dono la cefalea, tuttavia possono essere contemporanee alla cefalea o non essere seguite da cefalea. I sintomi visivi dell’emicrania variano da disturbi visivi minori, come fosfeni o scotomi, fino ad aure complesse caratterizzate da teicopsia (aura scintillante), micropsia, macropsia. Nell’epilessia, invece, le aure visive normalmente consistono in punti o figure geometriche circolari luminose (Tabella 1), variamente colorate (2). Gli automatismi sono frequenti nelle crisi parziali complesse e insolite nell’emicrania, come pure i sintomi olfattivi. Tuttavia non è sempre facile distinguere le due condizioni; la sindrome ”Alice nel paese delle meraviglie”, caratterizzata da un’alterazione della visione della forma (metamorfopsia) con micropsia e macropsia e da un’alterata percezione del passare del tempo, è stata descritta sia nell’epilessia (con focus epilettico parietooccipito-temporale) che nell’emicrania (3-5). Tra i sintomi visivi positivi, le allucinazioni elementari semplici sono frequenti sia nell’ECA sia nelle epilessie occipitali (10-47 per cento), mentre gli “spettri di fortificazione” (teicopsie) sono tipici dell’emicrania. Le allucinazioni visive complesse relative alla percezione corporea o alla forma, distanza e posizione degli oggetti nel campo visivo sono più frequenti nell’epilessia. I sintomi visivi negativi (cecità, emianopsia e offuscamento del visus) sono, invece, più frequenti nell’emicrania. L’aura sensitiva emicranica consiste in parestesie cheiro-orali con la migrazione dell’intorpidimento dalla mano fino all’avambraccio e alla faccia; solitamente questo avviene contemporaneamente all’aura visiva. La progressione dei sintomi richiede da 5 fino a 60 minuti, contrariamente all’epilessia in cui le parestesie possono durare da secondi fino a pochi minuti. Disturbi motori focali (paresi transitoria) possono essere sia una manifestazione critica sia postcritica (paralisi di Todd) oppure caratterizzano l’aura motoria dell’emicrania emiplegica (1). 3) Cefalea e fase critica. La cefalea è il sintomo predominante nell’emicrania;
tabella 1
Elementi di diagnosi differenziale tra crisi occipitali ed emicrania con aura Crisi occipitali
Emicrania con aura
Allucinazioni visive Durata
2-3 minuti
30-60 minuti
Anche pluriquotidiane
Più rara
Pattern visivo
Immagini colorate di forma circolare
Più spesso immagini acromatiche o in bianco e nero di forma lineare
Movimento dell’immagine
Si muovono al lato opposto del campo visivo
Si espandono dal centro verso la periferia dell’emicampo visivo
Seguite da una deviazione tonica degli occhi
È possibile
Mai
Seguite da alterazione di coscienza con o senza convulsioni
È possibile
Rara o eccezionale
Seguite da cefalea
Frequente
Costituisce la regola
Cecità ed emianopsia senza che sia preceduta o seguita da altri sintomi
Frequente
Mai
Raro
Frequente
Frequenza
Vomito post-critico
altri sintomi che si possono associare comprendono difficoltà di memoria e concentrazione, torcicollo, irritabilità, anoressia, capogiri, diarrea e poliuria. Nell’epilessia, la cefalea non è un sintomo frequente e di solito compare nella fase post-critica. La cefalea postcritica si osserva frequentemente nelle epilessie occipitali, ma può presentarsi anche nelle epilessie generalizzate; può avere le caratteristiche della cefalea tensiva, ma anche dell’emicrania. Circa il 50 per cento dei pazienti con epilessia presenta cefalea post-critica (6-7). La cefalea può comparire più raramente in fase pre-critica oppure rappresentare l’unica manifestazione clinica di una crisi epilettica. In rari casi l’emicrania con aura può scatenare una crisi epilettica (migralepsy). Tuttavia la migralepsy è stata osservata raramente rispetto a quanto atteso considerando l’alta comorbidità tra emicrania ed epilessia (8). Infatti in una serie di 412
pazienti con epilessia, le crisi favorite dall’emicrania rappresentavano solo l’1,7 per cento dei casi (3). 4) Risoluzione. In questa fase, nel paziente emicranico, il dolore s’interrompe e possono essere presenti cambiamenti dell’umore (euforia o depressione) e astenia. Nel paziente con epilessia, la fase post-critica è spesso caratterizzata da sonnolenza e disforia.
Comorbidità tra epilessia ed emicrania Per comorbidità s’intende la presenza di una condizione coesistente aggiuntiva in un paziente con una particolare malattia oppure l’associazione non casuale di due disordini (9). Non sono considerate secondo tale definizione, le condizioni o sindromi che tipicamente si presentano sia con crisi epilettiche sia con cefalea emicranica, come le malformazioni artero-venose, i traumi
la neurologia italiana
numero 1 2014
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