Tumor Stroma Gastrointestinal ( GIST ) Nisa Lystia Novianti, Bambang Am Am Setya Divisi Bedah Digestif, Departemen Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran / Rumah Sakit Dr. Hasan Sadikin Bandung
Abstract
Pendahuluan
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare neoplasms of the gastrointestinal tract associated with high rates of malignant transformation. Most GIST present asymptomatically. Gastrointestinal stromal tumors (GIST) are the most common primary mesenchymal tumors of the gastrointestinal tract (80%), representing 5% of all sarcomas, with estimated incidence 14.5 per million.
Tumor stroma gastrointestinal (GIST) adalah neoplasma langka pada saluran cerna terkait dengan tingginya tingkat transformasi keganasan. Kebanyakan GIST muncul tanpa gejala.
Epidemiology of GIST is incompletely known. The median age at diagnosis of Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) is 66–69 years in population with an equal gender distribution. Symptomatic patients may present nausea, vomiting, nonspecific abdominal distension, early satiety, abdominal pain, and rarely as a palpable abdominal mass
Tumor stroma gastrointestinal (GIST) adalah tumor mesenkim primer yang paling umum di saluran gastrointestinal (80%), mewakili 5% dari semua sarcoma dengan angka kejadian 5% dari seluruh sarkoma dengan perkiraan insidensi 14.5 per juta dan prevalensi 129 per juta, dan 5000 hingga 6000 kasus baru per tahun di Amerika Serikat. Usia rata-rata diagnosis adalah 60 tahun tanpa dominasi jenis kelamin.
Data was taken from medical record in August 3rd, 2020 at Dr. Hasan Sadikin Hospital, Bandung A female patient 35 years old came to Emergency Department of Dr. Hasan Sadikin Hospital Bandung with hematemesis since 1 day. Abdominal CT showed Inhomogenous isodense lesion, defined, regular margins, intralumen of the stomach attached to the inferior wall of the stomach. Confirmation of malignant tumour intralumen in stomach were established. An antrectomy (Billroth 1) was performed to remove the tumour. GIST diagnose was established from Hystopathology and IHC examination.
Sekitar 80% GIST memiliki mutasi KIT dan PDGFRA bermutasi 5%. Kebanyakan mutase KIT terjadi pada GIST yang tidak diobati di juxtamembrane ekson 11 dan hanya dalam domain kinase, sedangkan pada pasien diobati dengan imatinib terjadi mutasi sekunder sering dalam ekson yang mengkodekan ATP/ imitanib binding atau loop aktivasi kinase.
GIST can originate anywhere in the GI tract. The stomach (40–60%) and small intestine (30–40%) are the most common locations. GISTs present asymptomatically in 18% of cases, especially in cases of smaller tumours of the intestinal tract. Surgical resection with adjuvant imatinib 400 mg daily is the gold standard for the treatment of GIST
Tindakan pembedahan adalah standar pengobatan untuk GIST lokal. Tumor beresiko tinggi harus dipantau kekambuhan dengan CT scan abdomen serial.
Keywords: GIST, antrectomy
Pembahasan
Laporan Kasus
Tumor stroma gastrointestinal (GIST) neoplasma langka pada saluran cerna tinggi tingkat transformasi keganasan. Nama Umur Pekerjaan
: Ny. O : 35 Tahun : Swasta
Kebanyakan GIST muncul tanpa gejala khususnya pada kasus-kasus tumor yang lebih kecil pada traktus intestinal. Tumor-tumor ini biasanya ditemukan secara tidak sengaja pada CT Scan Abdomen, endoskopi, atau saat prosedur pembedahan pada penyakit lainnya.
Keluhan utama : Muntah darah dan muntah setelah makan Anamnesa Khusus : Sejak 1 hari yang lalu pasien mengeluhkan muntah darah, muntah 1 kali berisikan gumpalan darah sebanyak 1 gelas belimbing. Keluhan disertai lemah badan yang dirasa sejak 3 hari yang lalu. Pasien juga mengatakan terdapat keluhan sering muntah apabila pasien telah selesai makan sejak 10 bulan yang lalu. Pasien mengeluhkan perut yang dirasakan kembung yang dirasakan semakin lama semakin memberat sejak 10 bulan yang lalu bersamaan dengan keluhan muntah setiap setelah makan.. Keluhan BAB hitam, cair, sebanyak 2 kali, demam (-), riwayat keluhan sulit menelan (-), keluhan penurunan BB (-). Riwayat mengonsumsi "neuralgin" sejak 5 tahun terakhir untuk keluhan sakit kepala atau sakit badan yg dirasakan pasien. Keluhan serupa dirasakan pasien pada Juli 2020 dan di transfusi 3 labu PRC di RSUD Al Ihsan.
Gejala yang muncul dapat berupa gejala-gejala yang tidak khas seperti mual, muntah, rasa kenyang yang dini, nyeri perut dan jarang ditemukan massa perut yang teraba. Tumor-tumor yang lebih besar dapat menyebabkan obstruksi. Perforasi neoplasma gastrointestinal.
dapat muncul dengan tanda-tanda peritonitis atau perdarahan
Reseksi bedah secara laparaskopi dari GIST dengan adjuvant imatinib 400 mg sehari adalah standard emas untuk tatalaksana GIST. Pada kasus ini dilakukan reseksi gaster pada bagian antrum dikarenakan ukuran massa yang lebih dari 5cm, dimana tidak dapat dilakukan secara perlaparoskopi, dan dilakukan anastomosis gastro duodenostomy, serta biopsy KGB pada zona 6 dan zona 7.
Kesimpulan
Gambar 1. Foto Klinis
Gambar 4. penemuan intra operatif
Hasil Status generalis : dalam batas normal Status lokalis : At regio abdomen : Datar, lembut, bising usus (+), nyeri tekan (+) didaerah epigastrik, nyeri lepas (-), defans muskular (-), murphy sign (-), courvousier sign (-), hepar dan lien tidak membesar Gambar 2. CT Scan Abdomen
Kesimpulan: Suspek gastro intestinal stromal tumor
Dilakukan pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan CT scan abdomen, Gastroskopi dan pemeriksaan Patologi Anatomi dengan hasil yang mengarah pada diagnosis Diagnosis PSMBA ec tumor pada antrum e.c GIST Rencana tindakan : antrektomi (Billroth 1)
Gambar 3. Penunjang Gastroskopi
Temuan Intraoperatif • Ditemukan tumor ganas letak antrum intralumen, mobile, keras batas tegas, ukuran 10 x 6 x 5 cm, mukosa licin • Ditemukan KGB multiple pada zona 6 dan zona 7 • Hepar dalam batas normal, permukaan licin, tepi tajam, nodul (-) Dari temuan intraoperasi tersebut maka diputuskan untuk dilakukan anterektomi + Bilroth 1 + biopsi KGB
1. Etiologi GIST didapati pada usia dengan median 60-69 tahun. 2. GIST dapat berasal dari mana saja di saluran cerna. Lambung (40–60%) dan usus halus (30-40%) adalah lokasi yang paling umum. 3. Pasien dapat datang dengan gejala-gejala seperti mual, muntah, rasa kenyang yang dini, nyeri perut, ditemukan massa perut yang teraba, obstruksi dari lumen gastrointestinal, disfagia, ikterus obstruktif, konstipasi, peritonitis atau perdarahan gastrointestinal. 4. GIST bisa diidentifikasi dengan USG Abdomen, CT scan, MRI (magnetic resonance imaging), dan PET (Positron emission transverse tomography). 5. Reseksi bedah anterektomi + bilroth 1 + biopsi KGB merupakan Tindakan bedah yang dapat dilakukan sebagai terapeutik dan diagnostik. 6. Hasil histopatologi didapati GIST pada daerah gaster, dan KGB yang dilakukan biopsi bukan merupakan metastasis keganasan.
Daftar Pustaka 1. Parab, M. Trisha, et. all. 2018. Gastrointestinal stromal tumors: a comprehensive review. Departemen of Pathology, New York. 2. H. Joensuu. 2006. Gastrointestinal stromal tumor (GIST). Annal of Oncology 3. GASTROINTESTINAL STROMAL TUMOR Union for International Cancer Control. 2014. Review of Cancer Medicines on the WHO List of Essential Medicines 4. Nilsson BP, Bumming P, Meis-Kindblom JM et al. Gastrointestinal stromal tumors: The incidence, prevalence, clinical course, and prognostication in the preimatinib mesylate era. Cancer 2005; 103: 821–829. 5. Tryggvason G, Gislason HG, Magnusson MK et al. Gastrointestinal stromal tumors in Iceland, 1990–2003: The Icelandic GIST study, a populationbased incidence and pathologic risk stratification study. Int J Cancer 2005; 117: 289–293