fellow de Dermatología Oncológica, Instituto Nacional de Cancerología-Universidad Militar Nueva Granada, Bogotá, D.C., Colombia Médico dermatólogo oncólogo, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá, D.C., Colombia Médica dermatóloga, especialista en Dermatoscopia Digital, Instituto Nacional de Cancerología, Bogotá, D.C., Colombia Médico, asesor metodológico, Instituto Nacional de Cancerología; docente, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C., Colombia Médico dermatólogo oncólogo, Instituto Nacional de Cancerología; docente, Universidad Nacional de Colombia, Bogotá, D.C., Colombia

INTRODUCCIÓN

Correspondencia: Catalina Santa-Vélez

La Dermatología es una especialidad que puede ser prestada en el modelo de atención por telemedicina, ya que se basa en imágenes visuales fácilmente fotografiadas y se ha demostrado que dicho modelo ofrece ventajas para la valoración de pacientes en áreas remotas sin acceso al especialista. Cabe anotar que las fotografías deben tener ciertas especificaciones y estar acompañadas de datos clínicos de calidad.

MÉTODOS

Email: catalinasantavelez@yahoo.com Recibido: 07/11/17 Aceptado: 28/01/18 Conflictos de interés:

Se llevó a cabo un estudio observacional de concordancia de pruebas diagnósticas. Dos dermatólogos practicaron independientemente el examen clínico a los pacientes que consultaron por lesiones tumorales al Instituto Nacional de Cancerología, e hicieron un diagnóstico teniendo en cuenta tanto la clínica como la dermatoscopia. Posteriormente, se tomaron fotografías clínicas y dermatoscópicas de cada lesión para su posterior evaluación independiente por parte de tres teledermatoscopistas. Uno de los tres teledermatoscopistas tiene una maestría en dermatoscopia a la cual le dedica la mayor parte de su tiempo, y los otros dos son dermatólogos oncólogos con 20 años de experiencia, aproximadamente.

No se reportan conflictos de interés.

Financiación: toda la financiación del presente estudio se realizó por parte del Instituto Nacional de Cancerología.

RESULTADOS Se incluyeron 114 lesiones tumorales y se encontró una muy buena concordancia para la clasificación de las lesiones en melanocíticas benignas, melanocíticas malignas, no melanocíticas benignas o no melanocíticas (índice kappa de 0,72). La

94

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

decisión sobre el tratamiento recomendado presentó una muy buena concordancia diagnóstica (índice kappa de 0,63). La concordancia fue baja para el diagnóstico principal de las lesiones (índice kappa de 0,19). La concordancia diagnóstica entre el diagnóstico de los cinco evaluadores (tanto presenciales como teleevaluadores) y el diagnóstico histopatológico, fue moderada (índice kappa entre 0,33 y 0,44).

CONCLUSIONES Los hallazgos sugieren que la teledermatología puede ser una herramienta valiosa para hacer el triage de lesiones tumorales y, así, mejorar los tiempos de espera y la oportunidad en los casos más urgentes; asimismo, ayudaría a priorizar los pacientes con lesiones tumorales malignas de residentes en áreas remotas sin acceso al especialista.

Palabras Clave: telemedicina, dermatoscopia, triage, fotografía

INTRODUCTION Dermatology is a very visual specialty that is suitable for telemedicine care since it is based on visual images easily photographed. The telemedicine care model offers advantages for the assessment of patients in remote areas without access to the specialist. Thus, we wanted to evaluate if it is a reliable modality for the diagnosis of tumor lesions in our geographical area.

OBJECTIVE To evaluate the concordance between the diagnoses made with clinical and dermatoscopic digital images versus the face-to-face skin examination diagnosis of skin tumor lesions from patients who consulted the Instituto Nacional de Cancerología between September 1st and December 31st, 2016.

METHODS We included patients who consulted the Servicio de Dermatología Oncológica of the Instituto Nacional de Cancerología with presumptively skin tumors who underwent clinical and dermatoscopic examination by two independent dermatologists. Clinical and dermatoscopic digital photographs were taken and subsequent evaluation by three independent teledermatoscopists who made a diagnosis based on digital images. The interobserver diagnostic concordance (non-weighted kappa coefficient) for diagnosis by digital and dermatoscopic digital images vs the diagnosis by face-to-face clinical examination was estimated.

RESULTS One hundred and fourteen tumor lesions were included. A very good concordance was found for the classification of benign melanocytic, malignant melanocytic, benign or malignant non-melanocytic lesions between the on-site evaluators and the tele-evaluators (kappa index: 0.72). The agreement for the recommended therapeutic management of these lesions showed a very good diagnostic concordance between dermatologists and tele-evaluators (kappa index: 0.63). The concordance was low for the primary diagnosis of the lesions (kappa index: 0.19). The diagnostic concordance between the diagnosis by the five evaluators (both face-to-face and tele-evaluators) and the pathological diagnosis was moderate (kappa index: 0.33-0.44).

CONCLUSIONS The findings suggest that teledermatology can be a valuable tool for the triage of tumor lesions and thus improve waiting times and opportunity in the most urgent cases in patients from remote areas that do not have access to specialized on-site care.

Key words: telemedicine, dermoscopy, triage, photography

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

95

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

INTRODUCCIÓN La conveniencia, el costo-efectividad y la facilidad de aplicación de la telemedicina con los avances tecnológicos actuales, la han convertido en una modalidad de atención cada vez más atractiva que puede ser sincrónica o asincrónica (1). Se practica en muchos países del mundo y su aceptación por parte de los dermatólogos viene en aumento (2). Una de sus principales ventajas es el acceso a la atención especializada en lugares remotos; sin embargo, llama la atención que la gran mayoría de publicaciones sobre el tema proviene de Europa y Norteamérica, mientras que otras áreas con pobre distribución geográfica de médicos especialistas están poco representadas en la literatura científica (3).

Teniendo en cuenta que en Colombia existen barreras de acceso para la atención en salud y que muchas veces los pacientes de áreas rurales llegan a la consulta especializada en estados avanzados de la enfermedad por la poca disponibilidad o acceso a la consulta de dermatología, se quiso hacer una investigación para evaluar el comportamiento de esta modalidad de atención en nuestro medio.

En varios estudios de teledermatología, se describe el papel del melanographer, una persona entrenada en registrar la historia clínica del paciente con énfasis en la lesión por la cual consulta y los factores de riesgo para el cáncer de piel, que puede ser un médico general o una enfermera (4,5). Así, se planteó hacer un ejercicio similar registrando los datos en un formato diseñado para tal fin y, de esta forma, estarían disponibles para los teleevaluadores. Ya se ha demostrado en múltiples estudios que la teledermatoscopia mejora el rendimiento diagnóstico (6-9), por lo que se decidió incluir fotografías de dermatoscopia para la teleevaluación. En la práctica, este modelo de atención puede ser factible y costo-efectivo; se describe en regiones como Australia y Nueva Zelanda (países con la más alta incidencia y prevalencia de cáncer de piel) (5), donde se cuenta con médicos y enfermeras entrenados en teleconsulta y con un dermatoscopio de similares características a las del presente estudio.

En algunos estudios, la concordancia diagnóstica de la teledermatología frente a la evaluación presencial varía según el área geográfica, lo que puede deberse al fototipo de piel de los pacientes, la prevalencia de los distintos tipos de cáncer de piel, los patólogos y los aspectos médico-legales que pueden llevar a un menor umbral para el diagnóstico de melanoma por temor a posibles demandas (4).

El objetivo del trabajo fue evaluar la concordancia entre el diagnóstico por imágenes digitales clínicas y derma-

96

toscópicas frente al examen clínico, en lesiones tumorales de piel de pacientes que consultaron al Instituto Nacional de Cancerología entre el 1° de septiembre y el 31 de diciembre de 2016.

METODOLOGÍA Se llevó a cabo un estudio observacional de concordancia de pruebas diagnósticas. Se incluyeron los pacientes mayores de 18 años de edad que consultaron por lesiones tumorales de piel al Servicio de Dermatología Oncológica del Instituto Nacional de Cancerología. Se obtuvo la firma del consentimiento informado, en el que se manifestaba su aceptación para el registro fotográfico. Se excluyeron los pacientes cuya lesión no pudiera ser fotografiada y solo fuera detectable al tacto.

Para seleccionar el número y el tipo de lesión se dio prioridad a las lesiones que el paciente señaló como más preocupantes, un máximo de tres lesiones por paciente. Este criterio se basa en que la aplicabilidad de la prueba sería una situación en la que el paciente acudiría a consulta por la presencia de la lesión. Con ello se buscaba atenuar el sesgo de selección.

TAMAÑO DE LA MUESTRA Para proteger la validez estadística del estudio, se calculó previamente el tamaño de la muestra de manera que tuviera un poder de 0,8 y se consideró validar probabilísticamente la prueba de concordancia entre las dos evaluaciones mediante el índice kappa.

Se calculó que se requería un tamaño de muestra de 114 lesiones, con lo que se lograría el poder del 80 % para detectar un valor kappa de 0,50 en una prueba bilateral de H0: kappa=0,30 Vs. H1: kappa≠0,30, cuando hay tres categorías con frecuencias iguales a 0,30, 0,30 y 0.40. Este cálculo del poder se basa en un nivel de significación de 0,05.

Se considera que la concordancia entre observadores es excelente y casi perfecta, cuando el índice kappa de Cohen es de 0,81 a 1,00; substancial, si es de 0,61 a 0,80; moderada, si es de 0,41 a 0,60; aceptable, si es de 0,21 a 0,40; baja, si es de 0,0 a 0,2, y mala, si es menor de 0 (10).

Los datos sociodemográficos de los pacientes (edad, sexo y ocupación), los factores de riesgo para cáncer de piel (fototipo, color de los ojos, color del pelo, historia personal o familiar de melanoma, presencia de nevos atípicos, daño actínico, inmunosupresión, fotoexposición e historia de quemaduras solares) e his-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

toria de la lesión (tiempo de aparición, localización y sintomatología asociada), se consignaron en un formato diseñado para tal fin. Se seleccionaron aquellas lesiones que el paciente hubiera señalado como más preocupantes.

Luego de definido el número y el tipo de lesiones, un dermatólogo –evaluador presencial– procedió a tomar la fotografía clínica de la lesión, con una cámara fotográfica digital semiprofesional marca Canon Powershot™, modelo GLPH de 300HS, 12,1 megapíxeles por cm2. La fotografía clínica se tomó ubicando el lente de la cámara a una distancia de 15 cm de la lesión, en proyección perpendicular (ángulo de 90°) al centro de la lesión, bajo condiciones estándar de luz natural (sin activar el flash de la cámara). Seguidamente, se tomó la fotografía dermatoscópica con el equipo Dermlite hybrid™, modelo II y la misma cámara fotográfica, sin contacto para mejor visualización de las estructuras vasculares.

A continuación, los dos dermatólogos presenciales –teniendo en cuenta los datos sociodemográficos, la historia de la lesión y los factores de riesgo para cáncer de piel– de manera ciega e independiente, hicieron la evaluación clínica y dermatoscópica presencial y llenaron un formato diagnóstico.

Cada lesión se clasificó en una de las siguientes categorías: lesión melanocítica benigna, lesión melanocítica maligna, lesión no melanocítica benigna, lesión no melanocítica maligna. Luego hicieron un diagnóstico principal y un diagnóstico diferencial, escogiendo entre los siguientes: queratosis seborreica, lentigo solar, melanoma, melanoma in situ, nevo atípico, nevo benigno, carcinoma basocelular, carcinoma escamocelular, carcinoma escamocelular in situ, queratosis actínica, dermatofibroma, angioma u otro; esta última categoría incluía un grupo misceláneo de condiciones dermatológicas: psoriasis, condrodermatitis nodularis helicis, picaduras de insectos, quistes, granulomas, verrugas virales, hiperplasias sebáceas y neurofibroma.

Asimismo, cada uno indicó el manejo terapéutico que recomendaba para el caso específico: biopsia de incisión, biopsia de escisión, seguimiento, otro tratamiento (crioterapia, 5-fluorocilo, etc.) o ningún tratamiento.

Las fotografías digitales clínicas y dermatoscópicas de la lesión, al igual que el formato con los datos sociodemográficos, la historia de la lesión y los factores de riesgo del paciente, fueron evaluadas independientemente posteriormente por tres médicos dermatólogos que actuaron como teledermatoscopistas y diligenciaron el mismo formato de valoración diagnóstica clasificando la lesión, quienes hicieron un diagnóstico

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

principal y uno diagnóstico diferencial, y recomendaron un tratamiento teniendo en cuenta las mismas variables mencionadas anteriormente. Ninguno de los evaluadores conocía el diagnóstico de los demás.

Una vez hecha la evaluación para el estudio, los pacientes continuaron su proceso de atención clínica a cargo de su médico especialista tratante, sin influencia en el cuidado estándar del paciente. Cuando a criterio clínico del médico dermatólogo tratante se requirió estudio histopatológico, este fue interpretado por un médico patólogo con experiencia en dermatopatología.

El objetivo principal era evaluar la concordancia entre el diagnóstico presencial y el telediagnóstico; se hizo un análisis secundario para evaluar la concordancia del diagnóstico presencial y el diagnóstico histopatológico, y entre el telediagnóstico y el diagnóstico histopatológico en el subgrupo de pacientes a los que se les había practicado biopsia.

CONSIDERACIONES ÉTICAS Este estudio se desarrolló de acuerdo con los considerandos de la Declaración de Helsinki, las recomendaciones nacionales consignadas en la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud de Colombia y la Resolución 2378 de 2008 del Ministerio de la Protección Social. El estudio fue aprobado por el Comité de Ética del Instituto Nacional de Cancerología.

ANÁLISIS ESTADÍSTICO Los datos se consignaron en una base de datos diseñada en el programa RedCap 7.1.2™. Para garantizar la calidad de la base de datos, se efectuaron dos grabaciones independientes de todas las variables; dichas grabaciones fueron posteriormente comparadas y las inconsistencias se ajustaron con los documentos fuente. Posteriormente, se exportó la información validada al programa Stata 13™ para su análisis estadístico.

Se hizo un análisis descriptivo de las frecuencias y de los porcentajes para las variables discretas, y para las variables continuas, medidas de tendencia central (medias o medianas) junto con sus correspondientes medidas de dispersión (desviaciones estándar o rango intercuartílico, respectivamente). Para efectos de la evaluación del grado de concordancia entre los diferentes evaluadores, incluyendo el resultado de la histopatología, se efectuó un análisis de concordancia de pruebas diagnósticas, para lo cual se calculó el coeficiente kappa no ponderado de Cohen.

97

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

RESULTADOS Se incluyeron 38 pacientes y 114 lesiones tumorales de piel (tabla 1). Los pacientes tenían un promedio de edad avanzada (72 años) con una proporción similar de hombres (49 %) y mujeres (51 %). La mayoría tenía como ocupación ama de casa o agricultor. En la muestra no hubo pacientes de raza negra y, tampoco, de poblaciones indígenas.

Los factores de riesgo para cáncer de piel se resumen en la tabla 2. La mayoría de los pacientes tenían piel de fototipo II; el 10,5 % tenía antecedentes personales de melanoma; el 2,6 %, antecedentes familiares de melanoma; el 89 %, evidencia de daño actínico, y el 10 %, antecedentes de quemadura solar.

En la tabla 3 se presentan las variables descriptivas de las lesiones. El 66 % de las lesiones se encontraba en cabeza o cuello; el tiempo promedio de evolución era de 13,2 ± 21,2 meses, con un rango de 1 mes a 6,5 años.

Se encontró que solo la cuarta parte de las lesiones presentaba sintomatología asociada.

Así, teniendo en cuenta la valoración dermatológica presencial como pruena de referencia, se encontró

que los índices kappa para la concordancia de los diferentes diagnósticos nosológicos principales entre los cinco dermatólogos, fueron bajos (kappa combinado de 0,19) (tabla 4). Sin embargo, en los índices kappa para la concordancia entre los cinco evaluadores para la clasificación de las lesiones se encontró una concordancia combinada muy buena, la cual fue mayor para las lesiones no melanocíticas malignas y las melanocíticas benignas; y un poco menor pero igualmente muy buena, para las no melanocíticas benignas (0,66) y las melanocíticas malignas (tabla 5). La concordancia entre los dermatólogos sobre la conducta terapéutica recomendada, fue muy buena (tabla 6).

Hubo diferencias no significativas entre la concordancia de los diagnósticos principales hechos por los dermatólogos y el diagnóstico histopatológico de las lesiones que tenían biopsia; fue mayor la concordancia para la dermatóloga con mayor experiencia en dermatoscopia, lo que refleja la importancia del grado de entrenamiento en la precisión diagnóstica (tabla 7).

Algunos ejemplos representativos de la discordancia entre el diagnóstico de los dermatólogos presenciales y el de los teleevaluadores, se presentan en la figura 1.

Tabla 1. Características demográficas: análisis descriptivo

98

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

Tabla 2. Descripción de los factores de riesgo para cáncer de piel

Tabla 3. Descripción de la evolución y las características macroscópicas de la lesión

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

99

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

Tabla 4. Índices kappa para concordancia de los diagnósticos principales de las lesiones incluidas, hechos por los cinco dermatólogos

Tabla 5. Índices kappa para concordancia diagnóstica de la clasificación de las lesiones hecha por los cinco dermatólogos

Tabla 6. Índices kappa para concordancia diagnóstica de la conducta terapéutica para las lesiones incluidas, recomendada por los cinco dermatólogos

Tabla 7. Concordancia entre el diagnóstico de cada dermatólogo y el diagnóstico histopatológico de las lesiones con biopsia

100

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

A

B

C Figura 1. Ejemplos de lesiones con diagnósticos discordantes entre los distintos evaluadores. A) Fotografía clínica y dermatoscópica de la lesión N° 32, diagnosticada por los evaluadores presenciales y uno de los teleevaluadores como carcinoma basocelular, y por los otros dos teleevaluadores, como carcinoma escamocelular. B) Lesión N° 33 diagnosticada como carcinoma basocelular por los dos evaluadores presenciales y uno de los teleevaluadores, y como carcinoma escamocelular, por los otros dos teleevaluadores. C) Lesión N° 41 diagnosticada como queratosis actínica por los dos evaluadores presenciales y, como queratosis seborreica, por los tres teleevaluadores.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

101

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

D

E

F Figura 1. Ejemplos de lesiones con diagnósticos discordantes entre los distintos evaluadores. D) Lesión N° 45 diagnosticada como melanoma in situ por uno de los evaluadores presenciales y uno de los teleevaluadores, y como lentigo solar, por el resto de dermatólogos. E) Lesión N° 48 diagnosticada como queratosis actínica por los dos evaluadores presenciales y uno de los teleevaluadores, y como carcinoma escamocelular, por dos de los teleevaluadores. F) Lesión N° 59 diagnosticada como carcinoma basocelular por los dos evaluadores presenciales y dos de los teleevaludores, y como melanoma amelanótico, por uno de los teleevaluadores. G) Lesión N° 64 diagnosticada como léntigo solar por uno de los evaluadores presenciales, melanoma in situ por otro de los evaluadores presenciales, melanoma in situ por uno de los teleevaluadores, queratosis seborreica por otro de los teleevaludores, y queratosis actínica pigmentada por otro de los teleevaluadores.

102

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

G DISCUSIÓN Se han hecho estudios de similar metodología en el mundo (4,5,11,12). La concordancia reportada en la literatura científica entre los diagnósticos por teledermatoscopia y aquellos hechos mediante examen clínico presencial, varía sustancialmente (6), con coeficientes kappa de 0,62 (13) a 0,2 (14), de 0,32 a 0,62 (15), y de 0,41 a 0,63 (16) para el diagnóstico de lesiones tumorales.

Las concordancias varían según los diagnósticos, si son lesiones pigmentadas versus no pigmentadas (15), si son lesiones que los examinadores consideraron de difícil de diagnóstico (11), o si se hizo análisis por diagnóstico nosológico o por subgrupos (4,15). Por ejemplo, cuando se agrupan el diagnóstico principal y el diagnóstico diferencial (15) o cuando se agrupan los diagnósticos dentro del mismo espectro (4); por ejemplo, queratosis actínicas y carcinoma escamocelular in situ o lesiones malignas y benignas (kappa=0,50), melanocíticas o no melanocíticas (kappa: de 0,77 a 0,82) (17); en estos casos el rendimiento diagnóstico fue mayor.

Entre esas categorías, la de menor índice kappa fue la de lesiones melanocíticas malignas.

Esto concuerda con un estudio realizado en Colombia, en el que la relación entre la clínica y la histopatología fue menor para las lesiones clínicamente diagnosticadas como melanoma que para aquellas clasificadas como carcinoma basocelular, escamocelular, nevos o lesiones no malignas (18). Se evidenció la mayor dificultad en la clínica como en la telemedicina, para el diagnóstico de melanoma.

La mayoría de los estudios de diagnóstico presencial versus telediagnóstico, presentan concordancias aceptables (3,19). Una investigación adelantada en Colombia demostró concordancias aceptables, las cuales eran superiores para la enfermedad tumoral dermatológica

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

comparada con otras enfermedades (20).

Las concordancias para la recomendación terapéutica entre evaluadores presenciales y teleevaluadores, se han reportado en índices kappa de 0,57 (13), y de 0,19 a 0,41 (15). También, se ha hecho análisis de subgrupo y se ha encontrado que, para las lesiones no pigmentadas(15), el acuerdo es mayor que para las lesiones pigmentadas.

Al revisar lo descrito en la literatura científica, en nuestro estudio, el índice kappa para la clasificación de las lesiones y la recomendación terapéutica tuvo un excelente desempeño. Se han reportado índices kappa casi perfectos entre la evaluación teledermatoscópica y la evaluación presencial, cuando los teleevaluadores eran dermatólogos expertos en dermatoscopia (21). Incluso, se ha descrito un mejor rendimiento diagnóstico por teledermatoscopia que mediante la evaluación presencial, usando como prueba de referencia la histopatología cuando los teleevaluadores tenían mayor experiencia (5,7). En este estudio, hubo mayor concordancia entre el diagnóstico por imágenes de uno de los teleevaluadores –el de mayor experiencia en dermatoscopia– y el diagnóstico histopatológico, lo cual pone de manifiesto que el entrenamiento en dermatoscopia juega un papel importante en la precisión diagnóstica.

Se han reportado múltiples experiencias (22-25), incluida una revisión sistemática de la literatura (6), en las cuales la atención por telemedicina para triage de lesiones tumorales disminuye el tiempo de espera y aumenta la oportunidad de atención en los casos que se consideran más urgentes.

En nuestro medio, donde muchos pacientes consultan por melanomas muy avanzados, que podrían haber sido diagnosticados de manera más temprana utilizando la modalidad de atención de telemedicina para triage de lesiones en áreas remotas sin acceso al

103

Telediagnóstico Vs. diagnóstico presencial en lesiones tumorales de piel

especialista, podría ser una estrategia valiosa que se debería considerar. Incluso, en algunos estudios se ha demostrado, por medio de la teledermatología, el diagnóstico de melanomas con menor Breslow y mayor detección de carcinomas basocelulares (26).

Se deben considerar también las desventajas de este modelo de atención. En la consulta dermatológica presencial, se pueden encontrar incidentalmente lesiones sospechosas por las que el paciente no consulta y que no fueron consideradas de importancia por el médico remisor y, por ende, no reciben atención ni tratamiento (27) .

Los aspectos médico-legales y de responsabilidad médica por errores diagnósticos y aspectos éticos, por la modificación de la relación médico-paciente también son asuntos que aún no están resueltos. Falta superar barreras tecnológicas, como plataformas confiables con historias clínicas electrónicas adecuadas, que estén disponibles en lugares remotos para la atención por telemedicina y el cobro por la atención a distancia aún no está regulado (26).

La calidad de las fotografías también puede ser una fuente de error si se encuentran borrosas, no se enfocan las estructuras relevantes, etc. Sin embargo, el cáncer de piel amerita una atención priorizada y los pacientes con cáncer de piel no tendrían por qué tener los mismos tiempos de espera para la atención especializada que aquellos con verrugas virales o queratosis seborreicas (26).

Se deben implementar estrategias que permitan un diagnóstico más temprano si queremos tener un impacto en los desenlaces de nuestros pacientes. La teledermatología se considera costo-efectiva y se han reportado altos índices de satisfacción por los pacientes como un método de tamización para la detección temprana del cáncer de piel (28,29).

Con este artículo se aporta la información con la que contamos actualmente para apoyar la modalidad de atención de telemedicina para el triage de lesiones tumorales en piel, mas no para remplazar el examen físico presencial por los sesgos de selección de lesiones por las que el paciente consulta; sin embargo, permite a los pacientes recibir atención especializada oportuna por lesiones que le preocupan. Con los hallazgos, es claro que es muy valioso como método clasificatorio para priorizar la atención de los pacientes, pero para hacer el diagnóstico preciso, no tiene tan buenos resultados. El melanoma continúa siendo una de las lesiones más difíciles de diagnosticar tanto por clínica como por telemedicina, siendo los de menor índice kappa para concordancia entre el diagnóstico presencial y el telediagnóstico, y menor correlación clínico-

104

patológica en comparación con el resto del espectro analizado de lesiones tumorales.

También, apoya la ‘evidencia’ ya disponible de que, a mayor experiencia en dermatoscopia, mejor el rendimiento diagnóstico y, posiblemente, esto tenga implicaciones como quiénes son los dermatólogos idóneos para la práctica de la teledermatología o que los expertos tengan un papel importante en la teledermatología como herramienta para segundas opiniones o para consultoría en casos difíciles.

Es importante resaltar que todos los dermatólogos evaluadores participantes en este estudio, se dedican la mayor parte de su tiempo a la evaluación de lesiones tumorales, y que con los dermatólogos que no dedican todo su tiempo al diagnóstico y el tratamiento de lesiones tumorales los resultados podrían ser diferentes.

REFERENCIAS 1.

Kanthraj GR. Newer insights in teledermatology practice. Indian J Dermatol Venereol Leprol.

2011;77:276-87.

2. Mehrtens SH, Halpern SM. Changing use and attitudes towards teledermatology in the UK over 10 years: Results of the 2016 National Survey. Br J Dermatol. Br J Dermatol. 2018;178:286-8.

3. Trettel A, Eissing L, Augustin M. Telemedicine in dermatology: Findings and experiences worldwide - a systematic literature review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2018;32:215-24.

4. Tan E, Oakley A, Soyer HP, Haskett M, Marghoob A, Jameson M, et al. Interobserver variability of teledermoscopy: An international study. Br J Dermatol. 2010;163:1276-81.

5. Tan E, Yung A, Jameson M, Oakley A, Rademaker M. Successful triage of patients referred to a skin lesion clinic using teledermoscopy (IMAGE IT trial): Teledermoscopy as triage for skin lesions.

Br J Dermatol. 2009;162:803-11.

6. Bruce AF, Mallow JA, Theeke LA. The use of teledermoscopy in the accurate identification of cancerous skin lesions in the adult population: A systematic review. J Telemed Telecare. 2018;24:75-83.

7. Piccolo D, Smolle J, Argenziano G, Wolf IH, Braun R, Cerroni L, et al. Teledermoscopy--results of a multicentre study on 43 pigmented skin lesions. J Telemed Telecare. 2000;6:132-7.

8. Warshaw EM, Gravely AA, Nelson DB. Accuracy of teledermatology/teledermoscopy and clinic-based dermatology for specific categories of skin neoplasms. J Am Acad Dermatol. 2010;63:348-52.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

Santa, C; Rueda, X; Pulido, L; Pozzobón, C; Sánchez, R; Acosta, Á

9. Ferrándiz L, Ojeda-Vila T, Corrales A, Martín-Gutiérrez FJ, Ruiz-de-Casas A, Galdeano R, et al. Internet-based skin cancer screening using clinical images alone or in conjunction with dermoscopic images: A randomized teledermoscopy trial. J Am Acad Dermatol. 2017;76:676-82.

10. Landis JR, Koch GG. The measurement of observer agreement for categorical data. Biometrics.

1977;33:159-74.

11. Piccolo D, Smolle J, Wolf IH, Peris K, Hofmann-Wellenhof R, Dell’Eva G, et al. Face-to-face diagnosis vs telediagnosis of pigmented skin tumors: A teledermoscopic study. Arch Dermatol. 1999;135:146771.

12. Piccolo D, Soyer HP, Chimenti S, Argenziano G, Bartenjev I, Hofmann-Wellenhof R, et al. Diagnosis and categorization of acral melanocytic lesions using teledermoscopy. J Telemed Telecare.

2004;10:346-50.

13. Lamel SA, Haldeman KM, Ely H, Kovarik CL, Pak H, Armstrong AW. Application of mobile teledermatology for skin cancer screening. J Am Acad Dermatol. 2012;67:576-81.

14. Markun S, Scherz N, Rosemann T, Tandjung R, Braun RP. Mobile teledermatology for skin cancer screening: A diagnostic accuracy study. Medicine (Baltimore). 2017;96:e6278.

15. Warshaw EM, Gravely AA, Nelson DB. Reliability of store and forward teledermatology for skin neoplasms. J Am Acad Dermatol. 2015;72:426-35.

16. Finnane A, Dallest K, Janda M, Soyer HP. Teledermatology for the diagnosis and management of skin cancer: A systematic review. JAMA Dermatol.

2017;153:319-27.

17. Börve A, Terstappen K, Sandberg C, Paoli J. Mobile teledermoscopy-there’s an app for that! Dermatol Pract Concept. 2013;3:41-8.

18. Velásquez MM, Zuluaga A. Primera jornada de detección precoz del cáncer de piel, Asocolderma, 2011, reporte de la experiencia en Medellín, Colombia. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2012;20:13546.

19. Walocko FM, Tejasvi T. Teledermatology applications in skin cancer diagnosis. Dermatol Clin.

2017;35:559-63.

20. Mora O, Olmos E, Rochel C, Torres M, Rodríguez N. Acuerdo entre el examen dermatológico directo y teledermatología asincrónica. Prueba piloto, Hospital de San José, Bogotá, D.C., Colombia. Revista Repertorio de Medicina y Cirugía. 2012;21:122-5.

21. Arzberger E, Curiel-Lewandrowski C, Blum A, Chubisov D, Oakley A, Rademaker M, et al. Tele-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 94-105

22.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

dermoscopy in high-risk melanoma patients: A comparative study of face-to-face and teledermatology visits. Acta Derm Venereol. 2016;96:779-83.

Hue L, Makhloufi S, Sall N’Diaye P, BlanchetBardon C, Sulimovic L, Pomykala F, et al. Realtime mobile teledermoscopy for skin cancer screening targeting an agricultural population: An experiment on 289 patients in France. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30:20-4.

Kahn E, Sossong S, Goh A, Carpenter D, Goldstein S. Evaluation of skin cancer in Northern California Kaiser Permanente’s store-and-forward teledermatology referral program. Telemed J. 2013;19:780-5.

Lim D, Oakley AMM, Rademaker M. Better, sooner, more convenient: A successful teledermoscopy service. Australas J Dermatol. 2012;53:22-5.

Börve A, Gyllencreutz J, Terstappen K, Backman E, Aldenbratt A, Danielsson M, et al. Smartphone teledermoscopy referrals: A novel process for improved triage of skin cancer patients. Acta Derm Venereol. 2015;95:186-90.

Moreno-Ramírez D, Ferrándiz L. A 10-year history of teledermatology for skin cancer management.

JAMA Dermatol. 2015;51:1289-90.

Viola KV, Tolpinrud WL, Gross CP, Kirsner RS, Imaeda S, Federman DG. Outcomes of referral to dermatology for suspicious lesions: Implications for teledermatology. Arch Dermatol. 2011;147:55660.

Livingstone J, Solomon J. An assessment of the cost-effectiveness, safety of referral and patient satisfaction of a general practice teledermatology service. Lond J Prim Care. 2015;7:31-5.

Spinks J, Janda M, Soyer HP, Whitty JA. Consumer preferences for teledermoscopy screening to detect melanoma early. J Telemed Telecare.

2016;22:39-46.

105

Rev Asoc Colomb Dermatol

Artículo de investigación

Fototerapia de los pacientes con psoriasis

Características clínicas y respuesta a la fototerapia de los pacientes con psoriasis Clinical characteristics and phototherapy response of patients with psoriasis

Luis Carlos Ramírez1, Luisa Fernanda Gómez1, María Natalia Peña2, Catalina Vasco3, Leonardo Javier Medina4, Jesús Alberto Plata5, Margarita María Velásquez6, Gloria Andrea Vargas7 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

Médico dermatólogo, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia Médica cirujana, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia Microbióloga y bioanalista, Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM, Sección de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia Médico dermatólogo, Unidad de Fotodermatología, Sección de Dermatología, Universidad de Antioquia, IPS Universitaria, Medellín, Colombia Médico fisiatra, epidemiólogo, asesor epidemiológico, Grupo de Rehabilitación en Salud, Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM, Universidad de Antioquía, Medellín, Colombia Médica dermatóloga, doctora en Ciencias Básicas Biomédicas con énfasis en Inmunología; jefe, Sección de Dermatología, Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia Médica dermatóloga, Centro de Investigaciones Dermatológicas, CIDERM, Sección de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

INTRODUCCIÓN

Correspondencia: Gloria Andrea Vargas

La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica que afecta entre el 1 y el 3 % de la población mundial, asociada a enfermedades como el síndrome metabólico y la enfermedad coronaria, entre otras, que repercute en la calidad de vida de los pacientes.

Email: buenadermatologia@gmail.com Recibido: 21/03/17 Aceptado: 23/04/17

OBJETIVO

Conflictos de interés:

Determinar la relación existente entre la psoriasis, algunas enfermedades concomitantes y la respuesta a la fototerapia, en pacientes con psoriasis moderada a grave.

No se reportan conflictos de interés.

Financiación:

MATERIALES Y MÉTODOS Se llevó a cabo un estudio prospectivo de cohorte de 36 pacientes con diagnóstico clínico o histopatológico de psoriasis moderada (PASI 5 a 9) a grave (PASI, BSA o DLQI>10), y que terminaron el seguimiento entre agosto del 2013 y diciembre del 2015. La fototerapia se utilizó según los protocolos de ambas instituciones, tres veces por semana en todos los pacientes, con la dosis calculada según el fototipo de piel.

106

Financiado por el Comité para el Desarrollo de la Investigación (CODI), Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Ramírez, LC; Gómez, LF; Peña, MN; Vasco, C; Medina, LJ;Plata, Velázquez, MM; Vargas, GA

RESULTADOS Se evaluaron 36 pacientes, hombres y mujeres en igual proporción, de los cuales 27,7 % cumplieron los criterios de síndrome metabólico. La fototerapia fue efectiva en el control de la psoriasis al comparar el PASI, el DLQI y la BSA al inicio y al final del estudio, con diferencias estadísticamente significativas; no hubo un impacto significativo en el perfil lipídico, el perímetro abdominal o la glucemia.

CONCLUSIONES La fototerapia es un tratamiento efectivo y seguro en pacientes con psoriasis moderada a grave, que tiene un impacto favorable en su calidad de vida. Los resultados de este estudio confirman la asociación de la psoriasis con algunas enfermedades cardiovasculares. No se encontró beneficio de la fototerapia en parámetros como el perfil lipídico, la glucemia, ni la circunferencia abdominal.

Palabras Clave: psoriasis, síndrome metabólico, fototerapia, epidemiología, Colombia.

BACKGROUND Psoriasis is a chronic inflammatory disease that affects 1-3% of the world population, associated with pathologies such as metabolic syndrome and coronary heart disease, among others, having an impact on the quality of life of patients.

OBJECTIVES To determine the relationship between psoriasis, some comorbidities and response to phototherapy in patients with moderate to severe psoriasis.

METHODS A prospective cohort study of patients with clinical or histopathological diagnosis of moderate (PASI 5 to 9) to severe psoriasis (PASI, BSA o DLQI>10) was performed during the period between August, 2013, and December, 2015, involving 36 patients who completed follow-up.

Phototherapy was performed according to the protocols of both institutions, three times per week in all patients; the dose was calculated according to the phototype.

RESULTS We evaluated 36 patients, men and women in equal proportion, 27.7% met criteria of metabolic syndrome. Phototherapy was effective in controlling psoriasis by comparing PASI, DLQI and BSA at the beginning and at the end of the study, with statistically significant.

CONCLUSIONS Phototherapy is an effective and safe treatment in patients with moderate to severe psoriasis that have a favorable impact on their quality of life. The results of this study confirm the association of psoriasis with some cardiovascular diseases. No benefits of phototherapy were found in parameters such as lipid profile, blood glucose, or abdominal circumference.

Key words: psoriasis, metabolic syndrome, phototherapy, epidemiology, Colombia.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

107

Fototerapia de los pacientes con psoriasis

INTRODUCCIÓN La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica y recurrente, caracterizada por la activación persistente del sistema inmunológico (1). Está asociada a diversas enfermedades, con las que comparte un sustrato patológico común, por ejemplo, la enfermedad de Crohn (2), o con factores de riesgo de enfermedades cardiovasculares y síndrome metabólico (3-5). La artropatía psoriásica y el compromiso ungular son las principales manifestaciones extracutáneas (6,7).

La psoriasis afecta aproximadamente entre el 1 y el 3 % de la población mundial y del 2 al 4 % de la población en los países occidentales (8,9). Presenta diferentes tasas de prevalencia en el mundo, lo que refleja el hecho de que la psoriasis es una enfermedad compleja, que está influenciada tanto por factores genéticos como factores ambientales. La prevalencia también parece depender de la distancia de la línea ecuatorial, siendo mayor a medida que se aleja de ella (9), lo que haría a Colombia un país con prevalencia e incidencia bajas, aunque faltan estudios al respecto.

Uno de los estudios de cohorte más grandes en Colombia, fue llevado a cabo en el Servicio de Dermatología del Hospital Militar Central de Bogotá, entre el 2007 y el 2008, en el cual se incluyeron 86 pacientes.

Se encontró mayor frecuencia de psoriasis en los hombres (61,1 % hombres y 38,4 % mujeres), con una edad promedio de 54 años. En el examen físico se evidenció psoriasis vulgar en 89 % de los casos, seguida de la forma guttata, con un PASI (Psoriasis Area and Severity Index) de 7,8, en promedio (enfermedad leve). Los tratamientos más usados fueron corticoides tópicos y fototerapia (10).

En la literatura médica disponible, hay poca información relacionada con las características de la enfermedad en la población colombiana, y solo se encontró una descripción de una cohorte de 93 pacientes en la población antioqueña, en la que se concluyó que la psoriasis es más frecuente en hombres, con edad promedio de 45 años, observándose enfermedades asociadas en 43 % de los casos, tales como dislipidemia (26,8 %), hipertensión arterial sistémica (18,3 %) y otras (26,8 %).

En relación con los criterios clínicos del síndrome metabólico, el 4,3 % de los pacientes antioqueños estudiados tenía una presión arterial mayor de 130/85 mm Hg, y 18,2 % estaba en tratamiento para hipertensión arterial sistémica. Más de la mitad de los pacientes (53,7 %) presentó obesidad; el valor promedio del PASI fue de 7, y los valores obtenidos fueron equiparables a los reportados en la literatura internacional (11).

108

Teniendo en cuenta lo anterior y para el beneficio de los pacientes, es importante establecer modelos de observación y seguimiento que puedan dar claridad sobre el origen, los factores relacionados, el curso clínico, la evolución y el pronóstico de la enfermedad en nuestro medio, de tal forma que existan elementos que permitan comparar su comportamiento frente a otros grupos de población, y ejercer acciones que conduzcan al mejoramiento de la salud y la calidad de vida de estos individuos.

El síndrome metabólico incluye obesidad abdominal (mayor de 102 cm en hombres y mayor de 88 cm en mujeres), elevación de triglicéridos (mayor de 150 mg/dl) o en tratamiento, disminución de HDL (menor de 40 mg/ dl en hombres y menor de 50 mg/dl en mujeres), elevación de la presión arterial (mayor de 130/85 mm Hg) o en tratamiento, y elevación de la glucemia (mayor de 110 mg/dl) o en tratamiento. El diagnóstico se hace con tres de estos criterios. Se calcula que el síndrome metabólico afecta entre el 15 y el 20 % de la población general (12); sin embargo, los pacientes con psoriasis presentan un riesgo 2,2 veces mayor de sufrir de síndrome metabólico respecto a la población general (13).

En múltiples estudios se ha demostrado que la hipertensión arterial sistémica, la falla cardiaca y la diabetes mellitus son más frecuentes en pacientes con psoriasis, al compararlos con los controles sanos (14-16).

Además, tienen un aumento en la mortalidad en las formas graves de la enfermedad, y se ha documentado que la psoriasis confiere por sí sola un factor de riesgo para infarto agudo al miocardio, fibrilación auricular y enfermedad renal crónica, especialmente en personas con psoriasis grave (17-19). Los factores de riesgo adicionales que contribuyen a un aumento del riesgo cardiovascular incluyen: consumo de cigarrillo, obesidad, sedentarismo, hiperhomocisteinemia y estrés, los cuales, a su vez, son más frecuentes en pacientes con psoriasis(13,20,21).

Estos pacientes presentan, además, alteración en los lípidos, la cual se explica en parte por la patogénesis de la psoriasis; los estudios indican que hay un incremento en las lipoproteínas de baja densidad (LDL), el colesterol y los triglicéridos, con disminución en los niveles de lipoproteínas de alta densidad (HDL) con mayor producción de radicales libres y apoproteínas(22-24).

La fototerapia se considera uno de los tratamientos más efectivos en la psoriasis, tanto la PUVA (psoraleno más luz ultravioleta A) como la UVB-NB (luz ultravioleta B de banda estrecha). Su mecanismo de acción se basa principalmente en la inducción de apoptosis de linfocitos activados y la modulación de citocinas y

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Ramírez, LC; Gómez, LF; Peña, MN; Vasco, C; Medina, LJ;Plata, Velázquez, MM; Vargas, GA

quimiocinas (25). Esta terapia les proporciona a los pacientes una alta tasa de remisión completa y prolongada en casos de psoriasis moderada a grave, con una adecuada relación entre riesgo y beneficio, en comparación con otras modalidades terapéuticas (25,26).

En cuanto al tratamiento y su asociación con la mejoría de los parámetros metabólicos, existe escasa bibliografía la cual muestra resultados contradictorios.

Coimbra, et al., evaluaron la variación de los lípidos en pacientes con psoriasis grave durante 12 semanas, encontrando que la terapia PUVA y los psoralenos mejoran los lípidos y la lipoproteína A, respectivamente; sin embargo, no se reportaron cambios significativos en los marcadores de estrés oxidativo e inflamación (HDL, LDL) (27). En un estudio en población española, se caracterizaron los perfiles inflamatorios y aterogénicos después del tratamiento con UVB-NB, demostrándose mejoría de la psoriasis y de algunos marcadores inflamatorios sistémicos (disminución de LDL, elevación de HDL ambas con significación estadística) (28).

Se ha planteado que los diferentes tratamientos para la psoriasis podrían afectar el impacto cardiovascular. Se encontró que el metotrexato a dosis moderada y acumulada reduce el riesgo de eventos cardiovasculares; sin embargo, en pacientes obesos con diabetes mellitus, incrementa el riesgo (29).

El objetivo principal de este estudio fue describir las características epidemiológicas y clínicas de los pacientes con psoriasis atendidos en las unidades de fototerapia de la Universidad de Antioquia, y también, describir su riesgo metabólico.

MATERIALES Y MÉTODOS Se realizó un estudio prospectivo de cohorte, con reclutamiento de todos los pacientes con diagnóstico clínico o histopatológico de psoriasis moderada a grave que asistieron a los servicios de fototerapia de la Universidad de Antioquia en Medellín, durante el periodo comprendido entre agosto de 2013 y diciembre de 2015, y que cumplieron con los criterios de inclusión.

La enfermedad se consideró como moderada si el PASI estaba entre 5 y 9, y como grave, con valores de 10 o más en el PASI, el área de superficie corporal (Body Surface Area, BSA) o el índice dermatológico de calidad de vida (Dermatology Life Quality Index, DLQI).

Los criterios de inclusión fueron: edad mayor de 18 años, de cualquier sexo, raza o condición socioeconómica, con diagnóstico clínico o histopatológico de psoriasis, sin déficit cognitivo y que desearan participar en el estudio.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Se excluyeron los pacientes que expresaron no querer participar en el estudio, los menores de edad y aquellos con déficit cognitivo, antecedentes de lupus eritematoso sistémico, porfiria, xeroderma pigmentario, melanoma, cáncer de piel no melanoma, embarazo, lactancia o psoriasis palmo-plantar.

La información se obtuvo mediante entrevista con los pacientes y de la historia clínica, diligenciándose el formato al ingreso, a los 2, a los 4 y a los 6 meses.

Se les valoró mediante el DLQI, el PASI y la BSA. Se evaluaron las siguientes variables: edad, sexo, antecedentes personales y familiares, consumo de sustancias tóxicas (cigarrillo), edad de inicio de la psoriasis, medicamentos utilizados hasta el momento de la evaluación, tipo de psoriasis, peso, talla, índice de masa corporal, perímetro abdominal, compromiso ungular, presión arterial, perfil lipídico, glucemia, julios (joules) recibidos durante la fototerapia y sus efectos secundarios, cumplimiento de la fototerapia y antecedente de artritis psoriásica.

Los pacientes fueron seleccionados de la consulta de fotodermatología. A todos se les hizo un examen físico completo, buscando criterios clínicos de síndrome metabólico (peso, talla, perímetro abdominal, presión arterial, índice de masa corporal), y se les practicaron exámenes de laboratorio (colesterol total, HDL, LDL triglicéridos y glucemia en ayunas).

La gravedad de la enfermedad se estableció mediante el DLQI, la BSA y el PASI y, concomitantemente, se evaluó el tipo de fototerapia elegida por el médico tratante según el fototipo de la piel. A los dos meses de iniciada la fototerapia, se hizo una nueva encuesta y se evaluaron PASI, DLQI, BSA y los efectos secundarios.

Finalmente, se midieron los mismos parámetros utilizados en la primera encuesta entre cuatro y seis meses después de terminar la fototerapia.

La fototerapia se llevó a cabo según los protocolos de ambas instituciones (IPS de la Universidad de Antioquia y el Hospital San Vicente de Paúl), tres veces por semana en todos los pacientes y con una dosis calculada según el fototipo de piel.

El protocolo de fototerapia para psoriasis en la IPS Universitaria está definido según los parámetros internacionales, con base en el fototipo de la piel, o según la dosis mínima de eritema en el caso de la UVB de banda angosta (UVB-NB), o la dosis fototóxica mínima, en el caso de la PUVA. La marca y el modelo de las tres cámaras usadas fueron: National Biological, modelo UAB-102 HOUVA II; Daavlin, modelo UV 360 SPECTRA, y Daavlin, modelo 3 SERIES X350-48.

109

Fototerapia de los pacientes con psoriasis

ANÁLISIS ESTADÍSTICO Los datos fueron tabulados en una base de datos diseñada para la investigación en el programa Access, versión 2010. Las variables categóricas se describieron según su frecuencia y porcentaje; las variables continuas se informaron en promedios con sus respectivas desviaciones estándar o en medianas, y con sus valores mínimos y máximos según las pruebas de distribución normal. Los resultados de interés se compararon con medidas no paramétricas, si la distribución no era normal, o con la prueba t de Student, si la distribución era normal. En los análisis estadísticos se empleó el programa SPSS®, versión 22.

picos, de los cuales 75 % los suspendieron por falla terapéutica y 5,6 % por efectos secundarios. En la figura 1 se resumen los tratamientos recibidos y las razones de suspensión antes del inicio de la fototerapia.

Según el tipo de las lesiones y su localización, las manifestaciones clínicas de la enfermedad correspondieron a: psoriasis vulgar (97,2 %), psoriasis del cuero cabelludo (8,3 %), psoriasis en gotas (2,8 %), afectación palmo-plantar (5,6 %) y compromiso ungular (33,3 %) 50 % representado por hoyuelos (pits). Según la clasificación de Fitzpatrick, los fototipos de piel se especifican en la tabla 1.

En relación con las medidas antropométricas, se observó que el 8,8 % de los pacientes tenía un índice de masa corporal (IMC) mayor de 30 kg/m2 (obesidad); el

RESULTADOS De los 66 pacientes que ingresaron al servicio de fototerapia de la IPS de la Universidad de Antioquia entre agosto de 2013 y diciembre de 2015, 4 se excluyeron por presentar psoriasis palmo-plantar, uno por diagnóstico de parapsoriasis y uno por liquen simple crónico; un paciente se retiró del estudio por presentar dermatitis de contacto a la fototerapia como efecto secundario, y ocho se excluyeron porque la aseguradora no autorizó más sesiones. Finalmente, en 15 pacientes no fue posible recolectar todos los datos, quedando entonces 36 pacientes con diagnóstico de psoriasis que cumplían con los criterios de inclusión y en quienes se tuvo seguimiento completo; las características demográficas se describen en la tabla 1.

La enfermedad concomitante más frecuente en fue la hipertensión arterial sistémica (52,8 %), seguida por dislipidemia (27,8 %), diabetes mellitus (13,3 %) y, con menor frecuencia, cardiopatía (5,6 %), infarto agudo del miocardio (2,8 %) y depresión (2,8 %). Los medicamentos más frecuentemente utilizados entre los pacientes fueron los antihipertensivos (losartán, hidroclorotiacida, captopril, propranolol, nifedipina y espironolactona). El 27,8 % de los casos incluidos refirió consumo de licor y, el 19,4 %, tabaquismo. El tiempo transcurrido desde el diagnóstico de la enfermedad fue, en promedio, de 17 años, con un valor mínimo de 3 y uno máximo de 51.

El antecedente familiar más frecuente fue la hipertensión arterial sistémica (33,3 %), seguido de cardiopatía (22,2 %) e infarto agudo del miocardio (16,7 %).

Como dato importante, el 55,6 % de los pacientes había recibido metotrexato antes del ingreso, de los cuales 41 % lo suspendió por fracaso terapéutico y 13,9 % por efectos secundarios. El 80,6 % recibió esteroides tó-

110

Tabla 1. Características de los pacientes

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Ramírez, LC; Gómez, LF; Peña, MN; Vasco, C; Medina, LJ;Plata, Velázquez, MM; Vargas, GA

47,1 %, un IMC entre 25 y 29 kg/m2 (sobrepeso), y el 44,1 %, un IMC entre 18,5 y 24,9 kg/m2 (normal).

En todos los pacientes se evaluó la gravedad de la enfermedad al ingreso. Según el PASI, el 33,4 % tuvo una puntuación de 5 a 9,9 correspondiente a psoriasis moderada y, el 58,3 %, una media de 13,2 correspondiente a psoriasis grave. Según la escala de BSA, los pacientes con psoriasis grave representaron el 66,6 %, con una media de 19,1 %, y según el DLQI, el 28,6 % tenía psoriasis grave En cuanto al tipo de fototerapia, 86,1 % de los pacientes inició UVB-NB; 13,9 % PUVA, y 20 % de los casos usaron concomitantemente otros medicamentos (esteroides tópicos, calcipotriol y metotrexato).

La respuesta a la fototerapia medida mediante la BSA, el PASI y el DLQI fue estadísticamente significativa; además, se logró un PASI de 90 en 8,3 % de los pacientes, de 75 en 19,4 % y de 50 en 61,1 % (tablas 3 y 4). No se observaron cambios estadísticamente significativos en la glucemia, el colesterol total, los triglicéridos, ni el colesterol HDL. Las variaciones en el peso corporal no fueron significativas (p=0,46). El 11,2 % de

los pacientes refirió efectos secundarios leves, como bronceado, náuseas, cefalea y xerosis.

DISCUSIÓN La psoriasis es una enfermedad inflamatoria crónica, sistémica, que afecta la piel, las articulaciones, y los sistemas endocrino, cardiovascular e inmunológico, entre otros; la diabetes, la obesidad, la dislipidemia, la hipertensión arterial y la enfermedad de Crohn, son las alteraciones asociadas más frecuentes y, las cuales afectan predominantemente a hombres entre los 35 y 50 años (30,31). En este estudio de 36 pacientes, se encontró una misma proporción entre hombres y mujeres con psoriasis, de ellos, el 47,1% tienen sobrepeso y el 8,8% padecen obesidad. El 52,8 % eran hipertensos, el 27,8 % presentaban dislipidemia, el 13 % diabetes mellitus, obesidad central en el 25 % y el 27,7 % de los casos cumplían los criterios de síndrome metabólico.

Al compararlos estos resultados con las encuestas del Ministerio de Protección Social de Colombia del 2007,

Figura 1. Tratamientos suspendidos previamente debido a falla terapéutica

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

111

Fototerapia de los pacientes con psoriasis

Tabla 2. Características clínicas de los pacientes

Tabla 3. Resultados

Tabla 4. Mejoría del PASI con la fototerapia

112

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Ramírez, LC; Gómez, LF; Peña, MN; Vasco, C; Medina, LJ;Plata, Velázquez, MM; Vargas, GA

se encuentra que 16 % de la población colombiana es hipertensa; el 35,3 % presentaba dislipidemia; el 13,7 % sufría de obesidad y 32,2 % tenía sobrepeso; 19,6 % tiene síndrome metabólico; el 7% diabetes mellitus tipo 2 y obesidad central en un 52,7% (12) (32). Según los datos de nuestro estudio, la hipertensión arterial sistémica, la diabetes mellitus y el síndrome metabólico son más frecuentes en los pacientes con psoriasis que en la población general, lo cual coincide parcialmente con lo reportado en la literatura médica internacional.

Al comparar este estudio con un estudio multicéntrico observacional realizado en Francia, se observan similitudes en cuanto a la prevalencia de la dislipidemia y la diabetes en pacientes con psoriasis, las cuales fueron de 27,5 y 11,0 %, respectivamente. La prevalencia allí reportada para la obesidad (24 %) contrasta con la de este estudio (8,8 %), lo cual podría explicarse por el tamaño de la muestra (33).

La prevalencia del síndrome metabólico en este estudio (27,7 %) coincide con lo informado internacionalmente; en diferentes países, este valor ha estado entre 28 y 53 % (34-37).

La evolución de la enfermedad es crónica, recurrente y asociada a factores genéticos. En el presente estudio, la duración promedio de la enfermedad fue de 17 años desde el diagnóstico y un 8,3 % de los pacientes reportaron antecedentes familiares de psoriasis.

En 8,3 % de los pacientes la psoriasis fue leve, de acuerdo con los valores del PASI; sin embargo, al tener en cuenta la superficie corporal y la afectación de la calidad de vida, se consideró que estos pacientes presentaban una psoriasis moderada a grave. La psoriasis vulgar fue la forma clínica más frecuente y el 58,3 % de los pacientes presentaron una psoriasis grave según el PASI. El compromiso ungular estuvo presente en el 33 % de los casos y los hallazgos fueron hoyuelos (pits), onicólisis y manchas en gota de aceite. En la literatura científica, la asociación con síndrome metabólica es 2,2 veces mayor en los pacientes con psoriasis que en la población general (36,37); los estudios muestran que entre el 15 y el 20 % de la población general padece de síndrome metabólico y, en nuestro medio, esta proporción es de 19,7 % (12,16). En esta serie de casos, el porcentaje de pacientes que cumplían los criterios para síndrome metabólico fue de 27,7 %, igual frecuencia en mujeres y en hombres.

Armstrong, et al., observaron que existe una relación entre la gravedad de la psoriasis y el síndrome metabólico, medido según el PASI (38). En el presente estudio, no hubo relación entre la gravedad y el síndrome metabólico, y se observó que estaba presente en pacientes con mayor tiempo de evolución, lo que coincide con

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

los estudios previos; el 80 % de los pacientes con síndrome metabólico tienen diagnóstico de psoriasis de más de 10 años de evolución. Según los hallazgos bibliográficos encontrados, la exposición crónica a factores como el tabaquismo, el consumo de licor y el estrés, podrían influir en el desarrollo de la psoriasis o exacerbarla. El riesgo atribuible al tabaquismo en la población con psoriasis es de 26 %, porcentaje que fue menor (16,7 %) en esta cohorte. Esto podría estar en relación con las campañas masivas para disminuir el tabaquismo que se adelantan desde hace más de 30 años en Colombia, donde el hábito de fumar es cada vez menos frecuente entre la población (44). Respecto a la ingestión de alcohol, los datos son controversiales y dependen del tipo de población estudiada. Sin embargo, el consumo de alcohol en pacientes con psoriasis parece ser mayor que en la población general (39).

En esta cohorte se encontró que el 25 % de los pacientes consumía alcohol, y el 75 % de aquellos que ingiere alcohol y fuma tuvieron un PASI mayor de 10.

El incremento del riesgo cardiovascular en estos pacientes no solo se explica por el aumento en la prevalencia de la obesidad, de la hipertensión arterial sistémica y del síndrome metabólico, sino también, por la psoriasis por sí misma, al tratarse de una enfermedad inflamatoria crónica (14,40).

En estudios recientes se ha demostrado que los pacientes con psoriasis moderada a grave presentan un perfil lipídico más aterogénico y alteración de los mediadores del estrés oxidativo, demostrados mediante la elevación de la apoliproteína B y la LDL, y la disminución de la vitamina D (24). En otro estudio que incluyó 34 casos de psoriasis, después de la intervención con fototerapia, se evidenció disminución del PASI en 72 % de los casos y elevación de los niveles de vitamina D (27) (28). En los datos presentados en nuestro estudio, el PASI mejoró en 50,8 % de los casos, y se logró un PASI de 75 en 19,4 % de los pacientes. En la literatura científica internacional, se reporta que 62 a 68 % de los pacientes con psoriasis moderada a grave sometidos a fototerapia UVB-NB alcanza un PASI de 75 con 16 a 31 sesiones, y 73 % de los sometidos a fototerapia PUVA alcanzan un PASI de 75 con 13 a 35 sesiones (41-43). Este reducido porcentaje de pacientes que alcanza un PASI de 75 podría explicarse por las demoras a las que someten las aseguradoras a los pacientes y, por ende, en algunos casos la intermitencia del tratamiento; por lo tanto, al aumentar el cumplimiento del tratamiento podría aumentar el porcentaje de pacientes que alcanzan este parámetro.

En consonancia con la literatura internacional, los datos de este estudio confirman que la psoriasis es

113

Fototerapia de los pacientes con psoriasis

una condición inflamatoria, crónica y sistémica, asociada con hipertensión arterial sistémica, diabetes y síndrome metabólico. La fototerapia continúa siendo un tratamiento costo-efectivo y de bajo riesgo para la psoriasis moderada a grave y en las formas leves resistentes al tratamiento, lo cual impacta de forma significativa la gravedad de la enfermedad y mejora la calidad de vida de los pacientes.

Es importante anotar que se presentaron pérdidas importantes en el tamaño de la muestra por la imposibilidad de hacer el seguimiento completo de muchos pacientes dadas las dificultades en la aprobación de las sesiones de fototerapia y de los exámenes paraclínicos por parte de las empresas prestadoras de salud; además, hubo cambios en la contratación de la Unidad de Fototerapia con estas empresas.

AGRADECIMIENTOS Agradecemos a la IPS Universidad de Antioquia y a los pacientes de la Unidad de Fototerapia de la Universidad de Antioquia.

REFERENCIAS Hsu LN, Armstrong AW. Psoriasis and autoimmune disorders: A review of the literature. J Am Acad Dermatol. 2012;67:1076-9.

2. Wu JJ, Nguyen TU, Poon K-YT, Herrinton LJ. The association of psoriasis with autoimmune diseases. J Am Acad Dermatol. 2012;67:924-30.

3. Wolf N, Quaranta M, Prescott NJ, Allen M, Smith R, Burden AD, et al. Psoriasis is associated with pleiotropic susceptibility loci identified in type II diabetes and Crohn disease. J Med Genet.

2008;45:114-6.

4. Cohen AD, Gilutz H, Henkin Y, Zahger D, Shapiro J, Bonneh DY, et al. Psoriasis and the metabolic syndrome. Acta Derm Venereol. 2007;87:506-9.

5. Federman DG, Shelling M, Prodanovich S, Gunderson CG, Kirsner RS. Psoriasis: An opportunity to identify cardiovascular risk. Br J Dermatol.

2009;160:1-7.

6. Chandran V. The genetics of psoriasis and psoriatic arthritis. Clin Rev Allergy Immunol. 2012;44:14956.

7. Wohlrab J, Fiedler G, Gerdes S, Nast A, Philipp S, Radtke MA, et al. Recommendations for detection of individual risk for comorbidities in patients with psoriasis. Arch Dermatol Res. 2013;305:91-8.

8. Christophers E. Psoriasis- epidemiology and cli-

9.

10.

11.

12.

13.

14.

1.

114

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

nical spectrum. Clin Exp Dermatol. 2001;26:31420.

Parisi R, Symmons DP, Griffiths CE, Ashcroft DM. Global epidemiology of psoriasis: A systematic review of incidence and prevalence. J Invest Dermatol. 2013;133:377-85.

González C, Castro LA, De La Cruz G, Arenas CM, Beltrán A, Santos AM. Caracterización epidemiológica de la psoriasis en el Hospital Militar Central. Asoc Col Dermatol. 2008;17:11-7.

Vélez N, Bohórquez L, Corrales MF, Orrego S, Jiménez SB, Zuluaga Á, et al. Caracterización de los pacientes con psoriasis en tratamiento con fototerapia. Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19:100-6.

Fecha de consulta: 1° de abril de 2016. Disponible en: http://bdigital.ces.edu.co:8080/repositorio/ handle/10946/3690.

González G. Pabón Y, Meza N. Factores de riesgo cardiovascular en docentes universitarios. Memorias 2012;10:129-36.

Armstrong AW, Harskamp CT, Armstrong EJ. Psoriasis and metabolic syndrome: A systematic review and meta-analysis of observational studies.

J Am Acad Dermatol. 2013;68:654-62.

Armstrong AW, Harskamp CT, Armstrong EJ. The association between psoriasis and hypertension: A systematic review and meta-analysis of observational studies. J Hypertens. 2013;31:433-42.

Armstrong AW, Harskamp CT, Armstrong EJ. Psoriasis and the risk of diabetes mellitus: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatol.

2013;149:84.

Nisa N, Qazi M. Prevalence of metabolic syndrome in patients with psoriasis. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2010;76:662.

Gelfand JM, Neimann AL, Shin DB, Wang X, Margolis DJ, Troxel AB. Risk of myocardial infarction in patients with psoriasis. JAMA. 2006;296:1735-41.

Wan J, Wang S, Haynes K, Denburg MR, Shin DB, Gelfand JM. Risk of moderate to advanced kidney disease in patients with psoriasis: Population based cohort study. BMJ. 2013;347:f5961.

Ahlehoff O, Gislason GH, Jorgensen CH, Lindhardsen J, Charlot M, Olesen JB, et al. Psoriasis and risk of atrial fibrillation and ischaemic stroke: A Danish Nationwide Cohort Study. Eur Heart J. 2012;33:2054-64.

Armstrong AW, Harskamp CT, Dhillon JS, Armstrong EJ. Psoriasis and smoking: A systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol.

2014;170:304-14.

Richer V, Roubille C, Fleming P, Starnino T, Mc-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

Ramírez, LC; Gómez, LF; Peña, MN; Vasco, C; Medina, LJ;Plata, Velázquez, MM; Vargas, GA

22.

23.

24.

25.

26.

27.

28.

29.

30.

31.

32.

33.

Court C, McFarlane A, et al. Psoriasis and smoking: A systematic literature review and meta-analysis with qualitative analysis of effect of smoking on psoriasis severity. J Cutan Med Surg. 2016;20:221-7.

Ma C, Harskamp CT, Armstrong EJ, Armstrong AW. The association between psoriasis and dyslipidaemia: A systematic review. Br J Dermatol.

2013;168:486-95.

Pietrzak A, Kądzielewski J, Janowski K, Roliński J, Krasowska D, Chodorowska G, et al. Lipoprotein (a) in patients with psoriasis: associations with lipid profiles and disease severity. Int J Dermatol.

2009;48:379-87.

Ryan C, Kirby B. Psoriasis is a systemic disease with multiple cardiovascular and metabolic comorbidities. Dermatol Clin. 2015;33:41-55.

González C, Londoño A, Castro L. Guías basadas en la evidencia para el manejo de la psoriasis en Colombia. Bogotá: Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica; 2012.

Powell JB, Gach JE. Phototherapy in the elderly.

Clin Exp Dermatol. 2015;40:605-10.

Coimbra S, Oliveira H, Reis F, Belo L, Rocha S, Quintanilha A, et al. Psoriasis therapy and cardiovascular risk factors: A 12-week follow-up study.

Am J Clin Dermatol. 2010;11:423-32.

Romaní J, Caixàs A, Carrascosa JM, Ribera M, Rigla M, Luelmo J. Effect of narrow band ultraviolet B therapy on inflammatory markers and body fat composition in moderate to severe psoriasis. Br J Dermatol. 2012;166:1237-44.

Prodanowich S, Ma F, Taylor J, Pezon C, Fasihi T, Kirsner R. Methotrexate reduces incidence of vascular diseases in veterans with psoriasis or rheumatoid arthritis. J Am Acad Dermatol.

2005;52:262-7.

Gisondi P, Ferrazzi A, Girolomoni G. Metabolic comorbidities and psoriasis. Acta Dermatovenerol Croat. 2010;18:297-304.

Birkenfeld S, Dreiher J, Weitzman D, Cohen AD. Coeliac disease associated with psoriasis. Br J Dermatol. 2009;161:1331-4.

Patiño-Villada FA, Arango-Vélez EF, Quintero-Velásquez MA, Arenas-Sosa MM. Factores de riesgo cardiovascular en una población urbana de Colombia. Rev Salud Pública (Bogotá). 2011;13:43345.

Phan C, Sigal ML, Lhafa M, Barthélémy H, Maccari F, Estève E, et al. Metabolic comorbidities and hypertension in psoriasis patients in France. Comparisons with French national databases. Ann Dermatol Venereol. 2016;143:264-74.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 106-115

34. Espinoza CJ, Lacy RM, Soto ME, Kresch NS, VegaMemije ME. Prevalencia del síndrome metabólico en pacientes con psoriasis. Gac Med Mex. 2014;150:311-6.

35. Takahashi H, Takahashi I, Honma M, Ishida-Yamamoto A, Iizuka H. Prevalence of metabolic syndrome in Japanese psoriasis patients. J Dermatol Sci. 2010;57:143-4.

36. Sommer DM, Jenisch S, Suchan M, Christophers E, Weichenthal M. Increased prevalence of the metabolic syndrome in patients with moderate to severe psoriasis. Arch Dermatol Res. 2006;298:321-8.

37. Zindancı I, Albayrak O, Kavala M, Kocaturk E, Can B, Sudogan S, et al. Prevalence of metabolic syndrome in patients with psoriasis. Scientific World Journal. 2012;2012:312463.

38. Langan SM, Seminara NM, Shin DB, Troxel AB, Kimmel SE, Mehta NN, et al. Prevalence of MetabolicSyndrome in Patientswith Psoriasis: A Population-BasedStudy in theUnitedKingdom. J InvestDermatol. 2012 Mar;132(3):556–62.

39. Brenaut E, Horreau C, Pouplard C, Barnetche T, Paul C, Richard M-A, et al. Alcohol consumption and psoriasis: a systematicliteraturereview. J EurAcadDermatolVenereol. 2013 Aug;27:30–5.

40. Armstrong AW, Harskamp CT, Armstrong EJ. The association between psoriasis and obesity: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Nutr Diabetes. 2012;2:e54.

41. Almutawa F, Alnomair N, Wang Y, Hamzavi I, Lim HW. Systematic review of UV-based therapy for psoriasis. Am J Clin Dermatol. 2013;14:87-109.

42. Sokolova A, Lee A, D Smith S. The safety and efficacy of narrow band ultraviolet B treatment in dermatology: A review. Am J Clin Dermatol.

2015;16:501-31.

43. Vañó-Galván S, Gárate MT, Fleta-Asín B, Hidalgo á., Fernández-Guarino M, Bermejo T, et al. Análisis coste-efectividad de la fototerapia domiciliaria con ultravioleta B de banda estrecha frente a fármacos biológicos en el tratamiento de la psoriasis moderada-grave. Actas Dermosifiliogr.

2012;103:127-37.

44. Disponible en: https://www.minsalud.gov.co/Documents/General/Cifras-tabaco-Colombia.pdf.

115

Rev Asoc Colomb Dermatol

Artículo de revisión

Vitiligo en niños: enfoque clínico

Vitiligo en niños: enfoque clínico Vitiligo in children: clinical approach

Claudia Juliana Díaz1, Jairo Hernán Rodríguez2 1.

2.

Médica dermatóloga; docente, Universidad del Valle, Hospital Universitario del Valle Evaristo García, E.S.E., Santiago de Cali, Colombia Médico, residente de tercer año de Dermatología y Cirugía Dermatológica, Universidad del Valle, Hospital Universitario del Valle Evaristo García, E.S.E., Santiago de Cali, Colombia

RESUMEN

Correspondencia: Claudia Juliana Díaz

El vitíligo es una enfermedad despigmentante que afecta entre el 1 y el 2 % de la población mundial y cerca de la mitad de los casos se inician en la infancia.

Los estudios de prevalencia en diferentes poblaciones de niños, adolescentes y adultos, muestran porcentajes similares en diferentes países del mundo.

Hasta el momento, existen pocos estudios de seguimiento a largo plazo sobre el tratamiento en niños; la mayoría de las publicaciones se enfocan en conceptos preexistentes que son básicos en el estudio y la aproximación terapéutica del paciente pediátrico con vitíligo.

En esta revisión, se resumen la clasificación, las generalidades, las enfermedades asociadas al vitíligo segmentario y no segmentario, las alteraciones psicológicas que presentan los niños afectados por esta condición y sus padres, y el tratamiento, con énfasis en la ‘evidencia’ clínica sobre los medicamentos más usados.

Email: claudia.diaz@correounivalle. edu.co Recibido: 22/10/17 Aceptado: 06/05/18 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

Palabras Clave: vitiligo, niños, tratamiento

SUMMARY Vitiligo is a depigmenting disease that affects between 1 and 2% of the world population and about half of the cases begin in childhood. The prevalence studies in different populations in children, adolescents and adults show similar percentages in different countries of the world.

So far, there are few long-term follow-up studies regarding treatment in children. Most of the publications focus on preexisting concepts that are basic in the study and in the therapeutic approach of the pediatric patient with vitiligo.

In this review, we summarize its classification, generalities, diseases associated with segmental and non-segmental vitiligo, the psychological alterations presented by children affected by this condition and their parents, and the treatment emphasizing the clinical evidence of the most commonly used medications.

Key words: vitiligo, children, treatment

116

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

Díaz, CJ; Rodríguez, JH

INTRODUCCIÓN El vitíligo es una enfermedad despigmentante poligénica y multifactorial, de presentación variable y común en todas las razas, que afecta cerca del 2 % de la población mundial (1). En el 37 % de los pacientes con vitíligo, la enfermedad se manifiesta antes de los 12 años de edad (2,3).

Se caracteriza por máculas despigmentadas de bordes bien definidos que comprometen diferentes áreas corporales. En algunos casos, el vitiligo puede presentar un borde inflamatorio y ocasionar prurito. El diagnóstico es clínico y el examen bajo la luz de Wood es de gran ayuda pues resalta la despigmentación, y permite diferenciarlo de otras enfermedades que se presentan con hipopigmentación.

En los niños, el vitíligo generalizado es la forma más frecuente; sin embargo, en comparación con los adultos, el segmentario se presenta con mayor frecuencia.

El vitiligo segmentario se caracteriza por un inicio temprano (menor edad promedio de inicio que el vitíligo no segmentario), cuya presentación clínica es focal, en las mucosas, unisegmentario, bisegmentario o plurisegmentario. En el 90 % de los casos, compromete un solo segmento y, en orden de frecuencia, se localiza principalmente en la cabeza y el cuello, seguidos por el tronco y las extremidades. Inicialmente, su progresión es rápida y luego se estabiliza, acompañado de leucotriquia temprana en la lesión y en su periferia. En más del 50 % de los pacientes, progresa en los dos primeros años, se asocia ocasionalmente con enfermedades autoinmunitarias, con el fenómeno de Köebner, y antecedentes familiares de vitíligo. Hay poca mejoría con el tratamiento médico y, cuando no responde a la combinación de medicamentos tópicos convencionales, la opción es el tratamiento quirúrgico (4,5).

Se han propuesto varias hipótesis sobre su patogenia, como la autoinmunitaria, la autocitotóxica y la neural; no obstante, la etiología principal es de carácter autoinmunitario, relacionada con mutaciones genéticas específicas y con un gran polimorfismo. Se cree que la respuesta inflamatoria del vitiligo está mediada por genes como FOXD3, ACE, APE, GSTP1, TLR, SOD y CTLA-4, entre otros, relacionados con la destrucción de los melanocitos, con mediación de la inmunidad celular, la inmunidad humoral por anticuerpos y la acción de las citocinas.

Estos planteamientos se basan, principalmente, en la asociación clínica del vitiligo con varios trastornos autoinmunitarios que comparten genes como el HLADRB1/-DQA1, el PTPN22, el BACH 2 y el CTLA-4, entre los más importantes, y que se relacionan con otras en-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

fermedades como la tiroiditis (6-9), la alopecia areata, la enfermedad intestinal inflamatoria, la esclerosis múltiple, la miastenia gravis, la diabetes de tipo 1, el lupus eritematoso sistémico, la hepatitis autoinmunitaria, el halo nevus y la pérdida de la audición neurosensorial.

Esta última ha sido estudiada en varios pacientes con vitiligo, debido a la reducción del número de melanocitos contenidos en el laberinto membranoso del oído interno (10-15).

Otras teorías, como la del estrés oxidativo (oxidative stress) y la producción de especies reactivas de oxígeno, sostienen que estas inician una cascada de señalizaciones que activarían la producción de proteínas de choque térmico, perpetuando la reacción inflamatoria de las citocinas (16,17). Asimismo, la teoría neural sigue considerándose por la presencia de diferentes tipos de vitíligo segmentario, y el compromiso en áreas denervadas y en modelos animales.

Recientemente, las citocinas secretadas por las células Th17 han adquirido importancia por su relevante papel en el mantenimiento y la propagación del vitíligo, ya que aumentan de acuerdo con la extensión de la enfermedad. Se ha encontrado una significativa elevación de las interleucinas (IL) IL-2 e IL-6 en el vitíligo localizado, y de IL-17 e IL-22, en el generalizado. El TNFα también aumenta en proporción con la actividad de la enfermedad, por lo tanto, puede usarse como biomarcador para identificar una enfermedad agresiva.

Además, se ha demostrado que la IL-22 está involucrada en la inducción y en la producción de especies reactivas de oxígeno (ROS), promoviendo la activación del inflamosoma (NLRP3) y las caspasas, con la consecuente destrucción del queratinocito (17,18).

Debido a su compleja patogenia, existen varias opciones terapéuticas disponibles, cuya escogencia depende básicamente del tipo de vitiligo y de la extensión de las lesiones. No obstante, hay otros factores muy importantes que influyen en las decisiones, como la edad del paciente, la progresión o estabilidad del vitíligo, las comorbilidades y las alteraciones psicológicas del paciente. Hasta el momento, existen pocos estudios de seguimiento a largo plazo en niños, y se están estudiando nuevos tratamientos (19,20).

CLASIFICACIÓN Según sus manifestaciones clínicas, el vitiligo se clasifica en segmentario, no segmentario, mixto y no clasificado; hay otros tipos, como el punctata (hoy llamado leucodermia punctata), el cual se incluye preferentemente en el grupo de los no segmentarios (21).

117

Vitiligo en niños: enfoque clínico

En general, el vitíligo de las mucosas compromete la mucosa oral, la genital o ambas; el acrofacial se caracteriza por máculas en áreas distales de los miembros, genitales, cara y zonas periorificiales, y puede progresar a la forma generalizada o universal; el generalizado afecta varias partes corporales con tendencia a ser simétrico; el universal produce despigmentación corporal completa o casi completa; el focal consiste en una lesión despigmentada, focal, pequeña y aislada, que generalmente no evoluciona a vitíligo no segmentario, el segmentario se refiere a lesiones maculares en uno, dos o más segmentos de la piel; y el mixto consiste en la coexistencia del no segmentario y el segmentario.

ENFERMEDADES ASOCIADAS El vitíligo segmentario es más frecuente en niños que en adultos y, también, en niñas que en niños sin diferencias significativas. Es considerado de diferente etiología, su inicio es rápido y tiende a estabilizarse con el tiempo, sin embargo, se puede reactivar en la vida adulta (22).

El vitiligo no segmentario es el más común en los niños. Es de distribución bilateral, compromete las mucosas, región, acrofacial o generalizado. El vitiligo segmentario y el no segmentario se relacionan con diversas condiciones, como enfermedades autoinmunitarias, deficiencias vitamínicas y alteraciones psicológicas. La asociación entre el vitíligo y las enfermedades autoinmunitarias no ha sido plenamente explicada, y es menor en el caso del segmentario. El estudio del genoma ha aportado importantes conocimientos para dilucidar el papel compartido del vitiligo con dichas condiciones patológicas. También, se ha asociado con disfunción de la tiroides, especialmente hipotiroidismo (5,4 %), artritis reumatoidea (1,1 %), psoriasis (1,1 %), alopecia areata (0,8 %), enfermedad celiaca, enfermedad de Addison y pénfigo vulgar. La relación entre vitíligo y enfermedad tiroidea es la más reportada en múltiples estudios, y se considera que los niños y los adolescentes afectados deben estudiarse regularmente para descartar este compromiso, principalmente cuando la presentación es no segmentaria (23,24). Debe tenerse en cuenta que la frecuencia de las enfermedades autoinmunitarias pueden relacionarse con los antecedentes familiares y con la raza (23,24).

El vitíligo segmentario se ha asociado con dermatitis atópica, alopecia areata, liquen escleroso extragenital y halo nevus, este último sirve como marcador de progresión a vitíligo mixto (25-27). La disfunción coclear también se ha evaluado en niños y adultos, y se ha en-

118

contrado que, independientemente del tipo de vitíligo, existe alteración neurosensorial, lo que sugiere coincidencias en su patogenia (28).

En varias enfermedades autoinmunitarias se ha estudiado el papel de la vitamina D. Se ha informado disminución de la concentración de 25-OH vitamina D en niños y en adultos con vitiligo, y se ha sugerido que esto podría indicar la presencia o la tendencia hacia la autoinmunidad en niños, en quienes podría ser más frecuente el desarrollo de enfermedad tiroidea, diabetes mellitus y anticoagulante lúpico. Se debe sospechar déficit de vitamina D cuando se presenten lesiones ‘en confeti’ en pacientes que presentan hipopigmentación o hiperpigmentación que sugieran déficit nutricional (29).

Según lo anteriormente expuesto, algunos autores han recomendado una evaluación anual de la función tiroidea o de la concentración de vitamina D, según el caso, en pacientes con vitíligo no segmentario o con antecedentes de enfermedades familiares autoinmunitarias. Otros exámenes de laboratorio, como hemograma, anticuerpos antinucleares (ANA), glucemia, factor reumatoideo y niveles de ácido fólico, de vitamina B6 y de B12, deben solicitarse según las manifestaciones clínicas de cada paciente (30).

TRASTORNOS PSICOLÓGICOS ASOCIADOS CON EL VITILIGO El vitiligo puede llegar a ser psicológicamente devastador y un estigma, especialmente en las personas de piel oscura. Mediante encuestas de calidad de vida y autopercepción, se ha demostrado que los pacientes con vitiligo y sus familiares presentan alteraciones psicológicas (31). Los afectados suelen padecer con mayor frecuencia depresión y disminución de la calidad de vida; los adolescentes con compromiso extenso en la cara o afectación genital, presentan alteraciones escolares, falla escolar, baja autoestima y dificultad en su desarrollo sexual (32).

Los médicos no dermatólogos y los dermatólogos deben estar alerta y saber reconocer el gran impacto de la enfermedad, y prestar la debida ayuda, con remisión a consulta de psicología o psiquiatría, para abordar los factores objetivos y subjetivos de la enfermedad (33,34).

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

Díaz, CJ; Rodríguez, JH

TRATAMIENTO Se han empleado múltiples tratamientos con el fin de detener la progresión y obtener repigmentación del vitiligo; cabe resaltar que las terapias combinadas son superiores que la monoterapia (35,36).

CORTICOSTEROIDES TÓPICOS Los corticosteroides tópicos se consideran el tratamiento de primera línea con los inhibidores de calcineurina, tanto en niños como en adultos, y son seguros y eficaces a corto plazo. Su uso prolongado produce efectos secundarios, como atrofia cutánea, telangiectasias, hipertricosis, erupciones acneiformes y estrías.

En la mayoría de los estudios en niños se han empleado el propionato de clobetazol y la mometasona, comparándolos con inhibidores de la calcineurina (pimecrolimus y tacrolimus). En un estudio de 50 pacientes con vitiligo infantil, se comparó el pimecrolimus con la mometasona en dos grupos, cada uno de 20 niños que completaron el estudio; durante tres meses, un grupo se trató con mometasona en crema al 0,1 % una vez al día, y el otro, con pimecrolimus en crema al 1 % dos veces al día. El tamaño de las lesiones disminuyó en forma estadísticamente significativa con ambos fármacos. Al final del tratamiento, la tasa media de repigmentación fue del 65 % con la mometasona y de 42 % con el pimecrolimus. Se concluyó que el furoato de mometasona puede aplicarse en cualquier parte del cuerpo (37,38).

En niños con vitiligo extrafacial, un corticosteroide tópico potente no debe usarse por un período mayor de tres meses. Los de menor potencia deben ser aplicados una vez diaria durante 15 días al mes, durante seis meses.

Por otra parte, se ha estudiado el efecto de combinar corticosteroides con tretinoína (39). En una serie de 50 pacientes, que incluyó 12 menores de 20 años, la aplicación diaria de clobetazol tópico combinado con tretinoína durante seis meses, aumentó la velocidad de la repigmentación de las lesiones faciales y corporales, con buena reacción terapéutica en 55 % de los casos (40).

INHIBIDORES DE CALCINEURINA Los inhibidores de calcineurina son particularmente efectivos en cabeza y cuello, sin que produzcan efectos adversos importantes, en comparación con los corticosteroides tópicos; los estudios comparativos entre el tacrolimus al 0,1 % y el clobetazol, ofrecen simi-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

lares resultados en el vitiligo facial y el extrafacial. En adultos se recomiendan dos aplicaciones diarias en combinación con exposición moderada al sol, inicialmente durante seis meses. En niños con vitiligo, aún no se ha evaluado su uso a largo plazo; sin embargo, los resultados son tranquilizadores en condiciones como la dermatitis atópica (figura 1) (41-44).

Un metaanálisis sugiere que la adición de inhibidores tópicos de calcineurina y análogos tópicos de vitamina D3 con fototerapia UVB-NB, puede producir resultados significativamente superiores que la fototerapia sola, en cara y cuello (45).

ANÁLOGOS DE LA VITAMINA D (CALCIPOTRIOL Y CALCITRIOL) Se han obtenido resultados variables de repigmentación con compuestos análogos de la vitamina D en estudios prospectivos no controlados. No se recomienda el calcipotriol tópico como monoterapia; estos medicamentos deben usarse combinados con fototerapia UVB-NB o con corticosteroides tópicos, aunque no hay ‘evidencia’ suficiente para recomendar su uso en niños(46-48).

CORTICOSTEROIDES SISTÉMICOS Los corticosteroides sistémicos administrados en pulsos orales detienen la progresión de la enfermedad e inducen repigmentación cuando se utilizan durante el inicio de un vitiligo rápidamente progresivo. En niños menores de 15 años se administró metilprednisolona oral y se hizo seguimiento de un año; las recaídas fueron más frecuentes en los menores de 10 años en comparación con los de mayor edad (49,50).

FOTOTERAPIA CON RADIACIÓN ULTRAVIOLETA La fototerapia UVB-NB es la modalidad de tratamiento más usada en el vitiligo generalizado y se considera que produce menos efectos adversos que el tratamiento de psoralenos más UVA (PUVA) e, incluso, muestra una eficacia superior. Se asocia con efectos secundarios como eritema, picazón y ardor leve o dolor que, en la mayoría de los casos, son bien tolerados y desaparecen espontáneamente unas pocas horas después del tratamiento.

119

Vitiligo en niños: enfoque clínico

Se han llevado a cabo varios estudios en los cuales se incluyen niños tratados con esta terapia, principalmente con luz ultravioleta de banda estrecha (UVBNB). Esta se recomienda, especialmente, cuando las lesiones se extienden en más del 15 al 20 % del área corporal o en el vitíligo generalizado con gran impacto en la calidad de vida.

Se aconsejan dos a tres sesiones semanales hasta por seis meses, aunque, hasta el momento, no existe consenso sobre la duración óptima del tratamiento ni sobre el número de sesiones; se ha sugerido que podrían ser hasta 200 sesiones.

Muchos médicos tratantes tienden a suspender la irradiación si no se obtiene repigmentación durante los tres primeros meses de tratamiento o si, después de seis meses, la respuesta terapéutica no es satisfactoria, con menos de 25 % de repigmentación. Tampoco hay consenso sobre la edad de inicio, pero se sugiere que sea después de los 12 años de edad; igualmente, es conveniente explicar a los padres los efectos adversos

del tratamiento, como prurito, descamación, eritema, dolor, ampollas y fototoxicidad.

En niños asiáticos con vitiligo, se estudiaron diferentes modalidades terapéuticas y se encontraron mayores tasas de mejoría con la UVB-NB, seguida por la combinación de UVB más UVA-1 (51-53).

Actualmente, el tratamiento más innovador es la fototerapia objetivo o microfoco UVB, que permite al operador tratar solo las áreas hipopigmentadas, respetando la piel no afectada, usando los mismos mecanismos de la fototerapia clásica mediante un generador de luz fría (54).

El uso de la UVA-1 de 300 a 400 nm es relativamente reciente en dermatología, y sus efectos a largo plazo en el vitiligo no se han investigado. Se suele usar tres a cinco sesiones semanales; se inicia con 20 a 30 J/cm2 y se aumentan progresivamente. Además, existe la UVA-1 focalizada de 355 nm, cuyos efectos secundarios agudos son raros, como eritema y prurito, y otros a largo plazo que aún no se han establecido (54).

Figura 1. Vitiligo segmentario en la frente y el antebrazo, tratamiento por nueve meses con tacrolimus al 0,1 %, dos veces al día en diferentes pacientes

120

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

Díaz, CJ; Rodríguez, JH

LÁSER DE EXCÍMEROS

FOTOQUIMIOTERAPIA

El láser de excímeros (excimer laser) de 308 nm, de cloruro de xenón, con un tamaño de punto variable (valor medio: 15 a 25 mm) se ha usado en lesiones localizadas, pequeñas y de reciente aparición, pero es más efectivo cuando se combina con inhibidores de la calcineurina y corticosteroides tópicos (55). El esquema terapéutico varía según las características del paciente y de la enfermedad.

En un estudio de 48 pacientes, que incluyó niños afectados con vitíligo localizado, generalizado, acrofacial y de tipo segmentario, se evaluó la eficacia de la luz monocromática excimer de 308 nm (Monochromatic Excimer Light, MEL) como monoterapia, en comparación con su combinación con kelina al 4 %; las lesiones con la mejor tasa de mejoría fueron las de inicio reciente, con vitiligo localizado en la cara, el cuello y las manos, tratadas con dicha combinación (56,57).

La tasa y la velocidad de la repigmentación con este láser varían según la localización y la duración de la enfermedad. Las lesiones en la cara y el cuello reaccionan muy bien, mientras que las de las extremidades muestran una mejoría más lenta (58).

En algunos países, se ha usado la combinación de psoralenos y luz ultravioleta A (PUVA tópica) para el vitíligo localizado en niños mayores de dos años, cuando no ha habido mejoría después de seis meses de tratamiento con corticosteroides tópicos; sin embargo, se consideran tratamientos de segunda línea. Consiste en la aplicación tópica, una a dos veces por semana, de crema o ungüento (0,01-0,1 %) de 8-metopxisoraleno (8-MOP) 30 minutos antes de la exposición a la UVA en dosis de 0,12 a 0,25 J/cm2 (59). Los efectos secundarios más comunes con la terapia PUVA son eritema fototóxico, prurito, foliculitis y pigmentación, y rara vez, dermatitis de contacto (60-62).

KELINA La kelina es un furocromo derivada de la planta biznaga (Ammi visnaga), usada en adultos y en niños con vitiligo, en algunos países. Su combinación con radiación ultravioleta A recibe el nombre de KUVA (kelina más UVA). Se usa en crema o gel al 3 a 5 %, aplicada a diario o tres veces por semana 30 minutos antes de la exposición solar, con lo cual se obtienen resultados beneficiosos. Se ha reportado su eficacia en asociación con rayos ultravioleta A, contribuyendo en la activación de la mitogénesis y migración de los melanocitos; sin embargo, faltan estudios aleatorizados y controlados con otros tipos de tratamiento, para evaluar su utilidad a largo plazo en niños (figura 2) (63,64).

Figura 2. Vitiligo segmentario después de cinco meses de tratamiento con kelina al 3 % tres veces por semana

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

121

Vitiligo en niños: enfoque clínico

FENILALANINA La fenilalanina es segura en niños y no se han reportados efectos secundarios. En un estudio no controlado de 13 pacientes pediátricos, el tratamiento con 100 mg/ kg de fenilalanina con fototerapia UVA, dio como resultado la repigmentación completa en tres pacientes, y de 50 a 90 % de mejoría en seis pacientes. La repigmentación se produjo con mayor facilidad en la cara y las extremidades.

En un estudio retrospectivo no controlado llevado a cabo entre 1990 y 1995, se usó fenilalanina tópica al 10 % en gel y por vía oral en dosis diarias de 50 o 100 mg/ kg, para tratar el vitíligo en 171 pacientes, incluidos 52 niños menores de 15 años; el resultado fue mejoría total en el 83,1 % de los casos y, en la cara, en el 90,3 % (65,66).

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Las intervenciones quirúrgicas consisten en injertos de ampollas, trasplante de células cultivadas, trasplante de células no cultivadas, e injertos con sacabocados o miniinjertos de piel.

La cirugía se reserva para los pacientes que no han mejorado con otras formas de tratamiento y puede ser eficaz para áreas pequeñas en niños con enfermedad estable. No hay consenso sobre la edad para utilizar el tratamiento quirúrgico y podría plantearse en niños mayores de 10 años.

Los injertos de ampollas por succión, combinado o con

tratamiento tópico, ofrecen los mejores resultados. Hay estudios recientes con un número considerable de pacientes, que apoyan el tratamiento quirúrgico con cultivos de melanocitos en adolescentes, pero se requieren laboratorios sofisticados y un entrenamiento especial.

Hay informes sobre el tratamiento con miniinjertos en niños; son una opción económica y sencilla que, realizada por dermatólogos entrenados en la técnica, brinda resultados satisfactorios sin efectos adversos.

De todas maneras, debe considerarse el tratamiento según la edad del paciente y establecer las expectativas en conjunto con los padres, explicando los efectos secundarios que podrían generarse con el tratamiento (figura 3) (67-71).

En conclusión, el vitíligo debe evaluarse como una enfermedad multifactorial, descartando enfermedades asociadas y haciendo una intervención psicológica familiar temprana, según sea el caso. Las posibilidades de tratamiento en niños con vitíligo son variadas, pero el tratamiento combinado es la mejor opción. Hay nuevos tratamientos en evaluación, como la UVA-1 y la terapia focal con UVB, y faltan estudios a largo plazo.

Teniendo en cuenta la fisiopatología, otros tratamientos serán objeto de estudio a largo plazo, como las dosis bajas de citocinas antiinflamatorias, los factores de crecimiento, los neuropéptidos como el FGF, y las interleucinas IL-4, IL-10 e IL-1, que ya se mencionan en la literatura y que podrían ser útiles en un futuro, en combinación con terapias convencionales, para restaurar los queratinocitos alterados y su relación con el melanocito.

Figura 3. Evolución de vitiligo estable con tratamiento tópico con tacrolimus al 0,1 % dos veces al día y múltiples intervenciones con miniinjertos de 1 mm: repigmentación del área afectada

122

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

DĂ­az, CJ; RodrĂ­guez, JH

REFERENCIAS 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

12.

13.

Kruger C, Schallreuter KU. A review of the worldwide prevalence of vitiligo in children/adolescents and adults. Int J Dermatol. 2012;51:1206-12.

Sehgal VN, Srivastava G. Vitiligo: Compendium of clinico-epidemiological features. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2007;73:149-56.

Ezzedine K, Eleftheriadou V, Whitton M, van Geel N. Vitiligo. Lancet. 2015;386:74-84.

Taieb A, Morice-Picard F, Jouary T, Ezzedine K, et al. Segmental vitiligo as the possible expression of cutaneous somatic mosaicism: Implications for common non-segmental vitiligo. Pigment Cell Melanoma Res. 2008;21:646-52.

Ezzedine K, Le Thuaut A, Jouary T, Ballanger F, Taieb A, Bastuji-Garin S. Latent class analysis of a series of 717 patients with vitiligo allows the identification of two clinical subtypes. Pigment Cell Melanoma Res. 2014;27:134-9.

Xianfeng C, Yuegen J, Zhiyu Y, Yan Y, Xuesi Z, Fenglai W, et al. Pediatric patients with vitiligo in eastern China: Abnormalities in 145 cases based on thyroid function tests and Immunological findings. Med Sci Monit. 2015;21:3216-21.

Kakourou T, Kanaka-Gantenbein C, Papadopoulou A, Kaloumenou E, Chrousos GP. Increased prevalence of chronic autoimmune (Hashimoto's) thyroiditis in children and adolescents with vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2005;53:220-3.

Baldini E, Odorisio T, Sorrenti S, Catania A, Tartaglia F, Carbotta G, et al. Vitiligo and autoimmune thyroid disorders. Front Endocrinol (Lausanne).

2017;27:290.

Aslan S, Serarslan G, Teksoz E, Dagli S. Audiological and transient evoked otoacoustic emission findings in patients with vitiligo. Otolaryngol Head Neck Surg. 2010;142:409-14.

Chen YT, Chen YJ, Hwang CY, Lin MW, Chen TJ, Chen CC, et al. Comorbidity profiles in association with vitiligo: A nationwide population-based study in Taiwan. J Eur Acad Dermatol Venereol.

2015;29:1362-9.

Sharma CK, Sharma M, Prasad K. Involvement of different genes expressions during immunological and inflammatory responses in vitiligo.Crit Rev Eukaryot Gene Expr. 2017;27:277-87.

Spritz RA, Andersen GH. Genetics of vitiligo.Dermatol Clin. 2017;35:245-55.

Dammak I, Boudaya S, Ben Abdallah F, Turki H, Attia H, Hentati B. Antioxidant enzymes and lipid peroxidation at the tissue level in patients

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

21.

22.

23.

24.

25.

26.

with stable and active vitiligo. Int J Dermatol.

2009;48:476-80.

Speeckaert R, van Geel N. Vitiligo: An update on pathophysiology and treatment options. Am J Clin Dermatol. 2017;18:733-44.

Rodrigues M, Ezzedine K, Hamzavi I, Pandya AG, Harris JE, Vitiligo Working Group. New discoveries in the pathogenesis and classification of vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2017;77:1-13.

Elela MA, Hegazy RA, Fawzy MM, Rashed LA, Rasheed H. Interleukin 17, interleukin 22 and FoxP3 expression in tissue and serum of non-segmental vitiligo: A case-controlled study on eighty-four patients. Eur J Dermatol. 2013;23:350-5.

Chatterjee S, Eby JM, Al-Khami AA, Soloshchenko M, Kang HK, Kaur N, et al. A quantitative increase in regulatory T cells controls development of vitiligo. J Invest Dermatol. 2014;134:1285-94 Dong J, An X, Zhong H, Wang Y, Shang J, Zhou J. Oncotarget. 2017;8:109161-74.

Barygina V, Becatti M, Lotti T, Moretti S, Taddei N, Fiorillo C. Treatment with low-dose cytokines reduces oxidative-mediated injury in perilesional keratinocytes from vitiligo skin. J Dermatol Sci. 2015;79:163-70.

Lotti T, Hercogova J, Wollina U, Chokoeva AA, Zarrab Z, Gianfaldoni S, et al. Vitiligo: Successful combination treatment based on oral low dose cytokines and different topical treatments. J Biol Regul Homeost Agents. 2015;29(Suppl.):53-8.

Ezzedine K, Lim HW, Suzuki T, Katayama I, Hamzavi I, Lan CC, et al. Revised classification/nomenclature of vitiligo and related issues: The Vitiligo Global Issues Consensus Conference. Pigment Cell Melanoma Res. 2012;25:E1-13. van Geel N, De Lille S, Vandenhaute S, Gauthier Y, Mollet I, Brochez L, et al. Different phenotypes of segmental vitiligo based on a clinical observational study. J Eur Acad Dermatol Venereol.

2011;25:673-8.

Silverberg NB. Pediatric vitiligo. Pediatr Clin North Am. 2014;61:347-66.

Prcic S, Djuran V, Katanic D, Vlaski J, Gajinov Z. Vitiligo and thyroid dysfunction in children and adolescents. Acta Dermatovenerol Croat. 2011;19:24854.

Weyant GW, Chung CG, Helm KF. Halo nevus: Review of the literature and clinicopathologic findings. Int J Dermatol. 2015;54:433-5.

Zhou H, Wu LC, Chen MK, Liao QM, Mao RX, Han JD. Factors associated with development of vitiligo in patients with halo nevus. Chin Med J (Engl).

123

Vitiligo en niños: enfoque clínico

2017:20;130:2703-8.

27. Diaz-Angulo S, López-Hoyos M, Muñoz-Cacho P, López-Escobar M, González-López MA. High prevalence of thyroid autoimmunity in patients with alopecia areata and vitiligo: A controlled study.

Australas J Dermatol. 2015;56:142-3.

28. Anbar TS, El-Badry MM, McGrath JA, Abdel-Azim ES. Most individuals with either segmental or nonsegmental vitiligo display evidence of bilateral cochlear dysfunction. Br J Dermatol. 2015;172:406-11.

29. Silverberg JI, Silverberg AI, Malka E, Silverberg NB. A pilot study assessing the role of 25 hydroxy vitamin D levels in patients with vitiligo vulgaris. J Am Acad Dermatol. 2010;62:937-41.

30. Silverberg NB. Recent advances in childhood vitiligo. Clin Dermatol. 2014;32:524-30.

31. Amer AA, Mchepange UO, Gao XH, Hong Y, Qi R, Wu Y, et al. Hidden victims of childhood vitiligo: Impact on parents' mental health and quality of life. Acta Derm Venereol. 2015;95:322-5.

32. Silverberg JI, Silverberg NB. Quality of life impairment in children and adolescents with vitiligo. Pediatr Dermatol. 2014;31:309-18.

33. Sánchez G, Araluce M. Vitiligo: aspectos psicológicos. Rev Hosp Psiquiatr Habana. 1988;29:463-76.

34. Cupertino F, Niemeyer-Corbellini JP, Ramos-ESilva M. Psychosomatic aspects of vitiligo. Clin Dermatol. 2017;35:292-7.

35. van Driessche F, Silverberg N. Current management of pediatric vitiligo. Paediatr Drugs.

2015;17:303-13.

36. Taieb A, Alomar A, Bohm M, Dell'anna ML, De Pase A, Eleftheriadou V, et al. Guidelines for the management of vitiligo: The European Dermatology Forum consensus. Br J Dermatol. 2013;168:519.

37. de Menezes AF, Oliveira de Carvalho F, Barreto RS, de Santana Silva B, Shanmugam S, Gurgel RQ, et al. Pharmacologic treatment of vitiligo in children and adolescents: A systematic review. Pediatr Dermatol. 2017;34:13-24.

38. Kose O, Arca E, Kurumlu Z. Mometasone cream versus pimecrolimus cream for the treatment of childhood localized vitiligo. J Dermatolog Treat.

2010;21:133-9.

39. Kwon HB, Choi Y, Kim HJ, Lee AY. The therapeutic effects of a topical tretinoin and corticosteroid combination for vitiligo: A placebo-controlled, paired-comparison, left-right study. J Drugs Dermatol 2013;12:63-7.

40. Parsad D, Saini R, Juneja A. Combination of clobetasol and tretinoin in vitiligo. Int J Dermatol.

124

2000;39:639-40.

41. Coskun B, Saral Y, Turgut D. Topical 0.05% clobetasol propionate versus 1% pimecrolimus ointment in vitiligo. Eur J Dermatol. 2005;15:88-91.

42. Wong R, Lin AN. Efficacy of topical calcineurin inhibitors in vitiligo. Int J Dermatol. 2013;52:491-6.

43. Silverberg NB, Lin P, Travis L, Farley-Li J, Mancini AJ, Wagner AM, et al. Tacrolimus ointment promotes repigmentation of vitiligo in children: A review of 57 cases. J Am Acad Dermatol.

2004;51:760-6.

44. Grimes PE, Soriano T, Dytoc MT. Topical tacrolimus for repigmentation of vitiligo. J Am Acad Dermatol. 2002;47:789-91.

45. Li R, Qiao M, Wang X, Zhao X, Sun Q . Effect of narrow band ultraviolet B phototherapy as monotherapy or combination therapy for vitiligo: A meta-analysis. Photodermatol Photoimmunol Photomed. 2017;33:22-31.

46. Gargoom AM, Duweb GA, Elzorghany AH, Benghazil M, Bugrein OO. Calcipotriol in the treatment of childhood vitiligo. Int J Clin Pharmacol Res. 2004;24:11-4.

47. Vásquez-López F, López-Escobar M, Pérez-Oliva N. Calcipotriene and vitiligo. Arch Dermatol.

2003;139:1656-7.

48. Parsad D, Saini R, Nagpal R. Calcipotriol in vitiligo: A preliminary study. Pediatr Dermatol.

1999;16:317-20.

49. Majid I, Imran S. Relapse after methylprednisolone oral minipulse therapy in childhood vitiligo: A 12-month follow-up study. Indian J Dermatol.

2013;58:113-6.

50. Majid I, Masood Q, Hassan I, Khan D, Chisti M. Childhood vitiligo: Response to methylprednisolone oral minipulse therapy and topical fluticasone combination. Indian J Dermatol. 2009;54:124-7.

51. Kanwar AJ, Dogra S. Narrow-band UVB for the treatment of generalized vitiligo in children. Clin Exp Dermatol. 2005;30:332-6.

52. Koh MJ, Mok ZR, Chong WS. Phototherapy for the treatment of vitiligo in Asian children. Pediatr Dermatol. 2015;32:192-7.

53. Njoo MD, Bos JD, Westerhof W. Treatment of generalized vitiligo in children with narrow-band (TL01) UVB radiation therapy. J Am Acad Dermatol.

2000;42:245-53.

54. Gianfaldoni S, Tchernev G, Wollina U, Lotti J, Rovesti M, Satolli F, et al. Vitiligo in children: What's new in treatment? Open Access Maced J Med Sci. 2018;6:221-5.

55. Bae JM, Yoo HJ, Kim H, Lee JH, Kim GM. Combina-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

Díaz, CJ; Rodríguez, JH

56.

57.

58.

59.

60.

61.

62.

63.

64.

65.

66.

67.

68.

tion therapy with 308-nm excimer laser, topical tacrolimus, and short-term systemic corticosteroids for segmental vitiligo: A retrospective study of 159 patients. J Am Acad Dermatol. 2015;73:76-82.

Hui-Lan Y, Xiao-Yan H, Jian-Yong F, Zong-Rong L. Combination of 308-nm excimer laser with topical pimecrolimus for the treatment of childhood vitiligo. Pediatr Dermatol. 2009;26:354-6.

Saraceno R, Nistico SP, Capriotti E, Chimenti S. Monochromatic excimer light 308 nm in monotherapy and combined with topical khellin 4% in the treatment of vitiligo: A controlled study. Dermatol Ther. 2009;22:391-4.

Ostovari N, Passeron T, Zakaria W, Fontas E, Larouy JC, Blot JF. Treatment of vitiligo by 308-nm excimer laser: An evaluation of variables affecting treatment response. Lasers Surg Med. 2004;35:152-6.

Bae JM, Jung HM, Hong BY, Lee JH, Choi WJ, Lee JH, et al. Phototherapy for Vitiligo: A systematic review and meta-analysis. JAMA Dermatol.

2017;153:666-74.

Calzavara-Pinton PG, Ortel B, Carlino AM, Honigsmann H, De Panfilis G. Phototesting and phototoxic side effects in bath PUVA. J Am Acad Dermatol. 1993;28:657-9.

Koulu LM, Jansén CT. Skin phototoxicity variations during repeated bath PUVA exposures to 8-methoxypsoralen and trimethylpsoralen. Clin Exp Dermatol. 1984;9:64-9.

Valkova S, Trashlieva M, Christova P. Treatment of vitiligo with local khellin and UVA: comparison with systemic PUVA. Clin Exp Dermatol.

2004;29:180-4.

Carlie G, Ntusi NB, Hulley PA, Kidson SH. KUVA (khellin plus ultraviolet A) stimulates proliferation and melanogenesis in normal human melanocytes and melanoma cells in vitro. Br J Dermatol.

2003;149:707-17.

Camacho F, Mazuecos J. Oral and topical L-phenylalanine, clobetasol propionate, and UVA/sunlight--a new study for the treatment of vitiligo. J Drugs Dermatol. 2002;1:127-31.

Camacho F, Mazuecos J. Treatment of vitiligo with oral and topical phenylalanine: 6 years of experience. Arch Dermatol. 1999;135:216-7.

Matin R. Vitiligo in adults and children: Surgical interventions. BMJ Clin Evid. 2015:20;2015.

Mulekar SV, Isedeh P. Surgical interventions for vitiligo: An evidence-based review. Br J Dermatol.

2013;169:57-66.

Lahiri K. Evolution and evaluation of autologous

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 116-125

mini punch grafting in vitiligo. Indian J Dermatol.

2009;54:159-67.

69. Dillon AB, Sideris A, Hadi A, Elbuluk N. Advances in vitiligo: An update on medical and surgical treatments. J Clin Aesthet Dermatol. 2017;10:15-28.

70. Falabella R. The minigrafting test for vitiligo: Validation of a predicting tool. J J Am Acad Dermatol.

2004;51:672-3.

71. Falabella R. Treatment of localized vitiligo by autologous minigrafting. Arch Dermatol.

1988;124:1649-55.

125

Rev Asoc Colomb Dermatol

Reporte de caso

Elefantiasis nostras verrucosa en paciente con linfedema primario

ELEFANTIASIS NOSTRAS VERRUCOSA EN PACIENTE CON LINFEDEMA PRIMARIO Elephantiasis nostras verrucosa in a patient with primary lymphedema, case report

Evelyn Vanesa Erazo1, Claudia Patricia Palacios2 1.

Médica y cirujana, residente de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

2.

Médica dermatóloga, docente, Sección de Dermatología, Universidad de Antioquia, Medellín, Colombia.

RESUMEN

Correspondencia: Evelyn Vanesa Erazo

La elenfantiasis nostras verrucosa es una condición dermatológica poco frecuente, que se presenta como una complicación del linfedema crónico no filariásico, el cual raramente es de causa primaria. Por su potencial deformante y de degeneración neoplásica maligna, disminuye ostensiblemente la calidad de vida de quien la padece, por lo que es sumamente importante garantizar que estos pacientes reciban un manejo médico óptimo y oportuno para evitar la progresión del linfedema a estadios avanzados e irreversibles, como el que se presenta.

Email: lunavanesa@outlook.com Recibido: 12/08/2017 Aceptado: 16/05/2018 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Palabras Clave: linfedema, primario, elefantiasis.

Financiación:

SUMMARY

Ninguna.

The elephantiasis nostras verrucosa is a rare dermatological condition that presents as a complication of chronic non-filarial lymphedema, which rarely is due to a primary cause. Its deforming and malignant potential significantly reduces the quality of life of the patient, so it is extremely important to ensure that these patients receive optimal and timely medical management to avoid the progression of lymphedema to advanced and irreversible stages, such as the one we present.

Key words: lymphedema, primary, elephantiasis.

INTRODUCCIÓN La elefantiasis nostras verrucosa es un raro conjunto de manifestaciones dermatológicas, con potencial deformante y de transformación maligna, la cual se presenta en pacientes con linfedema crónico no filariásico en estadio final.

Se expone y se discute el caso clínico de una paciente con anormalidad linfática congénita manifiesta en la juventud –linfedema primario precoz–, complicada con elefantasis nostras verrucosa.

126

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

Erazo, EV; Palacios, CP

CASO CLÍNICO Se trata de una mujer de 44 años de edad con linfedema en los miembros inferiores desde los 12 años, quien requirió múltiples hospitalizaciones por erisipela, o realizó control médico periódico y ampoco cumplió con las terapias prescritas de drenaje linfático.

Presentó empeoramiento progresivo de su enfermedad, con linfedema deformante en los miembros inferiores en los dos últimos años; se acompañaba de masas y nódulos normocrómicos, algunos erosionados y ulcerados, con linforrea fétida y múltiples placas verrugosas en piernas y pies, sin cambios que sugirieran malignidad (figuras 1 y 2).

La linfogammagrafía demostró ausencia de los vasos linfáticos inguinales izquierdos e hipoplasia grave de los derechos (figura 3). Con la resonancia magnética se descartaron causas obstructivas asociadas y se reveló

grave engrosamiento dérmico, que alcanzaba los 13 cm de profundidad. La ecografía dúplex venosa informó insuficiencia venosa superficial, sin compromiso venoso profundo.

Se diagnosticó elefantiasis nostras verrucosa en estadio III, en el contexto de una paciente con linfedema primario precoz. Se solicitó la evaluación por especialistas en cirugía vascular periférica, quienes explicaron a la paciente la posibilidad de tratamiento quirúrgico, aunque con una tasa baja de éxito; la paciente lo rechazó, optando por continuar con la terapia compresiva.

En la Sección de Dermatología se instauró un manejo conservador, con instrucciones sobre los cuidados de la piel, y la prevención de traumatismos, heridas e infecciones; además, se programó un seguimiento estricto por el riesgo de linfangiosarcoma.

Figura 1. Linfedema deformante

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

127

Elefantiasis nostras verrucosa en paciente con linfedema primario

Figura 2. NĂłdulos y placas verrugosas

Figura 3. En la linfogammagrafĂ­a de miembros inferiores se observa hipoplasia de los ganglios linfĂĄticos inguinales izquierdos e hipoplasia grave de los derechos.

128

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

Erazo, EV; Palacios, CP

DISCUSIÓN El linfedema es una alteración edematosa crónica, causada por alteraciones en el drenaje linfático que conlleva la acumulación de linfa en el intersticio dérmico y compromete principalmente las extremidades. Afecta, aproximadamente, a 200 millones de personas alrededor del mundo y a 3 millones en los Estados Unidos (1) . No hay datos reportados para Colombia.

En el 90 % de los casos, el linfedema compromete las extremidades inferiores, en el 10 %, a las extremidades superiores, y en menos del 1 %, a los genitales, aunque puede afectar cualquier otra zona del cuerpo (2).

Según su etiología, se clasifica como linfedema primario, cuando las anomalías en el transporte linfático son heredadas o constitutivas, y como linfedema secundario, cuando el trastorno en el flujo de la linfa se debe a infecciones, procesos neoplásicos, inflamación, trauma o estasis venosa. A nivel mundial, son mucho más comunes los casos de linfedema secundario, 1 caso por 1.000 individuos, principalmente debido a filariasis, en los países en desarrollo, y a linfadenectomía o radioterapia por cáncer de mama, en los países desarrollados (1). Los casos de linfedema primario son raros, con prevalencias reportadas de hasta 1 caso por 100, 000,000 individuos (1).

En el grupo de linfedemas primarios, se reconocen tres variantes que según, la edad de presentación clínica, se dividen como sigue.

1. Linfedema primario congénito, también llamado enfermedad de Milroy: la mayoría de veces es de herencia autosómica dominante, y se caracteriza por hipoplasia y aplasia de los vasos linfáticos, que causan linfedema en los miembros inferiores durante los primeros dos años de vida, 2. Linfedema primario precoz, o enfermedad de Meige: es la variante más común de linfedema primario y también es de herencia autosómica dominante; se caracteriza por hipoplasia de los vasos linfáticos que se manifiesta clínicamente por linfedema en los miembros inferiores entre los 2 y los 35 años de edad de edad, y afecta predominantemente a las mujeres.

3. Linfedema primario tardío: se produce por incompetencia valvular funcional, sin alteraciones anatómicas de los vasos linfáticos, y se manifiesta con linfedema después de los 35 años de edad (3,4).

Según la International Society of Lymphology, la gravedad del linfedema se puede catalogar en cuatro estadios: del O al III. En el estadio 0, la condición es

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

subclínica; en el estadio I, hay edema que se resuelve al elevar las extremidades afectadas; en el estadio II, el edema es persistente y deja fóvea, y finalmente, en el estadio III, el edema no deja fóvea, aumenta considerablemente el tamaño de las extremidades afectadas, y causa deformidad y cambios en la piel que constituyen lo que se denomina elefantiasis (3), etapa avanzada, grave e irreversible de la enfermedad, que provoca deterioro importante en la calidad de vida de quien la padece.

Se cree que, en las etapas avanzadas del linfedema, la acumulación prolongada de linfa en el intersticio dérmico promueve la proliferación de fibroblastos y queratinocitos, causando fibrosis dérmica profunda, importante hiperqueratosis y desplazamiento de algunas células del sistema inmunológico (células dendríticas, linfocitos y células asesinas naturales o NK) (5,6) . Además del edema duro que no deja fóvea y el engrosamiento cutáneo deformante, se manifiesta clínicamente con pápulas y nódulos hiperqueratósicos, placas de aspecto verrugoso, fisuras, ulceración y linforrea, erisipela o celulitis a repetición, y episodios de linfangitis secundaria, que agravan el proceso de base, todo lo cual configura la denominada elefantiasis nostras verrucosa (7,8), entidad diagnosticada en esta paciente.

Ante la sospecha clínica de linfedema, se recomienda hacer una anamnesis detallada que conduzca, en lo posible, a esclarecer el agente etiológico más probable, y un examen físico completo que incluya idealmente la toma y el registro de las medidas de las circunferencias de las extremidades afectadas, siempre de forma bilateral y midiendo las mismas áreas cada vez (9).

La ultrasonografía, la tomografía computadorizada y la resonancia magnética, son estudios iniciales que permiten identificar el edema y el engrosamiento dérmico, y que ayudan a descartar causas como la insuficiencia venosa y las obstrucciones intrínsecas o extrínsecas, entre otras. No obstante, no permiten evaluar el sistema linfático, por lo que, para un diagnóstico definitivo, el estudio imagenológico de elección es la linfogammagrafía; esta tiene una sensibilidad del 96 % y una especificidad del 100 %, y es aún más importante en pacientes en quienes se sospeche un linfedema primario (2).

Los exámenes paraclínicos, como la concentración sérica de nitrógeno ureico, urea, creatinina, transaminasas y bilirrubinas, así como el uroanálisis, son útiles para descartar edema de origen renal o hepático, y los estudios adicionales deben ir dirigidos según la sintomatología (1).

129

Elefantiasis nostras verrucosa en paciente con linfedema primario

El papel de la biopsia de piel y el respectivo estudio histopatológico, tienen cabida en estadios avanzados, ante lesiones sospechosas de presentar transformación maligna, por el mayor riesgo de angiosarcoma cutáneo que presentan estos pacientes (10).

El tratamiento estándar el linfedema es la terapia compresiva completa, la cual consta de dos fases. La inicial es llevada a cabo por el personal de salud, institucionalmente, y sus objetivos son reducir el volumen del linfedema, disminuir la fibrosis dérmica y obtener el consecuente alivio sintomático del paciente, con recuperación de la funcionalidad y mejoría de su calidad de vida (11). La segunda fase es llevada a cabo por el paciente, previamente instruido y en su domicilio, y con ella se busca mantener lo logrado en la primera(11).

Ambas fases incluyen el drenaje manual del linfedema, así como diferentes modalidades de compresión externa.

Asimismo, es importante que los pacientes sigan una rutina diaria de ejercicios físicos aeróbicos, de fuerza y flexibilidad, especialmente prescritos; además, que adopten medidas de cuidado de la piel, como el lavado y el secado diarios, y la prevención al máximo de los traumatismos cutáneos, con el fin de disminuir el riesgo de infecciones fúngicas y bacterianas, las cuales, una vez establecidas, deben recibir tratamiento específico (1).

Como es común que, en las etapas avanzadas, los pacientes presenten cambios epidérmicos de hiperqueratosis, se ha reportado el beneficio de los retinoides tópicos (tazaroteno) u orales, al igual que la aplicación de humectantes que contienen urea (1,12); estas son opciones válidas que mejoran la apariencia estética y, de alguna manera, influyen positivamente en el estado emocional de los pacientes. El enfoque terapéutico quirúrgico, de citorreducción o reconstrucción, queda diferido para pacientes con linfedema de grado II-III, la elefantiasis nostras verrucosa o ambos, con tasas variables de éxito (13,14).

CONCLUSIÓN Se presenta el caso clínico de una paciente adulta, con linfedema primario precoz, una causa rara de linfedema, que se caracteriza por hipoplasia del sistema linfático, disminución del flujo linfático normal y consecuente desarrollo de edema, que afecta principalmente los miembros inferiores y se manifiesta clásicamente durante la adolescencia.

Dada la gravedad del estadio clínico en el cual se presentó esta paciente, se considera importante resaltar los enfoques diagnóstico y terapéutico que se deben adoptar cuando nos enfrentamos a un paciente con linfedema, todo en pro de evitar las complicaciones y la progresión hacia estadios avanzados de la enfermedad, en los cuales la morbilidad, la discapacidad y el impacto emocional son prácticamente irreversibles.

REFERENCIAS 1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

11.

130

Grada AA, Phillips TJ. Lymphedema. J Am Acad Dermatol. 2017;77:1009-20.

Greene AK, Goss JA. Diagnosis and staging of lymphedema. Semin Plast Surg. 2018;32:12-6.

Warren AG, Brorson H, Borud LJ, Slavin SA. Lymphedema. Ann Plast Surg 2007;59:464-72.

Connell F, Gordon K, Brice G, Keeley V, Jeffery S, Mortimer P, et al. The classification and diagnostic algorithm for primary lymphatic dysplasia: An update from 2010 to include molecular findings. Clin Genet. 2013;84:303-14.

Ly CL, Kataru RP, Mehrara BJ. Inflammatory manifestations of lymphedema. Int J Mol Sci. 2017;18:E171.

Ghanta S, Cuzzone DA, Torrisi JS, Albano NJ, Joseph WJ, Savetsky IL, et al. Regulation of inflammation and fibrosis by macrophages in lymphedema. Am J Physiol - Hear Circ Physiol. 2015;308:H1065-77.

Liaw F-Y, Huang C-F, Wu Y-C, Wu B-Y. Elephantiasis nostras verrucosa: Swelling with verrucose appearance of lower limbs. Can Fam Physician.

2012;58:e551-3.

Dean SM, Zirwas MJ, Horst AV. Elephantiasis nostras verrucosa: An institutional analysis of 21 cases. J Am Acad Dermatol. 2011;64:1104-10.

Gregory K, Schiech L. Looking into secondary lymphedema. Nursing (Lond). 2017;47:34-42.

Sisto K, Khachemoune A. Elephantiasis nostras verrucosa: A review. Am J Clin Dermatol.

2008;9:141-6.

NLN Medical Advisory Committee. Topic: The diagnosis and treatment of lymphedema. Position

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

Erazo, EV; Palacios, CP

statement of the National Lymphedema Network.

2011;1-19.

12. Vásquez LA, Molina V, Arroyave JE, Arredondo MI, Arango AI. Elefantiasis verrucosa nostra tratada con tazaroteno tópico. Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. 2009;17:54-6.

13. Pitcher AA, Pagan CA, Small K, Otterburn DM. Excision of elephantiasis nostras verrucosa lesions in a patient with hereditary lymphedema: Case report and review of the literature. J Foot Ankle Surg.

2015;54:747-50.

14. Gallagher K, Marulanda K, Gray S. Surgical Intervention for lymphedema. Surg Oncol Clin N Am. 2018;27:195-215.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 126-131

131

Rev Asoc Colomb Dermatol

Reporte de caso

Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada

Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada, reporte de caso Ulcerated congenital digital child fibromatosis, case report

Magally Marianela Núñez1 1.

Médica dermatóloga, Hospital Dr. Gustavo Domínguez Zambrano, Ecuador.

RESUMEN

Correspondencia: Magally Marianela Núñez

La fibromatosis digital infantil es una proliferación dérmica nodular, benigna y asintomática, que rara vez se ulcera y frecuentemente recidiva. Generalmente, aparece en los primeros años de vida, aunque puede ser congénita en un tercio de los casos. Se localiza en el dorso o en la cara lateral de los dedos de las manos y, con menor frecuencia, en los pies.

Se describe el caso de un niño de siete meses de edad, con nódulos ulcerados en los dedos de la mano izquierda desde el nacimiento, que fue sometido a tratamiento quirúrgico, y tuvo una evolución clínica adecuada.

Palabras Clave: fibromatosis, falanges, infantil, cuerpos de inclusión, miofibroblastos.

Email: m2n2@hotmail.es Recibido: 17/07/2016 Aceptado: 14/04/17 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

SUMMARY Infantile digital fibromatosis is a nodular, benign, asymptomatic proliferation which is rarely ulcerated and frequently relapses. Usually it appears during the first years of life, although it may be congenital in a third of cases. It is located on the back or side face of the fingers, and less frequently in the feet.

The case of a 7-month-old child with ulcerated nodules on the left hand fingers from birth who underwent surgical treatment with adequate clinical course was described.

Key words: Fibromatosis, phalanges, infantile, inclusion bodies, miofibroblasts.

INTRODUCCIÓN La fibromatosis digital infantil, fibromatosis por cuerpos de inclusión o tumor de Reye (1), es una proliferación fibro-miofibroblástica benigna rara (2). Representa el 2,5 % de todos los casos de fibromatosis (3), con alrededor de 250 casos reportados en todo el mundo (4), y muestra tendencia a la recidiva aunque sin capacidad de metástasis (5).

132

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 132-136

Núñez, MM

La etiopatogenia de la enfermedad aún no ha sido plenamente aclarada; se ha planteado como hipótesis un defecto en la organización de los filamentos de actina en los miofibroblastos (4). En un tercio de los casos, la lesión está presente desde el nacimiento mientras que, en el resto, se desarrolla durante el primer año de vida (3) ; no obstante, existen informes en niños mayores y en adultos (4).

Clínicamente, se caracteriza por la presencia de uno o más nódulos firmes de piel normocrómica o eritematosa, de superficie brillante, que miden entre 1 y 2 cm de diámetro (5). Los nódulos aparecen en el dorso o en la cara lateral de los dedos de las manos, predominantemente en las falanges medias o distales de los tres últimos dedos, respetando el pulgar; y, con menor frecuencia, en los pies, exceptuando el artejo (sic) (5). En casos excepcionales, las lesiones pueden ulcerarse, o causar deterioro funcional o deformidad. Las lesiones fibromatosas tienden a crecer lentamente en el mes posterior a su aparición; luego crecen rápidamente durante el primer año y presentan involución espontánea en los siguientes uno a diez años (promedio de 2 a 3), sin dejar cicatriz (4).

CASO CLÍNICO Se trata de un paciente de siete meses de edad, residente en Santo Domingo de los Tsáchilas (Ecuador), sin antecedentes personales ni familiares de importancia. Consultó por presentar lesiones digitales asintomáticas desde el nacimiento, de rápido crecimiento y

A)

B)

con ulceración recurrente.

En el examen físico se encontraron dos nódulos firmes de 1,5 cm de diámetro, aproximadamente, con superficie lisa y color normal, con áreas eritematosas y una costra adherente sobre uno de ellos. Las lesiones se asentaban sobre la cara dorso-lateral del tercer y el cuarto dedo de la mano izquierda, rodeando la falange distal y cubriendo parcialmente la placa ungular (figura 1).

Se obtuvo una radiografía antero-posterior de la mano izquierda, en la que se observaron dos imágenes hemisféricas exofíticas, dependientes de tejidos blandos, con radioopacidad levemente mayor que la de los tejidos blandos adyacentes del tercer y cuarto dedo y ausencia de compromiso óseo (figura 2). Para complementar el estudio diagnóstico, se efectuó una ecografía Doppler y se observaron imágenes hipoecogénicas e hipovasculares, bien delimitadas en los tejidos blandos alrededor de la falange distal de ambos dedos.

El estudio histopatológico mostró una lesión exofítica revestida por epidermis, caracterizada por la presencia de células fusiformes, sin atipia citológica, que en algunos sectores adoptaban un patrón arremolinado con algunos cuerpos de inclusión que medían de 3 a 7 µm (figura 3), confirmando el diagnóstico de fibromatosis digital infantil.

Se solicitó valoración por el Servicio de Cirugía Plástica para su resolución quirúrgica. Se practicó extirpación completa de los nódulos y aplicación de injerto de piel total. Tras un año de seguimiento, no se han presentado recidivas.

C)

Figura 1. A) Nódulos de 14x10 mm y 17x14 mm en el extremo distal de tercer y cuarto dedo respectivamente de mano izquierda. B) Detalle de las lesiones. C) Ulceración en la superficie nodular del dedo anular.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 132-136

133

Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada

Figura 1. Radiografía antero-posterior muestra dos imágenes hemisféricas, radiopacas en tercer y cuarto dedo, sin afectación ósea subyacente.

134

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 132-136

Núñez, MM

A

B Figura 3. A) Células fusiformes con patrón arremlinado. Hematoxilina-eosina, 4X. B) Cuerpos de inclusión eosinofílicos aislados. Hematoxilina-eosina, 40X.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 132-136

135

Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada

DISCUSIÓN

REFERENCIAS

Para confirmar el diagnóstico de fibromatosis digital infantil, se recomienda practicar una biopsia de piel, la cual muestra un entrelazado de fascículos de células fusiformes, haces de colágeno que forman un nódulo dérmico y característicos cuerpos de inclusióncitoplásmicos eosinofílicos de localización perinuclear (6).

Algunos autores consideran que los cuerpos citoplásmicos de inclusión son patognomónicos de esta enfermedad (7), pese a que se han encontrado en otras entidades histopatológicas, como en pólipos endocervicales atípicos y en tumores filodes de la glándula mamaria (8). Sin embargo, la presencia de esta inclusión es muy característica y permite el diagnóstico diferencial histológico con otras fibromatosis (5). El patrón inmunohistoquímico es positivo para vimentina, citoqueratina y desmina, y menos intenso para la actina específica de músculo, lo cual, junto con los estudios ultraestructurales, apuntan a un origen miofibroblástico de la lesión (2,5,6).

El examen radiográfico revela una masa no calcificada de tejidos blandos, a menudo displasia ósea de la falange, pero rara vez erosión (6).

La fibromatosis digital infantil, si bien se cataloga como una entidad de naturaleza benigna, se considera recidivante en el 60 % de los casos, aún después de la extirpación quirúrgica (6), aunque la escisión amplia con un injerto de piel o colgajo loca,l reduce esta probabilidad (7). Se recomienda la cirugía si hay deterioro funcional (4), pero, además, se deben considerar las consecuencias estéticas (8), ya que solo el 12 % de los casos se resuelven espontáneamente (6,9) o después de la toma de la biopsia (10).

Los esteroides tópicos no han mostrado producir ningún beneficio, aunque su aplicación intralesional puede resultar útil (6). La criocirugía es un método alternativo, con excelentes resultados funcionales y estéticos (6,9).

1.

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

Romero N. Fibroma digital infantil: presentación de un caso. An Fac Med. 2011;72:79-1.

Bernat J, Fuertes A, Marti E, Marquina A. Fibromatosis digital infantil de presentación atípica. Dermatol Online J. 2014;20:17.

Botelho LFF, Matsushigue T, Enokihara MMSS, Nascimento MM, Vasconcellos MRA, Hirata SH. Case for diagnosis. An Bras Dermatol.

2012;87:493-4.

Emedicine from webmed; by Medscape. Fecha de consulta: 15 de diciembre de 2015. Disponible en: http://emedicine.medscape.com/article/1057528overview.

Requena C, Requena L. Histopatología de las fibromatosis infantiles. Piel. 2002;17:323-9.

Bari A, Rahman S. Infantile digital fibromatosis: A rare fibrous tissue disorder of infancy and childhood. Journal of Pakistan Association of Dermatologists. 2006;16:177-9.

Netscher DT, Baumholtz MA, Popek E, Schneider AM. Non-malignant fibrosing tumors in the pediatric hand: A clinicopathologic case review. Hand (NY). 2009;4:2-11.

Failla V, Wauters O, Nikkels-Tassoudji N, Carlier A, André J, Nikkels AF. Congenital infantile digital fibromatosis: A case report and review of the literature. Rare Tumors. 2009;1:e47:146-7.

Guadagnini E, Durango A, Perich L. Fibromatosis digital infantil (reporte de un caso tratado con crioterapia). Dermatología Venezolana. 1995;33:135-7.

De León BB, Fernández VJM. Fibromatosis con cuerpos de inclusión. An Med Asoc Med Hosp ABC. 2004;49:147-50.

CONCLUSIÓN La fibromatosis digital infantil es un tumor raro de la primera infancia, con presentación clínica y hallazgos histopatológicos representativos, aunque su manejo aún es controversial. El tratamiento quirúrgico ha sido apoyado con anterioridad, pero se observan con frecuencia recidivas locales. En este caso, se optó por el tratamiento quirúrgico debido a la ulceración recurrente a pesar de la ausencia de afectación funcional con una reacción clínica favorable.

136

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 132-136

Rev Asoc Colomb Dermatol

Reporte de caso

Displasia Ectodérmica Hipohidrótica:

Manejo Multidisciplinario Y Preventivo De Displasia Ectodérmica Hipohidrótica: A Propósito De 3 Casos En Una Familia.

Importance of the multidisciplinary approach in patients with hypohidrotic ectodermal dysplasia: About three cases in a family

Stefanía Toso1, Carla Sepúlveda2, María Beatriz Reeves2, María Angélica Macías1, Francisco Chávez1, Héctor Fuenzalida1 1.

Médico dermatólogo venereólogo, Universidad de Santiago de Chile, Santiago, Región Metropolitana, Chile

2.

Médica, residente de Dermatología, Universidad Santiago de Chile, Santiago, Región Metropolitana, Chile

RESUMEN

Correspondencia: María Beatriz Reeves

La displasia ectodérmica con hipohidrosis es un trastorno genético caracterizado por comprometer el desarrollo de dos o más tejidos derivados del ectodermo.

Tiene características fenotípicas evidentes, como hipodoncia, hipotricosis e hipohidrosis. Afecta principalmente a los hombres y tiene una herencia recesiva ligada al cromosoma X. Es importante hacer un diagnóstico precoz debido a las complicaciones asociadas con esta enfermedad; además, debe otorgarse un manejo multidisciplinario que incluya especialistas en dermatología, oftalmología, odontología, psicología y asistencia social.

Se presenta el caso clínico de un paciente con múltiples consultas por episodios febriles sin etiología aclarada que, además, presentaba una facies característica, al igual que algunos de sus familiares. Se planteó el diagnóstico de displasia ectodérmica de sudoración disminuida, el cual fue corroborado posteriormente con la histopatología.

Email: beatriz.reeves@hotmail.com Recibido: 17/07/2017 Aceptado: 09/01/2018 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

Palabras Clave: hipohidrosis, hipodoncia, hipotriquia

SUMMARY Hypohidrotic ectodermal dysplasia is a genetic disorder defined by the developmental complication of two or more tissues derived from the ectoderm. It has obvious phenotypic characteristics such as hypodontia, hypotrichosis and hypohidrosis. It mainly affects men and has a recessive inheritance linked to the X chromosome. It is important to perform an early diagnosis given the complications associated with this disease. Patients should be treated by a multidisciplinary team of dermatologists, ophthalmologists, dentists, psychologists and social workers.

We present the clinical case of a patient and family members with hypohidrotic ectodermal dysplasia, whose diagnosis was clinical and histopathological.

Key words: Hypohidrosis, hypodontia, hypotrichosis.

138

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

Toso, S; Sepúlveda, C;Reeves, MB; Macías, MA; Chávez, F; Fuenzalida, H

CASO CLÍNICO Se presenta el caso de un varón de 11 años de edad.

Ingresó al Servicio de Urgencia por convulsión febril, tercer episodio en los últimos 12 meses, y cuadros febriles previos de difícil manejo. No había diagnóstico previo de genodermatosis, personal ni familiar En el examen físico se destacaba la facies cuadrangular, con frente prominente, piel seca, xerostomía, xeroftalmía, sudoración disminuida, cabello frágil, seco y fino, y ausencia de pestañas y cejas (figura 1A). En el examen oral, se encontró anodoncia parcial, dientes con forma de estaca y alteración del desarrollo óseo maxilar y mandibular (figura 1B).

Se decidió hacer la evaluación familiar, preguntándole a la madre sobre familiares con características físicas similares; se encontró un hermano (figura 2) y un primo materno, con cuadros febriles y características físicas similares.

En la radiografía lateral de cara (figura 3) se observó agenesia del hueso alveolar maxilar y mandibular, agenesias múltiples de piezas dentarias permanentes, ausencia de múltiples piezas dentarias temporales (posible agenesia o pérdida prematura) y anomalías en la

A

forma de las piezas dentarias.

Se decidió tomar biopsias de las palmas de ambos hermanos y el primo, en las cuales se destacó la escasa presencia de glándulas sudoríparas, característica indicativa de displasia ectodérmica de sudoración disminuida (figura 4); además, se observó disminución de las glándulas sebáceas y ausencia de folículos pilosos, lo cual es común encontrar en palmas y plantas. Dada la falta de recursos económicos, tanto de la familia del paciente como del recinto hospitalario, no se pudo hacer el estudio genético.

Con base en la clínica, los antecedentes familiares y la biopsia, se diagnosticó displasia ectodérmica sudoración disminuida y se inició el manejo multidisciplinario de los pacientes. Se solicitó evaluación por el Servicio de Odontología, después de la cual les trataron las caries. Además, fueron evaluados por el Servicio de Neurología, con lo cual se descartó una causa orgánica de las convulsiones, las que se atribuyeron a la hipertermia relacionada con la enfermedad; se indicó un manejo antipirético adecuado en caso de presentar fiebre para evitar las convulsiones, además de una correcta hidratación y medidas generales.

B Figura 1.A. Imagen del rostro completo: se observa facies cuadrangular envejecida, con frente prominente, mejillas deprimidas, y escasez de cejas y pestañas. B. Malformación dental asociada a agenesia dental.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

139

Displasia Ectodérmica Hipohidrótica:

A

B

Figura 2. Hermano del paciente: A. Cabello escaso, reseco y de aspecto fino, y alopecia importante. B. Comisuras eccematosas y dientes en estaca.

Figura 3. Radiografía lateral de cara: agenesia de múltiples piezas dentarias y atrofia ósea maxilar y mandibular

140

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

Toso, S; Sepúlveda, C;Reeves, MB; Macías, MA; Chávez, F; Fuenzalida, H

A

B Figura 4. A. Piel con hiperortoqueratosis e hiperplasia epitelial regular sin atipias; dermis papilar y reticular con estructura histológica normal, en la que se destaca la ausencia casi completa de anexos sudoríparos ecrinos. Hematoxilina y eosina, 4X. B. Escaso remanente de anexo sudoríparo ecrino. Hematoxilina y eosina, 40X.

En el Servicio de Oftalmología, se descartó compromiso glandular, de cristalino y de córnea, y se citaron a evaluación cada seis meses.

Fueron evaluados por el Servicio de Psicología, donde se les explicó a cabalidad la enfermedad a los pacientes y a sus padres; además, mediante sesiones programadas cada tres meses, que aún se llevan a cabo, les brindan herramientas para manejar la baja autoestima y el matoneo (bullying).

Desde el punto de vista dermatológico, se inició el manejo apropiado de la lubricación de la piel, con controles cada seis meses, y se les instruyó para que, en caso de presentar dermatitis, consulten inmediatamente en el servicio.

DISCUSIÓN Las displasias ectodérmicas son un grupo de enfermedades heredadas que se caracterizan por comprometer el desarrollo de dos o más tejidos derivados del ectodermo (1).

Se subclasifican en dos grupos: displasia ectodérmica con sudoración (síndrome de Clouston) y la displasia ectodérmica sudoración disminuida (síndrome de Christ-Siemens Touraine) (2). Esta última presenta una incidencia de 1 por 10.000 a 100.000 nacidos vivos, aproximadamente (3), y corresponde a un trastorno genético por mutación de los genes EDA (ectodisplasina-

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

A), EDAR (receptor de EDA) o EDARADD (death domain de EDAR) (4).

Fue descrita por primera vez por Thurman, en 1848 (5), y posteriormente, por Charles Darwin en 1875 (6). Sus características fenotípicas hacen evidente el diagnóstico. Afecta principalmente a los hombres y es de herencia recesiva ligada al cromosoma X. Es importante conocer las complicaciones, ya que el manejo multidisciplinario de estos pacientes evitará complicaciones o secuelas físicas y psicológicas importantes (7). Entre las complicaciones relacionadas, están las convulsiones, las infecciones respiratorias, los eccemas y la depresión secundaria a alteraciones físicas como la anodoncia.

Entre los rasgos físicos característicos, se puede encontrar la piel seca, hipopigmentada y con gran tendencia a los eccemas. Además, la sudoración en estos pacientes está afectada, por lo que se describe la hipertermia secundaria a la incapacidad de termorregulación (8), así como xeroftalmía y conjuntivitis secundarias a la escasa producción de lágrimas. Existe un aumento de la frecuencia de infecciones de las vías respiratorias superiores, rinitis y otitis, y de inflamación de las mismas.

Es característico el cabello fino y seco, incluso, pudiendo haber alopecia. Además, se afectan las cejas y las pestañas, y todo el vello corporal puede estar disminuido.

En relación con los dientes, se aprecia subdesarrollo

141

Displasia Ectodérmica Hipohidrótica:

maxilar y prognatismo mandibular, lo que genera mala oclusión dental y facies envejecida. También, se observa agenesia del hueso alveolar maxilar y mandibular, agenesia dental y microdoncia. Son característicos los dientes malformados o con forma de estaca.

A temprana edad, se presenta disminución importante de la densidad ósea de los maxilares, lo cual impide hacer implantes dentales en algunos casos.

La xerostomía debida a la escasa producción de saliva, implica en muchas ocasiones un aumento del riesgo de desarrollar caries y otras infecciones dentales.

Es importante destacar los problemas asociados a una pobre ingestión nutricional, la cual puede desencadenar anemia por déficit de hierro y otras alteraciones carenciales (4).

sobre el uso de ropa apropiada.

En el área dermatológica, se ha hecho un manejo de la sequedad de la piel, la alopecia y los cuadros de dermatitis.

Se sugirió la evaluación genética para todos los integrantes de la familia.

AGRADECIMIENTOS Al Servicio de Dermatología y Venerología del Hospital El Pino.

REFERENCIAS 1.

CONCLUSIÓN Siendo esta una enfermedad ligada al cromosoma X, en este caso solo involucró a pacientes de sexo masculino.

Es importante recalcar que, más allá de todas las complicaciones físicas y las alteraciones fenotípicas clásicas, como la facies cuadrangular con prominencia frontal, mejillas deprimidas, nariz ancha, labios gruesos y evertidos, párpados hiperpigmentados, aumento de las arrugas y orejas de implantación baja (1-9), hay jóvenes propensos a sufrir estrés emocional por su baja autoestima o por acoso escolar, dadas sus características fuera de lo habitual. Es por ello que el reconocimiento precoz de esta enfermedad puede mejorar la calidad de vida y evitar complicaciones que pueden amenazar la vida, como la sudoración disminuida grave, además de prevenir secuelas sicológicas importantes (7).

En el caso de los pacientes aquí presentados, el diagnóstico de displasia ectodérmica con sudoración disminuida moderada fue tardío. Su evaluación se llevó a cabo de manera multidisciplinaria. Para la afectación dental, se iniciaron controles odontológicos para mejorar la estética y la funcionalidad. Se llevó a cabo una evaluación oftalmológica debido a la tendencia al compromiso ocular por la afectación glandular (10), la conjuntivitis y las molestias con la luz solar, así como también posibles alteraciones del cristalino y la córnea.

En lo que respecta al aspecto mental, se mantiene un manejo con un equipo de psicólogos para brindarles herramientas para evitar comorbilidades en esta área.

Se les ha remitido con la asistente social para la compra de equipos de aire acondicionado, para evitar la exposición a altas temperaturas, así como para educarlos

142

Al-Ibrahim HA, Al-Hadlaq SM, Abduljabbar TS, Al-Hamdan KS, Abdin HA. Surgical and implantsupported fixed prosthetic treatment of a patient with ectodermal dysplasia: A case report. Spec Care Dentist. 2012;32:1-5.

2. Vasconcelos M, Romero J, Paiva F, Fonseca T, Nunes A, Carvalho S, et al. Hypohidrotic and hidrotic ectodermal dysplasia: A report of two cases.

Dermatol Online J. 2013;19:11.

3. Crawford PJ, Aldred MJ, Clarke A. Clinical and radiographic dental findings in X linked hypohidrotic ectodermal dysplasia. J Med Genet.

1991;28:181-5.

4. Wohlfart S, Soder S, Smahi A, Schneider H. A novel missense mutation in the gene EDARADD associated with an unusual phenotype of hypohidrotic ectodermal dysplasia. Am J Med Genet.

2016:249-53.

5. Thurnam J. Two cases in which the skin, hair and teeth were very imperfectly developed. Proc RM Chir Soc. 1848;31:71-82.

6. Kere J, Srivastava AK, Montonen O, Zonana J, Thomas N, Ferguson B, et al. X-linked anhidrotic (hypohidrotic) ectodermal dysplasia is caused by mutation in a novel transmembrane protein. Nat Genet. 1996;13:409-16.

7. Huang SX, Liang JL, Sui WG, Lin H, Xue W, Chen JJ, et al. EDA mutation as a cause of hypohidrotic ectodermal dysplasia: A case report and review of the literature. Genetics and Molecular Research.

2015;14:10344-51 8. Jones KB, Goodwin AF, Landan M, Seidel K, Tran DK, Hogue J, et al. Characterization of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia (XL-HED) hair and sweat gland phenotypes using phototrichogram analysis and live confocal imaging. Am J Med Genet. 2013:1585-93.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

Toso, S; Sepúlveda, C;Reeves, MB; Macías, MA; Chávez, F; Fuenzalida, H

9. Wünsche S, Jüngert J, Faschingbauer F, Mommsen H, Goecke T, Schwanitz K, et al. Noninvasive prenatal diagnosis of hypohidrotic ectodermal dysplasia by tooth germ sonography. Ultraschall in Med. 2015;36:381-5.

10. Kaercher T, Dietz J, Jacobi C, Berz R, Schneider H. Diagnosis of X-linked hypohidrotic ectodermal dysplasia by meibography and infrared thermography of the eye. Cur Eye Res. 2014:40:884-90.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 138-143

143

Rev Asoc Colomb Dermatol

Haga usted el diagnóstico

¿Reconoce esta clave diagnóstica?

Parte II

¿Reconoce esta clave diagnóstica?

Parte II Gerzaín Rodríguez1 1.

Médico, profesor, Facultad de Medicina, Universidad de La Sabana, Chía, Colombia

COMENTARIO

Correspondencia: Gerzaín Rodríguez

Según la biopsia, se diagnosticó inicialmente como carcinoma escamocelular infiltrante, verrugoso. Se observa notoria hiperplasia pseudocarcinomatosa (1), con una voluminosa capa córnea y dermatitis difusa en toda la dermis, que en las imágenes A, B y C se aprecia constituida por granulomas histiocitarios centrados por grandes abscesos.

Uno de ellos comprime la epidermis en la figura C y, hacia su porción media superior, presenta una estructura redondeada roja, que es la clave diagnóstica. Corresponde a un cuerpo asteroide esporotricósico, constituido por una levadura central rodeada por espículas compactas, intensamente eosinófilas, que le dan su color rojo, apreciada con nitidez en la figura 2.

Email: josert@unisabana.edu.co Recibido: 26/05/18 Aceptado: 26/05/18 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

Figura 1. A (pag 90). La imagen panorámica muestra una epidermis voluminosa con una gruesa capa córnea y un infiltrado dérmico importante, difuso, que llega a la dermis profunda y no penetra a la hipodermis. Hematoxilina y eosina, 2,5X. B (pag 91). Con mayor aumento, se observa la gruesa epidermis y el infiltrado dérmico que toca la epidermis y está conformado por granulomas con abscesos centrales. Hematoxilina y eosina, 20X. C. Con mayor aumento, un granuloma abscedado toca la epidermis y, dentro del absceso –en su parte superior izquierda–, se ve un punto rojo que hace el diagnóstico. Hematoxilina y eosina, 40X.

C 144

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 144-145

Rodríguez, G

Figura 2. Con objetivo de inmersión, se observa una levadura central rodeada por espículas eosinófilas. Se establece el diagnóstico de esporotricosis. Hematoxilina y eosina, 100X.

Es una estructura patognomónica de la esporotricosis (2,3) , que durante años se confundió con los cuerpos asteroides que se forman en el citoplasma de las células gigantes multinucleadas, resultantes de la fusión de macrófagos (3). Los cuerpos asteroides esporotricósicos se observan en el 70 % de los casos estudiados en el Laboratorio de Patología del Instituto Nacional de Salud, en Bogotá (4), en casos con confirmación etiológica por cultivo de las lesiones. Es posible ver solo las espículas eosinófilas en un corte, siempre en el centro del conglomerado de neutrófilos del granuloma mixto, y en los cortes seriados, se puede demostrar el cuerpo asteroide en su totalidad (2,3), como se muestra en la figura 2.

Es necesario examinar varios cortes y todos los granulomas abscedados para localizarlos. Se pueden buscar con pequeño aumento porque se aprecian como una estructura eosinófila y redondeada, en el centro de los abscesos del granuloma. Su formación se atribuye a anticuerpos que se unen al hongo, pero es posible que también se deban a la degranulación de los neutrófilos, cuyos componentes se adhieren a la pared celular del hongo.

Algunas formas de leishmaniasis cutánea y mucosa, esporotricosis, cromomicosis, paracoccidioidomicosis, lobomicosis y tuberculosis verrugosa cutis, presentan lesiones prominentes, verrugosas, hiperqueratósicas, que clínica e histológicamente se pueden confundir con carcinoma escamocelular (1,4). Constituyen el sindrome verrugoso tropical (5), del cual es ejemplo el caso presentado.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 144-145

El carcinoma escamocelular se puede descartar histológicamente porque la proliferación epidérmica no presenta atipia, ni mitosis frecuentes o disqueratosis, y principalmente, porque no penetra a la hipodermis(1).

Además, la reacción inmunológica inflamatoria dérmica es notoria, con granulomas abscedados, que de inmediato deben hacer sospechar una micosis profunda, la cual se puede demostrar con la coloración de hematoxilina y eosina o con histoquímica o inmunohistoquímica. Si nada de esto es pósible, el informe histopatológico debe indicar la práctica de cultivos, PCR y, en última instancia, el tratamiento de prueba.

REFERENCIAS 1.

Zayour M, Lazova R. Pseudoepitheliomatous hyperplasia: A review. Am J Dermatopathol.

2011;33:112-26.

2. Rodríguez G, Palencia Y. Esporotricosis. Valor diagnóstico del cuerpo asterpoide. Biomédica.

1985;5:41-6.

3. Rodríguez G. El cuerpo asteroide de la esporotricosis. Especificidad y diferenciación de otras formas asteroides. Biomédica. 1985;5:11-23.

4. Rodríguez G. Glosario ilustrado de dermatología y dermatopatología. Bogotá: Universidad Nacional; 2004.

5. Arenas CM, Sánchez TL, Ballén SJ, Rodríguez G. Síndrome verrucoso tropical. Piel. 2016;31:699-705

145

Rev Asoc Colomb Dermatol

Ética

Manejo confidencial de la información

Parte II

Manejo confidencial de la información Confidential handling of information

José María Maya Mejía1 1.

Médico, Magister en Salud Pública, Magister en Dirección Universitaria y Magister en Dirección y Gestión de la Seguridad Social.

Profesor Titular Universidad CES. Decano General de la Escuela de Ciencias de la Vida. Universidad EIA, Medellín, Colombia.

ANÁLISIS DEL CASO DE ÉTICA N° 4

Correspondencia: Jose Maria Maya Mejia

El respeto de la autonomía de las personas como seres capaces de tomar decisiones informadas, es central en el desarrollo de la ética. De ahí que solo el permiso informado otorgado por el otro puede legitimar una acción que lo involucre.

El consentimiento informado obtenido adecuadamente es la expresión legítima del respeto por la autonomía (1). En general, es un elemento esencial en la prestación de servicios de salud.

Podríamos definir hoy la autonomía, como la capacidad y el derecho que tiene el ser humano de comprender su propia situación y de perseguir objetivos personales, sin estar dominado por coacciones. Es esa facultad que se convierte, a la vez, en el derecho de tomar sus propias decisiones con arreglo a su cosmovisión, teniendo como única restricción el no hacer daño a los demás. Establece, por tanto, el derecho de cada cual a determinar y escoger cuáles son sus mejores intereses en cada momento, asumiendo las consecuencias. Engelhardt lo denominó certeramente el “principio de permiso” (2). Es el principio básico para construir una comunidad pacífica fundamentando un actuar centrado en el respeto mutuo, exigiendo que solo “utilicemos” a los demás cuando estos nos den previamente su consentimiento, teniendo claro que el ser humano es un fin en sí mismo y nadie debe utilizarlo como medio.

Email: josemariamayamejia@gmail. com Recibido: 26/04/18 Aceptado: 26/04/18 Conflictos de interés: No se reportan conflictos de interés.

Financiación: Ninguna.

En estrecha relación con lo anterior, está la cuestión del derecho a la intimidad de las personas y el correspondiente deber de guardar la confidencialidad de la información que directa o indirectamente obtenemos de los pacientes (3). El término ‘intimidad’ es un concepto complejo que admite varios significados, cada uno de los cuales tiene diferentes consecuencias.

En primer lugar, la intimidad puede entenderse como el ámbito de los contenidos mentales de cada persona: sus pensamientos, sus deseos, su memoria, sus prioridades en la vida, sus preferencias y estilo de vida, sus emociones y pasiones... es decir, todo aquello que únicamente la propia persona conoce de sí misma y que, en principio, los otros no pueden conocer si el individuo no lo manifiesta voluntariamente o si no lo explicita mediante su conducta.

En segundo lugar, la intimidad denota también el interés que las personas tenemos en mantener el control sobre aspectos o cuestiones de nuestras vidas y que para, cada uno de nosotros, conforman nuestra intimidad. Por lo tanto, este sentido del concepto de intimidad implica que las personas hemos de poder preservar nuestro mundo privado de una excesiva intromisión de otros, y que podemos elegir en qué circunstancias y hasta qué punto queremos compartir con los demás nuestras creencias, comportamientos, actuaciones, opiniones y actitudes.

146

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 146-148

Maya, JM

En tercer lugar, con el término intimidad nos referimos también a un “territorio íntimo”, cuyo acceso restringimos fuertemente a los otros; la vida íntima incluye, entre otros aspectos, un espacio físico que normalmente preservamos de los demás, excepto de aquellos a quienes explícitamente autorizamos el acceso por razones diversas. La intimidad personal es algo que va estrechamente ligado con nuestra dignidad y con nuestra libertad, valores fundamentales en una sociedad.

el procedimiento que le ofreció a la paciente no era experimental, sino que era una nueva técnica disponible con ‘evidencia’ científica suficiente para ofrecerla a los pacientes por fuera de un proceso de investigación formal. Si era algo experimental sin evidencia científica suficiente, debería haber presentado un proyecto de investigación, obtener su aprobación por el comité de ética en investigación en humanos de la institución y dejar claro a la paciente este carácter para que ella autónomamente decidiera participar o no.

Si hablamos de derecho a la preservación de nuestra intimidad personal, lo hacemos en el sentido de poner de relieve que, en general, es potestad de cada persona establecer hasta qué punto autoriza a otros a entrar en ese territorio íntimo de cada uno, a la vez físico y simbólico. La confidencialidad puede entenderse, a la vez, como un derecho –derivado del más general a la intimidad personal– de limitar el uso y la revelación de la información que alguien conoce de nuestra intimidad.

Pero, asumamos que el procedimiento no era experimental y que el médico obtuvo adecuadamente un consentimiento informado para efectuar la cirugía, con lo cual respetó la autonomía de la paciente. El alcance del consentimiento informado iba hasta la realización de la cirugía.

El médico de nuestro caso obró adecuadamente cuando fue claro en explicar a la paciente la posibilidad de la nueva técnica quirúrgica para mejorar la estética de su nariz, con sus riesgos y beneficios, y las implicaciones económicas que ello traería. Asumo que

El resultado satisfactorio de la cirugía y el agradecimiento de la paciente, no implicaban que el médico estuviera autorizado para revelar la información confidencial de la paciente. En consonancia con el principio de permiso, el médico estaba obligado a pedir autorización a la paciente para presentar su caso, revelando la identidad formal o presentando la fotografía (presentar la fotografía de la cara de la paciente, aunque no se revele su nombre, es una violación de la

"La confidencialidad puede entenderse, a la vez, como un derecho –derivado del más general a la intimidad personal– de limitar el uso y la revelación de la información que alguien conoce de nuestra intimidad." autonomía porque se facilita la identificación), tanto en el congreso médico como en las redes sociales.

El reclamo de la paciente no era por el daño causado por la revelación, sino por la no obtención del permiso para su revelación. La paciente estaba dispuesta a aceptar que se presentara su caso en un congreso médico con revelación tacita de su identidad, pero con el requisito previo de su autorización.

Ahora bien, el médico debería haber solicitado la autorización de la paciente, y aclararle en qué medios o espacios iba a hacer la presentación. No es lo mismo autorizar para que el caso se presente y discuta en una reunión científica con fines académicos, lo cual da más legitimidad y limita el alcance de la revelación, que hacerlo en redes sociales, con fines de mercadeo.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 146-148

Son situaciones totalmente diferentes.

El mercadeo de servicios de salud es una actividad legítima, pero dado que los servicios de salud centran su accionar en la vida y en la salud humana, y su objetivo fundamental es disminuir el sufrimiento humano, debe hacerse con gran respeto por la autonomía de las personas (4) y, por ende, con sujeción a la obligatoriedad de mantener la confidencialidad de la información.

Debería pensarse con cuidado la utilización de las redes sociales para promover la utilización de los servicios de salud. Es posible hacerlo, pero respetando los principios éticos, lo cual incluye hasta la estética de la publicación. El garantizar hoy que la información que ponemos de los pacientes en las redes sociales no

147

Manejo confidencial de la información

lleve a su identificación, es cada vez más difícil. Los procesos de big data e inteligencia artificial con sus algoritmos cada vez más complejos, permiten en muchas ocasiones la identificación de los pacientes, violando el derecho de estos a la privacidad y al manejo confidencial de la información. Nunca deberíamos sacrificar los derechos legítimos de los pacientes y la estética que se requiere en las actividades de atención de salud, por la afectividad de un mercadeo. La llamada hoy, desde la Ética, es a la prudencia en la utilización de las redes sociales para el mercadeo de los servicios de salud.

La paciente de este caso, de manera inteligente, revindicó su autonomía y el derecho a que se respetara la posibilidad de tomar las decisiones que la afectaran directa o indirectamente. Revindicó el principio de permiso como una garantía al respeto de su autonomía, aunque no tuviera problema en autorizar para revelar en algunos espacios (congreso médico) su información, porque no sentía que ello la afectara. Lo que la afectaba y le producía daño moral, era el no haber sido consultada.

REFERENCIAS 1.

World Medical Association. Medical ethics manual. Third edition. Ferney-Voltaire: World Medical Association; 2015. p. 46.

2. Engelhardt T. The foundations of bioethics. New York: Oxford University Press; 1996. p. 138.

3. Vélez LA. Ética médica. Interrogantes acerca de la medicina, la vida y la muerte. Segunda edición.

Medellín: Corporación para investigaciones biológicas; 1996. p. 107.

4. Maya JM. Ética y salud pública. En: Blanco JH, Maya JM, editores. Fundamentos de salud pública.

Medellín: Corporación para Investigaciones Biológicas; 2013. p. 218.

En la posmodernidad, defendemos nuestra autonomía como el reconocimiento de la mayoría de edad del ser humano y de su libertad. El médico excedió el alcance del consentimiento informado de la paciente y utilizó indebidamente la información de la cirugía, para buscar un reconocimiento social y académico, y, por ende, una mejoría de sus ingresos económicos al incrementar la demanda por el procedimiento que ofrecía. Probablemente por ignorancia, no entendió el reclamo de la paciente ni el cuestionamiento del comité de ética clínica de su institución, y solo reaccionó cuando un juez civil lo invitó a una conciliación judicial.

148

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 146-148

Rev Asoc Colomb Dermatol

Reglamento de publicaciones

Reglamento de publicaciones

Reglamento de publicaciones La Revista Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica es la publicación oficial de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, sus sociedades filiales y los capítulos regionales. Se publica de forma continua desde 1991, y desde 2003 se hace trimestralmente, previo sometimiento al arbitraje por pares científicos seleccionados por el Comité Editorial. Se encarga de divulgar artículos originales e inéditos de investigación en Dermatología, artículos de revisión y de reflexión, y reportes de casos dermatológicos. Su contenido es esencialmente de tipo científico, aun cuando eventualmente puede haber contribuciones de carácter gremial o informativo cuando sean de particular importancia. Uno de sus objetivos más claros es lograr una mejor educación dermatológica continua y, por consiguiente, son bienvenidos todos aquellos trabajos que cumplan con esta meta.

El título abreviado de la Revista Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica es Rev Asoc Colomb Dermatol. que debe ser usado en las notas al pie de página, leyendas de figuras y referencias bibliográficas.

Los manuscritos deben ser enviados al editor de la Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, por medio de el correo electrónico revista@asocolderma.com

INFORMACIÓN PARA LOS AUTORES La revista observa las normas publicadas por el International Committee of Medical Journal Editors (www. icmje.org) en sus requisitos uniformes para manuscritos enviados a revistas biomédicas y las ha incorporado en el proceso de revisión y publicación.

Tipo de artículos publicados en la revista

150

1. Artículo de investigación Debe ser un trabajo original derivado de una investigación que contribuya a construir conocimiento científico al registrar información relevante sobre nuevos datos disponibles. Debe contener las siguientes secciones: introducción, materiales y métodos, resultados, discusión y referencias. Debe contar con un resumen estructurado de máximo 250 palabras, en español e inglés, y se deben indicar de tres a seis palabras clave en español, que estén incluidas en los Descriptores de Ciencias de la Salud (DeCS) (http://decs.bvs.br/E/homepagee.htm), y en inglés, que aparezcan en el listado del Medical Subject Headings (MeSH) (http://www. nlm.nih.gov/mesh).

Los trabajos presentados deben haber observado las normas éticas del comité encargado de supervisar los estudios de investigación de la institución en donde se realizó el estudio, además de acatar los enunciados de la Declaración de Helsinki de 1975, modificada en Seúl, Corea, en 2008, http://www.wma.net/ en/30publications/10policies/b3, y los contenidos en la Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud y en la Resolución 2378 de 2008 del Ministerio de la Protección Social. Se debe adjuntar al manuscrito la aprobación del comité institucional de ética en investigación.

2. Artículo de revisión Es un trabajo didáctico de actualización sobre un campo particular de la Dermatología; se caracteriza por presentar una cuidadosa revisión bibliográfica de, por lo menos, 50 referencias. Se sugiere no incluir más de setenta referencias y el resumen, en español y en inglés, no debe ser de más de 150 palabras. Se deben indicar de tres a seis palabras clave en español y en inglés.

3. Artículo de reflexión Es un manuscrito que presenta resultados de investigación desde una perspectiva analítica, interpretativa o crítica del autor, sobre un tema específico, recurriendo a fuentes originales.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

Reglamento de publicaciones

4. Reporte de caso

9. Cartas al editor

Es la sección dedicada a la comunicación de experiencias clínico-terapéuticas o histopatológicas. Su objetivo es contribuir al conocimiento médico al describir una enfermedad nueva o poco frecuente, una aplicación clínica relevante, contribuir a esclarecer la patogénesis de una enfermedad, describir alguna complicación inusual o aportar aspectos novedosos en cuanto a diagnóstico o tratamiento. El resumen, en español y en inglés, no debe ser mayor de 150 palabras. Deben indicarse de tres a seis palabras clave.

Debe contener la descripción del caso clínico, un corto comentario y una conclusión final.

Se sugiere un máximo de diez referencias, relacionadas con el tema, y tres fotografías clínicas o histológicas. Si los autores consideran que deben incluirse más fotografías, deben explicar la importancia de la inclusión de las imágenes para la comprensión del artículo.

A juicio del Comité Editorial, los autores de un reporte de caso no deben ser más de cuatro (Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19:260-1); si los autores exceden ese número, debe sustentarse con claridad la participación de cada uno en la elaboración del artículo.

Son los comentarios, opiniones o informaciones relacionados con publicaciones previas e inquietudes sobre la revista o la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. La correspondencia publicada puede ser editada por razones de extensión, corrección gramatical o de estilo, y de ello se informará al autor antes de su publicación.

5. Haga usted el diagnóstico Esta modalidad de artículo de educación continua tiene el propósito de estimular la habilidad diagnóstica de los lectores. Tiene dos partes, la primera hace la presentación del caso utilizando fotografías clínicas o imágenes histológicas; la segunda aparece al final de la revista y revela el diagnóstico correcto junto con un comentario sobre la entidad correspondiente.

6. Revisión de tema Es un documento que resulta de la revisión crítica de la literatura sobre un tema en particular.

7. Revisión de la literatura Son resúmenes cortos de artículos de importancia publicados en revistas internacionales.

8 Noticias y eventos Esta sección publica comunicaciones de informes, obituarios, reuniones de la Asociación o eventos nacionales o extranjeros de importancia para el dermatólogo.

EVALUACIÓN DE LOS ARTÍCULOS POR PARES CIENTÍFICOS Cada manuscrito es presentado al Comité Editorial, que decide si el manuscrito es relevante y pertinente para la revista. Si lo es, el manuscrito es evaluado por dos árbitros que pueden ser miembros de la institución editora o no serlo; estos árbitros se seleccionan entre expertos en el tema tratado en cada manuscrito.

El proceso de revisión por pares es anónimo y doble ciego; ni los revisores conocen el nombre de los autores ni los autores saben quienes aceptan o rechazan su manuscrito, con el fin de garantizar la mayor objetividad posible en la evaluación.

Los pares deciden la conveniencia de su publicación y pueden sugerir correcciones en caso de que lo estimen necesario, las cuales se transmiten a los autores por correo electrónico; si fuere necesario, el artículo se envía de nuevo a los pares revisores para que corroboren si se realizaron los ajustes solicitados.

Si existen opiniones encontradas entre los árbitros con respecto a la publicación del manuscrito, el caso se lleva a discusión por parte del Comité Editorial con el fin de tomar la decisión final sobre la publicación o no del mismo.

Esta decisión se basa en la calidad del manuscrito, su importancia y claridad y, además, del número de manuscritos aprobados para determinado número de la revista y del espacio disponible en ella. Todos los manuscritos rechazados se devuelven a los autores.

Cuando un manuscrito es aceptado para publicación, se le envía al autor la diagramación final en un archivo en formato pdf (Portable Document Format) para su revisión y aprobación; en el caso de requerirse alguna corrección, se debe informar a la revista en los siguientes tres días.

PRESENTACIÓN DEL TRABAJO Los trabajos se deben enviar junto con una carta de presentación que incluya el título del trabajo y la sec

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

151

Reglamento de publicaciones

ción en la que se solicita publicación, con una declaración que precise que el artículo es original e inédito.

Se debe declarar que todos los autores han leído y aprobado el contenido del trabajo y que éste o parte del mismo no han sido publicados con anterioridad ni han sido enviados a otro sitio para publicarse; que fue conducido bajo las reglas éticas antes mencionadas, y que se transfieren los derechos de reproducción (copyright) del artículo a la revista. A juicio del Comité Editorial, puede haber excepciones para aceptar material que haya sido publicado previamente (tablas o figuras), en cuyo caso se debe adjuntar el permiso de la publicación que posea el derecho de reproducción.

El autor debe adelantar los trámites necesarios para la obtención de tales permisos.

CONFLICTOS DE INTERÉS Todos los autores deben declarar si tienen algún conflicto de interés relacionado con el manuscrito que están enviando. Estos conflictos de interés incluyen los apoyos económicos recibidos para la realización del trabajo, los pagos recibidos de una entidad comercial y los pagos por conducir un estudio o por ser consultor de alguna compañía farmacéutica. Igualmente, todo apoyo económico o de cualquier otro tipo para asistir a eventos sociales o académicos relacionados con la compañía farmacéutica involucrada en el estudio. La no declaración de los conflictos de interés puede llevar a sanciones como el rechazo de la publicación o, en caso de ya haber sido publicado el manuscrito, la publicación posterior del conflicto no declarado.

CONSENTIMIENTO INFORMADO Si la fotografía de un paciente enviada para publicación permite reconocer la identidad del sujeto, se debe obtener por escrito el consentimiento informado del paciente. La custodia del documento de aceptación es responsabilidad de los autores, quienes firmarán en el momento de enviar el artículo un certificado de que se cuenta con la autorización escrita del paciente para la publicación de su caso. No se debe incluir nungún tipo de información que permita identificar al paciente, como nombres, iniciales o números de historia clínica.

En la actualidad, debido al acceso de los pacientes a las revistas clínicas en medios electrónicos, el consentimiento a la publicación de fotografías cobra gran importancia. No se debe publicar una imagen en la que el paciente pueda reconocerse o ser reconocido, sin el consentimiento por escrito ya que constituye una vio-

152

lación de su privacidad. Esto incluye no solamente la cara, sino cualquier parte del cuerpo que el paciente pueda identificar como propia. En la edición de la fotografía se deben omitir datos que puedan permitir la identificación del paciente, pero esto no obvia la necesidad de obtener el consentimiento informado.

ENVÍO DEL ARTÍCULO Todo trabajo debe ser enviado a la dirección electrónica de la revista (revista@asocolderma.com). Los manuscritos deben escribirse en hojas tamaño carta, a doble espacio, preferiblemente en letra Arial de 12 puntos; las tablas y figuras no deben incluirse dentro del texto, deben ir al final del mismo, después de las referencias.

La revista tiene el español como idioma oficial, aunque puede aceptar colaboraciones en inglés.

La primera página debe incluir lo siguiente: • Título del trabajo en español.

• Título del trabajo en inglés.

• Subtítulo, si lo amerita.

• Primer apellido y nombres completos de los autores.

• Cargo y categoría académica de los mismos.

• Nombre de la institución donde se realizó el trabajo.

• Nombre, dirección, número de teléfono, fax y dirección electrónica del autor responsable de la correspondencia.

• Fuentes de financiación, equipo, medicamentos o todos estos.

• Conteo de palabras del texto, excluyendo el resumen, los agradecimientos, los pies de figuras y las referencias, y conteo de las palabras del resumen.

• Número de figuras y cuadros.

• Título corto para los encabezamientos de página.

En la segunda página debe aparecer el resumen en español y su traducción al inglés, y las palabras clave en los dos idiomas.

Debe evitarse el uso de abreviaturas que no sean universalmente reconocidas, sino que hayan sido acuñadas por los autores. Siempre se deben usar los nombres genéricos de los medicamentos. Si se incluye una marca registrada, sólo se podrá citar una vez, entre paréntesis, luego de su primera mención. Toda medida se debe expresar según el sistema internacional de unidades. Las referencias se deben identificar en

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

Reglamento de publicaciones

el texto con números arábigos entre paréntesis, en su orden de aparición.

La lista secuencial de referencias también debe ser escrita a doble espacio, y debe aparecer en nueva página al final del texto. La forma de citarlas debe ajustarse a lo recomendado en los requisitos uniformes para manuscritos presentados para publicación en revistas biomédicas, o normas de Vancouver (http://www.nlm. nih.gov/bsd/uniform_requirements.html). La abreviatura de los títulos de las revistas debe ser tal y como aparece en la lista de revistas indexadas en el Index Medicus, que puede obtenerse en http://www.ncbi. nlm.nih.gov/sites/entrez?cmd=search&db=journals.

Las comunicaciones personales no constituyen una referencia bibliográfica reconocida, como tampoco lo son los resúmenes de congresos; si se considera necesaria su inclusión, deben aparecer entre paréntesis en el texto. Por favor, asegúrese de que todas las referencias citadas en el texto hayan sido listadas en las referencias.

Ejemplos de referencias Se deben listar los primeros seis autores seguidos por et al.

• Artículos de revistas: Autores. Título del artículo.

Abreviatura internacional de la revista. Año; volumen: página inicial y final del artículo.

• Libros: Autores. Título del libro. Número de la edición. Lugar de publicación: editorial; año.

Fotografías Las fotografías deben enviarse en un archivo anexo al artículo, de preferencia en formato TIFF (Tagged Image File Format); el formato JPEG (Joint Photographic Experts Group) no permite una óptima impresión dado que es un archivo comprimido en el que se han eliminado un número indeterminado de pixeles para lograr su compresión. Si la foto es a color debe enviarse en alta resolución, es decir, por lo menos a 300 dpi (dots per inch); si es en blanco y negro, la resolución óptima para impresión es de 600 dpi.

Se deben numerar con cifras arábigas, tener un título breve y ser autoexplicativas. Las fotografías de histopatología deben indicar el tipo de tinción y los aumentos a los que se fotografió la imagen enviada.

Si han sido publicadas previamente, debe anotarse la referencia completa y exacta del sitio en el que fue publicada y adjuntar el permiso por escrito de la publicación que posea el derecho de reproducción (copyright).

Los gráficos y las tablas deben enviarse en sus archivos de origen (Excel, Power Point) y no enviarlos escaneados ya que impide su corrección y diagramación apropiada. Al igual que las figuras, deben ser numeradas, aparecer citadas en el texto y deben contar con una leyenda ilustrativa y ser autoexplicativas; asimismo, deben aparecer las unidades que se hayan utilizado para las diferentes variables listadas.

• Capítulos de libros: Autores del capítulo. Título del capítulo. En: editores del libro. Título del libro.

Número de la edición. Lugar de publicación: editorial; año; página inicial y final del capítulo.

• Medio electrónico: Autores. Título [sede web].

Lugar de publicación: editor; fecha de publicación.

Fecha de consulta. URL electrónica exacta.

Ilustraciones y cuadros Cada una de las ilustraciones y cuadros se debe enviar en un archivo adicional al texto del artículo. Son suplementarios y no duplicadores de lo que se diga en el texto. Cada artículo puede llevar un número razonable de fotos; para los minicasos, el máximo es de tres. El número de fotos puede aumentarse cuando las características didácticas del artículo lo ameriten, a juicio del Comité Editorial.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

153

Rev Asoc Colomb Dermatol

Instructions for authors

Instructions for authors

Instructions for authors The Revista Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica is the official publication of the Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica, its affiliate societies and regional chapters. It has been published continuously since 1991, and it became a quarterly journal since 2003, after scientific peer reviewing by scientists selected by the Editorial Committee. It publishes original research articles related to Dermatology, review and reflective articles, and case reports.

Its content is essentially scientific, even though there may eventually be union or informational contributions, when they are particularly relevant. One of its clearest aims is to achieve a better continuous education in Dermatology, and thus, all those papers which comply with this goal are welcome.

The abbreviated title of the Revista Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica is Rev Asoc Colomb Dermatol. which must be used in footnotes, figure captions and bibliographical references.

Manuscripts must be sent to the Revista Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica editor’s email (revista@asocolderma.com).

abstract with a maximum of 250 words, in Spanish and English, and 3-6 keywords must be suggested; for Spanish, these keywords must be included in the Descriptores de Ciencias de la Salud (DeCS) (http://decs. bvs.br/E/homepagee.htm), and for English, they must be included in the Medical Subject Headings (MeSH) (http://www.nlm.nih.gov/mesh).

The presented articles must comply with the ethical guidelines of the committee in charge of supervising the investigation studies of the institution where the study was conducted in addition to complying with the 1975 World Medical Association Declaration of Helsinki (Ethical Principles for Medical Research Involving Human Subjects), modified in Seoul, South Korea, in 2008 (http://www.wma.net/ en/30publications/10policies/b3), and those in the Resolución 8430 de 1993 of the Ministerio de Salud, and the Resolución 2378 de 2008 of the Ministerio de la Protección Social. The approval of the institutional research ethics committee must be attached to the paper.

INFORMATION FOR AUTHORS

It is an educational paper relevant to the update of a particular area of dermatology, characterized by presenting a thorough bibliographic review of at least 50 references. We suggest not to add more than 70 references, and that the abstracts, both in Spanish and English, not to exceed 150 words. Three to six keywords in Spanish and English must be listed.

The journal complies with the guidelines published by the International Committee of Medical Journal Editors (www.icmje.org) in its “Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals” and has incorporated them in the review and publication process.

Type of articles published in the journal Research article It must be an original paper derived from an investigation which contributes to the construction of scientific knowledge by registering relevant information about new available data. It must contain the following sections: introduction, materials and methods, results, discussion and references. It must have a structured

154

Review article

Reflective article It is a paper which presents the results of an investigation from the analytical, interpretative o critical perspective of the author, regarding a specific topic, and using original sources.

Case report It is the section dedicated to the communication of experiences, both clinical and therapeutic or histopathological. Its objective is to contribute to medical

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

Instructions for authors

knowledge by describing a new or not frequent disease, a relevant clinical application, contributing to the elucidation of the pathogenesis of a disease, describing an unusual complication or adding novel aspects regarding diagnostics and treatment.

The abstract, in Spanish and English, must be no longer than 150 words, and three to six keywords must be listed. It must contain the description of a clinical case, a short commentary, and a final conclusion maximum of ten references related to the topic, and three clinical or histological photographs are suggested. If the authors consider more photographs should be included, they have to explain the importance of their inclusion for understanding the article.

By decision of the editorial committee, the authors of a case report should not be more than four (Rev Asoc Colomb Dermatol. 2011;19:260-1); if there are more participants, their involvement in the article must be argued clearly.

Make your own diagnosis The purpose of this type of continuous education article is to stimulate the diagnostic ability of the readers.

It is divided in two parts: the first one presents the case by means of clinical photographs or histological images, and the second part is shown at the end of the journal and it reveals the correct diagnosis, along with a commentary about the corresponding entity.

Topic review It is a manuscript that results from the critical review of the literature regarding a peculiar topic.

Literature review They are short abstracts of important articles published in international journals.

News and events This section publishes reports, obituaries, association meetings or national or foreign events which may be important for the dermatologist.

Letters to the editor They are the comments, opinions or information related to previous issues or questions about the journal or the Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica. The published mail may be

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

edited due to length, grammar or style; the author will be informed before the publication.

SCIENTIFIC PEER REVIEW OF THE MANUSCRIPTS Each paper is presented before the editorial committee, which decides if the paper is relevant and pertinent to the journal. If it is, the paper is reviewed by two referees who might be members of the editing institution or not. These referees are selected among experts on the topic of the paper. The review process by the peers is anonymous and double-blinded. Neither the reviewers nor the authors know the names of each other, so the authors have no knowledge of who accepts or rejects the papers, thus guaranteeing the maximum possible objectivity in the evaluation.

The peer reviewers decide on the convenience of its publication and, if deemed necessary, may suggest corrections, which are sent via email. If it were necessary, the article is sent again to the reviewing peers to corroborate if the authors made the requested changes.

If the referees disagree on the publication of the article, the case is discussed by the Editorial Committee for the final decision regarding whether it is published or not.

This decision is based on the quality of the paper, its importance and clarity, and the number of approved papers for a specific number of the journal and the available space on it. All rejected papers are returned to the authors.

When a paper is accepted for publishing, the final layout is sent to the author in a pdf file (Portable Document Format) for its review and approval. In case a correction is necessary, this must be informed to the journal within the next three days.

PRESENTATION OF THE PAPER Papers must be sent along with a presentation letter including the title of the paper and the section in which they wish to be published, with a statement that specifies that the article is original and unpublished. It must specify that: all the authors have read and approved the content of the paper, and that it or any part of it has not been previously published or sent to another place for publishing; that it was conducted following the ethical rules mentioned above; and that the copyright of the article is transferred to the journal. The Editorial Committee decides if there may be exceptions to accept

155

Instructions for authors

material that has been previously published (tables or figures) in which case the copyright permit must be attached. The author must arrange the proceedings for obtaining the permits.

CONFLICT OF INTEREST All the authors must declare if they have any conflict of interest related to the paper they are submitting.

These conflicts of interest include financial support for the developing of the paper, payments from a commercial entity and payments for conducting a study or being a consultant for any pharmaceutical company.

Likewise, all financial support of any other kind for assisting to social or academic events related to the pharmaceutical company involved in the study. Not declaring these conflicts of interest may end up in penalties like rejection of the publishing or, in case it has already been published, the subsequent publication of the undeclared conflict of interest.

INFORMED CONSENT If the submitted photograph of a patient allows the recognition of the subject’s identity, a written informed consent of the patient must be obtained. The custody of the document of acceptance is responsibility of the authors, who will sign a certificate stating they have the written authorization of the patient for the publication of their case the moment they send the article.

No identifying information should be included, such as names, initials or medical history numbers.

Nowadays, due to the electronic access of patients to clinical journals, consent for the publication of photographs is of utmost importance. An image in which patients might recognize themselves or be recognized should not be published without their written consent because it constitutes a violation of their privacy. This includes not only the face, but any part of the body patients might recognize as theirs. In the photograph editing any data that may allow for the identification of the patient must be omitted, but this does not avoid the need to obtain the informed consent.

MANUSCRIPT SUBMISSION All papers must be sent to the journal’s email address (revista@asocolderma.com). The papers must be written in letter size, double line spacing, preferably using Arial size 12; the tables and figures are not to be

156

included inside the text, they must be at its end, after the references. The journal’s official language is Spanish, but it may accept collaborations in English.

•

The first page must include the following:

•

Title of the paper in Spanish.

•

Title of the paper in English.

•

Subtitle, in case it deserves it.

•

Last name and first and middle names of the authors.

•

Position and category of the authors.

•

Name of the institution where the paper was developed.

• Name, address, telephone number, fax and email of the corresponding author.

• Financial sources, equipment and/or drugs.

• Word count, excluding the abstract, acknowledgements, figure captions, references and the abstract word count.

• Number of figures and charts.

• Short title for the headers.

The abstract in Spanish and its translation into English, along with the keywords in both languages must be on the second page.

The use of abbreviations that are not internationally recognized, but coined by the authors must be avoided.

The generic names of the drugs must be used. If a registered trademark is included, it can only be cited once in brackets after its first mention. All measurements must be expressed according to the International System of Units. References must be identified with an Arabic number in brackets, in order of appearance.

The consecutive list of references must be written using double line spacing and appear on a new page at the end of the article. Citing style must conform to the Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Biomedical Journals or Vancouver System (http:// www.nlm.nih.gov/bsd/uniform_requirements.html).

The abbreviation of the journal titles must comply with the indexed journal list in the Index Medicus which can be found here: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/sites/ entrez?cmd=search&db=journals.

Personal communications do not constitute a recognized bibliographical reference nor do congress summaries; if their inclusion is deemed necessary, they must appear in brackets in the text. Please, make sure all the cited references are listed in the references.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

Instructions for authors

Examples of references The first six authors must be cited followed by et al.

•

• •

•

be self-explanatory. Similarly, the units used for the different variables must be listed.

Journal articles: Authors. Title of the article. International abbreviation of the magazine. Year; volume: pages.

Books: Authors. Title of the book. Number of the edition. Place of publication: publisher; year.

Chapters in a book: Authors of the chapter. Title of the chapter. In: editors of the book. Title of the book. Number of the edition. Place of publication: publisher; year. Pages.

Electronic media: Authors. Title [web site]. Place of publication: editor; date of publication. Date of access. Exact URL.

Figures and tables Each one of the figures and tables must be sent in an additional file along with the article text. They are supplementing and not duplicating the text. Each article may have a reasonable number of photographs; for mini-cases, the maximum is three. The number of photographs may increase when the didactic characteristics of the article deserve it, subject to the decision of the Editorial Committee.

Photographs The photographs must be sent in an additional file along with the article, preferably in TIFF format (Tagged Image File Format); JPEG format (Joint Photographic Experts Group) does not allow an optimal printing due to the fact that an indeterminate number of pixels have been deleted to support compression. If it is a color photograph, it must have a high resolution of at least 300 dpi (dots per inch); if it is black and white, the optimal resolution for printing is 600 dpi.

They must be numbered using Arabic numbers, have a short title, and be self-explanatory. Histopathological photographs must include the type of stain and the amplification used.

If they have been previously published, the complete and exact reference of where it was published must be noted, and the written copyright permit attached.

Figures and tables must be sent in their original file formats (Excel, PowerPoint) not scanned because that does not allow for corrections and the appropriate diagramming. Just as figures, they must be numbered, appear cited in the text, have an illustrative caption, and

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2018; 26 : 2 (abril - junio), 150-157

157

REV ASOC COLOMB DERMATOL / VOLUMEN 26, NÚMERO 2, ABRIL - JUNIO 2018

Índice

EDITORIAL

Guías de manejo de la psoriasis en Colombia: compromiso de todos

RESEÑA DERMATOLOGÍA DEL CIB

Dermatología, octava edición, 2017

HAGA USTED EL DIAGNÓSTICO - PARTE I ÉTICA - PARTE I

Manejo confidencial de la infromación

ARTÍCULO DE INVESTIGACIÓN

Concordancia diagnóstica de la evaluación de imágenes digitales clínicas y dermatoscópicas versus el examen clínico de lesiones tumorales de piel Características clínicas y respuesta a la fototerapia de los pacientes con psoriasis

ARTÍCULO DE REVISIÓN

Vitiligo en niños: enfoque clínico

REPORTE DE CASO

Elefantiasis nostras verrucosa en paciente con linfedema primario: reporte de un caso Fibromatosis digital infantil congénita ulcerada Manejo multidisciplinario y preventivo de displasia ectodérmica hipohidrótica: a propósito de 3 casos en una familia

HAGA USTED EL DIAGNÓSTICO - PARTE II ÉTICA - PARTE II

Manejo confidencial de la información

Revista de la Asociación Colombiana de Dermatología y Cirugía Dermatológica.

Indizada en:

Asociación Colombiana de Dermatología // Calle 104 No. 14A-45, Of. 603 . Bogotá, Colombia . Telefax: (57-1) 6346601, Teléfono (57-1) 6181455 CÓDIGO POSTAL BOGOTÁ, D.C.: 11001000