9789172057784

medicinsk omvårdnad vid svåra flerfunktionshinder ann-kristin ölund

Att leva med svåra flerfunktionshinder innebär att vara beroende av god medicinsk omvårdnad. Den här handboken ger kunskap om varför funktionshindren uppstår, hur de påverkar kroppen och hur den praktiska omvårdnaden i vardagen kan utföras på bästa sätt.

Boken innehåller såväl fakta som konkreta tips och är skriven på ett lättillgängligt sätt. Den kan användas som uppslagsbok då den är tydligt uppdelad med kapitel inom områden som mat och dryck, spasticitet, sömn, smärta och epilepsi. Längst bak finns en omfattande lista med referenser för vidare läsning.

Boken riktar sig till närstående, assistenter, vårdpersonal och andra som i olika sammanhang möter personer med flerfunktionshinder. Även för habiliteringens personal är boken mycket användbar, inte minst i utbildning och handledning.

Ann-Kristin Ölund är habiliteringsläkare och barnneurolog.

Hon har över 20 års erfarenhet av praktiskt arbete med barn och ungdomar med flerfunktionshinder vid habiliteringarna i Uppsala och i Norrbotten.

ISBN 978-91-7205-778-4

9 789172 057784

handbok

ann-kristin ölund

medicinsk omvårdnad vid svåra flerfunktionshinder

Ann-Kristin ﾃ僕und

Medicinsk omvﾃ･rdnad vid svﾃ･ra flerfunktionshinder

Handbok

© 2012 Författaren och Gothia Förlag AB ISBN 978-91-7205-778-4 Kopieringsförbud! Mångfaldigande av innehållet i denna bok, helt eller delvis, är enligt lag om upphovsrätt förbjudet utan medgivande av förlaget, Gothia Förlag AB, Stockholm. Förbudet avser såväl text som illustrationer och gäller varje form av mångfaldigande.

Redaktör: Ingrid Sundqvist Omslag: Catharina Ekström Grafisk form: Roger Johansson Illustrationer: Solveig Hellmark Första upplagan, första tryckningen Tryck: Hylte Tryck AB, Hyltebruk 2012 Tryckt på miljövänligt framställt papper.

Gothia Förlag Box 22543, 104 22 Stockholm Kundservice 08-462 26 70, Fax 08-644 46 67 www.gothiaforlag.se De medicinska illustrationerna är medvetet förenklade för att underlätta ­förståelsen.

Innehåll

Förord 9 1 Vad menar vi med flerfunktions­ hinder? 11 Orsaker till flerfunktionshinder 13

2 Fokusera på det som fungerar 15 Autonomi och integritet 16 Etik 16

3 Kommunikation och samspel 19 Multiprofessionellt team 21

4 Rätten till god hälsa 24

Att förebygga psykisk och fysisk ohälsa 25 Hälsa och aktivitet 27 Flerfunktionshindrade i vården 28

5 Om omvårdnad 30

Samverkan och samlat synsätt 31

del 2 Medicinsk omvårdnad – område för område 33

6 Andning 35

Andningsproblem 37 Faktorer som påverkar andningen 38 Symtom på andningsproblem 39 Utredning av andningsproblem 40 Behandling av andningsproblem 42 Positive Expiratory Pressure, PEP 43 Vätska 43 Läkemedel 43 Mekanisk slemmobilisering 45 Mekanisk andningshjälp 46

7 Mat och dryck 50

Tillväxt hos barn 51 Undernäring 54 Övervikt 55 Matens innehåll 56 Energibehov 58 Vätskebehov 59 Matens väg 60 Ätproblem 61 Sväljning 62 Motorik 64 Sittställningen 64 Matens egenskaper 65 Utvecklingsnivå och beteende 66 Emotionell situation 67 Tidigare erfarenheter 67 Medicinsk historia 68 Kulturella och religiösa värden vid måltiden 69

Utredning och behandling vid ätproblem 70 Ät- och näringsteam 70 Grundläggande nutritionsprinciper 70 Produkter för berikning och andra kosttillägg 74 Probiotika 74 Kosttillägg 74 Nasogastrisk sond och gastrostomi 76 Nasogastrisk sond 76 Gastrostomi 76 Att mata i sond 78 Hjälpmedel vid enteral nutrition 78

8 Mage och tarm 81 Gastroesofagal reflux 81 Symtom på GER 83

Undersökningar vid GER 84 Behandling av GER 85 Läkemedelsbehandling av GER 86 Kirurgisk åtgärd vid GER 87

Förstoppning 88

Undersökning vid förstoppning 89 Förebygg förstoppning 91

9 Munhälsa 94

Munproblem 94 Munvård 96 Oral överkänslighet 96 Dregling 98

10 Njurar och urinvägar 99 Njurarnas funktion 99 Urinblåsans funktion 99 Blåstömningsrubbning 101 Neurologisk blåsrubbning 102 Infektioner i urinvägar och njurar 103

Ren intermittent kateterisering, RIK 104 Att använda RIK 105 Uroterapeuten 105 Kirurgiska åtgärder 106

11 Rörlighet, förflyttning och avslappning 107

Spasticitet 107 Allmänna spasticitetsförebyggande åtgärder 109 Ståträning, rörelse och utevistelse 109 Nätverksbaserad Intensiv Träning 110 Ortosbehandling 111 Läkemedel mot spasticitet 112 Botulinumtoxin 112 Baklofen 113 Kirurgiska åtgärder 115 Ortopediska operationer 115 Neurokirurgisk operation 117 Pre- och postoperativ träning 117

12 Syn och hörsel 119 Synen 119 Hörseln 120

13 Epilepsi 123

Orsaker till epilepsi 123 Epileptiska anfall 124 Utredning av krampanfall 125 Akut behandling 128 Långsiktig behandling 129 Läkemedel 130 Neurokirurgisk behandling 133 Vagusnervstimulering 133 Ketogen kost 134

14 Sömn 136

Utredning av sömnsvårigheter 137 Allmänna åtgärder vid sömnproblem 138 Läkemedel vid sömnproblem 141 Melatonin 141 Andra läkemedel 144 Biverkningar 144

15 Hydrocefalus 146 Behandling 146 Att leva med shunt 148

Om shunten inte fungerar 148

16 Temperatur, cirkulation och hud 150 Feber 151

Behandling av feber 151

Perifer cirkulation 152 Klädsel 153 Hud 153

Beröring av huden ger lugn och ro 154 Eksem och andra hudåkommor 155

17 Smärta 158

Orsaker till smärta 159 Registrera smärta 160 Behandling av smärta 162

Allmänna åtgärder vid smärta 163 Läkemedel mot smärta 164 Smärttrappan 165

18 Vård i livets sista tid 167 Lindra och stödja Leva tills man dör Symtomkontroll Kommunikation

167 168

168 169

Närståendestöd 169 Teamarbete 170

Inför döden 170 Efter döden 171

19 Att bli vuxen 172

Pubertet, hormoner, mens 173 Transition 174 Boende 175 Habiliteringen fortsätter 176

20 Om habilitering och samverkan 178 Satsning på kunskap 178 Utbildad personal 179 Samlad mottagning 179 Länsövergripande träffar 181

Till sist 182 litteratur och Referenser 184 Register 191

Förord syftet med den här boken är att sprida kunskap om och förståelse för personer med flerfunktionshinder. De utgör en ganska osynlig grupp i samhället men har under hela livet mycket stora vård- och omvårdnadsbehov. Boken vill visa att mycket går att göra för att ge barn, ungdomar och vuxna med svåra och sammansatta funktionsnedsättningar möjlighet att leva ett så bra liv som möjligt.

Rätten till god vård och omvårdnad gäller i allra högsta grad dem med de allra största behoven.

Explosiv kunskapsutveckling och nya behandlingsmetoder har de senaste åren medfört ökad överlevnad även för dem med svåra hjärnskador. Kommunikation, nutrition, effektivare behandling mot spasticitet, smärta och sömnsvårigheter samt behandling av svåra kramper finns, liksom en förbättrad allmän omvårdnad. Inom den slutna vården är det dock många olika specialistenheter som tar hand om olika problem, vilket gör att helhetssynen på patientens situation riskerar att gå förlorad.

Specialistkunskap behövs inom många områden, men man får vara varsam speciellt vid vuxenblivandet att inte tappa bort vissa behovsområden i övergången. Därför ägnas en del av handboken till det som kallas transition, övergång till vuxenlivet.

Förebyggande av ohälsa är lika viktigt för denna grupp som för resten av befolkningen. I den processen är samverkan mellan landsting och kommun nödvändig. I alla vård- och omvårdnadsformer måste ett respektfullt bemötande upprätthållas och fokus ska vara den unika människan och dennas situation.

9

förord

Habiliteringarna i landet har på olika sätt byggt upp verksamheter runt personer med flerfunktionshinder. I habiliteringens arbetssätt ingår att arbeta tvärprofessionellt, sammanhållet och i nära samverkan med närstående för att bibehålla kontinuitet och helhetssyn.

Handboken innehåller kunskap och erfarenheter vi i dag har i omvårdnad av personer med svåra flerfunktionshinder. Den visar på symtom på olika problem, olika behandlingsalternativ och praktiska­ omvårdnadsaspekter. I boken finns också exempel på en arbetsmodell för ett samlat omhändertagande som av anhöriga getts högt beröm i öppna jämförelser.

Boken vänder sig till assistenter, närstående, vårdpersonal och andra som i olika sammanhang träffar dessa personer. Även för habiliteringens personal kan boken bli användbar, inte minst i utbildning och handledning. Längst bak finns en omfattande lista med referenser och vidare läsning.

Boken belyser främst medicinsk omvårdnad. För oss som arbetar i ett habiliteringsteam sammansatt av många olika yrkeskategorier är det självklart att många andra aspekter också är viktiga, men de belyses i andra sammanhang av respektive yrkesspecialitet.

Eftersom jag är barnläkare innebär det att många av de aspekter jag belyser har sin bakgrund i kunskap och erfarenheten med barn och ungdomar med flerfunktionshinder. När jag skriver barn menar jag alla under 18 år. Men reaktionerna på den förra handboken, Det är NU som räknas, tyder på att mycket går att applicera även på en vuxen person med motsvarande problem.

Min önskan är att handboken ska ingå som kurslitteratur i olika utbildningar inom vård och omsorg och vara närstående till hjälp.

Uppsala 2011-11-01 Ann-Kristin Ölund

10

Kapitel 1

Vad menar vi med flerfunktionshinder? personer med svåra flerfunktionshinder är ingen enhetlig grupp. Gemensamt för gruppen är en omfattande och svår problematik med funktionsnedsättningar inom flera områden. Personer med flerfunktionshinder är både lika och olika varandra. Begreppet flerfunktionshinder talar om att funktionshindret är omfattande, men säger ingenting om personen och inte heller om diagnosen.

Flerfunktionshinder är inte detsamma som flera funktionsnedsättningar. Personer med flerfunktionshinder har så många svåra funktionsnedsättningar att det blir ett funktionshinder i vardagen som inte går att kompensera för genom åtgärder i miljön, de är helt beroende av andra personer.

I Sverige har många olika termer använts av olika organisationer, och även av Socialstyrelsen, vilket försvårar när man till exempel söker artiklar på internet. Även i engelskspråkig text förekommer många olika benämningar. Flerfunktionshinder har alltmer blivit det begrepp som används inom habilitering, av RBU (Riksförbundet för Rörelsehindrade Barn och Ungdomar), FUB (Föreningen för barn, unga och vuxna med utvecklingsstörning) och bland närstående.

Men vad menar vi med flerfunktionshinder?

Rörelseförmågan är starkt nedsatt och förmågan till viljemässig och självständig förflyttning är mycket begränsad, även vid använd11

kapitel 1 · vad menar vi med flerfunktionshinder?

ning av tekniska hjälpmedel. Både barn och vuxna behöver därför hjälp av andra för förflyttning och motoriska aktiviteter. Att sitta utan stöd är för de allra flesta omöjligt. GMFCS, Gross Motor Function Classification System, är ett klassifikationssystem för grovmotorisk funktion för barn med cerebral pares. Hos personer med flerfunktionshinder motsvarar rörelseförmågan GMFCS IV–V. Utvecklingsstörning innebär att man har stora kognitiva svårigheter att förstå och tolka omgivningen och att förmedla sig. Att ha en svår utvecklingsstörning kan också uttryckas som att personen fungerar på en ”tidig utvecklingsnivå”. Det är ibland svårt att bedöma omfattningen av utvecklingsstörningen på grund av stora kommunikationsproblem. Det kan vara svårt att formellt testa nivån, men inför skolstart brukar det ändå inte råda något tvivel om vilken skolform som är lämplig. Träningsklass är oftast den skolform som bäst kan tillgodose behoven.

En person med flerfunktionshinder lever i platsen här och tiden nu. Tidsbegrepp som förr och sedan är abstrakta. Konkreta föremål gör ”just nu” begripligt och kan signalera en aktivitet eller bara vara intressanta. Förutsägbarhet, struktur och rutiner skapar trygghet och ger förutsättning att må bra såväl hemma som i skolan.

Andra funktionsnedsättningar förutom rörelsehinder och utvecklingsstörning gör det dagliga livet komplicerat. Svårigheter att äta, problem från mage och tarm, epilepsi, synnedsättning, hörselnedsättning samt ortopediska komplikationer som ledkontrakturer och skolios är vanligt. Smärta är ofta svårtolkad på grund av stora svårigheter att kommunicera med omgivningen och uttrycka sina behov. Andningsproblem finns i olika grad. Alla dessa och fler omvårdnadsbehov kräver stora insatser från närmiljön och många olika specialiteter på sjukhus blir inblandade. Den här boken berör några av de insatser som blir aktuella.

12

kapitel 1 · vad menar vi med flerfunktionshinder?

Orsaker till flerfunktionshinder Hjärnan är den ”dirigent” som får vår kropp att fungera. Hjärnan tar emot impulser från kroppens alla sinnen, styr musklernas rörelser, sorterar och samordnar så att de aktiviteter eller den vila vi är i blir funktionella. Hjärnan balanserar hormonsystemen, styr tarmkanalens funktion och lär ständigt in nya saker, minns och associerar.

Beroende på var och i vilken omfattning hjärnan är skadad uppstår problem. Det är väl värt att läsa mer om hjärnan för att förstå något av de fantastiskt invecklade och fascinerade funktioner som finns inprogrammerade, och ändå vet forskningen långt ifrån allt. Det är kanske större mirakel att det oftast fungerar än att det inte gör det. Hjärnan har förmåga att öva upp funktioner. Vi brukar kalla det hjärnans plasticitet. Därför är det så viktigt att alla barn får en bra fysisk och psykisk miljö som stimulerar.

Flerfunktionshinder uppkommer efter en medfödd eller förvärvad svår skada på hjärnan. För de flesta har skadan funnits hela livet, men hos vissa kan en fortskridande hjärnsjukdom eller svår olycka ligga bakom uppkomsten av de stora omvårdnadsbehoven. Ibland hittar man trots omfattande utredning aldrig en diagnos. Ett neurologiskt funktionshinder är ett övergripande uttryck för många olika diagnoser och innebär att de symtom som uppkommer orsakas av en bristande funktion i hjärnan och nervsystemet.

Medfödda skador på hjärnan har olika orsaker. Hjärnan anläggs mycket tidigt i graviditeten. Under hela graviditeten kan avvikelser i hjärnan uppkomma på grund av blödning, syrebrist, infektion eller kromosomavvikelser som medför bristande utveckling eller funktion i cellerna. Resultatet blir att hjärnan inte utvecklas optimalt och att barnet föds med hjärnskada.

Hjärnskada kan också uppstå i samband med eller efter förlossningen. Barn som drabbas av svåra komplikationer vid förlossningen överlever i dag i allt större utsträckning tack vare en mycket aktiv intensivvård som syftar till att i möjligaste mån minska funktions13

kapitel 1 · vad menar vi med flerfunktionshinder?

nedsättningar senare i livet. En ökad överlevnad av mycket svårt hjärnskadade barn medför trots det för många ett totalt sett ökat omvårdnadsbehov.

Familjen som får ett skadat eller sjukt barn måste erbjudas kvalificerat stöd och få adekvat information. Tempoväxlingen från intensiv sjukhusvård till hemmet och habiliteringen behöver förberedas i god tid och stöd ordnas på hemmaplan. Barnet och familjen behöver insatser från såväl landsting som kommun och försäkringskassa.

Det krävs alltid ett tvärprofessionellt arbetssätt för att ge dessa barn och familjer stöd till en fungerande vardag. Habiliteringens mål är att minska effekterna av funktionsnedsättningen och att barnen ska ges möjlighet att vara delaktiga i ett socialt samspel med andra.

Barnen ska både få kvalificerat stöd, inkluderande olika hjälpmedel, och få leka och ha roligt utifrån sina förutsättningar.

Senare under livet kan flerfunktionshinder uppstå till följd av skador, infektioner, blödning eller av att en medfödd sjukdom gör att hjärnans utveckling stannar av eller till och med går bakåt och personen förlorar funktioner. Till dessa sjukdomar hör vissa sällsynta metabola sjukdomar där kroppen antingen inte kan tillverka vissa nödvändiga beståndsdelar i cellerna eller inte kan göra sig av med produkter som i stället lagras och hindrar funktioner. Social­ styrelsen har en stor databas om sällsynta sjukdomar. Det finns också en förening för sällsynta diagnoser och en för dem som inte har kunnat diagnostiseras.

14

Kapitel 6

Andning Kroppen behöver syre för att cellerna ska kunna fungera. Utan att andas kan vi inte leva. Att andningen fungerar är en förutsättning för att må bra och orka med att uppleva omvärlden.

Luften dras in via näsan eller munnen och fortsätter ner genom svalget, passerar stämbanden ner genom luftstrupen, trakea, och till lungorna. Lungorna tar in syre och vädrar ut den koldioxid som alla celler producerar som restprodukt. Gasutbytet syre/koldioxid sker i alveolerna, miljontals små blåsor omgivna av ett tunt nät av blodkärl. Varje dygn andas vi tusentals gånger; en vuxen person andas in och ut mer än 10 000 liter luft.

Den viktigaste andningsmuskeln är diafragma, mellangärdets muskel, men även musklerna mellan revbenen är viktiga vid andning. Normalt används inte bukmuskler och halsmuskler vid andning, men de tas i bruk vid andningssvårigheter. Vid inandning åstadkommer musklerna ett undertryck så att luft sugs in via näsa och mun ner i lungorna. Luftrören hålls ut av broskringar medan lungvävnaden är elastisk och vill dra ihop sig där den ligger innesluten i bröstkorgen. När andningsmusklerna slappnar av drar elasticiteten ihop lungorna och den begagnade luften som innehåller koldioxid pressas ut.

Det syresatta blodet pumpas av hjärtat ut i kroppen där det avger syre till organen. Det syrefattiga och koldioxidrika blodet återvänder till lungorna och ett nytt kretslopp påbörjas.

35

kapitel 6 · andning

I luftrörens grövre grenar, bronkerna, finns små flimmerhår, cilier, som med sina rörelser penslar upp slem och dammpartiklar till svalget. På slemhinnan i näsan fastnar partiklar, damm och pollen.

I näsan värms och fuktas också luften som andas in. Vid munandning fuktas inte inandningsluften och munslemhinnan blir torr. Var observant på vad som kan vara orsaken till munandning, det kan vara nästäppa, en körtel, adenoid, bakom näsan eller någon annan orsak.

Inandningsluft

Lungblåsor (alveoler)

Luftstrupen Lunga

Luftrör

Diafragma

Bild 1. Luftvägarna.

36

kapitel 6 · andning

Andningsproblem I luftrörsväggen finns muskler som kan dra ihop sig vid en förkylning. Då krymper luftrörens diameter samtidigt som slemhinnan svullnar och bildar slem. Luftrörets hålrum, lumen, minskar vilket medför svårigheter att andas. Det väser, rosslar och kan vara svårt att få upp slem, i synnerhet om personen är muskelsvag och inte orkar hosta. Man säger att personen är obstruktiv eller har astma. Rosslighet är en stark varningssignal att andningen är påverkad.

Barn, unga och vuxna med flerfunktionshinder har ofta besvär med andningen och stora, tydligt mätbara, svårigheter med syresättning och utvädring av koldioxid. De har också ofta nedsatt förmåga att göra sig av med slem som samlas i luftvägarna. Andetagsvolymen är mindre än normalt och brist på spontan fysisk aktivitet gör att stimulering till djupandning uteblir. Luftvägsinfektioner är både frekventa och långvariga, speciellt hos dem som på grund av undernäring har ett sämre infektionsförsvar. Redan hos barn kan andningsproblemen vara betydande och kräva åtgärder flera gånger om dagen.

En sviktande andningsfunktion kan påverka barnets utveckling genom att det ökade andningsarbetet kräver alltför mycket energi.

Det kan medföra att längd- och viktutvecklingen stannar av. Alltför stor energi kan gå åt enbart till andningsmusklernas arbete.

Det är viktigt att förebygga och se tidiga tecken på problem med andningen för att kunna sätta in rätt åtgärder innan permanenta lungproblem uppstår. Orsakerna till andningsproblemen kan vara skiftande men ändå ge likartade symtom och risk för underventilering. Det är viktigt att vara observant på andningen vid fortskridande muskelsvaghet eller då skoliosen ökar mycket och ändrar de anatomiska relationerna i bröstkorgen. Skolios förklaras i kapitel 11.

Om man samlar på sig koldioxid blir man trött och halten koldioxid kan stiga till farliga nivåer i blodet så att en ”kolsyrenarkos” 37

kapitel 6 · andning

inträder. Normalt sett reglerar vi på ett finstämt sätt andningen, även under sömn, så att rätt balans mellan syre och koldioxid hålls.

Regleringen sker i hjärnan, närmare bestämt i hjärnstammen.

Faktorer som påverkar andningen Fysisk aktivitet: Vid ansträngning tar vi normalt djupare andetag, vilket i sig hjälper till att mobilisera slem. Vid flerfunktionshinder är den spontana motoriken bristfällig. Svåra rörelsehinder medför att ingen andningsstimulering genom fysisk aktivitet uppstår. Även passiv fysisk aktivitet stimulerar.

Muskelsvaghet eller spastisk muskulatur leder till bristfällig samordning av andningsmuskulaturens rörelser. Diafragma och bröst­ korgens andningsmuskler samarbetar inte, något som kallas paradoxal andning. Det ger en svag hoststöt och ytlig andning. Diafragma kan även vara försvagad av undernäring.

Anatomiska förhållanden i bröstkorgen kan förändras genom skoliosutveckling. Det leder till sänkt lungkapacitet och dålig ventilationsförmåga. Operation av skoliosen och upprätning av ryggen i tid ska övervägas. Sittställningen påverkar också lungfunktionen.

Uppstötning av maginnehåll, gastroesofagal reflux, liksom fel­ sväljning, aspiration, kan göra att surt maginnehåll eller mat och dryck åker ner i luftrören vilket ökar risken för lunginflammation, så kallad aspirationspneumoni. På sikt medför det en kronisk irritation i lungorna. Det kan i värsta fall leda till bindvävsomvandling, fibros, av lungvävnaden. Lungornas funktion blir då ordentligt inskränkt och kronisk andningssvikt uppstår. Se vidare kapitel 8.

Höga andningshinder på grund av spasticitet i svalget, missbildningar, slapp svalgmuskulatur och bristande koordination i svalgets muskler kan hindra andningen. Stora halsmandlar, tonsiller, eller körtel bakom näsan, adenoid, kan som hos alla andra medföra snarkande och försvårad andning. Detta kan medföra att personen alltid sover med huvudet i en viss ställning i vilken svalget hålls så 38

kapitel 6 · andning

öppet som möjligt. Det är också vanligt med munandning vid dessa tillstånd.

Slemproduktionen kan öka av olika orsaker. Infektioner, allergi och astma ska behandlas, likasom andra sjukdomar med sekretproblem. Läkemedel kan öka slemproduktionen. Bensodiazepiner som används för att minska muskelspänning eller ges mot kramper kan ge den effekten. Acetylcystein ökar mängden slem så mycket att man måste vara uppmärksam så att det inte blir så stor mängd att en person med sviktande hostfunktion kanske inte klarar av att få upp det.

Morfinpreparat hämmar i högre doser andningen. Om det ges måste man vara medveten om denna risk. Samtidigt används dessa preparat vid svår smärta och vid andra svåra tillstånd, till exempel för att dämpa ångest i livets slutskede. Balansen är hårfin och man måste noga väga för- och nackdelar.

Hjärtfunktionen kan vid hjärtsvikt bidra till andningssvårigheterna.

Symtom på andningsproblem Rosslighet är ett tidigt varningstecken. Riklig slemproduktion, svag bröstkorgsmuskulatur eller dåligt utvecklad hostreflex gör att sekret hopar sig i luftrören och täpper till de små lungblåsorna. Det medför att syre- och koldioxidutbytet försämras. Rosslighet kan också bero på för dålig vätsketillförsel då slemmet blir segt. Upprepade infektioner i luftvägarna medför att flimmerhårens funktion försämras och sekretet blir kvar. Rosslighet är alltså en tidig och stark varningssignal som ska tas på allvar.

Det är viktigt att bryta den onda cirkeln av upprepade luftvägsinflammationer orsakade av sekretansamling i luftvägarna eller av aspiration, felsväljning av föda. Redan tidigt i ett barns liv måste en aktiv insats göras för att förebygga kronisk lungsjukdom med ytterligare svår sjuklighet och behov av akuta inläggningar för sjukhus39

kapitel 6 · andning

vård. Stabilisering av andningsfunktionen resulterar alltid i ökad ork och livskvalitet.

Andningsproblemen är ofta kopplade till hjärtproblem, särskilt om det har funnits ökat andningsmotstånd under en längre tid. Barn med medfödda svåra hjärtfel och vissa barn som fötts mycket prematura kan ha lungproblem långt upp i åren och även kräva ­syrgas.

Andningsproblem/andningsinsufficiens kan visa sig genom: • rosslig andning, sekret som ligger kvar i luftvägarna, svag hoststöt • ökad andningsfrekvens • konstant underventilering, låg syresättning, ökad kol­ dioxidhalt • trötthet och apati • ångest, oro, andnöd, depression • pressad utandning/exspiration • näsvingeandning och tydlig bröstkorgsandning • paradoxal andning där bröstmuskler och mellangärde inte samverkar • blekhet, cyanos, eller onormal ”rosighet” • ökad svettning, transpiration • aptitlöshet, dålig viktökning eller viktminskning • sömnstörning och morgonhuvudvärk.

Utredning av andningsproblem Varje barn eller vuxen med misstänkt störning av andningsfunktionen ska utredas och erbjudas lämplig behandling, oavsett grundsjukdom eller prognos. Tidig diagnos och behandling kan ge en dramatisk förbättring av allmäntillstånd och livskvalitet. Det kan även ge minskad övrig sjuklighet och minska behovet av akutsjukvård. Utredningen görs på sjukhus, ofta genom ett par dygns mätning så att man även utvärderar natten. Andningshjälp nattetid kan behövas.­ Man bör vara uppmärksam på om andningsfunktionen påverkas 40

kapitel 6 · andning

i samband med måltid. Varje gång vi sväljer måste vi göra ett litet andningsuppehåll eftersom matvägen och luftvägen korsas i svalget.

Om vi inte sluter till andningsvägen med struplocket åker mat och dryck lätt ner i lungorna, vilket kallas att aspirera. De flesta hostar upp det som kommit ner, men det finns något som kallas för tyst aspiration och då finns en stor risk för att födan orsakar irritation i lungorna. Lunginflammation som orsakats av att mat eller dryck hamnat i lungorna kallas aspirationspneumoni och är inte ovanligt vid felsväljning. Ibland blir reaktionen bara en kortvarig febertopp, men det är ändå en risk för fortsatta lungproblem. Det är värt att komma ihåg att om man har en väldigt hög andningsfrekvens kan man inte äta på ett säkert sätt via munnen. Då behövs näring via gastrostomi, sond eller i akut läge intravenös tillförsel.

Det finns flera sätt man kan undersöka lungornas funktion: • Lungröntgen visar på lunginflammation, lufthalt, vätska, sammanfallna delar av lungan med mera.

• Saturationsmätning mäter koldioxidhalt och syrgasmättnad i blodet. Ofta mäter man transkutana blodgaser, transkutan innebär att man inte tar blodprov utan mäter genom huden genom att sätta fast en mätklämma på ett finger.

Detta kompletteras ibland med blodprov.

• Refluxutredning – se kapitel 8 om gastroesofagal reflux, GER. • Spirometri mäter lungornas kapacitet.

• Syrabasutredning är blodprov som mäter halten av syre, koldioxid, pH med mera i blodet.

• Sömnapnéutredning vid snarkning. Både tonsiller och ­adenoid kan kirurgiskt reduceras i storlek. Man gör dygnsregistreringar även utan apné.

• Bronkoskopi innebär att man tittar ner i luftrören med fiberoptik och vid behov tar prov från slemhinnan.

• Ciliefunktion kan utredas om man misstänker en sjukdom i cilierna, flimmerhåren, i luftvägarna.

41

kapitel 6 · andning

Behandling av andningsproblem Insatserna är av förebyggande, behandlande och stödjande natur och syftar till att skapa god livskvalitet och färre infektionsperioder.

Infektioner i luftvägarna försämrar allmäntillståndet påtagligt för en person med flerfunktionshinder. Den grundläggande behandlingsprincipen är att upprätthålla normal syre- och koldioxidkoncentration i blodet. Målet är att orka uppleva omvärlden och slippa lufthunger.

Det är viktigt att ge god andnings- och hostassistans om hostreflexen och möjligheten att hosta är nedsatt. Sjukgymnaster är skickliga på andningshjälp och kan ge goda råd om hur man på olika sätt kan mobilisera slem, det vill säga få upp det ur luftvägarna. Behandlingarna innefattar ändringar av kroppsställning och lägesförändringar samt allmän aktivitet och skratt för att utlösa djupare andetag och bättre hoststöt för att få upp slemmet. Man bör vara uppmärksam på att andningen hos vissa personer är effektivare i liggande ställning.

Nedsatt andningsfunktion uppstår ofta i samband med måltid, både vid matning via gastrostomi och genom munnen. Ge gärna inhalationer och slemmobilisera innan måltid för att undvika att slemhosta utlöser kräkning. Inhalation bör ske i upprätt ställning.

Det är viktigt att utredning och behandling av andningsproblem påbörjas tidigt. Behandlingen innefattar: • andningsstimulans, sjukgymnastik, vätska, PEP-behandling • läkemedel, ofta som inhalation alternativt via mun eller gastrostomi • mekanisk andningshjälp, CPAP eller BiPAP, respirator eller Cough Assist.

42

medicinsk omvårdnad vid svåra flerfunktionshinder ann-kristin ölund

Att leva med svåra flerfunktionshinder innebär att vara beroende av god medicinsk omvårdnad. Den här handboken ger kunskap om varför funktionshindren uppstår, hur de påverkar kroppen och hur den praktiska omvårdnaden i vardagen kan utföras på bästa sätt.

Boken innehåller såväl fakta som konkreta tips och är skriven på ett lättillgängligt sätt. Den kan användas som uppslagsbok då den är tydligt uppdelad med kapitel inom områden som mat och dryck, spasticitet, sömn, smärta och epilepsi. Längst bak finns en omfattande lista med referenser för vidare läsning.

Boken riktar sig till närstående, assistenter, vårdpersonal och andra som i olika sammanhang möter personer med flerfunktionshinder. Även för habiliteringens personal är boken mycket användbar, inte minst i utbildning och handledning.

Ann-Kristin Ölund är habiliteringsläkare och barnneurolog.

Hon har över 20 års erfarenhet av praktiskt arbete med barn och ungdomar med flerfunktionshinder vid habiliteringarna i Uppsala och i Norrbotten.

ISBN 978-91-7205-778-4

9 789172 057784

handbok

ann-kristin ölund

medicinsk omvårdnad vid svåra flerfunktionshinder