Nya vetenskapliga artiklar av svenska forskare Ånyo ser vi fina resultat från våra nordiska studiegrupper. En slutrapport, med 5-års medianuppföljning av NLG-T-01 studien, har publicerats i JCO (d’Amore F et al. Upfront Autologous StemCell Transplantation in Peripheral T-Cell Lymphoma: NLG-T-01. J Clin Oncol. 2012 Jul 30, Epub ahead of print). Behandling-naiva patienter med perifera T-cellslymfom (PTCL) i åldern 18 till 67 år (median, 57 år) inkluderades. ALK-positiva anaplastisk storcelliga lymfom uteslöts. Induktionsbehandling bestod av sex cykler av CHOEP-14, hos patienter > 60 år uteslöts etoposid. Patienter i CR eller PR efter 6 cykler gavs konsolidering med HDT / ASCT. Av 166 inkluderade patienter hade 160 bekräftat histopatologiskt PTCL. De flesta presenterade med avancerat stadium av sjukdomen, B-symtom, och förhöjt LD. Totalt 115 genomgick HDT /
ASCT, varav 90 var i fullständig remission 3 månader efter transplantation. Tidig behandlingssvikt inträffade hos 26 %. Behandlingsrelated dödlighet var 4 %. Vid 60,5 månaders median uppföljningstid var 83 patienter vid liv. 5-års total och progressionsfri överlevnad (PFS) var 51 % (95 % CI, 43 % till 59 %) respektive 44 % (95 % CI, 36 % till 52 %). Tomas Relander Lund, (andreförfattare) kommenterar resultaten: ”Detta är den största prospektiva studien vid T-cellslymfom hittills och resultatet av ett mkt brett samarbete över Norden. Sverige har deltagit aktivt med 74 pat av totalt 166, ganska decentraliserat med många aktiva centra - Malmö, Lund, Göteborg, Stockholm Huddinge och Solna, Lidköping, Gävle, Uppsala, Örebro, Skövde, Växjö. Med stor sannolikhet låg selection bias. En annan styrka är central patologireview på
nationell nivå, vilket kan behövas vid T-cellslymfom som är notoriskt svåra.
Anna Laurell Uppsala, Mats Jerkeman Lund och ett flertal övriga svenskar har också medverkat i NLG:s MCL2 studie av initial intensiv induktion med immunkemoterapi och autolog stamcellstransplantation (ASCT). NLG har nu gjort en en uppdatering efter en medianobservationstid på 6,5 år. De övergripande resultaten är fortfarande utmärkta, med median total överlevnad och responsduration längre än 10 år och en median event-free survival
av 7,4 år. Emellertid har nu sex patienter progredierat senare än 5 år efter avslutad behandling. Det internationella MCL Prognostic Index (MIPI) och Ki-67-expression var de enda oberoende prognostiska faktorerna. Om patienter indelas i grupper via sk. MIPI-biologiskt index (MIPI + Ki-67, MIPIB) var mer än 70 % av patienter med låg-intermediär MIPI-B vid liv efter 10 år, men endast 23 % av patienterna med hög MIPI-B. Dessa resultat, även om de är
mycket uppmuntrande när det gäller majoriteten av patienterna, understryker behovet av en riskanpassad strategi för att behandla MCL. (Geisler CH et al. Nordic MCL2 trial update: six-year followup after intensive immunochemotherapy for untreated mantle cell lymphoma followed by BEAM or BEAC + autologous stem-cell support: still very long survival but late relapses do occur. Br J Haematol. 2012;158:355).
Värdet av högdosbehandling har aldrig visats i en randomiserad studie och det lär inte heller ske i framtiden. Upplägget med CHOEP-14 + HDT verkar dock anmärkningsvärt lovande vid ALKneg ALCL (5-års OS 70 %, PFS 61 %). De enteropatiassociearade T-cellslymfomen gick också relativt bra jämfört med historiska siffror (20 % 5 års OS) med 48 % OS och 38 % PFS, talande för att intensiv behandling kan vara av värde vid denna subtyp (n =21). Liknande och färska siffror från Newcastle talar i samma riktning. Intressant är att ca 1/4 av pat är primärt refraktära mot induktionsbeh och följaktligen behöver någon helt ny drog tidigt i sin behandling. Vilken av dem återstår att se.”
15