Urolitiaza Dr. Camelia Dăescu (Timişoara)
INTRODUCERE Urolitiaza se defineşte prin prezenţa calculilor în tractul urinar. Uneori, urolitiaza se asocioază cu nefrocalcinoza (creşterea conţinutului de calciu în parenchimul renal). Nefrocalcinoza este frecvent asimptomatică. În ţările industrializate incidenţa urolitiazei la copil este de 5%, incidenţă subestimată deoarece există multe cazuri asimptomatice sau nediagnostiocate. Pe glob există ample variaţii ale prevalenţei în funcţie de zona geografică, etnie şi obioceiuri alimentare. Litiaza renală este un simptom în cadrul unei boli. ETIOLOGIE Iniţierea şi dezvoltarea calculilor în tractul urinar se produce prin excesul (satrea de suprasaturare) a unor ioni/solviţi din urină. Dintre celelalte cauze determinante ale cristalizării sunt invocate: volumul urinar scăzut, concentraţia scăzută a inhibitorilor cristalizării, raportul dintre promotorii cristalizării şi inhibitorii cristalizării, pH-ul urinar, infecţia urinară (în special cu Proteus), staza urinară (prin anomalii anatomice). Categorii etiologice: 1. Boli metabolice; 2. Infecţia urinară cu bacterii care produc urează (bacterii gram negative, în special Proteus; calculii au în compoziţie fosfaţi amoniaco-magnezieni; precipitarea este favorizată de pH > 6,8); 3. Anomalii de tract urinar. La aproximativ jumătate dintre copiii cu litiază renală sunt identificate anomalii metabolice, dintre care cele mai frecvente sunt: a) Hipercalciuria, implicată în formarea calculilor la 30-50% dintre cazuri. Hipercalciuria poate fi idiopatică, situaţia cea mai frecventă sau este secundară altor entităţi. În funcţie de valoarea calcemiei, se identifică: 164
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
• hipercalciurie hiprecalcemică (hiperparatoiroidism, hipervitaminoză D, imobilizare prelungită, terapie de durată cu glucocorticoizi, insuficienţă suprarenaliană); • hipercalciurie hipocalcemică (hipoparatiroidism, hipercalciurie hipocalcemică autosomal dominantă); • hipercalciuria normocalcemică (hipercalciurie idiopatică, prematuritate, terapie cu diuretice, terapie cu anticonvulsivante, boala Dent, sindromul Bartter, acidoza tubulară renală distală, rahitismul hipofosfatemic ereditar cu hipercalciurie). b) Hipocitraturia (scade concentraţia inhibitorilor cristalizării); c) Cistinuria (calculul se formează la pH < 7,0); d) Hiperuricosuria (cu sau fără hiperuricemie; calculii se formează la pH < 5,8); e) Boli ale metabolismului purinelor. Factori de risc specifici pentru formarea calculilor: • Antecedente heredo-colaterale pozitive; • Un singur rinichi funcţional; • Hiperparatiroidism; • Acidoza tubulară renală; • Cistinuria; • Hiperoxaluria primară; • Boli digestive: boala Crohn, malabsorbţie, bypass jejunoileal, rezecţie intestinală; • Sarcoidoza; • Medicaţie: calciu, vitamina D, acetazolamida, acid ascorbic, sulfonamidele; • Anomalii anatomice de tract urinar. TABLOU CLINIC • Durerea lombo-abdominală sau abdominală: colică renală tipică (durere lombară intensă cu iradiere spre fosa iliacă) este comună la adolescent; la copil, în special < 5 ani, localizarea durerii este nespecifică (abdominal, flanc, pelvis). Acest caracter nespecific al localizării pretează la confuzia cu colica intestinală. • Hematuria macroscopică sau microscopică (la 90%). • Manifestări de infecţie de tract urinar (febră, disurie, urgenţă, polakiurie). APARATUL RENO-URINAR
165
• Semen de obstrucţie, rar prezente: retenţie de urină, anurie, greţuri, vărsături; • Asimptomatic. EVALUARE CLINICĂ • Antecedente familiale de litiază renală, hematurie, insuficienţă renală, elemente anamnestice sugestive pentru boală ereditară (cistinurie, boala Dent, hiperoxalurie primară). Antecedentele familiale sunt pozitive la 40% dintre cazuri; • Informaţii asupra alimentaţiei: aport de lichide şi sare, tratament cu vitamine (C,D), suplimente minerale; • Medicaţie: corticosteroizi, diuretice, anticonvulsivante; • Antecedente personale: prematuritate, anomalii urinare, infecţie de tract urinar, malabsorbţie intestinală, imobilizare prelungită; • Examen obiectiv: dismorfism (sindrom William), semne de rahitism (boala Dent), semen de tetanie (hipercalciuria hipocalcemică autosomal dominantă). INVESTIGAŢII Investigaţii imagistice Ecografia reno-urinară detectează calculi renali la 90% dintre cazuri. Pentru detectarea calculilor uretrali sau a celor cu dimensiuni < 5 mm, sensibilitatea metodei este mică. Radiografia reală pe gol se indică doar la cei la care ecografia nu a decelat calculul. Această metodă detectează calculoza renală la 50% dintre cazuri. Calculii care au în structură acid uric, xantine, cistină sunt radiotransparenţi. CT fără contrast reprezintă metoda gold standard pentru diagnostic şi se indică la cei cu simptome persistente de litiază, la care ecografia şi radiografia abdominală pe gol nu au evidenţiat calculii. Pielografia intravenoasă este indicată doar la cei cu hipercalciurie, la care se suspicionează rinichi spongios. Ex. urină: • densitatea (apreciază volumul de lichide ingerate); • pH-ul (factor de litogeneză, apreciază eficienţa dietei alcalinizante sau acidifiante); • sedimentul evidenţiază hematuria non-glomerulară (hematii cu morfologie normală), leucocituria (leucocituria 166
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
poate fi prezentă în absenţa bacteriuriei), cristale de cistină (hexagonale); • culturi; • reacţia cu nitropreusiat, cromatografia aminoacizilor pentru evidenţierea eliminărilor crescute de cistină. Investigaţii metabolice Justificare: • calculoza renală cu debut în perioada copilăriei are risc pentru recurenţă de 15-20% în următorii ani; • copiii identificaţi cu o anomalie metabolică au risc de recurenţă de 5 ori mai mare comparativ cu cei fără anomalie metabolică. Investigaţii: • determinarea compoziţiei chimice a calculului; identificarea cistinei are semnificaţie de diagnostic etiologic. Pentru „recoltarea“ calculului, în orele şi zilele următoare debutului simptomelor, copilul va micţiona printr-un tifon; • determinarea din ser şi urină a calciului, fosforului, acidului uric, citraţilor, cistinei, magneziului (Tabelul 1); • creatinina serică (apreciază funcţia renală); • creatinina urinară (utilă pentru calcularea raportului metabolit/creatinină urinară din spot de urină); • determinarea parametrilor acido-bazici. Tabelul 1. Eliminările urinare ale unor metaboliţi Vârstă
Raport (mg/mg)* spot urină
Eliminări/24 ore (toate vârstele)
Calciu
0-6 luni 7-24 luni > 24 luni
< 0,8 < 0,6 < 0,21
< 4 mg/kg/yi
Oxalat
0-6 luni 7-24 luni 2-5 ani 5-14 ani > 16 ani
> 0,2-0,42
> 180 mg/gm (băieţi) > 300 mg/gm (fete)
Cristină
> 6 luni
< 0,075
< 50 mg/1,73 m2
Acid uric
> 2 ani
0,56 mg/dL RFG**
< 815 mg/1,73m2
Metabolit
* raport metabolit urinar/creatinină urinară din spot urinar ** rata de filtrare glomerulară
APARATUL RENO-URINAR
167
Evidenţierea unei anomalii metabolice necesită screening pentru toţi membrii familiei. Acest screening are valoare de diagnostic pentru o boală genetică şi depistează boala la alţi membri ai familiei. CONDUITĂ TERAPEUTICĂ I. Tratament medical Obiective: • Tratamentul durerii acute; • Hidratare eficientă; • Tratamentul infecţiei urinare; • Medicaţie care favorizează eliminarea calculului şi ameliorează simptomatologia; • Profilaxia recidivelor. Tratamentul durerii acute: • Analgezice nonopioide: Diclofenac 1-3 mg/kg/zi în 3 prize, Ibuprofen 20 mg/kg/zi în 3 prize; • Opioide. Hidratarea eficientă: • aportul hidric adecvat scade concentraţia ionilor şi starea de suprasaturaţie; • hidratarea reprezintă principala metodă pentru prevenirea formării de noi calculi (calciu, oxalaţi, acid uric, cistină); • se recomandă administrarea unei cantităţi de lichide echivalentă cu raţia de întreţinere sau uşor crescută, pentru adolescenţi şi adulţi, nu mai puţin de 2-2,5 l; • la cei cu vărsături sau care refuză lichidele per os pe cale parenterală se administrează o cantitate de lichide echivalentă cu 1,5-2 din necesarul de întreţinere. Medicaţie care favorizează eliminarea calcului şi ameliorează simptomatologia (acţionează prin relaxarea musculaturii ureterale): • Alfablocanţi: Doxazosin 0,03 mg/kg/zi; • Blocanţii de canale de calciu: Nifedipin 2,5 mg/zi sub 10 kg, 5 mg/zi pentru 10-20 kg. Profilaxia recidivelor: • Aportul hidric adecvat scade concentraţia ionilor şi starea de suprasaturaţie; • Aportul de sodiu: 168
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE
aportul crescut de sodiu amplifică calciuria prin mecanism competitiv la nivel tubular; pentru pacienţii cu hipercalciurie, care au eliminat calculi care conţin calciu, aportul de sodiu nu va depăşi 2-3 mEq/ kg/zi la copil şi 2,5 g/zi la adolescenţi. Aportul de calciu; • studii recente au dovedit că dieta cu un conţinut crescut în calciu se asociază cu reducerea riscului pentru dezvoltarea calculilor, totuşi: • se evită atât aportul excesiv, cât şi dieta săracă în calciu, aceasta din urmă asociindu-se cu risc pentru osteoporoză. Aportul de proteine animale: • este dovedit rolul excesului alimentar al proteinelor animale (carne, peşte) în formarea calculilor cu oxalat de calciu; • la copiii cu calculoză se recomandă evitarea excesului de proteine animale. Reducerea aportului de alimente bogate în oxalaţi la copiii cu hiperoxalurie. Alimente cu conţinut crescut de oxalaţi: spanac, soia, cartofi dulci, ciocolată, ceai verde, chivi. Medicaţia care se indică în condiţiile în care aportul crescut de lichide şi dieta nu influenţează recurenţa. Diureticele tiazidice (hidroclorotiazida, 1-2 mg/kg/zi) se indică la copiii cu hipercalciurie neinfluenţată de dieta hiposodată. Alcalinizantele (citrat de potasiu 2-4 mEg/kg/zi) reduc recurenţa calculilor care conţin oxalaţi la bolnavii cu excreţie urinară normală sau scăzută de citraţi. Acidifierea urinii pentru calculii care au în structură fosfaţi amoniaco-magnezieni. Allopurinolul (4-10 mg/kg/zi, la adolescent şi adult maximum 300 mg/zi) se indică la cei cu hiperuricemie şi hiperuricozurie. Piridoxina, eficientă la 10-30% dintre copiii cu hiperoxalurie primară; se administrează în doză de start de 2-5 mg/kg/zi şi se creşte progresiv până la 8-10 mg/kg/zi. Captopril (0,5-1,5 mg/kg/doză, 2-4 doze/zi) în cistinurie. D-Penicilamină (30 mg/kg/zi, în 4 doze) în cistinurie. APARATUL RENO-URINAR
169
II. Tratament urologic Îndepărtarea calculului cu metode urologice este indicată pentru calculi cu dimensiuni > 5-10 mm (şanse mici pentru eliminare spontană). COMPLICAŢII • Infecţie urinară; • Obstrucţie de căi urinare, insuficienţă renală.
170
Protocoale de diagnostic şi tratament în PEDIATRIE