• TS prelungit ridică suspiciunea de bvW (dacă manifestările clinice pledează pentru hemofilie). IMAGISTIC • examen radiologic: pentru leziuni osoase; • ultrasonografie articulară; • RMN articulaţii: identifică şi cuantifică gradul hipertrofiei sinoviei (pentru diagnosticul incipient al artropatiei hemofilice). Forme de boală În funcţie de nivelul seric al factorului de coagulare, se disting 3 forme: • severă (< 1% activitate factor coagulare); reprezintă aproape jumătate dintre cazuri; • moderată (1-5% activitate); • uşoară (> 5% activitate). Diagnosticul prenatal: analiza ADN a celulelor embrionare (diagnostic preimplantaţie în cazul fertilizării in vitro) sau fetale, prelevate prin amniocenteză sau puncţia vilozităţilor coriale. TRATAMENT Pentru orice situaţie de urgenţă în care este implicat un pacient cu hemoragie necontrolabilă, se recomandă colaborarea cu centrul specializat în tratarea pacienţilor hemofilici. Măsuri generale: • se evită expunerea la soare şi/sau traumatisme (risc de hemoragie cerebrală sau abdominală); • se evită administrarea de medicamente cu risc hemoragic (acid acetilsalicilic etc.); • se interzic injecţiile intramusculare (risc hematom muscular); injecţiile subcutanate se pot efectua doar în caz de vaccinări, folosind ace fine şi compresia locului cel puţin 5 minute; • kinetoterapie sub îndrumarea unui cadru medical specializat; • consiliere pentru orientare profesională, sfat genetic, suport psihologic; • evaluare periodică stomatologică pentru prevenirea cariilor dentare. Alte măsuri: purtarea de apărători pentru coate și genunchi; la vârste mici, purtarea de ghetuţe înalte pentru protejarea gleznelor; folosirea de jucării din cauciuc sau plastic moale. BOLI HEMATO-ONCOLOGICE
191