OPBG Magazine - Numero 1

Numero 01

Magazine

Il Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica Il Cuore di Berlino La chirurgia valvolare aortica in etĂ pediatrica: luci e ombre Gianicolo

Primo trapianto di fegato “domino� su 2 pazienti pediatrici

Indice

01 Perché OPBG Magazine

02 Il Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia

Pediatrica

03 Il Dipartimento medico chirurgico di cardiologia

pediatrica in pillole

04 Il Cuore di Berlino

05 La chirurgia valvolare aortica in età pediatrica: luci e ombre

06 Primo trapianto di fegato “domino” su 2 pazienti pediatrici

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Perché OPBG Magazine

OPBG Magazine è il nuovo arrivato nella famiglia dei magazine del Bambino Gesù, dopo “A scuola di salute”, “In Formazione” e “Insieme in OPBG”.

I magazine digitali sono sempre più uno strumento per incontrare pubblici differenti che hanno bisogno di contenuti scritti dai nostri medici che si occupano di temi legati alla salute dei bambini, alla crescita e alle patologie più diffuse.

Il nuovo magazine si rivolge a un pubblico che va dai genitori dei pazienti ai medici, fino ai pediatri, agli infermieri e ai ricercatori. Vuole raccontare le eccellenze, le tecnologie

e le persone che quotidianamente lavorano all’interno dell’Ospedale nelle sue diverse sedi.

Cercheremo ogni mese di approfondire tematiche dei dipartimenti e delle unità operative dell’ospedale, raccontandone la missione, le eccellenze e le professionalità mediche, infermieristiche, sanitarie e tecniche.

Su OPBG Magazine troverete, inoltre, le notizie più importanti da tutte le sedi dell’Ospedale.

Buona lettura!

02 Il Dipartimento

Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica Di Fiore S. Iorio Tel. 06.6859.2333

Lo sapevi che?

Il primo trapianto cardiaco pediatrico è stato effettuato al Bambino GesÚ a febbraio del 1986.

Istituito nel 1982, il DMCCP del Bambino Gesù ha raccolto importanti traguardi nel corso degli anni, a partire dal primo trapianto cardiaco pediatrico. Ecco com’è organizzato oggi

I

l Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica (DMCCP) al Bambino Gesù è stato istituito nel 1982.

Si componeva delle tre strutture complesse di Cardiologia (Prof.

M. Marino), Cardiochirurgia (dott. C. Marcelletti) e Cardioanestesia (dott. G. Catena) che condividevano spazi comuni e agivano in completa sinergia.

Calato nel contesto clinico e scientifico nazionale e internazionale, ha apportato importanti contributi allo sviluppo delle metodiche di diagnosi e cura delle cardiopatie congenite. Un esempio è rappresentato dalla diagnosi con ecografia, che gradualmente sostituì la diagnosi invasiva.

Successivamente, inoltre, furono introdotte importanti innovazioni in ambito chirurgico per la correzione dei cuori univentricolari, come il bypass cavopolmonare extracardiaco, ad oggi l’intervento più indicato in casi simili. Tra gli altri contributi del Dipartimento, che si sono susseguiti negli anni durante tre generazioni di professionisti, l’utilizzo dell’informatica per la gestione clinica nel 1989 e i primi utilizzi della risonanza magnetica cardio.

DMCCP: come funziona Oggi il DMCCP si articola in: • Cinque Unità Operative Complesse: Cardiochirurgia (A.Carotti), Cardioanestesia (L. Di Chiara), Cardiologia e Aritmologia (F. Drago), Cardiologia S. Marinella (V. Affinito) ed Emodinamica (P. Guccione).

• Due Unità di Funzione: Assistenza Meccanica Cardiorespiratoria e Trapianto di Cuore

Artificiale (A. Amodeo) e Trapianti Toracici ed Ipertensione Polmonare (F. Parisi).

• Una Unità Operativa Semplice Dipartimentale di Medicina dello Sport (A. Turchetta).

• Quattro Unità Operative Semplici: Anestesia (M.Averardi), DH Cardiologia (S. Giannico), Degenza Cardiologia (A. Santilli) e Degenza Aritmologia Palidoro (M. Silvetti).

Dipartimento medico chirurgico di cardiologia pediatrica: i numeri Ogni anno vengono effettuati circa 1800 tra interventi cardiochirurgici, cateterismi cardiaci e procedure di elettrofisiologia, 4.000 dh e 50.000 visite cardiologiche ambulatoriali. Sono stati effettuati nel corso degli anni 281 trapianti d’organo (cuore – cuorepolmoni - polmoni) e 57 impianti di cuore artificiale.

Oltre 14 mila pazienti affetti da cardiopatie congenite sono oggi seguiti nei nostri ambulatori.

Il futuro del DMCCP

La cura dei cardiopatici congeniti adulti, lo studio della genetica associata alle malattie cardiache e la cardiologia “personalizzata” ossia ritagliata sul singolo paziente rappresentano solo alcune delle sfide del Dipartimento del futuro.

Il Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica in pillole

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Nasce il Dipartimento Medico Chirurgico di Cardiologia Pediatrica (DMCCP). Tre strutture complesse di Cardiologia (Prof. M. Marino), Cardiochirurgia (dott. C. Marcelletti) e Cardioanestesia (dott. G. Catena).

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Cinque UnitĂ Operative Complesse: Cardiochirurgia (A.Carotti), Cardioanestesia (L. Di Chiara), Cardiologia e Aritmologia (F. Drago), Cardiologia S. Marinella (V. Affinito) ed Emodinamica (P. Guccione).

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Due UnitĂ di Funzione: Assistenza Meccanica Cardiorespiratoria e Trapianto di Cuore Artificiale (A. Amodeo) e Trapianti Toracici ed Ipertensione Polmonare (F. Parisi).

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Il primo trapianto cardiaco pediatrico è stato effettuato al Bambino Gesù a febbraio del 1986.

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1.800 tra interventi

cardiochirurgici, cateterismi cardiaci e procedure di elettrofisiologia, 4.000 dh e 50.000 visite cardiologiche ambulatoriali.

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Quattro Unità Operative Semplici: Anestesia (M.Averardi), DH Cardiologia (S. Giannico), Degenza Cardiologia (A. Santilli) e Degenza Aritmologia Palidoro (M. Silvetti).

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Una Unità Operativa Semplice Dipartimentale di Medicina dello Sport (A. Turchetta).

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Il Cuore di Berlino

Il Berlin Heart EXCOR VAD è un cuore artificiale formato da un sistema di controllo, due cannule e una camera. Ecco come funziona e come è utilizzato al Bambino Gesù Di Antonio Amodeo

Curiosità

È possibile anche utilizzare due Berlin Heart. È il caso del piccolo paziente che il personale del VAD team ha trasportato il 25 Dicembre 2016 dalla Grecia fino al Bambino Gesù.

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irca 30.000 bambini vengono ospedalizzati ogni anno per scompenso cardiaco negli Stati Uniti.

Meno del 50% di questi sopravvive oltre 5 anni senza trapianto.

Negli ultimi decenni il numero di trapianti cardiaci pediatrici nel mondo è rimasto stabile (386 trapianti/anno), ma il tempo di attesa si sta allungando sempre più. Attualmente, il 17% dei pazienti in lista attende oltre 2 anni. Dati, questi ultimi, che suggeriscono come un cuore artificiale possa essere uno strumento prezioso nel corso dell’attesa.

Che cos’è il Cuore di Berlino Il dispositivo più utilizzato in età pediatrica e infantile è il Berlin Heart EXCOR VAD. Si tratta di un cuore artificiale paracorporeo e pneumatico formato da un sistema di controllo, due cannule e una camera. Il sistema di controllo aspira o getta aria che mette in movimento la membrana che si trova dentro la camera. Il movimento di quest’ultima garantisce il cor-

retto riempimento e svuotamento della camera, mentre le cannule sono collegate al ventricolo (generalmente il sinistro) e al grande vaso uscente dal ventricolo (generalmente l’aorta). Un meccanismo che permette al dispositivo di aspirare sangue dal ventricolo per spostarlo nel grande vaso e di sostituire, di fatto, il ruolo del ventricolo.

I cuori artificiali al Bambino Gesù Attualmente al Berlin Heart Zentrum, l’86% dei pazienti candidati a trapianto è supportato con Berlin Heart. Nel nostro centro, abbiamo impiantato un totale di 63 cuori artificiali dal 2008 a oggi, tra cui 48 Berlin Heart (30 in bambini sotto i 10 kg di peso). I risultati al Bambino Gesù sono eccellenti se paragonati alla casistica mondiale: il nostro tempo medio in Berlin Heart è di 7 mesi e nostri risultati in termini di morbilità e mortalità sono paragonabili a quelli americani e in linea con tutta la letteratura mondiale.

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La chirurgia valvolare aortica in età pediatrica: luci e ombre Il bambino è spesso troppo piccolo per una protesi, quindi può servire trovare altre soluzioni: ecco quali Di Adriano Carotti

L

a valvola aortica si trova all’uscita del ventricolo sinistro e, chiudendosi, impedisce il ritorno indietro del sangue nel cuore durante il rilassamento ventricolare. La valvola aortica può nascere malata (patologie congenite) o ammalarsi durante la vita di una persona (patologie acquisite).

Può restringersi (stenosi) e ostacolare, di conseguenza, l’uscita del sangue dal cuore o diventare insufficiente e causare un rigurgito di sangue. Entrambe le condizioni, congenite o acquisite, determinano un affaticamento del ventricolo sinistro, con conseguenze via via sempre più gravi.

Al contrario dell’adulto, Il bambino è spesso troppo piccolo per accettare una protesi. Inoltre, il bambino diventerà adulto, con progressiva crescita di tutto il corpo, cuore compre-

so: in altre parole, il cuore crescerà e la valvola sarà pertanto troppo piccola.

La chirurgia sostitutiva della valvola aortica, in età pediatrica, è quindi svantaggiosa considerando l’accrescimento del bambino e la necessità di assunzione a vita di medicine che rendano il sangue più liquido (in caso di sostituzione valvolare con protesi meccaniche). Se invece viene utilizzata una valvola biologica non sarà necessaria l’assunzione delle medicine, ma la sua durata nel tempo sarà sensibilmente inferiore, rendendo necessario un ulteriore intervento di sostituzione.

valvolare, laddove possibile, e il cosiddetto intervento di Ross.

Si tratta di una sorta di autotrapianto che prevede la sostituzione della valvola aortica a con la valvola polmonare dello stesso paziente. Con queste tecniche abbiamo maggiore durata nel tempo ed evitiamo la somministrazione continua di farmaci per tutta la vita.

Nel nostro centro viene eseguito inoltre un intervento innovativo ideato dal chirurgo giapponese Ozaki che prevede la ricostruzione dei lembi della valvola a partire da tessuto cardiaco bovino adeguatamente trattato. Due bambini di 7 anni sono stati operati con questa nuova tecnica con ottimi risulCome si opera tati, senza quindi dover ricoral Bambino Gesù rere all’utilizzo di fluidificanti Alla luce di queste conside- del sangue. La tecnica di Ozaki razioni, presso all’Ospedale appare già un’opzione attraenBambino Gesù hanno preso te per la ricostruzione valvolare piede tecniche di ricostruzione aortica in età pediatrica.

In sintesi

L’intervento ideato dal chirurgo giapponese Ozaki prevede la ricostruzione dei lembi della valvola aortica a partire da tessuto cardiaco bovino adeguatamente trattato. Questa tecnica è un’opzione interessante per la ricostruzione valvolare aortica in età pediatrica.

Il primo trapianto di fegato “domino” su 2 pazienti pediatrici Sant’Onofrio

Sant’Onofrio

Santa Marinella

San Paolo

Palidoro

Baldelli

Curiosità

La tecnica di trapianto domino è una forma particolare di trapianto da vivente, che può essere applicata solo in casi selezionati presso ospedali dove, oltre alle competenze tecniche chirurgiche ed epatologiche, è presente anche un centro specializzato nella cura delle malattie metaboliche. La realizzazione di questi due trapianti contemporanei ha richiesto da parte di tutto l’Ospedale un notevole sforzo organizzativo, essenziale per la buona riuscita degli interventi.

Primo trapianto di fegato “domino” su 2 pazienti pediatrici L’organo asportato al primo paziente, che aveva ricevuto una donazione da cadavere, è stato utilizzato per il secondo adolescente in lista d’attesa

U

n trapianto di fegato con tecnica “domino”, grazie alla quale con un solo donatore cadavere sono stati trapiantati due pazienti. Il complesso intervento è stato realizzato per la prima volta in due pazienti pediatrici in Italia dai medici e chirurghi dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù.

Grazie a questa metodica è stato possibile trasformare il primo ricevente in donatore, mettendo il suo fegato appena asportato a disposizione del secondo.

I pazienti sono due adolescenti, affetti da due malattie diverse e da tempo inseriti nella lista di attesa per trapianto di fegato. Entrambi i trapiantati hanno superato positivamente il decorso postoperatorio e sono stati dimessi da alcuni giorni.

Il primo paziente Il primo paziente, che ha ricevuto l’organo da un donatore cadavere, era affetto da leucinosi, una malattia metabolica genetica recentemente inserita tra quelle sottoposte a screening neonatale obbligatorio, conosciuta anche come malattia delle urine a sciroppo d’acero.

Nelle persone affette da questa malattia, dovuta ad un errore congenito nel

metabolismo degli aminoacidi (manca l’enzima preposto alla metabolizzazione della leucina), il trapianto del fegato si rivela una soluzione terapeutica molto efficace, in quanto ripristina una sufficiente attività metabolica e permette di tollerare una dieta pressoché normale, con una drastica riduzione del rischio di complicanze neurologiche.

Il secondo paziente Il secondo era invece affetto da una cirrosi biliare cronica, causata da atresia delle vie biliari, ed era in gravi condizioni cliniche. L’atresia delle vie biliari è una malattia che provoca l’infiammazione e la conseguente ostruzione dei dotti biliari che trasportano la bile dal fegato nell’intestino. Anche in questi casi il trapianto di fegato rappresenta la strategia di intervento più efficace.

I chirurghi del Bambino Gesù hanno quindi asportato il fegato del paziente affetto da leucinosi, applicando particolari accorgimenti tecnici, e lo hanno riutilizzato per il secondo paziente. La leucinosi infatti non altera le funzioni principali del fegato ed il ricevente non corre il rischio di sviluppare la malattia metabolica.

Sant’Onofrio

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Dal 19 Febbraio ogni domenica alle 22.50 su Rai 3 Magazine