Revista Médica Vol.17 No.3

Revista MØdica de Nuestros Hospitales Volumen 17, N” 3 julio - septiembre / 2011

ParÆlisis Facial - Primera Microciruga correctiva en Ecuador - TØcnica de Viterbo (NTL)

Rotura HepÆtica EspontÆnea Asociada al S ndrome de Hellp Abdomen Agudo Cistometrograma temprano con Tolterodina Intravesical en niæos con vejiga neurogena secundaria Amielomenicele Endometrioma de Colon y Recto Timectomia en Miastemia Gravis CØlulas Madre: un universo por descubrir P ilomatricoma Palebral DistrØs Respiratorio: Estudio Epidemiolg ico de Neonatos Atendidos en el Hospital JosØ Mar a Velasco Ibarra, Aæo 2009

julio agosto septiembre 2011

Vol.17 - Nº 3

S ndrome de Widermann - Rautenstraugh (Proger a Neonatal): Reporte de 2 Casos y Revisi n de la Literatura A rteritis de Takayasu - En Paciente Occidental Masculino de 53 aæos

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Volumen 17 - N° 3 julio - septiembre / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

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Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor

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Consejo Editorial Dr. Paolo Marangoni Soravia Primer Vice-director

Directores técnicos de los hospitales: Dr. Fabrizio Delgado Campodónico

Dr. Manuel Astudillo Villarreal Dr. Guillermo Campuzano Castro Dr. Peter Chedraui Álvarez Dra. Leonisa Cuero Medina Dr. Gino Flores Miranda Dr. Federico Heinert Moreno Dra. Marisol Kittyle Kittyle Dra. Raquel Morán Marussich Dr. Carlos Orellana Román Dr. Gilberto Paredes Moreno Dra. Susana Parra Paredes Dr. Jimmy Pazmiño Arroba Dra. Patricia Pinto Torres Dra. Rosa Quinde Calderón Dr. Gonzalo Sánchez Sánchez Dra. Inés Zavala Alarcón

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Junta de Beneficencia de Guayaquil Tradición de fe, amparo y esperanza Dr. H.C. Werner Moeller Freile Director

Médicos colaboradores

Hospital Psiquiátrico Lorenzo Ponce

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La Revista Médica de Nuestros Hospitales cuenta con el Aval Académico de la Facultad de Ciencias Médicas de la Universidad de Guayaquil, otorgado por la Comisión Académica, según oficio No. 5-SUB de noviembre 14 de 1997, y del Vice-rectorado Académico de la misma mediante oficio No. 896-VR-AC-97 del 4 de noviembre de 1997; y de la Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, según comunicación No. DM-992-97 de noviembre 13 de 1997.

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Volumen 17 - N° 3 julio - septiembre / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Índice 105 Editorial

Dr. Rodolfo Galán Sánchez

121 Cistometrograma Temprano

106 Parálisis Facial: Primera Microcirugía Correctiva en Ecuador mediante Técnica de Viterbo (NTL).

Dr. Walter Francisco Huaraca H.

112 Rotura Hepática Espontánea Asociado al Síndrome de Hellp.

Dr. James Neira

Dra. Reina Lindao Camacho

Dra. María Cristina Morán

115 Abdomen Agudo: Presentación

con Tolterodina Intravesical en

Epidemiológico de Neonatos

niños con vejiga neurógena

Atendidos en el Hospital José

secundaria a mielomeningocele:

María Velasco Ibarra, Año 2009

Respuesta Temprana

Med. Víctor Guapi

Dr. Manuel Cabrera Johnson

Dra. Inés Fernández

Dr. Nery Yánez

125 Endometrioma de Colon y Recto

Dra. Mónica Altamirano Gómez

Dr. Juan Carlos León Pacheco

Dr. Iván Herrera Soto

Dra. Mariuxi Delgado Bravo

Dra. Yanina Champang Castro

Dra. Lourdes Tapia López

Dr. Christian Morales Velasco

Dra. Shirley Vargas Matamoros

Dr. Miguel Mora Monteverde

Dr. Alfonso Velasteguí López

143 Síndrome de Widermann

- Rautenstraugh (Progería Neonatal): Reporte de 2 Casos y Revisión de la Literatura

129 Timectomía en Miastemia Gravis

Dra. María Teresa Chiquito Freile

Dra. Mónica Altamirano Gómez

Dra. Mónica Gilbert Orús

Dr. Juan Carlos León Pacheco

Dra. Cinthya Peña Orbea

de 32 casos

139 Distrés Respiratorio - Estudio

152 Arteritis de Takayasu - En

133 Células Madre: Un universo por

Paciente Occidental - Masculino

descubrir

de 53 años

Lcda. Katiuska Flores

Dr. Carlos Latorre Dávila

Lcdo. Dennis Chang

Dr. Mauricio Latorre Adams

Lcdo. Julio Fajardo

Dr. Flavio Escobar Dr. Eduardo Abril Ojeda

136 Pilomatricoma Palpebral: A

propósito de un caso

Dr. James Neira Borja

Dra. Reina Lindao Camacho

Dr. Francisco Ramírez Cabezas

La Revista Médica de Nuestros Hospitales acepta para su publicación trabajos en idioma español que reúnan los requisitos de originalidad y formato determinados, y que sean aprobados por el Consejo Editorial.

Los trabajos publicados serán de responsabilidad exclusiva de los articulistas, la Revista Médica de Nuestros Hospitales no se responsabiliza por el contenido de los mismos.

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Volumen 17 - N° 3 julio - septiembre / 2011 www.revistamedica.org.ec Órgano oficial de difusión científica de la Junta de Beneficencia de Guayaquil

Editorial Dr. Rodolfo Galán Sánchez Editor de la Revista Médica de Nuestros Hospitales

En los últimos tiempos la salud ecuatoriana se ha visto inmersa en una situación de emergencia mas allá de los tiempos establecidos en la ley, se han “invertido” millones para sacarla de ese estado, y como resultado tangible para la población usuaria de estos servicios es que casi nada ha cambiado.

Como agravante a esta crisis el gobierno de turno brillantemente cesó en sus funciones a un gran número de colegas que con su experiencia y profesionalismo, adquiridos con esfuerzo y dedicación académica a través del tiempo, prestaban sus contingentes para que los hospitales públicos brindaran una atención de calidad, dejando en el aire la atención especializada que estos colegas brindaban en dichas instituciones.

Como consecuencia de esta acción se creó una desatención en muchos servicios especializados a lo largo y ancho del país, ante lo cual el gobierno a través de un acuerdo ministerial, el 307-A, dispone que todos los médicos que hayan permanecido durante dos años en algún servicio hospitalario podrán solicitar se les otorgue el título de especialista en dicha área. Esto como respuesta al problema creado para reemplazar y proveer de especialistas a las instituciones públicas de salud.

Ante estos desatinos me pregunto en qué se basaron los creadores de dicha disposición, para pensar que la calidad de atención médica es el resultado de la improvisación y la informalidad que pretenden instaurar con este tipo de acuerdos y disposiciones. Hace ya algunos años se suspendió en el país la entrega de títulos de especialista por hecho, ya que conscientes de la escasa formación que estos profesionales tenían, no podíamos seguir avalando este tipo de titulación. Se han olvidado o desconocen que para llegar a ser especialista en cualquier rama de la medicina, el aspirante debe contar con un respaldo académico previo durante su carrera de médico, además de someterse a rigurosas pruebas de selección, entrevistas personales donde se determina el perfil de cada uno para ver si este cumple con las exigencias de la especialidad, una vez superada esta etapa de selección el postgradista tiene una formación que es de tres a cuatro años, dependiendo de la especialidad, durante la cual se le imparten los conocimientos necesarios y es exigido al máximo para de esta manera ofrecer a la sociedad un individuo útil y responsable para la misma. Cosa que no ocurre ni en el más mínimo detalle con los médicos pasantes en un hospital.

Debemos permanecer alertas, están ocurriendo cambios pero no los necesarios y correctos, la medicina de nuestro país no se merece soluciones improvisadas y antojadizas, para terminar quisiera compartir unas palabras que deberíamos tomar todos en nuestro diario ejercicio.

“La calidad nunca es un accidente; siempre es el resultado de un esfuerzo de la inteligencia.” (John Ruskin)

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Contribución Especial

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Parálisis Facial: Primera Microcirugía Correctiva en Ecuador Mediante Técnica de Viterbo (NTL).

Dr. Walter Huaraca Huaraca - Cirujano Plástico

Resumen

La parálisis facial es un trastorno desfigurante con importantes repercusiones psicológicas emocionales y familiares, llevando a estos pacientes al borde del suicidio; es una combinación compleja de degeneración axonal y muscular. En la actualidad con los avances tecnológicos, los mejores resultados se consiguen en combinación con la microcirugía mediante el injerto de nervios facial (Cross Face Nerv Grafting) lográndose una sonrisa armoniosa y simétrica en su facie. Cabe destacar que el tratamiento Microquirúrgico de esta patología anteriormente se realizaban en Estados Unidos, Francia, Brasil, Taiwán, Japón y desde hoy disponible en Ecuador.

Palabras Clave: Parálisis facial, Parálisis de Bell, Neurorrafia término-lateral,Técnica de Viterbo, Colgajos libres microquirúrgicos.

Summary Facial paralysis is a disfiguring disorder with significant emotional and psychological impact families, taking patients to the brink of suicide is a complex combination of axonal and muscle degeneration. In today’s technological advances, the best results are achieved in combination with microsurgery by facial nerve graft (Cross Face Nerv Graft) achieving a harmonious and symmetrical smile on their admissibility. Noteworthy that the microsurgical treatment of this disease were previously done in the United States, France, Brazil, Taiwan, Japan and now available in Ecuador.

Key words: Palcy face, Bell´s palcy , End-to-side Neurorraphy, The Viterbo Techniques, Microsurgical free flap.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011 INTRODUCCIÓN

Esta patología fue descubierta por Charles Bell en 1821, denominándose como síndrome de Bell. Actualmente según los estudios realizado por Murakami, Ko JY, Sheen TS, Hsu MM y otros autores (1-2) se llego a la conclusión que el agente causal de esta patología es el virus Herpes simple y Herpes Zóster en el 79% de los casos estudiados en 19962000; otras causas corresponden a tumores del nervio facial y/o glándula parótida, otitis media, traumáticas, congénitas (síndrome de Moebius), infecciones, fracturas de la base del cráneo entre otras. Tiene una incidencia de 20-30 casos por 100 mil habitantes, es más común en mujeres de 10-20 años y en varones mayores de 40 años.

El cuadro clínico tiene un inicio súbito y progresivo durante los primeros 14 días con dolor pre y/o pos-auricular, hipoestesia en la hemi-facie comprometida, disminución de las líneas de expresión en la frente, lagoftalmos, tósis bucal, incapacidad para deprimir el labio inferior. El 10% de los casos es bilateral, en un 60-80% de los casos tiene una recuperación completa y el 7% es recurrente. (7-8-9-10) Varias técnicas fueron descritas para corrección de esta patología, la primera fue Gilles, posteriormente otras con resultados muy pobres (11-12-13-14-15) MATERIALES Y MÉTODOS:

Esta cirugía se realizó en Guayaquil, el día 16 de Mayo del 2011, siendo el primer caso operado en el Ecuador con las nuevas técnicas de Microcirugía mediante técnica

de Viterbo: Colgajo temporal Ortodrómico + Cross Face Nerv Grafting (End- to-Side Neurorraphy). Sin remover el epineuro del nervio donante, esta técnica inédita fue creada por Viterbo en 1992.(3-4-5-6) la cual no lesiona los ramos del nervio facial; siendo una técnica distinta a las ya publicadas por Scaramella- Smith, Fisch, Anderl caracterizadas por neurorrafia termino-terminal. (7-8-9-10-11-12-13).

El paciente de 37 años de edad de profesión artista plástico, que presentó parálisis facial hace 12 años, causada por el virus Herpes tipo 1 (herpes labial), recibió varios tratamientos con electroestimulación, fisioterapia, acupuntura por algunos años sin obtener mejoría, su enfermedad dejó como secuelas un aspecto facial huraño caracterizado por borramiento de las líneas de expresión del lado derecho, lagoftalmos, tósis bucal Foto 2-3-4-5.

El tratamiento está encaminado a los pacientes con parálisis facial que no presentaron signos de regresión espontánea de los movimientos faciales durante los 3 primeros meses de instaurada la patología y en quienes presentan secuelas permanentes de varios años de evolución (borramiento de las líneas de expresión en la región frontal, lagoftalmos, tósis de la comisura bucal, incapacidad para deprimir el labio inferior).

Tratamiento inicial adecuado en parálisis facial Tratamiento clínico:

El uso de corticoesteroides para disminuir el edema del nervio facial.

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Foto 2: Paciente de37 años presenta parálisis facial completa en el lado derecho durante 12 años de evolución, nótese la asimetría facial en la región frontal, palpebral y bucal (Facie huraña).

Foto 3: Paciente con lesión del ramo temporal, nótese el borramiento de las líneas de expresión en la región frontal derecha.

Foto 4: Paciente con lesión del ramo zigomático derecho, nótese la imposibilidad para ocluir los parpados.

Foto5: paciente presenta lesión del ramo bucal derecho, provocando asimetría para la sonrisa.

Los retrovirales para disminuir las cargas virales del herpes simple-zoster. Colirios y pomadas oftálmicas para mantener lubricado el ojo evitando que se formen úlceras en la córnea y lo más grave la pérdida del ojo.

Fisioterapia más Electroestimulación para mantener el trofísmo muscular facial (controversia). (2-14-15).

Tratamiento Quirúrgico: está dirigido a quiénes, no presentan mejoría durante los primeros 3 meses y en quiénes presentan secuelas de la parálisis facial de varios años de evolución.

El tratamiento de esta patología es individual y está dirigido de acuerdo a las alteraciones que se presenten en cada paciente.

En este caso se obtuvieron resultados interesantes inmediatos, de acuerdo a lo planificado, se realizó seguimiento cada 3 días por consultorio, posteriormente necesitará evaluación a los 3 meses, 6 meses y 1 año respectivamente.

El paciente se encuentra satisfecho con los resultados obtenidos hasta el momento (simetría y armonía en su facie), actualmente el paciente para sonreír el tiene que morder. Se encuentra muchas expectativas para luego de 6-8 meses que va conseguir sonreír espontáneamente, una vez que inicie el funcionamiento de la parte microquirúrgica del nervio. Este lapso de tiempo se debe al crecimiento de los axones 1mm/ día, desde el ramo bucal (donante) hacia el injerto de nervio

Resultados:

El resultado de esta técnica (Viterbo) por su eficacia es considerada entre los 3 mejores resultados de Parálisis facial del mundo(16-17-18-19-20-21-22-23).

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(receptor).

El paciente presento leve hipoestesia en la región posterior de la pierna área donante (nervio sural), que en transcurso de los 6 meses a 1 año, casi se normalizará.

Nosotros creemos que esto sucede debido al crecimiento de axones desde los ramos colaterales. Una alimentación blanda en el post-quirúrgico es muy importante, se debe evitar alimentos ácidos durante 3 semanas con el propósito de evitar la formación de fístula en la glándula parótida.

Es indispensable contar con la ayuda de un Fonoaudiologo, especialista que se encarga de hacer el seguimiento de los pacientes en el pos-quirúrgico a partir de los 3 meses; su labor consiste en orientar el entrenamiento y coordinación de los movimientos faciales para conseguir su simetría, estos ejercicios deben extenderse durante 6 meses-1 año.

PRONÓSTICO:

Cuando se presenta los signos de parálisis facial de debe mantener la calma e iniciar un tratamiento inicial adecuado.

Es bueno en pacientes que presentan inicio de recuperación espontánea de los movimientos faciales entre 10-21 días, y en ausencia de enfermedades asociadas como: diabetes, y en quienes se realiza un tratamiento quirúrgico precóz (4to mes de instaurada la enfermedad). ¿Por qué iniciar el tratamiento precozmente con esta técnica?.

Para evitar la atrofia muscular por falta de inervación y por qué al realizar una neurorrafia término-lateral no se lesiona los ramos sanos proporcionando una recuperación rápida con buenos resultados estéticos.

La sutura entre el ramo bucal (nervio receptor) con el nervio donante se realizo mediante neurorrafia terminolateral con nylon 8¬/0, el otro extremo del nervio se introduce dentro del musculo temporal todo esto bajo visión de lupas microquirúrgicas (Mioneurotización directa). Los resultados definitivos en este tipo de pacientes se obtienen de 8 meses - 1año.

RECOMENDACIONES:

En nuestra experiencia recomendamos realizar la intervención quirúrgica a los 4 meses en pacientes que no presentan signos de regresión espontánea, el objetivo es evitar la atrofia muscular facial. Otra de las razones es que con la técnica de Viterbo no se lesionan los ramos faciales sanos recodando que la neurorrafia utilizada es términolateral (3-4-5-6) CONCLUSIONES:

El uso de la Microcirugía en este tipo de cirugías proporciona sin lugar a duda los mejores resultados.

La técnica de Viterbo, es eficiente y permite obtener buenos resultados, proporciona una sonrisa armoniosa, simétrica y lo más importante permite al paciente reincorporarse inmediatamente a la sociedad y sus actividades cotidianas. Fotos: 6-7-8-9

DISCUSIÓN

Este tratamiento solamente lo pueden realizar el cirujano plástico con amplia experiencia en estas técnicas de reanimación facial y entrenamiento en microcirugía.

En este caso fue necesario 6 horas de cirugía con anestesia general, tomando en cuenta que se debió dar su respectiva demostración para todo el personal médico de la técnica adecuada para extraer fascia lata y nervio sural con mínimas incisiones.

La disección del nervio facial se realizó con la ayuda obligatoria de lupas microquirúrgicas, otra opción es el uso de microscopio. Foto 1.

Foto 6: Pos-quirúrgico de 14 días con técnica de Viterbo presentando un aspecto facial simétrico, rejuvenecido y armonía en su rostro.

Foto: 1 El uso de lupas microquirúrgicas, necesarias para la disección del nervio facial y durante la neurorrafia termino-lateral.

Todos los procedimientos quirúrgicos destinados a corregir las secuelas de la parálisis facial se realizan en un solo tiempo quirúrgico.

Los avances fundamentales del tratamiento se han conseguido por la asociación de un mejor conocimiento y rehabilitación del sistema neuromuscular.

Otra opción de tratamiento de la parálisis facial es mediante el uso de colgajos libres microquirúrgicos, Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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el músculo más usado es el gracilis, su indicación es en casos de atrofia severa facial. Las desventajas son el conocimiento anatómico exacto del pedículo vascular del área donante y receptora, aumento del tiempo quirúrgico, aproximadamente a 6-8 horas.

Foto 7: Pos-quirúrgico de 28 días presentándose simetría en la región de la frente y las cejas, al pedir al paciente que levante las cejas.

Foto 8: Pos-quirúrgico de 28 días observándose cierre normal del parpado derecho.

Foto 9: Pos-quirúrgico de 28 días respectivamente, observándose la comisura bucal derecha en posición normal y una sonrisa adecuada.

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ESTUDIO COMPARATIVO

PREOPERATORIO

28 DIAS PSOPERATORIO

PREOPERATORIO

28 DIAS PSOPERATORIO

PREOPERATORIO

28 DIAS PSOPERATORIO Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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PREOPERATORIO

28 DIAS PSOPERATORIO

1.- Murakami S, MizobuchicM, Bell palsy and simples herpes virus: Identification of of viral DNA in endoneurial fluid muscle. Ann Intewrn Med.1996 jan 1;124(1Pt1):2730.

2.- Ko JY, Sheen TS, Hsu MM, Herpes zoster oticus treated with acyclovir and prednisolone: clinical manifestations and analysis of prognostic factors. Clin Otolaryngol 2000 Apr 25:139-42 3.- Viterbo F. Neurorrafia látero-terminal, estudo experimental no rato. Botucatu, 1992. p.198. Tese (Doutorado) - Faculdade de Medicina, Universidade Estadual Paulista.

4.- Viterbo F, Trindade JC, Hoshino K, Mazzoni A Lateroterminal neuroraphy without removal of the epineural sheat. Experimental study in rats. Rev Paul Med 1992; 110: 267-275.

5.- Viterbo F, Trindade JC, Hoshino K, Mazzoni A Two endto-side neurorraphies and nerve graft with removal of the epineural sheath: experimental study in rats. Brit J Plast Surg 1994; 47: 75-80.

6.- Viterbo F, Trindade JC, Hoshino K, Mazzoni A. End-toside neurorraphies and nerve graft with removal of the epineural sheath: an experimental study in rats. Plast Reconstr Surg 1994; 94: 1038-1047.

7.- Jhon Conley M.D. The treatment of long-standing facial paralysis: 78:384, 1974.

8.- Daniel Baker, M.D. Facial Paralysis. Clin Plast Surg. 6:3, 1979.

9.- Converse , McCarthy, Plastic Surgery, Volume 3 , The face , 2239-2319.

10.- May M : Facial paralysis , peripheral type: Aproposed method of reporting . Laryngoscope. 80:331, 1970.

11.- Gilles HD. Experience Whit fascia latae graft in the operative treatment . 1934. 27; 1372: 80.

12. McLaughlin, C.R. Surgical Support in Permanet Facial

Paralysis. Plast Reconstr Surg 11: 302, 1953.

13- Breidahl, A.F., Morrison, W.A., Donato, R.R., Riccio, M., Theile, D.R. A modified surgical technique for temporalis transfer. Br J Plast Surg 49: 46-51,1996.

14- Brach JS, Van Swearingen JM Physical therapy for facial paralysis: a tailored treatment approach. Phys Ther 1999 Apr 79:397-404.

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20.- Viterbo Fausto, Novo método para o tratamento da paralisis facial: o Cross- Face nerve con Neurorrafia término-lateral . Rev Soc Bras Cir Plast Est Reconst 1993; 36-38.

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BIBLIOGRAFIA:

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Caso Clínico

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Rotura Hepática Espontánea asociado al Síndrome de Hellp Presentación de caso: Dr. James Neira Borja. - Cirujano General sala San Aurelio Hospital Luis Vernaza Dra. Reina Lindao Camacho. - Residente de cirugía. Emergencia Hospital Luis Vernaza Dra. María. Cristina Morán. - Residente de cirugía. Emergencia Hospital Luis Vernaza

Resumen El estallido hepático constituye una de las más graves complicaciones del síndrome de Hellp y es una de sus principales causas de muerte. Dada la presencia de falla hepática y trombocitopenia que constituyen la esencia del síndrome de Hellp, la hemostasia quirúrgica del hígado estallado es extremadamente difícil.

Presentamos el caso de una paciente con síndrome de Hellp y complicado con estallido hepático, que debió ser operado en nuestro servicio con el objetivo de describir la técnica empleada y las diversas alternativas quirúrgicas para el enfrentamiento de esta grave y frecuentemente letal complicación del embarazo Palabras clave: Ruptura de hígado, síndrome de Hellp, técnica quirúrgica

Summary The outbreak liver is one of the most serious complications of HELLP syndrome and is a main cause of death. Given the presence of liver failure and thrombocytopenia are the essence of HELLP syndrome, liver surgical hemostasis burst is extremely difficult.

We report the case of a patient with HELLP syndrome complicated by liver burst; I should be operated in our department with the objective of describing the technique and surgical alternatives to face this serious and often fatal complication of pregnancy.

Key words: Rupture of the liver, HELLP syndrome, surgical technique.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCIÓN El síndrome HELLP se presenta en aproximadamente el 10% de las mujeres embarazadas que tienen pre eclampsia o eclampsia. Este síndrome está asociado con casos más serios (1,21).

Es un grupo de síntomas que se presentan en las mujeres embarazadas que padecen: • (H de “hemolysis” en inglés): Hemólisis(1,21) • (EL de “elevated liver enzymes” en inglés ): Enzimas hepáticas elevadas(1,21) • (LP de “low platelet count” en inglés): Bajo conteo de plaquetas.(1,21) La hemorragia espontánea dentro del hígado con formación de hematoma subcapsular y rotura de la cápsula de Glisson constituye una complicación rara del embarazo y que se asocia usualmente a síndrome hipertensivo del embarazo o a síndrome de Hellp (hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia).(1,2,3) Constituye una complicación de baja frecuencia y alta letalidad existiendo solo pocos casos reportados en la literatura mundial(2,4,8) Los hematomas subcapsulares del hígado que se presentan durante el síndrome de Hellp rara vez son diagnosticados antes de que se compliquen.(2) Dado que en este síndrome ocurre en una serie de alteraciones sistémicas que traducen diversas formas de alteraciones de las funciones del hígado a lo que se asocia

una trombocitopenia severa, la cirugía destinada a cohibir la profusa hemorragia que se genera del estallido del hematoma subcapsular se transforma en una situación extraordinariamente compleja y en un gran desafío técnico.

PRESENTACION DEL CASO Paciente de sexo femenino, de 31 años (AGO: G8 – P7 – C1), ingresa a la Maternidad Sotomayor con un embarazo de 32 semanas + eclampsia severa + oligoamnios severos, se realiza cesárea segmentaría y por hipotonía uterina se realiza técnica B Lynch; pero es reintervenida por un abdomen agudo hemorrágico, se realiza histerectomía subtotal por atonía uterina irreversible + síndrome de Hellp. Pasa a UCI donde presenta shock hipovolémico y por drenes se observa abundante sangrado activo, ingresa a cirugía para ligadura de la arteria hipogástrica, se observa hemoperitoneo (500cc), gran sangrado del muñón uterino y sangrado en napa por lo que se deja empaquetamiento pélvico. Posterior a dichos procedimientos y que cuadro hemodinámico no mejora es transferida a la unidad de cuidados intensivos del Hospital Luis Vernaza. Ingresa con diagnóstico de Falla Multiorgánica + Síndrome de Hellp + coagulación intravascular diseminada, destaca dentro de sus exámenes elevación de las transaminasas al triple de su valor normal, úrea 138mg/dl, creatinina 6.64mg/dl.

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Fue sometida a nueva intervención quirúrgica donde como hallazgos tenemos hemoperitoneo (1500cc), 4 compresas realizando empaquetamiento en región pélvica y un hematoma subcapsular hepático roto que compromete todo el lóbulo hepático derecho más el segmento IV; se realiza una cirugía de control de daños debido a la inestabilidad hemodinámica de la paciente, que consiste en empaquetamiento hepático con 5 compresas y coloca de bolsa de Bogotá con el plan de mejorar las condiciones clínicas de la

Se presenta con mayor frecuencia en multípara (80%), cuarta década de la vida, con embarazos mayores de 32 semanas, en el contexto de un síndrome de HELLP y durante las primeras horas postparto (15%) 3,14,15,18. Clínicamente se manifiesta con dolor abdominal (epigastrio e hipocondrio derecho, en ocasiones irradiado al dorso), náuseas y vómitos, signos de hipoperfusión o anemia aguda (hipotensión, taquicardia, compromiso del estado general, etc.), y sufrimiento fetal agudo; 10,11,18 en el laboratorio destaca la altera-

Imagen macroscópica del hematoma hepático Fuente: Emergencia HLV

paciente en el área de Cuidados Intensiy posterior cierre de cavidad abdominal.

En el posoperatorio inmediato pasó a la Unidad de Cuidados Intensivos de nuestro Hospital; pero, a pesar de manejo clínico adecuado presenta hipoprotrombinemia de 40% y 24.000 plaquetas. Durante las horas siguientes no mejoran las condiciones clínicas de la paciente. Fallece a las 20 horas de la última intervención quirúrgica. vos

DISCUSION Sin duda la complicación más temida del Síndrome de Hellp, es la rotura espontánea hepática producto de un severo sangrado intrahepático, acompañado de necrosis hemorrágica de las células hepáticas(5), ocurre en un 2% del Síndrome de HELLP, teniendo ésta una mortalidad de un 39%, la más alta asociada a las complicaciones de este síndrome(6). La rotura espontánea hepática afecta mayormente la parte anterior y superior del hígado, compromete el lóbulo derecho en un 75%, el izquierdo en 11% y ambos en un 14%7. En la literatura se describe una incidencia de 1 en 45.000 a 250.000 embarazos 1, con una mortalidad materna y perinatal de 59% y 62% respectivamente(13,19) En la etiopatogenia, aún no aclarada, se menciona la necrosis parenquimatosa peri portal y focal secundaria a depósitos hialinos y de fibrina en los sinusoides hepáticos(5,6,17) lo que causa congestión vascular, aumento de la presión intrahepática, dilatación de la cápsula de Glisson y formación del hematoma. (5,9,10,11,17).

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ción de las enzimas hepáticas, bajo recuento plaquetario. (17) El diagnóstico a través de la sospecha clínica puede apoyarse con un lavado peritoneal, pero en la actualidad el apoyo de imágenes (TAC, RNM y Ecografía) permite un mayor acercamiento. Sin embargo, la mayoría de las veces corresponde a un hallazgo operatorio(19) .. Dentro de los diagnósticos diferenciales que se mencionan se encuentra: ruptura uterina, ruptura de víscera hueca (úlcera gástrica perforada), pancreatitis aguda y apendicitis aguda complicada. (17.20) El manejo de estos casos se inicia con la interrupción del embarazo, antes del deterioro de la UFP, estabilización hemodinámica de la paciente a través de transfusión de hemoderivados e infusión de cristaloides y coloides, drenaje del hematoma y hemoperitoneo, y la hemostasia de la zona sangrante son sutura, el taponamiento temporal o packing con compresas de la zona hepática comprometida , ha demostrado ser bastante efectivo y con buena sobrevida (82%) con respecto a la lobectomía (25%) (5,11). donde la posibilidad de necrosis hepática por compromiso vascular y la necesidad de reintervención es alta(13).

Recientemente otra alternativa de tratamiento es la embolización selectiva de la arteria hepática, que utiliza materiales con reabsorción parcial y permite un manejo sin las complicaciones que involucra una laparotomía, pero en casos severos requiere necesariamente de tratamientos más agresivos. Algunos autores hablan hasta el transplante hepático en casos de daño total del hígado(2,17)

CONCLUSION La rotura espontánea hepática asociada a un Síndrome de HELLP es una complicación rara y muy grave del Síndrome Hipertensivo del Embarazo, requiriendo un alto índice de sospecha para un tratamiento quirúrgico precoz y multidisciplinario, lo cual es fundamental en el pronóstico del cuadro. En lo quirúrgico usamos técnicas de trauma de control de daño con empaquetamiento y medidas hemostáticas locales conocidas sobre el parénquima hepático.

La rotura hepática espontánea obliga al manejo por un equipo multidisciplinario con interrupción inmediata de la gestación y al tratamiento quirúrgico de la rotura hepática por un cirujano experimentado. Además la paciente debe tratarse en una Unidad de Cuidados Intensivos por el grave compromiso multisistémico. La literatura hace énfasis en la alta mortalidad de la rotura espontanea hepática cuando el manejo quirúrgico no es oportuno y agresivo.

Aunque la técnica quirúrgica ideal no se ha establecido, el taponamiento temporal tiene un claro rol que jugar en el manejo de estos casos, debido que las pacientes con síndrome de Hellp, presentan un hígado edematoso con múltiples hemorragias y por lo tanto su tejido está friable y de muy difícil manejo. Todo esto sin considerar la coagulopatía de base que se intensifica con la de consumo, lo cual marca el pronóstico y lleva a una falla multisistémica y a la muerte.

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Caso Clínico

www.revistamedica.org.ec

Abdomen Agudo: Presentación de 32 casos * Dr. Iván Herrera Soto. * Dra. Mariuxi Delgado Bravo. * Dra. Yanina Champang Castro. * Dra. Lourdes Tapia López. * Dr. Christian Morales Velasco. * Dr. Miguel Mora Monteverde. ** Dr. Alfonso Velasteguí López. * **

Médicos Generales.

Médico de la Sala San Aurelio, Servicio de Cirugía, Hospital Luís Vernaza.

Resumen El siguiente estudio es un análisis retrospectivo de 32 casos con abdomen agudo que ingresaron a la emergencia del hospital Luís Vernaza de Guayaquil. Entre las causas más frecuentes de dicho cuadro están las Gineco-Obstetricas e Intestinales. El abdomen agudo es una de las principales causas de atención en los servicios de urgencias tanto traumatológicas como no traumatológicas, en donde el dolor abdominal es el síntoma principal del que parten una serie de procedimientos diagnósticos para llegar a definir en principio, si el cuadro clínico corresponde a un evento quirúrgico de urgencia. El síndrome abdominal agudo ocurre en todas las edades de la vida, durante el embarazo y asociado a múltiples padecimientos. La impresión clínica debe complementarse con exámenes de laboratorio y estudios de imagenología. Los análisis más útiles son la biometría hemática, el examen de orina y la glicemia. La determinación de bilirrubina y de amilasa es útil en presencia de dolor en hemiabdomen superior.

Palabras clave: Abdomen Agudo, Síndrome Abdominal, Dolor Abdominal, Intra-Abdominales, Extra-Abdominales, Apendicitis, Pancreatitis, Diverticulitis.

Summary

The following study is a retrospective analysis of 32 cases with acute abdomen admitted to the emergency room of the Luis Vernaza Hospital in Guayaquil. Among the most frequent causes of this medical condition are the obstetrics gynecology and the intestinal. The acute abdomen is one of the first causes of attention on the ER services in both traumatological and non-traumatological areas, were the abdominal pain is the main symptom which leads to a series of diagnostic procedures to determine if the medical condition belongs to a surgical emergency event. The acute abdomen syndrome occurs in all ages of life during pregnancy and associated to multiple diseases. The clinical impression must be complemented by laboratory tests and imaging studies. The most useful tests include blood count, urine test and blood sugar levels. The determination of bilirubin and amylase Is useful in the presence of pain in upper hemi-abdomen.

Key words: Acute abdomen, abdominal syndrome, abdominal pain, intra abdominal, extra abdominal, appendicitis, pancreatitis, diverticulitis Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION El abdomen agudo es una de las principales causas de atención en los servicios de urgencias tanto traumatológicas como no traumatológicas, en donde el dolor abdominal es el síntoma principal del que parten una serie de procedimientos diagnósticos para llegar a definir en principio, si el cuadro clínico corresponde a un evento quirúrgico de urgencia (1). Es un síndrome caracterizado por dolor abdominal intenso, generalmente asociado a manifestaciones de compromiso peritoneal, que hace considerar la posibilidad de una acción terapéutica de emergencia, por existir riesgo inminente para la vida del paciente caracterizado por tener no más de una semana de iniciado el cuadro, está abocado a graves complicaciones inmediatas con riesgo vital (2). Su manejo exige mucha experiencia y capacidad de juicio, ya que el más catastrófico de los fenómenos puede ir precedido de unos síntomas y signos muy sutiles. En los ancianos con abdomen agudo, la presentación clínica más frecuente sigue siendo la forma clásica (aparición aguda, existencia de dolor, náuseas, vómitos, alteraciones del ritmo intestinal, repercusión del estado general, etc (3). El síndrome abdo-

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minal agudo ocurre en todas las edades de la vida, durante el embarazo y asociado a múltiples padecimientos. Es difícil precisar la frecuencia ya que influyen múltiples factores etiológicos y con variaciones que dependen del sexo, edad, etc (4). Como ya se ha mencionado, existen una gran variedad de patologías tanto intra-abdominales como extraabdominales, que pueden causar o simular un cuadro de abdomen agudo. Los dolores de origen intraabdominal se originan en el peritoneo, las vísceras huecas intestinales, las vísceras sólidas, el mesenterio o los órganos pélvicos. Pueden deberse a inflamación, obstrucción o distensión aguda y trastornos vasculares generalmente de tipo isquémico. Las causas extra-abdominales suelen ser de origen coronario, inflamación de nervios periféricos e irritación pleural (5).

Existen numerosas causas posibles de abdomen agudo. Éstas incluyen: • Gastroenteritis viral: gripe del estómago • Obstrucción intestinal • Hernia • Apendicitis • Pancreatitis • Diverticulitis

• Colecistitis • Colangitis • Gastritis • Infección del riñón, la vejiga o el tracto urinario • Cálculos renales • Colitis ulcerativa o enfermedad de Crohn : enfermedades inflamatorias del intestino • Crisis de anemia drepanocítica • Cetoacidosis diabética: niveles peligrosamente elevados de ácidos en la sangre • Ruptura o filtración de aneurisma aórtico abdominal • Isquemia • Infecciosa: diarrea • Síndrome del intestino irritable • Acidez estomacal o enfermedad de reflujo gastroesofágico (GERD) • Úlcera péptica • Ataque cardiaco • Cáncer • Neumonía • En mujeres: • Calambres menstruales • Endometriosis • Fibroides uterinos • Quistes ováricos • Enfermedad inflamatoria pélvica • Aborto espontáneo o embarazo ectópico • En bebés: • Intususcepción (invaginación de una porción del intestino dentro de otra, que causa obstrucción del intestino y bloquea el flujo sanguíneo) • Vólvulo • Enfermedad de Hirschsprung : también conocida como megacolon congénito • Otros defectos congénitos del tracto digestivo (6).

OTRAS CAUSAS DE ABDOMEN AGUDO • Distensión de las cápsulas viscerales (hígado, bazo) • RUPTURA VISCERAL: Trauma cerrado como en el caso de un Abdomen Agudo Traumático(que se tratara en la siguiente clase), paciente inconsciente, coma.

• PAREDES ABDOMINALES: hematomas de la pared abdominal, traumáticos o espontáneos, sobre todo provenientes de los rectos abdominales, los cuales son producidos por lesión de las arterias epigástricas (dentro de la vaina de los rectos). Los hematomas de los rectos pueden ser dolorosos y ser confundidos con cuadros de abdomen agudo.

• DOLOR RETROPERITONEAL: producido por aneurismas de la aorta abdominal o por cálculos uretrales: el cólico nefrítico resultante es producto de una distensión pielocaliceal, que produce dolor en la fosa lumbar y que es referido descendentemente al testículo o muslo interno ipsilateral; son dolores muy intensos (7).

CAUSAS NO QUIRÚRGICAS DE ABDOMEN AGUDO • Ciertas patologías no quirúrgicas pueden producir dolor abdominal agudo, como la peritonitis bacteriana espontánea, la anemia de células falciformes y la gastroenteritis.

• Los pacientes que tienen dolor abdominal y que han tomado recientemente antibióticos pueden presentar una colitis por Clostridium difficile o colitis seudomembranosa, que puede remedar un abdomen agudo.

• Otras patologías, como la intoxicación por plomo, la porfiria aguda y la fiebre mediterránea familiar, pueden producir dolor abdominal agudo.

• La neumonía puede producir dolor abdominal, y el infarto de miocardio puede provocar dolor epigástrico que remede a una pancreatitis aguda o a una úlcera perforada.

• La hepatitis o la insuficiencia suprarrenal aguda pueden producir dolor abdominal.

• Los pacientes con hiperlipidemia pueden tener un cuadro de dolor abdominal agudo con o sin pancreatitis aguda (8) .

Factores de Riesgo Los factores de riesgo para el abdomen agudo incluyen los siguientes: • Infancia o niñez • Edad avanzada (9).

CLASIFICACION DEL ABDOMEN AGUDO SEGUN ETIOLOGIA Y MECANISMO DE PRODUCCION • Abdomen agudo de tipo inflamatorio: • Corresponden a los pacientes con patologías Inflamatorias intra-abdominales como: Apendicitis, peritonitis, abscesos Intra - Abdominales, pancreatitis, Diverticulitis, otros que produzcan Inflamación o Infección • Intra - Abdominal; generalmente son pacientes menores de 30 años y pueden o no requerir tratamiento quirúrgico • Abdomen agudo de tipo obstructivo: • Corresponden a los pacientes con patologías Obstructivas intra-abdominales como: bridas, hernias, eventraciones, vólvulus, masas, Intususcepción, otras obstrucciones de vísceras huecas; generalmente son • pacientes mayores de 30 años, generalmente tienen antecedentes de cirugías previas y en estos pacientes se requiere con mayor frecuencia el manejo quirúrgico • Abdomen agudo de tipo perforativo: • Corresponden a los pacientes con patologías perforativas intra-abdominales como: Ulcera perforada, colecistitis perforada, neoplasias perforadas, otras perforaciones de órganos Intra - Abdominales; • generalmente son pacientes mayores de 60 años, el diagnóstico tardío presenta alta morbilidad y mortalidad y siempre son quirúrgicos • Abdomen agudo de tipo vascular: • Corresponde a los pacientes con patologías vasculares intra-abdominales que producen hemorragia y/o isquemia como: embarazo ectópico roto (EER), accidentes vasculares mesentéricos arteriales o venosos, aneurisma de aorta abdoRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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minal infrarrenal rotos y otras causas de hemorragia Intra Abdominal o Retro - Peritoneal; generalmente son pacientes mayores de 60 años (Excepción de EER), generalmente el dolor abdominal no corresponde con los hallazgos al examen físico y se requiere especialmente en estos pacientes un reconocimiento y un diagnóstico temprano • Abdomen agudo traumático: • Corresponden a los pacientes con patologías dolorosas agudas intra-abdominales, pero con trauma abdominal previo como: hematoma de la pared abdominal y todas las lesiones abdominales y retroperitoneales traumáticas • Dolor abdominal no especifico (NSAP): • Corresponde a los pacientes con patologías dolorosas agudas intra-abdominales no traumáticas cuya etiología no se ha logrado definir y en el cual se descartaron las causas más comunes de Abdomen Agudo; generalmente corresponde a pacientes de sexo femenino, generalmente a pacientes jóvenes previamente sanos, usualmente presentan depresión y/o trastornos psico-sociales, usualmente el dolor es menos intenso y mayor de 24 horas y las manifestaciones clínicas adicionales están ausentes o son atípicas (10).

Los pacientes denominados especiales son • Pacientes mayores de 60 años de edad • Pacientes embarazadas • Pacientes obesos • Pacientes inmunosuprimidos • Pacientes intoxicados • Niños • Pacientes con enfermedades sistémicas como • Insuficiencia Renal Crónica (IRC), Cirrosis hepática, con enfermedades hematológicas o que estén recibiendo anticoagulantes, con Diabetes, neoplasias previas, compromisos sensoriales medulares • Pacientes gravemente enfermos con sepsis, o insuficiencia de múltipes órganos (11).

Sintomatología: Comienzo brusco de síntomas abdominales, siendo los más importantes: el dolor, las náuseas, los vómitos, las alteraciones del ritmo intestinal y/o alteración de las funciones génito-urinarias (12). La localización inicial y el cambio de ubicación del dolor, así como el patrón de irradiación, constituyen información fundamental en el proceso del diagnóstico. Por ello no se debe ahorrar tiempo ni esfuerzo para obtenerla en forma minuciosa y detallada, incluyendo los antecedentes tanto personales como familiares y la sintomatología asociada, especialmente anorexia, náusea y vómito, pero también fiebre, escalofrío, diarrea, estreñimiento y obstipación. El dolor visceral es transmitido principalmente por fibras ubicadas en las paredes de los órganos huecos y en la cápsula de los órganos sólidos. El dolor visceral se produce por distensión, inflamación o isquemia, fenómenos que estimulan las neuronas receptoras, o por afección directa, como ocurre cuando un proceso maligno infiltra los nervios sensoriales; el paciente puede percibir el dolor en la línea media por razón de la inervación bilateral (13).

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El dolor por perforación gastrointestinal suele ser abrupto e intenso. Usualmente se localiza en el área del órgano comprometido. Durante el examen clínico el reconocer la expresión facial del paciente y la forma de movilizar su cuerpo nos puede orientar al tipo de dolor. Aquellos que permanecen inmóviles, por lo general presentan cuadros peritoneales; mientras que los que buscan una mejor posición movilizándose continuamente, sugieren dolor de tipo cólico (14).

Síntomas acompañantes: • Anorexia • Características de las heces.

• Hematemesis y/o melenas.

• Rectorragías.

• Emisión de heces y gases.

• Leucorrea.

• Metrorragía.

• Alteraciones menstruales.

• Pérdida de peso (15).

Diagnóstico Mediante la exploración física y dependiendo de la gravedad del cuadro y de la presencia de isquemia intestinal, se puede encontrar deshidratación, taquicardia, hipotensión, mal llenado capilar, respiración acidótica, palidez de tegumentos (16).

La impresión clínica debe complementarse con exámenes de laboratorio y estudios de imagenología. Los análisis más útiles son la biometría hemática, el examen de orina y la glicemia. La determinación de bilirrubina y de amilasa es útil en presencia de dolor en hemiabdomen superior. En ocasiones los gases en sangre nos orientan hacia la presencia de un proceso isquémico intestinal y/o de un cuadro de peritonitis severa cuando nos muestran acidosis metabólica.

Además de que nos proporcionan información acerca del estado general del enfermo (17).

Procesos Médicos que Simulan A.A.Q. • Cardiovasculares: crisis anginosa, infarto de cara diafragmática, pericarditis aguda.

• Pleuropulmonares: neumonía, pleuresía, empiema, neumotórax.

• Hepatobiliopancreáticos: hepatitis aguda, pancreatitis aguda.

• Gastrointestinales: enfermedad U.G.D., gastritis, enteritis, íleo, diverticulitis.

• Renoureterales: cólico, pielitis, perinefritis, uronefrosis, tumores renales, hemorragias perirrenales.

• Urogenitales: retención urinaria aguda, prostatitis, deferentitis, rotura de folículo ovárico, anexitis, salpingitis.

• Endócrinos y metabólicos: insuficiencia suprarrenal aguda, acidosis diabética, uremia avanzada.

• Del esqueleto: fracturas (costillas, pelvis), compresión radicular.

• Enfermedades infecciosas: tifoidea, tétanos, herpes zóster abdominal.

• Intoxicaciones: saturnismo (18).

Criterios de internación Se debe categorizar el cuadro de la siguiente manera:

tal.

• Requiere tratamiento quirúrgico urgente.

• Requiere mayor observación y evaluación en el Hospi-

• No requiere internación y puede ser manejado con consultas externas.

La decisión surgirá de la evaluación conjunta del cirujano y pediatra de guardia, fundamentada en el cuadro clínico y resultado de los exámenes complementarios realizados, debiéndose tener en cuenta también las condiciones socioeconómicas y nivel de alarma de la familia (19).

GRUPO A. Padecimientos intra-abdominales que requieren cirugía inmediata 1) Apendicitis aguda complicada (absceso o perforación) 2) Obstrucción intestinal con estrangulación 3) Perforación de víscera hueca: úlcera péptica perforada, perforación diverticular de colon, perforación de íleon terminal, perforación de ciego o sigmoides secundarios a tumor maligno 4) Colecistitis aguda complicada (piocolecisto, enfisematosa en el diabético) 5) Aneurisma disecante de aorta abdominal 6) Trombosis mesentérica 7) Ginecológicas: quiste de ovario torcido, embarazo ectópico roto 8) Torsión testicular 9) Pancreatitis aguda grave (necrótico-hemorrágica) GRUPO B. Padecimientos abdominales que no requieren cirugía 1) Enfermedad acidopéptica no complicada 2) Padecimientos hepáticos: hepatitis aguda, absceso hepático 3) Padecimientos intestinales (gastroenteritis, ileítis terminal, intoxicación alimentaria) 4) Infección de vías urinarias, cólico nefroureteral 5) Padecimientos ginecológicos: enfermedad pélvica in-

flamatoria aguda, dolor por ovulación o dolor intermenstrual 6) Peritonitis primaria espontánea (en cirróticos) 7) Hemorragia intramural del intestino grueso secundaria a anticoagulantes 8) Causas poco frecuentes: fiebre mediterránea, epilepsia abdominal, porfiria, saturnismo, vasculitis (20).

Foto 1: Causa Ginecológica de Abdomen Agudo.- Tomado de Abdomen Agudo.

Somos Medicina

Foto 2: Abdomen Agudo por Tumor Intestinal .- Tomado de Abdomen Agudo Cirugía Laparoscópíca Avanzada

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MATERIALES Y METODOS: El presente es un estudio retrospectivo en el cual analizamos 32 casos de abdomen agudo que asistieron a la emergencia del hospital Luís Vernaza de Guayaquil las historias clínicas se las obtuvo del departamento de estadísticas del mencionado hospital en el año 2004. Se evaluaron variables como: causa de abdomen agudo y tratamiento quirúrgico.

RESULTADOS: El análisis de los resultados de dicho estudio fueron: 32 casos de abdomen agudo como diagnostico inicial a los cuales se le realizo laparotomía exploradora como procedimiento quirúrgico y en los que se encontró como causa del abdomen agudo 9 casos de Quiste Ovárico Derecho, 7 casos de Vólvulo de Colon Sigmoides, 6 casos de Apendicitis Aguda, 5 Casos de Embarazo Ectópico Izquierdo, 4 casos de Quiste Ovárico Izquierdo, 3 casos de Embarazo Ectópico Derecho y 3 casos de Vólvulo de Intestino Delgado en algunos casos se tubo cuadros combinados como quistes ováricos bilaterales o quiste ovárico mas apendicitis. Entre las técnicas quirúrgicas utilizadas para la resolución de dichos cuadros están: Ooferectomía Derecha, Salpingooferectomía Derecha y Desvolvulización del Sigmoides en 7 casos cada uno, Salpingooferectomía Izquierda y Apendicectomía en 6 casos cada uno, Desvolvulización del Intestino Delgado, Hemicolectomía Izquierda y Colostomía a lo Hartman 3 casos cada uno, Ooferectomía y Salpingectomía derecha 2 casos cada uno. En este trabajo se obtuvo 0% de tasa de mortalidad.

CONCLUSIONES: El siguiente estudio fue realizado para conocer más sobre los cuadros de abdomen agudos que son los más frecuentes dentro de los hospitales generales como el hospital Luís Vernaza, saber evaluar adecuadamente este tipo de cuadros y actuar en la brevedad posible para prevenir las complicaciones que pueden presentarse haciendo de este cuadro un problema más complejo, además determinar que él mismo sea de conducta Clínica o Quirúrgico, ya que habrán casos en que se tendrá que realizar en el mejor de los casos una resección y anastomosis T – T, en cuadros intestinales obstructivos ej: Vólvulos, Intususcepción Intestinal, Síndromes Adherenciales en los pacientes con cirugías prevías, resección intestinal con cierre de extremo distal más colostomía a lo Hartman teniendo que dejar al paciente a la espera de un procedimiento adicional al termino de varios meses que será el cierre de dicha colostomía dejando un tránsito intestinal normal ej: en pacientes con Vólvulos del Sigmoides, dando como resultado un estilo de vida poco satisfactorio para el paciente, hasta que se solucione definitivamente su cuadro.

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Caso Clínico

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Cistometrograma temprano con Tolterodina intravesical en niños con Vejiga Neurógena secundaria a mielomeningocele: Respuesta temprana

Dr. Manuel Cabrera Johnson Servicio de Urología Hospital de Niños “Dr. Roberto Gilbert E.” Guayaquil-Ecuador.

Resumen

Objetivo: comprobar mediante un cistometrograma temprano, si el uso de tolterodina intravesical es eficaz y tolerable en niños con vejiga neurogena secundaria a mielomeningocele Métodos y pacientes: en 20 niños ( 6 mujeres y 14 varones), con un rango de edad de 1 mes a 11 años de edad, se realizo a cada paciente dos cistometrograma con un intervalo de una semana, uno basal y otro temprano con tolterodina intravesical a dosis de 0.05mg/kg, los parámetros medidos durante la incontinencia en fase de llenado fueron: volumen vesical, presión del musculo detrusor, la distensibilidad vesical, La velocidad de infusión del medio liquido fue a 50ml / min.

Resultados: De los 20 pacientes el 90% incremento su capacidad vesical con la tolterodina intravesical, y el 85% la distensibilidad aumento en promedio 11.9 mil/cmH20.

Conclusion: Este estudio demuestra que la tolterodina por vía intravesical a dosis de 0.05mg/kg es altamente exitosa al bajar las presiones intravesical y aumentar la distensibilidad. Los efectos colaterales prácticamente son imperceptibles, de acuerdo a este estudio la tolterodina bien podría ser usada por vía intravesical en paciente que no toleran la vía oral Palabras clave: tolterodina intravesical en vejiga neurogena, tolterodina intravesical en niños.

Summary Objective. Verify through an early cystometrograms, if the use of intravesical Tolterodine is tolerable and effective in children with secondary neurogenic bladder to myelomeningocele Patients and methods: the study included 20 children (14 men and 6 women), with an age range from 1 month to 11 years old, each patient had two cystometrograms with an interval of one week, one basal and one early with intravesical tolterodine at doses of 0. 05 mg/kg, the parameters measured during the filling phase incontinence were: bladder volume, pressure of the detrusor muscle, the bladder compliance, and infusion of the medium speed liquid was at 50 ml / min.

Results: The mean bladder capacity increased by 90% of the children, and bladder compliance improved by 85%of the patients Conclusion: This study suggest that intravesical instillation of tolterodina at dose of 0.05mg/kg is safe and effective at lower pressures intravesical and crease the compliance, Side effects are virtually imperceptible Key words: intravesical tolterodine in neurogenic bladder, intravesical tolterodine in children Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION. La mielodisplasia es la causa congénita más frecuente de vejiga neurogena en niños, además de constituir un problema médico, también es un problema social, especialmente cuando el niño progresivamente se va integrando a grupos de niños, ya sea en sus juegos o en el periodo de educación, la incontinencia de orina va a constituir un problema tanto para el niño como para sus padres, bajando su autoestima.

De ahí que se ha empleado diferentes métodos tanto médicos como quirúrgicos para dar continencia social a estos niños y puedan integrarse con sus demás compañeros con muy buena autoestima. En este estudio pretendo demostrar con un cistometrograma temprano en niños con vejiga neurogena secundario a mielomeningocele, que la tolterodina intravesical actúa sobre el musculo detrusor, aumentando la capacidad vesical, bajando las presiones del musculo detrusor y como consecuencia aumentando la distensibilidad vesical.

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METODOS Y PACIENTES. Estudio descriptivo analítico desde julio / 2003 a enero / 2005 de 20 niños ( 6 mujeres y 14 varones), con un rango de edad de 1 mes a 11 años de edad, como criterios de inclusión se acepto a todos los pacientes que; nunca habían recibido anti colinérgicos, sin antecedentes de cirugía del tracto urinario inferior, con orina estéril, y con cobertura de antibiótico 48hrs antes del examen, además se obtuvo el consentimiento informado a los padres y niños con edad para comprender la información.

Los materiales usados fueron solución salina 0.9% tibia, tolterodina comprimidos de 2mg, 2 sondas de alimentación 3.5fr, para llenar y medir presión vesical, y una sonda de alimentación 8fr para medir presión abdominal, se uso un equipo de urodinamia de seis canales con una bomba de infusión, a cada paciente se realizaron dos cistometrograma con un intervalo de una semana, uno basal y otro con tolterodina intravesical a dosis de 0.05mg/kg (empíricamente

calculada), los parámetros medidos durante la incontinencia en fase de llenado fueron: volumen vesical, presión del musculo detrusor, y la distensibilidad vesical.

La velocidad de infusión del medio líquido fue a 50ml / min., la tolterodina se administró dos horas antes del examen de urodinamia en vejiga previamente drenada.

RESULTADOS: 1. - CAPACIDAD VESICAL.- En estado basal la capacidad vesical en todos los niños en promedio fue de 81.1 mililitros, con la tolterodina intravesical, en el 90% de los niños, la capacidad vesical aumento en promedio 131.8mililitros (ver tabla 1, 2) 2. - PRESION DEL DETRUSOR.- como promedio todos los pacientes, en estado basal tenían la presión del músculo detrusor, en el momento de la fuga de orina durante la fase de llenado de 30.5cmh20 (rango 13 a 72 cmh20), en cambio con la tolterodina en el 85% de los pacientes fue de 13.4 cmh20 (ver tabla 1, 2) 3. - DISTENSIBILIDAD.- En este parámetro, los 20 pacientes en estado basal presentaron en promedio una distensibilidad de 3.2 mil/cmh20, cuando se realizó el examen con tolterodina el promedio de distensibilidad vesical en el 85% de los pacientes mejoro a 11.9 mil/cmh20 (ver tabla 1, 2)

DISCUSION: Los niños con vejiga neurogena secundaria a mielomeningocele, están en riesgos de afectar la función renal, y perder su autoestima debido al rechazo social por la incontinencia de orina. El tratamiento médico basado en el Sondaje Intermitente Limpio de la vejiga y el uso de anti colinérgico ha demostrado ser efectivo, para preservar la función renal y proveer continencia urinaria en más del 90% de los pacientes.(1) La tolterodina es un antagonista competitivo de los receptores muscarínicos, con mayor selectividad sobre el músculo detrusor de la vejiga que para los de las glándulas salivales, la tolterodina tartrato cuando se administra por vía oral se metaboliza en el hígado dando origen a la formación del derivado 5-hidroximetilo que es un metabolito farmacológicamente activo. Existen muchos estudios comparativos entre la tolterodina y la oxibutinina sin embargo la tolterodina al presentar una incidencia menor de efectos secundarios que la oxibutinina, los niños se adhieren mas al tratamiento y además al ser menor liposoluble cruza poco la barrera hematoencefalica.(2, 3) En 1998 la FDA, aprobó la introducción de tolterodina, esta presenta una eficacia similar a la oxibutinina, en la reducción de la urgencia miccional y de las contracciones in-

Tabla. 1 muestra los parámetros urodinámico antes y después con tolterodina intravesical, en 10 niños desde 1 mes a 5 años de edad, se ha coloreado a manera de ejemplo dos columnas: B = basal; T = tolterodina

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Tabla. 2 muestra los parámetros urodinámico antes y después con tolterodina intravesical en 10 niños de 5 años a 11 años de edad.

B = basal; T = tolterodina

voluntaria del detrusor, y con un menor porcentaje de efectos secundarios. Este fármaco se ha convertido en la droga preferentemente prescrita para la vejiga sobreactivada(4, 5) Desde 1997 se vienen publicando trabajos sobre la tolterodina para el tratamiento de la vejiga sobreactiva(6). Cada vez se reportan trabajos del uso de tolterodina en niños, portadores de vejiga hiperactiva no neuorgena.(7) El primer trabajo registrado de la tolterodina en niños con vejiga neurogena hiperreflexica, arrojo resultados interesantes comprobados urodinámicamente, en este trabajo la tolterodina fue usada por vía oral a dosis de 0.1mg/kg/día dividida en dos dosis, en este mismo estudio tanto la capacidad vesical como la compliance del detrusor se incrementaron notablemente.(8) Nuestro estudio no puede compararse con otro similar, porque no existe reporte en la literatura que se haya realizado un cistometrograma con tolterodina intravesical.

Sin embargo teniendo en cuenta un trabajo publicado por JP Connor, en que utiliza oxibutinina intravesical 3 horas antes de un cistometrograma,(9) y siguiendo un poco el modelo de trabajos realizados con la oxibutinina intravesical en diferentes autores(10, 11) procedí a efectuar algunas modificaciones en vez de oxibutinina utilice la tolterodina, reduje el tiempo de espera a dos horas antes del cistometrograma.

Una vez cumplidos los criterios de inclusión, a cada paciente se le realizaron dos cistometrograma con intervalo de una semana cada uno, es decir primero hicimos uno basal, sin medicación, y luego a la siguiente semana se repitió el cistometrograma pero con tolterodina intravesical dos horas antes, Es interesante mencionar que en nuestro trabajo, también se evidencio claramente que tanto la capacidad como la distensibilidad vesical se incremento considerablemente en el 90% y 85% de los pacientes respectivamente, ninguno

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de los pacientes del estudio presentaron efectos colaterales antimuscarinicos evidentes, quizás porque la droga obvia la circulación entero hepática.

CONCLUSION: Este estudio demuestra que la tolterodina por vía intravesical a dosis de 0.05mg/kg es altamente exitosa al bajar las presiones intravesical y aumentar la distensibilidad. Los efectos colaterales prácticamente son imperceptibles, de acuerdo a este estudio la tolterodina bien podría ser usada por vía intravesical en paciente que no toleran la vía oral.

BASAL

Fig. 1 tomada directamente del registro. Cistometrograma despues de dos horas de Tolterodina a 0.05mg/kg

Fig. 2 tomada directamente del registro

CISTEMETOGRAMA BASAL

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Fig. 3 tomada directamente de la pantalla del equipo de urodinamia Cistometrograma despues de dos horas de Tolterodina Intravesical: dosis: 0.05mg/kilos

Fig. 4 tomada directamente de la pantalla del equipo de urodinamia

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Caso Clínico

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Endometrioma de Colon y Recto Presentación de 3 casos y revisión bibliográfica Dra. Mónica Altamirano Gómez Dr. Juan Carlos León Pacheco Coordinadora del área de emergencia del Hospital Luis Vernaza** Médico Residente del área de emergencia del Hospital Luis Vernaza***

Resumen

Endometriosis es un término empleado para indicar la presencia ectópica de glándulas y/o estroma endometrial fuera de la cavidad uterina como vagina, cérvix, colon, recto, pleura, pulmón, diafragma, riñón, bazo, vesícula, canal espinal, estómago y mama.

El término “endometrioma” se utiliza para referirse al tejido endometrial ectópico que ha formado una masa de tamaño variable, la misma que clínicamente puede imitar una neoplasia. En esta revisión presentamos 3 casos, de mujeres mayores de 30 años, que fueron estudiadas con endoscopia baja, TC de abdomen y enema baritado. En todas se resolvió quirúrgicamente con evolución postoperatoria satisfactoria. El estudio histólogico postoperatorio confirmó cada caso.

Palabras Clave: Endometrioma colorectal

Summary Endometriosis is a term used to indicate the presence of ectopic glands and / or endometrial stroma outside the uterine cavity and vagina, cervix, colon, rectum, pleura, lung, diaphragm, kidney, spleen, gall bladder, spinal canal, stomach and breast. The term “endometrioma” is used to refer to the ectopic endometrial tissue that has formed a mass of variable size, the same clinically can mimic a neoplasm. Here we present three cases, These are women over age 30 who were observed with lower endoscopy, CT scan of abdomen and barium enema. In all surgically resolved evolution was satisfactory. The postoperative histology confirmed case.

Key words: Colorectal endometrioma Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION Esta patología se encuentra casi exclusivamente en mujeres en edad reproductiva (muy rara vez en mujeres post menopáusicas). Las lesiones se encuentran generalmente en las superficies peritoneales del órganos reproductores y las estructuras adyacentes de la pelvis, pero pueden ocurrir en cualquier parte de la economía(1,2,3). La prevalencia exacta de endometriosis se desconoce pero se estima que se represente entre un 3 a 10% de las mujeres en edad reproductiva y 25 - 35% de las mujeres infértiles. (4) Uno de los órganos que pueden verse comprometidos es el intestino en el cual se puede ver afecta su pared (endometriosis intestinal), infiltrándola desde la superficie peritoneal hacia el lumen en grados variables de profundidad. Aunque la frecuencia exacta de endometriosis intestinal es difícil de conocer debido a la falta de síntomas específicos para esta localización, se ha estimado que implantes en el intestino pueden ocurrir entre un 3 y 37% de las mujeres afectadas por endometriosis.(5,6,7) Múltiples mecanismos han sido postulados en la patogénesis de la endometriosis entre ella podemos recordar la teoría de Von Recklinghausen, quien atribuía a restos o remanentes de los cuerpos de Wolf. La teoría de Sampson que considera la endometriosis por regurgitación o implantación retrógrada de células endometriales vía trompa de Falopio. Ésta teoría podría explicar la endometriosis pélvi-

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ca, ciertas localizaciones intestinales pero no explica la ubicación de órganos distantes como el pulmón. Halban emitió la teoría linfógena, y que desde sitios como la localización adenomiósica transportaría células endometriales vía linfática vascular. Lewis considera que la endometriosis se da por una metaplasia de células epiteliales mesoteliales peritoneales multipotenciales. En fin existe aun polémica sobre su verdadero origen.(8) El colon sigmoides es el sitio más común de localización en el intestino. Los síntomas corresponden a los habituales de endometriosis, aunque alrededor de un 15% de los pacientes pueden presentarse con alteraciones del hábito intestinal (diarrea o constipación), dolor, obstrucción intestinal parcial o completa (1%) sangrado rectal cíclico entre otros. A nivel de intestino grueso y delgado la endometriosis puede manifestarse como abdomen agudo obstructivo o perforativo con peritonitis localizada o difusa. Puede generar también ascitis hemorrágica y apendicitis pero estas complicaciones son raras. En casos muy extraños la endometriosis intestinal puede ocasionar la aparición de anasarca en cuyos casos se presentará severa hipoalbuminemia.(2,3) Realizar un diagnóstico de endometriosis intestinal por métodos no invasivos es muy difícil, se requiere un alto índice de sospecha y consideración de esta posibilidad. Algunos de los hallazgos en estudios con bario demuestran efecto de masa extrínseca, producto de la hipertrofia y fibrosis de la muscular. La obtención de biopsia por endoscopía

podría no ser de tanta utilidad pues la toma de la biopsia se realiza en tejidos superficiales y la endometriosis usualmente afecta las capas más profundas de la pared intestinal.

Otra alternativa para determinar el grado de infiltración intestinal que ha sido estudiado es el CA-125, se dice que con niveles mayores de 65 Ul/ mL la paciente estará en riesgo de tener severas adhesiones pélvicas, omentales o ruptura del endometrioma. Esta entidad puede verse retardada en su identificación pues la endometriosis puede enmascararse por diagnósticos errados de enteritis regional, apendicitis, colitis, diverticulitis o una neoplasia. (9,10,11,12,13) Es importante tener presente que algunos desórdenes del tracto digestivo, urológico, sistema muscular esquelético y neurológico pueden ser asociados con dolor pélvico crónico en las mujeres. Debemos mencionar que la endometriosis puede causar cambios histopatológicos compatibles con patologías digestivas como la enfermedad de Crohn, la cual al igual que la endometriosis intestinal están caracterizadas por invasión en parches del intestino delgado y grueso, adherencias, fibrosis, obstrucción, absceso perianal, fístulas o pseudotumor inflamatorio que envuelve el ciego, ileon terminal y apéndice (la endometriosis de apéndice cecal puede presentarse como una apendicitis aguda). Los factores de riesgo para adherencias pélvicas incluyen la historia de enfermedad pélvica inflamatoria (EPI), cirugía previa, apéndice perforada, endometriosis y enfermedades inflamatorias intestinales (11,12,14,15,16).

La laparoscopía resulta de mucha utilidad ya que más del 40% de ésta es realizada por el diagnóstico de dolor pélvico crónico. Los hallazgos quirúrgicos más comunes en los estudios realizados han sido la endometriosis y adherencias.

Las opciones médicas incluyen manipulación hormonal con Danazol, análogos de gonadotropina o medroxiprogesterona. Cuando los pacientes tienen dolor recurrente luego de un año de terapia con agonistas de gonadotropina coriónica humana, el retratamiento parece ser razonable, mostrando una reducción del dolor. Sin embargo, el retratamiento con agonistas de gonadotropina corionica humana resulta en una importante pérdida ósea. (12,17,25,26) CASOS CLINICOS Caso 1 Mujer de 39 años que consultó porque cirujano general al realizar colecistectomía revisa cavidad abdominal y se percata de la presencia de masa tumoral en colon sigmoideo etiquetándola como masa de origen neoplásico. Al mes de dicha intervención se realiza enema baritado de colon el cual demuestra zona estenótica de segmento corto a nivel de colon sigmoideo bajo, mucosa aparentemente indemne.

Paciente no refería sintomatología intestinal alguna. El examen físico se detecta ligero dolor en flanco izquierdo a la palpación profunda. Rectosigmoideoscopía demostró mucosa normal y a 20cm de margen anal se aprecio disminu-

ción de lumen intestinal y aunque no se pudo progresar a través de dicha zona se pudo determinar la indemnidad de la mucosa. Con el extremo distal del instrumento se logra imprimir movimiento e incluso ligero desplazamiento semirotatorio el cual genera ligero dolor en la paciente. Paciente va a quirófano posteriormente en la que se haya masa tumoral en sigmoides de 4cm de diámetro que abarca casi toda la circunferencia del intestino, en parte central de tumoración había depresión retráctil y cercana a ella la trompa ligeramente adherida. Se realiza colectomía izquierda con anastomosis terminoterminal en dos planos. Se cierra cavidad con la sospecha de leiomioma. El examen histopatológico demostró en el espesor de la capa muscular numerosos focos de estroma y glándulas endometriales rodeadas de fibrosis así como una reacción inflamatoria crónica de la submucosa. Mucosa normal. Diagnostico: endometrioma de colon

Figura 1. Placa correspondiente a paciente femenina de 39 años que reporta: focos de estroma y glándulas endometriales rodeadas de fibrosis, reacción inflamatoria crónica de la submucosa. Mucosa normal.

Caso 2 Paciente de 39 años quien fue operada hace 16 años de apendicitis y quiste ovárico. Hace 6 años presenta dolor en fosa iliaca derecha irradiado a extremidad inferior homolateral, dolor rectal el mismo que se incrementa durante la menstruación. Un mes antes de venir a consulta se realiza ecografía abdomino pélvica la cual reporta endometriosis.

Al tacto rectal se aprecia masa en pared anterior del recto a unos 6-7cm del margen anal de superficie blanda que produce ligera sensación de dolor a la palpación. Se sospecha de endometrioma. Examen histopatológico informa que nuestro caso se trata de un endometrioma de recto.

Caso 3 Mujer de 40 años quien acude por dolor de mediana intensidad en fosa iliaca izquierda flatulencia e irregularidades evacuatorias hace 3 meses. Se realizó enema baritado de colon encontrando estrechamiento circunferencial en el sigmoides. Se realiza colonoscopía encontrando a 25 cm de línea pectínea una zona de estenosis importante producida por una masa intraparietal con cubierta mucosa sana. Paciente es intervenida quirúrgicamente y se le realiza hemicolectomía izquierda. Se envía muestra a departamento de histopatología el cual contesta que se trata de endometrioma de colon Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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Figura 2. Paciente femenina de 40 años con diagnóstico de endometrioma de colon sigmoides a la que se le realizó enema baritado que muestra un estrechamiento del colon sigmoide (flecha)

DISCUSION La endometriosis que afecta al intestino grueso es una entidad de baja frecuencia de presentación y cuyo diagnóstico como hemos podidos apreciar en los casos es difícil ya que imita otras patologías propias del intestino y de los genitales internos mucho más comunes las cuales vienen a nosotros como primeros diagnósticos a descartar. Como los cuadros de diagnóstico diferencial más frecuentemente citados se destacan la diverticulitis, la enfermedad de Crohn, el carcinoma colorrectal, los abscesos tuboováricos y la apendicitis. La frecuencia reportada de localización intestinal en la literatura es variable, con rangos de 3 al 37% de todas las endometriosis. (2,5) Los síntomas más frecuentes en la endometriosis colorrectal son dolor abdominal (cólico o dismenorrea), síntomas obstructivos bajos (constipación) y sangrado por vía rectal. La infertilidad, puede ser un dato que suele estar presente en las pacientes con este inconveniente.

La literatura universal menciona también diarrea y la presencia de masa pelviana como signo del examen físico. Los métodos de estudio clásicos son los que se han usado con nuestros pacientes aunque se conoce que también se están empleando resonancia magnética la cual según lo descrito en reportes permite aproximarse con mayor certeza al diagnóstico de una endometriosis rectosigmoidea, y eventualmente tomar biopsias dirigidas a fin de confirmarlo y evitar una laparoscopia y/o laparotomía para este fin. El diagnóstico de certeza en el preoperatorio es difícil de hacer, la biopsia endoscópica no tiene un alto rendimiento ya que el compromiso proviene desde la superficie serosa invadiendo en grados variables. El manejo médico de la endometriosis pelviana ha sido motivo de discusión ya que se han usado distintas alternativas intentando manejar el problema desde el punto de vista hormonal. En este sentido. el uso por largo tiempo de anticonceptivos orales a permanencia dejando a la paciente en amenorrea, ha sido una herramienta del tratamiento. En la actualidad, el tratamiento de elección son los agonistas GnRH por periodos de al menos tres meses.

La hormonoterapia para manejar la endometriosis, en estos casos con compromiso rectosigmoídeo no ha dado los resultados esperados (23,36). La cirugía realizada requirió anasto-

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mosis inmediata, la cual se hizo a dos planos con vicryl 2.0 aunque también puede usarse técnicas con doble grapado (18,20,30,31) . También algunos autores proponen la histerectomía total y anexectomía bilateral para un mejor control de la enfermedad con resolución de los síntomas, así como la ectomía total de recto lo cual otorga 94% de probabilidades de éxito con lo que se estima que la tasa de recurrencia es muy baja a los 5 años (32,33). Cabe recalcar el importante papel que actualmente desempeña la laparoscopía, pues gracias a ella se pueden resolver muchos casos, ofreciendo al paciente la opción de obtener resolución de la patología de una forma menos invasiva (19,21,28,29,34,). El manejo postoperatorio en las pacientes que mantienen los ovarios es la supresión de la función de estos por períodos de al menos tres meses usando agonistas GnRH y seguimiento con controles periódicos de los órganos pelvianos mediante ecografía de la región (28)

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Cirugía General

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Timectomía en Miastemia Gravis Presentación de casos y revisión bibliográfica

Dra. Mónica Altamirano Gómez** Dr. Juan Carlos León Pacheco *** Coordinadora del área de emergencia del Hospital Luis Vernaza** Médico Residente del área de emergencia del Hospital Luis Vernaza***

Resumen

La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune en la que el ataque inmunológico está dirigido contra los receptores de acetilcolina, produciendo así un defecto en la transmisión neuromuscular lo que se manifiesta principalmente con debilidad y fatiga muscular. Puede estar relacionada con casos de timoma y más frecuentemente con hiperplasia del timo. La Miastemia Gravis se trata con drogas como la piridostigmina; cuando no se logra control a pesar de altas dosis, o aparecen efectos secundarios indeseables, se indica timectomía la que permite disminuir o suspender dicha medicación. En nuestra experiencia se evidencia disminución postoperatoria de las dosis de piridostigmina y mejoría de las pruebas de función respiratoria Palabras Clave: Miastenia gravis, timectomía

Summary Myasthenia gravis is an autoimmune disease where the immune attack directed against acetylcholine receptors, producing a defect in neuromuscular transmission that is manifested primarily by weakness and muscle fatigue. May be related to cases of thymic tumors with thymus hyperplasia. The myasthenia gravis is treated with drugs such as pyridostigmine, when not controlled despite high doses, or undesirable side-effects, thymectomy indicates that allows decrease or discontinuation of treatment. In our experience, reduced postoperative evidence of the dose of pyridostigmine and improved respiratory function tests Key words: myasthenia gravis, thymectomy

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune de la placa neuromuscular, que se caracteriza por debilidad y fatiga progresiva que afecta al músculo estriado. Ocurre con mayor frecuencia entre la segunda y tercera década de la vida en el sexo femenino y entre la sexta y séptima en el sexo masculino. Esta patología produce deterioro de la transmisión neuromuscular por autoanticuerpos producidos por el timo y las células de la médula ósea, que bloquean progresivamente los receptores nicotínicos de la acetilcolina de la membrana postsináptica en la unión neuromuscular, dando como resultado un déficit de estimulación de los músculos estriados y a una disminución progresiva de la fuerza muscular, lo que puede llevar al enfermo a insuficiencia respiratoria por disfunción de los músculos de la respiración, lo que genera incapacidad y alta morbilidad aun cuando se trate adecuadamente. (1,2) El 30% de los pacientes con esta enfermedad tienen timoma, en tanto que sólo el 12% de los que tienen timoma llegan a desarrollar miastenia gravis.

El diagnóstico se realiza bajo observación de la respuesta a fármacos colinérgicos durante la realización de una electromiografía; también puede observarse en algunos pacien-

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tes niveles elevados de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. El tratamiento se inicia con la administración progresiva de piridostigmina a dosis respuesta, lo que puede producir efectos colaterales indeseables; entonces, la administración de esteroides, ciclofosfamida, plasmaféresis y la timectomía son opciones a considerar (3,4,5). La sintomatología en base a la afectación producida por la patología es clasificada en 4 grados que registran desde la afección ocular a la afectación generalizada grave (clasificación de Osserman y Genkins).

El diagnóstico se realiza bajo observación de la respuesta a fármacos colinérgicos durante la realización de una electromiografía; también puede observarse en algunos pacientes niveles elevados de anticuerpos contra los receptores de acetilcolina. El tratamiento se inicia con la administración progresiva de piridostigmina a dosis respuesta, lo que puede producir efectos colaterales indeseables; entonces, la administración de esteroides, ciclofosfamida, plasmaféresis y la timectomía son opciones a considerar (3,4,5). Para evaluar la severidad de la miastenia gravis, Osserman elaboró una clasificación que lleva su nombre la cual nos permite valorar a los pacientes antes y después de realizada la timectomía (Clasificación de Osserman). Se realizó este trabajo con la experiencia en 20 pacientes a los que se sometió a timectomía.

MATERIAL Y MÉTODOS Se ectomizó timo así como también el tejido graso desde la implantación del cuello hasta la parte más declive del pericardio a 20 pacientes desde agosto de 2004 a agosto de 2009. Dos pacientes fallecieron en el postoperatorio inmediato por complicaciones respiratorias; el postoperatorio de todos se realizó en la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

A todos se les realizaron historia clínica, imagenología (radiografías posteroanterior y lateral del tórax, tomografía computada de tórax) prueba de piridostigmina, medición de anticuerpos; en 5 casos se realizó resonancia magnética (RM). También se efectuaron pruebas de función respiratoria determinando capacidad vital (CV), volumen corriente (VC), flujo espiratorio del primer segundo (FEV1) y capacidad inspiratoria máxima (CIM); las pruebas de función respiratoria se realizaron 4 días antes, 4 y 8 semanas después

de la operación. Se determinaron las dosis de piridostigmina pre y postoperatorias y se correlacionaron con los valores espirométricos. Se registraron las complicaciones postoperatorias y los eventos observados en el seguimiento de cada caso por un lapso hasta de 5 años.

Figura 2. Paciente de 48 años al que se le realizo timectomía. Se envía muestra a departamento de anatomía patológica el cual informa:Tejido fibroadiposo en el que se evidencia islotes dispersos de tejido tímico, los cuales muestran focos microscópicos y multicéntricos con proliferación de células neoplásicas de estirpe epitelial poligonal, dispuestas en nidos sólidos, rodeados corpúsculos de Hasall y linfocitos maduros. Diagnóstico: timoma.

Se realizó la prueba de Student para realizar comparación del estado preoperatorio y postoperatorio en relación con la dosis de bromuro de piridostigmina requerida y la función pulmonar, específicamente con la fuerza muscular inspiratoria máxima (FIM), CV y VC analizadas. La sintomatología remitió totalmente en 80% de los casos mientras que en el 20% restante la mejoría fue notoria pero no total.

Figura 1. Rx lateral de tórax de paciente de 50 años con masa en mediastino anterior (flecha). Diagnostico anatomo-patológico: Timoma

RESULTADOS Se realiza estudio de 20 pacientes, 16 mujeres (80%) y 4 (20%) hombres, edad promedio 36,5 años, rango de 19 Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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a 54 años. El tiempo de evolución previo a la cirugía fue de 20 meses como media. El resultado histopatológico de tejido resecado fue el de hiperplasia tímica 80%, timo en involución en 6%, timoma maligno 6% y timoma benigno 8%. Se realizó RMN en 5 casos ya que la TC mostró una lesión mayor de 3cm o había duda sobre el compromiso de vasos u otras estructuras mediastinales. La dosis de piridostigmina se redujeron considerablemente en 80%. Hubo mejoría postoperatoria del 21% con relación al VC preoperatorio, Hubo mejoría de la CV en 9.73 % con relación al nivel preoperatorio. En el postoperatorio, todos menos dos se lograron decanular dentro de las primeras 48 h, el resto en las primeras 24 h. Un paciente, con timoma maligno, permaneció intubado por no haber recuperado fuerza muscular a pesar de tratamiento médico agresivo, cursó con neumonía recidivante, insuficiencia respiratoria dependiente del ventilador que ameritó traqueotomía y falleció 20 días después en la UCI. Un paciente presentó mediastinitis con choque séptico y neumonía de focos múltiples; se resolvió con antimicrobianos y otras medidas durante una estancia en la UCI. Se hizo plasmaféresis en todos los pacientes. La evolución postoperatoria se realizó en sala del Servicio de Neurología. La reducción de la dosis de piridostigmina fue significativa en la mayor parte de los pacientes, de los cuales a 4 se decide suspender definitivamente la administración de dicha medicación.

ricardio a la altura del apéndice xifoides y a los lados, hasta los frénicos lo que permite remover todo timo y la grasa mediastinal (timectomía máxima) (14,15,16,17,18,19). Creemos conveniente comentar que este procedimiento no debe ser realizado como cirugía de urgencia, al contrario, deberá ser realizado como cirugía programada para lograr ingresar a quirófano a un paciente en las mejores condiciones posibles, inclusive se puede optar en caso de poseer los recursos necesarios por timectomía video asistida con acceso inframamario, lo cual da al paciente resultados clínico quirúrgicos similares, pero estéticamente superiores (16,17,20,21,22,23). Se recomienda la realización de plasmaféresis preoperatoria pues así se obtienen mejores resultados en el postoperatorio inmediato, así como también, tener en cuenta la clasificación de Osserman, la cual se debe ser considerada en el preoperatorio para poder medir y comparar con los datos objetivos del postoperatorio (24,25,26). Concluimos refiriendo que las timectomías máximas que realizamos fueron por vía transesternal. La patología motivo del estudio se observó con mayor frecucencia en pacientes femeninas (80%) con un promedio de edad de 36.5 años. El diagnóstico histopatológico más común fue el de hiperplasia folicular linfoide, con notable mejoría clínica postquirúrgica así como la reducción de la dosis piridostigmina y los parámetros de función respiratoria anteriormente mencionados (8,11,27,28,29,30).

DISCUSION La afección de los músculos respiratorios puede producir varios problemas para el paciente como el no poder eliminar secreciones o la instauración de cuadros atelectásicos, neumónicos, etc., llegando a fallecer muchos de estos pacientes en un período de 5 años, mientras que otros tienden a estabilizarse y logran control de la patología únicamente con tratamiento médico. La timectomía busca la remisión permanente de la enfermedad y para lograrlo requiere de la colaboración de un equipo multidisciplinario en el que consten neurólogos, neumólogos, cirujanos de tórax, intensivistas, psicólogos, nutricionistas y enfermeras que presten sus cuidados las 24 horas del día, especialmente las primeras 72 horas del postoperatorio, en donde el paciente puede ser reintubado de acuerdo a la necesidad(6,7,8,9) . La timectomía temprana es recomendable desde el inicio de los síntomas ya que modifica favorablemente el curso de la enfermedad obteniendo mejor respuesta respiratoria, con la dosis mínima posible de los agentes anticolinérgicos y mejor evolución postoperatoria. Es preciso acotar que en algunos casos sólo obtenemos mejora parcial, pero de todos modos esto permite la disminución de las dosis de los medicamentas necesarias para el manejo adecuado del cuadro clínico.(10) La edad para realizar timectomía está entre los primeros años de la pubertad hasta los 60 años (11,12,13). Los timomas más frecuentes son los linfoepiteliales, representan el 9-15% de los pacientes con miastenia gravis; de éstos el 40% son malignos.

La vía transesternal es de elección, ya que permite una excelente exploración desde la base del cuello, hasta el pe-

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Contribución Especial

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Células madre: un universo por descubrir * Lcda. Katiuska Flores * Lcda. Dennis Chang * Lcdo. Julio Fajardo * Maestrante de Comunicación Pública de la Ciencia y Tecnología - ESPOL

Resumen

La urgente necesidad de contribuir en el desarrollo de la sociedad, en especial a sus sectores más vulnerables, es lo que crea interés en el énfasis de la Medicina Regenerativa con células madre, ya que en los últimos años ha levantado grandes expectativas en el campo médico y generado grandes esperanzas de vida en pacientes con enfermedades terminales. En el campo comunicacional no ocurre igual, lamentablemente la difusión de esta nueva forma de salud por parte de medios en general no ha sido de gran auge.

Palabras Claves: Medicina Regenerativa, células madre, difusión, pacientes.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCIÓN: “Las células madre extraídas de mi médula ósea fueron implantadas en mi cuello, todos los doctores fueron ecuatorianos”, respondió, Michael Flounders, cuando hace varios días, se le preguntó vía correo electrónico, acerca del tratamiento al que fue sometido en el 2007. Michael, nunca imaginó que a la edad de 31 años mientras se encontraba jugando con sus hijos en el jardín de su hogar, sería víctima de aquel accidente, en que, su médula espinal fue lesionada.

Su rotura de cuello hizo pensar a este ex militar e ingeniero de profesión, de la pequeña ciudad de Fressingfield, Inglaterra, que no volvería a tener movilidad, sin embargo, lo que él definitivamente no imaginó, es que 20 años después, durante un viaje realizado a Sudamérica, recobraría la esperanza de caminar ya que; gracias a los nuevos universos que ha abierto la investigación de células madre adultas, sus esperanzas renacieron, a miles de kilómetros de su ciudad natal, al otro lado del Atlántico, en un pequeño país tropical (Ecuador) donde en uno de sus hospitales trabajaron en un novedoso programa de medicina regenerativa con células madre.

“Se han ampliado los horizontes de mi recuperación, me ha dado un sentido de esperanza. Las cosas están cambiando todos los días, las sensaciones en mis piernas se están convirtiendo en algo mucho más poderoso”, menciona ahora Flounders cuatro años después de su tratamiento.

Para él, es muy especial recordar aquel sitio online con información sobre la columna vertebral, y el reciente término de una investigación científica a cargo del Dr. Luis Geffner, traumatólogo del Hospital Luis Vernaza de Guayaquil.

Se trataba de un innovador tratamiento basado en el implante de células madre en la médula espinal de un paciente, extraídas de su propia médula ósea.

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“Fue muy extraño, ya que estaba leyendo acerca de esto y supe que aquello era lo que tenía que hacer. Todo el asunto se convirtió en una experiencia muy espiritual para mí. Fue realmente un paso de fe para viajar a un país, a 5.500 millas de distancia, donde los médicos decían que no sabían lo que iban a encontrar cuando abrieran mi cuello, que sólo podía derrumbarse y colapsar todo, pero yo sabía que era lo correcto para mí”, agrega Flounders.

La pasión por volver a caminar y la fe, es lo que movió a Flounders a tomar la decisión de apostar a una mejor calidad de vida. Una vez dispuesto y debido a su desfavorable condición, debía pensar en ¿cómo movilizarse? Cuenta, que el servicio de la compañía aérea KLM, en que viajó, fue perfecto en cada detalle, sin embargo el inconveniente surgió al no disponer de un seguro de viaje, finalmente pudo contar con los servicios de Seven Corners, “Esta empresa en lo que yo conozco, es la única compañía de seguros en el mundo para cubrir a una persona con discapacidad para viajar a Ecuador con la intención de una operación”, añade el ex militar.

El caso guayaquileño El departamento de Medicina Regenerativa con células madre del Hospital Luis Vernaza de Guayaquil (HLV), se creó en el 2005 regentado por la Junta de Beneficencia de Guayaquil (JBG). De este programa –pionero en su tipo en el país- se benefició no sólo Flounders. Aproximadamente 63 humildes pacientes con problemas raquimedular, de muy bajos recursos, quienes sin tener que viajar a otro país, y que seguramente solo conocen a Inglaterra gracias a su imaginario, también recibieron los beneficios del tratamiento, que, por su alto costo no están al alcance de todo el mundo.

Uno de los profesionales que aportó en este programa, es el Dr. Mario Izurieta Ulloa, médico neurocirujano del hospital HLV, a su criterio el patrón común de estos pacientes a parte de su trauma, es que todos recurrieron a múltiples

terapias, agotando así, los diferentes tratamientos existentes y sin obtener ningún resultado. La solicitud de este tipo de pacientes se hizo a través de diario El Universo, en un anuncio clasificado.

Los costos de 12 mil dólares son una consideración especial en este tipo de tratamiento, la JBG cubrió los mismos a los primeros pacientes, un ejemplo José Quimí, luego realizó un presupuesto de 3 a 4 mil dólares para personas de escasos recursos económicos, sostiene Izurieta.

José Eduardo Quimí, de 36 años, oriundo de Nobol, sufrió un accidente producto de lo cual tuvo una lesión cervical. Afortunadamente, él pudo formar parte de los 63 pacientes intervenidos en el programa del hospital HLV. El tratamiento con células madre fue ofrecido a los familiares de Quimí por parte de la directiva del departamento de Medicina regenerativa de este hospital sin ningún costo. Como no podía ser de otra manera, aceptaron.

Con gran alegría, y luego de haber transcurrido cinco años, Quimí manifiesta: “Yo comencé a ver cambios a partir de los 8 meses de haberme hecho el trasplante, antes no tenía ninguna sensación en el cuerpo, pero después de esa fecha lo más fuerte que pude sentir fue el poder pararme y dar pequeños pasos, desde el 2006 hasta la actualidad ya puedo caminar con andador y a veces con muletas.” ¿Qué son las células madre?

Desde el punto de vista de su capacidad reproductiva y funcional, las células madre se han definido como aquellas que pueden dividirse simultáneamente para mantener por un lado su auto-renovación, con producción de más células madre semejantes a ella, y por otro lado, generar células hijas comprometidas con diferentes linajes celulares que se diferencian en diversos tipos de células especializadas, no solo morfológicamente (forma), sino también funcionalmente. Además, se le han añadido dos propiedades funcionales: las capacidades de implantación persistente tanto en tejidos dañados como en sanos, así lo describe el profesor Porfirio Hernández Ramírez y Dra. Elvira Dorticós Balea en la Revista Cubana de Hematología, Inmunología y Hemoterapia, de La Habana, sep.-dic. 2004.

Mejorar la vida diaria La Dra. Pilar Santa Cruz, actualmente directora del departamento de Medicina Regenerativa en Omnihospital, formó parte del estudio del hospital Luis Vernaza como traumatóloga desde el 2006 hasta el 2008, y trató a pacientes con traumas dorsales y cervicales, en su mayoría parapléjicos. Ella intervino en la parte ortopédica.

“Lo que se hizo en la JBG, nos puso en la mira de muchos lugares y servimos en Estados Unidos como referencia bibliográfica de este tema”, se trató en temas degenerativos, como Parkinson, diabetes, el abanico fue amplio, pero se concentró en pacientes con lesiones medulares.

Santa Cruz, indica que más allá de las estadísticas, lo que cuenta es mejorar en el paciente sus Actividades de la Vida Diaria (AVD), un ejemplo es lograr que ellos realicen por sí mismos sus necesidades fisiológicas. “En eso nosotros

obtuvimos muy buenos cambios, en algunos pacientes se les pudo retirar sus sondas vesicales (se introduce un instrumento en forma de tubo a través de la uretra para vaciar la vejiga en caso de retención urinaria) para que puedan hacer sus necesidades sin necesidad de estas sondas, lo que es una mejoría notable”, recalcó la doctora.

La Dra. Laura Flor, jefa del departamento de Fisiatría del Hospital HLV, pertenecía al equipo del departamento de Medicina Regenerativa de este hospital, en su trabajo intervino a los pacientes implantados (que han sufrido accidentes cervicales, lumbares), la Dra. Flor nos comenta que una vez realizado el implante de células, deben pasar de cinco a ocho días y el paciente ya puede iniciar su rehabilitación.

En aquel estudio se incluyó un grupo de 40 pacientes de Guayaquil, luego se hizo una extensión a nivel nacional con personas de Quito, Loja, sumando alrededor de 60 pacientes. En ese momento, al inicio el tratamiento que incluyó el implante de células, fue totalmente gratuito en los primeros 20 pacientes, el tratamiento fue cubierto por dos años, la rehabilitación fue gratuita en el mismo periodo sin ningún costo. A partir de los dos años ya comenzaron a pagar, y los que ingresaban luego, cancelaban un costo mínimo. Lo que más se manejó fueron pacientes con niveles bajos de gravedad en dorsales y lumbares, los de niveles altos como los de cervical, fueron pocos.

Los cambios que se dieron en ellos son en el sistema autonómico (coincide con Santa Cruz), que es el sistema de vejiga e intestino, son los primeros cambios que se dan en ellos a partir de los seis meses, significa que el paciente ya refería sensaciones de llenado vesical, a partir de ahí comenzaban a sentir la contención de la orina, finaliza Flor.

Para Michael Flounders, la medicina regenerativa con células madre, no solo significa una mejor forma de vida, sino también “una segunda oportunidad”. Agradecido por sus significativos avances, luego del tratamiento y con el propósito de “ayudar y dar esperanzas a otras personas.” decidió compartir su experiencia a través de un sitio en internet www.walkintherightdirection.com.

Técnicas empleadas Antes que nada se debe determinar primero los protocolos (documentos que describen la secuencia del proceso de atención de un paciente en relación a una enfermedad o estado de salud), de acuerdo a criterios de inclusión y exclusión.

La inclusión será acorde al tipo de trauma o ubicación, y la exclusión, si tiene otra enfermedad agregada, o el paciente no puede hacer una extensa terapia física. Luego se utilizan escalas de valoración, como la escala de ASIA, evalúa el nivel de lesión medular; la escala de Frankel, que estima la parte locomotora (movimiento del paciente); la Escala de Barthel, indica si el paciente mejora sus actividades de la vida diaria, y “nosotros creamos una escala llamada GGFEC, de esa manera valoramos al paciente en la evolución de su vejiga, eso es medible y así podemos evaluar la evolución del paciente, de manera objetiva”, añade Santa Cruz.

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Cierre del departamento El departamento de Medicina Regenerativa del hospital HLV, trató al igual que Quimí y Flounders a 63 pacientes, con un porcentaje de recuperación del 60 a 65%, luego de cuatro años de funcionamiento, el dpto. cerró en el 2009.

Contraindicaciones Para el Dr. Izurieta no existen contraindicaciones en la implantación de células madre, ni reacciones adversas, lo peor que puede pasar a criterio del médico es que no se produzca mejora alguna, como fue el caso de una de los 63 pacientes que atendió: Marcela Riofrío, de la ciudad de Guayaquil, quien no siguió con la rehabilitación indicada y no se dieron los resultados esperados, al buscar su versión de los hechos, ella evitó dar declaraciones al respecto.

En este sentido, durante la entrevista, Michael Flounders haciendo referencia a la voluntad, disposición y al esfuerzo que este tipo de tratamiento con células madre requiere, puntualizó: “Las células madre no son una píldora de oro, hay que estimular el trabajo duro y cambiar el estilo de vida para cosechar las recompensas.”

Lo realizado en el hospital Luis Vernaza dio la pauta para trabajos similares, uno de ellos fue en la Sociedad de Lucha contra el Cáncer (Solca), la Dra. Santa Cruz indica que realizaban la manipulación celular, era un proceso interinstitucional, entre la Junta de Beneficencia, Solca y un laboratorio en Norteamérica.

Hay que tener cuidado en este tipo temas de células, recuerda Santa Cruz, porque está de moda, se debe evitar la manipulación de la información. Actualmente todo debe estar acreditado según las leyes actuales.

En el Omnihospital, indica la Dra. Santa Cruz, “nosotros constamos con un departamento de medicina regenerativa, tenemos la infraestructura tal como se solicita para la acreditación”. Ella es la directora médica y como tal se entrevista con el paciente, recopila información y posteriormente toman una decisión en una junta médica para al final darle a conocer al paciente si es factible hacer algo o no con el tema de células madre.

Comunicación y ciencia Pese a lo innovador del tratamiento de células madre no tuvo eco en los medios de comunicación de la época, el Dr. Izurieta señala que brindó sólo tres entrevistas a radio, prensa y televisión, esto desde el 2005 hasta la presente fecha. La coordinación de la JBG ayudó para que se difunda los avances en cuanto a la mejoría de los pacientes.

Acogiendo el criterio del Dr. Rodolfo Galán, editor de la “Revista Médica de Nuestros Hospitales”, pese a lo innovador del tratamiento de células madre, y los beneficios que éste representa para la sociedad, la cobertura que ha tenido por parte de los medios en general, no ha sido la adecuada.

Cree, que esto sucede porque “a los medios no les interesa las cosas que no venden”.

En este sentido el mismo Dr. Cree que es el periodista y los medios de comunicación quienes deben aportar extraor-

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dinariamente en la difusión de estos temas. Aún así no deja de mencionar que ellos también toman muy en cuenta el hecho de estar preparados a la hora de difundir un tema ya que es primordial saber de qué manera escribir un artículo medico. Ellos, en su mayoría lo saben correctamente, sin embargo, “recalca el factor tiempo es determinante”.

Eso en el caso de los doctores situación que no es diferente para los pacientes, como señala José Quimí, “hasta la fecha sólo me habían realizado una entrevista una periodista del Diario El Universo, fue en el mes de Abril de este año, de ahí nadie más.

El tema gira en torno a qué indicadores deben presentarse para que sus actores sean tomados en cuenta por los medios de comunicación, qué es necesario para que lo científico sea considerado noticia.

Iván Zambrano Chávez, docente de Comunicación Social en la Universidad Estatal de Milagro, advierte a sus alumnos de Periodismo sobre las características de la noticia: actualidad, novedad e interés humano. Refiriéndose al caso de pacientes tratados en el hospital Luis Vernaza con células madre, el comunicador no se explica cómo pasó desapercibida una noticia de esas características.

Para Zambrano, una fuente obligada de los periodistas novatos es la morgue, mucho más si se dedican a “crónica roja” pero en el presente exhorta a sus estudiantes a que armen su propia agenda que incluya otros referentes como institutos científicos, laboratorios, hospitales y universidades, señala el catedrático que lo realizado en estos establecimientos, “se queda encerrado en sus paredes”.

En el caso de Michael Flounders, él se enteró en Inglaterra del tratamiento de células madre en Ecuador gracias a que tuvo acceso a información online sobre este tema. La mayoría como el caso de Zambrano no sabían del tema.

Como expresa Carmen Costa Sánchez, en el libro La comunicación en el hospital “La Medicina y la Comunicación se necesitan. Más que nunca. A todos los niveles. La comunicación constituye una herramienta imprescindible para el trabajo diario del profesional sanitario, tanto en la relación con sus compañeros y jefes. La comunicación hace más saludables las relaciones e interacciones personales, y la relación médico-usuario constituye un tipo de interacción personal muy especial”.

“Se necesita una Comunicación Saludable y una Medicina Comunicativa, es decir, una comunicación que contribuya a mejorar la salud de los ciudadanos y una medicina que tenga interés por comunicar. Dos caras de una misma moneda, inseparables y necesarias”, concluye la autora.

Para finalizar se añade una anécdota sobre el periodismo científico y médico que cuenta el físico Richard Feynman: Un periodista le instó en una ocasión a que le resumiera en pocas palabras las investigaciones que le habían llevado a obtener el premio Nobel, y Feynman no dudó en contestar: “Si yo pudiera explicarle mis trabajos en dos minutos, seguro que no hubieran merecido el premio Nobel”.

Parafraseando a Shakespeare en su obra Hamlet: Difundir o no el conocimiento científico…he ahí el dilema.

Caso Clínico

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Pilomatricoma Palpebral A propósito de un caso

Dr. James Neira Borja - Cirujano General Sala San Aurelio Hospital Luis Vernaza Dra. Reina Lindao Camacho - Residente de Cirugía Hospital Luis Vernaza Dr. Francisco Ramírez Cabezas - Residente de Cirugía Hospital Luis Vernaza

Resumen El pilomatricoma de localización palpebral es generalmente mal diagnosticado preoperatoriamente y es extremadamente raro en pacientes de edad media.

Palabras Clave: Tumor palpebral, pilomatricoma, epitelioma calcificante, borde libre palpebral, granuloma piógeno.

Summary Eyelid pilomatrixoma is commonly misdiagnosed preoperatively and is extremely rare in middle-aged patients.

Key words: Eyelid neoplasm, pilomatrixoma, calcifying epithelioma, free-edge eyelid, pyogenic granuloma.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION El pilomatricoma, conocido como epitelioma calcificante de Malherbe, es un tumor benigno común de la edad pediátrica, que se origina a partir de la matriz del folículo piloso(1).

Puede aparecer en cualquier parte de la piel que contenga folículos pilosos, siendo más frecuente en la cabeza, cara, cuello y extremidades superiores(2). Son generalmente lesiones únicas y está descrita su asociación con la distrofia miotónica de Steinert.

Se presenta el caso de un adulto con un pilomatricoma en el borde libre palpebral, localización no descrita previamente, y que clínicamente simulaba un granuloma piógeno.

Se desconoce la causa; al parecer no es hereditario. El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo.

CASO CLÍNICO Varón de 32 años de edad remitido a nuestro servicio por presentar una lesión pediculada y diagnóstico clínico de granuloma piógeno, de 1 cm de altura y 0,6 cm de diámetro en su base, de color rojizo, con ingurgitación vascular, localizada en el borde libre del tercio medio del párpado superior derecho, sin clínica de dolor ni sangrado, y un año de evolución.

El resto de la exploración oftalmológica y sistémica fue normal. Se procedió a su escisión quirúrgica mediante la realización de un pentágono de espesor total que incluía la lesión.

El diagnóstico histopatológico fue de pilomatricoma por la descripción de una masa sólida, encapsulada, constituida por una masa de células pilomatricales dispuestas en la periferia, grandes masas de queratina y zonas aisladas de células fantasmas, con reacción granulomatosa a cuerpo extraño adyacente. A mayor aumento se identifican células pequeñas basalioides sin atipia citológica. En la zona más central,

las células son de mayor tamaño, de citoplasma eosinófilo con pérdida del núcleo (fantasma). Entre estos dos tipos celulares predominantes hay células transicionales.

Después de 1 año de seguimiento no se ha observado recidiva o malignización.

Panorámica histopatológica que muestra la piel del párpado de características habituales. En dermis se observa una lesión tumoral parcialmente quística con áreas hemorrágicas alternando con áreas más eosinófilas.

Hematoxilina-eosina. Aumento original x2,5.

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137

Detalle microscópico con imagen de la tumoración. En la periferia aparecen células pequeñas basalioides sin atipia y en la zona más central células fantasma, de mayor tamaño. Hematoxilina-eosina. Aumento original x20

DISCUSIÓN Los pilomatricomas son tumores de origen ectodérmico a partir de las células más externas de la vaina de la raíz del folículo piloso1, y están descritos en los párpados y ceja desde hace más de 40 años(3).

Pueden aparecer a cualquier edad, encontrando una mayor incidencia en la primera y sexta décadas de la vida, poco frecuentes en jóvenes y adultos y más raros en varones que en mujeres1,2. La bibliografía registra más de 600 casos.

Afecta a ambos sexos, con predominio en mujeres, con una proporción de 3:1. Las formas múltiples pueden ser familiares6,11.

Se desconoce la causa; al parecer no es hereditario. El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma(4,17).

La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo(5).

Se han demostrado mutaciones en el gen –B- catenina (CTNNB1) y es mediador en la señal de la vía de transducción Wnt14.

Estudios de inmunohistoquímica y microscopia electrónica permiten confirmar la presencia de queratinas K5/K14, K6/K16, K17 y K19, y en las células fantasma, queratinas de pelo(12,16).

La aparición de un pilomatricoma en pacientes con distrofia miotónica es más frecuente que en la población general(2,9). Sin embargo, en general, el pilomatricoma no es hereditario(16). El mecanismo patogénico de su desarrollo está en asociación con mutaciones en el gen de la betacatenina (CTNNB1) y se ha confirmado que la mutación de la betacatenina no solo ocurre en el pilomatricoma, sino también en los carcinomas del folículo piloso;(4,10,17) estos datos implican directamente a la disfunción de la betacatenina como la causa principal de la tumorogénesis del folículo piloso(5,16).

La localización del 94% de los casos es la piel de la cabeza, cara, cuello y miembros superiores, y la región periorbitaria (párpado superior y ceja) se afecta en un 21% de los casos(2,13,17). Se ha sugerido que la distribución del pilomatri-

138 • Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011

coma se corresponde con la densidad de folículos pilosos en un lugar determinado(1).

La presencia de un pilomatricoma en el borde libre palpebral no está descrita previamente(6,7,8). El diagnóstico diferencial debe realizarse generalmente con un quiste epidérmico o un quiste dermoide, y también con un chalazión, hemangioma, lipoma y carcinoma de células basales, aunque su diagnóstico correcto solo ocurre en un 21-50% de los casos(2,4).

Histopatológicamente, el pilomatricoma se caracteriza por una masa compuesta por células basalioides, células fantasmas y focos de calcificación y a veces de osificación(6,10). Las células fantasmas representan áreas de necrosis de células basalioides previamente vitales(1,14). Los focos de calcificación y osificación aparecen progresivamente en las áreas de necrosis(1,2). También existe un aumento de los vasos de pequeño calibre y la dermis y epidermis suprayacente están atróficas(2).

El curso clínico generalmente es benigno, aunque está descrita su transformación maligna(4). El tratamiento es la escisión quirúrgica, y si esta es adecuada, la recurrencia es excepcional.

CONCLUSION Neoplasia epitelial, calcificante, benigna circunscrita, que deriva de las células de la matriz pilosa. Se manifiesta como una masa redondeada, intracutánea, de 1 cm o más, que aparece normalmente sobre la cara, cuello y brazos.

Es raro, pero es una de las neoplasias más frecuentes de los anexos de los 20 años de edad (60 a 75%); puede aparecer entre los cinco meses y los 85 años.

Se desconoce la causa; al parecer no es hereditario. El proceso se origina en las células primitivas de la matriz del folículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, y puede haber calcificación y osificación del estroma. La diferenciación y queratinización son similares a las de la corteza del pelo.

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Caso Clínico

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Distrés Respiratorio

Estudio Epidemiológico de Neonatos Atendidos en el Hospital José María Velasco Ibarra, Año 2009 Med. Víctor Guapi * Dra. Inés Fernández ** Dr. Nery Yánez *** AUTOR: * Medico General - Residente del Servicio de Neonatología ASESORES: ** Médica Tratante de Pedriatía del Hospital José María Velasco Ibarra del Tena

*** Médico Tratante de Neonatología del Hospital José María Velasco Ibarra del Tena

Resumen

El presente trabajo es una investigación para determinar las causas del Distrés Respiratorio en neonatos atendidos en el Hospital José María Velasco Ibarra, del Tena, enero – diciembre 2009. Estudio descriptivo y retrospectivo; fueron analizadas un total de 74 historias clínicas, 100% del universo en estudio; la recolección de información se realizo en una ficha estructurada, realizándose el análisis con el estadístico SPSS v 17.0. Se obtiene los siguientes resultados: el 55% corresponde al sexo masculino y el 45% al femenino, mayor porcentaje en hombres debido a la mayor vulnerabilidad en relación a la mujer; el grupo de edad, mayor a 37 semanas con 71.2%. El APGAR >7 en 42 neonatos; el 63.5% presentan Taquipnea Transitoria del Recién Nacido; 58.1% de recién nacidos recibió oxígeno de incubadora, por la entidad respiratoria de neonatos a término; 16% de los recién nacidos fallecieron, por prematurez extrema.

Palabras Clave: Distrés Respiratorio, Neonatos.

Summary This research work determines respiratory distress causing in newborns assisted at the Hospital José María Velasco Ibarra in Tena, in january to december 2009. A descriptive and retrospective study was carried out, 74 medical histories were analyzed, that is the total of the universe in study; the information collecting was effected on structured cards to do the analysis with the statistics SPSS v 17.0. The following results were obtained: 55% corresponding to males and 45% to females, the bigger percentage is due to the vulnerability in relation to the women; the group bigger than 37 weeks. The APGAR >7 in 42 newborns; the 63.51% from the newborns show a Transitory Taquipnea, of newborns; 58.11% of the new borns received incubator oxygen, by the newborns ´respiratory entity; 16% newborns died by extreme premature.

Key words: Respiratory Distress, Newborns.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCIÓN Los recién nacidos son susceptibles de múltiples complicaciones respiratorias, tal es el caso del Síndrome de Distrés Respiratorio, importante causa de morbi-mortalidad(1,2).

Cada año mueren cerca de 190.000 recién nacidos antes de alcanzar los 28 días de vida. Muchas de estas muertes se dan por causas prevenibles incluidas la infección (32%) y la asfixia (29%). La mortalidad neonatal representa el 60% de las defunciones de niños menores de cinco años en Latinoamérica y el Caribe(3).

El Distrés Respiratorio se caracteriza por: taquipnea, cianosis, quejido, retracción subcostal y dificultad en la entrada de aire(4,5,6).

Entre las causas que dan lugar a un cuadro de dificultad respiratoria en el neonato a término están, Distrés Respiratorio Leve, Taquipnea Transitoria del Recién Nacido, Síndrome de Aspiración Meconial, Síndrome de Escape Aéreo (enfisema intersticial, neumotórax, neumomediastino), Neumonía Perinatal e Hipertensión Pulmonar Persistente(7,8,9).

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La Enfermedad de Membrana Hialina es la patología respiratoria más frecuente en el recién nacido prematuro(10,11,12).

MATERIALES Y MÉTODOS Se diseñó un estudio descriptivo y retrospectivo. La población de estudio, fue el universo de recién nacidos vivos que presentaron Síndrome de Distrés Respiratorio, en el Hospital José María Velasco Ibarra durante el 2009.

La información se obtuvo de manera secundaria, a través de las historias clínicas de pacientes con Distres Respiratorio; el instrumento de recolección de información se realizo en base al llenado de una ficha estructurada, de acuerdo a variables definidas para el estudio.

Una vez recolectados los datos en las fichas respectivas, se procedió a codificarlos e ingresarlos en el paquete estadístico SPSS v17.0.

Para el análisis de la información se aplicó estadísticos de frecuencia y porcentaje. Además en variables cuantitativas se aplica medidas de tendencia central y de dispersión.

Se confeccionó tablas y gráficos mediante el Chat Editor del programa estadístico en mención.

RESULTADOS El Hospital José María Velasco Ibarra, reporta en el año 2009 un total de 1787 recién nacidos vivos, de ellos 288 ingresaron al Servicio de Neonatología (16.1%), de estos 74 presentaron el Síndrome de Distrés Respiratorio (25.6%); constituyéndose en la cuarta parte de todos los ingresos.

Durante el período de 1 año fueron atendidos, 41 casos de sexo masculino (55%) y 33 de sexo femenino (45%), con Distrés Respiratorio.

Predominó levemente el sexo masculino con respecto al femenino. En un estudio13, se registraron 138 recién nacidos que presentaron Distrés Respiratorio Neonatal, siendo 78 masculinos (56.5%) y 60 femeninos (43.5%), similar a los hallazgos encontrados en nuestro estudio.

En relación a la distribución antropométrica de los neonatos con Distrés Respiratorio (Tabla I), el peso de neonatos, en la mayor parte son cuantificados con un peso mayor de 2.500 g, con una media de 2704 g; encajándose dentro de los parámetros de un recién nacido a término Tabla 1. Distribución antropométrica de neonatos con Distrés Respiratorio PARAMETROS

PESO (g)

TALLA (cm)

PERIMETRO CEFÁLICO (cm)

MEDIA

2704

47

32

MODA

3500

49

34

MÁXIMO

4100

53

35

TOTAL 74 CASOS En el período del 2009 se atendió, a 74 neonatos con Distrés Respiratorio, los cuales de acuerdo a su edad gestacional están distribuidos en 22 recién nacidos pretérmino (29.7%) y 52 a término (70.2%) (Grafico I).

GRÁFICO I. Distribución según edad gestacional de neonatos con Distrés Respiratorio

Se identifica que más de la mitad de pacientes analizados son recién nacidos a término; hallazgo que al correlacionarlo con los resultados de un estudio14, se contrapone puesto que se da a conocer, en primer lugar 67 recién nacidos pretérmino (50 %), 65 niños a término (48.5 %) y 2 recién nacidos postérmino (1.5 %).

En los neonatos con Síndrome de Distres Respiratorio, al valorar el APGAR, presentan la siguiente clasificación: APGAR ≥ 7 en 42 pacientes (56.7%), en los 32 restantes fue el APGAR de 4-6 en 24 recién nacidos con depresión moderada y 8 pacientes con APGAR ≤ 3, depresión grave (Tabla II).

El APGAR no fue un parámetro directamente relacionado con la aparición del Síndrome de Distrés Respiratorio Neonatal, en nuestro estudio. El mayor porcentaje de niños presentó un APGAR normal.

Tabla 2. APGAR en neonatos con Distrés Respiratorio APGAR

FRECUENCIA

PORCENTAJE

≥7

42

56.7

4-6

24

75

≤3

8

25

Por otro lado el tiempo que transcurre desde, el parto hasta su ingreso al Servicio de Neonatología; en 47 casos pasaron inmediatamente del parto (63.5%), 25 pacientes se encontraban en alojamiento conjunto, pero en algún momento dentro de las 6 primeras horas de vida presentaron signos de Dificultad Respiratoria (33.7%) y 2 pacientes ingresan posterior a las 6 horas de vida (2.7%).

Se identifica que más de la mitad de pacientes del estudio ingresan inmediatamente después del parto a Neonatología, por presentar Distrés Respiratorio. En la revisión literaria, un estudio15, se demuestra que el 72.9% de neonatos con Síndrome de Dificultad Respiratoria ingresa a Neonatología tras producido el parto; proporcional a nuestro estudio.

Con respecto a la distribución de la entidad respiratoria en los neonatos con Distrés Respiratorio, están distribuidos, en primer lugar 47 pacientes con Taquipnea Transitoria del Recién Nacido (63.5%), seguido de 16 pacientes con Síndrome de Aspiración Meconial (21.6%) y en última instancia 11 pacientes con Enfermedad de Membrana Hialina (14.8%) (Gráfico II).

La causa más frecuente de Distrés Respiratorio, constituye la Taquipnea Transitoria del Recién Nacido, seguida del Síndrome de Aspiración Meconial. Un estudio16, halló en primer lugar 92 casos de TTRN (69.2%), 18 casos con EMH (13.5%), 14 casos con HPP (10.5%) y por ultimo 7 pacientes con SAM (5.3%). Con ligera variación a nuestro estudio.

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GRÁFICO II. Distribución de entidades respiratorias en neonatos con Distrés Respiratorio

Los neonatos con Distres Respiratorio, cuando ingresan al Servicio de Neonatología, entre una de las mediadas adoptadas para preservar la vida del recién nacido, corresponde al soporte con oxígeno a través de sus diferentes formas: 43 pacientes con oxígeno de incubadora (58.1%), 12 pacientes no reciben (16.2%), 10 pacientes con HOOD (13.5%) y por último 9 pacientes con CPAP (12.1%).

La finalidad de administrar oxígeno es brindar un soporte de apoyo, teniendo presente que en el estudio predominan los recién nacidos a término con Taquipnea Transitoria del Recién Nacido. La literatura manifiesta que el tratamiento con oxígeno es precisamente de apoyo en función de las necesidades del recién nacido(17).

GRÁFICO III. Mortalidad de neonatos con Distrés Respiratorio

CONCLUSIONES 1. Entre las características generales de los recién nacidos predomino el sexo masculino, con un peso de 3500 g, una talla de 49 cm y un perímetro cefálico de 34 cm.

no.

2. Se encontró un predominio de recién nacidos a térmi-

3. El buen APGAR al primer minuto predomina en los recién nacidos.

4. La mayoría de recién nacidos ingresan inmediatamente del parto al Servicio de Neonatología.

En cuanto respecta a neonatos (16.2%) que no reciben ningún tipo de soporte de oxígeno, estos fueron excluidos por presentar un Síndrome de Distrés Respiratorio Leve, que en condiciones ambientales, manejaron 90-95% en saturación de oxigeno los recién nacido a término y 88-92% en el pretérmino(18).

5. Se determinó un predominio de la Taquipnea Transitoria del Recién Nacido como causante del Distrés Respiratorio.

En relación a la condición de egreso del Servicio de Neonatología, 12 pacientes fallecieron (16.0%), y 62 pacientes sobrevivieron (84%). (Gráfico III)

7. El porcentaje de mortalidad en nuestro estudio es alta.

Respecto de los fallecidos, por su edad gestacional, registramos 4 defunciones de pacientes a término (33.3%) y 8 pretérmino (66.6%).

Las defunciones de recién nacidos con Distrés Respiratorio, registran 7 casos con diagnóstico de Enfermedad de Membrana Hialina (63.6%), 4 con Síndrome de Aspiración Meconial (25 %) y 1 caso con Taquipnea Transitoria del Recién Nacido (2.1%). En un estudio16, igualmente ocupa el primer lugar, con 3 casos la Enfermedad de Membrana Hialina (16.6%) y 1 caso con Síndrome de Aspiración Meconial (14.2%) e Hipertensión Pulmonar Persistente (7.14%).

En nuestro estudio el porcentaje de fallecidos (16%) es cuatro veces más alto en relación a la mortalidad neonatal (3.7%) del estudio comparativo16.

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6. El tratamiento con oxígeno en su mayoría se realizo a través de incubadora.

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Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

143

Caso Clínico

www.revistamedica.org.ec

Síndrome de Wiedemann - Rautenstraugh (Progería Neonatal) Reporte de Dos Casos y Revisión de la Literatura Dra. María Teresa Chiquito Freile Dra. Mónica Gilbert Orús Dra. Cinthya Peña Orbea Hospital Gineco Obstétrico Enrique c. Sotomayor, Junta de Beneficencia de Guayaquil

Resumen Introducción: El síndrome de Wiedemann-Rautenstrauch es un trastorno poco común caracterizado por apariencia de envejecimiento prematuro al momento del nacimiento, acompañado de pseudohidrocefalia, venas prominentes frontales, dedos largos, ausencia generalizada de tejido celular subcutáneo, dentición presente al nacimiento, entre otras características. El objetivo de esta publicación es dar a conocer los primeros casos de progeria neonatal reportados en Ecuador y compararlos con las características encontradas en casos ya reportados.

Reporte de Caso: Se presenta el caso de dos hermanas, producto de un embarazo gemelar, de padres no consanguíneos que al nacimiento presentaron apariencia progeroide, anormalidades craneofaciales, tejido adiposo escaso, y dientes neonatales.

Discusión: Hasta la fecha se han descrito 35 casos, siendo este reporte el primero realizado en Ecuador. A pesar de que la mayoría de los pacientes presenta el mismo fenotipo, existe variabilidad clínica y heterogeneidad genética. Es importante incentivar el reporte de casos clínicos de este síndrome, ya que solo así se llegará a una clara definición de la historia natural, fisiopatología y pronóstico del mismo.

El presente trabajo es una investigación para determinar las causas del Distrés Respiratorio en neonatos atendidos en el Hospital José María Velasco Ibarra, del Tena, enero – diciembre 2009. Estudio descriptivo y retrospectivo; fueron analizadas un total de 74 historias clínicas, 100% del universo en estudio; la recolección de información se realizo en una ficha estructurada, realizándose el análisis con el estadístico SPSS v 17.0. Se obtiene los siguientes resultados: el 55% corresponde al sexo masculino y el 45% al femenino, mayor porcentaje en hombres debido a la mayor vulnerabilidad en relación a la mujer; el grupo de edad, mayor a 37 semanas con 71.2%. El APGAR >7 en 42 neonatos; el 63.5% presentan Taquipnea Transitoria del Recién Nacido; 58.1% de recién nacidos recibió oxígeno de incubadora, por la entidad respiratoria de neonatos a término; 16% de los recién nacidos fallecieron, por prematurez extrema.

Palabras Clave: Síndrome de progeria neonatal, retardo del crecimiento intrauterino, envejecimiento prematuro, genética médica

Summary

Introduction: The Wiedemann-Rautenstrauch syndrome, is a rare genetic disorder characterized by premature aging appearance recognizable at birth, along with pseudohydrocephalic appearance of the skull, prominent scalp veins, large hands and feet, generalized lack of subcutaneous fat, natal teeth, among others. We report the first two cases of neonatal progeria found in Ecuador and compare them to the previously reported cases worldwide.

Case Report: We present the case of two non identical twins, born from non-consanguineous parents. When the babies were born they presented progeroid features, craniofacial abnormalities, almost total absence of subcutaneous fat with patches of fat in the buttocks, and natal teeth.

Discussion: Until now 35 cases have been reported worldwide, being this the first case report in Ecuador. Even though the majority of cases presented similar phenotype, clinical variability and genetic heterogenicity do exist. It is very important to continue with the case reports of this syndrome, because only in that way, we will be able get a better understanding of this disease and it’s prognosis.

Key words: Neonatal progeroid syndrome, intrauterine growth retardation, premature aging, medical genetics.

Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

144 • Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011

INTRODUCCIÓN

El síndrome progeroide neonatal, también llamado Síndrome de Wiedemann Rautenstrauch, es un trastorno genético caracterizado por apariencia de envejecimiento prematuro reconocible al momento del nacimiento; no se conoce la causa aún, pero se sospecha de que se trata de una alteración metabólica relacionada con la síntesis de lípidos y resistencia a la insulina [1,2,3,4].

Fue descrito por primera vez en el año 1977 por Snigula y Rautenstrauch cuando reportaron el caso de dos hermanas con características típicas de esta enfermedad [5,6]. Luego Wiedemann, en 1979, describió dos casos más y sugirió para esta patología el término diagnóstico de Síndrome Progeroide Neonatal [7]. Hasta el momento se han descrito 35 casos a nivel mundial, siendo el último reporte un caso en Bogotá, Colombia en el año 2008 [8]. El objetivo general de esta publicación es dar a conocer los primeros casos de progeria neonatal reportados en Ecuador y aportar datos a la literatura existente acerca de éste síndrome.

Este trabajo relaciona los casos de dos hermanas, producto de un embarazo gemelar, que nacieron en Guayaquil, Ecuador y presentaron apariencia progeroide al nacimiento.

CASOS CLÍNICOS Caso 1 Paciente de género femenino, primer producto de gestación gemelar bicoriónica biamniótica de madre de 21 años y padre de 23 años no consanguíneos procedentes de Jipijapa, provincia de Manabí, Ecuador. Primera gestación, embarazo con control prenatal desde el inicio, a las 24 semanas de gestación se reportó por ecografía 3D retardo del crecimiento intrauterino y sospecha de cromosomopatía por malformación de cabeza, mentón y nariz; no hubo exposición teratogénica durante el embarazo, el estudio de TORCH (Toxoplasmosis, Rubeola, Citomegalovirus, y Herpes simplex virus) fue negativo, y no se encontraron antecedentes familiares de importancia. Nació por cesárea, a las 38 semanas según la fecha de última menstruación, con APGAR 4 al minuto y 6 a los cinco minutos. Fue remitida al Servicio de Neonatología del Hospital Gineco Obstétrico Enrique C. Sotomayor. Al examen físico inicial la paciente presentó: peso de 942 gramos (<3 percentil), talla 37 cm (<3 percentil), perímetro cefálico 27 cm (<3 percentil), frecuencia cardiaca 180 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 70 respiraciones por minuto, con requerimiento de oxígeno suplementario.

Fenotípicamente se observó macrocefalia, macizo facial pequeño, ausencia de malar, fontanela anterior amplia y normotensa, cabello escaso, vasos evidentes en cráneo, fascies anormal, cara triangular de apariencia progeroide (Figura 1A), exoftalmos, inversión palpebral, madarosis, nariz picuda, atresia de coanas, micrognatia, incisivos centrales superiores e inferiores (Figura 2), pabellones auriculares de implantación baja, ausencia de conducto auditivo externo, cuello normal, tórax simétrico, murmullo vesicular dismi-

nuido en ambas bases, ruidos cardiacos rítmicos, presencia de soplo holosistólico multifocal grado III/VI, acrocianosis, abdomen excavado, ombligo con 2 arterias y 1 vena, hígado palpable 3 cm por debajo de reborde costal derecho, bazo palpable 2 cm por debajo de reborde costal izquierdo, genitales femeninos, y depósito de tejido graso en región supraglútea. Presentó también extremidades delgadas, manos y pies largos, dedos en dorsiflexión, aracnodactilia, y pies en mecedora; así como hipotricosis, ausencia de tejido celular graso, piel traslúcida, evidencia de múltiples vasos venosos.

En el examen neurológico se evidenció reflejo de Moro incompleto, reflejo de prensión ausente, hipertonía, reflejos osteotendinosos presentes bilaterales, pupilas isocóricas no reactivas.

Se realizó una ecografía transfontanelar donde se reportó parénquima cerebral de ecogenicidad normal, línea interhemisférica en posición normal, presencia de cuerpo calloso, plexos coroideos anchos e hiperecogénicos, y ventrículos laterales de tamaño normal; el cerebelo se observa hiperecogénico y ligeramente disminuído de tamaño. En el ecocardiograma no se encontraron alteraciones estructurales ni de movimiento. Los resultados de la ecografía renal fueron los siguientes: ambos riñones ligeramente disminuidos de tamaño, el riñón derecho mide 2.85 x 1.5 cm aproximadamente, el riñón izquierdo mide 2.42 x 1.19 cm aproximadamente; existe diferenciación del sistema cortical-medular; glándulas suprarrenales de forma y tamaño normal; y vejiga urinaria llena de bordes regulares.

La paciente muere a los siete días, debido a un paro cardiorrespiratorio.

Caso 2 Paciente de género femenino, gemela no idéntica de la paciente anterior. A las 24 semanas de gestación se reportó por ecografía 3D retardo del crecimiento intrauterino y sospecha de cromosomopatía por malformación de cabeza, mentón y nariz. Nació por cesárea, a las 38 semanas según la fecha de última menstruación, APGAR 4 al minuto y 6 a los cinco minutos. Al examen físico inicial la paciente presentó: peso de 1068 gramos (<3 percentil), talla 38.5 cm (<3 percentil), perímetro cefálico 28.5 cm (<3 percentil), frecuencia cardiaca 150 latidos por minuto, frecuencia respiratoria 72 respiraciones por minuto, con requerimiento de oxígeno suplementario. Se evidenció macrocefalia, el macizo facial pequeño, ausencia de malar, hipoplasia de maxilar superior, fontanela anterior amplia normotensa, cabello escaso, vasos evidentes en cráneo, fascies anormal, cara triangular de apariencia progeroide (Figura 1B), exoftalmos, inversión palpebral, madarosis, nariz picuda, atresia de coanas, micrognatia, incisivos centrales superiores e inferiores (Figura 2), pabellones auriculares de implantación baja, ausencia de conducto auditivo externo, cuello normal, tórax simétrico, murmullo vesicular disminuido en ambas bases, ruidos cardiacos rítmicos, presencia de soplo holosistólico multifocal grado III/VI, acrocianosis, abdomen globuloso, ombligo Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

145

con 2 arterias y 1 vena, hígado palpable 3 cm por debajo de reborde costal derecho, bazo palpable 2 cm por debajo de reborde costal izquierdo, genitales femeninos, y depósito de tejido graso en region supraglútea (Figura 3). También se observaron extremidades delgadas, manos y pies largos, dedos en dorsiflexión, aracnodactilia, y pies en mecedora hipoplásicos (Figuras 4 y 5). Adicionalmente presentó hipotricosis, ausencia de tejido celular subcutáneo, piel traslúcida, y evidencia de múltiples vasos venosos. El examen neurológico demostró reflejo de Moro incompleto, reflejo de prensión ausente, hipertonía, reflejos osteotendinosos presentes bilaterales, pupilas isocóricas no reactivas.

Se realizó una radiografía de cráneo donde se evidenció macrocefalia con aplanamiento del hueso frontal y occipital. Se efectuó un ecocardiograma cuyos resultados fueron normales, así también la radiografía estándar de tórax no reportó ninguna anomalía. Adicionalmente en la radiografía de huesos largos se observó integridad de huesos largos del brazo, aparente erosión ósea distal del fémur y signos de desmineralización ósea difusos.

A

La radiografía simple de abdomen reportó distensión moderada de asas intestinales. También se realizó una ecografía renal en la que se obtuvo los siguientes hallazgos: riñón derecho de 2.49 x 1.54 cm aproximadamente, riñón izquierdo que mide 2.64 x 1.6 cm aproximadamente; ambos riñones con escasa diferenciación del sistema cortical-medular; glándulas suprarrenales de forma y tamaño normal; y vejiga urinaria llena de bordes regulares.

La paciente fallece a los 6 días de nacimiento debido a un paro cardiorrespiratorio.

B Figura 2. Dentición presente al momento del nacimiento en las dos pacientes (A y B). Se observan dos incisivos inferiores.

Figura 1. Gemelas no idénticas con aspecto progeroide.

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Figura 3. Acumulación paradójica de grasa en región supraglútea.

Figura 4. Se observan manos grandes con dedos largos.

Figura 4. Se observan manos grandes con dedos largos.

DISCUSIÓN La características clínicas encontradas en las pacientes coinciden con los rasgos fenotípicos de los casos de progeria neonatal anteriormente reportados. Las manifestaciones clínicas del síndrome de progeria neonatal incluyen: apariencia de envejecimiento, pseudohidrocefalia, fontanelas amplias, cabello escaso, venas prominentes en la cabeza, nariz puntiaguda, dentición presente al nacimiento, extremidades delgadas con dedos largos, tejido adiposo escaso, y acumulación de grasa en región supraglútea (Tabla 1) [1-3,5,9-12,14-16]. Éste reporte documenta dos nuevos casos de progeria neonatal, los cuales corresponden a pacientes de género femenino productos de un embarazo gemelar bicoriónico biamniótico, aportando evidencia acerca del origen genético y su patrón de herencia [14,19,20]. Los progenitores no refieren historia de consanguinidad al igual que la mayoría de casos ya descritos, a excepción de dos [11,17]; la ausencia de este hallazgo podría poner en duda el origen autosómico recesivo de este síndrome, aunque no es un argumento totalmente válido para descartar esta etiología. Así también, el hecho de que la madre de las pacientes haya tenido control prenatal adecuado, incluyendo el estudio TORCH negativo, podría

descartar causas ambientales como factor de riesgo.

Las características clínicas del síndrome de progeria neonatal pueden semejarse a las manifestaciones de otras patologías. [2,3,7,9-14]. El diagnóstico diferencial de las entidades clínicas que presentan apariencia porgeroide incluye: el síndrome de Hutchinson-Gilford o progeria, el cual no se presenta al momento del nacimiento, sino más adelante en la niñez; síndrome de Cockayne y síndrome de De Barsy que se presentan en la niñez temprana y al nacer, respectivamente, junto con alteraciones neurológicas y oftalmológicas; el síndrome de Berardinelli-Seip cuyas características principales son muscularidad aumentada y acantosis nigricans presentes al momento del nacimiento; leprechaunismo y el síndrome de Hallermann-Streiff con fascies distintivas, displasia mandíbuloacral, huesos mormianos que son reconocibles en el nacimiento (Tabla 2) [9,12].

Actualmente en el mundo se han descrito 35 casos progeria neonatal. En la tabla 3 se observa que entre todos los casos reportados desde el año 1977 hasta el día de hoy existe poca variabilidad fenotípica, no hay predilección de género, observándose poca diferencia de afectación entre hombres y mujeres en los 37 casos. Ninguna de las pacientes del Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

147

presente reporte presentó anomalías cardiácas, a diferencia de los casos descritos por Hagadom et al. 1990, Pivnick et al. 2009, Hou JW 2009, y Paez et al. 2008. Así mismo son pocos los pacientes que presentan anormalidades neurológicas como dilatación ventricular, desmielinización generalizada

de la sustancia blanca, atrofia cerebral; y anormalidades endocrinólogicas como hipotiroidismo, criptorquidia e hiperprolactinemia.

TABLAS Tabla 1. Manifestaciones clínicas más comunes asociadas con el síndrome de Wiederman - Rautenstraugh, basaado en los 37 casos Anormalidades craneofaciales(pseudohidrocefalia, fontanelas abiertas, cara triangular)

37 / 37

Apariencia de envejecimiento

37 / 37

Retardo del crecimiento(pre y/o posnatal)

35 / 37

Ausencia de grasa subcutánea

33 / 37

Manos y pies grandes

25 / 37

Dientes al momento del nacimiento

22 / 37

Retraso psicomotor

20 / 37

Acumulación de grasa en región caudal

16 / 37

Acumulación del SNC

14 / 37

Anormalidades genitales

13 / 37

Anormalidades endócrinas

10 / 37

Anormalidades cardiovasculares

7 / 37

*SNC: Sistema nervioso central Tabla 2. Diagnóstico diferencial de síndromes con apariencia progeroide Al nacimiento: Síndrome Wiedemann-Rautenstrauch Síndrome de Hallermann-Streiff Síndrome de Berardinelli-Seip Síndrome de De Barsy Leprechaunismo Después del nacimiento: Progeria de Hutchinson-Gilford Síndrome de Cockayne Síndrome de Werner Síndrome progeroide con malformaciones cardiacas congénitas Adaptado de Pivnick, et al. Neonatal Progeroid (Wiedemann-Rautenstrauch) Syndrome: Report of Five New Cases and Review. AMJG. 2000; 90:131–140.

La expectativa de vida de los pacientes con síndrome progeroide neonatal es aproximadamente 7 meses [1], siendo las infecciones respiratorias la causa más común de muerte, seguido de la mala nutrición [1,13]. Existen pocos casos reportados en la que los pacientes llegaron a la adolescencia [1,3], en este reporte ambas niñas murieron antes de la semana de vida por causas desconocidas que las llevaron a un paro cardiorrespiratorio. No se realizó autopsia para corroborar la causa de fallecimiento por decisión de la familia.

Los casos aquí reportados cumplen los criterios clínicos esenciales descritos para pacientes con esta condición. A pe-

148 • Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011

sar de que la mayoría presenta el mismo fenotipo, existe variabilidad clínica y heterogenicidad genética, especialmente en cuanto al desarrollo psicomotor y expectativa de vida.

Es importante incentivar el reporte de casos clínicos de este síndrome, ya que solo así se llegará a una clara definición de la historia natural, su fisiopatología y pronóstico.

AGRADECIMIENTOS Alex Yagual, MD. Hospital Gineco Obstétrico Enrique C. Sotomayor.

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

149

F

Caucásica

-

2380

48

32,5

A término

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-

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+?

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?

NR

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NA

NA

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Género

Raza

Consanguinidad

Peso al nacer (g)

Talla (cm)

Perímetro cefálico (cm)

Edad gestacional (semanas)

Aspecto senil

Pseudohidrocefalia

Suturas abiertas

Fontanelas amplias

Cabello escaso

Venas prominentes en cabeza

Hipoplasia de huesos faciales

Orejas de implantación baja

Nariz puntiaguda

Anormalidades intraoculares

Dentición presente al nacimiento

Extremidades delgadas

Manos y pies grandes con dedos largos

Tejido adiposo escaso

Acumulación de grasa en región supraglútea

Hipertonía

Articulaciones rígidas

Hipoplasia de prepucio

Pene grande

Criptorquidia

Retraso psicomotor

Anormalidades cardiacas

Anormalidades del SNC

Alteraciones endocrinológicas

Rautenstrauch

(1977)

-

-

-

+

NA

NA

NA

NR

NR

+?

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A término

32

47

2110

-

Caucásica

F

Wiedemann (1979)

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A término

NR

45

2200

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Caucásica

M

Devos (1981)

NR

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A término

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49

2550

-

Caucásica

M

Ohashi (1987)

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NA

NA

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A término

33

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2100

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Caucásica

F

Rudin (1988)

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39

30

48,5

2300

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Amarilla

M

Hagadom (1990)

NR

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+?

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Postérmino

34

45

2500

-

Caucásica

M

Castiñeyra (1992)

TABLA 3: Casos respetados de progería neonatal

NR

-

CIA, CIV

NA

NA

NA

NA

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NR

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NA

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1120

-

Caucásica

F

Chessa (1992)

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NA

NA

NA

NR

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38

31

47

1450

-

Hispánica

F

Hermanos

Obregon (1992)

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28*

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Hispánica

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A término

37

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Caucásica

M

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NA

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36

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2300

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Caucásica

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+?

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Venas prominentes en cabeza

Hipoplasia de huesos faciales

Orejas de implantación baja

Nariz puntiaguda

Anormalidades intraoculares

Dentición presente al nacimiento

Extremidades delgadas

Manos y pies grandes con dedos largos

Tejido adiposo escaso

Acumulación de grasa en región supraglútea

Hipertonía

Articulaciones rígidas

Hipoplasia de prepucio

Pene grande

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28,5

34

1300

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Postérmino

35

42

1950

+

Caucásica

M

Bitoun(1995)

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Postérmino

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M

Ulrich(1995)

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38

33,5

47,7

2550

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Caucásica

M

Courtens(1996)

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HTP, HVI

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A término

32

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1924

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Americana-africana

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Hermanos

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PDA

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38

32

42,5

1770

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Caucásica

M

Hermanos

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A término

35

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3090

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Caucásica

M

Pivnick(1999)

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NA

NA

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+

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NR

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NR

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A término

34,5

47

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Caucásica

F

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NA

NA

NA

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NR

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30

NR

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960

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Caucásica

F

Hermanos

Kornis-zewski (2000)

* Embarazo interrumpido a las 28 semanas de gestación. † 28 semanas de acuerdo con el Test de Ballard, 38 semanas según fecha de última menstruación.

SNC: Sistema nervioso central, NR: No reportado, NA: No aplica, CIA: Comunicación interauricular, CIV: Comunicación interventricular, HTP: Hipertensión pulmonar, HVI: Hipertrofia ventricular izquierda, PDA: Ductus arterioso persistente.

NR

-

Cabello escaso

Alteraciones endocrinológicas

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Fontanelas amplias

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Leroy (1994)

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Caucásica

F

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NA

+

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+

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+

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30

29

43

1500

-

Caucásica

F

+

NR

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-

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+

A término

20

45

1700

-

Caucásica

M

Arboleda(2005)

NR

NR

-

NR

+

-

+

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+

NR

+

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+

+

A término

NR

47

2120

-

M

Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

151

Caucásica 2600 44 31 34 + + + + + + + + + + + + + + -

Raza

Consanguinidad

Peso al nacer (g)

Talla (cm)

Perímetro cefálico (cm)

Edad gestacional (semanas)

Aspecto senil

Pseudohidrocefalia

Suturas abiertas

Fontanelas amplias

Cabello escaso

Venas prominentes en cabeza

Hipoplasia de huesos faciales

Orejas de implantación baja

Nariz puntiaguda

Anormalidades intraoculares

Dentición presente al nacimiento

Extremidades delgadas

Manos y pies grandes con dedos largos

Tejido adiposo escaso

Acumulación de grasa en región supraglútea

Hipertonía

Articulaciones rígidas

Hipoplasia de prepucio

Pene grande

Criptorquidia

Retraso psicomotor

Anormalidades cardiacas

Anormalidades del SNC

Alteraciones endocrinológicas

-

-

-

-

NA

NA

NA

+

+

NR

+

+

+

-

+

+

+

+

+

-

+

NR

NR

+

32

29

40

1190

-

Hispánica

F

-

NR

NR

-

NA

NA

NA

+

-

+

+

+

+

-

+

+

-

+

+

+

+

+

+

+

32

28,5

40,75

1172

-

Caucásica

F

Oneil (2007)

+

+

-

+

+

NR

NR

+

-

NR

+

+

+

-

-

+

+

+

+

+

+

+

+

+

40

30

37,5

1570

-

Amarilla

M

+

+

-

+

NA

NA

NA

+

NR

NR

+

+

NR

+

-

+

+

+

+

+

+

+

+

+

36

31

45

2350

+

Amarilla

F

+

+

CIV

+

-

NR

NR

+

NR

NR

+

+

NR

-

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

37

31,5

42

1750

-

Amarilla

M

Jia-Woei- (2008)

+

+

CIV

+

+

NR

NR

NR

-

NR

+

+

NR

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+

+

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+

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+

+

39

31

44

2100

-

Amarilla

M

+

+

CIA, CIV

+

NA

NA

NA

NR

NR

NR

+

+

NR

-

+

+

+

+

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+

+

+

36

32

43

2150

-

Amarilla

F

+

+

PDA

NR

+

-

-

NR

NR

+

+

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+

+

NR

+

+

+

+

-

+

+

+

+

39

32,5

47

1690

-

Hispánica

M

Páez (2008)

* Embarazo interrumpido a las 28 semanas de gestación. † 28 semanas de acuerdo con el Test de Ballard, 38 semanas según fecha de última menstruación.

SNC: Sistema nervioso central, NR: No reportado, NA: No aplica, CIA: Comunicación interauricular, CIV: Comunicación interventricular, HTP: Hipertensión pulmonar, HVI: Hipertrofia ventricular izquierda, PDA: Ductus arterioso persistente.

M

Género

Almeida (2005)

(2010)

?

-

?

?

NA

NA

NA

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+

+

+

+

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+

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28†

27

37

942

-

Hispánica

F

A0

(2010)

?

-

?

?

NA

NA

NA

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

+

28†

28,5

38,5

1068

-

Hispánica

F

A1

BIBLIOGRAFÍA Pivnick EK, Angle B, Kaufman RA, Hall BD, Pitukcheewanont P, Hersh JH, et al. Neonatal Progeroid (Wiedemann-Rautenstrauch) Syndrome: Report of Five New Cases and Review. AMJG. 2000; 90:131–140.

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Caso Clínico

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Arteritis de Takayasu (AT)

En paciente occidental - masculino - 53 años Dr. Carlos Latorre Dávila - Médico rural clínica FAE Salinas Dr. Mauricio Latorre Adams - Médico Clínico † Dr. Flavio Escobar - Médico Intensivista UCI- IESS Milagro Dr. Eduardo Abril Ojeda - Cirujano Cardiovascular OmniHospital

Resumen Esta peculiar arteritis ocurre alrededor del mundo, aunque la mayoría de los casos han sido reportados de Asia y África con gran predilección por las mujeres jóvenes en las que comúnmente se diagnostica en 1.2 y 2.6 por millón habitantes al año. (1).

Comprende una fase sistémica con elevación de los reactantes de fase aguda: proteína C Reactiva y Velocidad de Sedimentacion Globular (PCR y VSG), escalofríos, fiebre y leucocitos; y una fase crónica con manifestaciones clínicas características, resultantes de la obliteración de las ramas principales de la aorta, siendo de esta manera subdividida según el compromiso arterial en cuatro tipos: tipo I el cayado y los vasos braquiocefálicos, tipo II aorta toracoabdominal particularmente arterias renales, tipo III combinación de tipos I y II y tipo IV compromiso de arterias pulmonares (raro). El paciente del presente caso tiene manifestaciones clínicas compatibles con la AT tipo I (ausencia de pulsos radiales y humerales, presión arterial baja en brazos y alta en piernas y antecedentes de amaurosis fugaz y síncope).

Palabras claves: arteritis, takayasu, cayado aórtico

Summary

This peculiar arteritis occurs around the world, although most of the cases have been reported in Asia and Africa with great predilection for young women in which is commonly diagnosed in 1.2 and 2.6 per million populations per year. (1) comprises a phase systemic elevation of acute phase reactants: C-reactive protein and erythrocyte sedimentation rate (ESR and CRP), chills, fever and leukocytosis, and a chronic phase with clinical manifestations resulting from obliteration the main branches of the aorta, thus being subdivided according to arterial compromise in four types: type I arch and brachiocephalic vessels, type II thoracoabdominal aortic particularly renal arteries, type III combination of types I and II and type IV commitment pulmonary arteries (rare). The patient in this case has clinical features compatible with the AT type I (absence of humeral and radial pulse, low blood pressure in the arms and upper legs and a history of amaurosis fugax and syncope).

Keywords: arteritis, takayasu, aortic arch Revista Médica de Nuestros Hospitales, Vol. 17 - N° 3, 2011

INTRODUCCION En la enfermedad de Takayasu la obliteración del tronco braquiocefálico y de las arterias carótida y subclavia resulta de una panarteritis con alteración de todas las capas de la pared vascular, más intensamente afectadas la adventicia y la íntima con destrucción de los vasa vasorum e infiltración celular por la serie linfocítica. (2) Más de la mitad de los pacientes con esta enfermedad desarrollan una fase sistémica caracterizada por fiebre, anorexia, escalofríos, pérdida de peso, sudores nocturnos, artralgias, dolor pleurítico y fatiga.

Después de un periodo latente de variable duración (años) se presentan signos y síntomas que señalan la obliteración y los cambios inflamatorios en los vasos (3). Estas manifestaciones tardías, varían de acuerdo al grado de ataque de los troncos arteriales e incluyen: disminución o ausencia de pulsos en 96%, hipertensión en 74% y falla cardiaca en 28% (3) . La retinopatía originalmente descrita por el oftalmólogo Takayasu (que consiste en anastomosis arteriales peri maculares en forma de guirnalda), es hallada únicamente en el 25% de los casos y está asociada a compromiso arterial carotideo, el proceso ocular puede llevar a la pérdida de la

visión. (3). Pacientes con tipo I y III presentan manifestaciones que son consideradas las más típicas de la enfermedad, tales como la llamada coartación “invertida” de la aorta con ausencia o disminución de pulsos en la mitad superior del cuerpo y presión arterial apenas detectable en los brazos, presiones altas en extremidades inferiores y sincope.(4) Pacientes con tipo II pueden tener angina abdominal y claudicación de los miembros, y tendencia a desarrollar hipertensión a causa del compromiso arterial renal. De hecho, la hipertensión es una complicación extremadamente importante de esta enfermedad, que puede ser difícil reconocer debido a la disminución de las pulsaciones en los brazos.(3) Cabe enfatizar en esta parte que la verdadera presión arterial en estos pacientes la encontramos en las piernas. Ocasionalmente se desarrolla pérdida intermitente de la agudeza visual con el ejercicio muscular “síndrome del robo”(5), de modo similar se desarrolla claudicación intermitente de los músculos de la masticación por lo que resulta difícil mascar.

(6) En nuestro paciente llama la atención los cambios degenerativos y atróficos en la cara. Sus ojos están hundidos y la atrofia de los músculos faciales produce un aspecto hueco en sus mejillas que le han dado la apariencia de estar “preRevista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

153

maturamente” viejo. El motivo del presente trabajo es para demostrar que la clínica que presentó el paciente junto a los exámenes especiales de imágenes que se realizaron fueron claves para el diagnostico definitivo (7) a pesar de no encajar en el perfil: Edad-Raza-Sexo, característico de la AT. CASO CLINICO Se trata de un paciente occidental, masculino de 53 años de edad que ingresa por presentar claudicación intermitente de miembros inferiores (calambres intensos). Con antecedentes de sincope hace 20 años, dificultad para la masticación (por debilidad de músculos faciales), adormecimiento de brazos durante actividad física mas visión borrosa que mejoran durante el reposo, fatiga, pérdida de peso y sudoración nocturna.

Al examen físico el paciente esta despierto, alerta, orientado en tiempo y espacio, afebril, sin adenopatías palpables, tórax simétrico sin circulación venosa colateral, campos pulmonares ventilados, ruidos cardiacos rítmicos no soplos ni extratonos, abdomen blando depresible no doloroso.

Se identificó tensión arterial con disociación braquiocrural con valores de (80/40 mmHg) en brazos y (180/100 mmHg) en piernas, además de ausencia de pulsos radiales y humerales en ambos brazos y pulso carotideo bilateral débil. Fascie con apariencia de edad mayor a la real.

Los exámenes de laboratorio mostraron un hemograma con leve leucopenia y anemia. Los reactantes de fase aguda (VSG y PCR) normales. El EKG mostró hipertrofia ventricular izquierda con eje eléctrico normal y QTc normal. El ecocardiograma reveló hipertrofia ventricular izquierda concéntrica, consecuencia de hipertensión arterial. Fracción de eyección (FE) normal.

En radiografía standard de tórax, cardiomegalia a expensas del ventrículo izquierdo hipertrofiado.

Durante su hospitalización se continuó con controles de laboratorio con hemogramas normales. Se solicitó una angioresonancia con reconstrucción del cayado aórtico y tórax, los cuales revelaron ausencia de vasos supraórticos con excepción de escaso rudimento del tronco braquiocefálico con aspecto de “llama de vela”.

Figura 1.-No se visualizaron vasos supraorticos a excepción de rudimento de tronco braquiocefálico.

Arterias vertebrales y Arteria basilar con buenas señales de intensidad

Se realizó una semana después un cateterismo cardiaco para visualizar los vasos aórticos, lo que mostró oclusión de las tres principales ramas del cayado.

La clínica y las imágenes nos orientaron para llegar al diagnostico de la enfermedad sin pulso de Takayasu.

Figura 2.- Aortograma con catéter “pig-tail” FR.6 - Se observa tronco braquiocefálico, arteria carótida común y subclavia izquierdas con oclusión total en su origen.

154 • Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011

DISCUSION La enfermedad descrita por Takayasu en 1908 se conoce también como enfermedad asfigmica (sin pulsos), y también como coartación “invertida” de aorta, nombres que orientan al diagnóstico.

Se sabe que se presenta en su mayoría en mujeres jóvenes orientales entre 15-30 años con una relación entre ambos sexos de 8:1 (mas en mujeres). (8) A pesar de que nuestro paciente no encaja en el perfil edad-sexo- raza, fue de gran valor predictivo de la enfermedad el espectro de signos y síntomas que se hallaron, los cuales sumados a las imágenes obtenidas por angioresonancia y cateterismo , nos llevaron al diagnostico.

Debido a que el paciente ha sido diagnosticado en la fase crónica el tratamiento con corticosteroides (prednisona 2060 mg/día) y ciclofosmamida 2 mg/Kg/día que son utilizados para disminuir el proceso inflamatorio y oclusivo, solo se lo retomará si existiese reactivación de la fase sistémica.

Por lo que el tratamiento se enfocará a prevenir complicaciones como (ictus, IM, hipertensión grave, etc.) para isquemia se recomienda warfarina o inhibidores de las plaquetas (aspirina 325 mg/día), IECA para la hipertensión renovascular.

La cirugía puede ser necesaria para restablecer el flujo sanguíneo en las arterias ocluidas como la angioplastía, la endarterectomía o puentes que “esquiven” las partes obstruidas o aneurismáticas de los vasos. Todas estas opciones terapéuticas serian una alternativa para nuestro paciente. (9)

2.

3.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

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Argentina, Editorial Medica Panamericana. Tercera Edición. 1995 Berkow R. El manual Merck. México, Nueva Editorial Interamericana.

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CONCLUSIONES A pesar del estricto perfil de la arteritis de takayasu, hemos demostrado con nuestro caso que puede presentarse en otros grupos etarios y raciales, factores que no son motivo para obviar el diagnóstico.

Consideramos muy importante tener una sospecha de la enfermedad a partir de los signos y síntomas del paciente como primicia, para luego confirmar el diagnostico con exploraciones complementarias.

Si bien es cierto nuestro paciente no fue diagnosticado en la fase sistémica de la enfermedad, pero las características mas distintivas de la fase oclusiva de la arteritis nos llevaron al diagnóstico.

1.

BIBLIOGRAFIA. Nelson W. E. Tratado de Pediatría. España, Salvat Editores. Séptima Edición. 1980 Dufrechou C. Arteritis de Takayasu Revisión de Criterios Diagnósticos y Terapéuticos a propósito de un caso clínico. Rev Med Urug 22 (3): 236-240.2006. Weyand C M. Medium- and Large Vessel vasculitis N Engl J Med 2003; 349:160-169 Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011 •

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156 • Revista Médica de Nuestros Hospitales • Vol 17 Nº 3 • 2011

10. Los capítulos de libros incluirán lo siguiente: Autor(es) y título del capítulo, referencia del libro —tal como se señaló anteriormente—, indicando después del (los) autor(es) del libro su carácter de editores. Ejemplo: 1. Weinstein L, Swartz MN. Pathogenic properties of invading microorganisms. En: Sodeman Wa Jr, Sodeman WA, Eds. Pathologic Physiology: mechanisms of disease. Philadelphia; W. B. Saunders, 1974; 457-472.

11. El contenido del artículo estará dividido en los siguientes apartados: a) Introducción b) Materiales y métodos c) Resultados d) Discusión e) Conclusiones f) Referencias g) Apéndices Cuando se trate de un Caso Clínico o Comunicación Breve, bastará con usar los apartados: Introducción, Caso Clínico, Discusión y/o Comentario.

12. Sección ¿Cuál es su diagnóstico?

Las contribuciones deben referirse a casos clínicos de interés. El trabajo debe constar mínimo de 4 páginas y máximo de 6, a doble espacio. El trabajo no debe haber sido publicado antes en otra revista. En la primera página debe anotarse: a) ¿Cuál es su diagnóstico? b) Nombre y título del (los) autor(es), especialidad, grado académico si corresponde y lugar de trabajo.

Deben incluirse dos diapositivas a color: Una de tipo clínico y otra del estudio histopatológico. Mediante una flecha se debe señalar la parte superior.

Con la discusión del caso, debe hacerse una revisión del cuadro clínico, que incluya diagnóstico diferencial, tratamiento, etc. Debe incluirse también un comentario final.

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