WETENSCHAP IN HET ASz
Het Guillain-Barré syndroom
Prognostische modellen Christa Walgaard maakt deel uit van een onderzoeksteam dat al jaren onderzoek verricht naar prognostische factoren bij een vrij zeldzame, maar ernstige ziekte, te weten het Guillain-Barré syndroom (GBS). In dit artikel legt Christa uit wat de ziekte is en hoe het beloop ervan redelijk goed te voorspellen is met prognostische modellen. Die modellen zijn van grote waarde bij de individuele behandeling van patiënten.
Het Guillain-Barré syndroom (GBS) is een immuun-gemedieerde ziekte van het perifeer zenuwstelsel met een zeer zware ziektelast. De ziekte leidt binnen uren tot dagen tot verlammingsverschijnselen. Bij 25% van de patiënten met GBS zijn de ademhalingsspieren ook getroffen en is kunstmatige beademing nodig. Sommige patiënten herstellen volledig, maar een groot deel niet. GBS is een zeldzame ziekte. In het ASz gaat het om enkele patiënten per jaar, maar gezien de ernstige gevolgen is het belangrijk de ziekte vroeg te herkennen. Gezien de ernst van de ziekte, presenteren de meeste patiënten zich op de spoedeisende hulp en worden ze zeer regelmatig opgenomen op de intensive care. De ziekte komt ook bij kinderen voor, waardoor niet alleen neurologen met dit ziektebeeld te maken krijgen. Parate kennis erover is bij veel behandelaars beperkt, terwijl tijdige herkenning en behandeling belangrijk is. GBS is een potentieel behandelbare aandoening. Plasmaferese en intraveneus immunoglobulinen (IVIg) zijn beide bewezen effectief in het bespoedigen van herstel en verkleinen de kans op restverschijnselen. Om praktische redenen wordt in Nederlandse ziekenhuizen standaard behandeld met IVIg wanneer patiënten niet meer in staat zijn zelfstandig te kunnen lopen.
Figuur 1: Het ziekte beloop van GBS (met dank aan prof. dr. B. Jacobs).
Christa Walgaard Christa Walgaard is AIOS neurologie in het Albert Schweitzer ziekenhuis en in het Erasmus MC in Rotterdam.
De verschijnselen GBS is een acute neurologische ziekte, die wordt gekenmerkt door een progressieve opstijgende zwakte, die meestal begint in de benen en zich vervolgens uitbreidt in het rest van het lichaam. Er bestaan in de regel ook gevoelsklachten en de spieren van het aangezicht en ademhalingsspieren kunnen ook meedoen, waardoor er moeite ontstaat met slikken, spreken en ademhalen.1 GBS is een monofasische auto-immuunaandoening, waarbij er een immuunrespons wordt getriggerd door een bacteriële of virusinfectie of vaccinatie. Daarna treedt er door moleculaire mimicry (de oppervlaktemoleculen van het virus of bacterie lijken op eigen zenuwweefsel) een antistof gemedieerde immuniteit op tegen het perifeer zenuwstelsel. De uitvalsverschijnselen ontstaan in uren tot dagen en wordt de progressieve fase genoemd. Wanneer de uitvalsverschijnselen stabiel zijn, is de patiënt in de plateaufase belandt, deze fase duur enkele weken tot maanden. Daarna treedt altijd herstel op, dit herstel duurt maanden tot jaren en is in veel gevallen niet compleet. Met name de niet-zichtbare klachten zoals vermoeidheid, verminderde belastbaarheid en pijn worden door oud-patiënten zeer regelmatig nog genoemd als zeer hinderlijk in het dagelijks leven (late fase). Het beloop van de ziekte wordt schematisch weergegeven in figuur 1.2
57