Pneumorama 02 2017 web

Periodico trimestrale Sped. in A.P. 45% - art. 2 comma 20/B - legge 662/96 - Filiale di Milano - Aut. trib. Monza n. 1116 del 2/10/95

ISSN 1970-4925

PNEUMORAMA

2 | 2017 Rivista Italiana di Medicina Respiratoria Anno XXIII Numero 87

AIPO 2017, giugno, Bologna

In questo numero

nodulo polmonare di riscontro incidentale: ▶ Ilaggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017 M. Casella, S. Lovadina, M. Cortale

▶ L’EUS per la stadiazione del mediastino... e non solo!

L. Michieletto, L. Mancino

▶ ATS 2017: i commenti

M. Confalonieri, R. Carbone e i giovani della SIMRI

della letteratura internazionale ▶ Commenti E. Clini, M. Vitacca, G. Siscaro consenso informato in Parlamento: ▶ Ilcommedia all’italiana C. Barbisan

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PNEUMORAMA

2 | 2017 Periodico Trimestrale, Reg. Tribunale di Monza n. 1116 del 2 Ottobre 1995, Spedizione in A.P. 45% art. 2 c. 20/B, L. 662/96 - Filiale di Milano

Rivista Italiana di Medicina Respiratoria Anno XXIII Numero 87

Pubblicazione di MIDIA srl Via Cesare Beccaria, 3 - 34133 Trieste Tel. 040 3720456 Fax 040 3721012 midia@midiaonline.it - www.midiaonline.it Direttore Responsabile | Antonio Schiavulli Direttore Scientifico | Enrico Clini Coordinatore Editoriale | Francesca Salcioli Board Editoriale | Stefano Aiolfi, Sandro Amaducci, Camillo Barbisan, Franco Berti, Germano Bettoncelli, Alberto Braghiroli, Vito Brusasco, Salvatore Cazzato, Marco Confalonieri, Gianpaolo Cordioli, Francesco de Blasio, Maria Pia Foschino, Ahmad Kantar, Giuseppe Insalaco, Stefania La Grutta, Enzo Madonini, Lucio Michieletto, Gianna Moscato, Riccardo Pellegrino, Alfredo Potena, Antonio Sacchetta, Carlo Sturani, Michele Vitacca Redazione e Relazioni esterne | Sabrina Balestra Grafica, impaginazione | MIDIA Stampa | Roto3 Industria Grafica, Castano Primo (MI) Pubblicità | MIDIA L’inserimento di collaborazioni esterne è soggetto all’accettazione della Direzione Scientifica.

Gli Autori autorizzano PNEUMORAMA a utilizzare il loro nome per pubblicizzare il loro lavoro nel contesto della pubblicazione della rivista. PNEUMORAMA non è in nessun caso responsabile delle informazioni fornitele dai relatori, ciascuno certificando la veridicità e l’esattezza dei contenuti dei loro articoli.

Copyright © 2017 Midia srl Tutti i diritti riservati. È vietata la riproduzione di testi e immagini senza il permesso scritto dell’editore.

Prezzo per copia € 9,00. Abbonamento annuale (quattro numeri) € 36,00 da versare sul C/C postale n. 34827204 intestato a MIDIA srl, Via Cesare Beccaria 3, 34133 Trieste.

PNEUMORAMA è spedita in abbonamento postale. L’indirizzo in nostro possesso verrà utilizzato per l’invio di questa e di altre pubblicazioni. Ai sensi e in conformità con l’art. 10 L. 31/12/96, n. 675, MIDIA informa che i dati inseriti nell’indirizzario di PNEUMORAMA e quelli ricevuti via fax o lettera di aggiornamento verranno archiviati nel pieno rispetto delle normative vigenti e saranno utilizzati a fini scientifici. È nel diritto del ricevente richiedere la cessazione dell’invio della rivista e/o l’aggiornamento dei dati in nostro possesso.

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PNEUMORAMA

2 | 2017 INDICE

L’EDITORIALE

Visti a...

A. Schiavulli . ...............................................................................................................

5

IL DIRETTORE

La calda pneumologia estiva E. Clini ..........................................................................................................................

6

CHIRURGIA TORACICA

Il nodulo polmonare di riscontro incidentale: aggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017 M. Casella, S. Lovadina, M. Cortale . .................................................................

9

PNEUMOLOGIA INTERVENTISTICA

L’EUS per la stadiazione del mediastino...e non solo!

L. Michieletto, L. Mancino . ..................................................................................... 16

I COMMENTI

ATS 2017 M. Confalonieri, R. Carbone, i giovani della SIMRI ............................................ 22

EVENTI

L’incanto del teatro di Donnafugata per il XVI Congresso di Pneumologia F. Iodice ......................................................................................................................... 42

LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale a cura di E. Clini . ....................................................................................................... 45 Commentano: E. Clini, M. Vitacca, G. Siscaro

CHEST PHYSICIAN

News from CHEST

Dall’EVP/CEO S.J. Welch ...................................................................................................................... 58

Pulmonary Perspectives

La crisi respiratoria cinese F. Mackay, E. Flenaugh ............................................................................................ 60

RESPIRANDO

La pace continua G. Maldini . .................................................................................................................. 61

LA BUSSOLA Il consenso informato in Parlamento: commedia all’italiana Note di bioetica C. Barbisan .................................................................................................................. 64

LE SOCIETà E LE ASSOCIAZIONI

. ........................................................................................................................................ 69

IL CALENDARIO Corsi & Congressi

. ........................................................................................................................................ 72

LE AZIENDE

Vivisol lancia l’innovativo servizio di predizione e prevenzione delle riacutizzazioni della BPCO . ................................................................................... 73

LA SARABANDA

Passeggiando per Licosa: fra leggende di sirene e miti di antichi eroi F. Iodice ......................................................................................................................... 74

LA POESIA

Voci dal mare G. Pison . ....................................................................................................................... 76

COME ERAVAMO

La montagna d’estate (scatole per respirare) ................................................. 77

LA BACHECA

. ........................................................................................................................................ 78

A PRESCINDERE Cinquanta... e non li dimostra!

F. de Blasio ................................................................................................................... 79

GLI INSERZIONISTI

. ........................................................................................................................................ 80

con il patrocinio di

Giovedì 28 settembre ore 12.30

PNEUMORAMA LIVE 2017 Breathing Together GRAND HOTEL ASTORIA Grado (GO) 28-29 settembre 2017

COMITATO SCIENTIFICO

Enrico Clini, Francesco de Blasio, Claudio Micheletto, Stefano Nava, Alfredo Potena

Sede dei lavori

GRAND HOTEL ASTORIA

MIDIA srl

Via C. Beccaria, 3 34133 Trieste Tel. +39 040 3720456

+39 335 6056652 Fax +39 040 3721012 midia@midiaonline.it www.midiaonline.it

Con la collaborazione di Sintex Servizi srl

Via A. da Recanate, 2 20124 Milano Tel. +39 02 66703640 pneumoramalive2017@ sintexservizi.it www.sintexservizi.it

Approccio clinico

ore 14.30 1° Sessione Moderatori: S. Nava (BO), M. Confalonieri (TS) ■ La medicina narrativa - M. Malerba (Brescia) ■ Approccio etico al malato - C. Barbisan (Padova) ■ Il fine vita “pneumologico” - M. Vitacca (Lumezzane-BS)

Lettura

ore 16.00 Moderatore: E.M. Clini (MO) ■ Ricerca, spin-off, innovazione - M. Dominici (Modena) ore 16.30

pausa

Innovazione in farmaco-terapia

ore 17.00 2a Sessione Moderatori: Paola Rogliani (Roma), Enrico Clini (MO) ■ Sviluppo dei farmaci monoclonali nell’asma W. Canonica (Milano) ■ BPCO: broncodilatatori, antinfiammatori e non solo M. Cazzola (Roma) ■ Anti-proliferazione cellulare nella fibrosi P. Spagnolo (Padova) ■ Nuove strategie nella cura dell’ipertensione polmonare N. Galiè (Bologna) ore 18.45

Discussione Lettura

ore 19.00 ■ GOLD 2017: Escalation nella terapia della BPCO C. Micheletto (Legnago-VR)

Aperitivo con lo Pneumologo

ore 19.30 ■ Lo Pneumologo in laguna - F.M. Zambotto (Feltre-BL)

Largo San Grisogono, 3 34073 Isola di Grado, Grado (GO) Tel. +39 0431 83550 www.hotelastoria.it

segreteria organizzativa

pomeriggio

Arrivo dei partecipanti

Venerdì 29 settembre Lettura

mattinA

ore 8.30 Presenta: S. Nava (BO) ■ NIV ieri oggi e domani - N. Ambrosino (Livorno) a

Comunicazione e professione

ore 9.15 3 Sessione Moderatori: C. Micheletto (Legnago, VR), A. Potena (FE) ■ Incontro-dibattito con l’esperto I. Boscardini (Castellanza-VA) ore 11.00

Pausa Lettura

ore 11.15 Moderatore: F. de Blasio (NA) ■ Tubercolosi la nostra storia - D. Olivieri (Parma)

La formazione professionale

ore 12.00 Forum Moderatori: S. Nava (BO), G. Pelaia (CZ) ■ Incontro-dibattito con l’esperto - A. Iotti (Modena) ore 12.45

Conclusioni e arrivederci

l’editoriale

Visti a...

Antonio Schiavulli1 I primi tempi, una ventina d’anni fa, ero piuttosto timoroso nel propormi con l’obbiettivo puntato sullo Pneumologo di turno. “Posso?” era la domanda di rito.

Amsterdam, San Diego, Londra, San Francisco, Madrid, Orlando, Stoccolma e tanti altri luoghi. Ultimo Washington, del quale diamo testimonianza in questo numero.

A quel “posso?” non ho mai ricevuto dinieghi, tranne in un caso che io ricordi, si trattava di un uomo di marketing di un’Azienda.

Dopo tanti anni, l’incontro congressuale è diventato una prassi nella quale la foto per “Visti a...” ci sta tutta. “Venite qui che ci facciamo la foto per Pneumorama” è oggi l’invito di un Medico o di una persona d’Azienda agli altri colleghi quando appaio all’orizzonte con la mia macchina fotografica. Nessuno si sottrae, anzi ci si propone con amicizia e allegria.

Siamo in fondo dei migranti di lusso, che si ritrovano all’estero, con interessi professionali diversi, ma facenti parte di una stessa comunità che è quella della Pneumologia (da me frequentata e amata da 35 anni, 22 da editore).

Da qui la grande soddisfazione di aver fornito all’organizzazione del Congresso AIPO, svoltosi a Bologna ai primi di giugno, un gran numero di scatti, effettuati in giro per il mondo, per fare da arredamento alle pareti di alcu-

ni allestimenti per le aule presenti nello spazio espositivo (una parete è in copertina).

Alla soddisfazione non possiamo non associare la nostalgia per un tempo passato, con facce che ci ricordano bei momenti, relazioni amichevoli, amici nel tempo, con qualcuno che non c’è più. Spero che se vi siete, passando, soffermati davanti a quelle pareti, abbiate provato anche voi qualche emozione.

In me quelle pareti hanno rafforzato il senso dell’appartenenza a una “comunità”. Complimenti, una bella idea.

Buona estate a tutti. Settembre è vicino.

Tenetevi pronti, c’è “Visti a Milano”.

MIDIA Edizioni, Trieste schiavulli@midiaonline.it 1

PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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il direttore

La calda pneumologia estiva

Enrico Clini1 qui torna vivo il pensiero al criterio della verifica del merito.

Nel nostro piccolo continuiamo a raccontare attraverso questa rivista le vicende scientifiche e le virtù della Pneumologia nazionale che in occasione dell’evento nazionale di giugno a Bologna (patrocinio AIPO) sembra avere ritrovato unità di intenti.

Nel numero estivo potrete scorrere alcuni interessanti articoli scientifici e divulgativi, con le solite curiose “chicche” regalate dalle rubriche quali A prescindere, Il Dibattito, o Le poesie.

Segnalo nelle pagine interne, l’articolo del collaudato duo LovadinaCortale, con l’aggiunta di Casella, che affronta la questione clinica del nodulo polmonare solitario. L’occasione è fornita dalla pubblicazione della revisione delle linee guida della Fleischner Society, nelle quali si sistematizza la priorità per l’accertamento e il timing del follow-up a seconda delle dimensioni e caratteristiche di queste lesioni del polmone. Un approccio molto utile per il clinico specialista nella propria pratica quotidiana.

Della rubrica La Selezione riporto in 1 Università degli Studi di Modena, U.O.C. di Malattie anteprima i commenti a due documenApparato Respiratorio, AOU Policlinico di Modena; ti apparsi quest’anno nella letteratura enrico.clini@unimore.it Lo slittamento delle “abilitazioni di primavera” (vedi Pneumorama n°1-2017) è frutto dei nostri tempi e del nostro paese. Sempre più in difficoltà la risposta alla linea di indirizzo che il Ministero della Università ha cercato di fornire per l’accademia del futuro.

In prossimità di questa estate, inoltre, un decreto interministeriale (università e salute) ha fissato le nuove regole per l’accreditamento delle scuole di specializzazione mediche nazionali.

Una corsa alla autocertificazione delle proprie virtù che dovrà chiarire quali sono le sedi più appropriate per la tutela della formazione medica post-laurea, a discapito di altre. Come al solito, fra i criteri previsti, latita come quasi sempre accade, la verifica di qualità che crediamo debba essere l’unico criterio valido a stabilire il merito.

Andiamo avanti a “fari spenti” nel buio delle incertezze sul futuro dei nostri atenei mentre altrove si discute sul numero di parlamentari da insediare nella capitale, come se questo fosse un indicatore virtuoso per una buona politica e per lo sviluppo del paese. Anche

6

IL DIRETTORE

La calda pneumologia estiva

internazionale, entrambi a modo loro rilevanti per le informazioni nuove che sono contenute. Il primo riguarda l’aggiornamento del documento GOLD internazionale sulla BPCO; in esso, per la prima volta, si fornisce maggiore rilievo alle caratteristiche cliniche del paziente, rispetto a quelle della funzione polmonare, per l’attribuzione di una terapia farmacologica congrua ed efficace. Il secondo riporta una revisione sistematica sull’utilizzo della cosiddetta sigaretta elettronica ai fini della disassuefazione dal fumo; l’aumento di questo sistema per il controllo della assuefazione alla nicotina non sembra associarsi a un significativo successo clinico.

Una menzione merita l’ATS conference di Marco Confalonieri, divenuto il pretesto per raccontare la storia di Anna, un nome di fantasia per celare una

vera storia clinica fra quelle più difficili e umanamente impegnative che possono capitare nelle nostre carriere, con un lieto fine passato attraverso il viaggio da Trieste agli USA-Bethesda.

Nel pieno dell’estate attendiamo con fiducia le abilitazioni dei nuovi professori pneumologi, finora rinviate dalla burocrazia e dalla inefficienza del sistema.

Attendiamo di conoscere in quali atenei si potrà portare a termine un percorso di formazione eccellente... ce lo diranno senza tema di smentita i nostri dicasteri che tutelano cultura sanitaria e salute.

Buona calda estate a tutti.

2017

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CHIRURGIA TORACICA

Small update in chirurgia toracica

Il nodulo polmonare di riscontro incidentale: aggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017 Michele Casella1 Stefano Lovadina1 Maurizio Cortale1 Lo scorso febbraio è stato pubblicato un sostanziale aggiornamento delle linee guida della Fleischner Society sulla gestione dei noduli polmonari di riscontro incidentale alla Tomografia Computerizzata (TC)1.

L’aggiornamento dalle precedenti del 2005 si è reso necessario per le nuove informazioni acquisite soprattutto grazie alle campagne di screening del cancro del polmone, attive negli Stati Uniti e in via di sperimentazione anche nel nostro continente con risultati, va detto, non del tutto univoci.

L’importanza di considerare il nodulo di riscontro occasionale come una entità a sé e di trattarlo con approccio sistematico e basato sulle prove di evidenza si può evincere da questo dato: un recente studio usa su 4.8 milioni di pazienti sottoposti a TC del torace ha identificato un totale di 1,5 milioni di noduli, di questi 63000 si sono rivelati maligni entro due anni2.

Queste linee guida rappresentano il consensus della Fleischner Society che, incorporando i punti di vista di un gruppo multidisciplinare ed internazionale di radiologi dedicati, pneumologi, chirurghi

toracici e patologi, rappresenta un punto di riferimento chiaro nella gestione di questa problematica clinica.

Nella lettura di queste linee guida va tenuto bene in considerazione il fatto che il nodulo polmonare è definito come qualsiasi lesione di dimensioni inferiori a 3 cm, radiograficamente evidente e circondata completamente da parenchima polmonare3. È a nostro parere fondamentale ricordare che qualsiasi riscontro al di sopra di questo limite dimensionale va definito come massa polmonare, pertanto non è suscettibile di follow-up nei termini definiti da queste linee guida.

L’obiettivo primario delle raccomandazioni qui contenute è ridurre al minimo il numero di esami radiologici necessari al followup di noduli polmonari riscontrati accidentalmente in soggetti al di sopra dei 35 anni d’età. Sono esclusi i pazienti con una malattia neoplastica primitiva nota, per l’ovvio rischio di metastasi, e quelli immunocompromessi a forte rischio di fenomeni infettivi. Quando un nodulo viene riscontrato incidentalmente in un giovane, l’uso di TC seriate va valutato caso per caso, ma comunque ridotto al mini1 S.C. Chirurgia Toracica, Azienda Ospedaliero-Unimo, data la maggiore probabilità della causa versitaria “Ospedali Riuniti di Trieste” mauriziocortale@me.com; stelova@hotmail.com infettiva su quella neoplastica.

PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

9

Michele Casella - Stefano Lovadina - Maurizio Cortale

Altri fattori da prendere in considerazione sono la preferenza e collaborazione del paziente, informato in maniera esaustiva, che possono far propendere per una strategia più o meno aggressiva all’interno dei limiti definiti dalle linee guida, che non a caso riportano degli intervalli di tempo.

Riportiamo di seguito una sintesi delle considerazioni presentate nella pubblicazione originale. Abbiamo preferito fornire una sintesi degli aspetti più tecnici (utili per una lettura critica del referto radiologico), enfatizzando e sviluppando gli aspetti di maggiore rilevanza dal nostro punto di vista clinico e chirurgico.

Note tecniche: La Fleischner Society raccomanda l’utilizzo della sola TC ad alta risoluzione (HRCT) con scansioni sottili (≤1.5 mm, tipicamente 1 mm, l’impiego del mezzo di contrasto iodato non viene consigliato in nessun punto di queste linee guida) sul piano coronale e sagittale, al punto tale che se il riscontro del nodulo polmonare viene fatto su una TC a sezioni maggiori, è opportuno ripeterla a breve termine ad alta risoluzione per acquisire una misura di baseline attendibile. Il motivo di queste raccomandazioni è il rischio di male interpretare un piccolo nodulo solido, che su scansioni spesse può essere interpretato come nodulo in parte solido per l’artefatto da volume parziale. La necessità di scansioni sui due piani, invece, è dettata dal rischio di male interpretare una lesione cicatriziale benigna su una scissura minore (frequente agli apici e all’angolo costofrenico), che può apparire rotondeggiante sui piani assiali ma è nastriforme su quelli coronali. I valori millimetrici indicati in queste linee guida sono una media di asse maggiore e minore, che la Fleischner Society raccomandava già nel 2005. Gli autori favoriscono le misure lineari su quelle 10

volumetriche, meno riproducibili poiché richiedono, per essere confrontabili nel tempo, l’utilizzo dello stesso software.

Raccomandazioni per i noduli solidi: La soglia minima al di sopra della quale viene consigliato il follow-up, 6 mm, è stata modificata rispetto alle precedenti linee guida in base al rischio di neoplasia maligna stimato grazie alle campagne di screening, che per questa dimensione è dell’1% per pazienti ad alto rischio4. Ciò detto, è ragionevole postulare una percentuale ancora inferiore nei pazienti a basso rischio, che secondo gli autori possono pertanto uscire dal follow-up. Una possibile HRCT di controllo a 12 mesi viene suggerita per i noduli che presentino localizzazione al lobo superiore o caratteristiche radiologiche sospette, che portano il rischio all’1-5% (grado di evidenza 2A). L’opportunità di prescrivere l’esame dovrebbe essere valutata dal clinico in base alla presenza di ulteriori fattori di rischio e alle preferenze del paziente. La scelta del timing è dettata dal fatto che masse così piccole, se maligne, raramente progrediscono in stadio nel corso di 12 mesi.

Un controllo a più breve termine va quindi evitato per il rischio, se negativo, di false rassicurazioni. L’eccezione di un controllo intermedio può però essere fatta per esami tecnicamente non ottimali e per pazienti particolarmente nervosi, che possono essere rassicurati dalla stabilità a breve termine.

Secondo le linee guida, il follow-up di questi pazienti può quindi essere sospeso a 12-18 mesi, a patto che si disponga di immagini e conseguenti misure ottimali, in grado di stabilire con certezza la mancata crescita. Si noti però che per questo tipo di noduli è cruciale che le misure vengano acquisite senza filtri edge-enhancing, che possono variare significativamente le misuCHIRURGIA TORACICA

Il nodulo polmonare di riscontro incidentale: aggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017

razioni e di conseguenza influenzare negativamente la correttezza del successivo iter.

Il rischio di malignità per noduli solidi di 6-8 mm in pazienti ad alto rischio è stimato tra 0.5 e 2%4. Quando e se il nodulo raggiunge dimensioni maggiori, la morfologia si fa più distinta e le decisioni cliniche devono essere decise sulla base dell’aspetto radiologico, più che sulle dimensioni. In caso di riscontro di noduli multipli è evidentemente cruciale escluderne la natura secondaria, per fare ciò, le linee guida suggeriscono una HRCT già 3-6 mesi, poiché nella maggior parte dei casi le metastasi mostrano una crescita tangibile già entro i primi 3 mesi. È interessante notare come il NELSON trial abbia rilevato un aumento del rischio di natura secondaria proporzionale al numero di lesioni fino a 4, ma viceversa una riduzione del rischio in caso di primo riscontro di 5 o più noduli, che sono più probabilmente il risultato di pregresse infezioni granulomatose.

Noduli subsolidi Data l’elevata prevalenza di piccoli noduli pure ground glass nella popolazione, non è raccomandato il follow-up in assenza di fattori di rischio. In ogni caso l’approccio a queste lesioni spesso indolenti è tendenzialmente conservativo (si noti che il primo controllo è stato portato a 6 mesi rispetto ai 3 delle precedenti linee guida). Una solida conferma della correttezza dell’approccio conservativo è fornita dallo studio di Yankelevitz et al5, che ha seguito nel tempo 2392 noduli pure ground-glass identificati su 57496 studi. 73 di queste lesioni si sono poi dimostrate adenocarcinomi e 19 di queste hanno sviluppato una componente solida in un tempo mediano di 25 mesi. Tutte queste lesioni sono risultate di stadio 1 dopo il trattamento, con una overall survival del 100%.

I noduli in parte solidi minori di 6 mm non sono oggetto di follow-up anche per ragioni pratiche, poiché su queste piccole lesio-

Numero Verde

800 010 033 Linde Medical Hub

Michele Casella - Stefano Lovadina - Maurizio Cortale

A: Noduli solidi* Dimensione Tipo di nodulo

< 6 mm (<100 mm³)

6-8 mm (100-250 mm³)

>8 mm (>250 mm³)

Commenti

Singolo

Basso rischio †

Nessun follow-up

TC a 6-12 mesi, poi considerare TC a 18-24 mesi

Considerare TC a 3 mesi, PET/TC, o biopsia

Alto rischio †

Considerare TC a 12 mesi

TC a 6-12 mesi, poi TC a 18-24 mesi

Considerare TC a 3 mesi, PET/TC, o biopsia

I noduli di dimensioni inferiori a 6 mm non richiedono followup ma in caso di morfologia sospetta o localizzazione al lobo superiore, può essere considerata una TC a 12 mesi (Grado di evidenza 1A) I noduli di dimensioni inferiori a 6 mm non richiedono followup ma in caso di morfologia sospetta o localizzazione al lobo superiore, può essere considerata una TC a 12 mesi (Grado di evidenza 1A)

Multiplo Basso rischio †

Nessun follow-up

Alto rischio †

considerare TC a 12 mesi

Usare il nodulo più sospetto come guida. Gli intervalli di folTC a 3-6 mesi, poi conside- TC a 3-6 mesi, poi considelow-up possono variare in base rare TC a 18-24 mesi rare TC a 18-24 mesi a dimensioni e rischio (Grado di evidenza 2A) Usare il nodulo più sospetto come guida. Gli intervalli di folTC a 3-6 mesi, poi conside- TC a 3-6 mesi, poi TC a low-up possono variare in base rare TC a 18-24 mesi 18-24 mesi a dimensioni e rischio (Grado di evidenza 2A)

B: Noduli semisolidi* Dimensione Tipo di nodulo

< 6 mm (<100 mm³)

≥ 6 mm (<100 mm³)

Commenti

Singoli Ground glass

In parte solidi

Multipli

In alcuni noduli sospetti <6mm, TC di conferma a 6-12 considerare F-UP a 2 e 4 anni.

Nessun follow-up mesi, poi ogni 2 anni fino Se la/le componente/i solida/e al 5° anno aumenta/no, considerare la resezione (grado 3A e 4A) Nella pratica, i noduli polmonari non possono essere definiti in TC di conferma a 3-6 mesi. parte solidi fino a dimensioni ≥ Se invariato e la compo6 mm, i noduli < 6 mm non riNessun follow-up nente solida rimane < 6 chiedono F-up. Noduli con commm, TC ogni 12 mesi per ponente solida ≥ 6 mm devono 5 anni essere considerati fortemente sospetti (grado 4A-4C) Noduli multipli ground-glass TC a 3-6 mesi. Successi- puri sono solitamente benigni, TC a 3-6 mesi. Se stabili, vo F-UP sulla guida del considerare F-UP in pazienti considerare TC a 2 e 4 anni nodulo/i più sospetto/i selezionati ad alto rischio a 2 e 4 anni (grado 5A)

* le dimensioni sono espresse come media di asse lungo e corto, arrotondate al millimetro †: considerare tutti i fattori di rischio (vedi testo)

12

CHIRURGIA TORACICA

Il nodulo polmonare di riscontro incidentale: aggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017

radiologi definire subsolido qualsiasi nodulo reso parzialmente invisibile in finestra mediastinica e sezione sottile, poiché tutto ciò che rimane visibile in queste condizioni (strutture vascolari e bronchiali escluse) va considerato solido. Tuttavia nella pratica clinica la corretta classificazione dei noduli, come spesso accade in questa nostra scienza non esatta, non è banale. Uno studio sui dati del Duch-Belgian Lung Cancer Screening6 ha infatti rilevato come la corretta distinzione tra noduli solidi e subsolidi sia stata ottenuta solo nel 59% dei casi.

L’aspetto spiculato dei noduli è un fattore di rischio universalmente accettato, che viene confermato anche dagli studi più recenti7. Un limite a questo fattore di rischio è che non esiste una soglia per deFattori di rischio Dimensioni e morfologia del nodulo finire un nodulo spiculato, ne consegue un hanno una chiara correlazione con il rischio meno affidabile criterio binario (presenza di malignità. È convenzione assodata tra i o assenza delle spiculature).

ni è difficile stabilire con certezza la presenza di una distinta componente solida (pertanto queste lesioni vengono equiparate a quelle pure ground-glass). Le lesioni in parte solide di dimensioni maggiori di 6 mm hanno alta probabilità di rivelarsi maligne, ma possono anche rivelarsi espressione di fenomeni infettivi e scomparire durante il follow-up.

Per questi motivi un controllo HRCT a 3-6 mesi è sempre raccomandato ed il followup con controlli annuali per 5 anni è possibile solo se la componente solida si mantiene inferiore a 6 mm (attenzione a non considerare stabili lesioni globalmente delle stesse dimensioni ma con componente solida aumentata!).

PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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Michele Casella - Stefano Lovadina - Maurizio Cortale

Localizzazione: Il cancro del polmone si localizza più spesso ai lobi superiori, in particolare al destro8. Questo rende la localizzazione al lobo superiore un fattore di rischio indipendente (OR=2)7.

Come è noto gli adenocarcinomi e le metastasi tendono a localizzarsi in periferia, mentre i carcinomi squamosi si localizzano spesso all’ilo. Occorre tenere in considerazione che piccoli noduli perifissurali o subpleurici rappresentano spesso dei linfonodi intraparenchimali. Noduli riscontrati in queste posizioni e con caratteristiche radiologiche compatibili (morfologia ovale o triangolare sul piano assiali, piatta o lentiforme sul piano coronale o sagittale e priva di caratteristiche sospette quali le spiculature) non devono essere sottoposti a follow-up, nemmeno se le dimensioni superano i 6 mm.

Tasso di crescita: gli intervalli di followup stabiliti in queste linee guida sono stati calcolati nell’ottica di minimizzare il numero di esami e gli avanzamenti di stadio durante gli intervalli. Per fare ciò sono stati tenuti in considerazione i tassi di crescita e la capacità tecnica ci riconoscere piccole variazioni dimensionali (intervalli troppo brevi e stabiliti al di fuori di queste linee guida possono rivelarsi falsamente rassicuranti!).

Il tempo di duplicazione dei noduli solidi (che corrisponde ad un incremento di diametro del 26%) è quasi sempre compreso tra 100 e 400 giorni. I noduli subsolidi maligni (perlopiù adenocarcinomi) hanno invece una crescita più lenta, compresa tra 3 e 5 anni5, che giustifica i tempi stabiliti per questo genere di noduli.

Enfisema e fibrosi: La presenza di segni di enfisema alla TC si è rivelato un fattore di rischio indipendente per cancro9, infatti il NLST trial ha rilevato una incidenza di cancro più che tripla tra i pazienti enfiesematosi (25\1000 i vs 7.5\10000).

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Età e genetica: l’età può essere considerata un fattore di rischio al di sopra dei 40 anni, il cancro del polmone in soggetti al di sotto dei 35 anni può essere considerato raro.

La familiarità è un fattore di rischio anche nei non fumatori, dato che conferisce un rischio relativo di 1.5 (1.8 se il parente affetto è un fratello o una sorella). Per quanto riguarda la razza, infine, è dimostrata una incidenza di cancro significativamente più alta solo tra i neri e i nativi Hawaiani10.

Fumo: il fumo di sigaretta viene identificato come principale fattore di rischio fin dal 1960, ma non è chiaro il peso che questo ha nel rischio di sviluppare un adenocarcinoma (che rappresenta la maggior parte dei noduli subsolidi maligni). Per questo non esiste una divisione in pazienti a basso ed alto rischio nella gestione dei noduli subsolidi. La soglia di inclusione nello screening NLST negli Stati uniti è di 30 pack\years ed eventuale cessazione entro 15 anni, pertanto secondo le linee guida sono questi i limiti che dovrebbero definire i fumatori ad alto rischio.

Come gestire i noduli riscontrati incidentalmente in scansioni incomplete? È esperienza comune nella pratica clinica il riscontro incidentale di noduli polmonari in corso di studi focalizzati ad altri distretti (si pensi ai segmenti inferiori inclusi nelle scansioni addominali o quelli apicali nelle TC del collo), sorge quindi spontaneo chiedersi come sia giusto procedere in questi casi.

La Fleischner society non raccomanda ulteriori esami se il nodulo è inferiore a 6 mm e il paziente è a basso rischio, mentre ritiene indicata una HRCT del torace completa a 3-12 mesi, in base alla stima del rischio clinico, se il nodulo è compreso tra 6 e 8 mm e non è possibile dimostrare la mancata crescita con lo studio retrospettivo di precedenti esami.

CHIRURGIA TORACICA

Il nodulo polmonare di riscontro incidentale: aggiornamento delle linee guida Fleischner Society 2017

Le nostre conclusioni Anche se ad una prima lettura la tabella con le raccomandazioni sembra poter decidere al posto nostro sulla gestione di questi pazienti, la lettura piĂš approfondita del testo e il confronto con la pratica clinica ci ricordano un messaggio chiaro e del resto valido per tutte le linee guida: non si tratta di imperativi, ma di suggerimenti basati sulle prove di evidenza.

Visto il ruolo non marginale dei fattori di rischio e le preferenze del paziente, ci sentiamo di raccomandare che sia il clinico (pneumologo e/o chirurgo toracico), tenuto conto dei consigli del radiologo, a definire gli intervalli di follow-up allâ&#x20AC;&#x2122;interno degli intervalli qui definiti o a proporre altre indagini diagnostico/terapeutiche.

2) Gould, Michael K., et al. Recent trends in the identification of incidental pulmonary nodules. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 192.10 (2015): 1208-1214.

3) Ost, David, Alan M. Fein, and Steven H. Feinsilver. The solitary pulmonary nodule. New England Journal of Medicine 348.25 (2003): 2535-2542.

4) Horeweg, Nanda, et al. Lung cancer probability in patients with CT-detected pulmonary nodules: a prespecified analysis of data from the NELSON trial of low-dose CT screening. The Lancet Oncology 15.12 (2014): 1332-1341.

5) Yankelevitz, David F., et al. CT screening for lung cancer: nonsolid nodules in baseline and annual repeat rounds. Radiology 277.2 (2015): 555-564.

6) van Riel, Sarah J., et al. Observer variability for classification of pulmonary nodules on low-dose CT images and its effect on nodule management. Radiology 277.3 (2015): 863-871.

7) McWilliams, Annette, et al. Probability of cancer in pulmonary nodules detected on first screening CT. New England Journal of Medicine 369.10 (2013): 910-919.

8) Horeweg, Nanda, et al. Characteristics of lung cancers detected by computer tomography screening in the randomized NELSON trial. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 187.8 (2013): 848-854.

9) Horeweg, Nanda, et al. Characteristics of lung cancers detected by computer tomography screening in the randomized NELSON trial. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 187.8 (2013): 848-854.

Bibliografia 1) MacMahon, Heber, et al. Guidelines for management of 10)Haiman, Christopher A., et al. Ethnic and racial differences in the smoking-related risk of lung cancer. New England incidental pulmonary nodules detected on CT images: from the Fleischner Society 2017. Radiology (2017): 161659.

AAITOpa17ADV150x105_Layout 1 22/03/17 13:08 Pagina 1 Journal of Medicine 354.4 (2006): 333-342.

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PNEUMOLOGIA INTERVENTISTICA

L’EUS per la stadiazione del mediastino... e non solo!

Lucio Michieletto1 Laura Mancino1 Lo studio di neoformazioni mediastiniche e il campionamento dei linfonodi mediastinici, una volta affrontato solo con metodiche invasive chirurgiche, sembrava risolto con la nascita e l’utilizzo della ecografia transbronchiale (EBUS), come visto nel precedente articolo in questa rubrica. Nel caso però dello studio del mediastino medio e posteriore l’EBUS non ci è sempre di aiuto per ragioni anatomiche; si è allora compreso che la via transesofagea sarebbe stata più adeguata, infatti nel 1996 viene proposto l’uso dell’ EUS (endoscopic ultrasound) come metodica di studio per le lesioni mediastiniche e dell’EUS-FNA come tecnica di campionamento ecoguidata.

A circa 20 anni dalla sua introduzione l’EUS lineare ha un ruolo ben definito per gli pneumologi che lo possono utilizzare: - nella stadiazione dei linfonodi mediastinici (stazioni 4L , 7, 5, 6, 8, 9 principalmente); - nello studio di masse polmonari adiacenti all’esofago; - nel sospetto di metastasi epatiche o surrenaliche sx; - nelle linfoadenopatie granulomatose.

Attualmente quindi l’EUS con sonda convex (CP-EUS) è da considerarsi come il naturale completamento del CP-EBUS nello studio del mediastino: anzi il CP-EUS, storicamente usato dai gastroenterologi dagli anni ‘80, è da considerarsi il precursore sto-

rico dell’EBUS ed infatti le sue caratteristiche tecniche ricalcano ampiamente quelle già descritte nel caso del CP-EBUS. Le caratteristiche tecniche dei vari strumenti presenti nel mercato (Fuji, Olympus, Pentax) sono simili tra di loro e le piccole differenze presenti non influenzano le indagini in modo significativo.

Le frequenze ecografiche ottimali sono intorno ai 7,5 MHz con angoli di visione ecografica più ampi rispetto all’EBUS. La procedura viene eseguita nella normale sala endoscopica con il paziente in decubito laterale sx ed introduzione dello strumento per via orale. L’indagine può essere eseguita

UO Pneumologia Ospedale “Dell’angelo” Mestre-Venezia, lucio.michieletto@libero.it 1

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PNEUMOLOGIA INTERVENTISTICA

L’EUS per la stadiazione del mediastio... e non solo!

nella maggioranza dei casi con sedazione cosciente ed è più tollerata rispetto all’EBUS. Quando lo strumento viene introdotto nell’esofago non vi sono più riferimenti endoscopici ma solo reperi ecografici. Il primo repere per lo pneumologo è il parenchima epatico che corrisponde alla regione sottocardiale addominale; le strutture mediastiche saranno prossimalmente a tale repere mentre quelle addominali (fegato, reni, surreni...) saranno distali. L’esecuzione dell’EUS per lo studio del mediastino richiede la conoscenza ecografica delle strutture cardiache e vascolari presenti essendo questi gli unici reperi che ci permetteranno di localizzare le strutture linfonodali.

Quando si identifica il target è possibile eseguire un prelievo citologico/istologico con gli appositi aghi presenti in commercio ed in modalità real-time (EUS-FNA), con una metodica del tutto simile a quanto già praticato per l’EBUS-TBNA. Sedi particolari che possono essere rag-

giunte dall’EUS-FNA sono la stazione linfonodale 6 (para-aortici) lateralmente all’aorta ascendente e all’arco aortico con una puntura unica transaortica ed il surrene sx; più complessa ma non impossibile è la possibilità di raggiungere il surrene dx. I prelievi così ottenuti possono essere utilizzati per tutte le ricerche molecolari, al pari di quanto succede per i prelievi eseguiti in EBUS.

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Lucio Michieletto - Laura Mancino

L’unica vera controindicazione all’esame Bibliografia rimane la stenosi esofagea, le complican- 1. Rivera P. Metha, Waidi M et al. Estabilishing the diagnosis cancer. Chest 2013. ze sono estremamente rare e la tollerabilità 2. ofDelung Lyen P, Dooms C, Kuzdal et al. Revised ESTS guidelines dell’esame è migliore rispetto all’EBUS. for pre operative medyastinal linphonode staging for non small lung cancer. EUR J Cardiothorac Surg 2014; 45: 787-798.

I principali ostacoli alla diffusione dell’EUS 3. Chang KJ, Albers CG, Erickson RA, et al. Endoscopic rimangono il costo dell’attrezztura e la necessiultrasound-guided fine needle aspiration of pancreatic carcinoma.

Am J Gastroenterol. 1994 Feb; 89(2): 263-6. tà di adeguato training.

4. Evans LT, Saberi S, Kim HM, et al. Pharyngeal anesthesia Al primo problema si sta ovviando con during sedated EGDs: is “the spray” beneficial? A meta-analysis l’utilizzo dello strumento EBUS anche per and systematic review. Gastrointest Endosc 2006; 63: 761.

Gress et al. Uptodate 2017 Endoscopic ultrasound: Anala via esofagea (EUS-B) accettando alcune 5. FG tomy of the normal esophagus. limitazioni che tale approccio comporta, ad 6. Tournoy K, Annema J et al. Endoscopic and endobroncdhial ultrasonography according to the proposed lymph node map defiesempio la limitata lunghezza dello strumennition in the seventh edition of the tumor, node , metastasis classito e la ridotta mobilità dello stesso. fication for lung cancer. J Thorc Oncol 2009; 4: 1576-1584.

Il training dell’EUS richiede di aver pri- 7. Vilmann P, Clementsen P, Colella S et al. Combined endobronchial and esophageal endosonografy for diagnosis and staging of ma appreso la metodica di introduzione dello lung cancer. European society of Gastrointestinal Endoscopy, in strumento in esofago (circa 25 procedure gacooperation with European Respiratory Society and European society of Thoracic Surgeons. Endoscopy 2015; 47: 545-559. stroenterologiche) e di aver eseguito almeno 8. Eloubedi MA, Morgan DE, cerfolio RJ et al. Transduo50 procedure di EUS assistito da un collega denal EUS guided FNA of the right adrenal gland. Gastrointest Endosc 2008; 67: 522-5527. esperto. Essendo pochi i centri in Italia che 9. Eloubedi MA, Seewald S, Tamhane A et al. EUS -guided eseguono tale metodica ciò comporta una FNA of the left adrenal gkland in patient wwith thoracic or GI difficoltà oggettiva. malignancies. Gastroinntestinal endosc 2004; 59: 627-633.

Al momento attuale nella stadiazione ap- 10. Haseganu Le, Dihel Dl. Left adrenal gland hemmorrhage as a complication of EUS-FNA. Gastrointestinal Endosc. 2009; profondita del NSCLC è raccomandabile invia69 e51-e52. re i pazienti a centri di riferimento per una sta- 11. Jahoor A, Ghamande S, Jones S, Boethel C, White HD. Mediastinitis Following Endobronchial Ultrasound-guided Trandiazione di tipo endoscopico con EUS/EBUS. sbronchial Needle Aspiration. J Bronchology Interv Pulmonol.

Alla conclusione dei due articoli sulle me2017 Feb 10.

S, Sehgal IS, Gupta N, Aggarwal AN, Behera todiche endoscopiche di studio del mediastino 12.D,Dhooria Agarwal R. Diagnostic Yield and Complications of EBUSpossiamo affermare che EBUS ed EUS sono TBNA Performed Under Bronchoscopist-directed Conscious Sedation: Single Center Experience of 1004 Subjects. J Broncholol’approccio raccomandato dalle linee guida inPulmonol. 2017 Jan; 24(1): 7-14. ternazionali raggiungendo una sensibilità intor- 13.gyOkiInterv M, Saka H, Ando M et al. Endoscopic ultrasound-guided fine needle aspiration and endobronchial ultrasound-guided no al 90% (la mediastiscopia da sola raggiunge transbronchial needle aspiration: Are two better than one in meil 75%) ed un tasso ridotto di complicazioni. diastinal staging of non-small cell lung cancer? J Thorac CardioNon è quindi giustificabile una stadiaziovasc Surg 2014; 148: 1169-1177 . ne mediastinica che non preveda la possibili- 14. Gu P, Zhao YZ, Jiang LY et al. Endobronchial ultrasoundguided transbronchial needle aspiration for staging of lung cancer: tà di utilizzo di queste metodiche , soprattuta systematic review and meta-analysis. Eur J Cancer 2009; 45: 1389-1396. to quando la probabilità di metastasi media15. Hwangbo B, Lee GK, Lee HS et al. Transbronchial and transtiniche “a priori” supera il 10% , anche con sesophageal fine-needle aspiration using an ultrasound bronchoscotecniche di imaging (TC - PET) negative; a pe in mediastinal staging of potentially operable lung cancer.

M et al. Methods for staging non tal proposito possono essere di aiuto software 16. Silvestri A, Gonzalez small lung cancer 3dr edition: American College of Chest Physician decisionali che siano in grado di quantificare evidence based clinical practice guidelines. Chest 2013; 143: (5); e211-e250 la probabilità residua di metastasi linfonodali Tather DR, Chee A et al. Endobronchial ultrasound learning mediastiniche dopo la esecuzioni delle inda- 17.curve in interventional pulmonary fellows. Respirology 2015. gini radiologiche e bioptiche.

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PNEUMOLOGIA INTERVENTISTICA

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Washington i commenti

Il mio ATS 2017 Marco Confalonieri1 “Sei stato all’ATS? Ci sono novità?”, o anche “ti è piaciuta Washington?”: queste le due domande regolarmente ripetute al mio ritorno dal Congresso dell’American Thoracic Society tenutosi nella capitale federale USA nello scorso maggio. Approfittando della cortesia dei lettori di Pneumorama, dribblerei le risposte a queste due domande per raccontare una storia vera che più di ogni altra cosa ha caratterizzato il mio ATS 2017.

La storia di Anna iniziata un giorno di primavera e la “cura americana” per le sue polmoniti frequenti.

Il mio ATS di Washington è stato segnato soprattutto dall’incontro con Anna (non il suo vero nome, ma quello inventato per la privacy). Anna è una paziente che ci ha molto impegnato negli ultimi due anni e ora si trova a Bethesda, a 20 minuti di Uber (o macchina, se preferite) dal centro di Washington D.C. Non potevo venire all’ATS senza incontrarla e con un briciolo di cronistoria ne spiego le ragioni. È un giorno di inizio primavera del 2015 quando la Medicina d’Urgenza di un vicino ospedale ci telefona per chiedere di trasferire nella nostra UTIR una paziente di 48 anni con “grave polmonite”. “Strano”, ho pensato, “da quella medicina d’urgenza ci mandano solo pazienti con ipertensione polmonare oppure gravi pazienti con situazioni complicate ed inspiegabili”, mai hanno trasferito polmoniti. All’ingresso in UTIR la paziente è tachipnoica, ma vigile e molto collaborativa. L’apparenza è di una malattia acuta banale come altre con febbre insorta tre giorni fa insieme a tosse produt Direttore SC Pneumologia – Ospedale Universitario di Trieste

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tiva, nessun precedente anamnestico significativo, “neanche un raffreddore”. Anna è una persona gentile, bionda, di carnagione chiara, e di corporatura esile, senza storia di fumo, né fattori di rischio eclatanti. E’ provata, presenta segni di distress respiratorio, cioè fa veramente fatica a respirare, tanto che mi viene da pensare “chissà perché non l’hanno intubata subito” e intanto iniziamo la ventilazione non invasiva con qualche sentore che non ce la farà. Il quadro radiologico è brutto e mostra multipli addensamenti bilaterali con escavazioni.

L’emogasanalisi arteriosa dava valori di ossigenazione peggiori di quel che la pelle rosea di Anna sembrava mostrare, seppur respirando ossigeno al 100%. In breve tempo la paziente peggiora, non risponde alla ventilazione meccanica con maschera e neppure migliora dopo intubazione per cui viene posta in ECMO. L’ossigenazione extracorporea a membrana, detta ECMO, è una forma estrema di supporto respiratorio che è entrata nell’uso clinico dopo che i cardiochirurghi l’hanno usata per anni negli interventi a cuore aperto quando è necessario fermare il cuore e provvedere alla respirazione al di fuori del torace. Non a caso quindi l’ECMO a Trieste è gestito nella Terapia Intensiva cardiochirurgica in collaborazione con rianimatori e pneumologi. Dopo quattro giorni di ECMO le condizioni di Anna erano disperate, quindi si convoca una riunione per discutere il da farsi. Ci troviamo in tanti nella sala riunioni della cardiochirurgia per discutere di Anna: pneumologi anestesisti, immunologi, reumatologi, infettivologi, pediatri, intensivisti cardiochirurghi e farmacisti. È una discussione multidisciplinare inusuale indetta all’ultimo momento per un consulto tra pari reso necessario dalle drammatiche condizioni della paziente. La collaborazione tra noi è massima, tutti parlano, i pareri I COMMENTI

sono però discordi (è normale tra medici, a maggior ragione se di specialità differenti), tutti sono consapevoli delle difficoltà del caso e dopo varie discussioni, consulti telefonici con Londra, riesco (non so come) a convincere tutti sul tentare un trattamento off-label (per una condizione acuta come questa) basato su gamma-interferon. Il ragionamento era più o meno questo: “abbiamo poco tempo, la paziente non ce la sta facendo: il gamma-interferon ha già funzionato in due nostri precedenti casi simili, cosa abbiamo da perdere?”. In effetti, Anna sembrava già persa pur in terapia massimale sotto tutti i punti di vista, quindi perché proporre questa medicina così poco famigliare ai pneumologi, tranne quelli che si occupano di fibrosi polmonare? Purtroppo avevamo già capito cosa veramente spingeva Anna in quella corsa verso una morte prematura, ma il miglioramento delle condizioni di Anna dopo soli due giorni dalla prima somministrazione di gammainterferon ha fatto rifiatare anche noi e le ha riaperto le porte della vita che sembrava stessero per chiudersi definitivamente. Il miglioramento clinico-radiologico di Anna abbastanza repentino, lo svezzamento rapido da ECMO e da ventilazione in quel drammatico primo ricovero non avevano però tolto tutti problemi, ma per capirlo devo prima spiegare quale è stata la diagnosi, quale la causa della polmonite, quali le prospettive di vita futura. Tanto l’ho già fatto capire che si trattava di un caso tanto impegnativo quanto complesso.

Un esame microbiologico eseguito su broncoaspirato all’ingresso di Anna in ospedale aveva dato il seguente responso: carica elevata di Nocardia asteroides, un batterio Gram+ che può dare raramente polmoniti gravi e solo nei pazienti gravemente immunocompromessi. Anna però non aveva prima di allora una storia di PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

infezioni ricorrenti neppure da bambina, inoltre era ed è HIV negativa. Grazie alla collaborazione con l’IRCCS pediatrico di Trieste, nostri consulenti per l’immunologia clinica, eravamo giunti in tempi rapidissimi alla diagnosi di malattia granulomatosa cronica (CGD), patologia molto rara da deficit genetico autosomico recessivo di NADPH che comporta un difetto di fagocitosi. In altre parole, i macrofagi, i monociti e i granulociti di Anna, pur riuscendo ad inglobare i microbi non riescono a digerirli e ad eliminarli e quindi si formano granulomi, del tipo da corpo estraneo, per arginare l’infezione. La mutazione responsabile della malattia risiede sul cromosoma X e pertanto si manifesta di solito in età pediatrica nei figli maschi eterozigoti di madri portatrici dell’allele malato, dato che i maschi hanno un solo cromosoma X e il cromosoma Y appaiato non può compensare. Le femmine che invece di cromosomi X ne hanno due non hanno di solito problemi se uno dei due X è ammalato e possono passare tutta la vita 21

Washington i commenti senza sapere di essere portatrici. La carenza di NADPH, un’ossidasi che viene utilizzata da macrofagi e granulociti per eliminare i microbi all’interno dei fagocitomi, fa si che la fagocitosi non possa avvenire e quindi, nell’impossibilità di uccidere l’invasore, l’organismo tenta di contenerlo, segregandolo all’interno dei granulomi, per cercare di impedirne la disseminazione. Anna però era una femmina adulta non un maschio in età pediatrica, come mai si era ammalata di questa grave malattia che colpisce solo chi ha un cromosoma X malato, cioè i giovani maschi? Le nostre cellule immunitarie e i granulociti in particolare provengono dal midollo osseo e alla nascita ne abbiamo una dotazione di circa 20mila cloni di cellule staminali ematopoietiche, numero che poi si riduce progressivamente nel corso della vita. Inoltre in tutte le femmine uno dei due cromosomi X in loro dotazione subisce già nella vita fetale un’inattivazione parziale con formazione del corpo di Barr, in pratica cromatina condensata che precipita alla periferia del nucleo delle cellule somatiche (come lo sono quelle emopoietiche) che vanno incontro a periodico turn-over. Di solito, nelle donne il secondo cromosoma X continua a funzionare, pur se parzialmente inattivato, anche per compensare eventuali difetti presenti nell’altro

X e questa probabilmente è una delle tante spiegazioni di come le donne hanno più chance di vivere a lungo degli uomini. Il fenomeno di inattivazione parziale di un cromosoma X è detto anche lyonizzazione, dal nome della ricercatrice inglese Mary Lyon che per prima lo ha scoperto. Nel caso di Anna la fagocitosi residua al momento della diagnosi era però solo dell’8%, secondo il test diagnostico quantitativo alla DHR (diidrorodamina 123). Quindi nel caso di Anna ci trovavamo di fronte a una lyonizzazione estrema comparsa in età adulta dopo 48 anni senza infezioni. Una spiegazione possibile a questo fenomeno è legata all’osservazione che il patrimonio di cellule ematopoietiche staminali del midollo osseo si riduce anno dopo anno e probabilmente nel caso di Anna erano venuti a mancare proprio quei cloni staminali che avevano compensato per buona parte della vita il deficit totale di NADPH presente sull’altro cromosoma X. Inoltre l’infezione da Nocardia comporta di per sè una riduzione del potere fagocitario delle cellule colpite. Ma torniamo ad Anna: dopo un lungo iter post-terapia intensiva, perdita di circa 8-10 kg di peso e soprattutto muscoli, avevamo capito che purtroppo la malattia era molto grave e da lì in poi le avrebbe reso la vita molto più difficile di prima. Nel

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I COMMENTI

frattempo era comparso anche un morbo di Crohn, frequentemente associato alla CGD. In quel primo anno di malattia quando ormai eravamo in piena estate Anna finalmente è rientrata a casa, grazie anche al suo impegno e volontà di vivere (mai vista una paziente far girare la pedaliera per riabilitazione con tanto ardore durante tutto il tempo del lungo ricovero). Purtroppo dopo quel primo ricovero quasi ogni mese la nostra paziente rientrava sempre per lo stesso motivo: infezione polmonare purulenta con sepsi, qualche volta anche lesioni ascessuali. I germi cambiavano, ma la storia si ripeteva con cadenza precisa tanto da far diventare Anna una persona di casa per la Pneumologia di Trieste. Dopo più di quindici ricoveri, molteplici consulti e alterne speranze di aver trovato la formula della stabilizzazione clinica, un giorno Anna mi chiama nella stanza dove era ri-

coverata. Era presente anche il marito che timidamente mi domanda: “non ci giudichi male, ma continuiamo ad aver speranza che Anna possa stare meglio. Lo so che sembra illogico, visto il ripetersi di queste febbri e infezioni, ma crede che prima o poi potremo riprendere a fare una vacanza insieme, magari al mare?”. Non nascondo che quei due “sposini” non più giovanissimi mi hanno fatto tanta tenerezza, tanto che non mi sono sentito di negargli una minima speranza e pertanto pur senza crederci troppo ho risposto: “chissà, speriamolo, comunque ci impegniamo”. Ne ho parlato con i miei collaboratori, abbiamo studiato insieme con gli immunologi in lungo e in largo la letteratura, ma i pochi casi simili a quello di Anna sembravano non avere speranze. Per i bambini affetti da CGD invece da poco tempo era in auge presso alcuni Centri specializzati il trapianto di cellule

Washington i commenti staminali emopoietiche da donatori sani compatibili. In nessun caso con l’età di Anna però risultava che sia mai stato tentato un trapianto del genere e poi il rischio di azzerare anche la funzione linfocitaria per la terapia antirigetto in aggiunta al deficit totale di fagocitosi poteva far tremare i polsi a qualsiasi medico con un po’ di buon senso.

Contattiamo telefonicamente alcuni centri che fanno trapianto di midollo in Italia e in Europa, ma nessuno aveva esperienza di casi come Anna e nessuno ci incoraggiò.

Poi, quando meno ce lo aspettavamo arrivò il settimo cavalleggeri sotto forma del Dr. Tommasini che ci diede la notizia che un medico che era passato dal Burlo lavorava all’NIH di Bethesda, il maggiore istituto pubblico di ricerca americano. Guarda caso l’unità dei trapianti ematopoietici dell’NIH era particolarmente interessata alla CGD, come ad altre malattie rare, e utilizzava fondi di ricerca per curare gratis con cure sperimentali malati da tutto il mondo.

Così ad aprile 2017 Anna è stata trapiantata con le cellule ematopoietiche sane di uno dei due suoi fratelli con compatibilità HLA superiore al 50%, riducendo in questo modo la necessità di immunosoppressori. Un viaggio di soli 20 minuti in Uber da Washington DC a Berthesda-NIH è stato il minimo prezzo per cui è valsa la pena di rivedere il sorriso luminoso di Anna che stava bene e da quasi due mesi non aveva polmoniti: il trapianto è riuscito e una nuova vita è incominciata. Le cellule ematopoietiche del fratello si sono impiantate e hanno incominciato a produrre nuovi granulociti senza più difetto di fagocitosi. La vacanza al mare verrà prenotata fra non molti mesi, a quanto pare.

Il Congresso Le vere novità all’ATS spesso non vengono dalle singole sessioni, ma dalla lettura

dei poster che sono tantissimi e sugli argomenti più svariati. Molti di questi poster non verranno neppure pubblicati, ma da diversi poster ATS degli anni passati sono venute invece terapie innovative che qualche volta arrivano al letto del malato. Credo che le novità terapeutiche del prossimo futuro verranno sempre più da farmaci biologici e che l’attenzione per le terapie personalizzate travalicherà il recinto dell’oncologia in cui attualmente sono ancora confinati.

Nuovi Avanzamenti nelle interstiziopatie polmonari Roberto Carbone1 Una delle sezioni che hanno destato maggior interesse nell’ambito del Congresso American Thoracic Society svoltosi a maggio in Washington D.C. non solo per gli specialisti delle interstiziopatie polmonari ma in generale è stato la possibile causa della fibrosi polmonare idiopatica (IPF) in correlazione con lo studio dei telomeri.

La dott.ssa PJ Lee dell’università John Hopkins di Baltimora (USA) ha dimostrato che una riduzione delle dimensioni o meglio un accorciamento dei telomeri per carenza di telomerasi, enzima deputato alla duplicazione delle cellule, può causare un danno della membrana cellulare rendendole più vulnerabili e producendo in prima battuta cellule senescenti o il fenomeno dell’apoptosi (morte cellulare).

Inoltre i telomeri potrebbero essere i nuovi bio-markers nel monitoraggio dell’IPF in un settore dove i markers presenti sono MD FCCP Steering Committee Member Italy

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ancora deficitari nel dare un quadro chiaro nella diagnosi e di conseguenza nel trattamento delle IPF. Alla fonte della genesi delle IPF non ci sono solo il fenomeno telomeri / telomerasi, ma anche un processo di ritardo di produzione di proteine studiato nella proteomica che causa un ritardo della “catena di montaggio” propria del RNA messaggero o m RNA. Quest’ultimo dato era già in parte conosciuto nel 1973 ma accantonato dagli esperti perché forse considerato non importante nello studio delle proteine anomale o “degenerate” con un evidente ritardo nello studio dell’IPF e non solo, di altre malattie importanti.

In questo meccanismo la genomica con lo studio dei nucleotidi (DNA) e soprattutto la mutazione della mappa cromosomica e dei geni correlati sono strettamente collegati come epifenomeno nella genesi dell’IPF. In sostanza una serie di zone appropriate dove collocare queste variabili sopra esposte potrebbe essere il primo gradino per la soluzione di una malattia a prognosi così infausta come le IPF che hanno una sopravvivenza media intorno ai quattro anni.

Infine è stato dimostrato che l’andamento clinico delle IPF potrebbe peggiorare con le riacutizzazioni.

Un’altra sessione ha cercato di fare chiarezza sulle alveoliti allergiche che si suddividono in alveoliti acute sub acute e croniche. Al momento non si sono dati sufficienti per poter creare delle linee guida in merito. Gli esperti del settore hanno cercato di creare delle flow chart e degli algoritmi fattibili ovunque e non solo nei paesi dotati di grandi risorse economiche e medicoscientifiche.

Il congresso ATS 2017: il resoconto dei giovani della SIMRI Un gruppo di Junior Members della SIMRI ha partecipato al congresso internazionale dell’American Thoracic Society (ATS), tenutosi a Washington (DC, USA): in questo documento hanno raccolto i loro resoconti sui principali eventi e sessioni pediatriche di questo importante evento dedicato alle malattie respiratorie.

Incontro SIMRI - ATS Enrico Lombardi1 Nell’ambito del congresso internazionale 2017 dell’American Thoracic Society (ATS), recentemente tenutosi a Washington (USA), una delegazione della Pediatric Assembly dell’ATS e una delegazione della SIMRI si sono incontrate per rinnovare, per il terzo anno consecutivo, la proficua collaborazione tra le due Società scientifiche, iniziata in occasione del congresso ATS 2015.

L’obiettivo principale di entrambe le Società è la promozione della ricerca, della formazione, dell’assistenza al paziente e della advocacy. La collaborazione fra l’Assemblea di Pediatria dell’ATS e la SIMRI è nata con l’obiettivo di facilitare uno scambio di punti di vista fra le due Società e di individuare strategie efficaci per l’attuazione e l’ampliamento di progetti in corso.

Un obiettivo cruciale di questo incontro è anche la discussione di possibili progetti congiunti fra le due Società.

All’incontro hanno partecipato i membri del Consiglio Direttivo della SIMRI e SOSA Broncopneumologia, AUO “Anna Meyer”, Firenze. enrico.lombardi@meyer.it

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Visti a Washington

dell’Assemblea di Pediatria dell’ATS, i responsabili dei progetti specifici che sono stati discussi ed esperti nel campo della Pneumologia Pediatrica.

L’incontro, introdotto dal Past President dell’ATS, Thomas Ferkol, e dall’attuale Presidente ATS, David Gozal, ha visto il susseguirsi di interventi da parte di un rappresentante dell’ATS e di un rappresentante della SIMRI su vari temi e proposte di collaborazione. Il Chair dell’Assemblea di Pediatria dell’ATS, James Chmiel, e il Presidente della SIMRI, Renato Cutrera, hanno esposto le novità relative alle rispettive Società e ai progetti realizzati in collaborazione fino ad ora, tracciando i possibili percorsi per collaborazioni future.

David Gozal e Martino Pavone si sono confrontati sulle rispettive realtà relativamente ai disturbi respiratori del sonno e alla ventilazione non invasiva (NIV), mentre Laura Gochicoa e Ozge Yilmaz (Co-Chairs del Peds ATS International Relations Committee) e Stefania La Grutta (direttore del sito web SIMRI), hanno illustrato i progetti internazionali delle due Società. Benjamin Kopp (Chair del Peds ATS Web Committee) e Maria Elisa Di Cicco (rappresentante dei Junior Members SIMRI), si sono confrontati, invece, sulle novità dei portali web delle due Società e dei rispettivi account sui social network, Enrico Lombardi (delegato SIMRI/ATS) e Stephanie Davis (Chair eletto dell’Assemblea di Pediatria dell’ATS) hanno fatto il punto della situazione sui progetti relativi alle prove di funzionalità respiratoria, mentre Robin Deterding (Past Chair dell’Assemblea di Pediatria dell’ATS) e Deborah Snjiders (consigliere SIMRI) sulle attività relative alle malattie respiratorie rare.

Dopo le relazioni, i membri delle due Società si sono confrontati su questi e su nuovi progetti volti a promuovere la ricerca, l’educazione alla prevenzione e la formazione in ambito pneumologico pediatrico, avviando ulteriori percorsi comuni.

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La SIMRI ringrazia l’Azienda Lusofarmaco per aver creduto in questo progetto, ormai giunto al terzo incontro, con continuità e impegno di risorse.

Mechanical ventilation in the NICU, PICU and at home: what the pediatric pulmonologist should know Valeria Caldarelli1 La sessione è stata incentrata sull’importanza della valutazione specialistica pneumologica pediatrica nei vari settings in cui un paziente pediatrico possa necessitare di ventilazione meccanica.

A. Koumbourlis introduce la sessione spiegando che negli USA, la ventilazione è impostata con il supporto dello pneumologo pediatra sia nelle Unità Intensive Neonatologiche e Pediatriche sia al domicilio. Persistono tuttavia, controversie in merito alla base fisiologica ed ai dati clinici che supportano la scelta delle strategie di ventilazione, alle modalità di titolazione dei ventilatori ed alle modalità di ottimizzazione dei risultati acuti e nel lungo termine nei bambini con insufficienza respiratoria acuta e cronica. Viene eseguita una spiegazione completa sui ventilatori attualmente disponibili in commercio e sulle strategie che possono essere impiegate per l’inizio, la gestione e lo svezzamento della ventilazione meccanica in terapia intensiva neonatale per i nati pretermine.

C. Newth ha riportato le indicazioni alla ventilazione meccanica invasiva nel setting UOC Pediatria, Arcispedale Santa Maria Nuova-IRCCS, Reggio Emilia. vale.caldarelli@gmail.com

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Washington i commenti della terapia intensiva pediatrica per i pazienti con diverse forme di insufficienza respiratoria acuta: displasia broncopolmonare; ipertensione polmonare; cardiopatia congenita; problemi di vie aeree (ad es. Tracheobronchomalacia e disturbi neuromuscolari). Viene inoltre sottolineato quanto la ventilazione meccanica non invasiva (NIV) sia sempre più utilizzata in molti casi di insufficienza respiratoria acuta in terapia intensiva pediatrica. Viene sottolineata l’utilità dell’helmet, un’interfaccia adeguata alla NIV che in TIP viene perfettamente accettata dal paziente pediatrico in quanto gli conferisce libertà di movimento, possibilità di alimentazione attraverso l’apertura e di erogazione di terapia inalatoria con facilità.

G. Perez affronta invece il tema della NIV utilizzata nel lungo termine in patologie respiratorie croniche (neuromuscolari, fibrosi cistica...). In molte di queste patologie, ad esempio l’atrofia muscolare spinale (SMA) tipo 1, la maggior parte della letteratura presente dimostra quanto la NIV sia utile in questo tipo di pazienti rispetto alle metodiche di ventilazione invasive. Nonostante l’utilizzo della NIV in ambito pediatrico, aumenta sempre di più, le indicazioni validate rispetto all’utilizzo delle attrezzature, le indicazioni per l’inizio di una NIV, la titolazione dei ventilatori ed il follow-up dei pazienti rimane un punto di discussione aperto in letteratura. Viene quindi sottolineato come nella pratica clinica le indicazioni alla NIV siano le seguenti: alcuni casi di insufficienza respiratoria acuta; difficoltà a svezzare un paziente dalla NIV in un setting intensivo; casi di alterazione isolata dei gas di scambio notturni; pazienti con elevato indice di apneaipopnea riscontrato alla polisonnografia.

Le recenti linee guida della ATS sulla ventilazione meccanica domiciliare sono state analizzate durante la sessione ed of28

frono di fatto uno strumento utile sulla messa in atto della NIV nel lungo termine nel paziente gestito al domicilio.

It’s not Dorothy Andersen’s Cystic Fibrosis anymore Maria Elisa Di Cicco1 Il simposio dedicato alla Fibrosi Cistica (FC) dal titolo It’s not Dorothy Andersen’s Cystic Fibrosis anymore è stato introdotto dalla prof.ssa Stephanie Davis (Indianapolis, Indiana - USA), che ha ripercorso la storia della FC, da quando, nel 1938, l’anatomopatologa Dorothy Andersen descrisse il primo caso di “malattia fibrocistica del pancreas”.

Allora, nessuno avrebbe potuto immaginare i passi da gigante che la ricerca avrebbe fatto nei decenni successivi e soprattutto dagli anni ’90, potendo giungere, mediante nuove terapie e programmi di screening efficaci, a un miglioramento della prognosi tale da osservare un numero di pazienti adulti superiore a quello dei bambini.

A seguire è intervenuta Emily KramerGolinkoff, trentenne affetta da FC, che nella sua appassionata “lettera aperta” ha ripercorso le scoperte più importanti degli ultimi 30 anni, dalla scoperta del gene CFTR ai nuovi farmaci potenziatori e correttori.

Emily ha voluto sottolineare come la FC sia un “mostro invisibile”, perché dall’esterno non è facile intuire come pazienti come lei debbano assumere più di 30 compresse al giorno e praticare più di 4 ore di fisioterapia e terapie inalatorie “semplicemente per Sezione di Pneumologia ed Allergologia Pediatrica, U.O. Pediatria 1, Azienda Ospedaliero-Universitaria Pisana. mariaelisa.dicicco@gmail.com

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I COMMENTI

Visti a Washington

Washington i commenti restare vivi”. Il suo intervento si è concluso con un accorato appello ai medici e ai ricercatori, sottolineando come per questi pazienti our hope is in you.

Subito dopo il dr. Richard C. Boucher (Chapel Hill, North Carolina - USA) ha presentato l’intervento dal titolo The Mucus Biophysical Maelstrom at the Airway Surface. Si tratta di un tema molto interessante perché dal 2012, in seguito alla pubblicazione di una nuova descrizione degli strati di muco nelle vie aeree e delle rispettive componenti anche in rapporto al movimento ciliare (Button B et al. Science. 2012; 337: 937-41), molto interesse è stato rivolto allo studio di questi aspetti. Nel 2014 è stato dimostrato come la mucina sia secreta in quantità maggiore nei soggetti con FC, rendendo il muco meno idratato, più denso e di più difficile rimozione (Henderson AG et al. Clin Invest. 2014; 124: 3047-60), mentre più recentemente è stato dimostrato su modello murino che un’alterata composizione del muco, intesa come percentuali delle diverse di mucine, può alterare di per sé il trasporto mucociliare. Tuttavia, un anomalo trasporto mucociliare non sembra essere in grado di provocare da solo la flogosi cronica bronchiale, per la quale sembra essere più importante l’aumentata concentrazione del muco (Livraghi-Butrico A et al. Mucosal Immunol. 2017; 10: 395-407).

Tutto ciò apre le porte a future terapie che mireranno a modificare il muco, idratandolo e riducendo alcuni tipi di mucine.

La presentazione di David A. Stoltz (Iowa City, Iowa - USA) aveva invece come titolo Lessons Learned from the CF Noah’s Ark ed è stata introdotta illustrando la storia dei modelli animali realizzati per lo studio della FC e creati a partire dagli anni ’90 (modello murino) fino ai giorni nostri (maiale, coniglio e altri). In tutti i modelli murini risultano simili le manifestazioni gastrointestinali della FC, 30

ma non quelle respiratorie. Il modello animale di FC più simile alla FC umana è il modello suino: nei maiali neonati con FC è stato dimostrato che a livello delle vie aeree non è presente infiammazione (come se si verificasse una vera a propria disregolazione della risposta infiammatoria - Bartlett JA et al.

Am J Respir Crit Care Med. 2016; 194: 84554) e che il trasporto mucociliare non è alterato. Inoltre, le vie aeree del maiale neonato hanno un pH ridotto, con ridotta capacità di uccisione dei batteri. In alcuni studi del gruppo di Stoltz è stato dimostrato come l’alcalinizzazione delle vie aeree migliori la capacità battericida delle vie aeree, sebbene tale effetto abbia breve durata. Un tentativo terapeutico sull’uomo è stato quindi eseguito con un aerosol di Trometamina, oggi utilizzata per lo più per l’acidosi metabolica, confermando gli stessi risultati (Abou Alaiwa MH et al.

JCI Insight. 2016; 1. pii: e87535).

Il relatore successivo, Stephen Stick (Perth, Australia), ha affrontato il tema CF in the Lungs’ Most Formative Years, ricordano come, nonostante i nuovi approcci terapeutici, il declino funzionale che si osserva nella FC non sia cambiato. Tuttavia, è noto che, per provare a migliorare la prognosi, sono importanti soprattutto gli interventi svolti nei primi 6 anni di vita, che sono fondamentali per lo sviluppo polmonare. Molti studi a questo riguardo sono stati svolti nell’ambito dello studio AREST CF (Australian Respiratory Early Surveillance Team for Cystic Fibrosis), in cui i neonati affetti da FC vengono seguiti clinicamente e con esami strumentali fino ai 7 anni. Tali studi hanno permesso di dimostrare che la malattia polmonare esordisce presto (nell’85% dei casi già a 3 mesi di vita), che ciò influenza enormemente la prognosi a lungo termine, con il danno strutturale a predire la traiettoria della funzionalità polmonare, e che le bronchiectasie sono precoci e progressive e associate al genotipo, all’infiammazione e I COMMENTI

alle infezioni. (Sly PD et al. Am J Respir Crit Care Med. 2009; 180: 146-52 / Stick SM et al. J Pediatr. 2009; 155: 623-8.e1 / Mott LS et al. Thorax. 2012; 67: 509-16).

Per quanto riguarda le infezioni, la colonizzazione da Pseudomonas aeruginosa è quella che più influenza negativamente lo sviluppo polmonare (Kozlowska WJ et al. Am J Respir Crit Care Med. 2008; 178: 42-9): di conseguenza, più precoce sarà la colonizzazione, peggiore sarà l’outcome di questi soggetti. Infine, il prof. Stick ha mostrato dati non ancora pubblicati sul microbioma delle vie aeree, dimostrando come anche il profilo microbiomico possa influenzare la malattia polmonare nella FC. Il prof. Michael Boyle (Baltimora, Maryland - USA), ha affrontato il tema delle prospettive terapeutiche per la FC, con le presentazioni CFTR Modulators and the Pipeline e The Future of CF Therapeutics: Emerging Challenges and How We Will Address Them, illustrando le 6 classi di difetti del canale CFTR determinate dalle diverse mutazioni genetiche (l’87% dei soggetti appartiene alla classe 2, presentando almeno una mutazione F508del, con un’alterazione della processazione della proteina, che quindi non raggiunge l’apice cellulare). La rivoluzione nel trattamento della FC iniziata nel 2011, quando è stato dimostrato come l’Ivacaftor, un farmaco potenziatore del canale CFTR da assumere per bocca, sia in grado di migliorare nettamente i valori del test del sudore e la funzionalità respiratoria dei pazienti con mutazione G551D (Ramsey BW et al. N Engl J Med. 2011; 365: 1663-72). L’Ivacaftor ci ha permesso di migliorare enormemente la prognosi di questi pazienti oltre che di capire meglio i meccanismi fisiopatologici legati al CFTR. Ivacaftor è stato recentemente approvato per molte altre mutazioni di classe 3, 4 e 5, ma esse coprono ancora una minima PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

percentuale dei pazienti con FC. Successivamente è stato approvato Lumacaftor, un farmaco correttore del CFTR, in grado di permettere al CFTR di raggiungere la membrana cellulare: l’impiego di entrambi i farmaci nei soggetti con mutazione F508del si è dimostrata utile, anche se i risultati non sono stati altrettanto sensazionali (Wainwright CE et al. N Engl J Med. 2015; 373: 1783-4). Attualmente è in fase 3 uno studio su un ulteriore correttore, Tezacaftor, che ha maggiore emivita e meno effetti collaterali rispetto a Lumacaftor.

Molti altri farmaci potenziatori e correttori sono in attualmente in fase di studio e accanto ad essi cominciano a comparire studi di terapia genica, di riparazione dell’mRNA e di correzione della lettura delle mutazioni (read through agents).

Pediatric Year in Review (1) Antonella Frassanito1 Dal 19 al 24 Maggio si è tenuto a Washington il Congresso Internazionale dell’American Thoracic Society (ATS) a cui ha preso parte una delegazione di pediatri della Società Italiana di Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI).

Come tutti gli anni, anche durante questo congresso si è tenuta una interessantissima sessione di Pediatric year in review. Tra i relatori la dr.ssa Beverley J. Sheares si è occupata della sezione Disparities and respiratory Health.

Durante il suo intervento ha sottolineato, Dipartimento di Pediatria e Neuropsichiatria Infantile, Università “Sapienza” di Roma. antonella.frassanito@ uniroma1.it

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Washington i commenti presentando un update degli ultimi studi a riguardo, che le peggiori condizioni economiche e la povertà sono fattori di rischio di morbidità per varie patologie tra cui quelle respiratorie infantili. Infatti, i bambini poveri hanno una peggiore funzionalità respiratoria e un aumento della mortalità e della morbilità. Le condizioni economiche influiscono su numerose patologie respiratorie, ma quelle più studiate sono l’asma, la fibrosi cistica e la displasia broncopolmonare.

Notevole è l’influenza che ha il fumo di seconda mano sulla salute dei bambini.

Esso può aggravare il decorso clinico di una rinite, dell’asma, della fibrosi cistica e di altre malattie polmonari croniche. Si tratta di un fattore di rischio che può essere modificabile attraverso interventi di educazione sanitaria rivolti alle popolazioni a rischio maggiore. Pertanto, in tutto il mondo dovrebbero essere incoraggiati programmi di educazione sanitaria volti a individuare ed eliminare fattori di rischio tramite una variazione degli stili di vita.

Bibliografia Celedon JC. Achieving respiratory health equality: a united states perspective. Switzerland: humana press.2017.10.1007/978-3-319-43447-6.

Gerald LB, Berry C. Health Disparities in respiratory medicine. New Jersey: Humana Press. 2016.

10.1077/978-3-319-23675-9.

Welkom JS, Riekert KA, Rand CS et al. Associations between caregiver health literacy and preschool children’s secondhand smoke exposure. J. Pediatr Psychol 2016; 41:462-472.

Combs D, Goodwin JL, Quand SF, Morgan WJ, Parthasarathy S. Longitudinal differences in sleep duration in Hispanic and Caucasian Children. Sleep Medicine 2016;18:61-66.

Buu MC, Sanders LM, Mayo JA, et al. Assessing differences in mortality rate and risk factors between Hispanic and non-Hispanic patients with Cystic Fibrosis in California. Chest 2016; 149:380-389.

Mitchell SJ, Bilderback AL, Okelo SO. Racial disparities in asthma morbidity among pediatric patients seeking asthma specialist care. Academic Pediatrics 2016;16:64-67..

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Pediatric Year in Review (2) Raffaella Nenna1 Laura Petrarca1 Nella prima relazione della sessione Pediatric Year in Review, Marc B. Hershenson ha riportato gli aggiornamenti della letteratura sulla relazione fra virus e salute respiratoria dei bambini.

La relazione fra wheezing e infezioni virali è stata ampiamente discussa in letteratura.

Nell’ultimo lavoro pubblicato sulla coorte COAST da Rubner et al. è emerso che il wheezing da RV, ma non da RSV in combinazione alla sensibilizzazione allergica, in particolare da inalanti, è associato ad un rischio aumentato di avere asma a 13 anni ed i due fattori sembrano avere un effetto additivo, generando una maggiore infiammazione delle vie aeree con remodeling e perdita della funzione polmonare a lungo termine.

Un altro approccio per valutare se le infezioni virali precoci portano all’asma, è quello di prevenire le infezioni virali. Nello studio di Hartert hanno esaminato retrospettivamente gli effetti della profilassi per l’RSV in bambini pretermine. I risultati presentavano dei fattori di confondimento perché i bambini che aderivano maggiormente alla profilassi erano quelli che più frequentemente avevano una malattia respiratoria cronica.

Tuttavia l’analisi multivariata aggiustata per lo score di propensione ha messo in evidenza che una maggiore aderenza all’immunoprofilassi per l’RSV non è associata ad una riduzione del rischio di asma.

L’azitromicina ha dimostrato avere un ruolo antivirale in vitro. In un recente Dipartimento di Pediatria e Neuropsichiatria Infantile, Università “Sapienza” di Roma. raffaella.nenna@uniroma1.it; laurapetrarca85@gmail.com

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I COMMENTI

studio di Bisgaard sulla coorte COPSAC, l’azitromicina somministrata per 3 giorni durante l’episodio acuto di wheezing ha dimostrato di essere superiore al placebo nel ridurre la durata dei sintomi respiratori.

L’ipotesi è che l’azitromicina possa agire da anti-infiammatorio, come antibiotico oppure come agente antivirale.

L’RSV causa una bronchiolite grave solo in alcuni bambini ed per questo che Mejias e colleghi hanno postulato che la severità dell’infezione da RSV possa essere collegata al microbioma locale, che a sua volta influenza la risposta immunitaria. Valutando questi due fattori in un gruppo di bambini sotto i due anni hanno dimostrato che l’ospedalizzazione per infezione da RSV era associata alla presenza di H. influenzae e Streptococco, mentre lo Stafilococco aureo era un fattore protettivo, indipendentemente dall’età. I bambini con RSV avevano una maggiore espressione dei geni legati all’IFN, indipendentemente dal microbiota. Inoltre I bambini che avevano un microbiota con prevalenza di Haemofilus e Streptococco presentavano una overespressione di geni legati alla via del segnale dei TLR e all’attivazione dei macrofagi. Ciò che non è chiaro dallo studio è se sia l’RSV a promuovere l’espansione di batteri patogeni, se il microbioma sia alterato prima dell’infezione oppure se i batteri possano contribuire alla severità della malattia.

Le citochine infiammatorie sono importanti nella risposta ai virus, ma possono anche essere dannose. Nicholson et al. hanno dimostrato che alti livelli si IFN-gamma, IL-4, IL-15, IL-17, CXCL10 ed esotossina erano associate ad un minor rischio di ospedalizzazione in bambini con bronchiolite al di sotto dei due anni di età, suggerendo la necessità di un’ampia e complessa risposta immunitaria nel controllo delle malattie respiratorie virali.

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Pediatric Chest Rounds Michele Ghezzi1 Uno dei momenti più intriganti e sempre didattico nell’ambito dei congressi nazionali e internazionali di pneumologia, nel nostro caso focalizzandoci sulla pneumologia pediatrica, è l’esposizione di casi clinici significativi. Tale sessione, Paediatric Chest Rounds, è stata di grande interesse anche nel corso del recente congresso dell’American Thoracic Society che si è tenuto a Washington.

Sono stati presentati casi clinici in cui si sono alternati un presentatore con il compito di esporre i passaggi più significativi: il quadro clinico iniziale, gli accertamenti eseguiti, la diagnosi differenziale, il decorso, la diagnosi e il trattamento; e un discussant con il compito di approfondire brevemente le tematiche e/o problematiche che il caso aveva messo in luce. I casi dibattuti spesso presentano come caratteristica non solo la complessità e rarità del caso ma anche l’interesse interdisciplinare. Uno dei casi presentato, ad esempio, riguardava un bambino di due anni con diarrea cronica, calo ponderale e bronchiectasie polmonari. Attraverso una complessa serie di indagini per escludere le diagnosi differenziali, è stata posta diagnosi di Morbo di Chron. Tra le complicanze, rare, delle malattie infiammatorie intestinali infatti ci possono essere manifestazioni extra-intestinali, ad esempio polmonari.

Un altro caso invece si è occupato di “respirazione rumorosa”. Spesso la causa va ricercata a livello delle prime vie aeree e in particolare della trachea. In questo caso le indagini endoscopiche e radiologiche (TC torace e angioRMN del torace con ricostruzione 3D) hanno evidenziato un quadro di malforma UO Pediatria, Policlinico S. Pietro, Ponte S. Pietro (Bergamo). micheleghezzi83@yahoo.it

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Washington i commenti zione vascolare del mediastino: sling dell’arteria polmonare. Di particolare interesse anche il video dell’intervento chirurgico.

Il pubblico viene reso partecipe dell’iter diagnostico e clinico tramite questionari interattivi che si susseguono durante le presentazioni, oltre ad avere la possibilità al termine dell’esposizione del caso di effettuare domande e chiedere chiarimenti.

I poster dei soci della SIMRI Claudia Calogero1 Nicola Ullmann2 Validazione dell’equazione di riferimento GLI 2012 per i valori spirometrici nei bambini italiani in età prescolare E. Lombardi, G. Giannini, M. Bacciarini, C. Calogero, P. Del Greco L’equazione di riferimento Global Lung Initiative (GLI-2012) per i valori spirometrici rappresenta uno strumento utile per l’interpretazione della spirometria tuttavia può non essere applicabile a tutte le popolazioni. Lo scopo di questo studio era validare l’equazione GLI 2012 nei bambini Italiani in età prescolare. Sono stati inclusi nello studio bambini sani reclutati nelle scuole di Firenze o dintorni. La salute respiratoria dei bambini è stata valutata tramite un questionario standardizzato (modificato da ISAAC) distribuito ai genitori. Sono stati esclusi i bambini nati sotto le 36 settimane di età gestazionale o ossigenodipendenti alla nascita per più di 30 giorni. Sono stati inclusi bambini che avevano presentato al massimo 3 episodi di respiro sibilante nella vita ma non negli ul-

timi 12 mesi e che al momento del test non presentavano segni di infezione delle vie aeree. La spirometria è stata eseguita con lo spirometro Spiro Cosmed (Cosmed, Roma) secondo le raccomandazioni ATS/ERS per la spirometria in età prescolare. Sono quindi stati calcolati tramite GLI-2012 gli Z-scores per Capacità Vitale Forzata (FVC), Volume Espiratorio Forzato in 0.75 s (FEV0.75) e in 1 s (FEV1) e Flusso Espiratorio Forzato tra 25% e 75% di FVC (FEF25-75). Un valore assoluto di Z-score maggiore di 0.5 è stato considerato clinicamente significativo. Sono stati reclutati un totale di 126 bambini, 13 non sono riusciti ad eseguire nemmeno una manovra spirometrica (fisibilità 89,7%) e 23 sono stati esclusi [totale 90 bambini, M 46 (51.1%)]. La differenza fra valore misurato e valore predetto calcolato con GLI 2012 è risultata non statisticamente o clinicamente significativa per tutti i parametri spirometrici presi in esame eccetto un valore borderline per FEF25/75. Ulteriori dati sono necessari per valutare se l’equazione GLI 2012 possa essere usata come equazione di riferimento per i valori spirometrici nei bambini Italiani.

Esiti funzionali e strutturali in pazienti che hanno presentato una infezione tubercolare polmonare in età pediatrica N. Ullmann, E. Boccuzzi, L. Lancella, R. Cutrera, L. Cursi, A. Krzysztofiak, A. Grandin, E. Bozzola, A. Quondamcarlo, A. Villani.

Bambino Gesù Children’s Hospital, Rome, Italy.

Questo studio affronta la problematica degli esiti, funzionali e radiologici, della malattia tubercolare polmonare contratta in età pediatrica. Sono stati studiati 67 pazienti (bambini ed adolescenti) e seguiti per un 1 SOSA Broncopneumologia, AUO “Anna Meyer”, Fifollow-up compreso dai 4 ai 12 anni. Il 56,9% renze. c.calogero@meyer.it 2 UOC Broncopneumologia, Ospedale Pediatrico dei pazienti ha presentato esiti radiologici (molti dei quali avevano contratto una TB Bambino Gesù, Roma. nicola.ullmann@opbg.net 34

I COMMENTI

polmonare miliare) e 7,7% una riduzione della funzionalità polmonare. È stata evidenziata una correlazione diretta tra i valori spirometrici e la gravità del danno radiologico per cui i pazienti con esiti anche non significativi alla radiografia del torace presentavano valori funzionali polmonari ridotti. Altro risultato importante dimostrato è che i danni polmonari risultano ridotti quanto più tempo è trascorso dalla malattia tubercolare (> di 6 anni) e quanto più precocemente questa è stata contratta (prima dei 10 anni di vita).

Questo ultimo dato sosterrebbe la capacità di rigenerazione parenchimale / alveolare del bambino piccolo con buone probabilità di recupero del danno polmonare.

Caratteristiche cliniche epidemiologiche e cliniche in pazienti affetti da bronchiolite ceppo RSV-A ON1 Raffaella Nenna, Antonella Frassanito, *Alessandra Pierangeli, *Carolina Scagnolari, Laura Petrarca,

*Ilaria Sciandra, Fabio Midulla.

Department of Pediatrics and Infantile Neuropsychiatry and *Virology Laboratory, Department of Molecular Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy.

Il lavoro tratta di una delle problematiche più frequenti dei piccoli pazienti (<12 mesi di vita): la bronchiolite determinata dal VRS ed in particolare del ceppo VRS-A ON1, per la prima volta riscontrato in Italia nel 20112012 ma sempre più responsabile della malattia virale dei nostri bambini. Nello studio sono stati arruolati tutti i pazienti valutati per bronchiolite e di questi identificato il ceppo di virus responsabile. Nello specifico è stato riscontrato un significativo aumento del ceppo VRS-A ON1 negli anni ed in particolare nel 2012/2013. Confrontando questi pazienti con altri ceppi di VRS-A (NA1) non sono state trovate differenze epidemiologiche (età, sesso, peso alla nascita) o di altri fattori anamnestici familiari (allattamento materno, familiarità per atopia, fumo passivo). Molto

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Washington i commenti interessante invece il fatto che i pazienti affetti dal ceppo VRS-A ON1 hanno presentato un quadro di bronchiolite più grave suggerendo che la caratterizzazione dei ceppi infettivi può essere importante per identificare i pazienti a maggior rischio clinico.

La Formazione in Pneumologia Pediatrica nelle Scuole di Specializzazione in Pediatria M. Di Cicco, V. Caldarelli, S. Tagliati, D. Vecchio, R. Raschetti, R. Cutrera Le malattie respiratorie in età pediatrica rappresentano uno dei principali motivi di richiesta di visita pediatrica, tuttavia la formazione in questa disciplina non viene effettuata con le stesse modalità in tutte le scuole di Specializzazione in Pediatria. Il forum dei giovani della Società di Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI) e l’Osservatorio Nazionale degli specializzandi in Pediatria (ONSP) hanno quindi effettuato un sondaggio rivolto a tutti i medici specializzandi in Pediatria Italiani. È stata creata una piattaforma accessibile online, con un questionario di 24 punti, allo scopo di sondare la percezione dei medici in formazione specialistica rispetto ai programmi di pneumologia pediatrica. Il sondaggio è stato online da maggio a luglio 2016 e richiedeva dai 5 ai 7 minuti per essere completato. Il link è stato distribuito ai medici in formazione specialistica attraverso mailing lists, newsletters, sito web SIMRI, forum dei Junior Members SIMRI e ONSP. Ha partecipato un totale di 182 medici in formazione specialistica (151 F, 31 M) di 16 regioni italiane con una percentuale di risposta più alta nelle regioni del Nord (48.9% Nord, 24.7% Centro, 26.4% Sud).

Nessuno ha dichiarato di percepire una preparazione “eccellente”, il 49.4% ha dichiarato di percepire una “buona” preparazione, il 47.8% una preparazione “scarsa”, il 2.2% “molto scarsa” e lo 0,6% “insufficiente”. La frequenza, la qualità delle lezioni e della for36

mazione pratica sono stati giudicati per lo più come “buone” mentre la possibilità di partecipare a journal clubs “insufficiente” (30.8%) o “non disponibile” (19.2%). La formazione sull’interpretazione dell’Rx torace è stata giudicata “buona” dal 40.7%, sulla TC del torace “scarsa” dal 33.5%, mentre la formazione sulla Risonanza Magnetica e sull’ecografia toracica sono state considerate “insufficienti” dal 39.6% e 34.1% rispettivamente.

Molti medici in formazione specialistica hanno riportato che non vi è alcuna educazione in alcuni campi della pneumologia pediatrica come la radioprotezione (85.2%) o la fisioterapia respiratoria/riabilitazione (71.4%).

L’87.9% degli specializzandi sono formati sull’esecuzione della spirometria. Riguardo al grado di soddisfazione sul programma di Pneumologia Pediatrica della Scuola solo il 7.7% ha risposto di essere “molto soddisfatto”, il 45.6% “soddisfatto”, il 40.1% “non molto” e il 6.6% “non soddisfatto”. Molti dei medici in formazione specialistica hanno riportato che la formazione durante la Scuola è l’attività più importante per diventare un buon pneumologo pediatra. Il sondaggio condotto suggerisce come sia necessario migliorare la formazione in Pneumologia Pediatrica nelle Scuole di Specializzazione in Pediatria per poter ampliare il campo di applicazione dei programmi di educazione ultra specialistica.

Attività fisica quotidiana ed allenamento cardiorespiratorio in pazienti operati di Tetralogia di Fallot.

Antonella Frassanito, Raffaella Nenna, Alessandra Favoriti, Caterina Lambiase, Valentina Rizzo, Laura Petrarca, Fabio Midulla, Giancarlo Tancredi.

Department of Pediatrics and Infantile Neuropsychiatry Sapienza University, Rome, Italy.

L’obiettivo principale dello studio è stato quello di studiare gli effetti dell’attività fisica regolare in pazienti operati di Tetralogia di I COMMENTI

Fallot. Sono stati analizzati 26 pazienti operati ed altrettanti pazienti sani di controllo. Tutti questi pazienti sono stati sottoposti a diverse misurazioni di funzionalità respiratoria (PFR, LCI, DLCO) e test da sforzo. La popolazione dei pazienti cardiopatici operati è stata suddivisa in due gruppi, definiti come “allenati” (praticano esercizio fisico > di 3 ore/settimana) o “sedentari”. Da questo lavoro sono stati estrapolati dei concetti molto interessanti: a) i pazienti operati per Tetralogia di Fallot ed “allenati” hanno raggiunto valori di funzionalitˆ respiratoria significativamente migliori (exercise time/min, VO2max e DLCO) rispetto ai “sedentari” b) i pazienti cardiopatici allenati possono raggiungere capacità funzionali simili ai soggetti sani. Gli autori concludono pertanto che i pazienti operato di Tetralogia di Fallot, in seguito ad una valutazione funzionale respiratoria completa, dobrebbero essere incoraggiati a praticare attività fisica regolare.

Coinfezione virale in lattanti con bronchiolite Laura Petrarca, Raffaella Nenna, Antonella Frassanito, Alessandra Pierangeli, Teresa Arcuri, Carolina Scagnolari, Paola Papoff, Corrado Moretti and Fabio Midulla Questo studio su una ampia popolazione (412 pazienti) di bambini ricoverati per bronchiolite aveva come obiettivo principale quello di valutare gli effetti della coinfezione virale sia a breve, sulla gravità clinica, sia a distanza, sulla ricorrenza di episodi di wheezing a 12 mesi dal primo episodio infettivo. Le principali conclusioni di questo interessante studio sono: 1) l’evidenza che la coinfezione virale è un evento frequente 2) la coinfezione non sembra modificare il quadro clinico in modo significativo 3) l’infezione contemporanea di più agenti infettivi virali sembra avere l’effetto di abbassare la risposta infiammatoria.

PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

Un progetto nazionale per valutare la conoscenza, la diagnosi e il trattamento dei Disturbi respiratori del Sonno nei bambini in Italia, organizzato con la Società di Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI) L.M. Nosetti, M.G. Paglietti, L. Brunetti, L. Masini, L. Nespoli, A.C. Niespolo, R. Cutrera Il gruppo di Studio sui Disturbi Respiratori del Sonno (SDB), organizzato dalla Società di Malattie Respiratorie Infantili (SIMRI), ha condotto un progetto nazionale per valutare la conoscenza, la diagnosi e il trattamento di tali disturbi nella popolazione pediatrica in Italia. Lo scopo del progetto era quello di stimare la vera conoscenza dei SDB sia da parte dei clinici che dei genitori e i relativi problemi di diagnosi e trattamento per poter favorire un percorso diagnostico. È stato spedito un questionario a 180 responsabili di Dipartimento di Pediatria da gennaio a settembre 2016. 102 (56.6%) questionari sono stati completati. 58 (56.9%) centri sono in grado di trattare i disturbi respiratori del sonno; 54 centri (52.9%) vedono meno di 10 pazienti al mese, 30 (29,4%) fra10 e 20, 10 (9.8%) fra 20 and 50 pazienti al mese.

Solo 3 Ospedali valutano più di 50 pazienti al mese. In 32 ospedali (31.4%) la diagnosi di SDB diagnosi viene fatta solo sulla base della storia e della valutazione clinica mentre in 70 (68.5%) centri vengono usate registrazioni durante il sonno. Gli strumenti usati per la registrazione durante il sonno sono: pulsossimetria nel 66,3% dei centri [34 di questi (50.7%) meno di 5 pazienti/mese, 18 (26.9%) fra 5 e 10 pazienti/mese, 9 (13.4%) fra 11 e 20 pazienti/mese, solo 6 (9%) più di 20 pazienti/mese]; registrazioni portatili nel 46.1% dei centri [18 di questi (38.3%) meno di 5 pazienti/mese, 20 (42.6%) fra 5 e 10 pazienti/mese, 4 (18.5%) fra 11 e 20 pazienti/ mese, 5 (20.6%) più di 20 pazienti/mese]; polisonnografia in 22.5% dei centri [13 di 37

Washington i commenti questi (56.5%) meno di 5 pazienti/mese , 4 (17.4%) fra 5 e 10 pazienti/mese, 4 (17.4%) fra 11 e 20 pazienti/mese, 2 (8.7%) pi di 20 paziente/mese]. 67 centri (66.5%) hanno la possibilità di avvalersi di differenti specialisti: otorinolaringoiatra 65 (95.6%), allergologo 47 (69.1%), cardiologo 37 (54.4%), dentista 30 (44.1%), neurologo 35 (51.5%).

Il 51% ha riportato di non essere soddisfatto nel trattamento dei pazienti con SDB a cause della presenza di pochi centri in grado di eseguire lo screening. Il 53.9% pensano che i genitori ignorino i SDB e l’84% le loro complicanze. Il 94.1% dei centri ha mostrato interesse nel ricevere materiale informativo o video aggiuntivi. I risultati dello studio hanno mostrato differenze sostanziali nella diagnosi e terapia dei SDB nei diversi centri italiani.

L’approccio multidisciplinare ai disturbi respiratori del sonno non è uniforme attraverso il Paese con una maggiore distribuzione di centri nelle regioni del centro-nord. Da questi dati emerge come sia necessario organizzare sessioni di formazione per i pediatri e campagne divulgative per i genitori.

Pediatric Clinical Core Curriculum - Ipertensione Polmonare Alessandro Volpini1 Il dr. E. Austin ha trattato un argomento estremamente complesso come quello dell’ipertensione polmonare in età pediatrica focalizzando l’attenzione sugli aspetti clinici, classificativi e sulla complessa gestione di questa condizione. L’ipertensione polmonare (PH) è una condizione emodinamica Servizio di Pneumologia Pediatrica, Ospedale Pediatrico ad alta specializzazione “G. Salesi” - Azienda Ospedaliera Universitaria Ospedali Riuniti (Ancona); alessandro.volpini@ospedaliriuniti.marche.it

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e fisiopatologica definita come un aumento della pressione polmonare media maggiore o uguale a 25 mmHg a riposo. PH nei bambini è spesso dovuta alla presenza di malattie cardiache e/o polmonari (secondarie), mentre raramente (fino al 5%) si verifica come disturbo primario del circolo polmonare (primaria).

L’ipertensione polmonare primaria può essere sporadica o familiare (malattia autosomica dominante con limitata penetrazione, con gene mappato sul cromosoma 2q31/32).

L’ipertensione polmonare secondaria nella pratica quotidiana è più frequentemente correlata a difetti cardiaci congeniti (CHD) con shunt sinistra-destra, malattie del tessuto connettivo, displasia broncopolmonare, nonché bambini in cui l’PH si sviluppa dopo interventi di cardiochirurgia per anomalie congenite del cuore. L’PH può essere classificata sulla base dell’eziologia come ipercinetica, reattiva e passiva, capillare emodinamica, precapillare e capillare. Il dr. Austin ha focalizzato l’attenzione su alcuni punti fondamentali: I. la diagnosi di ipertensione polmonare in età pediatrica; II. la classificazione dell’ipertensione polmonare in età pediatrica; III. l’approccio attuale al trattamento dell’ipertensione polmonare.

L’algoritmo diagnostico prevede dei passaggi fondamentali da seguire: bisogna anzitutto porre il sospetto diagnostico, successivamente confermare la diagnosi (attraverso il cateterismo cardiaco) quindi classificare il tipo di PH, determinare il grado di severità della malattia ed infine scegliere il trattamento più appropriato. Nel sospetto di PH l’algoritmo diagnostico prevede l’esecuzione dei seguenti esami: ECG, RX torace ed ecocardiografia (se normali è improbabile che vi sia un PH).

Qualora l’ecocardio evidenzi alterazioni compatibili con cardiopatie del cuore sinistro con PH va ricercata la presenza di malattie valvolari. Successivamente vanno eseguite le prove I COMMENTI

di funzionalità respiratoria più un esame polisonnografico, infine va eseguito il cateterismo cardiaco prima di iniziare una terapia specifica per l’PH. Fondamentale è il ruolo svolto dall’ecocardiografia che è in grado di: stimare la pressione nel ventricolo destro, valutare la severità del rigurgito tricuspidale, valutare le dimensioni e la funzionalità delle sezioni destre del cuore, escludere problematiche delle sezioni sinistre del cuore, escludere cardiopatie congenite, valutare la pressione atriale sinistra, valutare la presenza di un versamento pericardico.

Un ruolo cruciale nell’iter diagnostico viene svolto dalla polisonnografia che è in grado di: valutare le desaturazioni e la presenza di apnee ostruttive in quanto l’ipossia durante il sonno può causare o amplificare l’PH, la correzione di una concomitante sindrome delle apnee ostruttive notturne (OSAS) può migliorare o addirittura risolvere una PH. L’esame Gold Standard per la diagnosi di PH rimane comunque il cateterismo del cuore destro che permette di determinare la fisiologia del PH in quanto l’ecocardiografia può sovra o sottostimare la pressione nel ventricolo destro.

e/o emangiomatosi capillare polmonare; 3) ipertensione polmonare persistente del neonato; 4) ipertensione polmonare dovuta a malattie del cuore sinistro; 5) ipertensione polmonare dovuta a malattie polmonari e/o ipossia; 6) ipertensione polmonare da tromboembolia cronica (CTEPH); 7) ipertensione polmonare con meccanismi multifattoriali non definiti (malattie sistemiche come sarcoidosi, istiocitosi polmonare, malattie metaboliche come le malattie da accumulo di glicogeno ecc). Il trattamento dell’ipertensione polmonare nei bambini è estremamente importante e deve tener conto di alcune peculiarità tipiche dell’età pediatrica. Fondamentale è la gestione delle comorbilità e l’utilizzo di trattamenti cronici di supporto come l’ossigenoterapia e la corretta gestione dell’intake idrico e di sale (attraverso l’utilizzo di diuretici, digossina ed anticoagulanti in alcuni casi di PH). Problemi peculiare dell’età pediatrica riguardano la crescita, le vaccinazioni, la contraccezione, la necessità di un supporto psicologico (sia per il piccolo paziente che per la famiglia), e le cure palliative. Da ultimo il dr. Austin ha menzionato i nuovi trattamenti specifici per l’PH non approvati dall’FDA per un uso continuativo che riguardano farGOLD Standard: Cateterismo Cardiaco maci che agiscono rispettivamente sulla via metabolica dell’endotelina (come gli antaipertensione normale polmonare (PH) gonisti del recettore per l’endotelina ERAs), Resting mean PAP 0-20 mmHg >25 mmHg sulla via metabolica dell’ossido nitrico (come gli inibitori della fosfodiesterasi 5 PDE5i o gli Resting PVRi 0,7-1,1 WUm2 >3 WUm2 stimolatori esogeni di NO sGC), e sulla via metabolica della prostaciclina (come le proCasi cavopolmonari: Gradiente transpolmonare (TPG) > 6 mmHg stacicline e i prostanoidi).

Indice di Resistenza Vascolare Polmonare Bibliografia: (PVRi) > 3 WU m2 G et al. Update Clinical Classification of L’attuale classificazione dell’PH è quella Simmonau pulmonary Hypertension. Journal of the American concordata nel V Simposio mondiale sull’PH College of Cardiology 2013; 62: D34-41. che prevede diverse entità nosologiche: 1) Abman SH et al. Pediatric Pulmonary Hypertension: Guidelines From the American Heart Association and ipertensione polmonare arteriosa (idiopatica, American Thoracic Society. Circulation. 2015 Nov 24; ereditaria, legata a farmaci e sostanze tossiche 132(21) :2037-99. ecc.); 2) malattie veno-occlusive polmonari PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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EVENTI

L’incanto del teatro di Donnafugata per il XVI Congresso di Pneumologia A Ragusa Ibla nella Sicilia dei baroni Francesco Iodice1 Dopo un lungo, e a volte interminabile girovagare per congressi, workshop, seminari scierntifici e riunioni di ogni tipo – girovagare per nulla paragonabile comunque a quello del patron di Midia Antonio Schiavulli che crediamo abbia compiuto il periplo del mappamondo svariate volte (e certamente il conto sfuggirà perfino a lui) – finalmente siamo approdati ad una location che, credo, meritavamo ampiamente: un piccolo, grande, delizioso gioiello, unico, perché forse e senza forse, è il teatro più piccolo d’Italia. Intendiamo riferirci al Teatro Donnafugata di Ragusa Ibla; quest’ultima, a sua volta, è la gemma di tutta la città. Solo la mente instancabile e ardimentosa di Enzo Cannata, non disgiunto da quella della consorte Eugenia, poteva inventare un luogo così straordinario per lo svolgimento del XIV Congresso di Pneumologia (16-17 giugno) che annualmente si svolge nel triangolo siciliano RagusaModica-Comiso. Cannata, responsabile scientifico, battezzato “moto perpetuo” (già all’opera per organizzare la riunione scientifica del 2018) ha completato il comitato scientifico assieme un’altra trottola internazionale, Mario Polverino, e Pneumologo, scrittore, Napoli jodicef@tin.it 1

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ad un ex ammalato di “artèteca (aver l’argento vivo addosso), ora apparentemente tranquillo scrittore, Francesco Iodice.

Scrisse Gesualdo Bufalino, riferendosi al piccolo teatro: “A Pasqua ogni siciliano si sente, non solo uno spettatore, ma un attore prima dolente e poi esaltante per un mistero che è la sua stessa esistenza.

Il tempo dell’evento è quello della primavera, la stagione della metamorfosi, così come metamorfica è la natura stessa del rito nel quale, come in un racconto dell’opera dei pupi, si combatte la lotta del bene contro il male. Sono presenti l’inganno, il dolore e il trionfo: la passione, la morte e la resurrezione di cristo”. Aveva perfettamente ragione, se si pensa che un piccolo teatro privato, fu fatto costruire dalla famiglia nobiliare dal Barone Donnafugata all’interno del proprio palazzo, una stravaganza dell’epoca che lascia a noi visitatori un piccolo gioiello dentro un palazzo tra i più importanti di Ibla, teEVENTI

L’incanto del teatro di Donnafugata per il XVI Congresso di Pneumologia

atro piccolo (circa 150 posti) ma ben fatto, splendide decorazione settecentesche che lo rendono incomparabile.

Il Teatro Donnafugata risale alla prima metà del ‘800, ricopre una superficie di 1400 mq, ed è uno tra i più significativi palazzi di Ragusa, nonché conosciuto in tutta la Sicilia sia per la sua storia legata alla famiglia proprietaria, sia per le sue opere, soprattutto pittoriche, in esso contenute. Ci sono varie ipotesi sull’origine del nome “Donnafugata”. Usualmente viene ricondotto ad un episodio leggendario, quale la fuga della regina Bianca di Navarra, vedova del re Martino I d’Aragona e reggente del regno di Sicilia che venne imprigionata nell’omonimo castello dal conte Bernardo Cabrera, che aspirava alla sua mano e, soprattutto al titolo di re. In realtà la costruzione del castello è successiva alla leggenda. Secondo altri il nome è la libera interpretazione e trascrizione del termine arabo Ayn al-Sihhat (Fonte della Salute) che in siciliano diviene Ronnafuata, da cui la denominazione attuale.

Il Teatro Donnafugata , vissuto all’ombra dell’ estrema bellezza del Palazzo fino al 1997, alla fine di tale anno ha cominciato, attraverso i primi lavori di rilievo e progettazione, la sua ascesa verso il ruolo che da sempre avrebbe dovuto competergli: quello di “cuore pulsante” dell’intero palazzo. Il restauro è stato semplicemente geniale: ha ripristinato i colori e le decorazioni originali riprendendoli dal soffitto e dandogli continuità fino alle pareti e ai palchetti. Ciò che si è andato a ricreare è uno spettacolo talmente bello che lascia il visitatore incantato, impossibilitato a trovare un aggettivo giusto che esprima tanta bellezza ed emozione. Caratteristica principale del teatro è la perfetta acustica, ottenuta PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

dopo un attento studio svolto dal proprietario che ha portato addirittura a migliorarne la resa tanto che l’avv. Scucces ama dire con un sorriso pieno di soddisfazione ed emozione che “nel suo teatro i microfoni sono assolutamente vietati!”. È stato introdotto un sofisticato impianto di climatizzazione a pavimento che diffonde aria da sotto ogni poltrona della sala. Le sale adiacenti sono state tutte restaurate e allestite in modo che possano essere utilizzate per ospitare convegni e conferenze. La “Sala Vichy” in origine era un magazzino destinato alla stagionatura e alla salamoia del caciocavallo. La sala Bar era in origine un magazzino di legname e anch’essa è stata riorganizzata in modo da poter essere allestita anche a sala convegni. Le sale ,infatti, sono tra loro collegate da un sistema di videoconferenza e di conferenze in multisala, in modo da poter essere tutte utilizzate.

Completamente finito di restaurare nel 2004, il teatro Donnafugata rappresenta l’unico teatro di Ragusa e con i suoi 100

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Francesco Iodice

costante dei numerosi intervenuti, così come la sessione pratica di E. Cannata sulla spirometria e sulla ventilazione domiciliare e la Tavola Rotonda cui hanno partecipato M. Aricò, S. Brugaletta, C. Di Stefano e A. Militello. Moderatore S. Brugaletta, molto seguita è stata la seduta di Bioetica nella quale F. Iodice ha trattato: “L’oscillazione fra il “diritto” e il “dovere” di vivere e morire nelle decisioni terapeutiche del fine vita”. Una caratteristica novità è stata rappresentata dalla presentazione, da parte di ciascun relatore, di casi clinici molto utili ed emblematici di una determinata patologia respiratoria.

Conoscendo l’effervescenza mentale di Enzo Cannata, restiamo in curiosa attesa di conoscere le modalità e la topografia del Congresso, edizione 2018. posti è stato annoverato tra i più piccoli teatri Europei ed insignito nel 2006 del prestigioso premio Eurispes “Le cento eccellenze italiane”.

Un aneddoto curioso dimostra che i potenti hanno sempre “potuto” tutto: il Barone di Donnafugata con le sue forti influenze politiche riuscì nientedimeno che a far modificare il tracciato della ferrovia nel tratto Ragusa-Comiso in modo da farla passare nelle adiacenze ed avere così una propria stazione ferroviaria!

Data l’importanza turistica i treni regionali tutt’oggi fermano regolarmente alla stazione di Donnafugata.

Venendo alla riunione scientifica della durata di due giorni, di particolare interesse gli argomenti di pneumologia, ideati specificamente per essere di pratico aiuto ai colleghi del territorio. Le relazioni di F. Andò, G.U. Di Maria, M. Polverino, G. Cicchitto, F.S. Caserta e N. Silvestri, di N. Crimi sono state svolte tra l’attenzione 44

Segreteria organizzativa: Kassiopea Group www.kassiopeagroup.com - gianlucasotgiu@kassiopeagroup.com

EVENTI

LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale a cura di Enrico Clini BPCO Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Lung Disease 2017 Report. GOLD Executive Summary Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Lung Disease 2017 Report Am J Respir Crit Care Med 2017; 195(5): 557-582 Commento di Enrico Clini Riabilitazione – Home care Fragilità fisica e riabilitazione respiratoria nella BPCO: studio prospettico di coorte Physical frailty and pulmonary rehabilitation in COPD: a prospective cohort study Thorax 2016;0:1–8. doi:10.1136/thoraxjnl-2016-208460 Commento di Michele Vitacca Patologie infettive e TB Comorbilità e rischio di morte nei pazienti con bronchiectasie; studio di coorte multicentrico internazionale Comorbidities and the risk of mortality in patients with bronchiectasis: an international multicentre cohort study Lancet Respir Med 2016; 4: 969–979 Commento di Enrico Clini Polmone e altro Sigaretta elettronica e disassuefazione al fumo negli studi clinici ed in quelli osservazionali: revisione e meta-analisi E-cigarettes and smoking cessation in real-word and clinical settings: a systematic review and meta-analysis Lancet Respir Med. 2016; 4(2): 116-128 Commento di Gherardo Siscaro

Gli articoli contrassegnati fanno parte di una FAD ECM attiva dal 10 agosto al 31 dicembre 2017.

Responsabile scientifico: prof. Enrico Clini. www.midiaonline.it/fad/

Progetto realizzato con il contributo non condizionante di

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BPCO Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of Chronic Obstructive Lung Disease 2017 Report. GOLD Executive Summary Report 2017 della strategia per la diagnosi, cura, prevenzione della broncopneumopatia cronica ostruttiva.

GOLD Executive Summary Vogelmeier CF, Criner GJ, Martinez FJ, Anzueto A, Barnes PJ, Bourbeau J, Celli BR, Chen R, Decramer M, Fabbri LM, Frith P, Halpin DM, López Varela MV, Nishimura M, Roche N, Rodriguez-Roisin R, Sin DD, Singh D, Stockley R, Vestbo J, Wedzicha JA, Agustí A.

Am J Respir Crit Care Med 2017; 195(5): 557-582 L’Abstract originale This Executive Summary of the Global Strategy for the Diagnosis, Management, and Prevention of COPD, Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) 2017 report focuses primarily on the revised and novel parts of the document. The most significant changes include: (1) the assessment of chronic obstructive pulmonary disease has been refined to separate the spirometric assessment from symptom evaluation.

ABCD groups are now proposed to be derived exclusively from patient symptoms and their history of exacerbations; (2) for each of the groups A to D, escalation strategies for pharmacologic treatments are proposed; (3) the concept of deescalation of therapy is introduced in the treatment assessment scheme; (4) nonpharmacologic therapies are comprehensively presented; and (5) the importance of comorbid conditions in managing chronic obstructive pulmonary disease is reviewed.

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L’Abstract tradotto Il presente Executive Summary 2017 sulla strategia per la Diagnosi, Cura e Prevenzione della BPCO legata al progetto GOLD si focalizza principalmente sulle parti di nuova revisione del documento. I cambiamenti concettuali più rilevanti sono rappresentati dai seguenti aspetti: (1) la valutazione complessiva di malattia è evoluta verso una definizione separata della misura spirometrica rispetto alla valutazione dei sintomi. Le categorie/gruppi ABCD sono ora allocate al paziente esclusivamente sulla base dei sintomi e della loro storia di riacutizzazioni; (2) per ognuna delle categorie/ gruppi A-D sono proposte ora dei trattamenti farmacologici con un criterio incrementale (escalation); (3) il concetto di riduzione dei farmaci (descalation) è stato aggiunto nello schema della impostazione terapeutica complessiva; (4) sono ora rappresentate nel loro compleso tutte le terapia LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale

non-farmacologiche; e infine (5) è stata en- lità croniche che rendono senza dubbio il fatizzata la importanza delle comorbilità malato più complesso ovvero di più difficile gestione e cura. La conseguenza di quenella gestione complessiva della BPCO. sto, invece, è rappresentata da un diverso approccio per la scelta dei farmaci più apIl commento editoriale propriati, “sganciata” dalla sola gravità deldi Enrico Climi la funzione polmonare.

Il valore assunto dalla spirometria è ora La Global initiative for Obstructive Lung Disease (GOLD) è un comitato scientifico di carattere diagnostico, vale per la conferdi opinione da parte di esperti che a parti- ma di malattia (lieve, moderata, grave re dal 2001 produce un documento an- molto grave, ovvero GOLD 1,2,3,4) e nuale di raccomandazione, basato sulle svolge un ruolo importante nel follow-up, evidenze, su trattamento e gestione della potendo identificare quei differenti gruppi BPCO con l’obiettivo di una successiva di pazienti la cui funzione declina più o disseminazione e implementazione su sca- meno rapidamente con ovvie conseguenze la mondiale. La periodica revisione esten- di prognosi e prospettive di terapia. Dati siva (ogni 5 anni) del 2016 (pubblicata recenti confermano infatti che nella popopoi nell’anno in corso) e che qui riportia- lazione esistono fumatori con sintomi mo, rappresenta un sostanziale avanza- quali la dispnea ma senza alterazioni spiromento rispetto alla versione dell’anno metriche che quindi non rientrano nella 2011, ove per la prima volta si fece riferi- definizione di BPCO, ma sui quali sono in mento a una classificazione della malattia corso studi farmacologici per verificare basata non solo sulla gravità spirometrica l’eventuale utilità preventiva dei farmaci (gradi 1-4) ma anche sulla complessità cli- per la BPCO, in particolare i broncodilatanica del paziente surrogata dalla presenza tori (Woodruff PG. NEJM 2016). di maggiori o minori sintomi e riacutizzaLa complessità viene definita sulla base zioni (categorie A-D - www.goldcopd.org). dei soli sintomi e riacutizzazione e concorre Nel nuovo documento, infatti, sono alla definizione delle categorie (A,B,C,D). presenti dei cambiamenti significativi che Su questa base, e indipendentemente dal si possono rintracciare in più punti e che grado di ostruzione, vengono impostate le per certi versi modificano l’approccio di terapie con farmaci ordinari di mantenimengestione del malato in senso più “clinico” to (i soliti broncodilatatori LAMA, LAMA, o senza tuttavia derogare al significato e le associazioni con o senza steroidi inalatori, all’importanza della misura della funzione cioè LABA/LAMA, ICS/LABA, ICS/ polmonare quale parametro indispensabile LAMA/LABA) secondo un criterio progresper potere porre diagnosi certa di malattia. sivo a partire dalla categoria A, rimanendo le La ragione più ovvia di questa scelta terapie con roflumilast o macrolidi interventi consiste nell’accumulo di evidenza recen- aggiuntivi in casi selezionati e più complessi, te circa la esistenza, quantomeno accanto da inserire on top al massimo ricorso ai faralla BPCO, di molte coincidenti comorbi- maci tradizionali. Al riguardo di questo nuovo algoritmo da utilizzare per la collocazione 1 Università degli Studi di Modena, U.O.C. di Malattie Apparato Respiratorio, AOU Policlinico di Modena; dei farmaci, giova sottolineare come, per la prima volta, siano stati introdotti in queste enrico.clini@unimore.it PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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BPCO

The ‘Blue Series’ b u y i t fro m M I D I A Vol. 38

Progress in

Respiratory Research Editor: C.T. Bolliger Vol. 38

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Clinical Chest Ultrasound From the ICU to the Bronchoscopy Suite Editors

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Clinical Chest Ultrasound From the ICU to the Bronchoscopy Suite Editors: Bolliger, C.T. (Cape Town); Herth, F.J.F. (Heidelberg); Mayo, P.H. (New Hyde Park, N.Y.); Miyazawa, T. (Hiroshima); Beamis, J.F. (Burlington, Mass.)

X + 222 p., 214 fig., 41 in color, 11 tab., and online supplementary material, hard cover, 2009 EUR 157.– / ISBN 978–3–8055–8642–9

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Editor: C.T. Bolliger Vol. 36

Diffuse Parenchymal Lung Disease Editors

U. Costabel R.M. du Bois J.J. Egan

Vol. 36

Diffuse Parenchymal Lung Disease Editors: Costabel, U. (Essen); du Bois, R.M. (London); Egan, J.J. (Dublin) X + 348 p., 144 fig., 15 in color, 47 tab., hard cover, 2007 EUR 192.– / ISBN 978–3–8055–8153–0

’This is an excellent reference book that reflects the substantial recent progress in the field of diffuse parenchymal lung disease.’

Respiratory Care

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KI13237

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ultime raccomandazioni i concetti di escalation e descalation farmacologica. Nel primo caso si tratta di un approccio step-up in caso di mancata risposta da parte di un farmaco di prima linea ai sintomi o alla frequenza delle riacutizzazioni, in ognuna delle suddette categorie; il secondo caso, invece, riguarda la possibile sospensione di ICS quale molecola utilizzata in eccesso rispetto al reale fabbisogno in previsione degli stessi obiettivi clinici di cui sopra (Wouters EFM. Thorax 2005; Magnussen H. NEJM 2016). Nella visione di quest’anno gli ICS mantengono un ruolo principale nei pazienti con presenza di asma concomitante e nelle cosiddette forme di BPCO con “fenotipo eosinofilo”. Da sottolineare che una enfasi particolare la riveste l’utilizzo della combinazione LABA/LAMA, di più recente accesso al mercato in un unico device, per le categorie B,C, e D. Infine, nel documento 2017, viene dedicato più spazio e significato alla collocazione per ogni categoria anche di tutte le opzioni terapeutiche non farmacologiche (non solo la riabilitazione, la ossigenoterapia e la ventiloterapia domiciliari, ma anche le procedure broncoscopiche per enfisema), e alla presenza delle comorbilità come potenziale causa di nuova ospedalizzazione (Royal College of Physician. www. rcplondon.ac.uk/projects/outputs/copd-­ ‐who-­ ‐cares-­ ‐when-­ ‐it-­ ‐matters-­ ‐most-­ ‐outcomes-­ ‐report-­ ‐2014), e quindi concorso di complessità e gravità di malattia.

Il messaggio clinico Il report scientifico 2017 del gruppo GOLD sulla diagnosi, cura, e prevenzione della BPCO orienta le proprie raccomandazioni verso una visione più clinica della malattia e della propria complessità, non solo legata alla (per quanto necessaria) identificazione di gravità basata sulla spirometria.

LA SELEZIONE

Riabilitazione - Home Care Physical frailty and pulmonary rehabilitation in COPD: a prospective cohort study Fragilità fisica e riabilitazione respiratoria nella BPCO: studio prospettico di coorte M Maddocks, SSC Kon, JL Canavan, SE Jones, CM Nolan, A Labey, MI Polkey, W D-C Man.

Thorax 2016;0:1–8. doi:10.1136/thoraxjnl-2016-208460

L’Abstract originale Background - Frailty is an important clinical syndrome that is consistently associated with adverse outcomes in older people.

The relevance of frailty to chronic respiratory disease and its management is unknown.

Objectives - To determine the prevalence of frailty among patients with stable COPD and examine whether frailty affects completion and outcomes of pulmonary rehabilitation.

Methods - 816 outpatients with COPD (mean (SD) age 70 (10) years, FEV1% predicted 48.9 (21.0)) were recruited between November 2011 and January 2015. Frailty was assessed using the Fried criteria (weight loss, exhaustion, low physical activity, slowness and weakness) before and after pulmonary rehabilitation. Predictors of programme non-completion were identified using multivariate logistic regression, and outcomes were compared using analysis of covariance, adjusting for age and sex.

Results - 209/816 patients (25.6%, 95% CI 22.7 to 28.7) were frail. Prevalence of frailty increased with age, Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

(GOLD) stage, Medical Research Council (MRC) score and age-adjusted comorbidity burden (all p≤0.01). Patients who were frail had double the odds of programme non-completion (adjusted OR 2.20, 95% CI 1.39 to 3.46, p=0.001), often due to exacerbation and/ or hospital admission. However, rehabilitation outcomes favoured frail completers, with consistently better responses in MRC score, exercise performance, physical activity level and health status (all p<0.001). After rehabilitation, 71/115 (61.3%) previously frail patients no longer met case criteria for frailty.

Conclusions - Frailty affects one in four patients with COPD referred for pulmonary rehabilitation and is an independent predictor of programme non-completion. However, patients who are frail respond favourably to rehabilitation and their frailty can be reversed in the short term.

L’Abstract tradotto Premessa - La fragilità fisica è un’importante sindrome clinica costantemente associata ad eventi avversi nelle persone 49

Riabilitazione - Home Care

anziane. La rilevanza della fragilità nelle malattie respiratorie croniche e la sua gestione è tuttora sconosciuta.

Obiettivi - Determinare la prevalenza della fragilità fisica tra i pazienti con BPCO stabile ed esaminare se la fragilità influenza completamento ed esiti della riabilitazione respiratoria.

Metodi - Sono stati reclutati, tra novembre 2011 e gennaio 2015, 816 pazienti ambulatoriali con BPCO (età media (SD) 70 (10) anni, FEV1% predetto 48.9 (21.0)). La fragilità è stata valutata prima e dopo la riabilitazione respiratoria sulla base dei criteri di Fried (perdita di peso, stanchezza, scarsa attività fisica, lentezza e debolezza). I predittori di non-completamento del programma sono stati identificati mediante una regressione logistica multivariata e gli esiti sono stati confrontati con l’analisi della covarianza, aggiustato per età e sesso.

Risultati - 209/816 pazienti (25,6%, 95% IC 22,7-28,7) erano fragili. La prevalenza della fragilità aumenta con l’età, I’iniziale livello di ostruzione secondo GOLD, il valore di dispnea secondo scala del Medical Research Council (MRC), il livello di comorbidità aggiustato per età (p≤0.01 per ogni variabile). I pazienti fragili presentavano il doppio delle probabilità di non completare il programma (OR aggiustato 2,20, 95% IC 1,39-3,46, p=0.001), spesso a causa di acuzie e/o di ricovero ospedaliero.

Tuttavia, chi terminava la riabilitazione e chi migliorava dopo riabilitazione erano proprio i soggetti fragili, con risposte sempre migliori nel punteggio MRC, nella prestazione fisica, nel livello di attività fisica e nello stato di salute (tutti p <0,001). Dopo la riabilitazione, 71/115 (61,3%) pazienti precedentemente definiti fragili non soddisfavano più tutti i criteri per la fragilità.

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Conclusioni - La fragilità colpisce un paziente su quattro con BPCO; per la riabilitazione respiratoria è un predittore indipendente di mancato completamento del programma. Tuttavia, i pazienti fragili rispondevano favorevolmente alla riabilitazione e questa loro caratteristica può essere ridimensionata nel breve termine.).

Il commento editoriale di Michele Vitacca1 Questo interessante lavoro introduce in ambito riabilitativo specialistico il concetto di “fragilità” come fattore distintivo e interessante per i pazienti con BPCO. I concetti di fragilità, quasi fragilità e robustezza sono mutuati dalla geriatria che ha definito la fragilità uno stato di fisiologica vulnerabilità legato all’invecchiamento, legato a un’alterazione della capacità di riserva omeostatica e alla ridotta capacità dell’organismo di far fronte a stress come le malattie acute. Si tratta perciò di una vera e propria sindrome riscontrabile in 10 persone su 100 di età superiore ai 65 anni, ove rischio di cadute, aumento del rischio di disabilità, di ricovero in ospedale e di morte aumentano invariabilmente.

La definizione di “fragilità” e’ stata tuttavia molto dibattuta nella letteratura geriatrica. Infatti, la definizione si riferisce a quei soggetti di età avanzata, affetti da patologie croniche multiple, in cui l’invecchiamento e le malattie sono spesso complicati da problematiche socio-economiche. Questi fattori comportano un rischio elevato di rapido deterioramento della salute e dello stato funzionale ed un ingente consumo di risorse. La valutazione della fragilità assume Pneumologia Riabilitativa, Istituti Clinici Scientifici Maugeri, Lumezzane (BS) michele.vitacca@icsmaugeri.it

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LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale

quindi un carattere di prevenzione e promozione della qualità della vita.

In questo lavoro gli autori suppongono che la fragilità sia un fattore plausibile a influenzare i risultati della riabilitazione, su cui vari fattori agiscono come possibile elemento a sfavore di efficacia.

Il significato di questo studio è quindi quello di sottolineare la necessità di una valutazione multidimensionale del paziente BPCO disabile candidato alla riabilitazione per meglio catturare quelle caratteristiche che, all’interno della fragilità fisica, possono fornire indicazioni prognostiche e di esito.

Gli autori propongono quindi un corposo “cruscotto” di criteri per caratterizzare i pazienti BPCO, tra cui: perdita involontaria di peso, stanchezza, scarsa attività fisica, lentezza, esaurimento, dispendio energetico settimanale, velocità di andatura, debolezza misurata con dinamometria, massa del muscolo scheletrico, sarcopenia, massima contrazione volontaria dei quadricipiti, test incrementale del cammino, punteggio di dispnea, comorbidità, attività della vita quotidiana, età, ostruzione spirometrica, ansia, depressione, stato di salute e impatto della malattia. Ci dimostrano come la prevalenza di fragilità sia pari a circa il 25% dei casi e che essa aumenta con l’aumentare dell’età, della gravità spirometrica, della dispnea e delle comorbidità. Lo stato di fragilità, è uno dei fattori più robusti per predire aderenza e risultati alla riabilitazione.

Il lavoro non tiene tuttavia conto della necessità di servizi socio-assistenziali, dello stato cognitivo, dell’ umore e affettività, della condizione socio economica, dell’ ambiente e della qualità della vita nei pazienti indagati, fattori tutti che possono essere anch’essi correlati alla condizione di fragilità.

A partire da questi dati, comunque, la ricerca futura nel settore riabilitativo potrà ciPNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

mentarsi su possibili aspetti organizzativi e strategici per fornire risposte più adeguate ai pazienti, cioè programmi più idonei e/o specifici alla gestione di questi aspetti di fragilità fisica specie quando dominanti. Va da se che non si può prescindere, al fine del migliore risultato riabilitativo possibile, dalla capacità di individuare al meglio la “finestra” clinica e di disabilità del paziente quando non troppo fragile ma nemmeno troppo performante.

Il dato che ci indica che la fragilità può migliorare dopo riabilitazione fa riflettere su un possibile cambiamento transitorio di questo stato: nulla sappiamo infatti circa la durata dell’effetto positivo nel tempo prima di una nuova caduta in termini di fragilità fisica.

Il merito di questa ricerca clinica è senza dubbio aver stimolato a pensare un linguaggio comune per la descrizione della salute e delle condizioni ad essa correlate (fragilità) allo scopo di migliorare la comunicazione fra i diversi utilizzatori di risorse, pazienti e operatori sanitari in primis.

Il messaggio clinico La fragilità fisica va misurata ed è presente in circa un quarto dei pazienti BPCO disabili candidati a riabilitazione. La presenza di fragilità può condizionare negativamente l’aderenza e il successo di questi programmi, ma è sensibile a migliorare dopo riabilitazione in oltre il 50% dei pazienti che ne risultano affetti.

Questo articolo fa parte di una FAD ECM attiva dal 10 agosto al 31 dicembre 2017.

Responsabile scientifico: prof. Enrico Clini. www.midiaonline.it/fad/

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Patologie infettive e TB Pomorbidities and the risk of mortality in patients with bronchiectasis: an international multicentre cohort study Comorbilità e rischio di morte nei pazienti con bronchiectasie; studio di coorte multicentrico internazionale MJ McDonnell, S Aliberti, PC Goeminne, MI Restrepo, S Finch, A Pesci, LJ Dupont, TC Fardon, R Wilson, MR Loebinger, D Skrbic, D Obradovic, A De Soyza, C Ward, JG Laffey, RM Rutherford, JD Chalmers.

Lancet Respir Med 2016; 4: 969–979

L’Abstract originale Background - Patients with bronchiectasis often have concurrent comorbidities, but the nature, prevalence, and impact of these comorbidities on disease severity and outcome are poorly understood. We aimed to investigate comorbidities in patients with bronchiectasis and establish their prognostic value on disease severity and mortality rate.

Methods - An international multicentre cohort analysis of outpatients with bronchiectasis from four European centres followed up for 5 years was done for score derivation.

Eligible patients were those with bronchiectasis confrmed by high-resolution CT and a compatible clinical history. Comorbidity diagnoses were based on standardised definitions and were obtained from full review of paper and electronic medical records, prescriptions, and investigator definitions. Weibull paametric survival analysis was used to model the prediction of the 5 year mortality rate to construct the Bronchiectasis Aetiology Comorbidity In52

dex (BACI). We tested the BACI as a predictor of outcomes and explored whether the BACI added further prognostic information when used alongside the Bronchiectasis Severity Index (BSI). The BACI was validated in two independent international cohorts from the UK and Serbia.

Findings - Between June 1, 2006, and Nov 22, 2013, 1340 patients with bronchiectasis were screened and 986 patients were analysed. Patients had a median of four comorbidities (IQR 2–6; range 0–20). 13 comorbidities independently predicting mortality rate were integrated into the BACI. The overall hazard ratio for death conferred by a one-point increase in the BACI was 1·18 (95% CI 1·14–1·23; p<0·0001). The BACI predicted 5 year mortality rate, hospital admissions, exacerbations, and health-related quality of life across all BSI risk strata (p<0·0001 for mortality and hospital admissions, p=0·03 for exacerbations, p=0·0008 for quality of life). When used in conjunction with LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale

the BSI, the combined model was superior to either model alone (p=0·01 for combined vs BACI; p=0·008 for combined vs BSI).

Interpretation - Multimorbidity is frequent in bronchiectasis and can negatively affect survival. The BACI complements the BSI in the assessment and prediction of mortality and disease outcomes in patients with bronchiectasis.

L’Abstract tradotto Background - Spesso I pazienti affetti da bronchiettasie presentano comorbilità, la cui natura, prevalenza e impatto sul decorso clinico e gravità della malattia sono ancora poco indagati. Abbiamo perciò volute valutare la presenza di comorbilità associate alla malattia bronchiettasica e determinarne il significato prognostico su gravità e tasso di mortalitài della malattia.

Metodi - Il campione per l’analisi dei dati era rappresentato da una coorte multicentrica internazionale di malati ambulatoriali studiati in 4 centri europei e seguiti per 5 anni. I pazienti eligibili erano bronchiettasici con conferma diagnostica alla TC-torace e alla anamnesi. La diagnosi di comorbilità si basava sulle definizioni standard raccolte nel database elettronico, secondo verifica dei ricercatori. L’analisi parametrica di sopravvivenza secondo Weibull è stata utilizzata come modello per il rischio di morte a 5 anni al fine di costruire l’indice BACI (Bronchiectasis Aetiology Comorbidity Index). L’indice BACI è stato testato come predittore di mortalità e, per valutare se aggiungeva significato prognostico, confrontato all’indice BSI (Bronchiectasis Severity Index). L’indice BACI è stato validato in due coorti di pazienti raccolte in UK e Serbia.

Risultati - 1340 pazienti con bronchiettasie sono stati screenati nel periodo comPNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

preso fra 1 giugno 2006 e 22 novembre 2013, mentre 986 di essi sono stati analizzati. In media questi pazienti presentavano 4 comorbilità individuali (IQR 2–6; range 0–20). All’interno del BACI sono state incorporate 13 comorbilità con significato predittivo indipendente per morte. Il rischio di morte (OR) conferito da un incremento di ogni punto dell’indice BACI era 1,18 (95% IC 1·14–1·23; p<0·0001). BACI è un predittore di mortalità a 5 anni, di riospedalizzazione, di riacutizzazione, e di qualità di vita per ognuna delel classi di rischio individuate dall’indice BSI (p<0·0001 per mortalità e ri-ospedalizzazione, p=0·03 per riacutizzazione, p=0·0008 per qualità di vita). Se utilizzato insieme all’indice BSI, il modello di predittività era superior a quanto si otteneva con I singoli indici (p=0·01 per modello combinato vs BACI; p=0·008 per modello combinato vs BSI).

Interpretazione - La multimorbilità è frequente nei pazienti con bronchiettasie e può influenzare negativamente la sopravvivenza. L’indice BACI integra il BSI nella valutazione del rischio futuro di morte e di outcome di malattia in questi pazienti con malattia bronchiettasica.

Il commento editoriale di Enrico Clini1 Nonostante le recenti stime epidemiologiche di crescita, la patologia bronchiettasica è ancora ampiamente sottostimata nella popolazione adulta, giungendo spesso a diagnosi in circostanze occasionali.

L’impatto clinico su indicatori forti di morbilità e mortalità risiede in buona parte nella concomitanza di patologie ad an Università degli Studi di Modena, U.O.C. di Malattie Apparato Respiratorio, AOU Policlinico di Modena; enrico.clini@unimore.it

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Patologie infettive e TB

damento cronico (comorbilità) che rendono complessa e peggiore la prognosi del singolo paziente (Gale NS, Chron respir Dis 2012).

Lo studio internazionale multicentrico di McDonnell qui riportato è il primo a fornire una stima di prevalenza delle comorbilità che affliggono i pazienti adulti con bronchiectasie non legate a fibrosi cistica e la correlazione di queste con la prognosi dei pazienti.

Al di là del dato che ogni paziente con bronchiectasie presenta almeno 4 comorbilità, è interessante notare come siano stati descritti 81 differenti tipi di comorbilità, 26 delle quali differiscono nei due gruppi di pazienti sopravissuti o deceduti nel corso della osservazione temporale.

Questa osservazione ha consentito poi di estrapolare 13 comorbilità che si associano ad un più elevato rischio di morte del paziente e che sono state inserite in un nuovo indice (BACI). Questo indicatore a punteggio rappresenta dunque uno strumento quantitativo di stratificazione del rischio, utile per clinici e ricercatori al fine di considerare prioritariamente il problema della comorbilità nel paziente bronchiettasico adulto.

Da un punto di vista pratico questo nuovo indicatore si propone come uno strumento che in qualche modo supera il più noto e adottato Indice di Charlson (CCI) come metodo di quantificazione delle comorbilità, e completa il livello di informazione che un diverso strumento (BSI) precedentemente studiato è in grado di fornire sulla prognosi del paziente bronchiettasico complesso (Chalmers JD, AJRCCM 2014). Gli autori di questo trial suggeriscono anzi che il BACI è in grado di esprimere la migliore accuratezza prognostica quando è utilizzato in associa54

zione con il BSI. Questo studio, quindi, conferma l’importanza che la concomitanza di comorbilità assume sul piano clinico nei pazienti con bronchiettasie, le quali conferiscono al paziente un rischio indipendente di morte.

Ciò nonostante gli stessi autori sottolineano l’esigenza di una ulteriore verifica scientifica, con altri studi di validazione, dei loro stessi dati per una serie di motivazioni che sono riconducibili a: possibile sottostima di patologie concomitanti (per esempio la ansia/depressione che potrebbe non essere documentata e accertata da strumenti di valutazione solo parziale come quello che qui è stato utilizzato), la scarsa pevalenza di pazienti sottoposti a trapianto e quindi il possibile diverso sviluppo di comorbilità in questa situazione, alcune discrepanze di età a secondo delle popolazioni utilizzate per i confronti statistici sull’indicatore BACI (che pure appare egualmente informativo in tutte queste), la complessità di elaborazione dell’indicatore BACI. Il messaggio clinico La multimorbilità nei pazienti con bronchiettasie è frequente e va registrata.

La presenza di comorbilità condiziona la prognosi per la cui valutazione l’indice BACI migliora la informazione sul rischio rispetto al più consueto indice BSI utilizzato in questi pazienti.

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LA SELEZIONE

Polmone e altro e-cigarettes and smoking cessation in real-word and clinical settings: a systematic review and meta-analysis Sigaretta elettronica e disassuefazione al fumo negli studi clinici ed in quelli osservazionali: revisione e meta-analisi S Kalkhoran, SA Glantz.

Lancet Respir Med. 2016; 4(2): 116-128.

L’Abstract originale Summary: Background Smokers increasingly use e-cigarettes for many reasons, including attempts to quit combustible cigarettes and to use nicotine where smoking is prohibited. We aimed to assess the association between e-cigarette use and cigarette smoking cessation among adult cigarette smokers, irrespective of their motivation for using e-cigarettes.

Methods: PubMed and Web of Science were searched between April 27, 2015, and June 17, 2015. Data extracted included study location, design, population, definition and prevalence of e-cigarette use, comparison group (if applicable), cigarette consumption, level of nicotine dependence, other confounders, definition of quitting smoking, and odds of quitting smoking. The primary endpoint was cigarette smoking cessation. Odds of smoking cessation among smokers using ecigarettes compared with smokers not using e-cigarettes were assessed using a random effects meta-analysis. A modification of the ACROBAT-NRSI tool and the Cochrane Risk of Bias Tool were used to assess bias. This metaPNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

analysis is registered with PROSPERO (number CRD42015020382).

Findings: 38 studies (of 577 studies identified) were included in the systematic review; all 20 studies with control groups (15 cohort studies, three cross-sectional studies, and two clinical trials) were included in random effects meta-analysis and sensitivity analyses. Odds of quitting cigarettes were 28% lower in those who used e-cigarettes compared with those who did not use e-cigarettes (odds ratio [OR] 0•72, 95% CI 0•57–0•91). Association of ecigarette use with quitting did not significantly differ among studies of all smokers using ecigarettes (irrespective of interest in quitting cigarettes) compared with studies of only smokers interested in cigarette cessation (OR 0•63, 95% CI 0•45–0•86 vs 0•86, 0•60–1•23; p=0•94). Other study characteristics (design, population, comparison group, control variables, time of exposure assessment, biochemical verification of abstinence, and definition of e-cigarette use) were also not associated with the overall effect size (p≥0•77 in all cases).

Interpretation: As currently being used, e-cigarettes are associated with significantly 55

Polmone e altro

less quitting among smokers.

Funding: National Institutes of Health, National Cancer Institute, FDA Center for Tobacco Products.

L’Abstract tradotto Sommario: I fumatori utilizzano le sigarette elettroniche per molte ragioni fra cui il tentativo di smettere di fumare e la possibilità di far uso di nicotina dove c’è divieto di fumo.

Abbiamo qui puntato a valutare l’associazione fra l’uso di sigarette elettroniche e la disassuefazione al fumo nei fumatori adulti indipendentemente dalla loro motivazione per l’utilizzo di sigarette elettroniche.

Metodi: Abbiamo condotto una ricerca di studi clinici su “PubMed” e “Web of Science” fra il 27 Aprile ed il 17 Giugno 2015. I dati estratti comprendevano luogo, disegno e popolazione dello studio, nonché la definizione e la prevalenza dell’utilizzo della sigaretta elettronica, il gruppo di confronto (se presente), il consumo di sigarette, il livello di dipendenza dalla nicotina, altri fattori confondenti, la definizione di “smettere di fumare”, e le probabilità di smettere di fumare. L’obiettivo primario era la disassuefazione al fumo. La probabilità di smettere di fumare fra i fumatori che usano sigarette elettroniche rispetto ai fumatori che non le usano sono state valutate utilizzando gli effetti casuali di una meta-analisi. Una modifica dell’Acrobat-Nrsi ed il Cochrane Risk of Bias, sono stati considerati comunque per valutare i possibili bias.

Risultati: 38 studi (su 577 lavori identificati) sono stati inclusi in una revisione metodica; tutti i 20 studi con gruppo di controllo (15 studi di coorte, 3 studi trasversali e 2 studi clinici) sono stati inclusi nella meta-analisi ed in una analisi di sensibilità. La probabilità di smettere di fumare era del 28% inferiore in coloro che utilizzavano la sigaretta elettronica, con differenza significativa rispetto a chi 56

non la utilizzava. L’associazione fra uso della sigaretta elettronica e disassuefazione al fumo non era differente negli studi che comprendevano tutti i fumatori che utilizzavano e-cigarettes (indipendentemente dall’interesse a smettere di fumare) quando paragonati agli studi che comprendevano i soli fumatori motivati a smettere di fumare. Altre caratteristiche di studio (quali disegno, popolazione, gruppo di confronto, variabili di controllo, tempo di valutazione dell’esposizione, verifica biochimica dell’astinenza, e definizione dell’utilizzo di sigaretta elettronica) non sono associate a un effetto di dimensioni significative.

Interpretazione: Come attualmente utilizzate, l’utilizzo di sigarette elettroniche è associato ad un minor quota di fumatori che smettono di fumare.

Il commento editoriale di Gherardo Siscaro1 Le e-cigarette (note anche come sigarette elettronica, sistema elettronico che dispensa nicotina, penne di vapore, e altro) sono dispositivi alimentati a batteria che riscaldano una soluzione di sostanze umidificanti (di solito glicol propilene o glicerolo), nicotina (nella maggior parte dei casi) e “aromatizzanti” (in molti casi), per fornire un aerosol che viene inalato dall’utilizzatore.

Negli ultimi anni l’uso di sigarette elettroniche è aumentato in molti paesi: i fumatori adducono diverse motivazioni al loro utilizzo fra cui: l’intenzione di smettere di fumare e/o la possibilità di fumare nei luoghi dove c’è un divieto di fumo. Queste due motivazioni stanno anche alla base del marketing promozionale delle aziende che le producono. Nel 2015 la U.O. di Neuroriabilitazione, Istituti Clinici Scientifici Maugeri Sciacca (Ag) gherardo.siscaro@icsmaugeri.it

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LA SELEZIONE

Commenti della letteratura internazionale

US Preventive Service Task Force ha concluso che non c’erano prove sufficienti per “raccomandare” l’utilizzo di questi dispositivi nelle campagne mediatiche per la disassuefazione al fumo; e gli studi presenti all’epoca erano limitati e contrastanti.

A livello scientifico sono finora state condotte diversi studi di meta-analisi, ma tutti evidenziavano basse percentuali di soggetti che utilizzavano e-cigarette contenenti nicotina che approdavano al quit smoking.

Glantz e coll, nello studio qui commentato, sottolineano anche che i risultati inconsistenti della ricerca pregressa possono riguardare discrepanze nel modo in cui la sigaretta elettronica viene fatta utilizzare in un trial clinico randomizzato rispetto a come viene usata nel “mondo reale” dove sono presenti diversi fattori confondenti e viene meno la condizione ideale di uno studio clinico. Gli autori si sono quindi proposti di eseguire una revisione metodica e una meta-analisi di studi clinici e studi del mondo reale cercando di tenere in considerazione tutti i fattori confondenti, avendo come obiettivo primario quello di valutare se esiste una associazione fra l’utilizzo di sigarette elettroniche e disassuefazione al fumo fra coloro che le utilizzano rispetto a tutti i fumatori, e anche fra quelli intenzionati a smettere di fumare. Raggruppando gli studi selezionati del “mondo reale” e gli studi clinici si è visto che le probabilità di smettere di fumare è inferiore fra i fumatori che utilizzano sigarette elettroniche rispetto a coloro che non ne fanno uso (28%), al netto dei fattori confondenti. Il dato conferma quindi i risultati delle precedenti analisi che sottolineavano lo scarso successo nella astensione fra coloro che utilizzavano allo scopo le sigarette elettroniche. Una spiegazione che gli autori propongono per questo scarso risultato è che le e-cigarette sono liberi prodotti di consumo utilizzato da qualunque fumatore, anche da PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

quelli che non hanno motivazione a smettere, esattamente come i prodotti rilasciati su prescrizione medica per la disassuefazione (cerotti, gomme, inalatori alla nicotina).

A tal proposito, i dati emersi da una indagine della California Tobacco mostravano che queste terapie prescritte dal medico per la disassuefazione al fumo erano associate con un successo a lungo termine solo fra coloro che decidevano di smettere ma non fra quelli che acquistavano senza indicazione prescrittiva. In uno studio di coorte prospettico di fumatori adulti in UK, si è visto inoltre che quando alla prescrizione medica del prodotto per smettere di fumare si associava a una consulenza psicologica comportamentale, la percentuale di fumatori che smettevano di fumare aumentava, mentre se lo stesso prodotto veniva utilizzato fuori prescrizione, quindi fuori “controllo medico”, si associavano basse percentuali di soggetti che smettevano di fumare, paragonabili a quelle associate a uso di sigaretta elettronica e percentuale di astinenza.

Il messaggio clinico A fronte dell’aumento dell’utilizzo di sigarette elettroniche a scopo di disassuefazione nella popolazione dei fumatori, questo è associato ad una bassa percentuale di successo. È ipotizzabile che scopo principale per questi fumatori dipendenti da nicotina sia principalmente quello di aggirare le politiche antifumo nei luoghi pubblici.

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News from the college

Edizione Italiana

NEWS from chest

Dall’EVP/CEO commissioni, e networks – ognuno dei quali è stato tremendamente di supporto durante gli scorsi 9 mesi in cui un incredibile onore essere stato ho svolto il ruolo di EVP ad interim. recentemente confermato come Sono anche profondamente grato a EVP/CEO dell’organizzazione quelli di voi che scelgono di essere CHEST. Come veterano da 23 anni dr. Cowl membri e fellows di CHEST ed essere di CHEST, ho avuto il privilegio di lavorare con e per molti dei nostri leader, vo- coinvolti come volontari nella leadership, falontari e membri. Essere solo la quinta per- culty, esperti di contenuti, autori e altro. È il sona a guidare l’organizzazione in un ruolo vostro tempo, energia, coinvolgimento e visiodi leadership esecutiva è sia umiliante che ne che fa di questa organizzazione ciò che è. Il rinvigorente. CHEST è un’organizzazione fatto che voi scegliate di dedicare parte del vodinamica ed innovativa con la mission di stro prezioso tempo per aiutare a compiere la “promuovere la prevenzione, la diagnosi ed il mission e la vision di CHEST viene molto aptrattamento delle patologie respiratorie attra- prezzato da tutti noi in questa organizzazione. verso l’educazione, la comunicazione e la ri- Grazie per tutto quello che fate per CHEST. cerca.” Questa mission risuona profonda- Negli ultimi anni, il College ha continuato a mente in me a livello personale, perché mia realizzare i seguenti significativi risultati: madre aveva la BPCO. Verso la fine della sua - la crescita dei nostri programmi educaziovita, ho visto di prima mano che impatto es- nali di simulazione, formazione delle compesa avesse sulla qualità della vita e la sua capa- tenze e procedure; cità di essere madre e nonna, e ho anche vi- - la costruzione del nostro nuovo HQ globale sto il ruolo importante che la sua pneumolo- di innovazione, simulazione e training center; ga e i fornitori di servizi sanitari respiratori - un’impronta sempre più globale dato che hanno svolto nella gestione della sua malat- forniamo educazione ai nostri medici e memtia. Lavorare per CHEST mi ricorda ogni bri fornitori di pratiche avanzate e non memgiorno l’importanza di quello che facciamo bri negli USA e in tutto il mondo; come organizzazione al fine di supportare ciò - il sempre maggiore sviluppo delle pubblicache ognuno fa da medico o fornitore di pratiche avanzate.

Pneumorama offre ai suoi lettori News from the college tratto dal numero di giugno 2017 di Sono sia fortunato che grato di avere un tale Chest Physician, pubblicazione mensile staff professionale fenomenale con cui lavorare dell’American College of Chest Physicians. qui a CHEST e avere l’eccezionale leadership Traduzione a cura di Stefano Picciolo. dei nostri presidenti, past president, board,

BY STEPHEN J. WELCH

È

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News from the college

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zioni digitali e contenuti essenziali, come la nostra rivista; CHEST®, i prodotti CHESTSEEK™, moduli di e-learning, linee guida basate sulle evidenze, e tutto il resto che può essere fornito a qualunque persona su qualunque dispositivo; - la crescita e la maturazione della nostra CHEST Foundation e la sua ricerca e i riconoscimenti per i suoi servizi; - l’espansione delle iniziative di educazione dei pazienti e i materiali; - lo sviluppo di un magazzino dati che ci permetterà di servire i nostri membri e partners con più efficacia; e troppi altri risultati da essere elencati tutti qui.

Da quando svolgo il ruolo di EVP/CEO, mi è stato chiesto cosa considero siano le mie principali responsabilità. Penso che esse vengano meglio riassunte da Rick Moyers, in The Nonprofit Chief Executive’s Ten Basic Responsibilities (BoardSource, 2006). In esso, egli delinea le responsabilità di un esecutivo come segue: 1) impegnarsi per la mission: 2) guidare lo staff e gestire l’organizzazione; 3) esercitare una responsabile amministrazione finanziaria; 4) guidare e gestire la raccolta fondi; «Sono sia fortunato che grato di avere un tale staff professionale fenomenale con cui lavorare qui a CHEST e avere l’eccezionale leadership dei nostri presidenti, past president, board, commissioni, e networks – ognuno dei quali è stato tremendamente di supporto durante gli scorsi 9 mesi in cui ho svolto il ruolo di EVP ad interim. Sono anche profondamente grato a quelli di voi che scelgono di essere membri e fellows di CHEST ed essere coinvolti come volontari nella leadership, faculty, esperti di contenuti, autori e altro.»

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5) seguire i più alti standard etici, assicurare la responsabilità, e seguire la legge; 6) coinvolgere il board nella pianificazione e guidare l’implementazione; 7) preparare la leadership futura; 8) costruire relazioni esterne e servire come sostenitore: 9) assicurare la qualità e l’efficacia dei programmi; 10) supportare il board.

Queste 10 responsabilità base forniscono l’impalcatura e le fondamenta di come penso di lavorare come EVP/CEO di CHEST. In molti casi, sto già facendo molto di questo come senior executive a CHEST negli ultimi 23 anni, e spero di continuare a costruire su queste fondamenta.

Mi viene spesso chiesto qual è la mia vision dell’organizzazione, come suo nuovo EVP/ CEO. E la mia risposta è semplice: assicurare che l’American College of Chest Physicians rimanga rilevante in questo ambiente di cambiamento e rottura, che continui a compiere a pieno la sua mission, e che i membri, la leadership, i volontari e lo staff lavorino insieme, abbiano un impatto positivo sulla cura del paziente, e, infine, si divertano a fare un buon lavoro a CHEST. Questa organizzazione ha una eccezionale reputazione, eredità e marchio. Farò tutto quello che posso per mantenere e migliorare a partire da questi attributi chiave. È la mia responsabilità finale assicurare che vengano resi operativi i programmi educazionali e le attività che si allineano con il piano strategico e raggiungere gli obiettivi organizzativi di CHEST, che sono stati stabiliti dai vostri Board e Commissioni. Spero di servire come orgoglioso e umile evangelista di CHEST e sostenitore per i nostri membri, pazienti, partner, e società sorelle. Spero di avere notizie da voi, i nostri membri, su come CHEST sta andando, e come possiamo continuare a soddisfare - e superare - le vostre necessità educazionali e professionali.

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PULMONARY PERSPECTIVES®

La crisi respiratoria cinese

BY FRASER MACKAY, MD; AND ERIC FLENAUGH, MD, FCCP

N

egli ultimi 2 anni, abbiamo avuto l’opportunità di partecipare ad uno scambio cross-culturale annuale che ha allargato i nostri orizzonti. Xi’an, l’antica capitale della Cina e casa dei guerrieri di Terracotta, è una metropoli sproporzionata simile a Los Angeles. Nel sobborgo meridionale di Huxian, medici USA formati come pneumologi, neurochirurghi, e rianimatori del Cooper University Hospital e della Morehouse School of Medicine hanno collaborato con i medici del Ji-Ren Teaching Hospital al fine di organizzare un congresso di educazione medica continua accreditato dalla Società Medica Cinese. L’agenda della conferenza comprendeva diversi argomenti di pneumologia e terapia intensiva che hanno riguardato la sepsi, malattie neurovascolari, e lo screening e la diagnosi del tumore al polmone. Abbiamo anche svolto un workshop hands-on di ecografia point of care, e, in cambio, abbiamo ricevuto educazione sulla medicina cinese.

Abbiamo trovato i nostri ospiti riconoscenti e ospitali, e ci hanno trattato con il più alto livello di rispetto (la pietra angolare della cultura cinese). L’audience è stata recettiva e molto interessata all’apprendimento. Tuttavia, mentre noi siamo rimasti impressionati dalla rapida crescita e l’interesse nell’incorporare la medicina occidentale nella loro pratica quotidiana, non è stato possibile trascurare i principali problemi di salute respiratoria che minacciano le loro comunità. L’utilizzo del tabacco era onnipresente, e la nebbia di inquinamento dell’aria rendeva il cielo di una costante sfumatura di grigio. Sia negli spazi pubblici che privati, risuonavano potenti eco un tempo fa60

DR. MACKAY

DR. FLENAUGH

miliari in America, e sono serviti a sottolineare gli ostacoli che la comunità medica cinese sta attualmente affrontando nella cura della propria salute respiratoria nazionale.

Un vecchio, familiare nemico La China National Tobacco Corporation (CNTC) è la più grande industria di tabacco del mondo, oltre ad essere l’industria statale con più profitti della Cina (Pratt. A. et al.

WHO Report, 2017. ISBN 9789290617907 [www.wpro.who.int/china/publications/2017_ china_tobacco_control_report_en_web_final. pdf?ua=1). Come tale, la CNTC controlla ogni aspetto della sua produzione e della catena di distribuzione con la forza di un governo federale ed esercita anche una pesante influenza sulla politica regolatoria. Essa controlla circa il 98% della produzione dei campi domestici e riesce a vendere le sigarette poco meno di un dollaro americano a pacchetto, ancora fornisce contributi al governo per circa $170 miliardi (Rich e al. Nicotine Tob Res. 2012;14[3]:258).

Ciò ha contribuito per circa il 7% delle entrate governative nel 2015 (Pratt, 2017).

Finora, circa il 44% delle sigarette mondiali viene prodotto e consumato in Cina (Pratt 2017, Rich 2012). Nel 2015, più di 315 milioni di adulti cinesi erano fumatori quotidiani, o circa il 28% della popolazione adulta e circa metà di tutti gli uomini (Pratt, 2017). Questo News from the college

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corrisponde a circa il doppio della proporzione di fumatori USA (circa il 15.1%) e più di otto volte i 36.5 milioni di fumatori quotidiani negli Stati Uniti (CDC Online Tobacco Use Report, 2016, www.cdc.gov/tobacco/data_statistics/fact_ sheets/adult_data/cig_smoking/). Tuttavia, visitare la Cina non è solo apprendere l’amore per il tabacco, ma anche la travolgente cultura dell’ospite e del dono. Offrire i doni ed ospitalità è centrale per l’identità cinese, dagli incontri di lavoro al tè pomeridiano. Considerata la loro economia e la ricca disponibilità, le persone regalano agli altri sigarette in ogni momento per ogni occasione. Sfortunatamente, il fumo di tabacco in Cina è inevitabile così come le sue conseguenze per la salute.

Gli effetti diretti del fumo sulla salute respiratoria della Cina sono stati catastrofici. I tumori ai polmoni e ai bronchi rappresentano la loro principale neoplasia in entrambi i sessi, responsabili della maggior parte delle 4.3 milioni di nuove diagnosi annuali di tumore (Chen et al. CA Cancer J Clin. 2016;66[2]: 115). Negli uomini cinesi, il tumore al polmone è il secondo tumore più comune prima dei 60 anni, e sopra i 75 anni è la più comune neoplasia ed è anche responsabile della maggior parte della mortalità dei tumori di quel gruppo. Le donne vanno solo leggermente meglio, poiché il tumore alla mammella è la loro più comune neoplasia, ma il tumore al polmone rimane il più diffuso in tutti i gruppi di età, e, di gran lunga, il più mortale (Chen, 2016). Detto questo, delle osservate 2.8 milioni di morti di tumore che si sono verificate in Cina nel 2015, il 21% erano un diretto risultato del tumore polmonare.

Allo stesso modo, anche la BPCO minaccia la Cina. Lo studio Global Burden of Diseases condotto nel 2004 ha dimostrato che circa 3 milioni di persone muoiono di BPCO ogni anno. Gli adulti cinesi con età superiore ai 40 anni hanno avuto una prevalenza globale di BPCO del 9% nell’ultimo decennio, anche PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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se essa potrebbe essere più alta considerato l’alta percentuale di sottodiagnosi nella Cina rurale (Fang X, et al. Chest. 2011; 139[4]: 920). Dopo il 2004; il Ministro della Salute cinese ha affermato che la BPCO era la quarta principale causa di mortalità nelle aree urbane, ma terza in quelle rurali (Fang, 2011).

Quando i ricercatori hanno analizzato le morti secondarie a cuore polmonare in associazione a BPCO, hanno trovato che la mortalità legata alla BPCO era aumentata a 179.9 per gli uomini e 141.3 per le donne per 100000 persone, che è circa il doppio della mortalità per BPCO negli altri paesi della regione asiatico-pacifica (Reilly K, et al. Am J Epidemiol. 2008; 167[8]: 998).

Sia il cancro che la BPCO in Cina interessano in maniera non proporzionale chi si trova in aree rurali e con un più basso status socioeconomico, con il fumo che rappresenta la più potente esposizione causale. In media, i costi annuali diretti ed indiretti per paziente del trattare la BPCO ammontano a circa $2000, che rappresentano circa il 40% di un reddito annuale totale familiare (Fang, 2011). Il costo per trattare le neoplasie è anche maggiore, ma la maggiore probabilità di morte comporta una riduzione ulteriore dal 10% al 20% del reddito familiare quando un membro lavoratore della famiglia muore (Pratt, 2016). Presi insieme, e soprattutto dato che i cittadini della Cina rurale spendono quasi il 20% del loro reddito in prodotti del tabacco, le conseguenze sulla salute respiratoria del fumo sono un fattore significativo di diseguaglianza sia sanitaria che economica.

L’aria che respiriamo L’inquinamento atmosferico rappresenta un secondo insulto respiratorio per la salute della Cina. L’International Agency for Research on Cancer ha indicato il particolato (PM) come un carcinogeno di classe I (Kurt O, et al. Curr Opin Pulm Med. 2016; 22[2]: 138). Il PM si 61

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forma dalla combustione del combustibile biomasse, così come le tempeste di sabbia o le costruzioni. Quando il particolato è più piccolo di 2.5 micron (PM2.5), esso causa un danno sostanziale al microambiente polmonare.

Guo e colleghi hanno dimostrato un rischio marcatamente aumentato di tumore polmonare associato con la mappatura spaziale dell’ozono e le concentrazioni di PM2.5 (Guo Y, et al. Environ Res. 2016; 144; 60). Il PM2.5 raddoppia anche i rischi di contrarre la BPCO negli adulti non fumatori, comportando fino a 3 volte il rischio di contrarre la malattia nelle donne non fumatrici (Fang, 2011).

A parte il causare la malattia polmonare, gli studi indicano anche l’inquinamento atmosferico come causa frequente di riacutizzazioni della malattia preesistente. Uno studio ha trovato un aumento incrementale delle visite al PS per malattie respiratorie per ogni 10 µg/m3 sopra il livello mediano di PM2.5 (Xu, et al. PLoS One. 2016; 11(4): e0153099). Nel 2013, l’83% dei cinesi viveva in una zona in cui i livelli di PM2.5 superavano lo standard dell’aria ambientale della Cina. In questa coorte, livelli elevati di PM2.5 hanno contribuito direttamente alle 300000 morti premature per tumore polmonare e BPCO, e in complesso le PM2.5 causano 1.2 milioni di morti premature (Liu J, et al.

Sci Total Environ. 2016; 568; 1253).

Andando Avanti I cinesi hanno poche illusioni su questi problemi respiratori, e stanno facendo progressi.

Il governo ha recentemente introdotto controlli più stringenti sul fumo a Beijing e Shanghai e continua ad esplorare modalità per ridurre le emissioni. Il Presidente Xi ha anticipato forti iniziative per migliorare la salute dei cinesi. Tuttavia, la nazione sta provando a bilanciare le priorità nazionali nel contesto di un clima geopolitico fluido, e, a volte, pericoloso.

In qualche modo, la loro posizione non è molto diversa dalla situazione geopolitica e sanita62

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ria degli USA degli anni ’70. Sebbene rappresenti una sfida, il problema della sanità cinese non deve offuscare le notevoli risorse o la cultura veramente notevole del loro popolo.

L’amicizia, la cooperazione, la riduzione della sofferenza: questi sono gli ideali in cui tutti i clinici trovano terreno comune, indipendentemente dalla nazionalità.

Il Dr. Mackai è Chief Fellow of Critical Care Medicine, Cooper University Hospital, Cooper Medical School of Rowan University, Camden, New Jersey; il Dr. Flenaugh è Professore Associato di Medicina, Capo della Divisione di Pneumologia e Terapia Intensiva, Direttore di Diagnostica Avanzata e Pneumologia Interventistica, Morehouse School of Medicine, Atlanta, Georgia.

Nota dell’Editor Questa eccellente Pulmonary Perspective da vicino espone le osservazioni dei Dr.i Mackay e Flenaugh in quanto partecipanti agli scambi cross-culturali in Cina, con la scoperta dei molti ostacoli ad una buona salute respiratoria della popolazione cinese, ostacoli che sono rappresentati dal consumo di tabacco, BPCO, ed inquinamento atmosferico. Apprezziamo che abbiano portato alla luce queste osservazioni.

Anche l’American College of Chest Physicians si è preoccupata della salute respiratoria in Cina, ha approcciato il problema su un fronte differente, lavorando strettamente con i partner, come la Chinese Thoracic Society, la Chinese Association of Chest Physicians, e la Chinese Medical Doctor Association, per implementare il primo programma in assoluto di fellowship della Cina che ha offerto una formazione standardizzata in PCCM per i medici cinesi. Leggi di più su www.mdedge.com/chestphysician/article/131179/society-news/pccm-endorsed-pilot-subspecialty-chinese-national-health.

Nitin Puri, FCCP, è section editor di Pulmonary Perspectives.

News from the college

RESPIRANDO

La pace continua Giuliana Maldini1

Pittrice, disegnatrice, Milano

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la bussola Note di Bioetica

Il consenso informato in Parlamento: commedia all’italiana Camillo Barbisan1 Verso la fine del mese di febbraio e gli inizi del mese di marzo, un cittadino italiano pienamente consapevole del significato e dell’esito della sua scelta, chiese di essere accompagnato in Svizzera per porre fine alla sua esistenza segnata da una malattia da lui ritenuta insopportabile attraverso la pratica del suicidio assistito.

Il decesso avviene il 26 febbraio. Da quel giorno il grande circo politico-mediatico italiano riprende lo spettacolo con il solito copione fatto di schieramenti, di denunce e di promesse. Queste ultime sono proprio l’argomento forte degli esponenti del cosiddetto mondo politico: “Entro pochi giorni il parlamento inizierà a discutere la legge sul fine vita, sulle direttive anticipate, sul testamento biologico”. Un ascoltatore normodotato in quei giorni poteva essere autorizzato a farsi questa idea: “i nostri rappresentanti in parlamento finalmente si impegnano su questi temi dirompenti” ma, soprattutto “avremo finalmente una legge che orienterà le libertà dei cittadini e le responsabilità delle istituzioni e degli operatori sanitari”. In realtà ad andare in scena è ben altro che ora si tenterà di raccontare.

Prima scena: vuoto in aula Dopo qualche rinvio – comprensibile nella nazione in cui il ritardo è un elemento costitu Bioeticista - Az. Osp. - Università di Padova camillo.barbisan@aopd.veneto.it 1

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tivo e la puntualità è invece un fattore sorprendente – lunedì 13 marzo i 630 (seicentrotrenta!) deputati sono convocati e Montecitorio per l’avvio della “Discussione sulle linee generali del testo unificato delle proposte di legge.

Norme in materia di consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento”. Caro lettore, da questo momento in poi, la fonte è unica: Atti Parlamentari - Resoconto Stenografico della seduta. Ve li immaginate, dopo tanti proclami urbi et orbi, tutti i 630 deputati schierati e presenti per mantenere la promessa di offrire al popolo che li ha eletti un segno di responsabilità! Però, succede qualcosa... di sorprendente che così viene descritto ed interpretato dal Presidente di turno alla fine della seduta: Presidente: “Colleghi, prima di proseguire, vorrei semplicemente condividere con voi questo rilievo: stanno girando sul web e anche su siti di autorevoli testate dei video che mostrano l’Aula non piena di deputati, essendo ovviamente in sede di una discussione sulle linee generali.

Questa è una cosa che si verifica sempre. Noi abbiamo sempre spiegato che le discussioni sulle linee generali coinvolgono, oltre al Governo e i membri della Commissione, coloro che sono direttamente chiamati ad intervenire; poi ci sono delle fasi successive del procedimento legislativo, come l’esame del complesso degli emendamenti, l’esame di questioni pregiudiziali e sospensive, nelle quali ovviamente c’è un coinvolgimento dell’Aula. Vorrei però dire, sottolineare e condividere con voi che comunque nella giornata di LA BUSSOLA

Il consenso informato in Parlamento: commedia all’italiana

oggi ci sono stati venti colleghi, tra cui ovviamente il rappresentante del Governo e i relatori, che sono intervenuti in un dibattito che è durato quasi quattro ore. Al netto del lungo lavoro che è stato fatto in Commissione e, per quanto mi riguarda – ma ovviamente è una valutazione di carattere personale e che faccio semplicemente per consegnarla alla nostra consapevolezza – al di là dell’assoluta libertà di stampa e anche di cronaca parlamentare, forse oggi il dibattito, anche giornalistico, avrebbe meritato di concentrarsi di più sulla qualità di quello che è stato discusso qui dentro, al di là del contorno, delle forme, del fatto che fossimo parecchi o meno (Applausi).

Penso che una traduzione esclusivamente numerica delle presenze in Aula non renda premio alla qualità di un dibattito civile che si è svolto in quest’Aula, nella quale si sono confrontate posizioni diverse, che peraltro si sono già manifestate in Commissione e che sono anche all’origine del fatto che c’è stato una travaglio politico-parlamentare. Penso che una volta tanto forse si poteva cogliere di questo dibattito il valore di una discussione che probabilmente il Paese aspetta e che, con tutte le difficoltà che nascono dalle divergenze politiche, ha trovato una sintesi almeno nella discussione sulle linee generali che abbiamo realizzato”. Una cosa è evidente: ne mancavano 610! Ora il sarcasmo, l’ironia e l’indignazione sono affidate a ciascun lettore di questa Bussola.

Il Presidente di turno ha rivolto l’invito a “concentrarsi di più sulla qualità di quello che è stato discusso qui dentro”. Raccogliamo volentieri l’invito e rileggiamo tutte le pagine del Resoconto Stenografico grondanti della qualità che si è manifestata “lì dentro”.

Seconda scena: pochi ma buoni?

Il Presidente ci ha informati che dal dibattito appena concluso – tra i venti sopravvissuti rispetto ai 630 – emergono due grandi elementi: tanta qualità e una sintesi rispetto alle divergenze politiche. Sommessamente mi chiedo PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

dov’era il Presidente in quelle ore, ovvero se fosse in tutt’altre faccende affaccendato. Andiamo quindi alla ricerca della qualità e della sintesi negli interventi dei 18 deputati che hanno preso la parola e nei testi che 5 di loro hanno autorizzato a pubblicare in calce al Resoconto Stenografico.

La relatrice per la maggioranza evidenzia: - lo sforzo per unificare i sedici progetti di legge riconducibili al medesimo tema; - la fatica di elaborare una legge significativa di una visione del “diritto mite”, capace di trovare giusta relazione con un quadro di principi condivisi; - che è stato raccolto l’appello della giurisprudenza al legislatore; - che si è operata una mediazione piuttosto che una gerarchizzazione dei e tra i valori in gioco; - che il baricentro della proposta di legge è la persona malata.

Ci pensa il relatore di minoranza a riportarci “alla realtà”: - non si può pretendere che lo stato ci assista nel suicidio; - che nutrizione ed idratazione artificiali non sono trattamenti bensì forma di sostegno vitale la cui sospensione configurerebbe un’ipotesi di eutanasia passiva, omissiva; - che la vincolatività delle direttive anticipate nei confronti del medico deve essere rivista.

Quel che segue a questi due interventi “istituzionali” da una parte cerca di “salvare il salvabile” rispetto al testo unificato, dall’altra sfodera il repertorio consueto del quale è giusto offrire qualche “perla”: Un deputato avanza la tesi di “una rivoluzione antropologica che vede l’eliminazione dell’uomo dall’orizzonte della vita” [...] “L’uomo si sostituisce a Dio”. E prosegue: “Oggi è assolutamente chiaro: il progetto è un progetto di morte, la tecnica è quella che viene chiamata del “piano inclinato”, stiamo partendo così e non si 65

Camillo Barbisan

sa dove si va a finire. Questa legge – dobbiamo chiamarla con nome e cognome – qualora dovesse passare, sarà una vera e propria eutanasia omissiva e non è vero quello che ho sentito dire in qualche intervento che c’è una dignità nella morte e che bisogna lasciar morire ognuno come meglio crede e vuole. Ma le persone che vogliono morire lo vogliono perché sono lasciate sole nella loro solitudine, nel loro dramma, nella loro disperazione, altrimenti non chiederebbero la morte”. Ma non ha ancora finito perché ha qualcosa da dire anche per i medici: “Il medico ha studiato per salvare le vite, il medico è cultore della vita, il medico è lì perché è l’angelo capace di risolverti i tuoi problemi e quindi, proprio per questo motivo, la sua deve essere l’ultima parola”.

Un altro deputato ci offre ancora qualche pensiero elevato sulla nutrizione e sull’idratazione: “La valutazione: questa è nel testo attuale una legge aperta, forse addirittura spalancata all’eutanasia. Il varco, il punto decisivo in questo

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senso è la possibilità di sospendere idratazione e nutrizione assistite, considerate come terapie, mentre sono semplicemente sostegni vitali, visto che, comunque siano fornite, tramite atti medici o no, col sondino o col cucchiaino per essere chiari, non curano nessuna patologia, e, se sospese, portano alla morte non per la patologia di cui si soffre, ma per disidratazione e denutrizione”.

Fortunatamente – in finale di seduta – una giovane deputata (poco più che trentenne) rimette in funzione la bussola per orientare la navigazione. Anzitutto ci offre una premessa di carattere generale: “Non è più il momento per perdere un’occasione di questa portata, quindi smettiamola di nasconderci tra linee di partito e voti segreti, ma soprattutto smettiamola di nasconderci dietro la religione. Non è la religione ad essere responsabile di questo ritardo tutto italiano, non è colpa della religione se le persone sono costrette a fare viaggi della morte altrove, non è colpa della religione se le persone che sanno che non potranno più poter sceglie-

LA BUSSOLA

Il consenso informato in Parlamento: commedia all’italiana

re del proprio corpo preferiscono direttamente non iniziare nessuna terapia. È colpa nostra, è colpa del fatto che utilizziamo la religione per campagna elettorale, facciamo della sfera privata per antonomasia un manifesto pubblico che a volte usiamo come arma e a volte come scudo, dimenticandoci che personalmente possiamo essere di qualunque religione, ma che lo Stato che rappresentiamo è uno Stato laico”.

L’intervento prosegue su questioni specifiche: “In più, Presidente, nutrizione e alimentazione artificiale: è, secondo me, di cattiva fede sentir dire ogni volta che stiamo parlando di acqua e cibo, perché non stiamo parlando di quello: nutrizione e alimentazione artificiali vengono date per prescrizione medica e spesso sono preparati medici. In più, non mettiamoci solo dalla parte del medico. Io capisco che in questa proposta di legge è importante ogni volta iniziare la discussione dicendo: “E lo dico da medico e lo affermo da medico”, ma incominciamo a metterci un attimo dalla parte del paziente che è un po’ la ratio che abbiamo cercato di mantenere nel dibattito in Commissione. Andiamo a chiederlo al paziente che ha avuto la PEG, come ha detto giustamente la collega Amato prima, che nel gergo è il buco allo stomaco, oppure che

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continua ad essere alimentato artificialmente attraverso un sondino, se considera tali trattamenti come trattamenti sanitari o meno, se li considera come se stesse andando a sedersi a tavola a mangiare la pasta al sugo o se, invece, li vede come un trattamento sanitario a tutti gli effetti e che spesso, Presidente, non solo può essere rischioso ma comporta comunque nella quotidianità determinati effetti collaterali che il paziente considera come trattamenti sanitari”. E poi l’ironica provocazione finale che riporta al cuore della questione: “Quindi, la conclusione è che bisogna rispettare i parenti, bisogna rispettare la volontà del medico, bisogna rispettare la scienza, bisogna rispettare la religione, bisogna rispettare tutti ma non la volontà del paziente”.

Redigo queste note alla metà del mese di Marzo e, difficilmente sono in grado di ipotizzare quel che accadrà nei prossimi giorni e nei prossimi mesi.

Terza scena: di cosa abbiamo bisogno?

Se vi siete impegnati a leggere fino a questo punto, può risultare utile tracciare la mappa dei principi, dei punti fermi che si sono andati progressivamente costruendo in questi anni:

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Camillo Barbisan

a) la salute, in accordo con la definizione dell’OMS, è intesa come il miglior benessere conseguibile dalla persona nella sua individualissima totalità, fisica e psichica: quindi in ragione non solo di uno standard di valori misurabili ma della percezione di sé nel quadro di senso e di propositi di vita che ciascuno sente e coltiva; b) la cura trova fondamento e ratio solo se si commisura al fine della miglior salute (in questo senso intesa) conseguibile nella situazione data: dunque è cura solo la cura appropriata; c) due sono le condizioni perché ciò sia: la cura deve essere proporzionata secondo un rapporto tra intervento ed esiti attesi, e deve essere “a misura” del miglior benessere soggettivo e quindi delle prospettive, intenzioni, valori della persona; d) una cura sproporzionata non può essere avviata; una cura avviata che si riveli sproporzionata deve essere interrotta; la valutazione di necessità/proporzionalità fatta nell’urgenza deve essere riconsiderata a urgenza conclusa; e) non esiste beneficialità senza consenso: il trattamento non consentito non è cura, ma intervento arbitrario, salvo il ristretto caso di stato di necessità ed urgenza relativo a paziente non in grado di autodeterminarsi, in assenza di disposizioni anticipate conoscibili nella situazione data e della possibilità di interloquire con persone di riferimento (familiari, conviventi, fiduciario); f) è diritto inalienabile della persona di rifiutare le cure; questo diritto va assistito con informazione, sostegno psicologico, offerta di cure alternative o di cure palliative; ma un rifiuto ultimo consapevole è una scelta insindacabile; g) è diritto inalienabile di ciascuno quello di esprimere un rifiuto anche per il futuro, in vista di una propria sopravvenuta incapacità; h) questa volontà va rispettata; la parola “rispetto” va intesa nel modo più serio e ragionevole: che va concretizzato in relazione alla si68

I TASCABILI DI CHEST American College of Chest Physicians

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I sintomi delle malattie respiratorie

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Richard S. Irwin

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tuazione concreta, dunque con una interpretazione e traduzione in termini operativi che sarà fatta dai curanti in accordo con le persone che hanno titolo a interloquire (familiari, fiduciario, rappresentante legale).

Questi principi sono tali da dare al paziente e al medico una certezza sufficiente? Non come si vorrebbe, perché il loro consolidamento è ancora in corso.

C’è un modo per dare maggiore certezza a medici e pazienti? C’è, ed è la costruzione di linee deontologiche e di buona pratica clinica che recepiscano questi principi e li concretizzino in raccomandazioni con riferimento alla casistica e ai dilemmi più delicati; il medico che si atterrà a queste linee difficilmente potrà essere ritenuto colpevole.

Abbiamo solo bisogno di una legge che recepisca tutto questo. Di null’altro.

LA BUSSOLA

LE SOCIETà E LE ASSOCIAZIONI Associazione Apnoici Italiani Onlus Via di bravetta 444 - 00064 Roma Tel. 06 9453 8260 www.apneedelsonno.it segreteria@apneedelsonno.it AAPC Associazione Aretina di Pneumologia Clinica c/o U.O. Broncopneumologia ASL 8 AR Ospedale San Donato Via Pietro Nenni, 20 - 52100 Arezzo Tel. centr. 0575 2551 - rep. 0575 254541 Fax 0575 254545 - m.naldi@usl8.toscana.it AIA Associazione Italiana di Aerobiologia Via delle Fonti, 10/7 - 50018 Scandicci (FI) Tel. 3346382437 info@ilpolline.it - www.ilpolline.it AAITO Associazione Allergologi e Immunologi Territoriali e Ospedalieri c/o AIM Group International Viale G. Mazzini, 70 - 50132 Firenze Tel. +39 055 233881 - Fax +39 055 2480246 aaito@aimgroup.it - www.aaito.it AIMIP Onlus Associazione Italiana Malattie Interstiziali o rare del polmone Via Etruria, 14 - 00183 Roma Cell. 338 7822986 - Tel. 06 62205681 info@aimip.org - www.aimip.org AIMS Associazione Italiana di Medicina del Sonno c/o Avenue Media Via Riva Reno, 61 - 40122 Bologna Tel. 051 6564311 - Fax 051 6564350 AIPAS Onlus Associazione Italiana Pazienti con Apnee del Sonno c/o Ospedale di Niguarda Cà Granda Piazza Ospedale Maggiore, 3 - 20161 Milano, Area Nord, Pad. 16, 1° piano Tel. 0236580274 - 3343361267 info@sleepapnea-online.it www.sleepapnea-online.it AIPI Onlus Associazione Ipertensione Polmonare Italiana c/o Pisana Ferrari Via G. Vigoni 8, 20122 Milano presidente@aipiitalia.it - cell. 392.5003185 PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

AIPO Associazione Italiana Pneumologi Ospedalieri AIPO Ricerche Srl Via Antonio Da Recanate, 2 - 20124 Milano Tel. 02.36590350 - Fax. 02.67382337 aiposegreteria@aiporicerche.it - www.aiponet.it AISAI Associazione Italiana Specialisti Allergologi Immunologici - Clinici Onlus P.zza Paolo VI, 1 - 04100 Latina Tel. 0773695117 - mcciampi@libero.it AIST Associazione Italiana per lo Studio della Tosse Via Mazzini, 12 - 40138 Bologna Tel. 051 307307 - Fax 051 302933 info@assotosse.com - www.assotosse.com Alfa1-AT Associazione Nazionale Alfa1-Antitripsina onlus Via Puccini, 25/a - 25068 Sarezzo (BS) Tel. 335 7867955 - Fax 030 8907455 info@alfa1at.org - www.alfa1at.org ALIR Associazione per la Lotta contro l’Insufficienza Respiratoria Via S. Marco, 127 - 35129 Padova Tel. 049 8936716 - segreteria@alir.it - www.alir.it ALOR Associazione Lodigiana di Ossigenoterapia Riabilitativa c/o Ospedale Maggiore di Lodi Viale Savoia, 1 - 26900 Lodi Tel./Fax 0371 372421 alor.lodi@ao.lodi.it - www.alor.lodi.it AMIP Onlus Associazione Malati di Ipertensione Polmonare Via Bagnoregio, 51 - 00189 Roma Tel. 06 33250970 - 338 2806430 amip.onlus@yahoo.it - www.assoamip.net AMOR Associazione Malati in Ossigeno-ventiloterapia e Riabilitazione Ospedale Maggiore Niguarda Ca’ Granda Pad. 10 - Ala C P. Osp. Maggiore, 3 - 20162 Milano Tel. 02 66104061 - Fax 02 42101652 amor.associazione@libero.it www.associamor.com 69

AMP Associazione Mediterranea Pneumologi Via G. Simili, 14 - 95129 Catania Tel. 095 7463445 - Fax 095 7462609 info@ampneumologi.it - www.ampneumologi.it

FIMMG Federazione Italiana Medici di Medicina Generale Grattacielo Italia - Piazza Marconi, 25 - 00144 Roma Tel. 06 54896625 - Fax 06 54896645 www.fimmg.org - fimmg@fimmg.org

ARIR Associazione Riabilitatori dell’Insufficienza Respiratoria A.O. Ospedale Niguarda Ca’ Granda c/o Unità Spinale Piazza Ospedale Maggiore, 3 - 20162 Milano segreteria@arirassociazione.org www.arirassociazione.org

FISAR Fondazione Italiana Salute Ambiente e Respiro ONLUS Impresa Sociale Via Martiri della Libertà 5, 28041 Arona (NO) Tel. +39 393 9117881 - Fax +39 0322 843222 www.fisaronlus.org - segreteria@fisaronlus.org

ARSPI Onlus Associazione per la Ricerca Scientifica nelle Pneumopatie Infantili c/o Divisione di Pneumologia, Osp. Inf. R. Margherita P. Polonia, 94 - 10126 Torino Tel. 011 841107 domenicocastello@libero.it Associazione Italiana Pazienti BPCO Onlus Via Cassia, 605 - 00189 Roma - Tel. 06 33251581 franchima2@gmail.com www.pazientibpco.it Assogastecnici - Gruppo Gas Medicinali (Federchimica) Via G. da Procida, 11 - 20149 Milano Tel. 02 34565234 - Fax 02 34565311 ggm@federchimica.it www.assogastecnici.federchimica.it/ggm ATP Alleanza per le Malattie Toraco-Polmonari Associazione Scientifica Interdisciplinare per lo Studio delle Malattie Respiratorie (AIMAR) Casella postale n. 42 - Borgomanero (NO) segreteria@aimarnet.it CHEST - Delegation Italy c/o Stefano Picciolo Clinica Malattie Respiratorie Policlinico Universitario “G. Martino” Via Consolare Valeria, 1 - 98125 Messina Tel. 090 2212003 - Fax 090 8967896 segretario@chest.it - www.chest.it FEDERASMA e ALLERGIE Onlus Federazione Italiana Pazienti Via Ser Lapo Mazzei, 33 - 59100 Prato Tel. 0574 1821033 - Fax 0574 607953 Numero Verde 800 123 213 Skype: federasma_segreteria segreteria@federasma.org - www.federasma.org 70

FONICAP Forza Operativa Nazionale Interdisciplinare contro il Cancro del Polmone c/o UOC Pneumologia, Ospedale S.G. Battista Via M. Arcamone - 06034 Foligno (PG) Tel. 074 23397035 - Fax 074 23397035 lfrigieri@qubisoft.it - pnendt@asl3.umbria.it www.fonicap.it Lam Italia Onlus Associazione Italiana Linfangioleiomiomatosi Via Udine 33/4 33050 Pavia di Udine (UD) - Tel. 335 5380863 info@lam-italia.org - www.lam-italia.org Lega Italiana Fibrosi Cistica Onlus Viale Regina Margherita, 306 - 00198 Roma Tel. 06 44254836 - Fax 06 89828013 segreteria@fibrosicistica.it - www.fibrosicistica.it METIS Società Scientifica dei Medici di Medicina Generale Grattacielo Italia - Piazza Marconi, 25 - 00144 Roma Tel. 06 54896627 - Fax 06 54896647 - metis@fimmg.org SIAIC Società Italiana di Allergologia ed Immunologia Clinica c/o A.O. Allergologia e Immunologia Clinica Via Tescione - 81100 Caserta Tel. 0823 232436 - Fax 0823 232425 siaic@siaic.com - www.siaic.com SIAIP Società Italiana di Allergologia e Immunologia Pediatrica c/o Biomedia S.r.l. - Via Libero Temolo, 8 - Milano SIAM Società Italiana per gli Aerosol in Medicina c/o iDea Congress - Piazza Giovanni Randaccio, 1 00195 Roma - Tel. 06 36381573 SIFC Società Italiana per lo studio della Fibrosi Cistica c/o eacsrl - Via Sannio, 4 - 20137 Milano Tel. 0259902320 - Fax 0259900758 segreteriasifc@eac.it - www.sifc.it LE SOCIETà E LE ASSOCIAZIONI

The ‘Blue Series’ b u y it f rom M I DI A Progress in

SIMG Società Italiana di Medicina Generale Via Del Pignoncino, 9 - 50142 Firenze Tel. 055 700027 - Fax 055 7130315 simg@dada.it - www.simg.it SIMREG Società Italiana di Medicina Respiratoria in Età Geriatrica c/o Dipartimento Biomedico di Medicina Interna e Specialistica (DIBIMIS), Sezione di Pneumologia, Università degli Studi di Palermo, A.O. “V. Cervello” Via Trabucco, 180 - 90146 Palermo Tel. 091 6885652 - Fax 091 6882842 simreg03@gmail.it - www.pneumonet.it/simreg SIMRI Società Italiana per le Malattie Respiratorie Infantili c/o Center Comunicazione e Congressi srl Via G. Quagliariello 27 - 80131 Napoli Tel 081 19578490 - Fax 081 19578071 segreteria@simri.it SIP-IRS Società Italiana di Pneumologia Italian Respiratory Society Viale Fulvio Testi, 121 - 20162 Milano Tel. 02 87387271 - Fax 0871 91434059; segreteria@simernet.eu SIP SPORT Società Italiana di Pneumologia dello Sport c/o dott. G. Fiorenzano Via Colletrave, 43 - 05029 San Gemini (TR) Tel. 089 344334 - Fax 089 462252 gxfiore@tiscali.it SITAB Società Italiana di Tabaccologia Via Giorgio Scalia, 39 - 00136 Roma Tel. 06 39722649 - TiscaliFax 178 2215662 redazione@tabaccologia.it www.tabaccologia.it UILDM Unione Italiana Lotta alla Distrofia Muscolare Via Vergerio 19 - 35126 Padova Tel. 049 8021001 - Fax 049 757033 www.uildm.it PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

Respiratory Research Editor: C.T. Bolliger Vol. 41

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Vol. 40

Antituberculosis Chemotherapy Editors: Donald, P.R.; van Helden, P.D. (Tygerberg) X + 252 p., 53 fig., 2 in color, 50 tab., hard cover, 2011 EUR 157.– ISBN 978–3–8055–9627–5

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Respiratory Research Editor: C.T. Bolliger Vol. 39

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Vol. 39

New Drugs and Targets for Asthma and COPD Editors: Hansel, T.T.; Barnes, P.J. (London) XIV + 310 p., 80 fig., 67 in color, 46 tab., hard cover, 2010 EUR 207.– ISBN 978–3–8055–9566–7

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10-11 novembre Firenze XXXIII SIAAIC Toscana OIC tel. 055 50351 - fax 055 5001912 sica2017@oic.it 16-17 novembre Bologna Congresso Nazionale SITAB 2017 Victory Project Congressi & Tabaccologia (Midia Edizioni) tel. 02 89053524 - fax 02 201395 www.victoryproject.it info@victoryproject.it 17-18 novembre Ancona II Forum Nazionale dei Giovani Pneumologi AIPO Ricerche tel. 02 36590350 r.a. - fax 02 67382337 segreteria@aiporicerche.it www.aiporicerche.it 28-29-30 novembre Cagliari V Edizione Interazione cuore-polmoni Kassiopea Group www.kassiopeagroup.com gianlucasotgiu@kassiopeagroup.com 30 novembre - 2 dicembre Firenze XXXIV Congresso Nazionale SIMG AIM Group International www.aimgroupinternational.com 15 dicembre Milano The year 2017 – Xmas review Sintex Servizi tel. 02 66703640 info@sintexservizi.it - www.sintexservizi.it 15-18 dicembre Roma 78° Congresso Nazionale SIC www.sicardiologia.it 2-3 febbraio 2018 Bologna 12° Congresso Nazionale AIST I&C srl tel. 051.614.4004 - fax 051.614.2772 alessandra.bolognini@iec-srl.it 21-23 marzo 2018 Paestum (SA) National Congress CHEST 2018 Centro Italiano Congressi tel. 06 8412673 - fax 06 8412687 congressi@gruppocic.it www.centroitalianocongressi.it 14-16 giugno 2018 Milano Pneumologia 2018 Victory Project Congressi & Tabaccologia tel. 02 89053524 - fax 02 201395 www.victoryproject.it info@victoryproject.it IL CALENDARIO

le aziende

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PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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la sarabanda

Passeggiando per Licosa: fra leggende di sirene e miti di antichi eroi Francesco Iodice1 «Qui non si muore...»

Gioacchino Murat Castellabate – senza discussione di sorta, la perla del Cilento – scruta il mare inseguendo il mito delle sue leggende e fonte del suo futuro. Il territorio comunale è compreso interamente nel Parco Nazionale del Cilento e Vallo di Diano.

Dal 1998 è patrimonio mondiale dell’Unesco ed è inserito nella lista de “I borghi più belli d’Italia”. Noi che abbiamo fatto passeggiate per tutta Londra e per gran parte del quartiere Chiaia, stavolta ci accingiamo a gironzolare in una specie di paradiso terrestre romantico: Punta Licosa.

«Chi navighi il golfo, da Posidonia, vede l’isola di Leucosia, a breve distanza dalla terraferma, il cui nome prende da una delle Sirene qui caduta dopo che esse, come si racconta, precipitarono nell’abisso del mare. Di fronte all’isola sta il promontorio antistante alle Sirenusse, che forma il golfo di Posidonia. A chi doppi il capo si presenta, contiguo, un altro golfo in cui è una città che si chiama Hyele...».

Così scriveva Strabone, il geografo greco antico. nella sua Geografia (Libro VI: I, I).

I turisti in genere cominciano la visita da Ogliastro Marina, entrando attraverso il cancello della tenuta. Noi, che per la prima volta mettemmo piede a San Marco nel 1977, preferiamo comportarci da indigeni e iniziamo la passeggia Pneumologo, scrittore, Napoli jodicef@tin.it 1

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ta dal porto turistico moderno della città tardoimperiale di Erculia, che era l’antico nome di San Marco e percorrere tutto il Vallone Alto.

Parcheggiata l’auto sul vasto piazzale, ci incamminiamo lentamente verso la stradina che costeggia il mare e porta fino al Castello di Licosa.

Bisogna muoversi con molta lentezza per poter ammirare, guardare e, soprattutto, vedere che è la caratteristica del vero turista colto e sensibile.

La strada non è proprio l’ideale per un pedone, ma qualsiasi sacrificio sarà ben compensato da quello che si potrà ammirare in seguito. Ed ecco che arriva il primo benefit: a metà percorso, tra gli alberi che scendono verso il mare si intravedono bene alcuni scogli famosi, sono gli “scogli dei piretti” così denominati perché una trireme romana, carica appunto di recipienti di vetro, naufragò su quelle insidie a pelo d’acqua e riversò in mare migliaia di piretti, rimasti lì per secoli.

Lo “sguardo lontano” ci mostra (o ci fa immaginare, se no che sguardo lontano sarebbe?), ora, una ricchezza floristica e faunistica non indifferente: sono presenti, infatti, alcune specie animali e vegetali uniche al mondo e perciò soggette a particolari forme di tutela. Nel fondali marini si incontrano il corallino e praterie estese di posidonia oceanica, nel cui interno si proteggono e si cibano numerose specie di pesci e crostacei, alcune anche molto rare come quella del pesce pappagallo mediterraneo e della Syriella Castellabatensis, ma anche bellissime madrepore, gorgonie, briozoi e spugne.

Alla fine della stradina costiera, finito il Vallone Alto, incontriamo Punta Licosa. Cos’è Punta Licosa? Un tuffo nel mito di antichi eroi e nella leggenda delle sirene. L’aneddotica narra, infatti, la sarabanda

Passeggiando per Licosa

che il nome del promontorio e dell’isola di Licosa derivi dal mito della sirena Leucosia, che, secondo autori come Strabone e Plinio, qui si inabissò nel mare – per non essere riuscita a sedurre Ulisse – e da Giove fu trasformata in scoglio. Il promontorio sprofondato e le improvvise secche favorirono la dimora della sirena, essere fantastico con la parte superiore del corpo di donna, formosa e di aspetto piacevole, e la parte inferiore foggiata a forma di coda di pesce. Si tratta di un essere marino, o comunque acquatico, dal temperamento malevolo, che sfrutta le sue doti di seduzione sessuale, mostrando la parte superiore del corpo, per attrarre ignari giovani, ed ucciderli trascinandoli nel mare. La sirena canta in maniera irresistibile e a volte suona anche qualche strumento. Ha lunghi capelli, spesso verdi come il mare, che pettina accuratamente; ha in mano uno specchio in cui si rimira compiaciuta.

Anche Omero nell’Odissea accenna a Leucosia, che insieme a Ligea e a Parthenope incontra Ulisse e il suo equipaggio mentre navigava le attuali coste cilentane. L’eroe greco, conoscendo cosa si raccontava di questi esseri marini che con il loro canto ammaliatore adescavano i naviganti e non li lasciavano più andare via, si fece legare al palo maestro per udire la melodia e non essere tratto in trappola. Mentre la nave di Ulisse si allontanava dall’isola delle sirene, le ninfe in preda all’ira si gettavano in mare tentando di raggiungere la nave ma, soffocate dalle lacrime e dallo sforzo, annegavano miseramente tra i flutti. Il mare, che aveva assistito ai loro misfatti amorosi, doveva ora ricevere quei corpi posseduti da tanti amanti attirati con l’inganno e poi barbaramente uccisi.

Sarà il fascino di un nome che si perde nella leggenda o semplicemente la suggestione di un luogo che ha nei fondali rocciosi la sua caratteristica, Punta Licosa è considerata a giusta ragione una delle dodici località balneari più belle del mondo. Ancor più belle perché qui ci si può accedere solo a piedi, godendo del fresco della PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

pineta, dei rumori delle onde, della tranquillità delle calette. Leucosia, dimora e sepolcro delle sirene, racchiude in un lembo di tre chilometri di costa, storia, leggenda e paesaggi mozzafiato.

L’elenco dei riconoscimenti che può vantare Punta Licosa è lungo: inserita nel 2005 da Legambiente tra le 11 spiagge più belle d’Italia; per alcuni, ripetiamo, addirittura tra le più belle del mondo; Bandiera Blu per la qualità delle acque.

Imperdibili e suggestivi sono i meravigliosi “Concerti sull’acqua”, anch’essi ispirati, ovviamente, al mito della sirena Leucosia che qui conserva l’essenza del suo fascino ed il cui potere di suggestione pare non avere mai fine; nei mesi di luglio e agosto si tengono su delle barche posizionate nel piccolo canale tra il promontorio e l’isolotto.

Ma qui l’incanto finisce: cara Leucosia – sirenetta ammaliatrice e bellissima – il tempo a nostra disposizione volge al termine e ti dobbiamo lasciare. Per non essere ammaliati dal tuo canto, interromperemo il nostro deambulare, non ci legheremo all’albero della nave per resistere alla tua suadente, ma pericolosa, voce; ci siamo lasciati condurre nel piccolo paradiso di Punta Licosa – dove avremmo voluto rimanere per sempre – ma ritorneremo molto presto. Quindi, non addio, ma arrivederci, non senza aver dato un avviso a tutti i... naviganti pescatori: “Se la notte sentite strani suoni, tappatevi le orecchie, poichè le anime delle sirene vagano ancora in questi luoghi...”.

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LA poesia

Voci dal mare Gabriella Pison1 Scilla Cariddi Stromboli in rapida sequenza di vento e mare mentre lo scirocco si impossessa delle forme che si allontanano.

L’Etna una sfinge nella scia irreale nella remora della barca nell’inquietudine delle onde.

Attraverso il ponte in punta di piedi un’emozione che si fa salmastra come un abbraccio dato troppo in fretta per riuscire a ricucirlo nella memoria.

E poi Capri Ischia Procida Ponza impallidiscono nel sole vergate dalle crespe biancastre da intervalli di arenite e sabbia, minuscoli quarzi e galassie azzurre.

Il silenzio cattura questi spazi abbaglianti che si accendono nel nascere del giorno e si sfagliano nelle grazie del sole.

Mi sorprende uno strapiombo nei sentieri che obliano verso l’orizzonte nei voli d’uccelli migranti.

Da Malachia, novembre 2013

Medico specialista ambulatoriale, INAIL, Trieste gabriellapison@yahoo.it 1

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Lo spazio “la poesia” è aperto a tutti i lettori di Pneumorama, medici e non, purché “poeti”.

LA POESIA

COME ERAVAMO

La montagna dâ&#x20AC;&#x2122;estate (scatole per respirare)

Fonte: scatole di latta di varie epoche

PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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LA bacheca PneumoTrieste, aprile, Trieste. Il comunicatore Ivano Boscardini ha stabilito un’immediata relazione con la “porcina” da Pepi.

Gita, Giugno, Genova. Come Direttore Artistico, non vedrei altri che Alessandro Zanasi.

PneumoTrieste, aprile, Trieste. Marco Confalonieri da buon padrone di casa visita lo stand di MIDIA

AIPO 2017, giugno, Bologna. Un bel Congresso. “Note positive” anche da Sandro, Stefano e Francesco.

AIPO 2017, giugno, Bologna. Rossella e Alessandra. Le Aziende passano, l’amicizia resta.

No Tobacco Day, maggio, Roma. Con la Sitab, Giacomo Mangiaracina al Senato (il giorno prima) e Biagio Tinghino (il giorno dopo) lottano contro il fumo.

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LA BACHECA

A PRESCINDERE

Cinquanta... e non li dimostra!

Francesco de Blasio1 Ed eccoci qua a confezionare (si fa per dire) il cinquantesimo A Prescindere per la gloriosa testata Pneumorama di Midia. Era il 7 maggio 2003 allorquando scrissi il mio primo articolo per una rubrica che l’amico Antonio Schiavulli aveva chiamato - in modo intrigante e molto partenopeo - appunto, A Prescindere, parafrasando la famosa esclamazione di Totò, il principe della risata.

1 Unità Funzionale di Riabilitazione Respiratoria, Casa di Cura Clinic Center, Napoli dicearchia@gmail.com

E proprio quest’anno, in cui si ricorda il 50° anniversario della morte del grande artista napoletano, mi trovo a scrivere il 50° A Precindere. Roba da matti! A volte si dice: Le combinazioni della vita!

Però, a conti fatti, per un napoletano la vita è fatta di combinazioni. Il napoletano è fondamentalmente un fatalista e crede nelle combinazioni e negli incontri preordinati dal fato. Certamente egli non è che conosca i concetti della corrente filosofica dello stoicismo, che concepisce il fato come regolatore della vita

PNEUMOLOGIA 2018

Milano, 14 – 16 giugno 2018 ∙ Centro Congressi Palazzo delle Stelline

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PNEUMORAMA 87 / XXIII / 2-2017

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Francesco de Blasio

dell’uomo e ordinatore della natura. Il napoletano, però, fortemente crede che il corso inesorabile e causale degli avvenimenti è stabilito dal fato, e potrà essere modificato solo dall’intervento provvidenziale degli dei. In altre parole, secondo la filosofia partenopea, “Si ‘na cosa adda succedere, succere!”

Indubbiamente, si tratta di una più che comoda uscita di emergenza allorquando le cose non vadano per il verso sperato, tanto “accussì aveva succerere!” (tradotto per i padani, “così doveva accadere”).

Il napoletano è genio e sregolatezza, l’alfa e l’omega, dr. Jekyll e Mr. Hide. Un momento sembra che stia per sprofondare nel baratro dell’ignoto di un’impresa senza alcuna possibilità di riuscita, e un attimo dopo lo vedi risorgere con la bandierina del traguardo in mano. Il napoletano è filosofo dentro, nel profondo della sua anima sa cosa è bene e cosa è male, ciò per cui vale la pena combattere e... morire (filosoficamente, si intende!). E non si augura il male dell’avversario (si

badi bene, non il nemico, perché per lui non esistono i nemici, ma solo avversari).

Per cui c’è una differenza abissale tra il godere di una sconfitta sportiva (ad esempio, ma solo come esempio, mi raccomando! la sconfitta della Juventus in Champions League) e i cori stupidi di chi (a parti invertite) inneggia all’eruzione del Vesuvio, affinché la sua lava distrugga i napoletani. Che errore (e che idiozia) mettere sullo stesso piano lo sfottò per una sconfitta sportiva, con l’odio che giunge fino ad augurarsi la morte del “nemico”.

Agli amici del Sannio che sono in festa per la promozione in Serie A della squadra di calcio del Benevento io dico, siate preparati alle prossime trasferte al Nord d’Italia, i cori inneggeranno alla vostra morte... allegra. Già immagino gli striscioni a Torino o a Verona “Taburno!

Lavali col vino!”

E fatevi una risata!

GLI INSERZIONISTI Flaem Nuova S.p.A. Flaem® Pro Line II copertina ERS 2017 2 Pneumorama Live 2017 4 VitalAire - Medicasa Istituzionale 7 CHEST Annual Meeting 2017 8 LINDE Medicale Istituzionale 11 Hackermann & Bild Falco 51 CPAP, 101, 202, 202 EVO e CAP 700 Cough Assist 13 Congresso Nazionale AAIITO 15 löwenstein medical prisma VENT e JOYCEclinic FF 17 Congresso Nazionale SITAB 2017 19

80

ERS School Courses in Evidence

22

Fisher&Paykel Healthcare Airvo 2, myAIRVO 2

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35

International Symposium on Pharmacology and Therapeutics of Bronchodilators V Edizione Interazioni Cuore e Polmoni MIDIA Edizioni

44 48, 67, 68, 71

CHEST National Congress 2018 Pneumologia 2018

40-41

66 79

VIVIO&MIDIA

III copertina

Air Liquide Medical Systems Nebula

IV copertina

A PRESCINDERE

nebula Apparecchio per aerosolterapia t %PUBUP EJ BNQPMMa Rinowash e NBTDIFSB CVDDBMF WPMVNFUSJDB QFS JM USBUUBNFOUP EJGGFSFO[JBUP EFMMF alte e CBTTF WJF SFTQJSBUPSJF t %J MVOHB EVSBUB F SFTJTUFO[B /FCVMB Ã&#x2019; M BQQBSFDDIJP VUJMF per UVUUB MB GBNJHMJB t 5FNQJ CSFWJ EJ UFSBQJB NJOVUJ QFS VO USBUUBNFOUP DPNQMFUP

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