Figura 1
HRCT torace diagnostica di IPF In questa immagine il pattern radiologico è diagnostico per polmonite interstiziale usuale (UIP) per la presenza di ispessimento reticolare subpleurico prevalente ai lobi inferiori, alterazioni a favo d’api e assenza di elementi contrastanti la diagnosi quali estese aree a vetro smerigliato e noduli
definizione diagnostica sono incorporate caratteristiche cliniche, radiologiche e istopatologiche, la valutazione multidisciplinare incrementa l’accuratezza diagnostica come sottolineato dal documento di consenso internazionale [1]. La diagnosi differenziale comprende le polmoniti da ipersensibilità, la polmonite interstiziale non specifica (NSIP), la sarcoidosi e le malattie interstiziali polmonari secondarie a patologie del connettivo, all’utilizzo di farmaci e a cause occupazionali o ambientali. Il sospetto di IPF deve essere posto per ogni paziente che si presenta con le caratteristiche cliniche di seguito elencate: • età > 45 anni • dispnea da sforzo persistente • tosse secca persistente • rantoli crepitanti basali all’auscultazione del torace • ippocratismo digitale • valori spirometrici nei limiti di norma, oppure quadro restrittivo (talvolta anche ostruttivo). A seguire devono essere effettuate un’anamnesi accurata e valutazione clinica completa, una raccolta di campioni di sangue periferico per escludere diagnosi alternative, prove di funzionalità ventilatoria e HRCT. Quest’ultima è l’esame cardine nell’iter diagnostico, in quanto una diagnosi
confidente di IPF può essere posta in metàdue terzi dei casi tramite la sola HRCT (Figura 1) [7]. Una volta eseguita la TC il team multidisciplinare dovrebbe discutere le ipotesi diagnostiche e l’eventuale indicazione a effettuare metodiche di campionamento istologico e BAL in mancanza di una diagnosi di certezza di IPF o di altra pneumopatia infiltrativa diffusa. Sebbene la biopsia transbronchiale sia generalmente inadeguata per confermare la diagnosi di IPF, questa metodica e il lavaggio broncoalveolare possono permettere di porre diagnosi alternative di malattia interstiziale come sarcoidosi, polmonite da ipersensibilità, polmonite eosinofila, istiocitosi a cellule di Langerhans e proteinosi alveolare. Per esempio una linfocitosi oltre il 30 per cento nel lavaggio broncoalveolare in pazienti con sospetta IPF orienta verso una diagnosi di polmonite da ipersensibilità o NSIP [8]. Con l’avvento della criobiopsia transbronchiale, che permette di ottenere campioni più grandi e meno distorti rispetto alla biopsia convenzionale con pinza, la biopsia broncoscopica sta ricoprendo un ruolo sempre maggiore nell’iter diagnostico [9]. I risultati dei prelievi cito-istologici vanno successivamente ridiscussi sempre in ambito multidisciplinare per le conclusioni diagnostiche secondo i criteri schematizzati
dal consensus internazionale in Tabella 1.
fenotipi e decorso clinico Sebbene tutti i pazienti presentino graduale peggioramento della malattia, il decorso clinico individuale è estremamente diverso, in parte per l’andamento variabile della malattia polmonare stessa, in parte per le comorbidità che si possono associare [10]. Alcuni pazienti non hanno alcun peggioramento clinico e funzionale nel corso di diversi anni, mentre altri incorrono in un acuto deterioramento o in complicazioni legate all’insufficienza respiratoria progressiva e a coesistenti condizioni mediche. Le classificazioni cliniche schematiche non sono esaustive né universalmente condivise, ma possono essere utili nell’inquadramento e gestione dei singoli pazienti con IPF. Di seguito riportiamo i fenotipi clinici più facilmente categorizzabili.
w Fibrosi familiare L’IPF si presenta come forma sporadica nella maggioranza dei casi. Gli studi più recenti indicano che circa il 20 per cento dei pazienti affetti da fibrosi polmonare riporta familiarità significativa per malattia interstiziale polmonare [11]. I casi familiari di IPF sono clinicamente
MEDICO E PAZIENTE
1.2016
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