Nationellt vårdprogram KLL Kronisk lymfatisk leukemi sällar sig till raden av diagnoser där det nu finns ett vårdprogram enligt RCC-modell. Svenska KLL-gruppen fick i början av 2015 i uppdrag från RCC i Samverkan att skriva ett vårdprogram för KLL. En arbetsgrupp av representanter med hematologer/ onkologer från alla regioner bildades. Till denna grupp knöts individer med kompetens i patologi, genetik och till skillnad från tidigare riktlinjearbete adderades också omvårdnadskompetens. Patientföreningen har avstått från representant i gruppen men deltagit i den första remissrundan. Stödjande RCC har varit Stockholm/Gotland. Under våren hölls ett par telefonmöten och uppdraget diskuterades på KLL-gruppens vårmöte varvid synpunkter togs in. Inom arbetsgruppen fördelades uppgifterna. I september samlades vi för ett internat dit också tre STläkare inbjudits på KLL-gruppens bekostnad. Syftet med det senare var att bredda insikten bland yngre kollegor om såväl KLL-sjukdomen som arbetsprocessen med vårdprogrammet och på det sättet öka intresset och rekryteringsgrunden för fortsatt vårdprogramsarbete. Internatet blev givande, i en avkopplande miljö och utan externa störningar kunde vi fokusera på och diskutera innehållet i vårdprogrammet. Mycket underlättades av att alla var förberedda med skriftliga utkast. I denna smältdegel tog programmet form och efter uppdatering av texter samt språkgranskning kunde programmet gå ut på en första remissrunda i början på december. Här inkom värdefulla synpunkter och efter beaktande av dessa så skickades programmet ut för en andra remissrunda i mars. Några väsentliga synpunkter som föranledde ändringar gavs inte, och efter en sista finputsning skickades programmet till RCC i Samverkan och godkändes där i juni.
med fludarabinrefraktär sjukdom. Nu är immunokemoterapi standard till majoriteten av patienter, små molekyler etablerar sig och i kliniska studier prövas nu dessa i kombination med antikroppar med sikte på att skapa kemoterapifria behandlingsalternativ. Glädjande nog kan vi se att våra rekommendationer från riktlinjer följs. I KLL-registrets årsrapport 2 med data från 2007- 2014 ses att bendamustin/rituximab eller FCR ges till majoriteten av patienterna vid primärbehandling. Även andelen patienter som testas med FISH inför start av behandling ökar, även om det här finns utrymme för förbättring. Undersökning avseende p53-defekt är väsentlig att genomföra inför start av varje behandling om avvikelse inte redan är påvisad. Förändringar i TP53-genen är både prognostisk och prediktiv dvs. styr behandlingsval. Analys av immunglobulingenens tunga kedjas rearrangemang ( IGH ) rekommenderas ännu inte i rutinsjukvård. Patienter med KLL med muterad IGH kan uppnå mycket varaktig progressionsfri överlevnad efter behandling med FCR, enligt två samstämmiga publikationer, dels från tyska KLL-gruppen dels från Houston, och man spekulerar i om behandlingen rent av kan vara botande. Liknande trend finns inte beskriven för BR. Till den grupp patienter där FCR förordas finns idag inget behandlingsalternativ varför testning för IGH inte tillför upplysning som påverkar val av terapi.
En tioårsperiod har gått till ända sedan de första Nationella riktlinjerna för KLL utkom 2006-06-01. Vid en tillbakablick konstateras betydande förändringar gällande behandling, och i utredning inför behandling har tillkommit en rekommendation om genetisk undersökning med särskild tonvikt på p53-defekt.
Det nya vårdprogrammets behandlingsrekommendationer skiljer sig föga från uppdateringen våren 2015. Primärbehandling till i övrigt väsentligen friska upp till 65-70 års ålder är FCR, äldre och patienter med samsjuklighet ges BR. Klorambucil med en CD20-antikropp har indikationen äldre med samsjuklighet. Våra erfarenheter av BR till denna grupp av patienter är god varför detta alternativ prioriteras i rekommendationerna. För de patienter som inte bedöms tåla bendamustin/BR kan kombinationen klorambucil/antikropp övervägas. Klorambucil ensamt rekommenderas som symptomlindrande behandling när annan behandling inte bedöms möjlig att ge.
Fludarabin ensamt eller i kombination med cyklofosfamid var rekommenderad primärbehandling när remission åsyftades, och till övriga gavs klorambucil. Vare sig bendamustin eller rituximab ingick i behandlingsarsenalen, men alemtuzumab fanns med och föreslogs till de
Till patienter med del17p/TP53-mutation rekommenderas vid primärbehandling ibrutinib. För behandling i senare skede finns även idelalisib att tillgå. Tillverkaren av idelalsisib valde att dra tillbaka sitt läkemedel för första linjens behandling pga infektionsbiverkningar, 9